Рабочая программа дисциплины "Эндокринология"

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
"РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ Н.И.ПИРОГОВА"
МИНЗДРАВАРОССИИ
(ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России)
КАФЕДРА ЭНДОКРИНОЛОГИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА
РАБОЧАЯ ПРОГРАММА ДИСЦИПЛИНЫ
«Эндокринология»
Специальность подготовки - «Педиатрия»
Квалификация (степень) выпускника - Специалист
Форма обучения – очная дневная (6 курс)
Москва – 2013г.
1. ЦЕЛИ ОСВОЕНИЯ УЧЕБНОЙ ДИСЦИПЛИНЫ
Целями освоения учебной дисциплины «Детская эндокринология» являются:
 ознакомление студентов с методами клинической диагностики, врачебной
тактики, оказания неотложной помощи больным с болезнями эндокринной системы, необходимыми врачу общей практики в условиях работы в
учреждениях практического здравоохранения, уделяя большое внимание
вопросам скрининга и ранней диагностики врожденных и наследственных
эндокринопатий, патологии эндокринной системы у новорожденных, проблемам сахарного диабета, ожирения, а также нарушениям роста и полового созревания у детей и подростков.
 формирование у обучающихся практических навыков и умений по клинической диагностике, тактике лечения, алгоритмам неотложной помощи
больным с эндокринной патологией.
ЗАДАЧИ ОСВОЕНИЯ УЧЕБНОЙ ДИСЦИПЛИНЫ
 Изучение наиболее современных представлений об этиологии, патогенезе,
клинических проявлениях, новых методах диагностики, а также дифференциальной диагностики эндокринных болезней в детском и подростковом возрасте.
 Формирование клинического мышления и профессиональной наблюдательности, выработка практических умений, проработка навыков анализа
полученной информации, повышение уровня готовности к самостоятельной врачебной деятельности.
 Выработка умений пренатальной, доклинической, ранней и дифференциальной диагностики эндокринной патологии у детей и подростков.
2. МЕСТО УЧЕБНОЙ ДИСЦИПЛИНЫ В СТРУКТУРЕ ООП ВПО
 Профессиональный (педиатрический)
 Дисциплины, знание которых необходимы для освоения эндокринологи:
нормальная и патологическая анатомия человека, нормальная и патологическая физиология, биохимия, общая и социальная гигиена, хирургические болезни, акушерство и гинекология, урология, генетика, детские болезни.
3. КОМПЕТЕНЦИИ ОБУЧАЮЩЕГОСЯ, ФОРМИРУЕМЫЕВ РЕЗУЛЬТАТЕ ОСВОЕНИЯ УЧЕБНОЙ ДИСЦИПЛИНЫ
1. способен и готов оценить возможности применения лекарственных
средств для лечения, реабилитации и профилактики возникновения различных заболеваний и патологических состояний у детей и подростков;
анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; прогнозировать возможные токсические эффекты действия лекарственных средств с учётом возрастных групп.
2. способность и готовность назначать питание здоровому доношенному и
недоношенному ребенку на первом году жизни и в последующие годы;
использовать основные принципы при организации лечебного питания у
детей и подростков, страдающих различной патологией.
3. способен и готов решать вопросы экспертизы трудоспособности(стойкой
или временной) детей и подростков, оформить первичную или текущую
медицинскую документацию, определить необходимость направления
больного на БМСЭ (Бюро медико-социальной экспертизы); проводить
профилактику инвалидизации среди детей и подростков.
