+Врожденные пороки сердца для студентов

ГОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия» Росздрава
Кафедра внутренних болезней с курсами лучевых методов диагностики и
лечения, ВПТ
Методическая разработка практического занятия по теме:
«Врожденные пороки сердца у взрослых»
для студентов лечебного факультета
Ижевск 2008
ГОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия» Росздрава
Кафедра внутренних болезней с курсами лучевых методов диагностики и
лечения, ВПТ
Методическая разработка практического занятия по теме:
«Врожденные пороки сердца у взрослых»
для студентов педиатрического факультета
Ижевск 2008
ГОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия» Росздрава
Кафедра внутренних болезней с курсами лучевых методов диагностики и
лечения, ВПТ
Методическая разработка практического занятия по теме:
«Врожденные пороки сердца у взрослых»
для студентов лечебного факультета (вечернее отделение)
Ижевск 2008
1. Тема: «Врожденные пороки сердца у взрослых».
2. Цель занятия: освоение навыков постановки диагноза и тактики ведения
пациентов с врожденными пороками сердца (целенаправленный сбор
анамнеза, проведение объективных и лабораторно-инструментальных
обследований), назначение современной терапии.
3. Вопросы для повторения:
1.
Строение сердца.
2.
Кровоснабжение сердечно-сосудистой системы.
3.
Основные клинические симптомы и синдромы больных с
врожденными пороками сердца.
4.
Функциональные тесты и другие лабораторноинструментальные параметры.
5.
Выявление осложнений врожденных пороков сердца.
6.
Основные принципы лечения больных с врожденными
пороками сердца.
7.
Лекарственная терапия, хирургическое и восстановительное
лечение пациентов с врожденными пороками сердца.
4. Вопросы для самоконтроля знаний по теме занятия:
1.
Определение заболевания.
2.
Вопросы терминологии и классификации врожденных пороков
сердца у взрослых.
3.
Этиологические факторы.
4.
Патогенез заболевания.
5.
Клинические проявления врожденных пороков сердца.
6.
Современные возможности диагностики заболевания.
7.
Современные методы лечения больных с врожденными
пороками сердца.
8.
Показания к хирургической коррекции осложнений заболевания.
9.
Показания к госпитализации.
5. Ориентировочная основа действий врача по диагностике заболевания:
Дефект межжелудочковой перегородки – одно или несколько отверстий в
перегородке, которая в норме разделяет желудочки. Такие отверстия могут
самопроизвольно зарастать в детском возрасте или приводить к сердечной
недостаточности, требовать хирургического лечения или сопровождаться
легочной сосудистой патологией. Это наиболее частый порок.
При ДМЖП в раннем детском возрасте часто выслушиваются
пансистолические шумы у левого нижнего края грудины, но нарушений
гемодинамики нет. Более значительные ДМЖП часто начинают
выслушиваться в возрасте от 2 до 3 недель, когда снижается сопротивление в
малом круге кровообращения и увеличивается шум слева направо. Сердечная
недостаточность может проявиться в возрасте 6-8 недель при застое в малом
круге кровообращения. Имеется длительный, громкий и грубый
систолический шум на уровне 3-4 межреберья слева от грудины,
мезодиастолический шум митрального кровотока при большом шунте,
акцент тона закрытия клапанов легочной артерии при повышенном давлении
в ней и признаки сердечной недостаточности, если таковая есть.
Рентгенологически определяются кародиомегалия, увеличение левого
желудочка и левого предсердия и увеличение легочного артериального
кровотока. На ЭКГ первоначально признаки перегрузки левого желудочка,
затем добавляются признаки гипертрофии и правого желудочка,
регистрируется удлинение интервала PQ.
Дефект межпредсердной перегородки – незаращение отверстия в
перегородке, которая в норме разделяет предсердия.
Клиническая картина: Шум при дефекте межпредсердной перегородки, как
правило, появляется в возрасте свыше 1 года, когда существенно возрастает
легочной кровоток – шум систолический, локализуется на уровне 2-3
межреберья слева от грудины. При наличии большого шунта слева направо,
когда легочной кровоток превышает системный вдвое, может появиться
низкий диастолический шум, связанный с током крови через трехстворчатый
клапан. Клинически также определяются одышка, акроцианоз, расширение
границ сердца вверх. На рентгенограмме обнаруживается расширение
правого предсердия и желудочка, а также увеличение легочного
артериального кровотока. На ЭКГ отклонение электрической оси вправо,
аномалии зубца Р, удлинение интервала PQ, возможно блокада правой ножки
пучка Гиса, расщепление комплекса QRS.
Открытый артериальный проток – незаращение существующего у плода
протока между аортой и легочной артерией.
Клиническая картина. ОАП у недоношенных детей встречается довольно
часто и сочетается с повышением легочного кровотока и ухудшением
газообмена. У ребенка наблюдается скачущий пульс, усиленный сердечный
толчок, усиление тона закрытия клапана легочной артерии и шум над
легочной артерией, который бывает постоянным, систолическим с коротким
диастолическим компонентом или только систолическим. У некоторых детей
шума нет, хотя другие симптомы представлены. ЭКТ, как правило,
соответствует норме для недоношенных (т.е. с преобладанием электрической
активности левого желудочка), но может демонстрировать объемную
перегрузку левого желудочка. На рентгенограмме выявляется увеличение
сердца (левого желудочка и увеличение легочного кровотока – (расширение
и усиленная пульсация дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка).
