Врожденные катаракты

ГБУ НКО «Дагестанский Центр
Микрохирургии глаза»
ГБУ НКО «Дагестанский центр микрохирургии глаза»
РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА,
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ
ОРГАНА ЗРЕНИЯ
Максудова З.Н.
Доцент кафедры глазных болезней №1
с усовершенствованием врачей
Врожденная патология органа
зрения:
 Врожденная
катаракта
 Врожденная глаукома
 Врожденная патология
слезных органов
 Ретинопатия недоношенных
ВРОЖДЕННАЯ КАТАРАКТА
Катаракта (от греч. кatarrháktes -
водопад)
– это полное или частичное помутнение
хрусталика, сопровождающееся снижением
остроты зрения от незначительного, до
светоощущения.
Врожденные катаракты встречаются
относительно редко: 5 случаев на 100.000
детей (Ковалевский Е.И.), составляют 10% от
катаракт различной этиологии и 60% от
врожденных изменений глазного яблока.
Среди причин слепоты на долю врожденных
катаракт приходится 13,2-24,1%
(Хватова А.В.).
Классификация врожденной
катаракты


по происхождению: наследственные
внутриутробные
по виду: -полярные
-ядерные
-зонулярные
-диффузные
-пленчатые
-полиморфные
-венечные
по локализации помутнений:
-передняя и задняя полярные
-веретенообразная
-слоистая периферическая
-слоистая
-чашеобразная
-ядерная
-корковая
-полная
по степени снижения остроты зрения:
1 степень: 0,3 и выше
2 степень: 0,2-0,05
3 степень: ниже 0,05
по сопутствующим изменениям и
осложнениям:
- простая – без осложнений
- осложненная – нистагм, амблиопия,
косоглазие
- с сопутствующими изменениями –
микрофтальм, аниридия
(Е.И.Ковалевский)
Факторы риска врожденной
катаракты:



метаболические нарушения
сахарный диабет у матери
инфекционные заболевания матери в I
триместре беременности (краснуха,
герпес, токсоплазмоз и др)
Патогенез врожденной катаракты:




Наследственные катаракты являются следствием
генных, геномных и хромосомных мутаций. Чаще
наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже
по аутосомно-рецессивному.
У 16% больных с наследственными катарактами
наблюдались синдромы, при которых помутнение
хрусталика было одним из симптомов генетически
детерминированных нарушений метаболизма.
Катаракты могут возникать при нарушениях
углеводного обмена. При гипогликемии катаракта
может возникнуть на 2-3-м месяце жизни, у 14%
больных диабетом.
В случаях нарушения кальциевого обмена
развивается так называемая тетаническая катаракта.
(Хватова А.В.)
Диагностика:


Задача офтальмологов состоит в том, чтобы
простыми, доступными методами на ранних
стадиях, при медикаментозном мидриазе
диагностировать степень помутнения
хрусталика.
Необходимое условие функционирования
зрительной системы – достаточное
количество света, проникающего к
светочувствительному,
световоспринимающему аппарату сетчатки –
нейроэпителию. Если свет не достигает
нейроэпителия, то возникает недоразвитие
макулы, который завершается к 6 месяцам.
Лечение:



В настоящее время традиционная экстракция
катаракты все больше вытесняется
ультразвуковой факоэмульсификацией
катаракты. Это так называемая энергетическая
хирургия, или хирургия малых разрезов.
Отличается существенным снижением частоты
развития осложнений в ходе операции, а также
отсутствием послеоперационного астигматизма.
Впервые предложил в 1967 году американский
ученный C.D.Kelman.
ВРОЖДЕННАЯ ГЛАУКОМА
Глаукома (от греч. “glaukos”- синевато-зеленый
и“oma”- опухоль) – это заболевание,
характеризирующееся постоянным или
периодическим повышением ВГД, вызванным
нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с
постепенным нарушением зрительных функций и
атрофией зрительного нерва.
Врожденная глаукома - редкое наследственное
заболевание, составляет 0,08 случаев глазных
заболеваний, встречается 1 случай на 10 000 детей.
 У 60% появляется в первые 6 месяцев
 У 80% в возрасте 1 года
 В 80% случаев имеют двухсторонний характер
 Мальчики заболевают чаще девочек
 Наследуется по аутосомно-рецесивному типу
Причины нарушения оттока
водянистой влаги:





сохранение эндотелиальной мембраны
Баркана в УПК
остатки увеальной эмбриональной ткани
в нише УПК и трабекулярной зоне
переднее прикрепление радужки
дефекты в прикреплении трабекулярного
аппарата и шлеммова канала
аномалии в топографии циллиарной
мышцы
Ранние признаки врожденной
глаукомы










