Ретикулосаркома лимфатических узлов брыжейки

Государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«Северо - Ocетинская государственная медицинская академия»
Минздрав РФ
Кафедра хирургических болезней № 3
Опухоли тонкой кишки.
Опухоли и кисты брыжейки.
Лекция для клинических интернов, ординаторов и слушателей
Составили: д.м.н., проф. Кульчиев А.А.
доцент каф. Морозов А.А.
Владикавказ 2013
Опухоли тонкой кишки.
Хотя протяженность тонкой кишки составляет 80%, а площадь слизистой оболочки
—
90%
соответствующих
показателей
желудочно-кишечного
тракта,
ее
доброкачественные опухоли встречаются с частотой всего 3-6%, а злокачественные — 1%
всех новообразований пищеварительной системы.
Опухоли тонкой кишки чаще наблюдаются у мужчин, средний возраст которых —
62 года при доброкачественных новообразованиях и 58 лет — при злокачественных.
Аденокарциному обычно диагностируют на 7-й декаде жизни, карциноид и
лейомиосаркому — на 6-й. Самой частой злокачественной опухолью тонкой кишки у
детей является лимфома. Обнаружение рака тонкой кишки возрастает в последние
десятилетия параллельно росту рака ободочной кишки.
Относительная редкость опухолей тонкой кишки может быть объяснена высокой
скоростью гастроцекального транзита по сравнению со скоростью калового потока,
относительно низкой концентрацией потенциальных канцерогенов в тонкокишечном
химусе, высоким содержанием иммуноглобулинов А в стенке и просвете тонкой кишки.
Факторами риска по развитию опухолей тонкой кишки считают иммуно-дефицитные
состояния (болезнь Крона, хроническая ВИЧ-инфекция), аутоиммунные болезни
(ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка), целиакию
(глютеиновую энтеропатию), вирусную инфекцию (цитомегаловирус, вирус Эпштейна—
Барр), приводящих к снижению секреции иммуноглобулина А.
Около 75% всех опухолей тонкой кишки составляют доброкачественные
новообразования, среди которых чаще всего выявляют лейомиому (30—35%), аденому
(20—22%), липому (14—16%), гемангиому (12%), фиброму (6%). Из злокачественных
опухолей чаще всего обнаруживают аденокарци-ному (40—50%), карциноид (30%),
лимфому (14%) и саркому (11%). Опухоли могут располагаться в любом отделе тонкой
кишки, но их находят преимущественно в начальном отделе тощей и в терминальном
отделе подвздошной кишки.
Клиническая картина и диагностика. Доброкачественные опухоли у 80% больных
протекают бессимптомно, а у 20% наблюдают неспецифичные и вариабельные признаки.
Чаше всего это признаки осложнений: анемия как отражение оккультного кровотечения
(10—12%) или хроническая (реже острая) кишечная непроходимость.
Злокачественные опухоли протекают бессимптомно у 10—12% больных. В
большинстве случаев больные отмечают анорексию, потерю массы тела, боль в животе.
Выраженность и характер боли зависят от размеров опухоли, ее местоположения, стадии
процесса, осложнений (непроходимость, перфорация). Тупая давящая боль бывает при
давлении на окружающие органы массивных опухолей (лимфома, саркома).
Схваткообразная боль появляется при частичной непроходимости кишечника
(циркулярная аденокарцинома). Полную непроходимость чаще всего вызывают
аденокарцинома и карцино-ид. Симптомы острого живота встречаются при перфорации
опухоли (характерно для лимфомы).
Самым частым осложнением злокачественных опухолей тонкой кишки считают
кровотечение. В то же время опухоли тонкой кишки составляют всего лишь 0,2% больных
с профузными кровотечениями из верхних отделов пищеварительного тракта.
Злокачественные опухоли вызывают как оккультные, так и профузные кровотечения.
Пальпировать опухоль в животе чаще всего удается при лимфомах и
лейомиосаркомах, которые достигают больших размеров. Для лимфом характерны
признаки мальабсорбции и стеатореи.
Карциноидная опухоль проявляется характерным симптомокомплексом (диарея,
прилив крови, правожелудочковая недостаточность, бронхоспазм) при наличии
метастазов в печень.