В результате освоения дисциплины обучающийся должен демонстрировать следующие результаты образования:









Знать:
общие вопросы организации эндокринологической помощи в стране;
строение и функцию эндокринных органов у детей и подростков:основные
вопросы нормальной и патологической физиологии эндокринных органов
и систем человека, взаимосвязь функциональных систем организма и
уровни их регуляции;
причины возникновения патологических процессов в эндокринной системе, механизмы их развития и клинические проявления;
основы водно-электролитного и минерального обмена, кислотнощелочного баланса, возможные типы их нарушений и принципы лечения
в детском и подростковом возрасте;
показатели гомеостаза в норме и при эндокринной патологии;
патогенез и клиническую симптоматику основных эндокринных болезней
у детей и подростков, их профилактику, диагностику и лечение;
общие и функциональные методы исследования в эндокринологии:
специальные методы исследования в эндокринологии (рентгенологические, биохимические, радиологические, иммуноферментные, ультразвуковые, томографические и др.);
основы фармакотерапии при эндокринных болезнях у детей и подростков,
включая применение гормональных препаратов; механизм действия основных групп лекарственных веществ; осложнения, вызванные примене-

















нием лекарств и гормональных препаратов; особенности их действия и дозировки в разные возрастные периоды;
генетические основы эндокринной патологии, роль аутоиммунных процессов в развитии эндокринных болезней;
клиническую симптоматику пограничных состояний при эндокринных
болезнях у детей и подростков;
принципы и методы реабилитации эндокринных больных; методику обучения больных и их родителей самоконтролю;
применение физиотерапии, лечебной физкультуры и лечебного контроля,
показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению;
основы рационального питания, принципы диетотерапии у эндокринологических больных детского и подросткового возраста;
показания и противопоказания к хирургическому лечению, принципы
предоперационной подготовки;
методику постановки монитора CGMS и оценку полученных результатов;
принципы проведения и оценки функциональных нагрузочных проб со
стимуляцией или подавлением секреции тропных гормонов гипофиза и
периферических эндокринных желез при диагностике СТГ – недостаточности, гипогонадизма, гиперандрогений, гиперкортицизма, гигантизма;
принципы проведения и оценки результатов УЗИ щитовидной железы,
надпочечников и органов малого таза;
диспансерное наблюдение за больными, проблемы профилактики сахарного диабета, ожирения и других эндокринных болезней.
Уметь:
изучить анамнез болезни, применить объективные методы обследования
больного, выявить общие и специфические признаки болезни, особенно в
случаях, требующих неотложной помощи или интенсивной терапии;
оценить тяжесть состояния больного, принять необходимые меры для выведения больного из этого состояния, определить объем и последовательность реанимационных мероприятий, оказать необходимую срочную помощь;
определить показания к применению специальных методов исследования
(лабораторных, рентгенологических, радиологических, иммуноферментных, paдиоизотопных, биохимических, функциональных), необходимых
для уточнения диагноза; правильно оценить полученные данные;
определить показания для госпитализации;
провести дифференциальную диагностику, обосновать клинический диагноз, а также схему, план и тактику ведения больного;
оценить результаты исследования функции эндокринных органов;
уметь использовать принципы проведения и оценки результатов исследования гормонального статуса при основных эндокринных болезнях;
 назначить необходимые лекарственные средства и другие лечебные мероприятия с учётом возраста больного и его состояния; научить методам самоконтроля;
 назначить лечебное питание с учетом общих факторов и характера болезни;
 применить необходимые реабилитационные мероприятия;
 определить трудоспособность больного (временную или стойкую нетрудоспособность);
 оформить необходимую медицинскую документацию;
















Владеть:
методикой антропометрической оценки роста и телосложения детей и
подростков – рост стоя, сидя, соотношение сегментов тела; длина конечностей; продольные и поперечные показатели; скорость роста;
методикой определения массы тела, оценки степени избытка массы тела
по процентильным таблицам и с использованием индекса массы тела;
методикой определения величины стандартного отклонения (SDS) фактического роста ребенка от долженствующего;
методикой калиперометрии;
методикой орхиометрии;
методикой оценка степени полового созревания по Дж.М.Таннеру;
методикой определения костного возраста (биологической зрелости) по
степени развития ядер окостенения с использованием таблиц и атласа;
методикой определения уровня глюкозы, белка и кетоновых тел в моче
тест-полосками различных модификаций;
методикой определения степени микральбуминурии с помощью тестполосок;
методикой подготовки, проведения и оценки стандартного глюкозотолерантного теста (СГТТ);
методикой определения уровня глюкозы в крови тест-полосками и глюкометрами различных модификаций;
методикой введения инсулина специальными инсулиновыми шприцами,
инсулиновыми шприц-ручками;
методикой введения глюкагона с использованием специальных наборов
при гипогликемическом синдроме;
методикой пальпации щитовидной железы с определением её консистенции и размеров по О.Н.Николаеву и ВОЗ;
методикой проведения исследования и оценки симптомов нарушения
функции щитовидной железы – глазные симптомы, тремор, рефлексы;
методикой проведения исследования и оценки симптомов нарушения
функции паращитовидных желез – симптомы Хвостека и Труссо;
4. КОМПЕТЕНЦИИ ОБУЧАЮЩЕГОСЯ, ФОРМИРУЕМЫЕ ПРИ
ОСВОЕНИИ ДИСЦИПЛИНЫ
Результаты образования
Краткое содержание и характеристика (обязательного) порогового уровня сформированности
компетенции
Номер компетенции
ОБЩЕКУЛЬТУРНЫЕ КОМПЕТЕНЦИИ (ОК)
ЗНАТЬ
ОК – 1
УМЕТЬ
ОК – 2
ВЛАДЕТЬ
ОК – 3
ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ КОМПЕТЕНЦИИ (ПК)
ЗНАТЬ
ПК – 1
УМЕТЬ
ПК – 2
ВЛАДЕТЬ
ПК - 3
5.ОБЪЕМ ДИСЦИПЛИНЫ И ВИДЫ УЧЕБНОЙ РАБОТЫ
Общая трудоемкость дисциплины составляет _1_ зачетных единиц, _76_
часов.
