Тема: Воспалительные заболевания слюнных желез
реклама
Карлаш А.Е., Локтионова А.Ю., Денисова В.Ю., Хлобыстова Т.В., Сериков В.С. Диагностика и ведение пациентов с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области Курск-2014 1 Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Курский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра стоматологии детского возраста ДИАГНОСТИКА И ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ Учебное пособие по стоматологии детского возраста для студентов стоматологического факультета, клинических интернов, ординаторов, врачей стоматологов Курск -2014 2 УДК: 616.31 (075.8) ББК: 56.6 я73 К 21 Печатается по решению редакционно-издательского совета ГБОУ ВПО КГМУ Минздрава России Карлаш, А.Е. Диагностика и ведение пациентов с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области: учебное пособие для студентов стомат. фак./ А.Е. Карлаш, А.Ю. Локтионова, В.Ю. Денисова, Т.В. Хлобыстова, В.С. Сериков; под ред. А.Е. Карлаш.- Курск: Изд-во «ТОП», 2014. – 96 с. Составители: зав. кафедрой стоматологии детского возраста КГМУ, к.м.н. А.Е. Карлаш асс. кафедры стоматологии детского возраста КГМУ А.Ю. Локтионова асс. кафедры стоматологии детского возраста КГМУ, В.Ю. Денисова асс. кафедры стоматологии детского возраста КГМУ, В.С. Сериков доц. кафедры оториноларингологии КГМУ, к.м.н. Т.В. Хлобыстова Рецензенты: ассистент кафедры стоматологии Кировской государственной медицинской академии, к.м.н. Громова С.Н. В пособии отражены основные вопросы врожденных пороков развития лица и челюстей, принципы и методы хирургического лечения врожденных несращений неба, логопедическая помощь детям с данной патологией. Пособие предназначено для самоподготовки студентов стоматологического факультета старших курсов, клинических интернов, ординаторов, а также врачей-стоматологов, слушателей ФПО. Предоставленный иллюстрированный материал в приложении является авторским и содержит некоторые аспекты доказательной медицины. Пособие составлено на основании Федерального государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по направлению подготовки 060201 стоматология, ФГОС 3 поколения. ББК 56.6 я73 ISBN Коллектив авторов, КГМУ, 2014 ГБОУ ВПО КГМУ Минздрава России, 2014 3 Содержание 1. Введение…………………………………………...............................................4 2. Врожденные несращения губы и неба……………………………………….5 3. Обоснование ранних сроков хирургического вмешательства на небе........22 4. Принципы и методы хирургического лечения врожденных несращений неба……………………………………………………………………………….23 5. Принципы комплексного лечения детей с врожденными несращениями губы и неба………………………………………………………………….........27 6. Логопедическая помощь детям с врожденными несращениями губы и неба……………………………………………………………………………….30 7. Пороки развития уздечек губ и языка, мелкое преддверие полости рта….31 7.1. Пороки развития уздечек языка……………………………………………31 7.2. Пороки развития уздечек верхней и нижней губ…………………………34 7.3. Мелкое преддверие полости рта…………………………………………...36 8. Некоторые сопутствующие несращениям верхней губы и неба синдромы челюстно-лицевой области……………………………………………….……..39 9. Врожденные пороки развития лица, челюстей и зубов…………………….44 10.Расщелины лица………………………………………………………….…..50 11. Врожденные кисты и свищи шеи…………………………………………...54 12. Приложение……..……………………………………………………………60 Приложение №1 Тестовые задания……….…………………………………60 Приложение №2 Ситуационные задачи………….…………………...……..82 Приложение №3 Иллюстративный материал………….…………...……….86 13.Список литературы………...………………………………………………...96 4 Еще много времени пройдет, пока мы сможем предусмотреть рождение ребенка с дефектами и деформациями лица и челюстей, и еще больше времени пройдет, пока у нас смогут проводить профилактику этих заболеваний. А сегодня необходимо научиться правильно, своевременно и в полном объеме их лечить. Пороки развития челюстно-лицевой области занимают 3-е место среди других врожденных пороков. 70 % из них составляют врожденные несращения верхней губы и нёба, а 30 % — различные формы краниосиностозов и черепно-лицевых дизостозов. Этиология. Заболевания имеют мультифакторный характер. Проведенные клинико-генеологические исследования показали, что у 85 % больных пороки челюстно-лицевой области имели спорадический характер, а у 15 % - семейный. По этиологическому фактору врожденные пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области можно разделить на 3 группы: 1) наследственно обусловленные врожденные пороки развития; 2) врожденные пороки развития, связанные с воздействием среды; 3) врожденные пороки развития мультифакториальной природы. Наследственно обусловленные несращения губы и/или неба представляют собой гетерогенную группу и включают: моногенные врожденные пороки развития, причиной возникновения которых служит мутация одного гена, и хромосомные синдромы. В основе последних, лежат геномные (изменение количества хромосом) или хромосомные (изменения структуры хромосом) мутации. Несращения, связанные с воздействием среды, выступают как одно из проявлений эмбриона или фетопатии. Воздействие тератогенов в сроки формирования верхней губы и верхней челюсти, мягкого неба (6-7 неделя гестации) может привести к развитию их несращения. Несращения мультифакторной природы возникают в случаях взаимодействия генетической и средовой компоненты одновременно. 5 Пороки развития тканей челюстно-лицевой области имеют следующее деление: 1. Несращения тканей челюстно-лицевой области: 2. — губы; — колобома; — макростома; — альвеолярного отростка; — нёба. Несращения тканей челюстно-лицевой области, сочетающиеся с другими пороками (синдромами). 3. Орофациальная дисплазия мягких тканей и костей лица. 4. Отсутствие органа или его части и (или) ткани. 5. Пороки развития отдельных органов (ушная раковина, нос). 6. Пороки развития уздечек губ и языка. 7. Атрезии носовых и слуховых ходов. 8. Свищи. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ГУБЫ И НЁБА Среди всех врожденных пороков у детей, включающих колобомы лица, макростомы, микростомы, синдромы I—II жаберных дуг, врожденные несращения верхней губы и нёба (Heulopalatognatoshisis), последние составляют наибольшую часть. Их также называют "тригубостью", "заячьей губой", "волчьей пастью", но эти термины совершенно недопустимы в профессиональной среде. Соответственно решению Международного симпозиума по номенклатуре (1970) данный вид порока называется расщелиной. Эта терминология (Cleft Lip and Palate) применяется практически во всем мире. Но патогенетически точнее этот вид порока отображает термин "несращение", поскольку в эмбриогенезе ткани орофациальной области по каким-то причинам не соединились, не срослись. Статистика. В начале XX ст. в Росси дети с врожденными несращениями появлялись на свет в соотношении 1:2000. В большинстве 6 стран Европы в настоящее время это соотношение составляет 1:600. В 2000 г. в 28 странах Европы родилось 9222 ребенка с несращениями и проведено 7605 первичных оперативных вмешательств на губе и нёбе. Кроме детей с врожденными несращениями губы и нёба рождаются дети с другими дефектами и деформациями челюстно-лицевой области. Поэтому правильнее было бы считать, что в среднем в России каждый год рождается около 800 детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области. Тенденции к значительному снижению количества таких детей не предусматривается, поскольку экологические, экономические, социальные и другие условия, влияющие на здоровье родителей и их детей, не улучшаются. В этом смысле важной является консультация отца и матери до беременности у генетика, если: — в роду уже были дети с несращениями или другими пороками челюстно-лицевой области; — предыдущие роды заканчивались рождением ребенка с несращением; — работа матери или отца связана с профессиональными вредностями; — мать длительно болела хроническими заболеваниями; — в анамнезе несколько абортов, корь, коревая краснуха, токсоплазмоз; — в 1-м триместре беременности мать болела гриппом и др. простудными заболеваниями, принимала лекарственные средства; — мать курит и злоупотребляет алкогольными напитками. Этиология. Несращение губы и нёба имеет полиэтиологическую природу, где задействованы как генетические, так и тератогенные факторы. В настоящее время идентифицированы гены, ответственные за эти деформации, а именно ген-рецептор фолиевой кислоты и гены, кодирующие фактор трансформации семейного роста, или рецептор ретиновой кислоты. Но, невзирая на успехи генетики в раскрытии причин формирования несращения, предсказать рождение ребенка с пороками челюстно-лицевой области во всех случаях пока еще невозможно. 7 Возникновение этого порока вызывают экзо- и эндогенные факторы. К экзогенным следует отнести: физические (радиоактивное излучение, ионизирующая радиация; механическое действие на плод — внутриматочное давление, опухоли матки, повышение температуры тела беременной), химические (профессиональная вредность), биологические (вирусы гриппа, эпидемического паротита, краснухи, токсоплазмоз), нарушение экологического равновесия, имеющее тератогенное действие на организм плода (загазованность атмосферы, интенсивное развитие химической индустрии, наличие пестицидов в продуктах питания). Рис. 1. Ребенок с врожденным сквозным правосторонним несращением верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба. Рис. 2. Тот же ребенок после хейлоринопластики. Рис. 3. Прицельное изображение носа и губ матери того же больного, которая в детстве перенесла операцию хейлопластику и иссечение свищей на нижней губе. К эндогенным факторам относятся заболевания родителей (хронические заболевания половых органов — трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоплазмоз, гиповитаминозы, гипервитаминозы-А), возраст матери (с возрастом вероятность рождения ребенка с несращением увеличивается), стрессовые ситуации, 8 повышающие достоверность формирования внутриутробных пороков развития плода, вредные привычки родителей (курение, употребление наркотиков, алкоголя), прием фармакологических препаратов при беременности в первый триместр (6-11-я недели). Все эти факторы в какой-то степени создают предпосылки для развития аномалий челюстно-лицевой области. У 15-20 % детей врожденные несращения губы и нёба являются наследственными (рис. 2-4). Патогенез. По данным Hns, Dursy, во время эмбриогенеза на 15-20-е сутки в головной его части появляются первичные ротовые углубления, или носоротовая ямка. Она имеет пятиконечную форму и окружена пятью выступами: сверху — лобным отростком, по бокам — двумя верхнечелюстными и снизу — двумя нижнечелюстными отростками (так называемая первая жаберная дуга). Они состоят из экто- и мезодермального слоев. Твердое и мягкое нёбо, внешняя часть верхней губы образуются из верхнечелюстных отростков. Лобный отросток делится на внутриносовые, из которых образуется средняя часть верхней губы и межчелюстная кость с резцами. Если в этот период под действием каких-то факторов происходит задержка роста лицевой области, то сращение отростков может не произойти. Albrecht, а позже Мейер и Бионди (1889) считали, что благодаря сложной системе щелей в эмбриогенезе носоротового отдела, нарушения могут быть двоякого рода. Сращение щелей может не наступить совсем или быть неполным; реже сращение бывает "избыточным", то есть когда возникают атрезии. Достаточно частое сочетание несращений с дефектами черепа и мозговыми внутричерепное грыжами давление и позволяет натяжение заподозрить повышенное амниотических тяжей соответствующей части лица. По Тренделенбургу, пороки развития наблюдаются в участке лобного отростка и первой жаберной дуги (соответственно схеме щелей по Меркелю). Kadenalh (1930) считал, что ко второму месяцу внутриутробного развития этот участок кровоснабжается из системы внутренней сонной артерии через a. stapedia, а после двух месяцев — за счет системы наружной 9 сонной артерии. Период "переключения" кровоснабжения и является причиной образования пороков челюстно-лицевой области. Kernahan и Stark (1958) полагали, что в период развития эмбриона, нет лицеях отростков, а есть скопление мезодермальной ткани, разделенной эктодермальными бороздками. При правильном прорастании мезодермы в эктодермальные борозды, образуется перегородка носа, резцовая часть и серединный отдел верхней губы. Все эти ткани до резцового отверстия авторы объединили в понятие "первичное нёбо". По их данным, полное сращение между собой этих мезодермальных скоплений завершается на 7-й неделе эмбрионального развития. Твердое и мягкое нёбо ("вторичное нёбо") также образуется из мезодермальных скоплений, но позже, начиная с 7-й недели, и завершается на 12-й неделе эмбрионального развития. Lynch, Lewns, Bloker (1966) считают, что неполное проникновение мезодермы является более значительной причиной образования несращения, чем незавершенность этих процессов. Профессор К. Henrichsen на 4-м Гамбургском конгрессе в 1989 г. представил данные о результатах изучения человеческих эмбрионов и сравнил формирование верхней губы и нёба с таким сложным процессом, как формирование зубов, детерминированное а также продемонстрировал мезодермально-эпителиальное генетически взаимодействие с высокой точностью во времени и локальной ограниченностью. Выявлены так называемые эпителиальные программные клетки, гибель которых ведет к несращению щелей. Наличие врожденного несращения верхней губы и нёба с самого начала влияет на неокрепший организм ребенка. У таких детей высокая заболеваемость, которая, по данным большинства исследователей, повышается с возрастом и вызывает неблагоприятное соматическое состояние. Дети с несращениями верхней губы и неба в 4-5 раз чаще страдают заболеваниями ЛОР-органов (100 % детей имеют снижение слуха), в 25 % определяются нарушения сердечно-сосудистой системы, в 20 % — органов зрения, в 15 % — мочевыводящей системы, в 10 % — опорно-двигательного 10 аппарата. В среднем 25-30 % детей с несращениями лица имеют другие аномалии, проявляющиеся в виде синдромов Клиппеля-Фейля, Робена, Апера, Тричер-Коллинза, орофациально-дигитального и т. п. (около 180 синдромов). Особую проблему составляют дети с малой для своего возраста массой тела, к группе которых относят и детей с врожденными несращениями губы и нёба. Дети с несращениями губы и нёба имеют особое нервно-психическое состояние, патологические невротические реакции, астенический синдром, вегетативно-сосудистую дистонию. Таким образом, многогранность проявлений данного порока требует, чтобы лечение детей с несращениями было комплексным, они должны находиться под бдительным и постоянным вниманием многих специалистов. Рост и формирование лицевого скелета в отдельные периоды развития обусловлены, прежде всего, сложным, генетически детерминированным механизмом роста отдельных его частей. Новорожденные к трем месяцам жизни имеют уже в основном сформировавшийся генетический тип лица, обусловленный в определенной степени и строением лицевого скелета. Ребенок наследует от родителей особенности строения зубочелюстной системы и лица. Это касается размера и формы зубов, размера челюстей, функции и строения мягких тканей. В результате хромосомных аберраций, генной мутации под воздействием тератогенных и других факторов, а также совместными действиями многих генов и факторов среды может возникнуть та или иная аномалия развития зубочелюстной системы. Наиболее тяжелыми и часто встречающимися являются расщелины губы, альвеолярного отростка и неба. Этиологические факторы возникновения данной патологии разнообразны. Это и тератогенное воздействие в эмбриональном периоде генетических и внешних факторов, таких как инфекционные болезни матери, краснуха, витаминная недостаточность, дефицит микроэлементов, гинекологическая патология, диабет, гипоксия, воздействие тератогенных ядов, радиоактивное излучение, физические нагрузки матери в ранний период беременности, наличие вредных привычек (алкоголизм, наркотики, 11 никотинозависимость). Критическим периодом для развития расщелины верхней губы является 5 – 6 недели беременности, альвеолярного отростка – 6 – 7 недели, а неба 10 – 12 недели. Существует множество классификаций врожденной расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба как отечественных, так и зарубежных авторов. К примеру, изолированные врожденные расщелины верхней губы по классификации ММСИ подразделяются: 1. Врожденные скрытые расщелины верхней губы. 2. Врожденные неполные расщелины верхней губы: а) без деформации кожно–хрящевого отдела носа; б) с деформации кожно–хрящевого отдела носа; 3. Врожденные полные расщелины верхней губы; Все виды расщелин могут быть одно- и двусторонними. Двусторонние расщелины верхней губы могут быть симметричными или асимметричными. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. При неполной расщелине ткани губы не срастаются только в нижних отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. В классификации ММСИ врожденные расщелины неба подразделяются на: 1. Врожденные расщелины мягкого неба: скрытые, неполные и полные. 2. Врожденные расщелины мягкого и твердого неба: скрытые, неполные, полные. 