МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВОХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН ТАШКЕНТСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ Лечебный факультет Медико-педагогический факультет КАФЕДРА КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ ЛЕКЦИЯ № 6 «ЛЕПРА, БОЛЕЗНЬ БОРОВСКОГО, ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ « Составители : доц. Муратханова Д.А. доц. Азизов Б.С. доц. Садыков А.А. ТАШКЕНТ - 2011 План и организационная структура лекции : 1,Вводное слово, опаределение исходного уровня знаний, объяснение задач лекции: 2. Этиология, патогенз заболеваний 3. Диагностика, дифференциальная диагносика, 4. Лечение . ЛЕКЦИЯ № 6 «ЛЕПРА, БОЛЕЗНЬ БОРОВСКОГО, ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ « ЛЕПРА - инфекционное хроническое заболевание, обусловленное микобактерией лепры (МБЛ), характеризуцется поражением кожи, слизистых, переферической НС,внутренних органов. Подробное описание неврологической и дерматологической симтоматикиизвестно с 5-8 века до н.э., в Европе с 2 века. Наиболее распространенна в Африке, затем Азия, Америка, Европа. В 10-12 веках- самая высокая заболеваемость в Европе.1874 г. Даниель Хансен открыл МБЛ.1895 Нильсон - МБЛ красная при окраске по Циль-Нильсону. 1919 Мицуда - лепроминовая проба. 1943 Рейджит - сульфоновые препараты, оказывающие бактерицидное действие на МБЛ. 1960 Шелпард - методы оценки активности. 1971 Киргхайнер - экспериментальная модель лепры на броненосце. Классификация. Основные формы: 1)туберкулоидная; 2)погранично туберкулоидная; 3)пограничная; 4)погранично лепроматозная; 5)лепроматозная. Дополнительные: 1)недифференцированая; 2)субполярный лепроматоз. У мужчин регистрируется чаще, чем у женщин. На территории СНГ около 3000 больных. Болеет только человек. Основной путь заражения -воздушнокапельный. Возможно заражение через поврежденную кожу и слизистые. На месте внедрения воспалительная реакция не развивается. При выраженной естественной резистентности болезнь может не развится. При бытовых контактах заражение происходит в 10% случаев,если естественная резистентность к лепре снижена - в 70% . Патоморфология: образуется специфическая гранулема, которая состоит из лепрозных клеток, нафаршированных большим количеством МБЛ, плазмоцитов, эпителиоидных клеток. Иммунитет. Обычно у человека есть относительно высокая естественная резистентность к МБЛ. Клиника. Продромальный период - общее недомогание. Инкубационный период 3 мес. - 20 лет, обычно 3-7 лет. Взбудитель лепры микобактерии лепры:-имеет грамположительнаую окраску ;- кислото и спиртоустойчивость; капсулы и споры отсутствуют , возможно существование в виде L-форм. Для лепры: свойственно длительный инкубационный период;- хроническое, торпидное, затяжное течение;- периодические обострения (лепрозные реакции);- поражение кожи, слизистых оболочек, нейроэндокринной системы, внутренных органов. Эпидемиологические особенности лепры:- распространение заболевания характеризуется эндемичностью;- имеет место связь с социальноэкономическими факторами;- для заражения лепрой необходим длительный контакт с больным;- наиболее вероятным путем проникновения инфекции в организм явля ется заражение через слизистую оболочку полости рта и носа и пов режденный кожный покров. Существует 3 вида лепры:лепроматозный тип;- туберкулезный тип;- недифференцированная лепра (пограничный тип). В течении лепры различают следующие стадии: - прогрессирующая; - стационарная; - регрессивная; - остаточных явлений. Для лепроматозного типа лепры характерны следующие высыпания;:инфильтративные пятна;-узлы (лепромы);- диффузные бляшки;язвы. Трофические нарушения, наблюдающиеся при лепромотозном типе лепры: выпадение волос на очагах; отсутствие потоотделения на чагах;образование трофических язв;- нарушение пигментообразования;мутиляция конечностей;- атрофия сальных желез.