1. Классификация рефлексов. Безусловные и ... Рефлекторная дуга: строение и функционирование. ...

1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы.
Рефлекторная дуга: строение и функционирование. Поверхностные и
глубокие рефлексы.
Функционирование нервной системы проявляется в виде непрерывно возникающих
ответных реакций на раздражающие факторы внешней и внутренней среды.
Функциональной единицей нервной деятельности явл-ся рефлекс как ответная реакция
нервной системы на раздражение. Рефлексы подразделяются: 1) безусловные
рефлексы передаются по наследству, они присущи каждому биологическому виду; их
дуги формируются к моменту рождения и в норме сохраняются в течение всей жизни.
Однако они могут изменяться под влиянием болезни. 2) Условные рефлексы
возникают при индивидуальном развитии и накоплении новых навыков. Выработка
новых временных связей зависит от изменяющихся условий среды. Условные рефлексы
формируются на основе безусловных и с участием высших отделов головного мозга.
Клетка спинального ганглия со своими отростками именуется рецепторной, иначе
афферентной, или центростремительной, частью рефлекторной дуги, а мотонейрон
переднего рога — эффекторной, или центробежной, ее частью. Если рефлекторная дуга
имеет 3 нейрона, то третий нейрон явл вставочным между рецепторным и эффекторным
нейронами. В клинической практике рефлексы делят по месту расположения
рецепторов на поверхностные (кожные, со слизистых оболочек) и глубокие (рефлексы
на растяжение мышц). В первом случае при раздражении рецептора, представляющим
собой окончание дендрита нервной клетки спинального ганглия, возникающий в этой
клетке импульс передается на нейрон переднего рога, импульс от которого достигает
мышц, вызывая сокращение и движение. Сухожильные рефлексы (глубокие) по своей
природе идентичны рефлексам на растяжение. При ударе молоточком происходит
растяжение не только сухожилия, но и самой мышцы. Именно в ответ на растяжение
возникает рефлекс.
2. Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и
рефлексов со слизистых оболочек).
Рефлексы со слиз оболочек. Корнеальный реф-с вызывается прикосновением ваткой
или бумажкой к роговице. В ответ - смыкание век. Дуга рефлекса: глазной нерв (первая
ветвь V пары черепного нерва),чувствительное ядро V нерва, двигательное ядро и
волокна VII нерва. Конъюнктивальный реф-с - прикосновение ваткой к
конъюнктивальной оболочке, в ответ - смыкание век. Рефлекторная дуга та же. Реф-кс
непостоянный. Глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба
- прикосновением
шпателем к задней стенке глотки и мягкому небу. В ответ - глотательные, кашлевые
движения. Рефлект дуга: чувств волокна и ядро IX и X нервов, двиг ядро и волокна IX и
X нервов. Анальный рефлекс - раздражение обл-ти ануса. В ответ - сокращение мышцы
заднего прохода. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна
заднепроходно-копчиковых нервов S4-S5 сегменты спинного мозга. Рефлексы со
слизистых оболочек вызываются с первых дней жизни. Кожные рефлексы. Верхний
брюшной рефлекс - штриховое раздражение кожи (тупым концом иглы, молоточком)
параллельно реберной дуге. Дуга замыкается на уровне Th7-Th8. Средний брюшной
рефлекс - штриховое раздражение кожи на уровне пупка. Дуга рефлекса замыкается на
уровне Th9-Th10. Нижний брюшной рефлекс - штриховое раздражение кожи параллельно
паховой складке. Дуга рефлекса замыкается на уровне Th11-Th12. В норме в ответ на
штриховое раздражение - сокращение мышц брюшного пресса. Диагностическое
значение рефлексы приобретают с 6-месячного воз-та. Кремастерный рефлекс 1
штриховое раздражение кожи внутренней пов-ти бедра. В ответ - сокращение
кремастерной мышцы и подтягив яичка. Рефлект дуга - чувствительные и двигательные
волокна бедренно-полового нерва, сегменты L1-L2. Диагностическое значение - с 4месячного воз-та. Подошвенный рефлекс
- штриховое раздражение подошвы у
лежащего на спине больного, в ответ - сгибание пальцев стопы. Дуга рефлекса:
чувствительные и двигательные волокна седалищного нерва (N. ischiadicus), сегменты S1S2. У детей реф-с становится постоянным с 3-лет.
3. Методика исследования сухожильных и надкостничных (периостальных)
рефлексов.
Сухожильные реф-сы. Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы вызывается ударом
молоточка по ее сухожилию. Рука исслед-го согнута в локтевом суставе, лежит на
предплечье исследующего. В ответ - сгибание руки в локтевом суставе. Дуга рефлекса:
чувствительные и двигательные волокна мышечно-кожного нерва (N. musculocutaneus),
сег-ты С5-С6. Вызывывается с первых дней жизни. Рефлекс с сухожилия трехглавой
мышцы - ударом молоточка по ее сухожилию над локтевым отростком. Рука
исследуемого согнута в локтевом суставе и свободно свисает вниз. В ответ - разгибание
в локтевом суставе. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна лучевого
нерва. Сег-ты С6-С7. У новорожденных вследствие преобладания тонуса сгиб-лей
трицепс-рефлекс не вызывается. Только в случае пареза плечевого сплетения, когда
ослаблен тонус флексоров, трицепс-рефлекс может быть вызван. В этом случае он имеет
диагностическое значение. Коленный рефлекс - удар молоточка по сухожилию 4-главой
мышцы бедра ниже коленной чашки. В ответ - разгибание голени. Исследование реф-са
возможно в разных положениях: а) лежа на спине - руку под колени исследуемого, ноги
- под тупым углом; б) исследуемый сидит, опираясь носками о пол; ноги согнуты в
коленях под тупым углом; в) исследуемый сидит, положив одну ногу на колено другой.
Если коленные рефлексы вызываются с трудом (тормозятся), то применяют метод
Ендрассика: исследуемый с силой тянет согнутые и сцепленные пальцы рук, при этом
считает, делает глубокие вдохи и т.д. Можно применять также метод Швецова (тыльное
сгибание стопы), Монтемеццо (сильный наклон туловища вперед) и Г.Д. Новинского
(исследуемый с силой растягивает резин кольцо). Дуга рефлекса: чувствительные,
двигательные волокна бедренного нерва (N. femoralis), сегменты L2-L4. Выявляется с
первых месяцев жизни. Пяточный (ахиллов) рефлекс - ударом молоточка по ахиллову
сухожилию. В ответ - подошвенное сгибание стопы. Дуга рефлекса: чувствительные и
двигательные волокна седалищного нерва (N. ischiadicus), сегменты S,-S2. Вызывается с
первых месяцев жизни. Нижнечелюстной рефлекс – удар молоточка по подбородку или
по шпателю, положенному на нижние резцы исследуемого. Рот при этом слегка открыт.
В ответ- сокращение жевательных мышц и смыкание челюстей. Дуга рефлекса:
нежнечелюстной нерв - N. mandibularis (3-ая ветвь V нерва), чувствительное и
двигательное ядро V нерва. Надкостничные рефлексы. Надбровный рефлекс - удар
молоточка по краю надбровной дуги. Ответ - смыкание век. Рефлект дуга: глазничный
нерв (N. ophthalmicus - 1-ая ветвь V нерва), чувствительное ядро V нерва, двигательное
ядро и волокна VII нерва. Пястно-лучевой (карпорадиальный) - удар молоточка по
шиловидному отростку. В ответ - сгибание в локтевом суставе и приведение предплечья.
Иссл-ние проводится в разных положениях: а) рука согнута в локтевом суставе под
тупым углом и свободно покоится на кисти исследующего; б) руки согнуты в локтевых
суставах под тупым углом и свободно лежат на животе. Дуга рефлекса: чувствительные
и двигательные волокна мышечно-кожного и лучевого нервов и сегменты С5-С8.
2
Вызывается с первых дней жизни. Лопаточно-плечевой рефлекс (Бехтерева) - удар
молоточка по внутреннему краю ости лопатки. В ответ - приведение и ротация плеча
кнаружи. Дуга рефлекса: чувстельные волокна надлопаточного нерва (N.
suprascapularis), сегменты С4-С5. Реберно-абдоминальный рефлекс - удар молоточка по
краю реберной дуги на уровне сосковой линии. В ответ - сокращение мышц живота. Дуга
рефлекса - в сегментах Th5-Th6. Лобковый рефлекс удар молоточка по лобку. В ответ –
сокращение мышц живота. Дуга рефлекса - сегменты Th10-Th12. Суставные рефлексы.
Рефлекс Лери - при пассивном сгибании пальцев и кисти исслед-го происходит сгибание
предплечья. Рефлект дуга - на уровне сегментов С7-Th1. Рефлекс Майера - при
форсированном пассивном сгибании основных фаланг III или IV пальцев иссл-го
происходит приведение большого пальца. Рефлект дуга – в сегментах С7-Т1. У детей до
2 лет суставные рефлексы не вызываются.
4. Методика исследования безусловных рефлексов, сегментарных и
надсегментарных автоматизмов у детей 1-го г.ж.
Безусловные рефлексы по уровню, на котором они замыкаются, могут быть: 1)
сегментарными стволовыми (Бабкина,
сосательный,
хоботковый, поисковый); 2)
сегментарными спинальными (хватательный, ползания, опоры и автоматической
походки, Таланта, Переса, Моро и пр.); 3) позотоническими надсегментарными — уровни
ствола и спинного мозга; 4) позотоническими надсегментарными — уровень среднего
мозга (выпрямляющие рефлексы с головы на шею, с туловища на голову, с головы на
туловище, старт-рефлекс, реакция равновесия. В положении на спине: 1 - поисковый
рефлекс — ребенок лежит на спине, ему поглаживают угол рта, при этом угол рта опускается, а голова поворачивается в сторону раздражения; варианты: открывание рта,
опускание нижней челюсти; рефлекс особенно хорошо выражен перед кормлением; 2 защитная реакция — болевое раздражение той же области вызывает поворот головы в
противоположную сторону; 3 - хоботковый рефлекс — ребенок лежит на спине, легкий
быстрый удар по губам вызывает сокращение круговой мышцы рта, при этом губы
вытягиваются «хоботком»; 4 - сосательный рефлекс — активное сосание вложенной в
рот соски; 5 - ладонно-ротовой рефлекс (Бабкина) — надавливание на область тенара
ладони вызывает открывание рта, наклон головы, сгибание плеч и предплечий
(подтягивание к кулачкам); 6 -хватательный рефлекс возникает при вкладывании пальца
в открытую ладонь ребенка, при этом его кисть охватывает палец. Попытка высвободить
палец приводит к усилению хватания и подвешиванию. У новорожденных хватательный
рефлекс так силен, что их можно приподнять над пеленальным столом, если
задействованы обе руки. Нижний хватательный рефлекс (Веркома) можно вызвать,
надавливая на подушечки под пальцами на основании стопы; 7 -рефлекс Робинсона —
при попытке высвободить палец происходит подвешивание; это логическое продолжение хватательного рефлекса; 8 - нижний хватательный рефлекс — подошвенное
сгибание пальцев в ответ на прикосновение к основанию II—III пальцев стоп; 9 рефлекс Бабинского — при штриховом раздражении подошвы стопы происходят
веерообразное расхождение и разгибание пальцев; 10 - рефлекс Моро: I фаза —
разведение рук; II фаза — возвращение в исходную позицию через несколько секунд —
наблюдается при внезапном встряхивании рук ребенка, сжимании их в кулаки, громком
звуке; 11 - рефлекс отдергивания — при уколе подошвы происходит тройное сгибание
ноги; 12 - перекрестный рефлекс экстензоров — укол подошвы, зафиксированной в
разогнутом положении ноги, вызывает выпрямление и легкое приведение другой ноги;
13 - старт-рефлекс (разгибание рук и ног в ответ на громкий звук). В вертикальном
3
положении (в норме при вертикальном подвешивании ребенка за подмышки происходит
сгибание во всех суставах ног): 14 - рефлекс опоры — при наличии твердой опоры под
ногами происходят выпрямление туловища и опора на полную стопу; 15 автоматическая походка возникает, если слегка наклонить ребенка вперед; 16 вращательный рефлекс — при вращении в вертикальном подвешивании за подмышки
происходит поворот головы в направлении вращения; если при этом голова зафиксирована исследователем, то поворачиваются только глаза; после появления фиксации
(к концу периода новорожденности) поворот глаз сопровождается нистагмом — оценка
вестибулярного ответа.
5. Исследование мышечного тонуса и силы конечностей, оценка по баллам.
О мышечной силе судят по сопротивлению, которое может оказать больной при
пассивном движении в том или ином суставе, по обьему активных движений, при
помощи измерения динамометром. Оценка по 5-ти бальной сис-ме. Нет активных
движений – 0; минимум движения, но невозможн-ть преодолеть силу тяжести
конечности – 1; способн-ть преодолеть легкое сопротивление исследующего -2; способнть преодолеть достаточное сопротивление обследующего – 3; незначительное ↓
мышечной силы – 4; при сохранности двигательной функции - 5 баллов. Для выявления
слабости мышц кон-тей используют пробы Мингациини-Барре. Верхняя проба: б-ой
вытягивает руки вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне пареза ↓
быстрее, чем на здоровой. Нижняя проба: б-ой на спине, сгибает ноги в коленях под
тупым углом, при этом на стороне пареза нога ↓ быстрее. Имеется несколько
модификаций пробы: - на животе (б-ой сгибает ноги в коленях и фиксирует их в этом
положении – ↓ «слабая» нога), можно использовать дополнительные нагрузки.
Исследование мышечного тонуса, которое определяют после того, как обследуемый
максимально расслабляется. При проведение пассивных движений в различных суставах
- определяется непроизвольное сопротивление (постоянное, не зависящее от активности
мышечных сокращений, не исчезает в полном покое). Тонус мышц - рефлекторное
мышечное напряжение, которое обеспечивает подготовку к движениям, сохранению
равновесия. 2 компанента мышечного тонуса - собственный тонус мышцы, нервномышечный тонус (рефлекторный, лежит в основе тонических реакций). При мышечной
гипотонии, атонии (частичном ↓ или полном отсутствии тонуса) непроизвольное
напряжение мышц ↓ или его нет совсем, мышцы - дряблые, «разболтанность» суставов с
↑ объема движений в них за счет переразгибаний (тоническое напряжение мышц в
норме предохраняет суставы от повреждений). При выраженной атонии наблюдается
симптом Оршанского. Нижний симптом Оршанского - чрезмерное разгибании в
коленном суставе при давлении рукой на колено и поднятии ноги исследуемого за стопу;
верхний симптом Оршанского - в чрезмерном разгибании в локтевом суставе, ↓
мышечного тонуса - поражении сегментарного рефлекторного аппарата, периферического двигательного нейрона. Также при поражении ретикулярной формации, ее
связей с мозжечком, стриопаллидарной сис-мой. Мышечная гипертония - спастическое ↑
тонуса (спастика) при центральном параличе, в виде пластической гипертонии
(ригидности) при поражении паллидарной сис-мы. Спастика - скоростьзависимое увеличение сопротивления пассивному движению конечности (при перемещении руки или
ноги ребенка сопротивление ↑ по мере ↑ скорости движения.) После нескольких
пассивных движений сопротивление прекращается - феномен «складного ножа».
Спастичность – симптом повреждения центрального мотонейрона, т.е. участка двиг
коры б. мозга или проводящих путей с/м. Чаще всего спастика - проявление детского
4
церебрального паралича (ДЦП). Существует несколько групп синдромов ДЦП: спастическая диплегию (ноги поражены больше, чем руки), гемиплегию (поражены рука и
нога на одной стороне), двойную гемиплегию (руки поражены больше, чем ноги),
тетрапарез (все 3 кон-ти поражены в равной степени). ↑ мышечного тонуса при
пирамидном синдроме обусловлено перерывом центрального влияния на клетки
переднего рога с/м и растормаживанием сегментов рефлекторного аппарата.
6. Основные патологические рефлексы, защитные спинальные рефлексы.
Методика исследования патологических рефлексов (кистевых, стопных,
орального автоматизма).
