САМАЯ СОКРОВЕННАЯ ТАЙНА Урок о дифференциации пола Задачи урока: 1.Сформировать представление об уровнях половой дифференциации, о хромосомном определении пола. 2. О специализации гонад на ранних этапах эмбриогенеза, механизме действия половых гормонов. 3. Показать возможные отклонения половой дифференцировки на примере синдрома Морриса. 4. Воспитывать у учащихся правильное отношение к проблеме пола. 5. Продолжить формирование навыков работы по подготовке сообщений, составлению таблиц, схем. Оборудование: А) демонстрационные – схема механизма действия стероидных гормонов, схема действия тестостерона в клетке, портрет Жанны ДАрк, хромосомные нарушения при слиянии половых клеток (через ММП). Б) раздаточный материал на каждую парту – схема формирования фенотипов у млекопитающих, описание синдрома тестикулярной феминизации. ХОД УРОКА 1. Постановка цели и задачи урока. Цель урока: Ознакомится с процессами приводящие к развитию определенного пола, а также и с одним из многочисленных отклонений этого процесса. Нам предстоит приподнять завесу над одной из сокровенных тайн природы и выяснить, где, когда и каким образом осуществляются эти процессы, так как механизм дифференциации пола – хрупок. Учитель: «Интерес к полу окружен ореолом особой значимости, таинственности и – по сию пору – известной запретности. Но как бы то ни было, интерес этот существует, и будет существовать (слайд 2) Ни наивным, ни ханжеским подходом от него не избавиться. Пол окутан запутанной сетью предрассудков, заблуждений, эмоциональных и моральных «табу». И не умея от них избавиться, от заблуждении, мы позволяем им искажать наш жизненный путь. Поэтому мы сегодня должны изучить – самое начало развития пути и становление пола. Эпиграфом к уроку - слова писателя Бориса Васильева: «Мне необходимо разобраться самому, а чтобы разобраться самому, надо думать сообща» (запись на доске). 2. Изучение нового материала. А. Определение пола. Уровни половой дифференцировки. Пол – совокупность генетических, морфологических и физиологических особенностей, которые обеспечивают половое размножение (запись в тетрадь). В более широком, человеческом смысле, пол – комплекс физиологических, поведенческих и социальных измерений, определяющих индивида мужчину (мальчика) или женщину (девочку). Формирование половых признаков у человека предлагает четыре уровня половой дифференцировки: (слайд 3) 1. Хромосомному набору (23-я пара содержит ХХ или ХУ хромосомы); 2. На уровне гонад (наличие яичников или семенников); 3. По фенотипу (внешние женские или мужские половые признаки); 4. По психологическим особенностям. Более подробно об этих признаках нам расскажут ребята. Сообщения ребят по определенным разделам. 1 ученик ХРОМОСОМНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЛА У млекопитающих пол определяется хромосомным набором и обычно не зависит от окружающих условий. В большинстве случаев в генотипе самок содержится две ХХ хромосомы, а в генотипе самцов – ХУ, У- хромосома служит решающим наследственным фактором, определяющим пол у млекопитающих.(слайд 4). Даже в том случае, когда особь имеет пять Х – хромосом и одну У – хромосому, она будет мужской. Если же особь имеет одну единственную Х –хромосому без У – хромосомы, то она будет женской. Мужские первичные клетки попадая в зачатки гонад, начинают дифференцировку семенников. Следует отметить, что в определении пола участвует лишь небольшая часть У – хромосомы. Но иногда наблюдается нарушения в проявлении фенотипа (слайд5). Если в наборе хромосом ХХУ – Синдром Клайнфельтера, ХО – Синдром ШерешевскогоТернера (слайд 6). Закрепление - вопросы: От чего зависит определение пола у млекопитающих? От отца или от матери зависит пол будущего ребенка? Запись в тетрадь – У – хромосома служит решающим наследственным фактором, определяющим пол у человека. 