Перечень вопросов к итоговому экзамену по специальности

ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ К ИТОГОВОЙ ГОС. АТТЕСТАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИХ ИНТЕРНОВ
ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ЭНДОКРИНОЛОГИЯ».
НЕЙРОЭНДОКРИНОЛОГИЯ
ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ СИСТЕМА
Анатомия
1.
Эмбриогенез гипоталамуса, аденогипофиза и нсйро2.
гипофиза.
3.
Топография гипоталамуса и гипофиза. Гипофизотропная зона гипоталамуса.
4.
Кровоснабжение. Портальная система гипофиза.
5.
Строение гипоталамуса.
6.
Структура ткани (гипоталамические ядра)
7.
Строение гипофиза.
8.
Структура ткани гипофиза (базофилы, эозинофилы, хромофобные клетки).
Физиология
1. Понятие о нсйроэндокринологии.
2. Реализующие гормоны (либерины):

соматолиберин (СТГ РГ)

кортиколиберин (АКТГ РГ)

гонадолиберин (ГТГ РГ)

тиролиберин (ТТГ РГ)

пролактолиберин (ПРЛ РГ - ТТГ РГ?)

меланолиберин (МСГ РГ).
3. Ингибирующие гормоны (статины):

соматостатин

меланостатин

пролактостатин (дофамин?).
4. Нейрогормоны:

вазопрсссин (АДГ)

окситоцин.
5. Опиатные гормоны.
6. Биогенные амины:

серотонин

гистамин

дофамин

норадреналин

ацетилхолин

ГАМК (у-аминомасляная кислота. Механизм действия. Роль в регуляции
гипоталамо-гипофизарной системы.
7. Тропные гормоны гипофиза:

СТГ (соматотропин)

АКТГ (кортикотропин)

ТТГ (тиротропин)

ФСГ (фолликулостимулирующий гормон)

ЛГ (лютеинизирующий гомон)

ПРЛ (пролактин)

МСГ (меланотропин).
Биологическое значение гипоталамических и гипофизарных гормонов:

влияние на обмен белка, липидов, углеводов

влияние на ферментные реакции в органах-мишенях

влияние на минеральный обмен.
8. Взаимосвязь гипоталамо-гипофизарной системы с ЦНС и железами внутренней
секреции.
9. Механизм формирования циркадных ритмов.
10.Методы исследования функции гипоталамо-гипофизар- ной системы:

радиоиммунологические

иммунологнческие

химические

биологические

функциональные пробы:

а) со стимуляцией

б) с подавлением

электрофизиологические

инструментальные

рентгенологические.
11. Классификация аденом гипофиза (Р.Альдман):

соматотропинома .

пролактинома

кортикотропинома

гонадотропинома

смешанные аденомы

аденомы, состоящие в основном из ацидофильных клеток,

эндокринологически неактивные опухоли: онкоцитическая аденома,

неонкоцитическая аденома.
^ БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
Определение понятия синдрома Иценко - Кушинга.
Классификация синдрома Иценко - Кушинга:

болезнь Иценко - Кушинга

глюкостерома

АКТГ-эктопированный синдром

медикаментозный (ятрогенныи) гиперкортизолиэм.
Этиология болезни Иценко-Кушинга:

кортикотропинома (макро-, микроаденома, частота)

гормонально неактивные опухоли мозга (менингиома, краниофарингеома,
гемангиома, киста и тд.)

роль нейроинфекции

роль стресса в развитии заболевания.
Избыточная продукция АКТГ.
Нарушение нейротрансмиттерной регуляции секреции АКТГ РГ:

дофаминергической

серотонинергической

норадреналинергической

ГАМКергической.
Нарушение чувствительности рецепторов коры надпочечников к АКТГ и гипоталамогипофизарных к кортизолу.
Патологическая анатомия.
Патогенез клинических симптомов.
Клинические проявления заболевания:

матронизм

характерное ожирение

мышечная слабость

головная боль

боли в позвоночнике и в костях
Кожные покровы:

сухая кожа

участки гиперпигментации

(симптом "грязных локтей", симптом "ожерелья")

стрии различной окраски
Мышечная система:

субатрофия мышц

тонкие конечности

симптом "скошенных" ягодиц
Костная система:

диффузный остеопороз

симптом "стеклянных" позвонков

компрессионные переломы
Сердечно-сосудистая система:
o
тахикардия
o
артериальная гипертензия
o
миокардиодистрофия
o
калипеническая кардиопатия
o
недостаточность кровообращения

нарушение гемодинамики

капилляропатия
Желудочно-кишечный тракт:

гастрит

эрозия слизистой

язва желудка, 12-перстной кишки

жировой гепатоз
Мочевыделительная система:

пиелонефрит

уролитиаз

нарушение уродинамики
Половые органы:

нарушение менструального цикла

снижение либидо и потенции у мужчин
Психоэмоциональная сфера:

сенестопатии

угнетение самокритики

"стероидный" психоз
Критерии оценки степени тяжести болезни Иценко - Кушинга:
1.
Степень и распространенность остеопорозов.
2.
Уровень артериальной гипертензии.
3.
Степень метаболических нарушений.
4.
Наличие осложнений гиперкортицизма.
Особенности течения болезни Иценко - Кушинга в детском возрасте.
Диагностика болезни Иценко - Кушинга:
1.
Повышение экскреции 17-ОКС сум. в суточной моче.
2.
Повышение экскреции кортизола (F) в суточной моче.
3.
Повышение уровня АКТГ и кортизола в крови.
4.
Положительная проба с дексаметазоном.
5.
Положительная проба с метапироном.
6.
Супраренография.
7.
Сцинтиграфия надпочечников.
8.
Рентгенография черепа, позвоночника.
9.
УЗИ надпочечников.
10.
Компьютерная томография, МРТ мозга, надпочечников.
Программа дифференциально-диагностического поиска:
1.
Глюкостерома, кортикобластома.
2.
АКТГ-эктопированный синдром.
3.
Ожирение.
4.
Гипоталамический синдром пубертатного периода.
5.
Ятрогенный гиперкортизолизм.
6.
Гипертоническая болезнь.
7.
Синдром Штейна - Левенталя.
8.
Вирилиэирующие опухоли яичников.
Лечение:
1. Лучевая терапия:

источники излучения

механизм действия

показания

противопоказания.
2. Консервативная терапия.
Препараты, действующие на патогенетическое звено:

резерпин

парлодел

перитол

валпроат натрия

механизм действия, показания

противопоказания

рекомендуемые схемы

длительность лечения

побочные эффекты.
Препараты, действующие на уровне надпочечников:

хлодитан (митотан)

аминоглютетимид (ориметен, элиптен, мамомит)

мстапирон (метирапон)

механизм действия

показания

противопоказания

рекомендуемые схемы

побочные эффекты

осложнения.
3. Хирургическое лечение:

показания

противопоказания

подготовка

осложнения

послеоперационное лечение.
4. Симптоматическая терапия.
Прогноз.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
^ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПУБЕРТАТНОГО ПЕРИОДА
(юношеский диспитуитаризм)
Определение понятия. Частота.
Соотношение по полу.
Этиология:
- внутриутробная инфекция

родовая травма

черепно-мозговая травма

сотрясение мозга

нейроинфекция

хронический тонзиллит.
Патогенез гормональных и метаболических нарушений:

повышение АКТТ, СТГ, ФСГ, ЛГ

нарушение углеводного обмена

нарушение жирового обмена

нарушение белкового обмена.
Патоморфология.
Клиника:
1.
Бурное физическое развитие.
2.
Высокорослость.
3.
Дистрофические стрии на коже.
4.
Ожирение.
5.
Гинекомастия.
6.
Артериальная гипертензия.
Диагностика:
1.
Данные гормонального исследования.
2.
Данные неврологического обследования:

рентгенография черепа

ЭЭГ

Эхо-ЭЭГ.
1.
Функциональные пробы:

с дексаметазоном.
Дифференциально-диагностический поиск:

алиментарное ожирение

адипозо-генитальное ожирение

болезнь Иценко - Кушинга

глюкостерома.
Лечение:
1.
Диета.
2.
Противовоспалительная терапия.
3.
Рассасывающая терапия:

снижение внутричерепного давления
(раствор уротропина, сульфата магнезии, диакарб).
1.
Антилипидемическая терапия.
2.
Витаминотерапия.
3.
Аноректические препараты:

показания

противопоказания

побочные эффекты

осложнения.
7.
Гидротерапия
(душ Шарко, циркулярный душ, гидромассаж).
8.
ЛФК.
Профилактика:
1.
Санация очагов инфекции:

стоматологом

ЛОР-врачом

невропатологом

урологом

гинекологом.
Прогноз.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности (военно-медицинская экспертиза) и реабилитация.
^ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ИЗМЕНЕНИЕМ
СЕКРЕЦИИ ГОРМОНА РОСТА
СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН (СТГ)
Химическое строение.
Биосинтез.
Регуляция секреции:
1.
стимулирующие факторы:

соматолиберин (соматотропин-релизинг гормон - СТГ РГ);

физиологические (сон, физическая работа, стресс, гипераминацидемия,
гипогликемия);

фармакологические (инсулиновая гипогликемия, АКТГ, (х-МСГ, вазопрессин,
эстрогены, а-адрено-миметики (клонидин), р-адреноблокаторы (пропранолол),
агонисты дофамина (L-дофа, аломорфин, бромкриптин), агонисты ГАМК
(мусцимол); аналоги энкефалина, пирогены);

патологические (снижение содержания белка и голодание, неврогенная анорексия,
хроническая почечная недостаточность при акромегалии).
б) угнетающие факторы:

гипоталамический соматостатин;

физиологические (гипергликемия после еды, повышение содержания свободных
жирных кислот);

фармакологические (соматостатин, прогестерон, гормон роста, глюкокортикоиды,
а-адреноблокаторы (фентоламин), р-адреномиметики (изопротеренол),
антисеротонинергические (ципрогептадин), антидофаминергичсские средства
(фенотиазин);

патологические (ожирение, гипо- и гипертироз при акромегалии - агонисты
дофамина L-Дофа, бромокриптин).
Действие:

анаболическое (поглощение аминокислот, стимуляция синтеза белка в тканях,
острая стимуляция захвата глюкозы и жирных кислот, стимуляция синтеза
соматомединов ИФР I, ИФР П)

катаболические (усиление липолиза, ускорение р-окисления, торможение
поглощения и утилизации глюкозы, повышение чувствительности к липоли-
тическому действию катехоламинов, стимуляция секреции глюкагона, стимуляция
инсулиназы).
Определение уровня СТГ в плазме. Метаболический клиренс и секреция:

биологические методы;

радиоммунологические методы;

радиорецепторные методы.
Гиперсекреция СТГ (акромегалия и гигантизм)
Этиопатогенез:

аденома гипофиза:
а) макроаденома
б) микроаденома
в) инфекции ЦНС
г) травмы черепа
д) дисфункции гипоталамуса с избытком продукции СТГ-РГ
е) дисфункция гипоталамуса с дефицитом продукции соматостатина.
Патологическая анатомия:

соматотропинома
Клинические проявления:
1. Неврологические:

головная боль;

нейроофтальмологические нарушения (битемпоральная гемианопсия);

сдавление Ш, IVи VII пар черепно-мозговых нервов, обусловливающие
офтальмоплегию и диплопию:

сдавление центральных ядер гипоталамуса, обусловливающее колебания
температуры тела, гиперфагию, нарушение сна, эмоциональные сдвиги;

истечение спинномозговой жидкости (ринорея).
2. Эндокринологические:
а) связанные с гиперпродукцией СТГ:

пропорциональный гигантизм при развитии гиперпродукции СТГ до пубертата;

гипертрофия мягких тканей лица и конечностей (акромегалия) у взрослых;

гиперплазия кортикального слоя кости, образование костных наростов и шипов на
концевых фалангах (у взрослых):

увеличение кистей, стоп, нижней челюсти, надбровных дуг (у взрослых);

прогнатизм;

деформирующий артрит;

висцеромегалия:

дегенерация мышечных волокон;

сахарный диабет.
б) связанные с дефицитом гипофизарных гормонов:

вторичный гипогонадизм;

вторичный гипокортицизм.
в) прочие эндокринные проявления:

гиперпролактинемия

тиреомегалия

синдром множественной эндокринной неоплазии (МЭН-1) с гиперпаратирозом
3. Вторичные клинические проявления:

мышечная слабость

сердечная недостаточность

дыхательная недостаточность периферическая нейропатия

уролитиаз
Дифференциальный диагноз:

акромегалоидизм

конституциональная высокорослость

церебральный гигантизм

болезнь Педжета

парциальная акромегалия

микседема

синдром Марфана

проказа

пахидермопериостоз.
Диагностика.
1. Клиническая картина.
2. Лабораторные данные:

высокая концентрация СТГ

суточные колебания СТГ

проба с инсулином

проба с аргинином

проба с глюкозой

проба с тиролиберином

проба с L-дофа

проба с бромкриптином.
3. Рентгенологические данные:

размеры турецкого седла

синдром "пустого" турецкого седла

томография

пневмоэнцефалография

ангиография сонных артерий

компьютерная томография.
4. Нейроофтальмологические исследования:

поля зрения
Лечение:
1. Хирургическое лечение:

показания

противопоказания

методы

эффективность.
2. Лучевая терапия:

показания

противопоказания

методы

дозировка

эффективность.
3. Фармакотерапия:

эстрогены

прогестерон

хлорпромазин

L-дофа

бромкриптин

сандостатин

ланреотид

показания.

противопоказания.

механизм воздействия.

дозировка.

побочные эффекты.
Прогноз.
Реабилитация.
Экспертиза трудоспособности.
Снижение секреции СТГ (соматотропная недостаточность)
Частота.
Этиопатогенез.
А.1. Недостаточная секреция гормона роста:
1.
Идиопатическая или спорадическая форма:
а) гипофизарная:

изолированная недостаточность СТГ;

недостаточность СТГ в сочетании с недостаточностью других гормонов;

синдром разрыва ножки гипофиза;
б) гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;
в)психосоциальный нанизм, или эмоциональный депривационный синдром.
1.2. Генетические факторы:

тип I А - делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма

тип I Б - сплайсинговая мутация, аутосомно-рецессивная форма

тип 2 - сплайсинговая мутация, аутосомно-доминантная форма

тип 3-Х - сцепленная, чаще доминантная форма

пангипопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit - I
2.
Семейный синдром высокого содержания СТГ-связывающего белка.
3.
Дефект рецепторов к СТГ - синдром Ларона
4.
Недостаточность ИФР 1
Б.1. Врожденные дефекты
Дефекты развития:
анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза, эктопия передней доли гипофиза,
голопрозэнцефалия, гипоплазия зрительных нервов, заячья губа или волчья пасть
^ Клинические проявления:

пропорциональная низкорослость

отставание костного возраста от паспортного

спланхомикрия

гипогонадизм

гипотироз.
Дифференциальный диагноз:

семейная низкорослость

конституционально замедленный рост с задержкой полового развития

конституционально замедленный рост без задержки полового развития

хромосомные болезни (синдром трисомии, агенезия и дисгенезия гонад,

синдром Шеришевского - Тернера)

хондродистрофия

эпифизарная и метафизарная дисплазия

заболевания позвоночника

псевдогипопаратироз, псевдопсевдогипопаратироз

примордиальный нанизм

врожденный гипотироз

синдром Мориака

синдром Иценко - Кушинга детского возраста

ятрогенный гиперкортицизм

преждевременное половое созревание

тяжелая патология печени

хроническая почечная недостаточность

недостаточность белкового питания

психосоциальный нанизм.
Диагностика:
1.
Костный возраст (рентгенологический).
2.
Гормональные исследования:

уровень СТГ

уровень АКТГ

уровень ТТГ

уровень ФСГ, ЛГ.
Функциональные пробы:

с инсулиновой гипогликемией

с глюкагоном

с аргинином.
Лечение:
1.
Заместительная терапия дефицита СТГ

гормоном роста (СТГ) - соматропин (нордитропин Пен-Сет, генотропин, зомактон)

соматолиберин

ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста I)
2. Анаболические стероиды (метиландростерон, неробол)
3. Заместительная терапия вторичной недостаточности периферических желез:

тироидные гормоны (тироксин, трийодтиронин, тиреокомб, тиреотом)

половые стероиды:
а) эстрогены (дивина, гормоплекс, дивитрен, микрофоллин форте), прогестины
(прогестерон, прегнин)
б) хорионический гонадотропин, авдрогены (метилтестостерон, омнадрен, сустанон).

показания к назначению.

механизм действия.

дозировка и сроки назначения терапии.

эффективность.

побочные эффекты.
Прогноз.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
^ СИНДРОМ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ
ПРОЛАКТИН.
Химия.
Биосинтез. Регуляция секреции:
1. Стимулирующие факторы:

тиротропинрелизинг гормон ТРГ

пролактинрелизинг фактор

физиологические (беременность, кормление грудью, раздражение соска, сношения,
физическая нагрузка, сон, стресс);

фармакологические (гипогликемия, эстрогены, дофаминергические антагонисты,
средства, снижающие содержание катехоламинов и ингибиторы их синтеза,
опиаты, агонисты ГАМ К, антагонисты гистаминовых рецепторов);

патологические (хроническая почечная недостаточность, цирроз печени,
гипотироз).
2. Угнетающие факторы:

дофамин

дофаминергические агонисты

антагонисты серотонина.
Действие:

в женском организме (развитие секреторных клеток молочной железы, лактация,
влияние на овуляцию, секреторную активность желтого тела)

в мужском организме (влияние на регуляцию секреции тестостерона,
сперматогенез).
Методы определения.
Уровень гормона в плазме:

у женщин

у мужчин

у детей.
Классификация синдрома гиперпролактинемии
i.
Пролактинсекретирующая опухоль гипофиза.
ii.
Изменения ЦНС:
а) воспалительные (инфильтративные заболевания (саркоидоз, гистоцитоз)
б) травматические (разрыв ножки гипофиза)
в) неопластические (гипоталамические или параселлярные опухоли).
Ш.Патологические состояния:
а) гипотироз
б) хроническая почечная недостаточность
в) цирроз печени
г) опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукцией гормона
д) повреждения грудной клетки
е) повреждения спинного мозга.
IV.Индуцированная гиперпролактинемия:
а) ингибиторы синтеза моноаминов (а-метилдофа)
б) средства, снижающие запасы моноаминов (резерпин)
в) антагонисты дофаминовых рецепторов (фенотиазины, бутирофеноны, тиоксантены)
г) ингибиторы захвата моноаминов (трициклические антидепрессанты)
д) противорвотные (метоклопрамид, прохлорперазин)
е) ингибиторы Нг-рецепторов гистамина
ж) эстрогены (оральные контрацептивы)
з) наркотики (морфин, героин).
V."Идиопатическая гиперпролактинемия"
Патогенез клинических симптомов:

синдрома галактореи-аменореи

бесплодия

импотенции

олигоспермии.
Диагностика, дифференциальная диагностика:

уровень пролактина (при аденоме гипофиза, без аденомы)

проба с ТРГ

проба с аминазином

проба с церукалом

проба с L-дофа.
Лечение:
Фармакотерапия:

агонисты дофамина (бромкриптин, лисенил, L-дофа, апоморфин, дофамин)

антагонисты серотонина (метизергид).
Хирургическое лечение:

показания

методы

отдаленные результаты.
Лучевая терапия:

показания

методы

отдаленные результаты.
Прогноз.
Диспансеризация.
^ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНЫЙ БАЛАНС
Гормональная система регуляции иодно-электролитного баланса
i.
Антидиуретический гормон
(АДГ, вазопрессин, аргинин-вазопрессин).
1.
Основные регуляторы секреции:

осмотическое давление, осморецепторы

объемный регулятор, барорецепторы.
2.
Синтез АДГ, секреция, депонирование (гипоталамус, гипофиз).
3.
Точка приложения:

рецепторы

дистальные отделы почечных канальцев

собирательные трубочки.
Физиология:

регуляция водного баланса в opганизме.
Деградация:

печень, почки.
ii.
Альдостерон.
1. Основные регуляторы секреции:

ренин-ангиотензивная система (РАС)

натриевый, калиевый и водный баланс

дофаминергическип тонус
-серотонин.
2. Синтез:

клубочковая зона коры надпочечников.
3. Точка приложения - рецепторы:

дистальные отделы почечных канальцев

петля Генле

кишечник

слюнные и потовые железы.
4. Принципы "обратной" связи:

ангиотензин 2,3
Физиология:

натриевый насос

задержка натрия почками

всасывание натрия кишечником

восстановление объема плазмы
iii.
Предсердный натрийуретический фактор (ПНФ).
1. Регуляторы секреции:

натриевый и водный баланс.
2. Синтез:

гипоталамус

правое предсердие, его ушко

слюнные железы.
3. Точка приложения - рецепторы:

дистальные отделы канальцев почек

петля Генле

собирательные трубочки

сосуды надпочечников

гладкая мускулатура кишечника.
Физиология:

нефротропное мочегонное действие

гипотензивный эффект

регуляция объема внеклеточной жидкости

релаксация мускулатуры тонкого кишечника
Деградация:

в почках

в легких.
^ ЗАБОЛЕВАНИЯ С НАРУШЕНИЕМ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО БАЛАНСА
i.
НАРУШЕНИЯ СЕКРЕЦИИ АДГ.
1. Несахарный диабет.
Этиология:

опухоли гипоталамуса, гипофиза

инфекции (менингит, энцефалит, сифилис)

травмы

гранулемы (саркоидоз, ксантоматоз)

метастазы бронхогенного рака и молочной железы

сосудистые повреждения (аневризмы, синдром Шихана)

нарушение чувствительности к рецепторам АДГ.
Патогенез:

дефицит АДГ

нарушение чувствительности рецепторов к АДГ

нарушение функции осморецепторов.
Патофизиология:

снижение реабсорбции воды в почечных канальцах.
Классификация несахарного диабета:

нейрогенная форма (первичная, идиопатическая, семейная формы)

нефрогенная форма (семейная форма).
Клинические проявления:

жажда

полиурия

похудение

снижение тургора кожи

нарушение сна

нервозность.
Диагностика:

натриемия

осмолярность плазмы и мочи

диурез

относительная плотность мочи

проба с сухоедением

проба с введением гипертонического раствора

определение АДГ

рентгенография черепа, турецкого седла, грудной клетки

компьютерная томография черепа.
Дифференциальная диагностика:

заболевания почек

метаболическая гипокалиемия (синдром Иценко - Кушинга, альдостеронизм,
хроническая диаррея и другие)

метаболическая гиперкальциемия (гиперпаратироз, гипервитаминоз D, метастазы в
кости и др.)