Патологические рефлексы - признак поражения пирамидного пути: кистевые - при
вызывании реф-сов – в ответ - сгибание пальцев кисти: Россолимо (нанесение
кончиками пальцев короткого, отрывистого удара по кончикам II-IV пальцев),
Вендеровича (см. Россолимо, но кисть б-го наход в супинации), Якобсона-Ласка (удар
молоточком по шиловидному отр-ку), Жуковского (удар молоточком по 1/2 ладони);
стопные - а) разгибательные (в ответ - экстензия большого пальца стопы, II-Vвеерообразно расходятся): Бабинского (проведение рукояткой молоточка по наружному
краю подошвы; у детей до 2 лет - физиологический), Оппенгейма (проведение тыльной
поверхностью средней фаланги II и III пальцев по передней пов-ти), Гордона (сжатие
икроножной мышцы), Шеффера (сжатие ахиллова сухожилия), Пуссена (штриховое
раздражение вдоль наружного края стопы - в ответ отведение мизинца в сторону); б)
сгибательные (в ответ - медленное сгибание пальцев стопы): Россолимо (нанесение
удара по кончикам II-V пальцев стопы), Бехтерева I (удар молоточка по тылу стопы в
области IV-V плюсневых костей), Бехтерева II (удар молоточком по пятке) отрицательный, Жуковского (удар молоточком по 1/2 подошвы у основания пальцев).
Защитные - непроизвольное укорочение или удлинение парализованной кон-ти (при
болевом и температурном раздражении). При резком болевом сгибании пальцев стопы –
тройное сгибание ноги в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах (сим-м
Бехтерева-Мари-Фуа). Если паретическая кон-ть согнута - то после раздражения она
разгибается и наоборот. Аналогично для верхних/нижних конечностей. Перекрестные
защитные реф-сы - сгибание раздражаемой ноги и разгибание другой руки - при
сочетанном поражении пирамидных и экстрапирамидных путей на уровне с/м.
Подкорковые рефлексы орального автоматизма (патологические псевдобульбарные рефсы): Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи - при штриховом
раздражении ладони - сокращение мышц подбородка. Губной рефлекс Вюрпа перкуссией по верхней губе вызывают выпячивание губ. Сосательный рефлекс
Оппенгейма - штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение.
Назолабиальный рефлекс Аствацатурова - перкуссия переносицы вызывает вытягивание
губ «хоботком». Корнеоментальный и корнеомандибулярный рефлексы - прикосновение
ваткой к роговице - сокращение мышц подбородка и движение нижней челюсти в
противоположную сторону. Дистанс-оральные рефлексы – сокращение губных и
ментальных мышц при приближении к лицу какого-либо предмета.
7. Анатомо-физиологические данные и симптомы поражения I пары ЧМН
(обонятельный нерв и обонятельная система).
I пара, n. olfactorius (обонятельный) — чувствительный нерв. Кл-ки, из которого
возникают волокна обонятельного нерва, расположены в верхнем отделе слизистой обки носа (1-ый нейрон). Центральные отростки этих клеток образуют обонятельные нити,
котые входят в полость черепа через решетчатую пластинку (Lam.cribrosa) решетчатой
5
кости и заканчиваются в обонятельной луковице (Bulb. olfactorius) на основании мозга. 2ой нейрон начинается в обонятельной луковице. Аксоны его направлены кзади и
образуют обонятельный тракт (Tractus olfactorius), который лежит на основании лобной
доли и заканчивается в первичных обонятельных центрах - trigonum olfactorium,
substantia perforata anterior, septum pellucidum. Отсюда начинается 3-ий нейрон, который
проводит раздражения к корковым обонят центрам, расположенный в извилине
гиппокампа (Cyrus hyppocampi). Обонятельные тракты имеют связи с обонятельными
корковыми центрами обоих полушарий. Мех-зм дей-ия обонятельного рецептора
недостаточно ясен. Для человека острота обоняния не имеет существ значения, однако ↓
ее (гипосмия) сопровождается ↓ вкусовых ощущений и - ↓ аппетита. ↓ обоняния может
быть врожденной особентью, но может возникать при пораж обонят путей, а также при
заболеваниях носовой полости. Поражение обонятельной луковицы и тракта с одной
стороны сопровождается гомолатеральным выпадением обоняния. В ряде случаев
наблюдается обострение обоняния - гиперосмия (при беременности), извращение
обоняния - дизосмия. Раздражение височной доли коры полушарий большого мозга в
обл-ти гиппокампа приводит к обонятельным галлюцинациям. Судорожный припадок
может начинаться с ощущения какого-либо запаха (обонятельная аура). Область
гиппокампа и другие отделы обонятельного мозга входят в лимбическую систему,
которая играет важную роль в регуляции вегетатативных функций и эмоциональных
реакций, связанных с инстинктами. В связи с этим нарушение обоняния у детей (напр.,
при искривлении носовой перегородки, ↑
аденоидов) нередко сопровождается
нарушениями в эмоционально-волевой сфере. Для исследования обоняния ребенку дают
понюхать различные пахучие в-ва раздельно каждым носовым ходом (мятные капли,
камфорное масло). Следует помнить, что дети до 3 лет нередко плохо дифференцируют
запахи, необходимо выяснить, знакомы ли ребенку вообще данные запахи.
8. II пара ЧМН – зрительный нерв и зрительная система, острота и поля
зрения, признаки поражения зрительной системы на разных уровнях
(сетчатка, зрительный нерв, перекрест, зрительный тракт, таламус, пучок
Грациоле, кора); глазное дно, патология диска зрительного нерва (застойный
диск).
II пара, n. opticus — чувствительный нерв. Зрительный нерв входит в сис-му
зрительного анализатора, играющего исключительно важную роль. Ф-ция зрительного
нерва - передача световых раздражений. В сетчатке расположены рецепторный аппарат
в виде комплекса колбочек (цвет зрение) и палочек (черно-белое зрение), а также
ганглиозные клетки (1-ый нейрон зрительного пути), периферические отростки которых
связаны с колбочками и палочками, а центральные составляют зрительный нерв.
Максимальное кол-во колбочек - в обл-ти желтого пятна. Зрительный нерв через
зрительное отверстие (For. opticus) входит в полость черепа, идет по основанию мозга и
кпереди от турецкого седла совершает перекрест, образуя chiasma nervorum opticorum.
Перекрещиваются только внутренние волокна, начинающиеся от медиальной (носовой)
половины сетчатки. Наружные или височные волокна проходят через хиазму
неперекрещенным. Образуется зрительный путь (Tr. opticus), который содержит волокна
от внутренней 1/2 сетчатки глаза противоположной стороны и наружной 1/2 сетчатки
глаза своей стороны, т.е. зрительный путь включает волокна от гомолатеральных
половин сетчатки обоих глаз. Зрительные пути входят в первичные зрительные центры верхние холмики, где находится 2-ой нейрон, а также в наружные коленчатые тела и
подушку зрительного бугра, где начинается «таламический» нейрон зрительного пути.
Верхние холмики - рефлекторный центр, участвует в осуществлении реакции зрачка на
свет. При прямой р-ии сужение зрачка возникает в том глазу, сетчатка которого
получила световое раздражение. При содружественной р-ии сужение зрачка наступает в
противоположном глазу. Рефлектор дуга. Началом афферентных нейронов явл-ся
6
зрительные кл-ки всей сетчатки. Центростремительные волокна из зрительного пути
идут в верхние холмики, от которых идут вставочные нейроны к парасимпатическим
ядрам глазодвигательного нерва - добавочным ядрам глазодвигательного нерва
(Якубовича-Эдингера-Вестфаля) своей и противоположной стороны. Эфферентные
волокна начинаются в этих ядрах и в составе глазодвигательного нерва идут к ресничному узлу (Gangl. ciliarae). Тут заканчивается 1-ый нейрон и начинается 2-ой нейрон,
который по ресничному нерву идет к сфинктеру зрачка. Нейрон, лежащий в наружных
коленчатых телах и подушке зрительного бугра, образует центральный зрительный
пучок Грациоле, или зрительную лучистость (Padiatio optica). Он проходит через заднюю
ножку внутренней капсулы и идет в толще височной щели по направлению к корковому
центру зрения, расположенному на внутренней поверхности затылочной доли вокруг
шпорной борозды и получающему информацию от одноименных половин сетчатки обоих
глаз. Исследование зрительного анализ-ра. Место выхода зрительного нерва в
сетчатку - сосок зрительного нерва - наблюдается при исследовании глазного дна.
Острота зрения (Visus) исслед-ся при помощи специальных таблиц, на которых
расположено 10 рядов букв или различных картинок (для детей) убывающей величины.
Исследуется каждый глаз отдельно. В N=1. ↓ остроты зрения - амблипия, полная потеря
- амавроз. У маленьких детей исследуют не остроту зрения, а р-ю на свет, на предметы.
С этой целью проверяют прямую и содружественную зрачковые реакции, прослеживание
взглядом за движ предмета. Цветоощущение определяют с помощью специальных
таблиц, а также цветовых картинок. Проверяют способн-ть различать цвета и их
оттенки. Нарушение цветоощущения чаще бывает врожденным. Встречается полная
цветовая слепота, которая называется ахроматопсией, но чаще наблюдаются
дисхроматопсии, т.е. нарушается восприятие отдельных цветов. Дальтонизм - не
различает зеленого и красного цвета. Исследование поля зрения. Обследуемого просят
смотреть вперед, закрыв один глаз, и в это время медленно перемещают молоточек изза головы кпереди. Эти движения выполняют с правой и с левой стороны, сверху и
снизу. Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит молоточек. В N поле
зрения для белого цвета: кнаружи 90°, кнутри 60°, книзу 70°, кверху 60°. Для других
цветов поля зрения более ограничены. ↓ поля зрения со всех сторон называется
концентрическим, выпадение отдельных его участков - скотомой, выпадение 1/2 зрения гемианопсией. а) Гомонимная гемианопсия - это выпадение одноименных половин полей
зрения (правых или левых) каждого глаза. б) Гетеронимная гемианопсия - выпадение
разноименных половин полей зрения (обеих внутре или наружн). Бывает 2 видов:
битемпоральная - выпадение височых полей зрения и биназальная - внутренних
(назальных) половин. Квадрантная гомонимная гемианопсия - выпадение квадрантов
зрительного поля (верхнего или нижнего). При поражении сетчатки или зрительного
нерва - слепота, либо (при частичном поражении) ↓ остроты зрения, концентрическое
сужение поля зрения. При поражении отдельных волокон зрительного нерва появляются
скотомы. Эти симптомы наблюдаются на стороне локализации очага. При слепоте,
связанной с поражением зрит нерва, исчезает прямая реакция зрачка на свет (т.к.
выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса, а эфферентная часть зрачкового
реф-са сохранена (эти волокна проходят в составе III нерва), содружественная
зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается. При поражении хиазмы гетеронимные гемианопсии. При поражении медиальной части хиазмы - битемпоральная
гемианопсия (также при опухоли гипофиза). Двустороннее поражение латеральных
отделов - биназальной гемианопсии. При пораж зрительных путей после перекреста на
любом их уч-ке - одноименные, т.е. гомонимные, выпадения полей зрения. Если очаг
локализован в зрительном тракте, где волокна проходят более компактно - гомонимная
гемианопсия. При частичном поражении пучка Грациоле или зрительной коры квадрантная гомонимная гемианопсия. Для уточнения уровня постхиазмального
поражения - исследование зрачковой реакции при свет раздражении со стороны
7
«слепой» половины поля зрения, при помощи щелевой лампы. Если очаг расположен в
зрительных путях выше передних бугров четверохолмия, то зрачковая реакция
сохраняется. При локализации очага ниже - выпадает. При постхиазмальных поражении
зрительных путей в пучке Грациоле и при корковой локализации очага сохраняется
макулярное «центральное» зрение (т.к. волокна, идущие от желтого пятна, имеют
двустороннее корковое представительство). При поражении затылочных отделов коры,
при глубоком поражении височной коры могут наблюдаться гемианопсии (гомонимные).
Раздражение зрительной коры приводит к ощущению мерцания перед глазами - фотом. ↑
Предмет - макропси), ↓ предметы - микропсия,. искаженные предметы - метаморфпсия.
Застойный диск зрительного нерва - проявление внутричерепной гипертензии. Сначала
возникает кратковременное затуманивание зрения, затем ↓ острота зрения – слепота
(из-за «вторичной атрофии зрительного нерва»)
9. III, IV, VI пары ЧМН – глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы и
глазодвигательная система; симптомы поражения.
III пара, п. oculomotorius (глазодвигательный) — двигательный нерв. Ядра
глазодвигательного нерва расположены в среднем мозге, вдоль дна водопровода мозга,
на уровне верх холмиков. Волокна из клеток ядер идут на свою, частично на
противоположную сторону, выходят на основание ствола мозга у внутренней стороны
ножек мозга, на границе сред мозга с мостом. В полость глазницы III нерва попадает
через верхнюю глазную щель, где проходит вместе с IV и VI нервами и верхней ветвью
(R. ophthalmicus) V нерва. У III нерва несколько ядер. Латерально с каждой стороны
расположена группа крупноклеточных ядер, иннервируемых поперечнополосатые
мышцы (глазодвигательные и мышцы, поднимающие верхнее веко). Парамедианно с
обеих сторон мелкоклеточные ядра Якубовича— Эдингера—Вестфаля (добавочные ядра)
(начинается эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса). По-середине находится
непарное парасимпатическое ядро Перлиа, дающее волокна к цилиарной мышцы,
изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечивающее аккомодацию к разнофокусному
видению. Глазодвигательный нерв иннервирует мышцы: поднимающую верх веко; верх
прямую, поворачивающую глаз яблоко кверху и слегка внутрь; медиальную прямую, поворачивающую глазное яблоко внутрь; нижнюю косую, поворачивающую глазное яблоко
кверху и несколько кнаружи; нижнюю прямую, поворачивающую глазное яблоко книзу и
слегка внутрь. Три важных симптома: расходящееся косоглазия, экзофтальм и птоз.
Расходящееся косоглазие возникает вследствие «перетягивания» глаза кнаружи и вниз
сохраненным тонусом мышц-антагонистов, нарушается конвергенция, приводит к
развитию двоения в глазах — диплопии. Экзофтальм — выстояние глаза из орбиты —
является результатом атонии четырех парализованных мышц глаза и преобладания
тонуса гладкой мускулатуры глазничной м , давящей на глаз яблоко со стороны
глазницы. Паралич м, поднимающей верхнее веко, приводит к опущению верхнего века
— птозу. При поражении парасимпатических ядер (Якубовича— Эдингера—Вестфаля и
Перлиа) или их волокон развив: 1) мидриаз — расширение зрачка вследствие паралича
мышцы, суживающей зрачок, и функционального преобладания дилататора зрачка; 2)
расстройство аккомодации в результате паралича ресничной мышцы, изменяющей
кривизну хруст; 3) снижение реакции зрачка на свет (поражение эфферентной части
дуги зрачкового рефлекса). IV пара, n. trochlearis (блоковый) — двигательный нерв.
Ядро расположено у дна водопровода на уровне нижних холмиков. Волокна из ядра направлены кверху, совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе, затем,
огибая ножки мышцы, выходят из мышцы и по основанию черепа проходят в орбиту
(через верхнюю глазную щель). Блоковый нерв иннервирует единственную мышцу (М.
obliquus superior), поворачивает глазное яблоко кнаружи и вниз. Изолированное
поражение блокового нерва наблюдается редко, т.к. ядро близко от крупноклеточных
ядер III н. + паралич верх косой мышцы почти всегда компенсируется усилиями
8
латеральной прямой мышцы и нижней прямой мышцы. Возможно легкое сходящееся
косоглазие и диплопия при взгляде вниз. VI пара, п. abducens (отводящий) —
двигательный нерв. Ядро лежит у дна IV желудочка, в дорсальном отделе моста м. Ядро
огибается волок VII нерва (внутреннее колено). Волокна VI нерва идут к основанию и
выходят на границе моста и продолговатого мозга в области мостомозжечкового угла.
Отводящий нерв входит в полость глазницы через верх глазничную щель и иннервирует
латеральную прямую мышцу глаза, которая отводит глазное яблоко кнаружи. При
параличе этой мышцы возникают сходящееся косоглазие, невозможность поворота
глазного яблока кнаружи и диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону поражения.
Через ядра Даркшевича задний продольный пучок связан со структурами
стриопаллидарной системы, нисходящие волокна заднего продольного пучка
обусловливают его связи со спинным мозгом. Непроизвольный поворот глаз в сторону
внезапного слухового или зрительного раздражения осуществляется благодаря связям
заднего продольного пучка с ядерными образованиями верхнего и нижнего холмиков,
которые являются первичными подкорковыми центрами зрения и слуха. Исследование
функции глазодвигательных нервов. При исслед-ии обращают внимание на глазные
щели, их ширину и равномерность. Глазная щель может быть закрыта или сужена при
опущении верх века (полный или частичный птоз), при спазме круговой мышцы глаза,
при энофтальме. Расширение глазной щели наблюдается при расслаблении круговой
мышцы глаза, при усилении тонуса симпатической иннервации, при экзофтальме.
