АННОТИРОВАННОЕ СОДЕРЖАНИЕ ПРОГРАММЫ Дисциплины «Неврология, медицинская генетика» по специальности 060103 «Педиатрия» 1. Общая трудоемкость дисциплины: 6 зачетных единиц, 216 часов. 2. Цель дисциплины: состоит в формировании у студентов системы теоретических знаний и практических навыков по диагностике и лечению заболеваний центральной и периферической нервной системы у детей и подростков, создании базы для становления медицинского работника соответствующего профиля и повышении общемедицинской эрудиции специалиста. 3. Задачи дисциплины: - обучение студентов проводить неврологическое обследование, выявлять симптомы поражения нервной системы, объединять симптомы в синдромы и ставить топический диагноз; - формирование базы современных знаний об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике, лечении и профилактике основных заболеваний нервной системы у детей и подростков; - становление способности самостоятельно поставить диагноз наиболее часто встречающихся.неврологических заболеваний, провести лечение неотложных состояний и профилактику заболеваний нервной системы в детском возрасте; - изучение студентами роли генетической патологии в формировании наследственных заболеваний нервной системы у детей и подростков; - формирование у студентов основ клинического мышления на основании анализа характера и структуры межорганных и межсистемных отношений с позиции интегральной медицины для будущей практической деятельности врача. 4.Место учебной дисциплины (модуля) в структуре ООП Учебная дисциплина (модуль) «Неврология, медицинская относится к циклу профессиональных дисциплин (С. 3). генетика» Для изучения данной учебной дисциплины (модуля) необходимы следующие знания, умения и навыки, формируемые предшествующими дисциплинами: 1) «Гистология, эмбриология, цитология» Знания: Основные закономерности развития и жизнедеятельности тканей нервной системы; гистофункциональные особенности нервных тканевых элементов Умения: давать гистофизиологическую оценку состояния различных клеточных, тканевых и органных структур, относящихся к нервной системе Навыки: микроскопирования и анализа гистологических препаратов и электронных микрофотографий тканей нервной системы 2) «Биология» Знания: общие закономерности происхождения и развития жизни; антропогенез и онтогенез человека; законы генетики, ее значение для медицины, закономерности наследственности и изменчивости в индивидуальном развитии как основы понимания патогенеза и этиологии наследственных заболеваний человека Умения: работать с увеличительной техникой (микроскопами) Навыки: 3) микроскопирования, проведения генеалогического анализа «Анатомия» Знания: Строение, топографию и развитие клеток, тканей нервной системы Умения: пальпировать на человеке основные костные ориентиры черепа и позвоночника, обрисовывать топографические контуры органов и основные сосудистых и нервных стволов Навыки: сопоставления морфологических и клинических проявлений болезни Разделы учебной дисциплины и компетенции, которые должны быть освоены при их изучении Наимен № № о-вание комСодержание раздела в дидактических единицах (темы п/ раздела пете разделов) п учебной нции дисцип- 1 1. 2 ПК1; ПК5 2. ПК1; ПК5 лины 3 Введени е в предмет . Общее строени е нервной системы . Семиот ика поражен ия чувстви тельной и двигате льной систем. Семиот ика поражен ия спинног о мозга, мозжечк а, экстрап ирамидн 4 Знакомство с клиникой неврологии и нейрохирургии. Деонтологические аспекты. Социальная значимость современныхнейронаук. Принципы строения и функционирования нервной системы. Построение топического диагноза в неврологии и нейрохирургии. Симптомы выпадения и раздражения. Терминология нарушений в неврологии и нейрохирургии. Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость. Состав ликвора в норме. Синдромы клеточно- белковой и белковоклеточной диссоциации. Менингеальный и гипертензионный синдромы. Гидроцефалия. Регенерация в нервной системе. Чувствительность: экстероцептивная, проприоцетипвная, интероцептивная, сложные виды. Анатомия и физиология проводников поверхностной и глубокой чувствительности Эпикритическая и протопатическая чувствительность. Виды чувствительных расстройств и их терминология. Типы расстройств чувствительности: периферический, сегментарный, проводниковый, корковый. Антиноцицептивная система. Корково-мышечный путь, строение, центральный и периферический мотонейроны. Рефлекторная дуга: строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы: физиологические и патологические. Регуляция мышечного тонуса. Методы исследования моторики. Центральный и периферический парезы. Клинические особенности поражения корково-мышечного пути на разных уровнях: прецентральная извилина, внутренняя капсула, ствол мозга, спинной мозг (боковой канатик, передний рог), передний корешок, сплетение, периферический нерв, нейромышечный синапс, мышца. Анатомия и физиология спинного мозга, его уровни и основные функциональные центры: диафрагмальный, цилиоспинальный, центры тазовых органов. Чувствительные и двигательные расстройства при поражении шейных, грудных, поясничных и крестцовых сегментов спинного мозга на разных уровнях. Анатомия и физиология мозжечка и вестибулярной системы, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Методы исследования координации. Симптомы поражения ой, лимбиче ской и ретикул ярной систем 3. ПК1; ПК5 Топичес кая диагнос тика поражен ия ствола и коры головно го мозга 4. ПК1; ПК5; ПК19 Методи ка осмотра невроло гическо го и мозжечка. Атаксии: мозжечковая, вестибулярная, лобная, сенситивная, истерическая. Строение и связи экстрапирамидной системы, участие в обеспечении позы, мышечного тонуса и стереотипных автоматизированных движений. Акинетико-ригидный и гиперкинетический синдромы, виды гиперкинезов. Лимбическая система и ретикулярная формация: синдромы поражения. I пара – строение, функции, симптомы поражения. II пара – зрительный нерв и зрительная система: признаки поражения на разных уровнях. Нейроофтальмологические методы исследования. III, IV, VI нервы – симптомы поражения. Медиальный продольный пучок. Офтальмоплегия. Корковый и стволовый центры взора. Зрачковый рефлекс и зрачковые реакции, их диагностическое значение. V пара – тройничный нерв, симптомы расстройств чувствительности (периферический, ядерный, стволовой, полушарный); нарушения жевания. Альтернирующие синдромы Джексона, МийараГублера, Вебера. VII пара – строение и функция, центральный и периферический парез лицевой мускулатуры, клиника поражения нерва на разных уровнях. VIII пара – строение и функция, роль вестибулярного аппарата и регуляции координации движений, равновесия м позы, признаки поражения на разных уровнях. Отоневрологические методы исследования. IX и X пары – строение, признаки поражения на разных уровнях, бульбарный и псевдобульбарный паралич. XI нерв – признаки поражения. XII нерв – признаки поражения, центральный и периферический парез мышц языка. Кора головного мозга: строение, функциональная организация, асимметрия полушарий. Высшие мозговые функции: гнозис, праксис, речь, чтение, письмо, интеллект и их расстройства. Синдромы поражения лобных, теменных, височных и затылочных долей головного мозга. Общемозговые симптомы. Методы исследования головного мозга. Исследование неврологического статуса: общемозговые симптомы, очаговая симптоматика (функция черепных нервов, двигательная, чувствительная сфера, координация). Отражение неврологического статуса в учебной карте стационарного больного. Этиология и патогенез нейрохи рургиче ского больног о. Инфекц ионные заболева ния нервной системы . Заболев ания спинног о мозга 5. ПК1; ПК5; ПК24 6. ПК1; ПК5; ПК19; ПК24 Заболев ания перифер ической нервной системы . Детский церебра льный паралич. Гидроце фалия 7. ПК1; ПК5; ПК19; Сосудис тая патолог ия головно го мозга нейроинфекций. Синдром менингита, энцефалита. Бактериальные и вирусные менингиты: классификация, клиника, диагностика, лечение. Клещевой энцефалит: классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Клещевой боррелиоз. Абсцессы головного мозга: клиника, диагностика, лечение. Острый эпидуральный спинальный абсцесс. Ургентная нейрохирургия в лечении гнойных заболеваний ЦНС. Вопросы поликлинической неврологии. Демиелинизирующие заболевания спинного мозга: рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз: патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика обострений. Сирингомиелия: клиника, диагностика, тактика лечения и его детальная характеристика. Реабилитация спинальных больных. Поликлиническая неврология. Возрастные аспекты развития патологии спинного мозга. Этиопатогенез заболеваний периферической нервной системы. Полинейропатии: клиника основных форм, диагностика и лечение. Демиелинизирующиеполирадикулонейропатии: клиника, диагностика, лечение, ургентные состояния. Травмы периферических нервов и сплетений: клиника, диагностика, показания к