помутнение роговицы
углубление передней камеры
расширение зрачка
замедление реакции зрачка на свет
светобоязнь, слезотечение
беспокойное поведение ребенка
высокое ВГД
увеличение размеров роговицы и глазного
яблока
расширение передних циллиарных артерий
снижение чувствительности роговицы
Классификация врожденной глаукомы:
по происхождению: - наследственная
- внутриутробная
по форме: -простая (изменения УПК)
- осложненная (факоматозы)
- с сопутствующими
изменениями (микрофтальм )
по динамике - стабильная
процесса:
- прогрессирующая
по стадии процесса:
- начальная
- развитая
- далекозашедшая
- почти абсолютная
- абсолютная
по степени компенсации:
- компенсированная
- некомпенсированная
- декомпенсированная
Патогенез врожденной
глаукомы:




задержка развития и
дифференцирование УПК и дренажной
системы глаза
гониодисгенез проявляется передним
прикреплением корня радужки
чрезмерное развитие гребенчатой
связки
частичное сохранение мезодермальной
ткани в бухте УПК и эндотелиальной
мембраны на внутренней поверхности
ТА
Диагностика:







Ранняя диагностика при врожденной
глаукоме проводится при условии
наркотического сна в условиях
операционной
Тонометрия по Маклакову
Биомикроскопия
Гониоскопия
Офтальмоскопия
Корнеометрия
А-сканирование
Дифференциальная
диагностика:
 Мегалокорнеа
 Конъюнктивит
 Кератит
 Ретинобластома
Лечение:




Консервативная терапия
малоэффективна
Предпочтение отдают хирургическому
лечению
В ранней стадии при открытом УПК
производят гонио- или трабекулотомию
В поздних стадиях эффективны
фистулизирующие операции
Прогноз:


Удовлетворительный, при
своевременном хирургическом
вмешательстве
Зрение сохраняется у 75% больных,
если операция была проведена в
начальной стадии, только у 15-20%
поздно прооперированных больных
ДАКРИОЦИСТИТ
НОВОРОЖДЕННЫХ
Дакриоцистит – это врожденное
недоразвитие слезно-носового протока,
выраженного нерассосавшейся пленкой в его
просвете, морфологическими изменениями
слезного мешка, слезно-носового канала и
нижней носовой раковины.



Аномалия обнаруживается у 1-2% родившихся
детей, и составляет от 7-14% глазной патологии.
35% детей рождаются с закрытым мембраной
выходным отверстием носо-слезного протока
У 95% детей мембрана рассасывается еще до
рождения
КЛАССИФИКАЦИЯ:
По клинической форме:
катаральная
катарально-эктотическая
гнойная
флегмонозная
Первичные:

мешочные

пленчатые

костные

комбинированные
Вторичные:

риногенные

фокальные

травматические

комбинированные
(Е.И. Ковалевский)
Диагностика дакриоцистита
новорожденного:
 Биомикроскопия
 Проба
Веста (канальцевая и
слезно-носовая)
 Консультация ЛОР врача
 Рентгенография пазух носа
Лечение:




Консервативное: инстилляции в
конъюнктивальную полость
антисептиков, сульфаниламидов.
Массаж слезного мешка
Зондирование слезно-носового канала,
промывание слезных путей растворами
антибиотиков и протеолитических
ферментов
Хирургическое: дакриоцисториностомия
Прогноз:


Лечение дакриоцистита новорожденных
наиболее эффективно в первые месяцы
жизни, что составляет 75% случаев, в
возрасте от 1 до 6 мес – 60%, после 6
мес не более 50%
Эффективность лечения повышается если
в слезоотводящие пути после
зондирования ввести растворы
протеолитических ферментов в
сочетании с антибиотиками
Ретинопатия недоношенных
- это тяжелое витреоретинальное
заболевание или сосудистопролиферативное поражение сетчатки,
приводящее к необратимой слепоте,
встречается преимущественно у глубоко
недоношенных детей, при
прогрессировании и отсутствии
своевременного профилактического
лечения, приводит к слепоте и
слабовидению у 5-10% детей группы риска.
Впервые описана T. Terry в 1942 году,как
ретролентальная фиброплазия.



В мире насчитывается около 50 тыс.
детей, ослепших вследствие РН.
В последние годы частота РН значительно
возросла в связи с успехами в
выхаживании крайне маловесных детей и
снижением показателей летальности в
этой группе младенцев.
В развитых странах мира РН стала
основной причиной слепоты и
слабовидения, частота её достигает 12,224,7 на 100 000 выживших
недоношенных.