2 ученик ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЛА НА УРОВНЕ ГОНАД Развитие гонад представляет собой уникальное эмбриональное явление. Все прочие зачатки органов в ходе нормального развития дифференцируются в орган лишь одного типа. Например, зачаток легкого может дать начало только легкому, а зачаток печени – только печени. Что же касается зачатка гонада, то он в норме обладает способностью развиваться в двух направлениях: в результате дифференцировки он может превратиться либо в семенник, либо в яичник (слайд 7). Зачатки гонад у ранних эмбрионов (до 5-й или 6-й недели) не различаются у разных полов. Первые клетки зародыша у человека можно обнаружить на 3-й недели эмбрионального развития. Развитие половых признаков обусловлено дифференцировкой гонад (слайд8). Половые органы формируются из мюллеровых и вольфовых протоков, которые происходят из первичной почки. У женщин мюллеровые протоки развиваются в фаллопиевы трубы и матку, а вольфовые протоки атрофируются. У мужчин вольфовые протоки развиваются в семенные протоки и семенные пузырьки, а мюллеровые протоки атрофируются. Все эти процессы находятся под строгим гормональным контролем. Закрепление – вопросы: 1) Чем отличается развитие гонад от развития остальных органов? Из каких зачатков развиваются половые органы у мужчин и женщин? 2) Заполнить таблицу: Дифференцировка гонад (слайд 9) Гонады Мужчины Женщины Тип гонады Протоки Остается для выведения половых клеток Дифференцировка 3 ученик ГОРМОНАЛЬНАЯ РЕГУЛЯЦИЯ ПРОЦЕССА ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА Информация «Формирование мужского фенотипа связано с секрецией тестикулярных гормонов, обуславливающих развитие вольфового канала и атрофию мюллерова. Первый из этих гормонов - антимюллеровый гормон, секретируемый клетками Сертоли, вызывает дегенерацию мюллерова канала. Второй гормон предстовляет собой стероид тестостерон, вырабатываемый клетками Лейдига. Этот гормон обуславливает дифференцировку вольфова канала в придаток семенника, семявыносящий канал и семенные пузырьки. Из мочеполового бугорка под воздействием тестостерона развивается мошонка и половой член». «Приблизительно на шестой неделе беременности, когда завершается миграция половых клеток у эмбрионов генетически мужского пола с У-хромосомой, начинается интенсивная перестройка ткани гонад. В конечном счете, из первичной половой ткани образуются сперматозоиды, а из мезенхимы – клетки Сертоли и Лейдига». «Под влиянием хорионического гонадотропина матери клетки Лейдига в эмбриональных семенниках синтезируют стероидные гормоны тестостерон и 5-дигидротестостерон. В клетках Сертоли синтезируется гормон – мюллеров ингибирующий фактор. Эти гормоны действуют на зачатки внешних и внутренних половых органов. Нормальные индивиды мужского пола развиваются, только если все эти элементы функционируют в нужное время в надлежащем месте». Заполнить таблицу. (слайд 10) ТЕКСТЕКУЛЯРНЫЕ ГОМОНЫ И ИХ ВЛИЯНИЕ НА ФОРМИРОВАНИЕ ПОЛА Название гормона Вырабатывается клетками Действие Антимюллеровский Тестостерон Коллективная работа класса со схемой «Формирование фенотипов у млекопитающих» Задание: I. Внимательно рассмотрите схему, в которой отражена последовательность событий, ведущих к формированию фенотипов у млекопитающих. II. Ответьте на вопросы: 1) От чего зависит дифференциация семенников? (от фактора детерминации семенников находящегося в У - хромосоме.) 2) Какие клетки семенников продуцируют тестостерон? (клетки Лейдига.) 3) Какие три основных процесса запускает тестостерон? (формирование спермиев из первичных половых клеток; развитие пениса из мочеполового бугорка; формирование придатка семенника, семявыносящего канала и семенных пузырьков из вольфова канала.) 4) В каком случае из мезодермы индифферентной гонады разовьются яичники? (если будет отсутствовать фактор детерминации семенников.) 5) Под влиянием, какого гормона происходит развитие мюллерова канала в женские половые органы? (под влиянием эстрогена.) 