Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Дагестанская государственная медицинская академия»

Государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«Дагестанская государственная медицинская академия»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
УТВЕРЖДАЮ
Проректор по ФПК и ППС
Профессор Омаров Н.С.-М.
“______”сентября 2015г.
РАБОЧАЯ ПРОГРАММА
По дисциплине: «Детский церебральный паралич, аномалии развития
нервной системы»
Цикла
неврологии
для специальности 14.00.11 – нервные болезни
по специализации невролог
факультет ФПК и ППС
кафедра неврологии ФПК и ППС
квалификация выпускника - врачи неврологи
форма обучения очная
всего трудоёмкость (в зачётных единицах/часах)
0,3\14
лекции
практические (семинарские) занятия
зачет
Махачкала 2015г.
6
8
(часов)
(часа)
2
Пояснительная записка
Рабочая программа дисциплины разработана в соответствии с федеральным
государственным образовательным стандартом (ФГОС) высшего
профессионального образования по специальности НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ (2010
г.), с учётом рекомендаций примерной (типовой) учебной программы
дисциплины.
Цель и задачи дисциплины
Целью освоения дисциплины является изучение врачами–курсантами детского
церебрального паралича и аномалии развития нервной системы.
Задачами освоения дисциплины являются: изучение этиологии, патогенеза,
эпидемиологии, клинических форм, современных классификаций,
формулировок клинических диагнозов по МКБ 10, диагностики,
дифференциальной диагностики, лечения, профилактики и прогноза детского
церебрального паралича и аномалии развития нервной системы, принципов
деонтологии.
Место дисциплины в структуре основной образовательной программы
ОД.О.14.
Общая трудоемкость дисциплины составляет 14 академических часов.
Результаты обучения
В результате освоения дисциплины (практики) обучающийся должен:
•Знать: этиопатогенез перинатальной энцефалопатии и ее последствия, детского
церебрального паралича, врожденных аномалий, клиническую картину
врожденной патологии, методы диагностики и принципы лечения,
профилактику.
•Уметь: выставлять клинический диагноз согласно МКБ 10, составлять схему
лечения и реабилитационную карту пациенту.
• Владеть: расшифровкой КТ, МРТ, МСКТ головного и спинного мозга,
нейросонографии, ЭНМГ, ЭхоЭГ, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головного мозга
Образовательные технологии
1. лекции-визуализации
2. разбор клинических случаев
3. посещение врачебных конференций, консилиумов
4. подготовка к семинарским занятиям
5. деловая и ролевая учебная игра
Формы промежуточной аттестации
Тестовый контроль
1.Масса головного мозга новорожденного в среднем составляет
а)1/8 от массы тела
б)1/12 от массы тела
в)1/20 от массы тела
г)1/4 от массы тела
2.Общее количество цереброспинальной жидкости у новорожденного
составляет
а)15-20 мл
б)35-40 мл
3
в)60-80 мл
г)80-100 мл
3.Давление спинно-мозговой жидкости у детей школьного возраста в норме
составляет
а)15-20 мм вод. ст.
б)60-80 мм вод. ст.
в)120-170 мм вод. ст.
г)180-250 мм вод. ст.
д)260-300 мм вод. ст.
