Стандарт медицинской помощи больным с гистиоцитозом из

Приложение
к Приказу Министерства здравоохранения и
cоциального развития Российской Федерации
от 15 августа 2006 г. № 606
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ГИСТИОЦИТОЗОМ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА
Модель пациента
Категория возрастная: дети
Нозологическая форма: гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Код по МКБ-10: D76.0
Фаза: терапия первой линии
Стадия: любая
Осложнения: инфекционные осложнения: инвазивный микоз / тяжелая бактериальная инфекция
Условия оказания: стационарная помощь
1.1ДИАГНОСТИКА
Код
А01.05.001
А01.05.002
А01.05.003
А01.05.004
Наименование
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и
крови
Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и
крови
Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови
Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
Код
А02.01.001
А02.09.001
А02.10.002
А02.12.001
А02.12.002
А02.31.001
А04.06.001
А04.06.002
А04.14.001
А04.15.001
А04.28.001
А05.23.002
А06.03.002
А06.08.003
А06.03.058
А06.03.006
А06.09.006
А06.09.008
А07.03.001
А08.05.001
А08.05.002
А08.06.002
А08.01.003
А08.01.001
Наименование
Измерение массы тела
Измерение частоты дыхания
Измерение частоты сердцебиения
Исследование пульса
Измерение артериального давления на периферических артериях
Термометрия общая
Ультразвуковое исследование селезенки
Ультразвуковое исследование лимфоузлов
Ультразвуковое исследование печени
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
Ультразвуковое исследование почек
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и
головного мозга
Компьютерная томография головы
Рентгенография придаточных пазух носа
Рентгенография пораженной части костного скелета
Рентгенография всего черепа в одной или более проекциях
Компьютерная томография органов грудной полости
Рентгенография легких
Сцинтиграфия костей
Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет
формулы костного мозга)
Гистологическое исследование препарата костного мозга
Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов
Гистохимическое исследование препарата кожи
Морфологическое исследование препарата кожи
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,5
1
0,3
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,1
0,1
0,7
1
0,3
1
0,5
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,3
0,8
0,8
1
1
1
1
Код
А08.06.002
А08.03.001
А08.05.003
А08.05.004
А08.05.005
А08.05.006
А08.05.007
А08.05.008
А08.05.010
А08.05.014
А09.05.009
А09.05.010
А09.05.011
А09.05.017
А09.05.020
А09.05.021
А09.05.022
А09.05.023
А09.05.030
А09.05.031
А09.05.032
Наименование
Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов
Цитологическое исследование пунктатов опухолей,
опухолеподобных образовании костей
Исследование уровня эритроцитов в крови
Исследование уровня лейкоцитов в крови
Исследование уровня тромбоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии
эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов
Исследование уровня ретикулоцитов в крови
Определение среднего содержания и средней концентрации
гемоглобина в эритроцитах
Иммуноцитохимическое исследование с моноклональными
антителами материала на антигены дифференцировки
лимфоидных клеток (СD)
Исследование уровня С-реактивного белка в крови
Исследование уровня общего белка в крови
Исследование уровня альбумина в крови
Исследование уровня мочевины в крови
Исследование уровня креатинина в крови
Исследование уровня общего билирубина в крови
Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови
Исследование уровня глюкозы в крови
Исследование уровня натрия в крови
Исследование уровня калия в крови
Исследование уровня общего кальция в крови
Частота
предоставления
0,1
0,3
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
Код
А09.05.033
А09.05.034
А09.05.041
А09.05.042
А09.28.001
А09.28.003
А09.28.011
А09.28.017
А09.28.023
А11.05.003
А11.05.004
А11.12.009
А11.01.001
А11.03.001
А12.05.010
А12.05.027
А12.05.028
А12.05.042
А12.05.050
Наименование
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
Исследование уровня хлоридов в крови
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
Микроскопическое исследование осадка мочи
Определение белка в моче
Исследование уровня глюкозы в моче
Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи
Получение цитологического препарата костного мозга путем
пункции
Получение гистологического препарата костного мозга
Взятие крови из периферической вены
Биопсия кожи
Биопсия кости
HLA-антигены
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в
крови или в плазме
Определение тромбинового времени в крови
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
Определение уровня фибриногена
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
Среднее
количество
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,8
0,8
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1.2ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 180 ДНЕЙ
Код
Наименование
А01.05.001 Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови
А01.05.002 Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и
крови
А01.05.003 Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови
А01.05.004 Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови
А02.01.001 Измерение массы тела
А02.09.001 Измерение частоты дыхания
А02.10.002 Измерение частоты сердцебиения
А02.12.001 Исследование пульса
А02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях
А02.12.003 Измерение центрального венозного давления
А02.31.001 Термометрия общая
А04.06.001 Ультразвуковое исследование селезенки
А04.06.002 Ультразвуковое исследование лимфоузлов
А04.12.002 Ультразвуковая доплерография вен