сахарный диабет

психогенная полидипсия.
Лечение:
При нейрогенной форме несахарного диабета:

заместительная терапия: адиурекрин, адиуретин

препараты антидиуретического действия: хлорпропамид, атропомид S (клофибрат),
гипотиазид, тегретол.
При диагностировании опухоли гипофиза (глиома, менингиома)

оперативное лечение.
При нефрогенной форме несахарного диабета:

мочегонные

препараты лития
Прогноз.
3.
Синдром Пархона
(синдром избыточной секреции АДГ).
Этиология:

поражение гипоталамо-гипофизарной системы.
Патогенез:

гиперсекреция АДГ (синдром нерегулируемой секреции АДГ, эктопированный
АДГ-синдром)
Патофизиология:

задержка жидкости с явлениями водной интоксикации
Клинические проявления:

олигурия

отеки

увеличение массы тела

общая слабость

головная боль

бессонница

отсутствие потоотделения

сухость кожных покровов

симптомы гипофункции щитовидной железы и гипогонадизма

снижение тургора кожи.
Диагностика:

диурез

относительная плотность мочи

осмолярность плазмы

исследование натрия, хлора, липидов крови

исследование функции щитовидной железы и половых желез

рентгенография черепа, компьютерная томография

исследование глазного дна.
Дифференциальная диагностика:

идиопатические отеки

гипотироз.
Лечение:

симптоматическая терапия.
Профилактика.
Прогноз.
3. Идиопатические отеки:
Патогенез:

гиперальдостеронизм гипоэстрогения

снижение прогестерона

гипофункция щитовидной железы

нарушение обмена катехоламинов.
Клиника:

жажда, отеки

вегетативные нарушения

гипофункция щитовидной железы.
Диагностика:

дизурия

относительная плотность мочи

электролиты

функция щитовидной железы

альдостерон

АРП.
Лечение:

симптоматическое
Прогноз.
ii.
^ НАРУШЕНИЕ РЕГУЛЯЦИИ И СЕКРЕЦИИ АЛЬДОСТЕРОНА.
1. Гиперальдостеронизм:
Этиология:

опухоль надпочечников

гиперплазия

гиперсекреция ренина.
Классификация:
Первичный - гипоренинемический гиперальдостеронизм:
а) альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна)
б) двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников:

идиопатическии гиперальдостеронизм (не подавляемый)

неопределенный гиперальдостеронизм (частично подавляемый)
в) альдостеронпродуцирующая глюкокортикоидподавляемая аденома коры
надпочечников
г) карцинома коры надпочечников (смешанный или чистый альдостерон-продуцирующий
гиперкортицизм)
д) вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (щитовидная железа, яичники, кишечник).
Вторичный - гиперренинемический гиперальдостеронизм:
а) заболевания почек
б) реноваскулярный синдром
в) отеки (сердечно-сосудистая недостаточность, ХПН, цирроз печени)
г) гипертоническая болезнь III степени (первично-сморщенная почка)
д) ренин-секретирующие опухоли почек (ренинома)
е) синдром Бартера (дефект альдостероновых рецепторов)
ж) ложный "синдром Бартера" (длительный бесконтрольный прием слабительных,
мочегонных, гипотензивных средств).
Патофизиология гиперальдостеронизма:

гипернатриемия с повышением ОЦК и тонуса сосудов

гипокалиемия с нейромышечным синдромом

внутриклеточный алкалоз

гипокалиемический сахарный диабет.
Клиника.
Нейромышечный синдром:

парестезии

мышечная слабость

перемежающиеся параличи

парезы глазо-двигательных мышц и век.
Синдром артериальной гипертензии.
Почечный синдром:

полиурия

полидипсия.
Лабораторная диагностика альдостеронизма:

электролиты (К и Na) в крови и моче

анализ мочи по Зимницкому

НСОз

Рн

альдостерон в крови и моче

активность ренина в плазме и моче

общий анализ мочи.
Дифференциальная диагностика различных форм гиперальдостеронизма:

исследование активности ренина в плазме

исследование альдостерона в плазме и моче

отношение концентрации А/АРП.
Функциональные и фармакодинамические пробы;

постурально-прогулочная проба

проба с ДОКА

инфузионно-солевая проба

проба с дексаметазоном

проба с каптоприлом

спиронолактоновая проба.
Топическая диагностика:

УЗИ

компьютерная томография

ядерно-магнитный резонанс

сцинтиграфия с 131J-холестеролом

селективная ангиография.
Лечение:

острых проявлений альдостеронизма - введение препаратов калия

хирургическое (показания, противопоказания, подготовка, осложнения)

консервативное (дексаметаэон, спиронолактон, верошпирон, парлодел).
Прогноз.
^ 2. Изолированный гнпоальдосгеронизм.
Этио-патогенез:

дефицит 18-гидроксилаэы

дефицит 18-дегидрогеназы

аутоиммунный процесс

снижение чувствительности альдостероновых ре цепторов

первичный дефект синтеза ренина в почках

после удаления альдостеромы

фармакологические средства (гепарин, индометацин, препарагы лакрицы,
верошпирон) сахарный диабет

хроническая почечная недостаточность

болезнь Паркинсона

синдром ортостатической гипотонии

болезнь Аддисона.
Патофизиология:

дефицит альдостерона

нарушение его действия на уровне рецепторов

продукция неактивного ренина

дефицит инсулина

дефицит простагландинов Е1, Е2.
Клиника:

общая и мышечная слабость

гипотония

головокружение

склонность к обморокам

брадикардия

помрачнение сознания

судороги.
Диагностика:

калиемия

натриемия

альдостерон

18-гидрооксикортикостерон.
Лечение:

препараты минералокортикоидного действия (ДОКА, флоринеф)

хлорид натрия.
Прогноз.
^ ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА
Анатомия:
1. Эмбриогенез
2. Топография
3. Кровоснабжение
4. Иннервация
5. Гистология:

экзокринная часть;
- эндокринная часть (островки Лангерганса).
6. Структура клеток (А, В, D, РР и др.) в островках Лангерганса, их процентное
соотношение.
Физиология эндокринной части (островков Лангерганса)
i.
β-клетки - инсулин:
1. Ген, ответственный за образование инсулина.
2. Этапы биосинтеза:

препроинсулин

проинсулин

инсулин

С-пептид - интермедиаты I и П

роль цинка.
3. Молекулярная структура инсулина:

А-цепь

В-цепь

дисульфидные мостики

видовые различия последовательности аминокислотных остатков инсулина.
4. Регуляция биосинтеза и секреция инсулина:
а) стимуляторы:

глюкоза

белки и аминокислоты

кетоновые тела

внутриклеточный Са++

глюкагон
б) блокаторы:

адреналин

соматостатин
в) процесс эмиоцитоза.
5. Фазы секреции инсулина.
6. Периферическая циркуляция:

связь с белком: свободный и связанный инсулин

связь с мембранными рецепторами:
а) ген, контролирующий образование рецепторов
б) биологическая характеристика рецептора (α- и β- субъединицы)

афинность к инсулину

феномен "обратной регуляции".
7.
Деградация инсулина.

Печень, почки.
8. Биологическое влияние инсулина:
а) углеводный обмен:

утилизация глюкозы: роль белков-транспортеров

влияние на активность гексокиназы и глюкокиназы

фосфорилирование глюкозы

анаэробный гликолиз (цикл Эмбден - Мейергофа)

аэробный гликолиз (цикл Кребса или трикарбоновых кислот)

пентозофосфатный цикл

цикл Кори

гликогеносинтез

гликогенолиз

глюконеогенез
б) жировой обмен:

липосинтеэ

цикл Рэндла (глюкозо-жирнокислотный цикл)
в) белковый обмен:

синтез белка
г) водно-солевой обмен:

калий-натриевый баланс.
ii.
α-клетки - глюкагон.
1. Органы и клетки, вырабагывающие глюкагон. Биосинтез, секреция, циркуляция,
связывание с рецептором, "обратная" регуляция и афинность при гиперглюкагонемии.
2. Биологическое действие:

секреция инсулина

метаболизм глюкозы

гликогенолиз

глюконеогенез

жировой обмен

белковый обмен.
3. Деградация глюкагона (печень, почки).
iii.
δ-клетки - соматостатин.
1. Органы и клетки, вырабатывающие гормон:

стимуляция секреции

взаимосвязь между инсулином, глюкагоном и желудочно-кишечными гормонами.
iv.
Панкреатический полипептид.
1. Секреция и механизм действия.
v.
Взаимодействие гормонов островковой ткани на гомеостаз глюкозы.
vi.
Влияние желудочно-кишечных гормонов (гастрин, секретин, холецистокинин,
желудочный ингибиторный полипептид - ЖИП -глюкозо-зависимый
инсулинотропный пептид, ВИП, нейротензин, вещество Р) на секрецию инсулина и
глюкагона.
vii.
Ocновныe контринсулярные гормоны:

глюкагон

соматостатин

глюкокортикоиды

СТГ

адреналин

тироидные гормоны

эстрогены

прогестерон.
viii.
Механизм контринсулярного действия этих гор монов:

блокада секреции инсулина

влияние на чувствительность инсулиновых рецепторов

усиление глюконеогенеза

усиление гликогенолиза

липолиз.
Патофизиология:
i.
Эффект дефицита инсулина:
1. Блокада инсулинозависимых путей утилизации глюкозы: гликолиз, пентозо-фосфатныи
цикл.
2. Растормаживание инсулинозависимых путей утилизации глюкозы:

сорбитоловый,

глюкуроновый и другие,

гликозилирование гемоглобина,

гликозилирование белков.
3. Гликогенолиз.
4. Глюконеогенез.
5. Липолиз, кетогенез, гиперлипидемия.
6. Катаболизм белка.
7. Нарушение водно-электролитного баланса.
8. Инсулинорезистентность.
ii.
Эффект избытка инсулина:
1. Гиперлипидемия.
2. Задержка натрия и жидкости.
3. Липосинтез.
4. Атеросклероз.
5. Инсулинорезистентность.
^ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Этиологическая классификация нарушений гликемии (ВОЗ) 1999 год
1.Сахарный диабет типа 1 (деструкция β-клеток, обычно приводящая к абсолютной
инсулиновой недостаточности)
А. Аутоиммунный
Б. Идиопатический
2. Сахарный диабет типа 2 ( от преимущественной резистентности к инсулину с
относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественно секреторного
дефекта с или без инсулиновой резистентности)
3. Другие специфические типы диабета
А. Генетические дефекты β-клеточной функции
Б. Генетические дефекты в действии инсулина
В. Болезни эндокринной части поджелудочной железы
Г. Эндокринопатии
Д. Диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями
Е. Инфекции
Ж. Необычные формы иммуноопосредованного диабета
З. Другие генетические синдромы, сочетающиеся с диабетом
4. Гестационный сахарный диабет
Степень тяжести сахарного диабега:

Легкая (I степень).

Средняя (П степень).

Тяжелая (Ш степень).
Г. Состояние компенсации:
1. Компенсация.
2. Субкомпенсация.
3. Декомпенсация.
Д. Острые осложнения сахарного диабета:
1. Кетоацидотическая кома.
2. Гиперосмолярная кома.
3. Лактацидотическая кома.
4. Гипогликемическая кома.
Е. Поздние осложнения сахарного диабета:
1. Микроангиопатия.
2. Макроангиопатия.
3. Нейропатия.
Ж. Осложнения терапии
1. Аллергические реакции.
2.
2. Липоатрофии.
3. Нарушение функции желудочно-кишечного тракта
Эпидемиология сахарного диабета:
- удельный вес в общей популяции и в структуре общей заболеваемости
- влияние возраста и пола на распространенность
- влияние среды обитания, характера питания
- удельный вес заболеваемости сахарным диабетом в структуре смертности
^ Патогенез сахарного диабета.
Гетерогенность клинических классов сахарного диабета
1. Сахарный диабет типа 1:
а) генетический фактор:

связь с системой гистосовместимости тканей (HLA-система), с антигенами В8, В15,
DR3, DR4, DW3, DW4, DQW8, ответственных за наследование сахарного диабета

процент клинической манифестации сахарного диабета в зависимости от наличия
тех или иных антигенов гистосовместимости. Конкордантность сахарного диабета
у монозиготных близнецов и родственников I степени родства.
б) нарушение аутоиммунитета:

антитела к различным структурам или функциональным элементам β-клеток
островков.
Известные антигены островков и β-клеток:

антиген цитоплазматический (ганглиозиды)

инсулин

проинсулин

антиген с молекулярной массой 64 кДа (глютамат декарбоксилаза 65 и 67 кДа)

антиген с молекулярной массой 37/40 кДа (не относящийся к фрагментам глютамат
декарбоксилазы)

белок мембраны секреторной гранулы инсулина с молекулярной массой 38 кДа

карбоксипептидаэа Н (молекулярная масса 52 кДа)

периферин (молекулярная масса 58 кДа)

глюкозный транспортер II типа

поверхностный белок с молекулярной массой 69 кДа (имеющий перекрестную
реакцию с "АББОС")

цитоплазматический антиген с молекулярной массой 69 кДа

белок с молекулярной массой 65 кДа, образующийся при температурном шоке.
Антитела к антигенам островка поджелудочной железы:

клеточно-поверхностные

цитоплазматические

цитотоксические

к глютаматдекарбоксилаэе

к инсулину

к проинсулину

к другим антигенам островка поджелудочной железы
Гуморальные факторы иммунного ответа:

цитокины: интерлейкин - 1β, α-фактор некроза опухолей, γ-интерферон

роль оксида азота в деструкции β-клеток

роль простагландинов в поцессах деструкции β-клеток
в) факторы внешней среды:

β-тропные вирусы: коксаки ВЗ и В4, риновирус 3, паротит, цитомегаловирус,
врожденная краснуха, корь, гепатит и другие

физиологические этапы

(рост, 6-8 лет, пубертатный период, беременность и др.)

препараты, разрушающие β -клетки: аллоксан, стрептозотоцин, пентамидин

питание: переедание, искусственное вскармливание, определенные жирные
кислоты, копченая колбаса и консервы с бараниной и др.
2. Патогенетически обусловленные подтипы сахарного диабета типа 1:

вирусиндуцированный

аугоиммунный

смешанный

медленно прогрессирующий: роль апоптоза

различие в аллельных генах, особенности повреждающего фактора β -клеток,
репаративные процессы в островках

гетерогенность клинических проявлений
3. Стадии развития сахарного диабета типа 1:

1 стадия - предиабет (генетическая предрасположенность)

2 стадия - начало иммунных процессов

3 стадия - активные иммунные процессы

4 стадия - снижение секреции инсулина (I фаза секреции отсутствует)

5 стадия - клинический явный сахарный диабет

6 стадия - полная деструкция β -клетки.
Патоморфология поджелудочной железы при сахарном диабете типа 1:

предложенные модели патогенетических аспектов развития сахарного диабета типа
1:
1.
Лондонская
2.
Стенфордская
3.
Копенгагенская.
^ 4. Сахарный диабет типа 2:
а) генетический фактор:

конкордантность сахарного диабета у монозиготных близнецов

гиперинсулинемия

инсулинорезистентность

ожирение
б) факторы нарушения секреции инсулина из β -клетки при сахарном диабете типа 2:

снижение чувствительности к гипергликемии

перераспределение внутриклеточного Са++

выпадение I фазы секреции инсулина

токсическое действие хронической гипергликемии

нарушение пульсирующей секреции инсулина

значение желудочно-кишечных гормонов (ЖИП, холецистокинин, секретин,
пепсин, гастрин и др.)
в) факторы нарушения действия инсулина на периферии (инсулинорезистентность):

снижение количества и аффинности рецепторов к инсулину, антитела к рецепторам

нарушение функции белковых транспортеров глюкозы

нарушение взаимодействия жирных кислот и глюкозы (цикл Рэндла)

роль амилина
г) нарушение ритма образования глюкозы печенью, роль контринсулярных гормонов
д) аномальные инсулины
е) значение синдрома Х в развитии сахарного диабета типа 2:

патоморфология поджелудочной железы при сахарном диабете типа 2.
4.
Другие специфические типы сахарного диабета:
А. Генетические дефекты β-клеточной функции:

сахарный диабет MODY 1(хромосома 20,ген HNF 4α

MODY 2 (хромосома7, ген глюкокиназы)

MODY 3 (хромосома12, ген HNF 1α)

MODY 4 (хромосома 13, ген IPF-1)

Митохондриальная мутацияДНК 3243
Б. Генетические дефекты в действии инсулина

Резистентность к инсулину тип

Лепрехаунизм

синдром Рабсона-Менденхолла

липоатрофический диабет
В. Болезни экзокринной части поджелудочной железы (воспаление, опухоль,
гемохроматоз, резекция и др.), сопровождающиеся снижением секреции инсулина.
^ Г. Эндокринопатии: синдром Иценко - Кушинга, акромегалия, диффузно-токсический
зоб, феохромоцитома и другие, при которых повышается концентрация контринсулярных
гормонов с развитием инсулинорезистентности.
Д. Диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями:
1.
гормонально-активные вещества: АКТГ, глюкокортикоиды,глюкагон, тироидные
гормоны, соматотропин, кальцитонин, оральные контрацептивы,
медроксипрогестерон
2.
тиазидовые диуретики,
3.
α- адренергические и β- адренергические агонисты
4.
психотропные
5.
анальгетики,противовоспалительные
6.
химиотерапевтические ср-ва
Е. Инфекции (врожденные:краснуха, цитомегаловирус и др)
Ж Необычные формы иммуноопосредованного диабеты
(антитела к рецепторам инсулина, сцепленность с др. аутоиммунными заболеваниями)
З.Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом (синдром
Шерешевского –Тернера, Клайнфельтера, Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вилли,
Дауна и др.)
Клиника.
Дифференциальная диагностика с другими клиническими классами сахарного диабета.
Лечение.
Профилактика.
Прогноз.
4. Диабет беременных (гестационный сахарный диабет):
а) классификация (P.White)
б) физиология обмена веществ у здоровых беременных:
снижение гликемии натощак, снижение инсулина, глюкагона, глюконеогенеза, повышение
гликемии после еды
в) патогенез диабета беременных:
- роль плацентарных гормонов
- гиперинсулинизм
г) патофизиология: инсулинорезистентность, гипергликемия
д) клинические проявления заболевания:

оптимальные сроки выявления сахарного диабета типов 1 и 2 при беременности

критерии диагностики гестационного диабета

течение сахарного диабета при беременности: гипогликемии, кетоацидоз,
усугубление микроангиопатии (ретинопатии, нефропатии), вторичная инфекция,
гипертония

осложнения беременности при наличии сахарного диабета: угроза прерывания
беременности, многоводие, токсикоз

осложнения в развитии плода: макросомия, гипоксия, развитие диабетической
эмбриопатии или фетопатии
е) ведение беременных, страдающих сахарным диабетом:

