Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ставропольский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации «Утверждаю» заведующая кафедрой поликлинической педиатрии д.м.н., профессор Н.А. Федько «___»_________________ 20__г. МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине «Педиатрия» со студентами 4 курса специальности «Стоматология». Занятие № 15 «АФО органов мочеобразования и мочевыделительной системы у детей. Методика обследования больного. Семиология поражения почек и мочевыводящих путей (мочевой синдром, отечный синдром, гипертензионный синдром). Пиелонефрит: этиология, клинические проявления, диагностика. Гломерулонефрит у детей, ведущие синдромы». Обсуждена на заседании кафедры «5 » февраля 2016г. протокол № 12 Методические рекомендации составлены доцентом кафедры, к.м.н. Бондаренко В.А. «______»_______________ 20__г. Ставрополь, 2016 г. Занятие №15 «АФО органов мочеобразования и мочевыделительной системы у детей. Методика обследования больного. Семиология поражения почек и мочевыводящих путей (мочевой синдром, отечный синдром, гипертензионный синдром). Пиелонефрит: этиология, клинические проявления, диагностика. Гломерулонефрит у детей, ведущие синдромы». 2.Актуальность темы (мотивация): Органы мочевой системы (ОМС) являются важнейшей системой в поддержании гомеостаза, который по сути своей является базисным основным условием нормального онтогенеза, уровня здоровья и качества жизни. Заболеваниям органов мочевой системы (ОМС) в детском возрасте уделяют значительное внимание в связи частотой этой патологии, значительным числом хронических форм и их серьёзным прогнозом. Исходом заболевания почек может стать хроническая почечная недостаточность, когда сохранение жизни и реабилитации ребенка возможны лишь при проведении заместительной терапии. Умение диагностировать, лечить и осуществлять профилактику заболеваний органов мочевой системы у детей является показателем профессионализма врача общей практики. В течение детства ОМС претерпевают существенные динамические изменения, определяющие структуру и особенности заболеваний в различные возрастные периоды: первичные и вторичные пиелонефриты, рефлюкс-нефропатия нейрогенный мочевой пузырь тубулопатии наследственные и врожденные гломерулопатии. 3. Учебные и воспитательные цели: 3.1 Общая цель – изучить особенности ОМС, структуру патологии ОМС у детей, факторы риска патологии почек и мочевыводящих путей, основные синдромы и методы диагностики. Разъяснить роль ранней диагностики и профилактики заболеваний ОМС. Изучить этиологию, факторы риска, особенности течения и диагностику микробно воспалительных заболеваний органов мочевой системы у детей. На основе лекционного материала и самоподготовки научить студентов принципам диспансерного наблюдения детей с патологией ОМС. 3.2 Частные цели (задачи). Студент должен знать: Учебно-воспитательные цели: Изучить анатомические и функциональные особенности органов мочевой системы у детей; Знать основную структуру заболеваний ОМС; Изучить методы исследования ОМС у детей и основы их клинической трактовки; Овладеть методикой обследования детей с подозрением на патологию ОМС собрать и оценить социальный и генеалогический анамнез; Составить план обследования ребенка с подозрением на заболевание ОМС; особенности осмотра, выявления симптомов и синдромов пиелонефрита, цистита; клиническую трактовку лабораторных исследований крови и мочи, рентгенограмм (цистограмм, урограмм), данных УЗИ - исследования, результатов изотопных исследований, способы определения функционального состояния почек (проба Зимницкого, Реберга); научиться наиболее рациональному построению диагностического плана при подозрении на микробно – воспалительные поражения органов мочевой системы в амбулаторных и стационарных условиях; 2 научиться правильному подбору схем лечения в зависимости от уровня характера и степени тяжести микробно – воспалительного процесса в органах мочевой системы. Студент должен уметь: собрать и оценить социальный, биологический и генеалогический анамнез; провести клиническое обследование ребенка с подозрением на патологию органов мочевой системы; определить тяжесть состояния ребенка с заболеванием органов мочевой системы и показания к госпитализации составить режим и назначить антибактериальную терапию; составить план диспансерного наблюдения. 4. Схема интегративных связей: подготовке к занятиям необходимо восстановить приобретенные на предыдущих курсах знания из разделов: Анатомия – анатомическое строение почек Гистология – гистологическое строение почек, Эмбриология – эмбриональное развитие почек Физиология - основные функции почек и физиология мочеобразования Патофизиология – патофизиология почек Пропедевтика внутренних болезней – принципы диагностики заболеваний органов мочевой системы 5. Вопросы для самостоятельной работы студентов и самоконтроля во внеучебное время: 1. Особенности анатомии и топографии органов мочевой системы у детей; 2. Экскреторные, секреторные и инкреторные функции у детей 3. Нормы артериального давления, диуреза, плотности мочи 4. Основные синдромы поражения ОМС 5. Патогенез отечного синдрома при заболеваниях почек 6. Патогенез артериальной гипертензии при заболеваниях почек 7. Синдром сольтеряющей почки, остеодистрофия 8. Синдром гематурии 9. Синдром лейкоцитурии 10. синдром протеинурии 11. синдром изогипостенурии 12. Методы обследования ОМС у детей: общеклинические, ультразвуковые, рентгенологические, радиологические, магнитноядерный резонанс. 13. Составте алгоритм дифференциальной диагностики лейкоцитурии. 14. Составте алгоритм дифференциальной диагностики гематурии. 15. Разработайте схему обследования ребенка с отеками. 16. Продумайте схему патогенеза пиелонефрита (обструктивного и необструктивного. 17. Продумайте критерии диагностики пиелонефрита и цистита. 18. Составьте диагностическую программу для пиелонефрита. 19. Продумайте реабилитационные программы для различных форм пиелонефрита (обструктивного и необструктивного; первичного и вторичного). 