А04.14.001 Ультразвуковое исследование печени
А04.15.001 Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
А04.28.001 Ультразвуковое исследование почек
А05.10.001 Регистрация электрокардиограммы
А05.10.007 Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических
данных
А05.23.002 Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и
головного мозга
А06.03.002 Компьютерная томография головы
Частота
предоставления
1
1
Среднее
количество
360
360
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,1
0,2
1
0,2
1
0,5
0,5
360
360
180
360
360
360
360
10
360
3
1
2
3
2
3
2
2
0,5
2
0,4
2
Код
Наименование
А06.09.006 Компьютерная томография органов грудной полости
А06.09.008 Рентгенография легких
А08.05.001 Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет
формулы костного мозга)
А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови
А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови
А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови
А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
А08.05.007 Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии
эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов
А08.05.008 Исследование уровня ретикулоцитов в крови
А08.05.010 Определение среднего содержания и средней концентрации
гемоглобина в эритроцитах
А09.05.009 Исследование уровня С-реактивного белка в крови
А09.05.010 Исследование уровня общего белка в крови
А09.05.011 Исследование уровня альбумина в крови
А09.05.017 Исследование уровня мочевины в крови
А09.05.020 Исследование уровня креатинина в крови
А09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови
А09.05.022 Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови
А09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови
А09.05.030 Исследование уровня натрия в крови
А09.05.031 Исследование уровня калия в крови
А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови
А09.05.132 Исследование уровня общего магния в крови
А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови
Частота
предоставления
1
1
0,3
Среднее
количество
5
5
1
1
1
1
1
1
90
90
90
90
10
1
1
10
90
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
10
10
40
40
40
39
39
40
40
40
40
40
13
Код
А09.05.034
А09.05.037
А09.05.038
А09.05.039
А09.05.041
А09.05.042
А09.05.045
А09.05.044
А09.05.055
А09.05.077
А25.31.019
А06.31.001
А09.07.004
А09.07.005
А09.28.001
А09.28.003
А09.28.011
А09.28.017
А09.28.023
А13.30.003
А11.05.003
А11.12.001
А11.12.002
А11.12.009
Наименование
Исследование уровня хлоридов в крови
Исследование рН крови
Исследование уровня осмолярности (осмоляльности) крови
Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
Исследование уровня амилазы в крови
Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
Исследование уровня ферритина в крови
Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза
Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки
Микроскопическое исследование отделяемого из полости рта на
чувствительность к антибактериальным и противогрибковым
средствам
Микроскопическое исследование осадка мочи
Определение белка в моче
Исследование уровня глюкозы в моче
Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи
Психологическая адаптация
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции
Катетеризация подключичной и других центральных вен
Катетеризация кубитальной и других периферических вен
Взятие крови из периферической вены
Частота
предоставления
1
1
1
1
1
1
0,3
0,3
0,2
1
0,5
0,4
1
1
Среднее
количество
39
26
2
26
26
26
5
5
2
1
2
2
5
5
1
1
1
1
1
1
0,5
0,5
1
1
13
13
13
13
13
10
1
2
4
20
Код
Наименование
А11.12.013 Взятие крови из центральной вены
А12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови
или в плазме
А12.05.004 Проба на совместимость перед переливанием крови
А12.05.005 Определение основных групп крови (А, В, 0)
А12.05.006 Определение резус-принадлежности
А12.05.028 Определение тромбинового времени в крови
А18.05.012 Гемотрансфузия
А12.05.007 Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1,
А-2, D, Сc, E, Kell, Duffy
А12.05.028 Определение тромбинового времени в крови
А12.05.042 Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
А12.05.050 Определение уровня фибриногена
А12.06.034 Исследование антител главного комплекса гистосовместимости
А13.31.006 Обучение уходу за больным ребенком
А14.01.001 Уход за кожей тяжелобольного пациента
А14.07.002 Уход за полостью рта тяжелобольного
А14.28.001 Пособие при мочеиспускании тяжелобольного
А14.19.001 Пособие при дефекации тяжелого больного
А14.31.001 Перемещение тяжелобольного в постели
А14.31.002 Размещение тяжелобольного в постели
А14.31.003 Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения
А14.31.004 Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд
А14.31.005 Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному
А14.31.006 Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному
А14.31.007 Уход за промежностью и наружными половыми органами
Частота
предоставления
1
1
Среднее
количество
200
10
1
1
1
1
1
1
20
1
1
10
20
1
1
1
1
0,2
1
1
1
1
1
1
1
1
0,5
1
1
1
10
10
10
1
1
180
360
360
180
180
180
30
720
180
180
180
Код
А14.31.011
А11.12.003
А11.01.002
А14.12.001
А26.05.001
А26.05.005
А26.05.006
А26.05.ххх
А26.06.036
А26.06.040
А26.06.041
А26.06.043
А26.06.048
А26.06.049
А26.08.005
А26.08.009
А26.08.010
А26.09.010
А26.09.024
Наименование
тяжелобольных
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств
Внутривенное введение лекарственных средств
Подкожное введение лекарственных средств и растворов
Уход за сосудистым катетером
Бактериологическое исследование крови на стерильность
Микробиологическое исследование крови на грибы
Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.)
