Костная и мышечная система
реклама
Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы у детей. Семиотика поражений и заболеваний костно-мышечной системы. Уход за больными с патологией костно-мышечной системы • Значение костной системы для организма очень велико. Оно определяется важной ролью костной системы в поддержании двигательной активности ребенка, в защите головного и спинного мозга, легких и сердца от механических воздействий, а также участием в кроветворении и иммуногенезе. Эмбриогенез костной системы • Костная система закладывается на 2-м месяце внутриутробной жизни. Из скопления клеток мезенхимы формируется хрящевая ткань, в которой на 5-7-й неделе появляются точки окостенения. К моменту рождения мезенхимальных клеток обычно нет. • Процесс окостенения начинается еще во внутриутробном периоде и охватывает диафизы длинных костей и некоторые эпифизы (верхняя и нижняя головки. бедренной кости, верхняя головка большеберцовой кости, кубовидная кость). Полностью скелет развивается при появлении 806 ядер окостенения В результате нарушения эмбриогенеза костной системы могут развиваться различные заболевания. В частности, из-за сниженной остеобластической активности костной ткани (как полагают, за счет ингибиции процессов кальцификации коллагеном костной ткани) может возникнуть наследственное заболевание скелета с доминантным типом передачи — Врожденная ломкость костей Врожденная ломкость костей (несовершенный остеогенез) – аномалия, характеризующаяся повышенной ломкостью длинных трубчатых костей со склонностью к переломам. Различают 2 варианта врожденной ломкости костей – несовершенный остеогенез и идиопатический остеопсатироз. При несовершенном остеогенезе дети рождаются с многочисленными переломами длинных костей и ребер, с образовавшимися внутриутробно костными мозолями. После рождения у ребенка продолжают появляться множественные переломы, неадекватные нагрузке и травме – т.е. при пеленании, переворотах, ползании и т.п. В местах переломов легко образуется костная мозоль. В результате множественных переломов конечности кажутся укороченными, кожа на них собрана в складки. Отмечается голубоватая окраска склер. Череп мягкий, напоминает каучуковый мешок с отдельными костными пластинками. Роднички и швы широкие. Дети с этим пороком нежизнеспособны. Одна из форм несовершен ного Остеогенеза идиопатический остеопсатироз Бедро дугообразно искривлено вверх и наружу при нормальной длине, большеберцовая кость имеет вид сабельных ножен, выступающих острым передним гребнем вперед. Изменения симметричны. • Вследствие аномалии энхондриального окостенения в связи с беспорядочным расположением клеток росткового хряща развивается наследственное системное заболевание скелета — хондродистрофия, характеризующаяся укорочением конечностей преимущественно за счет проксимальных отделов и имеющая доминантный тип наследования. • Синдактилия – врожденный порок развития кисти или стопы, заключающийся в сращении одного или нескольких пальцев в результате не наступившего их разъединения в процессе эмбрионального развития с нарушением косметического и функционального состояния. Аномалия возникает в результате нарушения нормального развития кисти на 6-8-й неделях эмбрионального развития. Встречается одинаково часто у мальчиков и девочек. Односторонняя синдактилия отмечается примерно в 2 раза чаще двусторонней. Передается по аутосомно-доминантному типу. • Полидактилия (гипердактилия, многопалость) представляет собой увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Наиболее частая форма – гексадактилия. Количество пальцев может достигать 8 и даже 12. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. • Редукционные пороки конечностей – это группа пороков, проявляющихся Фокомелия дистальная нижних аплазией или гипоплазией конечностей отдельных анатомических структур конечностей. В основе указанной группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей конечностей. Тератогенный период для этих Фокомелия проксимальная верхних конечностей пороков продолжается с 3,5 до 7 недель эмбрионального развития. Изолированные формы данных Клешнеподобная пороков встречаются редко, чаще как кисть проявления синдромов множественных пороков. Врожденная косолапость• может передаваться • по доминантному пути • наследования по мужской • линии, однако преобладают заболевания, возникшие под воздействием эндогенных и