ГОСУДАРСТВЕННОЕ УЧЕРЕЖДЕНИЕ «ДНЕПРОПЕТРОВСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ»
реклама
ГОСУДАРСТВЕННОЕ УЧЕРЕЖДЕНИЕ «ДНЕПРОПЕТРОВСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ» “Пересмотрено и утверждено” на методическом заседании кафедры факультетской педиатрии и медицинской генетики Протокол № “ ” сентября 2015 г. Заведующий кафедрой д.м.н., профессор А.Е.Абатуров МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ ПО ПЕДИАТРИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ IV КУРСА Учебная дисциплина Модуль № Тематический модуль № Тема занятия Курс Факультет Самые распространенные ВПС у детей 4 курс медицинский 1. Актуальность темы. Рост заболеваемости сердечно- сосудистой патологией требует от будущих интернистов ответственно относиться к овладению навыкамими в диагностике и лечении болезней сердца и сосудов в детском возрасте; в совершенстве владея методами клинического обследования ребенка, используя неинвазивные клинико-лабораторные и инвазивные обследования, вовремя провести диагностику врожденных заболеваний ССС и рекомендовать адекватное лечение . Распространенность ВПС и высокая смертность ставят врача перед необходимостью не только своевременной диагностики порока, но и установления топического диагноза, определяющего выбор терапии и сроки хирургической коррекции, которая может быть осуществлена при 90 % всех ВПС. 2. Конкретные цели: Выяснить значение своевременной диагностики и адекватного лечения ВПС для здоровья и жизни детей. Знать этиологию, факторы риска возникновения, патогенез и гемодинамические нарушения при наиболее распространенных ВПС у детей. Уметь проводить клиническое обследование детей с ВПС. Проанализировать основные диагностические критерии наиболее распространенных ВПС у детей. Уметь интерпретировать результаты клинического, лабораторного и инструментального обследований детей с ВПС. Составить диагностический алгоритм при наиболее распространенных ВПС у детей Усвоить принципы консервативного лечения ВПС и оказания неотложной помощи при сердечной недостаточности у детей. Знать показания к кардиохирургическому лечению, прогноз и профилактические мероприятия при наиболее распространенных ВПС у детей 3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы. Названия предыдущих дисциплин Полученые навыки Нормальная анатомия Знать анатомическое строение ССС Нормальная физиология Патологическая анатомия и патологическая физиология Пропедевтика педиатрии Определять особенности гемодинамики в ССС Знать морфологические и функциональные изменения при основных патологических процессах Знать симптомы и синдромы ВПС у детей. Уметь проводить клиническое обследование детей с патологией ССС . 4. Задание для самостоятельной работы во время подготовки к занятию. 4.1 Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию. Термин Определение 2 Cердечная недостаточность Врожденные пороки сердца Несостоятельность сердца в обеспечении кровью и кислородом тканей адекватно их метаболическим потребностям в покое и при умеренной физической нагрузке (снижение сократительной способности миокарда и ослабление тонуса периферических сосудов) . Разнообразные аномалии развития сердца и больших сосудов, которые возникают в процессе эмбриогенеза. Пороки со сбросом крови слева направо Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Пороки с венозноартериальным сбросом и артериальной гипоксемией Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого сердца. Пороки с препятствием кровотоку Стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты. Приобретеные пороки сердца Недостаточность митрального клапана, митральный стеноз, комбинированный митральный порок, недостаточность аортального клапана, недостаточность трехстворчатого клапана. ОАП Сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию Тетрада Фалло Сужение легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ Стеноз аорты ВПС, который сопровождается деформацией створок клапана аорты или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия Врожденое сужение или полная облитерация аорты в участке перешейка ее дуги Коарктация аорты 4.2.1 Теоретические вопросы к занятию 1. Этиология и распространенность ВПС у детей. 2. Фазы клиническоготечения ВПС у детей. 3. Классификация самых распространенных ВПС у детей. 4. Диагностика ВПС у детей. 5. Варианты ДМЖП, гемодинамика при этом пороке. 6. Клиника и диагностика ДМЖП. 7. Прогноз при ДМЖП, лечение ДМЖП и вторичная профилактика бактериального эндокардита. 8. Классификация ДМПП, гемодинамические нарушения при этом пороке. 9. Клиника и диагностика ДМПП у детей. 10. Прогноз и лечение ДМПП. 11. Гемодинамические изменения при ОАП. 12. Клиника и диагностика ОАП у детей. 13. Прогноз и лечение ОАП. 14. Анатомические признаки и клинические симптомы тетрады Фалло. 15. Диагностика и прогноз тетрады Фалло. 16. Лечение тетрады Фалло и неотложная помощь при одышечно-цианотических приступах.. 3 17. Гемодинамика и клиника ТМС. 18. Диагностика, прогноз и лечение ТМС 19. Варианты ИСЛА, гемодинамические нарушения и клиника при этом пороке. 20. Диагностика, прогноз и лечение ИСЛА. 21. Варианты СА, гемодинамика и клиника при этом пороке. 22. Диагностика, прогноз и лечение СА. 23. Классификация и гемодинамика КА. 24. Диагностика, прогноз, лечение КА 25. Основные причины и клинические проявления сердечной недостаточности. 26. Неотложная помощь при сердечной недостаточности. 4.2.2 Практическая работа (задание), которая выполняется при подготовке к занятию 1. Схематически нарисовать гемодинамические изменения при основных ВПС у детей. 2. Выписать патогномоничные клинические симптомы для основных ВПС у детей. 