Необходимо исследовать форму, величину зрачков, их реакцию на свет, конвергенцию. В
норме зрачки одинаковы, имеют правильную округлую форму, ровные края.
Неравномерность зрачков по величине называется анизокорией. Реакция зрачков на
свет — сужение их при освещении и расширение в темноте — является рефлекторным
актом. Для исследования зрачковых реакций лицо больного поворачивают к источнику
света. Предлагают фиксировать взгляд на отдаленной точке. Закрывают ладонями оба
глаза, что приводит к расширению зрачков. Затем быстро отводят одну руку и
наблюдают прямую реакцию зрачка на свет. Для исследования содружественной
реакции зрачков один глаз затемняют ладонью, при этом возникает содружественное
расширение другого зрачка, затем быстро отнимают ладонь — содружественное сужение
обоих зрачков. При исследовании реакций зрачков на конвергенцию больному
предлагают смотреть на приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении
близких предметов возникает сведение глазных осей (конвергенция) и одновременно сужение зрачков (аккомодация). Полная утрата реакции зрачков на свет и конвергенцию
называется полной неподвижностью зрачка. В отдельных случаях наблюдается симптом
Робертсона — выпадение прямой и содружественной реакций зрачков на свет при
сохранении реакций на конвергенцию и аккомодацию. Этот симптом отмечается почти
исключительно при спинной сухотке. При энцефалитах может выявляться обратный
симптомокомплекс: сохранение зрачковой реакции на свет при выпадении реакции на
конвергенцию и аккомодацию. При исследедовании подвижности глазных яблок ребенку
предлагают следить глазами за движением в разных направлениях молоточком. Можно
использовать игрушки, блестящие предметы, привлекающие внимание ребенка. В случае
слабости какой-либо мышцы, подвижность глазного яблока оказывается ограниченной.
При поражении всех глазодвигательных нервов развивается полная офтальмоплегия,
при поражении только наружной мышцы — наружная офтальмоплегия, при выпадении
функции внутренних мышц глаза — внутренняя офтальмоплегия.
11. V пара ЧМН – тройничный нерв, синдромы расстройств чувствительности
(периферический, ядерный, стволовой и полушарный), нарушения жевания.
V пара, п. trigeminus. Тройничный нерв (смешанный), имеет чувствительные и
двигательные волокна. Чувствительный путь от поверхностных и глубоких рецепторов
начинается периферическими, а затем центральными отростками чувствительных бипо9
лярных клеток (1-й чувств нейрон), расположенных в мощном тройничном (гассеровом)
узле. Тройничный узел лежит на передней поверхности пирамиды височной кости между
листками твердой мозг оболочки. Периферические отростки биполярных ганглиозных
клеток, распределенные в 3 нервных ствола, составляют 3 ветви тройничного нерва.
Схема чувствительного пути тройничного нерва: 1-й нейрон — биполярные клетки
тройничного узла, 2-й нейрон — чувствительные ядра тройничного нерва — отдает
отросток, совершающий перекрест и достигающий зрительного бугра с волокнами медиальной петли, 3-й нейрон находится в зрительном бугре; его отросток проходит в задней
трети задней ножки внутренней капсулы и заканчивается в проекционной зоне центральной извилины. Глазной нерв (N. ophthalmicus) проводит импульсы поверхностной и
глубокой чувствительности от кожи лба и передней волосистой части головы, верхнего
века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока, слизистой оболочки
верхней части носовой полости, лобной и решетчатой пазух мозговых оболочек, а также
от надкостницы и мышц верхней трети лица. Верхнечелюстной нерв (N. maxillaris)
проводит импульсы чувствительности от кожи нижнего века, наружного угла глаза,
верхней части щек, верхей губы, верхей челюсти и ее зубов, слизистой оболочки нижней
части носовой полости и гайморовой пазухи. Нижнечелюстной нерв (N. mandibularis)
проводит импульсы чувств от нижней губы, нижней части щеки, от нижней челюсти и ее
зубов, подбородка, задней части боковой поверхности лица, от слизистой оболочки щек,
нижней части ротовой полости языка. Нижнечелюстная ветвь в отличие от верхней и
средней ветвей является смешанным нервом, несущим двигательные волокна к
жевательной мускулатуре М. masseter, M. temporalis, M. pterygoideus externus et
medianus, M. digastricus (переднее брюшко). Качественные и количественные
расстройства чувствительности при поражении тройничного нерва те же, что и при
поражении проводников чувствительности туловища и конечностей: могут наблюдаться
гиперестезия, гипестезия или анестезия, гиперпатия, дизестезия, полиестезия, боль,
фантомные ощущения и другие формы нарушения чувствительности. Поражение одной
из трех ветвей V нерва приводит к нарушению всех видов чувств по периферическому
типу — в зоне иннервации этой ветвью, к появлению болей, а также к снижению
соответствующих рефлексов. Поражение тройничного узла или чувствительного корешка
(radix sensoris) сопровождается нарушением всех видов чувствительности в зонах иннервации всех 3 ветвей. При локализованном поражении в области моста мозга могут
возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности. При полном поражении
ядра спинномозгового пути V нерва выпадает поверхностная чувствительность на
половине лица по сегментарному типу. Сегментарное поражение этого ядра приводит к
выпадению чувствительности в определенных сегментарных кольцевых кожных зонах
Зельдера. Очаги в среднем отделе моста мозга и в продолговатом мозге могут
захватывать одновременно с ядром V нерва волокна спиноталамического пути, вызывая
альтернирующую гемианестезию: расстройство поверхностной чувствительности на лице
на стороне очага по сегментарному типу, а на туловище и конечностях — по
проводниковому типу на противоположной стороне. Локализация патологического процесса в обл мостового ядра V нерва сопровождается выпадением глубокой
чувствительности половины лица на стороне очага. Поражение зрительного бугра и
задней трети задней ножки внутренней капсулы вызывает контралатеральное выпадение
всех видов чувствительности на лице, туловище, конечнечностях. Выпадение чувств на
половине лица может возникнуть также при разрушении нижней трети задней центральной извилины противоположной стороны. При невралгии тройничного нерва,
связанной с поражением той или иной ветви, возникающие боли могут носить
иррадиирующий характер, захватывая нижнюю и верхнюю челюсти, глаз, ухо и т.д. Для
определения локализации основного поражения большое значение имеет выявление
болевых точек в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхности лица: для
первой ветви — надглазничное отверстие (For. supraorbitalis), для второй —
10
подглазничное отверстие (For. infraorbitalis), для третьей — подбородочное отверстие
(For. mentalis).
12. VII пара ЧМН – лицевой нерв, центральный и периферический парез
мимической мускулатуры.
VII пара, п. facialis — двигательный нерв. Иннервирует мимическую мускулатуру,
мышцы ушной раковины и подкожную мышцу шеи. Ядро лицевого нерва располагается
глубоко в нижнем отделе моста мозга на границе с продолговатым мозгом. Волокна из
ядра сначала поднимаются вверх и огибают ядро VI нерва, образуя внутреннее колено
лицевого нерва, затем выходят между мостом и продолговатым мозгом под нависшим
полушарием мозжечка, в так называемом мостомозжечковом углу (здесь же проходят
корешки V, VI, VIII нервов). Лицевой нерв вместе с промежуточным и VIII нервом входит
во внутреннее слуховое отверстие височной кости и вскоре проникает через отверстие в
основании внутреннего слухового прохода в фаллопиев канал. Здесь лицевой нерв меняет горизонтальное направление на вертикальное, образуя внешнее колено, и через
шиловидно-сосцевидное отверстие выходит из черепа, пронизывая околоушную железу,
и делится на ряд конечных веточек (гусиная лапка). В канале височной кости от ствола
лицевого нерва отходят три ветви: каменистый нерв, стременной нерв, барабанная
струна. При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва)
возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага. Лицо асимметрично. Тонус мышц здоровой половины лица «перетягивает» рот в здоровую сторону.
Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют носогубная и лобные складки. Глаз
открыт (паралич круговой мышцы глаза) — лагофтальм — заячий глаз. При лагофтальме
обычно наблюдается слезотечение. Развитие слезотечения связано с тем, что слезы не
доходят до слезной точки, куда они обычно проталкиваются периодическим смыканием
век, и выливаются через край нижнего века. Постоянно открытый глаз способствует
усилению слезного рефлекса. На пораженной стороне угол рта неподвижен, невозможна
улыбка. Из-за поражения круговой мышцы рта невозможен свист, несколько затруднена
речь, жидкая пища на пораженной стороне выливается изо рта. Возникает атрофия
мышц. Наблюдается понижение надбровного, корнеального и конъюнктивального
рефлексов. Поражение ядра лицевого нерва нередко сопровождается вовлечением в
процесс волокон пирамидного пути, вследствие чего развивается альтернирующий
синдром Мийяра-—Жюбле: периферический паралич лицевой мускулатуры на
стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия. Поражение ядра или внутреннего колена лицевого нерва иногда сопровождается вовлечением в патологический
процесс, помимо пирамидного пути, ядра VI нерва. При этом развивается
альтернирующий синдром Фовилля: на стороне очага — периферический паралич
мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие), а на
противоположной — спастическая гемиплегия. При поражении корешка лицевого
нерва, выходящего вместе с V, VI и VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич мимической мускулатуры может сочетаться с симптомами поражения этих нервов.
Симптоматика поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале зависит от уровня
локализации. При поражении до отхождения большого каменистого нерва в процесс
вовлекаются все сопутствующие волокна и в клинике наблюдаются, помимо периферического паралича мимической мускулатуры, сухость глаза, гиперакизия,
нарушение вкуса на передних 2/з языка. Более низкая по уровню локализация
поражения над местом отхождения стременного нерва сопровождается гиперакузией и
нарушением вкуса. Сухость глаза сменяется усиленным слезоотделением. При
поражении выше отхождения барабанной струны наблюдается слезотечение и
нарушение вкуса на передних 2/з языка. При поражении ниже отхождения барабанной
струны наступает паралич мимических мышц и слезотечение. Периферический паралич
мимической мускулатуры иногда сопровождается болями в лице, ухе, сосцевидном
11
отростке. Это объясняется вовлечением в патологический процесс волокон V нерва
(которые могут проходить в фаллопиевом канале), тройничного узла или корешка V
нерва. При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развив центральный
паралич мимической мускулатуры нижней части лица (верхняя - получает двустороннюю
корковую иннервацию) на противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же
стороне (контралатерально очагу) наблюдается центральный паралич половины языка, а
в случае вовлечения корково-спинномозгового пути — и гемиплегия.
13. VIII пара ЧМН – преддверно-улитковый нерв, слуховая и вестибулярная
система; роль вестибулярного аппарата в регуляции координации движений,
равновесия и позы; признаки поражения на разных уровнях; нистагм,
вестибулярное головокружение, вестибулярная атасия, синдром Меньера.
VIII пара, п. acusticus. Преддверно-улитковый нерв состоит из улитковой части (pars
cochlearis) и преддверной части (pars vestibularis). Слуховые пути начинаются в нейронах
спирального узла улитки — первый нейрон, который находится в улитке лабиринта.
Периферические отростки этих нейронов направляются к кортиеву органу, где
расположены специальные рецепторы. Центральные отростки через внутреннее слуховое отверстие вступают в полость черепа и заканчиваются в двух ядрах моста мозга —
переднем и заднем улитковом ядре. Волокна вторых нейронов начинаются из этих ядер,
образуют трапециевидное тело, переходят на другую сторону и в составе боковой петли
заканчиваются в первичных слуховых подкорковых центрах — в ядрах нижних холмиков
и во внутренних коленчатых телах. Третий нейрон начинается из внутреннего
коленчатого тела, проходит через внутреннюю капсулу и лучистый венец и заканчивается в корковой слуховой области — заднем отделе верхней височной извилины
(извилине Гешля). Преддверная часть начинается от преддверного узла, лежащего на
дне внутреннего слухового прохода. Периферические отростки клеток узла (первый
нейрон) идут из ампул трех полукружных каналов и двух перепончатых мешочков
преддверия — эллиптического и сферического. Центральные отростки этих клеток
составляют Pars vestibularis, который входит в полость черепа через внутреннее
слуховое отверстие и направляется к мостомозжечковому углу. Волокна вестибулярного
нерва заканчиваются в ядрах, расположенных в области IV желудочка: наружном ядре
(Дейтерса), верхнем ядре (Бехтерева) и медиальном и нижнем вестибулярных ядрах
преддверной части VIII нерва. Вторые нейроны вестибулярного пути начинаются из
всех ядер, но преимущественно из ядер Дейтерса и Бехтерева. Из ядра Бехтерева через
нижнюю мозжечковую ножку волокна направляются к ядру шатра червя мозжечка,
главным образом своей стороны. Центральный вестибулярный путь от вестибулярных
ядер связан через зрительный бугор с корковым отделом вестибулярного анализатора,
который находится в теменно-височной области. Наиболее часто наблюдаются: 1)
головокружение - может возникать приступообразно, иногда только при
определенных положениях головы и туловища. Иногда больному кажется, что все
предметы вокруг него вращаются в опред направлении против часовой или по часовой
стрелке, качается земля. Такое головокружение называется системным. Оно весьма
характерно для вестибулярных поражений. В отдельных случаях головокружение
усиливается при взгляде вверх или резких поворотах головы. На фоне этого симптома
могут возникать тошнота, рвота, затемнение сознания. 2) Нистагм — ритмичное
подергивание глазных яблок. По направленности этих движений различают горизонтальный, вертикальный, ротаторный нистагм. В одних случаях нистагм наблюдается
постоянно, в других выявляется лишь при определенном положении головы и тела.
Обычно в нистагмоидных движениях можно различить два компонента: быстрое
движение в одну сторону и медленное возвращение обратно. По быстрому компоненту
определяют направление нистагма. При раздражении вестибулярного аппарата возникает нистагм в сторону раздражения, при поражении — в противоположную сторону.
12
3) Нарушении координации движений – заключается в пошатывании, нарушении
указательной пробы при проведении ее с закрытыми глазами; подобные же симптомы
могут наблюдаться при поражении мозжечка.
14. IX и X пары ЧМН – языкоглоточный и блуждающий нервы, вегетативные
ф-ции блуждающего нерва; признаки поражения на разных уровнях,
бульбарный и псевдобульбарный синдромы.
IX пара, n. glossopharyngeus — смешанный нерв. Х пара, п. vagus — смешанный
нерв. Эти два нерва рассматриваются обычно вместе, так как имеют общие ядра в
стволе мозга, совместно обеспечивают чувствительную и двигательную иннервацию
глотки, гортани мягкого неба; исследование их функций проводится одновременно. IX
нерв имеет четыре ядра: вкусовое — ядро одиночного пути , общее с промежуточным и
X нерв; слюноотделительное — нижнее слюноотделительное ядро; чувствительное —
ядро серого крылышка, общее с X нервом, обеспечивающее чувствительность гортани,
трахеи, глотки, мягкого неба, среднего уха; двигательное — двойное ядро, общее с X
нервом, иннервирующее мышцы глотки, гортани, надгортанника, мягкого неба. Помимо
трех ядер, общих с IX нервом, X нерв имеет собственное ядро — парасимпатическое —
заднее ядро блуждающего нерва, которое обеспечивает парасимпатическую
двигательную иннервацию внутренних органов и отдает секреторные волокна, идущие к
желудку, поджелудочной железе, кишечнику. В систему IX и X нервов входят два
чувствительных узла — верхний узел, нижний узел. В узлах IX и X нерва располагается
первый нейрон чувствительных путей от рецепторов слизистой оболочки глотки,
гортани, трахеи, а также от вкусовых луковиц языка. Вкус. Чувствительные вкусовые
импульсы от языка поступают в первичный вкусовой центр ствола — вкусовое ядро по
трем основным каналам: от передних 2/з языка — по промежуточному нерву (первый
нейрон) — биполярная вкусовая клетка в коленчатом узле, от задней 1/з языка — по IX и
X нервам (биполярная вкусовая клетка в верхних и нижних узлах). Собрав всю вкусовую
информацию, вкусовое ядро, в котором расположен второй вкусовой нейрон, посылает
ее в ядро зрительного бугра противоположной стороны. Здесь начинаются третьи
вкусовые нейроны, аксоны которых проходят через заднюю 1/з задней ножки внутренней
капсулы и оканчиваются в корковой вкусовой области (лимбическая область, нижние
отделы задней центральной извилины, островок). Вкусовые ощущения воспринимаются
разными отделами языка различно. Сладкое лучше ощущается кончиком языка, кислое
— краями, горькое — задней третью, соленое — одинаково всей поверхностью языка.
