перечень вопросов экзаменационных билетов по

ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ЭКЗАМЕНАЦИОННЫХ БИЛЕТОВ ПО БИОХИМИИ
ДЛЯ СТУДЕНТОВ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА
1. Первичная структура белка. Зависимость свойств и конформации белков от
первичной структуры. Примеры полиморфизма белков, гемоглобин А и F, структурные и
функциональные отличия. Роль фетального гемоглобина в период внутриутробного
развития плода. Наследственные изменения первичной структуры — молекулярные
болезни (серповидно-клеточная анемия).
2. Конформация белковой молекулы (вторичная и третичная структуры). Типы
внутримолекулярных связей в белках. Фибриллярные и глобулярные белки (примеры).
Четвертичная структура белка. Примеры строения и функционирования олигомерных
белков.
3. Гемоглобин - аллостерический белок. Конформационные изменения молекулы
гемоглобина. Кооперативный эффект. Регуляторы сродства гемоглобина к кислороду.
Структурные и функциональные различия миоглобина и гемоглобина.
4. Биологические функции белков. Роль пространственной организации
полипептидной цепи в образовании активных центров. Взаимодействие белков с
лигандами. Денатурация белков.
5. Строение и биологическая роль нуклеотидов.
6. Первичная и вторичная структуры ДНК. Правила Чаргаффа. Принцип
комплементарности. Типы связей в молекуле ДНК. Биологическая роль ДНК.
Молекулярные болезни - следствие генных мутаций.
7. Первичная и вторичная структуры РНК. Типы РНК: особенности строения.
Основные компоненты белоксинтезирующей системы. Функция рибосом. Адапторная
функция тРНК и роль мРНК в синтезе белка.
8. Биосинтез ДНК (репликация) и мРНК (транскрипция). Процессы "созревания"
первичного транскрипта при образовании мРНК.
9.
Биосинтез белков. Генетический код. Последовательность реакций при
синтезе полипептидной цепи (инициация, элонгация, терминация) в процессе трансляции
на рибосомах. Посттрансляционная модификация молекул белков. Нарушения синтеза
белка в детском возрасте (квашиоркор).
10. Регуляция синтеза белка. Представление об опероне. Индукция и репрессия
синтеза в организме человека. Роль гормонов в регуляции действия генов. Ингибиторы
матричных синтезов - антибиотики, интерфероны.
11. Роль ферментов в метаболизме. Наследственные энзимопатии в раннем
детском возрасте. Многообразие ферментов. Специфичность действия ферментов.
Классификация ферментов. Изоферменты, мультиферменты.
12. Свойства ферментов. Зависимость скорости ферментативной реакции от
концентрации фермента и субстрата, температуры и рН среды.
13. Механизм действия ферментов. Каталитический (активный) центр.
Коферменты и кофакторы. Конкурентное и неконкурентное ингибирование.
Использование конкурентных ингибиторов как лекарственных препаратов.
14. Основные механизмы регуляции действия ферментов и их роль в регуляции
метаболизма. Проферменты.
15. Принципы количественного определения ферментов. Единицы активности
ферментов. Основные направления использования ферментов в медицине. Энзимодиагностика, энзимотерапия, использование ферментов как реагентов.
16. Питание - составная часть обмена веществ. Основные компоненты пищевого
рациона и их роль. Заменимые и незаменимые компоненты пищевого рациона.
Сбалансированное питание. Последствия несбалансированного питания у детей.
17. Биологическая ценность пищевых белков. Количество и качество белков в
питании человека. Заменимые и незаменимые аминокислоты. Комбинирование пищевых
продуктов, взаимодополняющих по аминокислотному составу. Характеристика белковой
диеты детей. Последствия недостаточного белкового питания у детей.
18. Переваривание белков. Протеиназы. Механизм активации протеиназ
желудочно-кишечного тракта. Специфичность (избирательность) гидролиза пептидных
связей. Особенности переваривания белков у детей грудного возраста, нарушения
переваривания белков у детей. Гниение белков (аминокислот) в толстом кишечнике.
19. Роль липидов в организме. Пищевые липиды, суточная потребность у детей
разного возраста. Особенности использования липидов в различных тканях. Бурая
жировая ткань. Депонирование и мобилизация жиров в жировой ткани. Ожирение.
20. Переваривание жиров. Липазы и фосфолипазы. Желчные кислоты и парные
желчные кислоты: строение, образование, биологическая роль. Особенности
переваривания липидов у детей. Нарушения переваривания липидов.
21. Потребности в углеводах у детей разного возраста. Возрастная
характеристика процессов переваривания и всасывания углеводов. Особенности
промежуточного обмена углеводов в анте- и постнатальном периоде.