6) Какой гормон может остановить этот процесс? (антимюллеровский фактор, вырабатываемый клетками Сертоли семенников.) III. Вывод о причинах развития женского организма - фенотип организма остается женским, если его не изменят два гормона, вырабатываемых семенниками. Б. Нарушение процессов половой дифференцировки на примере синдрома тестикулярной феминизации (синдром Морриса) 4 ученик МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ГОРМОНОВ Информация Гормоны – это биологически активные вещества, вырабатываемые железами внутренней секреции. Гормоны вместе с нервной системой образуют единый регуляторный аппарат, координирующий разнообразные функции организма – метаболизм, иммунитет, размножение и т.д. (слайд 11) Гормоны поступают во внутреннею среду организма – кровь, лимфу и тканевую жидкость – и разносится по всему организму. Гормоны оказывают специфическое действие, которые не могут проявлять другие вещества. Действие гормонов основано на стимуляции или угнетении каталитической функции некоторых ферментов клетках органов-мишеней (слайд 12). По химической природе гормоны разнообразны и относятся к двум основным группам: первые представлена стероидами, во вторую входят производные аминокислот, пептиды, белки. Заполнить таблицу. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГОРМОНОВ Параметры Гормоны-пептиды Гормоны-стероиды 1.Примеры 2.Проникновение внутрь клетки 3.Влияние на активность ферментов 4.Синтез новых ферментов 5.Встраивание в генетический аппарат 6.Эффект проявления 7.Продолжительность действия Механизм действия гормонов различен. Пептидные гормоны не проникают внутрь клетки, а присоединяются на поверхности мембраны. Комплекс гормона активирует сложную цепь реакции, ведущих к активации определенных ферментов в клетке. Стероидные гормоны – небольшие гормоны, проникают через клеточную мембрану. Гормон связывается с рецепторами цитоплазмы и транспортируется в ядро клетки, где вступает в обратимое взаимодействие с ДНК и индуцирует синтез белка. Стероидные гормоны вызывают синтез новых ферментных клеток, в отличие от пептидов. В связи с этим эффекты стероидных гормонов проявляется намного медленнее, чем действие пептидных гормонов, но длятся дольше. 5 ученик СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ (Синдром Морриса) Информация (слайд13) Термин «тестикулярная феминизация» был предложен Моррисом в 1953г. Синдром Морриса – наследственная нечувствительность периферических тканей организма к действию гормонов семенников. Такое состояние определяется отсутствием в Ухромосоме гена тканевого рецептора мужского гормона. В результате этой нечувствительности, т.е. андрогены не связаны тканями- мишенями, организм обладает мужским набором хромосом (46, ХУ) и семенниками, но развивается по женскому направлению. При рождении эта аномалия никак не проявляется; больные выглядят как девочки и обнаружить, болезнь бывает трудно, только если при паховых грыжах обнаруживаются семенники. С наступлением половой зрелости развивается псевдогермафродит: высокая, стройная, статная, физически сильная женщина с хорошо развитыми молочными железами. Ноги часто несколько длиннее обычного. Поэтому неудивительно, что больные неоднократно встречались среди манекенщиц. Однако у женщин с синдромом Морриса отмечается аменорея (отсутствие месячных); влагалище укорочено и заканчивается слепым мешком. Вместо матки имеются остатки мюллеровых протоков, а вместо маточных труб – мышечный тяж. Семенники присутствуют, содержат нормальное количество клеток Лейдинга и продуцируют гормоны. Индивидуумы бесплодны, однако способны к сексуальной жизни. Эта аномалия очень редка – 1 на 65000 женщин. Среди населения он обнаруживается почти 1% выдающихся спортсменок (в 600 раз чаще, чем ожидалось бы). Поскольку по физической силе, быстроте и ловкости они значительно превосходят нормальных девушек и женщин. Женщины с синдромом Морриса отличаются эмоциональной устойчивостью, жизнелюбием, активностью, физическая и умственная энергия их проста велика. Некоторые из наиболее энергичных, деятельных (но бездетных) женщин – замечательные спортсменки, менеджеры, ученые, артистки, даже встречаются и политики. Вывод. Женщин с синдромом тестикулярной феминизации: 1) большая физическая сила; 2) высокий рост, длиннорукость, длинноногость; 3) поразительная смелость; 4) склонность к ношению мужской одежды или элементов мужского костюма; 5) предприимчивость; 6) сильная воля и высокий интеллект; 7) аменорея (отсутствие месячных). ПРИЧИНА ВОЗНИКНОВЕНИЯ СИНДРОМА МОРРИСА Информация (слайд14) Наиболее очевидное объяснение механизма этой болезни, которое приводилось в течение многих лет, заключается в ненормальной конечной реакции органов на гормон. Тестостерон является стероидным гормоном. Он хорошо проникает в клетку, а затем в ядро, где и происходит мутация, т.