С помощью эхокардиографии можно обнаружить увеличение левого
предсердия до размеров, превышающих диаметр корня аорты. Цветная
допплеровская эхокардиография обычно помогает обнаружить обратный ток
крови через легочную артерию. ОАП у доношенных детей обычно
появляется в возрасте 6-8 недель на основании постоянно шума у верхнего
левого края грудины. Периферический пульс хорошего наполнения,
пульсовое давление увеличено, а ЭКГ может отражать объемную перегрузку
левого желудочка. На рентгенограмме заметно увеличение левого
предсердия, левого желудочка и восходящей аорты, а также увеличение
легочного кровотока.
Коарктация аорты. Клиническая картина. Данный врожденный порок сердца
относится к так называемым порокам без шунта, т.е. без сброса крови.
Клиника зависит от места сужения аорты – до или после отхождения сонной
и поключичной артерии. Обычно проявляется гипертонией верхней
половины тела. Давление на верхних конечностях выше, чем на нижних, и ,
кроме того, может наблюдаться абсолютная гипертензия. Над местом
коарктации аорты выслушивается мягкий ромбовидный шум, который
громче слышен со спины. Пульс на бедренных артериях обычно
пальпируется, однако он ослаблен и отстает по времени в сравнении с
пульсом на верхних конечностях. ЭКГ, как правило, в норме, но иногда
показывает признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологически
регистрируется увеличение левого желудочка, узурация ребер, коарктацию
можно увидеть при повороте пациента в сторону передне-левой косой
проекции. Необходимость в катетеризации и ангиографии, как правило, не
возникает, за исключением тех случаев, когда имеются сопутствующие
дефекты (стеноз или недостаточность клапана аорты, недостаточность
митрального клапана и др.) или есть указания на нетипичное расположение
суженного сегмента аорты либо его большую длину.
Стеноз клапана легочной артерии – порок без шунта. В период
новорожденности стеноз клапан легочной артерии с тяжелой обструкцией
выносящего тракта правого желудочка сочетается с шунтом справа налево на
уровне предсердий и является экстренным состоянием, требующим
немедленной диагностики. На ЭКГ – гипертрофия правого желудочка. На
рентгенограмме снижение легочного кровотока. При проведении
эхокардиографии – резкое сужение клапана легочной артерии с его
ограничением подвижности. Лечение в этот период оперативное – требуется
срочное создание системно-легочного анастомоза. Для поддержания жизни
ребенка используется простагландин Е1 (альпростадил) в дозе от 0.05 до 0.1
мкг/кг/мин – с целью искусственного удержания артериального протока.
Кроме того может быть показана вальвотомия клапана.
У детей старшего возраста и у взрослых наблюдается бледность кожных
покровов, цианоза нет. Имеется систолический ромбовидный шум у верхнего
левого края грудины, расщепление II тона с ослаблением легочного
компонента, изредка выслушивается протодиастолический шум. На ЭКГ
наблюдается гипертрофия правого желудочка. Рентгенологически –
увеличение правого желудочка, постстенотическое расширение дуги
легочной артерии с усилением пульсации, легочной рисунок нормальный,
или уменьшен.
Стеноз аортального клапана – порок без шунта. Очень часто аортальный
клапан со стенозом обнаруживается в позднем детском возрасте. Как
правило, это дефект бывает бессимптомным и выявляется по систолическому
шуму, который громче всего слышен справа от верхнего края грудины и
часто сопровождается щелчком изгнания. На ЭКГ по мере нарастания
дисфункции левого желудочка обнаруживаются признаки гипертрофии. На
рентгенограмме - постстенотическое расширение восходящей аорты и
увеличение левого желудочка. При катетеризации определяет разница
давления в полости левого желудочка, при разнице более 50 мм рт.ст.
ставится вопрос об оперативном лечении.
Тетрада Фалло – анатомическая аномалия с тяжелым или тотальным
нарушением выброса крови из правого желудочка (декстрапозиция корня
аорты) и дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании со стенозом
устья легочной артерии. Шунт справа налево. В большинстве случаев сразу
или после рождения у верхнего левого края грудины выслушивается шум
изгнания крови из правого желудочка (ранний систолический шум), затем
постепенно развивается цианоз. У детей старшего возраста выявляется
систолический шум, цианоз, пальца в виде «барабанных палочек», одышка,
часто замедленное развитие, «сердечный горб». На ЭКГ регистрируется
отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.
Рентгенологически определяется сердечная тень в форме башмака, вогнутый
легочной ствол и уменьшение легочного кровотока, часто встречается правая
дуга аорты, повышение прозрачности легочный полей, уменьшение корней
легких.
6. Ориентировочная основа действий врача по лечению больного:
Дефект межжелудочковой перегородки: меры, направленные на улучшение
кровообращения и устранение застойных явлений (сердечные гликозиды и
мочегонные, ограничение приема солей) устраняют явления сердечной
недостаточности и позволяют ребенку нормально расти и развиваться. Как
правило, оперативного лечения не требуется.