Снижение вкуса называется гипогейзией, потеря — агейзией, повышение —
гипергейзией. Раздражение корковой вкусовой области вызывает вкусовые
галлюцинации. Одностороннее разрушение корковых вкусовых центров не вызывает
заметных вкусовых расстройств, так как каждое полушарие связано с вкусовыми
рецепторными полями обеих сторон. Слюноотделительная функция обеспечивается
деятельностью верхнего и нижнего слюноотделительных парасимпатических ядер,
иннервирующих слезную железу, подчелюстные, подъязычные и околоушную слюнные
железы. Нейроны верхего ядра отдают отростки, идущие в составе ствола промежуточного нерва к подъязычным и подчелюстным слюнным и к слезной железам, а
нейроны нижнего ядра в составе IX нерва — к околоушной железе. Слюноотделительные
волокна IX нерва, выйдя из его ствола, направляются в составе барабанного нерва, а
потом в составе малого каменистого нерва — к ушному узлу. Постганглионарные
волокна к околоушной железе идут в составе ушно-височного нерва. При поражении
слюноотделительного ядра или языкоглоточного нерва возникает сухость во рту в
связи с бездействием мощной околоушной слюнной железы. Поражение врисбергова
нерва или барабанной струны не приводит к сухости во рту, если нормально
функционирует околоушная железа. Чувствительное ядро и двигательное, общие для
языкоглоточного и блуждающего нерва, обеспечивают чувствительность слизистой
13
оболочки глотки, гортани, трахеи, мягкого неба и двигательную иннервацию мышц
мягкого неба, надгортанника, глотки, гортани. При поражении любого из этих ядер
или стволов IX и X нервов наблюдается снижение или выпадение глоточного и
небного рефлексов вследствие перерыва рефлекторной дуги, афферентная часть
которой представлена отростками биполярных ганглиозных клеток и нейронами чувствительного ядра, а афферентная — нейронами двойного ядра. При двустороннем
поражении двойного ядра нарушается глотание, больные поперхиваются. В
результате паралича мышц надгортанника жидкая пища попадает в гортань и трахею, а
вследствие паралича мышц мягкого неба она затекает в полость носоглотки и носа. Речь
больного приобретает гнусавый носовой оттенок, так как звук резонирует в носоглотке,
не закрытой небной занавеской. Одностороннее поражение двигательного ядра
проявляется свисанием мягкого неба на стороне поражения, неподвижностью или
отставанием его на этой стороне при произнесении звука «а». Язычок (uvula)
отклоняется в здоровую сторону. Односторонний паралич голосовой связки
обнаруживается при ларингоскопическом исследовании. Голос становится хриплым.
Глоточный и небный рефлексы снижаются или выпадают на пораженной стороне.
Поражение ядра серого крылышка (Nucl. alae cinereae) или чувствительных волокон, направляющихся к нему по стволу IX и X нервов, сопровождается анестезией
слизистой оболочки мягкого неба, глотки. Заднее ядро блуждающего нерва
обеспечивает парасимпатическую иннервацию гладкой мускулатуры сосудов, желудка,
кишечника, трахеи, бронхов, мышцы сердца, желез дыхательных и желудочно-кишечных
путей. Двустороннее поражение этих ядер вызывает смерть вследствие прекращения
сердечной деятельности и остановки
дыхания. При поражении IX нерва: 1)
нарушение вкуса на задней трети языка; 2) денервация окоушной железы,
сопровождающаяся сухостью во рту; 3) анестезия глотки на стороне поражения; 4)
снижение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения; 5) паралич мягкого
неба на стороне поражения, отклонение uvulae в здоровую сторону; поперхивание при
глотании; носовой оттенок голоса. При поражении X нерва: 1) нарушение вкуса на
задней трети языка; 2) анестезия глотки, гортани, трахеи на пораженной стороне; 3)
снижение или выпадение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения; 4)
односторонний паралич мягкого неба, поперхивание при глотании, провисание
голосовой связки; голос хриплый с гнусавым оттенком; 5) парасимпатическая
денервация внутренних органов на стороне поражения. Бульбарный синдром.
Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по
периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он
возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области
продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это
может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо
с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении
кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых
энцефалитах, сирингобульбии, полио-энцефаломиелите, полиневрите, аномалии
большого затылочного отверстия, переломе основания черепа и др. Возникает паралич
мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым
(афония), речь— невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт
глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дис-фагия), отсутствуют глоточный и
небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых
связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка
ограничена вплоть до глоссоплегии. Наблюдаются нарушения жизненно важных
функций организма (дыхания и сердечной деятельности). Подобные расстройства
глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются
не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору
головного мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. Так как в данном случае
14
продолговатый мозг не поражается, этот синдром получил название «ложного» бульбарного паралича (псевдобульбарный синдром). Псевдобульбарный синдром.
Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом
центральным, он не ведет к выпадению безусловных стволовых рефлексов, связанных с
продолговатым мозгом. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких
расстройств со стороны языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает
вследствие двусторонней корковой иннервации их ядер. Возникающее при этом
нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при
высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т. е. в сторону слабой
мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом,
псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных
двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном
параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме
дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный,
губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи и др., а также
насильственные плач и смех. Поражение корково-ядерных путей может произойти при
различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях,
интоксикациях и травмах головного мозга.
15. XI пара ЧМН – добавочный нерв, симптомы поражения.
XI пара, п. accessorius— двигательный нерв. Ядро нерва находится в нижнем отделе
продолговатого мозга и сером в-ве с/м на уровне С1-С5. Корешки с/м части выходят на
боковой пов-ти шейного отдела с/м, сливаются в общий ствол нерва, который
поднимается вверх и через большое затылочное отверстие входит в полость черепа,
затем после слияния с бульбарной частью нерва выходит через яремное отверстие (For.
jugulare). XI нерв иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную
мышцы. Ф-ии мышц: наклон головы набок с поворотом лица в противоположную
сторону, приподнимание плеча и акромиальной части лопатки вверх (пожимание плечами), оттягивание плечевого пояса кзади и приведение лопатки к позв-ку. Для
исследования ф-ии XI нерва больному предлагают произвести повороты головы в
стороны, пожать плечами, поднять руки выше горизонтальной линии. При поражении
ядра, корешка, ствола нерва развив периферический паралич грудино-ключичнососцевидной и трапециевидной мышц и затруднен поворот головы в здоровую сторону,
плечо на пораженной стороне опушено, лопатки нижним углом отходят от позв-ка,
затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание руки выше горизонтальной
линии. Ядро добавочного нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию, поэтому
центральный паралич иннервируемых им мышц может возникнуть лишь при
двустороннем поражении корково-ядерных путей. Содружественный поворот головы и
взора осуществляется благодаря связям ядер добавочного нерва с сис-мой заднего
продольного пучка.
16. XII пара – подъязычный нерв, симптомы поражения.
XII пара, п. hypoglossus — двигательный нерв. Ядро нерва лежит на дне ромбовидной
ямки, начинается в ее центральном отделе и тянется до 3-го шейного сегмента с/м.
Корешки выходят между пирамидами и оливами продолговатого мозга, сливаются в общий ствол, выходящий из полости черепа через канал подъязычного нерва (canalis
hypoglossi). При периферическом поражении нерва возникает парез или паралич
соответствующей половины языка - атрофия мышц языка. При высовывании язык
отклоняется в сторону паралича, т.к. подбородочно-подъязычная мышца здоровой стороны направляет язык вперед и в противоположную сторону. При поражении ядра
подъязычного нерва в мышцах языка - фибриллярные подергивания. Поражение
нерва ведет к нарушению речи. Она становится неотчетливой, заплетающейся
15
(дизартрия). Легкую дизартрию можно обнаружить при произнесении больным трудно
артикулируемых слов («сыворотка из-под простокваши»). При полном двустороннем
поражении язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия), нарушаются
жевание и глотание. При поражении ядра нерва с пирамидными путями, проходящих через ствол, развиваются периферический паралич мышц языка и центральная
гемиплегия на противоположной стороне (альтернирующая" синдром Джексона). При
поражении продолговатого мозга возможно сочетание поражения различных ядер
бульбарной группы IX, X и XI нервов, а также пирамидного пути с развитием
альтернирующих синдромов Авеллиса, Шмидта. Синдром Авеллиса характеризующихся
симптомами поражения двойного ядра (IX и X н) и пирамидного пути. При синдроме
Шмидта на стороне патологического процесса отмечаются симптомы поражения
двигательных ядер каудальной группы (N. ambiguus и ядра XI н), на противоположной
стороне - центральная гемиплегия. Ядро подъязычного нерва (XII) связано только с
противоположными полушариями, при поражении корково-ядерного пути развивается
центральный паралич мышц языка, при котором не отмечаются атрофия языка,
фибриллярные подергивания. По наличию или отсутствию атрофии и фибриллярных
подергиваний можно отличить периферический паралич от центрального. Одновременно
с поражением кортико-нуклеарных путей к ядру XII нерва в процесс могут вовлекаться
пирамидный путь и волокна к нижней части ядра VII нерва (напр., при локализации
поражения во внутренней капсуле). Возникает характерный симптомокомплекс,
контралатеральный очагу поражения: гемиплегия, центральный паралич мимической
мускулатуры и половины языка.
17. Клинические методы исследования координации движения.
Проявления поражений мозжечка при всем их разнообразии имеют единую
патогенетическую основу - нарушение согласованности в действиях мышц-антагонистов,
асинергию. Нарушение равновесия при стоянии называется статической атаксией,
нарушение координации двигательных актов - динамической атаксией. Для
исследования равновесия в покое применяют пробу Ромберга. Больного просят стоять
так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед. Больной
стоит в такой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга
считается положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие. Для
выявления легких статических нарушений применяют «сенсибилизированную» пробу
Ромберга - ступни ног ставятся одна перед другой. Интенционное дрожание,
промахивание, гиперметрию выявляют специальными координаторными пробами.
Пальценосовая проба. Больному предлагают указательным пальцем дотронуться до
кончика своего носа. Движение руки к носу должно проводиться плавно, сначала с
открытыми, затем с закрытыми глазами. При расстройстве координации движений
больной промахивается, по мере приближения пальца к носу появляется или
усиливается интенционный тремор кисти или всей руки. Пяточно-коленная проба. В
положении лежа на спине больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав
пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени. Указательная
проба. Больной указательным пальцем «догоняет» молоточек, который перемещают в
различных направлениях. Гиперметрия выявляется при пронаторной пробе: больному
предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в
положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с
избыточной ротацией кисти. Гиперметрия может проявляться в виде феномена
гиперфлексии: при попытке коснуться в положении лежа пяткой одной ноги колена
другой - больной с атаксией заносит ногу выше колена и касается пяткой бедра. Проба
Шильдера. Больной должен вытянуть руки вперед, поднять одну руку вертикально
16
вверх, а затем опустить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При
гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня. Для выявления
адиадохокинеза
больному
предлагают
быстро
произвести
попеременно
противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых
рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений
замедленно движения неловки, вычурны, объем их увеличен. При поражении мозжечка
за счет мышечной гипотонии и нарушения антагонистической иннервации отсутствует
симптом «обратного толчка». Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе.
Исследующий пытается разгибать ее, чему больной оказывает сопротивление,
удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает
разгибание и рука больного с силой ударяется в грудь. При исследовании
координаторных функций проводят следующие пробы на асинергию: 1) лежащему на
спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Здоровый
человек садится, так как одновременно со сгибанием туловища он фиксирует ноги и таз
к плоскости опоры, сокращая ягодичные мышцы. Больной с асинергией не может сесть.
Вместо туловища у него поднимаются ноги; 2) больному, стоящему со сдвинутыми
ногами, предлагают перегнуться назад. В норме благодаря сгибанию в коленном и
голеностопном суставах удерживается равновесие. При асинергии больной падает назад,
не сумев среагировать на перемещение центра тяжести; 3) при ходьбе туловище
«отстает» от ног, центр тяжести смещается назад, и больной падает. Мозжечковые
расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем
движений в суставах увеличен. Речь больных теряет плавность, становится
замедленной, скандированной, разорванной на слоги (мозжечковая дизартрия). Нистагм
выявляется при движениях глазных яблок, чаще бывает горизонтальным. Характерно
также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких
движений почерк становится неровным, буквы — слишком крупными (мегалография).
Когда у ребенка при наиболее тяжелых и длительных аффективно-респираторных
приступах нарушается сознание, то приступ может сопровождаться судорогами.
Судороги бывают тоническими - отмечается напряжение мышц - тело. Реже отмечаются
клонические судороги - в виде подергиваний. Клонические судороги бывают реже и
тогда обычно отмечаются на фоне тонических (тонико-клонические судороги). Судороги
могут сопровождаться непроизвольным мочеиспусканием. После судорог дыхание
возобновляется.
18. Методы исследования поверхностной и глубокой чувствительности.
Исследование
поверхностной
чувствительности.
Болевую
исследуют
покалыванием кожи острием булавки, тактильную — путем легкого прикосновения ватки
или кисточки к коже. Температурную чувствительность исследуют при помощи
прикосновения пробирок с горячей и холодной водой. Выпадение болевой чувствительности носит название аналгезии, температурной — термоанестезии, тактильной —
анестезии. Повышение чувствительности — гиперестезия — чаще проявляется в виде
чрезмерной болевой чувствительности (гипералгезия). Аллохейрия — нарушение, при
котором больной локализует раздражение не в том месте, где оно наносится, а на
противоположной половине тела, обычно в симметричном участке. Дизестезия —
извращенное восприятие «рецепторной принадлежности»: тепло воспринимается как
холод. Парестезии — ощущения жжения, покалывания, стягивания, ползания мурашек.
Гиперпатия, которая характеризуется появлением резкого чувства «неприятного» при
нанесении раздражения. Болевые симптомы занимают важное место среди расстройств
17
чувствительности. Местные боли возникают в области нанесения болевого раздражения.
Проекционные боли наблюдаются при раздражении нервного ствола и как бы
проецируются в кожную зону, иннервируемую данным нервом. Иррадиирующие боли
возникают в зоне иннервации одной из ветвей нерва (например, тройничного) при
нанесении раздражения в зоне иннервации другой ветви того же нерва. Отраженные
боли, возникающие при заболеваниях внутренних органов. Они локализуются в
определенных участках кожи, называемых зонами Захарьина— Геда. Каузалгия —
приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении,
дуновении ветра, волнении и локализующиеся в области пораженного нерва.
Охлаждение и смачивание уменьшают страдание. Характерен симптом «мокрой тряпки»:
больные прикладывают влажную тряпку к болевой зоне. Каузалгия чаще возникает при
травматическом поражении срединного или большеберцового нервов в зоне их
иннервации. Фантомные боли наблюдаются у больных после ампутации конечностей.
Больной как бы постоянно чувствует несуществующую конечность, ее положение,
тяжесть, неприятные ощущения в ней — боль, жжение, зуд и др. Симптомы натяжения—
болевые симптомы, определяющиеся при поражении задних корешков, сплетений и
стволов периферических нервов. Симптом Ласега — болезненность при натяжении
седалищного нерва: при попытке согнуть в тазобедренном суставе выпрямленную ногу
возникают боли по ходу седалищного нерва (I фаза). При сгибании ноги в коленном
суставе боль прекращается (II фаза). Симптом Нери: сгибание головы вперед вызывает
боль в пояснице. Симптом Сикара: резкое тыльное сгибание стопы вызывает боли по ходу седалищного нерва. Симптом Мацкевича — болезненность при натяжении бедренного
нерва: у больного, лежащего на животе, сгибают ногу в коленном суставе, при этом
возникают боли на передней поверхности бедра. Симптом Вассермана — боли по передней поверхности бедра при попытке поднять вытянутую ногу в положении на животе.
Помимо изучения симптомов натяжения, определенное значение имеют исследования
так называемых болевых точек, пальпация которых вызывает болевые ощущения. При
поражении плечевого сплетения болезненность определяется в точках Эрба, расположенных на 2 см выше середины ключицы; при поражении пояснично-крестцового
сплетения — в точках Эрба (над остистыми отростками LIV, Lv, S, позвонков и
паравертеб-рально на том же уровне), а также в точках Балле (в месте выхода седалищного нерва из полости таза, в области ягодичной складки, в средней части
подколенной ямки, кзади от головки малоберцовой кости, в середине икроножной
мышцы сзади от внутренней лодыжки). Исследование глубокой чувствительности.