экзогенных причин (опухоли матки у матери, внутриутробный воспалительный процесс). • C рождения определяется неправильное положение стопы. Она имеет ряд деформаций: эквинус (equinus) — подошвенное сгибание стопы, супинацию (varus) приподнятый внутренний отдел стопы и опущенный наружный, аддукцию (adductus) - приведенный передний отдел и увеличенный продольный свод стопы (полая стопа - excavatus). Указанные виды деформации выражены в различной степени. АФО костной ткани у детей У детей различных возрастных групп отмечаются гистологические, биохимические и физиологические особенности костной ткани, которые заключаются в следующем: • 1. Костная ткань имеет грубоволокнистое, сетчатое (ретикулярное) строение. • 2. Большое количество хрящевой ткани. • 3. Костные (гаверсовы) каналы многочисленны, широкие и имеют неправильную форму. • 4. Остеобластические процессы очень интенсивные. • 5. Наличие между эпифизом и метафизом ростковой зоны. • 6. На рентгенограммах эпифизы костей не видны. • 7. Рост костей в длину обусловлен хрящевыми прослойками, находящимися между отдельными трубками. Рост костей в толщину обеспечивается надкостницей. Она толстая и богато васкуляризированная. • 8. Костная ткань интенсивно регенерирует. • 9. Кости хорошо кровоснабжаются, а сосуды имеют концевые окончания. • 10.Кости содержат очень много воды. • 11.У детей раннего возраста кости мало минерализованы. Клиническое значение • Отмеченные особенности обеспечивают эластичность костной ткани и довольно редкие переломы. Эластичность надкостницы приводит к переломам по типу «зеленой ветки» без разрыва надкостницы. • Кроме того, кости ребенка очень легко деформируются и искривляются, поэтому необходимо, чтобы с момента рождения ребенок спал на твердой постели. • КОСТИ ЧЕРЕПА у ребенка при • рождении баллотируют, так как стреловидный, венечный и • затылочный швы открыты и • начинают закрываться только • с З-4-месячного возраста. • Боковые роднички у доношенного ребенка обычно закрыты. Задний (или малый) родничок открыт у 25% новорожденных и закрывается не позднее, чем через 2 мес. после рождения. • Передний (или большой) родничок, расположенный в месте соединения венечного и продольного швов, обычно закрывается к 1-1,5 годам. ЗУБЫ. • Ребенок рождается, как правило, без зубов. Случаи внутриутробного прорезывания зубов наблюдаются редко.Преимущественно встречаются врожденные нижние резцы. • Прорезывание молочных зубов начинается с образования на десне нижней челюсти плотных выбуханий — холмиков, по величине и форме соответствующих будущим коронкам молочных зубов. Сроки прорезывания зубов • На 6-м месяце появляются два нижних центральных резца, • на 8-м месяце — два верхних центральных резца. • Далее прорезываются боковые резцы верхней челюсти, • а к 12-му месяцу — нижние боковые резцы. • Следовательно, к концу 1-го года у ребенка должно быть 8 зубов. • После небольшого перерыва (2-3 мес) на 2-м году жизни последовательно прорезываются первые молочные моляры, за ними клыки и последними вторые молочные моляры. • К концу 2-го года жизни заканчивается прорезывание всех 20 молочных зубов. По эмпирической формуле количество молочных зубов можно определить следующим образом: n - 4, где n — возраст ребенка (мес.). Таким образом, в молочном прикусе насчитывается 20 зубов; премоляры отсутствуют. • Смена молочных зубов на постоянные начинается с 6-летнего возраста. • Прорезывание зубов — это физиологический акт. Но у некоторых детей, особенно с невротическими реакциями, возможно так называемое трудное прорезывание зубов (dentitio difficilis), сопровождающееся недомоганием, беспокойством, бессонницей, кратковременным повышением температуры тела, появлением легких диспепсических явлений. В период прорезывания зубов может несколько снижаться и общая устойчивость организма ребенка к воздействию инфекций. • Грудная клетка • У ребенка до 1 1/2 - 2-летнего возраста грудная клетка имеет бочкообразную форму и уплощается в переднезаднем размере до формы взрослого к школьному возрасту. Ребра на первом году расположены горизонтально в положении максимального вдоха. Когда ребенок начинает ходить, грудина опускается и ребра принимают наклонное положение. Сами ребра мягкие, податливые, легко прогибаются и пружинят при надавливании, что определяет большую активность выдоха у маленьких детей, чем у взрослых. • • Врожденные деформации грудной клетки - аномалия развития грудины и ребер (может быть воронкообразной или килевидной). Воронкообразная деформация (Воронкообразная грудь , воронкообразная грудная клетка, инфундибулярная грудная клетка, «грудь сапожника» представляет собой различное по форме и глубине кратерообразное искривление грудины и передних отделов ребер, приводящее к уменьшению объема грудной клетки, сдавлению и смещению органов средостения, вызывающее функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, проявляющееся различной степенью выраженности косметическими дефектами. Данный порок составляет 91% всех врожденных деформаций грудной клетки, у мальчиков встречается в три раза чаще, чем у девочек, отмечается передача этого порока по наследству. Больных беспокоит одышка, усиление сердцебиения, цианоз носогубного треугольника (посинение в области носа, губ). В процессе роста ребенка деформация усиливается, сдавление органов увеличивается, нарастает сердечная и дыхательная недостаточность. При килевидной деформации имеется увеличение переднее-заднего размера грудной клетки. При этом больных беспокоит выраженный косметический дефект по типу «куриная грудь». ПОЗВОНОЧНИК • • • • начиная с эмбрионального периода, претерпевает своеобразные изгибы. У плода позвоночник представляет дорсально выгнутую дугу. У новорожденных он прямолинеен и не имеет физиологических изгибов, а по мере роста и развития статических функций принимает S-образную форму. В 2-3 месяца ребенок начинает стойко удерживать голову и формируется шейный лордоз. В 6-7 месяцев ребенок начинает сидеть и у него формируется грудной кифоз. В 10-12 месяцев образуется поясничный лордоз, который совпадает по времени с началом хождения ребенка. Искривление (деформация) позвоночника - может быть как врожденной так и приобретенной. Деформация, проявляющаяся искривлением позвоночника в сторону, называется сколиозом, при искривлении выпуклостью назад кифозом (сутулостью), выпуклостью вперед - лордозом. При этих деформациях происходит неправильная нагрузка на позвоночный столб, перегрузка тел и дисков позвонков в его сегментах (грудном, поясничном), а также неправильная нагрузка на нижние конечности. В процессе роста ребенка деформация позвоночника усиливается, нарастают боли, ограничение подвижности позвоночника, выраженный косметический дефект. Акушерский парез верхней конечности - заболевание вызванное родовой травмой плечевого сплетения. Из-за нарушения иннервации верхней конечности нарушается развитие мышц, костей. Это приводит к укорочению конечности, ограничению движений в плечевом, локтевом, лучезапястном суставе, страдает функция руки, возникают проблемы самообслуживания, косметический дефект. Врожденные и приобретенные деформации стопы (косолапость, плосковальгусная деформация и эквино-плоско-вальгусная деформация стоп, плоскостопие, деформации пальцев стоп (hallux valgus, молоткообразная и куркообразная деформация). Причиной развития этих заболеваний могут быть врожденные пороки развития, последствия перенесенных заболеваний (ДЦП), травм, или неправильной нагрузки. При этом наблюдается различной выраженности искривление стопы, в результате чего происходит нарушение опоры, хромота, боли в области суставов стопы. При отсутствии лечения деформация усиливается, сложнее поддается лечению • Интенсивное увеличение размеров тела у детей зависит от усиленного роста скелета. В костной системе постоянно изменяются химические и физиологические процессы. По мнению Н.П.Гундобина, чем больше нагрузка на орган, тем меньше он подвержен различным патологическим процессам. Именно поэтому у детей очень часто наблюдаются разнообразные заболевания костной системы, чаще всего (у 90% детей) рахит той или иной степени выраженности. • Методика исследования костной системы и суставов включает сбор анамнеза, жалоб, осмотр, пальпацию, измерение и рентгенологические методы. Последовательно обследуются череп, туловище, верхние и нижние конечности. • Рассмотрим семиотику наиболее часто встречающихся поражений костной системы у детей. • РАХИТ — заболевание растущего организма, возникающее в результате нарушения фосфорного и кальциевого обмена и клинически проявляющееся главным образом изменениями скелета. • В результате недостаточного поступления витамина D с пищей, недостаточного его синтеза в организме или нарушения процессов его метаболизма нарушается реабсорбция фосфатов в канальцах