3. Заполнить таблицу относительно основных ВПС у детей: ВПС Показания к оперативному вмешательству Оптимальный возраст хирургического лечения 4.3 Практические работы (задание), которые выполняются на занятии Студенты должны : 1) усвоить методику клинического обследования детей с ВПС (выполнять практические навыки – опрос, осмотр, пальпацию, перкусию и аускультацию больных в кардиологическом отделении) ; 2) уметь интерпретировать полученные объективные данные и результаты лабораторного и инструментального обследований детей с ВПС; составлять диагностический алгоритм при наиболее распространенных ВПС у детей; 3) усвоить принципы консервативного лечения ВПС и оказания неотложной помощи при сердечной недостаточности и одышечно-цианотических приступах у детей; 4) уметь определять показания к кардиохирургическому лечению, прогноз и профилактические мероприятия при наиболее распространенных ВПС у детей.. 5. Организация содержания учебного материала. Врожденые пороки сердца - это разнообразные аномалии развития сердца и больших сосудов, которые возникают в процессе эмбриогенеза и являются наиболее значительным прявлением дисплазии соединительной ткани. Почти 1 % новорожденных имеет ВПС, среди которых 8 % - за счет хромосомных аномалий или дефекта 1 гена; на 2 % влияли факторы окружающей среды ( в том числе, тератогенное влияние гормонов, антиконвульсантов, алкоголя, кофеина, радиации, вирусов краснухи, и т.п.); 90 % - мультифакториального генеза. Характер и особенности патологических изменений при ВПС зависят от анатомических дефектов, градиента давления в сердечных полостях и гемодинамических нарушений. В клиническом ходе ВПС выделяют 3 фазы. Фаза первичной адаптации – начинается с первых дней жизни и длится 1-3 года; характеризуется приспособлением ребенка к нарушениям геодинамики; перегрузки вызывают сердечную недостаточность; возможен цианоз при негипоксических пороках с перегрузкой малого круга кровообращения (во время плача, сосания). Фаза относительной компенсации – улучшение состояния ребенка на фоне активации компенсаторных механизмов (активация симпатоадреналовой системы, усиление костномозгового кроветворения, гипертрофия миокарда). 4 Терминальная фаза – наступает при истощении защитных приспособительных механизмов; характеризуется прогрессированием дистрофических изменений миокарда, цианозом, развитием стойкой сердечной недостаточности и смертью ребенка. ВПС можно разделить на 3 группы: Пороки со сбросом крови слева направо Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Пороки с венозноартериальным сбросом и артериальной гипоксемией Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого сердца. Пороки с препятствием кровотоку Стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты. Классификация врожденных пороков сердца (Marder) № Характер нарушений гемодинамики 1 ВПС с обогащением малого круга кровообращения 2 ВПС с обеднением малого круга кровообращения 3 ВПС с обеднением большого круга кровообращения ВПС без нарушения гемодинамики 4 ВПС без цианоза ВПС с цианозом ОАП, ДМЖП, ДМПП,атриовентрикулярная коммуникация, аномальный дренаж легочных вен Изолированный стеноз легочной артерии Транспозиция магистральных сосудов. Общий артериальный ствол, синдром гипоплазии левого желудочка Тетрада Фалло, ТМС со стенозом легочной артерии. Синдром гипоплазии правого желудочка, трикуспидальная атрезия, аномалия Ебштейна Изолированный стеноз аорты, коарктация аорты Декстракардия, болезнь Толочинова-Роже ДИАГНОСТИКА ВПС основывается на клинических признаках ( цианоз, одышка, тахи- или брадикардия, отеки, кардиальный шум, гепатомегалия, кардиомегалия, усиленное потовыделение, дрожание в прекардиальной области, смещение границ относительной сердечной тупости, недостаточная прибавка массы тела, быстрая утомляемость при сосании, кардиалгии и проч.) и данных инструментальных ( рентгенологическое обследование, ЭХОКГ, ДоплерЭХОКГ, измерение ЦВТ, катетеризация, ангиография и проч.) и лабораторных методов исследования. ДМЖП может быть инфундибулярным (подлегочным), перимембранозным (субаортальным), приточным, мышечным (болезнь Толочинова- Роже). Различают большой (больше 1 кв.см), умеренный и малый (менее 0,5 кв.см) дефекты мембранозной части межжелудочковой перегородки. ДМЖП определяется патологическим лево- правосторонним сбросом крови, увеличением кровотока через малый круг кровообращения, перегрузкой обоих желудочков. Нарушения гемодинамики проявляются через 1-3 месяца, когда снижается легочное сосудистое сопротивление. Первыми клиническими признаками является одышка во время 5 кормления грудью, беспокойство, отставание массы тела, может беспокоить кашель. При значительном артериовенозном сбросе крови у ребенка диагностируется пневмония, формируется сердечный горб. ЗСН возникает, обычно, не раньше 6-8 недель. Верхушечный толчок усилен. Границы относительной сердечной тупости при малых ДМЖП отвечают возрастной норме, при более значительном ДМЖП – смещаются влево ( гипертрофия ЛЖ, ЛП), при большом ДМЖП – признаки гипертрофии ЛЖ, ПЖ, ЛП. Отмечается систолическое дрожание в ІІІ – ІV межребер. слева, акцент ІІ тона на легочной артерии, грубый пансистолический или голосистолический шум с эпицентром в ІІІ – ІV межребер. слева, II-V/VI ст., который выслушивается над всей кардиальной областью (может появляться в течение первой недели). При росте легочной гипертензии шум становится короче. Хотя ДМЖП - порок бледного типа (без цианоза), во время беспокойства и крика, у ребенка первых месяцев жизни возникает цианоз в результате кратковременного веноартериального сброса крови, что обусловлено высоким возрастным давлением в легочной артерии. При мышечном ДМЖП (болезни Толочинова-Роже) единственным проявлением порока является скребущий систолический шум. Для диагностики используют инструментальные методы: рентгенодиагностика (размеры отделов сердца, легочных сосудов); Ехо-, допплерехокардиография ( количество, размеры и локализация дефектов, сопутствующие пороки, пульмональное давление, значимость шунта); ЭКГ (признаки гипертрофии, нарушения проводимости и ритма); зондирование (подтверждение наличия дефекта); аортография (исключение сопутствующего ОАП). ПРОГНОЗ. 