22. Переваривание и всасывание углеводов. Катаболизм лактозы и сахарозы.
Особенности метаболизма фруктозы и галактозы. Наследственные заболевания
углеводного обмена: галактоземия, непереносимость сахарозы и лактозы.
23. Молоко как продукт питания. Основные компоненты женского и коровьего
молока. Преимущества грудного вскармливания детей.
24. Неорганические метаболиты: натрий, калий, медь, цинк, магний, фтор, йод,
селен, сульфат, роль в организме.
25. Витамины. Источники витаминов для человека. Причины витаминной
недостаточности. Гиповитаминозы, авитаминозы, гипервитаминозы. Витаминсодержащие
коферменты. Витаминзависимые и витаминрезистентные состояния у детей.
26. Жирорастворимые витамины А, Е и К – биологическая роль, пищевые
источники, причины и проявления гипо- и гипервитаминоза.
27. Витамин D. Образование активной формы витамина из провитамина.
Биологическая роль. Нарушения обмена при недостаточности витамина D3 у детей.
28. Витамин B1 — коферментные функции, биологическая роль, суточная
потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности
тиамина.
29. Витамин B2 — коферментные функции, биологическая роль, суточная
потребность, пищевые источники, строение.
30. Витамин РР — коферментные функции, биологическая роль, суточная
потребность, пищевые источники, строение.
31. Витамин B6 —коферментные функции, биологическая роль, пищевые источники, строение. Потребность в витамине B6 в зависимости от качественного состава
пищевого рациона.
32. Фолиевая кислота - строение, коферментные функции, биологическая роль,
суточная потребность, источники. Проявления недостаточности фолиевой кислоты.
Механизм бактериостатического действия сульфаниламидных препаратов.
33. Витамин B12 – биологическая роль, суточная потребность, источники. Причины недостаточности витамина B12 в организме и ее проявления. Роль "внутреннего
фактора Касла" в усвоении витамина B12.
34. Витамин С – биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники,
строение, нарушения обмена при недостаточности аскорбиновой кислоты.
35. Безопасность пищи. Химические и биологические загрязнители, их влияние
на обмен веществ. Метаболизм этанола.
36. Катаболические и анаболические пути обмена. Функции метаболизма. Три
стадии катаболизма основных питательных веществ в организме. Связь общего пути
катаболизма с цепью переноса электронов и протонов и синтезом АТФ. Роль НАД- и
ФАД-зависимых дегидрогеназ.
37. Пировиноградная кислота: пути образования и использования в организме.
Окислительное
декарбоксилирование
пировиноградной
кислоты.
Строение
пируватдегидрогеназного
комплекса.
Значение
витаминных
коферментов
в
декарбоксилировании пирувата.
38. Ацетил-КоА: источники и основные пути использования в тканях.
Компартментализация обмена ацетил-КоА.
39. Цикл трикарбоновых кислот: последовательность реакций, характеристика
ферментов. Амфиболическая функция цитратного цикла. Связь с обменом углеводов,
жиров и белков.
40. Окисление НАДН2 и ФАДН2 в митохондриях. Характеристика основных
компонентов дыхательной цепи. Ферментные комплексы. Дегидрирование субстратов и
окисление водорода как источник энергии для синтеза АТФ. Роль АТФ в организме.
41. Сопряжение окисления с фосфорилированием в дыхательной цепи. Н+АТФсинтетаза мембран митохондрий. Коэффициент Р/О. Разобщение дыхания и
фосфорилирования. Гипоэнергетические состояния.
42. Образование и пути использования глюкозо-6-фосфата в организме.
Особенности обмена глюкозо-6-фосфата в различных тканях, обусловленные
функциональными различиями этих тканей.
43. Гликолиз - локализация в клетке и тканях, последовательность реакций,
биологическая роль, энергетический баланс. Утилизация молочной кислоты в организме
человека. Интенсивность гликолиза в тканях в период внутриутробного развития плода и
после рождения.
44. Дихотомический аэробный распад глюкозы: схема последовательности
реакций, значение. Энергетический баланс аэробного окисления глюкозы.
45. Пентозофосфатный путь превращений глюкозы. Реакции окислительного
этапа. Роль пентозофосфатного пути в различных тканях.
46. Обмен гликогена. Регуляция синтеза и распада гликогена. Мобилизация
гликогена печени: последовательность реакций, каскадный механизм активации фосфорилазы. Нарушения обмена гликогена. Гликогенозы.
47. Биосинтез глюкозы (глюконеогенез): возможные предшественники,
последовательность реакций, значение. Регуляция глюконеогенеза из аминокислот.
