ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Составители: заведующий кафедрой нейрохирургией , ВПХ и травматологии
ТашМА, д.м.н., профессор Кариев Г.М., профессор-консультант Кариев М.Х.
Рецензенты:
Лекция составлена на основании типовой программы, обсуждена на секции ЦМК
ТашМА (Протокол № 1 от 9 сентября 2005 г.).
ТАШКЕНТ – 2005
ГИДРОЦЕФАЛИЯ
Цель лекции:
 Ознакомить студентов с историей гидроцефалии
 Ознакомить студентов с механизмом развития гидроцефалии
 Представить классификацию заболевания
 Ознакомить студентов с диагностикой и клиникой заболевания
у больных разного возраста.
 Ознакомить студентов с методами хирургического лечения
 Ознакомить студентов с осложнениями после операции и
реабилитацией больных.
Ожидаемые результаты (задачи)
После прослушивания лекции студенты должны знать:
1. Исторические аспекты диагностики и лечения гидроцефалии
2. Механизмы развития гидроцефалии
3. Современную классификацию заболевания
4. Клинику и диагностику заболевания у больных разного возраста
5. Методы хирургического лечения заболевания
6. Осложнения после операции и пути их коррекции
7. Реабилитация больных после операции
1.
2.
3.
4.
СОДЕРЖАНИЕ ЛЕКЦИИ
Эпидемиология и патогенез гидроцефалии.
Классификация гидроцефалии.
Клинико-диагностические особенности гидроцефалии у детей и
взрослых.
Исторический аспект лечения гидроцефалии и современные методы
хирургического лечения.
Значение спинномозговой жидкости (СМЖ) в патологии центральной
нервной системы (ЦСН) обозначилось после того, как Квинке в 1891 г.
осуществил люмбальную пункцию.
Известно, что внутричерепной объем равен 1700 мл у взрослого человека,
при этом объем мозгового вещества составляет 1400 мл, СМЖ — от 52 до 160
мл и крови — 150 мл.
Ширина переднего рога взрослого человека равна 1 см и с возрастом
увеличивается до 1,5 см (к 60 годам), а ширина III желудочка колеблется от 3 до
6 мм.
Установлено, что за один час вырабатывается СМЖ 21—22 мл/час и до 500
мл/сут. За день СМЖ обновляется 4—5 раз.
Гидроцефалию можно определить как гидродинамическое нарушение в
образовании и всасывании спинномозговой жидкости, что приводит к
увеличению ее объема в центральной нервной системе. Гидроцефалия (водянка
мозга) является распространенным неврологическим синдромом, особенно у
детей первого года жизни. По данным статистики гидроцефалия встречается с
частотой 4-6 случаев на 1000 родившихся детей, а также 8-10 случаев среди
1000 детей грудного возраста на первом году жизни. По данным проф. Орлова
Ю.А. ежегодно в мире проводится более 200 тысяч ликворошунтирующих
операций, без учета стран СНГ и Китая
На вопросах физиологии образования спинномозговой жидкости,
патофизиологии и патологической анатомии мы останавливаться не будем.
Следует лишь обратить внимание на следующее: нормальное внутричерепное
давление устанавливается, когда время и количество всасываемой жидкости
равно ее продукции.
Наиболее частыми причинами нарушения этого равновесия являются
следующие изменения:
1. Избыточная продукция ликвора, что чаще всего встречается
при
опухолях хориоидального сплетения и гипервитаминоза А.
2. Препятствие ликвороциркуляции — основная причина гидроцефалии, к
которым относятся:
а) мальформации, вызывающие сужение ликворопроводящих путей
(стеноз сильвиева водопровода, мальформация Киари и др.);
б) объемные образования, затрудняющие ликвороциркуляцию
(внутрижелудочковые опухоли, паравентрикулярные опухоли,
кисты, гематомы и т. д.);
в) воспалительные и геморрагические процессы, вызывающие со
стороны эпендимы фиброзные изменения мягкой оболочки
(арахноидит и облитерацию арахноидальных ворсинок
(слипчивый арахноидит);
г) повышение внутрисинусового давления за счет патологического вовлечения венозных образований головы и шеи при
некоторых артериовенозных мальформациях головного мозга.
При гидроцефалии происходит избыточное накопление цереброспинальной
жидкости в желудочках мозга и подпаутинном пространстве, сопровождающееся их расширением.
Существуют
различные
классификации
гидроцефалии.
Наиболее
унифицированной является классификация предложенная проф. НИИ
нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко Арендтом А.А..
Им рассматриваются 7 видов водянки мозга в зависимости от :
1) времени возникновения /врожденная и приобретенная/
2) клинического течения /острая и хроническая/
3) этиологии
/пороки
развития
ЦНС,
черепно-мозговая
травма,инфекция,венозный застой,реакция на паралельно текущий
воспалительный процесс -паразиты,склероз,атрофии и т.д./
4) преимущественного
расширения
желудочковой
системы,либо
субарахноидального пространства /внутренняя и наружняя/
5) состояния сообщаемости ликворных пространств /открытая и закрытая/
6) состояния продукции-резорбции ликвора /гиперсекреторная и
арезорбтивная/
7) стадия заболевания /прогрессирующая и стабилизировавшаяся/
В зависимости от времени появления гидроцефалия может быть врожденной
и приобретенной По локализации выделяют внутреннюю — в желудочках
мозга, наружную — в субарахноидальных пространствах, и общую. По
механизмам возникновения различают гидроцефалию гиперсекреторную,
арезорбтивную, окклюзионную и смешанную. Среди многих причин, которые
могут приводить к развитию гидроцефалии, важнейшими следует считать
внутриутробные и родовые повреждения мозга, а также постнатальные его
заболевания.