1.Спонтанное закрытие дефекта (ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ ДМЖП небольших размеров в 50% случаев, мышечный ДМЖП небольших размеров в течение первых 6 месяцев -30-40 % или в течение первых десяти лет жизни - 90% пороков). 2. Развитие синдрома Ейзенменгера в следствие формирования склеротической необратимой фазы легочной гипертензии. 3. Развитие инфекционного эндокардита. Средняя длительность жизни больных с ДМЖП без хирургической коррекции составляет 23-30 лет. При значительных дефектах межжелудочковой перегородки 50 % детей умирает в возрасте до 1 года. ЛЕЧЕНИЕ. В фазе первичной адаптации для борьбы с сердечной недостаточностью назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства, кардиотрофические препараты, витамины; лечат сопутствующую патологию. Оптимальный возраст оперативного лечения ДМЖП – 3-5 лет (при отсутствии сердечной недостаточности). Развитие легочной гипертензии, рефрактерной сердечной недостаточности, повторные пневмонии, белковоэнергетическая недостаточность II-III ст. является показанием для хирургической коррекции порока в течение первых двух лет жизни. Противопоказанием к операции является выраженая легочная гипертензия, когда среднее давление в ЛА равняется системному, соотношение легочного и системного сопротивления составляет 0,5 и выше. Паллиативная операция с целью уменьшения пульмонального кровотока заключается в перевязке ЛА. При синдроме Ейзенменгера показана легочно-сердечная трансплантация. Вторичная профилактика бактериального эндокардита: важным является соблюдение гигиены полости рта; ПРИ ДЕНТАЛЬНОМУ, ОРАЛЬНОМ И РЕСПИРАТОРНОМ ВМЕШАТЕЛЬСТВЕ, ВКЛЮЧАЯ ЭКСТРАКЦИЮ ЗУБА, ТОНЗИЛЛЭКТОМИЮ, АДЕНОИДЕКТОМИЮ, ЗА 1 ЧАС ДО ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА НАЗНАЧАЮТ АМОКСИЦИЛЛИН ПЕРОРАЛЬНО В ДОЗЕ 50 Мг/кг ОДНОКРАТНО. ДМПП ( 7 % всех ВПС) - дефект, который возникает в результате патологического формирования первичной или вторичной межпредсердной перегородкики. Первичный ДМПП возникает при нарушении в эмбриогенезе сердца слияния эндокардиальных валиков с первичной МПП. Совмещается с расщеплением передней створки митрального клапана. Составляет 15% всех ASD. Вторичный ДМПП возникает при фенестрации, резорбции первичной перегородки в участке овального отверстия или неразвитости вторичной перегородки. Составляет 70-80% всех ASD и имеет благоприятный прогноз. 6 Среди дефектов встречаются: ДМПП венозного синуса, ДМПП коронарного синуса, ДММП – общее предсердие. 50% здоровых детей имеет эпизодическое функционирование овального окна в течение 8 дней – до года. У многих оно функционирует до 5 лет, а у 25-35% людей овальное отверстие наблюдается и во взрослом возрасте. При незначительном артериовенозном сбросе больные развиваются нормально. У 2/3 детей с этим пороком отмечаются повторные бронхолегочные заболевания. Цианоз не характерен, но может периодически появляться в фазе первичной адаптации и быть стойким в терминальной фазе. Отмечается бледность, иногда – малиновый оттенок губ. При значительном артериовенозном сбросе дети отстают в физическом развитии. Границы относительной сердечной тупости смещаются вправо ( за счет правого предсердия) и влево (из-за сдвиаг влево увеличенного правого желудочка). Верхушечный толчок ослаблен. При аускультации – стойкое расщепление ІІ тона над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности с эпицентром во II-III межреб. слева от грудины, который лучше выслушивается в горизонтальном положении ребенка. Может присоединиться мезодиастолическний шум . Рентгенодиагностика ( вариант ДМПП, размеры правых отделов, усиление легочного рисунка и т. п.); ЭКГ ( перегрузка правого желудочка, rsR` (V1)); ЭХОКГ ( внутрисердечная анатомия, оценка шунта и т.п.); катетеризация (насыщение крови кислородом, давление). ПРОГНОЗ. 1. Спонтанное закрытие вторичного ДМПП (дефект < 3 мм закрывается почти всегда до 1,5 лет, дефект 3-8 мм - до 1,5 лет у > 80% детей, дефект > 8 мм очень редко). 2. Возможные осложнения (редко) - ЗСН, ЛГ, аритмии, эмболия. ЛЕЧЕНИЕ. Соотношение Qp/Qs > 2:1 и клинические признаки СН являются показаниями для оперативного вмешательства. Время операции решают индивидуально, часто хирургическое вмешательство проводят в возрасте от 2 до 4 лет. При отсутствии ЛГ отдаленые результаты операции хорошие. Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию. Составляет 5-10 % всех ВПС. Функциональное закрытие артериального протока, его спазм происходит во время первого крика ребенка. У большинства доношенных детей проток функционирует в течение 24 часов жизни, закрывается до 6-8-й недели жизни ребенка, а полное его закрытие (анатомическое формирование связки) осуществляется до 1 года жизни. Выраженность гемодинамических изменений зависит от диаметра протока, соотношения системного и легочного сопротивления. Клиника: от бессимптомного течения до тяжелой ЗСН. ОАП – порок без цианоза (сброс крови происходит из аорты в легочную артерию и в систолу, и в диастолу). У больных отмечается кашель, респираторные заболевания, может рано развиться сердечный горб. Выражен верхушечный толчок, смещенный влево и книзу. На основании сердца слева определяется систолическое или систолодиастолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости смещены влево. Акцент и расщепление ІІ тона над легочной артерией. Выслушивается сначала систолический (лево правосторонний сброс крови происходит только в период систолы), а затем (после 6 месяцев) – систолодиастолический шум (сброс крови происходит и в систолу, и в диастолу) во ІІ межреб. слева от грудины, проводится на спину, I-IV/VI. Рентгенодиагностика ( вариант ОАП, увеличение желудочков и ЛП, усиление легочного рисунка); ЭКГ ( гипертрофия ЛЖ, и т.