Вопросы для самоконтроля по разделу «Гематологические проблемы в педиатрии» Лекция 1. «Дифференциальный диагноз анемических синдромов. АХБ». 1.ДЛЯ ИММУННЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ХАРАКТЕРНО: 1) 2) 3) 4) повышение осмотической стойкости эритроцитов положительный тест на нестабильные гемоглобины положительная проба Кумбса всё вышеперечисленное. 2.ДЛЯ ТАЛАССЕМИИ ХАРАКТЕРНЫ ИЗМЕНЕИЯ: 1) 2) 3) 4) теста на серповидноклеточность активности ферментов эритроцитов теста на нестабильные гемоглобины спектра гемоглобинов. 3.ПРИ БЕТА-ТАЛАССЕМИИ ЛАБОРАТОРНО ВЫЯВЛЯЕТСЯ: 1) 2) 3) 4) повышение уровня фетального гемоглобина снижение уровня гемоглобина взрослого типа повышение осмотической резистентности эритроцитов снижение осмотической резистентности эритроцитов 4.АНЕМИЯ ПРИ ТАЛАССЕМИЯХ: 1) 2) 3) 4) гипорегенераторная норморегенераторная гиперрегенераторная любая из перечисленных 5. ДЛЯ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ХАРАКТЕРНО: 1) 2) 3) 4) макроцитарная анемия ретикулоцитопения лейкопения положительная проба Кумбса. 6.ПАТОГЕНЕЗ АНЕМИИ ФАНКОНИ СВЯЗАН: 1) 2) 3) 4) 5) с патологией мембраны эритроцитов с патологией ферментов эритроцитов с нарушением синтеза цепей гемоглобина с нарушением репарации ДНК снижением клеток эритроидного ряда к эритропоэтину 7.ПОКАЗАНИЕМ К ТРАНСФУЗИИ ЭРИТРОЦИТАРНОЙ МАССЫ ПРИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЕТСЯ: 1) уровень гемоглобина менее 60 г/л 2) уровень гемоглобина менее 80 г/л 3) уровень гемоглобина менее 110 г/л 8.АНЕМИЯ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ: 1) 2) 3) 4) микроцитарная нормоцитарная макроцитарная любая из перечисленных 9.АНЕМИЯ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ВИТАМИНА В12 1) гипорегенераторная 2) норморегенераторная 3) гиперрегенераторная 4) любая из перечисленных 10.КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ: 1) 2) 3) 4) анемический синдром желтуха спленомегалия лимфоаденопатия. Этлоны ответов: 1-3; 2-4; 3-1,2,3; 4-3; 5-1,2,3; 6-4; 7-2; 8-3; 9-1; 10-1,2,3 Лекция 2 «Железодефицитные состояния у детей». 1.ВИДЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ: 1) 2) 3) 4) 5) прелатентный дефицит железа латентный дефицит железа железодефицитная анемия гемосидероз гемохроматоз 2.ПРОЯВЛЕНИЯ СИДЕРОПЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПРИ ЖДА: 1) 2) 3) 4) 5) дистрофические изменения кожи, ногтей, волос изменения обоняния и вкуса общая слабость головокружение, шум в ушах сердцебиение, одышка, обмороки 3.ПРОЯВЛЕНИЯ АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПРИ ЖДА: 1) дистрофические изменения кожи, ногтей, волос 2) изменения обоняния и вкуса 3) общая слабость 4) головокружение, шум в ушах 5) сердцебиение, одышка, обмороки 4.АНЕМИЯ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЖЕЛЕЗА: 1) 2) 3) 4) микроцитарная нормоцитарная макроцитарная с выраженным пойкилоцитозом 5.ДЛЯ БОЛЬНОГО С ЖДА ХАРАКТЕРЕН УРОВЕНЬ ФЕРИТИНА 1) 2) 3) 4) 3 нг/мл 30 нг/мл 300 нг/мл менее 3 нг/мл 6. ДЛЯ БОЛЬНОГО С ЖДА ХАРАКТЕРЕН УРОВЕНЬ СЫВОРОТОЧНОГО ЖЕЛЕЗА: 1) 2) 3) 4) 6 мкмоль/л 16 мкмоль/л 60 мкмоль/л более 60 мкмоль/л 7. ДЛЯ БОЛЬНОГО С ЖДА ХАРАКТЕРЕН УРОВЕНЬ ОЖСС 1) 58 мкмоль/л 2) 68 мкмоль/л 3) 88 мкмоль/л 8.ОСНОВНЫМ В ЛЕЧЕНИИ ЖДА ЯВЛЯЕТСЯ: 1) 2) 3) 4) рациональный режим дня употребление пищи, богатой железом приём препаратов железа приём аскорбиновой кислоты 9.