сроки госпитализации

набор производимых исследований и их периодичность: гликемия,
гликозилированный гемоглобин, анализ мочи, посев мочи, исследование глазного
дна, измерение АД, осмотр стопы

выбор терапии и критерии компенсации сахарного диабета у беременных

выбор срока и способа родоразрешения

ведение беременных с сахарным диабетом до, во время и после родов: коррекция
инсулина, профилактика осложнений у плода
ж) осложнения у плода после родов и причина перинатальной смертности

синдром дыхательной недостаточности (СДН)

гипогликемии

гипербилирубинемии

пороки развития (сердца, нервной системы и др.)
Патогенез осложнений.
Клинические проявления.
Лечение.
Профилактика.
Прогноз.
Клиника сахарного диабета.
Формулировка понятия "сахарный диабет".
Патогенез клинических симптомов:

гипергликемии

глюкозурии

гиперосмолярности

полиурии

гиперкатаболизма

слабости

похудения

тахикардии

кожных проявлений

сосудистых осложнений

состояний желудочно-кишечного тракта

состояний сердечно-сосудистой системы

состояния нижних конечностей
Жалобы:

жажда

сухость во рту

сухость кожных покровов

полиурия

слабость

похудение
Клинические проявления:

кожные покровы и слизистые

дыхание

запах ацетона

сознание

сердечно-сосудистая система

органы дыхания

желудочно-кишечный тракт

мочевыделительная система

половая система
Диагностика сахарного диабета
1. Клиника.
2.
2. Лабораторные данные:
3.
Критерии диагностики ВОЗ 1999 год

гипергликемия глюкозурия

кетоновые тела

гиперлипидемия

HbAlc

Фруктозамин
3.Нарушенная гликемия натощак
4. Функциональные пробы:

пероральный глкозотолерантный тест

преднизолон - глюкозотолерантный тест

пробный завтрак
Показания к проведению.
Интерпретация результатов.
5. Гормональные исследования:

гиперинсулинемия

гипоинсулинемия

уровень С-пептида

уровень глюкагона
6. Иммунологические исследования:

Т-лимфоциты и В-лимфоциты

аутоантитела
7. Инструментальные методы:

ультразвуковые

сцинтиграфия

исследование функции почек.
Диабетические комы
I. Кетоацидотическая кома (диабетический кетоацидоз):
1. Этиология: манифестация сахарного диабета, неадекватная терапия, инфекция, травма и
др.
2. Патогенез кетоацидотической комы:

роль контринсулярных факторов

инсулиновая недостаточность

гликогенолиз

глюконеогенез

липолиз

кетогенез

роль печени в кетогенезе

распад белка

развитие отрицательного азотистого баланса

гипергликемия

дефицит глюкозы и энергии

гиперосмолярность

обезвоживание

дефицит калия и других электролитов

ацидоз.
3. Клинические синдромы кетоацидоза (патогенез и клиника):

обезвоживание и гиповолемия

гипоциркуляторный синдром

сердечно-сосудистая недостаточность

ДВС-синдром

почечный синдром

психоневрологический синдром.
4. Физикальные методы оценки состояния больного:

сознание

поведение

состояние кожи

состояние слизистых оболочек

состояние языка

пульс

АД

Дыхание

запах ацетона

тонус мышц

сухожильные рефлексы

температура

мочеиспускание

абдоминальные симптомы и др.
5. Лабораторные методы оценки состояния больного:

сахар крови, кетонемия, кетонурия, осмолярность плазмы, анализ крови
клинический, гематокрит

биохимия крови: мочевина, креатинин, холестерин НЭЖК, Na, К, С1, НСО3

кислотно-щелочное равновесие: рН, рСО2, НСО3, коагулограмма.
6. Терапия диабетического кетоацидоза;
а) инсулинотерапия: методы введения, режим и расчет дозы, коррекция терапии
б) регидрадация: количество и скорость введения растворов
в) восстановление электролитного баланса
г) восстановление кислотно-щелочного равновесия
д) терапия сопутствующих заболеваний
е) основные методы лабораторного контроля в период выведения из комы
ж) осложнения терапии:

гипогликемии

отек мозга

алкалоз

сердечно-сосудистая недостаточность.
П. Гиперосмолярная кома:
1. Этиология: обезвоживание, инфекция, травма и др.
2. Патогенез: гипергликемия, гиперосмолярность, гипернатриемия, обезвоживание,
гипоксия, чувствительность к инсулину, отсутствие кетоацидоза.
3. Клинические синдромы (патогенез и клиника):

синдром обезвоживания и гиповолемии

гипоциркуляторный синдром

психо-неврологический синдром

ДВС-синдром

синдром сердечно-сосудистой недостаточности.
4. Физикальные методы оценки:

сознание, поведение, тургор кожи, слизистых рта, языка, дыхание, запах ацетона,
тонус мышц, сухожильные рефлексы, температура, мочеиспускание и др.
5. Лабораторные методы диагностики:

гликемия, кетонемия, глюкозурия, осмолярность плазмы, анализ крови
клинический, гематокрит, биохимия крови: мочевина, креатинин, холестерин
НЭЖК, Na, К, С1-СНОч, кислотно-щелочное равновесие, коагулограмма
6. Основные принципы терапии:

инсулинотерапия

регидратация

коррекция электролитного баланса

антибиотики широкого спектра действия

контроль за гликемией, глюкозурией, диурезом, электролитами, центральным
венозным давлением.
8.
Дифференциальная диагностика с кетоацидотической, мозговой комами.
Ш. Лактацидотическая (молочнокислая) кома:
1. Этиология: роль гипоксии, катехоламинов, бигуанидов и др.
2.
2. Патогенез: роль скорости образования и утилизации лактата, блокады
глюконеогенеза, соотношения лактата и пирувата
3.
3. Клинические симптомы: дыхание, сердечно-сосудистая недостаточность
4.
4. Лабораторные показатели при лактацидотической коме: гликемия, электролиты,
кислотно-щелочное равновесие.
Лечение:
2.
восстановление аэробного гликолиза
3.
борьба с ацидозом, гипоксией и сердечно-сосудистой недостаточностью
Прогноз.
Профилактика.
Поздние осложнения сахарного диабета
1. Микроангиопатии
Патоморфология:
Связь с HLA, B15-CW3-DR4
Патогенез:

генетическая предрасположенность

метаболические нарушения
а) роль хронической гипергликемии:
2.
растормаживание полиолового (сорбитолового пути утилизации глюкозы в стенке
сосудов)
3.
гликозилирование гемоглобина (минорные фракции Нb Alc)
4.
гликозилирование белков
б) изменения реологических свойств крови:
2.
нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов
3.
изменение физиологического равновесия между системой тромбоксанов,
тромбоцитов и простациклинов эндотелия
4.
дислипопротеидемии
5.
гиперкоагуляция
в) контринсулярные гормоны
г) аутоиммунные процессы в сосудистой стенке
д) нарушения микроциркуляции.
Клинические синдромы
1. Диабетическая ретинопатия:
2.
факторы риска
3.
частота.
Классификация (ВОЗ):
а) непролиферативная стадия
б) препролиферативная стадия
в) пролиферативная стадия
2.
патоморфология
3.
офтальмоскопическая характеристика.
Профилактика.
Лечение.
Прогноз.
2. Диабетическая нефропатия:
2.
- факторы риска
3.
- частота.
Патоморфология.
Узелковый и диффузный гломерулосклероз и канальцевый нефроз.
Классификация:
Клинико-лабораторная характеристика по стадиям:
2.
- особенности гипертонии при диабетической нефропатии
3.
- сочетание диабетической нефропатии с другими заболеваниями почек и
мочевыделительного тракта.
Профилактика.
Лечение.
3. Диабетическая нейропатия:
2.
- факторы риска
3.
- частота.
Патогенез:
2.
- роль инсулинонезависимого пути утилизации глюкозы
3.
- гликозилирование белков нерва (тубулина)
4.
- нарушение обмена миоинозита (фосфоинозитола)
5.
- нарушение активности Na-K-ATФазы
6.
- первичная и вторичная демиелиниэация
7.
- микроангиопатия нервов (нарушение синтеза липидов в миелиновой оболочке)
8.
- нарушение обмена витаминов
9.
- нарушение аксонального транспорта.
Патоморфология.
Классификация.
Клиника:
2.
- чувствительные нарушения
3.
- двигательные нарушения
4.
- изменения рефлексов
5.
- вегетативно-трофические нарушения
6.
- вторичная инфекция
7.
- язвы
8.
- некроз
9.
- остеопороз
10.
- остеоартропатия
11.
- диабетическая диарея
12.
- запор
13.
- атония желудка, желчного пузыря, мочевого пузыря, импотенция
4. Синдром диабетической стопы (СДС).
Классификация клинических форм.
Стадии по глубине поражения.
^ Дифференциальная диагностика:
- нейропатически-инфицированной, ишемической и смешанной формы.
Профилактика.
Лечение.
Прогноз.
2. Макроангиопатии
Частота.
Патогенез:

гиперинсулинемия

гиперлипидемия

гипертензия

инсулинорезистентность
Патоморфология.
Клинические проявления, их особенности при сахарном диабете:
2.
- хроническая ишемическая болезнь сердца (все формы)
3.
- ишемическая форма диабетической стопы (облитерирующие сосудистые
поражения)
4.
- хроническая и острая недостаточность мозгового кро5.
вообращения.
Диагностика:
2.
- термометрия
3.
- капилляроскопия
4.
- реовазография
5.
- артериальная осциллография
6.
- прямая и объемная сфигмография.
Профилактика.
Лечение.
Прогноз.
Лечение сахарного диабета
Лечение сахарного диабета типа 1
i.
Диетотерапия
1. Принципы диетотерапии:
а) физиологический состав диеты: у - 60%, Б - 16%, Ж - 24%
б) качественный состав диеты:

углеводы - исключение легкоусвояемых углеводов, ограничение крахмалистых ,
увеличение продуктов, содержащих пищевые волокна;

жиры - ограничение животных жиров и насыщенных жирных кислот, увеличение
количества растительных жиров и ненасыщенных жирных кислот;

белки - животные, содержащие незаменимые аминокислоты.
2. Принципы расчета калорийности:
а) распределение калоража в зависимости:

от массы тела

от тяжести физической работы
б) определение идеальной массы тела
в) расчет общей калорийности и сахарной ценности пищи
3. Распределение суточного калоража.
ii.
Инсулинотерапия
1. Показания.
2. Противопоказания.
3. Препараты инсулина:

короткого действия

средней продолжительности

ночного действия

суточного действия

микстные инсулины

термостабильные препараты

аналоги инсулина.
4. Принципы инсулинотерапии:

определение суточной потребности

соотношение дневной и ночной дозы

соответствие распределения дневной дозы распределению сахарной ценности
пищи

принцип фоново-болюсного режима.
5. Осложнения инсулинотерапии:

гипогликемия

синдром хронической передозировки инсулина

синдром истинной инсулинорезистентности

липодистрофия

инсулиновый отек

аллергия.
iii.
Самоконтроль и социальная адаптация
1. Обучение больных методам самоконтроля.
2. Коррекция дозы инсулина:

при физической нагрузке

при гипергликемии

при гипогликемии.
3. Социальная адаптация:

физическая нагрузка

алкоголь

использование новых инъекционных систем.
i.
Иммунокорригирующая терапия при впервые выявленном сахарном диабете
типа 1:

антиоксидантная терапия (никотинамид, токоферол)

превентивная инсулинотерапия

Т-активин

азатиоприн

левомизол

циклоспорин
2.
Показания, противопоказания.
3.
Механизм действия.
Сроки назначения, дозировка.
Побочные эффекты.
i.
Критерии компенсации сахарного диабета типа 1:

гликемия базальная

гликемия постпрандиальная

глюкозурия

НЬ аlc.
Лечение сахарного диабета типа 2:
i.
Диетотерапия
1. Основной принцип диетотерапии - низкая калорийность:
а) расчет калоража на кг идеальной массы
в зависимости от физической нагрузки и степени ожирения
б) определение идеальной массы
в) увеличение физической активности.
2. Качественный состав диеты:
а) физиологический состав с ограничением содержания углеводов до 50% и достаточным
содержанием белка и ненасыщенных жирных кислот:
б) увеличение количества трудноусвояемых углеводов, содержащих пищевые волокна.
3. Распределение суточного калоража.
ii.
Пероральные сахароснижающие препараты
1. Ингибиторы α-глюкозидазы:
2.
- акарбоза (глюкобай)
3.
- гуарем.
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты.
Дозировка.
Принципы назначения.
2. Производные гуанидина:

группа диметилбигуанида - метформин (сиофор, глиформин, глюкофаж)
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты.
Дозировка.
Принципы назначения.
3. Производные сульфонилмочевины:

препараты I генерации (букарбан, бутамид, оранил, хлорпропамид)

препараты П генерации (глибенкламид, глипизид, гликвидон, гликлазид)

препараты III генерации ( глимепирид)
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты.
Дозировка.
Принципы назначения.
4. Секретагоги

репаглинид (ново-норм)

метиглинид

старликс
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты
Дозировка.
Принципы назначения.
5. Потенциаторы (сенситайзеры) инсулина

Глитазоны (пиоглитазон, розиглитазон)
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты
Дозировка.
Принципы назначения.
III. Инсулинотерапия при сахарном диабете типа 2
1. Критерии назначения инсулинотерапии при сахарном диабете типа 2
2.
2. Режим инсулинотерапии:
а) в комбинации с пероральными сахароснижающими препаратами
б) монотерапия препаратами инсулина.
2.
IY. Блокада печеночной продукции глюкозы

Препараты группы эссенциальных фосфолипидов: клофибрайт, эссенциале,
липостабил.

Препараты никотиновой кислоты: теоникол, компламин, ксантатиола никотинат,
никошпан.

Липотропные вещества: холина хлорид, метионин, липоевая кислота, липамид,
карнитин.
Механизм действия.
Показания и противопоказания.
Побочные эффекты.
Дозировка.
Принципы назначения.
iii.
Самоконтроль и социальная адаптация больных сахарным диабетом типа 2.
1. Обучение больных методам самоконтроля:

методы "сухой химии" для определения гликемии, глюкозурии, кетонурии;

обучение расчету диеты;

обучение коррекции дозы сахароснижающих препаратов.
2. Социальная адаптация:

увеличение физических нагрузок;

алкоголь;

использование новых лекарственных препаратов и инъекционных систем;

фитотерапия.
iv.
Критерии компенсации сахарного диабета типа 2:

гликемия базальная

гликемия постпрандиальная

аглюкозурия

НЬ аlc липидемия

индекс массы тела

артериальное давление.
v.
Алгоритм тактики лечебных мероприятий при впервые выявленном сахарном
диабете:

индивидуализация диеты и расширение физической активности,

выбор группы ПСП в зависимости от массы тела и уровня гипергликемии,

определение показаний для инсулинотерапии.
Ведение больных сахарным диабетом при хирургических вмешательствах
Тактика сахароснижающей терапии:
2.
- при больших хирургических вмешательствах
3.
- при малых хирургических вмешательствах
4.
- при плановых хирургических вмешательствах
5.
- при экстренных хирургических вмешательствах.
Предоперационная подготовка.
Предпочтительные препараты анестезии и средства наркоза.
- Инфузионная терапия в ходе операции.
- Парентеральное питание и инсулинотерапия в раннем послеоперационном периоде.
Критерии отмены дробной инсулинотерапии, коррекция инсулинотерапии в
послеоперационном периоде.
^ Лечение и профилактика диабетических сосудистых осложнений:
1. Идеальная компенсация углеводного обмена.
2. Снижение содержания циркулирующих иммунных комплексов - использование
высокоочищснных и человеческих препаратов инсулина.
3. Влияние на свертывающую систему крови:

антикоагулянты прямого действия

антикоагулянты непрямого действия

аспирин

трентал.
Показания.
Противопоказания.
Схема лечения.
Длительность применения.
Побочные эффекты.
4. Ингибиторы альдозоредуктазы :

изодибут

полистатин

толрестат (альредаза)
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания
Схема лечения.
Дозировка
Побочные эффекты.
5. Витаминотерапия:

витамины группы В

никотиновая кислота

аскорбиновая кислота.
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания.
Дозировка, длительность применения.
Побочные эффекты.
6. Анаболические стероиды:

неробол

ретаболил.
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания.
Дозировка, длительность применения.
Побочные эффекты.
7. Гиполипидемические средства:

эссенциальные фосфолипиды

липотропные препараты

препараты никотиновой кислоты.
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания.
Дозировка, длительность применения.
Побочные эффекты.
8. Плазмазамещающие растворы:

реополиглюкин

гемодез

полиглюкин.
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания.
Дозировка, схема лечения.
Побочные эффекты.
9. Инструментальные методы лечения:

гемосорбция

плазмаферез

нормобарическая гипокситерапия

хронический почечный диализ

барокамера (гипербарическая оксигенотерапия)

лазеркоагуляция

ФТЛ

иглорефлексотерапия.
Механизм действия.
Показания.
Противопоказания.
Схема лечения.
Побочные эффекты
10. Хирургические методы лечения:

трансплантация культуры β-клеток

трансплантация поджелудочной железы

трансплантация почек.
Показания.
Противопоказания.
Отдаленные результаты.
Гипогликемический синдром
Определение гипогликемии:
Сочетание биохимической гипогликемии и клинической симптоматики. Зависимость:

от пола

от быстроты снижения глюкозы в плазме

от предшествующего снижению уровня гликемии.
Физиология поддержания глюкозы в организме:

снижение инсулинемии

повышение контринсулярных гормонов

стимуляция гликогенолиза, липолиза, глюконеогенеза

печеночная ауторегуляция продукции глюкозы
Классификация гипогликемического синдрома
i.
Гипогликемия натощак
1. Эндокринная:
а) избыток инсулина или инсулиноподобных факторов:

инсулинома

внепанкреатические опухоли, продуцирующие инсулиноподобные факторы

незидиобластоз
б) дефицит гормона роста:

гипопитуитаризм

изолированный дефицит гормона роста
в) дефицит кортизола

гипопитуитаризм

изолированный дефицит АКТГ

первичный гипокортицизм.
2. Почечная:
а) гликогенозы:

дефицит глюкоэо-6-фосфатазы

дефицит фосфорилазы

дефицит амило-1.б-глюкозидазы

б) дефицит ферментов глюконеогенеза:

дефицит глюкозо-б-фосфатазы

дефицит фруктозо-1.б-дифосфатазы

дефицит пируват-карбоксилазы

дефицит фосфоэнол-пируват-карбоксилазы
в) острый некроз печени:

отравления

вирусный гепатит
г) застойная сердечная недостаточность.
3. Субстратная:

а) гипогликемия натощак при беременности

б) гипогликемия новорожденных к кетозам

в) уремия

г) тяжелая недостаточность питания.
4. Прочие причины:
а) аутоиммунная инсулиновая гипогликемия.
ii.
Гипогликемия после еды
1. Реактивная (функциональная) гипогликемия.
2. Алиментарная гипогликемия.
3. Ранние стадии сахарного диабета.
iii.
Индуцированная гипогликемия
1. Инсулиновая гипогликемия:

у больных сахарным диабетом, получающих инсулин

тайное введение инсулина

обусловленная приемом препаратов сульфанилмочевины.
2. Алкогольная гипогликемия.
3. Гипогликемия, вызванная приемом фармакологических препаратов:

салицилаты, индометацин

β-блокаторы

галоперидол, хлорпромазин

антибиотики (левомицетин, тетрациклин, метациклин)

барбитураты.
4. Гипогликемия, обусловленная ферментопатиями:

врожденная интолерантность к фруктозе

врожденная интолерантность к лейцину

врожденная интолерантность к галактозе.
Патогенез клинических симптомов
1. Вегетативная фаза гипогликемии:

тремор

тахикардия, потливость, саливация

тошнота

чувство голода.
2. Нейрогликопеническая фаза гипогликемии:

головная боль

невозможность сосредоточиться

раздраженность

галлюцинации

анизокория

нистагм

страбизм

повышение сухожильных рефлексов

судороги

кома.
Диагностика гипогликемического синдрома:

анамнез

продленный пероральный глюкозо-толерантный тест

гликемия натощак

инсулинемия натощак

проба с голоданием

печеночные пробы

компьютерная томография.
Лечение гипогликемии:

40% раствор глюкозы

введение глюкагона

введение адреналина

введение 5% раствора глюкозы

введение маннитола

введение дексаметазона.
Лечение реактивной гипогликемии:

диета

β-блокаторы , атропин

дифенин

метформин.
Лечение гипогликемии органической природы:
а) хирургическое
б) консервативное:

диазоксид

стрептозотоцин

соматостатин.
Показания.
Противопоказания.
Механизм действия.
Побочные эффекты.
Дозировка.
Прогноз.
Диспансеризация.
Трудоспособность.
Опухоли поджелудочной железы
ГЛЮКАГОНОМА
Частота.
Патоморфология.
Патофизиология:
2.
гиперсекреция глюкагона
3.
гиперметаболизм
4.
нарушение чувствительности к инсулину
Клиника:
2.
похудение
3.
слабость
4.
сахарный диабет типа 2
5.
некролитическая мигрирующая эритема
6.
стоматит
7.
глоссит
8.
вагинит
9.
диарея.
Диагностика:
2.
анемия
3.
гипоаминоацидемия
4.
исследование глюкагона в крови натощак
5.
исследование глюкагона в крови на фоне нагрузки аргинином, толбутамидом,
глюкозой
6.
селективная ангиография с забором крови на глюкагон.
Топическая диагностика:

УЗИ

сканирование

компьютерная томография

ангиография.
Лечение:
а) оперативное:
2.
левосторонняя панкреатэктомия
3.
тотальная дуоденопанкреатэктомия
б) консервативное: при метастаэах химиотерапия:

стрептозотоцин

стрептозотоцин + 5 фторурацил

соматостатин

диаминотриазеноимидазол карбоксилида.
Прогноз.
СОМАТОСТАТИНОМА
Частота.
Патоморфология,
Патофизиология:
2.
подавление секреции глюкагона, инсулина, гастрина, секретина, холецистокинина,
ВИПа, ЖИПа, СТГ, АКТГ.
Клиника:

сахарный диабет или нарушение толерантности к глюкозе

похудение

слабость

диарея

стеаторея

холелитиаз

гипохлоргидрия

анемия.
Диагностика:

исследование соматостатина в крови натощак

стимулирующая проба с толбутамидом

подавляющая проба с диазоксидом.
Топическая диагностика:

УЗИ

сканирование

компьютерная томография

ангиография.
Лечение:
а) оперативное
б) консервативное при метастазах: стрептозотоцин.
ИНСУЛОМА
Частота.
Патоморфология:
2.
опухоль из β-клеток Лангерганса:
1. Доброкачественная
2. Злокачественная.
Патофизиология:
2.
гиперинсулинизм.
Клиника.
Гипогликемические состояния:
1. Гипогликемический приступ:

нейрогликопенические симптомы: от нарушения эмоционально-психической
сферы до расстройств регуляции дыхательной и сердечно-сосудистой систем;

адренергические симптомы: эмоциональное и двигательное возбуждение, озноб,
чувство голода, бледность и влажность кожных покровов, сердцебиение и
повышение АД, ухудшение зрения, расширение зрачков.
2. Межприступный период:

прибавка массы тела;

нарушение высшей нервной деятельности (ухудшение памяти, снижение
умственной работоспособности, потеря профессиональных навыков и др.);

асимметрия периостальных и сухожильных рефлексов, недостаточность VII и ХII
пар черепно-мозговых нервов по центральному типу.
Диагностика:
2.
триада Уиппла:

потеря сознания натощак или после физической нагрузки; гликемия ниже 2.7
ммоль/л во время приступа;

купирование приступа внутривенным введением 40% раствора глюкозы;

исследование гликемии и инсулинемии натощак;

отношение инсулина в мЕД/л к глюкозе в ммоль/л;

проба с голоданием.
Диагностические тесты:

проба с глюкозой

проба с толбутамидом, растиноном

проба с глюкагоном

проба с инсулином.
Топическая диагностика:

эхография

компьютерная томография

ангиография

катетеризация портальной вены.
Дифференциальная диагностика:

внепанкреатические опухоли

незидиобластоз

ятрогенные гипогликемии.
Лечение:

оперативное

консервативное

стрептозотоцин.
Прогноз.
Ожирение
Анатомия жировой ткани:

Строение адипоцитов, их расположение.

Онтогенез жировой ткани.

Понятие о белой и бурой жировой ткани.

Иннервация жировой ткани.

α- и β-адренергическая стимуляция липолиза.
Физиология:

Гормональная регуляция синтеза нейтральных жиров.

Понятие о тканевой липопротеиновой липазе.

Гормональная регуляция процесса липолиза.

Значение β-окисления в поддержании энергетического гомеостаза организма.

Сопряжение углеводного и жирового обменов.

Роль жировой ткани в поддержании энергетического баланса.

Роль ЦНС и гипоталамуса в регуляции потребления и ограничения приема пищи.

Роль гомеостатических и гормональных стимулов в регуляции процесса
насыщения и поддержания массы тела.
Определение ожирения:

Ожирение как синдром.

Идеальная масса тела, ее расчет.

Индекс массы тела.

Определение степени ожирения

Определения % жировой ткани.
Патанатомия ожирения:

Гипертрофическое ожирение.

Гиперцеллюлярное ожирение.

Гипертрофически-гиперпластическое ожирение.
Фенотип ожирения:

Андроидное (абдоминальное, центральное) ожирение

Гиноидное ожирение

Равномерное ожирение
Распространенность ожирения, смертность.
^ КЛАССИФИКАЦИЯ ОЖИРЕНИЯ
i.
Гипоталамическое ожирение
Этиология:

опухоли

воспаление

травма и повреждения при операции

повышенное внутричерепное давление

функциональные изменения, вызывающие гиперинсулинемию
ii.
Эндокринное ожирение
Этиология:
1. Гиперинсулинизм:

инсулинома

избыток экзогенного инсулина
2. Гиперкортицизм:

первичный

вторичный

ятрогенный
3. Гипотироз:

первичный

вторичный
4. Гипопитуитаризм
5. Гипогонадизм:

первичный

вторичный
iii.
Генетическое ожирение
Этиология:
1. Врожденная предрасположенность к ожирению.
2. Генетические синдромы, связанные с ожирением:

синдром Прадера - Вилли

синдром Альстрома

синдром Лоренса - Муна Барде – Бидля

синдром Морганьи - Морелла: внутренний фронтальный гиперостоз

синдром Дауна

псевдо- и псевдопсевдогипопаратироз
iv.
Ожирение по факторам питания и социальным факторам
Этиология:

факторы питания матери

вид вскармливания ребенка

уровень образования

материальный уровень жизни
v.
Индуцированное ожирение
Этиология:

фенотиазины

трициклические антидепрессанты

ципрогептадин

глюкокортикоиды

инсулин
Патогенез ожирения:
Нарушение энергетического баланса:

за счет избыточного поступления калорий

за счет снижения энергозатрат
Факторы, детерминирующие развитие ожирения:
2.
гормональные (гиперинсулинизм, инсулинорезистентность, гиперлептинемия,
нарушение периферической конверсии Т4 в Т3, нарушение секреции гормона роста,
изменение секреции кортикостероидов)
3.
генетические:мутации гена α-фактора некроза опухолей, гена, ответственного за
синтез β-3-адренорецептора, термогенина, лептина, рецептора к лептину,
липопротеиновой липазы.
4.
метаболические (повышение эффективности метаболизма, нарушение
реципрокных взаимоотношений углеводного и липидного обмена, снижение
энергозатрат на "бесполезные циклы", увеличение количества βадреночувствительности адипоцитов, уменьшение количества бурой жировой
ткани
5.
центрально-нервные (изменение выработки и чувствительности к нейромедиаторам: серотонин, дофамин, холецистокинин, адреналин, норадреналин,
эндорфины, энкефалины), изменение чувствительности и рецепторов гипоталамуса
к гормональным (инсулин) и гомеостатическим (глюкоза, аргинин) регуляторам
аппетита
6.
психологические
7.
пищевые
8.
социально-экономические
9.
физическая активность
Клиника:

масса тела

сердечно-сосудистые нарушения

артериальная гипертония

нарушения функций легких (синдром Пиквика)

холелитиаз

уролитиаз

артрозы

эндокринные последствия ожирения (нарушение углеводного обмена, нарушение
функции половых желез, изменение секреции тиреоидных гормонов,
кортикостероидов, гормона роста, фосфорно-кальциевого обмена)
Клинико-лабораторные данные;

толщина подкожно-жировой складки

гиперинсулинизм

гиперлипидемия

проба с аргинином

проба с глюкозой

рентгенологические изменения

инструментальные изменения
Лечение:
Диета:

низкая калорийность

сбалансированные и несбалансированные по составу диеты

монотонность диет-режима

психологическая установка на похудение
Физическая активность
Фармакотерапия:
1. Аноректики:
2.
1. Адреномиметики: производные амфетамина (фепранон, дезопимон, теронак)
3.
2. Серотонинэргические ср-ва: сибутрамин (меридиа)
4.
3. Ингибиторы кишечной липазы: ксеникал (орлистат)
5.
4. Активаторы термогенеза: эфедрин, кофеин
6.
5. Комбинация адренергических и серотонинергических средств: сибутрамин
(ксеникал)
7.
6. Производные бигуанидов: метформин
Показания, противопоказания.
Дозировка.
Схема лечения.
Побочные эффекты.
Осложнения фармакотерапии.
Хирургическое лечение:

Создание анастомоза между тощей и подвздошной кишкой

Пликация желудка

Удаление сальника

Липосакция
Диспансеризация.
Прогноз.
Трудоспособность.
Реабилитация.
^ ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА
Анатомия:

эмбриогенез

типичное расположение

кровоснабжение

иннервация

строение щитовидной железы

структура ткани (фолликулярная, парафолликулярная, строма)

строение фолликула
Физиология:

центральная регуляция функции (принцип отрицательной обратной связи)

длинная ветвь, короткая, ультракороткая

эффект тиролиберина на ТТГ и пролактин

эффект ТТГ на щитовидную железу

принцип ауторегулирования

эффект Вольфа - Чапкова
Этапы биосинтеза тироидных гормонов:
1. Захват йода.
2. Органификация.
3. Конденсация.
4. Секреция.
Циркуляция тироидных гормонов.
Периферическая конверсия, реверсивный Т3.
Механизм действия.
Связь с ядерными рецепторами в тканях-мишенях - возрастание активности РНКполимеразы - образование высокомолекулярной РНК.
Биологическое значение тироидных гормонов:
1. Стимуляция белкового синтеза или ускорение ферментных реакций (в зависимости от
ткани-мишени).
2. Регуляция энергетического баланса.
3. Калоригенное действие.
4. Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени.
Патофизиология:
Эффект избытка тиреоидных гормонов:

разобщение окислительного фосфорилирования

гиперметаболизм

повышение чувствительности β-адренорецепторов к уровню катехоламинов

повышение активности калликреин-кининовой системы

развитие относительной надпочечниковой недостаточности.
Эффект дефицита тиреоидных гормонов:

нарушение закладки и дифференцирования тканей

нарушение процессов окостенения

замедление обменных процессов (белковый, жировой, углеводный, водно-солевой)

формирование муцинозных отеков.
Фармакология:
Классификация тиростатических препаратов по механизму действия:
1. Препараты, блокирующие захват йода:

микродозы йода

тиоцинаты

перхлорат калия
2. Блокирующие органификацию:

производные имидазола и тиоурацила (мерказолил, метизол, тиамазол, карбимазол,
пропилтиоурацил)
3. Блокирующие гидролиз тиреоглобулина:

карбонат лития
4. Вызывающие нарушение периферической конверсии:

пропилтиоурацил

β-блокаторы
5. Купирующие гиперактивность симпато-адреналовой системы:

β -блокаторы.
Тиреоидные препараты:

L-тироксин

Тиреоидин

трийодтиронин

гидрохлорид

тиреокомб

тиреотом
Состав, химическая формула.
Длительность действия.
Период полувыведения.
Дозировка.
Влияние лекарственных препаратов (салицилаты, дилантин, половые стероиды) на
уровень тиреоидных гормонов.
^ Классификация заболеваний щитовидной железы:
ГИПЕРТИРОЗ, связанный с повышенной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной
железой.
1. Диффузный токсический зоб.
2. Многоузловой токсический зоб.
3. Токсическая аденома.
4. Йод-индуцированный гипертироз.
5. Гипертироидная фаза аутоиммунного тиреоидита Хашимото.
6. Гипертироидная фаза аутоиммунного латентного (скрытого) тиреоидита.
7. ТТГ- обусловленный гипертиреоз:

ТТГ - продуцирующая аденома гипофиза

синдром неадекватной секреции ТТГ (резистентность тиреотрофов к тироидным
гормонам).
ii.
Гипертироз, обусловленный продукцией тироидных гормонов вне щитовидной
железы.
1. Струма ovarii.
2. Трофобластический гипертироз.
iii.
Гипертироз, не связанный с гиперпродукцией тироидных гормонов.
1.
Медикаментозный.
2.
Подострый тиреоидит де Кервена.
ГИПОТИРОЗ
i.
Гипотироз, обусловленный уменьшением количества функционирующей ткани
щитовидной железы.
1. Послеоперационный гипотироз.
2. Пострадиционный гипотироз.
3. Гипотироз, обусловленный аутоиммунным поражением щитовидной железы.
4. Гипотироз, обусловленный вирусным поражением щитовидной железы.
5. Гипотироэ на фоне новообразований щитовидной железы.
6. Гипотироз, обусловленный нарушением эмбриогенеза щитовидной железы.
ii.
Гипотироз, обусловленный нарушением синтеза тироидных гормонов.
1.
Эндемический зоб с гипотирозом.
2.
Спорадический зоб с гипотирозом (дефект биосинтеза гормонов на
различных биосинтетических уровнях).
Ятрогенный зоб с гипотирозом.
Зоб и гипотироз, развившиеся в результате употребления в пищу зобогенных веществ.
iii.
Гипотироз центрального генеза (вторичный):

развившийся при патологии гипофиза

развившийся при патологии гипоталамуса.
iv.
Гипотироз вследствие нарушения транспорта и метаболизма тироидных гормонов
(периферический):

гипотироз вследствие глобулинопатий

гипотироз вследствие рецепторных нарушений.
^ ЭУТИРОИДНЫЙ ЗОБ
Эутироидный зоб, обусловленный нарушением синтеза тироидных ropмонов.
1. Эндемический эутироидный зоб:

диффузный эндемический эутироидный зоб

диффузно-узловой эндемический эутироидный зоб

многоузловой эндемический эутироидный зоб.
2. Спорадический эутироидный зоб.
3. Ятрогенный эутироидный зоб.
4. Эутироидный зоб, обусловленный зобогенными веществами, содержащимися в пище.
5. Эутироидный зоб, обусловленный воспалительными заболеваниями щитовидной
железы.
Эутироидный зоб, обусловленный диссеминацией системных заболеваний
Новообразования щитовидной железы
Доброкачественные опухоли:
1. Аденома.
2. Тератома.
Злокачественные опухоли:
1. Папиллярная аденокарцинома.
2. Фолликулярная карцинома.
3. Медуллярная карцинома.
4. Недифференцированная карцинома.
5. Эпидермоидная карцинома.
Другие злокачественные опухоли (саркома и т.д.).
ТИРОИДИТЫ
1. Острый (гнойный).
2. Подострый (вирусный, де Кервена).
3. Хронический:

аутоиммунный

инвазивный фиброзный

скрытый (послеродовый)
^ КЛАССИФИКАЦИЯ ЗОБА
К зобу относятся состояния щитовидной железы, при которых объем обеих пальпируемых
долей больше концевой фаланги большого пальца обследуемого пациента:
1а степень - зоб пальпируется, но визуально не определяется.
16 степень - зоб пальпируется и виден при запрокинутой назад голове.
2 степень - лица с видимым зобом. Зоб хорошо виден при обычном положении головы, но
меньше, чем при 3-й степени.
3 степень - лица с очень большим зобом. Он значительно деформирует шею и может
затруднять дыхание и ношение одежды.
Диагностика заболеваний щитовидной железы
i.
Определение концентрации гормонов и других йодированных компонентов
сыворотки крови:
1. Белково-связанный иод.
2. Бутанолэкстрагируемый иод.
3. Общий тироксин (Т4).
4. Свободный тироксин.
5. Общий трийодтиронин (Т3).
6. Свободный трийодтиронин.
7. Обратный трийодтиронин (обратный Т3).
8. Тироксинсвязывающие белки крови.
ii.
Определение функциональной активности щитовидной железы:
1. Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой.
2. Проба с угнетением трийодтиронином.
3. Проба с тиролиберином (ТРГ).
4. Проба со стимуляцией ТТГ.
5. Проба с перхлоратом калия.
6. Проба на выявление дефекта поглощения йода щитовидной железой.
iii.
Пробы, отражающие периферическое действие тироидных гормонов:
1. Основной обмен.
2. Содержание липидов сыворотки крови.
3. Содержание креатинфосфокиназы в сыворотке крови.
4. Измерение времени рефлекса ахиллова сухожилия.
5. ЭКГ.
6. Определение содержания цАМФ в крови в ответ на введение глюкагона.
iv.
Определение антител к различным компонентам тканей щитовидной железы:
1. Антитела к тироглобулину.
2. Антитела к микросомальной фракции.
3. Антитела ко II коллоидному антигену.
4. Тироидстимулирующие антитела:

LATS

LATS-протектор

стимулятор щитовидной железы

Тироидстимулирующие иммуноглобулины

иммуноглобулины, угнетающие связывание ТТГ.
v.
Определение анатомической структуры щитовидной железы:
1. Сканирование, сцинтиграфия щитовидной железы с помощью радиоактивного йода и
технеция.
2. Ультразвуковое сканирование.
3. Рентгенография области щитовидной железы.
4. Биопсия щитовидной железы.
^ ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ
(болезнь Грейвса, Базедова болезнь, болезнь Перри)
1. Связь с HLA-B8; LR3.
2. Аутоиммунный механизм развития:

дефект Т-лимфоцитов-супрессоров

формирование форбидных клонов

выработка тиростимулирующих иммуноглобулинов.
3. Роль стресса в развитии заболевания.
4. Роль вирусной инфекции.
Патологическая анатомия.
Патогенез клинических симптомов.
Клинические проявления заболевания:

1 Потеря массы тела.

Мышечная слабость.

Сердцебиение и боли в сердце.

Одышка.

Потливость, чувство жара.

Тремор.

Психоэмоциональная возбудимость.

Гипермоторика желудочно-кишечного тракта.
Кожные покровы:
Кожа влажная, горячая, "бархатная", претибиальная микседема.
Нервная система:
Тремор пальцев вытянутых рук, симтом "телеграфного столба".
Сердечно-сосудистая система:
1. Тахикардия.
2. Мерцательная аритмия.
3. Метаболическая форма стенокардии.
4. Недостаточность кровообращения.
5. Тиротоксическое сердце.
6. Нарушение гемодинамики.
7. Высокое пульсовое давление.
Желудочно-кишечный тракт:
Гипермоторика тиротоксического генеза.
Половые органы:
1. Нарушение менструального цикла.
2. Снижение либидо и потенции у мужчин.
Глазные симптомы тиротоксикоза:
1. Симптом Грефе (тиротоксический экзофтальм).
2. Симптом Мебиуса.
3. Симптом Дель Римпля.
4. Симптом Кохера.
Критерии оценки степени тяжести тиротоксикоза:
1. Частота сердечных сокращений.
2. Степень потери массы тела.
3. Наличие осложнений тиротоксикоза.
Классификация зоба по Николаеву.
Аутоиммунная офтальмопатия:
1. Механизм развития.
2. Клинические проявления:

экзофтальм

периорбитальный отек

поражение экстраокулярных мышц.
3. Клиническая классификация (3 степени тяжести).
4. Диагностика.
5. Лечение (медикаментозное, магнитотерапия, рентгенотерапия, хирургическое лечение).
6. Прогноз.
Претчбиальная микседема.
T3-тиротоксикоз.
Особенности течения тиротоксикоза у лиц пожилого возраста.
Особенности течения тиротоксикоза у детей.
Диагностика диффузного токсического зоба:
1. Гипохолестеринемия.
2. Умеренная гипергликемия.
3. Повышение уровня Тз и Т4.
4. Снижение ТТГ.
5. Отрицательная проба с ТРГ.
6. Повышение титра к тироглобулину и микросомальной фракции.
7. Повышение активности тиростимулирующих иммуноглобулинов.
8. Определение степени поглощения радиоактивного йода щитовидной железой.
9.Сцинтиграфия.
10. Определение йода, связанного с белком (БСЙ).
11. Определение бутанолэкстрагируемого йода.
12. Рефлексометрия - определение времени рефлекса Ахиллова сухожилия)
Программа дифференциально-диагностического поиска:
1. Нейро-циркуляторная дистония.
2. Ревматизм.
3. Туберкулезная интоксикация.
4. Органические поражения печени, почек.
5. Miastenia gravis.
6. Тиротоксическая аденома.
7. Многоузловой токсический зоб.
8. Йод-индуцированный гипртиреоз.
9. Хаси-токсикоз (1-я фаза аутоиммунного тироидита).
10. Гипертироз при подостром тироидите.
11. ТТГ - обусловленный гипертироз.
12. Гипертироз, обусловленный трофобластическими опухолями.
Лечение:
Консервативная терапия:

Тиростатики.