3. Врожденные полные расщелины мягкого и твердого неба и альвеолярного отростка (одно- и двухсторонние). 4. Врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба: неполные (одно- или двусторонние), полные ( одноили двусторонние). Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. Скрытые расщелины располагаются только в пределах мышечного 12 слоя мягкого неба или костной ткани твердого неба при нормальной слизистой оболочке. Неполные расщелины мягкого неба не доходят до границы с твердым небом. Полные расщелины твердого неба распространяются до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии. Следующая классификация, являясь этиопатогенетической, характеризует данную патологию, как патология первичного и вторичного неба: Врожденные расщелины верхней губы и альвеолярного отростка (патология первичного неба). Анатомические нарушения у больных с патологией первичного неба зависят от степени его не заращения. Это может проявиться незаращением мышечного слоя губы (скрытая расщелина), всех отделов первичного неба: кожи, мышц, слизистых оболочек преддверия рта, альвеолярного отростка. Все указанные ткани могут быть поражены только в отдельных участках (неполные расщелины). Встречаются различные варианты поражений: с одной, двух сторон и их комбинации. Помимо самой расщелины, постоянными анатомическими признаками являются укорочение верхней губы, деформация носа и альвеолярного отростка. У больных с первых минут жизни нарушено нормальное дыхание, что приводит к развитию воспалительных процессов верхних дыхательных путей, а, позднее, к бронхоаденитам и пневмониям. Нарушение нормального акта вскармливания ведет к расстройству функции ЖКТ. Расстройство питания ведет к гипотрофии, экссудативному диатезу, рахиту. Нарушение функции 2-х важнейших биологических систем с первых дней жизни ребенка приводит к ряду вторичных нарушений, которые проявляются самыми разнообразными клиническими симптомами и заболеваниями. Таким образом, ребенок с патологией первичного неба находится в неблагоприятных условиях по сравнению со сверстниками, что требует проведения ряда мероприятий для нормализации этих условий. У детей снижаются показатели физического развития: отмечается уменьшение роста, окружности грудной клетки, 13 нарушение осанки, сколиоз, асимметрия плеч и другие аномалии развития, выявляются значительные отставания в развитии моторики. Сопутствующая заболеваемость у детей с этой патологией выше, чем у здоровых детей, что особенно ярко проявляется в 1-м полугодии жизни. Более всего дети подвержены заболеванию верхних дыхательных путей и органов уха, горла, носа. При отсутствии своевременного оперативного вмешательства нарушенное звукообразование у детей с расщелиной губы трансформируется в нарушение речи. Этому же способствует патология в зоне альвеолярного отростка. Существенное влияние на жизнь ребенка оказывают и психические расстройства, связанные с комплексом неполноценности, формирующимся у детей, которым по каким-то причинам оперативные вмешательства в раннем возрасте не были проведены, или результаты которых оказались неудовлетворительными. Расщелины первичного неба комбинируются с другими патологическими состояниями (незаращение вторичного неба, недоразвитие нижней челюсти, пороки сердца, хондродистрофия, синдактилия, умственная отсталость, мозговая грыжа, различные деформации костей черепа). Врожденные расщелины неба (патология вторичного неба). Типы расщелин - от частично скрытых до полных. При незначительной степени не заращения расщепленным остается только мышечный слой мягкого неба при сохранении целостности слизистых оболочек полости рта и носоглотки. При выраженной степени незаращения расщеплены все ткани вторичного неба: слизистые оболочки, мышцы, кость. Протяженность незаращения различна. В связи с этим различают скрытые расщелины различной протяженности (отсутствует мышечный слой или костная ткань и мышечный слой) и расщелины различных отделов неба на одной стороне или двусторонние. Помимо не заращения отделов вторичного неба постоянными анатомическими признаками расщелины являются укорочение мягкого неба и расширение глоточного кольца. Постоянными признаками расщелины являются деформации верхней челюсти (проявляется 14 недоразвитием верхней челюсти), альвеолярного отростка (сужение его в переднем отделе) и нарушение прикуса, неправильному расположению зубов и другими нарушениями. Следствием анатомических нарушений является нарушение ряда функций. Наблюдаются трудности при приеме пищи, особенно затруднен акт глотания. Пища при глотании попадает в полость носа, вытекает из носовых ходов, попадает в дыхательные пути. Больные адаптируются к патологическому состоянию неба и глотки и со временем не испытывают больших неудобств при приеме пищи. Следствием отсутствия разобщения носовой и ротовой полости и укорочения неба являются расстройство речи. Главное из них - открытая гнусавость и неясное произношение звуков. Больные, используя различные адаптационные возможности, могут иногда выработать относительно внятную речь. Однако, с развитием ребенка нарушения речи становятся одним из главных клинических признаков данной патологии и требуют устранения для нормализации физического и социального статуса пациента. Значительная деформация всех отделов носа, носовой перегородки, сужение челюсти и высокое стояние небных пластин приводят к значительному сужению носовой полости. Этому же способствует выраженная гипертрофия носовых раковин, которая формируется вследствие раздражения слизистой оболочки раковин пищей, холодным воздухом, языком. Нарушения нормальной функции носа приводят часто к ринитам, евстахиитам, средним отитам и заболеваниям околоносовых пазух. Вследствие перенесенных отитов наблюдается снижение слуха. Хронические фарингиты и тонзиллиты у детей с расщелинами встречаются чаще, чем у здоровых. У многих детей выражены аденоидные вегетации. Врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба (патология первичного и вторичного неба). Не заращение первичного и вторичного неба, так называемые сквозные расщелины верхней губы и неба, являются наиболее тяжелой формой данной патологии. Деформации зубочелюстной системы всегда 15 отмечаются при сочетании расщелины губы и неба. Эти деформации могут иметь различную степень выраженности. Чаще всего отмечаются сужение верхней челюсти, микрогения, аномалии прикуса, и положения отдельных зубов или группы зубов. Значительные анатомические изменения нескольких отделов лица и полости рта обусловливают тяжесть клинической картины. Функциональные нарушения, присущие расщелинам только губы или только неба достигают высокой степени. Резко нарушается функция дыхания с развитием значительных вторичных изменений в полости носа, носоглотке, легких. Больные значительно больше подвержены вирусным респираторным инфекциям, ринитам, бронхитам, евстахиитам и пневмониям. Широкое сообщение полости рта с полостью носа приводит к попаданию пищи в полость носоглотки и далее в дыхательные пути, что еще больше способствует развитию воспалительных процессов в них. Попадание пищи в дыхательные пути может приводить и аспирационной пневмонии. Нарушается акт сосания. Дети не могут сосать не только грудь матери, но и различные специальные соски. Кормление этих детей представляет большие трудности. Нарушения звукообразования, речи бывают резко выражены, что обусловлено комбинацией анатомических нарушений, связанных как с утечкой воздуха, так и с нарушением артикуляции. Физическое развитие больных этой группы страдает наиболее выражено по сравнению с развитием детей, имеющих расщелину какого-то одного отдела. Выраженность клинических признаков и длительное поэтапное лечение накладывают отпечаток и на психическое развитие детей. Дети с врожденной патологией должны находиться на диспансерном учете с момента рождения. Они должны получать комплексную ортопедическую и ортодонтическую помощь. Специализированная помощь должна быть оказана таким детям до первого кормления. Вследствие несросшихся небных и альвеолярных отростков и межчелюстной кости под действием мышц языка происходит увеличение расщелины. При этом небные отростки разворачиваются и смещаются вверх, а межчелюстная кость выдвигается вперед. Смещению небных отростков способствует и наличие у 16 этих детей ротового дыхания. Под действием языка усиленно развивается сошник. Поэтому не является целесообразным на ранних этапах применять обтуратор. Считается, что в первые часы в роддоме нужно изготовить защитную перформированную пластинку. Для этого эластичной массой снимают слепок с верхней челюсти, отливают гипсовую модель, которая перформируется (распиливается по линиям расщелины на фрагменты, составляются в правильное положение в трех плоскостях и соединяются между собой пластинкой из любого базисного материала). Перформированная пластинка напоминает базис полного съемного протеза. В переднем отделе ортопедического аппарата вваривается металлическая фиксирующая петля из проволоки диаметром 0,6 мм, с помощью которой аппарат фиксируется лейкопластырем к эластичной давящей повязке. При значительном смещении фрагментов, образующих небо, последовательно проводится несколько преформаций и, соответственно, готовится несколько пластинок. Очень удобно заранее заготовить комплекты ортопедических аппаратов. Они готовятся с учетом вида и топографии дефекта, веса ребенка и величины сагиттального несоответствия фрагментов. Сроки и методы лечения зависят от характера и степени расщелины губы и неба. Хейлопластика проводится в первые дни жизни ребенка ( сквозная и односторонняя расщелина верхней губы) или оптимально в 4 – 6 месяцев, операция на твердом небе проводится после прорезывания молочных зубов т.е. в 2,5 -3 года ( по Фроловой) или в 6-7 лет (по Каспаровой). Жалобы. При врожденных несращениях нёба, родители ребенка жалуются на наличие дефекта тканей нёба и попадание еды в нос при кормлении, что вызывает кашель и попёрхивание. В старшем возрасте ребенок гнусавит, нечетко произносит слова (Rhinolalua aperta). Клиника. В случаях срединных изолированных несращений при осмотре ротовой полости альвеолярный отросток цел, твердое и мягкое нёбо состоит из двух фрагментов, сошник расположен посредине. При скрытом изолированном несращении твердого и мягкого нёба определяется: на 17 твердом — участок втянутости тканей посередине, просвечивающийся синеватым цветом, а при пальпации в нем определяется отсутствие костной ткани; на мягком — такая втянутость тканей хорошо видна при произношении ребенком гласной "А" или крике. Часто изолированные несращения сопровождаются пороками развития опорно-двигательного аппарата и других систем. Именно поэтому такие дети нуждаются в тщательном обследовании. При одностороннем сквозном несращении альвеолярного отростка твердое и мягкое нёбо состоит из двух фрагментов, один из них больший, второй — меньший; сошник сращён всегда с большим на всем протяжении или частично (на 1/3, 2/3 длины). Ротовая полость сообщается с носовой на стороне несращения. Обычно малый фрагмент недоразвит, короче, западает внутрь, а большой вывернут наружу. Если ребенка с таким видом несращения определенное время (2-3 месяцев) кормят через соску, врожденная деформация фрагментов становится более выраженной. Расстояние между фрагментами по протяжению разное, но наибольшее — на границе твердого и мягкого нёба. При двусторонних сквозных несращениях альвеолярный отросток состоит из трех фрагментов — двух боковых и срединного. Последний представлен межчелюстной (резцовой) костью, частью альвеолярного отростка с резцами и сошником, расположенным между боковыми фрагментами посредине. В остальных случаях межчелюстная кость выступает вперед — это так называемая протрузия, которая может быть врожденной или приобретенной в результате неправильного кормления ребенка. Значительная ортодонтического протрузия предоперационного межчелюстной лечения. кости Боковые требует фрагменты представлены альвеолярным отростком и горизонтальными пластинками нёбной кости (в большинстве случаев смещены к середине и кзади). Ротовая полость сообщается с носовой. В некоторых случаях в дефект нёба выступают гипертрофированные носовые раковины, покрытые синюшной слизистой оболочкой. 18 При всех видах несращений фрагменты мягкого нёба обычно короткие, могут быть асимметричными. Средний отдел глотки широкий. У детей старшего возраста определяются гипертрофированные миндалины и аденоидные вегетации на задней стенке глотки. Таким образом, постановка диагноза "врожденное несращение нёба" не вызывает трудностей. Последние начинаются после рождения ребенка с решения вопросов организации вскармливания и продолжаются весь период комплексного лечения и реабилитации. Естественное вскармливание новорожденного снижает смертность среди малышей, удовлетворяет сосательный рефлекс, усиливает мышечную активность ребенка. Дефицит питания на 1-м году жизни, не может быть компенсирован ни в какие последующие периоды. Поэтому обеспечение качественным по составу питанием и выбор правильного способа вскармливания являются основополагающими для гармоничного развития детей с несращением нёба, у которых с первых дней жизни нарушены функции сосания, глотания, дыхания, что затрудняет их вскармливание и создает условия для развития различных воспалительных заболеваний дыхательной системы, пищеварительного тракта и т.п. У малышей сосание влияет на секреторную и моторную функции органов пищеварения, обмен веществ, гармоничный рост челюстей и лицевого скелета в целом. Нарушение одной из цепей функциональной системы сосания (дефект твердого и мягкого нёба, мягких тканей верхней губы) вызывает несогласованные действия всех ее составляющих и создает условия, делающие невозможным естественное вскармливание такого ребенка. Так, по нашим данным, 23 % матерей детей с несращениями кормили их своим молоком лишь до 3 месяцев, 16 % — до 2 недель, 12 % — ни одного дня. То есть соблюдение одного из главных положений совместной декларации ВОЗ/ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию о не допустимости кормления младенцев никакой другой пищей или питьем, кроме грудного молока, у детей с несращениями губы и нёба практически невыполнимо. 19 Существует несколько искусственных способов кормления детей с несращениями нёба: с использованием зонда, ложечки, соски и обтураторов. Первые два способствуют угасанию одного из важнейших рефлексов младенца — сосания, под действием которого укрепляются мышцы околочелюстных тканей, нижняя челюсть растет, благодаря чему нивелируется физиологическая микрогения. При зондовом кормлении травмируется слизистая оболочка глотки, пищевода, возникает ее отек, воспаление, а в дальнейшем возможно формирование пролежней, стриктур. Поэтому, такие способы кормления детей с врожденными несращениями губы и нёба должны быть исключены, если не существует других показаний (например, синдром Пьера-Робина, 1923). Применение обтураторов различной конфигурации оправдано у детей со сквозными несращениями верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба или изолированных несращений мягкого и твердого нёба. В настоящее время основным назначением обтураторов является обеспечение возможности естественного вскармливания таких детей. Обтуратор (типа съемного полного протеза на верхнюю челюсть) изготавливают сразу после рождения ребенка в челюстно-лицевом отделении в присутствии анестезиолога. Для изготовления полноценного обтуратора нужно качественно снять оттиск с верхней челюсти. Это очень важный и сложный этап работы, поскольку ортодонт работает с ребенком первых дней и недель жизни, у которого ротовая полость соединена с носовой, а поэтому может возникнуть главное осложнение на этом этапе — попадание оттискной массы в дыхательные пути. Чтобы предотвратить это, необходимо подготовить индивидуальную ложку для оттиска соответственно размеру челюсти малыша, правильно выбрать оттискную массу; манипуляцию у ребенка проводят натощак в присутствии анестезиолога в перевязочной или операционной, ребенка держат в вертикальном положении с наклоненной вперед головой. После получения оттиска изготавливают обтуратор типа съемного протеза из прозрачной пластмассы на верхнюю челюсть. Пластинка должна быть легкой, тонкой, охватывать альвеолярный отросток с обеих сто20 рон, что существенно повышает фиксацию, не заходить за границу твердого нёба. Достаточная адгезия достигается путем перебазирования пластинки мягкой пластмассой. В последнее время обтуратор изготавливают по "ESSlX''- технологии из термопластического материала. Такой способ значительно сокращает сроки и облегчает изготовление обтуратора. После выписки из роддома, педиатру-неонатологу необходимо направить ребенка к хирургу-стоматологу по месту жительства, который расскажет родителям о последующих этапах лечения малыша, направить их в один из центров по оказанию помощи детям с врожденными и приобретенными заболеваниями челюстно-лицевой области. Несращение губы и нёба не является противопоказанием для плановых прививок, если соматическое состояние ребенка позволяет это сделать. Лечение детей с врожденным сквозным и изолированным несращением нёба комплексное и включает