ПОКАЗАНИЯ К ПАРЕНТЕРАЛЬНОМУ НАЗНАЧЕНИЮ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА: 1) 2) 3) 4) непереносимость оральных препаратов железа язвенная болезнь и операции на желудочно-кишечном тракте удобство дозирования более быстрый эффект от лечения 10.ПРОГНОЗ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: 1) благоприятный 2) неблагоприятный 3) сомнительный. Эталоны ответов: 1- 1.2.3; 2-1,2; 3-3,4,5; 4-1; 5-1; 6-1; 7-3; 8-3; 9-1,2; 10-1 Лекции 3 «Нейтропении у детей» 1.ПРИ НЕЙТРОПЕНИИ ОСНОВНЫМ В АНАЛИЗЕ КРОВИ ЯВЛЯЕТСЯ: 1)лейкоцитоз 2)эозинофилия 3)снижение процентного содержания нейтрофилов в лейкограмме 4)уменьшение абсолютного числа нейтрофилов 5)моноцитоз 2.ДЛЯ ВРОЖДЁННЫХ НЕЙТРОПЕНИЙ ХАРАКТЕРНО: 1)наличие врождённых аномалий других органов и систем 2)отставание веса 3)иктеричность кожи 4)стойкий характер нейтропении 3.ПРИ НЕЙТРОПЕНИИ У ДЕТЕЙ КОЛИЧЕСТВО НЕЙТРОФИЛОВ СОСТАВЛЯЕТ: 1)менее 1,8 х 10 9/л 2)менее 2,0 х 10 9/л 3)менее 1,0 х 10 9/л 4)менее 2,5 х 10 9/л 4.ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИ ВОЗНИКАЮТ ПРИ: 1)вирусных инфекциях 2)туберкулёзе 3)опухолевых заболеваниях кроветворной системы 4)гепатитах 5)при всех перечисленных состояниях 5.ДЛЯ ПРИОБРЕТЕННЫХ НЕЙТРОПЕНИЙ ХАРАКТЕРНО: 1)предшествующее заболевание 2)вакцинация 3)приём противотуберкулёзных препаратов 4)эмоциональный стресс 5)физическое переутомление 6.ПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ ЭКСТРЕННОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ ГЕМАТОЛОГА У РЕБЁНКА С НЕЙТРОПЕНИЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ: 1)подъём температуры до фебрильных цифр 2)наличие геморрагий 3)гепатоспленомегалия 4)некрозы на слизистых 5)микроцитарная гипохромная анемия 7.ДЛЯ ТЯЖЁЛОЙ НЕЙТРОПЕНИИ ХАРАКТЕРНО: 1)стойкий характер, не зависящий от переносимых заболеваний 2)агранулоцитоз, сохраняющийся более 1 месяца 3)осложнённое течение инфекционных заболеваний 4)афтозный стоматит 5)некротические очаги на коже и слизистых оболочках 8.НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЙ ПРИЧИНОЙ РАЗВИТИЯ ПРИОБРЕТЕННЫХ НЕЙТРОПЕНИЙ СЛУЖИТ: 1)иммунопатологический процесс 2)интоксикация 3)приём антибиотиков 4)нарушения питания 5)физические нагрузки 9.В ЛЕЧЕНИИ ПРИОБРЕТЕННЫХ НЕЙТРОПЕНИЙ ИСПОЛЬЗУЮТ 1)иммунодепрессанты 2)кортикостероиды 3)высокодозные внутривенные иммуноглобулины 4)антигистаминные средства 5)интерфероны 10.В ЛЕЧЕНИИ ТЯЖЁЛЫХ ВРОЖДЁННЫХ ФОРМ НЕЙТРОПЕНИЙ ИСПОЛЬЗУЮТ 1)кортикостероиды 2)колониестимулирующие гемопоэтические факторы 3)трансплантации гемопоэтических стволовых клеток 4)цитостатики Эталоны ответов: 1- 4 2-1,2 3-3 4-5 5-1,2,3 6-2,3,4 7-1,2,3,5 8-1 9-2.3,5 10-2,3 Лекция 4 «Лимфоаденопатии у детей». 1.У РЕБЁНКА В НОРМЕ ПАЛЬПИРУЮТСЯ ЛИМФОУЗЛЫ 1)подчелюстные 2)паховые 3)надключичные 4)шейные 5)подколенные 2.НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМИ ПРИЧИНАМИ ЛИМФОАДЕНОПАТИИ СЛУЖАТ: 1)опухолевые заболевания 2)обменные нарушения 3)туберкулёзная инфекция 4)хронические очаги инфекции 3.МАКСИМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ ЛИМФОУЗЛОВ ИМЕЕТ МЕСТО У ДЕТЕЙ В ВОЗРАСТЕ: 1)до 1 года 2)старше 15 лет 3)2-5 лет 4)8-10 лет 4.РЕБЁНОК, СТРАДАЮЩИЙ ЛИМФОАДЕНОПАТИЕЙ В ТЕЧЕНИЕ НЕСКОЛЬКИХ МЕСЯЦЕВ ПОДЛЕЖИТ ОБЯЗАТЕЛЬНОМУ ОБСЛЕДОВАНИЮ 1)на гепатит 2)на форму 50 3)на туберкулёз 4)на гемолитический стрептококк 5.НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМИ ЭТИОЛОГИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ ЛИМФОАДЕНОПАТИЙ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ЯВЛЯЮТСЯ: 1)стрептококки 2)хламидии 3)Эпштейн-Барр вирус 4)бацилла Коха 5)простейшие 6.