В развитых странах мира и различных
регионах России показатели преждевременных
родов колеблются 5-12%.
Выхаживание новорожденных с массой тела
500-1500гр. возросло с 43 до 90%.
РН развивается у 26 - 43% младенцев группы
риска.
В связи с неправильной организацией
профилактических осмотров офтальмологом в
25% случаев РН не выявляется или ставится
ошибочный диагноз.
Причины развития РН
мультифакторны:
 Хроническая внутриутробная гипоксия плода
 Вирусные инфекции
 Наследственная предрасположенность
 Гипероксия
 Гестационный возраст младенца на момент




рождения
Низкая масса тела при рождении
Незрелость сетчатки
Искусственная вентиляция легких
Световое воздействие на незрелую сетчатку
Патогенез РН






Незрелость сетчатки
Незавершенность её васкуляризации
Большое количество клеточных
предшественников сосудов
Гипоксия сетчатки комбинированного генеза
Вазоконстрикторное действие высоких
концентраций вводимого кислорода
Нарушение биохимизма, ведущее к
повреждению сетчатки продуктами перекисного
окисления
Клиническое течение РН:


Активная фаза (острая) характеризуется
прогрессирующим течением и стадийностью
процесса, длится в среднем 3-5 месяцев,
начинается постепенно с 4-10 нед. Жизни и может
прогрессировать от 1 до 5 стадии. 3 стадия
считается пороговой.
Рубцовая фаза (регрессивная) завершается
спонтанным или индуцированным регрессом с
разной степенью остаточных изменений на глазном
дне, вплоть до отслойки сетчатки.
У 60-80% детей развивается самопроизвольный
регресс заболевания, причем 60% без остаточных
изменений.
Стадии РН:
I стадия. Демаркационная линия
II стадия. Появление гребня
III стадия. Гребень с экстраретинальной
фиброваскулярной пролиферацией
IV стадия. Субтотальная отслойка сетчатки
V стадия. Тотальная отслойка сетчатки
Диагностика РН








наружный осмотр
корнеометрия
тонометрия
прямая и обратная офтальмоскопия с
использованием линз + 20д
биомикроскопия с помощью ручной щелевой
лампы
определение рефракции ручным
авторефрактометром
УЗИ исследование ( А и В сканирование)
регистрация на ретинальной камере
Дифференциальный диагноз РН
ретинобластома
 ретинальная дисплазия
 врожденный ретиношизис
 ретинальные и витреальные
кровоизлияния связанные с
родовой травмой
 метастатический эндофтальмит
 экссудативный и гранулематозный
хориоидит

Лечение РН
Консервативное (1-2 стадии):
- кортикостероиды
- антиоксиданты
Хирургическое (3 стадия):
- криотерапия
- лазерная фотокоагуляция
- ленсвитрэктомия в сочетании со
склеральным пломбированием
(3-4 стадии)
Список использованной литературы:
1.Абрамов В.Г. Основные заболевания глаз в детском возрасте и их
клинические особенности.- М.: Издательство "Мобиле", 1993 г.,496 стр..
2.Алиев А-Г. Д., Булач Э.Х., Нурудинова П.М. Применение ферментных
препаратов в лечении дакриоциститов новорожденных.- М.: 1988 г., 177179 стр.
3. . Боброва Н.Ф., Верба С.А. Модификации закрытого зондирования при
врожденной непроходимости слезно-носовых путей.- Офтальм. журнал,
1996 г. №1, 60-12 стр..
4.Грицюк С.Н. Диагностика и ранее консервативное лечение врожденных
дакриоциститов у детей.: Автореф. дис. К.М.Н., Львов, 1972 г.
5.Грицюк С.Н. Зонд-канюля для восстановления проходимости
слезоотводящих путей у детей.: Офтальм. журнал, 1971 г., №7. 551-552
стр.
6.Ковалевский Е.И. Детская офтальмология.: М. 1970 г., 109-111 стр..
7. Ковалевский Е.И. Профилактика слабовидения и слепоты у детей.:М.: 1998
г. 33-35 стр..
8.КрасновМ.М., Белоглазое В. Г. Вопросы диагностики и лечебной тактики при
врожденных дакриоциститах.: Офтальм журнал, 1989 г., №3, 146-150 стр.
9. Пилъман Н.И., Сергеева П. А. Когда можно и нужно зондировать при
дакриоциститах новорожденных.: Офтальм. журнал, 1968 г., №3, 205-209
стр.
10. Строгаль А. С. Эффективность лечения врожденных дакриоциститов.:
Офтальм. журнал, 1983 г., №7, 437-438 стр..
11.Черкунов Б.Ф. Болезни слезных органов. Самара: 2001 г., 105-117 стр.
12. Э. И. Сайдашева , М.Т. Азнабаев. Э Н Ахмадеева.
«Ретинопатия недоношенных детей» , Уфа 2000г.
13. Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных. Материалы
симпозиума. Москва, 2000г
14. Л. В. Коголева. Автореферат диссертации на соискание ученой степени К М
Н « ретинопатия недоношенных. Клинические особенности и исходы»
Москва, 2000г.
15. Детская офтальмология , итоги и перспективы . Материал научнопрактической конференции. Москва, 2006г.
16. Л. И. Фильчикова, М. Э. Бернадская, О. В. Парамей. «Нарушение зрения у
детей раннего возраста. Диагностика и коррекция» Москва, 2004г.
17. Пособие для врачей. Показания и результаты профилактического лечения
активных стадий РН. М.2001г.
18.Ретинопатия недоношенных 2011г.,Сборник научных трудов.М.2011г.