Исследуют при проведении пассивных движений в суставах. У больного закрыты глаза,
проводят движения, больной должен их распознавать. Чувство давления- определяют по
способности больного локализовать давление, уловить разницу в силе. У детей редко.
Чувство массы – дифференциация предметов одинаковой величины и формы, но разной
массы, положенных на ладонь. Вибрационная чувствительность – прикладывают ножку
вибрирующего камертона к участкам тела, расположенным над костью. У детей частота
колебаний 256 в мин. При утрате мышечно–суставного чувства – сенситивная атаксия:
походка неустойчива, нарушена координация. Усиливаются при закрывании глаз. При
поражении задних канатиков наблюдается «штампующая походка» (утрачено чувство
положения конечностей в пространстве) При более легких нарушениях больной не
может распознать характер пассивных движений в пальцах.
19. Методы исследования сложных видов чувствительности.
Чувство локализации исследуют путем точного узнавания больным при закрытых глазах
18
места раздражения, нанесенного на кожу. Дискриминационная чувствит-ть - способность
раздельно воспринимать 2 одинаковых раздражения, одновременно наносимых на кожу.
Для этого исследования пользуется циркуль Вебера. При исследовании ножки циркуля
сдвигают до тех пор, пока 2 прикосновение не станет как 1. Чувство дискриминации
более всего выражено на ладонной пов-ти пальцев рук, языке, губах (1-2 мм), тогда как
на задней пов-ти шеи и межлопаточной обл-ти дискриминационная чув-ть ниже (60-70
мм). Зависит от кол-ва рецепторов, имеющихся на единице площади. Чем меньше
расстояние, определяемое с помощью циркуля Вебера, тем выше дискриминационная
чув-ть и тем большая территория в проекционной корковой зоне соответствует этому
участку тела. Кинестетическую чувств-ть исследуют путем смещения складки кожи.
Больной должен правильно определить направление смещения. Двухмернопространственное чувство определяют, предлагая обследуемому при закрытых глазах
определить цифры, буквы, фигуры, начерченные карандашом или другим тупым предметом на его коже. Стереогноз – способн-ть узнавать предметы посредством их ощупывания. Нарушение этого вида чувств-ти - астереогноз. Нарушение сложных видов
чувств-ти связаны с поражением высших отделов нервной системы. Необходимо учитывать возраст ребенка, уровень его нервно-психического разв-я.
20. Симптомы натяжения. Методы исследования.
Симптомы натяжения - болевые симптомы, определяются при поражении задних
корешков, сплетений и стволов периферических нервов. Симптом Ласега —
болезненность при натяжении седалищного нерва: при сгибании в тазобедренном
суставе выпрямленную ногу - боли по ходу седалищного нерва (I фаза). При сгибании
ноги в коленном суставе боль прекращается (II фаза). Симптом Нери: сгибание головы
вперед - боль в пояснице. Симптом Сикара: резкое тыльное сгибание стопы - боли по ходу седалищного нерва. Симптом Мацкевича - болезненность при натяжении бедренного
нерва: у больного, лежащего на животе, сгибают ногу в коленном суставе, возникают
боли на передней пов-ти бедра. Симптом Вассермана - боли по передней пов-ти бедра
при попытке поднять вытянутую ногу в положении на животе. При поражении плечевого
сплетения болезн-ть определяется в точках Эрба, расположенных на 2 см выше 1/2
ключицы; при поражении пояснично-крестцового сплетения - в точках Гара (над
остистыми отростками LIV, Lv, S, позвонков и паравертебрально на том же уровне), а
также в точках Балле (в месте выхода седалищного нерва из полости таза, в обл-ти
ягодичной складки, в средней части подколенной ямки, кзади от головки малоберцовой
кости, в середине икроножной мышцы сзади от внутренней лодыжки).
21. Исследование потоотделения, терморегуляции и сосудо-двигательных рций.
Исследование сосудистого тонуса. Возбуждение симпатической нервной системы
приводит к сужению сосудов, возбуждение парасимпатической — к расширению их.
Кроме того, в регуляции сосудистого тонуса большое значение имеют ряд биологически
активных веществ, работа сердца, общая двигательная активность. Жизненно важные
центры сосудистой регуляции находятся в продолговатом мозге (IV желудочек) и
гипоталамусе. Сосудистую регуляцию исследуют при помощи ряда сердечно-сосудистых
рефлексов. Глазосерденный рефлекс Даньини-Ашнера. Вызывают надавливанием в
течение 20—30 с на переднебоковые поверхности глазных яблок обследуемого. В норме
пульс замедляется на 8—10 в минуту. При повышении тонуса парасимпатической
нервной системы пульс замедляется более чем на 10 в минуту, при симпатикотонии он
19
остается без изменений или учащается. Пробу следует проводить осторожно, чтобы не
вызвать резкого замедления пульса. Солярный рефлекс. Вызывают надавливанием на
солнечное сплетение в течение 20—30 с. Наступает снижение артериального давления и
замедление пульса на 4—12 в минуту. Клиностатическая проба. При переходе
обследуемого из вертикального положения в горизонтальное в норме пульс замедляется
на 10—12 в минуту. Ортостатическая проба. При переходе обследуемого из горизонтального положения в вертикальное в норме пульс учащается на 10—12 в минуту. Большее
его учащение, а также замедление расцениваются как показатель вегетативной
дисфункции. В ряде случаев применяют фармакологические пробы: реакции на введение
атропина,
адреналина.
Исследование
терморегуляции
и
потоотделения.
Терморегуляция- взаимодействие вегетативных центров, эндокринной системы и
обменных процессов. Высшие центры терморегуляции расположены в диэнцефальной
области. Разница температуры на симметричных участках тела не превышает 0,1-0,4 0С,
на конечностях –1. При гемиплегиях кожная температура на стороне паралича ниже на
1-1,50С. Для исследования потоотделения воздействуют на разные уровни
потоотделительного рефлекса. Для этого применяют инъекцию пилокарпина (1 мл 1%
раствора), согревание в световой ванне и назначение внутрь 1 г ацетилсалициловой
кислоты или амидопирина. При поражении гипоталамической области или ее связей со
спинальными нейронами ацетилсалициловая кислота не вызывает потоотделения, тогда
как согревание и инъекции пилокарпина дают эффект, поскольку сохранены
периферические механизмы рефлекса. Если поражены боковые рога или
преганглионарные волокна, то в соответствующих сегментах потоотделение вызывается
только при помощи пилокарпина; ни ацетилсалициловая кислота, ни согревание такого
результата не дают. При поражении постганглионарных волокон потоотделение не
удается вызвать ни одним из трех указанных средств. Для топографического изучения
распределения потоотделения применяют пробу Минора. Кожу обследуемого покрывают
специальным составом (йод — 15 г, касторовое масло — 100 мл, спирт 96% — 900 мл) и
через несколько минут припудривают крахмалом. Путем согревания вызывают лотовый
рефлекс — кожа окрашивается в синий цвет. Участки с отсутствием потоотделения
остаются неокрашенными. Гипергидроз — повышенное потоотделение на всей
поверхности тела или на конечностях.
22. Методы исследования чтения, письма.
Исследование чтения. Понимание письменной речи
и некоторых символических
изображений. Идентификация предметов с их названиями, написанными на карточках.
Понимание смыла написанных слов, цифр, фраз разной сложности. Реакция на
неправильно написанные слова, фразы, пропущенные буквы. Выполнение письменных
инструкций. Узнавание времени по стрелкам на циферблате, узнавание рисунков. Чтение
вслух печатного и письменного текстов, отдельных букв, слогов, слов, фраз. Сравнение
понимания речи устной и письменной. Исследование письма: Письмо под диктовку.
Копирование с печатного и рукописного текстов. Автоматизированное письмо (фио).
Написание названий показываемых предметов. Письменные ответы на устные вопросы.
Письменный рассказ о своей болезни. Предложение нарисовать рисунок, предмет.
Сравнение результатов устной и письменной речи. Алексия – нарушение чтения и
понимания прочитанного, очаги поражения в заднее-нижних отделах теменной области.
Аграфия – расстройства письма, поражение задних отделов средней лобной извилины.
Сочетается часто с нарушением понимания написанного, моторной афазией.
20
23. Методы исследования ф-ции праксиса.
Праксис - способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать
целенаправленные действия по выработанному плану в обучении и при выполнении
важна речевая сигнализация. Апраксия – утрата навыков. Возникает при поражении
теменно-височно-затылачной области доминантного полушария (страдают обе половины
тела). При поражении субдоминантного полушария и мозолистого тела - одна сторона (у
правшей – левая). Моторная апраксия – больной понимает задание, но не может его
выполнить, не повторяет движения. Идеаторная апраксия - не выполняет действия с
реальными
предметами,
подражание
сохранено.
Автоматические
действия.
Конструктивная апраксия – выполняет действия по подражанию или устному приказу, но
не создает качественно новый двигательный акт, не складывает целое из частей. Для
исследования предлагают ряд заданий (присесть, погрозить пальцем, причесаться),
задания с воображаемыми предметами (как едят, как звонят по телефону), оценивают
подражание, конструирование. Для исследования гнозиса и праксиса – психологические
методики: доски Сегена с углублениями разной формы, куда нужно вложить фигуры
определенной формы. Методика Косса: кубики разной окраски, из них надо сложить узор
по картинке. Куб Линка: нужно из 27 разных по окраске кубиков сложить куб так, чтобы
все его стороны были одинакового цвета.
24. Методы исследования ф-ции гнозиса.
Гнозис – узнавание. Складывается из анализа и синтеза потоков сенсорных импульсов и
откладывается в системах памяти. Гнозис – процесс непрерывного обновления,
уточнения, конкретизации образа, хранимого в памяти, под влиянием повторного
сопоставления его с принимаемой информацией. Тотальная агнозия –полная
дезориентировка. Зрительные агнозии – при поражении затылочных отделов коры.
Видит предмет, но не узнает его. Может быть пространственная дезориентировка,
нарушаться зрительная память. Неузнавание букв, цифр, невозможность чтения. Для
исследования зрительного гнозиса используют набор предметов (определить, описать
внешний вид, сравнить). Набор картинок цветных, однотонных, контурных. Узнавание
сюжетов. Попутно проверяют зрительную память. Слуховые агнозии: возник. при
поражении височной доли в области извилины Гешля. Не может узнавать знакомые
ранее звуки. Нарушения узнавания музыкальных мелодий – амузия. Сенситивные
агнозии: нарушение узнавания тактильных, болевых, температурных, проприоцептивных
образов или их сочетаний. При поражении теменной области. Вкусовые и обонятельные
агнозии: редко, узнавание запахов связано с опытом человека.
25. Методы исследования менингеальных симптомов у детей.
Симптомокомплекс, обусловленный поражением мягкой и паутинной оболочек,
вследствие повышения внутричерепного давления, воспалительного или токсического
поражения, субарахноидального кровоизлияния. Раздражение рецепторов сосудов
оболочек, хориоидальных сплетений, чувствительных окончаний тройничного нерва,
блуждающего, симпатических волокон. Головная боль, тошнота, рвота, общая
гиперстезия, специфическая менингеальная поза, ригидность затылочных мышц,
симптомы Кернига, Брудзинского, подвешивания Лесажа, скуловой симптом Бехтерева.
Менингеальная поза – запрокинутая голова, вытянутое туловище, ладьевидный втянутый
живот, прижатые к груди руки, подтянутые к животу ноги (рефлекторное тоническое
сокращение мышц). Ригидность затылочных мышц – сопротивление при попытке
пригнуть голову к груди. Симптом Кернига – невозможность разогнуть ногу в коленном
21
суставе, предварительно согнутую под прямым углом в коленном и тазобедренном
суставах. Верхний симптом Брудзинского – сгибание ног в коленных суставах в ответ на
попытку привести голову к груди. Скуловой симптом Брудзинского – та же реакция в
ответ на постукивание по скуловой дуге. Щечный симптом Брудзинского – при
надавливании на щеку у больного поднимаются плечи и сгибаются предплечья.
Лобковый симптом Брудзинского – сгибание ног в коленных суставах при надавливании
на лонное сочленение. Нижний симптом Брудзинского – одновременно с симптомом
Кернига – при попытке разогнуть ногу в коленном суставе вторая нога сгибается и
приводится к животу. Симптом Гиллена – то же при сдавливании четырехглавой мышцы.
Ранний возраст – симптом подвешивания Лесажа – поднятый за подмышки, ребенок
подтягивает ноги к животу и сохраняет их в подтянутом положении. Напряжение или
выбухание большого родничка – сопутствующее менингиту повышение внутричерепн.
давления. Симптом Бехтерева: при перкуссии скуловой дуги усиливается головная боль
и непроизвольная Болевая гримаса на соответствующей половине лица. Симптом
треножника – поза: ребенок сидит, опираясь на руки позади ягодиц. Симптом Фанкони –
невозможность вставать при разогнутых и фиксированных коленных суставах. Симптом
«поцелуя в колено» - невозможно прикоснуться лицом к колену. Симптом Мейтуса – при
фиксации коленных суставов ребенок не может сесть в постели, спина и разогнутые ноги
образуют тупой угол. Наиболее часто наблюдается сочетание гол. боли, рвоты,
гиперестезии с регидностью затылочных мышц, с симптомами Кернига, Брудзинского.
30. Методика исследования больных в коматозном состоянии.
Кома - степень торможения ЦНС, характеризующаяся глубокой потерей сознания,
отсутствием рефлексов на внешние раздражители и расстройствами регуляции жизненно
важных ф-ций орг-ма. Выяснение анамнеза - для выявления следов возможных травм,
запаха алкоголя, состояния кожных покровов, костно–суставного аппарата, мышечной
системы, внутренних органов, неврологический статус. Клинические исследования
только при наличии проходимости верхних дыхательных путей, если проходимости нет,
то - восстановить. Уровень сознания -- использование различных стимулов
(зрительных, тактильных, словесных, болевых). Наличие спонтанных движений и
положения. Спонтанные целесообразные движения свидетельствуют о сохранности
путей, идущих через ствол мозга. Шкала Глазго: спонтанное открывание глаз – 4 балла,
открывание на словесные стимулы – 3, на болевые стимулы – 2, отсутствие реакций на
любые стимулы – 1. Словесный ответ - от 5 до 1: двигательный ответ непарализованной
стороны – нормальный (выполнение всех команд) – 5 баллов, до 1 балла - отсутствие
двигательной активности на все виды раздражения. Отмечается характер ответных
движений больного (адекватное движение – сохранность проводников, идущих от коры
больших полушарий через внутреннюю капсулу, ствол, спинной мозг; при асимметрии –
поражение кортико-спинального пути). Характер дых рас-в: дыхание Чейна-Стокса
(периодическое, гиперпноэ, апноэ) при двусторонних глубоких полушарных поражениях,
сочетанной дисфункции коры и ствола, при метаболических нарушениях. Центральная
нейрогенная гипервентиляция – регулярное, глубокое, машинообразное дыхание,
наблюдается при поражении покрышки мозгового ствола между нижней частью среднего
мозга и средней третью моста ГМ, диффузное поражение коры больших полушарий или
дисфункция стволовых структур. Нарушение КОС, метаболический ацидоз.
Апноэтическое дыхание (удлиненный вдох, сопровождаемый остановкой на выдохе) –
поражение моста. Атактическое дыхание (нерегулярное, беспорядочное) и кластерное
дыхание (с нерегулярными паузами между несколькими дыхательными движениями) –
22
симптом дисфункции верхней части продолговатого мозга. Исследование зрачков:
величина, симметричность, реакция на свет. Реакция на свет сохранена при
метаболических комах (искл-е токсические, лекарственные). Одностороннее расширение
зрачка – аневризмы задней соединительной артерии и влияние на глазодвигательный
нерв или сдавления ножки мозга полушарной опухолью или гематомой. Исследование
положения и движения глазных яблок: содружественное спонтанные движения сохранность мозг ствола. Диссоциированные движения глаз – дисфункция ствола.
Односторонний или двусторонний паралич отведения глаз кнаружи – повышенное ВЧД
(массивный очаг в больших полушариях). Мостовое нарушение – глаза смотрят на
парализованные конечности. Поворот глаз в противоположную сторону при
эпиприпадке. Отсутствие движений при сохраненной реакции на свет – диффузное
поражение коры больших полушарий и ствола мозга (метаболические комы). Поворот
глаз книзу – поражение таламуса, дисфункция коры больших полушарий и ствола.