Дефект межпредсердной перегородки: в возрасте от 4 до 6 лет рекомендуется
хирургическое восстановление дефекта, если соотношение легочного и
системного кровотока превышает 1,5/1, в большинстве случаев оперируются
больные с соотношением 2,5 до 3/1. Операцию можно проводить раньше,
если развиваются осложнения ритма или размер шунта очень велик. Без
хирургического вмешательства можно обойтись в тех случаях, когда шунт
невелик, кардиомегалии и других симптомов нет и может быть обеспечен
надлежащий уход за больным. К сожалению, в настоящее время невозможно
предсказать прогноз по развитию легочной гипертензии с возрастом
пациента.
Открытый артериальный проток: если у недоношенного ребенка при
открытом артериальном протоке нарушается дыхательная функция,
необходимо предпринять меры для закрытия дефекта. Лечение включает
ограничение потребления жидкости (90-100 мл/кг/сут), диуретики,
поддержку хорошей оксигенации и выбор между фармакологическим
закрытием с помощью индометацина и хирургическим ушиванием.
Индометацин является ингибитором простагландинов и при отсутствии
избыточной желтухи, почечной недостаточности или тромбоцитопении, как
правило, быстро приводит к закрытию артериального протока после одной
лил двух доз из расчета 0.2 мг/кг в/в с интервалом 12 ч либо 0.2 мг/кг 3 раза
внутрь. В течение 2-3 дней необходимо умеренно ограничивать жидкость с
последующим увеличением ее потребления до нормы. При неэффективности
лечения индометацином или наличии противопоказаний к его приему
производится хирургическое ушивание дефекта.
Коарктация аорты: хирургическое лечение проводят в возрасте от 4 до 6 лет с
помощью резекции и прямого анастомоза, методом пластики или путем
трансплантации.
Стеноз клапана легочной артерии: лечение оперативное – баллонная и
хирургическая вальвулопластика.
Стеноз аортального клапана: лечение данного порока хирургическое –
проводится вальвулотомия.
Тетрада Фалло: лечение симптоматическое (диуретики, гликозиды. Ведущий
метод – радикальное или паллиативное хирургическое лечение.
7. Учебные ситуационные задачи:
1. Мужчина 65 лет доставлен в стационар с жалобами на одышку при
физической нагрузке (ходьба на 15 м), ортопноэ и периферические отеки.
При обследовании: АД 90/60 мм рт. ст., пульс ритмичный, 100 в минуту;
набухание шейных вен при центральном венозном давлении 12 см вод. ст.;
систолический шум, который проводится на сосуды шеи, заметная задержка
пульсации сонных артерий и отеки на ногах.
1. Предварительный диагноз?
2. Назначьте лечение?
2. Какой шум выслушивается при незаращении артериального протока?
1. систолический;
2. диастолический;
3. систолодиастолический.
8. Контрольные ситуационные задания:
1.
Назовите основные признаки снижения сократительной способности
миокарда:
1. приглушение тонов
2. ритм "галопа"
3. расщепление II тона на аорте
4. систолический шум на верхушке сердца
5. систоло-диастолический шум на основании сердца
2. Выберите, какие из препаратов относятся к группе
1. нитратов
2. β-блокаторов
3. А) конкор
4. Б) кардикет
5. В) кордафлекс
6. Г) карведилол
7. Д) корватон
8. Е) квадроприл
9. Ж) кордарон
10.З) коркард
3. Сердечные гликозиды повышают сократительность сердечной мышцы
путем:
1. уменьшая сердечный объем, давая время миокарда расслабиться;
2. повышая активность АТФ – фазы контректильных протеинов;
3. повышая активность натриевого насоса;
4. увеличения внутриклеточной фракции Са в обмен на натрий.
9. Внеаудиторная самостоятельная работа
Рефераты на тему:
1. Дефект межпредсердной перегородки. Патофизиология. Клинические
проявления. Диагностика. Лечение.
2. Дефект межжелудочковой перегордки Патофизиология. Клинические
проявления. Диагностика. Лечение.
3. Открытый артериальный проток. Патофизиология. Клинические
проявления. Диагностика. Лечение.
4. Коарктация аорты. Патофизиология. Клинические проявления.
Диагностика. Лечение.
10. Литература
1. Симптомы и синдромы. Энциклопедический словарь-справочник в 3-х
томах. – М., КАППА, 2004.
2. Классификация болезней и связанных с ней проблем здоровья
населения. 10 пересмотр. МКБ 10. – М., 2003.
3. Внутренние болезни в 10 кн. (пер. с англ.) (Ред. У. Браунвальд и др.)
М., Медицина, 2003.
4. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов (в 3 томах). –
Минск, Высшая школа, 2003.
5. http://www.medinternet.ru - медицинская база данных
6. http://www.rusmedserv.com/ - медицинская база данных
7. http://www.medlinks.ru - медицинская база данных
8. http://www.medport.ru - медицинская база данных
9. http://www.medinfo.ru - медицинская база данных