Определение антигена Aspergillus spp
Определение антигена НBsAg Hepatitis B virus
Определение антитела класса M, G (IgM, IgG) к HBsAg Hepatitis B virus
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Hepatitis C virus
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Hepatitis D virus
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Human
immunodeficiency virus HIV 1
Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Human
immunodeficiency virus HIV 2
Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки
глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
Микологическое исследование носоглоточных смывов на кандида
(Candida spp.)
Микологическое исследование носоглоточных смывов на аспергиллы
(Aspergillus spp.)
Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и
факультативно-анаэробные микроорганизмы
Микологическое исследование мокроты на кандида (Candida spp.)
Частота
предоставления
Среднее
количество
1
1
0.6
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
360
360
20
26
10
10
10
90
3
2
2
2
2
1
2
0,3
10
0,3
10
0,3
10
0,3
5
0,3
5
Код
Наименование
А26.09.025 Микологическое исследование мокроты на аспергиллы (Aspergillus
spp.)
А26.05.006 Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.)
А25.05.001 Назначение лекарственной терапии при заболеваниях системы органов
кроветворения и крови
А25.05.001 Назначение диетической терапии при заболеваниях системы органов
кроветворения и крови
А25.05.001 Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях
системы органов кроветворения и крови
Фармакотера
певтическая
группа
АХТ группа
Международное непатентованное
*
наименование
Анестетики, миорелаксанты
Средства для наркоза
Кетамин
Пропофол
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты для
лечения ревматических заболеваний и подагры
Наркотические анальгетики
Морфин
Трамадол
Ненаркотические анальгетики и нестероидные
противовоспалительные средства
Частота
Частота
предоставления
0,3
Среднее
количество
5
0,3
1
5
180
1
180
1
180
ОДД
ЭКД
**
***
1
1
1
1
1
50 мг
1800 мг
250 мг
1800 мг
1
0,5
0,5
1
20 мг
30 мг
300 мг
300 мг
назначени
я
Фармакотера
певтическая
группа
АХТ группа
Международное непатентованное
*
наименование
Метамизол
Парацетамол
Средства для лечения аллергических реакций
Антигистаминные средства
Клемастин
Дифенгидрамин
Средства, влияющие на центральную нервную систему
Анксиолитики (транквилизаторы)
Диазепам
Мидазолам
Прочие средства, влияющие на центральную нервную
систему
Неостигмина метилсульфат
Нимодипин
Средства для профилактики и лечения инфекций
Антибактериальные средства
Цефепим
Ванкомицин
Амикацин
Меропенем
Ципрофлоксацин
Клиндамицин
Кларитромицин
Частота
ОДД
ЭКД
**
***
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1 000 мг
2 000 мг
60 000 мг
10 000 мг
2 мг
150 мг
20 мг
1500 мг
30 мг
15 мг
300 мг
30 мг
1
0,1
1
1
0,9
0,5
0,8
0,3
0,1
0,1
0,1
1,5 мг
10 мг
30 мг
100 мг
4500 мг
1200 мг
600 мг
1800 мг
600 мг
900 мг
450 мг
135 000 мг
36 000 мг
12 600 мг
37 800 мг
12 600 мг
18 900 мг
9 450 мг
назначени
я
Фармакотера
певтическая
группа
АХТ группа
Международное непатентованное
*
наименование
Линезолид
Цефтазидим
Пиперациллин/тазобактам
Цефоперазон/сульбактам
Тикарциллин/клавуланат
Противовирусные средства
Ацикловир
Валацикловир
Ганцикловир
Противогрибковые средства
Вориконазол
Каспофунгин
Амфотерицин В
Флуконазол
Итраконазол
Противопротозойные и противомалярийные средства