Этиологическими факторами врожденной гидроцефалии являются
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис, краснуха),
внутричерепная мозговая травма, особенно протекающая с развитием
субарахноидального кровоизлияния, а также пороки развития головного мозга.
При сборе анамнеза часто отмечается патологическое течение беременности,
наличие у беременных воспалительных, инфекционных заболеваний.
Врожденные гидроцефалии принято делить на открытые (сообщающиеся) и
закрытые (окклюзионные). При сообщающейся водянке мозга обычно не
существует препятствий для тока ликвора из системы желудочков в
субарахноидальные пространства. В то же время в связи с гиперсекрецией и
нарушением резорбции ликвора происходит постепенное увеличение
желудочков мозга и скопление в них избыточного количества жидкости.
Закрытые формы гидроцефалии в зависимости от уровня нарушения
проходимости ликворных путей могут быть разделены на несколько типов
(окклюзия отверстий Монро, сильвиева водопровода, отверстий Мажанди и
Люшка). При этом расширение желудочка происходит кпереди от места
закупорки ликворной системы.
Гидроцефальный синдром у детей
Клиника. У детей она представлена в виде триады Хакима-Адамса.
Врожденная гидроцефалия выявляется сразу после рождения ребенка или в
первые
месяцы
жизни.
Характерен
внешний
вид
ребенка
диспропорциональность тела — маленькое туловище и большая голова
(окружность черепа увеличена иногда до 80—100 см), расширение черепных
швов, родничков. Обращает на себя внимание большой нависающий лоб, лицо
небольшое, треугольной формы, маленький нос, глубокие глазные орбиты, корень носа вдавленный, широкий, глаза полуприкрыты. Кожные покровы
бледные, истонченные с расширенной венозной сосудистой сетью, особенно в
области век, переносицы, лба. При быстро прогрессирующей гидроцефалии
голова ребенка может быть откинута назад, ноги согнуты в коленных суставах,
прижаты к животу, руки согнуты в локтевых суставах.
Рис. 1 . Больная К., 5 лет. Сообщающаяся форма гидроцефалии, стадия
декомпенсации. Окружность головы составляет 84 см.
По мере прогрессирования гидроцефалии не только увеличиваются размеры
головы, но и изменяется ее форма (стираются грани затылочного бугра,
начинают выделяться теменно-затылочные области). Кости черепа постепенно
истончаются, при перкуссии может отмечаться звук с коробочным оттенком —
симптом «треснувшего горшка». В большинстве случаев этот синдром
сопровождается глазодвигательными нарушениями: симптом «заходящего
солнца», Грефе, косоглазие, анизокория, может выявляться нистагм, в тяжелых
случаях " поражение зрительных нервов — застойные соски зрительных
нервов, а затем их атрофия, ведущая к развитию амавроза.
В первые месяцы жизни возникают двигательные нарушения, чаще по типу
спастического тетрапареза или нижнего парапареза, появляется мозжечковая
симптоматика, могут быть проявления судорожного синдрома. Нарушается не
только моторика, но и психическое развитие ребенка. Часто отмечается
эйфория, приступы психомоторного возбуждения, агрессивность. Может быть
задержка психического развития, появляются признаки олигофрении. У многих
детей выражены вегетативные нарушения, которые проявляются ожирением
или кахексией, полидипсией, булимией, акроцианозом, гипергидрозом.
По течению гидроцефалию можно разделить на две стадии: острую —
прогрессирующая форма и хроническую — стабилизировавшаяся. Продолжительность I стадии обычно 1—2 мес. В этот период могут выявляться
менингеальные симптомы, изменения в крови и ликворе, обусловленные заболеваниями, вызвавшими развитие водянки мозга. II стадия отсрочена по
времени от действовавшего этиологического фактора, обычно менингеальные
явления отсутствуют, но происходит постепенное Увеличение размеров черепа.
Пороки развития
Синдром Арнольда—Киари. Обусловлен пороком развития ствола
головного мозга, при котором отмечается каудальное смещение моста и
продолговатого мозга, червя мозжечка и удлинение полости IV желудочка,
часть из которых располагается в верхнешейном отделе спинно-мозгового
канала.
Встречается 1 случай на 25 000 новорожденных.
Клинически проявляется прогрессирующим увеличением окружности
головы, а у более старших детей — жалобами на головные боли. Могут выявляться атрофия мышц языка, грудиноключично-сосцевидных, трапециевидных
мышц. Диагноз основывается на данных клиники, рентгенографии черепа и
затылочной кости, КТ и МРТ.
Лечение хирургическое — шунтирующая операция и декомпрессивная
ламинэктомия со скусыванием части затылочной кости (для восстановления
нормального тока спинномозговой жидкости).