почек и снижается его уровень в крови. В последующем снижается также уровень кальция. • Содержание фосфора в сыворотке крови в норме составляет 0,65-1,62 ммоль/л, уровень кальция — 2,5-2,87 ммоль/л и соотношение равно 1:2. При рахите снижается уровень фосфора и кальция, а их соотношение возрастает до 1:3-3,5. СЕМИОТИКА РАХИТА. • В начальном периоде рахита костные изменения отсутствуют. Наблюдаются только изменения вегетативной нервной системы, что проявляется беспокойством, раздражительностью, нарушением сна. Дети часто вздрагивают, особенно при засыпании. Появляется повышенная потливость, особенно волосистой части головы. Ребенок усиленно трет голову о подушку и поэтому появляется облысение затылка. • Далее появляются изменения мышечной системы, которые характеризуются мышечной гипотонией (вялость и дряблость мускулатуры, разболтанность суставов, увеличение размеров живота — «лягушачий живот» с расхождением прямых мышц живота. • В связи с отмеченными особенностями наблюдается задержка физического развития, прежде всего статических и локомоторных функций. Дети позже начинают поднимать голову, сидеть, стоять, ходить и др. • В периоде разгара заболевания наблюдаются изменений костной системы. При этом семиотика рахита включает следующие основные симптомы: • размягчение швов и податливость краев большого родничка, размягчение плоских костей черепа — краниотабес; • размягчение задних отделов теменных костей и появление симптома «фетровой шляпы»; • деформация костей черепа, увеличение лобных и теменных бугров; череп приобретает угловатую форму (caput qudratum), появляется «олимпийский лоб», иногда западает переносица (седловидный нос), искривляется носовая перегородка; • позднее прорезывание зубов, нарушение нормального прикуса и порядка прорезывания зубов; изменения грудной клетки в виде углубления на ее передней поверхности в месте прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), в области грудины — килевидная ("куриная") или воронкообразная ("сапожничья") грудь; --«рахитические четки» на границе хрящевой и костной части ребер, --расширение нижней апертуры грудной клетки, -- «рахитический горб» (кифоз); • — изменения верхних и нижних конечностей, что проявляется утолщениями метафизов и разрастанием эпифизарного хряща костей предплечья ("рахитические браслеты"), • утолщением диафиза фаланг пальцев (симптом «нити жемчуга»), • искривлением верхних и нижних конечностей (прежде всего Х- и Ообразные конечности, плоскостопие и др.); • — деформации костей таза; • — более позднее закрытие переднего (большого) родничка. • ВРОЖДЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ (ИЛИ ВЫВИХ) ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА. • В основе заболевания лежит патологическое развитие одного или всех составляющих тазобедренного сустава: вертлужной впадины, головки бедренной кости, окружающей капсулы и мягких тканей. • При дисплазии положение головки в вертлужной впадине не нарушается, при вывихе головка свободно выходит из вертлужной впадины. СЕМИОТИКА: - асимметрия кожных складок и дополнительные кожные складки на медиальной поверхности одного из бедер, указывающие на проксимальное смещение бедренной кости; - лордоз поясничной области и наружная ротация нижней конечности; • невозможность максимального разведения бедер у ребенка, лежащего на спине (абдукция менее 6070 указывает на патологию); • симптом вправления и вывихивания МарксаОртолани ; • рентгенологические признаки: скошенность крыши вертлужной впадины, смещение бедер. • Для диагностики используют ряд специальных тестов: • а) на ограничение отведения бедра в тазобедренном суставе на стороне поражения — ребенку, который лежит на спине с согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами, максимально разводят бедра. У здоровых детей нижние конечности должны полностью разводится с образованием угла около 180 (т.е.