4.Спинной мозг новорожденного оканчивается на уровне нижнего края
позвонка
а)XII грудного
б)I поясничного
в)II поясничного
г)III поясничного
5.Наиболее выражен ладонно-ротовой рефлекс у детей в возрасте
а)до 2 месяцев
б)до 3 месяцев
в)до 4 месяцев
г)до 1 года
6.Хватательный рефлекс физиологичен у детей в возрасте
а)до 1-2 месяцев
б)до 3-4 месяцев
в)до 5-6 месяцев
г)до 7-8 месяцев
7.К миелоэнцефальным позотоническим рефлексам относят
а)асимметричный тонический шейный
б)симметричный тонический шейный
в)тонический лабиринтный
г)верно а) и б)
д)все перечисленные
8.Зрительное сосредоточение на предмете появляется у детей
а)к концу первого месяца жизни
б)в середине второго месяца жизни
в)в начале третьего месяца жизни
г)к концу третьего месяца жизни
9.Большая масса тела при рождении, кушингоидные черты, увеличение размеров
сердца, печени, селезенки, микроцефалия (реже гидроцефалия) характерны
а)для врожденной краснухи
б)для тиреотоксической эмбриофетопатии
в)для диабетической эмбриопатии
г)для фетального алкогольного синдрома (ФАС)
10.Микседемоподобный синдром с задержкой психического развития
отмечается у новорожденных от матерей, страдающих
а)гипертиреозом
б)гипотиреозом
в)диффузным токсическим зобом
г)очаговым ("островчатым") зобом
д)струмой
11.При микроцефалии у детей обычно
а)головной мозг относительно больше черепа
б)головной мозг значительно меньше черепа
4
в)уменьшение мозгового черепа примерно соответствует уменьшению
головного мозга
г)уменьшается лишь мозговой череп относительно лицевого
д)мозговой и лицевой череп уменьшаются пропорционально
12.При компенсированной гидроцефалии у детей внутричерепное давление
а)стойко высокое
б)нормальное
в)пониженное
г)неустойчивое с тенденцией к повышению
д)неустойчивое с тенденцией к понижению
13.В наиболее тяжелых случаях при гидроцефалии у детей развивается
а)неврит зрительного нерва
б)гидроанэнцефалия
в)пирамидная недостаточность
г)дистрофия подкорковых узлов
д)поражение мозжечка и его связей
14.Ребенок с врожденной гидроцефалией обычно рождается
а)с нормальной или слегка увеличенной головой
б)с увеличением окружности головы на 4-5 см
в)с уменьшенной головой
г)с увеличением окружности головы на 5-8 см
15.Выраженный тетрапарез, психическая отсталость, псевдобульбарный
синдром характерны
а)для гидроанэнцефалии
б)для окклюзионной гидроцефалии
в)для наружной гидроцефалии
г)для гидроцефалии после родовой травмы
д)для сообщающейся гидроцефалии
16.В течении перинатальной энцефалопатии выделяют
а)острый период
б)ранний восстановительный период
в)поздний восстановительный период
г)все перечисленные периоды
17.У доношенных детей чаще всего наблюдаются
а)субдуральные кровоизлияния
б)субарахноидальные кровоизлияния
в)внутрижелудочковые кровоизлияния
г)перивентрикулярные кровоизлияния
д)паренхиматозные, субарахноидальные кровоизлияния
18.Выраженная мышечная гипотония новорожденных является отражением
а)гипоксии головного мозга, незрелости
б)травмы головного и спинного мозга
в)повреждения мозга непрямым билирубином
г)дегенерации передних рогов спинного мозга
д)возможны все перечисленные причины
19.В начальном периоде гемолитической болезни у новорожденных
применяется
а)заменное переливание крови
б)фототерапия
в)фенобарбитал
г)преднизолон
д)все перечисленное
5
20.Атрофия кисти, трофические нарушения и симптом Горнера типичны
а)для пареза Эрба - Дюшенна
б)для пареза Дежерин - Клюмпке
в)для тотального пареза руки
г)для пареза диафрагмы
д)для тетрапареза
Учебная программа дисциплины
ОД.О.14 Раздел XIV Детский церебральный паралич, аномалии развития
нервной сисиемы.
ОД.О.14.1. Тема 1. Перинатальная энцефалопатия и ее последствия. Детский
церебральный паралич.
Перинатальные поражения нервной системы объединяют различные
патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредносных
факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после
рождения. Патогенные факторы. Гипоксия плода и новорожденных.
Классификации перинатальной патологии и последствия перинатальной
энцефалопатии. Внутричерепная родовая травма. Внутричерепные
кровоизлияния. Родовые травмы плевого сплетения. ДЦП, этиопатогенез,
клинические формы, диагностика лечение. Реабилитация в раннем, позднем и
отдаленном периодах.
