Утверждено приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Утверждено
приказом Министерства здравоохранения и
социального развития Российской Федерации
от 6 декабря 2005 г. № 763
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ВРОЖДЕННЫМИ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫМИ
НАРУШЕНИЯМИ, СВЯЗАННЫМИ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
1.
Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Код по МКБ-10: Е25.0
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код
А01.22.001
А01.22.002
А01.22.003
А02.01.001
А02.03.005
А02.12.002
А02.10.002
А01.31.010
А01.31.011
А01.31.012
Наименование
Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии
Визуальное исследование в эндокринологии
Пальпация в эндокринологии
Измерение массы тела
Измерение роста
Измерение артериального давления на периферических артериях
Измерение частоты сердцебиения
Визуальный осмотр общетерапевтический
Пальпация общетерапевтическая
Аускультация общетерапевтическая
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
Код
А01.31.016
А02.12.001
А04.31.003
А04.20.001
А04.21.002
А11.12.009
А12.05.013
А09.05.031
А09.05.030
А09.05.034
А09.05.023
А11.02.002
А11.12.003
А11.12.002
А09.05.144
А09.05.079
А09.05.067
А09.05.125
А09.05.140
А09.05.154
А09.05.146
А09.05.144
А09.05.069
А09.05.145
А12.22.001
А09.05.151
А09.05.163
А09.05.137
А09.05.136
А09.05.159
А09.05.092
А06.03.038
Наименование
Перкуссия общетерапевтическая
Исследование пульса
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
Ультразвуковое исследование матки и придатков
Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки)
Взятие крови из периферической вены
Исследование хромосомного аппарата (кариотип)
Исследование уровня калия в крови
Исследование уровня натрия в крови
Исследование уровня хлоридов в крови
Исследование уровня глюкозы в крови
Внутримышечное введение лекарственных средств
Внутривенное введение лекарственных средств
Катетеризация кубитальных и других переферических вен
Исследование уровня 17-гидроксипрогесгерона в крови
Исследование уровня общего тестостерона в крови
Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови
Исследование уровня ренина в крови
Исследование уровня общего кортизола в крови
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови
Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
Исследование уровня альдостерона в крови
Исследование уровня 17-гидроксипрегненалона в крови
Реакция на стимуляцию адренокортикотропином
Исследование уровня андростендиона в крови
Исследование уровня эстрона в крови
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
Исследование уровня общего эстрадиола в крови
Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови
Рентгенография кисти руки
Частота
предоставления
1
1
1
0,5
0,3
1
0,6
1
1
1
1
0,25
0,25
0,25
1
1
1
1
1
1
0,1
1
0,1
0,1
0,25
0,8
0,1
0,3
0,3
0,1
0,1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
5
1
2
2
2
2
1
1
1
4
4
1
1
3
3
3
3
1
3
1
3
1
3
3
1
1
1
2
Код
В01.006.01
B01.001.01
В01.053.01
А12.05.059
Частота
предоставления
1
0,5
0,2
1
Наименование
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный
Идентификация генов
АТХ группа*
Фармакоте
Международное непатентованное
рапевтиче
наименование
ская группа
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и
антигормоны
Частота
назначения
Среднее
количество
1
1
1
1
ОДД**
ЭКД***
1
1
Трипторелин
0,01
0,1мг
0,1 мг
Бусерелин
0,01
0,3 мг
0,3 мг
1
250 мг
250 мг
Тетракозактид
*-анатомо-терапевтическо-химическая классификация
**-ориентировочная дневная доза
***-эквивалентная курсовая доза
3
2.
Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Код по МКБ-10: Е 25.0
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь, терапевтическое отделение
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 14 ДНЕЙ
Код
Наименование
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
1
1
1
Среднее
количество
18
18
18
2
18
18
18
28
14
А01.22.001
А01.22.002
А01.22.003
А02.01.001
А02.12.002
А02.10.002
А02.12.001
А02.31.001
А25.22.001
Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии
Визуальное исследование в эндокринологии
Пальпация в эндокринологии
Измерение массы тела
Измерение артериального давления на периферических артериях
Измерение частоты сердцебиения
Исследование пульса
Термометрия общая
Назначение лекарственной терапии при заболевании желез внутренней секреции
А25.22.002
Назначение диетической терапии при заболевании желез внутренней секреции
1
14
А25.22.003
Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболевании желез внутренней
секреции
Взятие крови из пальца
Катетеризация кубитальных и других переферических вен
Уход за сосудистым катетером
Исследование уровня глюкозы в крови
Исследование уровня лейкоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
Исследование уровня общего гемоглобина в крови
Исследование оседания эритроцитов
Исследование уровня эритроцитов в крови
1
14
1
0,3
0,3
1
1
1
1
1
1
2
2
4
2
2
2
2
2
2
А11.05.001
А11.12.002
А14.12.001
А09.05.023
А08.05.004
А08.05.006
А09.05.003
А12.05.001
А08.05.003
4
Код
А08.05.005
А09.05.002
А09.28.001
А09.28.003
А09.28.017
А09.28.022
А09.28.023
А04.05.037
А12.05.026
А12.05.033
А11.12.009
А09.05.125
А09.05.144
А09.05.079
А09.05.030
А09.05.034
А09.05.031
А09.05.026
А09.05.027
А09.05.020
А09.05.017
А09.05.041
А09.05.042
А09.05.021
А09.05.025
А09.05.212
А09.05.033
А05.10.001
А05.10.007
А11.12.003
А11.02.002
Наименование
Исследование уровня тромбоцитов в крови
Оценка гематокрита
Исследование осадка мочи
Определение белка в моче
Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)
Определение объема мочи
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи
Исследование pH крови
Исследование уровня кислорода крови
Исследование уровня углекислого газа в крови
Взятие крови из периферической вены
Исследование уровня ренина в крови
Исследование уровня 17-гидроксипрогесгерона в крови
Исследование уровня общего тестостерона в крови
Исследование уровня натрия в крови
Исследование уровня хлоридов в крови
Исследование уровня калия в крови
Исследование уровня холестерина в крови
Исследование уровня липопротеидов крови
Исследование уровня креатинина в крови
Исследование уровня мочевины в крови
Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
Исследование уровня общего билирубина в крови
Исследование уровня триглицеридов в крови
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
Регистрация электрокардиограммы
Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных
Внутривенное введение лекарственных средств
Внутримышечное введение лекарственных средств
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
1
0,3
0,3
0,3
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,3
0,3
Среднее
количество
2
2
1
1
1
1
1
4
4
4
3
1
1
1
3
3
3
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
2
2
12
12
5
АТХ группа*
Фармакоте
Международное непатентованное
рапевтиче
наименование
ская группа
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему
Частота
назначения
1
0,8
0,3
0,1
0,8
0,05
0,05
0,1
0,01
0,05
1
0,05
1
Гестагены
0,1
Декстроза
* - анатомо-терапевтико-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза
ЭКД***
40 мг
10 мг
0,5 мг
0,1 мг
500 мг
100 мг
3,75 мг
0,825 мг
560 мг
140 мг
7 мг
1,4 мг
7000 мг
1400 мг
3,75 мг
11,55 мг
250 мг
250 мг
2 мг
28 мг
10 мг
140 мг
400 мл
1200 мл
250 мл
750 мл
1
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны
Гидрокортизон
Преднизолон