консервативному и оперативному лечению, особенности терапии. Невралгия V нерва и нейропатияVII нерва: клиника, диагностика, консервативное и хирургическое лечение. Детский церебральный паралич: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, дифференцированное лечение. Гидроцефалия: классификация, клиническая картина в зависимости от формы и степени компенсации, диагностика, показания к консервативному и хирургическому лечению. Нейрореабилитация детей и подростков с поражением периферической и центральной нервной системы немедикаментозными методами Этиология сосудистых церебральных расстройств у детей и подростков. Патогенез развития неврологических осложнений дисциркуляторных поражений мозга, классификация нарушений. Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения, острые нарушения мозгового ПК24 8. ПК1; ПК5; ПК19; ПК24 9. ПК1; ПК5; ПК19; ПК24 10 ПК. 1; ПК5; ПК19 11 ПК. 1; ПК- у детей и подрост ков кровотока, хроническая дисциркуляторнаяэнфефалопатия: клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному вмешательству и виды операций. Интенсивная терапия инсультов. Реабилитация нейрососудистых пациентов. Черепно Биомеханика и классификация черепно-мозговой и позвоночно-спинальной травмы. Патогенез развития мозгова неврологических расстройств у детей и подростков. я и Клинические формы повреждений головного и позвоно спинного мозга. Ургентные вопросы. Показания к чнооперативному вмешательству и виды операций. спиналь Интенсивная терапия в послеоперационном периоде. ная Реабилитация нейротравматологических пациентов. травма у детей и подрост ков Опухол Этиология и эпидемиология опухолей головного и и спинного мозга. Гистологическая классификация головно новообразований. Патогенез воздействия опухоли на го и головной и спинной мозг. Клиника, диагностика, спинног лечение различных гистологических и о мозга локализационных вариантов опухолей головного и у детей спинного мозга. Общемозговая, очаговая, и дислокационная симптоматика. Виды оперативных подрост вмешательств. Интенсивная терапия в ков послеоперационном периоде. Реабилитация нейроонкологических пациентов. Парокси Этиология, патогенез и классификация змальны эпилептических припадков, их клиническая е характеристика. Понятие эпилептической реакции, состоян эпилептического синдрома и эпилепсии. Диагностика, ия в консервативное и хирургическое лечение эпилепсии. невроло Неэпилептические пароксизмы: клиника, диагностика, гии: лечение, профилактика. эпилепс ия и неэпиле птическ ие парокси змы Медици Общие принципы передачи наследственной патологии нская нервной системы. Виды наследования патологии генетик нервной системы: клинические особенности 5; ПК24 а: наследс твенная патолог ия нервной системы заболеваний с различными типами наследования. Прогрессирующие мышечные дистрофии, миотонияТомсена, миастения, невральная и спинальная амиотрофии, наследственные атаксии, гепатолентикулярная дегенерация: тип наследования, клиника, диагностика, лечение, профилактика. 5. Материально-техническое обеспечение учебной дисциплины (модуля) кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики № п/п Наименование дисциплин в соответствии с учебным планом Наименование специализированных аудиторий, кабинетов, лабораторий и пр. с перечнем основного оборудования 1 1 2 Неврология 3 Краевая клиническая больница Учебно-лабораторные, общая площадь-96 м2 Учебный конференц-зал: Количество посадочных мест – 25 Настенный экран – 1 Ноутбук DELL - 1 Проектор ASUS – 1 Стенды – 2 Графопроектор – 1 Набор макропрепаратов в формалине Кабинет заведующего Количество посадочных мест – 20 Компьютерный стол и стул - 1 Анатомический макет головы человека 1 Анатомический макет каротиды человека с атеромой в просвете 1 Кафедральная библиотека Комплект мебели (шкаф 4, тумба с раковиной, стулья) Информационная доска – 1 Компьютер AmdDuron -1 Принтер – 1 Монитор 1 7 TFT Acep AL1 72Hs /ФУВ/ - 1 Системный Блок C320D/512/80Cb/1.44Mb - 1 Учебная комната №1 Форма владения, пользования (собственность, оперативное управление, аренда и т.п.) 4 Безвозмездное пользование Оперативное управление Количество посадочных мест – 20 Комплект мебели (шкаф 2, тумба под телевизор, стеллаж) Электростенд - 1 DVD Самсунг 361 К (В/Б) - 1 Телевизор Самсунг 245 (В/Б) - 1 Компьютер Р-2 Селерон /Сидером/ -1 Прибор для определения полей зрения – 1 Комплект таблиц, видеоматериалов Учебная комната №2 Количество посадочных мест – 20 Стулья для студентов- 20 Парты для студентов - 5 Комплект мебели (шкаф 3, тумба под телевизор) DVD LG /к/орд/ - 1 Телевизор Самсунг 245 (В/Б) - 1 Ноутбук DELL – 1 Комплект таблиц, видеоматериалов 7.