20. Гломерулонефрит, основные синдромы, принципы реабилитации. 6. Рекомендуемая литература студенту: Обязательная: 1. «Педиатрия»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2009. – 352 с. 3 2. «Пропедевтика детских болезней» А.В.Мазурин, И М Воронцов. 1999 г –с.538 - 582. 3. «Актуальная педиатрия» под ред. Н.А. Федько, Ставрополь, 2006. 4. «Принципы диагностики заболеваний органов мочевой системы у детей» (учебнометодическое пособие) Копейкин Ю.П., Бондаренко В.А. Федько Н.А и др,Ставрополь.- 2005. 5. Лекционный материал. Дополнительная: 1. «Практическое руководство по детским болезням. Нефрология детского возраста» под ред. Таболина В.А., Бельмера С.В., Османова И.М.- т.VI.-М.- 2005.-с.248-285 7. Аннотация по теме занятия Анатомо–физиологические особенности мочевой системы у детей. Эмбриональное развитие почек проходит 3 стадии: пронефрос, метанефрос, мезонефрос. В результате нарушения закладки и перемещения почки наблюдается ряд аномалий развития: количественные – аплазия, гипоплазия, третья добавочная почка, удвоенная почка, гипертрофированная почка, подковообразная почка; аномалии положения – разные варианты дистопий, аномалии поворота, наддиафрагмальная почка; аномалии структуры – поликистозная почка, солитарная киста почки. Кроме того, выделяют варианты дизэмбриогенеза мочевой системы по уровням поражения: органном — аномалии почек и мочевыводящих путей; тканевом — нарушение строения почечной паренхимы и персистенция эмбриональных структур (дисплазии почек) клеточном — нарушения состояния или соотношения между клеточными структурами, проводящим к наследственным нефритам; субклеточном — патологии мембранного пространства. Это вариант дизэмбриогенеза, приводящий к возникновению дисметаболических нефропатий, уролитиаза. Доказано, что около 500 факторов внешнесредового воздействия способны оказывать вредное влияние на развитие мочевой системы. Около 30% всех диагностируемых аномалий развития у детей приходятся на аномалии органов мочевой системы. Околопочечная клетчатка у новорожденных и детей раннего возраста развита недостаточно, поэтому почки у них более подвижны, чем у взрослых. Увеличение околопочечной клетчатки происходит только к 8-9 годам, в период уменьшения подкожного жирового слоя. До 7-8 лет почки у детей расположены относительно низко, так как они относительно велики, а поясничный отдел позвоночника короток. Смещение почек вниз в фазу вдоха в норме не должно превышать высоту одного поясничного позвонка. У новорожденных и детей раннего возраста имеются черты незавершенного развития структуры почки: дольчатое строение; недостаточное развитие коркового слоя; слабое развитие соединительнотканных прослоек, компактное расположение нефронов; висцеральный листок капсулы почечного клубочка состоит из кубического эпителия, что затрудняет процесс фильтрации; общая фильтрующая поверхность клубочков из-за их малых размеров составляет лишь 30% нормы взрослого человека; почти параллельное расположение почек, до 12 месяцев верхний и нижний полюсы сближены, после 1 года почка принимает бобовидную форму; 4 канальцы и петля Генле у новорожденного и ребенка 1 года жизни короче и в 2 раза уже, чем у взрослого, в связи с этим реабсорция провизорной мочи у них снижена; До двухлетнего возраста степень дифференциации нефрона различна. Имеются как «зрелые», так и «незрелые» нефроны. Именно последние наиболее ранимы воспалительным процессом, который может привести к их быстрой гибели и раннему развитию почечной недостаточности. Гистологическое строение почек становится сходным с почкой взрослого человека лишь к школьному возрасту. Почечные лоханки развиты достаточно хорошо, но мышечная и эластическая ткань мочевыводящих путей – слабо, с этим связана гипотония мочевыводящих путей у детей. Диаметр мочеточников относительно больше, чем у взрослых и по ходу их много изгибов. В мочевом пузыре также недостаточно развиты мышечная и эластическая ткань, но хорошо развита слизистая оболочка. Мочевой пузырь расположен выше, чем у взрослых, поэтому его можно пропальпировать. Особенностью мочевой системы у детей является тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника. В определенной степени это объясняет возможность перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развитие пиелонефрита. Гипотония мочевыводящих путей, извитой ход мочеточников, тесная связь лимфатических сосудов почек и кишечника, недостаток местных и общих факторов защиты делают мочевую систему ребенка более уязвимой для инфицирования и развития микробно - воспалительного процесса. Функциональные особенности мочевыделительной системы у детей: У детей первого года жизни наблюдается более низкая клубочковая фильтрация, чем у взрослых, в связи со сниженным онкотическим давлением плазмы и фильтрующей поверхностью клубочков. Для определения клубочковой фильтрации в педиатрической практике используют клиренс по эндогенному креатинину. Его показатели характеризуют функцию клубочка. Другой особенностью мочеобразования является низкая плотность мочи. Это связано со сниженной клубочковой фильтрацией и недостаточной реабсорбционной функцией канальцевого аппарата. Существует четкая зависимость между относительной плотностью мочи и её осмоляльностью. Функция осмолярного концентрирования у детей раннего возраста также снижена. Например, реабсорбция глюкозы у детей первых месяцев жизни составляет только 25% от нормы взрослого, а способность концентрировать хлориды созревает только на втором году жизни. Хотя у ребенка плотность мочи низкая, это не означает, что его почка хорошо выводит воду. Почки новорожденного и детей раннего возраста не способны быстро выводить избыток воды. Если у взрослого человека при водной нагрузке избыток воды полностью выводится через 2 часа, то у ребенка раннего возраста только 50%. Концентрационной способности аналогичной взрослым, почки детей достигают только после года. У детей раннего возраста механизмы почечной регуляции кислотно-основного состояния также недостаточно сформированы, у них быстро