Типы

Типы
Вердинг-Гофман
Наследствен
-ность
и
семейность.
Начало
заболевания.
Течение
исход.
и
Локализация
атрофий
и
параличей.
Рефлексы
Семейный
Амиотония
прогрессивный
(Оппенгейма)
бульбарный паралич
Рецессивная
Главным образом
Как правило, не
через мать.
рецессивная.
наследственное и
Семейное
Семейное
не семейное (есть
страдание (редко страдание.
исключения).
наследственное).
Сл. 2 Гофмана и
Штерна.
Раннее Прав. 6
Ранний возраст
Врожденность (?),
мес.–1 г., редко (взрослые, дети).
несколько недельпозже (6 лет) или
месяцев.
раньше
(несколько
недель).
Всегда
Хроническое
Прогрессивное с
прогрессивное
прогрессивное с
остановкой
хроническое, или ремиссиями и
процесса и даже
подострое.
экзацербациями
редукцией.
Продолжительнос
Остановка.
ть 2 года. В
единичных
случаях ремиссии.
Смерть.
От корней
Бульбарные
Параличи чаще по
конечностей
симптомы вначале типу миопатий,
(сначала
локальные +
реже –
нижних), обычно Боковой склероз.
амиотрофий.
не касаясь лица,
Атрофий нет.
редко шея,
иногда лицо).
Рано
понижаются и
исчезают,
особенно
коленные и
ахилловы.
Кожные часто
Повышены.
Понижены.
Миопатия (Эрба)
Невральная форма
Шарко-Мари
Боковой склероз
Доминантная
наследственность,
значительно
ограниченная
мужским полом.
Моно-гибриднодоминантная
наследственность,
частично
ограниченная
мужским полом.
Юность, особенно
2-я декада жизни,
иногда раньше
или позже.
Вторая половина
Взрослые
первой и начало
второй декады жизни,
иногда значительно
позже.
3–5–12 лет.
Хроническое
прогрессивное с
остановкой
процесса.
Остановка.
Хроническое, иногда Прогрессивное.
экзацербации, редко Длительность 2–3
ремиссии.
года. Смерть.
Возможность ходьбы
сохраняется всегда.
Остановка.
Хроническое
прогрессивное,
возможны
ремиссии,
остановка процесса.
Сначала мышцы
туловища, затем
проксимальные
части
конечностей,
иногда лицо.
Дистальные отделы
нижних конечностей,
затем верхних,
мышцы туловища,
шеи, головы не
поражаются.
Проксимальные
концы конечностей,
начиная с нижних,
мышцы тазового и
плечевого пояса
(туловище меньше)
и мало мышцы
лица.
В выраженных
случаях
отсутствуют, в
некоторых
рудиментарных
частично
отсутствуют
Понижены иногда То же.
до полного
отсутствия;
иногда даже до
появления
атрофий.
Как правило не
наследственное
заболевание.
Наши случаи
Спастическая
билатерамная с
началом с
дистальных концов
рук.
Повышены, есть
патологические.
Доминантная
наследственность с
явным
преобладанием
поражения мужчин.
отсутствуют.
ПсевдоКак правило не
гипертрофии бывают (в случ.
.
Гац Эммануэля
есть).
Фибрилляр- Бывают, но не
ные
обязательны.
подергивани
я
Контрактуры Есть.
.
Как правило есть, Нет.
особенно в
икроножных
мышцах.
Нет.
Бывают, но часто
отсутствуют.
Нет.
Есть.
Нет.
Не бывают.
Не бывают
Бывают в
дистальных частях
(когтистая рука).
Есть в выраженных
случаях.
ЭлектроКоличественное Р. П. есть.
возбудимост понижение до
ь
полного
угасания. Р. П. не
обязательна.
Фарадический–
Гальванический+
Количественное
понижение.
Р. П. нет.
Чувствитель- Не расстроена
ность
То же.
То же.
То же.
Вегетативны
е
расстройства
.
Связь
с
сифилисом.
Не характерны.
Бывают, но не
характерны.
Не характерны
Количественное
понижение в
некоторых мышцах
и нервах
(КЗС>АЗС) и
исчезновение в
других.
Все виды
чувствительности в
норме, за
исключением
гиперстезии на
электрический ток
в некоторых
местах.
Есть выраженные
случаи.
Доказана, но не
для всех случаев.
В некоторых
Сифилис может
случаях доказана давать схожую
картину
Бывают
(характерны).
Возможна, в
некоторых
случаях
доказана.
Нет.
Нет ни атрофий,
ни гипертрофий.
Есть.
Нет.
Не характерны.
(ахилловы,
коленные), в одном
случае намечается
Бабинский.
Есть в выраженных
случаях.
?
Нет (за исключением
особой деформации
стопы – pes excavatus
и когтистые пальцы).
Р. П. полная и
неполная.
Как правило
Как правило не
нарушается рано
нарушена.
(боли, парестезии,
гипо- и гиперстезии).
Бывают характерные
расстройства кожнофарадического
чувства.
Бывают, как правило. Не характерны.
В некоторых
случаях доказана.
Не доказана.