хирургическую, ортодонтическую, логопедическую и психологическую реабилитацию. В зависимости от вида несращения нёба, соматического состояния ребенка определяют сроки, последовательность проведения того или другого вида лечения, но на каждом этапе они взаимодействуют, имея свои закономерности. Сегодня в Европе решающей хирургической тактикой у 90 % детей со сквозными (редко — изолированными) несращениями губы и нёба является: — до 3 месяцев — ребенок пользуется обтуратором или специальной соской, обеспечивающей условия вскармливания, близкие к естественным; — до 3-5 месяцев - при неправильном соотношении несросшихся фрагментов нёба (смещение малого фрагмента кзади, протрузия межчелюстной кости) проводится ортодонтическое лечение, направленное па коррекцию их положения; — в возрасте 3-6 месяцев оперируют неосложненные несращения верхней губы; — в 6-9 месяцев оперируют сквозные широкие несращения верхней губы (двусторонние, возможно, в два этапа), сочетая иногда 21 хейлоринопластику с велопластикой. Некоторые хирурги проводят хейлопластику с ликвидацией дефекта альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба; — в 6-12 месяцев (при первичной хейлопластике) — велопластика или щадящая ураностафилопластика; — в 9-18 месяцев одноэтапно по щадящей методике оперируют изолированные несращения нёба; — в 18-24 месяцев после первичной велопластики — уранопластика; — в возрасте от 2-3 до 12-14 лет оперируют вторичные деформации верхней губы и носа, вторичные и остаточные дефекты нёба; — в 8-10 лет — костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти; — в 12-16 лет — завершающая ликвидация вторичных деформаций верхней губы, носа, при необходимости — верхней челюсти. Решая вопрос о сроках хирургического вмешательства на нёбе, необходимо придерживаться такой тактики: — при правильном соотношении свободных концов фрагментов альвеолярного отростка первичной будет ураностафилопластика, которую проводят в возрасте от 1 до 3 лет, причем при односторонних несращениях дефект закрывают полностью, а при двусторонних — мягкого и 2/3 твердого нёба, а в переднем отделе нёба преднамеренно оставляют дефект, обеспечивающий условия для развития фронтального отдела верхней челюсти; — при неправильном соотношении фрагментов при односторонних и двусторонних несращениях (решающую роль играют положение резцовой кости, ширина дефекта и количество тканей на боковых фрагментах) проводится велопластика с ретротранспозицией нёба. Смысл велопластики заключается в восстановлении анатомической формы мягкого нёба и его функции — достаточного нёбно-глоточного замыкания, которое достигают эффективной ретротранспозицией (нёбо должно быть достаточно длинным). Кроме того, велопластика, проводимая в 22 период ортодонтической коррекции положения фрагментов, способствует сужению дефекта в средней зоне твердого нёба. Обоснование ранних сроков хирургического вмешательства на нёбе. В последнее тридцатилетие определилась тенденция отечественных и зарубежных хирургов к проведению оперативных вмешательств на нёбе в более ранние сроки — до 2 лет. По данным нашей клиники, этому способствовали такие причины: 1. Анализ историй болезней, бесед с родителями, динамика наблюдений за не оперированными детьми показали, что в период с 2-3 до 67 лет у ребенка с неоперируемым несращением возникают тяжелые проблемы и чаще не из-за деформации зубного ряда после уранопластики, а в первую очередь из-за непонятной для собеседника речи. Уже в детском саду, где словесное общение со своими сверстниками является наибольшей радостью и привилегией, такой ребенок вызывает улыбки, его дразнят, не берут играть и т.п. Все это формирует негативные черты характера, замкнутость, нерешительность, приносит ребенку тяжелые страдания. Эти годы влияют на формирование характера уже взрослого человека, о чем свидетельствует анализ последующего профессионального становления таких детей. Если (даже теоретически) представить себе, что все дети с несращением нёба будут окружены необходимым вниманием в обществе, им будут созданы оптимальные условия для предоперационных занятий с логопедом, лечение у ортодонта и так далее, даже тогда нет оснований для того, чтобы оперировать ребенка позже. Почему нельзя заменить раннее хирургическое лечение обтуратором? Потому что в более старшем возрасте оперативное вмешательство, во-первых, будет более травматичным, вовторых — послеоперационный период будет требовать больших усилий логопеда для становления речи, поскольку мышцы мягкого нёба, глотки и языка привыкают работать в неправильном положении. 23 2. В связи с большим значением коммуникабельности в настоящее время словесное общение является главным фактором в становлении человека в его социальном, гражданском понимании. 3. Одна из главных причин того, что детей с несращением оперируют в ранние сроки, — увеличение с каждым годом фоновых заболеваний у ребенка с таким пороком (то есть осложнений соматического состояния), что задерживает его медицинскую реабилитацию. 4.Проведенные иммунологические, антропометрические, биохимические исследования свидетельствуют: соматическое состояние ребенка, а также местные условия для проведения ураностафилопластики наиболее благоприятны в возрасте 1-3 лет, что отвечает времени формирования основных речевых механизмов. Это не значит, что каждый ребенок с несращением в этом возрасте готов к операции и может быть прооперирован, однако следует стремиться к этому периоду закончить подготовку ребенка к хирургическому вмешательству. 5. У практически здоровых детей те или иные деформации челюстей или зубных рядов наблюдаются в 68-79 % случаев, поэтому деформации челюстей у детей с несращениями нёба в послеоперационный период, сведенные к минимуму за счет пред- и послеоперационного ортодонтического лечения и щадящих методик ураностафилопластики, не являются доминирующими среди всей популяции больных. 6. В послеоперационный период возникают деформации, требующие ортопедического лечения. Но для ребенка будет лучше, если их устранять на фоне правильной речи. Принципы и методы хирургического лечения врожденных несращений нёба. Основным принципом щадящей ураностафилопластики является эффективная ретротранспозиция мягкого нёба, позволяющая оптимально сузить глоточное кольцо, чем достигается необходимое нёбно-глоточное замыкание, то есть восстановление функции нёба. 24 Базовая методика щадящей ураностафилопластики предусматривает проведение таких этапов: 1 — выкраивание слизисто-надкостничных лоскутов (в зависимости от вида несращения): одного — при несращении задней трети твердого и мягкого нёба, двух — при всех других видах несращений; 2 — отслоение этих лоскутов до границы твердого и мягкого нёба, 3 — отделение их от заднего края горизонтальных пластинок нёбной кости; 4 — остеотомия задней стенки нёбного отверстия и выведение сосудисто-нервного пучка; 5 — снятие с крючка крылонёбного отростка клиновидной кости сухожилия мышцы, напрягающей нёбную занавеску. Выполнение этих этапов позволяет максимально переместить ткани нёба назад, в ретроположение. На последнем этапе освежают края несращения и послойно накладывают швы на рану мягкого нёба кетгутом и полиамидной нитью. Слизисто-надкостничный нёбный лоскут, отслоенный от костного остова нёба, фиксируют к последнему в новом положении клеем КЛ-3 или тампоном и защитной пластинкой, изготовленной до операции. Дефект в переднем отделе нёба по показаниям закрывают посредством перевернутого на 180° слизисто-надкостничного лоскута (по М.Д. Дубову или Б.Д. Кабакову) или лоскутом на ножке со стороны слизистой оболочки верхней губы. При односторонних сквозных несращениях, когда ширина сошника достаточная для перекрытия дефекта нёба в самой широкой его части и отвечает ей по длине, показана методика щадящей ураностафилопластики с использованием лоскута с сошника. Операция предусматривает последовательное выполнение таких действий: 1. Выкраивание и отсепаровку слизисто-надкостничного лоскута сошника с основанием на большом фрагменте (размеры лоскута должны превышать ширину дефекта твердого нёба). 2. Рассечение слизистой оболочки и надкостницы на малом фрагменте параллельно краю дефекта твердого нёба, отступив от него на 3-4 мм. 25 3. Сшивание лоскута с сошника с поднятым краем мягких тканей на противоположной стороне на протяжении всего дефекта твердого нёба. 4. На границе твердого и мягкого неба выкраивают и отсепаровывают два угловых слизисто-надкостничных лоскута, которые освобождают от заднего края твердого нёба, крючка и внутренней поверхности медиальной пластинки крыловидного отростка клиновидной кости. 5. Освежают края не сращения в области мягкого нёба и язычка. 6. Послойно накладывают швы на рану язычка, мягкого нёба, лоскута с сошника на границе мягкого и твердого нёба. Основным преимуществом такого способа ураностафилопластики является то, что на твердом нёбе не выкраивают и не отслаивают слизистонадкостничные лоскуты. Это предотвращает образование рубцов и развитие вторичной деформации верхней челюсти. В то же время операция обеспечивает эффективную и щадящую ретротранспозицию. Способ ураностафилопластики при односторонних сквозных несращениях нёба лоскутом с большого фрагмента. При односторонних сквозных несращениях нёба фрагменты его обычно разные по размерам. В некоторых случаях малый фрагмент резко недоразвит, намного короче и расположен значительно дистальнее срединной линии сравнительно с большим. Поэтому, учитывая основную идею операций по восстановлению нёба — максимально щадящее отношение к костным структурам, предложено при ураностафилопластике использовать один слизисто- надкостничный есть ни лоскут с большого фрагмента. То один травмирующий этап на малом фрагменте не проводится. Суть операции заключается в проведении таких этапов, как: 1. выкраивание и отсепаровка нёбного слизисто-надкостничного лоскута на большом фрагменте; 2. выведение сосудисто-нервного пучка из крыло-нёбного канала; 3. отсечение лоскута от заднего края твердого нёба и отделение его от крючка и медиальной поверхности крыловидного отростка клиновидной кости; 26 внутренней пластинки 4. освежение краев несращения; 5. отсепаровка от костного края несращения слизисто-надкостничного лоскута на меньшем фрагменте; 6. выкраивание двух треугольников на границе твердого и мягкого нёба для Z-пластики; 7. отделение мягкого нёба от заднего края твердого нёба на меньшем фрагменте со стороны слизистой оболочки носа; 8. ликвидация дефекта нёба путем послойного наложения швов; 9. выкраивание и отсепаровка на щеке языкообразного лоскута на ножке с основанием в ретромолярном пространстве со стороны большого фрагмента, перемещение его на нёбо и сшивание с дистальной стороны с перемещенным к центру основным нёбным лоскутом. Одномоментная хейлоураностафилопластика. Проведение ураностафилопластики щадящим методом позволяет в некоторых случаях (при благоприятном общем и местном статусе) проводить одновременно и хейлопластику. Такое одномоментное (хейлоураностафилопластика пли хирургическое хепловелопластика) вмешательство показано при односторонних сквозных несращениях верхней губы и нёба в возрасте 6-9 месяцев. Сначала проводят ураностафилоплатастику или велопластику, а затем хейлопластику. Планируя одномоментную операцию на губе и нёбе, учитывают: 1. Общесоматическую подготовленность организма ребенка к такому вмешательству (детальное обследование ребенка педиатром, анестезиологом). Адекватное анестезиологическое обеспечение. 2. Наличие торцевого смыкания фрагментов альвеолярного отростка при сквозных несращениях. 3. Положительные данные индекса несращения на границе твердого и мягкого нёба. 4. Отсутствие синдрома Пьера-Робина или несиндромного недоразвития нижней челюсти. Преимущества одномоментной хейлоураностафилопластики: 27 1) сокращение количества этапов лечения, поскольку исключается вторичная госпитализация для проведения ураностафилопластики или велопластики; 2) обеспечение стойкого анатомического и функционального эффекта без проведения традиционных травматических вмешательств на кости; 3) наиболее важное преимущество — ранняя социальная и медицинская реабилитация больных, поскольку создаются условия для правильного развития речи ребенка даже без занятий с логопедом. Осложнения, возникающие в ранние сроки после ураностафилопластики, наблюдаются у 10 % пациентов. Они проявляются образованием различных видов вторичных дефектов нёба (чаще всего на границе твердого и мягкого нёба), развития велофарингеальной недостаточности (в результате грубого рубцевания мягких тканей или неправильно проведенной ретротранспозиции). В поздние сроки после операции на нёбе (при отсутствии ортодонтического лечения) могут образовываться деформации челюстей по сагиттали и трансверзали. Принципиальные ошибки возникают при изменении сроков, а также принципов хирургического, ортодонтического и логопедического лечения. Необходимым условием комплексного лечения является участие психолога, занятие с которым позволяет ослабить влияние врожденных несращений на психику ребенка. Принципы комплексного лечения детей с врожденными несращениями губы и нёба В настоящее время у нас нет достаточных знаний и возможностей для профилактики несращений. Мы не всегда можем своевременно диагностировать (на ранних этапах внутриутробного развития плода) дефекты лица, поэтому реальная помощь таким детям заключается в умении лечить, а эффективность лечения зависит, в первую очередь, от согласованного действия команды специалистов. Современные принципы и подходы к лечению детей с врожденными несращениями предусматривают такие положения: 28 1. Лечение должно проводиться в условиях центров по оказанию помощи детям с врожденными и приобретенными заболеваниями органов ротовой полости и челюстно-лицевой области. 2. Комплексная помощь таким детям предоставляется бригадой наиболее опытных, высококвалифицированных специалистов, в состав которой входят: педиатр, анестезиолог, челюстно-лицевой хирург, терапевтстоматолог, ортодонт, логопед, психолог. По показаниям в эту группу включают невропатолога, ЛОР-специалиста, окулиста, кардиолога и др. 3. Главной целью работы бригады является оказание своевременной и координированной помощи ребенку каждым из специалистов соответственно с современными взглядами на эту проблему, что обеспечивает наиболее полноценную и раннюю медицинскую и социальную реабилитацию. 4. Обязательным в проведении комплексного лечения является соблюдение условий надежной обратной связи: центр-пациент-центр. 5. Осуществление необходимой комплексного лечения документации предусматривает (утвержденной ведение министром здравоохранения РФ) всеми специалистами; это позволяет четко проследить динамику и эффективность лечения на каждом из его этапов каждым специалистом. Последовательность и объем действий стоматолога при лечении пациента с врожденными несращениями верхней губы и нёба 1. Поставить пациента на диспансерный учет с заполнением соответствующей документации. Информировать родителей ребенка об этапах, месте и сроках лечения. 2. Решить вопрос кормления — специальной соской или изготовить обтуратор типа съемной пластинки на беззубую верхнюю челюсть в первые дни после рождения ребенка со сквозными несращениями верхней губы и нёба. 3. Провести обследование ребенка педиатром и смежными специалистами для выявления сопутствующих 29 врожденных и приобретенных заболеваний, которые могут быть противопоказаниями для хирургического вмешательства, и начать лечение в соответствующих профильных стационарах. 4. Откорректировать методы дооперационного ортодонтического лечения. 5. Оформить документы для получения ребенком группы инвалидности. 6. Между этапами хирургического и ортодонтического лечения провести лечение заболеваний зубов, слизистой оболочки ротовой полости, коррекцию ортодонтических аппаратов, занятия с логопедом и психологом. 7. Поддерживать тесную консультативную связь с лечебной командой центра. Принципы ортодонтического лечения больных с врожденными несращениями губы и нёба: 1. Ортодонтическое лечение проводится на всех этапах оперативного лечения пациентов с врожденным несращением верхней губы и нёба. Перед хейлопластикой при односторонних несращениях необходимо добиться торцевого смыкания фрагментов альвеолярного отростка, при двустороннем — межчелюстной кости с альвеолярными отростками боковых фрагментов. 2. После хейлопластики ортодонтическое лечение направлено на недопущение воздействия круговой мышцы рта на верхнюю челюсть, что позволяет предотвратить деформацию последней в сагиттальном направлении. Для этого на верхнюю челюсть надевают пластинку типа съемного протеза с пелотом во фронтальном отделе. 3. После ранней ураностафилопластики усилия ортодонта направлены на предотвращение послеоперационной деформации верхней челюсти, что достигается ношением ретенционного апарата в первые 3-9 месяцев после операции. 4. В последующем в зависимости от вида деформации верхней челюсти используют ортодонтические аппараты разных конструкций. 