Метронидазол
Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства
Противоопухолевые средства
Винбластин
Метотрексат
Меркаптопурин
Сопутствующие средства для лечения опухолей
Частота
назначени
я
0,1
0,1
0,1
0,1
0,1
1
0,5
0,5
0,2
1
0,1
0,1
0,1
0,3
0,5
0,1
1
1
1
1
1
1
1
ОДД
ЭКД
**
***
900 мг
3000 мг
9000 мг
4500 мг
9000 м
18 900 мг
30 000 мг
90 000мг
45 000мг
90 000 мг
750 мг
1000 мг
300 мг
11 500 мг
14 000 мг
6200мг
240 мг
50 мг
30 мг
150 мг
150 мг
5040 мг
1050 мг
620 мг
15 000 мг
15 000 мг
900 мг
18 900 мг
6 мг
500 мг
50 мг
180 мг
3000 мг
4200 мг
Фармакотера
певтическая
группа
АХТ группа
Международное непатентованное
*
наименование
Частота
назначени
я
ОДД
ЭКД
**
***
Филграстим
Ленограстим
0,2
0,2
300 мкг
263 мкг
4500 мкг
3945 мкг
Метоклопрамид
Гранисетрон
Трописетрон
Ондансетрон
1
0,3
0,3
0,4
1
1
1
1
0,1
1
0,3
1
1
1
0,1
1
0,2
1
1
1
0,5
10 мг
3 мг
5 мг
32 мг
300 мг
30 мг
50 мг
320 мг
12 000 мг
500 Ед
25 мг
10 000 Ед
120 000 мг
25 000 Ед
75 мг
50 000 Ед
1 000 мл
3 000 мл
30 г
2,4 мг
300 г
12 мг
50 мг
250 мг
5 мг
150 мг
Средства, влияющие на кровь
Средства, влияющие на систему свертывания крови
Аминокапроновая кислота
Гепарин натрий
Протамина сульфат
Стрептокиназа
Растворы и плазмозаменители
Гидроксиэтилкрахмал
Препараты плазмы
Альбумин
Эптаког альфа (активированный)
Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему
Противоаритмические средства
Атенолол
Гипотензивные средства
Нифедипин
Средства для лечения сердечной недостаточности
Фармакотера
певтическая
группа
АХТ группа
Международное непатентованное
*
наименование
Эналаприл
Дигоксин
Вазопрессорные средства
Добутамин
Допамин
Норэпинефрин
Эпинефрин
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта
Антациды и другие противоязвенные средства
Алгедрат + Магния гидроксид
Омепразол
Ранитидин
Спазмолитические средства
Атропин
Дротаверин
Средства для лечения печеночной недостаточности
Лактулеза
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и
антигормоны
Преднизолон
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей
Диуретики
Частота
ОДД
ЭКД
**
***
1
0,05
1
0,3
0,3
0,1
0,3
1
1
0,25
0,25
0,5
1
1
1
1
1
1
1
2,5 мг
200 мкг
250 мг
2000 мкг
250 мг
200 мг
4 мг
1 мг
5 000 мг
4 000 мг
20 мг
10 мг
40 мл
20 мг
150 мг
2000 мл
600 мг
1000 мг
1 мг
60 мг
10 мг
600 мг
15 мл
1 000 мл
1
1
1
40 мг
3600 мг
назначени
я
Фармакотера
певтическая
группа
АХТ группа
Международное непатентованное
*
наименование
Частота
назначени
я
Маннитол
Спиронолактон
Фуросемид
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия,
средства питания
Электролиты, средства коррекции кислотного
равновесия
Декстроза
Калия хлорид
Кальция глюконат
Магния сульфат
Натрия хлорид
0,05
0,05
1
1
ЭКД
**
***
60 г
100 мг
30 мг
300 г
1 000 мг
1000 мг
1000 мл
60 мл
5 мл
2,5 мл
1000 мл
30 000 мл
1800 мл
150 мл
75 мл
30 000 мл
1
1
1
1
1
1
Питательные смеси для парентерального питания
Наименование
Частота
предоставления
Средства для парентерального питания
1
Растворы аминокислот адаптированные,
обогащенные
Жировые эмульсии
ОДД
ОДД
ЭКД
0,2
500 мл
7000 мл
0,2
500 мл
7000 мл
Консервированная кровь человека и ее компоненты
Наименование
Тромбоцитарный концентрат, полученный автоматическим аферезом, гаммаоблученный, фильтрованный
Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбослоем, гамма-облученная,
фильтрованная
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
400 доз
1
3000 мл