Заболевание МВС

Заболевание МВС.
АФО.
Почки – у новорожденного масса почек относительно больше, чем у
взрослого. Их рост идет неравномерно, особенно интенсивно на первом году
жизни и в период полового созревания. Почки расположены на 1-1,5
позвонка ниже, чем у взрослого.
Почечные лоханки и мочеточники.
Относительно широкие, стенки их гипотоничны следствии недостаточного
развития мышечных и эластичных волокон. Мочеточники извитые, слизистая
оболочка складчитые. В возрасте до 1 года на уровне безымянной линии
мочеточник образует изгиб, выше которого находятся расширение.
Извитость, гипотоничность стенок создает условие предосполагающее к
застою мочи и развитию воспалительных процессов в лоханке.
Мочевой пузырь расположен выше чем у взрослого. В наполненном
состоянии пальпируется на уровне пупка и выше. На 2 году жизни МП
постепенно опускается в полость малого таза. Слизистая оболчка нежная,
мышечный слой и эластические волокна развиты слабо. Вместимость МП
около 50 мл. у годовалого ребенка до 200 мл. у 80-летнего 800-900 мл.
Мочеиспускательный канал.
У мальчиков в период новорожденности имеет длину 5-6 см, к периоду
полового созревания до 12 см. у девочек в период новорожденности 1-1,5 см.
к 16 годам 3,2 см. Широкая короткая уретра, близкое ее расположение к
анальному отверстию создают у девочек предпосылки для внедрения и
распространения инфекции в почки.
У новорожденных процессы реабсорбции, секреции и диффузии
несовершенны, поэтому возмоность почек концентрировать мочу
ограничено. В первые дни после рождения ребенок выделяет 10-20 мл мочи,
количество мочеиспускания не более 4-46 раз. Последующие дни диурез
резко возрастает. Число мочеиспусканий у новорожденного 20-25 раз, у
грудных не менее 15 раз в сутки.
Суточная количество мочи составляет 60-65 % выпитой жидкости.
Количество выделяемой за сутки мочи у детей до 10 лет можно рассчитать по
формуле:
600+100(n-1) n-число лет, 600 – среднесуточный диурез годовалого
ребенка.
Моча в первые дни жизни имеет интенсивную окраску, иногда содержит
белок вследствии высокой проницаемости почечных капилляров. Реакция
мочи в первые дни резко кислая, затем становится слабокислой и в
дальнейшем зависит от характера пищи.
Относительная плотность после рождения 1006-1018, у детей грудного
возраста 1003-1005, 2-5 лет - 1009-1016.
В первые месяцы, ребенок мочится непроизвольно, так как мочеиспускание
является безусловным рефлексом. С 5-6 месяцев начинает вырабатываться
условный рефлекс, который следует закреплять.
Болезни почек.
Различают три группы:
-наследственные заболевания
-врожденные пороки развития
-приобретенные болезни почек.
 Наследственные заболевания
-аутосомно-рецессивный тип поликистоза
-финский тип врожденного нефротического синдрома
-нефрогенный несахарный диабет
-тубулопатия
-семейные дисплазии и агенезии почек
 Врожденные порки развития
-обструктивное уропатия
 Приобретенные заболевания
-тромбоз почечных сосудов
-интерстициальные поражения почечной ткани
-пиелонефрит
-ИМВП.
Обследование:
Отеки – распростраенные, мякие лаколизация на лице, спине,
конечностях, в зависимости от положения ребенка. Лаколизация
меняется.
-отеки имеют белесый оттенок. Безболезненные.
-пальпация почек – бимануальная пальпация передней брюшной
стенки и поясничной областей обращают внимание на размеры, форму
и консистенцию почек.
-учет характера мочеиспусканий и диуреза.
Суточный диурез у новорожденных:
0,5-2,5 мл/кг ч – в первые двое суток
1-5 мл/кг ч – к концу первой недели
Частота мочеиспусканий у новорожденных 2-6 раз в первые двое суток,
потом от 5 до 25 раз в сутки.