Синдром Клиппеля—Фейля — врожденный дефект развития с
уменьшением количества позвонков, может клинически проявляться
гидроцефальным синдромом. Различают три морфологических типа слияния
шейных позвонков: 1) слияние всех шейных и верхних грудных позвонков в
костные блоки; 2) слияние в одном или двух сочленениях. сочетающееся со
слиянием затылочной кости с атлантом и другими аномалиями; 3) слияние
шейных позвонков в сочетании со слиянием нижних грудных и поясничных
позвонков. Слияние С2—C3 может наследоваться доминантно.
Синдром Денди—Уокера. К наследственным формам врожденной
гидроцефалии относится мальформация Денди—Уокера, которая передается
аутосомно-рецессивно и встречается у 2% новорожденных с гидроцефалией и в
80% случаев проявляется в первые три месяца жизни.
Первичный дефект заключается в атрезии отверстия Люшка и Мажанди. IV
желудочек расширен за счет так называемой «кисты Денди—Уокера», в связи с
чем нарушается сообщение между расширенным IV желудочком и
подпаутинным пространством.
Синдром сочетается с другими мальформациями — атрезией мозолистого
тела, аномалиями развития глаз, сердца, в 10% случаев встречаются ангиомы
лица. При осмотре выявляется увеличение заднего родничка, расхождение
сагиттального шва. Неврологическая картина представлена гидроцефальным
синдромом, центральными парезами конечностей без выраженной
гиперрефлексии и повышением мышечного тонуса.
Стеноз сильвиева водопровода. Встречается в 10% врожденных
гидроцефалий. Описано три типа стеноза: 1) глиоз водопровода за счет
чрезмерного роста фибриллярной глии, которая суживает его просвет; 2)
расщепление водопровода на несколько канальцев, некоторые из которых
оказываются облитерированы; 3) закупорка водопровода в каудальном отделе
эпендимальной мембраной. Это заболевание встречается спорадически и редко
бывает наследственно обусловлено.
Семейная гидроцефалия передается рецессивно, сцеплена с Х-хромосомой.
Встречается в 7% гидроцефалий у мальчиков. Сочетается с умственной
отсталостью и аддукторно-сгибательной деформацией больших пальцев рук.
В этих случаях также рекомендуются шунтирующие операции.
Различные массажи шеи и «вправления» костей черепа не эффективны.
Базилярная импрессия и ассимиляция атланта также могут приводить к
развитию гидроцефального синдрома. Неврологически при базилярной импрессии и ассимиляции атланта выявляются стволовые, мозжечковые,
спинальные и корешковые симптомы, а также признаки повышенного
интракраниального давления.
Первые признаки заболевания чаще всего возникают в 15—20-летнем
возрасте и проявляются приступообразными головными болями, нередко с
вынужденным положением головы и локальными симптомами, указывающими
на поражение стволовых и церебеллярных систем. Отмечаются грубый
нистагм, осиплость голоса, затруднения при глотании, выраженная
динамическая и статическая атаксия. Наряду с головными болями, нередко
носящими окклюзионный характер и сопровождающимися вегетативными
реакциями, определяются застойные явления на глазном дне и белковоклеточная диссоциация в ликворе.
Клиническая картина заболевания напоминает в этих наблюдениях опухоль
задней черепной ямки и только рентгенологическое исследование позволяет
заподозрить базилярную импрессию.
В случае сочетания базилярной импрессии с ассимиляцией атланта
описанные выше признаки могут комбинироваться с синдромом высокой
спинальной компрессии, с двигательными и чувствительными нарушениями
проводникового характера. При этом часто доминируют нарушения
чувствительности сегментарно-диссоциированного характера на уровне
нижнешейных и грудных дерматомов, никогда не достигающие значительной
степени. Как правило, отсутствуют выраженные двигательные нарушения,
несмотря на значительную давность заболевания (от 4 до 10 лет). У
большинства больных были отчетливо выражены симптомы стволового
поражения в виде нистагма, снижения слуха, нарушения чувствительности на
лице, поперхивания при еде. Заболевание сопровождается приступообразными
головными болями, достигающими значительной интенсивности.
При рентгенологическом исследовании выявляется базилярная импрессия с
выстоянием зуба эпистрофея над линией Чемберлена на 6—30 мм, над линией
Мак-Грегора на 8—32 мм и над бимастои-дальной линией на 10—15 мм.
Основной угол имеет величину 120—140°.
При этом заболевании на операции выявляется утолщение чешуи затылочной
кости, неправильное расположение атланта с захождением его дуги под задний
край большого затылочного отверстия. Атланто-окципитальная мембрана
оказывается значительно суженной. При вскрытии твердой мозговой оболочки
определяется значительное количество арахноидальных сращений, аномальное
расположение кровеносных сосудов.
ПРИОБРЕТЕННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ
В отличие от врожденной приобретенная гидроцефалия развивается в
постнатальном периоде и непосредственно связана с этиологическими факторами (нейроинфекции, черепно-мозговая травма).