разведение достигает 90), тогда как при наличии вывиха или дисплазии разведение бедер ограничено. Абдукция менее 60-70 свидетельствует о наличии патологии; Симптом«барабанные палочки» • Отмечается при заболеваниях, сопровождающихся хронической гипоксией. В результате утолщается надкостница на дистальных фалангах пальцев и деформируются ногти в виде «часовых стекол». Характерно для пороков сердца, ХНЗЛ, туберкулеза легких и др. • Врожденный вывих коленных суставов • • • У девочек встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков; односторонние поражения в 3 раза чаще двусторонних. Все элементы, составляющие коленный сустав, имеются налицо; тем не менее наблюдаются разболтанность в суставе, недоразвитие отдельных связок, неконгруэнтность длительно не сопоставляющихся между собой суставных концов. По мере развития ребенка вторичные изменения тканей усиливаются. Этиология связана с врожденным недоразвитием четырехглавой мышцы бедра. Имеют место и аномалии положения плода в матке, недостаток околоплодных вод. Сочетается с врожденной косолапостью, врожденным вывихом бедер и другими аномалиями развития. БОЛЕЗНЬ ПЕРТЕСА • (или остеохондропатия головки бедра) относится к числу наиболее часто встречающихся заболеваний тазобедренного сустава у детей (преимущественно у мальчиков) в возрасте от 3 до 14 лет и представляет собой самую распространенную в детском возрасте разновидность асептического некроза головки бедренной кости. • Диагностические критерии: — болезненность в тазобедренном суставе; • — рентгенологически — выпячивание суставной капсулы. • В результате с годами формируется деформация всего верхнего конца бедренной кости, характеризующаяся укорочением шейки бедра и высоким стоянием большого вертела, и укорочение нижней конечности, которые являются причинами нарушения походки • Врожденный вывих надколенника - заболевание, причиной которого является недоразвитие наружного мыщелка бедра. При этом надколенник смещается кнаружи от средней линии коленного сустава вместе с прикрепляющейся к нему прямой мышцей бедра. Длительное неправильное расположение приводит к нарушению функции коленного сустава, мышц бедра, развиваются явления артроза коленного сустава (боли, хромота, ограничение движений). БОЛЕЗНЬ ОСГУДАШЛАТТЕРА Остеохондропатия бугристости большеберцовой кости встречается чаще у мальчиков 13-18 лет. В большинстве случаев это двустороннее поражение. Болезненная припухлость области бугристости большеберцовой кости может образоваться после травмы. При ходьбе, подъеме и спуске по лестнице в области бугристости появлятся боль. В покое болезненности ноги не наблюдается. Рентгенологическая картина характеризуется разрежением или фрагментацией хоботообразного отростка переднего отдела эпифиза большеберцовой кости. Заболевание продолжается не более года и заканчиватся склерозированием разреженного участка кости. • Основные проявления: • 1. Чрезмерная тракция четырехглавой мышцы бедра, прикрепляющейся к недостаточно развитому апофизу, вызывает боль и набухание в этой области. • 2. Передний бугорок большеберцовой кости увеличивается в размере и становится болезненным при надавливании. • 3. Любое движение, связанное с напряжением четырехглавой мышцы, вызывает болезненность. СИНДРОМ МАРФАНА (арахнодактилия)- • Дисплазия соединительной ткани с поражением костного скелета, глаз и сердечно-сосудистой системы. Наследуется по аутосомнодоминантному типу. • Выявляются аномалии структуры эластина и коллагена. • Диагностические критерии синдрома Марфана: — высокий рост, стройность и худощавость; • конечности удлинены за счет дистальных отделов; • ширина размаха рук значительно увеличена и превышает длину тела; • пальцы длинные, нередко конусовидные (пальцы паука); • симптом запястья — при охватывании 1 и V пальцами кисти запястья другой руки они обязательно перекрываются; • подвывих хрусталика, миопия высокой степени, отслойка сетчатки, косоглазие, нистагм; • расширение проксимального отдела восходящей аорты, пролапс митрального клапана, нарушение внутрисердечной проводимости. Эмбриогенез мышечной системы • Скелетные мышцы развиваются из мезодермы. На 3-й неделе развития эмбриона дорсальные отделы мезодермы, начиная с головного конца, разделяются на сомиты. Сегментация быстро распространяется в краниокаудальном направлении, и к 6-й неделе образуется 39 пар сомитов. Каждый сомит дифференцируется на склеротом, дерматом и миотом. Из миотомов образуются почти все поперечно-полосатые мышцы. • У 4-недельного эмбриона миотомы состоят в основном из одноядерных округлых, а позднее веретенообразных клеток — миобластов. Начиная с 5-й недели миобласты теряют способность к делению и синтезу ДНК. В них начинается интенсивный синтез сократительных белков — миозина, актина и др., из которых образуются сократительные нити — миофиламенты. В дальнейшем формируются многоядерные мышечные трубочки (миотрубки), которые