е. нарушение 4 и 5 S комплекса. Люди с синдромом тестикулярной феминизации, лишены цитоплазматического белка, связывающего тестостерон, и поэтому не могут влиять на этот гормон, вырабатываемый семенниками. В тоже время они реагируют на эстроген, отчего приобретают женские признаки. При этом у людей имеются семенники, которые не реагируют на тестостерон, а мюллеровые каналы дегенерируют. Эти люди развиваются в нормальных, но стерильных женщин, без матки и яйцеводов. Вывод в тетрадях: отсутствие в цитоплазме клеток-мишеней рецепторов, связывающих тестостерон, является причиной появления синдрома Морриса. Рассказ о Жанне ДАрк как возможным индивиде с синдромом Морриса (слайд 15) Образ Орлеанской Девы привлекает к себе внимание людей многие века. Он ярким лучиком света пробивается к нам из кровавого, заполненного кострами и застенками мрачного средневековья. Сколько в этой личности чистоты и непорочности, невинности и бескорыстия, любви и самоотверженности, мужества и отваги, долготерпения и сострадания. Это редкий образец принесения своей личности на алтарь родины. Предельно увлеченная борьбой за освобождение Франции, Жанна была сожжена на костре в Руане в 19-летнем возрасте. Поразительны ее энергия, решительность, храбрость и ум, проявившееся по прибытий ко двору Карла 7, во время освобождения Орлеана, в сражений при Пате, где она разбила сильный отряд англичан под предводительством лорда Тальбота, и затем - при походе на Реймс. Находчивость и героизм, логичность и последовательность, упорство, воля и здравый смысл-все это особенно проявилось во время суда над ней и последовавшей казни. Удивительно то, что все это совершила женщина, почти ребенок. Поселянка, необразованная, неподготовленная юная особа влияет на массы, руководит десятками тысяч людей, воздействует на аристократию, царит над всем и над всеми, управляет событиями и действиями, подвигает на войну одерживает победы, сажает на престол короля и безропотно гибнет во имя любви к ближнему и беспредельной преданности к родине и во имя господа Бога. По мнению проф. В.П.Эфроимсона, подобная биография Жанны ДАрк говорит о том, что она, возможно, была индивидом с синдромом тестикулярной феминизаций. В. Закрепление темы. Механизм дифференциации пола. Вопросы: (слайд15) 1.От отца или матери зависит пол будущего ребенка? 2.Каким будет фенотип особи, если ее генотип – ХО? 3. Каким будет фенотип особи, если ее генотип – ХХХУ? 4.В норме мюллеровы протоки атрофируются у… 5.В норме вольфовы протоки атрофируются у… 6.Эстраген и прогестерон – это гормоны… 7.Антимюллеровский гормон и тестостерон являются гормонами… 8.В случае, если антимюллеровский гормон не будет вырабатываться, то организм останется… Г. Заключение. Вывод. 1.Развитие половых признаков обусловлено дифференцировка гонад. 2.Половые органы формируются из мюллеровых и вольфовых протоков. 3.У женщин мюллеровы протоки развиваются в фаллопиевы трубы и матку, а вольфовые протоки атрофируются. 4.У мужчин вольфовы протоки развиваются в семенные протоки и семенные пузырьки, а мюллеровые протоки атрофируются. 5.