Интенсивность глюконеогенеза в организме плода и новорожденного ребенка.
48. Принципы построения биологических мембран. Роль основных компонентов
(липидов, белков, углеводов) в структурной организации и функционировании мембран.
49. Липиды-амфипаты: представители, способность к агрегации, образованию
мицелл, бислоев. Полярные липиды как компоненты биомембран и липопротеинов.
50. Транспорт веществ через мембраны. Механизмы переноса веществ.
Транспортные АТФазы. Роль К+,Na+-АТФазы в поддержании трансмембранного
потенциала и возбудимости мембраны.
51. Окисление высших жирных кислот. Последовательность реакций окисления. Связь окисления жирных кислот с цитратным циклом и дыхательной цепью.
Биологическая роль.
52. Биосинтез жирных кислот в тканях: последовательность реакций,
биологическая роль. Компартментализация и регуляция обмена жирных кислот.
53. Биосинтез ацилглицеролов и фосфолипидов: последовательность реакций,
значение. Липотропный эффект фосфолипидов, роль в предупреждении жирового
перерождения печени.
54. Биосинтез и использование кетоновых тел. Гиперкетонемия: причины
механизм развития и последствия.
55. Обмен и функции холестерола. Нарушения обмена холестерола.
56. Липопротеины крови: особенности строения, состава и функций разных
классов липопротеинов. Роль в обмене триацилглицеролов и холестерола.
Диагностическое значение определения уровня холестерола и липопротеинов в крови.
57. Перекисное окисление липидов (ПОЛ) в биомембранах. Субстраты и
факторы, способствующие его инициации. Роль ПОЛ в норме и патологии. Арахидоновая
кислота как предшественник биологически активных соединений. Биологическая роль
витамина Е.
58. Непрямое дезаминирование аминокислот. Роль глутаматдегидрогеназы и
глутаминовой кислоты. Реакции трансаминирования, ферменты, биологическое значение.
59. Декарбоксилирование аминокислот. Образование биогенных аминов —
гистамина, серотонина, ГАМК. Роль биогенных аминов в регуляции метаболизма и
функций. Распад биогенных аминов.
60. Источники образования аммиака и пути его обезвреживания в организме.
Связывание аммиака в местах образования и транспорт в печень. Особенности
детоксикации аммиака у детей первого года жизни.
61. Биосинтез мочевины. Связь орнитинового цикла с превращениями фумаровой
и аспарагиновой кислот. Причины гипераммониемии. Уремия как следствие нарушения
выведения мочевины из организма.
62. Обмен глутамата и аспартата, роль в азотистом обмене, распад до конечных
продуктов.
63. Роль серина и глицина в образовании одноуглеродных групп и их
использование в биологических синтезах. Участие ТГФК в этих процессах.
64. Метионин и S-аденозилметионин: строение, участие в процессах
трансметилирования. Регенерация S-аденозилметионина из гомоцистеина..
65. Обмен фенилаланина и тирозина. Использование тирозина для синтеза
катехоламинов, тироксина, меланинов. Распад тирозина до конечных продуктов.
Наследственные нарушения обмена фенилаланина и тирозина (фенилкетонурия,
алкаптонурия, альбинизм).
66. Синтез гема и гемоглобина. Распад гемоглобина, обмен желчных пигментов.
Нарушения обмена желчных пигментов. Значение определения желчных пигментов в
диагностике желтух. Условно физиологическая желтуха новорожденных.
67. Обмен железа. Суточная потребность, источники, всасывание, транспорт,
депонирование, использование в организме, реутилизация железа.
68. Биосинтез пуриновых нуклеотидов. Происхождение атомов N и С пуринового
кольца. Резервные пути биосинтеза пуриновых нуклеотидов. Распад пуриновых
нуклеотидов. Особенности экскреции мочевой кислоты с мочой у детей раннего возраста.
Нарушения обмена пуринов.
69. Регуляция метаболизма. Иерархия регуляторных систем. Значение
эндокринной системы. Роль гормонов гипоталамуса и гипофиза.
70. Механизм действия дистантных гормонов. Роль мембраносвязанных
ферментов в передаче внешнего сигнала внутрь клетки.
71. Циклический аденозинмонофосфат – строение, синтез, распад, роль в клетке.
Факторы, влияющие на синтез и распад циклического аденозинмонофосфата.
72. Гормоны передней доли гипофиза - строение, механизм действия,
биологическая роль. Последствия нарушений функции гипофиза в разные возрастные
периоды.
73. Гормоны задней доли гипофиза: вазопрессин и окситоцин. Строение,
механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушения продукции
вазопрессина.