Вид учебной работы
Всего часов
Общая трудоемкость дисциплины
76
Аудиторные занятия (всего)
57
В том числе:
Лекции
22
Практические занятия (ПЗ)
35
Семинары (С)
Лабораторные работы (ЛР)
-
Самостоятельная работа (всего)
19
В том числе:
Реферат
История болезни
4
и/или другие виды самостоятельной работы
Вид промежуточного контроля (зачет, экзамен)
зачет
5.1. СТРУКТУРА И СОДЕРЖАНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ
5.1.1. Разделы дисциплин и виды занятий
№
Наименование раздела дисциплины Лекции Практич. Лаборат. СРС
п/п
Занятия
занятия
1.
Сахарный диабет. Коматозные состояния при сахарном диабете.
4
10
-
4
2.
Ожирение
2
3
-
1
3.
Болезни щитовидной железы
4
4
-
3
4.
Болезни надпочечников
4
5
-
3
5.
Нарушения роста
2
4
-
2
6.
Нарушение полового созревания
4
5
-
3
7.
Болезни паращитовидных желез
2
4
-
3
5.1.2.Содержание разделов дисциплины
№
п/п
1.
Наименование раз- Содержание раздела
дела дисциплины
Сахарный диабет
Определение. Эпидемиология, удельный вес в
структуре общей заболеваемости и смертности.
Этиология. Патогенез. Классификация. Периоды
и стадии развития сахарного диабета. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Осложнения.
Основные патогенетические механизмы их развития. Клинические проявления. Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
Профилактика.
2.
Коматозные состоя- Причины. Клинические варианты. Диагностика.
ния при сахарном Дифференциальная диагностика. Лечение. Неотдиабете
ложная терапия коматозных состояний. Прогноз.
Профилактика.
3.
Ожирение.
4.
Болезни щитовид- Гипотиреоз. Определение. Эпидемиология. Этионой железы
логия. Патогенез. Классификация. Клиническая
картина. Возрастные особенности клинических
проявлений и течения болезни. Диагностика.
Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Определение. Эпидемиология. Этиология. Роль
наследственной предрасположенности и факторов
внешней среды. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
Прогноз. Профилактика.
Гипертиреоз. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса). Определение. Эпидемиология.
Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика.
Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Тиреотоксический криз. Этиология. Патогенез.
Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Неотложная терапия. Про-
гноз. Профилактика.
Синдром тиреомегалии. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация.
Спорадический зоб. Эутиреоидное ювенильное
увеличение щитовидной железы, рак щитовидной
железы, ферментопатия, эндемический зоб. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
Прогноз. Профилактика.
1.
Болезни
ников
надпочеч- Гипокортицизм. Определение. Эпидемиология.
Этиология. Патогенез. Классификация. Острая и
хроническая надпочечниковая недостаточность.
Клиническая картина. Возрастные особенности
клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Неотложная терапия острой надпочечниковой недостаточности. Плановая заместительная
терапия хронической надпочечниковой недостаточности. Прогноз. Профилактика.
Врожденная дисфункция коры надпочечников.
Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и
течения болезни. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Гиперкортицизм. Болезнь и синдром ИценкоКушинга. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз.
Профилактика.
6.
Нарушения роста
Задержка роста. Низкорослость. Определение.
Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Класси-
фикация. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Высокорослость. Гигантизм. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни.
Диагностика. Дифференциальная диагностика.
Лечение. Прогноз. Профилактика.
7.
Нарушение полово- Гипогонадизм. Определение. Эпидемиология.
го созревания
Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика.
Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Преждевременное половое созревание. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Возрастные
особенности клинических проявлений и течения
болезни. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Нарушения половой дифференцировки. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Возрастные
особенности клинических проявлений и течения
болезни. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
8.