появляются и нарастают явления ацидоза. С этой же причиной связано отсутствие у детей раннего возраста активной секреции лекарственных веществ. Например, активная секреция пенициллина появляется только после 6 месяцев. Эти особенности важно учитывать при назначении медикаментов, их дозировании, введении солевых растворов. Количество и химический состав мочи у детей изменяется в различные возрастные периоды. Показатели функционального состояния почек у детей раннего показывают, что компенсаторные возможности почек ограничены, и это необходимо учитывать в питании, водном режиме. Почки способны полноценно поддерживать гомеостатические показатели только при естественном вскармливании. Превышение границ функциональной 5 выносливости может приводить к расстройствам обмена и пищеварения, с последующими генерализованными или системными проявлениями. Семиотика основных заболеваний органов мочевой системы у детей. Мочевой синдром Под мочевым синдромом в широком смысле понимают нарушения в мочеотделении. В более узком понимании мочевой синдром – это изменения в анализах мочи, проявляющиеся протеинурией, гематурией, лейкоцитурией, цилиндрурией, длительной стойкой кристаллурией. Нарушение мочеотделения проявляются изменением количества, частоты и ритма мочеиспусканий. Суточное количество мочи у здорового ребенка зависит от возраста количества пищи и питья, физической нагрузки, температуры и влажности окружающей среды. У детей в возрасте от 1 года до 10 лет суточный диурез можно определить по формуле: 600 + (100 х (n-1), n – количество лет ребенка. Измерение количества мочи, проходящей через уретру за единицу времени при мочеиспускании определяется урофлюометрией. Олигурия – уменьшение суточного количество мочи ниже 1/3 – 1/4 от возрастной нормы. Физиологическая олигурия наблюдается в первые 2-3 дня после рождения из-за недостаточной лактации. По механизму олигурия бывает преренальной, ренальной и постренальной. Полиурия – выделение избыточного количества мочи, более чем в 2 раза превышающее возрастную норму или более1500 мл на кв. метр поверхности тела. Поллакиурия – учащенное мочеиспускание. Обычно встречается при полиурии, но может наблюдаться при охлаждении, некоторых видах неврозов, цистите, раздражении уретры кристаллами солей. Протеинурия. В нормальной моче могут встречаться следы белка(0,002-0,006 г/л), в суточной моче при наличии следов белка протеинурия не должна превышать100 мг. Патологическую протеинурию подразделяют на 3 степени: легкую – менее 0,5 г/(кв. м поверхности в сутки) или до 1,0 г/л мочи в сутки, умеренную – 0,5 – 1,0 г/ (кв.м поверхности в сутки) или от 1,0 до 2,5 г/л в сутки и выраженную или тяжелую , превышающую 1,0 г/(кв.м поверхности в сутки) или более 2,5 г/л, обычно встречающуюся при нефротическом синдроме. Протеинурия, превышающая норму, может встречаться у практически здоровых детей при выраженном поясничном лордозе и длительном стоянии из-за затруднения венозного оттока. Это ортостатическая протеинурия. Кроме того, протеинурия выше нормальных цифр при отсутствии почечной патологии может обнаруживаться у спортсменов как миоглобулинурия мышечного напряжения. Различают протеинурию преренальную (повышение температуры, гемолиз), ренальную (гломерулярная, канальцевая и смешанная) и постренальную (из нижних мочевых путей, половых желез). Ренальная протеинурия может быть клубочковой и канальцевой. Клубочковая протеинурия связана с изменением проницаемости клубочка, когда почка начинает пропускать сывороточные белки (сначала селективно – альбумины, затем неселективно – альбумины и глобулины). Канальцевая протеинурия может возникать вследствие нарушения реабсорбции белка в канальце, который в норме проникает через базальную мембрану. Повышение в моче специфических низкомолекулярных белков (бета-2 микроглобулина и лизоцима), которые легко фильтруются и 99% реабсорбируются в неповрежденном эпителии проксимальных канальцев, свидетельствует о поражении канальцев Внепочечная протеинурия возможна при воспалительных заболеваниях мочевых путей, если в осадке обнаруживается большое количество лейкоцитов, однако такая протеинурия не бывает значительная. 6 Гематурия. У здоровых детей эритроцитов в моче нет и лишь у детей первого года жизни с экссудативно-катаральным диатезом возможны периодически в анализах мочи единичные эритроциты. Гематурия может быть истинной и ложной. Истинная гематурия связана с попаданием крови в мочу на протяжении путей мочеобразования и мочевыделения. Ложная гематурия бывает у девочек, обусловленная кровотечениями из половых органов. Различают макро- и микрогематурии. При макрогематурии всегда изменен цвет мочи. Он может быть красноватым («мясные помои») или коричневатым («заварка чая»). Коричневый оттенок может быть связан с наличием в моче свободного гемоглобина, что возможно при внутрисосудистом гемолизе. Однако чаще это наблюдается при разрушении эритроцитов в самой моче. Микрогематурия характеризуется отсутствием изменения цвета мочи и обнаруживается лишь при микроскопии осадка. Причины гематурии неодинаковы в различные возрастные периоды. В раннем возрасте она может быть проявлением инфекционных заболеваний (ВУИ, сепсис), поликистоза почек, опухоли Вильмса, обструктивных уропатий, токсических нефропатий на фоне лекарственной терапии, гемолитико - уремического синдрома. В этом же возрасте гематурия может быть связана с первыми признаками наследственного нефрита, поликистоза почек, некоторых форм почечной дисплазии. В дошкольном и школьном возрасте наиболее частой причиной гематурии являются различные нефропатии: первичные и вторичные гломерулонефриты, интерстициальный нефрит, дизметаболические нефропатии. В этом возрасте нередко встречается уже сформировавшаяся мочекаменная болезнь. Лейкоцитурия. В мочевом осадке здорового ребенка всегда имеются единичные лейкоциты. В норме их обычно 0-1-2 в поле зрения, иногда у девочек с экссудативно-катаральным диатезом их обнаруживается до 3-5, реже больше, обычно в сочетании с увеличенным количеством эпителиальных клеток. Лейкоцитурия является проявлением воспалительного процесса как бактериальной, так и абактериальной природы со стороны почек и мочевыводящих путей. Различают истинную и ложную лейкоцитурию. При ложной — лейкоциты в мочу попадают при воспалительном или аллергическом процессе наружных половых органов.