Более позднее проявление приобретенной гидроцефалии сопровождается
отсутствием значительного увеличения размеров черепа, менее выраженными
изменениями двигательной сферы и психики. В 20% случаев гидроцефалия
обусловлена опухолевыми процессами, которые чаще всего располагаются в
задней черепной ямке (астроцитомы, медуллобластомы, эпендимомы, опухоли
ствола мозга), а также другой локализации — опухоли шишковидной железы,
гипоталамической области, краниофарингеомы, глиомы зрительного нерва.
Причиной образования гидроцефалии могут быть арахноидальные и
нейроэпителиальные кисты, а также аневризма вены Галена. Она встречается
при различных видах внутричерепных кровоизлияний, при менингитах.
Выделяют нормотензивную и гипертензионную формы приобретенной
гидроцефалии.
НОРМОТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ
Характеризуется расширением желудочков мозга при нормальном
ликворном давлении. Клинически проявляется различной степени
выраженности деменцией, нарушением координации движений и недержанием
мочи.
Причиной заболевания могут быть перенесенная нейроинфекция, менингит,
подпаутинное кровоизлияние различной этиологии (травма, разрыв
мешотчатой аневризмы, спонтанное, гипертоническое), приводящие к атрофии
арахноидальных ворсинок, участвующих в резорбции ликвора.
У многих пожилых людей с нормотензивной гидроцефалией в анамнезе
указанных выше этиологических моментов не было. Заболевание начинается с
элементов слабоумия, недержания мочи и атактической походки. При осмотре
отчетливых признаков выпадения пирамидной функции, как и мозжечковой, не
определяется. Глазное дно, ликворное давление оказываются в норме, на ПЭГ
или КТ выявляется расширение желудочков мозга. Лечение симптоматическое.
При
неэффективности
медикаментозной
терапии
рекомендуется
шунтирующая операция, которая не всегда приостанавливает течение
патологического процесса.
Показания к операции при нормотензивной гидроцефалии
(по Black, 1996)
Нарушение психики, походки, недержание мочи, на КТ —
широкие желудочки или нарушение походки и широкие желудочки
Осуществляется люмбальная пункция
При ликворном давлении
выше 180 мм вод. ст.
шунтирующая операция
Ликворное давление
ниже 180 мм вод. ст. рекомендуется
Выводится 20—30 мл
жидкости
Наблюдение за
поведением больного
При временном
улучшении состояния
Операция
Без эффекта
Операция не
целесообразна
ГИДРОЦЕФАЛИЯ У ВЗРОСЛЫХ
Гидроцефалия, или, как ее еще называют вентрикуломегалия, может
проявляться остро в течение нескольких дней (при субарахноидальном кровоизлиянии — СК), подостро — в течение нескольких недель, хронически — в
течение нескольких месяцев, лет. Принято считать, что гидроцефалия может
быть симптоматической (с определенными симптомами) и асимптоматической.
По данным Black (1996) среди 935 больных с гидроцефалией у 315 (34 %)
она была обусловлена СК, у 314 (34 %) была идиопатической, у 102 (11 %)
вызвана травмой черепа и головного мозга, в 54 случаев (6 %) — при опухолях
головного мозга, а также при стенозах сильвиевого водопровода, менингитах и
других заболеваниях.
Пациенты жалуются на головную боль, тошноту, нарушение зрения,
шаткость при ходьбе. Как и при опухолях, головная боль локализуется в
области лба, в висках и часто бывает утренней, в дальнейшем, с развитием
процесса, она генерализуется. Тошнота или рвота отмечаются на высоте
головной боли.
Глазные симптомы характеризуются снижением остроты зрения, двоением,
при осмотре нередко отмечается парез взора вверх. На глазном дне встречаются
застойные диски. Отмечается неуверенность при ходьбе, шаткость,
проводниковые и мозжечковые симптомы.
Из дополнительных методов исследования наиболее информативными
являются КТ головного мозга и МРТ. Ангиография значения не имеет. В
определенных условиях может быть применена вентрикуграфия или даже
пневмоэнцефалография (при отсутствии застоя на глазном дне).
Лечение. Проводится дегидратационная терапия. При ее неэффективности —
различные шунтирующие операции.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Краниография. Выявляет округлую форму головы, уплощение основания
черепа, истончение костей черепа, расхождение черепных швов. Иногда можно
определить смещение кверху борозды поперечного синуса и выбухание затылочной кости, расширение большого затылочного отверстия.
Рис. 2 . Краниограмма больной М.,16 лет. Отмечается расхождение
сагитального шва и резкое истончение костей свода черепа, «пальцевые
вдавления»
Эхоэнцефалография. При ее помощи определяется местонахождение
структур мозга, расположенных у средней линии (эпифиз, III желудочек,
прозрачная перегородка), а также ширина III и боковых желудочков. По
данным ряда авторов, ширина III желудочка в грудном возрасте равняется 4—5
мм, в школьном — 4—7 мм.
О гидроцефалии можно судить лишь на основании расширения боковых и III
желудочков по данным ЭхоЭГ. Ставить диагноз гидроцефалии лишь на
омновании ширины III желудочка нельзя, тем более, что не учитывается
индивидуальная возрастная особенность строения черепа и головного мозга.
Кроме того, по патанатомическим данным, в первую очередь расширяются
боковые желудочки, а затем третий, который приобретает шарообразную
форму.