Препараты йода.

Перхлорат калия.

Карбонат лития.

Производные имидазола и метилурацила

(мерказолил, метизол, карбимазол, пропилтиоурацил):
механизм действия
показания
противопоказания
рекомендуемые схемы, длительность лечения
побочные эффекты.
6. Подавляющая терапия тироидными гормонами.
7. Бета-адреноблокаторы.
8. Кортикостероиды:
показания к применению.
9. Иммунокорригирующая терапия.
Хирургическое лечение:
1. Показания.
2. Противопоказания.
3. Подготовка.
4. Осложнения.
Лечебное применение I131
1. Показания.
2. Противопоказания.
3. Подготовка.
4. Осложнения.
Прогноз трудоспособности больных диффузным токсическим зобом.
^ ТИРОТОКСИЧЕСКАЯ АДЕНОМА
Частота.
Соотношение по полу, возрасту.
Патогенетические механизмы возникновения:

нарушение регуляции со стороны ТТГ

автономная гиперпродукция гормонов

гиперплазия оставшейся ткани.
Клиника:
1. Симптомы тиротоксикоза.
2. Медленное прогрессирование.
3. Поражение сердечно-сосудистой системы.
4. Моносимптоматика.
Дифференциально-диагностические признаки:
1. Отсутствие офтальмопатии и претибиальной микседемы.
2. Данные пальпации щитовидной железы (узлы с четкими границами, определяющиеся
при глотании, не связанные с окружающими тканями).
Диагностика:
1. "Горячий узел" при сцинтиграфии.
2. Тест захвата с I 131
3. Повышение уровня Тз, Т4.
4. Снижение уровня ТТГ.
5. Укорочение времени ахиллова рефлекса.
6. Пробы с подавлением Тз и тиролиберином.
Лечение: ,
1. Хирургическое.
2. Медикаментозное. '
3. Терапия I131;.
Прогноз.
^ МНОГОУЗЛОВОЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ
Частота возникновения.
Патогенетические механизмы возникновения.
Клиническая картина.
Диагностика:

пальпация

сонографическая картина

рентгенологическое исследование

гормональный профиль (Тз, Т4, ТТГ).

Тактика ведения.

Прогноз.
^ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И БЕРЕМЕННОСТЬ
1. Влияние физиологической беременности на состояние щитовидной железы (функция и
размеры).
2. Взаимоотношение мать-плод (проницаемость плаценты для TSI, тиростатиков,
тироидных гормонов).
I. Тиротоксикоз и беременность Тактика консервативной терапии:

рекомендуемые дозы, длительность лечения

отказ от подавляющей терапии тироидными гормонами

показания к оперативному лечению

рекомендуемые сроки проведения операции

ведение больных в период лактации.
II. Гипотироз и беременность:

возможные осложнения

тактика заместительной терапии.
Ш. Эутироидный зоб и беременность:

тактика ведения.
IV. Рак щитовидной железы и беременность:

тактика ведения.
^ ОСТРЫЙ (ГНОЙНЫЙ) ТИРОИДИТ
Частота возникновения.
Этиология (бактериальная инфекция).
Клиническая картина:

острое начало

гипертермия

изменения щитовидной железы (отечность, болезненность, локальная эритема)

картина крови (нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ).

Диагностика.
Тактика ведения.
ПОДОСТРЫЙ ТИРОИДИТ де КЕРВЕНА
^ Частота возникновения (возрастные и половые различия),
Этиология (вирусная).
Генетическая предрасположенность (HLA-B35, HLA-DR5).
Патогенетические механизмы возникновения.
Роль аутоиммунных нарушений.
Клинические проявления:

болезненность в области щитовидной железы

гипертермия

явления гипертиреоза в острой фазе волнообразность течения (смена
функционального состояния щитовидной железы) длительность заболевания

рецидивирующее течение.
Диагностика:

общий анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ)

уровень Тз, Т4

титр антитироидных антител

поглощение радиоактивного I131 щитовидной железой. Тактика лечения:

нестероидные противовоспалительные препараты

глюкокортикостероиды

использование бета-блокаторов

иммунокорригирующая терапия.
Прогноз.
^ АУТОИММУННЫЙ ТИРОИДИТ
Половые и возрастные особенности возникновения.
Патогенетические механизмы развития.
Генетическая предрасположенность (HLA-DR5, HLA-DR3):
Дефект в системе иммунологического надзора. Роль антител к тироглобулину и
микросомальной фракции. Клеточно-опосредованная цитотоксичность.
Патоморфология:
Морфологические признаки аутоиммунного поражения щитовидной железы
Варианты клинического течения:

гипертрофический вариант

атрофический вариант
Функциональное состояние щитовидной железы:

Хаси-токсикоз

эутиреоз

гипотиреоз
Диагностика:

клинико-лабораторные данные

радиоизотопные тесты

результаты сканирования ("пестрая" картина)

показатели гормонального профиля

результаты иммунологического тестирования

пункционная биопсия.
Дифференциальный диагноз
(ДТЗ, рак щитовидной железы, зоб Риделя)
Лечение при различных функциональных состояншх щитовидной железы;

показания к назначению тиростатиков

показания к назначению β-блокаторов

иммунокорригирующая терапия

тиреоидные препараты и т.д.
Показания к хирургическому лечению.
Прогноз.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
^ ФИБРОЗНЫЙ ТИРОИДИТ РИДЕЛЯ
Этиология.
Патогенез.
Патоморфология.
Клиника
гипотироз
зоб "каменной" плотности.
Диагностика:
оценка радиоизотопных тестов - данные пункционной биопсии.
Дифференциальный диагноз.
Лечение.
Прогноз.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
^ ХРОНИЧЕСКИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ТИРОИДИТЫ
Этиология:

туберкулез

сифилис

актиномикоз.
Патогенез. Патоморфология.
Клиника специфических тироидитов.
Диагностика:
серологические реакции
иммунные реакции
пункционная биопсия
микроскопия отделяемого из свищей.
^ Дифференциальный диагноз:
зоб Риделя
подострый тиреоидит
опухоли щитовидной железы
- зоб Хашимото.
Лечение.

специфическая терапия

симптоматическая терапия

заместительная терапия.
Профилактика.
Прогноз.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
^ РАДИАЦИОННЫЙ ТИРОИДИТ
Этиология
Патогенез.
Клиника.
Лечение.
Прогноз.
Профилактика
(прием йодистого калия, рекомендуемые дозы, длительность приема).
^ ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ
Географические зоны распространения (дефицит йода в природе).
Распространенность заболевания:
индекс Ленца - Бауэра
индекс Коломийцевой.
Этиологические факторы:

роль недостаточности йода

дефицит других микроэлементов

зобогенные вещества (тиоцинаты)

наследственные факторы.
Патогенетические механизмы развития:

дефицит йода

биосинтез тиреоидных гормонов в условиях дефицита йода:
а) повышение соотношения МИТ/ДИТ
б) увеличение синтеза Тз по отношению к Т4
в) гиперплазия щитовидной железы (роль ТТГ).
Клиническая картина:

зоб (диффузный, многоузловой, узловой, смешанный)

функциональное состояние щитовидной железы

кретинизм.
Методы оценки дефицита йода.

Определение йода в моче,
Классификация йод-дефицитных состояний по степени тяжести:
- легкая
- умеренная
- тяжелая.
^ Критерии оценки тяжести йодной эндемии:
- степень и частота зоба
- распространенность гипотиреоза
- распространенность кретинизма
- средний уровень экскреции йода с мочой.
Диагностика:
- ультразвуковая диагностика I131-диагностика
- уровень Тз, Т4, ТТГ
- экскреция йода с мочой.
^ Дифференциальная диагностика:
- аутоиммунный тироидит
- рак щитовидной железы.
Лечение:
- препараты йода
- использование тироидных гормонов
- показания к хирургическому лечению.
Профилактика:
- индивидуальная
- групповая
- массовая (иодирование соли).
Патоморфология эндемического зоба:
- диффузный паренхиматозный
- диффузный коллоидный
- узловой коллоидный.
^ ЮВЕНИЛЬНАЯ СТРУМА
Этиология:
- роль наследственных факторов
- иммунные нарушения.
Патогенез.
Клиническая картина.
^ Функциональные состояния щитовидной железы.
Патоморфология.
Диагностика.
Дифференциальный диагноз.
Лечение.
Профилактика.
Прогноз.
ГИПОТИРОЗ
Этиологические факторы.
Классификация:
- врожденный
- приобретенный.
По локализации патологического процесса:
- первичный (аутоиммунный тироидит, результат лечения тиротоксикоза,
пострадиационный), дефицит йода, подострый тироидит, тироидный дисгормоногенез,
эктопия и недоразвитие щитовидной железы, зоб Риделя, употребление в пищу
струмогенов).
- центрального генеза (вторичный, вследствие дефицита ТТГ, либо поражения
гипоталамуса - третичный)
- периферический.
Патогенез врожденного гипотиреоза:
- дисгормоногенез тироидных гормонов:
а) дефект захвата йода
б) дефект органификации йода
в) нарушение биосинтеза тироглобулина
г) дефект конденсации иодтирозинов
д) дефект дейодазы (дегалогеназы)
- эктопия и агенез щитовидной железы,
Патогенез приобретенных форм:
- первичного
- ценрального
- периферического.
Патоморфология.
Клиника врожденного гипотиреоза:
- безразличие к приему жидкости и пищи
- макроглоссия
- тупое выражение лица
- быстрая утомляемость
- вялость движений
- пупочная грыжа
- сухая, бледная, холодная кожа
- замедление сухожильных рефлексов
- отставание в росте
- нарушение развития зубов и костей
- нарушение психомоторики.
^ Диагностика врожденного гипотиреоза:
- определение ТТГ в высушенной крови новорожденных
Дифференциальный диагноз гипотироза новорожденных:
- рахит
- хондродистрофия
- первичная деменция
- болезнь Дауна
- ожирение.
Лечение.
Заместительная терапия тироидными гормонами.
^ Клиника гипотироза взрослых:
Первичного гипотироза:
- отечный синдром
- сердечно-сосудистые нарушения
- нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта
(ахлоргидрия, атонические запоры)
- анемия
- психо-ментальные расстройства
- гипотироидная миопатия
- галакторрея
- нарушения менструального цикла.
^ Особенности гипотироза в пожилом и старческом возрасте.
Клиника вторичного и третичного гипотироза
Диагностика:
- общий анализ крови (анемия)
- биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия)
- уровень ТТГ, Тз, Т4тест поглощения I131 щитовидной железой
- рефлексометрия
- тест со стимуляцией ТТГ
- тест со стимуляцией тиролиберином
- тест вытеснения перхлоратом
- определение антитиреоидных антотел.
Дифференциальная диагностика:

первичного, вторичного и третичного гипотироза

(клиника, уровень ТТГ, тест с ТТГ и тиролиберином)

с ожирением

с хроническими нефритами

с анемиями

с митониями.
Лечение гипотироза:
заместительная терапия:
а) тактика лечения у взрослых
б) тактика лечения у детей

патогенетическая терапия

симптоматическая терапия.
Профилактика.
Прогноз.
Экспертиза трудоспособности и реабилитации.
^ ТИРОТОКСИЧЕСКИЙ КРИЗ
Этиология:

послеоперационный

пострадиционный

спонтанный.
Патогенез:
- гипертироксинемия
- гиперактивность симпато-адреналовой сиоемы
- развитие относbтельной надпочечниковой недостаточности
- усиление активности калликреин-кининовой системы
- развитие острой печеночной недостаточности.
Клиника;
- подострая фаза
- коматозная фаза.
^ Диагностика и дифференциальная диагностика.
Лечение:
- препараты йода
- тиростатики
- глюкокортикоиды
- инфузионная терапия
- показания и противопоказания к использованию β-блокаторов
- симптоматическая
- седативная и др
Прогноз.
Летальность.
Профилактика.
^ ГИПОТИРОИДНАЯ КОМА
Этиология:
- отмена заместительной терапии тироидными гормонами
- переохлаждение
- стресс.
Патогенез:
- Резкое замедление обменных процессов.
Клиника:
- гипотермия
- брадикардия
- гипотония
- муцинозные отеки и т.д.
Диагностика.
Лечение:
- тироидными гормонами
- глюкокортикоидами
- инфузионная терапия (не более 1 л), ее состав
- оксигенотерапия.
Прогноз.
Летальность.
Профилактика.
^ РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Злокачественные опухоли щитовидной железы.
Эпидемиология.
Этиология:
1. Экзогенные факторы:
ионизирующая радиация
недостаток алиментарного йода
лечение тиростатическими средствами.
2. Эндогенные факторы:

дисгормональные нарушения (повышение секреции ТТГ)

наследственная предрасположенность.
Патогенез.
Патоморфология.
Гистологическая классификация;

папиллярный рак

фолликулярный рак

солидный рак

анапластический рак

медуллярный рак.
Международная классификация
стадий злокачественных опухолей (TNM)
Клиника:

сбор анамнестических данных
наружное обследование

функциональное состояние щитовидной железы
характер метастазирования опухолей щитовидной железы.
Диагностика:

УЗИ (очаг с пониженной эхогенностью, с неровными контурами и признаками
инфильтративного роста)

сканирование ("холодный" узел)

данные пункционной биопсии и трепанобиопсии.
Дифференциальный диагноз.
Лечение:

хирургическое (показания, пред- и послеоперационное ведение)

лечение радиоактивным йодом (показания)

лучевая терапия (показания)
химиотерапия

лечение препаратами тироидных гормонов.
Прогноз.
Диспансеризация.
Контрольные исследования у больных с опухолями щитовидной железы:

анамнез

наружное обследование

УЗИ щитовидной железы

пункционная биопсия тонкой иглой

сцинтиграфия всего тела с терапевтическими дозами 13^

сцинтиграфия скелета с пертехнотатами

рентгенологическое исследование грудной клетки

определение в сыворотке крови маркеров опухолей.
Экспертиза трудоспособности.
Реабилитация.
Прогноз.
^ ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Анатомия
1. Эмбриогенез надпочечников.
2. Анатомическое строение:
- кора надпочечников
- мозговой слой надпочечников.
3. Гистологическое строение коры надпочечника:

клубочковая зона

пучковая зона

сетчатая зона.
Гистологическое строение мозгового слоя.
4. Топография надпочечников.
5. Кровоснабжение.
6. Иннервация.
Физиология коры надпочечников;
Центральная регуляция функции (принцип отрицательной обратной связи) - длинная
ветвь, короткая, ультракороткая.
Эффект кортиколиберина (АКТТ РГ) на АКТГ.
Эффект АКТТ на кору надпочечников:

стимулирующий

трофический.
Этапы биосинтеза кортикостероидных гормонов;
1. Минералокортикоидов:

дезоксикортикостерон

альдостерон.
2. Глюкокортикоидов;

кортизон

кортизол.
3. Половых стероидов:

тестостерон

эстрон

эстрадиол.
Химическое строение гормонов коры надпочечников.
Циркуляция кортикостероидных гормонов.
Механизм действия:
Связь с цитозольными рецепторами в тканях-мишенях.
Гормонорецепторный комплекс. Транслокация в ядро.
Биологическое значение кортикостероидных гормонов:
1. Глюкокортикоидных:

усиление глюконеогенеза

снижение утилизации глюкозы на периферии

увеличение распада белка

усиление липолиза в жировой ткани

повышение содержания СЖК, глицерина и других липидов
повышение образования ангиотензиногена.
2. Минералокортикоидных:

регуляция электролитного баланса

обмен ионов натрия на калий.
3. Половых гормонов:

усиление обмена в костной ткани

повышение анаболизма белков

формирование и рост половых органов

развитие вторичных половых признаков.
Патофизиология коры надпочечников:
1. Эффект избытка минералокортикоидных гормонов.
2. Эффект избытка глюкокортикоидных гормонов.
3. Эффект избытка андрогенных гормонов.
4. Эффект избытка эстрогенных гормонов.
5. Эффект дефицита минералокортикоидных гормонов.
6. Эффект дефицита глюкокортикоидных гормонов.
Фармакология:
1. Препараты, антагонисты альдостерона.
2. Препараты, ингибиторы ферментов стероидогснсэа.
Состав, химическая формула.
Длительность действия.
Дозировка.
Побочные эффекты.
Осложнения.
Классификация заболеваний коры надпочечников:
I. Гиперкортицизм
1. Альдостерома (синдром Конна).
2. Кортикостерома (глюкостерома).
3. Андростерома.
4. Кортикоэстрома.
5. Смешанные опухоли коры надпочечников
(глюкоандростерома, глюкоальдостерома и т.п.).
II. Гипокортицизм
1. Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).
2. Врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный синдром).
3. Острая недостаточность коры надпочечников.
Диагностика заболеваний коры надпочечников:
1. Определение концентрации кортикостероидных гормонов сыворотки крови:

общий кортизол

свободный кортизол

общий кортизон

свободный кортизон

17-ОКС

альдостерон

дегидроэпиандростерон (ДЭА)

андростерон

эстрон.
2. Определение функциональной активности коры надпочечников:

проба с кортиколиберином

проба со стимуляцией кортикотропином (синактеном)

проба с угнетением 11-гидроксилазы метапироном

проба с дексаметазоном.

Пробы, отражающие периферическое действие кортикостероидных гормонов:

углеводный обмен

белковый обмен

липидный обмен

электролитный обмен

ЭКГ

гирсутное число

менструальная функция

половая потенция.
4. Определение анатомической структуры надпочечных желез:

сцинтиграфия с помощью радиоактивного холестерина

(19-jodocholesterol-131)

ультразвуковое сканирование

рентгенография в условиях оксигенопневморена

теплография

компьютерная рентгенотомография

ЯМР.
Физиология мозгового вещества надпочечников:

Симпатико-адреналовая система.

Эффекты ацетилхолина на хромафинную ткань.

Этапы биосинтеза катехоламинов:
1.
Гидроксилирование тирозина.
2.
Декарбоксилирование.
3.
Гидроксилирование дофамина.
Адренорецепторы, эффекты катехоламинов при связывании с рецепторами.
Биологическое значение катехоламинов:
1. Повышение скорости утилизации энергии.
2. Повышение мобилизации энергетических запасов.
3. Усиление липолиза.
4. Стимуляция гликогенолиза.
5. Протеолиз и синтез специфических белков.
6. Стимуляция глюконеогенеза.
7. Участие в регуляции секреции гормонов.
Патофизиология:
Эффект избытка катехоламинов;
а) адреналина;
- сужение сосудов органов брюшной полости, кожи и слизистых оболочек
повышение систолического артериального давления
- тахикардия
- расслабление мускулатуры бронхов и кишечника
- расширение зрачков
повышение содержания сахара в крови
- усиление тканевого обмена
б) норадреналина:

увеличение периферического сосудистого сопротивления

повышение артериального давления

уменьшение кровотока в почечных и мезентериальных сосудах.
Фармакология:
1. Препараты, блокирующие β-адренорецепторы:

анаприлин (обзидан, индерал)

окспренолол (тразикор)

бензодиксин

пиндолол (вискен)

талинолол (корданум)

надолол (коргард)

тимолол.
2. Препараты, блокирующие а-адренорецепторы:

тропафен

регитин (фентоламин)

пирроксан

празозин

алкалоиды спорыньи.
Состав, химическая формула.
Длительность действия.

Дозировка.
Классификация заболеваний мозгового слоя:
ГИПЕРКАТЕХОЛЕМИЯ

обусловленная продукцией катехоламинов
вне мозгового слоя надпочечников - параганглиома

обусловленная продукцией катехоламинов
мозговым слоем - феохромоцитома
Клиника (см. эффекты катехоламинов и стадии развития криза)
Диагностика феохромоцитом (параганглиамы):
1. Определение концентрации гормонов и их метаболитов в биологических средах:

в крови

в моче

в слюне.
2. Визуализация мозгового слоя надпочечникор и вненадпочечниковой хромафинной
ткани:
сцинтиграфия с помощью мета I 131-гуанидина
- рентгенография в условиях оксигенопневморена
- ультразвуковое сканирование
- компьютерная томография
- магнитно-резонансная томография
3. Диагностические пробы:

с гистамином

с тирамином

с глюкагоном

с клофелином (гемитоном)

с адреноблокаторами (тропафеном, фентоламином - регитин).
Этиология феохромоцитомы:

наследственная

спорадическая.
Патогенетические механизмы.возникновения адреналового криза.
Стадии криза:
1. Начало развития.
2. Полного развития.
3. Обратного развития.
4. Посткризовая.
Клинические особенности каждой стадии.
Атипичное течение криза.
Дифференциальный диагноз:

гипертоническая болезнь

симптоматические артериальные гипертензии

первичный гаперальдостеронизм

диэнцефальный синдром и симпато-адреналовыми пароксизмами

тиреотоксикоз

псевдофеохромоцитома

нейробластома.
Лечение феохромоцитомы:
неотложные мероприятия при кризе:

Положение тела.