превращаются в мышечные волокна (мионы). • К 8-й неделе у зародыша анатомически различаются почти все мышцы, а к 10-й неделе уже развиты сухожильные окончания мышц. • Гладкие мышцы развиваются из мезодермы, а также дифференцируются из мезенхимы, которая окружает эпителиальные структуры различных органов. • В результате нарушения закладки мышц возможны различные аномалии развития мышечной системы. Например, в клинической практике встречается врожденное отсутствие мышцы. Как врожденный дефект чаще всего отсутствует одна мышца. Известны аномалии отсутствия стернальной части большой грудной мышцы и брюшных мышц живота. Недоразвитие мышц может быть довольно распространенным и приводить к полной блокаде движений в суставах или врожденному артрогрипозу. Артрогрипоз • — тяжелое врожденное заболевание двигательной сферы, при котором недоразвиты суставы, сухожильно-связочный и мышечный аппарат. Болезнь, проявляется с рождения тяжелыми контрактурами. Характерна триада: косорукость, косолапость и вывих бедра. Конечности при артрогрипозе имеют характерный вид: контуры суставов сглажены; конечности напоминают ласты тюленя, особенно верхняя. Врожденная мышечная кривошея Нередко в клинической практике наблюдается • врожденная кривошея, • которая обусловлена односторонним укорочением или контрактурой грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Клинически врожденная кривошея характеризуется наклоном головы в сторону контрактуры, а подбородок направлен книзу в противоположную сторону. При пальпации в пораженной мышце выявляются участки уплотнения. При попытке коррекции положения головы ощущается значительное сопротивление мышц. С возрастом кривошея приводит к асимметрическому развитию лица и головы. • В результате нарушения эмбриогенеза мышц у детей отмечаются врожденные миопатии. Они возникают вследствие значительного уменьшения количества митохондрий, обеднения саркоплазматического ретикулума и изменения Lполосок миофибрилл. Это приводит к значительному снижению биоэнергетики мышц. Заболевание проявляется у детей грудного возраста гипотонией мышц и выраженной мышечной слабостью. Во внутриутробном периоде функция скелетной мускулатуры заключается в обеспечении роста плода и деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Структурные и функциональные особенности мышечной системы во внутриутробном периоде следующие: • 1. Неравномерное развитие отдельных мышц и мышечных групп. Быстрее формируются те группы мышц, которые обеспечивают функции, необходимые новорожденному. Мышечные волокна у плода образуются в первую очередь в языке, губах, диафрагме, межреберных мышцах и мышцах спины. В конечностях мионы развиваются позднее, сначала в мышцах рук, затем ног. • Развитие мышц происходит от проксимальных отделов конечностей к дистальным. К моменту рождения самыми толстыми оказываются волокна в диафрагме, что обеспечивает дыхание ребенка после рождения. Самыми тонкими являются мышечные волокна в мышцах голени. • 2. В мышечной ткани плода содержится мало сократительных белков, они обладают слабовыраженной способностью взаимодействовать с АТФ и у них отсутствует реакция взаимодействия между миозиновой и актиновой фракциями. • 3. Формирование мышечного рецепторного аппарата опережает созревание моторных нервных окончаний. С 10-12-й недели внутриутробной жизни начинается формирование мышечных веретен и к моменту рождения они уже хорошо развиты. Двигательные нервные окончания в мышцах появляются к 1314-й неделе внутриутробного развития, а затем продолжается их длительное формирование. • 4. Для внутриутробного периода характерна наиболее низкая лабильность нервно-мышечного аппарата. Скелетная мускулатура во внутриутробном периоде способна воспроизводить лишь 3-4 сокращения в секунду, тогда как с возрастом этот показатель увеличивается до 60-80 сокращений в секунду. • Низкая лабильность мышц эмбрионов определяет их тонические свойства. Мышечная активность в этот период характеризуется признаками, типичными для тонуса. При этом преобладает тонус сгибателей, что обеспечивает характерную внутриутробную позу — согнутое положение конечностей и головы. Такая поза поддерживается рефлекторно раздражением кожных рецепторов циркулирующими в полости амниона околоплодными водами, а также афферентной импульсацией с проприорецепторов скелетных мышц. • 5. Электровозбудимость эмбриональных мышц крайне низка. Чувствительность мышц к электрическому току снижена как при прямом, так и непрямом раздражении. Однако поперечно-полосатые мышцы в эмбриональном периоде обладают повышенной чувствительностью к ацетилхолину и никотину. • Врожденная косолапость в сочетании с амниотической перетяжкой, б.