С целью выявления латентного воспалительного процесса широко используется пробы по Каковскому-Аддису, Нечипоренко, Амбурже. Проба по Нечипоренко часто применяется в урологической практике, так как позволяет установить сторону поражения почек при раздельном получении мочи путем катетеризации мочеточников. Лейкоцитурия может быть нейтрофильной, лимфоцитарной, эозинофильной. Для микробно-воспалительного процесса в почках и мочевых путях (пиелонефрит, цистит, уретрит) свойственна нейтрофильная лейкоцитурия, когда количество нейтрофилов в мочевом осадке составляет до 90-95%. При абактериальном процессе в мочевой системе наблюдается преимущественно лимфоцитурия. Наличие в мочевом осадке эозинофилов указывает на аллергическую природу воспалительного процесса в почках. Эозинофильная лейкоцитурия возможна и при интерстициальном нефрите, дисметаболических нефропатиях. Для определения характера лейкоцитурии проводят исследование окрашенного мазка. Этот анализ называется уроцитограмма или морфология мочевого осадка. Бактериурия. У здоровых детей моча стерильна. В мочу иногда могут попадать непатогенные и патогенные микробы во время какого-либо заболевания. Но не найдя благоприятных условий для колонизации покидают мочевыводящие пути вместе с током мочи, не вызывая воспалительного процесса. Это транзиторная бактериурия. Микробное поражение посек и мочевыводящих путей чаще всего вызывается граммотрицательной 7 флорой (кишечной палочкой, протеем, клебсиеллой, энтеробактером, псевдомонас). Из граммположительных микробов высеваются стафилокки, энтерокки, реже стрептококки. Бактериурия считается значимой, если в 1 мл мочи обнаруживают 0,5-1,0х10 и более микробных тел. Бактериурия в диагностическом титре может являться признаком как пиелонефрита, так и инфекции мочевыводящих путей, поэтому оценивать её нужно в комплексе с другими клиническими и лабораторными данными. Кристаллурия – это неорганический осадок мочи. Характер осевших в моче солей зависит от количества, коллоидного состояния мочи, pH и других свойств, а также состояния эпителия мочевых путей. В зависимости от реакции мочи в осадок могут выпадать различные соли Цилиндрурия. Цилиндры представляют собой слепки почечных канальцев, основу которых составляет свернувшийся белок. Условием свертывания белка является резко кислая среда. В щелочной среде цилиндры не образуются или быстро растворяются. Различают цилиндры истинные и ложные. Истинные представлены гиалиновыми, зернистыми и восковидными. Гиалиновые цилиндры имеют нежную гомогенную структуру, на поверхности которой откладываются элементы мочевого осадка и соответственно могут быть эпителиальными, эритроцитарными, лейкоцитарными. Они встречаются при всех заболеваниях почек, протекающих с протеинурией. Зернистые цилиндры представляют собой белковую основу, пропитанную перерожденными и разрушенными клетками почечных канальцев, и всегда свидетельствуют о поражении почек. Эритроцитарные цилиндры могут указывать на ренальный уровень гематурии. Восковидные цилиндры – это более грубые образования, возникают обычно в канальцах с широким просветом, образующихся за счет уплощении эпителия при хронических воспалительных процессах. Встречаются при тяжелых заболеваниях почек с преимущественным поражением и перерождением канальцев и свидетельствуют о дистрофическом и дегенеративном процессе в канальцах Ложные цилиндры – это цилиндрические образования органического и неорганического характера, представляющие собой конгломераты из солей мочекислого аммония или жировых капель с лейкоцитами, склеенных фибрином и слизью. Их обнаружение не свидетельствует о поражении почек. Синдром дизурических расстройств. Дизурические расстройства - нарушение акта мочеиспускания. Дизурический сидром понятие собирательное. К дизурическому синдрому также часто относят учащение или урежение к мочеиспусканию, болезненные, ложные, «императивные» позывы к мочеиспусканию, неудерживание мочи ребенком старше 2 лет во время бодрствования. В первые месяцы жизни мочеиспускание осуществляется на основе безусловных рефлексов. По мере роста развития ребенка мочеиспускание превращается в регулируемый процесс. Число мочеиспусканий в сутки у новорожденных — 20-25, с 6 месяцев до 1 года — 15-16, в 3-5 лет — 7-8 , 6-9лет — 6-7. Отечный синдром Отеки – классический симптом заболевания почек. Они могут быть общими, (генерализованными) и местными (локализованными). Различают отеки периферические, полостные, степени анасарки (с асцитом, гидротораксом, гидроперикардом). В возникновении отеков играют роль много факторов: гипоальбуминемия, снижение онкотического давления, ренин-ангиотензиновая система, уровень выработки антидиуретического гормона, реабсорбция натрия, кининовая и простагландиновая системы почек. Механизм отеков сложен. В клинике различают нефротические и нефритические отеки. По ОЦК могут быть отеки гиповолемические, гиперволемические и нормоволемические, патогенез их различен 8 Нефротические отеки – распространенные, периферические с выпотами в полости характерны для нефротического синдрома. В патогенезе их развития согласно классической концепции решающее значение придается протеинурии, гипоальбуминемии, снижению вследствие этого онкотического давления и перемещению свободной жидкости из сосудистого русла в интерстициальной пространство с последующим развитием гиповолемии. Нефротические отеки относятся к гиповолемическому типу. Нефритические отеки менее выражены, обычно отмечаются только на лице, ногах и в поясничной области, иногда они могут усиливаться, и распространятся на туловище. В патогенезе нефритических отеков решающую роль играет активация ренин-ангиотензинальдостероновой системы, антидиуретический гормон, нарушения