Болезни паращито- Гипопаратиреоз. Определение. Эпидемиология.
видных желез
Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика.
Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Гиперпаратиреоз. Определение. Эпидемиология.
Этиология. Патогенез. Классификация. Клиниче-
ская картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика.
Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
6.ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ
• лекции (не более 30% аудиторных занятий)
• активные и интерактивные формы проведения занятий (не менее 20%):
– деловые и ролевые игры
– разбор конкретных ситуаций
– психологические тренинги
• формы внеаудиторной работы
– встречи с представителями российских ученых в лечебнопрофилактических учреждениях
7. ОЦЕНОЧНЫЕ СРЕДСТВА ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ СТУДЕНТОВ
 Текущего контроля успеваемости: тестовые задания, ситуационные задачи, анализклинического разбора больных.
 Итоговой аттестации: зачёт проводится путём устного опроса, решения
ситуационных задач, оценки практических навыков и умений.
ОЦЕНОЧНЫЕ СРЕДСТВА ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ ВКЛЮЧАЮТ:
- примеры оценочных средств – контрольные вопросы и задания для проведения текущего контроля:
Примеры контрольных вопросов для проведения текущего контроля:
1. Маркеры СД-1. Провоцирующие факторы развития СД-1.
2. Лабораторная диагностика СД.
3. Принципы диетотерапии при СД-1. Расчёт суточной калорийности пищи.
Что такое ХЕ? Подсчет ХЕ.
4. Инсулинотерапия: препараты инсулина, режимы инсулинотерапии, суточная потребность.
5. Роль тиреоидных гормонов в организме.
6. Шкала Апгар для клинического скрининга врожденного гипотиреоза у новорожденных.
7. Клиническая картина гипопаратиреоза, возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни.
8. Диагностика сольтеряющей формы ВДКН.
9. Инфузионная терапия при ОНН.
10.Лечение церебрально-гипофизарного нанизма: препараты, режим введения, дозы, продолжительность терапии, критерии для отмены препарата.
Примерный вариант тестового задания:
Укажите все правильные ответы
1. ОСЛОЖНЕНИЯ, НАИБОЛЕЕ ЧАСТО РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ПРИ СД-1
У ДЕТЕЙ:
а) глаукома
б) нефропатия
в) катаракта
г) нейропатия
д) макроангиопатия
е) остеохондроз
2. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ
ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКОЙ КОМЫ:
а) дыхание Куссмауля
б) кетоацидоз
в) периферические отеки
г) гиперемия лица и слизистых
д) рвота
е) гиперкалиемия
3. ПРИЧИНЫ, ПРИВОДЯЩИЕ К РАЗВИТИЮ ПЕРВИЧНОГО
ГИПОТИРЕОЗА:
а) травма головного мозга
б) нейроинфекция
в) дефект ферментов, участвующих в синтезе тиреоидных гормонов
г) аплазия щитовидной железы
д) диэнцефальный синдром
е) лечение мерказолилом
4. ПРИ ЛЕЧЕНИИ ВРОЖДЕННОГО ПЕРВИЧНОГО ГИПОТИРЕОЗА
ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ПРЕПАРАТЫ:
а)мерказолил
б) тиреоидин
в) тироксин
г) обзидан
д) тиреотропный гормон
е) ноотропные препараты
Укажите все правильные ответы
5. ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
В КРОВИ НАБЛЮДАЕТСЯ
а) снижение продукции глюкокортикоидов
б) повышение продукции глюкокортикоидов
в) снижение продукции минералокортикоидов
г) повышение продукции минералокортикоидов
д) снижение продукции адреналина и норадреналина
е) повышение продукции адреналина и норадреналина
6. ДЛЯ ВЫВЕДЕНИЯ БОЛЬНОГО ИЗ СОСТОЯНИЯ ОСТРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ В ТЕЧЕНИЕ 1-Х СУТОК ЖИЗНИ ПОКАЗАНО НАЗНАЧЕНИЕ:
а) преднизолон peros
б) раствор Рингера
в) изотонический раствор NaCl внутривенно капельно
г) гидрокортизон гемисукцинат внутривенно капельно
д) ДОКА внутримышечно
е) 5% раствор глюкозы внутривенно капельно
ж) кортинеффperos
Укажите один правильный ответ
