Т.Н.Маркелова Клинический случай поздней диагностики

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА
Т.Н.Маркелова
ГУЗ «Республиканский эндокринологический диспансер»
Введение.
Первичный
гиперпаратиреоз
(Синдром
Олбрайта,
болезнь
Ренклингхаузена, фиброзно-кистозная остеодистрофия) – первичное заболевание
околощитовидных желёз, проявляющееся гиперпродукцией паратгормона и поражением
костной системы и/или внутренних органов (в первую очередь почек и желудочнокишечного тракта), занимающее третье место по распространенности среди болезней
эндокринной системы, после сахарного диабета и патологии щитовидной железы.
Распространенность первичного гиперпаратиреоза составляет примерно 1 случай на
500 человек, частота новых случаев – порядка 25 на 100000 населения в год. У женщин это
заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Пик заболеваемости приходится на
возраст 40-55 лет. С первичным гиперпаратиреозом связано около 35% случаев синдрома
гиперкальциемии. Первичный гиперпаратиреоз выявляется примерно у 2-5% всех пациентов
с мочекаменной болезнью.
Причиной первичного поражения околощитовидных желез в 90% случаях является
солитарная аденома паращитовидных желез. Основным и постоянным симптомом является
поражение костной системы. Заболевание характеризуется прогрессирующим снижением
костной массы по отношению к нормальному показателю у лиц соответствующего пола и
возраста, приводящим к повышенной хрупкости костей и увеличению риска их переломов
при минимальной травме и даже без нее. Для первичного гиперпаратиреоза характерно
диффузное снижение минеральной плотности кости. Клинически может проявляться
следующими симптомами: боли в костях, деформация костей, рецидивирующий
нефролитиаз, рецидивирующая язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки,
полидипсия, полиурия. У большинства пациентов первичный гиперпаратиреоз протекает
бессимптомно и диагноз устанавливается при обследовании по поводу повышенного уровня
кальция в крови.
Ранняя диагностика, основанная на выявлении гиперкальциемии (особенно более
информативно определение ионизированного кальция в крови), гипофосфатемии и
повышенного уровня паратгормона в крови, и адекватная терапия (чаще
паратиреоидэктомия) способствуют обратному развитию клинической симптоматики и
нормализацию биохимических показателей.
Клинический случай. Больная Д. 60 лет, наблюдалась у эндокринолога по месту
жительства по поводу узлового зоба. В 1998 г (в возрасте 48 лет) перенесла струмэктомию
левой доли щитовидной железы по поводу диффузно-узлового зоба. Результат гистологии:
множественная аденома железы. После оперативного лечения щитовидной железы
принимала 25 мкг L-тироксина ежедневно, курсами препараты кальция . Продолжала
наблюдаться по месту жительства по поводу рецидива эутиреоидного диффузно-узлового
зоба, предъявляла жалобы на выраженную общую слабость, на постоянные ноющие боли в
позвоночнике, больше в поясничном отделе, сухость во рту, жажду, полиурию, склонность к
запорам, подавленное настроение. В течении последних лет отмечала уменьшение роста на 6
см.
Из анамнеза жизни обращает на себя внимание перенесенные заболевания: язвенная
болезнь желудка, кальциноз коронарных артерий, переломы костей (лучезапястной области
1997г, костей голени 1999г. Менопауза с 50 лет. .Семейный анамнез- без особенностей.
Больная направлена на консультацию в ГУЗ «РЭД». Учитывая выраженные боли в
позвоночнике, постменопаузальный остеопороз, соблюдение поста в январе 2010 г назначено
1
обследование крови на Са и Р. В феврале 2010 года отмечалось повышение уровня кальция в
крови до 2,75-3,8 ммоль/л при норме от 2,0 до 2,75 ммоль/л и снижение уровня фосфора до
0,9-0.87 ммоль/л при норме 0,87-1,45 ммоль/л. В связи с гиперкальциемией у больной
проведено исследование уровня паратгормона в крови. Отмечалось двухкратное
значительное повышение концентрации паратгормона до 142-168,9 пмоль/л при
референсном диапазоне от 1,76 до 6,8 пмоль/л. Исследование суточной мочи показало
кальцийурию до 14,0 ммоль/сут (2,5-6,2), гипофосфатурию до 0,74 ммоль/сут (16,1-64,5). Для
дообследования и верификации диагноза направлена на госпитализацию в РЭД, где
пациентка лечилась с 07.06.10 по 17.06.10 г. с диагнозом: Первичный гиперпаратиреоз. Не
исключается аденома паращитовидной железы. Узловой зоб. Струма 0. Рецидив 1 Эутиреоз.