Дексаметазон
Флудрокортизон
Флутамид
Ципротерона
Трипторелин
Соматропин
Андрогены
Тестостерон (смесь эфиров)
Эстрогены
Эстрадиол
Дидрогестерон
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства
питания
Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия
Натрия хлорид
Средства, влияющие на кровь
Препараты плазмы
ОДД**
1
0,3
1
1
0,3
1
1
6
3. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые женщины, дети (девочки)
Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Код по МКБ – 10: Е 25.0
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь, хирургическое отделение
2.2 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЁТА 10 ДНЕЙ
Код
А01.22.001
А01.22.002
А01.22.003
А01.31.010
А01.31.011
А01.31.012
А01.31.016
А02.01.001
А02.12.002
А02.12.001
А02.31.001
А14.31.003
А14.31.002
А14.31.001
А14.31.006
А14.31.005
А14.01.001
А14.01.002
А14.07.002
А14.12.001
А11.28.007
А14.28.003
Наименование
Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии
Визуальный осмотр в эндокринологии
Пальпация в эндокринологии
Визуальный осмотр общетерапевтический
Пальпация общетерапевтическая
Аускультация общетерапевтическая
Перкуссия общетерапевтическая
Измерение массы тела
Измерение артериального давления на периферических артериях
Исследование пульса
Термометрия общая
Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения
Размещение тяжелобольного в постели
Перемещение тяжелобольного в постели
Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному
Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному
Уход за кожей тяжелобольного пациента
Уход за волосами, ногтями, бритье тяжелобольного
Уход за полостью рта тяжелобольного
Уход за сосудистым катетером
Катетеризация мочевого пузыря
Уход за внешним мочевым катетером
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,3
0,3
0,3
0,3
0,3
0,3
0,3
0,3
1
1
1
Среднее
количество
14
14
14
1
1
1
1
1
14
20
20
1
6
20
3
3
5
5
5
5
1
2
7
Код
А14.31.012
А13.31.004
А14.31.011
А11.12.003
А11.02.002
А11.01.002
А11.05.001
А08.05.003
А08.05.005
А08.05.006
А08.05.010
А09.05.003
А12.05.001
А09.05.002
А08.05.009
А09.05.023
А11.12.009
А09.05.020
А09.05.017
А09.05.010
А09.05.031
А09.05.030
А09.05.032
А09.05.007
А09.05.021
А09.05.042
А09.05.041
А09.05.046
А09.05.018
А09.05.050
А12.05.042
А12.05.018
Наименование
Оценка степени риска развития пролежней
Обучение близких уходу за тяжелобольным
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств
Внутривенное введение лекарственных средств
Внутримышечное введение лекарственных средств
Подкожное введение лекарственных средств и растворов
Взятие крови из пальца
Исследование уровня эритроцитов в крови
Исследование уровня лейкоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
Исследование среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в
эритроцитах
Исследование уровня общего гемоглобина в крови
Исследование оседания эритроцитов
Оценка гематокрита
Определение цветового показателя
Исследование глюкозы крови
Взятие крови из периферической вены
Исследование уровня креатинина в крови
Исследование уровня мочевины в крови
Исследование уровня общего белка в крови
Исследование уровня калия в крови
Исследование уровня натрия в крови
Исследование уровня общего кальция в крови
Исследование уровня сывороточного железа
Исследование уровня общего билирубина в крови
Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
Исследование уровня фибриногена в крови
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
Исследование фибринолитической активности
Частота
предоставления
0,3
0,3
0,4
1
0,1
1
1
1
1
1
1
Среднее
количество
2
1
5
20
20
2
2
2
2
2
2
1
1
1
1
0,1
1
1
1
1
1
1
1
0,3
1
1
1
1
1
1
1
1
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
1
2
2
2
2
2
2
2
2
8
Код
А09.28.023
А12.10.001
А05.10.001
А05.10.007
А04.10.002
А02.12.002
А12.05.005
А12.05.006
А26.06.082