Ввследствие различных двигательных расстройств при лепре: различают следующие симптомы; сгибательная контрактура - "когтеобразная кисть";- "лапа обезьяны" - в результате атрофии тенара и гипотенаре;лагофтальм;- маска "святого Антония". Происходит угнетение функций потовых, сальных желез, выпадает пушковый волос, нарушаютсявсе виды чувствительности в плоть до анестезии. Нарушениячувствительност могут выходить за пределы очагов на 1-1.5 см. Поражаются лучевой и малоберцовый нервы утолщаются и хорошо пальпируются. Лепроматозная. Поражаются кожа и слизистые, внутренние органы на ранних стадиях. Переферическая НС позже. В соскобе слизистой носа множество МБЛ. Лепроминовая проба отрицательная – низкая резистентность организма к МБЛ. Заболевание начинается с появления пигментных или эритематозных, симметрично расположенных пятен без четких границ. Сначала пятна темные, затем желтоватые, бурые; кожа гладкая, блестящая. Чувствительность в очагах не нарушается, секреция сальных желез повышается, волосяные фоликулы, устья вводных протоков сальных и потовых желез расширенны, кожа напоминает лимонную корочку. Через 3-5 лет начинают выпадать волосы бровей, ресниц, В очагах поражения образуются узлы, залегающие в дерме или гиподерме. Узлы (лепромы) подчеркивают естественные складки кожи, брови, нос, губы -"львиная морда". Узлы распадаются с образованием язв, медленно заживающих, склонных к периферическому росту. После лечения остаются грубые рубцы. Характерно:- лепромы никогда не располагаются в подмышечных впадинах, паховых, коленных, локтевых областях, на волосистой части головы;- поражаются слизистые: слизистая носа приобретает синюшную окраску,нос деформируется из-за распада и рубцевания лепром; - часто поражается печень (лепроматозный гепатит), почки;- периферические нервы поражаются на поздних стадиях (полиневриты,трофические яхвы). Погранично-туберкулоидныц тип. Напоминает туберкулоидный, но бляшки меньше, границв менее четкие, симметрично расположены, множественные. Нарушение функций сальных, потовых желез и нарушение всех видов чувствительности в меньшей степени. Лепроминовая проба положительна или слабоположительна. Пограничный тип. Множественные ассиметричные пятна неправильной фомы с нечеткими границами, с выпуклоцй центральной частью (напоминают перевернутые блюда) В центре очагов множество мелких отверстий. По периферии очагов - мелкие очажки. Нарушение чувствительности в очагах умеренное, пушковый волос частично сохранен. Лепроминовая проба отрицательна. Погранично-лепроматозная форма. Папулы, бляшки, диффузные инфильтраты. Отличается от лепроматозного типа наличием перфорированых элементов с приподнятыми бордюрными краями. В некоторых очагах понижена чувствителтность; функции потовых желез не страдает, нарушается рост пушковых волос. Не происходит выпадения бровей, ресниц, деформации носа. Лепроминовая проба всегда отрицательна. Субполярный лепроматозный тип. Развивается при резко сниженной резистентности организма. Проявляется как лепроматозный тип, но элементы более четко отграничены, ассиметричны. - Для туберкулезного типа лепры: характерно более доброкачественое течение, поражение в основном кожи и периферических нервов;положительные лепроминовые пробы. При лепре беспокоят- гипо и анестезии; отсутствие болевой чувствительности;- изменение тактильной чувствительности. Недифференцированный тип лепры отлоичается от лепорматлозного типа лепры: скудная, нестойкая симптоматика на коже проявляющееся эритемато- сквамозными, гипо и гиперпигментированными пятнами; выраженность и симметричность неврологической мптоматики. Отрицательная лепроминовая проба наблюдается при лепроматозном типе; положптельная при туберкулезном типе;- неустойчивая при недифференцированном типе.