Нистагм - поражение ствола и мозжечка, сосудистые, инфекционные процессы, опухоли,
интоксикации. Двигательно–рефлекторная сфера: снижение мышечного тонуса
парализованных конечностей в острой стадии инсульта, симптом ротированной стопы.
На стороне парализованных конечностей не полностью сомкнуты веки, сглаженность
носогубной складки, опущение угла рта, язык во рту отклоняется в ту же сторону.
Асимметрия движений в конечностях. Руки в положении сгибания и аддукции, ноги
разогнуты, мышечный тонус конечностей резко повышен – декортикационная
ригидность. Опистонус, разгибание рук и ног с внутренней ротацией рук и подошвенной
флексией стоп – децеребрационная ригидность. Исследования: КТ, МРТ, ЭЭГ, Б\Х крови,
иногда – цереброспинальной жидкости. Развитие комы быстрое (инсульт, эпилепсия,
ЧМТ) или медленное (опухоли, метаболические комы).
31. Пирамидный путь: строение, функциональное значение. Клинические
особенности поражения на разных уровнях: головной мозг (прецентральная
извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, ствол мозга), спинной мозг
(боковой
канатик,
передний
рог),
передний
корешок,
сплетение,
периферический нерв, нервно-мышечный синапс, мышца.
Пирамидный путь начинается от клеток Беца, расположенных в 5 слое коры передней
центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобных извилин и
парацентральной дольки. Двигательные центры от нижних конечностей в верхних
отделах передней центральной извилины, от верхних конечностей – в средних. Клетка
Беца - отросток в составе пирамидного пути до соответствующего иннервируемого
сегмента спинного мозга, заканчиваясь синапсом с альфа-большим нейроном переднего
рога или двигательных ядер ЧН. Из нижней трети передней центральной извилины
волокна, иннервирующие мышцы лица, глотки, гортани, языка, заканчиваются у
мотонейронов двигательных ядер ЧН – корково-ядерный путь. Волокна из верхних 2/3
передней центральной извилины, заканчиваются на мотонейронах передних рогов
спинного мозга – корково-спинномозговой путь. Волокна от сред/3 заканчиваются в
шейном утолщении, от верх/3 в поясничном. Корково–спинномозговой путь образует
пирамиды продолговатого мозга. Передняя центральная извилина, аксоны клеток Беца
лучеобразно сближаются, компактно соединяются в узком пучке, проходящем в колене
и передних 2/3 задней ножки внутренней капсулы. В колене – иннервация лица, глотки,
гортани, в передней трети заднего бедра – руки, в средней трети – туловище и ноги.
Центральный двигательный путь переходит в ствол мозга. В среднем мозге его волокна
проходят в основании ножек мозга, кнаружи располагаются волокна к мышцам ног. В
23
мосту центральный путь расчленяется, проходя узкими пучками между собственными
ядрами моста, отдает им коллатерали, вновь концентрируется в продолговатом мозге,
образуя в его основании пирамиды. В стволе корково-ядерный путь отдает волокна к
двигательным ядрам ЧН ножек мозга, моста и продолговатого мозга, в пирамидах
проходят волокна корково–спинномозгового пути. На
границе продолговатого и
спинного мозга большая часть волокон образует перекрест и идет в боковых канатиках
спинного мозга. Неперекрещенная часть (пучок Тюрка) идет в передних канатиках
спинного мозга. После перекреста – от рук - латерально. В спинном мозге пирамидный
путь отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога.
Кортико-мускулярный путь двухнейронен (клетки Беца с длинным аксоном,
периферический нейрон-двигательная клетка переднего рога спинного мозга). Аксон
периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка,
переходит в сплетение и периферические нервы. Поражения: односторонний
патологический процесс в области перекреста пирамиды может одновременно
разрушить волокна к мышцам рук уже после их перекреста и волокна к мышцам ног до
перекреста. Поражение периферического мотонейрона в переднем роге, корешке,
сплетении, периферическом нерве приводит к полному прекращению поступления
импульсов к мышце. Произвольные движения отсутствуют при поражении клеток Беца и
пирамидного пути (центрального двигательного нейрона). Поражение периферического
нерва – периферический паралич. Атрофия мышц, атония, выпадение рефлексов;
нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в зоне иннервации. Передние
корешки – периферический паралич. Раннее возникновение атрофий, реакции
перерождения, фибриллярные подергивания шейное утолщение –периферический
паралич рук, поясничное – нижние конечности. Боковой канатик –центральный паралич
мышц ниже уровня поражения. Поражение конского хвоста –периферический паралич
нижних конечностей, расстройство мочеиспускания периферического типа, расстройство
чувствительности в области промежности и на нижних конечностях. Резкие боли,
асимметрия симптомов. Мозговой конус –утрата чувствительности в области
промежности, расстройство мочеиспускания периферического типа (истинное
недержание мочи). При поражении спинного мозга на уровне L1-2 –S1-2, вялый паралич и
анестезия н/к, центральное расстройство мочеиспускания. Поражение грудного отдела
спастический паралич н\к, центральное расстройство мочеиспускания, нарушение всех
видов чувствительности по проводниковому типу. Шейное утолщение –периферический
паралич н/к, нарушение чувствительности по проводниковому типу, центральное рас-во
мочеиспускания.
32. Симптомы периферического и центрального паралича.
Периферический паралич. Возникает при поражении периферического двигательного
нейрона (клеток передних рогов спинного мозга или двигательных ядер ствола,
корешков и нервов). Симптомы – арефлексия, атония, атрофия. Нарушение
электрической возбудимости – реакции перерождения; она является симптомом
поражения периферического мотонейрона;
фибриллярные или фасцикулярные
мышечные подергивания при хроническом прогрессирующем процессе в клетках
периферических двигательных нейронов (переднего рога, двигательных ядер ЧН) или в
передних корешках. При поражениях: Передний рог – ранние атрофии и реакции
перерождения,
проксимальные
отделы
конечностей,
асимметрия
атрофий,
фибриллярные подергивания. Передние корешки – атрофия, арефлексия, атония,
фасцикулярные
подергивания.
Сплетения
–
двигательные,
чувствительные,
24
вегетативные рас-ва. Периферический нерв – периферический паралич, чувствительные,
вегетативные рас-ва в дистальных отделах конечностей. При поражении лучевого нерва
– свисание кисти, невозможность разгибания кисти и пальцев. При поражении локтевого
нерва – «когтистая лапа» - контрактура в концевых фалангах 4 и 5 пальцев. При
поражении срединного нерва – атрофия в области тенара, своеобразное положение
кисти – «обезьянья лапа». При поражении бедренного нерва – атрофия 4-главой
мышцы, выпадение колен рефлекса. При поражении большеберцового нерва – поворот
стопы кнаружи, выпадает ахиллов рефлекс, образуется «когтистая стопа». При
поражении малоберцового нерва – поворот стопы кнутри, «свисающая стопа»,
«петушиная походка». Центральный паралич. Возникает при поражении
центрального двигательного нейрона в любом его участке. Поражение в двигательной
зоне коры, внутренней капсулы, стволе мозга, спинном мозге. Симптомы: мышечная
гипертония (симптом складного ножа), гиперрефлексия и расширение зоны рефлексов;
клонусы стоп, кистей, коленных чашечек; патологические рефлексы; защитные
рефлексы; патологические синкинезии (содружественные движения на больной стороне
такие же как на здоровой) Симптомы поражения путей, сопровождают корково–
спинномозговой путь: снижение брюшных и кремастерных рефлексов, расс-ва тазовых
функций по центральному типу. При резкой гипертонии возникают мышечные
контрактуры. При гемиплегии (гемипарезе) тонус повышается в сгибателях руки и
разгибателях ноги. Рука приведена и согнута, нога вытянута – поза Вернике-Манна.
Клонусы стоп, коленных чашечек, кистей – ритмические сокращения мышц в ответ на
растяжение сухожилий в следствие резкого повышения сухожильных рефлексов.
33. Строение ствола головного мозга (продолговатого мозга, моста и среднего
мозга).
Сверху и сзади от ствола - мозжечок, связанный с каждым отделом парой ножек:
верхними - со средним мозгом, средними – с варолиевым мостом, нижними – с
продолговатым мозгом. Двигательные ядра ЧН аналогичны переднему рогу с/м,
чувствительные - заднему рогу. В стволе мозга выделяют основание и покрышку. В
основании - нисходящие пути, в покрышке –ядра ЧН и ретикулярная формация (РФ). РФ
– комплекс нервных клеток и волокон, расположенных в центральной части покрышки
на всем протяжении. Волокна достигают передних отделов зрительных бугров.
Участвуют в деятельности дыхательного центра, сосудодвигательного центра
продолговатого мозга, центра взора моста. В стволе ядра и пути стриопалидарной
системы – красное ядро, черное в-во; в системе координаций движений – нижняя олива;
глубокой чувствительности - тонкое и клиновидное ядра; системе заднего продольного
пучка. Продолговатый мозг. Явл-ся непосредственным продолжением с/м.
Представлен проводящими путями и ядрами. Оральный отдел граничит с мостом;
каудальный без границы переходит в с/м. Нижний край продолговатого мозга перекрест пирамид или верхний край 1 шейного сегмента с/м. На вентральной пов-ти
располагается передняя срединная щель, по обе стороны от нее пирамиды. Снаружи от
пирамид - нижние оливы, соответственно которым на пов-ти продолговатого мозга
определяется продольный валик. Нижние оливы отделены от пирамид боковой передней
бороздой. В каудальном отделе, ниже ромбовидной ямки, на дорсальной пов-ти
различимы задние канатики, в которых проходят пучки Голля и Бурдаха (тонкие и
клиновидные пучки), разделенные непарной задней медиальной бороздой и парными
заднелатеральными бороздами. В оральном отделе дорсальная пов-ть открывается в
полость IV желудочка, образуя задний угол ромбовидной ямки. Кнаружи от краев ямки 25
продольный валик, соответствующий веревчатым телам - нижним ножкам мозжечка. На
поперечном срезе в вентральном отделе проходит корково-с/м путь, занимающий стволы
пирамид. В центральной части - волокна перекреста медиальной петли, несущие
импульсы глубокой чувств-ти от ядер Голля и Бурдаха к зрительному бугру.
Вентролатеральные отделы - нижние оливы. Дорсальнее нижних олив проходят
восходящие проводящие пути, составляющие нижние ножки мозжечка, а также
чувствительный спиноталамический путь. В дорсальном отделе – ядра каудальной
группы ЧН (9-12 пара), слой РФ. Мост мозга. Мост находится между средним и
продолговатым мозгом. Вентральная часть моста образует толстый белый вал с
поперечной волокнистостью. Посредине расположена основная борозда, в которой
лежит базилярная артерия. Оральная (передняя) часть моста содержит в продольные и
поперечные волокна, в каудальной части - проводящие волокна, ядра ЧН (с 5 по 8).
Дорсальная пов-ть моста представляет дно 4 желудочка – ромбовидную ямку. На
поперечном срезе моста границу между центральной и дорсальной частью составляет
трапецевидное тело, волокна которого относятся к сис-ме слухового анализатора. В
вентральной части располагаются продольные волокна пирамидного пути, рассеянного
здесь на множество мелких пучков между собственными ядрами моста. От собственных
ядер моста начинаются поперечные волокна к мозжечку, составляющие его средние
ножки и относящиеся к корково-мостомозжечковому пути. В дорсальной части моста чувствительные пути: в лат отделах – спиноталамический путь, более медиально –
медиальная петля, содержащая бульботаламический путь. В оральной части моста оба
чувствительных пути сливаются в 1 плотный ствол (медиальная петля), идущий
дорсолатерально в мосту и среднем мозге. Средний мозг. В центре - водопровод,
соединяющий III и IV желудочки. Крышу составляет четверохолмие, основание – ножки
мозга, в средней части - ядра среднего мозга. Ножки мозга острым углом сходятся к
мосту, расходясь кпереди образуют межножковое продырявленное пространтво, там
проходят мозговые сосуды. Ножки – плотные тяжи белого в-ва, содержащие нисходящие
пути от коры к переднему рогу, двигательным ядрам ЧН, мозжечку. Основание ножек
условно делится на наружную, среднюю, внутреннюю части. Снаружи проходят волокна
затылочно-височно-мостового пути, медиально – лобно-мостовые пути, которые идут к
мозжечку. В средней части основания – волокна корково–с/м и корково-ядерного путей:
волокна, иннервирующие мышцы лица проходят медиально, мышцы нижних конечностей
– латерально, а мышцы верхних конечностей – посередине. На границе ножек с
покрышкой – ядро черного в-ва, лежащее в виде пластинки на проводящих путях. В
среднем отделе между крышей и черным в-вом - красное ядро, ядра III
(глазодвигательного), IV (блокового) ЧН, задний продольный пучок, медиальная петля.
Два ствола волокон задних продольных пучков расположены парамедианно у дна
водопровода. Наружнее лежат ядра III ЧН (на уровне верхних холмиков), IV ЧН (на
уровне нижних холмиков), красное ядро - между ними и задним продольным пучком с
одной стороны и черным в-вом с другой стороны. В латеральном отделе среднего мозга
проходит медиальная петля (из афферентных волокон), составляющая 2 пути:
бульботаламический, несущий импульсы глубокой чувств-ти от тонкого и клиновидного
ядер продолговатого мозга в зрительный бугор, спинноталамический – проводник
поверхностной чувствительности. В окружности водопровода – РФ. Над водопроводом –
четверохолмие, волокна и ядра анализаторов слуха и зрения. Верхние холмики
соединены тяжами белого в-ва с наружными коленчатыми телами, вместе с которыми
они явл-ся первичными зрительными центрами. Между нижними холмиками и
внутренними коленчатыми телами – первичные центры слуха. От ядер холмиков
26
начинаются
рефлексов.
волокна
покрышечно-с/м
пути,
участвующие
в
обеспечении
старт-
34. Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие
синдромы.
Альтернирующие синдромы при поражении ср. мозга: Синд-м Вебера –
поражение в области ядер или волокон III ЧН: поражение III ЧН на стороне очага,
контрлатерального – центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка
(вовлечение кортико-нуклеарных путей к ядрам 7 и 12 ЧН). С-м Бенедикта ( очаг
находится более дорсально, с вовлечением черного в-ва и красного ядра, при
сохранности пирамид пути): на стороне очага – периферический паралич
глазодвигательных мышц, на противоположной стороне – интенционный гемитремор.
Синдром Клода – сочетание периферического паралича глазодвигательных мышц (ядро
III ЧН) с нарушение координации, гемигиперкинезом, мышечной гипотонией на
противоположной стороне (верхняя ножка мозжечка). С-м Нотнагеля – при обширных
поражениях среднего мозга с вовлечение ядер глазодвигательных ЧН, верхних ножек
мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково–ядерного пути. На стороне
поражения - атаксия, периферический парез глазодвигательных мышц, мидриаз,
нарушение слуха, гемипарез с центральным парезом мышц, иннервируемых 7 и 12
нервами. Альтернирующие синдромы при поражении моста. С-м Мийяра-Гюблера
(поражение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): периферический паралич
мимической мускулатуры на стороне поражения и центральная гемиплегия на
противоположной стороне. С-м Фовилля (более обширное поражение с вовлечением в
патологический процесс ядра или волокон VI нерва): симптомокомплекс МийяраГюблера и паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие, диплопия,
недоведение гл. яблока кнаружи). С-м Бриссо-Сикара - спазм мимической мускулатуры
на стороне поражения (раздражение ядра лиц нерва), контралатеральный спастический
гемипарез (поражение пирамидного пути). С-м Раймона-Сестана - сочетанное поражение
заднего продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки мозжечка,
медиальной петли и пирамидного пути - парез взора в сторону очага поражения,
атаксия, хореоатетоидный гиперкинез, контралатеральный спастический гемипарез и
гемианестезия. С-ом Грене (поражение ядра поверхностной чувств-ти V нерва и
спиноталамического пути): выпадение поверхностной чувств-ти (болевой и
температурной) на лице по сегментарному типу на стороне очага, контралатеральное
выпадение поверхностной чувств-ти по проводниковому типу на туловище и
конечностях. Альтерующие синдромы при поражении продолговатого мозга.