Пневмоэнцефалография. Является весьма информативным методом
исследования. Чаще применяется направленная пневмоэнцефалография. Хорошее контрастирование ликворной системы головного мозга позволяет надежно
распознать водянку пороки развития мозга, его атрофию, порэнцефалию,
кистознослипчивые и рубцовые процессы.
При ПЭГ ребенку предварительно вводится оксибутират натрия.
Увлажненный кислород в количестве 20—50 мл вводят при вертикальном
положении ребенка.
Вентрикулография осуществляется через кожную пункцию желудочков
мозга с введением рентгеноконтрастного вещества (майодил, амипак, воздух) с
последующей рентгенографией.
Компьютерная томография и магниторезонансная томография являются
наиболее информативными методами диагностики гидроцефалии. Они
позволяют количественно оценить выраженность гидроцефалии, установить
особенности деформации ликворосодержащих систем, выделить локальное и
симметричное расширение желудочков, судить о разобщении ликворных
пространств, выявить гематому, опухоль, кисту и т. д.
Рис. 3 . Компьютерная томография головного мозга. Определяется резкое
расширение желудочковой системы
Рис. 3, 4 и 5. Внешний вид, компьтерная томография и ультразвуковое
исследование больной с постравматической формой гидроцефалии. Отмечается
наружняя форма с пролабированием порэнцефалической кисты в дефект кости
Ликвородинамические пробы. Определяется ликворное давление на
разных участках ликворной системы — при люмбальной и вентрикулярной
пункции. При сообщающейся гидроцефалии люмбальное ликворное давление
почти равно вентрикулярному. При окклюзионной гидроцефалии ликворное
давление в желудочковой системе отличается от давления в терминальной
цистерне позвоночного канала. Применяется проба Арендта.
ЛЕЧЕНИЕ
Важным условием эффективности консервативного лечения является учет
формы гидроцефалии.
При открытой гидроцефалии преимущество имеет консервативная терапия,
сочетающая дегидратацию с воздействием на исходный патологический
процесс (менингоэнцефалит, интоксикация, травма, подоболочечное
кровоизлияние),
а
также
сопутствующие
проявления
заболевания
(эпилептический синдром, отставание в психомоторном развитии, парезы и т.
д.).
Острая прогрессирующая гидроцефалия требует назначения средств,
выводящих жидкость из организма: лазикс внутримышечно — 0,7 мг на 1 кг
массы тела, маннитол — 1 г на 1 кг массы тела в 15—20 % растворе глюкозы,
глицерин из расчета 1 г на 1 кг массы тела.
При неэффективности этих препаратов и нарастании гипертензионного криза
производится пункция боковых желудочков через большой родничок у грудных
детей или через расширенный коронарный шов У детей более старшего
возраста. При хроническом многомесячном и иногда многолетнем течении
гидроцефалии применяются ацетазоламиды (диакарб, фонурит, диамокс).
Диакарб назначается из расчета 50—70-80 мг 1 кг массы тела. Эта суточная
доза дается в два-три приема. Максимальная суточная доза не должна
превышать 750 мг. Одновременно с диакарбом назначаются препараты калия.
Диакарб может быть заменен верошпироном. Тот и другой препарат могут
назначаться по прерывистой схеме (3 дня прием, на 4-й день — перерыв) в
течение 1—2—3 мес, затем прием того или другого препарата сокращается до
2—3 раз в неделю.
В стадии компенсации, когда отсутствуют признаки нарастания
внутричерепной гипертензии и ребенок хорошо поддается восстановительной
терапии, назначение дегидратации нецелесообразно. Нежелательны такие
мероприятия, как повторные диагностические люмбальные пункции, профилактические прививки, лечебная гимнастика.
Быстрое увеличение размеров головы у грудного ребенка после 4-го месяца
жизни, несмотря на проводимую терапию, сопровождающуюся отставанием в
психомоторном развитии, появлением нижнего парапареза и других
неврологических симптомов, вынуждают поставить вопрос об оперативном
вмешательстве.
Хирургические методы лечения гидроцефалии
Закупорка ликворных путей на различных уровнях (атрезия сильвиева
водопровода либо отверстий Мажанди и Люшка, спайки в большой цистерне,
синдром Арнольда—Киари, Денди—Уокера и др.) ведет к развитию
окклюзионной
формы
гидроцефалии,
требующей
хирургического
вмешательства. Хирургическое лечение гидроцефалии известно с древних
времен и основные методы операций направлены на:
1. Методы стимулирующие резорбцию ликвора за счет повышения
градиента давления между ликворным пространством и венозными синусами
головного мозга. Некоторыми исследователями, и в частности Денди ,было
предложено накладывание глухой гипсовой повязки на голову в виде
чепчика,чтобы воспрепятствовать увеличению размеров ее.Однако уже
истончение мягких покровов головы и склонность их к трофическим
изменениям данная методика не нашла дальнейшего применения.В случаях
полного или частичного блока ликворных путей этот метод не только
улучшает течение патологического процесса,а наоборот,создает условия для
быстрого нарастания внутричерепной гипертензии.
Почти аналогичный метод лечения был предложен F.J.Epstein с соавт.