А26.06.036
А26.06.041
А26.06.048
А26.06.049
А14.01.017
А12.05.004
А18.05.012
А05.10.003
А02.12.003
А09.05.037
А12.05.026
А12.05.033
А13.31.001
А14.19.002
А14.31.011
А14.28.001
А14.19.001
А14.31.007
А12.09.003
А08.22.009
А26.01.001
А26.05.007
Наименование
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи
Электрокардиография
Регистрация электрокардиограммы
Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных
Эхокардиография
Измерение артериального давления на периферических артериях
Определение основных групп крови (А, В, 0)
Определение резус-принадлежности
Определение антител к Treponema pallidum
Определение антигена НBsAg Hepatitis B virus
Определение антител класса М,G (IgM, IgG) к Hepatitis C virus
Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1
Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2
Бритье кожи предоперационное или поврежденного участка
Проба на совместимость перед переливанием крови
Гемотрансфузии
Прикроватное непрерывное мониторирование электрокардиографических данных
Измерение центрального венозного давления
Исследование рН крови
Исследование уровня кислорода крови
Исследование уровня углекислого газа в крови
Обучение самоуходу
Постановка очистительной клизмы
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств
Пособие при мочеиспускании тяжелобольного
Пособие при дефекации тяжелобольного
Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных
Исследования дыхательных объемов при провокации физической нагрузкой
Гистологическое исследование удаленного новообразования желез внутренней
секреции
Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и
факультативно-анаэробные микроорганизмы
Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные
Частота
предоставления
1
1
1
1
0,1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,1
0,2
0,1
0,1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,02
0,01
Среднее
количество
2
2
1
1
1
10
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
2
2
2
1
3
20
9
3
12
1
1
0,03
1
0,03
1
9
Код
А09.05.210
А09.05.067
А09.05.140
А09.05.073
А09.05.079
А09.05.136
А09.05.137
А09.05.165
А09.20.010
А10.31.001
А11.28.007
А13.30.001
А15.01.001
А15.12.002
А16.01.005
А24.01.001
А24.01.003
А25.31.019
А06.20.006
А06.20004
А09.20.001
А09.20.002
А16.20.001
А16.20.029
А16.20.030
А16.20.042
А11.20.002
А11.20.003
А11.20.014
В01.003.01
В01.003.04
B03.003.05
Наименование
микроорганизмы
Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора 1 в крови
Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови
Исследование уровня общего кортизола в крови
Исследование уровня эстрогенов в крови
Исследование уровня общего тестостерона в крови
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны
Цитологическое исследование аспирата кисты
Макроскопическое исследование удаленного операционного материала
Катетеризация мочевого пузыря
Патопсихологическое обследование
Перевязки при нарушениях целостности кожных покровов
Эластическая компрессия нижних конечностей
Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани
Применение грелки
Применение пузыря со льдом
Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)
Маммография
Компьютерная томография органов малого таза у женщин
Микроскопическое исследование влагалищных мазков
Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы
Удаление кисты яичника
Операции на клиторе
Восстановление вульвы и промежности
Рассечение урогенитального синуса
Внутриматочная биопсия
Получение цервикального мазка
Тампонирование лечебное влагалища
Приём (осмотр, консультация) врача-анестезиолога
Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)
Суточное наблюдение реанимационного больного
Частота
предоставления
Среднее
количество
0,1
1
1
0,5
0,5
1
1
0,5
0,1
1
1
0,05
0,1
1
0,1
1
1
1
0,3
0,1
1
0,5
0,01
0,5
1
0,5
0,1
0,1
0,1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