74. Инсулин - строение, образование из проинсулина, регуляция секреции
инсулина, взаимодействие инсулина с рецептором.
75. Изменения активности внутриклеточных ферментов под действием инсулина,
влияние инсулина на обмен веществ.
76. Глюкагон - строение, факторы, влияющие на секрецию, механизм действия и
биологическая роль
77. Биохимические изменения при сахарном диабете. Метаболические
механизмы развития осложнений при сахарном диабете. Последствия длительной
гипергликемии. Особенности сахарного диабета у детей.
78. Адреналин - механизм действия и биологическая роль, строение, реакции
образования адреналина из тирозина.
79. Глюкокортикоиды – образование, механизм действия, биологическая роль,
строение. Метаболические изменения при избытке глюкокортикоидов.
80. Минералокортикоиды – механизм действия, биологическая роль, строение.
Метаболические изменения при избытке и недостатке минералокортикоидов.
81. Иодтиронины - строение, синтез, механизм действия, биологическая роль.
Гипо- и гипертиреозы.
82. Паратгормон и кальцитонин, строение, механизм действия, биологическая
роль. Гипер- и гипопаратиреозы.
83. Ренин-ангиотензиновая система, роль в регуляции водно-электролитного
обмена.
84. Половые гормоны - механизм действия, биологическая роль, образование,
строение,
85. Нарушения функций эндокринных желез: гипер- и гипопродукция гормонов.
Примеры заболеваний, связанных с дисфункцией эндокринных желез.
86. Белки плазмы крови — биологическая роль. Гипо- и гиперпротеинемии,
диспротеинемия. Альбумин — функции, причины гипоальбуминемии и ее проявления.
Возрастные особенности белкового состава плазмы крови. Иммуноглобулины. Белки
острой фазы. Диагностическое значение определения фракций белков плазмы крови.
87. Низкомолекулярные азотсодержащие вещества крови ("остаточный азот'') и
диагностическое значение их определения. Гиперазотемия (ретенционная и
продукционная).
88. Буферные системы крови и кислотно-основное состояние (КОС). Роль
дыхательной и выделительной систем в поддержании КОС. Нарушения кислотноосновного баланса. Особенности регуляции КОС у детей.
89. Метаболизм эритроцита: роль гликолиза и пентозофосфатного пути.
Метгемоглобинемия. Ферментативная антиоксидантная система клетки. Причины и
последствия дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов.
90. Характеристика основных факторов гемокоагуляции. Свертывание крови как
каскад реакций активации проферментов путем протеолиза. Биологическая роль витамина
К. Гемофилии.
91. Роль печени в углеводном обмене. Источники глюкозы крови и пути
метаболизма глюкозы в печени. Уровень глюкозы в крови в раннем детском возрасте.
92. Роль печени в обмене липидов.
93. Роль печени в азотистом обмене. Пути использования фонда аминокислот в
печени. Особенности в детском возрасте.
94. Компартментализация метаболических процессов в печени. Регуляция
направления потока метаболитов через мембраны внутриклеточных (субклеточных)
структур. Значение в интеграции обмена веществ.
95. Роль печени в обезвреживании ксенобиотиков. Механизмы обезвреживания
веществ в печени. Стадии (фазы) химической модификации. Роль реакций конъюгации в
детоксикации продуктов обмена и лекарственных препаратов (примеры). Метаболизм
лекарств у детей раннего возраста.
96. Монооксигеназная цепь окисления в мембранах эндоплазматической сети
печеночных клеток, компоненты, последовательность реакций, роль в метаболизме
ксенобиотиков и природных соединений. Цитохром Р450. Индукторы и ингибиторы
микросомальных монооксигеназ.
97. Роль почек в поддержании гомеостаза организма. Механизмы
ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции. Гормоны, влияющие на диурез.
Физиологическая протеинурия и креатинурия у детей.
98. Важнейшие биополимеры соединительной ткани и межклеточного матрикса
(коллаген, эластин, протеогликаны), состав, пространственная структура, биосинтез,
функции.
99. Особенности обмена в скелетных мышцах и миокарде: характеристика
основных белков, молекулярные механизмы мышечного сокращения, энергетическое
обеспечение мышечного сокращения.
100. Особенности обмена в нервной ткани. Биологически активные молекулы
нервной ткани.
101. Взаимосвязь обмена аминокислот, жиров и углеводов. Схема превращений
глюкозы и аминокислот в жиры. Схема синтеза глюкозы из аминокислот. Схема
образования углеродного скелета аминокислот из углеводов и глицерина.
102. Диагностическое значение определения метаболитов в крови и моче.