30 5. В возрасте 9-12 лет ликвидация дефекта альвеолярного отростка с одной или двух сторон может сопровождаться костной пластикой, что облегчает усилия прорезывания ортодонта клыков. по обеспечению Последнее является условий правильного завершающим этапом формирования зубного ряда. Логопедическая помощь детям с врожденными несращениями губы и нёба Одним из основных функциональных нарушений при врожденных несращениях нёба является ринолалия — нарушение речи, проявляющееся изменением тембра голоса, гнусавостью, нечетким произношением звуков. Это следствие дефекта нёба, при котором невозможно добиться нёбноглоточного замыкания. Восстановление последнего предусматривает ураностафилопластика. Ранние сроки ее проведения сводят к минимуму работу логопеда с такими детьми до операции. Поэтому в этот период, продолжающийся около полугода (после хейлопластики и до хирургического вмешательства на нёбе), родители с ребенком выполняют дыхательные упражнения (понюхать, подуть), активизируют движения губ, языка (облизать губы, показать язык). Особое внимание в этот период уделяется включению зрительного анализатора. Ребенок должен не только слышать, но и видеть рот говорящего. Элементы подражания в этом возрасте являются одними из ведущих. После ураностафилопластики логопедические занятия на логокойке в стационаре или амбулаторно с логопедом включают: дыхательную гимнастику, упражнения, направленные на усиление нёбно-глоточного смыкания, постановку сбалансированного резонанса, наработку навыков правильного произношения, расширения диапазона голоса, увеличение его силы. Все это в комплексе с другими мероприятиями (в первую очередь с ортодонтическим лечением) направлено на правильное произношение звуков. С первых же дней после снятия швов проводятся логопедические занятия, направленные на развитие активности заново сформированной 31 нёбной занавески, поэтапно путем специальных упражнений: активизации нёбной занавески, развития речевого дыхания и артикуляционного аппарата, постановки звуков, развития фонематического слуха, автоматизации звука в слогах, словах, предложениях. 6. Развитие фонемослуха в послеоперационный период направлено на дифференцирование звукопроизношения ребенка, который должен уметь оценивать, правильно ли он произнес тот или иной звук. 7. После завершения логопедических занятий за детьми осуществляется диспансерное наблюдение — сначала через 1-2 мес, потом интервал увеличивается до полугода. При необходимости ребенок на логокойке в условиях стационара под контролем логопеда продолжает работу по усовершенствованию произношения звуков. Логопедическое обучение сочетается с ортодонтическим лечением. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УЗДЕЧЕК ГУБ И ЯЗЫКА, МЕЛКОЕ ПРЕДДВЕРИЕ ПОЛОСТИ РТА. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УЗДЕЧКИ ЯЗЫКА Пороки развития уздечки языка характеризуются уменьшением длины, нетипичным местом прикрепления, а также изменением ее толщины. Она может быть представлена как складкой слизистой оболочки (тонкая уздечка), так и плотными тяжами с вплетением соединительнотканных и мышечных волокон. В норме уздечка языка прикрепляется на 1 -1,5 см ниже его верхушки. Вторая точка прикрепления — в области дна полости рта по срединной линии за подъязычными сосочками. Чаще аномалии уздечки языка проявляются прикреплением ее в нетипичном месте, значительной выраженностью тяжа и уменьшением длины вплоть до сращения с дном полости рта. Все это ограничивает движения, вызывает неподвижность (контрактуру) языка и неестественное расположение его. При короткой уздечке языка есть 2 варианта ее прикрепления: 32 к верхушке языка и тканям дна ротовой полости кпереди от 1) подъязычных сосочков; к 2) верхушке языка и альвеолярному отростку. Жалобы родителей разные и зависят от возраста ребенка: 1. С первых дней жизни ребенка — на нарушение акта сосания. Одно кормление продолжается 50-60 мин, ребенок устает, плачет, засыпает возле груди, глотает много воздуха. Часто младенцев с короткой уздечкой языка переводят на искусственное вскармливание, поскольку они отказываются сосать грудь. 2. В возрасте 6-9 месяцев — на заметное отставание в росте фронтального участка нижней челюсти при наличии соединительнотканных и мышечных элементов в уздечке языка. 3. В 5-6-летнем возрасте — на нарушение произношения (чаще дети не произносят буквы "р" и "л"). 4. В 7-9-летнем возрасте — на неправильное расположение фронтальных зубов на нижней челюсти, нарушение прикуса, а при прикреплении уздечки к десневому краю нижней челюсти возникают жалобы на воспаление слизистой десен в участке фронтальных зубов, кровотечение из десен при чистке зубов и еде. Иногда возможен разрыв уздечки (при активных движениях языком), тогда жалобы на кратковременное кровотечение и боль в месте разрыва уздечки. Клиника. У младенцев уздечка языка представлена лишь слизистой оболочкой, поэтому она тонкая и короткая. У детей более старшего возраста при осмотре ротовой полости — язык обычных размеров, движения его ограничены. Кончиком языка коснуться нёба и облизать верхнюю губу ребенок не может, а при попытке сделать это может определяться раздвоение копчика языка. Уздечка языка чаще короткая, представленная плотным соединительнотканным тяжем или дубликатурой слизистой оболочки, места прикрепления ее смещены кнаружи. Иногда она практически отсутствует, то есть язык приращен к тканям дна полости рта, что вызывает его контрактуру. С возрастом определяется деформация фронтального отдела нижней 33 челюсти, неправильное расположение зубов в этом участке, дистальный прикус. Нередко в участке названной группы зубов выражены явления локального пародонтита — кровоточащие и отстающие от шеек зубов отечные десны, зубодесневые карманы с налетом и неприятным запахом и т. п. Лечение. Новорожденным с короткой уздечкой языка, вызывающей нарушение функции сосания, в первые месяцы жизни выполняют френулотомию — поперечное пересечение складки слизистой оболочки при условии тонкой уздечки. Иногда эту манипуляцию проводят с применением аппликационного обезболивания. При плотном широком тяже в раннем грудном возрасте проводят пластику уздечки по А.А. Лимбергу (Z-пластика) или Диффенбаху (V-пластика) под общим обезболиванием. Детям с короткой тонкой уздечкой языка в возрасте 3~6 лет сначала показана миогимнастика, способствующая растягиванию уздечки и увеличению подвижности языка. В поликлинике детский стоматолог, ортодонт или логопед учат родителей методике проведения занятий, контролируют их и оценивают результаты лечения. При неэффективности консервативного лечения таким детям показана пластика уздечки языка с обязательным проведением миогимнастики в послеоперационный период. Френулотомия выполняется по такой же методике, что и у новорожденных, но с наложением швов на рану в продольном направлении. Выбор метода обезболивания зависит от возраста ребенка, его соматического здоровья и уровня психоэмоциональной лабильности. Общее обезболивание показано детям до 5 лет с лабильной психикой, хроническими соматическими заболеваниями, непереносимостью местных анестетиков и т. п. В других случаях применяют инфильтрационную анестезию. При тонкой и широкой уздечке проводят френулоэктомию ее верхней части, прилегающей к кончику языка, с последующим ушиванием раны. Если уздечка языка имеет вид плотного и широкого тяжа, выполняют пластику встречными треугольными лоскутами по А.А. Лимбергу или Диффенбаху. В послеоперационный период (первые 3-5 суток) целесообразно назначать 34 щадящую диету (протертая, неострая, несоленая, некислая пища) и ванночки с настоями лекарственных трав (ромашка, шалфей, зверобой, мята, эвкалипт, календула и т. п). ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УЗДЕЧЕК ВЕРХНЕЙ И НИЖНЕЙ ГУБ Пороки развития уздечек губ проявляются уменьшением их длины и нетипичным местом прикрепления ножек. Различают две формы пороков развития уздечки губ в зависимости от прикрепления ее ножки: к межзубному сосочку без вплетения волокон уздечки в межальвеолярный шов (непроникающая форма) и прикрепление уздечки губы, при котором волокна ее вплетаются в срединный шов (проникающая форма). Жалобы. При короткой уздечке верхней или нижней губ жалобы детей и их родителей в основном отсутствуют. Короткую уздечку губы чаще выявляет ортодонт, к которому обращаются с жалобами на наличие щели между центральными резцами (чаще на верхней челюсти). Остальные дети обращаются к терапевту-стоматологу с жалобами на кровоточивость из десен при чистке зубов, отставание зубодесневых сосочков от шеек резцов, рыхлость и болезненность десен, неприятный запах изо рта, иногда — на подвижность зубов. Клиника. Уздечка верхней или нижней губы короткая, что вызывает втянутость средней части красной каймы. Ножка уздечки прикрепляется к сосочку между центральными резцами, что может сопровождаться диастемой. При вплетании волокон уздечки в срединный шов, диастема есть всегда. В таких случаях на прицельной рентгенограмме между корнями центральных резцов определяется отсутствие костной ткани в виде узкой темной полосы. При развитии явлений локального пародонтита (в основном на нижней челюсти) в участке фронтальных зубов десны отечны, гиперемированные, сосочки отстают от шеек резцов. Если при таком состоянии не провести лечение, то со временем образуются зубодесневые карманы, а в дальнейшем может появиться патологическая подвижность зубов, аномалии их положения. У детей 10-12 лет можно выявить 35 дистальный прикус или аномалии положения резцов — наклон их в сторону языка и поворот по оси. Лечение. Хирургическое вмешательство при короткой уздечке верхней губы чаще осуществляют в период сменного прикуса после прорезывания центральных и боковых резцов. Однако при развитии явлений локального пародонтита или при постоянном травмировании уздечки во время еды, вмешательство выполняется после 2 лет, когда прорезались все временные зубы. Существуют такие способы лечения пороков развития уздечек губ: — поперечное пересечение — френулотомия — выполняется при короткой уздечке и правильном прикреплении ее "ножки"; — пластика уздечки треугольными лоскутами по А.А. Лимбергу применяется очень редко, поскольку после Z-пластики уздечка практически исчезает, чего не должно быть; — перемещение уздечки V-образным разрезом по Диффенбаху — наиболее распространенный способ вмешательства, суть которого заключается в перемещении "ножки" уздечки, которая фиксируется к альвеолярному отростку. При прикреплении "ножки" уздечки верхней или нижней губы на межзубном сосочке и вплетании ее волокон в срединный шов с образованием диастемы оперативное вмешательство проводят таким образом: V-образным разрезом перемещают уздечку кверху; скальпелем высекают ткани резцового сосочка до кости, переходя на нёбо и пытаясь не травмировать участок выхода сосудисто-нервного пучка (это может вызвать кровотечение, которое лучше остановить электрокоагуляцией); кюретажной ложкой или при помощи бормашины шаровидным бором тщательно очищают срединный шов от оставшихся соединительнотканных волокон. V-образный лоскут фиксируют в новом положении. После такого вмешательства ортодонт посредством каппы, пластинки или бреккет-системы ликвидирует диастему. При короткой уздечке нижней губы выполняют те же самые операции, что и при лечении короткой уздечки верхней губы. 36 Последствиями короткой уздечки губы является появление диастем (чаще на верхней челюсти), ограниченного локального пародонтита (чаще на нижней челюсти), деформации зубных рядов и фронтального участка альвеолярных отростков. МЕЛКОЕ ПРЕДДВЕРИЕ ПОЛОСТИ РТА Мелкое преддверие полости рта у детей чаще является приобретенным и образуется после оперативных вмешательств по поводу врожденных несращений верхней губы (обычно двусторонних), ожогов, опухолевых процессов и травматических повреждений мягких тканей верхней губы в результате рубцовых изменений. В единичных случаях оно может быть врожденным (у так называемых "синдромных" детей) и обусловленным наличием щечных тяжей, короткой уздечкой губы или нескольких признаков одновременно. Жалобы. Дети с мелким преддверием, как и с короткими уздечками губ и языка, обращаются к ортодонту или терапевту-стоматологу с жалобами на наличие зубочелюстной деформации, обнажение шеек и корней зубов в месте прикрепления тяжей и связок, воспаление слизистой оболочки в месте наибольшего натяжения их, неприятный запах изо рта, подвижность зубов и т. п. При рубцовом уменьшении размеров преддверия (чаще верхнего), жалобы будут на неподвижность губы, нарушение произношения звуков, в последующем — на отставание в росте верхней челюсти и формирование неправильного прикуса. Клиника. При врожденном мелком преддверии полости рта определяются дополнительные тяжи и губные складки (стигмы), которые оттягивают десневой край от шеек корней зубов, зубодесневые патологические карманы, разной степени подвижность зубов и воспаление десен. В этих участках, если мелкое преддверие образовалось после оперативных вмешательств на мягких тканях губ, щёк или после ожогового или травматического рубцевания, верхняя губа спаяна с челюстью, что ограничивает ее подвижность. Со временем рубцовоизмененные ткани давят 37 на альвеолярный отросток, вызывая деформацию челюстей в сагиттальном и трансверзальном направлениях. Лечение. Для лечения мелкого верхнего преддверия, обусловленного наличием тяжей и связок слизистой оболочки, используют Z-пластику по А.А. Лимбергу, Г.В. Кручинскому и А.С. Артюшкевичу, V-образную пластику по Диффенбаху и т. п. Суть методик заключается в рассредоточении этих тяжей и связок. Значительные трудности возникают при рубцовом уменьшении глубины преддверия после хирургических вмешательств, травм и ожогов. При этом верхняя губа будто припаяна к альвеолярному отростку и мягких тканей для восстановления глубины преддверия мало. Для успешного вмешательства принципиальной при любом способе углубления преддверия является изоляция двух раневых поверхностей (на верхней губе и альвеолярном отростке) или одной (чаще на верхней губе). Это гарантия, что в последующем рецидива, то есть сращения тканей губы и альвеолярного отростка, не возникнет. Для закрытия дефекта тканей на верхней губе используют Z-пластику по А.А. Лимбергу, перемещение прямоугольных лоскутов, лоскут на ножке из прилегающих участков губы и т. п. рану ушивают наглухо. Раневую поверхность на альвеолярном отростке можно закрыть лоскутом слизистой оболочки на ножке с верхней губы или щеки. Такой способ используют при ограниченном по площади (небольшом) дефекте тканей. Изолировать значительную по размеру раневую поверхность можно посредством свободной пересадки лоскута слизистой оболочки (чаще со щеки). Особое значение в пооперационный период приобретает фиксация лоскута, осуществляющаяся каппой с пелотом под верхнюю губу. Предварительно на пересаженный участок накладывают тонкий слой стерильного поролона (через салфетку), который будет обеспечивать равномерное давление и приживление лоскута. Но, несмотря на тщательное выполнение этапов такого способа, у некоторых больных лоскут не приживается. 38 При приобретенном мелком верхнем преддверии, которое занимает участок более 3-4 зубов, целесообразно использовать предложенные в клинике оригинальные методики, обеспечивающие максимальный эффект. Одна из них осуществляется посредством выкраивания выше и ниже переходной складки нескольких треугольных слизисто-надкостничных лоскутов с последующим перемещением их относительно друг друга с учетом увеличения глубины преддверия. Суть второй методики заключается в том, что во время операции в месте, где "планируется" переходная складка, по всей верхней губе делают горизонтальный разрез слизистой оболочки до кости. Удаляют избыток рубцовой ткани в проекции переходной складки. Верхний лоскут отсепаровывают и фиксируют П-образными сквозными швами на кожу в области проекции переходной складки. Отсепаровывают слизистую оболочку нижнего лоскута и фиксируют швами к подлежащим тканям, таким образом, формируют слизистую оболочку альвеолярного отростка до переходной складки. Рана в области переходной складки заживает вторичным натяжением. Применение такой методики позволяет сформировать верхнее преддверие на протяжении всей верхней губы от 16 до 26 зубов. Послеоперационное ведение больных не отличается от такового при вмешательствах по поводу коротких уздечек губ и языка, кроме этапа обработки раневой поверхности, — вместо раствора бриллиантового зеленого целесообразно использовать масляные растворы шиповника, облепихи и т. п. Растворы закапывают в место вмешательства между губой и альвеолярным отростком несколько раз в день. Такая манипуляция ускоряет эпителизацию раневых поверхностей и предотвращает их сращение. 