Ставропольская государственная медицинская академия Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов

Ставропольская государственная медицинская академия
Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов
«Утверждаю»
заведующий кафедрой
______________________
«_____»___________ 200__г.
Занятие № 2
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
к практическому занятию для студентов
по учебной дисциплине «Детские болезни»
со студентами VI курса специальности лечебное дело
Раздел I «Пропедевтика детских болезней»
Тема № 12 «Анемии у детей: железодефицитные, гемолитические, гипо- и
апластические. Геморрагический синдром у детей. Дифференциальная диагностика
вазопатий, тромбоцитопений, тромбоцитопатий, коагулопатий, детских высыпных
инфекций. Принципы терапии».
Обсуждена на заседании кафедры
«__»_
________20 г.
протокол №
Методическая разработка составлена
доцентом кафедры, к.м.н. Бондаренко
В.А.
«______»_______________ 20 г.
Ставрополь, 20
г.
1. Раздел I «Пропедевтика детских болезней»
2.Тема № 12 «Анемии у детей: железодефицитные, гемолитические, гипо- и
апластические. Геморрагический синдром у детей. Дифференциальная диагностика
вазопатий, тромбоцитопений, тромбоцитопатий, коагулопатий, детских высыпных
инфекций. Принципы терапии».
Актуальность темы:
Анемии – наиболее распространенные гематологические заболевания и/или синдромы у
детей. Самая частая форма – железодефицитная анемия (ЖДА) – в среднем по России
достигает 12 % у детей от 0 до 15 лет, а у детей раннего возраста – 73%.Другие виды
менее распространены, но это не умаляет необходимости их своевременной диагностики,
лечения и реабилитации. Некоторые формы анемий представляют непосредственную
угрозу жизни или неизбежно связаны с отставанием детей в физическом, а иногда и
умственном развитии.
В настоящее время накоплен богатый клинический опыт, разработаны наиболее
приемлемые и доступные методы диагностики анемий, для подавляющего большинства
заболеваний найден молекулярный дефект, уточнен патогенез.
3. Учебно – воспитательные цели:
3.1 Общая цель – изучить этиологию, факторы риска, особенности течения и
диагностику, и лечение анемий у детей. Разъяснить роль ранней диагностики и
профилактики анемий.
3.2 Частные цели (задачи).
Студент должен знать:
 особенности сбора жалоб, анамнеза, их детализации при анемиях,
 особенности осмотра, выявления симптомов анемий разной этиологии
 основные синдромы при анемиях, клиническую оценку лабораторных
исследований крови
 научиться наиболее рациональному диагностическому поиску при подозрении на
анемию
 научиться правильному подбору схем лечения в зависимости от характера и
степени тяжести анемии
4.Схема интегративных связей: при подготовке к занятиям необходимо восстановить
приобретенные на предыдущих курсах знания из разделов эмбриологии (кроветворение
плода), гистологии (схема кроветворения, функция эритроцитов, эритрокинетика),
нормальной физиологии (обмен билирубина, форменные элементы крови), нормальной
анатомии, биохимии (обмен билирубина), пропедевтики детских болезней (АФО
кроветворения и семиотика заболеваний крови).
5. Вопросы для самостоятельной работы студентов и самоконтроля во внеучебное
время
1. Показатели красной крови в различные возрастные периоды;
2. Особенности эритропоэза е детей;
3. Составьте графологическую структура железодефицитной анемии
4. Гематологические показатели, определяемые современными автоматическим
анализаторами;
5. Особенности системы свертывания у детей;
6. Геморрагический синдром у детей
2
6. Рекомендуемая литература студенту:
Обязательная:
1.«Детские болезни»: учебник + CD/ под редакцией А.А. Баранова – 2-е изд., испр. и доп.М., 2007. – 1008с.
2. «Педиатрия»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2009. – 352с.
3. «Пропедевтика детских болезней»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2008.
464с.
4. «Детские болезни»: учебник в 2 т. + CD/ под ред. И.Ю. Мельниковой. – М., 2009.–540с.
5. Лекционный материал
Дополнительная:
1. «Исследование системы крови в клинической практике» под ред. Г.И. Козинца и В.А.
Макарова, М., 1998г.
