Документ предоставлен КонсультантПлюс ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ПРИМОРСКОГО КРАЯ ПРИКАЗ от 12 марта 2015 г. N 157-о О МАРШРУТИЗАЦИИ ПАЦИЕНТОВ С ПАТОЛОГИЕЙ ГИПОФИЗА И НАДПОЧЕЧНИКОВ НА ТЕРРИТОРИИ ПРИМОРСКОГО КРАЯ В целях совершенствования организации оказания медицинской помощи по профилю "эндокринология" на территории Приморского края пациентам со сложной высокозатратной эндокринной патологией гипофиза и надпочечников, нуждающейся в междисциплинарном подходе в диагностике и лечении, а также в соответствии с Приказом МЗ РФ N 899н от 12.11.2012 "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю "эндокринология" (зарегистрирован в Минюсте России 25.12.2012 N 26368) приказываю: 1. Утвердить Порядок маршрутизации пациентов с заболеваниями гипофиза (акромегалия, пролактинома, кортикотропинома, АКТГ-эктопированный синдром, гормонально-неактивная аденома) и надпочечников (инциденталома, кортикостерома, альдостерома, феохромоцитома, гормонально-неактивная аденома) с определением этапности оказания помощи медицинскими организациями на территории Приморского края (далее - Порядок) (приложение N 1). 2. Руководителям медицинских организаций Приморского края: 2.1. Организовать оказание медицинской помощи пациентам с патологией гипофиза и надпочечников в соответствии с Порядком. 2.2. ГБУЗ "Краевая клиническая больница N 2" (С.Н. Бениова), ДВФУ в лице Медицинского центра ДВФУ (О.Ю. Бубнов) (по согласованию) оказать содействие краевым государственным учреждениям здравоохранения в вопросах ведения пациентов в соответствии с Порядком. 3. Заведующей Приморского краевого Центра диабета и эндокринных заболеваний (А.М. Морозова) организовать ведение Регистра образований гипоталамо-гипофизарной области и надпочечников. 4. Контроль за исполнением приказа возложить на начальника отдела организации медицинской помощи взрослому населению ДЗПК О.Д. Механцеву. И.о. директора департамента Т.Л.КУРЧЕНКО Приложение N 1 к приказу ДЗПК от 12.03.2015 N 157-о ПОРЯДОК МАРШРУТИЗАЦИИ ПАЦИЕНТОВ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ГИПОФИЗА (АКРОМЕГАЛИЯ, ПРОЛАКТИНОМА, КОРТИКОТРОПИНОМА, АКТГ-ЭКТОПИРОВАННЫЙ СИНДРОМ, ГОРМОНАЛЬНО-НЕАКТИВНАЯ АДЕНОМА) И НАДПОЧЕЧНИКОВ (ИНЦИДЕНТАЛОМА, КОРТИКОСТЕРОМА, АЛЬДОСТЕРОМА, ФЕОХРОМОЦИТОМА, ГОРМОНАЛЬНО-НЕАКТИВНАЯ АДЕНОМА) НА ТЕРРИТОРИИ ПРИМОРСКОГО КРАЯ 1. Порядок регулирует вопросы, связанные с оказанием специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской междисциплинарной помощи пациентам с заболеваниями гипофиза и надпочечников за счет средств обязательного медицинского страхования на территории Приморского края. 2. Этапы оказания помощи медицинскими организациями Приморского края (схема представлена в приложении N 2): 1 этап - амбулаторно-поликлинические учреждения Приморского края. На данном этапе проводится осмотр пациента врачом-эндокринологом, проводятся следующие специальные эндокринологические тесты 1-го уровня (по стандартам с учетом предполагаемой нозологической формы): - гормональные (исследование ИФР-1 (инсулиноподобного фактора роста 1), определение базального уровня гормона роста (ГР) +/- уровня ГР в пробе с глюкозой; кортизол слюны, кортизол в "малой дексаметазоновой пробе" (МДП); 3-кратное исследование пролактина, макропролактин; фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ); альдостерон-рениновое соотношение, метанефрин, норметанефрин, хромогранин А); - инструментальные (МРТ головного мозга с центрацией на турецкое седло с контрастированием; КТ или МРТ надпочечников с контрастированием). 