Заболевание МВС. АФО. Почки – у новорожденного масса почек относительно больше, чем у взрослого. Их рост идет неравномерно, особенно интенсивно на первом году жизни и в период полового созревания. Почки расположены на 1-1,5 позвонка ниже, чем у взрослого. Почечные лоханки и мочеточники. Относительно широкие, стенки их гипотоничны следствии недостаточного развития мышечных и эластичных волокон. Мочеточники извитые, слизистая оболочка складчитые. В возрасте до 1 года на уровне безымянной линии мочеточник образует изгиб, выше которого находятся расширение. Извитость, гипотоничность стенок создает условие предосполагающее к застою мочи и развитию воспалительных процессов в лоханке. Мочевой пузырь расположен выше чем у взрослого. В наполненном состоянии пальпируется на уровне пупка и выше. На 2 году жизни МП постепенно опускается в полость малого таза. Слизистая оболчка нежная, мышечный слой и эластические волокна развиты слабо. Вместимость МП около 50 мл. у годовалого ребенка до 200 мл. у 80-летнего 800-900 мл. Мочеиспускательный канал. У мальчиков в период новорожденности имеет длину 5-6 см, к периоду полового созревания до 12 см. у девочек в период новорожденности 1-1,5 см. к 16 годам 3,2 см. Широкая короткая уретра, близкое ее расположение к анальному отверстию создают у девочек предпосылки для внедрения и распространения инфекции в почки. У новорожденных процессы реабсорбции, секреции и диффузии несовершенны, поэтому возмоность почек концентрировать мочу ограничено. В первые дни после рождения ребенок выделяет 10-20 мл мочи, количество мочеиспускания не более 4-46 раз. Последующие дни диурез резко возрастает. Число мочеиспусканий у новорожденного 20-25 раз, у грудных не менее 15 раз в сутки. Суточная количество мочи составляет 60-65 % выпитой жидкости. Количество выделяемой за сутки мочи у детей до 10 лет можно рассчитать по формуле: 600+100(n-1) n-число лет, 600 – среднесуточный диурез годовалого ребенка. Моча в первые дни жизни имеет интенсивную окраску, иногда содержит белок вследствии высокой проницаемости почечных капилляров. Реакция мочи в первые дни резко кислая, затем становится слабокислой и в дальнейшем зависит от характера пищи. Относительная плотность после рождения 1006-1018, у детей грудного возраста 1003-1005, 2-5 лет - 1009-1016. В первые месяцы, ребенок мочится непроизвольно, так как мочеиспускание является безусловным рефлексом. С 5-6 месяцев начинает вырабатываться условный рефлекс, который следует закреплять. Болезни почек. Различают три группы: -наследственные заболевания -врожденные пороки развития -приобретенные болезни почек. Наследственные заболевания -аутосомно-рецессивный тип поликистоза -финский тип врожденного нефротического синдрома -нефрогенный несахарный диабет -тубулопатия -семейные дисплазии и агенезии почек Врожденные порки развития -обструктивное уропатия Приобретенные заболевания -тромбоз почечных сосудов -интерстициальные поражения почечной ткани -пиелонефрит -ИМВП. Обследование: Отеки – распростраенные, мякие лаколизация на лице, спине, конечностях, в зависимости от положения ребенка. Лаколизация меняется. -отеки имеют белесый оттенок. Безболезненные. -пальпация почек – бимануальная пальпация передней брюшной стенки и поясничной областей обращают внимание на размеры, форму и консистенцию почек. -учет характера мочеиспусканий и диуреза. Суточный диурез у новорожденных: 0,5-2,5 мл/кг ч – в первые двое суток 1-5 мл/кг ч – к концу первой недели Частота мочеиспусканий у новорожденных 2-6 раз в первые двое суток, потом от 5 до 25 раз в сутки. Многие новорожденные не мочатся в первые часы жизни, но к концу первых суток у 92-100 % детей бывает первое мочеиспускание. Отсутствие мочи в течении 1-48 часов – шок, гиповолемия, ренальное агенезия, обструкцией мочевыводящего тракта. -олигурия – стойкое снижение диуреза менее 0,5 мл/кг ч в первые двое суток и менее 1 мл/кг ч в дальнейшем. -полиурия – диурез более 5 мл/кг ч -протеинурия – у новорожденных в первые недели жизни считается патологией при увеличении содержания белка в моче более 0,33 гр/литр. Здоровый ребенок в первые недели жизни за сутки выделяет с мочой до 100 мл белка. -гематурия – эритроцидурия у здорового новорожденного не превышает 100 эритроцидов в 1 мл или 75000 за 12 часов. Причиной может быть острое нарушение гемодинамики в сосудах почек. Этиологии гематурий : Гипоксические и сосудистые повреждения; Геморогические диатезы; Травма почки; Врожденные аномалии; ИНВП; Негемотурические изменения цвета мочи (гемоглобинурия, ураты) -лейкоцидурия и бактерийиурия -цилиндрурия – в виде небольшого количества гиалиновых цилиндров может быть у здоровых новорожденных. Зернистые цилиндры свидетельствуют о повреждении почек -Б/х исследования крови Определяют мочевину, остаточный азот, креатинин -исследования парциальных функций почек Определение клубочковой фильтрации клиренс эндогенный креатинин после 2-3 часов нагрузочной пробы жидкостью (норма 35-60 мл/минута 1,73 м2) Проба Зимнитского новорожденным не применяется. -ультрасонография -рентген не ранее 2 недели Экскреторное инфузионная урография Цистография после 1 недели. Дисплазия почек. Наиболее