Аномалия кисти, обусловленная наличием амниотической перетяжки. • В постнатальном периоде происходит дальнейшая дифференциация различных структур мышечной системы. Однако мышечная система ребенка в различные возрастные периоды имеет анатомические, гистологические, биохимические и физиологические особенности, знание которых необходимо для правильной интерпретации клинических данных. АФО мышечной системы новорожденного • 1. Мышечная система новорожденных развита недостаточно, особенно мышцы конечностей. • 2. Мышечные волокна новорожденных в 5 раз тоньше, чем у взрослых, интерстициальная ткань хорошо развита. • 3.Миофибрилл мало, они короткие и нежные, бледные, имеют слабовыраженную поперечную полосатость. • 4. Мышечные волокна содержат много ядер округлой формы, которые с возрастом становятся продолговатыми (палочкообразными). • 5. В мышцах детей содержится мало жира, неорганических солей, миоглобина, но больше — воды. • 6. Рост мышц осуществляется в основном за счет утолщения (гипертрофии) мышечных волокон. • 7. Мышцы новорожденных имеют признаки тонических и фазных мышц. • 8. Електровозбудимость мышц снижена, а механическая повышена, сократительная способность снижена. • 9. Для новорожденных и детей первых месяцев жизни характерна значительная гипертония мышц, в связи с преобладанием паллидарной системы и недостаточным развитием стриарной. Гипертонус сгибателей верхних конечностей исчезает на 2-3-м месяце, а нижних — на 3-4-м месяце. У детей 45 месяцев появляется нормотония с равновесием мышц антагонистов. К 5 годам происходит более интенсивное развитие разгибателей и соответственно увеличение их тонуса. • Как известно, основными физиологическими свойствами мышц являются возбудимость, проводимость и сократимость. • Механическая возбудимость мышц детей раннего возраста повышена. Поэтому у них могут быть положительными симптомы Хвостека, Люста и Шлезингера. • Становление сократительных свойств скелетных мышц происходит довольно медленно. Причем чем младше ребенок, тем сократительная способность мышц ниже. Только к 14-15 годам сократительная способность мышц мало чем отличается от взрослых. • При осмотре ребенка можно получить представление о тонусе мышц — незначительном физиологическом и постоянном напряжении мышц скелета в состоянии покоя, которое обеспечивает их готовность к выполнению движений. Для здоровых детей старше 4-месячного возраста характерен нормальный тонус мышц (нормотония). При патологии различают такие виды нарушения тонуса мышц: атония, гипо-, гипер- и дистония. Атония — это отсутствие тонуса мышц, гипотония — снижение, гипертония — повышение мышечного тонуса, дистония — сменный мышечный тонус. • В клинической практике педиатр чаще встречается с гипотонией мышц. В частности, мышечная гипотония сопровождает течение таких заболеваний, как гипотрофия и рахит, миотония, прогрессирующая спинальная атрофия мышц (болезнь Верднига-Гоффманна), хорея, псевдогипертрофическая прогрессивная мышечная дистрофия (болезнь Дюшенна), болезнь Дауна, метаболические нарушения (гипокалиемия), гипотиреоз, гликогенозы и др. • Мышечная гипертония наблюдается при поражении пирамидных путей головного мозга, повреждении спинного мозга, болезни Литтля, церебральной гемиплегии, сдавлении спинного мозга, остаточных явлениях энцефалита. • При осмотре различных групп мышц (конечностей, туловища и др.) обращают внимание на их функциональную способность, в частности на возможность выполнения определенных движений. У здоровых детей нормальное развитие мышц обеспечивает выполнение движений в полном объеме. • В результате повреждения двигательных отделов центральной и периферической нервной системы могут наблюдаться парезы или параличи. • Параличом называется утрата способности произвольной моторной деятельности, т.