39 НЕКОТОРЫЕ СОПУТСТВУЮЩИЕ НЕСРАЩЕНИЯМ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА СИНДРОМЫ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ Синдромные несращения губы и нёба составляют 10 % всех несращений лица. В настоящее время описано около 300 синдромов, связанных с пороками развития лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, 70 % принадлежат к наследственным заболеваниям и около 30 % — к тератогенным порокам развития. Типы наследственности их изучены недостаточно. Чаще всего встречаются такие синдромы: Пьера-Робина аномалад, Вандер-Вуда, Тричер-Коллинза, Апера, отопалатодигитальный, орофациальнодигитальный синдром, EEC-синдром, синдромы несращения губ и нёба, сочетающиеся с эктодермальной дисплазией, с крыловидными складками на шее и в области суставов, с аномалиями больших пальцев кисти и микроцефалией; синдромы хромосомных аберраций, синдромы I—II жаберных дуг, микро- и макростомии и т. п. Очень редко наблюдаются врожденные несращения носа, "сиамские близнецы" с несращениями губы и нёба. Синдром Пьера-Робина аномалад. Тип наследования неизвестен. Врожденная гипоплазия нижней челюсти, микрогнатия, несращение нёба. Аномалии языка: глосоптоз, макроглоссия. У 30 % таких детей диагностируют врожденные пороки сердца, аномалии глаз, ушных раковин, скелета и т. п. Нередко определяется умственная отсталость. После рождения ребенок плохо дышит в результате маленькой нижней челюсти и большого языка, который смещается кзади. Иногда язык приращен к мягким тканям дна ротовой полости. Во время сна возникают приступы асфиксии. Для нормализации дыхания ребенка кладут на живот, в тяжелых случаях язык в выдвинутом положении фиксируют к тканям полости рта. Прогноз благоприятный при адекватном раннем ортодонтическом лечении — изготовляют обтуратор, чтобы ребенок мог 40 сосать. Кормление соской без обтуратора исключается. В тяжелых случаях на некоторое время применяют зондовое кормление. Используются и хирургические способы лечения — перемещение и фиксация языка в новом положении (кпереди от прежнего). Синдром Ван-дер-Вуда. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерными являются врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе, сочетающиеся с несращением верхней губы (чаще всего с двусторонним сквозным). На медико-генетической консультации родителям следует сообщить о высоком (50 %) риске поражения потомков. Лечение хирургическое, от 3 месяцев до 1 года — хейлопластика, от 1 года до 2 лет — ураностафилопластика, после этого — удаление свищей на нижней губе. Синдром Тричер-Коллинза. Тип наследования неизвестен. Врожденный синдром с типичным комплексом симптомов: деформация или гипоплазия скуловых отростков лобных и височных костей, недоразвитие большей части скуловой дуги, нижние орбитальные края смещены книзу, орбиты деформированы, может отсутствовать наружный слуховой ход; деформация крыловидного отростка клиновидной кости, верхней и нижней челюстей, частичное несращение неба; нередко наблюдаются свищи на нижней губе, асимметрия и деформация черепа. Подбородок может быть недоразвитым, нос — деформированным. Лечение хирургическое, многоэтапное. Синдром Франческетти (черепно-челюстно-лицевой дизостоз). Тип наследования аутосомно-доминантный. Комплекс врожденных челюстнолицевых деформаций, сопровождающихся большим полуоткрытым ртом. Верхняя челюсть гипоплазирована, с уменьшенными придаточными пазухами. Высокое нёбо. Недоразвитая нижняя челюсть придает лицу птичий вид; возможны эпикантусы, антимонголоидный разрез глаз в результате костей и дуг. Определяется гипоплазия обоих крыльев носа, что может приводить к сужению ноздрей. К основным признакам этого синдрома следует отнести отсутствие ресниц на нижних веках, наличие колобом, 41 височно-предушное оволосение. Часто наблюдается атрезия наружного слухового прохода, полная глухота. В 50 % случаев имеет наследственный характер. Лечение комплексное, длительное и многоэтапное. Отопалатодигитальный синдром достаточно часто встречается в практике хирурга-стоматолога. Он проявляется глухотой, несращением нёба, дистрофиями лица и черепа (выступают лобные бугры и надбровные дуги, широкий нос с западением переносицы, микростома, микрогнатия). Также наблюдаются аномалии роста зубов, нарушения прикуса, мышечноскелетные деформации, широкие и короткие ногтевые фаланги и отставание в умственном развитии. Лечение комплексное, многоэтапное, длительное. Орофациальнодигитальный синдром встречается в двух вариантах: 1-й — проявляется множественными уздечками языка и его частичным несращением, несращением губы и нёба, несимметрично укороченными пальцами, аномалиями зубов, гипоплазией эмали. Также наблюдаются широкая спинка носа, аплазия крыльев носа и ушных раковин и т. п.; 2-й вариант (синдром Мора) характеризуется гипертрофией уздечек, срединным псевдонесращением верхней губы, несращением нёба, отсутствием центральных резцов, гипоплазией скуловых дуг и челюстей, широкими переносицей и копчиком носа. EEC-синдром (ectodactyli, ectodermal dysplasia and cleft palate s-m) характеризуется одно- или двусторонним несращением губы и нёба, редкими и тонкими волосами, сухой кожей, микродентией, изменением нормальной формы временных и постоянных зубов, гипоплазией эмали, стенозом слезных каналов. Также наблюдаются гипоплазия верхней челюсти и множественные пигментные невусы. Лечение комплексное, многоэтапное. Синдром гемифациальной микросомии (синдром I-II жаберных дуг). Тип наследования, по-видимому, аутосомно-доминантный. 42 Это группа пороков, возникающих в результате нарушений формирования I жаберной щели, I и II жаберных дуг. Характерными признаками являются: односторонняя микрогения, микрогнатия, недоразвитие скуловой кости и дуги, деформация наружного уха, атрофия и парезы мышц лица и нёба, языка, макростомия, околоушные свищи и придатки. Синдром I-II жаберных дуг включает в себя и аномалии центральной нервной системы (олигофрению), деформации позвоночника, пороки развития мочеполовой системы, пищеварительного канала, врожденные пороки сердца, слепоту и т. п. Нередко диагностируются несращения верхней губы и нёба. Лечение комплексное, длительное. Синдром Апера (Apert) относится к сложным синдромам челюстнолицевой области и скелета. Клиническими признаками его являются гипертелоризм, широкая переносица, плоские глазницы, пучеглазие, несращение нёба, слабое зрение. Наблюдаются изменения со стороны скелета — маленький рост, полидактилия. Этот синдром сопровождается умственной отсталостью. Лечение, как и при предыдущих синдромах, многоэтапное, комплексное. Синдром Клиппеля-Фейля (Klippel-Feil). В полости рта синдром проявляется нарушениями прикуса, несращениями твердого и мягкого нёба, деформациями зубов, кистами челюстей. Внешний вид больного имеет типичный признак — короткую шею (голова "сидит" на плечах), движения головы ограничены. Это обусловлено тем, что I позвонок сливается с другими позвонками или синостозирован с затылочной костью. Кроме названных симптомов наблюдаются аномалии ребер, врожденные пороки сердца, высокое расположение лопаток. Лечение многоэтапное и длительное, проводится соответствующими специалистами. В возрасте 1-2 года выполняется ураностафилопластика, если нет общесоматических противопоказаний, при выявлении кист челюстей — 43 хирургическое лечение: кистотомия, кистэктомия. Коррекцию прикуса и деформаций зубов осуществляет ортодонт. Макро- и микростомии могут быть врожденными и сопровождать различные синдромы, определяющиеся в челюстно-лицевой области, и приобретенными, являющимися следствием ожогов, травм, хирургического вмешательства, проведенного лучевого лечения и т. п. Макро- и микростомия сопровождаются выливанием пищи микростомии, функциональными изо рта, нарушением нарушениями ограниченным дикции) и (слюнотечением, открыванием различными рта при косметическими деформациями. Свыше 30 синдромов могут сопровождаться макро- и микростомиями. Лечебная тактика во всех случаях единственная — хирургическое вмешательство, предусматривающее при микростомии — расширение, а при макростомии — сужение ротовой щели. Существует много способов устранения этих деформаций: по А.И. Евдокимову, Г.О. Васильеву с использованием треугольных лоскутов, местной пластики по Ю.К. Шимановскому. В каждом конкретном случае в зависимости от степени нарушения функций, проявления косметических недостатков применяют ту или иную методику. Колобома лица характеризуется несращением мягких тканей и костей по трансверзали (поперечное) или сагиттали (косое), бывает одно- и двусторонней. Сопровождается частичной гипоплазией тканей, атрофией мышц. Лечение многоэтапное, длительное и заключается функциональном восстановлении несросшихся тканей. 44 в анатомо- ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА, ЧЕЛЮСТЕЙ И ЗУБОВ. Врожденными заболеваниями называются все отклонения от нормального развития, выявленные при рождении ребенка. Они могут называться аномалиями развития, что характеризуется отклонением от нормы, не сопровождающимся функциональными нарушениями; и пороками развития с выраженным отклонением в анатомическом строении, сопровождающимися нарушением функции. С точки зрения деонтологии, правильным будет определение «врожденный порок развития» с указанием конкретной области поражения, например «врожденная неполная расщелина верхней губы справа». По патогенезу врожденные заболевания подразделяют на наследственные болезни и наследственно предрасположенные, что обусловлено поражением наследственного аппарата половой или соматической клетки. Кроме того, к группе врожденных пороков развития относят ненаследственные тератогенные заболевания, развившиеся на разных стадиях эмбриогенеза под влиянием раздражителей внешней и внутренней среды. В настоящее время описано свыше 3000 синдромов, из которых 300 обусловлены пороками развития лица, челюстей и зубов. В обширной группе врожденных пороков развития (ВПР) расщелина верхней губы и расщелина неба занимают особое место, как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений. Частота рождения детей с расщелиной верхней губы и неба в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700. Однако в различных регионах мира также отмечается значительный разброс этого показателя. Частота появления расщелины губы и неба изменяется от региона к региону и является маркером сложившегося неблагополучия в регионе (при выраженном увеличении частоты этой патологии) за определенное время. 45 Одна треть случаев расщелины губы и неба относится к семейным формам. Среди них наиболее часто встречаются мультифакториально (полигенно) наследуемые случаи. При диагностике мультифакториально (полигенно) наследуемой расщелины лица главная задача врача-стоматолога и специализированной медико-генетической службы состоит в выявлении у родителей больного или других родственников I степени родства тех или иных проявлений аномальных генов — истинных микропризнаков (стигмы эмбриогенеза). Такими микропризнаками для расщелины губы являются: • асимметрия красной каймы верхней губы; • асимметрия крыла носа; • атипичная форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти; • прогнатия. Истинные микропризнаки расщелины неба: • укорочение и деформация мягкого неба; • расщепление язычка (uvula) мягкого неба; • диастема; • атипичные форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти в сочетании с бороздкой альвеолярного отростка; • истинная прогения. Важность своевременного выявления этих микроаномалий заключается в возможности проведения профилактических мероприятий и предупреждении повторения аномалий в семье. Две трети случаев врожденной расщелины лица отнесены к так называемой спорадической группе. В большинстве своем они связаны с действием неблагоприятных факторов внешней среды на организм матери и плода в I триместре беременности, когда происходит наиболее активное формирование ЧЛО. Ретроспективное изучение влияния на плод некоторых противоэпилептических препаратов, вирусов краснухи, гепатита, гриппа А, а также 46 токсоплазмоза, цитомегалии, алкоголя и курения позволило выявить связь тератогенного влияния вышеуказанных агентов с увеличением частоты расщелины лица. Однако не исключено отнесение к этой же группе малого числа случаев мутаций «de novo» и редких аутосомно-рецессивных случаев, проявившихся впервые, но имеющих высокую степень наследственного отягощения и риска повторения аномалии у потомства. Сверхкомплектные зубы — одна из аномалий развития зубочелюстной системы, относящаяся к врожденным порокам развития. Одна треть случаев закладки сверхкомплектных зубов относится к генетически и наследственно обусловленной патологии, некоторые из их числа связаны с тератогенными влияниями на организм матери ребенка в I триместре беременности и в сроки закладки зубочелюстной системы. Сверхкомплектные зубы часто являются причиной ретенции комплектных зубов, в связи с этим такой вид патологии рассматривается комплексно. Ретенированные зубы. Ретенция зубов среди прочих аномалий зубо-челюстной системы до 8 % аномалий ЧЛО. Ретенированным считается составляет от 4,3 зуб, который не прорезался в срок, обусловленный анатомо-физиологическим развитием зубочелюстной Различают системы. полную ретенцию, когда зуб находится в толще челюстной кости, и неполную, когда процесс причинам приостанавливается после прорезывания по каким-либо появления из кости альвеолярного отростка челюсти части коронки зуба. Задержка прорезывания зуба, кроме возникновения функциона- льного дисбаланса и нарушения эстетического вида, связанного с отсутствием зуба в зубном ряду, может не сопровождаться клиническими симптомами в течение длительного времени. Однако они могут явиться скрытой причиной таких заболеваний, как одонтогенный синусит, вызванный переходом воспаления с ретенированного зуба на слизистую оболочку верхнечелюстной пазухи, неврит тройничного нерва, возникающий при сдавлении нервных стволов и сопровождающийся неврологическими 47 болями, парестезиями, анестезиями в области иннервации ветви нерва. Прорезывание поврежденной ретенированного зуба в полость носа может сопровождаться симптоматикой, типичной для местных воспалительных процессов с явлениями рефлекторного характера (шум в ушах, иррадиация болей). Ретенция зубов — заболевание полиэтиологическое. Задержка прорезывания зубов происходит под влиянием местных и общих факторов. При воздействии общих факторов может развиться множественная или генерализованная ретенция зубов. Одной из причин ретенции зубов являются эндокринные заболевания. Гипофункция тимуса приводит к замедлению роста и оссификации скелета, гипофункция щитовидной железы — к кретинизму, сопровождающемуся резким снижением скорости прорезывания молочных и постоянных зубов, гипофункция гипофиза (гипофизарный нанизм) сопровождается снижением соматотропной активности передней доли гипофиза (происходит задержка физического и полового развития). Нарушение прорезывания зубов, обусловленное этой патологией, в большей мере относится к постоянным зубам, так как соматотропин начинает проявлять свое активное действие (стимулирует рост) лишь после 3 лет. К множественной ретенции могут привести такие генетические пороки, как болезнь Дауна, синдромы Патау, Эдвардса, Розенфорда, эктодермальная дисплазия, муковисцидоз, черепно-ключичный дизостоз. Ретенции зубов способствуют рахит, экссудативный диатез, туберкулезная интоксикация, врожденный сифилис. Недостаток в организме микроэлементов (фтор, йод) снижает скорость прорезывания зубов. D-гиповитаминоз приводит к задержке развития и прорезывания зубов. Генерализованную ретенцию может вызвать ионизирующее излучение. Множественная ретенция зубов при воздействии общих факторов является симптомом или следствием перечисленных заболеваний, поэтому лечение должно быть направлено на устранение основной причины, а местное не всегда эффективно. 