водно-электролитного баланса вследствие задержки натрия и воды Синдром абдоминальных болей Болевой синдром при патологии ОМС может проявляться в виде болей в животе или болей в поясничной области Дети дошкольного возраста часто не локализуют боль в животе, также как и боль в поясничной области. Однако рецидивирующие, приступообразные, интенсивные или неинтенсивные боли в животе любой локализации, поясничной области особенно с персистирующим мочевым синдромом и (или) немотивированными подъемами температуры всегда требуют обследования на предмет заболевания ОМС. Методы обследования при заболеваниях органов мочевой системы у детей Общий анализ мочи Изменения мочи могут быть важным признаком патологии органов мочевой системы. Анализ мочи в диагностике патологии ОМС имеет первостепенное значение. Он включает в себя определение физических свойств (цвет, прозрачность, реакция, относительная плотность), белка, глюкозы, и микроскопию осадка. Относительная плотность мочи (удельный вес) определяется концентрацией растворенных в ней веществ в первую очередь солей и мочевины. В норме относительная плотность мочи колеблется от 1008 до 1025, у взрослого колебания могут быть и более значительными от 1001 до 1040. У детей показатели более низкие: до 1года – 1002-1017, от 1 года до 3 лет – 1010-1017, от 3 до 5лет - 1012-1020, от10 до 12 лет – 1011-1025. Общий анализ крови При почечной патологии частых изменений со стороны крови является развитие анемии. Почки вырабатывают гликопротеин - эритропоэтин, который контролирует продукцию эритроцитов красным костным мозгом. Тяжелое нарушение кровотока в почках, вызывающее гипоксию, возникает в острой ситуации как при ОПН, так и при ХПН. При ОПН уже спустя 5 дней после возникновения анурии резко падает эритропоэз, при этом наблюдается почти полной отсутствие эритроцитов в костном мозге. У больных с ХПН анемия развивается медленно, появляясь лишь при снижении клубочковой фильтрации ниже 50%. Изменения со стороны лейкоцитов при заболеваниях почек хотя и наблюдаются, но не являются характерными и зависят от интоксикации и сопутствующей инфекции. Чаще всего лейкоцитоз с нейтрофилезом встречается при остром и обострении хронического пиелонефрита, подостром злокачественном гломерулонефрите, уремии. При всех остро протекающих воспалительных процессах в почках независимо от их природы наблюдается ускорение СОЭ, но особенно высоких цифр оно достигает пи нефротическом синдроме на высоте диспротеинемии. Повышение уровня мочевины крови при заболевании почек наблюдается на фоне острого и хронического гломерулонефрита интерстициального нефрита, а также при ОПН и ХПН различного генеза. В отличие от мочевины и мочевой кислоты уровень креатинина крови характеризуется стабильностью и отсутствием колебаний в течение суток. Различают стойкое и 9 транзиторное повышение креатинина крови. Стойкая гиперкреатининемия характерна для истиной почечной недостаточности, развивающейся в связи с врожденными или приобретенными нефропатиями с уменьшением массы действующих нефронов. Нестойкая и умеренная гиперкреатининемия наблюдается при тяжелой мышечной работе, травмах с разможжением мышечной ткани и функциональной почечной недостаточности. Проба Реберга. Это функциональная проба для определения клубочковой фильтрации (КФ). При поражении почек снижение КФ, может быть обусловлено нарушением кровотока в почках или снижением массы действующих нефронов. В первом случае процесс носит функциональный характер и наблюдается при остром гломерулонефрите и остром интерстициальном нефрите. При хронических заболеваниях снижение КФ наступает постепенно, имеет стойкий характер и связан с уменьшением массы действующих нефронов Общий белок и белковые фракции. У детей первого жизни наблюдается несколько сниженное количество общего белка крови. С 6 месяцев отмечается постепенное повышение и 2-3 годам уровень общего белка не отличается от его показателей у старших детей. Уменьшение количества белка сыворотки крови может наступить при остром или обострении хронического гломерулонефрита в связи гиперволемией, при всех вариантах гломерулонефрита, протекающего с нефротическим синдромом. При липоидном нефрозе и амилоидозе, а также при избыточном введении жидкости, особенно при инфузионной терапии. Повышение общего белка может наблюдаться при тубулопатиях, протекающих с выраженным синдромом полиурии. В протеинограмме может наблюдаться диспротеинемия с уменьшением содержания альбуминов и повышением глобулиновых фракций и, прежде всего a2 – глобулина. Особенно выраженная диспротеинемия наблюдается при НС. Фракция y-глобулинов повышается при остром ГН, амилоидозе, ГН, развившемся в связи с коллагенозом. Для нефротического синдрома характерно повышение уровня холестерина и липидов. Ультразвуковое исследование почек Диагностическую ценность ультразвукового исследования почек в детской нефрологии трудно переоценить. Высокая информативность, безвредность, атравматичность, возможность проведения обследования в тяжелом состоянии больного, распространение портативных приборов делает это обследование особенно актуальным. С помощью УЗИпочек можно диагностировать: врожденные аномалии развития; кистозные образования; опухоли почек и мочевого пузыря; гидронефроз; мочекаменную болезнь; хронические воспалительные процессы. Более того, с помощью ультразвукового исследования возможна внутриутробная диагностика аномалий органов мочевой системы. Это открывает перспективы внутриутробной хирургической коррекции пороков развития плода. Новые возможности в диагностике почечных заболеваний дает метод комбинированного двухмерного допплеровского ультразвукового исследования. Например: . сведения о наличии нормального или измененного почечного кровотока; данные об интрауретральном токе мочи В настоящее время УЗИ почек используется: как скрининг – тест (при постановке предварительного диагноза, диспансеризации детей); 10 с целью уточнения диагноза (например, при паренхиматозных заболеваниях, выявлении конкрементов, подозрении на