Формирование мужского фенотипа зависит от двух гормонов, вырабатываемые семенниками, а всего – 19 различных факторов. Нормальные индивиды мужского пола развиваются, только если все эти элементы функционируют в нужное время и в нужном месте. При полном их отсутствии формируются женские половые органы. Даже незначительное отклонения в работе механизма дифференциации пола на различных уровнях вызывают неполное развитие мужского фенотипа в организме с мужским генотипом (мужской псевдогермафродитизм). Высказывание Джоста: «Становление мужского организма – это длительное, нелегкое и рискованное предприятие, своего рода борьба против стремления к женственности». ЖАННА д АРК (1412-1431) Из биографии Жанна Д’Арк родилась в 1412 г. Отец, и мать Жанны были простые, неграмотные крестьяне; сама Жанна пожизненно осталась неграмотной. Ее отец был суровым, ледовым человеком; мать — тихой, кроткой, богобоязненной женщиной. У Жанны было три брата и одна младшая сестра. Вся семья жила обычным сельским трудом и ничем особенным не отличалась. Их дом был по соседству с церковью, что отчасти отразилось и на характере Жанны. Детство она провела в семье, под влиянием матери и священника. Жанна была здоровой, крепкой, красивой девочкой, и как только начала подрастать, то немедленно вступила в деловую жизнь: дома помогала матери по хозяйству, а в поле пасла овец. Общества сверстников она не чуждалась, но отличалась тем, что была тиха, сосредоточена, молчалива и задумчива. Жанна отличалась прямотой характера, любовью к ближнему; склонностью к самоотвержению, замкнутостью, нежностью, незлобием, непоколебимостью убеждений и стойкостью при их защите. Все эти черты характера освещались особенной склонностью к мистицизму; фантазированию и мечтательности. …6 марта 1429 г. Жанна явилась в Шинон. Ей было 18 лет. Рассказывали, что Жанна была высока, стройна, с черными волосами, грациозна и обладала приятным голосом. Она стойко выносила утомление, была прекрасной наездницей, хорошо владела оружием. ….При въезде в Орлеан впереди войска находилась Жанна. Она была в рыцарском одеянии: в берете, тунике, длинном камзоле, рейтузах и при шпорах. На коне она сидела не хуже кавалериста, в руке — копье, в другой — знамя, у бедра — меч св. Катерины. Кто-то из несущих факел подошел так близко к знамени, что материя загорелась; при этом Жанна пришпорила свою лошадь и так быстро повернула ее и потушила пламя, что все окружающие были удивлены ее военной, как будто привычной, выправкой. Жанна в бою всегда была впереди войска, вся закованная в блестящую чешую, со странным для врага и воодушевляющим для своих знаменем в руках и мечом, никого не рубящим, но всех побеждающим. Ее окружали рыцари, она руководила ходом сражения. В разговоре о планах сражения и распорядке войск она показывала полное понимание дела, при воинском кличе она всегда являлась на место сражения первой, на коне или пешая. Герцог Алансонский, сражавшийся вместе с Жанной и дружески относившийся к ней, говорил, что на войне она действовала так разумно и осторожно, как будто была офицером, прослужившим в армии 20—30 лет, особенно же она была искусна в артиллерийском деле. ...Будучи примером храбрости, благоразумия и самоотверженности, как любой воин. Жанна вместе с тем оставалась доброй, чистой, невинной и слабой девушкой. Получив под Орлеаном, при осаде одного из неприятельских бастионов, рану, она очень испугалась и плакала. Когда же увидела, что войско, заметившее ее падение, смешалось, она собственноручно вырвала из раны стрелу, с неперевязанной раной бросилась на приступ, и крепость мгновенно была взята. Резюме Жанна Д’Арк высокорослая, крепко сложенная, исключительно сильная, но стройная девушка с тонкой женственной талией. Ее лицо также было очень красиво. Общее телосложение характеризовало несколько мужскими пропорциями. Она очень любила физические и военные упражнения и охотно носила мужскую одежду. У нее никогда не было менструаций. Все это, в совокупности с другими особенностями, позволяет через пять с половиной веков уверенно ставить Жанне Д’Арк диагноз синдрома тестикулярной феминизаций — синдрома Морриса. Обоснования диагноза: 1. Жанна д,Арк очень быстро и хорошо научилась владеть оружием, прекрасно держалась в седле, обладала большой физической силой. ( Спортсменка). 2. Она была высокой, стройной, статной девушкой, длиннорукой о длинноногой, с очень привлекательным лицом. (См. описание Синдрома.) 