Результаты лепроминовой пробы:отрицательная проба - если после иньекции лепромина образуется отечная папула иаметром меньше 3 мм, которое исчезает к концу вторых суток;.слабоположительная реакция - при образовании после иньекции узел- ковой инфильтрации размером от 3 до 5 мм с отечно-воспалительном ободком;положительная реакция - проявляется эритематозно отечной папулой размером от 5 до 10 мм, сохраняющееся 2-4 недели;- резко положительная реакция - характеризуется поздним появлением сочной папулы размером более 10 мм в диаметре с резко выраженными воспалительными явлениями. С целью подтверждения диагноза лепры материал для лабораторного исследования берется: со слизистой оболочки носа;, из тканевого сока с очага поражения.Основные препараты, применяемые для лечения лепры:- сульфоновые препараты: ДДС, авлосульфон, дапсон ;- производные иомочевины: этионамид, протионамид. ДИАГНОСТИКА. 1)анамнез: были ли контакты с больными; 2)клиника; 3)результаты исследования слизистой носа, биопсии очагов; 4)функциональные пробы: 1% морфина 0.1% гистамина: наносят каплю на пораженные и здоровые участки, в центре капли укол. При всасывании гистамина в норме появляется эритема, затем волдырь; при лепре реакция слабовыражена или отсутствует.проба на потоотделение,проба никотиновой кислотой - 5-8 мл 1% никотиновой кислоты в/в - диффузная эритема, в норме через 15-20 минут начинает исчезать; остается при поражении. ЛЕЧЕНИЕ. Лечение комплексное. Больной должен получать не менее 2-3 препаратов, один из которых сульфонового ряда. Каждые 2 месяцапрепараты меняют. Неспецифическая терапия: поливитамины, гаммаглобулин, метилурацил, пирогенал. Лечение проводится курсами. Курс включает 4-5 недельных цикла, после каждого цикла перерыв 2 недели. Перерыв между курсами 1.5-2 месяца. продолжительность лечения 5-10 лет при лепроматозном типе, из них 3-5 лет в лепрозории. При остальных типах - 3-8 лет. Прогноз: зависит от типа лепры; чем раньше поставлен диагноз, тем лучше прогоноз. Профилактка: - строгий и полный учет больных; - обследование контактировавших, при лепроматозном типе -профилактическое лечение;изоляция на ранних стадиях болезни в лепрозориях; - постановка лепроминовой пробы в эндемичных районах и выявление лиц с отрицательной пробой. КОЖНЫЙ ЛЕЙШМАНИОЗ. Особенности эпидемиологии лейшманиоза:- эндемичность;сезонность вспышек;- трансмиссивный путь передачи.Эпидемичными для кожного лейшманиоза являются следующие регионы:- степные;- пустынные и полупустынные;- страны с жарким климатом.Клинические разновидности лейшманиоза:- сельский (остро некротизирующий) тип;- городской (поздноизъявляющийся) тип; - туберкулезный (металейшманиоз).Возбудитель болезни соответсвенно клинической форме лейшманиоза: - Leishmania tropiсa major - сельский тип; - Leishmania tropiсa minor - городской тип. Резервуаром инфекции при сельском типе заболевания являются:- суслики; песчанки;- тушканчики; - ежи;- собаки. К особенностям сельского типа лейшманиоза: относятся ;- сезонность (заболевания возрастает летом);эпидемичность (в сельских районах);короткий инкубационный период (от 1-2 до 3-5 нед.);- недлительное течение ( 3-6 мес.);- быстрое изъявление бугорка. Характерными особенностями городского типа лейшманиоза:являются - отсутствие сезонности;- встречается в городах и крупных населенных пунктах;- резервуаром является больной человек;удлиненный инкубационный период (5-8 мес. до 1 года);- медленное течение процесса. Основные диагностические критерии лейшманиоза:- анамнестические данные о пребывании больного в эндемичных мес тах;- бугорковые элементы (лейшманиомы) на открытых участках тела; четкообразное утолщение лимфатических сосудов (лимфангит) вокруг первичного очага; обнаружение телец Боровского в соскобе с краев язв;В основные метода лечения лейшманиоза кожи входят ;хирургический ;физиотерапевтический;химиотерапевтический. Лейшманиоз кожи дифференцируют с: - туберкулезной волчанкой; - хронической язвенной пиодермией ; - бугорковым сифилисом и гуммой; - злокачественными новообразованиями Основные препараты, применяемые для лечения лейшманиоза:- препараты тетрациклинового ряда;- аминогликозиды (мономицин);- рифампицин;метронидозол;- препараты сурьмы;- аминохинол; - фуразолидон. Основные профилактические мероприятия при лейшманиозе:своевременное выявление и лечение больных;- дератизационные работы в очагах;- применение индивидуальных средств защиты от москитов;профилактические прививки. ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ Это инфекционное заболевание, характеризующееся проникновением в организм человека МТБ с последующим лимфо-, и гематогенным путем в кожу и слизистые. На 10000 больных tbc один больной tbc кожи.Основной путь заражения воздушно-капельный (95%), затем через ЖКТ,через кожу. У большинства больных чеолвеческий тип МТБ - 95%, бычий -3%, птичий - 2% .Первично МТБ поражает органы дыхания, затем лимфо-,и гематогенно поражает - кожу и слизистые. Аутоинфекция - при открытых формах мокрота, содержащая большое количество МТБ, попадает на кожу вокруг естественныъ отверстий - язвенный tbc кожи. Способствующие факторы: - нарушение водно-электролитного обмена; - нарушение углеводного обмена; - гиповитаминозы; - качественная недостаточность питания. КЛАССИФИКАЦИЯ. 1)Lupus vulgaris - плоская - опухолевидная - язвенная - псориазиформная -эксудативная 2)бородавчатый tbc кожи 3)язвенный tbс кожи 4)индуративная эритема Базена 5)туберкулезный шанкр - встречается крайне редко. Характерны ми свойствми микобактерии туберкулеза являются грамположительность ;- кислотоустойчивость;- не образует спор;- не имеет капсулы. Различают 3 типа туберкулезых микобактерий: человеческий;бычий тип;- птичий тип.Микобактерии туберкулеза могут инфицировать кожу:- экзогенным путем (редко);- гемотогенным;- лимфогенным из туберкулезного очага во внутренных органах; - путем аутоинокуляции с подлежащих органов и тканей , пораженных туберкулезом. Этиологию кожных форм туберкулеза подтверждают следующие лабораторные и инструментальные методы исследования: - кожные туберкулиновые пробы Пирке;- внутрикожная проба Манту; - накожное проба Моро;- обнаружение микобактерий туберкулеза из патологических очагов пу- тем высевания их на питательные среды (метод бак. посевов);- обнаружение туберкулоидной структуры в биоптатах. Кожные формы туберкулеза кожи подразделяются на 2 большие группы: ализованный (очаговый);- диссеминированний туберкулез. Локализованные формы туберкулеза кожи: - вульгарная волчанка; - колликвативный туберкулез кожи (скрофулодерма); - бородавчатый туберкулез; - язвенный туберкулез кожи. Группа диссеминированного туберкулеза кожи: - лихеноидный (лишай золотушных); - папулонекротический ; - индуративный (эритема Базена); - милиарный. Для обыкновенной (вульгарной волчанки) характерными местами локализации являются - кожа лица; нос и верхняя губа;- реже - на шее, туловище, конечностях и слизистой оболочке. Симптомы, характерные для бугорков волчаночного туберкулеза кожи:- симптом Поспелова симптом проваливание зонда);- симптом "яблочного желе" ; 2 исхода могут наблюдаться при разрушении люпом: - рубцовая атрофия при сухом разрешении; - глубокие деформирующие рубцы при изъязвлении (встречается чаще). Клинические формы туберкулезной волчанки: - плоская; - изъязвляющаяся; - гипертрофическая (или опухолевидная); - мутилирующая. Наиболее частые возможные осложнения туберкулезной волчанки:рожистое воспаление (при локализации процесса на коже носа,губы, нижних конечностей );- лимфангиты;- пиогенный процесс;- злокачественная карциноматозная трансформация. Характерные места локализации патологического процесса при колликвативном туберкулезе: - область шеи;- подчелюстные и надключичные области;- околоушных раковин;- в подмышечных впадинах;- около суставов.