ОД.О.14.2. Тема 2. Врожденные аномалии: факоматозы, сирингомиелия, другие
врожденные аномалии.
Классификация аномалий развития и врожденных пороков на группу,
обусловленную приобретенными или внешними факторами, и на генетически
детерминированную группу. Факторы, влияющие на развитие нервной системы.
Понятие "врожденный порок".
3 группы пороков:наследственные ,экзогенные , мультифакториальные .
Гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии, фетопатий. Этиология и патогенез.
Пороки развития головного мозга. Врожденная гидроцефалия. Агенезия
мозолистого тела. Врожденные внутричерепные аневризмы. Spina – bifida. С-м
Арнольда Киари, Денди-Уокера. Базилярная импрессия и платибазия.
Врождённый нистагм. Арахноидальные кисты. Клиническая картина.
Дифференциальная диагностика на ранних этапах развития.
Перечень практических навыков (умений), которые необходимо освоить
курсанту.
Уметь выявлять на ранних этапах развития ребенка перинатальную патологию и
ее последствия, детский церебральный паралич, аномалии развития нервной
системы, расшифровывать КТ, МРТ, МСКТ, составлять схемы лечения и ранней
реабилитации, давать рекомендации о профилактике.
Объем дисциплины и виды учебной работы.
Общая трудоемкость дисциплины составляет 1 зачет. ед./ 36 часов.
Вид учебной работы
Объем зачетных
единиц / часов
6
Обязательная аудиторная учебная нагрузка (всего)
0,3 / 10
в том числе:
лекции
0,22 / 6
семинарские занятия
0,11 / 4
Вид контроля по дисциплине
тестовый контроль
Тематический план.
N п\п
Наименование разделов и тем
В том числе
Всего,час.
Л
С
е
ОД.О.15.1
ОД.О.15.2
ОД.О.15.3
Тема 1.Перинатальная энцефалопатия и ее
последствия. Детский церебральный паралич.
Тема 2.Врожденные аномалии
Факоматозы.
Сирингомиелия: основные формы
(сирингобульбия).
Другие врожденные аномалии. Spina - bifida.
С-м Арнольда Киари, Денди-Уокера.
Базилярная импрессия и платибазия.
Врождённый нистагм. Арахноидальные
кисты.
Всего
8
4
4
6
2
4
2
2
2
14
6
Словарь терминов (глоссарий).
1. Агенезия - неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у
эмбриона.
2. Аплазия - неразвитие эмбрионального зачатка, выражается, как и
агенезия, во врожденном отсутствии органа.
3. Удвоение органа (дупликация) или образование добавочных органов обусловлено множественной эмбриональной закладкой или разделением
зачатка органа.
4. Слияние (неразделение) органов.
5. Гетеротопия - закладка органа у зародыша в необычном месте, в котором
и происходит его дальнейшее развитие.
6. Дистопия - смещение органа в необычное место в эмбриональном
периоде.
7. Инверсия - обратное положение органа относительно его собственной оси
или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбрионального
поворота.
8. Гипоплазия - недостаточное развитие органа вследствие задержки на
какой-либо стадии эмбриогенеза, проявляющееся дефицитом
8
7
относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в
две сигмы от средних показателей для данного возраста. 1) Простая
гипоплазия - не сопровождается нарушением структуры органов.
9. Диспластическая гипоплазия - сопровождается нарушением структуры
органов.
10. Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительной массы или
размеров органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема
(гипертрофия) клеток.
11. Сращение парных органов - зависит от слияния их закладок в
эмбриональном периоде.
12. Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия тела.
13. Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов тканей.
14. Дивертикул - аномальный вырост полых органов.
15. Дисплазия - нарушение формирования составных тканевых элементов
органа.
16. Стеноз - сужение канала или отверстия.
17. Гамартия - неправильное соотношение тканей в анатомических
структурах или наличие отсутствующих в норме остатков зародышевых
образований в зрелом организме.