В проведенных на начальном этапе исследованиях общеклинические анализы мочи и
крови в пределах нормы, в биохимическом анализе патологических отклонений не выявлено,
за исключением повышения уровня кальция
и снижения фосфора в крови. На
рентгенологическом обследовании костей таза выявлены очаги просветления (кисты). При
ультразвуковом исследовании щитовидной железы и области околощитовидных желез:
объем 15,2 см3 (N до 18 см3). В левой доле изоэхогенное образование 33х21х22 мм, с
гипоэхогенным ободком. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости и
почек выявлены гемангиома левой доли печени, умеренные диффузные изменения
поджелудочной железы, кисты паренхимы обеих почек. По результатам фиброгастроскопии:
недостаточность кардии, гастродуоденит, рубцовая
постязвенная деформация
пилорического отдела желудка. На денситометрии поясничного отдела позвоночника:
средняя минеральная плотность костной ткани в поясничных позвонках L2- L4 составляет
64% от пиковой костной массы (Т-критерий= -3,6) и 77% от популяционной костной массы
(Z – критерий = -1,9), выраженный остеопороз. Денситометрия левой бедренной кости:
средняя минеральная плотность костной ткани проксимального отдела левой бедренной
кости составляет 66% от пиковой костной массы (Т-критерий= -2,9) и 77% от популяционной
костной массы (Z – критерий = -1,6). В шейке Т-критерий = -3,0 (63% от пиковой костной
массы). Результаты двухэнергетической рентгеновской денситометрии подтверждают
выраженный остеопороз.
На мультиспиральной компьютерной томографии шеи от июля 2010г выявлены
признаки объемного образования (аденомы) левой паращитовидной железы размерами
22х47х20 мм, признаков прорастания в соседние органы не выявлено. Признаки
полисегментарного остеохондроза шейного отдела позвоночника, базиллярной импрессии. В
объективном статусе: нормостенический тип телосложения, удовлетворительного состояния,
кифосколиоз грудного отдела позвоночника. По органам – без особенностей. На основании
жалоб, анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных исследований
выставлен диагноз: Первичный гиперпаратиреоз. Аденома паращитовидной железы. Узловой
зоб. Струма 0.Эутиреоз.
Пациентка проконсультирована хирургом ГУЗ «РКГ», от рекомендованного
оперативного вмешательства отказалась, получала инъекцию бисфосфаната бонвива 3 мг в/в
1 раз в 3 месяца без особого эффекта, уровень Са в крови увеличился с 3,1 до 3,26 ммоль/л.
В связи с ухудшением состояния и риском гиперкальциемического криза пациентка
09.09.10г повторно госпитализирована в стационар ГУЗ « РЭД»
для адекватной
регидратации и симптоматического лечения. После предоперационной подготовки
переведена в хирургическое отделение ГУЗ «Республиканский клинический госпиталь», где
23.09.2010г проведена операция - паратиреоидэктомия слева, гемитиреоидэктомия слева с
перешейком под общей анестезией. В настоящее время состояние больной значительно
улучшилось, уменьшились боли в позвоночнике, слабость. Больная не отмечает полидипсию
и полиурию, продолжает принимать кальций Д3 никомед форте по 1 табл. ежедневно,
2
этальфа 1 мкг, L-тироксин 50 мкг е/дн. Уровень кальция в крови- 2,2 ммоль/л, фосфора- 0.98
ммоль/л.
Обсуждение. Наш клинический случай является примером поздно диагностированной
манифестной формы первичного гиперпаратиреоза и подтверждает отсутствие
повсеместного определения кальция в крови и моче в рутинной врачебной практике.
Список литературы.
1. Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология- Руководство Санкт-Петербург 2002г.
Издательство-Питер- с.187-200.
2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология: национальное руководство- М.:
ГЭОТАР Медиа, 2008г, с 821-833.
3. Рожинская Л.Я. д.м.н., Мокрышева Н.Г. к.м.н., Кузнецов Н.С. д.м.н. Методические
рекомендации- Алгоритмы обследования и лечения пациентов в эндокринологии, часть 2.
Гиперпаратиреоз. Москва, 2009г.
3