Нервные болезни

ПРОГРАММА
вступительных испытаний по специальности
«Нервные болезни»
Программа вступительных испытаний при приеме на обучение по программам подготовки
научно-педагогических кадров в аспирантуре сформирована на основе федеральных
государственных образовательных стандартов высшего образования по программам специалитета.
Общая неврология
Произвольные движения и их расстройства. Пирамидный путь, симптомы его
поражения на различных уровнях. Центральный и периферический парез.
Анатомо — физиологические данные и общая морфология центральной
и периферической нервной системы. Развитие нервной системы. Морфология нервной
клетки. Головной и спинной мозг, кора головного мозга, основные функции.
Кровоснабжение центральной нервной системы. Вегетативная нервная система.
Топический и нозологический диагноз заболеваний нервной системы.
Современные
представления
об организации
произвольного
движения.
Пирамидный путь: строение, функциональное значение. Центральный и периферический
мотонейроны.
Клинические
признаки
их поражения
на различных
уровнях
(периферический нерв, сплетение, корешок, сегмент спинного мозга, боковой канатик,
внутренняя капсула, лучистый венец, кора головного мозга).
Рефлекторная дуга: строение, функционирование. Уровни замыкания рефлексов
в спинном мозге, значение в топической диагностике. Поверхностные и глубокие
рефлексы, основные патологические рефлексы, защитные спинальные рефлексы.
Регуляция мышечного тонуса: спинальная рефлекторная дуга, гамма — система.
Надсегментарные уровни регуляции мышечного тонуса. Исследование мышечного тонуса.
Нейропатофизиологические
основы
изменения
физиологических
рефлексов,
патологических пирамидных рефлексов, спастичности.
Центральный и периферический парезы: изменения мышечного тонуса
и рефлексов, трофики мышц.
Экстрапирамидная система и симптомы ее поражения. Координация движений
и ее расстройства.
Строение и основные связи экстрапирамидной системы, роль в организации
движений, участие в организации движений путем обеспечения позы, мышечного тонуса
и стереотипных
автоматизированных
движений.
Нейрофизиологические
и нейрохимические механизмы регуляции деятельности экстрапирамидной системы.
Гипокинезия, ригидность и мышечная гипотония. Гиперкинезы: тремор, мышечная
дистония, хорея, тики, атетоз, миоклонии. Гипотонически — гиперкинетический
и гипертоно — гипокинетический синдромы. Нейропатофизиология экстрапирамидных
двигательных расстройств.
Анатомо — физиологические данные мозжечка: анатомия и физиология,
афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Клинические методы
исследования координации движений. Симптомы и синдромы поражения мозжечка:
динамическая и статическая атаксия, нистагм, скандированная речь, мышечная гипотония,
головокружение.
Чувствительность
и ее расстройства.
Типы
и виды
нарушений
чувствительности. Боль.
Чувствительность: экстероцептивная, проприоцептивная, интероцептивная,
сложные виды. Анатомия и физиология проводников поверхностной и глубокой
чувствительности.
Виды чувствительных расстройств: дизестезии, гиперпатия, аллодиния, каузалгия,
боль. Типы расстройства чувствительности: периферический, сегментарный,
проводниковый,
корешковый,
корковый.
Диссоциированное
расстройство
чувствительности. Сенситивная атаксия.
Нейропатофизиологические, нейрохимические и психологические аспекты боли.
Острая и хроническая боль. Центральная боль.
Черепные нервы I — VI пары, симптомы и синдромы поражения.
Черепные нервы: анатомо — физиологические данные, клинические методы
исследования и симптомы поражения.
I пара — обонятельный нерв и обонятельная система, симптомы и синдромы
поражения.
II пара — зрительный нерв и зрительная система, признаки поражения зрительной
системы на различных уровнях (сетчатка, зрительный нерв, перекрест, зрительный тракт,
зрительный бугор, зрительная лучистость, кора).
III, IV, VI пары — глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы. Симптомы
поражения.
V пара — тройничный нерв, синдромы расстройств чувствительности
(периферический, ядерный, стволовой и полушарный), двигательные нарушения.
Черепные нервы VII — XII пары, симптомы и синдромы поражения.