Отличительные признаки язвенной формы туберкулеза кожи и слизистых оболочек:сочетается с активными формами туберкулеза кожи;- течение более тяжелое чем другие формы локализованного туберку леза, локализуются очаги поражения на слизистых оболочках кожи у естественных отверстий (вокруг рта, аногенитальной области);- быстрое изъязвление бугорков. Характерные особенности лихеноидного туберкулеза:- встречается у ослабленных детей;- злюбленная локализация высыпаний- кожа туловища, преимущественно боковые поверхности;- высыпными элементами явлюятся карликовые сгруппированные бугорки величиной с просяное зерно;- на месте разрешившихся бугорков остаются нежные атрофические руб чики или незначительная игментация; - субъективные ощущения отсутствуют. Характерные признаки папулонекратического туберкулеза кожи:- папулы с образованием в центре творожистого некроза;- патогномоничные места окализации - на коже предплечий бедер, го леней, ягодиц;- штампованные рубчики. 3 группы специфических противотуберкулезных препаратов: - первая группа- наиболее эффективные препараты (изониазид, рифампицин); вторая группа - препараты средней эффективности (стрептомицин, этамбутол); - третья группа - препараты умеренной активности (ПАСК,тибон). Витамины, рекомендуемыепри лечении кожных форм туберкулеза:пантотенат кальция;- рибофлавин;- витамины А, Е и С;- витамин Д (эргокальциферрол).Требования, предъявляемые к диете при лечении туберкулеза: - ограничение соли; - увеличение содержание белка и витаминов. КЛИНИКА. Обыкновенная волчанка. Болеют чаще дети. Излюбленная локализация кожа лица (80%), в 50-60% поражается слизистая носа и полости рта. У каждого четвертого активное проявление tbc инфекции в других органах и тканях. Туберкулиновые пробы положительны. Первичный морфологический элемент - бугорок диаметром 2-3 мм. Первичный морфологический элемент бугорок диаметром 2-3 мм шаровидной формы,мягкой консинстенции. Цвет бугорка зависит от времени существования: розовый - цианотичный - желтоватый - коричневый. Исход: рубцовая атрофия кожи (мозаичные рубцы), сопровождающиеся гипо-, гиперпигментацией. При распаде бугорка образуется язва с неровными краями, дном, покрытым язвенно-некротческим налетом. Заживают длительно, оставляют более глубокие дефекты кожи. Если бугорок возник на рубцово измененной коже - сильное стягивание кожи,Симтом яблочного желе: если надавить на бугорок предметным стеклом и обескровить бугорок - бугорок приобретае цвет яблочного желе.Симтом пуговчатого зонда - если надавить на бугорок, а затем убрать остается ямка на месте давления, так как в первую очередь теряются эластические волокна. Поражение слизистых. Чаще слизистых носа, рта. Очаг застойной гиперемии - бляшка - язва разрушение мягких тканей носа. В отличии от язвенного tbc болезнненость слабо выражена или отсутствует. При разрешении - рубец. Осложнения: присоединение вторичной инфекции рожистое воспаление,развитие застойных явлений слоновость, при длительном течении и нерациональном лечении - малигнизация. ДИФ. ДИАГНОСТИКА. Бугорковый сифилис. - реже локализуется на лице, чаще на нижних конечностях, ягодицах, пояснице - бугорки не сливаются - не появляются на рубцовой ткани - рубцы грубые, четкие. Лейшманиоз. - заболевание эндемично (Ср.