Образовательные технологии Используемые образовательные технологии при изучении данной дисциплины 10% интерактивных занятий от объема аудиторных занятий. Виды образовательных технологий, используемые при изучении дисциплины: 1) имитационные технологии: а) неигровые: ситуация- кейс (анализ конкретных ситуаций) ПРИМЕР: У ребенка 5 лет менингеальный синдром после приема нестероидных противовоспалительных препаратов. Ликвор содержит лишь незначительный лимфоцитарный плеоцитоз. Какое предположение происхождении расстройств можно сделать? Образец анализа ситуации: 1. прочтение ситуации 2. основные варианты диагноза 3. дополнительные методы диагностики для его уточнения 4. оптимальный вид лечения о б)игровые: имитационный тренинг для отработки определенных специализированных навыков и умений по оценке неврологического статуса больного. ПРИМЕР: На прием приходит пациент с жалобами на нарушение походки. Врач проводит оценку неврологического статуса. Происходит отработка мануальных навыков осмотра неврологического больного. 2) неиммитационные технологии: а) проведение научно – практической конференции по актуальным темам дисциплины ПРИМЕР: конференция на тему: «Детский церебральный паралич» Студенты готовят выступления в форме презентаций об этиологии, патогенезе, основных клинических формах, методах диагностики и лечения инсультов у детей и подростков. б) семинар - дискуссия ПРИМЕР: дискуссия по вопросу «Насколько оправдано использование диуретиков в терапии нарушений венозного кровообращения головного мозга?» в виде дебатов Методика проведения: 1. Распределение ролей. Распределить участников дискуссии на 2 группы: в поддержку резолюции и ту, что выступает против. Напомнить участниками порядок проведения дебатов. Избрать председателя и его помощника, который будет следить за регламентом. 2. Подготовка участников занятия. Участники дискуссии должны подготовить "конструктивные аргументы" (основанные на 3-5 положениях, логично изложены и подкреплены фактами. Они должны попытаться представить, какими будут доводы противника, и подготовиться опровергнуть эти доводы. 3. Проведение дебатов. Председатель и участники дебатов занимают места перед собравшимися (справа от головы – группа "за резолюцию", слева – "против") а) Председатель формулирует проблему и зачитывает резолюцию, устанавливает регламент; I этап б) Председатель предоставляет слово первому выступающему от группы, поддерживает резолюцию, и просит изложить конструктивные аргументы (помощник председателя должен предупредить выступающего об окончании времени); в) Председатель предоставляет слово первому выступающему от группы "против резолюции"; г) Председатель предоставляет слово другом … и так до тех пор, пока не выступят все участники дебатов; II этап д) на этом этапе каждому участнику предоставляется возможность опровергнуть доводы противника и ответить на их критику. Полемику всегда начинают представители группы, что выступает "против резолюции". Процедура ее проведения аналогична процедуре проведения I этапа. 4. Участники дискуссии на этом этапе выкладывают причины, по которым они занимают ту или иную позицию по определению к резолюции. Ведущий может записать на доске эти причины. Участники дискуссии могут ответить на вопросы, касающиеся причин, но не доказывать свою правоту. 5. Все должны указать на те аргументы, которые, несмотря на то, что не соответствует взглядам, заставили задуматься или звучали особенно убедительно 6. В конце дебатов участники дискуссии должны оценить последствия реализации позиции. 8. Основная литература 1.Петрухин А.. Детская неврология. Учебник в 2-х томах. М.:ГЭОТАР-Медиа,2009. Т1.-272 с. Т2.-560 с. 2. Гусев, Е. И. Неврология и нейрохирургия: в 2-х томах. Неврология [Текст] : учебник. Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР- Медиа, 2010. Т.1 - 624 с. Т.2- 420 с. 4. Бочков, Н. П. Клиническая генетика [Текст] : учебник / под ред. Бочкова Н.П. - 4-е изд., перераб. и .доп.-М.: ГЭОТАРМедиа,2011.-592 с. 5.Ньюссамбаум Р.Л. Медицинская генетика. Учебное пособие под ред. Н.П.Бочкова.-М.:ГЭОТАР-Медиа,2010.-624 с. 9. Изучение дисциплины заканчивается: экзаменом в 8 семестре, ГИА в 12 семестре. Зав. кафедрой неврологии с нейрохирургией и медицинской генетикой к.м.н, профессор Ю.А. Ширшов