VII пара — лицевой нерв, центральный и периферический парез мимической
мускулатуры, клиника поражения на различных уровнях. Вкус и его расстройства.
VIII пара — преддверно — улитковый нерв, слуховая и вестибулярная системы.
Признаки поражения на различных уровнях. Нистагм, вестибулярное головокружение,
атаксия.
IX — X пары — языкоглоточный и блуждающий нервы, вегетативные функции
блуждающего нерва, признаки поражения на различных уровнях, бульбарный
и псевдобульбарный синдромы.
XI пара — добавочный нерв, признаки поражения.
XII пара —
подъязычный нерв, признаки поражения, центральный
и периферический парез мышц языка.
Ствол мозга, синдромы поражения. Спинной мозг, симптомы и синдромы его
поражения. Поражение корешков и периферических нервов.
Симптомы и синдромы поражения ствола мозга на различных уровнях (средний
мозг, мост, продолговатый мозг). Альтернирующие синдромы. Спинной мозг: анатомия
и физиология. Чувствительные и двигательные расстройства при поражении шейных,
грудных, поясничных и крестцовых сегментов спинного мозга, передних и задних
корешков, сплетений, периферических нервов. Синдром Броун — Секара.
Сирингомиелитический синдром
Высшие психические функции и их расстройства. Синдромы поражения
отдельных долей головного мозга.
Анатомо — физиологические особенности строения коры головного мозга.
Высшие мозговые (психические) функции: гнозис, праксис, речь, чтение, письмо, счет,
память, внимание, интеллект и их расстройства. Афазия (моторная, сенсорная,
амнестическая,
семантическая).
Апраксия
(конструктивная,
пространственная,
идеомоторная). Агнозия (зрительная, слуховая, обонятельная). Астереогноз, анозогнозия,
аутотопагнозия. Синдромы поражения лобных, теменных, височных, затылочных долей
головного мозга.
Оболочки мозга, цереброспинальная жидкость, желудочки мозга. Менингеальный
и гипертензионный синдром. Гидроцефалия.
Строение и функции оболочек спинного и головного мозга. Цереброспинальная
жидкость: функциональное значение, образование, циркуляция. Менингеальный синдром:
проявления, диагностика. Исследование цереброспинальной жидкости: люмбальная
пункция, измерение ликворного давления, ликвородинамические пробы: Квекенштедта
и Стуккея, состав цереброспинальной жидкости в норме и основных патологических
состояниях, белково — клеточная и клеточно — белковая диссоциация.
Гипертензионный синдром: основные клинические и параклинические признаки.
Дислокационный синдром. Гидроцефалия врожденная и приобретенная, открытая
и окклюзионная, врачебная тактика. Лекарственная коррекция внутричерепной
гипертензии.
Вегетативная нервная система и вегетативные нарушения. Неврогенные
нарушения функций тазовых органов. Нарушения сознания, сна и бодрствования.
Строение
и функции
вегетативной
нервной
системы:
симпатическая
и парасимпатическая, периферический и центральный отделы вегетативной нервной
системы. Лимбико — гипоталамо — ретикулярный комплекс. Симптомы и синдромы
поражения периферического отдела вегетативной нервной системы: периферическая
вегетативная недостаточность.
Физиология произвольного контроля функций мочевого пузыря. Нейрогенный
мочевой пузырь, задержка и недержание мочи, императивные позывы на мочеиспускание.
Признаки центрального и периферического расстройства функций мочевого пузыря.
Коррекция периферических вегетативных расстройств и неврогенного мочевого пузыря.
Анатомо — физиологические основы регуляции сознания, бодрствования и сна.
Ретикулярная формация и ее связи с корой головного мозга. Формы нарушения сознания:
оглушенность, сопор, кома, акинетический мутизм. Хроническое вегетативное состояние,
смерть мозга. Нарушения сна и бодрствования: инсомнии, парасомнии, сноговорение,
бруксизм, снохождение, ночной энурез, гиперсомнии, синдром сонных апноэ, синдром
«беспокойных ног «.
Методы исследования нервной системы.