2. «Анемии у детей. Диагностика, дифференциальная диагностика лечение», под ред.
Румянцева А.Г, Токарева Ю.Н.-М.-2004г.
3. «Анемии у детей», Ю.П. Копейкин, Н.А. Федько, учебное пособие, Ставрополь 2009г.
7.Вопросы для самоконтроля.
1. Определение и классификация анемий;
2. Основные синдромы при анемиях;
3. Железодефицитные анемии, эпидемиология, диагностика, дифференциальная
диагностика принципы лечения. Анемии недоношенных.
4. Гемолитические анемии, структура гемолитических анемий, наследственные и
приобретенные, иммунные гемолитические анемии. Этиология, патогенез,
классификация, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика,
принципы лечения.
5. Апластические анемии. Этиология, патогенез, классификация, клиническая картина,
диагностика, дифференциальная диагностика, принципы лечения.
6. Геморрагический синдром у детей. Понятие о геморрагических диатезах,
дифференциальная диагностика геморрагического синдрома различного генеза.
8.Аннотация прилагается
Анемии – патологическое состояние, сопровождающееся, падением гемоглобина (Нb) и
количества эритроцитов (RBC) в единице объема. Анемия может быть диагностирована у
детей до 5 лет, если Нb меньше 110 г/л, у детей старше 5 лет – при Нb меньше 120г/л, у
подростков-девочек – при Hb меньше 120г/л, у подростков-мальчиков при Hb меньшеt 130
г/л. Критерием тяжести: Hb110 -90 г/л–легкая степень, Hb 90-70 г/л- средняя степень
тяжести, Hb – ниже 70 г/л тяжелая анемия.
Классификация В настоящее время используется патогенетическая классификация
анемий.
I. Анемии, возникающие в результате острой кровопотери.
II Анемии, возникающие в результате дефицита эритропоэза (за счет нарушения
созревания, нарушения всасывания и использования железа, нарушения транспорта
утилизации железа, нарушения дифференцировки, за счет нарушения пролиферации)
III Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда
(гемолиз, вызванный внутренними аномалиями эритроцитов, гемолиз, вызванный
внешними аномалиями эритроцитов).
Основные синдромы при анемиях
1. Синдром анемии. Характерен для всех заболеваний, сопровождающихся
снижением Hb и проявляется симптомами гипоксии.
2. Синдром гемолиза. Патологический гемолиз – сокращение продолжительности
жизни эритроидной клетки за счет её разрушения.
3. Синдром неэффективного эритропоэза. Это кинетический термин,
указывающий, что активность костного мозга увеличена, но выход созревших
3
эритроцитов уменьшен из-за повышенного разрушения в костном мозге
развивающихся эритробластов
4. Синдром дизэритропоэза. Дизэритропоэз – морфологическая характеристика
нарушения созревания клеток в костном мозге, косвенно указывающего на
неэффективность эритропоэза.
5. Синдром сидеропении. Это синдром дефицита железа, характерен исключительно
для железодефицитной анемии.
6. Синдром перегрузки железом. Под вторичным гемосидерозом понимается
чрезмерное повышение содержание и депонирование железа в организме, прежде
всего в паренхиматозных органах, вследствие неспособности системы
фагоцитирующих мононуклеаров переработать железо.
7. Синдром гиперспленизма. Это сочетание увеличения селезенки с увеличением
количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением в
периферической крови. –
Железодефицитная анемия (ЖДА) - это полиэтиологическое заболевание ,
являющееся результатом снижения общего количества железа в организме и
прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Причины развития
ЖДА:
 Алиментарный дефицит, как следствие несбалансированного питания
 Повышение потребности в железе и снижение его депонирования
 Хронические кровопотери
 Снижение абсорбции.
Клиническая картина. ЖДА состоит их двух ведущих синдромов: анемического и
сидеропенического. Лабораторные признаки Наиболее чувствителен показатель
анизоцитоза (RDW), повышающийся даже в ранней стадии сидеропении. Микроцитоз,
регистрируемый по снижению MCV – характерный показатель железодефицита, но темпы
его развития медленнее по сравнению со скоростью сокращения MCHC, что приводит к
специфическому для ЖДА падению MCHC. Важным биохимическим критерием ЖДА
явояется снижение СФ менее 30 нг/мл у взрослы и детей старше 1 года, повышение
ОЖСС более 60 мкмоль/л. Содержание СЖ менее 12,5 мкмоль/л является важным, но не
патогномоничным признаком, как менее чувствительный и неспецифичный.