п.); ЭХОКГ (ультразвуковая анатомия, оценка шунта, другое). ПРОГНОЗ. 1. Возможно спонтанное закрытие протока у новорожденных. 2. Развитие осложнений (ЗСН, эмболия, разрыв аневризмы протока, инфекционный эндокардит). 3. Продолжительность жизни до 39 лет. ЛЕЧЕНИЕ. У недоношеных при ОАП проводят консервативное лечение с применением индометацина (0,1-0,25 мг/кг по схеме). Хирургическую коррекцию ОАП целесообразно провести на первом году жизни ( у старших детей в случае впервые установленного ВПС). Хирургическое лечение ( лигация протока, катетерная окклюзия 7 протока, использование окклюзионных колец) показано в случаях неэффективности консервативного лечения, при наличии противопоказаний к нему, при необходимости срочного закрытия ОАП на фоне прогрессирующей ЗСН. Прогноз обычно хороший. Не показано оперативное лечение больным со стойким право- левым сбросом крови (разгрузка для ПЖ). Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится лишь в течение 6 месяцев после операции. Тетрада Фалло (7 -10 % всех ВПС) – сужение легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. Прогноз определяется степенью стеноза легочной артерии. Больным присущ нарастающий цианоз, одышка при нагрузке. В зависимости от степени гипоксии, на 1-2 году жизни появляется симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Снижена толерантность к физическим нагрузкам, отмечается гипотрофия и отставание в психомоторном развитии в первые годы жизни. Патогномоничными являются задышечно-цианотические приступы (внезапная одышка, цианоз, возбуждение, уменьшение интенсивности шума; возможно развитие гипоксической комы с апноэ, потерей сознания, судорогами и последующим гемипарезом), которые возникают с 5 месяцев до 3 лет жизни ребенка и обусловленны спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка и поступлением всей венозной крови через ДМЖП в аорту. Присуще диспноэ – углубленное аритмичное дыхание. Характерна гипертрофия правого желудочка, сердце небольших размеров, ослаблен ІІ тон над легочной артерией, грубый систолический шум изгнания в ІІІ – ІV или ІІ межреберье слева от грудины. Рентгенодиагностика ( закругленная и поднятая над диафрагмой верхушка сердца, запавшая дуга ЛА - “деревянный башмак”; уменьшена васкуляризация легких); ЭКГ (гипертрофия правого желудочка); ЭХОКГ ( компоненты порока, особенности гемодинамики); катетеризация сердца ( степень обструкции и т.). ПРОГНОЗ. 1. Средняя продолжительность жизни не прооперированных больных около 12 лет. 2.Осложнением может быть абсцесс мозга, бактериальный эндокардит, нарушение НС. 3. Хирургическая коррекция показана всем больным. ЛЕЧЕНИЕ. Радикальную операцию целесообразно проводить в раннем возрасте (приблизительно 6 месяцев). При тетраде Фалло паллиативная операция заключается в анастомозе Blalock-Taussig между а.subclavia и легочной артерией. Для поддержки артериального протока используют простагландин Е1. Одышечно-цианотические приступы лечат по схеме: прижать колени к груди ; промедол или морфин; коррекция нарушений кислотно-щелочного состояния (внутривенно вводят NaHCO3); коррекция полицитемии (инфузионная терапия); бета-блокатор пропранолол 0,1 мг/кг в/в капельно для снятия спазма легочной артерии; при неэффективности - срочное наложение шунта. Транспозиция магистральных сосудов ( ТМС)-12 – 20 % всех ВПС характеризуется общим цианозом с рождения, имеет высокую летальность на первом году, жизнь возможна при наличии компенсаторных шунтов – ОАП, ДМЖП, ДМПП. При ТМС венозная кровь из аорты попадает в большой круг кровообращения, возвращаясь в правое предсердие и правый желудочек через полые вены. Артериальная кровь из ЛЖ попадает в ЛА, в легкие и возвращается в ЛП и в ЛЖ. Увеличены правые отделы сердца. Может выслушиваться систолический шум при сопутствующем дефекте перегородки или стенозе легочной артерии. Рентгенодиагностика (кардиомегалия – «яйцо, которое лежит на боку»); ЭКГ (гипертрофия ПЖ и ПП.); ЭХОКГ (идентификация желудочков и главных сосудов и т.п.); катетеризация (измерение давления, др.); ангиография (расположение аорты и легочной артерии). ПРОГНОЗ. 29 % не оперируемых детей с ТМС умирают на первой неделе жизни, остальные – до конца первого года жизни (среди причин: гипоксемия, СН, пневмония, сепсис). Иногда дети доживают до 18 лет. ЛЕЧЕНИЕ хирургическое, по возможности, раннее. 8 Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) – встречается в 4 вариантах : клапанный, подклапанный, надклапанный, атрезия легочной артерии; возможна комбинация вариантов. При препятствии выбросу крови из ПЖ значительно повышается систолическое давление в нем, что увеличивает систолический градиент давления между ПЖ и ЛА и обеспечивает сохранность сердечных выбросов. Впоследствии повышается и диастолическое давление в ПЖ, что вызывает гипертрофию ПП с последующей дилятацией и недостаточностью ПЖ. Клиническое течение порока зависит от степени стеноза. Основная жалоба – одышка при физической нагрузке, может быть акроцианоз с малиновым оттенком. При высоком давлении в правом предсердии и наличии ДМПП или открытого овального окна возникает веноартериальный сброс крови, который способствует развитию цианоза. Отмечается увеличение сердца за счет правых отделов, ослабление или отсутствие ІІ тона на легочной артерии, грубый систолический шум с эпицентром во ІІ – ІІІ межреб. слева от грудины. Рентгенодиагностика (обеднеие легочного рисунка, закругление тени верхушки сердца, дуга ЛА впалая или расширенная); ЭКГ (признаки гипертрофии ПЖ и ПП.); ЭХОКГ (размеры отделов сердца, аномалии движения клапанов и т.