а-адреноблокаторы.

β-адреноблокаторы.
хирургическое лечение.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности.
Реабилитация.
Прогноз.
ГПЮКОСТЕРОМА (кортикостерома)
Частота.
Этиология.
Патогенез.
Патоморфология.
Клиника (синдром Иценко - Кушинга).
Диагностика:

клинико-лабораторные данные

показатели гормонального профиля

данные инструментальных методов обследования
(УЗИ, рентгенологических, радиоизотопных)

данные гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз.
Лечение.
Прогноз.
Диспансеризация.
Экспертиза трудоспособности и реабилитация.
^ ВИРИЛИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
(андростерома)
Частота.
Патоморфология.
Гистологическая характеристика.
Патогенез.
Клиника.
1. Особенности проявления гиперандрогении у девочек.
2. Особенности проявления гиперандрогении у мальчиков.
3. Клиническая картина андростеромы у зрелой женщины.
Диагностика;
Клинико-лабораторные данные:

гирсутизм

аменорея

уменьшение молочных желез

гипертрофия клитора

результаты экскреции 17-КС

показатели дегидроэпиандростерона (ДЭА) в крови

результаты УЗИ надпочечников,

сканирование и ретропневмоперитонеум надпочечников

данные пробы с дексаметазоном.
Дифференциальная диагностика;

арренобластома

адрено-генитальный синдром (АГС)

синдром Штейна - Левенталя

синдром преждевременного полового созревания у мальчиков

гепатома, секретирующая гонадотропины.
Лечение.
^ ФЕМИНИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
(кортикоэстрома)
Частота.
Патоморфология.
Патогенез.
Клиника.
1. Особенности проявления гиперэстрогенемии у мальчиков и мужчин.
2. Особенности проявления гиперэстрогенемии у девочек и зрелых женщин.
Диагностика:
Клинико-лабораторные данные:

гинекомастия у мужчин

атрофия яичек

снижение либидо и потенции

олигоспермия

преждевременное половое созревание у девочек

влагалищные кровотечения

результаты экскреции эстрогенов с мочой

содержание гонадотропинов в крови

содержание гонадотропинов в моче

данные пробы с дексаметазоном.
Дифференциальная диагностика:

синдром Клайнфельтера

феминизирующие опухоли яичка

гинекомастия при тиротоксикозе

пубертатная гинекомастия

ятроенная геникомастия

эстрогенпродуцирующие опухоли яичка.
Лечение.
^ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Определение.
Классификация.
Частота.
1. Острая:

первичная (синдром Уотерхауса - Фридериксена)

на фоне хронической (аддисонический криз)

синдром Дебре - Фибигера

синдром Шепарда

двусторонняя адреналэктомия.
2. Хроническая:

первичная (болезнь Аддисона)

вторичная.
^ ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
(болезнь Аддисона)
Определение.
Этиология:
1. Связь с ТВС.
2. Аутоиммунный механизм развития.
3. Другие причины:

бластомикоз

амилоидоз

гистоплазмоз

кокцидомикоз

гемохроматоз.
Патологическая анатомия.
Патогенез клинических симптомов.
Клинические проявления заболевания:
1. Прогрессирующая общая и мышечная слабость.
2. Потеря массы тела.
3. Гиперпигментация кожи и слизистых.
4. Артериальная гипотония.
5. Дегидратация.
6. Желудочно-кишечные расстройства:

тошнота
рвота

анорексия
запоры

диарея.
Диагностика.
Клинико-лабораторные данные:

данные осмотра (гиперпигментация)

эозинофилия

анемия

относительный лимфоцитоз

гиперкалиемия

гиперкреатининемия

гипонатриемия

гиперкальциемия

результаты 17-ОКС и 17-КС

результаты кортизола плазмы

результаты альдостерона плазмы

результаты АКТГ плазмы
Дифференциальная диагностика:
1.
вторичная недостаточность коры надпочечников.

"Алебастровая" бледность кожи.

Отсутствие или слабая степень дефицита минералокортикоидов.

24-часовая проба с депо-синактеном.

Проба с инсулином.

Проба с лизин-вазопрессином:
2.
гемохроматоз
3.
порфирия
4.
отравление тяжелыми металлами (мышьяком, цинком, свинцом, ртутью)
5.
язвенный колит
6.
цирроз печени
7.
меланосаркома
8.
пигментарно-сосочковая дистрофия кожи
9.
пеллагра.
Лечение:

Диета:
ограничение продуктов с высоким содержанием калия, употребление повышенного
количества поваренной соли.

Заместительная терапия:

глюкокортикоидиые гормоны

минералокортикоидные гормоны.

Витаминотерапия:

аскорбиновая кислота

витамины А, Е

витамины группы В.
Прогноз.
^ ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ.
(Синдром Уотерхауса - Фридериксена)
Этиология.
Патогенез:

проявление общего адаптационного синдрома

травматическое повреждение надпочечных желез
врожденное нарушение ферментных систем
изменение чувствительности к АКТГ

двусторонняя адреналэктомия.
Клинические проявления:

коллапс

кардиоваскулярный шок

абдоминальные симптомы.
Лечебные мероприятия
1.
Кортикостероидная терапия
2.
Коррекция водно-электролитного баланса
3.
Коррекция углеводного обмена
4.
Коррекция белкового обмена
5.
Этиотропное лечение.
6.
Противошоковая терапия.
7.
Гемостатическая терапия.
8.
Антибиотикотерапия
9.
Симптоматическое лечение.
^ АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Частота.
Классификация.
1. Недостаточность 21-гидроксилазы:

вирильная форма

сольтеряющая форма.
2. Недостаточность 3-β-гидроксистероидной дегидрогеназы.
3. Недостаточность 11-β-гидроксилазы.
4. Недостаточность 17-(х-гидроксилазы.
5. Недостаточность 18-β-гидроксилазы.
6. Недостаточность 18-β-дегидрогеназы.
7. Липидная гиперплазия коры надпочечников
(недостаточность десмолазы).
Клинические особенности.
Диагностика.
Дифференциальная диагностика.
Реабилитация и социальная адаптация.
Прогноз.
^ ОКОЛОЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ
Анатомия.
1. Эмбриогенез.
2. Расположение.
3. Кровоснабжение.
4. Иннервация.
5. Строение паращитовидных желез.
6. Структура ткани (главные, ацидофильные, транэиторные, паратиреоциты).
Фитология.
Регуляция функции.
Паратгормон:
Этапы биосинтеза.
Действие паратгормона на кости:

ранняя фаза

поздняя фаза.
Действие паратгормона на почки:

угнетение реабсорбции фосфора

увеличение реабсорбции кальция
Кальцитонин:
Место синтеза.
Этапы биосинтеза.
Биологическое действие:

снижение уровня кальция в крови

снижение уровня фосфора в крови.
Действие кальцитонина на кости.
Действие кальцитонина на почки.
Регуляция секреции кальцитонина.
Стимуляторы секреции:

повышение концентрации кальция

катехоламины

гастрин

холецистокинин

глюкагон.
Механизм действия кальцитонина:

цАМФ

протеинкинаэа.
Холекальциферол (Dз)
1. Этапы биосинтеза:

образование D3 из 7-дегидрохолестерина

25-гидроксилирование'(250НDз)

1-гидроксилирование (1.25/ОН/2Dз).
2. Другие пути гидроксилирования.
Биологическое действие.
Регуляция фосфорно-кальциевого обмена.
Эффект избытка кальция.
Эффект дефицита кальция.
^ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ
СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ РАЗВИТИЕМ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИИ
1. Гиперкальциемия вследствие избыточной секреции ПТГ:

первичный гиперпаратироз

вторичный гиперпаратироз

третичный гиперпаратироз

множественный эндокринный аденоматоз I и II типов (МЭА I и II)

гиперпаратиреоз при эктопированном образовании ПТГ
(псевдогиперпаратироз).
2. Эндокринопатическая гиперкальциемия:

тиротоксикоз

хроническая надпочечниковая недостаточность

феохромоцитома

акромегалия.
3. Злокачественные новообразования:

остеолитические метастазы злокачественных опухолей в кости

заболевания системы крови
(лейкоз, лимфома, миеломная болезнь, лимфогранулематоз).

Медикаментозные гиперкальциемии:
щелочно-молочный синдром
лечение тиазидовыми диуретиками
передозировка витаминов А и D
лечение препаратами лития.
5. Гиперкальциемия:

при иммобилизации переломов костей

при соматических заболеваниях,
приковывающих больного к постели на длительный срок.
Первичный гиперпаратиреоз
(болезнь Реклингаузена, фиброзно-кистозная остеодистрофия)
Этиология.
1. Солитарная аденома.
2. Множественная аденома.
3. Гиперплазия.
4. Рак околощитовидных желез.
5. Связь с МЭА I и II.
Патогенез клинических симптомов.
Клинические проявления заболевания:
1. Костная форма:

кисты и гигантоклеточные опухоли

эрозия внешней кортикальной поверхности

генерализованная деминерализация

субпериостальная резорбция костной ткани

симптом "рыбьих позвонков".
^ 2. Почечная форма:

нефролитиаз

нефрокальциноз.
3. Желудочно-кишечная форма:

язва желудка или 12-перстной кишки

панкреатит

холецистит.
^ 4. Сердечно-сосудистая форма:

артериальная гипертензия

отложение кальция в миокард (некроз).
Вторичный гиперпаратиреоз
Механизм развития.
Клинические проявления:

остеопороз

остеосклероз

фиброзно-кистозный остит.
третичный гиперпаратиреоз
Механизм развития.
Псевдогиперпаратирвоз
Характеристика.
Патогенетические механизмы, возникновение.
^ Дифференциально-диагностические признаки:

отсутствие метастазов в костную ткань.
Хирургическое лечение.
Множественный эндокринный аденоматоз (МЭА)
1. МЭА I - синдром Вермера:

аденоматоз гипофиза

аденоматоз поджелудочной железы

аденоматоз околощитовидных желез.
2. МЭА II - синдром Сиппла:
а) синдром Сиппла А:

аденоматоз околощитовидных желез

медуллярный рак щитовидной железы

феохромоцитома
б) синдром Сиппла В:

медуллярный рак щитовидной железы

феохромоцитома

множественные невриомы.
Клиническая картина гиперпаратиреоза.
Диагностика:

гиперкальциемия

гипофосфатемия

гипомагнезиемия

повышение хлоридов >102 ммоль/л в крови

снижение бикарбонатов в крови

соотношение концентрации хлоридов в крови к фосфатам более 33:1

гиперкальциурия

гиперфосфатурия

повышение экскреции с мочой гидроксипролина

показатель остеокальцина

показатель костной щелочной фосфатазы

пептиды проколлагена I типа

показатель гликозидгидроксилизина

показатель пиридинолина

показатель диоксипиридинолина

Н-концевой телопептид перекрестной группы коллагена I типа

тартрат-резистентная кислая фосфатаза

повышение содержания паратгормона в крови

сканирование с 7SSe паращитовидных желез

термография

рентгенография трахеи и пищевода
компьютерная томография

селективная артериография

биопсия гребня подвздошной кости.
Дифференциальная диагностика гиперкальциемий:
1. Проба с тиазидовыми диуретиками.
2. Проба с гидрокортизоном.
3. Проба с ингибиторами синтеза простагландинов.
Дифференциальная диагностика гиперпаратироза:
1. Миеломная болезнь.
2. Постменопаузальная остеопения.
3. Несовершенный остеогенез.
4. Рахит.
5. Болезнь Педжета.
6. Саркома Юинга.
Лечение.
Консервативная терапия:

Антибиотики цитотоксического действия
(митрамицин, актаномицин, неомицин).

Кортикостероидные гормоны.

Кальцитонин.
Оперативное лечение:

Аденомэктомия.

Резекция гиперплазированных желез.
Профилактика послеоперационной тетании:

молочная диета

препараты витамина D.
^ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ,
ПРИВОДЯЩИЕ К ГИПОКАЛЬЦИЕМИИ
1. Недостаточность секреции паратгормона:

гипопаратироз аутоиммунного генеза, в том числе семейный гипопаратироз
аутоиммунного генеза с недостаточностью многих эндокринных желез и
кандидозом (МЕДАС-синдром);

синдром Ди Джоржа - агенез околощитовидных желез, аплазия вилочковой
железы, врожденные уродства, иммунологическая недостаточность;

послеоперационный гипопаратироз;

гипопаратироз после лечения радиоактивным йодом;

гипопаратироз, развившийся в результате травмы, саркоидоза, туберкулезного
поражения околощитовидных желез;

гипопаратироз вследствие первичной или вчоричной опухоли шеи с разрушением
околощитовидных желез.

Функциональный гипопаратироз (недостаточная секре ция ПТГ в ответ на
гипокальциемию):

гипопаратироз новорожденных, родившихся от матерей, страдающих
гиперпаратиреозом;

идиопатическая неонатальная гипокальциемия;

гипомагнезиемия;

недостаток витамина D.
3. Периферическая резистентность к ПТГ:

псевдогипопаратироз (синдром Олбрайта)

гипомагнезиемия

хроническая почечная недостаточность

недостаток витамина D.
4. Гипокальциемия ятрогенной природы:

введение фосфатов

введение ЭДТА

введение митрамицина, актиномицина, неомицина

применение тиаэидовых диуретиков

длительный прием фенобарбитала

длительное применение слабительных

массивная трансфузия цитратной крови

передозировка кальцитонина.
Этиология и патогенез гипокальцчемических состоянии.
Псевдогипопаратироз.
Частота.
Механизм действия.
Клинические проявления:

Низкорослость.

Округлое лицо.

Брахидактилия.

Подкожные кальцификаты.
Диагностика:

повышение концентрации ПТГ в крови

гипокальциемия

понижение уровня цАМФ.
Дифференциальная диагностика:
псевдо-псевдогипопаратироз.
Клиническая картина гипопаратироза:
1. Повышение нервно-мышечной возбудимости:

тетания

приступы, эквивалентные тетании

латентное течение.
Диагностика:
Клинико-лабораторные данные:

показатели обшего и ионизированного кальция в крови

показатели фосфора в крови

проба Сулковича

проба с ЭДТА или тритоном Б

показатели ПТГ в крови

симптом Хвостека:
степени ответа
- симптом Эрба

симптом Вейса

симптом Труссо

симптом Шлезингера

проба с гипервентиляцией легких

рентгенография мягких тканей.
Дифференциальная диагностика:

эпилепсия
гипогликемия
столбняк

бешенство

хронический алкоголизм

синдром мальабсорбции

первичный гиперальдостеронизм

недостаточность почек.
Лечение:

диета

препараты витамина D2 и Dз

дегидротахистерол (AT-10)

препараты кальция.

Хирургическое лечение:

трансплантация околощитовидных желез.
^ НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ОКОЛОЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ
I. Гиперкальциемический (гиперпаратироидный криз)
Этиология:

первичный гиперпаратироз

третичный гиперпаратироз

тиреотоксикоз (редко)

другие внепаратироидные причины (редко)
провоцирующие факторы:

молочная диета

прием антаццдов

витамины группы В

иммобилизация.
Патогенез.
Клиническая картина:

резкая утомляемость

мышечная слабость

эаторможенность

возбуждение и психические расстройства

анорсксия

жажда

тошнота, рвота

полиурия.
Патогенез клинических проявлений:
1. Корреляционная зависимость от уровня кальциемии:

псевдоперитонит

желудочно-кишечные кровотечения
тимпаническая кальцификация, глухота

сердечно-сосудистая недостаточность.
Диагностика:
1. Клинико-лабораторные данные:

результаты ЭКГ

результаты рентгенографии скелета и почек
показатели кальция в крови и моче

показатели фосфора в крови и моче

показатели белков, креатинина, остаточного азота в крови

уровень ПТГ в крови

уровень цАМФ в крови и моче.
Экстренная терапия:

Регидрация с последующим форсированным диурезом.

Ксидифон.

Фосфаты.

Натриевая соль ЭДТА.

Цитотоксические антибиотики (митрамицин, неомицин).

Кальцитонин.

Глюкокортикоиды.

Экстракорпоральные методы.
П. Пстокальциемический (гипопаратироидный) криз
Этиология:-

паратиреоидэктомия

кровоизлияние в паратиреоаденому

аутоиммунное поражение околощитовцдных желез

метастатическое поражение околощитовианых желез

медуллярный рак щитовидной железы

нарушение всасывания кальция (илеит, дефицит витамина D)

хроническая почечная недостаточность.
Патогенез.
Клиника:

Парестезии.

Затрудненное дыхание.

Судороги (тетания).
Атипичное течение тетании.
Приступы, эквивалентные тетании.
Диагностика:
1. Клинико-лабораторные данные:

показатели общего кальция

показатели ионизированного кальция

проба Сулковича

показатели фосфора в крови

показатели магния в крови.
2. Результаты инструментальных методов исследования:

ЭКГ

рентгенография мягких тканей.
Программа дифференциально-диагностического поиска:

эпилепсия

гипогликемия

столбняк

бешенство.
Лечение:
1. Препараты кальция парентерально:

раствор хлорида кальция

раствор глюконата кальция.
2. Дегидротахистирол.
Прогноз.
^ ФИЗИОЛОГИЯ ПОЛОВОГО ФОРМИРОВАНИЯ
I. Регулирование процесса формирования
1. Генетический фактор:

набор половых хромосом

гены, определяющие тип гонад

активность ферментов

чувствительность тканей к половым гормонам.
2. Гормональная регуляция:
а) центральный уровень:

кора, подкорка, гипоталамус, эпифиз, гипофиз

роль биогенных аминов: норадренэргическая, дофамин и серотонинэргическая
системы, опиоидные пептиды, гистамин, нейротензин, холецистокинин и др.

синтез и секреция люлиберина, ФСГ, ЛГ

тонический, циклический и пульсирующий центры гипоталамуса, половые
различия
б) периферический уровень:

роль ФСГ и ЛГ в биосинтезе, секреции половых гормонов и репродуктивной
функции яичников и яичек

гормоны и метаболиты, секретируемые половыми железами и надпочечниками

роль тестостерон-эстрогенсвязывающих белков (ТЭСБ)
в) тканевой уровень:

рецепторы

чувствительность рецепторов, биологическое действие на клетках-мишенях

активность ароматазной реакции и 5-а-редуктазы
г) принцип регуляции:

принцип "обратной связи"

роль эстрогенов, прогестерона, андрогенов, ингибина, пролактина, мелатонина.
П. Формирование полового аппарата:
а) формирование гонад:

недифференцированный зачаток, его строение и сроки формирования гонад
б) дифференцировка внутренних половых органов:

женские (мюллеровы половые протоки)

мужские (вольфовы половые протоки).
Сроки дифференцировки:
факторы, детерминирующие развитие по мужскому и жен скому типу

роль 1-й Х-хромосомы и 2-й Х-хромосомы

роль антимюллерова фактора

H-Y антигена Для развития фенотипа
в) дифференцировка наружных половых органов:
половая закладка, сроки:
- роль андрогенов и чувствительности к ним тканей дляразвития наружных гениталий
мужского типа.
Анатомия:

яичника: корковый слой, мозговой слой, эстроген и андроген-продуцирующие
клетки

яичек: интерстициальные клетки Лейдига, клетки семенных канальцев (Сертоли)
или герминативного эпителия.
Физиология:
1.
Препубертатный период.
2.
Пубертатный период.
3.
Репродуктивный период.
Физиология нормального менструального цикла, его регуляция.
Показатели овуляции.
Физиологическая роль эстрогенов у женщин:

моделирующее действие ФСГ и ЛГ

формирование женского фенотипа.
Физиологическая роль прогестерона
Эффекты эстрогенов вне репродуктивной системы:

анаболический эффект

костная ткань

водно-солевой обмен

синтез белков в печени и др.
Эффект андрогенов у женщин:

анаболический эффект

рост волос в участках "половой кожи"

сальные железы.
Физиологическая роль андрогенов на половую систему у мужчин:

внутриутробный период: дифференцировка половой системы и мозга

пубертатный период: мужской тип регуляции гипоталамуса, вторичные признаки,
половое поведение

половозрелый возраст: сохранение вторичных половых признаков, потенции,
сперматогенез.
Эффекты андрогенов вне репродуктивной системы:

кожа

мышцы

кости и другие органы.
^ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ
Гипогонадизм у женщин
Причины аменореи:
Физиологические:

менархе

беременность и лактация

менопауза.
Анатомические:

заращение девственной плевы

аплазия влагалища

сращение половых губ

разрушение эндометрия (туберкулез, выскабливание матки).
Генетические и эндокринные:
- нарушения функции гипоталамуса
гипофизарные расстройства

дисфункция яичников (дисгенезия, аплазия, поликистоз, тестикулярная
феминизация)

заболевания надпочечников

дисфункция щитовидной железы
прием лекарственных средств

(трициклические антидепрессанты, резерпин, метилдофа, циклофосфан,
контрацептивы с низким содержанием эстрогенов).
Основные типы аменореи:
1.
первичная
2.
вторичная.
Этиология первичной аменореи:

Нарушение развития полового тракта.