В лечении ЖДА применяются препараты железа, Fe (III) гидроксид полимальтозный или
Fe (III) железа, расчет которых производится по атомарному железу без учета содержания
других химических компонентов. Терапия ЭДА проводится пероральными препаратами.
Прием рекомендуется за 1 час до еды, предпочтительно в вечернее время, поскольку
процесс абсорбции железа увеличен во второй половине дня. Критерий отмены препарата
– нормализация СФ. Грозным осложнением является передозировки препаратов железа: в
первые 6-8 часов возникают эпигастральные боли, тошнота, рвота, диарея, акроцианоз,
конвульсии, шок, кома, через 2-4 дня возникают почечные печеночные некрозы. Расчет
курсовой дозы элементарного железа производят по формуле:
Общий дефицит железа (мг) = масса тела пациента (кг)х (желаемый Hb – Hb
больного в г/л)х 0,24+депо железа (мг)
Профилактика железодефицита осуществляется еще в антенатальном периоде.
Беременные женщины, страдающие анемией должны быть обследованы для исключения
ЖДА. .При выявлении назначается препараты железа. Естественное вскармливание,
своевременное введение прикорма (в том числе мясного), динамическое наблюдение за
гематологическими показателями у детей с ускоренным физическим развитием
обеспечивает профилактику и раннюю диагностику ЖДА
Гематологические показатели, определяемые современными автоматическим
анализаторами.
WBC – количество лейкоцитов; , в норме
RBC – количество эритроцитов , в норме
4
Hb – гемоглобин, , в норме
Ht – гематокрит, в норме
MCV- средний объем эритроцитов в фемтолитрах, в норме – 75 -100 фл/
MСH – средний уровень гемоглобина в эритроците в пикограммах, в норме – 27 – 31 пг.
MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах в процентах, в норме – 32 –
36%
RDW – показатель распространения эритроцитов по объему (показатель анизоцитоза) в
процентах, в норме 12 – 15%
PLT – количество тромбоцитов, в норме
MPV – средний объем тромбоцитов, в норме
PCT – тромбокрит, в норме
PDV – ширина распределения тромбоцитов по объему, в норме
LYM – лимфоциты, в норме
MON - моноциты, в норме
GRA – гранулоциты, в норме
EOS – эозинофилы, в норме
BAS – базофилы, в норме
ALY – атипичные лимфоциты, в норме
LIC – большие незрелые клетки, в норме
Под геморрагическим синдромом понимается повышенная кровоточивость в виде
кровотечений из слизистых оболочек носа, желудочно-кишечных кровотечений,
появление кровоизлияний в кожу, и суставы и другие органы.
В детской практике геморрагический синдром объединяет группу заболеваний, которые
называют геморрагические диатезы. Все первичные геморрагические диатезы в
соответствии с нарушениями в звеньях гемостаза делят на три группы: коагулопатии,
тромбоцитопатии и тромбоцитопении, вазопатии.
В клинической практике выделяют несколько типов кровоточивости.
При гематомном типе (группа коагулопатии) - обширные кровоизлияния в подкожную
клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки мышцы и суставы, профузные
послеоперационные (например, после экстракции зуба), посттравматические (ушибы,
травмы, порезы) иногда спонтанные кровотечения. Выражен поздний характер
кровотечений. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В.
Гемофилия – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с Х –
хромосомой типу, характеризующаяся замедленной свертываемостью крови и
повышенной кровоточивостью из-за недостаточности VII и IХ плазменных факторов.
Болеют мальчики.
Диагностические критерии:
 отягощенность семейного анамнеза по геморрагическому синдрому, проявление
признаков заболевания с первого года жизни,
 геморрагический синдром гематомного типа (гематомы, гемартрозы, кровотечения,
(почечные, желудочно-кишечные, внутричерепные, носовые, десневые); возможны
– анемический синдром, деформация и тугоподвижность суставов, пигментация на
местах больших гематом, мышечная атрофия.