п.); катетеризация (измерение давления в ПЖ); ангиография (локализация и характер стеноза, наличие шунтов). ПРОГНОЗ. 1. При тяжелой форме нужна ранняя хирургическая коррекция в связи с быстрым прогрессированием стеноза. 2. Основные осложнения : СН, бактериальный эндокардит, внезапная смерть. ЛЕЧЕНИЕ. Показаниями до хирургической коррекции являются: выраженный цианоз, кардиомегалия, СН, увеличение градиента давления между ПЖ и ЛА до 40-50 мм рт. ст. Послеоперационная летальность – 3 %. Стеноз аорты (СА) – врожденный порок сердца, который сопровождается деформацией створок клапана аорты или сужениям клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. При СА развивается гипертрофия миокарда ЛЖ, может увеличиваться ЛП и ПЖ. Компенсаторный подъем конечного диастолического давления способствует повышению давления в ЛП и легочных сосудах. СА считается критическим при площади отверстия менее 0,5 кв.см. При выраженном стенозе характерная бледность, одышка, тахикардия, приступы внезапного беспокойства, развитие сердечной недостаточности. Отмечается увеличение левого желудочка, громкий 1 тон, грубый систолический шум с эпицентром во II-III межреб. справа от грудины. Рентгенодиагностика (выражена талия сердца, закругленная и поднята верхушка сердца); ЭХОКГ (признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ, сужения выносного тракта ЛЖ и т.п.); ЭКГ (признаки гипертрофии и систолической перегрузки ЛЖ); катетеризация (градиент давления). ПРОГНОЗ. 1. Внезапная смерь, связанная с физической нагрузкой. 2. Осложнение: кальциноз и недостаточность аортальных клапанов, бактериальный эндокардит, СН. 3. При естественном ходе СА 25 % больных умирает на первом году жизни, 60 % - в возрасте 40 лет. Отдаленные результаты хирургического лечения благоприятные. ЛЕЧЕНИЕ. Использование кардиотрофических средств, коронаролитиков. Профилактика эндокардита. Лечение СН. Проведение физкультуры по спецпрограмме. Показанием к хирургическому вмешательству является прогрессирующая СН, синкопе, кардиалгии при физической нагрузке, признаки гипертрофии и ишемии миокарда, градиент давления между ЛЖ и АО больше 50 мм рт. ст.. Коарктация аорты (КА) – врожденное сужение или полная облитерация аорты в участке перешейка ее дуги. Может сочетаться с открытым артериальным протоком. Клиническая картина зависит от возраста ребенка и анатомических особенностей порока (инфантильный постдуктальний тип ведет к раннему развитию легочной гипертензии, предуктальний связан с веноартериальным сбросом крови и цианозом нижней половины тела; при взрослом типе - систолическая перегрузка ЛЖ, гипертензия верхней половины тела). Характерна одышка, бледность, отставание в физическом развитии, застойные хрипы в 9 легких, смещение пределов сердца налево, грубый систолический шум на основании сердца, который проводится в межлопаточную область слева. Важным симптомом является отсутствие пульса на бедренных артериях, напряженный пульс на кубитальных артериях, высокое артериальное давление на руках и резкое его снижение или отсутствие на ногах. У детей старшего возраста может быть диспропорциональное физическое развитие. Рентгенодиагностика (сердце шаровидной формы, может быть немного расширено влево); ЭКГ (признаки гипертрофии миокарда ЛЖ у детей старшего возраста, при сочетании КА с ОАП – признаки бивентрикулярной гипертрофии); ЭХОКГ (размеры и движение частей сердца и корня аорты), катетеризация аорты и аортография подтверждают диагноз. ПРОГНОЗ. 1. Средняя продолжительность жизни при естественном течении – 35 лет. 2. Осложнение: эндокардит, инсульт, разрыв аневризмы, СН и другое. 3. При проведении оперативного вмешательства к 10-летнему возрасту – позитивный результат у 81% больных. ЛЕЧЕНИЕ. При благоприятном течении КА операция может быть сделана в 5-6летнем возрасте; при выраженной артериальной гипертензии, СН хирургическую коррекцию проводят на первом году жизни. Сердечная недостаточность (СН) – несостоятельность сердца в обеспечении кровообращения, которое отвечало бы метаболическим потребностям организма, или при котором имеет место невозможность перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс, что приводит к дефициту обеспечения органов и тканей кровью при наличии нормального или увеличенного венозного возврата. Этот клинический синдром обусловлен снижением сократительной способности миокарда и ослаблением тонуса периферических сосудов при заболеваниях ССС и свидетельствует о состоянии декомпенсации в организме. Выделяют клинические варианты сердечной недостаточности: левожелудочковая, правожелудочковая, аритмогенна, тотальная. Основные причины развития острой левожелудочковой СН – болезни миокарда (острый кардит, кардиомиопатии). Клинические симптомы: бледность, тахикардия, одышка, нитевидный пульс, увеличение размеров сердца за счет левого желудочка, ослабление тонов сердца (особенно 1 тона на верхушке), систолический шум с эпицентром над верхушкой сердца, протодиастолический ритм галопа (кровь быстро поступает в увеличенный левый желудочек, сократительная возможность которого снижена). Приступ острой левожелудочковой СН (сердечной астмы) может начинаться с кашля, беспокойства ребенка, холодного пота, нарастания одышки и тахикардии, усиления центрального цианоза. Наиболее тяжелое