01: изолированные депозиты С3 C- 01: болезнь легких цепей 01: мембранопролиферативный гломерулонефрит
advertisement
C- 01: изолированные депозиты С3 C- 01: болезнь легких цепей C- 01: мембранопролиферативный гломерулонефрит Мембранопролиферативный гломерулонефрит отложениями монотипических иммуноглобулинов со скрытыми Christopher P Larsen1, Nidia C Messias1, Patrick D Walker1, Mary E Fidler2, Lynn D Cornell2, Loren H Hernandez2, Mariam P Alexander2, Sanjeev Sethi2 and Samih H Nasr2 1 Nephropath, Little Rock, Arkansas, USA 2 Division of Anatomic Pathology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA Корреспонденцию направлять: Christopher P. Larsen, Nephropath, 10180 Executive Center Drive, Suite 100, Little Rock, Arkansas 72211, USA. E-mail: Chris.larsen@nephropath.com Журнал: Kidney International Год: 2015 / Месяц: Октябрь Том: 88 Стр.: 867–873 DOI:10.1038/ki.2015.195 РЕЗЮМЕ Классификация мембранопролиферативного гломерулонефрита (МПГН) недавно претерпела изменения: подход, в основе которого лежали результаты электронной микроскопии, сменился классификацией, основанной главным образом на результатах иммунофлуоресценции (ИФ). Подобные изменения – результат признания того, что многие из этих случаев обусловлены нарушением активации комплемента по альтернативному пути, приведя к созданию концепции С3-гломерулопатии. В этой работе мы проанализировали нашу базу данных, чтобы выявить случаи МПГН, при которых наблюдалось ложноотрицательное окрашивание на моноклональные иммуноглобулины при стандартной иммунофлуоресценции. Депозиты моноклональных иммуноглобулинов были выявлены при иммунофлуоресцентном исследовании фиксированных парафином тканей после расщепления протеазой. Затем были описаны клинико-патологические характеристики 16 таких случаев (средний уровень креатинина 2,7 мг/дл, средняя суточная протеинурия 7,1 г). Гипокомплементемия присутствовала у 2/3 больных. У 14 больных при иммунофиксации сыворотки был выявлен парапротеин, у всех наблюдались сходные результаты иммунофлуоресцентного исследования биоптата. При биопсии костного мозга у 13 больных идентифицированы плазмоклеточная дискразия или В-клеточное лимфопролиферативное заболевание. У 10 из них до выполнения иммунофлуоресценции в парафиновых срезах в биоптате наблюдались признаки, наиболее характерные для С3гломерулонефрита. Таким образом, необходим высокий индекс подозрения, чтобы избежать неправильной диагностики в таких случаях, поскольку если не проводилось иммунофлуоресцентное исследование парафиновых срезов, многие из них могут быть ошибочно расценены как С3-гломерулопатия или неклассифицированный МПГН. Ключевые слова: С3-гломерулонефрит; скрытые депозиты; мембранопролиферативный гломерулонефрит; моноклональная гаммапатия; моноклональная гаммапатия со значимым поражением почек; моноклональная гаммапатия неясного значения КОММЕНТАРИИ Гломерулярное поражение при парапротеинемии не редкость. Гломерулопатия, ассоциированная с парапротеинемией, классифицируется в зависимости от изменений в биоптате почки при световой микроскопии, иммунофлуоресцентном исследовании (ИФ) и электронной микроскопии в сочетании с клиническими проявлениями. Гломерулярные заболевания в этой категории включают Ig(иммуноглобулин)-связанный амилоидоз, иммунотактоидный гломерулонефрит (ГН), криоглобулинемический ГН 1 типа, болезнь отложения моноклональных иммуноглобулинов, пролиферативный ГН с депозитами моноклональных Ig и С3-гломерулопатию с моноклональной гаммапатией. Эти случаи часто попадают в категорию моноклональной гаммапатии со значимым поражением почек, когда сопутствующие гематологические изменения не удовлетворяют критериям очевидной множественной миеломы или В-клеточной лимфомы. МПГН – тип гломерулярного повреждения, идентифицируемого при биопсии почки, при котором в клубочках обнаруживается расширение мезангия и удвоение базальной мембраны клубочка при световой микроскопии. Традиционно, МПГН подразделяли на 3 категории в зависимости от наличия и расположения иммунных депозитов при электронной микроскопии (типы 1, 2 и 3). Почечные патологи должны помнить о технических ограничениях, наблюдаемых при некоторых гематологических заболеваниях, приводящих к развитию гломерулопатии (и наиболее часто МПГН). Исследователям настоятельно рекомендуется проводить ИФ парафиновых срезов у всех больных с клиническими признаками моноклональной гаммапатии, у которых в биоптатах почки обнаруживают С3-ГН или МПГН при отрицательных результатах ИФ (включая случаи с изменениями, характерными для криоглобулинемического ГН при световой и электронной микроскопии), поскольку этот метод выявляет моноклональные депозиты в клубочках примерно у трети таких больных. Таким образом, группа из клиники Mayo представила первое клинико-патологическое описание случаев с морфологическими признаками МПГН при биопсии и скрытыми депозитами моноклональных Ig. Такое сочетание часто ассоциировано с наличием основного гематологического заболевания. Необходим высокий индекс подозрения, чтобы избежать неправильной диагностики, поскольку многие случаи могли быть ранее ошибочно диагностированы как С3-гломерулопатия или неклассифицированный МПГН. ИФ в парафиновых срезах необходима для выявления Ig и установления истинной природы таких депозитов во избежание ошибок. Терапия, направленная на лежащий в основе клональный гематологический процесс, возможно, станет и лечением ГН. Жак ШАНАР (Jacques CHANARD) Профессор нефрологии