Многие новорожденные не мочатся в первые часы жизни, но к концу
первых суток у 92-100 % детей бывает первое мочеиспускание.
Отсутствие мочи в течении 1-48 часов – шок, гиповолемия, ренальное
агенезия, обструкцией мочевыводящего тракта.
-олигурия – стойкое снижение диуреза менее 0,5 мл/кг ч в первые двое
суток и менее 1 мл/кг ч в дальнейшем.
-полиурия – диурез более 5 мл/кг ч
-протеинурия – у новорожденных в первые недели жизни считается
патологией при увеличении содержания белка в моче более 0,33
гр/литр.
Здоровый ребенок в первые недели жизни за сутки выделяет с мочой
до 100 мл белка.
-гематурия – эритроцидурия у здорового новорожденного не
превышает 100 эритроцидов в 1 мл или 75000 за 12 часов. Причиной
может быть острое нарушение гемодинамики в сосудах почек.
Этиологии гематурий :
Гипоксические и сосудистые повреждения;
Геморогические диатезы;
Травма почки;
Врожденные аномалии;
ИНВП;
Негемотурические изменения цвета мочи (гемоглобинурия, ураты)
-лейкоцидурия и бактерийиурия
-цилиндрурия – в виде небольшого количества гиалиновых цилиндров
может быть у здоровых новорожденных.
Зернистые цилиндры свидетельствуют о повреждении почек
-Б/х исследования крови
Определяют мочевину, остаточный азот, креатинин
-исследования парциальных функций почек
Определение клубочковой фильтрации клиренс эндогенный креатинин
после 2-3 часов нагрузочной пробы жидкостью (норма 35-60 мл/минута
1,73 м2)
Проба Зимнитского новорожденным не применяется.
-ультрасонография
-рентген не ранее 2 недели
Экскреторное инфузионная урография
Цистография после 1 недели.




Дисплазия почек.
Наиболее часто показанием для углубленного УЗИ МВС плода с 30
недели беременности является олигогидроамнион. Нарушается отток
мочи, выявляется при УЗИ. При тяжелых обструктивных нефропатиях
плода
предпринимают
попытки
фетального
хирургического
вмешательства с восстановлением тока мочи.
Двусторонняя агенезия почек.
Часто сочетается с гипоплазией легких и лицом Потер (широкая
переносица, эпикант, нос попугая, мягкие без хрящевой основы низко
посаженные уши без завитков и трагуса, западающий подбородок),
другими пороками развития
Односторонняя агенезия почек – часто вообще не распознается,
так как вторая почка полностью обеспечивает нормальную
функцию.
Гипопластическая дисплазия почек – выявляется чаще во – втором
10-летии жизни.
Кистозная дисплазия почек – аутосомнорессесивно наследуемая
форма (ген – на 6 р - хромосоме), так же может наследоваться
аутосомно-доминантно. Существуют гетерозиготные носители.
Пальпируются увеличенные бугристые почки, увеличение размеров
живота. Иногда поликистоз почек сочетается с поликистозом печени, в
период новорожденности появляется редко.

При младенческом поликистозе в первые месяцы жизни начинает
нарастать уремическая интоксикация, развивается ХПН. Прогноз
неблагоприятный.
Prune – belly синдром (синдром сливового живота) – одно – или
двустороннее остутствие мышц передней брюшной стенке.
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген лаколизован на
хромосоме 8 q. Строение почек и их функция может быть нормальная
или сильно поврежденными (дисплазия почек). Уретерогидроневрозы,
расширение и извитость мочеточников, пузырно – мочеточниковый
рефлюкс, снижается фильтрационная способность почек. Другие
проявления ямки перед козелком ушей, расщелена нёба, атрезия
слезных каналов.