7.ПРИЧИНОЙ РАЗВИТИЯ СИНДРОМА ИЦЕНКО-КУШИНГА ЯВЛЯЕТСЯ:
а) опухоль надпочечников
б) нарушение регуляции секреции АКТГ
в) гипоплазия надпочечников
г) опухоль аденогипофиза
8. УКАЖИТЕ ЛОКАЛИЗАЦИЮ ИЗБЫТОЧНОГО ПОДКОЖНОЖИРОВОГО СЛОЯ ПРИ КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-ЭКЗОГЕННОМ
ОЖИРЕНИИ У ДЕТЕЙ:
а) в области груди
б) в области живота
в) на лице
г) на конечностях
д) равномерное распределение
9. ПРИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОМ ПОЛОВОМ СОЗРЕВАНИИ КОСТНЫЙ
ВОЗРАСТ:
а) соответствует паспортному возрасту
б) опережает паспортный возраст
в) отстает от паспортного возраста
10.УРОВЕНЬ СТГ В КРОВИ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТИМУЛЯЦИОННЫХ
ТЕСТОВ У ДЕТЕЙ С ГИПОФИЗАРНЫМ НАНИЗМОМ НИЖЕ:
а) 20,0 нг/л
б) 7,0 нг/л
в) 10,0 нг/л
г) 70,0 нг/л
11.ПРИ ПЕРВИЧНОМ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗЕ ОСНОВНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ СИМПТОМЫ СВЯЗАНЫ С:
а) гипокальциемией
б) гиперкальциемией
в) повышенной экскрецией кальция и фосфора с мочой
г) пониженной экскрецией кальция и фосфора с мочой
Примерные варианты ситуационных задач:
Задача № 1. Алеша М., 5 лет. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей с нефропатией, 2 срочных родов (первая беременность и роды протекали
нормально, ребенок здоров). Родился с массой 4000 г, рост 52 см.
Из анамнеза известно, что ребенок часто болеет острыми респираторными
заболеваниями. После перенесенного стресса в течение последних 1,5 месяцев
отмечалась слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, переходящая в повторную рвоту, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость.
Мальчик поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии, без сознания. Дыхание шумное (типа Куссмауля). Кожные и ахилловы рефлексы снижены. Кожные покровы сухие, тургор тканей и тонус глазных яблок
снижен, черты лица заострены, выраженная гиперемия кожных покровов в области щек и скуловых дуг. Пульс учащен до 140 ударов в минуту, АД 75/40 мм
рт.ст. Язык обложен белым налетом. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Живот при пальпации напряжен. Мочеиспускание обильное.
Общий анализ крови:НЬ - 135 г/л, Эр - 4,1х1012/л, Лейк- 8,5х109/л; нейтрофилы: п/я-4%, с/я-50%; э-1%, л-35%, м-10%, СОЭ-10 мм/час.
Общий анализ мочи:цвет желтый, прозрачность - слабо мутная; удельный вес 1035, реакция - кислая; белок - нет, сахар - 10%, ацетон – «+++».
Биохимический анализ крови:глюкоза - 28,0 ммоль/л, натрий -132,0
ммоль/л, калий - 5,0 ммоль/л, общий белок - 70,0 г/л, холестерин -5,0 ммоль/л.
КОС:рН - 7,1; рО2 - 92 мм рт.ст.; рС02 - 33,9 мм рт.ст.
1.
2.
3.
4.
5.
Задание:
Ваш предположительный диагноз?
Оцените лабораторные показатели.
Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния?
Входил ли ребенок в группу риска по данному заболеванию?
Как проводится инфузионная терапия у детей с данной патологией?
Задача № 2. Ира Д., 6 лет. Девочка от 1-й беременности, протекавшей
без особенностей, первых преждевременных родов на 37 неделе. При рождении масса 2800 г. рост 46 см. Раннее развитие без особенностей.
Из анамнеза известно: что в 5 лет перенесла сотрясение мозга. В течение последних 6 месяцев отмечается увеличение молочных желез и периодически появляющиеся кровянистые выделения из половых органов.
Осмотр: рост 130 см, вес 28 кг. Вторичные половые признаки: Р2, Ахо,
Ма2, Me с 6 лет.
Общий анализ крови:НЪ - 130 г/л, Эр- 4,1х1012/л, Лейк 5,5х109;нетрофилы: п/я - 1%, с/я - 52%; э - 1%, л - 41%, м - 5%, СОЭ -4
мм/час.
Общий анализ мочи:цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный
вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.
Биохимический анализ крови:глюкоза - 3,5 ммоль/л, натрий - 140,0
ммоль/л, общий белок - 70,0 г/л, холестерин - 5,0 ммоль/л.