Син-м Джексона - поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага периферический паралич мышц языка, контралатеральная центральная гемиплегия. С-м
Авеллиса- сочетанное поражение nucl. ambiguus или связанных с ним волокон IX, X
нервов и пирамид пути: на стороне поражения - парез мягкого неба и голосовых связок с
нарушением глотания, фонации, речи, контралатеральный спастический гемипарез. С-ом
Шмидта - сочетанное поражение двигательных ядер или волокон IX, X, XI нервов и
пирамид пути: на стороне очага парез голосовых связок мягкого неба, трапециеввидной
и грудино-ключично-сосцевидной мышц, контралатеральный спастический гемипарез. См Валленберга-Захарченко: на стороне поражения - симптомы вовлечения в процесс
nucl. ambiguus (паралич мягкого неба и голосовых связок), нисходящих симпатических
волокон к гладким мышцам глаза (синдром Бернара-Горнера), веревчатого тела
(вестибулярно-мозжечковые растройства), nucl. spinalis (расстр-во чувств-ти на лице), на
27
противоположной стороне - выпадение болевой и температурной чувств-ти (поражение
волокон спиноталамического пути). Наблюдается при нарушении кровообращения в
бассейне задней нижней мозжечковой артерии. С-м Тапиа – сочетанное поражение ядер
или волокон XI, XII нервов и пирам пути: на стороне очага - паралич трапециевидной,
грудино-ключично-сосцевидной мышц и 1/2 языка, контралатеральный спастический
гемипарез. С-м Волештейна – сочетанное поражение орального отдела nucl. ambiguus и
спиноталамического пути: на стороне очага парез голос связки, контралатеральная
гемианестезия поверхностной чувств-ти. Синдром Глика (поражение нескольких отделов
ствола) – сочетанное поражение II, V, VII, X нервов и пирамидного пути; на стороне
очага парез мимической мускулатуры со спазмом, боль в супраорбитальной обл-ти, ↓
зрения и затруднение глотания, контралатеальный спастический гемипарез.
35. Продолговатый мозг. Симптомы поражения.
Явл-ся непосредственным продолжением с/м. Предствлен проводящими путями и
ядрами. Оральный отдел граничит с мостом, а каудальный без четкой границы
переходит в с/м. Нижний край продолговатого мозга - перекрест пирамид или верхний
край 1 шейного сегмента с/м. На вентральной пов-ти располагается передняя срединная
щель, по обе стороны от нее пирамиды. Снаружи от пирамид - нижние оливы,
соответственно которым на пов-ти продолговатого мозга определяется продольный
валик. Нижние оливы отделены от пирамид боковой передней бороздой. В каудальном
отделе ниже ромбовидной ямки на дорсальной пов-ти различимы задние канатики, в
которых проходят пучки Голля и Бурдаха (тонкие и клиновидные пучки), разделенные
непарной задней медиальной бороздой и парными заднелатеральными бороздами. В
оральном отделе дорсальная пов-ть открывается в полость IV желудочка, образуя
задний угол ромбовидной ямки. Кнаружи от краев ямки - продольный валик,
соответствующий веревчатым телам - нижним ножкам мозжечка. На поперечном срезе в
вентральном отделе проходит корково-с/м путь, занимающий стволы пирамид. В
центральной части - волокна перекреста медиальной петли, несущие импульсы глубокой
чувств-ти от ядер Голля и Бурдаха к зрительному бугру. Вентролатеральные отделы нижние оливы. Дорсальнее нижних олив проходят восходящие проводящие пути,
составляющие нижние ножки мозжечка, а также чувствительный спиноталамический
путь. В дорсальном отделе – ядра каудальной группы ЧН (9-12 пара), слой РФ.
Синдромы поражения - симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII ЧН, нижней оливы,
спинотала-мического пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру,
путей Флексига и Говерса. Гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при
локализации очага в области пирамид перекреста - альтернирующая гемиплегия
(паралич руки на стороне поражения, ноги - на противоположной стороне);
расстройство чув-ти (гемианестезия, альтернирующая гемианестезия); при локализации
поражения в латеральных отделах продолговатого мозга - диссоциированные выпадения
поверхностной чувств-ти на противоположножной 1/2 тела, при локализации очага в
медиальных отделах продолговатого мозга - диссоциированные растр-ва глубокой
чувствительности с одной или обеих сторон. Нарушение координации движений на
стороне очага, синдром Бернара-Горнера.(поражение цилиоспинального центра: миоз,
энофтальм, ↓ глазной щели) Поражение каудального отдела - нарушение дыхания
(паралич дыхания, нарушение ритма и ЧД), сердечно-сосудистой деят-ти. Поражение
РФ - нарушение сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (приступы сонливости),
изменение мышечного тонуса, катаплексия (приступообразная гипотония), с-м Клейне28
Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией), вегетативно-висцеральные
растр-ва. Из-за нарушения ф-ий РФ и связей ее с другими отделами экстрапирамидной
сис-мы - изменение мышечного тонуса при акинетико-ригидном синдроме,
децеребрационная ригидности, горметонии. Бульбарный паралич: При поражении
ядер, корешков или нервных стволов IX,X, XII нервов: дизартрия, дисфагия, дисфония.
Имеет периферический характер. Атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба,
фибрилляционные подергивания, ↓ глоточного реф-са, р-ция перерождения при
исследовании мышц языка. Псевдобульбарный паралич: симптоматика аналогична
(двустороннее поражения корково-ядерных путей; при одностороннем поражении нарушение ф-ий лицевого, подъязычного нервов. Явл-ся центральным параличом. Нет
атрофии, нет р-ции перерождения. Для выявления двустороннего поражения исследуют
реф-сы орального автоматизма.
36. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения.
Мост находится между средним и продолговатым мозгом. Вентральная часть моста
образует толстый белый вал с поперечной волокнистостью. Посредине расположена
основная борозда, в которой лежит базилярная артерия. Оральная (передняя) часть
моста содержит продольные и поперечные волокна, в каудальной части - проводящие
волокна, ядра ЧН (с 5 по 8). Дорсальная пов-ть моста - дно IV желудочка – ромбовидная
ямка. На поперечном срезе моста границу между центральной и дорсальной частью
составляет трапецевидное тело, волокна которого относятся к сис-ме слухового
анализатора. В вентральной части располагаются продольные волокна пирамидного
пути, рассеянного здесь на множество мелких пучков между собственными ядрами
моста. От собственных ядер моста начинаются поперечные волокна к мозжечку,
составляющие его средние ножки относятся к корково-мостомозжечковому пути. В
дорсальной части моста - чувствительные пути: в лат отделах – спиноталамический путь,
более медиально – медиальная петля, содержащая бульботаламический путь. В
оральной части моста оба чувствительных
пути сливаются в 1 плотный ствол
(медиальная петля), идущий дорсолатерально в мосту и ср мозге. Симптомы
поражения. Симптомы, связанные с поражением ядер 5, 6, 7, 8 ЧН, медиальной петли,
пирамидного пути, заднего продольного пучка. Параличи мышц, иннервируемые
лицевым и отводящим нервами, парезы и параличи взора (мостовой центр взора, задний
продольный пучок), нарушение чувствительности на лице, выпадение слуха,
вестибулярные растр-ва, вегетативно-трофические нарушения - ↑ температуры, расстрво сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония. При локализации
поражения в обл-ти мостомозжечкового угла - симптомы со стороны 7, реже 6, 5 ЧН,
мозжечковые расстрой-ва; на противоположной стороне - спастическая гемиплегия.
37. Средний мозг. Симптомы поражения.
В центре - водопровод, соединяющий III и IV желудочки. Крышу составляет
четверохолмие, основание – ножки мозга, в средней части - ядра среднего мозга. Ножки
мозга острым углом сходятся к мосту, расходясь кпереди образуют межножковое
продырявленное пространтво, там проходят мозговые сосуды. Ножки – плотные тяжи
белого в-ва, содержащие нисходящие пути от коры к переднему рогу, двигательным
ядрам ЧН, мозжечку. Основание ножек условно делится на наружную, среднюю,
внутреннюю части. Снаружи проходят волокна затылочно-височно-мостового пути,
медиально – лобно-мостовые пути, которые идут к мозжечку. В средней части основания
– волокна корково–с/м и корково-ядерного путей: волокна, иннервирующие мышцы лица
29
проходят медиально, мышцы нижних конечностей – латерально, верхних конечностей –
посередине. На границе ножек с покрышкой – ядро черного в-ва, лежащее в виде
пластинки на проводящих путях. В среднем отделе между крышей и черным в-вом красное ядро, ядра 3 (глазодвигательного), 4 (блокового) ЧН, задний продольный пучок,
медиальная петля. Два ствола волокон задних продольных пучков расположены
парамедиально у дна водопровода. Наружнее лежат ядра 3 ЧН (на уровне верхних
холмиков), 4 ЧН (на уровне нижних холмиков), красное ядро - между ними и задним
продольным пучком с одной стороны и черным в-вом с другой стороны. В латеральном
отделе среднего мозга проходит мощный ствол афферентных волокон - медиальная
петля, которую составляют 2 пути: бульботаламический, несущий импульсы глубокой
чувствительности от тонкого и клиновидного ядер продолговатого мозга в зрительный
бугор, спинноталамический – проводник поверхностной чувств-ти. В окружности
водопровода – РФ. Над водопроводом – четверохолмие, волокна и ядра анализаторов
слуха и зрения. Верхние холмики соединены тяжами белого в-ва с наружными
коленчатыми телами, вместе с которыми они явл-ся первичными зрительными центрами.
Между нижними холмиками и внутренними коленчатыми телами – первичные центры
слуха. От ядер холмиков начинаются волокна покрышечно-с/м пути, участвующие в
обеспечении старт-рефлексов. Симптомы поражения. Симптомы, связанные с
поражением
глазодвигательного
нерва
(наружняя,
внутренняя,
тотальная
офтальмоплегия), блок нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде
вниз). Четверохолмный синдром: ↑ установочных рефлексов, парез взора вверх или
вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия,
горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич
глазодвигательных мышц, хронические гиперкинезы), парезы и параличи кон-тей,
мозжечковые растр-ва, децеребрационная ригидность. С-м красного ядра: интенционный
гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) –
поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)
- интенционный гемитремор, гемигиперкинез. Син-м черного вещ-ва: пластической
мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синд-ма. Тегментальный
синдром: гомолатерально – атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии,
контрлатерально – гемигипестезия, нарушение 4-холмных рефлексов –быстрых
ориентировочных движений в ответ на неожиданные раздражители (старт-рефлексы).
Альтернирующие синдромы: Синд-м Вебера – поражение в области ядер или волокон 3
ЧН: поражение 3 ЧН на стороне очага, контрлатерального – центр гемиплегия, центр
паралич мышц лица и языка (вовлечение кортико-нуклеарных путей к ядрам 7 и 12 ЧН).
Синдром Бенедикта (очаг находится более дорсально, с вовлечением черного в-ва и
красного ядра, при сохранности пирамид пути): на стороне очага – периферический
паралич глазодвигательных мышц, на противоположной стороне – интенционный
гемитремор. Синдром Клода – сочетание периферического паралича глазодвиг м. (ядро
3 ЧН) с нарушение координации, гемигиперкинезом, мышечной гипотонией на
противопопожной стороне (верхняя ножка мозжечка). Синдром Нотнагеля – при
обширных поражениях среднего мозга с вовлечение ядер глазодвигательного ЧН,
верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково–ядерного пути. На
стороне поражения атаксия, периферический парез глазодвигательных мышц, мидриаз,
нарушение слуха, гемипарез с центр парезом мышц, иннервируемых 7 и 12 н.
30
38. Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы, роль в
организации движений. Нейротрансмиттеры экстрапирамидной системы:
дофамин, ацетилхолин, гамма-аминомасляная к-та).
Экстрапирамидная система включает клеточные группы коры больших полушарий
(преимущественно лобных долей), подкорковые ганглии (хвостатое ядро — nucl.
caudatus, скорлупа — putamen, латеральный и медиальный бледные шары — globus
pallidus, субталамическое тело Люиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные
ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра
Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходящими
и восходящими путями, мозжечок, у-мотонейроны спинного мозга и др. Между этими
образованиями экстрапирамидной системы имеются многочисленные двухсторонние
связи (замкнутые нейронные круги). Важным достижением последних лет являются
открытие и гистологическая идентификация в мозге основных дофаминергических
нейрональных систем. Уже хорошо изучены 2 такие восходящие системы. Главную из них
составляют аксоны меланинсодержащих нейронов компактной зоны черной субстанции,
которые переходят в области покрышки и латеральном отделе гипоталамуса, затем
входят в ножку мозга, далее идут через ретролентикулярный отдел внутренней капсулы,
бледный шар и заканчиваются в полосатом теле характерными бусоподобными
нервными терминалями. Эти терминали содержат большое количество дофамина, а
также его метаболитов и синтезирующих ферментов. Дегенерация этого
нигростриарного дофаминергического тракта с резким снижением синтеза и высвобождение дофамина из его терминалей в полосатом теле являются главными
гистопатологическими и биохимическими признаками паркинсонизма. Это же лежит в
основе характерного для такого заболевания клинического синдрома. Второй
восходящей дофаминергической системой является мезолимбический тракт. Он
начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга, расположенного
медиально от черной субстанции, проходит сбоку от нигростриарного тракта и
заканчивается в филогенетически более старых ядерных образованиях — nucl.
accumbens, nucl. intersti-tialis striae terminalis и tuberculum olfactorium, которые
объединяются под названием лимби-ческого полосатого тела, учитывая их связи с
лимбической системой (гиппокамп, миндалина, обонятельная кора). Считается, что эта
филогенетически древняя часть мозга связана со сложными поведенческими актами,
обеспечивающими сохранность вида. От клеток лимбического полосатого тела аксоны
идут в гипоталамус и кору лобной доли — структуры, которые участвуют в регуляции
эмоциональных реакций и интеллектуальных функций; в частности, предполагается, что
мезо-лимбический дофаминергический путь участвует в контроле за настроением и
поведенческими реакциями. Кроме того, эта система нейронов контролирует начало
двигательного акта и двигательные аффективные реакции (например, сопровождающие
эмоции). Связывающим звеном между лимбической и экстрапирамидной двигательной
системой является nucl. accumbens. Это ядро расположено в вентромедиальной части
передних отделов полосатого тела и имеет некоторые общие цитоархитектонические и
биохимические характеристики, а также общие эфферентные проекции в черной
субстанции и бледном шаре. У больных с паркинсонизмом, наряду с резким снижением
содержания дофамина в полосатом теле, значительно уменьшается его содержание в
nucl. accumbens и других лимбических образованиях. Очевидно, с этой биохимической
патологией связаны акинезия и эмоциональные расстройства, характерные для
паркинсонизма.
В полосатом теле выделено, кроме дофамина, еще 7 трансмиттеров:
ацетилхолин, у-аминомасляная кислота (ГАМК), норадреналин, серотонин, глутаминовая
31
кислота и нейропептиды — субстанция Р и метэнкефалин. Основным трансмиттером
между интернейронами является ацетилхолин, а в синапсах, образованных
коллатералями аксонов проекционных клеток, разветвляющихся внутри полосатого
тела,— ГАМК.
39.
Синдромы
поражения
подкорковых
ганглиев.
Паллидарный
(акинетикоригидный)
синдром.
Стриарный
(гипотоническигиперкинетический) синдром.
Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги. Паллидонигроретикулярный
синдром: акинезия, гипокинезия, олигокинезия, пластическая гипертония мышц,
симптом «зубчатого колеса», «восковой куклы», брадикинезия, брадилалия, пропульсия,
ретропульсия, латеро-пульсия, паркинсоническое топтание на месте, брадипсихия,
парадоксальная кинезия; повышение постуральных рефлексов; ахейрокинез, тихий
монотонный голос, нарушение позы и походки (голова и туловище наклонены вперед,
руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, ноги — в коленных и слегка
приведены), характерен паллидарный тремор. Синдром поражения полосатого тела
(гипотонически-гиперкинетический синдром):
гипотония,
хорея,
атетоз,
хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм,
миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталамического ядра (люисова тела) наблюдается гемибаллизм.
40. Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи,
роль в организации движений. Симптомы поражения.
Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом
мозга. Сверху он отделен от затылочных долей полушарий мозга мозжечковым наметом.