 Улигомеганефрония – снижается количество нефронов в почках. Дети
с низкой массой тела при рождении. Часто болеют мальчики. В первые
месяцы лихорадка, рвота, дегидротация. В моче протеинурия,
микрогематурия. К концу года появляются тубулярные дисфункции.
При развитии гипертензии начинает прогрессировать ПН.
ИМВП.
Этиология.
-эшерихия коли
-клебсиелла пневмония
-псевдомонос аурегиноза
-стафилококки, стрептококки группы Б
Пути проникновения
-гемотогенно при сепсисе
-восходящий путь инфицирования (из НП при визикулоуретральном
рефлюксе)
Клиника.
Проявляется в виде вторичного пиелонефрита. Повышается
температура.
Увеличение
печени,
гимолетическая
анемия,
желтуха,рвота, диарея, отсутствие прибавки массы.
Диагностика.
ОАК – анемия лейкоцитозы, нейтрофилёзы со сдвигом влево
ОАМ – лейкоцитурия (от 10 до 15 в поле зрения) протеинурия (0,90
гр/л) бактерийурия пр ПН – азотемия.
Рентгенграфия
Скренинговый тест и МВП является бактерийурия 100000 микробных
тел в одном мл.
Лечение.
А/б терапия: амоксациллин, ампициллин, цефалоспорины третьего
поколения.
Комбинации ампициллин + гентамицин 10-14 дней.
Инфузионная
терапия,
обильное
питьё,
фитотерапия
общестимулирующая терапия.
ОПН.
Когда суточный диурез менее 0.5 мл/кг, уровень креатинина плазмы
более 0.1 ммоль/л.
Этиология – в первые 3-4 дня после рождения преобладает
функциональное ПН, осложняющая асфикцию, СДР, сепсис.
-в течении 50 дней проявляются последствия перенесённой гипоксии,
синдром ДВС в виде канальцевого или коркового некроза почек.
Тромбоз почечных артерий и агенезии почек.
-с конца первой недели жизни главенствующую роль играют
двусторонние порки развития почек (поликистоз, гидронефроз) ,а
также воспалительные процессы (сепсис вторичный пиелонефрит)
Патогенес – этиологический фактор проникает гематогенно. Через
восходящие пути развивается гипоксия которая вызывает
нейроэндокринные изменения которые приводят к вазоконстрикции и
нарушение перфузий почек. Развивается метаболический ацидоз и ДВС
синдром. Вследствии этих нарушений развивается олигоанурия с
расстройствами метаболизма. Снижется почечный к/т. Нарушается
концентрационная натрийурическая и ацидурическая функция почек.
Азотемия.
Клиника.
Начальная стадия – преобладают симптомы того патологического
процесса, которой осложняется повреждению почек (асфиксия, СДР,
шок, ДВС, сепсис) олигурия, метаболический ацедоз, гиперкалиемия,
азотемия.олигурия может сменяться анурией. Олигоанурия сочетается
с поражением ЦНС-угнетение судороги. Со стороны ЖКТ – рвота,
неустойчивый стул, ДН, ССН – тахикардия, брадикардия, артериальная
гипертензия.
Гипергидротация – нарастают отеки вплоть до анасарки, отека легких,
эклампсии.
Синдром расстройства электролитного обмена – гипонатрийемия,
гипохлоремия, гиперфосфатемия, гиперкалийемия .
Нарушениние ЦНС-сомнолентность или кома, судороги, расстройства
сердечного ритма. Уремическая интоксикация – беспокойство или
заторможенность, неукротимая рвота, диарея, ССН, азотемия,
креатинемия.
Лечение.
В зависимости от талирантности к грудному молоку полностью
прекращают или частично ограничивают питание через рот.
в/в 10-15 % глюкоза, 2% натрий гидрокарбонат.
Количество жидкости на сутки равно персперации, диурезу, за
предыдущие сутки и количеству патологических потерь со стулом.
Персперация у новорожденных 1,2 мл/кг ч. Или 25 мл/кг в сутки
Препараты кальция
По показаниям пиретонеальный диалез, гемодиалез.