аплазию почки и др.); с целью динамического наблюдения за эффективностью проводимого лечения; для функционального исследования почек с применением фармакологических средств; для проведения прицельной биопсии. При клинической интерпретации эхограммы почек необходимо обращать внимание на следующие моменты: локализация почек; размеры почек и их структурных элементов; форма почек; контур почек (ровный, неровный) границы почек (четкие, нечеткие) наличие ярких эхо-сигналов и акустических теней; эхогенность паренхимы; четкость разграничения коркового и мозгового слоя; наличие признаков увеличения лоханки; наличие расширения проксимального и/или дистального отделов мочеточника; подвижность почек; наличие остаточной мочи. Показания к ультразвуковому исследованию почек в детской практике: объемные образования брюшной полости; наличие аномалий других органов и систем; микрогематурия; закрытые травмы органов брюшной полости; острые и хронические, специфические и неспецифические воспалительные заболевания органов мочеполовой системы; подозрение на гидронефротическую трансформация почки уролитиаз; рецидивирующие боли в животе; ХПН; состояние после трансплантации почек; артериальная гипертензия; рецидивирующий мочевой синдром; немотивированные подъемы температуры, особенно. в сочетании с болями в животе. Целью микционной цистоуретерографии выявление патологии в пузырномочеточниковом и пузырно-уретральном сегментах. Показанием к обследованию является подозрение на пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле, атонию и дивертикулы мочевого пузыря. Подготовка к цистографии изложена ниже. Экскреторная урография. Относится к методам, дающим достаточно полную информацию о морфологическом и функциональном состоянии почек и мочевыводящих путей. Во многих случаях экскреторная урография позволяет установить правильный диагноз без привлечения дополнительных исследований и выработать рациональный план ведения больного. Показания к исследованию: подозрение на пороки развития почек и мочевыводящих путей; обструктивные состояния, выявленные при УЗИ и радионуклидном методах исследования; почечная колика; 11 рецидивирующие боли в животе неясной этиологии; длительные нарушения мочеиспускания. Противопоказаниями являются: острая и хроническая почечная недостаточность при уровне креатинина крови выше 350 ммоль/л; острые воспалительные заболевания почек; гипостенурия; выраженная аллергическая реакция к йоду и рентгеноконтрастным веществам; шок, коллапс, кома. Выявление патологического почечного кровотока при проведении допплеровского ультразвукого обследования является показанием для проведения почечной ангиографии. Основное показание для её выполнения у детей – наличие стойкой артериальной гипертензии. Уже отмечалось, что в настоящее время это единственный достоверный метод прижизненной диагностики аномалий почечных сосудов. Радионуклидные методы исследования. Радиоизотопные методы исследования почек применяются в детской нефроурологической практике в связи с их атравматичностью, простотой выполнения в сочетании с высокой информативностью. Подробно эти методы описаны в руководстве «Детская урология» Н.А. Лопаткина, А.Г. Пугачева (1986 г.). Радионуклидная ренография. Позволяет оценить раздельную и суммарные функции почек и уродинамику верхних мочевых путей. Метод основан на непрерывной регистрации изменения во времени уровня радиоактивности в почках и крови после введения радиофармпрепарата (РФП). Показанием для исследования является выявление нарушений в деятельности почек и верхних мочевых путях, определение степени этих изменений, оценка результатов лечения при динамическом наблюдении за больным. Противопоказаний к применению ренографии практически нет. Ангиосцинтиграфия. Позволяет изучить форму и степени нарушения кровообращения в магистральных сосудах и капиллярах почек. Проведение радионуклидной ангиосцинтиграфии показано пациентам с аномалиями кровоснабжения почек, объемными образованиями, нефрогенной гипертензией, для диагностики степени уменьшения емкости кровеносного русла при нефросклерозе. Сканирование почек (статическая сцинтиграфия). Это исследование позволяет выявить зоны повышенного или пониженного накопление РФП в почках, что важно для диагностики объемных образований, структуры паренхимы почек, их анатомотопографических особенностей, локализации и распространенности патологического процесса, степени сохранности почечной паренхимы. В настоящее время большие перспективы в области лучевой диагностики почечных заболеваний связывают с применением компьютерной техники, в частности рентгеновской компьютерной томографии (КТ). Получение поперечных срезов позволяет богатую тканевую картину органа, провести дифференцировку коркового и мозгового слоев почки, выявить структурные дефекты в паренхиме и полостной системе (рентгенонегативные конкременты, кисты, опухоли). Для улучшения качества компьютерных томограмм почек используют «эффект усиления» получаемый после введения контрастного вещества. Особенно высока информативность КТ при так называемой «немой почке», хронической почечной недостаточности, нефромегалии, вазоренальной гипертензии. Наряде с КТ в настоящее время происходит становление и развитие других методов исследования, отражающих морфофункциональные и обменные процессы в почках. Одним из таких методов является магниторезонансная томография (МРТ). Существующие МР-томографы позволяют проводить реконструкцию срезов в 3 плоскостях: сагиттальной, фронтальной и корональной. Метод позволяет различать интенсивность обменных процессов в норме и патологии: острые и хронические 12 воспалительные процессы, опухоли, стадии развития гематом, некротические процессы. Недостатком МР-томографии является довольно большая продолжительность времени исследования от 20 минут до 1,5 – 2 часов. Биопсия почек В настоящее время чрезкожная пункционная биопсия почек принята как безопасный и практичный метод диагностики заболеваний почек у детей. Основные задачи, для решения которых может быть показана биопсия почек: оценка морфологических изменений и постановка клинико-морфологического диагноза; назначение оптимального плана терапии; уточнения прогноза заболевания. Показаниями для проведения биопсии почек могут быть: протеинурия и гематурия неясной этиологии; гипертензия при подозрении на почечную; нефротический синдром при неэффективности стероидной терапии или при сочетании с гематурией и гипертензией; торпидное течение нефропатии; подозрение на наличие дизэмбриогенеза почечной ткани; неэффективность лечения при любом варианте ГН; подозрение на наличие почечного амилоидоза; определение прогноза на основании выраженности нефросклероза; наследственный нефрит; ХПН неясной этиологии; прогрессирование почечных нарушений при системных заболеваниях. Абсолютными противопоказаниями для чрезкожной пункционной биопсии почек являются: геморрагические диатезы; проведение антикоагулянтной терапии; наличие у больного одной почки; поликистоз; туберкулез почек; аномалии сосудов почек, аневризма; новообразования почек; аномалии формы и положения; гидронефроз; интраренальная инфекция, паранефральный абсцесс. Осложнениями биопсии почек являются: Микро- или макрогематурия; околопочечная гематома; болевой синдром; гипертермический синдром; непродолжительная анурия; артериовенозная фистула; коллапс во время процедуры; пункция других органов. Инфекция мочевой путей (ИМП) – это воспалительный процесс в различных отделах мочевыделительной системы без указания уровня поражения. В отечественной педиатрии этот термин объединяет пиелонефрит, цистит, уретрит и асимптоматическую бактериурию. «Инфекция мочевыводящих путей» как диагноз допустим только на 13 начальных этапах обследования, когда выявляются изменения в анализах мочи (лейкоцитурия, бактериурия), но нет указаний на локализацию процесса. Распространенность ИМП достаточно велика и составляет до 80% всех заболеваний органов мочевой системы. Среди всех заболеваний по частоте ИМП занимает второе место после ОРВИ. Диагностическими критериями для выявления ИМП являются лейкоцитурия преимущественно нейтрофильного типа и бактериурия (10 в 5 степени и более микробных тел в 1 мл мочи). Постановка диагноза инфекции мочевыводящих путей возможна и при изолированной лейкоцитурии нейтрофильного типа без бактериурии и при изолированной бактериурии. Этиология и факторы риска. ИМП - процесс инфекционный, возбудитель может попадать в органы мочевой системы гематогенным, лимфогенным и восходящим путем. Преимущественный путь распространения мочевой инфекции у детей – восходящий Наиболее частыми возбудителями МВП являются бактерии кишечной группы - кишечная палочка (80% случаев), затем в порядке убывания протей, клебсиелла, этеробактер, палочка синезеленого гноя. Из грамположительной флоры причинной ИМП часто становится стафилококк. Нарушение пассажа мочи, связанное со структурными аномалиями мочевыделительной системы, нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, а также попаданием в мочевые пути вирулентных микроорганизмов из толстого кишечника и наружных половых органов, предопределя6т развитие ИМП. ПИЕЛОНЕФРИТ Пиелонефрит (ПН) — это неспецифическое микробно-воспалительное заболевание с преимущественной локализацией патологического процесса в чашечно-лоханочной системе, тубулоинтерстициальной ткани и канальцах части почек. Распространенность составляет от 18 до 22 на 1000 детей. Под первичным пиелонефритом понимается микробно-воспалительный процесс в почечной паренхиме, когда при использовании современных методов обследования не удается выявить отчетливых причин, способствующих фиксации микроорганизмов в тубулоинтерстициальной ткани почек. Вторичный пиелонефрит — микробно-воспалительный процесс в почечной ткани, когда выявляются причины, способствующие развитию воспалительной реакции: а) обструктивный — развивающийся при наличии органической (врожденной наследственной или приобретенной) или функциональной обструктивной уропатии; б) необструктивный — связанный с нарушениями обменного характера, врожденными или приобретенными иммунодефицитными состояниями, эндокринными сдвигами и др. Критерии диагностики I. Анамнестические: указания на снижение иммунологической реактивности организма, «немотивированные подъемы температуры», септические состояния, перенесенные в период новорожденности, токсические (медикаментозные) поражения почек, катетеризацию мочевых путей; вульвовагиниты, тубулопатии; наследственные и приобретенные нарушения обмена веществ, гипервитаминоз D, дисфункции желудочно-кишечного тракта, склонность к запорам. II .Клинические: Синдром интоксикации — бледность лица с периорбитальными тенями, сухость слизистой оболочки губ и полости рта; снижение аппетита, нередко до полной анорексии, особенно по утрам; снижение массы тела; нарушение поведения, капризность, вялость, мышечная гипотония; головная боль, быстрая утомляемость; температурная реакция (субфебрилитет с кратковременными приступами гиперпирексии); симптомы поражения желудочно14 кишечного тракта — учащенный жидкий стул, рвота, тошнота, вздутие живота, у ряда больных клиническая картина токсикоза и эксикоза. Выраженность синдрома зависит от возраста больного, характера течения заболевания, сопутствующих патологических процессов. 2. Болевой синдром — абдоминальный и поясничный. Боли тупые и постоянныеили периодические и коликообразные, односторонние и двусторонние. При глубокой пальпации можно выявить напряжение стенки живота. 