накладывая стягивающий эластичный бинт на голову грудных детей,
страдающих открытой формой гидроцефалии, они достигали стабилизации
процесса. Отдельные авторы используют метод краниопластики в лечении
гидроцефалии. G.Ehni у трехлетнего ребенка с окружностью головы 76,5 см
произвел краниопластику с расчленением свода черепа на отдельные костные
фрагменты, которые затем в результате повторных операций постепенно
стягивал проволокой. За 2 года произведено 12 операций и окружность головы
уменьшилась до 73 см. Ребенок стал стоять, ходить с посторонней помощью, а
затем был определен в школу для умственно отсталых детей.
Несмотря на положительные результаты данных методик, они все не
получили распространения на современном этапе .
2. Методы уменьшающие продукцию ликвора. Dandy обнаружил, что если
у экспериментального животного перекрыть оба отверстия Монро боковых
желудочков, а затем в одном из них удалить ворсинчатое сплетение,то
расширится только тот желудочек, где оно осталось. Из этого был сделан
вывод ,что единственным источником продукции ликвора является
ворсинчатое сплетение ,и была предложена операция хирургического лечения
гидроцефалии иссечением его из обеих боковых желудочков .Значительное
количество осложнений и большая смертность при этом вмешательстве
привели к идее термокоагуляции ворсинчатых сплетений с использованием
эндоскопии .
Однако вместе с тем, к настоящему времени получены убедительные
доказательства как в эксперименте, так и на клиническом материале, что
удаление ворсинчатого сплетения из боковых желудочков не влечет за собой
заметных изменений в образовании ликвора, а следовательно является
бесперспективным методом лечения гидроцефалии.
3. Операции, предпринимаемые с целью преодоления обструкции путей
циркуляции ликвора при окклюзионной форме гидроцефалии, или так
называемой внутренний дренаж .
На протяжении многих лет предложено большое количество различных
операций, целью которых являлось восстановление или создание новых путей
отока ликвора из боковых желудочков и III желудочка в субарахноидальное
либо субдуральное пространство.
Впервые предложенный Микуличем в 1883 году дренаж жидкости из
бокового желудочка в субдуральное пространство с помощью стеклянной
трубочки послужил основой для разработки последующих многочисленных
способов. При этом основное внимание уделялось двум моментам
:определению оптимального места введения дренажа в желудочковую систему
и выведения его в подоболочечное пространство, а также выбору материала,из
которого он изготовлялся. Попытки использования для выведения ликвора из
бокового желудочка в подоболочечное пространство лоскутов из надкостницы
или твердой мозговой оболочки предпринимались с первых операций на
ликворной системе по настоящее время, однако каждый раз авторы приходили
к выводу о неээфективности этого метода в связи с недостаточной резорбцией
ликвора и отторжением трансплантата.
Таким образом, одним из условий надежности и функции дренажа
являлось изготовление его из материалов, не вызывающих реакции
отторжения со стороны тканей организма и выраженного слипчивого процесса
в оболочках мозга. Этим условиям более соответствуют созданные на
протяжении
последних
десятилетий
исскуственные
материалы
полихлорвинил, тефлон, силикон и другие.
H.D.Portnoy и соавт. а также В.И.Ростоцкая предложили отведение
ликвора из бокового желудочка в субдуральное пространство головного мозга
с помощью имплантируемого катетера – стент-шунтирование. Ограничение к
широкому использованию этой простой методики создала относительно малая
резорбирующая способность субдурального пространства, особенно при резко
выраженной гидроцефалии, .а также закупорка полихлорвиниловой трубочки,
использовавшейся во время операции.
Самое широкое применение получила операция вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену/390/,не потерявшая свое значение до настоящего
времени (рисунок 6).
Рисунок 6.Схематическое изображение вентрикулоцистерностомии
по Торкильдсену
С помощью резинового катетера диаметром 3-4 мм создавался отток
ликвора из заднего рога бокового желудочка в субарахноидальное
пространство, а именно - в большую цистерну. Несмотря на реактивные
изменения в тканях, вызываемые материалом дренажа, операция давала
хорошие результаты. Анализ проведенный Ростоцкой В.И. и Комаровым В.И.
подтвердил высокую эффективность операции. Среди наблюдаемых ими детей
оперированных в возрасте до 15 лет, регресс клинических симптомов
окклюзии достигнут в 70% при гидроцефалии опухолевого генеза и в 79% воспалительного генеза.
4..Восстановление ликвороциркуляции без использования имплантируемых дренажей. Типичным примером этих операций является операция
бужирования сильвиева водопровода при поствоспалительной либо
врожденной окклюзии его, а также перфорация конечной пластинки и дна III
желудочка мозга.
Зондирование водопровода мозга использовалось в разных вариантах
многими хирургами .Однако травматичность операции, требующая трепанация
задней черепной ямки с рассечением червя мозжечка, рецидивы окклюзии и
опасность повреждения жизненно важных центров мозга вызывали у хирургов
сдержанное отношение к этой операции.