3
10
3
10
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
10
Фармакоте
рапевтическая группа
АТХ группа*
Международное непатентованное
наименование
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения
ревматических заболеваний и подагры
Наркотические анальгетики
Тримеперидин
Фентанил
Ненаркотические анальгетики и нестероидные
противовоспалительные средства
Метамизол натрия
Кеторолак
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта
Спазмолитические средства
Атропин
Дротаверин
Метоклопрамид
Антиферменты
Апротинин
Средства, влияющие на центральную нервную системы
Анксиолитики (транквилизаторы)
Феназепам
Прочие средства, влияющие на центральную нервную систему
Кофеин
Антипсихотические средства
Дроперидол
Анестетики, миорелаксанты
Миорелаксанты
Суксаметония хлорид
Атракурия безилат
Средства для наркоза
Динитроген оксид
Галотан
Фторотан
Частота
назначения
ОДД**
ЭКД***
20 мг
0,1 мг
60 мг
0,5 мг
1г
30 мг
3г
90 мг
0,5 мг
40 мг
2 мг
2 мг
40 мг
8 мг
1
1
0,5
1
1
0,5
0,5
1
1
0,2
0,1
0,7
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,6
0,4
1
1
0,25
0,25
10000ЕД
50000 ЕД
10 мг
10 мг
400 мг
400 мг
2,5 мг
2,5 мг
100 мг
50 мг
200 мг
100 мг
25 л
50 мл
5 мл
25 л
50 мл
5 мл
11
Фармакоте
рапевтическая группа
АТХ группа*
Международное непатентованное
наименование
Тиопентал натрия
Изофлуран
Пропофол
Кетамин
Местные анестетики
Лидокаин
Средства для профилактики и лечения инфекций
Антибактериальные средства
Цефотаксим
Цефтриаксон
Амоксициллин+клавулановая кислота
Линкомицин
Противогрибковые средства
Флуконазол
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны
Гидрокортизон
Дексаметазон
Преднизолон
Флудрокортизон
Средства, влияющие на органы дыхания
Противоастматические средства
Аминофиллин
Средства для лечения почек и мочевыводящих путей
Диуретики
Фуросемид
Маннитол
Средства, влияющие на кровь
Средства, влияющие на систему свертывания крови
Аминокапроновая кислота
Тахокомб
Частота
назначения
ОДД**
ЭКД***
0,5
0,01
0,5
0,5
0,1
1
1
1
0,4
0,2
0,2
0,2
1
1
1
1
0,8
0,1
0,1
0,8
1
1
1
1
1
0,9
0,1
1
1
0,1
0,1
0,5 г
5 мл
200 мг
75 мг
0,5 г
5 мл
200 мг
1875 мг
4 мг
16 мг
1г
250 мг
1,2 г
600 мг
21 г
7г
26,6 г
1580 мг
50 мг
500 мг
50 мг
4 мг
30 мг
0,1 мг
1200 мг
8 мг
70 мг
1 мг
240 мг
240 мг
20 мг
3000 мг
40 мг
3000 мг
500 мг
1
пластина
500 мг
2 пластина
12
Фармакоте
рапевтическая группа
АТХ группа*
Международное непатентованное
наименование
Этамзилат
Растворы и плазмозаменители
Декстроза
Препараты плазмы
Декстран
Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему
Гипотензивные средства
Клонидин
Нифедипин
Пропранолол
Противоаритмические средства
Метопролол
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания
Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия
Кальция хлорид
Калия и магния аспарагинат
Калия хлорид
Растворы электролитные моно- и
поликомпонентные
Средства для лечения аллергических реакций
Антигистаминные средства
Клемастин
Фамотидин
*-анатомо-терапевтическо-химическая классификация
**-ориентировочная дневная доза
***-эквивалентная курсовая доза
Частота
назначения
ОДД**
ЭКД***
0,8
0,7
1
0,3
1
1
0,9
1
1
0,1
0,5
1
0,5
1
1
0,5
1
1
250 мг
1500 мг
500 мл
1000 мл
400 мл
400 мл
0,1 мг
10 мг
1 мг
0,1 мг
200 мг
5 мг
50 мг
1000 мг
1000 мг
10 мг
400 мг
1200 мл
2000 мг
20 мг
400 мг
2400 мл
1
1
0,5
0,5
2 мг
20 мг
4 мг
180 мг
13
Консервированная кровь человека и ее компоненты
Частота
назначения
0,2
0,05
0,1
Плазма свежезамороженная из дозы крови
Тромбоцитный концентрат из дозы крови
Эритроцитная масса
Среднее
количество
2 дозы
5 доз
1 доза
Питательные смеси
Наименование
Смеси для парентерального питания
Растворы аминокислот
Жировые эмульсии
Смеси для энтерального зондового питания
Смеси для специализированного белкового питания
Частота
предоставления
0,05
0,5
0,5
0,01
0,01
Среднее
количество
5000 мл
5000 мл
5000 мл
2000 мл
14