3. Синдром дизурии — учащенное и болезненное мочеиспускание. Интенсивность его зависит от вовлеченности в процесс нижних мочевых путей и мочевого пузыря. У ряда детей выявляется энурез. III. Параклинические: а) анализ мочи: • нейтрофильная лейкоцитурия. Лейкоцитурия может быть непостоянной, интермитирующей, поэтому необходимы повторные анализы мочи. При отсутствии доказательной лейкоцитурии в общем анализе мочи рекомендуется делать количественное исследование элементов мочевого, осадка по методам Каковского— Аддиса, Амбурже и Нечипоренко. • бактериурия (истинная, достоверная, патологическая соответствует100 000 микробных тел в 1 мл мочи и выше, вероятная — между 50 000и 100 000 микробных тел в 1 мл). Оценку бактериурии проводят с учетом возбудителя, его патогенности, формы и периодов болезни и возраста больного; • лейкоцитарные цилиндры в свежевыпущенной моче; • эритроцитурия встречается при пиелонефрите, наслаивающемся на дизметаболическую нефропатию; • протеинурия — нехарактерный симптом;, обычно умеренная протеинурия (до 1 %), может наблюдаться при рецидивирующем течении пиелонефрита в сочетании с признаками почечного дизэмбриогенеза; б) повышение (1:160 и выше) титра антител к аутоштаммам бактерий, выявленных у больного; в) проба Зимницкого — понижение канальцевых функций (по осмотическому концентрированию, компенсации ацидоза); г) рентгеноконтрастное исследование (экскреторная урография) — асимметрия почек, спазм или деформация чашечно-лоханочной системы, неравномерное выделение контрастного вещества, гипотония мочеточников, аномалии развития и др.; д) микционная цистоуретерография — наличие рефлюксов, анатомическиеи функциональные особенности мочевого пузыря; е) ультразвуковое исследование — нарушение структуры, величины почек; ж)изотопная ренография — асимметрия функции почек; з) анализ крови — лейкоцитоз, нейтрофилез с левосторонним сдвигом, повышенная СОЭ, нередко анемия. Цистит — микробно-воспалительный или иммунопатологический процесс в слизистой оболочке мочевого пузыря. Причинные и предрасполагающие факторы: анатомическая особенность мочевых путей у девочек; несоблюдение гигиенических навыков; дисфункция кишечника; аппендицит при тазовом расположении червеобразного отростка; гельминтозы (острицы); аллергия; вирусная агрессия; 15 осложнение лекарственной терапии. Критерии диагностики Анамнестические :снижение резистентности организма; токсическое (медикаментозное) поражение почек; катетеризация мочевых путей; вульвовагиниты; тубулопатии; наследственные и приобретенные нарушения обмена веществ; дисфункция желудочнокишечного тракта; склонность к запорам. Клинические: | 1. Болевой синдром — боль в надлобковой области, постоянная, коликообразная. При глубокой пальпации может определяться напряжение стенки живота. Синдром-дизурии — учащенное (поллакиурия), малыми порциями, болезненное мочеиспускание, интенсивность зависит от вовлечения в процесс нижних мочевых путей, характерно недержание мочи. Параклинические: • анализ мочи — мутная моча, иногда со сгустками свежей крови; лейкоцитурия нейтрофильного характера; протеинурия; бактериурия; эритроцитурия (свежие эритроциты); клетки плоского эпителия; • посев мочи — патогенная флора, чаще кишечная палочка; • анализ крови — лейкоцитоз; нейтрофилез с левосторонним сдвигом; повышенная СОЭ; • экскреторная урография — обнаружение камней, аномалий развития, опухолей; • часто обнаруживаемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс. ЛЕЧЕНИЕ ИНФЕКЦИИ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ . Цель лечения: эрадикация бактерий их мочевых путей; купирование симптомов заболевания; нормализация лабораторных показателей, профилактика осложнений заболевания. Показания к госпитализации: дети раннего возраста (моложе 2 лет), симптомы интоксикации, дегидратации, отсутствие возможности пероральной регидратации; бактериемия, сепсис, рвота. Основа медикаментозного лечения – антибиотики, лечение которыми проводится в несколько этапов. I – направлен на подавление возбудителя до получения результатов посева включает в себя назначение стартовой (эмпирической) антибактериальной терапии, II (этиотропный) – период заключается в коррекции антибактериальной терапии с учетом результатов посева мочи и чувствительности микроорганизма к антибиотикам; III – этап противорецидивного лечения состоит в На I этапе стартовая антибактериальная терапия назначается эмпирически, исходя из наиболее вероятных возбудителей. Наиболее часто. применяемые антибиотики, при стартовой терапии: полусинтетические пенициллины в сочетании с ингибиторами беталактомаз (аугментин, амоксиклав), цефалоспорины 2 поколения (цефуроксим (зинацеф),цефамандол (мандол), цефалоспорины 3 поколения (цефатоксим (клафоран), цефазидим (фортум),цефтизоксим (эпоциллин), цефтриаксон (роцефин), цефаперазон (цефобит), аминогликозиды (гентамицин, амикацин. При манифестном тяжелом и среднетяжелом течении ПН антибиотики вводят парентерально. В период стихания активности препараты вводят перорально, при этом целесообразна «степенчатая» терапия. Курс антибактериальная терапия составляет 10 -14 дней, затем следует продолжить лечение уросептикими: препараты налидиксовой кислоты (неграм, невиграмон), пипемидиновая кислота (палин, пимидель), производное оксолиниевой кислоты (грамурин). Показания к противорецидивному лечению: наличие пузырномочеточникового рефлюкса, рецидивы ИМП, первый эпизод ИМП до момента исключения аномалии развития мочевой системы. Для противорецидивной терапии используют фурагин, ко-тримаксзол, амоксициллин+клавулоновая кислота на ночь. 16 Дети, перенесшие острый пиелонефрит, находятся на диспансерном учете у нефролога и педиатра в течение5 лет, больные хроническим пиелонефритом наблюдаются до перевода во взрослую сеть. 8. Контроль результатов усвоения темы: тесты исходного (претест) и итогового (посттест) уровня знаний; ситуационные задачи; 9. Методические рекомендации студентам по выполнению программы самоподготовки: - 9.1. Ознакомьтесь с целями практического занятия и самоподготовки; 9.2. Восстановите приобретенные на предыдущих курсах и ранее изученным темам знания; 9.3. Усвойте основные понятия и положения, касающиеся темы занятия; 9.4. Уясните, как следует пользоваться средствами решения поставленных задач; 9.5. Обратите внимание на возможные ошибки при постановке дифференциального диагноза; 9.6. Проанализируйте проделанную работу, выполните контрольные задания. Методическое обеспечение 1. Тесты, задания (анализы, рентгенограммы) 2. Ситуационные задачи 3. Выписки из историй болезни 4. Таблицы, алгоритмы основных синдромов заболеваний ОМС 17