В связи с отсутствием специфических симптомов у большинства пациентов
проходит длительный срок от начала клинических проявлений до постановки диагноза: у
одной трети больных — до 6 мес, у второй — от 6 до 12 мес, еще у 30% — от 1 года до 5
лет. При карциноидной опухоли этот срок иногда продлевается до 9 лет.
Важная роль в диагностике опухолей тонкой кишки принадлежит рентгенологическому исследованию (зондовая энтерография, исследование пассажа
контрастного вещества, ирригография при рефлюксе контраста в тонкую кишку),
позволяющему поставить диагноз до операции 50% больных.
Целесообразно использовать также другие методы лучевой диагностики: УЗИ,
компьютерную томографию, селективную ангиографию. Энтероскопия позволяет
осмотреть начальный отдел тощей кишки, а колоноскопия — терминальный отдел
подвздошной. Для диагностики карциноидной опухоли используют исследование крови
(на содержание серотонина) и мочи (на измерение суточного дебита 5оксииндолилуксусной кислоты). Благодаря тому, что 90% нейроэндокринных опухолей
органов пищеварения и их метастазы имеют соматостатиновые рецепторы, для
топической диагностики гормонально-активной опухоли можно использовать октреотид
(синтетический соматостатин), меченный '"In.
Лечение. При определении тактики лечения имеет значение стадия развития
злокачественной опухоли.
Стадии аденокарциномы тонкой кишки:
А — опухоль ограничена подслизистым слоем, нет метастазов в региональные
лимфатические узлы;
В1— прорастает до мышечного слоя, нет метастазов в лимфатические узлы;
В2— прорастает до серозного покрова, нет метастазов в лимфатические узлы;
С1 — В1 с метастазами в лимфатические узлы;
С2 — В2 с метастазами в лимфатические узлы;
D — отдаленные метастазы.
Стадии лимфомы тонкой кишки:
I — опухоль в стенке тонкой кишки;
II — вовлечены региональные лимфатические узлы;
III— вовлечены неудалимые при операции отдаленные лимфатические узлы;
IV — распространяется на другие органы.
В связи с тем что характер опухоли (доброкачественный или злокачественный) на
основании обследования больного, как правило, нельзя установить, а проявления
заболевания (чаще всего осложнения) у большинства больных угрожают их жизни
("злокачественное" течение вне зависимости от структуры опухоли), уже сам факт
обнаружения опухоли тонкой кишки является показанием к хирургическому лечению.
Операция заключается в резекции пораженного участка кишки (при злокачественных опухолях с клиновидной резекцией брыжейки и удалением региональных
лимфатических узлов). При невозможности или нецелесообразности (вследствие
локорегионального или отдаленного метастазирования) удаления злокачественной
опухоли выполняют паллиативную операцию — обходной энтероэнтероанастомоз для
ликвидации или предупреждения кишечной непроходимости. При MALT-оме (лимфоме)
тонкой кишки применяют химио- и лучевую терапию.
Результаты лечения: 5-летняя переживаемость больных аденокарцино-мой
составляет в среднем 25—35%, карциноидом — 60%, лимфомой — 40—50%, саркомой —
25—30%.
Опухоли и кисты брыжейки.
Опухоли брыжейки рядом авторов рассматриваются вместе с забрюшинными
новообразованиями (А.П.Шанин, 1962), другими — в главе об опухолях брюшной полости.
Последнее более логично, поскольку у детей наиболее часто встречается вторичный
ретикулосаркоматоз брыжейки, связанный с первичной локализацией в кишечнике. Кистозные
опухоли брыжейки в практическом отношении также лучше рассматривать как внутрибрюшные
опухоли, так как диагностика и хирургическое лечение их идут по типу внутрибрюшных.
Первичные злокачественные опухоли брыжейки у детей крайне редки, и в клинической практике
преобладают ретикулосаркомы брыжейки как проявление ретику-лосаркоматоза. И хотя
рассмотрение их изолированно представляется несколько искусственным, все же оно необходимо,
так как диагностика и клиническая картина при этой локализации своеобразны и специфичны.