2 этап - Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний (ЦД и ЭЗ) ГБУЗ "Краевая клиническая больница N 2". На данном этапе проводятся: 1) верификация диагноза с использованием тестов 2-го уровня (ГР в пробе с глюкозой; большая дексаметазоновая проба (БДП), исследование АКТГ (адренокортикотропный гормон), оценка гормональной функции остальных отделов гипофиза и вовлеченности периферических эндокринных желез и соматических органов; 2) определение тактики ведения пациентов: - при отсутствии показаний к оперативному лечению в настоящее время или при необходимости длительной предоперационной подготовки каждому пациенту индивидуально подбирается адекватная медикаментозная схема (АСС +/- допаминомиметики, ингибиторы АКТГ, ингибиторы стероидогенеза, антагонисты альдостерона), которую рекомендуется проводить амбулаторно под наблюдением эндокринолога поликлиники в течение 6 - 12 месяцев, с последующей стационарной редиагностикой для определения дальнейшей тактики; - при показаниях и готовности к оперативному лечению по показаниям проводится предоперационная подготовка (с учетом нозологической формы и состояния пациентов), оформляется направление на высокотехнологическую помощь (согласно квотам ОМС) и пациент переводится для получения оперативного лечения на 3 этап. 3 этап. Центр нейрохирургии Медицинского Центра ДВФУ, Центр хирургии Медицинского Центра ДВФУ. В Центре нейрохирургии Медицинского Центра ДВФУ проводится трансназальная эндоскопическая аденомэктомия гипофиза, в Центре хирургии Медицинского Центра ДВФУ лапароскопическая адреналэктомия. С учетом сложности интерпретации гормонального фона у пациентов после оперативного лечения, а также ввиду необходимости назначения дорогостоящей супрессивной или гормонзаместительной терапии, в целях сохранения активности гормонального процесса или выпадения различных гормональных функций, через 7-10 дней после оперативного лечения решается вопрос о переводе пациентов для редиагностики и определения медикаментозной терапии в Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ N 2. 4 этап. Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ N 2. После дообследования в Приморском краевом центре эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ N 2 пациентам даются рекомендации по долечиванию на амбулаторном этапе по месту жительства. 5 этап. Кабинет Регистров эндокринных заболеваний Приморского краевого центра диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ N 2. Все сведения о пациентах, с оформлением специальной электронной учетной карты, с письменного согласия пациентов персонифицировано вносятся в Регистр образований гипоталамо-гипофизарной области и надпочечников (ОГГО) в кабинете Регистров эндокринных заболеваний Приморского краевого центра диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ N 2. Информация из Регистра используется для формирования потребности в дорогостоящих препаратах-аналогах соматостатина по запросу департамента здравоохранения Приморского края. 7 этап. ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ" - Федеральное государственное бюджетное учреждение "Эндокринологический Научный центр Министерства Здравоохранения Российской Федерации" (ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ"). Сведения о пациентах, с их информированного согласия, страдающих аденомой гипофиза по закрытой системе передаются в ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ", осуществляющий ведение Федерального регистра образований гипоталамо-гипофизарной области (ОГГО) с учетом рекомендаций ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ" по ведению Регистра ОГГО в РФ с 2004 г. Приложение N 2 к приказу ДЗПК от 12.03.2015 N 157-о Схема N 1 Маршрутизация пациентов с Акромегалией, Болезнью Иценко-Кушинга, Пролактиномой, Гормонально-неактивной аденомой гипофиза в ПК ┌───────────────┐ ┌─────────────────────┐ ┌─────────────────────┐ │(1) АПУ <1> ПК │ │(2) КГБУЗ ККБ N 2 │ │(3) Мед. центр ДВФУ, │ │Диагностические├────>│ПКЦДиЭЗ <2> ├───>│Центр нейрохирургии │ │тесты 1 уровня │ │Уточнение диагноза │ │Оперативное лечение │ └───────────────┘ │(тесты 2-го уровня) │ │ВМП за счет ФБ │ │и определение тактики│ │(транснозальная │ │(медикаментозное/ │ │эндоскопическая │ ┌────────────────┐ │оперативное лечение) │ │эденомэктомия) │ │(7) ФЭНЦ МЗ РФ │ └────────────┬────────┘ └──────────┬──────────┘ │<4> │ /\ │ │ └────────────────┘ │ │ │ /\ │ │ │ │ │ \/ \/ ┌───────┴────────┐ ┌──────┴──────────────┐ ┌─────────────────────┐ │(6) КБУЗ ККБ N 2│ │(5) АПУ ПК Мониторинг│ │(4) КБУЗ ККБ N 2 │ │ПКЦДиЭЗ Кабинет │ │+- медикаментозное │ │ПКЦДиЭЗ Редиагностика│ │РЭЗ <3> Сведения│ │лечение (осмотр │ │(функциональные │ │о пациентах │<───┤врачом эндокринологом│<───┤гормональные пробы, │ │(гормоны, МРТ, │ │4/год; гормональные │ │определение показаний│ │лечение │ │исследования 2/год; │ │и дозы АСС, │ │препараты, дозы)│ │МРТ 1/год): сведения │ │допаминомиметикам, │ │в ДЗ ПК для │ │в Регистр 1 - 2/год │ │ГЗТ) │ │формирования │ └─────────────────────┘ └─────────────────────┘ │потребности │ └────────────────┘ -------------------------------<1> - амбулаторно-поликлинические учреждения. <2> - Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний. <3> - кабинет Регистра эндокринных заболеваний. <4> - Федеральный эндокринологический научный центр МЗ РФ. Схема N 2 Маршрутизация пациентов с Первичным гиперальдостеронизмом, Синдромом Иценко-Кушинга, Феохромоцитомой, Гормонально-неактивной аденомой надпочечников в ПК ┌───────────────┐ ┌─────────────────────┐ ┌─────────────────────┐ │(1) АПУ <1> ПК │ │(2) ГБУЗ ККБ N 2 │ │(3) Мед. центр ДВФУ, │ │Диагностические├────>│ПКЦДиЭЗ <2> ├───>│Центр хирургии │ │тесты 1 уровня │ │Уточнение диагноза │ │Оперативное лечение │ └───────────────┘ │(тесты 2-го уровня) │ │ВМП за счет ФБ │ │и определение тактики│ │(лапароскопическая │ │(медикаментозное/ │ │адреналэктомия) │ ┌────────────────┐ │оперативное лечение) │ │ │ │(7) ФЭНЦ МЗ РФ │ └────────────┬────────┘ └──────────┬──────────┘ │<4> │ /\ │ │ └────────────────┘ │ │ │ /\ │ │ │ │ │ \/ \/ ┌───────┴────────┐ ┌──────┴──────────────┐ ┌─────────────────────┐ │(6) ГБУЗ ККБ N 2│ │(5) АПУ ПК Мониторинг│ │(4) КГБУЗ ККБ N 2 │ │ПКЦДиЭЗ Кабинет │ │+- медикаментозное │ │ПКЦДиЭЗ Редиагностика│ │РЭЗ <3> Сведения│ │лечение (осмотр │ │(функциональные │ │о пациентах │<───┤врачом эндокринологом│<───┤гормональные пробы, │ │(гормоны, КТ/ │ │4/год; гормональные │ │определение показаний│ │МРТ, лечение - │ │исследования 2/год; │ │и дозы ингибиторов │ │препараты, дозы)│ │КТ/МРТ 1/год): │ │АКТГ, стероидогенеза,│ │в ДЗ ПК для │ │сведения в Регистр │ │спиронолактона, ГЗТ) │ │формирования │ │1 - 2/год │ └─────────────────────┘ │потребности │ └─────────────────────┘ └────────────────┘ -------------------------------<1> - амбулаторно-поликлинические учреждения. <2> - Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний. <3> - кабинет Регистра эндокринных заболеваний. <4> - Федеральный эндокринологический научный центр МЗ РФ.