18. Гаметопатии - поражения половых клеток, "гамет".
19. Бластопатии - поражения бластоцисты, то есть зародыша первых 15 дней
после оплодотворения (до момента завершения дифференциации
зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения).
20. Эмбриопатии - пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона
независимо от этиологии в период от 16-го дня после оплодотворения до
конца 8-й недели.
21. Фетопатии - повреждения плода в период от 9-й недели до окончания
родов. Пороки этой группы сравнительно редки.
Материально-техническое обеспечение дисциплины
Кафедра располагает
1. Лекционным залом
2. Учебными комнатами - 3
3. кабинетом функциональной диагностики, оснащенным ЭЭГ аппаратом
«Нейрон-спектр2», портативным Эхо-скопом и аппаратом УЗДГ для
отработки практических навыков по функциональным методам
исследования в неврологической практике.
4. Учебные видеофильмы и CD-диск с методикой проведения ЭЭГ, Эхо-ЭГ,
УЗДГ.
5. Набор тестовых заданий и ситуационные задачи
Оргтехника, используемая в учебном процессе и теле- видеоаппаратура:
1. Компьютеры (ноутбук)
2. Мультимедийный проектор
3. DV –плейер
4. Слайдпроектор
5. Оверхед
Основная литература:
8
Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Скоромец А.А.,
Скоромец А.П., Скоромец Т.А.
Топическая диагностика заболеваний нервной системы: краткое
руководствоТриумфов А.В.
Детская неврология. учеб. В 2 т. А. С. Петрухин.
Неврология и нейрохирургия (комплект из 2 книг + CD-ROM) Е. И. Гусев, А.
Н. Коновалов, В. И. Скворцова
Дифференциальный диагноз в неврологии, Мументалер, МЕДпресс, 2009
Избранные лекции по неврологии, Голубев, Эйдос Медиа, 2006
Клиническая диагностика в неврологии, Одинак, СпецЛит, 2007
Клиническая неврология, Гринберг/Аминофф, МЕДпресс, 2009
Наглядная неврология, Скворцова, Гэотар-Медиа
Неврология, Мументалер, МЕДпресс, 2009
Учебные компьютерные программы, электронные материалы:
«Неврология»
«Функциональные методы исследования в неврологии»
МРТ, МСКТ, КТ снимки и слайды, Электроэнцефалограммы,
электронейромиограммы.
CD- диск «Неросонография у новорожденных и детей раннего возраста. Норма и
патология»
б). Дополнительная литература:
Неврология и нейрохирургия (комплект из 2 книг + CD-ROM) Е. И. Гусев, А.
Н. Коновалов, В. И. Скворцова
Дифференциальный диагноз в неврологии, Мументалер, МЕДпресс, 2009
Клиническая неврология, Гринберг/Аминофф, МЕДпресс, 2009
Наглядная неврология, Скворцова, Гэотар-Медиа
Неврология, Мументалер, МЕДпресс, 2009
Гусев Е.И., Никифоров А.С. Неврологические симптомы, синдромы и болезни.
Москва: «ГЭОТАР-Медиа», 2006. – 1184 с.
Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства – Москва:
«Медпресс-информ», 2007. – 280 с.
Зыков В.П. Методы исследования в детской неврологии – Москва: «Триада – Х»,
2004. – 112 с.
Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электроклинической диагностики, Москва: «Альварес Паблишинг», 2004. – 440 с.
в). Программное обеспечение и Интернет-ресурсы:
Электронный ресурс: режим доступа: //www. Consilium-medicum.com. каталог
медицинских ресурсов INTERNET
«Медлайн»,
е-library,
каталог «Корбис»,
профессионально-ориентированный сайт www. Medpsy.ru
Энциклопедия Российского законодательства (программа поддержки учебных
заведений). «Гарант-студент. Специальный выпуск для студентов, аспирантов,
преподавателей»
Компьютерная справочная система «Консультант Плюс», «Система Гарант».