Задание:
1. Ваш предположительный диагноз?
2. Оцените физическое развитие.
3. Какому возрасту соответствует половое развитие?
4. Что могло послужить причиной развития этого заболевания?
5. Какие обследования необходимо провести для уточнения диагноза?
6. Какими препаратами проводится терапия?
Задача № 3. Света К., 1 год 8 месяцев. Девочка от 2-й беременности,
протекавшей нормально, 2 срочных родов. Первая беременность протекала
без патологии и окончилась рождением здорового ребенка. При рождении
масса тела 3800 г, рост 52 см. У матери выявлено эутиреоидное увеличение
щитовидной железы III степени (по Николаеву). Во время беременности лечение тиреоидными гормонами не получала.
В периоде новорожденности у девочки отмечалась длительная желтуха,
медленная эпителизация пупочной ранки, сосала вяло. Из родильного дома
выписана на 12 сутки.
На первом году жизни была склонность к запорам, плохая прибавка в весе,
снижение двигательной активности, вялое сосание. Голову начала держать с
6 месяцев, сидит с 10 месяцев, не ходит.
При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, сухие, тургор снижен, мышечная гипотония, двигательная
активность снижена. Волосы редкие, сухие, ногти ломкие.Большой родничок
открыт. Аускультативно дыхание проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены. Живот увеличен в размерах ("лягушачий" в положении лежа на спине), отмечается расхождение прямых мышц
живота. Печень и селезенка не увеличены. Рост - 75 см, вес – 9,5 кг.
Общий анализ крови: НЬ - 91 г/л, Эр - 3,8х1012/л, Ц.п. - 0,85, Лейк 9,0х109/л; нейтрофилы: п/я - 3%, с/я - 30%; э - 1%, л - 57%, м - 8%, СОЭ - 7
мм/час.
Общий анализ мочи:цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный
вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.
Биохимический анализ крови:глюкоза - 3,8 ммоль/л, остаточный азот
- 12,0 ммоль/л, натрий - 135,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 60,2
г/л, холестерин - 8,4 ммоль/л, билирубин общ. - 7,5 мкмоль/л.
1.
2.
3.
4.
5.
Задание
Ваш предположительный диагноз?
Оцените результаты проведенных исследований.
Какие дополнительные исследования необходимо провести?
Какой из биохимических показателей является наиболее информативным
у детей с данной патологией?
Основные принципы терапии?
Задача № 4. Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста.Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей с нефропатией и анемией, 1 срочных родов в тазовом предлежании.
Родился с массой 3150 г, длиной 50 см. Раннее развитие без особенностей.
С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год.
Объективно: рост 105 см, вес 16 кг. Отмечается снижение тургора тканей, перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области груди и живота, изменение структуры волос (сухие, тонкие).
Общий анализ крови:НЪ - 130 г/л, Эр - 4,2х1012/л, Лейк - 5,5х109/л;
нейтрофилы: п/я - 1%, с/я - 52%; э - 1%, л - 41%, м - 5%, СОЭ -4 мм/час.
Общий анализ мочи:цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный
вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.
Биохимический анализ крови:глюкоза- 3,2 ммоль/л, натрий - 132,0
ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 55,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.
1.
2.
3.
4.
5.
Задание:
Поставьте диагноз.
Что могло послужить причиной развития данной патологии?
Оцените физическое развитие ребенка.
Какие дополнительные исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия?
Задача № 5.
Юра Ф., 11 лет. Поступил в отделение с жалобами на
избыточный вес, повышенный аппетит, слабость, быструю утомляемость.
Из анамнеза известно, что родители и родная сестра мальчика полные.
В семье много употребляют сладкого, жирного, выпечных изделий.
Ребенок от 2-й беременности, 2-х срочных родов, без патологии. Масса
тела при рождении 4000 г, длина 52 см.
Осмотр: рост 142 см, масса тела 60 кг. Кожные покровы обычной
окраски, подкожно-жировой слой развит избыточно с преимущественным
отложением на груди и животе. Тоны сердца несколько приглушены. ЧСС 95 уд/мин, дыхание - 19 в 1 минуту. АД 110/70 мм рт.ст. При пальпации живота отмечается болезненность в правом подреберье, печень +1 см.
Общий анализ крови:НЬ - 130 г/л, Эр - 3,9хЮ12/л, Лейк - 5,5хЮ9/л;
нейтрофилы: п/я - 1%, с/я - 52%; э - 5%, л - 37%, м - 5%, СОЭ -4 мм/час.