3. В ту далекую эпоху, когда храбрость и героизм женщин требовались редко, Жанна д,Арк проявила исключительный, последовательный и стойкий героизм (Тонизирующее действие андрогенов при Синдроме) 4. Характерным для Жанны было то, что она постоянно носила мужское платье. В ту эпоху; когда женщинам никак не положено было носить мужское платье и даже считалось грехом, Жанна д’Арк его носила и отказывалась от него очень неохотно, под большим давлением. (Особенность Синдрома — склонность к ношению мужской одежды.) 5. В военных, организационных и политических делах проявляла здравый смысл, сообразительность, практицизм. (Женщины с Синдромом характеризуются как ‘исключительно деловитые 1961.) 6. Жанна д’Арк проявила исключительный интеллект, заставив англичан снять осаду Орлеана, преследуя и уничтожая их (битва про Пате). Редчайшую находчивость и интеллект она проявила во время Руанского суда, когда на изощренные вопросы судей она отвечала так находчиво, что те никак не могло загнать ее в ловушку (Обладатели Синдрома — женщины, как правило, с сильной волей и высоким интеллектом.) 7. Аменорея. (Непременный признак Синдрома.) Вывод. Любая из семи перечисленных выше физических, психических и интеллектуальных особенностей, взятая порознь, встречается не так уж редко, но сочетание всех семи (притом, что каждая выражена в превосходной степени!) у одной девушки того времени явление совершенно необычайное. Жанна Д’Арк родилась в 1412 г. Жанна была здоровой, крепкой, красивой девочкой, и как только начала подрастать, то немедленно вступила в деловую жизнь: дома помогала матери по хозяйству, а в поле пасла овец. Общества сверстников она не чуждалась, но отличалась тем, что была тиха, сосредоточена, молчалива и задумчива. Жанна отличалась прямотой характера, любовью к ближнему; склонностью к самоотвержению, нежностью, незлобием, непоколебимостью убеждений. Все эти черты характера освещались особенной склонностью к фантазированию и мечтательности. …6 марта 1429 г. Жанна явилась в Шинон. Ей было 18 лет. Рассказывали, что Жанна была высока, стройна, с черными волосами, грациозна и обладала приятным голосом. Она стойко выносила утомление, была прекрасной наездницей, хорошо владела оружием. ….При въезде в Орлеан впереди войска находилась Жанна. Она была в рыцарском одеянии: в берете, тунике, длинном камзоле, рейтузах и при шпорах. На коне она сидела не хуже кавалериста, в руке — копье, в другой — знамя, у бедра — меч св. Катерины. Кто-то из несущих факел подошел так близко к знамени, что материя загорелась; при этом Жанна пришпорила свою лошадь и так быстро повернула ее и потушила пламя, что все окружающие были удивлены ее военной, как будто привычной, выправкой. Ее окружали рыцари, она руководила ходом сражения. В разговоре о планах сражения и распорядке войск она показывала полное понимание дела, при воинском кличе она всегда являлась на место сражения первой, на коне или пешая. Герцог Алансонский, сражавшийся вместе с Жанной и дружески относившийся к ней, говорил, что на войне она действовала так разумно и осторожно, как будто была офицером, прослужившим в армии 20—30 лет, особенно же она была искусна в артиллерийском деле. ...Будучи примером храбрости, благоразумия и самоотверженности, как любой воин. Жанна вместе с тем оставалась доброй, чистой, невинной и слабой девушкой. Получив под Орлеаном, при осаде одного из неприятельских бастионов, рану, она очень испугалась и плакала. Когда же увидела, что войско, заметившее ее падение, смешалось, она собственноручно вырвала из раны стрелу, с неперевязанной раной бросилась на приступ, и крепость мгновенно была взята. Резюме Жанна Д’Арк высокорослая, крепко сложенная, исключительно сильная, но стройная девушка с тонкой женственной талией. Ее лицо также было очень красиво. Общее телосложение характеризовало несколько мужскими пропорциями. Она очень любила физические и военные упражнения и охотно носила мужскую одежду. У нее никогда не было менструаций. Все это, в совокупности с другими особенностями, позволяет через пять с половиной веков уверенно ставить Жанне Д’Арк диагноз синдрома тестикулярной феминизаций — синдрома Морриса.