 В общем анализе крови – признаки анемии разной степени тяжести, в
коагулограмме: удлинение времени свертывания, снижение степени тромботеста и
одного из плазменных факторов – VIII, IX, XI.
 В анализе мочи возможна гематурия.
Лечение - в специализированном или детском соматическом отделении, диспансерный
учет.
Петехиально-пятнистый тип (группа тромбоцитопаий и тромбоцитопений) –
характеризуется петехиями и экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными
5
или возникающими при малейших повреждениях кровотечениями – носовыми,
десневыми, маточными, почечными. Послеоперационных кровотечений, кроме
кровотечений после тонзилэктомии, не отмечается. Опасны кровоизлияния в мозг. Такой
тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях
тробоцитопатиях, дисфибриногенемиях.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический
диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью
тромбоцитарного звена гемостаза.
Критерии диагностики
 геморрагический синдром в виде экхимозов с их полиморфностью и
полихромностью, мелкоточечная геморрагическая сыпь, носовые и десневые
кровотечения, реже – маточные почечные, желудочно-кишечные
 спленомегалия, анемический синдром, положительные пробы на резистентность
капилляров (манжеточная проба, симптом «жгута», «щипка»)
 в общем анализе крови снижение количества и изменение морфологии
тромбоцитов, увеличение длительности кровотечения, анемия,
 в миелограмме – увеличение или уменьшение количества мегакариоцитов, резкое
уменьшение числа тромбоцитов, гиперрегенерация эритроцитарного ростка,
 в коагулограмме – снижение ретракции кровяного сгустка, уменьшение
протромбиного комплекса, увеличение фибринолитической активности,
 иммунологическое обследование – наличие гуморальных антител к
мегакариоцитам, тромбоцитам, повышение уровня IgG.
Лечение - в специализированном или детском соматическом отделении, диспансерный
учет.
Васкулитно-пурпурный тип (группа вазопатий) - обусловлен экссудативновоспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и
инфекционно-токсических нарушениях. Ведущую роль в патогенезе играет образование
иммунных комплексов, откладывающиеся в сосудах органов «мишеней» (кожа, суставы,
почки). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными,
преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами четко
отграниченными от здоровой кожи, выступающими на поверхности её папулами,
волдырями, мелкими петехиями, иногда с образованием корочек, мелких некрозов.
Возможно волнообразное течение. Наиболее распространенным заболеванием этой
группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна – Геноха).
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) – иммунопатологическое
заболевание, характеризующееся системным васкулитом, и проявляющееся
симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с
болью в животе, болью и отечность в суставах и поражением почек.
Различают простую (кожную), кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешенную
(кожно-суставно-абдоминальную) формы, а также осложнения: нефропатию, аппендицит,
инвагинацию, некроз кишечной стенки с развитием перитонита.
Критерии диагностики:
 кожный, суставной, абдоминальный с коликой и кишечными кровотечениями и
почечный (протекающий как гломерулонефрит) синдромы,
 в анализе крови специфических изменений нет, возможны лейкоцитоз,
нейтрофилез, эозинофилия, повышенная СОЭ
 в анализе мочи – гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Лечение - в специализированном или детском соматическом отделении, диспансерный
учет.
9. Контроль результатов усвоения темы:
тесты исходного (претест) и итогового (посттест) уровня знаний;
ситуационные задачи;
6
10. Методические рекомендации студентам по выполнению программы
самоподготовки:
10.1. Ознакомьтесь с целями практического занятия и самоподготовки;
10.2. Восстановите приобретенные на предыдущих курсах и ранее изученным темам
знания;
10.3. Усвойте основные понятия и положения, касающиеся темы занятия;
10.4. Уясните, как следует пользоваться средствами решения поставленных задач;
10.5. Обратите внимание на возможные ошибки при постановке дифференциального
диагноза;
10.6. Проанализируйте проделанную работу, выполните контрольные задания.
Контроль на входе: тесты
Контроль на выходе: ситуационные задачи.
Методическое обеспечение:
1. Тесты, задачи (анализы, рентгенограммы).
2. Ситуационные задачи.
3. Выписки из историй болезни.
4. Таблицы, алгоритмы диагностики основных синдромов.
7