Лечение должно предусматривать системность поражения и клиническое течение, но главным
образом определяется этой первичной локализацией процесса, столь нередкой для детей. В
детском возрасте нередко встречаются кистозные доброкачественные опухоли брыжейки
различного генеза. В зависимости от характера кисты и ее расположения методика хирургического
лечения, равно как и диагностика, различны.
Специальных исследований, посвященных опухолям брыжейки у детей, мало. Однако среди
работ, посвященных опухолям брыжейки у взрослых, имеются данные и о детях. В основном это
обзоры литературы и единичные личные наблюдения. Самую большую статистику представили
Major и Rancin, которые наблюдали 22 опухоли брыжейки. Если составить сводную таблицу
опухолей брыжейки по литературным данным, то к настоящему времени опубликовано более 500
наблюдений такого рода, при этом почти треть из них относится к детям до 15 лет. Большую серию
наблюдений кист брыжейки (24 случая) представил Д. Б. Авидон.
В нашей клинике наблюдалось 57 гистологически исследованных опухолей брыжейки: 15 кист, 39
ретикулосарком, 1 рабдомиосаркома, I миксосаркома, 1 фибросаркома. Практически следует
считать, что у детей из опухолей брыжейки наиболее часто встречаются кисты и ретикулосаркомы
брыжеечных лимфатических узлов. Доброкачественные солидные опухоли брыжейки (липомы,
фибромы) у детей встречаются крайне редко.
Ретикулосаркома лимфатических узлов брыжейки
До недавнего времени ретикулосаркома органов брюшной полости считалась редким
заболеванием. В литературе встречались описания отдельных, казуистических случаев, и только в
самое последнее время появился ряд работ, посвященных нескольким наблюдениям этой опухоли
у
детей
(К.
А.
Москачева,
К.
Т.
Овнатанян,
Г.
В.
Чистович).
Ретикулосаркома по своему гистологическому строению представляет разрастание крупных
ретикулярных опухолевых клеток, вытесняющих обычную структуру лимфатических узлов. Иногда
в
течение
длительного
времени
ретикулосаркома
может
сохранять
какую-нибудь
преимущественную локализацию, в зависимости от которой и развертывается клиническая
картина.
Под нашим наблюдением было 36 детей с первичным поражением ретикулосаркомой брыжеечных
лимфатических узлов. Возраст больных колебался от 3 до 15 лет. Среди больных преобладали
мальчики (27 детей). Все дети поступили в отделение в разгар заболевания, а часть — в далеко
зашедших
стадиях.
Клинические проявления ретикулосаркомы брыжейки у детей разнообразны, но при внимательном
изучении у большинства больных можно отметить определенный симптомокомплекс.
Первичными жалобами большинства больных были боли в животе различного характера: у одних
— нерезкие периодические боли без определенной локализации, иногда сопровождающиеся
рвотой, у других — резкие боли, симулировавшие картину острого живота. Дети поступали в
стационар с диагнозом «острый аппендицит» или «непроходимость кишечника» и при
недостаточно четкой оценке симптомов и анамнеза подвергались операции. При внимательном
расспросе, однако, можно выяснить, что все дети за последнее время похудели, а у некоторых из
них наряду с этим отмечались явления общей интоксикации.
К моменту поступления почти у всех больных имелись признаки интоксикации. Они
выражались бледностью кожных покровов, вялостью, сниженным аппетитом; в тяжелых случаях
отмечалась резкая бледность кожных покровов с сероватым оттенком, кахексия, анорексия; у
некоторых детей было сопорозное состояние.
При внимательной пальпации удается определить опухолевые узлы в животе, достигающие
в некоторых случаях значительных размеров, а иногда заполняющие всю брюшную полость. У
большинства детей они имеют плотноватую консистенцию, часто болезненны при пальпации
различной степени подвижности. Нередко они определяются в виде множественных узлов,
распространенных по всей брюшной полости, иногда в виде одного конгломерата, обычно с
бугристой поверхностью. Наиболее частой локализацией опухолевого конгломерата является
область
пупка
или
ниже
его,
вправо
и
влево
от
средней
линии.