W.Dandy разработал методику создания сообщения между полостью III
желудочка и межножковой цистерной подвисочным доступом ко дну его с
последующей перфорацией. Тем самым ликвор из боковых и III желудочков
мозга получал выход в субарахноидальное пространство.J.E.Scarff предложил
создавать сообщение между полостью III желудочка и субарахноидальным
пространством мозга субфронтальным подходом к передней стенке III
желудочка c перфорацией ее в области конечной пластинки, а затем из полости
III желудочка перфорировалось его дно. Таким образом создавалось сообщение полости III желудочка сразу с двумя цистернами надхиазмальной и
межножковой, что в значительной степени улучшало отток ликвора. По
данным этих авторов, в случаях, когда они ограничивались только
перфорацией конечной пластинки смертность была на 5% ниже, но
отдаленные результаты были на 15% хуже. Эта операция у детей не получила
распространения в связи с большим числом осложнений и рецидивов .
5. Методы отведения ликвора за пределы ликворных пространств с
помощью имплантируемых дренажей.
Основной целью этой группы вмешательств являлось привлечение
дополнительных путей резорбции ликвора, чем решалась проблема лечения
гидроцефалии независимо от ее формы. Огромный интерес, проявленный на
современном этапе к этому типу вмешательств нейрохирургами во всех
странах, обьясняется тем, что при прогрессирующей гидроцефалии нередко
имеются сочетание механической окклюзии путей циркуляции ликвора с
гиперсекрецией либо нарушением его резорбции. В этих условиях
восстановление сообщаемости ликворных пространств /удаление опухоли,
рассечение
арахноидальных
сращений,
установление
вентрикулоцистернального дренажа и т.д./ не решает проблемы стабилизации
гидроцефалии и ее обратного развития. И лишь создание новых путей
резорбции ликвора позволяет достичь поставленной цели, что имеет особое
значение при гидроцефалии грудного и раннего детских возрастов в которых
она ,как правило, сопровождается нарушением резорбции.В указанных
возрастных группах,особенно в периоды новорожденности и первого
полугодия жизни,наиболее важных для последующего психомоторного
развития ребенка,только установление экстракраниальных и экстраспинальных
шунтов позволяет быстро и эффективно остановить развитие гидроцефалии.
Попытки осуществления операций выведения ликвора в венозное русло
или в брюшную полость имели место еще в начале нашего века. Так, E.Payr в
1908 г. сообщил о произведенной им операции установки дренажа ликвора из
бокового желудочка в верхний сагитальный синус с помощью трансплантата
отрезка подкожной вены бедра, взятого у пациента.Такой же трансплантат был
использован этим автором для отведения ликвора из бокового желудочка во
внутреннюю яремную вену, то есть вентрикулоюгулярного шунта.
Однако отдаленные результаты этих операций и их многочисленных
модификаций были неудовлетворительными в связи с плохой приживляемостью аутотрансплантата, рубцовым повреждением и тромбированием его в то время как аллотрансплантаты вызывали реакцию отторжения
со стороны организма. Лишь спустя четыре десятилетия, благодаря успехам
научно-технической революции стало возможным создание современных
имплантируемых дренажных систем для лечения гидроцефалии, которые
вначале использовались для отведения ликвора из боковых желудочков в
кровеносное русло.
В первых операциях шунтирования с применением клапанных дренажей
местом отведения ликвора была избрана внутренняя яремная вена. Однако
большое количество осложнений, связанных в основном с тромбированием
вены, явилось причиной повсеместного отказа от отведения в нее ликвора, и
общепринятой методикой на современном этапе является дренирование
ликвора в правое предсердие путем проведения в него катетера через
внутреннюю яремную вену (рисунок 2).
В случаях невозможности использования ее,как правило,при тромбозе
после предшествующих попыток шунтирования,- ряд авторов предлагает
прямой трансторакальный подход к правому предсердию и помещение в его
полость конца катетера через вскрытое ушко.
Использование
верхнего
сагитального
синуса
не
получило
распространения в связи с тромбированием его и высокой смертностью,
достигающей свыше 20% .Несколько лучшие результаты отмечены при
установлении шунта в поперечном синусе .
Создание указанных дренажных систем открыло широкие возможности для
шунтирования ликвора в различные полости и органы тела. Так по данным
R.H.Ames за первые 9 лет после появления силиконовых шунтов, им было
произведено 120 операций отведения ликвора из боковых желудочков мозга в
брюшную полость /вентрикулоперитонеостомия/(рисунок 3).Этим автором для
указанной операции была предложена дренажная система собственной
конструкции.
Рис.7.Схематическоеизображение
Вентрикулоатриостомии (А-клапан,
В-желудочки мозга,С-внутренняя
яремная вена,D-сердце)
Рис.8. Схематическое изображение
вентрикулоперитонеостомии
(А-клапан,В-желудочки мозга,
С-катетер,D-брюшная полость)
Другим местом отведения ликвора явилась плевральная полость Jones R.F.
с соавторами, анализируя 6 случаев вентрикулоплеврального шунтирования с
использованием клапана Хакима, пришли к выводу, что эта операция
нежелательна у детей младшего и дошкольного возрастов в связи с серьезными
нарушениями вентиляции легких, возникающими вторично вследствии
быстрого скопления большого количества ликвора в плевральной полости.
Частым осложнением, отмеченным в 20% случаев у детей старшего возраста,
является развитие послеоперационного пневмоторакса.