48 Местные факторы, приводящие к ретенции зубов: • неправильное положение зуба по отношению к оси прорезывания (атипичная закладка); недостаток или полное отсутствие места в зубном ряду; • наличие сверхкомплектных зубов; • травма челюстных костей (вызывает сдавливание зачатка зуба гематомой или его механическую травму); • травма в период формирования корня (обусловливает разрыв сосудистонервного пучка, такие зубы часто бывают полуретенированными); • одонтома; • расположение зуба в фолликулярной кисте; • раннее удаление молочных зубов; • низкое прикрепление уздечки верхней губы; • функциональные факторы (активность языка, губ, глотки, влияющие на рост челюсти и положение зубов); • зубы, находящиеся в расщелине альвеолярного отростка или в ее непосредственной близости; • недостаточная отсутствием пластическая роста кости функция лунки, периодонта потерей (проявляется пружинящего свойства периодонта, нарушением кровеносных сосудов); • вредные привычки (сосание языка, «лень жевания» и др.), ограничивающие нормальную функциональную нагрузку на жевательный аппарат. Частой причиной ретенции постоянных зубов является наличие одного или нескольких сверхкомплектных зубов в этой анатомической области. Сверхкомплектные зубы, как правило, располагаются в челюсти на пути прорезывания комплектных зубов (чаще с небной стороны), вызывая их ретенцию. Как правило, сверхкомплектные зубы находятся в области центральных верхних резцов, реже — боковых, хотя могут встречаться и в области других зубов. Сверхкомплектные зубы, располагающиеся с небной стороны, обычно бывают бочкообразными со сформированной лишь 49 коронковой частью. Комплектные зубы располагаются под углом к средней линии (разной степени выраженности). Сверхкомплектные зубы, располагающиеся между комплектными (чаще между 11, 21 зубами), обычно бывают веретенообразными и имеют полностью сформированный корень, причем коронка их часто обращена в сторону полости носа. Комплектные зубы в этом случае располагаются перпендикулярно к краю альвеолярного отростка и могут быть повернуты вокруг оси, а корень их лишь немного отстает в формировании от корней зубов 12, 22, иногда он полностью сформирован. Корни же комплектных зубов, на пути которых расположены сверхкомплектные зубы, значительно отстают в развитии, что, по-видимому, объясняется не только механическим препятствием, но и тем, что создается неспецифическое напряжение в этом участке челюстной кости, которое является причиной ретенции и задержки формирования корня. Диагностика клинико-рентгенологическая. Лечение. Показания к хирургическому лечению и его сроки у детей с наличием сверхкомплектных зубов различны. Они зависят от расположения сверхкомплектных зубов по отношению к комплектному зубу и возраста ребенка. Если сверхкомплектный зуб прорезался, то его можно удалить без промедления, так как он обычно мешает правильному расположению комплектных зубов в зубном ряду или задерживает их прорезывание. В том случае, если сверхкомплектный зуб расположен близко к режущему краю и не накладывается на зону роста комплектного, его можно удалить независимо от степени формирования корня комплектного зуба. При расположении сверхкомплектного зуба близко к зоне роста комплектного его удаление необходимо отложить до окончания формирования корня комплектного зуба, так как во время операции может быть повреждена зона роста последнего, и он прекратит свое формирование, будет неполноценным или погибнет. Если сверхкомплектный зуб находится близко к режущему краю, операцию удаления зуба можно проводить под местным 50 обезболиванием, удаление этого зуба при глубоком его расположении в челюсти лучше осуществить под наркозом. Такая операция для ребенка травматична и связана с повышением эмоциональной напряженности. После удаления сверхкомплектных зубов при наличии достаточного места комплектные зубы прорезываются самостоятельно в течение 2—6 мес. Если по истечении этого срока зубы не прорезались, показано ортодонтическое лечение. Расщелины лица. Расщелины лица развиваются в местах слияния эмбриональных бугров. Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и мозгового черепа, врожденные тканевые пороки развития, кисты и свищи лица и шеи возникают вследствие нарушения нормального морфогенеза эмбриона в период от 3—4 до 12 недель внутриутробного развития. Под влиянием различных «причин» экзогенного, эндогенного или наследственного характера, если их действие совпадает с критическим периодом эмбриогенеза лица, нарушается нормальный морфогенез, что приводит к развитию различных врожденных пороков. Есть ряд теорий, объясняющих появление врожденных пороков, например несостоятельность мезодермального слоя, способность его рассасываться или отставать в развитии под действием «причины». Есть эмбриональная теория последовательности формирования различных участков средней зоны лица. Эмбриогенез головного конца эмбриона хорошо изучен, поэтому по локализации и виду порока развития можно достаточно точно определить время действия «причины» или совокупности причин, установить семейнонаследственные или наследственные связи, определившие появление врожденного порока данной анатомической области. Доминируют мультифакториальные пороки, их вызывает тератогенное действие лекарств, тропность к вирусам, особенно краснухи, к которым клетки первой и второй жаберных дуг особо чувствительны, токсикозы 51 беременности, условия труда беременной женщины, некоторые виды производств, соматические заболевания матери в I триместре, зрелый (после 35 лет) возраст родителей и др. Таким образом, следует говорить о генетической гетерогенности несиндромальных врожденных пороков развития лица. Подробное изучение этиологии врожденных пороков развития лица имеет большое значение, так как позволяет целенаправленно и результативно решать вопросы их профилактики. При проведении МГК на основе ретроспективного и проспективного исследований можно установить причину, тип наследования, прогнозировать риск повторного рождения ребенка с врожденным пороком развития. Врожденные пороки развития головы, лица и шеи целесообразно разделить на следующие группы: • изолированные врожденные пороки (например, врожденная расщелина губы и/или неба); • челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Гольденхара, синдром гемифациальной микросомии), когда имеются аномалии развития мягких тканей, костей лицевого скелета, челюстей, однотипно выраженные, что и определяет их как синдром; • черепно-челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Крузона, синдром Робена), когда имеются врожденные аномалии развития костей черепа, лицевых костей, мягких тканей, также с повторяющимися признаками в однотипной комбинации. Синдром всегда подразумевает однотипный набор аномальных признаков, сгруппированных и повторяющихся в силу сложившихся способов наследования. Каждый пятый случай синдрома включает порок развития губы и/или неба, который относится к самым часто встречающимся видам аномалий ЧЛО и среди всех видов аномалий занимают 2-е место. Срединная расщелина нижней челюсти (рис.1) и косая расщелина лица в клинической практике встречаются редко. 52 Поперечная расщелина лица (одно- или двусторонняя макростома) может быть изолированным пороком развития или симптомом врожденного синдрома (рис.2). Рис. 1. Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти. Рис. 2. Двусторонняя поперечная расщелина Лица. Синдром гемифациальной микросомии (синдром первой и второй жаберных дуг) (рис.3) характеризуется недоразвитием одной половины нижней челюсти за счет гипо- или аплазии мыщелкового отростка, пороком развития других отделов ВНЧС, гипоплазией верхней челюсти и скуловой кости на этой же стороне, односторонней макростомой, разнообразными аномалиями развития наружного уха в сочетании с атрезией наружного слухового прохода, внутреннего уха, микро- или анофтальмом. Комбинация этих признаков может быть выражена различно. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный. Рис. 3. Синдром гемифациальной микросомии (синдром первой и второй жаберных дуг). 53 Синдром Гольденхара. Кроме перечисленных при гемифациальной микросомии пороков развития, характеризуется наличием эпибульбарного дермоида, пороками развития шейного отдела позвоночника и мочевыводящих путей. Наружное ухо может быть развито нормально. Как правило, имеются множественные рудиментарные кожно-хрящевые включения в мягких тканях щеки по линии срастания верхних и нижнечелюстных эмбриональных бугров (от козелка до угла рта). Тип наследования не изучен. Синдром Ван-дер-Вуда — врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе в сочетании с расщелиной верхней губы (чаще с двусторонней полной расщелиной губы, альвеолярного отростка и неба). Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высоким уровнем риска последующего рождения ребенка с подобной патологией и, как правило, более выраженными признаками ее проявления. Синдром Робена характеризуется наличием триады признаков: расщелины неба, недоразвития продольных размеров нижней челюсти, птоза языка и глотательных мышц за счет врожденного несовершенства функций черепных нервов. Большинство детей ранее были нежизнеспособны из-за нарушения дыхания и развития бронхо-легочных осложнений с момента рождения. В настоящее время посредством технологии дистракционного остеогенеза эти осложнения могут быть своевременно устранены или минимизированы за счет увеличения продольных размеров нижней челюсти, что изменяет положение корня языка, увеличивает площадь дна полости рта и снимает основные условия порочного влияния на функцию дыхания. Синдром Крузона — изменение формы мозгового черепа («башенный» череп), высокое переносье с выдающимся вперед носом, выраженное недоразвитие всех отделов верхней челюсти, ложный экзофтальм (рис. 4). Рис. 4. Синдром Крузона. 54 Рото-лице-пальцевой синдром — множественные добавочные уздечки слизистой оболочки рта, порок развития передних двух третей языка, аплазия или синдактилия пальцев рук и ног; сочетается с врожденной расщелиной губы или неба. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Врожденные кисты и свищи шеи. Дермоидные кисты. Кисты и свищи шеи подразделяются на срединные и боковые. Более часто встречаются срединные кисты и свищи шеи. В эту группу входят врожденные пороки, которые возникают при нарушении развития жаберного аппарата: жаберных дуг и/или щелей, глоточных карманов, щитовидной железы и других производных. Они могут быть выявлены уже у новорожденного, но чаще проявляются позже — впервые 5 лет жизни ребенка. Дермоидные кисты образуются в местах расположения складок эктодермы, где имеются щели между буграми головного конца эмбриона, наследственно-направленные линии слияния в процессе морфогенеза и формирования лица и шеи. Места их расположения типичны. Срединные кисты и свищи шеи развиваются из остатков нередуцированного щитовидно-язычного протока, который образуется у эмбриона в период от 3-й до 5-й недели при развитии задней трети языка и щитовидной железы. Начальный отрезок протока соответствует по локализации слепому отверстию языка, а далее спускается вниз до перешейка щитовидной железы, 55 нередко прободает подъязычную кость. Эти кисты и свищи проявляются в разные сроки после рождения. Свищу может предшествовать стадия кисты. Их появление не сразу замечается ребенком и его родителями. Срединные кисты шеи образуются на любом уровне щитовидноязычного протока — от слепого отверстия в области корня языка до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации различают кисты корня языка, срединные кисты шеи в области подъязычной кости. Рост кисты медленный, безболезненный. Боли чаще всего появляются при нагноении кисты. В этих случаях могут быть затруднено глотание и дыхание. Кисты, расположенные в области подъязычной кости, над и под ней, округлой формы, подвижность их ограничена из-за связи с телом подъязычной кости. Смещаются они только вверх и вслед за подъязычной костью при глотании. Основная масса кист связана с телом подъязычной кисты и только 5—7 % — с рогом подъязычной кости. Среди срединных свищей шеи выделяют неполный наружный и неполный внутренний. Вокруг наружного устья срединного свища кожа часто гиперемирована, рубцово изменена. Устье может временно закрываться. Отделяемое из свища скудное, с приемом пищи не связано. Наружное устье свища смещается вверх при глотании вслед за подъязычной костью. Зондирование свища затруднено из-за рубцов вокруг устья. При полном свище введенная жидкость изливается в полость рта через слепое отверстие корня языка. Типичная клиническая картина и объективные методы исследования (зондирование, введение жидкости и контрастная рентгенография) дают возможность достаточно точно диагностировать срединный свищ шеи. В последние годы считают наиболее информативным метод эхографии. Он позволяет установить не только наличие свища и его протяженность, но и топографию с окружающими структурами. Лечение только хирургическое. Боковые кисты шеи. Происхождение их окончательно не установлено. Источником образования кист нередко бывают сохранившиеся эпителиальные остатки жаберного аппарата второй жаберной щели, третьего 56 глоточного кармана и зобно-глоточного протока. Эти эпителиальные остатки в боковых отделах шеи редко проявляются в раннем детском возрасте и долго сохраняются в латентном состоянии. Лишь в более старшем возрасте под влиянием некоторых причин (воспаление, травма) они начинают расти, образуя кисты шеи. Они могут быть ошибочно приняты за абсцесс и вскрыты, после чего остаются не закрывающиеся свищи впереди и по ходу кивательной мышцы, серозное отделяемое из свища. Боковые кисты шеи, как правило, особых неудобств ребенку не причиняют. Лишь при значительном увеличении или нагноении они могут затруднять прием пищи, вызывать боли, оказывая давление на сосудистонервный пучок шеи. Растут медленно. Размер кист бывает от грецкого ореха и более. Цвет кожи над боковой кистой не изменен. Пальпаторно ощущается мягкоэластичное образование, иногда с выраженной флюктуацией, подвижное и безболезненное. Лимфатические узлы шеи не изменены. В боковой поверхности глотки на стороне кисты иногда отмечается незначительное выпячивание ее стенки. Боковые кисты шеи могут нагнаиваться. В этих случаях киста быстро увеличивается в объеме за счет скопления в ее полости гнойного экссудата, становится болезненной и плотной на ощупь. Лимфатические узлы шеи увеличиваются, пальпация становится болезненной. В этой стадии кисты нередко принимают за абсцесс и по ошибке вскрывают. В диагностике боковой кисты шеи большое значение имеет метод эхографии, который позволяет уточнить локализацию, топографические особенности ее расположения, размеры, плотность содержимого и состояние региональных лимфатических узлов. Дифференцировать боковые кисты шеи следует с лимфаденитами, лимфангиомой, кавернозной гемангиомой, лимфосаркомой, аневризмой сосудов, опухолями околоушной и поднижнечелюстной слюнных желез. При проведении дифференциальной диагностики целесообразны пункция и цитологическое исследование пунктата. 57 Лечение хирургическое. Операция сложная, так как оболочка кисты может быть интимно связана с сосудисто-нервным пучком шеи (особенно со стенкой внутренней яремной вены), а верхний полюс кисты посредством сухожильной связки — с шиловидным отростком. Боковые свищи шеи образуются из тех же зачатков, что и кисты, чаще вторично из кист, появившихся в раннем детском возрасте. Врожденные свищи встречаются довольно редко. Иногда устье свища может закрываться с повторным образованием кисты. Боковые свищи могут быть полными и неполными. При полном свище свищевой ход представляет собой непрерывную трубку от кожи шеи до небной миндалины. Неполный наружный боковой свищ шеи имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй конец свища заканчивается слепо в тканях. Неполный внутренний боковой свищ шеи имеет устье в области небной миндалины и слепой ход в тканях шеи. Наружное устье свища располагается перед передним краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Далее свищевой ход идет вверх и прободает фасции мышцы шеи, располагаясь рядом с сосудисто-нервным ее пучком несколько выше уровня рогов подъязычной кости, откуда свищ поворачивает внутрь и уходит к боковой стенке глотки. Из устья свища в небольших количествах выделяется серозная жидкость, состоящая из клеток эпителия и лимфоидных элементов. Лечение хирургическое. Для лучшего выявления направления хода свища в наружное его устье перед началом операции вводят 1 % водный раствор метиленового синего. Дермоидная киста относится к группе тератом. Полость кисты заполнена продуктами сальных и потовых желез, слущенным эпителием. Эти кисты располагаются на местах слияния и зарастания эмбриональных борозд и полостей, идущих вглубь складок эпидермиса. Они образуются в результате нарушения закладки эктодермы, когда часть ее отделяется от основной массы. Такие кисты могут возникать под языком и в самом языке, под мышцами дна полости рта, в области корня носа, наружного и внутреннего углов 58 орбиты и надбровной области. Они определяются по ограниченному выбуханию. Консистенция их мягкая, форма округлая или продолговатая. С кожей кисты не спаяны, подвижны; оболочка кисты может быть соединена с надкостницей. Диагностика дермоидных кист не представляет трудностей, так как эти кисты отличаются типичной локализацией. При локализации дермоидной кисты большого размера в области внутренней или наружной стенки орбиты и в надбровной области ее необходимо дифференцировать от мозговых грыж. Как правило, дермоидные кисты дна полости рта обнаруживаются у старших детей и подростков. Лечение хирургическое. 59 ПРИЛОЖЕНИЯ ПРИЛОЖЕНИЕ №1 ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 1. Для подтверждения диагноза "боковой свищ шеи" проводится исследование 1 2 3 4 гистологическое радиоизотопное реакция Вассермана контрастная фистулография УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 2. Клиническим симптомом врожденной кисты шеи является наличие 1 2 3 4 5 уплотнения кожи на шее повышения температуры тела болей спастического характера новообразования округлой формы положительной тимоловой пробы УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 3. Пунктат врожденной кисты шеи вне воспаления имеет вид 1 2 3 4 5 гноя крови лимфы мутной жидкости прозрачной опалесцирующей жидкости УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 4. Методом лечения врожденных кист и свищей шеи является 60 1 2 3 4 5 криотерапия химиотерапия лучевая терапия динамическое наблюдение оперативное вмешательство УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 5. Методом лечения врожденных свищей шеи является их 1 2 3 4 иссечение перевязка прошивание склерозирование УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 6. Боковой свищ шеи располагается в области 1 2 3 4 щитовидной артерии общей сонной артерии лицевой артерии и вены внутренней яремной вены и наружной сонной артерии УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 7. Типичным оперативным доступом для удаления боковой кисты шеи является разрез 1 2 3 4 5 горизонтально по верхней шейной складке в надключичной области по переднему краю трапециевидной мышцы по переднему краю жевательной мышцы горизонтально по нижней шейной складке УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 8. Формирование врожденной расщелины верхней губы тератогенные факторы могут вызвать в период развития плода: 1) первые 6—7 недель; 2) 12—16 недели; 3) 24-28 недели. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 61 9. Эмбрион человека имеет расщелину верхней губы как физиологическую норму в период эмбриогенеза: 1) первые 6 недель; 2) 16-18 недели; 3) 24-28 недели. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 10. Эмбрион человека имеет расщелину неба как физиологическую норму в период эмбриогенеза: 1) первые 6—8 недель; 2) 16—18 недели; 3) 24-28 недели. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 11. Тератогенные факторы могут вызвать формирование врожденной расщелины неба в период эмбриогенеза: 1) первые 6—10 недель; 2) 16-18 недели; 3) 24-28 недели. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 12. Тератогенным действием, приводящим к формированию у плода врожденной расщелины неба, обладают: 1) сладкие продукты, в чрезмерном количестве употребляемые беременной женщиной; 2) лекарственные препараты, принимаемые в первом триместре беременности; 3) патологические изменения репродуктивных органов беременной женщины. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 13. Из первичного неба формируется: 1) верхняя губа; 2) верхняя губа и альвеолярный отросток верхней челюсти; 3) средний отдел верхней губы и резцовая кость (межчелюстная). УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 14. В основе принятой на кафедре детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии (ДХС и ЧЛХ) классификации врожденных расщелин верхней губы лежат признаки: 1) анатомические; 2) функциональные; 62 3) анатомические и функциональные; 4) анатомические, функциональные и клинические; 5) клинические и анатомические; 6) клинические, анатомические, функциональные и морфологические. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 15. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации врожденных расщелин верхней губы различают расщелину верхней губы: 1) полную одностороннюю с деформацией кожно-хрящевого отдела носа; 2) неполную одностороннюю без деформации кожно-хрящевого отдела носа; 3) скрытую одностороннюю с деформацией кожно-хрящевого отдела носа. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 16. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации врожденных расщелин верхней губы различают врожденную расщелину верхней губы: 1) скрытую двустороннюю; 2) скрытую одностороннюю без деформации кожно-хрящевого отдела носа; 3) полную одностороннюю с деформацией кожно-хрящевого отдела носа. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 17. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации врожденных расщелин верхней губы различают врожденную расщелину верхней губы: 1) полную двустроннюю; 2) скрытую двустороннюю с деформацией кожно-хрящевого отдела носа; 3) полную двустороннюю с деформацией кожно-хрящевого отдела носа. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 18. Медико-генетическое консультирование рекомендуется родственникам больного и больному с диагнозом: 1) вторичный деформирующий остеоартроз височно-нижнечелюстного сустава; 2) неполная расщелина мягкого неба; 3) остеома верхней челюсти. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 63 19. Медико-генетическое консультирование рекомендуется родственникам больного и больному с диагнозом: 1) юношеская дисфункция височно-нижнечелюстного сустава; 2) ретенционная киста слизистой нижней губы; 3) скрытая расщелина мягкого неба. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 20. К анатомическим нарушениям, имеющим место при врожденной полной расщелине верхней губы, относится: 1) деформация кожно-хрящевого отдела носа; 2) нарушение сосания; 3) ринолалия. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 21. К анатомическим нарушениям, имеющим место при врожденной скрытой расщелине верхней губы, относится: 1) нарушение речи; 2) деформация кожно-хрящевого отдела носа; 3) укорочение верхней губы. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 22. К обязательным анатомическим нарушениям, имеющим мест при врожденной неполной расщелине верхней губы, относится: 1) деформация кожно-хрящевого отдела носа; 2) ринолалия; 3) укорочение верхней губы. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 23. Деформация кожно-хрящевого отдела носа всегда имеет место при врожденной расщелине верхней губы: 1) полной; 2) неполной; 3) скрытой. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 24. При полной односторонней расщелине верхней губы имеет место первичное нарушение функции: 1) мочевыводящей системы; 2)сосания; 3) центральной нервной системы. 64 УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 25. При врожденной расщелине верхней губы хирургическое лечение рекомендуется проводить в возрасте ребенка: 1) 2-4 дней; 2) 11-12 дней; 3) 1-2 месяцев; 4) 3—6 месяцев; 5) 1-2 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 26. При врожденной расщелине верхней губы коррегирующие операции на крыльях носа, кончике носа, носовой перегородке рекомендуется проводить в возрасте: 1) 2-3 лет; 2) 5-6 лет; 3) 14-16 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 27. В основе принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации врожденных расщелин неба лежат признаки: 1) анатомические; 2) клинические; 3) функциональные; 4) анатомические и клинические; 5) анатомические, клинические и функциональные. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 28. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации раз мают врожденную расщелину мягкого неба: 1) скрытую; 2) одностороннюю; 3) двустороннюю; 4) скрытую одностороннюю и двустороннюю. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 29. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации различают врожденную расщелину мягкого неба: 1) полную; 2) одностороннюю; 3) двустороннюю; 65 4) полную одностороннюю и двустороннюю. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 30. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации различают врожденную расщелину мягкого неба: 1) одностороннюю; 2) двустороннюю; 3) неполную; 4) неполную одностороннюю и двустороннюю. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 31. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации различают врожденную расщелину мягкого и твердого неба: 1) одностороннюю; 2) двустороннюю; 3) скрытую; 4) скрытую одностороннюю и двустороннюю. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 32. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации различают врожденную расщелину альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба: 1) одностороннюю и двустороннюю; 2) полную и неполную; 3) полную одностороннюю и двустороннюю и неполную одностороннюю и двустороннюю. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 33. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации различают врожденную расщелину альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба: 1) с деформацией или без деформации кожно-хрящевого отдела носа; 2) одностороннюю с деформацией или без деформации кожнохрящевого отдела носа и двустороннюю с деформацией или без деформации кожнохрящевого отдела носа; 3) полную (одностороннюю или двустороннюю) и неполную (одностороннюю или двустороннюю). 66 УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 34. Укорочение мягкого неба при всех видах врожденной расщелины неба является анатомическим нарушением: 1) обязательным; 2) необязательным. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 35. Независимо от вида врожденной расщелины мягкого и твердого неба обязательным является нарушение функции: 1) приема пищи; 2) речи. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 36. Расширение среднего глоточного кольца при врожденных расщелинах мягкого и твердого неба имеет место: 1) всегда; 2) иногда. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 37. Ортодонтическое лечение детям с врожденной расщелиной мягкого и твердого неба рекомендуется начинать: 1) до операции; 2) через месяц после операции; 3) через год после операции. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 38. Хирургическое лечение детям с изолированной расщелиной мягкого неба показано в возрасте: 1) 1-2 лет; 2) 4-5 лет; 3) 5-6 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 39. Хирургическое лечение детям с полной расщелиной мягкого и твердого неба показано в возрасте: 1) 1 года; 2) 2-4 лет; 3) 5-6 лет. 67 УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 40. Костная пластика расщелины альвеолярного отростка детям с односторонней расщелиной альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба показана в возрасте: 1) 1-2 лет; 2) 3-4 лет; 3) 5-6 лет; 4) 8-10 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 41. У детей в возрасте 9-10 лет наиболее частым показанием для операции на уздечке языка является: 1) затрудненный прием пищи; 2) недоразвитие фронтального отдела нижней челюсти; 3) нарушение речи. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 42. Костная пластика расщелины альвеолярного отростка детям с двусторонней расщелиной альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба показана в возрасте: 1) 6—8 месяцев; 2) 1-2 лет; 3) 5-6 лет; 4) 8-10 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 43. При врожденных расщелинах неба занятия с логопедом рекомендуется начинать: 1) до операции; 2) по окончании хирургического лечения. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 44. Локальный пародонтит является показанием к хирургической коррекции уздечки языка в возрасте: 1) 5-6 лет; 2) 7-9 лет; 3) в любом при сформированном постоянном прикусе. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 68 45. Иссечение уздечки верхней губы по ортодонтическим показаниям целесообразно проводить в возрасте: 1) 3-4 лет; 2) 4-5 лет; 3) 5-6 лет; 4) 6-7 лет; 5) 7-8 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 46. Следствием высокого прикрепления уздечки нижней губы может явиться: 1) уплощение фронтального отдела нижней челюсти; 2) локальный пародонтит; 3) дефект речи. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 47. Первичная частичная адентия является одним из симптомов: 1) врожденной расщелины верхней губы; 2) эктодермальной дисплазии; 3) гемифациальной микросомии; 4) синдрома Пьера-Робена. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 48. Недоразвитие ушной раковины является симптомом: 1) херувизма; 2) синдрома Ван-дер-Вуда; 3) родовой травмы височно-нижнечелюстного сустава; 4) гемифациальной микросомии. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 49. Предушные кожно-хрящевые рудименты являются симптомом: 1) синдрома Гольденхара; 2) синдрома Ван-дер-Вуда; 3) синдрома Олбрайта; 4) херувизма. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 50. Показанием к удалению сверхкомплектного ретенированного зуба является: 1) его обнаружение; 2) сформированный его корень; 69 3) ретенция или дистопия комплектных зубов. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 51. При иссечении уздечки верхней губы показанием к компактостеотомии является: 1) гипертрофия межзубного сосочка; 2) диастема; 3) прикрепление уздечки верхней губы к вершине альвеолярного отростка. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 52. Операцию по поводу короткой уздечки языка по логопедическим показаниям следует проводить в возрасте: 1) 1 месяца; 2) 1 года; 3) 2-3 лет; 4) 4-5 лет; 5) 6-7 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 53. Величина прикрепленной десны в области нижнего свода преддверия в норме составляет: 1) 1,5-2,0 мм; 2) 2,0-3,0 мм; 3) 4,0-6,0 мм; 4) более 7,0 мм. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 54. Показанием к углублению мелкого преддверия является: 1) атрофический гингивит; 2) величина прикрепленной десны 3—4 мм; 3) величина прикрепленной десны менее 3 мм. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 55. Методом лечения врожденной срединной кисты шеи является: 1) криодеструкция; 2) хирургический; 3) лучевая терапия; 4) комплексное: хирургическое с последующей лучевой терапией. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 70 56. Методом лечения врожденной боковой кисты шеи является: 1) хирургический; 2) комплексное: хирургическое с последующей лучевой терапией; 3) криодеструкция; 4) лучевая терапия. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 57. Методом лечения врожденного срединного свища шеи является: 1) лучевая терапия; 2) криодеструкция; 3) хирургический; 4) комплексное: хирургическое с последующей лучевой терапией. УКАЖИТЕ НОМЕР ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА 58. Методом лечения врожденного бокового свища шеи является: комплексное: хирургическое с последующей лучевой терапией; 1) лучевая терапия; 2) криодеструкция; 3) хирургический. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 59. На наследственный характер врожденной расщелины верхней губы и неба указывают микропризнаки у родителей больного: 1) расщепление кончика язычка мягкого неба; 2) несимметричный кончик носа; 3) несимметричное расположение крыльев носа; 4) углообразный выступ красной каймы верхней губы в области бокового валика фильтрума. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 60. В основе классификации врожденных расщелин верхней губы лежат признаки: 1) анатомические; 2) функциональные; 3) морфологические; 4) клинические. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 61. В основе классификации врожденной расщелины неба лежат признаки: 1) анатомические; 71 2) функциональные; 3) морфологические; 4) клинические. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 62. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации различают расщелины мягкого и твердого неба: 1) скрытую; 2) неполную; 3) полную; 4) скрытую (одностороннюю или двустороннюю); 5) неполную (одностороннюю или двустороннюю); 6) полную (одностороннюю или двустороннюю). УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 63. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации различают расщелины альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба: 1) скрытую; 2) полную; 3) неполную; 4) одностороннюю; 5) двустороннюю. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 64. Недоразвитие половины нижней челюсти может быть симптомом: травмы мыщелкового отростка нижней челюсти в первые годы 1) жизни ребенка; 2) синдрома Гольденхара; 3) синдрома Ван-дер-Вуда; 4) гемифациальной микросомии; 5)синдрома Олбрайта; 6) херувизма. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 65. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации различают врожденные расщелины верхней губы: 1) неполную: а) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одностороннюю или двустороннюю); б) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одностороннюю или двустороннюю); 2) скрытую: 72 а) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одностороннюю или двустороннюю); б) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одностороннюю или двустороннюю); 3) полную одностороннюю или двустороннюю; 4) скрытую одностороннюю или двустороннюю. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 66. Согласно принятой на кафедре ДХС и ЧЛХ классификации различают врожденные расщелины мягкого неба: 1) скрытую; 2) скрытую одностороннюю или двустороннюю; 3) неполную; 4) неполную одностороннюю или двустороннюю; 5) полную; 6) полную одностороннюю или двустороннюю. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 67. Медико-генетическое консультирование показано родственникам больного и больному с диагнозом: 1) анкилоз височно-нижнечелюстного сустава; 2) врожденная скрытая расщелина мягкого неба; 3) саркома Юинга; 4) врожденная полная расщелина мягкого и твердого неба; 5) синдром Гольденхара. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 68. Медико-генетическая консультация рекомендуется родственникам больного и больному с диагнозом: 1) вторичный деформирующий остеоартроз височно-нижнечелюстного сустава; 2) врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы; 3) ретенционная киста слизистой нижней губы; 4) папиллома кончика языка; 5) синдром Пьера Робена. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 69. Медико-генетическая консультация рекомендуется родственникам больного и больному с диагнозом: 1) синдром гемифациальной микросомии; 2) врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы; 3) саркома Юинга; 73 4) папиллома кончика языка; 5) врожденная скрытая расщелина мягкого неба. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 70. Медико-генетическая консультация рекомендуется родственникам больного и больному с диагнозом: 1) одонтогенная воспалительная киста челюсти; 2) врожденная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба; 3) хронический рецидивирующий паренхиматозный паротит; 4) врожденная скрытая расщелина верхней губы; 5) херувизм. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 71. К анатомическим нарушениям, имеющим место при врожденной скрытой расщелине верхней губы, относятся: 1) наличие расщелины; 2) укорочение верхней губы; 3) деформация кожно-хрящевого отдела носа; 4) сужение ротовой щели. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 72. Деформация кожно-хрящевого отдела носа всегда имеет место при врожденной расщелине верхней губы: 1) скрытой; 2) неполной односторонней; 3) неполной двусторонней; 4) полной односторонней; 50 полной двусторонней. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 73. К обязательным анатомическим нарушениям, имеющим место при врожденной неполной расщелине верхней губы, относятся: 1) наличие расщелины; 2) укорочение верхней губы; 3) деформация кожно-хрящевого отдела носа; 4) сужение ротовой щели. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 74. К обязательным анатомическим нарушениям при врожденной полной расщелине верхней губы относятся: 74 1) наличие расщелины; 2) укорочение верхней губы; 3) деформация кожно-хрящевого отдела носа. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 75. Нарушение речи при врожденной скрытой расщелине мягкого и твердого неба вызвано: 1) укорочением мягкого неба; 2) расширением среднего отдела глотки; 3) анкилоглоссией. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 76. Нарушение речи при врожденной неполной расщелине мягкого и твердого неба вызвано: 1) наличием широкого сообщения между полостью носа и ротовой полостью; 2) укорочением мягкого неба; 3) расширением среднего отдела глотки; 4) анкилоглоссией. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 77. Нарушение речи при двусторонней расщелине альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба вызвано: 1) укорочением мягкого неба; 2) сужением среднего отдела глотки; 3) расширением среднего отдела глотки; 4) наличием широкого сообщения между ротовой и носовой полостями. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 78. Грудное вскармливание невозможно, если у ребенка имеет место врожденная расщелина: 1) скрытая мягкого неба; 2) неполная мягкого и твердого неба; 3) скрытая мягкого и твердого неба; 4)полная мягкого и твердого неба; 5) двусторонняя альвеолярного отростка, твердого и мягкою неба. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 75 79. Хирургическое лечение ребенка с врожденной левосторонней неполной расщелиной верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа возможно в возрасте: 1) 2-4 дней; 2) 3—6 месяцев; 3) 1-2 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 80. Хирургическое лечение ребенка с врожденной неполной односторонней расщелиной верхней губы без деформации кожнохрящевого отдела носа возможно в возрасте: 1) 2-4 дней; 2) 3-6 месяцев; 3) 1-2 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 81. Хирургическое лечение ребенка с врожденной односторонней полной расщелиной верхней губы возможно в возрасте: 1) 2-4 дней; 2) 3—6 месяцев; 3) 1-2 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 82. Задачи, стоящие перед хирургом при проведении операции по поводу врожденной скрытой расщелины верхней губы, это: 1) закрытие расщелины; 2) удлинение верхней губы; 3) устранение деформации кожно-хрящевого отдела носа. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 83. При врожденной расщелине верхней губы с деформацией кожнохрящевого отдела носа коррегирующие операции на кончике и крыльях носа рекомендуется проводить в возрасте: 1) 3-4 лет; 2) 6-7 лет; 3) 14-15 лет; 4) старше 14 лет. УКАЖИТЕ НОМЕР ВСЕХ ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ 84. Показаниями к пластике уздечки языка могут быть: 1) нарушение речи; 76 2) макроглоссия; 3) нарушение прикуса; 4) нарушение функции сосания; 5) ринолалия. УСТАНОВИТЕ СООТВЕТСТВИЕ 85. Диагноз Анатомические нарушения обязательные 1) врожденная односторонняя А) наличие расщелины; скрытая расщелина верхней Б) укорочение верхней губы; губы В) деформация кожно-хрящевого 2) врожденная односторонняя отдела носа неполная расщелина верхней губы 3) врожденная односторонняя полная расщелина верхней губы Ответ: 1________________2___________3________________ УСТАНОВИТЕ СООТВЕТСТВИЕ 86. Диагноз 1) врожденная двусторонняя полная расщелина верхней губы альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба 2) врожденная левосторонняя скрытая расщелина верхней губы, скрытая расщелина мягкого и твердого неба Анатомические нарушения А) укорочение верхней губы; Б) укорочение мягкого неба; В) деформация кожно-хрящевого отдела носа; Г) широкое сообщение полости рта с полостью носа; Д) отсутствие преддверия (верхнего свода) рта Ответ: 1__________2___________ УСТАНОВИТЕ СООТВЕТСТВИЕ 87. Диагноз 1) врожденная двусторонняя скрытая расщелина верхней губы Анатомические нарушения А) укорочение мягкого неба; Б) расширение среднего отдела глотки; 77 2) врожденная полная расщелина отдела глотки мягкого и твердого неба В) укорочение верхней губы; Г) широкое сообщение полости рта с полостью носа; Д) деформация кожно-хрящевого 3) врожденная полная отдела носа; двусторонняя расщелина Е) отсутствие верхнего свода верхней губы, альвеолярного преддверия рта отростка, твердого и мягкого неба Ответ: 1_________2_____________ УСТАНОВИТЕ СООТВЕТСТВИЕ 88. Диагноз 1) врожденная полная односторонняя расщелина альвеолярного отростка 2) врожденная неполная расщелина мягкого неба Оптимальные сроки хирургического лечения (возраст) А) 2-3 дня; Б) 11-12 дней; В) 3—6 месяцев; Г) 1-2 года; Д) 5-6 лет; Е) 7-8 лет; Ж) 8-10 лет 3) врожденная полная односторонняя расщелина верхней губы Ответ: 1_________2___________ УСТАНОВИТЕ СООТВЕТСТВИЕ 89. Диагноз Оптимальные сроки хирургического лечения (возраст) 1) врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка 2) врожденная полная расщелина твердого и мягкого неба 3) короткая уздечка языка, нарушение речи А) 2-3 дня; Б) 11-12 дней; В) 3—6 месяцев; Г) 2-4 года; Д) 4-5 лет; Е) 5-6 лет; Ж) 8-10лет; Ответ: 1_________2___________ УСТАНОВИТЕ СООТВЕТСТВИЕ 78 90. Диагноз Оптимальные сроки хирургического лечения (возраст) 1) врожденная односторонняя неполная расщелина верхней губы 2) врожденная скрытая расщелина мягкого и твердого неба А) 3—6 месяцев; Б) 2-4 года; В) 4-5 лет; Г) 5-6 лет; Ответ: 1_________2___________ УСТАНОВИТЕ СООТВЕТСТВИЕ 91. Диагноз 1) врожденная полная двусторонняя расщелина верхней губы 2) врожденная полная расщелина мягкого неба Оптимальные сроки хирургического лечения (возраст) А) 3—6 месяцев; Б) 1-2 года; В) 4-5 лет; Г) 5-6 лет; Д) 6-7 лет; Е) 7-8 лет 3) низкое прикрепление уздечки верхней губы, диастема Ответ: 1_________2___________ Установите правильную последовательность 92. Основные этапы радикальной пластики неба по Лимбергу: 1) освобождение сосудисто-нервных пучков, выходящих из больших небных отверстий; 2) ушивание краев раны; 3) освежение краев расщелины, отсепаровка слизисто-надкостничных лоскутов; 4) сужение среднего отдела глотки (мезофарингоконстрикция); 5) межпластинчатая (интерламинарная) остеотомия; 6) наложение защитной пластинки. 79 Ответы: 1-4 2-4 3-5 4-5 5-1 6-4 7-1 8-1 9-1 10-1 11-1 12-2 13-3 14-5 15-2 16-1 17-1 18-2 19-3 20-1 21-3 22-3 23-1 24-2 25-4 26-3 27-4 28-1 29-1 30-3 31-3 32-1 33-3 34-1 35-2 36-1 37-1 38-1 39-2 40-4 41-2 42-4 43-1 44-3 45-5 46-2 47-2 48-4 49-1 50-3 51-2 52-4 53-3 54-1 55-2 56-1 57-3 58-4 59-1,2,3,4 60-1,4 61-1,4 62- 1, 2, 3 63- 4, 5 64-1,2,4 65 - 1, 3, 4 66- 1,3,5 67- 2, 4, 5 68-2,5 69- 1, 2, 5 70- 2, 4, 5 80 71- 1, 2 72- 4, 5 73-1,2 74- 1, 2, 3 75-1,2 76- 1, 2, 3 77-1,3,4 78- 2, 4, 5 79- 1, 2, 3 80- 1, 2, 3 81- 1, 2, 3 82-1,2 83-3,4 84- 1, 3, 4 85- 1 - А, Б 2-А, Б 3-А, Б, В 86-1-А,Б,В,Г,Д 2-А, Б 87- 1 - В 2-А, Б, Г 3-А,Б,В,Г,Д,Е 88- 1 - Ж 2-Г 3-В 89- 1 - Ж 2-Г 3-д 90- 1 - А 2-Б 91- 1 - А 2-Б 3-Е 92 - 3, 1, 5, 4, 2, 6 ПРИЛОЖЕНИЕ №2 СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ЗАДАЧА №1 Больной М., 3,5 года, при профилактическом осмотре в детском саду стоматологом было выявлено нарушение окклюзии. Родители ребенка на данное нарушение не обращали внимания. Анамнез: частые ОРВИ, отиты. 75 болел 6 месяцев назад, лечение не проводилось. Объективно: отмечается западение нижней трети лица, профиль - выпуклый. Средняя треть лица выстоит. Носогубные складки сглажены. Верхняя губа укорочена, рот полуоткрыт. Определяется сужение верхней зубной дуги, вестибулярный наклон верхних фронтальных зубов. Сагиттальная щель 4 мм. Язык сухой, обложен сероватым налетом. Слизистая оболочка полости рта слабо увлажнена. Носовое дыхание затруднено. На жевательной поверхности 75 глубокая кариозная полость, заполненная размягченным дентином. Полость зуба вскрыта, зондирование дна полости зуба болезненное, при зондировании пульпа кровоточит. Перкуссия 75 безболезненна. П П П П 55 54 53 52 51 61 62 63 64 65 85 84 83 82 81 71 72 73 74 75 П П П С ВОПРОСЫ: 1. Поставьте развернутый стоматологический диагноз. 2. Проведите дополнительное обследование пациента 3. Составьте план лечения у врача-ортодонта. 4. План лечения 75. 5. Назовите особенности течения хронических пульпитов у детей. ЗАДАЧА №2 Больная 4 лет направлена на консультацию логопедом с дисфонией. Объективно: лицо симметричное, пропорциональное, профиль прямой. Носогубные, подбородочные, подносовые складки выражены умеренно. Открывание рта в полном объеме. Слизистая оболочка полости рта умеренно влажная, бледно-розового цвета, без видимых патологических изменений. Язык обычных размеров, подвижность языка ограничена за счет укороченной уздечки. Форма зубных дуг - полукружья. Имеются диастема, физиологические тремы на верхней челюсти, скученность фронтальных зубов нижней челюсти. Отмечается мезиальная ступенька, образованная дистальными поверхностями 55, 65, 75 и 85. Окклюзия прямая. 81 На жевательной поверхности 85 кариозная полость, заполненная пломбировочным материалом. Отмечается нарушение краевого прилегания пломбы. Перкуссия безболезненна. Реакция на холод болезненная, медленно проходит. ЭОД – 25 мкА. 55 54 53 52 51 61 62 63 64 65 85 84 83 82 81 71 72 73 74 75 П П ВОПРОСЫ: 1. Поставьте развернутый стоматологический диагноз. 2. Проведите дополнительное обследование. 3. Составьте план хирургического лечения. 4. План ортодонтического лечения. 5. Последовательность действий при лечении 85. ЗАДАЧА №3 Ребенку 4 года. Жалобы на стираемость зубов. Из анамнеза: временные зубы прорезались в срок, имели нормальную величину и форму. Эмаль зубов постепенно скалывалась, зубы темнели, стирались. Ребенок находится на обследовании в медико-генетическом центре. Подобные изменения зубов были у старшего брата и матери. Объективно: патологическая стираемость эмали, дентина всех зубов. На ОПГ: обнаружена облитерация полостей зубов и каналов зубов; корни тонкие, искривлены. Зачатки постоянных зубов сохранены. 55 54 53 52 51 61 62 63 64 65 85 84 83 82 81 71 72 73 74 75 ВОПРОСЫ: 1. Поставьте развернутый стоматологический диагноз. 2. Назовите признаки, характерные для аутосомно-доминантного типа наследования. 3. Какое лечение необходимо провести врачу-стоматологу терапевту? 4. Назовите последствия раннего удаления временных зубов. 5. Тактика ведения детей с данным синдромом врачом-ортодонтом. ЗАДАЧА №4 Ребенок 5 лет, планируется операция по поводу короткой уздечки языка. Внешне боязни операции не проявляет, ощущается лишь некоторая скованность. После введения 0,5% раствора лидокаина в количестве 1,5 мл у ребенка появилось двигательное беспокойство, позывы на рвоту, боль в животе. Объективно: сознание сохранено, кожа лица, шеи гиперемирована, дыхание учащенное, затрудненное, пульс частый, полный. 82 16 55 54 53 52 51 61 62 63 64 65 26 46 85 84 83 82 81 71 72 73 74 75 76 ВОПРОСЫ: 1. Поставьте развернутый стоматологический диагноз. 2. Укажите последовательность мероприятий по оказанию неотложной помощи ребенку. 3. Какие лекарственные препараты и в какой последовательности необходимо ввести? 4. В чем заключается профилактика аллергических реакций при лечении стоматологических заболеваний? ЗАДАЧА №5 У участкового стоматолога на диспансерном учете состоит ребенок с расщелиной губы и неба. Из анамнеза матери: на восьмой недели беременности болела гриппом, последние 5 лет работала на заводе биомедпрепаратов, жилищные условия удовлетворительные, вредные привычки отсутствуют, хронические заболевания не выявлены. Наследственность не отягощена. ВОПРОСЫ: 1. Какие негативные факторы могли стать причиной уродства ребенка? 2. Назовите наиболее возможные генетические причины дефекта. 3. Укажите объем и сроки хирургического вмешательства при данной патологии. 4. Составьте план ортодонтического лечения. ЗАДАЧА №6 Родители ребенка 6 лет обратились к врачу с жалобами на наличие широкого промежутка между центральными резцами верхней челюсти. При осмотре: смыкание губ в норме. Уздечка верхней губы начинается у края гребня альвеолярного отростка, ширина ее в этом участке ≈ 1 мм., она как бы разъединяет альвеолярный отросток на 2 – е части. Далее уздечка веерообразно переходит в слизистую верхней губы на границе слизистой и красной кайме. ВОПРОСЫ: 1. Ваш диагноз? 2. К каким анатомическим нарушениям может привести патология уздечки верхней губы? 3. Какие функциональные нарушения могут возникнуть в будущем? 83 4. Составьте план лечения и наблюдения ребенка в будущем? 5. Назовите основной метод лечения, расскажите его выполнение? ЗАДАЧА №7 Родители ребенка 6 лет жалуются на нечеткое произношение им звуков, других жалоб нет. При осмотре: лицо симметрично, языка обычной формы, размеров. Ребенок язык выдвигает достаточно, но наблюдается скованность языка при движении его к небу. Длина языка не позволяет тканям дна полости рта и языку активно перемещается относительно друг друга. Уздечка языка представляет собой дубликатуру слизистой в виде перепонки (паруса) между нижней челюстью и языком. ВОПРОСЫ: 1. Ваш диагноз? 2. К каким анатомическим нарушениям может привести описанная патология уздечки языка? 3. Какие функциональные нарушения могут быть? 4. Какая патологии в тканях пародонта может возникнуть? 5. Расскажите лечение? 84 ПРИЛОЖЕНИЕ №3 ИЛЛЮСТРАТИВНЫЙ МАТЕРИАЛ УКОРОЧЕННАЯ УЗДЕЧКА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ Рис. 1. Укороченная уздечка верхней губы 85 Рис. 2. Укороченная уздечка верхней губы Рис. 3. Укороченная уздечка верхней губы Рис. 4. Пластика уздечки верхней губы 86 УКОРОЧЕННАЯ УЗДЕЧКА ЯЗЫКА Рис. 5. Укороченная уздечка языка Рис. 6,7. Укороченная уздечка языка 87 Рис. 8,9. Укороченная уздечка языка Рис. 10. Укороченная уздечка языка 88 ПЛАСТИКА УЗДЕЧКИ ЯЗЫКА Рис. 11,12. Пластика уздечки языка Рис. 13. Пластика уздечки языка 89 МЕЛКОЕ ПРЕДДВЕРИЕ ПОЛОСТИ РТА Рис. 14,15. Мелкое преддверие полости рта Рис. 16,17. Мелкое преддверие полости рта 90 ВЕСТИБУЛОПЛАСТИКА Рис. 18. Вестибулопластика по Эдлану-Мейхеру Рис. 19. Вестибулопластика по Эдлану-Мейхеру Отслаивание слизистого лоскута от подслизистых тканей. 91 Рис. 20. Вестибулопластика по Эдлану-Мейхеру. Смещение подслизистых тканей вдоль надкостницы на глубину формируемого преддверия. Рис. 21. Вестибулопластика по Эдлану-Мейхеру Удаление мышечных волокон ножницами. 92 Рис. 22. Слизистый лоскут фиксирован швами Рис. 23. Спустя две недели после операции 93 Рис. 24 СХЕМАТИЧЕСКОЕ ИЗОБРАЖЕНИЕ ТУННЕЛЬНОЙ ВЕСТИБУЛОПЛАСТИКИ Рис. 25 ТУННЕЛЬНАЯ ВЕСТИБУЛОПЛАСТИКА 94 ЛИТЕРАТУРА 1. Баринова Р. В. Современные возможности профилактики и двухфазного лечения дистоокклюзии/ Р. В. Баринова, Ф. Я. Хорошилкина, Н. И. Никитина, Л. П. Набатчикова // VIII международная конференция челюстно -лицевых хирургов и стоматологов. Материалы конференции. СПб, 26 -28 мая 2003 г.С. 177. 2. Карлаш А.Е., Денисова В.Ю., Бартенева Т.В. Учебно-методическое пособие для студентов стоматологического факультета «Факторы риска возникновения зубочелюстной патологии и ее ранняя диагностика» Курск: ГБОУ ВПО КГМУ Минздравсоцразвития России, 2012г. – С.52. 3. Локтионова А.Ю. Аномалии слизистой оболочки полости рта и новые пути их устранения/ А.Ю. Локтионова, А.И. Лазарев, Т.В. Хлобыстова, П.С. Локтионов// Материалы V Международной научно-практич. конференц., посвященной 980-летию г. Курска, Курск: КГМУ, 2012г.- C.96-100. 4. Персин Л.С. - Ортодонтия. Диагностика и лечение зубочелюстных аномалий, М.: ОАО «Издательство «Медицина». 2004. - 360 с. 5. Современная ортодонтия: переводное издание/ У. Р. Проффит ; под ред. Л. С. Персина, пер. с англ. А. В. Коваленко. - М.: МЕДпресс-информ, 2006. - 559 с.: ил., фото. - Пер.изд.: Contemporary orthodontics/ Proffit W. R.. - Библиогр. в конце глав. - Алф. указ.: с. 550-559. 6. Тимофеев А.А. - Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии, Киев: 000 «Червона Рута-Туре», 2002.-1024 с.:ил. 7. Харьков Л.В., Яковенко Л.Н., Чехова И.Л. - Хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия детского возраста, Учебное издание под редакцией проф. Л. В. Харькова. "Книга плюс", 2005. -488 с. 8. Хорошилкина Ф.Я. - Ортодонтия. 2006 г., ООО «Медицинское информационное агентство», 2006 г.- 544с. 95