Общий анализ мочи:цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный
вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон -отрицателен.
Биохимический анализ крови:глюкоза - 5,2 ммоль/л, натрий - 137,0
ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 65,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.
ЭКГ:горизонтальное положение ЭОС, синусовый ритм.
УЗИ желудочно-кишечного тракта:размеры печени - увеличены; паренхима - подчеркнут рисунок внутрипеченочных желчных протоков; стенки
желчного пузыря - утолщены, в просвете определяется жидкое содержимое.
1.
2.
3.
4.
5.
Задание
Поставьте диагноз.
Оцените физическое развитие и результаты проведенных исследований.
Какова возможная причина развития данной патологии?
В группу риска по какому эндокринологическому заболеванию относится
этот ребенок?
Основные методы терапии?
Задача № 6. Ребенок К., 4 дня, от 1-й беременности, 1-х срочных родов, протекавших без особенностей. При рождении масса 3000 г, рост 51 см.
Осмотр: было выявлено неправильное строение наружных гениталий
(пенисообразный и гипертрофированный клитор, складчатые большие половые губы), гиперпигментация наружных гениталий, белой линии живота.
С 3-го дня состояние ребенка ухудшилось: кожные покровы бледные с
сероватым оттенком, тургор тканей снижен, мышечная гипотония, гипорефлексия. Сосет вяло, появилась рвота фонтаном. Дыхание поверхностное,
ослабленное. Тоны сердца приглушены. Живот при пальпации мягкий, печень +2 см. Стул жидкий, обычной окраски.
Общий анализ крови:НЬ - 115 г/л, Эр - 5,0х1012/л, Лейк - 9,5х109/л;
нейтрофилы: п/я - 2%, с/я - 50%; э - 2%, л - 38%, м - 8%.
Биохимический анализ крови:общий белок - 55 г/л, холестерин -4,7
ммоль/л, глюкоза - 4,4 ммоль/л, натрий - 130,0 ммоль/л, калий - 6,0 ммоль/л.
Гормональный профиль: 17-ОПГ – 10 нмоль/л (н- 1,3 – 6,9 нмоль/л);
кортизол – 20 нмоль/л (н- 270 – 770 нмоль/л); АКТГ – 20 пмоль/л (н- 2-11
пмоль/л).
Кариотип:46 XX.
Задание:
1. Ваш предположительный диагноз?
2. По какому типу наследуется данное заболевание. Какая вероятность
рождения в этой семье в последующем больного ребенка?
3. Какая причина нарушения внутриутробного формирования наружных половых органов у девочки?
4. Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия?
5. При каких заболеваниях может отмечаться рвота "фонтаном", жидкий
стул? Дифференциальный диагноз.
Задача № 7. Витя Л., 10 лет. Мальчик от 2 нормально протекавшей беременности, 2 срочных родов. Масса при рождении 3500 г., рост – 50,0 см. Ходить начал с 1,5 лет, зубы с 1 года. В 7 лет пошел в школу, учился плохо. С 8
лет стал заметно полнеть. С 10 лет полнота увеличивалась особенно интенсивно, темпы роста заметно снизились: рост 130 см, вес 42 кг. Госпитализирован в тяжелом состоянии.
При осмотре: лицо лунообразное, выражен матронизм, стрии на животе, бедрах. Оволосение на лобке. Перераспределение подкожно-жировой
клетчатки в области груди и живота. Сердечные тоны приглушены, ЧСС 128
в минуту, АД 190/120 мм рт.ст. Число дыханий 44 в минуту.
Общий анализ крови: гемоглобин – 86 г/л, лейкоциты – 10х109/л
(лейкоцитарный сдвиг формулы влево), СОЭ – 7 мм/час.
Биохимический анализ крови: холестерин – 8,0 ммоль/л (норма 3,55,6 ммоль/л), гликемия натощак – 6,8 ммоль/л.
R-грамма кистей рук с лучезапястными суставами: костный возраст
соответствует 10 годам. Отмечается остеопороз.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
Задание:
Ваш предположительный диагноз?
Какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза?
С какими формами ожирения необходимо проводить дифференциальный
диагноз?
Что может служить причиной развития этого заболевания?
Основные методы лечения.
Контроль самостоятельной работы обучающегося
по отдельным разделам дисциплины.
Темы рефератов:
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа.
3. Ожирение. Генетика ожирения. Новые подходы к диагностике и лечению.
4. Метаболический синдром.
5. Нарушение половой дифференцировки: ЛЖГ.