Неврологический осмотр больного: исследование пирамидной системы,
чувствительности, координации движений, черепно — мозговой иннервации,
оболочечных симптомов. Обследование больного в коме. Электрофизиологические
методы исследования: ЭЭГ, РЭГ, УЗДГ, вызванные потенциалы головного мозга, ЭНМГ.
Нейровизуализационные методы: КТ, МРТ, МРА. Рентгенологические методы: обзорная
краниография, спондилография, миелография.
Частная неврология
Острые
нарушения
мозгового
кровообращения.
Дисциркуляторные
энцефалопатии. Сосудистая деменция.
Кровоснабжение головного мозга: анатомия и физиология. Классификация
сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология, патогенез. Преходящее нарушение
мозгового кровообращения (транзиторная ишемическая атака) и ишемический инсульт:
этиология и патогенез, клиника, диагностика и лечение. Кровоизлияние в мозг: этиология,
патогенез, клиника и лечение, показания к хирургическому лечению. Субарахноидальные
нетравматические
кровоизлияния:
этиология,
клиника,
лечение,
показания
к хирургическому лечению. Методы диагностики: КТ, МРТ, УЗДГ, дуплексное
и триплексное сканирование, МР ангиография. Реабилитация больных, перенесших
инсульт. Первичная и вторичная профилактика инсульта.
Хронические нарушения мозгового кровообращения: начальные проявления
недостаточности мозгового кровообращения и дисциркуляторные энцефалопатии.
Этиология, патогенез, клиника и лечение, профилактика. Гипертонический криз
и гипертоническая энцефалопатия, Деменция. Болезнь Альцгеймера. Кровоснабжение
спинного мозга. Нарушения спинального кровообращения.
Инфекционные заболевания нервной системы.
Менингиты: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение. Первичные
и вторичные гнойные менингиты: менингококковый, пневмококковый, вызванный
гемофильной палочкой. Серозные менингиты: туберкулезный и вирусный менингиты.
Энцефалиты: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение.
Герпетический энцефалит. Клещевой энцефалит. Параинфекционные энцефалиты: при
кори, ветряной оспе, краснухе. Ревматические поражения нервной системы, малая хорея.
Полиомиелит. Абсцесс мозга, спинальный эпидуральный абсцесс. Опоясывающий
лишай. Нейросифилис. Ликворологические и серологические исследования. КТ и МРТ
головного мозга.
Дифтерийная полинейропатия.
Демиелинизирующие заболевания головного мозга.
Рассеянный склероз. Патогенез, клиника, диагностика, лечение, типы течения. МРТ
гол. и спинного мозга. Лечение.
Острый рассеянный энцефаломиелит. Клиника, диагностика, лечение.
Заболевания периферической нервной системы. Вертеброгенные неврологические
нарушения и другие скелетно — мышечные расстройства.
Биомеханика позвоночника, функция межпозвонковых дисков. Остеохондроз
позвоночника: дископатии, компрессионные и рефлекторные синдромы. Люмбоишалгии
и цервикалгии. Миофасциальный синдром. Фибромиалгия. Клиника, лечение.
Дифференциальный диагноз при болях в спине и конечностях: эпидуральный
абсцесс, первичные и метастатические опухоли позвоночника, дисгормональная
спондилопатия, туберкулезный спондилит, отраженные боли при заболеваниях
внутренних органов, анкилозирующий спондилоартрит. Прараклинические методы
в диагностике болей в спине: спондилография, КТ, МРТ позвоночника.
Пароксизмальные расстройства сознания — эпилепсия и обмороки. Неврозы.
Вегетативная дистония.
Классификация эпилепсии и эпилептических припадков. Этиология и патогенез
эпилепсии и эпилептического синдрома. Лечение эпилепсии. Эпилептический статус:
клиника, патогенез, лечение.
Неврогенные обмороки — классификация, патогенез, диагностика, лечение,
профилактика. Параклинические методы в диагностике пароксизмальных расстройств
сознания — ЭЭГ, КТ, МРТ головного мозга.
Неврозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика и лечение.
Вегетативная дистония, вегетативный криз (паническая атака):
этиология, патогенез, клиника, лечение.
Черепно — мозговая травма. Травматические повреждения позвоночника
и спинного мозга.