Спаечный процесс внутри матки до пубертата.

Врожденная гипоплазия яичников

аутоиммунный оофорит до пубертата

андрогенсекретирующие опухоли яичников до пубертата

опухоли мозга, гипофиза

базальный менингит

хромосомные нарушения (синдром Шерешевского - Тернера)

синдром тестикулярной феминизации (генотип XY)

эндокринные заболевания до пубертата (сахарный диабет, БИК, СИК,

хроническая надпочечниковая недостаточность).
Этиология вторичной аменореи:

аутоиммунный оофорит после пубертата

удаление или облучение яичников

склерокистоз яичников (синдром Штейна - Левенталя)

хромосомные заболевания: трисомия (ххх)

гипоталамо-гипофизарная недостаточность (синдромы Шихана, Симмондса)

гиперпролактинемия (опухоль, ндиопатическая форма, гипотиреоз, акромегалия,
СПЯ)

нервная анорексия, депрессия

противозачаточные средства.
Классификация аменореи (ВОЗ):

Гипогонадотропная.

Гипергонадотропная.

Нормогонадотропная.

Первично-маточная.
^ ВАРИАНТЫ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ЯИЧНИКОВ
(клинико-гормональная характеристика)
1. Гипергонадотропный гипогонадизм
(первичная недостаточность яичников
с повышением ФСГ выше 40 мМЕ/мл):

менопауза в норме

ранняя менопауза

дисгенезия половых желез
(синдром Шерешевского - Тернера, мозаичные формы)

синдром резистентных яичников

агенезия половых желез

гонадотропинсекретируюшие опухоли.
2. Гипогонадотропный гипогонадизм
(ФСГ менее 5 мМЕ/мл, ГГ менее 5 мМЕ/мл):

опухоли гипофиза

недостаточность гипофиза

нервная анорексия

истощение

стресс.
3. Дисбаланс гонадотропных гормонов
(ЛГ более 25 мМЕ/мл, ФСГ - норма или снижен):

синдром поликистозных яичников

гиперплазия надпочечников

ожирение

андрогенпродуцирующие опухоли яичников.
Диагностика первичной аменореи:

анамнез и физикальное обследование

осмотр (половые органы, грудные железы, оволосение)

рентгеноснимок черепа

зоны роста

исследование пролактина, Тз, Т4, ФСГ, ЛГ

исследование тестостерона

кариотип.
Диагностика вторичной аменореи:

анамнез и физикальное обследование

пробы на наличие беременности

определение Т4, Тз, пролактина

рентгенография черепа

проба с прогестероном

исследование тестостерона, 17-кетостероидов

проба с дексаметазоном

проба с эстрогенами

исследование ФСГ, ЛГ

кариотип.
БЕСПЛОДИЕ
Этиология бесплодия:

недостаточность функции яичников

нарушение овуляции

патология лютеиновой фазы

пороки развития гениталий

воспалительные процессы в гениталиях

патология маточных труб

патология шеечной слизи

нарушение оплодотворенния яйцеклетки сперматозоидом

нарушение имплантации оплодотворенной яйцеклетки

нарушение нормального развития имплантированной яйцеклетки

антитела в сперме

патология количественного или качественного состава спермы

гипоталамо-гипофизарная недостаточность

гиперпролактинемия.
Диагностика:
1. Анамнез:

социальный анамнез

(профессиональная деятельность, вредные привычки, половая жизнь)

семейный анамнез.
2. Овуляция:

Анамнез:

регулярность менструаций

возраст при появлении менструаций

изменение массы тела

диоменорся

лактация

аменорея.
Данные осмотра:

оволосение

угри

размер яичников

галакторея

шеечная слизь

молочные железы и другие.
Исследования:

базальная температура

пролактин

прогестерон

ФСГ и ЛГ

андрогены

биопсии эндометрия.
3. Мужское бесплодие:
Анамнез:

инфекции

(эпидермический паротит, венерические заболевания, простатит, туберкулез,
кистозный фиброз)

профессия

прием лекарственных средств

операции

недавние лихорадочные состояния.
Данные осмотра:

яички (размер, консистенции, крипторхизм)
присутствие придатка и семявыносящего протока

гинекомастия

тип оволосения

гипоспадия

варикоцеле.
Исследования:

анализ семенной жидкости

проба после коитуса

проба на антитела

ЛГ и ФСГ

пролактан

тестостерон

биопсия яичка.
4. Шеечные, трубные и маточные факторы.
Климактерический синдром
Частота.
Этиология:

социальные факторы

наследственность

экстрагенитальные заболевания

интоксикации

частые роды и аборты.
Патогенез:

инволюционные процессы в коре яичников

снижение секреции эстрогенов

увеличение образования андрогенов

исчезновение цикличности секреции гонадотропных гормонов

увеличение секреции ФСГ ЛГ, пролактина, ТТГ, T4, АКТГ,

кортизола, тестостерона, альдостерона.
Классификация:

Типичная неосложненная форма.

Осложненная форма.

Атипичная.
Клинические синдромы:
1.
Вегето-сосудистый.
2.
Нервно-психический.
3.
Обменно-эндокринный.
Диагностика:

анамнез

клинические проявления

данные ЭКГ,

рентгенография костей

исследование электролитов, липидов, гликемии, Л Г, ФСГ,

тестостерона, АКТГ, кортизола, ТТГ, Тэ.
Лечение:
I этап:

физкультура

физиотерапевтическое лечение.
II этап:

седативные средства

нейролептики

транквилизаторы

антигистаминные препараты

витамины группы В, Dy

препараты Са

ноотропные препараты.
III этап:

эстрогены

эстроген-гестагенные препараты.
i.
Профилактика.
Прогноз.
Тестовый контроль знаний по эндокринологии
Патология щитовидной железы
1.
У 48-летней нерожавшей женщины с клиническими симптомами тиротоксикоза
отмечается безболезненный зоб незначительных размеров, офтальмопатия
отсутствует.Результаты обследования: Т3-245 нг/дл (норма 90-200), Т4-16,2 нг/дл
(норма 4,5-12), ТТГ-1 мкмоль/мл (норма 0,5-3,6), поглощение I131 <1% через 24
часа (норма 20-35%), тироглобулин –25 нг/мл (норма 2-20),СОЭ-10 мм/час.Каков
вероятный диагноз?
А) йод-индуцированный тиротоксикоз
Б) лекарственный гипертироз
В) подострый тироидит
Г) безболевая форма тироидита
2.
В эндокринологическое отделение госпитализирован больной с подозрением на рак
щитовидной железы. При объективном обследовании определяется симметрично
увеличенная щитовидная железа, каменной плотности, спаянная с окружающими
тканями, периферические лимфоузлы не увеличены, клинически выявляются
симптомы гипотироза, титр антитироидных антител не превышает нормальных
показателей, в материале, полученном при пункционной биопсии клеточной
атипии не выявлено, определяются фибробласты. Какой диагноз вы поставили бы
этому больному?
А) тироидит Хашимото
Б) тироидит де Кервена
В) тироидит Риделя
Г) рак щитовидной железы
3.
У больного, перенесшего отит, вновь резко поднялась температура тела, появились
боли пульсирующего характера в области шеи с иррадиацией в верхнюю и
нижнюю челюсть, потливость, сердцебиение. При пальпации щитовидной железы
отмечается резкая болезненность и определяется участок флюктуации. В
клиническом анализе крови лейкоцитоз до 13 000 со сдвигом формулы влево,
ускорение СОЭ до 25 мм/час. Какой диагноз вы поставите данному больному?
А) подострый тироидит
Б) тиротоксикоз
В) острый тироидит
4.
Какая лечебная тактика наиболее верна, по вашему мнению, у пациента,
описанного в предыдущей задаче?
А) субтотальная резекция щитовидной железы
Б) антибиотикотерапия
В) лечение глюкокортикоидами
Г) лечение мерказолилом
5.
Высокий уровень каких антител патогномоничен для ДТЗ?
А) антитела к микросомальной фракции
Б) антитела к тироглобулину
В) тироидстимулирующие антитела
У 27-летней женщины со сроком беременности 21 неделя в анамнезе аутоиммунный
тироидит. При осмотре жалоб не предъявляет, щитовидная железа плотной эластич
6.
ной консистенции, однородная. В крови определяется нормальный уровень Т3 и Т4,
повышение ТТГ до 12 нг/мл (норма 6-10). По данным УЗИ объем щитовидной
железы составляет 23 мл. Какова ваша тактика по ведению этой женщины?
А) рекомендовать употребление продуктов с повышенным содержанием йода
Б) наблюдать и назначить левотироксин только при снижении Т3 и Т4
В) назначить 25 мкг левотироксина
7.
С какой периодичностью рекомендуется увеличивать дозу L-тироксина при
лечении гипотироза у больного 63 лет, страдающего ИБС?
А) каждые 5 дней
Б) каждые 10 дней
В) каждые 3-4 недели
8. Через сутки после родов, сопровождавшихся большой кровопотерей, состояние
роженицы резко ухудшилось: развилась гипотония, брадикардия, олигурия, при
осмотре обращали на себя внимание сухие и холодные кожные покровы. Какую
эндокринную патологию вы бы заподозрили у больной?
А) синдром Киари-Фромеля
Б) синдром Шихана
В) синдром Ван-Вика –Хеннеса
9 Какие утверждения верны?
А) лечение подострого тироидита необходимо начинать с антибиотикотерапии
Б) при лечении ДТЗ у беременных женщин предпочтение отдается
пропилтиоурацилу
В) при выявлении узловых образований на фоне аутоиммунного тироидита
необходимо срочное оперативное лечение
Г) при лечении аритмии амиодароном возможно развитие йод-индуцированного
тиротоксикоза
Д) в основе патогенеза ДТЗ лежат патологические иммунные реакции
Е) при аутоиммунном тироидите в крови выявляется высокий титр
тироблокирующих антител
10. Больной с ДТЗ предъявляет жалобы на ощущение песка в глазах, двоения,
слезотечение, светобоязнь. При осмотре отмечается двусторонний экзофтальм
(больше справа), иньецированность склер. Ваш диагноз?
А) тиротоксический экзофтальм
Б) эндокринная офтальмопатия I степени
В) эндокринная офтальмопатия II степени
11. Для дифференциальной диагностики ДТЗ и йодиндуцированного тиротоксикоза у
больного, принимающего амиодарон и не имеющего отягощенного анамнеза,
необходимо провести:
А) гормональное обследование
Б) УЗИ
В) радиоизотопное исследование щитовидной жедезы
Г) исследование крови на наличие тиростимулирующих антител
12. Какие из нижеперечисленных осложнений могут отмечаться у ребенка в случае,
если мать страдает ДТЗ?
А) тиротоксикоз новорожденного
Б) зоб и гипотироз новорожденного
В) желтуха новорожденного
13. Повышение уровня тироксинсвязывающего глобулина и тироксина сыворотки
происходит в результате применения:
А)эстрогенов г). всего перечисленного
Б)фенитоина (дилантина) д). ничего из перечисленного
В)салицилатов
14. Плацентарный барьер хорошо проницаем для:
А) йода
Б) тироидстимулирующих антител
В) тиреостатических препаратов
Г) тироидных гормонов
15. У больного 32 лет имеется односторонний экзофтальм, повышенная нервозность
и зоб. Все проведённые обследования в пределах нормы: Т4: 9,6 нг/дл (N 6-12), ТТГ на
нижней границе нормы, но повышается после пробы с тиролиберином. Ваш диагноз
?
А) эутиреоидная офтальмопатия
Б) офтальмопатия неясной этиологии
В) аутоиммунный тироидит
Г)Т3 –тиротоксикоз
Д) ничего из перечисленного
16. Механизм увеличения щитовидной железы в объеме в период беременности
включает:
А) увеличение потребности в йоде
Б) повышение выработки тироксинсвязывающего глобулина в печени
В) повышение выработки хорионического гонадотропина в 1 триместре
беременности
Патология паращитовидных желез.
17. Верно ли?
Гипомагнезиемия нарушает реакцию костной ткани на паратгормон и может
вызвать гипокальциемию, резистентную к эндогенному или экзогенному
паратгормону или витамину D.
18. У больного уровень кальция в сыворотке выше 14 мг/100 мл, высокая щелочная
фосфатаза при отсутствии субпериостальной резорбции кости, гематокрит ниже 38%
и хлор ниже 102 мэкв/л. Наиболее вероятен диагноз:
А) псевдогиперпаратироз
Б) первичный гиперпаратироз
19. У 45-ти летней женщины с приступами тахикардии, дрожи и потливости,
сопрвождающимися чувством голода, с головными и эпигастральными болями, при
обследовании выявлена гиперкалициемия (общий кальций 15 мг/дцл при норме до
12), гликемия 2,9 ммоль/л, сужение полей зрения. Какой диагноз из
нижеперечисленных наиболее вероятен?
А) сахарный диабет типа 2 (ранняя фаза)
Б) синдром Вермера
В) синдром Сиппла
Г) язвенная болезнь
20. Основное действие паратгормона включает :
А) ингибирование реабсорбции фосфора и увеличение его выделения почками
Б) резорбция кальция и фосфора из костей
В) увеличение реабсорбции кальция из клубочков
Г) повышение абсорбции кальция в пищеварительном тракте
21. Синдром непаращитовидного озлокачествления, который ассоциируется с
секрецией паращитовидно-подобных субстанций, включает :
А) гипернефрому
Б) бронхогенный рак
В) гепатому
Г)рак яичников, желудка, поджелуд. ж-зы
Сахарный диабет.
22. Диагноз сахарного диабета подтверждается при:
А) уровне глюкозы плазмы натощак>6,7ммоль/л
Б) уровне глюкозы капиллярной крови натощак >6,7 ммоль/л
В) уровне глюкозы плазмы натощак > 7,0 ммоль/л
Г) уровне глюкозы капиллярной крови натощак > 6,1 ммоль/л
23. Ингибируя какой из нижеперечисленных процессов, инсулин регулирует
липидный и белковый обмен ?
А) синтез белка в мышцах и печени
Б) катаболизм белка в мышцах и печени
В) липолиз в адипоцитах
Г) гидролиз циркулирующих триглицеридов
24. Нарушенная гликемия натощак – это:
А) глюкоза капиллярной крови > 5, 5ммоль/л
Б) глюкоза капиллярной крови > 5, 5ммоль/л, но < 6,0 ммоль/л
25. На каком сроке развития беременности показано проведение скрининга на
наличие гестационного сахарного диабета:
А) 18-20 недель
Б) 20-24 недели
В) 24-28 недель
Г) 32-36 недель
26. В каких случаях проводится глюкозо-толерантный тест?
А) отсутствие клинических симптомов диабета и повышение гликемии натощак
более 6,1ммоль/л
Б) отсутствие клинических симптомов диабета и повышение гликемии натощак
более 5,5 ммоль/л, но не выше 6, 7 ммоль/л
В) отсутствие клинических симптомов диабета и повышение гликемии натощак
более 5,5 ммоль/л, но не выше 6,1ммоль/л
27. Какие из нижеперечисленных результатов ОГТТ свидетельствуют о нарушенной
толерантности к глюкозе:
А) натощак > 5, 5 ммоль/л, через 2 часа после нагрузки – 7, 8 ммоль/л
Б) натощак < 6, 7 ммоль/л, через 2 часа после нагрузки < 11, 1 ммоль/л
В) натощак < 6,1 ммоль/л, через 2 часа >7, 8ммоль/л, но<11, 1ммоль/л
28. В каком случае следует ожидать гиперинсулинемию ?
А) хронический панкреатит
Б) синдром Иценко-Кушинга
В) гиперальдостеронизм
Г) гемохроматоз
Д) гестационный сахарный диабет
29. Какие из нижеперечисленных факторов могут влиять на показатели ОГТТ?
А) возраст после 60 лет
Б) беременность
В) прием пероральных контрацептивов
Г) прием салицилатов
Д) прием глюкокортикоидов
Е) прием тиазидовых мочегонных
30. Выберите правильный ответ:
А. Первая половина «нормальной» беременности характеризуется снижением уровня
гликемии натощак
Б. Первая половина «нормальной» беременности характеризуется
повышением уровня гликемии натощак
31.Показанием к «кесареву сечению» при гестационном и прегестационном сахарном
диабете является:
А) масса тела плода >4, 5 кг
Б) прибавка массы тела за период беременности > 12 кг
В) наличие артериальной гипертензии у матери
Г) прогрессирование нефропатии, ретинопатии
32. Какие осложнения наблюдаются у новорождённых при гестационном сахарном
диабете у матери ?
А) синдром острой дыхательной недостаточности
Б) гипогликемические состояния
В) желтуха
Г) гипергликемия
33. Какие патологические процессы из названных ниже развиваются в результате
гипергликемии ?
А) осмотический диурез В) потеря воды и электролитов
Б) глюкозурия Г) снижение массы тела
34. Для второй половины нормально протекающей беременности характерно
А)повышение уровня гликемии после углеводной нагрузки по сравнению с нормой
Б) тенденция к снижению уровня гликемии после углеводной нагрузки по
сравнению с нормой
В) развитие «относительного» гиперинсулинизма и инсулинорезистентности
Г) повышение чувствительности к инсулину
35. Реактивная ( функциональная) гипогликемия может появляться при:
А) повышении тонуса вагуса
Б) язвенной болезни желудка
В) как предвестник манифестации сахарного диабета типа 2
Г) при патологии печени
36. Клинические проявления синдрома инсулинорезистентности включают:
А) артериальную гипертензию
Б) абдоминальное ожирение
В) дислипидемию
Г) сахарный диабет типа 2 или НТГ
Д) подагру
Е) все вышеперечисленное
37. Критерии «микрососудистого риска» при сахарном диабете включают:
А) уровень HbA1c> 6. 5%
Б) уровень Hb A1c> 7.5%
В) уровень гликемии натощак >5,5, а через 1,5 часа после еды> 7.5 ммоль/л
Г) уровень гликемии натощак >6,0, а через 1,5 часа после еды> 9.0 ммоль/л
38. Критерии «макрососудистого риска» при сахарном диабете типа 2 включают:
А) уровень глюкозы плазмы натощак > 6,0 ммоль/л
Б) уровень глюкозы плазмы натощак >7,0 ммоль/л.
В) уровень общего холестерина > 6.0 ммоль/л
Г) Уровень триглицеридов > 2,2 ммоль/л
Д) Уровень АД >140/85 мм.рт.ст
Е) Уровень АД >130/80 мм.рт.ст
39. У 58-летнего мужчины недавно диагностирован сахарный диабет, наблюдается
резкое похудение и кожная сыпь, больше выраженная внизу живота и в
промежности, которую дерматолог определил как некротическую мигрирующую
эритему. О каком диагнозе может идти речь?
А) гастринома
Б) глюкагонома
В) сахарный диабет типа1.
40. Какие симптомы, из приведённых ниже, характерны для висцеральной
нейропатии?
А) ортостатическая гипотония
Б) анестезия и атония мочевого пузыря
В) импотенция
Г) безболевая форма инфаркта миокарда
Д) боли в подложечной области
41. Для какой стадии диабетической ретинопатии характерны: наличие экссудатов,
кровоизлияний, очагов фиброза вдоль сосудов или на диске зрительного нерва,
петель капилляров в области жёлтого пятна ?
А) ангиопатия сетчатки
Б) простая диабетическая ретинопатия
В) пролиферативная ретинопатия
42. Что из названных симптомов характерно для диабетической периферической
нейропатии ?
А) тянущие боли в симметричных участках конечностей
Б) парестезии
В) анестезия по типу «носков»
Г) резкая атрофия и слабость проксимальной группы мышц
Д) нарушение потоотделения
Е) всё вместе
43. К каким клиническим синдромам, из перечисленных ниже, приводит
дегидратация?
А) гиповолемия
Б) гемоконцентрация
В) недостаточность периферического кровообращения
Г) увеличение объёма циркулирующей крови
Д) гипоксия.
44. Какие клинические признаки дадут возможность подумать о наличии
гестационного сахарного диабета:
А) Прибавка массы тела во время беременности более 11 кг
Б) Крупный плод
В) Многоводие
Г) Инфекция мочевыводящих путей
45. Скрининговый тест, подозрительный на гестационный сахарный диабет:
А. Уровень гликемии через один час после нагрузки 50 г глюкозы per os составляет
более 7, 8 ммоль/л
Б. Уровень гликемии через один час после нагрузки 75 г глюкозы per os составляет
более 7, 8 ммоль/л
В. Уровень гликемии через два часа после нагрузки 50 г глюкозы per os
составляет более 7, 8 ммоль/л
46. Какими из перечисленных ниже причин можно объяснить отсутствие
кетоацидоза при гиперосмолярной коме ?
А) имеется остаточная секреция инсулина
Б) отсутствует значительное повышение контринсулярных гормонов
В) повышена чувствительность к инсулину
Г) блокируется глюконеогенез
47. Для беременной с прегестационным диабетом типа 1 в первой половине
беременности характерно:
А) Снижение потребности в инсулине
Б) Повышение потребности в инсулине
В) Риск развития кетонурии
Г) Улучшение функций почек на фоне нормогликемии
Д) Ухудшение функций почек на фоне нормогликемии
48. Какие из названных механизмов метаболизма глюкозы блокируются при
диабетическом кетоацидозе ?
А) гликолиз (цикл Эмбден-Меергофа)
Б) цикл трикарбоновых кислот
В) пентозофосфатный цикл
Г) гликогеносинтез
Д) всё вместе
49. Какая тактика восстановления дефицита жидкости и электролитов при
кетоацидотической коме правильна ?
А) восстановление дефицита жидкости должно проводиться интенсивно
Б) восстановление дефицита жидкости должно быть постепенным под контролем
гемодинамических показателей
В) коррекция ионов калия проводится только при гипокалиемии
Г) коррекцию ионов калия необходимо начинать при нормокалиемии
50. Чем из нижеперечисленного можно объяснить пониженную чувствительность
(резистентность) к инсулину в начальной фазе лечения диабетической комы ?
А) ацидоз
Б) высокий уровень свободных жирных кислот в крови
В) высокий уровень антагонистов инсулина (глюкагон, СТГ, катехоламины,
глюкокортикоиды)
Г) высокая гликемия
51. Какие клинические симптомы, из перечисленных ниже, характерны для
лактацидоза ?
А) дыхание типа Куссмауля
Б) запах ацетона изо рта
В) тошнота, рвота
Г) обезвоживание
Д) снижение температуры
Е) сердечно-сосудистая недостаточность
52. Что из нижеследующего можно отнести к гипогликемии, обусловленной приемом
алкоголя?
А) уменьшение поступления аминокислот из мышц
Б) истощение запасов гликогена в печени
В) нарушение нормальной реакции глюкагона на снижение гликемии
Г) блок глюконеогенеза, вызванный нарушением соотношения НАДФ и НАД в
печени
Д) блокада гликогенолиза вследствие преобладания НАДФ над НАД в печени
53. Какие биохимические показатели характерны для кетоацидоза?
А) повышается уровень циркулирующих НЭЖК
Б) гипогликемия
В) повышены кетоновые тела
Г) часто повышается К+ сыворотки
54. 38-летняя медсестра поступила в стационар в состоянии ступора. При
лабораторном обследовании: гликемия – 2,2 ммоль/л, инсулин – 85 МЕД/мл (норма
до 22), С-пептид –5,2 нг/мл (норма 0,5-2,0), проинсулин - 0,6 нг/мл (норма до
0,02).Гипогликемия может быть обусловлена:
А) приемом препаратов сульфанилмочевины
Б) иньекцией инсулина
В) инсулиномой
Г) приемом пентамидина
55. Что из перечисленного ниже верно в отношении механизма действия бигуанидов?
А) не влияют на периферическую утилизацию глюкозы
Б) тормозят глюконеогенез и способствуют увеличению
содержания лактата, пирувата
В) нарушают всасывание в кишечнике глюкозы, аминокислот,
желчных кислот, соли, воды, фолиевой кислоты
Г) не влияют на жировой обмен
Д) обладают умеренно выраженным аноректическим действием
56. Что из перечисленного ниже верно в отношении механизма действия
сульфанилмочевинных препаратов?
А) повышают секрецию инсулина β-клетками поджелудочной
железы
Б) не увеличивают утилизацию глюкозы в печени и мышцах с
образованием в них гликогена
В) не оказывают влияния на физиологическую чувствительность
β-клеток к уровню гликемии
Г) тормозят неоглюкогенез в печени и липолиз в жировой ткани
Д) потенциируют действие эндогенного и экзогенного инсулина путем торможения
связывания инсулина с антителами и улучшения процессов инсулинрецепторного
взаимодействия
57. Какой из инсулинов животных близок по аминокислотному составу инсулину
человека?
А) инсулин собаки
Б) инсулин быка
В) инсулин свиньи
58. Что из нижеперечисленного является главным источником глюкозы в период
длительного голодания?
А) запасы гликогена в печени
Б) глицерол, освобожденный из триглицеридов
В) лактат из скелетной мускулатуры
Г) синтез глюкозы из аминокислот в печени
Д) синтез глюкозы из НЭЖК в печени
59. 40-летняя женщина жалуется на сердцебиение, тревогу и дрожь в полночь и днем.
Симптомы возросли по частоте и интенсивности за последние несколько месяцев и
купируются или уменьшаются после приема пищи. При осмотре: ожирение и
артериальная гипертония (АД 170/100). Единственные физикальные находки –
единичные микрокровоизлияния в обоих глазах и отсутствие сухожильных
рефлексов в ахиловых сухожилиях. Во время проведения теста толерантности к
глюкозе возникли симптомы гипогликемии, подтвержденные лабораторно. Что
является наиболее вероятной причиной данных симптомов?
А) функциональная (реактивная) гипогликемия
Б) тиротоксикоз
В) сахарный диабет
Г) инсулинома
Д) феохромоцитома
Е) тревога
60. Какие из следующих гормонов обычно нарушены у больных с
экзогенным ожирением
А) инсулин плазмы
Б) реакция СТГ на введение аргинина
В) глюкагон плазмы
Г) свободные кортикоиды мочи
Заболевания гипофиза
61.Гиперпролактинемия может быть спровоцирована:
А) аминазином
Б) амитриптиллином
В) церукалом
Г) морфином
Д) всем вышеперечисленным
Е) ничем из вышеперечисленного
62. Какой из перечисленных гормонов вырабатывается в передней
доле гипофиза?
А) бета-эндорфин
Б) соматостатин
В) соматомедин С
Г) окситоцин
Д) ничего из вышеперечисленного
63. 34-летняя женщина обратилась с жалобами на постоянные головные боли, аменорею и
увеличение веса. При обследовании выявлено следующее: пролактин –55 нг/мл( норма 2-25), Т4 –
1,8 мкг/дцл ( норма 4,5-12), Т3 –85 нг/дцл (норма 90-200), ТТГ больше 60 МЕД/мл и увеличение
гипофиза при ЯМР.
Каков вероятный диагноз?
А) пролактинома
Б) тиротропинома
В) вторичная гиперплазия гипофиза
64. При синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона может возникнуть
необходимость быстрого повышения натрия в плазме вследствие угрожающей жизни дисфункции
ЦНС. В этом случае:
А) лечение ограничением жидкости может оказаться слишком медленным
Б) вводимый гипертоничекий раствор хлорида натрия будет экскретироваться, поскольку у
больного имеется гиперволемия
В) оба ответа верны
Г) ни один не верен
65. Синдром пустого турецкого седла:
А) является неопухолевым расширением турецкого седла
Б) часто сопровождается гипофизарными нарушениями
В) часто имеет место у женщин с ожирением
Г) может быть обнаружен в сочетании с псевдоопухолью
Д) должен быть пролечен оперативными способами
66. У 29-летнего мужчины с акромегалией 1,5 года назад произведена микроаденомэктомия
транссфеноидальным доступом. В настоящее время уровень СТГ остается незначительно
повышенным до 14 нг/мл (норма3,8 ±0,2) и не снижается при пробе с нагрузкой глюкозой.
Наиболее оптимальная терапия в настоящее время:
А) повторная хирургическая операция
Б) бромокриптин
В) лучевая терапия на область гипофиза
Г) следует воздержаться от терапии
67. 47-летняя женщина с жалобами на постепенное развитие жажды и полиурии. Суточное
количество потребляемой и выделяемой жидкости в пределах 5-6 литров. Ночью мочится один
раз. Удельный вес мочи 1003-1006. Осмолярность плазмы 278 мосм/л (норма 285-310), АД 140/80
мм рт.ст., ЧСС 76 в мин. Кожные покровы без видимых изменений, поля зрения в полном объеме,
неврологических нарушений не выявлено. Глюкозурия отсутствует, электролиты сыворотки в
норме. Данных за поражение гипофиза нет. До проведения обследования, что из перечисленного
наиболее соответствует данному случаю?
А) сахарный диабет
Б) первичная полидипсия
В) несахарный диабет
Г) почечная полиурия (почечный диабет)
68. Гипогликемия вызывает резкое повышение секреции перечисленных гормонов кроме одного.
Какого?
А) пролактин
Б) СТГ
В) АКТГ
Г) ТТГ
Д) ФСГ
Е) В-липотропин
69. Что из следующего является антидиуретиком при несахарном диабете?
А) клофибрат
Б) хлорпропамид
В) тиазид
Г) тегретол
^
Заболевания надпочечников
70. Первыми начинают функционировать нормально после длительного подавления системы
гипоталамус-гипофиз-надпочечники:
А) гипоталамус и гипофиз
Б) кора надпочечников
71. Какой из перечисленных методов лечения следует выбрать, если большая проба с
дексаметазоном снижает экскрецию кортизола с мочой более чем на 50% у больных с
микроаденомой гипофиза
А) транссфеноидальная гипофизэктомия
Б) двусторонняя адреналэктомия
В) односторонняя адреналэктомия
Г) лечение мамомитом
Д) ципрогептадин
72. Какой из перечисленных признаков встречается лишь при феохромацитоме, в отличие от
других форм артериальной гипертензии?
А) нарушение толерантности к глюкозе
Б) похудение
В) эпизодические головные боли
Г) ортостатическая гипотензия
Д) тахикардия и потоотделение
Е) сравнительно доброкачественные офтальмоскопические данные
73. При каком из перечисленных состояний могут быть выявлены гипертензия,
гипокалиемический алкалоз,низкий уровень ренина и альдостерона:
А) нефриты с потерей соли
Б) цирроз печени
В) прием диуретиков
Г) прием глицерама ( корень солодки)
Д) гиперплазия юкстагломерулярных клеток
74. У 34-летней женщины с артериальной гипертензией содержание К-2,7 ммоль/л. При
гормональном обследовании – альдостерон ( в положении лежа) –55 нг/дцл (норма 1-16), не
снижающийся после введения изотонического раствора NaCl, ренин –0,1 нг/мл/ч (норма 0,152,33). Через 4 часа после принятия вертикального положения альдостерон –32 нг/дцл (норма 431), ренин 0,1 нг/мл/ч (норма 1,31-3,95), и 18-гидроксикортикостерон сыворотки –108 нг/дцл
(норма меньше 30). Каков вероятный диагноз? Выберите 1 правильный ответ.
А) первичный гиперальдостеронизм на фоне двусторонней гиперплазии надпочечников
Б) вторичный альдостеронизм
В) альдостерома
75. Женщина 21 года жалуется на выраженную мышечную слабость, отсутствие
менструации. При обследовании нормального телосложения. Оволосение на
лобке и в подмышечных впадинах отсутствует. АД – 220/110 мм.рт.ст. УЗИ органов
малого таза патологии не выявила. В биохимическом анализе крови гипокалиемия,
уровень натрия на верхней границе нормы. Какие из нижеперечисленных
исследований следует провести для уточнения диагноза?
А) кариотипирование
Б) кортизол плазмы
В) тестостерон сыворотки
Г) ренин плазмы
Д) определение экскреции калия с мочой
Е) АКТГ плазмы
76. У 40-летнего мужчины с артериальной гипертензией выявлено высокое
содержание альдостерона в крови и высокий уровень ренина при обычном
потреблении соли. При каких состояниях, из нижеперечисленных, возможны такие
изменения?
А) хронический пиелонефрит
Б) болезнь Иценко-Кушинга
В) альдостерома
Г) гипертоническая болезнь с недостаточностью кровообращения
77. У девочки 13 лет наблюдается гипертрофия клитора, маскулинное телосложение, выраженный
гирсутизм, АД 190/95 мм рт. ст. Экскреция 17-ОКС суммарных с мочой 18,5 мг/сут. (норма 2,5-5,6
мг/сут.), 17-КС суммарные 20,0 мг/сут. (норма для женщин 5-10 мг/сут.). При проведении малой
пробы с дексаметазоном экскреция 17-ОКС сум. 17-КС с суточной мочой снизилось более чем в
два раза. Какое из нижеперечисленных исследований поможет установить диагноз?
А) исследование 11-дезоксикортизола в плазме
Б) исследование тестостерона в плазме
В) исследование 17-гидроксипрогестерона в плазме
Г) исследование свободного кортизола в моче
Д) для исключения лабораторной ошибки повторить исследование 17-ОКС и 17-КС в моче
78. У 16-летней девушки опсоменорея с момента менархе ( с13 лет). Отмечается избыточночый
рост волос на лице, груди и туловище. Небольшая гипертрофия клитора. Показатели кортизола
плазмы, ФСГ, ЛГ в пределах нормы. Тестостерон сыворотки и 17-гидроксипрогестерон
незначительно повышены. При УЗИ яичников данных за объемный процесс в них не получено.
Какой из перечисленных диагнозов наиболее соответствует данному случаю?
А) поликистоз
Б) классический дефицит 21-гидроксилазы
В) опухоль яичника
Г) поздно развившийся дефицит 21-гидроксилазы
Половая патология и смежные дисциплины
79. У больной сахарным диабетом типа1 в 28 лет развилась аменорея. При гормональном
обследовании уровень эстрадиола-15 пг/мл (норма 23-145),ЛГ-78 МЕД/мл (норма2-15),ФСГ–92
МЕД/мл (норма 2-20),пролактин –12 нг/мл (норма2-25) и отрицательныый тест на ßхориогонадотропин. Какой вероятный диагноз?
А) вторичная аменорея
Б) недостаточность яичников
В) резистентность яичников
80. У 6-летней девочки увеличение молочных желез, вторичное оволосение по женскому типу,
регулярные влагалищные кровотечения .Эстрадиол –42 нг/мл (норма 23-145). ЛГ –12 МЕД/мл
(норма 2-15), ФСГ –14 МЕД /мл(норма 2-20) МРТ гипофиза не выявило изменений. Диагноз?
А) истинное преждевременное половое созревание опухолевого генеза
Б) идиопатическое преждевременное половое созревание центрального
генеза
81. Первичная профилактика эндемического зоба в России проводится:
А) иодированием муки
Б) иодированием соли
В) иодированием масла
Г) иодированием чая
82. Роль удаления поджелудочной железы в развитии сахарного диабета в эксперименте доказал
А) Л.В.Соболев
Б) Бантинг и Бест
В) И.П.Павлов
Г) О.Миньковский и Меринг
83. Лекарственная помощь больным сахарным диабетом проводится:
А) бесплатно
Б) за частичную плату
В) только по оплате
84. Какие из названных ниже факторов регулируют половое формирование?
А) генетический
Б) гормональный
В) автономный
Г) ферментативный
Д) хромосомный
85. Какие из перечисленных причин играют роль в развитии гипергонадотропного гипогонадизма?
А) менопауза
Б) синдром Шерешевского-Тернера
В) синдром поликистоза яичников
Г) агенезия половых желез
Д) нервная анорексия
86. Какой показатель из перечисленных ниже характеризует бесплодие?
А) нарушение менструального цикла
Б) галакторея
В) гирсутизм
Г) нарушение овуляции
87. Какие ниже перечисленные признаки характерны для синдрома Шерешевского-Тернера?
А) низкорослость
Б) мужской генотип
В) женский фенотип
Г) аменорея
88. Какие из перечисленных ниже характерных признаков верны для синдрома Клайнфельтера?
А) высокорослость
Б) нарушение развития яичек
В) гинекомастия
Г) отсутствуют хроматиновые тельца
89. Какие клинические признаки из названных ниже характерны для синдрома поликистоза
яичников?
А) ускорение роста в пубертатном периоде
Б) нарушение менструальной функции
В) жирная себорея
Г) бесплодие
Д) вирилизация
90. С какими из следующих эндокринных нарушений могут быть связаны нерегулярные
менструальные циклы?
А) первичное поражение яичников
Б) вторичное поражение яичников
В) гипотироз
Г) адрено-генитальный синдром
91. Бесплодие при синдроме поликистозных яичников лучше всего лечится:
А) циклической эстроген-гестагенной терапией
Б) клиновидной резекцией яичников
В) кломифеном
92. Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)
А) стимулирует овуляцию и лютеинизацию зрелого фолликула у женщин
Б) у мужчин является тестикулярным интерстициальным стимулирующим гормоном
В) оба ответа правильны
Г) ни один не верен
93. Какие из перечисленных патогенетических признаков характерны для гипертонии при
сахарном диабете типа 1?
А) эссенциальная гипертония
Б) систолическая гипертония
В) гипоренинемическая гипертония
Г) гиперренинемическая гипертония
94. Какие из названных причин способствуют развитию инфекции мочевыводящей системы?
А) неудовлетворительная компенсация сахарного диабета
Б) нейропатия мочевого пузыря
В) микроангиопатия
Г) ожирение
95. Какие причины из названных ниже являются факторами риска для развития атеросклероза?
А) ожирение
Б) гипертония
В) гиперинсулинемия
Г) сахарный диабет
Д) курение
Е) похудание
Ж) гиперхолестеринемия
З) прием алкоголя
96. У 28-летней женщины бесплодие, регулярные месячные и нормальная лапароскопическая
картина. Анализ спермы мужа нормальный. На 25 день менструального цикла при гормональном
исследовании выявлен низкий уровень сывороточного прогестерона –2,3 нг/мл ( норма 2,5-28) и
задержка развития эндометрия (соответствует 20 дню цикла). Какой вероятный диагноз?
А) гипогонадотропный гипогонадизм
Б) резистентность эндометрия
В) недостаточность желтого тела
97. Содержание каких яичниковых гормонов повышается в постменопаузальный период
А) Эстрадиол
Б) Тестостерон
В) Андростендион
Г) Прогестерон
98. Какие признаки из названных являются риском для развития ишемической болезни сердца?
А) ожирение
Б) гипертония
В) курение
Г) альбуминурия
Д) дислипидемия
99.
Какова физиологическая роль андрогенов в женском организме?
А) анаболический эффект
Б) половое оволосение
В) сальные железы
Г) регуляция секреции гонадотропинов
99.
Для синдрома Каллмана характерно:
А) гипогонадотропный гипогонадизм
Б) гипергонадотропный гипогонадизм
В) дефицит гонадолиберина
Г) аносмия
Ответы к вопросам тестового контроля
1.
Г.
2.
В
3.
В.
4.
Б
5.
В
6.
В.
7.
В
8.
Б
9.
Б,Г, Д
10.
В
11.
В, Г
12.
А.
13.
А
14.
А, Б, В
15.
А
16.
А, Б, В
17.
ВЕРНО
18.
А
19.
Б.
20.
А, Б, В, Г.
21.
А, Б, В, Г
22.
В, Г
23.
Б, В
24.
Б
25.
В.
26.
В.
27.
В.
28.
Б, Д
29.
А, Б, В, Д, Е
30.
А.
31.
А, В, Г
32.
А, Б, В.
33.
А, Б, В, Г
34.
А, В.
35.
А, Б, В, Г
36.
Е
37.
Б, Г.
38.
Б, В, Г, Д.
39.
Б.
40.
А, Б, В, Г.
41.
В.
42.
Е
43.
А, Б, В, Д
44.
А, Б, В, Г.
45.
А.
46.
А.
47.
А, В, Г.
48.
А, В, Г.
49.
Б, Г.
50.
А, Б, В.
51.
А, В, Д, Е.
52.
Б, Г.
53.
А, В, Г.
54.
В.
55.
Б, В, Д.
56.
А, Г, Д.
57.
В.
58.
Г.
59.
В.
60.
А, Б, Г.
61.
Д.
62.
А.
63.
В.
64.
В.
65.
А, В, Г.
66.
Б, В.
67.
Б.
68.
Г.
69.
А, Б, В, Г.
70.
А.
71.
А.
72.
Г.
73.
Г.
74.
В.
75.
Б, Г, Е.
76.
Г.
77.
А.
78.
Г.
79.
Б.
80.
Б.
81.
Б.
82.
Г.
83.
А.
84.
А, Б, Г, Д.
85.
А, Б, Г.
86.
Г.
87.
А, В, Г.
88.
А, Б, В.
89.
Б, В, Г.
90.
А, Б, В.
91.
Б.
92.
Г.
93.
В.
94.
А, Б, В.
95.
А, Б, В, Г, Д, Ж, З.
96.
В.
97.
Б, В.
98.
А, Б, В, Г, Д
99.
А, Б, В, Г.
100.
А, В, Г.
^
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
ii.