6. Нарушение половой дифференцировки: ЛМГ.
7. Нарушение половой дифференцировки: истинный гермафродитизм.
8. Гиперпролактинемия.
9. Патология шишковидной железы.
10.Остеопороз. Этиология, патогенез, диагностика, лечение.
11.Акромегалия. Гигантизм.
12.Узловой зоб.
13.Современные подходы к диагностике и лечению СД.
14.СД и беременность. Гестационый диабет.
15.Островково-клеточные опухоли поджелудочной железы.
16.Сахарный диабет MODY.
17.Сахарный диабет с поздним аутоиммунным началом LADA – диабет.
18.Гиперфункция коры надпочечников (первичная и вторичная). Особенности заболевания надпочечников у новорожденных.
19.Гиперальдостеронизм.
20.Гипоальдостеронизм.
21.Феохромоцитома.
8. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ И ИНФОРМАЦИОННОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ
1.
2.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
ОСНОВНАЯ ЛИТЕРАТУРА:
Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. Москва, 2000г.
Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков.
Учебное пособие. Под редакцией профессора Н.П.Шабалова. Москва. Медпресс-информ, 2003.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА:
Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. «Дифференциальная
диагностика и лечение эндокринных заболеваний», Москва, «Медицина»,
2002г.
Болезни органов эндокринной системы под редакцией академика РАМН
И.И.Дедова. Руководство по внутренним болезням. Москва, Медицина,
2000г. Под общей редакцией академика РАН Е.И.Чазова.
Дедов И.И., Кураева Т.Л., Петеркова В.А., Щербачева Л.Н. «Сахарный диабет у детей и подростков». Универсум Паблишинг. Москва, 2002г.
Дедов И.И., Марова Е.И., Вакс В.В. «Надпочечниковая недостаточность».
Методическое пособие для врачей. Москва, 2000г.
Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А. «Половое развитие детей: норма
и патология». Москва, 2002г.
Дедов И.И., Мельниченко Г.А. «Ожирение». Москва, 2004г.
Мельниченко Г.А., Лесникова С.В. «Стандартные подходы к лечению син-
дромов тиреотоксикоза и гипотиреоза». ConsiliumMedicum. Т.2. №5. 2002г.
8. Петеркова В.А., Семичева Т.В., Кузнецова Э.С., Карева М.А., Яровая И.С.
«Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей». Пособие для врачей. Москва, 2003г.
9. Петеркова В.А., Семичева Т.В., Горелышев С.К., Лозовая Ю.В. «Преждевременное половое развитие». Пособие для врачей. Москва, 2003г.
программное и коммуникационное обеспечение: чтение лекций и проведение
практических занятий с использованием мультимедийного материала.
9. МАТЕРИАЛЬНО-ТЕХНИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ
Пояснительная записка
Занятия со студентами проводятся на базе отделений общей эндокринологии и диабетологии РДКБ. Для обеспечения учебного процесса используется
лабораторно-диагностическое оборудование кафедры и отделений, компьютеры.
Перечень материально-технических средств для:
 чтения лекций: слайды, мультимедийный лекционный материал, таблицы
и схемы
 проведения практических занятий: учебно-методическая литература,
набор слайдов, таблицы, тестовые задания и ситуационные задачи по каждой теме, набор фотоматериала по различной эндокринной патологии.
Перечень демонстрационного оборудования и учебно-наглядных пособий:
 набор слайдов, таблицы, набор фотоматериала по различной эндокринной
патологии, мультимедийное представление материала, система длительного мониторирования глюкозы (CGMS), глюкометры и тест-полоски различных модификаций, шприц-ручки для введения инсулина и гормона роста, инсулиновые шприцы, препараты инсулина и гормона роста, набор
Гипо-Кит, калипер, тестикулометр, ростомер, весы
Перечень материально-технических средств для самостоятельной работы
студентов:
 набор слайдов, таблицы, набор фотоматериала по различной эндокринной
патологии, мультимедийное представление материала, система длительного мониторирования глюкозы (CGMS), глюкометры и тест-полоски различных модификаций, шприц-ручки для введения инсулина и гормона роста, инсулиновые шприцы, препараты инсулина и гормона роста, набор
Гипо-Кит, калипер, тестикулометр, ростомер, весыПояснительная записка
Рабочая программа утверждена на заседании кафедры 25 апреля 2013 года,
протокол № 05/04 от 25 апреля 2013 года.
Заведующий кафедрой, д.м.н.,
профессор М.Ф.Логачёв