Классификация закрытой черепно — мозговой травмы. Клиника сотрясения, ушиба
и сдавления головного мозга. Внутричерепные травматические гематомы. Врачебная
тактика. Последствия черепно — мозговой травмы — ранние и отдаленные.
Классификация. Врачебная тактика при спинальной травме. Реабилитация больных
со спинальной травмой.
Опухоли нервной системы.
Классификация опухолей головного мозга. Клиника, диагностика, лечение суби супратенториальных опухолей, особенности течения. Нейровизуализационные методы
исследования.
Опухоли
спинного
мозга:
клиника,
диагностика
экстраи интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Показания и принципы оперативных
вмешательств при опухолях головного и спинного мозга.
Нервно — мышечные заболевания.
Классификация нервно — мышечных заболеваний. Прогрессирующие мышечные
дистрофии: Дюшенна, Беккера, Ландузи — Дежерина. Клиника, диагностика, медико —
генетические аспекты. Миастения: патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Миастенический криз, холинергический криз: причины, клиника, лечение. Миотония
Томсена и дистрофическая миотония: клиника, диагностика, прогноз. Методы
исследования: КФК крови, ЭНМГ, ЭМГ, ДНК исследование.
Дегенеративные заболевания нервной системы. Мозжечковые атаксии.
Сирингомиелия. Боковой амиотрофический склероз.
Болезнь Фридрейха. Генетические данные. Клиника, диагностика, лечение.
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации. Генетические данные. Клиника. Диагностика,
лечение. Сирингомиелия. Клиника, диагностика, лечение. Боковой амиотрофический
склероз. Клиника, диагностика, лечение.
Наследственные дегенеративные заболевания поражения экстрапирамидной
системы.
Болезнь Паркинсона. Генетические данные. Клиника, диагностика, лечение. Хорея
Гентингтона. Генетические данные. Клиника, диагностика, лечение. Мышечная дистония:
клиника, диагностика, лечение. Гепатолентикулярная дегенерация. Генетические данные.
Классификация, клиника, диагностика, лечение.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гусев,
Е. И. Неврология
и нейрохирургия:
учебн.:
в 2 т./
Е. И. Гусев,
А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа.Т.1 — 2007. — 607с; Т.2 -2010. — 420с.
2. Пропедевтика нервных болезней: ситуационные задачи и тесты: учеб. пособие /
под ред. Н. Н. Яхно, Е. А. Парфенова. — М.: МИА, 2009. — 176с.
3. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: учеб.
пособие. — 10-е изд. — М.: МЕДпресс, 2000. — 304с.
4. Частная неврология: ситуационные задачи и тесты/ под ред. Н. Н. Яхно. — М.:
МИА, 2009. — 264с.
5. Герасимова М.М. Нервные болезни. Учебник для студентов мед. вузов и врачейневрологов. - Тверь: ООО «Изд-во «Триада», 2003. - 512с.
6. Гусев Е.И., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия. Учебник для студентов мед.
вузов и врачей-неврологов. М., «Медицина», 2000. - 880с.
7. Трошин В.Д., Трошин О.В., Бурцев Е.М. Нервные болезни детей и подростков. В 4
т.- М., «ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ», 2004. - 528с.
8. Болезни нервной системы. Руководство для врачей. В 2 т. Под редакцией Н.Н.
Яхно, Д.Р. Штульмана. - М.: «Медицина», 2001.
9. Гузева В.И., Михаилов И.Б. Фармакотерапия нервных болезней у взрослых и детей.
- СПб.: «Фолиант». - 2002. - 400с.
10. Гусев Е.И., Бурд Г.С., Скворцова В.И., Гехт А.Б. Современные методы
диагностики и лечения заболеваний нервной системы. - Уфа, 1996. - 118с.
11. Гусев Е.И., Гехт А.Б., Гаптов В.Б., Тихопой Е.В. Реабилитация в неврологии.
Учебное пособие. - М., 2000.
12. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей / под
ред. Г.А. Акимова и М.М. Одинака. - СПб.: «Гиппократ», 2000. - 664с.
13. Михайленко А.А. Клинический практикум по неврологии. - СПб.: «Фолиант»,
2001.- 480с.