е. способности выполнять произвольные движения. Если эта утрата носит частичный характер, то имеет место парез. • В зависимости от распространенности поражения по отношению к конечностям различают: а) моноплегию — паралич мышц одной конечности; б) гемиплегию — паралич мышц руки и ноги на одной стороне; • в) параплегию — паралич мышц рук (верхняя параплегия) или мышц ног (нижняя параплегия); • г) тетраплегию (или квадриплегия) — паралич мышц обеих рук и ног. При частичной утрате двигательной способности мышц конечностей используют соответственно термины: моно-, геми-, пара- и тетрапарез. • В зависимости от уровня поражения двигательного нейрона различают — центральный (спастический) и периферический (вялый, атрофический) параличи. • Центральный паралич или парез возникает при поражении центрального двигательного нейрона, в частности при недоразвитии или повреждении головного мозга.а также пирамидных путей. Семиотика центрального паралича характеризуется повышенным тонусом мышц, спастическим их состоянием. Пораженные конечности согнуты в суставах и прижаты к телу. Отмечается повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия). Возможен клонус стопы, коленной чашечки. Атрофия мышц отсутствует. Могут появляться патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо и др.) • Центральный паралич или парез может развиваться при различных острых и хронических поражениях головного мозга, а также родовой травме, асфиксии, детском церебральном параличе. • Спастическая тетраплегия, или болезнь Литтля, характеризуется поражением нижних конечностей в большей степени, чем верхних. Ноги сильно напряжены, при выпрямлении ребенка они перекрещиваются, и тело наклоняется вперед. Движения верхних конечностей замедленны, тонус мышц повышен, но не препятствует произвольным движениям. • Периферический паралич или парез возникает при поражении периферического нейрона (нерв, сплетение и др.). Семиотика периферического паралича характеризуется гипотонией пораженных мышц, фибриллярными подергиваниями, прогрессирующей их атрофией, снижением (или угасанием) поверхностных и глубоких рефлексов (гипо- или арефлексия). Наблюдаются похолодание парализованной конечности, нарушение трофики и замедление роста костей. • У новорожденных наиболее частой причиной периферического паралича является повреждение плечевого сплетения в результате • травмы при родах. В зависимости от локализации повреждения корешков плечевого сплетения различают: • а) верхний тип паралича (тип ДюшенаЭрба) наблюдается при поражении корешков С5- С6 и характеризуеся тем, что рука свисает вниз ("как плеть") и прижата к телу, предплечье сильно повернуто внутрь, ладонь сжата в кулак и обращена кнаружи. Движения в плечевом суставе невозможны, в локтевом ограничены, а в лучезапястном суставе и пальцах почти нормальны; • б) нижний тип паралича (тип ДежеринКлюмпке) отмечается при поражении корешков CVIII-DII. Для этого типа поражения характерны те же изменения, что и для предыдущего. Но движения в плечевом суставе возможны, в локтевом ограничены, а в лучезапястном суставе и пальцах — невозможны; • в) тотальный тип паралича возникает при повреждении корешков плечевого сплетения CV-DI. При этом рука ребенка неподвижна от плеча и пассивно свисает вниз. • Одной из причин периферического паралича у детей может быть полиомиелит. Заболевание вызывается вирусом полиомиелита, который поражает передние рога спинного мозга. Паралич возникает остро, захватывает конечности и мышцы туловища, нередко дыхательную мускулатуру. Могут быть жалобы на боль в позвоночнике и мышечные подергивания. • Периферический парез и паралич могут быть следствием неврита и полиневрита, радикулоневрита. Их причинными факторами могут являться инфекции, аллергия, травма, метаболические нарушения. • При нарушении трофики отдельных мышц или их групп различают такие виды, как гипотрофия (или атрофия) и гипертрофия. Атрофия — это крайняя степень слабого развития и недоразвития (простая форма) или перерождения (дегенеративная форма) отдельных мышц или их групп. Простая форма атрофии встречается при ДЦП, заболеваниях мышц (прогрессирующая мышечная дистрофия, врожденная миодистрофия и др.) и суставов (ювенильный ревматоидный артрит, туберкулезный коксит и др.). При данной форме атрофии отсутствуют повреждения двигательного нейрона и реакция перерождения мышц. • При дегенеративной форме мышечной атрофии наблюдаются повреждение периферического двигательного нейрона и реакция перерождения мышц. Она возникает при периферическом параличе, полиомиелите, болезни ВерднигаГоффмана и некоторых других заболеваниях. • Гипертрофия — это утолщение и увеличение массы мышц в результате гипертрофии мышечных волокон.