проявление – отек легких: длительный влажный кашель, разнокалиберные влажные хрипы в легких. Реанимационные мероприятия направлены на улучшение сократительной способности миокарда, увеличения сердечных выбросов, уменьшение гипоксии, улучшение коронарного кровотока. Обеспечивают возвышенное положение ребенка в кровати; венозные жгуты на нижние конечности; проводят оксигенотерапию с пеногасителями (ИВЛ); внутривенно вводят мочегонные препараты (фуросемид), глюкокортикостероиды (преднизолон), обезболивающие средства (промедол), симпатомиметические кардиоионотропные (допамин – при II-III стадии СН), сердечные гликозиды; проводят терапию заболевания, которое вызывало СН. Острая правожелудочковая СН возникает на фоне патологических состояний, связанных с внезапным ограничением кровотока в малом кругу кровообращения, – приступ бронхиальной астмы, ателектаз легких, гидроторакс, обтурация трахеи и бронхов, тромбоэмболия легочной артерии, синдром дыхательных расстройств у новорожденных. Основные симптомы: одышка, ощущение сдавления за грудиной, боль в сердце, резкая слабость, центральный цианоз, холодный пот, набухание шейных вен, увеличение печени, тахикардия, смещение границ относительной сердечной тупости вправо, ослабление тонов сердца, акцент ІІ тона над легочной артерией. Лечение зависит от причины: при врожденных пороках сердца с обедненным легочным кровотоком – миотропные спазмолитики и бетаадреноблокаторы; при тромбоэмболии легочной артерии – гепарин, фибринолитические препараты; при приступе бронхиальной астмы – глюкокортикоиды, бронхоспазмолитики. 10 Необходима оксигенотерапия (ИВЛ), диуретики, коррекция кислотно-щелочного и водноэлектролитного баланса. 1.У ребенка 4 лет с острым кардитом отмечалось ухудшение состояния: значительная бледность кожных покровов, ЧСС-136 /1 мин., нитевидный пульс, одышка, беспокойство, холодный пот, влажный кашель, центральный цианоз, АД – 75/45 мм рт. ст. Перкуторные границы относительной сердечной тупости: праваяк- на 1 см наружи от правой грудинной линии; верхняя – ІІ межреб.; левая – на 2,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны сердца ослаблены, особенно 1 тон над верхушкой, систолический шум над верхушкой, протодиастолический ритм галопа. В легких выслушиваются разнокалиберные хрипы. Диагноз? Лечение? 2. У 9-летнего ребенка с приступом бронхиальной астмы усилилась слабость и одышка (изменились ритм и глубина дыхания), ЧД – 36 за 1 мин., ЧСС – 116 за 1 мин., появилась боль в сердце и холодный пот, быстро нарос центральный цианоз, набухли шейные вены, увеличилась и стала болезненной печень. Перкуторные границы относительной сердечной тупости: правая- на 2 см кнаружи от правой грудинной линии; верхняя – ІІІ ребро; левая – на 0,5 см кнаружи от левой середньоключичной линии. При аускультации сердца – акцент ІІ тона над легочной артерией. Какое заболевание ССС можно диагностировать? Лечение? 3. У ребенка 8 месяцев с тетрадой Фалло внезапно появилась беспокойство, одышка, интенсивный цианоз кожи и слизистых оболочек, кратковременная потеря сознания; ЧСС – 130 за мин., ЧД – 48 за мин. При объективном обследовании обнаружена ритмичная сердечная деятельность, грубый систолический шум с эпицентром в ІІІ межреб. слева от грудины, исчезновение шума стеноза легочной артерии, в легких – отсутствие патологических шумов. Какое осложнение можно диагностировать, его гемодинамические причины? Лечение? 4. У 4-летнего ребенка с жалобами на повторные бронхиты было обнаружено: бледность кожи, ослабленный верхушечный толчок; правая граница относительной сердечной тупости определялась на 2 см кнаружи от правой грудинной линии, левая – на 1,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии, верхняя – во ІІ межреберье. При аускультации – стойкое расщепление ІІ тона над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности с эпицентром во II-III межребер. слева от грудины, который лучше выслушивается в горизонтальном положении ребенка. На ЕКГ- перегрузка ПЖ, rsR` (V1). Диагноз? Дополнительные методы обследования для определения прогноза и лечения? Тактика? 11 5. У 3-месячного ребенка с одышкой во время кормления грудью, отставанием массы тела и периодическим кашлем выслушивается акцент и расщепление ІІ тона над легочной артерией, грубый пансистолический шум, связанный с 1 тоном, который занимает 2/3 систолы, с эпицентром в III-IV межреберье слева от грудины. Границы относительной сердечной тупости : верхняя- ІІ ребро, правая – на 2,5 см кнаружи от правой грудинной линии, левая – на 2,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Диагноз? Дополнительное обследование и лечение? 6. У 8– месячного ребенка отмечаются частые респираторные заболевания и периодический кашель. При обследовании: бледность кожи, признаки белковоэнергетической недостаточности, выраженный разлитой верхушечный толчок; перкуторные границы относительной сердечной тупости: верхня- ІІ ребро, правая – на 2 см кнаружи от правой грудинной линии, левая – на 3 см кнаружи от левой среднеключичной линии; при аускультации – акцент и расщепление ІІ тона на легочной артерией, систоло-диастолический шум во ІІ межребер. слева от грудины. Диагноз? Прогноз и лечение? 7. У девочки 5 лет основной жалобой является одышка при физической нагрузке. При осмотре отмечается малиновый оттенок кончиков пальцев, носа и щек. При объективном обследовании определяются такие границы относительной сердечной тупости: верхняя- ІІ межребер., правая – на 1,5 см кнаружи от правой грудинной линии, левая – на 1,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии; при аускультации - ослабление ІІ тона на легочной артерии, грубый интенсивный систолический шум во ІІ межребер. слева от грудины. Диагноз? Прогноз и лечение? 