часто показанием для углубленного УЗИ МВС плода с 30 недели беременности является олигогидроамнион. Нарушается отток мочи, выявляется при УЗИ. При тяжелых обструктивных нефропатиях плода предпринимают попытки фетального хирургического вмешательства с восстановлением тока мочи. Двусторонняя агенезия почек. Часто сочетается с гипоплазией легких и лицом Потер (широкая переносица, эпикант, нос попугая, мягкие без хрящевой основы низко посаженные уши без завитков и трагуса, западающий подбородок), другими пороками развития Односторонняя агенезия почек – часто вообще не распознается, так как вторая почка полностью обеспечивает нормальную функцию. Гипопластическая дисплазия почек – выявляется чаще во – втором 10-летии жизни. Кистозная дисплазия почек – аутосомнорессесивно наследуемая форма (ген – на 6 р - хромосоме), так же может наследоваться аутосомно-доминантно. Существуют гетерозиготные носители. Пальпируются увеличенные бугристые почки, увеличение размеров живота. Иногда поликистоз почек сочетается с поликистозом печени, в период новорожденности появляется редко. При младенческом поликистозе в первые месяцы жизни начинает нарастать уремическая интоксикация, развивается ХПН. Прогноз неблагоприятный. Prune – belly синдром (синдром сливового живота) – одно – или двустороннее остутствие мышц передней брюшной стенке. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген лаколизован на хромосоме 8 q. Строение почек и их функция может быть нормальная или сильно поврежденными (дисплазия почек). Уретерогидроневрозы, расширение и извитость мочеточников, пузырно – мочеточниковый рефлюкс, снижается фильтрационная способность почек. Другие проявления ямки перед козелком ушей, расщелена нёба, атрезия слезных каналов. Улигомеганефрония – снижается количество нефронов в почках. Дети с низкой массой тела при рождении. Часто болеют мальчики. В первые месяцы лихорадка, рвота, дегидротация. В моче протеинурия, микрогематурия. К концу года появляются тубулярные дисфункции. При развитии гипертензии начинает прогрессировать ПН. ИМВП. Этиология. -эшерихия коли -клебсиелла пневмония -псевдомонос аурегиноза -стафилококки, стрептококки группы Б Пути проникновения -гемотогенно при сепсисе -восходящий путь инфицирования (из НП при визикулоуретральном рефлюксе) Клиника. Проявляется в виде вторичного пиелонефрита. Повышается температура. Увеличение печени, гимолетическая анемия, желтуха,рвота, диарея, отсутствие прибавки массы. Диагностика. ОАК – анемия лейкоцитозы, нейтрофилёзы со сдвигом влево ОАМ – лейкоцитурия (от 10 до 15 в поле зрения) протеинурия (0,90 гр/л) бактерийурия пр ПН – азотемия. Рентгенграфия Скренинговый тест и МВП является бактерийурия 100000 микробных тел в одном мл. Лечение. А/б терапия: амоксациллин, ампициллин, цефалоспорины третьего поколения. Комбинации ампициллин + гентамицин 10-14 дней. Инфузионная терапия, обильное питьё, фитотерапия общестимулирующая терапия. ОПН. Когда суточный диурез менее 0.5 мл/кг, уровень креатинина плазмы более 0.1 ммоль/л. Этиология – в первые 3-4 дня после рождения преобладает функциональное ПН, осложняющая асфикцию, СДР, сепсис. -в течении 50 дней проявляются последствия перенесённой гипоксии, синдром ДВС в виде канальцевого или коркового некроза почек. Тромбоз почечных артерий и агенезии почек. -с конца первой недели жизни главенствующую роль играют двусторонние порки развития почек (поликистоз, гидронефроз) ,а также воспалительные процессы (сепсис вторичный пиелонефрит) Патогенес – этиологический фактор проникает гематогенно. Через восходящие пути развивается гипоксия которая вызывает нейроэндокринные изменения которые приводят к вазоконстрикции и нарушение перфузий почек. Развивается метаболический ацидоз и ДВС синдром. Вследствии этих нарушений развивается олигоанурия с расстройствами метаболизма. Снижется почечный к/т. Нарушается концентрационная натрийурическая и ацидурическая функция почек. Азотемия. Клиника. Начальная стадия – преобладают симптомы того патологического процесса, которой осложняется повреждению почек (асфиксия, СДР, шок, ДВС, сепсис) олигурия, метаболический ацедоз, гиперкалиемия, азотемия.олигурия может сменяться анурией. Олигоанурия сочетается с поражением ЦНС-угнетение судороги. Со стороны ЖКТ – рвота, неустойчивый стул, ДН, ССН – тахикардия, брадикардия, артериальная гипертензия. Гипергидротация – нарастают отеки вплоть до анасарки, отека легких, эклампсии. Синдром расстройства электролитного обмена – гипонатрийемия, гипохлоремия, гиперфосфатемия, гиперкалийемия . Нарушениние ЦНС-сомнолентность или кома, судороги, расстройства сердечного ритма. Уремическая интоксикация – беспокойство или заторможенность, неукротимая рвота, диарея, ССН, азотемия, креатинемия. Лечение. В зависимости от талирантности к грудному молоку полностью прекращают или частично ограничивают питание через рот. в/в 10-15 % глюкоза, 2% натрий гидрокарбонат. Количество жидкости на сутки равно персперации, диурезу, за предыдущие сутки и количеству патологических потерь со стулом. Персперация у новорожденных 1,2 мл/кг ч. Или 25 мл/кг в сутки Препараты кальция По показаниям пиретонеальный диалез, гемодиалез.