Периферические лимфатические узлы были увеличены у 17 из 34 детей (у них уже наступила
стадия генерализации процесса). У некоторых детей появлялся асцит с развитием подкожной
венозной коллатеральной сети, что также связано с генерализацией процесса. Кроме того, у 3
детей наблюдался плеврит, у одного — специфическая пневмония и у одного — механическая
желтуха. Температурная реакция была различной, не всегда соответствовала состоянию больного
и степени генерализации. Чаще всего наблюдался непостоянный субфебрилитет, однако у 8 детей
отмечались подъемы температуры до высоких цифр, а у 10 она все время оставалась нормальной
(хотя у 2 из них была генерализованная форма и отмечалось тяжелое общее состояние).
В анализах периферической крови у большинства больных отмечались лейкоцитоз со сдвигом
влево, ускоренная РОЭ; картина красной крови была обычно без отклонений от нормы или
отмечалась небольшая гипохромная анемия. Количество тромбоцитов в части случаев было
повышено, чаще оставлось нормальным.
Диагноз ретикулосаркомы органов брюшной полости у детей очень труден, особенно при
поражении брыжейки. Практически диагноз может быть поставлен лишь на операции при ревизии
брюшной полости. Но можно с большой долей вероятности предположить диагноз
ретикулосаркомы. Если отвергнуто поражение забрюшинной области, а также кишечника и клиника
укладывается в злокачественный характер
заболевания,
то
можно предположить
ретикулосаркому. Таким образом, диагностический процесс строится методом исключения, к
которому часто приходится прибегать в практике педиатрической онкологии.
При появлении периферических лимфатических узлов диагностика упрощается —
цитологическое
или
гистологическое
исследование
позволяет
поставить
диагноз.
Ретикулосаркома кишечника имеет сравнительно более благоприятное течение — реже наступает
генерализация процесса и метастазироваиие, меньше выражены явления интоксикации,
продолжительность жизни в этой группе наибольшая. Ретикулосаркома брыжейки протекает
гораздо более злокачественно — быстро наступает генерализация, резко выражены явления
интоксикации. В ряде случаев заболевание протекает как первично генерализованная форма.
Продолжительность жизни больных с ретикулосаркомой брыжейки в среднем равна 6 месяцам.
Саша 6 лет поступил в отделение с жалобами на боли в животе, тошноту. Заболевание началось
более 2 недель назад с острых болей в животе, и мальчик доставлен в больницу с диагнозом
«острый аппендицит». Однако при осмотре хирург стационара этот диагноз отверг. Боли через
день прошли и родители взяли мальчика домой с диагнозом «кишечная колика». В дальнейшем
ребенка беспокоили не очень выраженные боли в животе без ясной локализации. Окружающие
обратили внимание родителей на то, что ребенок бледен. За месяц мальчик похудел на 2 кг.
Госпитализирован в наше отделение только тогда, когда участковый врач обратил внимание на
узлы,
пальпируемые
в
брюшной
полости.
При поступлении состояние средней тяжести, бледен, вял. Живот несколько вздут. При пальпации
небольшая болезненность ниже пупка, там же определяется небольшая бугристая малоподвижная
опухоль размером с голубиное яйцо. Исследование желудочно-кишечного тракта, а также
урография патологии не обнаружили. Заподозрена ретикулосаркома брыжейки, что подтвердилось
на операции. По вскрытии брюшной полости обнаружено несколько увеличенных лимфатических
узлов в корне брыжейки тонкого кишечника, один из них крупнее других (он, по-видимому, и
пальпировался). Биопсия подтвердила диагноз ретикулосаркомы.
Проведено лечение циклофосфаном, и через месяц мальчик в удовлетворительном
состоянии выписан под наблюдение. Однако еще через месяц он снова поступил в стадии
генерализации. Пальпировались увеличенные шейные и подмышечные лимфатические узлы,
увеличенная селезенка и печень. Несмотря на повторный курс лечения циклофосфаном,
состояние ребенка ухудшалось, и через 5 месяцев после обнаружения заболевания он погиб. На
вскрытии обнаружен ретикулосаркоматоз с поражением лимфатических узлов средостения,
брыжейки,
печени
и
селезенки.
Лечение
ретикулосаркомы
брыжейки
проводится
по
общим
принципам
лечения
ретикулосаркоматоза. Прогноз практически безнадежный, однако в последние годы благодаря
применению лекарственной терапии в комбинации с облучением удалось добиться продления
жизни
детей
до
6
лет
от
начала
лечения.