8. У 2-летнего ребенка отмечается бледность кожи, одышка, ЧД – 38 за мин., ЧСС – 128 за мин., приступы внезапного беспокойства. Границы относительной сердечной тупости: верхняя- ІІ ребро, правая – на 2 см кнаружи от правой грудинной линии, левая – на 3 см кнаружи от левой среднеключичной линии; при аускультации - громкий 1 тон, ослабление ІІ тона на аорте, грубый систолическийий шум с эпицентром во ІІ межребер. справа от грудины. Диагноз? Что можно определить с помощью дополнительных методов обследования? 9. У девочки 4 лет отмечается одышка, бледность, отставание в физическом развитии, отсутствие пульса на бедренных артериях, напряженный пульс на кубитальных артериях; границы относительной сердечной тупости: верхняя- ІІ межреб., правая – на 1 см кнаружи от правой грудинной линии, левая – на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии; при аускультации – грубый систолический шум на основании сердца, который проводится в межлопаточную область слева. Диагноз? Прогноз и лечение? 10. У ребенка на первом году жизни отмечается наростание цианоза, белково-енергнтическая недостаточность, отставание в психомоторном развитии, гипертрофия правого желудочка, ослабление ІІ тона над легочной артерией, грубый систолический шум изгнания в ІІІ – 1V міежреберье слева от грудины. 12 Какой комбинированный порок сердца может быть у этого ребенка? Лечение? 11. У месячного ребенка отмечается одышка во время кормления грудью, периодический кашель, недостаточное наростание массы тела, выслушивается акцент и расщепление ІІ тона над легочной артерией, грубый пансистолический шум, связанный с 1 тоном, который занимает 2/3 систолы, с эпицентром в III-IV межреберье слева от грудины. Границы относительной сердечной тупости : верхняя- ІІ ребро, права я– на 2,5 см кнаружи от правой грудинной линии, левая – на 2,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Какими гемодинамическими особенностями обусловлена клиника? Диагноз? Прогноз? 12. У 10-месячного ребенка в анамнезе 4 респираторных заболевания, пневмония. Перкуторные границы относительной сердечной тупости: верхняя- ІІ ребро, правая – на 2 см кнаружи от правой грудинной линии, левая – на 3 см кнаружи от левой среднеключичной линии; при аускультации – акцент и расщепление ІІ тона над легочной артерией, систолодиастолический шум во ІІ межреб. слева от грудины. Диагноз? Хирургическая коррекция? Профилактика инфекционного эндокардита? 13. У новорожденного с общим цианозом диагностирована транспозиция магистральных сосудов. Гемодинамические нарушения при ТМС? Дополнительные методы обследования? Прогноз? 14. У 5-летнего ребенка отмечается бледность кожи, одышка, тахикардия., приступы внезапного беспокойства. Границы относительной сердечной тупости: верхняя- ІІ межреб., правая – на 1 см кнаружи от правой грудинной линии, левая – на 2,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии; при аускультации - громкий 1 тон, ослабление ІІ тона на аорте, грубый систолический шум с эпицентром во ІІ межребер. справа от грудины. Диагноз? Прогноз и лечение? 15. У 2-летней девочки отмечается симптом «барабанных палочек», цианоз, отставание в физическом и психо-моторном развитии, периодические одышечно-цианотические приступы, ослабленный ІІ тон над легочной артерией, грубый систолический шум с эпицентром во ІІ межреб.слева от грудины. Диагноз? Что можно определить с помощью дополнительных методов обследования? Прогноз? ОТВЕТЫ. 1.Острая левожелудочковая сердечная недостаточность. Неотложная помощь: оксигенотерапия с пеногасителями, внутривенно – 13 мочегонные препараты, глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 мг/кг), промедол, симпатомиметические кардиоионотропные средства, сердечные гликозиды (коргликон 0,01-0,02 мг/кг), терапия кардита. 2.Острая правожелудочковая сердечная недостаточность. Неотложная помощь: глюкокортикоиды, бронхоспазмолитики, коррекция кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса. оксигенотерапия, диуретики, 3. Одышечно-цианотический приступ, причиной развития которого является внезапное затруднение оттока крови из ПЖ (уменьшение легочного кровотока, обструкция инфундибулярного отдела легочной артерии), что приводит к увеличению право-левого шунтирования крови. Неотложная помощь: колено-грудное положение, оксигенотерапия; при отсутствии эффекта в течение 20 мин. – морфин 0,1-0,2 мг/кг, инфузионная терапия с бикарбонатом натрия, пропранолол 0,1 мг/кг; при неэффективности – кардиохирургическое вмешательство. 4. ДМПП. ЭХОКГ, катетеризация, рентгенография. Спонтанное закрытие вторичного ДМПП (дефект < 3 мм закрывается почти всегда до 1,5 лет, дефект 3-8 мм - до 1,5 лет у > 80% детей, дефект > 8 мм очень редко). При отсутствии растущей ЛГ и СН хирургическое вмешательство целесообразно проводить в возрасте от 2 до 4 лет. При отсутствии ЛГ отдаленные результаты операции хорошие. 5. ДМЖП. Рентгенодиагностика (размеры отделов сердца, легочных сосудов); ЭХОКГ (количество, размеры и локализацию дефектов, сопутствующие порок, пульмональний давление, значимость шунта); ЭКГ (признаки гипертрофии, нарушения проводимости и ритма); зондирование (подтверждение наличия дефекта); аортография (исключение сопутствующей ОАП). В фазе первичной адаптации для борьбы с СН назначают сердечные гиікозиди, мочегонные средства, кардиотрофические препараты, витамины; лечат сопутствующую патологию. Оптимальный возраст оперативного лечения ДМЖП – 3-5 лет (при отсутствии сердечной недостаточности). Развитие легочной гипертензии, рефрактерной СН, повторные пневмонии, белково-энергетическая недостаточность II-III ст.. является показанием для хирургической коррекции порока в течение первых двух лет жизни. Проводят вторичную профилактику инфекционного эндокардита. 