ПОКАЗАНИЕМ К СРОЧНОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ ОНКОЛОГА (ГЕМАТОЛОГА) СЛУЖАТ: 1)увеличенные надключичные лимфоузлы 2)лимфоаденопатия в сочетании с геморрагиями 3)лимфоаденопатия в сочетании с цитопеническим синдромом в анализе крови 4)плотные лимфоузлы в виде «пакетов» 5)все перечисленные факторы 7.ОБЯЗАТЕЛЬНЫМИ МЕТОДАМИ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ ЛИМФОАДЕНОПАТИЯХ ЯВЛЯЮТСЯ: 1)рентгенограмма грудной клетки 2)УЗИ брюшной полости 3)клинический анализ крови 4)УЗИ лимфоузла 5)исследование костного мозга – миелограмма 8.ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ ЛИМФОУЗЛА 1)лимфоузлы плотные, спаянные с окружающими тканями (феномен «мешочка с картофелем») 2)околоключичные лимфоузлы 3)размер лимфоузла более 2см в диаметре 4)болезненность 5)отсутствие положительной динамики от лечения или ясности в диагнозе в сроки более 2 недель 9.В ЛЕЧЕНИИ ЛИМФОАДЕНОПАТИЙ НЕ СЛЕДУЕТ ИСПОЛЬЗОВАТЬ 1)антибиотики 2)антигистаминные средства 3)согревающие процедуры 4)интерфероны 5)физиотерапию 10.МЕДОТВОД ОТ ВАКЦИНАЦИИ ПРИ ЛИМФОАДЕНОПАТИЯХ 1)не требуется 2)необходим на 6 месяцев 3)необходим на срок до 1 года 4)на период лечения – до купирования симптомов воспаления 5)постоянный Эталоны ответов: 1-1,2,4 2-3,4 3-3 4-2,3 5-2,3 6-5 7-3,4 8-1,2,5 9-3,5 10-4 Лекция 5 «Система гемостаза и методы её диагностики». 1.КОМПОНЕНТАМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ЯВЛЯЮТСЯ: 1) тромбоциты 2)сосудистый эндотелий 3)прокоагулянтные плазменные факторы 4)сывороточные иммуноглобулины 5)фибринолитические ферменты 2.ПЛАЗМЕННЫЕ ФАКТОРЫ СВЁРТЫВАНИЯ: 1)фибриноген 2)протромбин 3)тромбоцитарный тромбопластин 4)фактор Хагемана 3.КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ 1)гемартрозы крупных суставов 2)петехиальная сыпь 3)межмышечные гематомы 4)гемартрозы мелких суставов 5)кровоизлияния в ЦНС 4.ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ 1)удлинение времени свёртывания 2)удлинение АЧТВ 3)удлинение времени кровотечения 4)снижение количества тромбоцитов 5.ПРИЧИНЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ 1)гемобластозы 2)В12 – дефицитная анемия 3)уремия 4)ДВС-синдром и активация фибринолиза 5)синдром Вискотта-Олдрича 6.В ЛЕЧЕНИ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ ПРИМЕНЯЮТСЯ 1)АТФ 2)дицинон 3)транексамовая кислота 4)ацетилсалициловая кислота 5)эпсилон-аминокапроновая кислота 7.КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ШОНЛЕЙН-ГЕНОХА 1)простая (кожная изолированная) пурпура 2)кожно-суставной синдром 3)пурпура с поражением почек 4)почечно-суставной синдром 8.КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КОЖНОЙ (ПРОСТОЙ) ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ШОНЛЕЙН-ГЕНОХА: 1)гемартрозы крупных суставов 2)петехиальная сыпь 3)пурпурная (пятнисто-папулёзная) сыпь 4)ангионевротические отёки 5)носовые кровотечения 9.БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ БОЛЕЗНИ ШОНЛЕЙН-ГЕНОХА ВКЛЮЧАЕТ: 1)дипиридамол 2)гепарин 3)викасол 4)кортикостероиды 5)витамин В12 10.КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДВС-СИНДРОМА: 1)петехии 2)мелена 3)длительное кровотечение из мест инъекций 4)бессимптомное течение Эталоны ответов: 1-1,2,3,5 2-1,2,4 3-1,3,5 4-3,4 5-1,2,3,4 6-1,2,3,5 7-1,2,3 8-3,4 9-1,2,4 10-1,2,3.