Азия, Кавказ) - протекает более остро - наличие узловатых лимфангитов - при микроскопии - лейшмании. Некротические узловатые васкулиты. - протекают более остро - поражаются сосуды дермы. Лепра (туберкулоидный тип). - начинается с появления эритематозных или гипопигментированых пятен, распологающихся симетрично - появление по периферии узелковых элементов - наличие элементов с бордюрными краями - в очагах поражения нарушаются все виды чувствительности, функции сальных и потовых желез, выпадение пушкового волоса. ЛЕЧЕНИЕ. - длительное, многокурсовое- диета богатая витаминами, белками; ограничить углеводы, соль, воду,- поливитаминные комплексы - общеукрепляющие,- неспецифическая иммунотерапия, адаптогены,- санаторно-курортное лечение Специфическое лечение. В зависимости от степени эффективности: 1)высокая: изониазид 0.3 * 3 раза в день рифампицин 0.15 * 3-4 раза в день 2)средняя: этамбутол 25 мг/кг - один прием после завтрака протионамид 0.25 * 3 раза стрептомицин 500000 ЕД * 3 раза канамицина сульфат в/м 0.5 * 3 раза канамицина моносульфат per oss 0.5 * 4-6 раз флоримицина судьфат в/м 1.0 раз в сутки циклосерин 0.25 * 3 раза 3)умеренная: ПАСК 3-4 г * 3 раза тибон 0.05 * 3 раза Больной должен получать не менее двух препаратов, при язвенном туберкулезе - не менее трех. Наиболее эффективно сочетание: 2 пр-та 1 группы + 1 пр-т 2 группы. Продолжительность основного курса не менее 6 месяцев. При язвенном туберкулезе - не менее года. Затем профилактические курсы 2 месяца весной и осенью, меняя препараты базисного курса каждый раз. Бородавчатый туберкулез - проф. заболевание у лиц, работающих с зараженным МБТ материалом (ветеринары, патологоанатомы, мясники), МБТ попадает в кожу из вне в результате повреждения кожи. Начинается заболевание с появления морфологических элементов - синюшно-красных полушаровидных, размером с горошину, склонных к периферицескому росту узловатых элементов, которые преобразуются в инфильтрат. По периферии элементов - зона застойной гиперемии, в средней зоне – роговые, бородавчатые разрастания, в центре - запавшая рубцовая атрофия кожи. Как правило, не происходит изъязвления элементов. Скрофулодерма (колликвативный туберкулез). Локализация: под нижней челюстью, за ушной раковиной, над-,подключичной области. 1) МТБ попадает в ПЖ клетчатку, формируются специфические гранулемы: мелкий узелок безболезненный крупный узел, при этом кожа над ним не изменена. Затем расплавление узла с вовлечением кожи – в центре маленькое отверсие, через которое вытекает гной. Образуется глубокая язва, заживающая глубоким втянутым рубцом. 2) в патологический процесс первично вовлекаются лимфоузлы, после распада которых образуются очень глубокие язвы, заживающие мостикообразным рубцом. ДД: узловатый сифилис, узловатая эритема, доброкачественная опухоль ПЖ клетчатки, лимфогрануломатоз. РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА: Основная 1 Арифов С.С., Эшбаев Э.Х. Тери-таносил касалликлар. Т.,1997 2 Ваисов А.Ш. Тери-таносил касалликлари. Т., 2004 3 Владимиров В.В., Зудин В.И. Кожные и венерические болезни. 4Атлас. Учебное пособие для студентов мед. ВУЗов. 5 Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Учебник для медицинских институтов. М.,1979., 1980, 6 Скрипкин Ю.К. Руководство по кожным и венерическим болезням. М.Медицина, 1995. 7 Павлов С.Т., Шапошников О.К.. Самцов В.И., Ильин И.И. Кожные и венерические болезни. Л 1989г 8 Шадиев Х.К., Ахмедов. Тери-таносил касалликлар.,Т.1993. 9 Каримов А.М. Тери ва таносил касалликлари 1995 й 10 Капкаев Р.А. « Справочник дерматовеенролога» 1997г. Дополнительная 1. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н. ,Трофимова Клиническая дерматология, М.1989 2.Сомов Б.А., Долгов А.Б. Профессиональные заболевания кожи в ведущих отраслях народного хозяйства. М.1976. 3.Студницин А.А., Беренбейн Б.А. Дифференциальная диагностика заболеваний. М.Мед.,1989 4. Шапошников О.К., Венерические болезни. Л.1991. Сайты Интернета : 1) www tma uz 2)www .mediashhera aha.ru // dermatol// derm –mn htm 3)www . matrix ucdavis edu // DOJ . htm l 4)www.c.c. emory .edu //WHCL// medveb. Dermatology .html/ 5)www I . Mosbycom // Mosbi // Periodicals // medicals // CPDM // dm / html 6)www. Skindex . com . 7)www amaassu/org//journals // standing // derm // dermhome .htm ожных 8)www.crawford .com //epo // mmwz //world.html