6. ОАП. Возможно спонтанное закрытие протока у новорожденных, развитие осложнений (ЗСН, эмболия, разрыв аневризмы протока, инфекционный эндокардит). У недоношенных проводят консервативное лечение с применением индометацина (0,1-0,25 мг/кг по схеме); хирургическую коррекцию ОАП целесообразно провести на 1 году жизни поа показаниям – раньше). Вторичная профилактика инфекционного эндокардита – в течение 6 мес. после операции. 7. Изолированный стеноз легочной артерии. При тяжелой форме нужна ранняя хирургическая коррекция (показаниями являются выраженный цианоз, кардиомегалия, СН, увеличение градиента давления между ПЖ и ЛА до 40-50 мм рт. ст.) Основные осложнения : СН, бактериальный эндокардит, внезапная смерть. Послеоперационная летальность – 3 %. 8. Стеноз аорты. Рентгенодиагностика -виражена талия сердца, закругленная и поднятая верхушка сердца; ЭХОКГ - признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ, сужения выносного тракта ЛЖ ; ЭКГ - признаки гипертрофии и систолической перегрузки ЛЖ; катетеризация - градиент давления. 9. Коарктации аорты. Средняя продолжительность жизни при естественном течении – 35 лет. Осложнение: эндокардит, инсульт, разрыв аневризмы, СН и другое. При проведении оперативного вмешательства к 10-летнему возрасту – позитивный результат у 81 % больных. При благоприятном течении КА операция может быть сделана в 5-6-летнем возрасте; при выраженной артериальной гипертензии, СН - хирургическую коррекцию проводят на 1 году жизни. 10. Тетрада Фалло. . Радикальную операцию целесообразно проводить в раннем возрасте (приблизительно 6 месяцев). При тетраде Фалло паллиативная операция заключается в анастомозе Blalock-Taussig между а.subclavia и легочной артерией. Для поддержки артериального протока используют простагландин Е1. 14 11. ДМЖП. Клиника определяется патологическим лево правосторонним сбросом крови, увеличением кровотока через малый круг кровообращения, перегрузкой обоих желудочков. Возможно: а) спонтанное закрытие дефекта (ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ ДМЖП небольших размеров в 50% случаев, мышечный ДМЖП небольших размеров в течение первых 6 месяцев -30-40 % или в течение первых десяти лет жизни - 90% пороков); б) развитие синдрома Ейзенменгера вследствие формирования склеротической необратимой фазы легочной гипертензии; в) развитие инфекционного эндокардита. Средняя длительность жизни больные с ДМЖП без хирургической коррекции составляет 23-30 лет. При значительных дефектах межжелудочковой перегородки 50 % детей умирает в возрасте до 1 года. 12. ОАП. Хирургическую коррекцию ОАП целесообразно провести на 1 году жизни (у старших детей в случае впервые установленной ВПС). Хирургическое лечение (лигация протока, катетерная окклюзия протокаа, использование окклюзионных колец) проводится при противопоказаниях и неэффективности консервативного лечения, при прогрессировании ЗСН. Прогноз, обычно, хороший. Не показано оперативное лечение больным со стойким право- левым сбросом крови (разгрузка для ПЖ). Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится в течение 6 мес. после операции (соблюдение гигиены полости рта; при дентальном, оральном и респираторном вмешательстве за 1 час до манипуляции назначают амоксициллин 50 мг/кг перорально однократно). 13. При ТМС венозная кровь из аорты попадает в большой круг кровообращения, возвращаясь в правое предсердие и правый желудочек через полые вены. Артериальная кровь из ЛЖ попадает в ЛА, в легкие и возвращается в ЛП и в ЛЖ. Рентгенодиагностика (кардиомегалия – «яйцо, которое лежит на боку»); ЭКГ (гипертрофия ПЖ и ПП.); ЭХОКГ (идентификация желудочков и главных сосудов и т.п.); катетеризация (измерение давления, др.); ангиография (расположение аорты и легочной артерии). Прогноз: 29 % неоперируемых детей с ТМС умирают на первой неделе жизни, остальные – до конца 1 года жизни (среди причин: гипоксемия, СН, пневмония, сепсис); иногда дети доживают до 18 лет, жизнь возможна при наличии компенсаторных шунтов – ОАП, ДМЖП, ДМПП. 14. Стеноз аорты. Осложнениями могут быть: кальциноз и недостаточность аортальных клапанов, бактериальный эндокардит, СН. При естественном ходе СА 25 % больных умирает на 1 году жизни, 60 % - в возрасте 40 лет. Возможна внезапная смерь, связанная с физической нагрузкой. Отдаленые результаты хирургического лечения благоприятные. В лечении используют кардиотрофические средства, коронаролитики, проводят профилактику эндокардита, лечат СН, физкультуру проводят по спецпрограмме. Показанием к хирургическому вмешательству является прогрессирующая СН, синкопе, кардиалгии при физической нагрузке, признаки гипертрофии и ишемии миокарда, градиент давления между ЛЖ и АО больше 50 мм рт. ст.. 15. Тетрада Фалло. Рентгенодиагностика - закругленная и поднятая над диафрагмой верхушка сердца, запавшая дуга ЛА - “деревянный сапожок”, уменьшенная васкуляризация легких; ЕКГгипертрофия правого желудочка; ЭХОКГ - выявление компонентов порока, особенностей гемодинамики; катетеризация сердца - степень обструкции, и т.п. Средняя продолжительность жизни неоперируемых больных около 12 лет. Осложнением может быть абсцесс мозга, инсульт, бактериальный эндокардит, нарушение НС. Результаты хирургической коррекции удовлетворительные, но может остаться стеноз ЛА, аневризма ПЖ, аритмия с летальным концом. Рекомендованная литература. 1. Вибрані питання дитячої кардіоревматології / За ред. проф. О.П.Волосовця, В.М.Савво, С.П.Кривопустова. Київ, Харьков – 2006. 2. В. Г. Майданник. Педиатрия. Киев, 1999. 5. Н.П.Шабалов. Детские болезни. Том 2. Питер, 2002 15 16