Другие опухоли брыжейки встречаются так редко, что не представляют практического интереса и
останавливаться на них нет оснований.
Кисты брыжейки
К кистозным опухолям брыжейки относятся хилезные кисты, кисты с серозным содержимым,
кровяные кисты, дермоидные и паразитарные (эхинококк брыжейки). Наиболее часто встречаются
хилезные кисты (в наших наблюдениях у 8 детей из 15). Они располагаются между листками
брыжейки и рыхло спаяны с ними, что облегчает выделение во время оперативного
вмешательства.
Клиническая картина кист брыжейки невыразительная. Кисты длительное время вообще не
вызывают никаких ощущений у ребенка и часто обнаруживаются лишь случайно во время осмотра
ребенка по какому-либо поводу.
Решающим моментом для диагностики является обнаружение опухоли в брюшной полости.
После исключения возможного поражения органов при помощи обычных методов исследования
(внутривенная урография, контрастное исследование желудочно-кишечного тракта) всегда
остается опасение, нет ли опухоли, исходящей из половой сферы. У девочек такие опухоли
нередки. В таких случаях исследование проводят бимануальным способом — пальпация брюшной
полости с одновременным ректальным исследованием. К сожалению, исследование в четыре
руки, применяемое в таких случаях у взрослых, у детей неприемлемо, так как влагалищное
исследование по понятным причинам не может быть произведено.
Много дает пальпация опухоли. Обычно прощупывается более или менее подвижная
эластическая, овальной формы опухоль с гладкой поверхностью. У детей эти опухоли часто
расположены вблизи пупка.
Диагноз до операции нередко затруднен. Обычно при исключении опухоли почек, печени,
опухоли женской половой сферы и кишечника может идти речь о дифференциальной диагностике
между злокачественным и доброкачественным поражением брыжейки. Общее хорошее состояние
ребенка, определение округлой, подвижной, эластической опухоли в животе говорит в пользу
кисты.
Лечение кист брыжейки — только хирургическое. Как правило, оно не представляет трудностей.
Наиболее приемлемый способ — вылущивание кисты. В большинстве случаев это легко удается.
С этой целью тонкой иглой при помощи 0,25% раствора новокаина (а мы рекомендуем этот
раствор разбавить физиологическим вдвое) расслаивают стенку кисты и брыжейку. Затем
брыжейку очень осторожно надсекают и препаровочными тупферами медленными и осторожными
движениями полностью выделяют кисту и удаляют ее, не вскрыв просвета. В некоторых случаях
следует между зажимами остро пересечь спайки (в них могут быть сосуды, идущие к кисте). Такое
выделение кисты возможно в большинстве случаев. Марсупиализация, вшивание вскрытой кисты
в брюшную рану — менее желательная операция. К ней приходится прибегать в тех редких
случаях, когда выделение кисты невозможно вследствие интимной связи ее с органами и
магистральными сосудами. Такие случаи у детей встречаются гораздо реже, чем у взрослых. Мы к
этому способу не прибегали ни разу.
В тех случаях, когда киста сдавливает просвет кишечника, она может быть интимно спаяна с
кишкой и питающими этот участок сосудами. В таких случаях приходится прибегать к резекции
кишечника, выполняемой обычным способом. Важно при этом сразу решить вопрос, следует ли
идти на вылущивание кисты или на резекцию кишечника с кистой. Это необходимо потому, что
иногда хирург начинает вылущивать кисту, а затем, потратив на это время, все же выясняет, что
без резекции кишечника не обойтись. В результате время операции существенно удлиняется, а
это, как известно, при хирургическом лечении у ребенка всегда является отягощающим фактором.
Радикально проведенная операция при кисте брыжейки у ребенка является залогом полного
выздоровления.
1.
2.
3.
ЛИТЕРАТУРА:
Шалимов А. А., Саенко В. Т. «Хирургия пищеварительного тракта», М., Медицина,
1991.
Дробин М. Н. «Хирургия кишечника», М., Медицина, 1991.
Ривкин В. Л «Руководство по колопроктологии», СПб, 2000.