При осложнениях после вентрикулоатриостомии, вынуждающих удаление
установленного шунта, ряд авторов для отведения ликвора используют
лимфатическую систему, в частности грудной проток /191,260,425/.
Особую группу представляют собой оперативные вмешательства с
имплантируемыми шунтами, целью которых является не утилизация ликвора,
а выведение его за пределы организма.
Еще B.Heile в 1925 г. предложил при прогрессировании водянки мозга
дренирование ликвора в мочевые пути - уретеро-дуро-анастомоз. Для этого
удалялась одна из почек, оставшаяся часть лоханки вместе с мочеточником
вшивалась в разрез твердой мозговой оболочки на поясничном уровне.
Сохранение сосудистых и нервных связей обеспечивало нормальную
перистальтику мочеточника и выведение ликвора в мочевой пузырь.
Появление современных синтетических материалов дало возможность
D.D.Matson разработать методику выведения ликвора как из поясничного
отдела субарахноидального пространства, так и из боковых желудочков мозга
в мочеточник с помощью имплантируемой полиэтиленовой трубочки. Почка
при этом также удалялась.
H.Bode использовал для этой операции клапанную дренажную систему
Pudenz-Heyer. Ряд авторов с целью сохранения почки предложили
модифицированный вариант операции по Метсену , либо отведение ликвора
непосредственно в мочевой пузырь.
Среди предложенных многочисленных способов дренирования ликвора в
различные органы с помощью имплантируемых шунтов можно отметить
отведение в желудок ,подвздошную кишку и желчный проток. Однако эти
операции не получили распространения в настоящее время в связи с
опасностью нарушения функции используемых органов.
Дренирование спинномозговой жидкости из поясничного отдела
субарахноидального пространства возможно только при открытой,или
сообщающейся форме гидроцефалии. Предложенный А.Н.Бакулевым и
внедренный в клинику А.А.Арендтом оменто-дуроанастомоз получил
ограниченное применение в грудном возрасте ,что объясняется большой
трудностью иммобилизации сальника у этих детей в виду незначительности
его размеров, а также травматичностью операции. К люмбоперитонеальному
шунтированию вновь обратились, как и при других операциях, вслед за
появлением современных синтетических материалов, в частности,
полиэтилена. Однако только создание дренажных систем из силикона,
практически исключающего реакцию отторжения со стороны организма,
обусловило
в
настоящее
время
широкое
распространение
вентрикулоперитонеального анастомоза в лечении открытой гидроцефалии как
у детей, так и у взрослых .
В последние годы с включением в арсенал нейрохирургов
эндоскопической техники стало возможно проводить миниинвазивнаые
методы лечения при окклюзионных гидроцефалиях ( модификация операции
Стукея-Скарфа.
Рис. 9 Схематическое изображение эндоскопической операции
Рис. 10, 11 и 12 Этапы эндоскопической операции. На 1 рис. Вид бокового
желудочка и видно отверстие Монро, на втором рисунке дно третьего
желудочка (мамиллярные тела, гипофизарная воронка), на третьем рисунке
фенестрация терминальной пластинки.
Осложнения после ликворошунтирующих операций. Встречаются
следующие осложнения: инфекционно-воспалительные, эпилептические
припадки, гипердренаж, эрозия кожи над шунтом, наиболее же частым
осложнением является окклюзия шунта — до 36% [Хачатрян В. А., 1991].
В связи с этим продолжаются поиски более совершенных систем
шунтирующих операций, к которым можно отнести предложение М. П.
Гоголева (1991, 1993) — вместо дорогостоящих дренажных систем автор
применил венозный трансплантат с клапаном в качестве шунта при операции
вентрикулоюгулостомии.
При шунтирующих операциях особое внимание должно быть уделено
состоянию спинномозговой жидкости. При высоком плеоцитозе, наличии
эритроцитов, высоком содержании белков и бактерий к операции следует
отнестись с осторожностью и
учитывать возможность возникновения
большого числа послеоперационных осложнений (инфицирование шунта,
окклюзия, возникновение перитонеальных псевдокист).
Правильный выбор хирургической тактики, адекватная предоперационная
подготовка и эффективное послеоперационное лечение позволяют существенно
снизить вероятность возникновения осложнений, связанных с шунтирующими
операциями.
Контрольные вопросы
1. Какая частота встречаемости гидроцефалии среди новорожденных?
2. Где продуцируется и резорбируется ликвор?
3. Расскажите о физиологии ликвороциркуляции?
4. Сколько критериев в используемой классификации?
5. Какие виды ликворошунтирующих операций существуют?
6. Какие отличия в клинической картине у детей и взрослых?
7. Какие осложнения развиваются у оперированных больных?
Оснащение лекции.
1. Таблицы
2. Диапозитивы
3. Компьютерные слайды
Рекомендуемая литература:
- Орлов Ю.А. Гидроцефалия – Киев,- 1995- 123 с.
- Хачатрян В.А., Сафин Ш.М., Орлов Ю.А., Тимофеева О.П. –
Патогенез, клиника, диагностика и лечение гипертензионной
гидроцефалии – С-Петербург, 1998 –265 с.
- Арендт А.А., Нерсесянц С.И., Основы нейрохирургии
детского возраста, 1968.