Поверхность коры мозжечка значительно увеличена за счет глубоких параллельных
дугообразных борозд, разделяющих мозжечок на листки. В физиологическом плане в
мозжечке различают древнюю часть (клочок и узелок), старую часть (червь) и новую
часть (полушария). В белом веществе полушария и червя мозжечка имеется несколько
ядер. Парамедианно расположено парное ядро шатра (nucl. fastigii), латерально от него
находятся мелкие островки серого вещества — шаровидное ядро (nucl. globosus), еще
более латерально, вдаваясь в белое вещество полушария, — пробковидное ядро (nucl.
emboliformis). В белом веществе полушария расположены зубчатые ядра (nucl. dentatus).
Мозжечок имеет 3 пары ножек. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные
(задний спинно-мозжечковый путь, от верхнего ядра преддверного нерва —
вестибуломозжечковый тракт, от ядер тонкого и клиновидного пучков —
бульбомозжечковый путь, от ретикулярной формации — ретикуломозжечковый путь, от
нижней оливы — оливомозжечковый путь) и эфферентные тракты (мозжечковоретикуло-спинномозговой, мозжечково-вестибуло-спинномозговой — через латеральное
ядро преддверного нерва, мозжечково-оливо-спинномозговой), в основном связанные со
структурами червя мозжечка. В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят
мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мосто-мозжечкового пути от
верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и височной долей к коре мозжечка. В верхних ножках мозжечка проходят афферентный путь от спинного мозга
(передний спинно-мозжечковый путь) и нисходящий мозжечково-красно-ядерноспинномозговой путь, идущий от зубчатого ядра полушария мозжечка через красное
ядро к переднему рогу спинного мозга. Симптомы поражения мозжечка: нарушение
32
равновесия тела в покое и при ходьбе, несоразмерность движений (гиперметрия),
мимопопадание, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений),
интен-ционный тремор, нистагм, расстройство речи — скандированная речь. Патогенетическая основа всех мозжечковых проявлений — нарушение согласованности в действиях
мышц-антагонистов (асинергия). При поражении червя мозжечка нарушаются синергии,
стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает
туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко
расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчетливо наблюдается при резких
поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка
(гомолатерально). При поражении полушарий мозжечка преобладают атаксия
конечностей, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (динамическая
атаксия). Речь замедленная, скандированная. Выявляются мегалография (крупный с
неровными буквами почерк) и диффузная гипотония мышц.
41. Атексии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная (клинические
особенности).
При нарушении согласованности действия мышечных групп-агонистов, движения
утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают
цели. Мышечная сила у такого больного остается достаточной, у него нет парезов,
следовательно, функция корково-мышечного пути сохранена. Такая форма беспорядочного движения называется атаксией, или инкоординацией. Патогенетическая сущность
атаксии состоит либо в нарушении реципрокной иннервации, либо в прекращении проприоцептивной сигнализации (от мышечных веретен, осумкованных луковицеобразных
телец — сухожильных телец Гольджи) по тому или другому восходящему афферентному
пути. Перестает поступать информация о степени напряжения мышц в каждый данный
момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Существует
несколько видов атаксий. Первый из них связан с поражением мышечно-корковых путей
(спинно-таламо-корковый путь), т.е. с расстройством функции двигательного
(кинестетического) анализатора. В клинике описываемые расстройства называют
сенситивной атаксией (при них одновременно страдает и координация движений, и
мышечно-суставное чувство).При выраженной сенситивной атаксии в верхней
конечности затруднено выполнение даже самых простых действий. Больной не может
застегнуть пуговицы, без расплескивания поднести стакан с водой ко рту, точно попасть
пальцем в кончик носа. В покое в пальцах кисти иногда можно видеть непроизвольные
движения, напоминающие атетоз (псевдоатетоз). Нарушена координация движений
также и в нижних конечностях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно
при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (симптом Ромберга). Таким
образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубокой
чувствительности и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с
высшими зонами мозга. Обнаружение расстройства глубокой чувствительности при
атаксии позволяет говорить о сенситивной ее форме, о зависимости ее от поражения
различных отделов кинестетического анализатора. Другой вид атаксии связан с поражениями мозжечковых систем. Появляющиеся при этом двигательные расстройства
получили общее название мозжечковой атаксии. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий —
дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии. Статиколокомоторная атаксия — при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном
стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При
33
ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного.
Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону
мозжечкового поражения. Другая форма мозжечковой атаксии обозначается как
динамическая атаксия; при ней нарушается выполнение различных произвольных
движений конечностями. Этот вид атаксии в основном зависит от поражения полушарий
мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства проявляются при
исследовании движений верхней конечности. Координация движений нарушается при
страдании лобной и височной долей и их проводников. В таких случаях расстраиваются
ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу.
Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения
координации обнаруживаются и другие признаки поражения соответствующих долей
больших полушарий. Атаксия может возникнуть и при нарушении функции
вестибулярного анализа тора, в частности его проприоцепторов в лабиринте —
лабиринтная, или вестибулярная, атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во
время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На
стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух.
42. Чувствительность. Афферентные системы и их строение: рецепторы,
проводящие пути. Виды расстройств чувствительности: гипо- и гиперестезии,
боль и парестезии, дизестезии, гиперпатия, каузалгия. Типы расстройств
чувствительности: периферический, сегментарный, проводниковый.
Многообразные воздействия на организм из внешней и внутренней среды
трансформируются в афферентные импульсы, которые перерабатываются системами
анализаторов чувствительности и органов чувств. Условно различают 3 основные группы
рецепторов: экстероцепторы (тактильные, болевые, температурные); проприоцепторы,
расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах (дают информацию о
положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц);
интероцепторы (хемоцепторы, бароцепторы, расположенные во внутренних органах).
Вид чувствительности связан прежде всего с типом рецепторов. Болевая температурная
и частично тактильная чувствительность — это поверхностная чувствительность. Чувство
положения туловища и конечностей в пространстве — мышечно-суставное чувство;
чувство давления и массы тела — двухмерно-пространственное чувство;
кинестетическая,
вибрационная
чувствительность
относится
к
глубокой
чувствительности. В спинномозговых узлах расположены первые нейроны для всех
чувствительных проводящих путей. В спинном мозге ход проводников различных видов
чувствительности неодинаков. Пути поверхностной чувствительности через задние
корешки вступают в задние рога спинного мозга одноименной стороны, где расположен
второй нейрон. Волокна от клеток заднего рога проходят через переднюю спайку на
противоположную сторону, косо поднимаясь на 2—3 сегмента выше, и в составе
передних отделов боковых канатиков спинного мозга направляются вверх, заканчиваясь
в нижнем отделе наружного ядра зрительного бугра. Этот путь носит название
латерального спиноталамического пути. В боковых канатиках проводники кожной чувствительности, идущие из нижних сегментов спинного мозга и соответственно из нижних
отделов тела, располагаются более латерально, чем проводники, идущие из верхних
сегментов
(закон
эксцентрического расположения длинных путей).Третий нейрон
начинается от клеток вентролатерального ядра зрительного бугра, образуя
таламокортикальный путь. Через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и
34
затем в составе лучистого венца он направляется в проекционную чувствительную зону
— заднюю центральную извилину. Кроме задней центральной извилины, чувствительные
волокна могут оканчиваться в коре верхней теменной области. Пути глубокой
чувствительности: попадая через задние корешки в спинной мозг, центральные волокна
клеток спинального ганглия (первый нейрон) не заходят в задние рога, а направляются к
задним канатикам, в которых располагаются на одноименной стороне. Волокна, идущие
от нижележащих отделов (нижние конечности), располагаются более медиально,
образуя тонкий пучок, или пучок Голля. В составе тонких и клиновидных пучков волокна
доходят до продолговатого мозга, заканчиваясь в ядрах задних столбов, где начинаются
вторые нейроны путей глубокой чувствительности, образующие бульботаламический
путь. Пути глубокой чувствительности совершают перекрест на уровне продолговатого
мозга, образуя медиальную петлю, к которой на уровне передних отделов моста
присоединяются волокна спиноталамического пути и волокна, идущие от чувствительных
ядер черепных нервов. В результате в медиальной петле концентрируются проводники
всех видов чувствительности, идущие от противоположной половины тела. Проводники
глубокой чувствительности вступают в вентролатеральное ядро зрительного бугра, где
начинается третий нейрон, из зрительного бугра в составе таламокоркового пути
глубокой чувствительности через задний отдел задней ножки внутренней капсулы
приходят к задней центральной извилине коры полушарий большого мозга, верхней
теменной дольке и отчасти к некоторым другим отделам теменной доли. Выделяют три
основных типа расстройства чувствительности: 1) нарушение чувствительности в
зоне иннервации периферического нерва (периферический тип расстройства); 2)
нарушение чувствительности в зоне сегментарной иннервации (сегментарный тип
расстройства); 3) нарушение чувствительности на всем протяжении ниже уровня
поражения проводящего пути (проводниковый тип расстройства). Различают также
четвертый, корковый тип, при котором локальное выпадение чувствительности
определяется поражением определенного участка проекционной чувствительной зоны
коры полушарий большого мозга. Полное выпадение всех видов чувствительности
называется полной, или тотальной, анестезией, снижение — гипестезией, повышение —
гипестезией. Анестезия половины тела обозначается как гемианестезия, одной конечности — как моноанестезия. Возможно выпадение отдельных видов чувствительности —
парциальная анестезия. Дизестезия — извращенное восприятие «рецепторной
принадлежности» раздражителя: тепло воспринимается как холод, укол — как прикосновение горячего и т.п. Парестезии — ощущения жжения, покалывания, стягивания,
ползания мурашек и т.д., возникающие спонтанно, без видимых внешних воздействий.
44. Внутренняя капсула. Симптомы поражения.
В глубине полушария, между хвостатым ядром и таламусом с одной стороны и
лентикулярным ядром с другой – плотный слой проекционных волокон, которые на
горизонтальном срезе имеют вид тупого угла, открытого кнаружи. Различают переднюю
ножку, заднюю ножку и соединяющее их колено. Все отделы капсулы - восходящие и
нисходящие волокна, соединяющие кору с нижележащими отделами г/м и с/м. Передняя
ножка - эфферентные волокна, направляющиеся из коры лобной доли к зрительному
бугру (корково-таламический путь) и к мозжечку через мост (корково–
мостомозжечковый путь). В колене и передних 2/3 задней ножки проходят нисходящие
волокна от передней центральной извилины к передним рогам с/м – корково–с/м путь (в
передних 2/3 задней ножки), к двигательным ядрам ЧН – корково–ядерный путь (колено
внутренней капсулы). В задней трети задней ножки проходят восходящие
чувствительные волокна от зрительного бугра к задней центральной извилине
35
(таламокорковый путь), восходящие пути зрительного и слухового анализаторов,
направляются в затылочную и височную доли; нисходящие эфферентные волокна,
идущие от нижних отделов затылочной и височной долей через мост к мозжечку
(затылочно-височно-мостомозжечковый путь). Симптомы поражения внутренней
капсулы: 1) гемианестезия; 2) сенситивная гемиатаксия (на противоположной стороне);
3) гомонимная гемианапсия (на противоположной стороне); 4) гемиплегия.
При
поражении лобно-мостового пути не будет никакой симптоматики, т.к. иннервация
двусторонняя. При поражении кортико-нуклеарного пути развивается центральный
паралич VII и XII пары (VII – паралич нижней половины лица на противоположной
стороне, XII – сглаженность носогубной складки на противоположной стороне, девиация
языка в сторону слабой мышцы). Там же гемиплегия (поза Вернике-Манна), гипостезия и
гемианопсия. Причина – инсульт в бассейне средней мозговой артерии или
геморрагический инсульт в таламус или скорлупу. При поражении кортико-спинального
пути – гемиплегия на противоположной стороне. При поражении чувствительного пути
разовьется гемианестезия на противоположной стороне. При поражении зрительного
пути – гемианопсия (выпадение одноименных с поражением полей зрения, т.е.
деиннервация противоположных половин сетчатки).
45. Зрительный бугор. Симптомы поражения.
Основная масса серого в-ва промежуточного мозга (таламус – зрительный бугор;
эпиталамус - надбугорье; метаталамус - забугорье; гипоталамус - подбугорье).
Расположен по обе стороны от III желудочка. Прослойками белого в-ва таламус
разделен на ядра. Основные – передние, вентролатеральное, медиальные, задние и
внутрипластинчатые. Таламус имеет яйцевидную форму, передний отдел заострен
(передний бугорок), задний закруглен и утолщен (подушка). Снаружи таламус ограничен
внутренней капсулой. Симптомы поражения: 1) повышение установочных рефлексов;
2) парез взора вверх или вниз; 3) вертикальный нистагм; 4) дискоординация движения
глазных яблок; 5) офтальмоплегия; 6) горизонтальный нистагм; 7) синдром Нотнагеля
(нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных м-ц, хореические
гиперкинезы); 8) парезы и параличи конечностей; 9) мозжечковые расстройства; 10)
децеребрационная ригидность.
46. Вегетативная нервная система. Симпатическая и парасимпатическая
нервная система: анатомия и физиология; центральный и периферический
(сегментарный) отделы вегетативной нервной системы.
Вегетативная нервная система регулирует деятельность внутренних органов, эндо- и
экзокринных желез, кровеносных и лимфатических сосудов, гладкой и, отчасти,
поперечнополосатой мускулатуры, а также органов чувств и трофику тканей. Подобно
соматической, автономная нервная система состоит из комплекса нейронов.
Особенностью ее строения является двухнейронный эфферентный аппарат.
Анатомически вегетативная нервная система подразделяется на центральный и
периферический отделы. Центральный отдел — это совокупность нервных клеток и
волокон, заложенных в головном и спинном мозге. К периферическому относятся
пограничный симпатический ствол с узлами, вне- и внутриорганные сплетения,
отдельные клетки и их скопления в нервных стволах и сплетениях. Вегетативная
система состоит из двух частей: симпатической и парасимпатической, которые отличаются и в морфологическом, и в функциональном отношении. Например, аксоны
симпатических клеток спинного мозга имеют меньшую длину по сравнению с нейронами
узлов симпатического ствола и промежуточных узлов. В парасимпатической части
выявляются обратные взаимоотношения. Узлы симпатического ствола находятся вне
иннервируемого органа, а парасимпатические узлы — в стенке или около
36
соответствующего органа. Преганглионарные волокна сильно ветвятся и контактируют с
несколькими узлами, что структурно обеспечивает диффузность реакции при
раздражении даже одного такого волокна. Диаметр у вегетативных волокон меньше, чем
у соматических: скорость проведения импульсов по симпатическим волокнам составляет
в среднем 0,4 — 0,5 м/с, по парасимпатическим — 10 — 20 м/с. Имеются различия и в
специфической хемотропности: возбуждающим медиатором симпатической системы
является адреналин, тормозным — эрготамин, а в парасимпатической нервной системе
— соответственно ацетилхолин и атропин. Между симпатической и парасимпатической
системами существуют естественный синергизм и относительный антагонизм как во
влиянии на функцию иннервируемого органа, так и в реакции на действие
вегетотропных веществ.
47. Гипоталамус. Симптомы поражения.
Книзу от зрительного бугра располагается скопление высокодифференцированных ядер
(32 пары). 3 группы ядер: передняя, средняя, задняя. К переднему отделу относят
паравенрикулярные, супрахиазмальные ядра, латеральной и медиальной части
супраоптических ядер; к среднему отделу - задние отделы супраоптических ядер, ядер
центрального серого в-ва III желудочка, мамиллоинфундибулярные (передняя часть),
паллидоинфундибулярные, интерофорникальное ядра. Задний отдел состоит из
мамиллоинфундибулярных ядер (задняя часть), субталамического ядра (люисова тела),
мамиллярного тела. Различают субталамическую область, включающую субталамическое
ядро, неопределенную зону поля Форелля. В функциональном отношении
субталамическая область - часть экстрапирамидной системы. В нижней части
гипоталамуса - серый бугор и воронка. Воронка заканчивается нижним придатком мозга
– гипофизом (аденогипофиз, нейрогипофиз, промежуточную часть). Гипоталамус связан
вегетативными волокнами с гипофизом, эпифизом и серым в-вом в окружности III
желудочка и водопровода мозга, вегетативными ядрами продолговатого мозга, РФ,
клетками боковых рогов c/м. Ядра гипоталамуса имеют связи между собой, с таламусом,
стриопалидарной сис-мой, обонятельным мозгом, миндалевидным ядром. Ф-ции: 1)
регуляция сна и бодрствования; 2) регуляция всех видов обмена; 3) регуляция половой
сферы; 4) регуляция эндокринных ф-ций; 5) регуляция сердечно-сосудистой, желудочнокишечной, дыхательной систем; 6) температура тела; 7) трофическая ф-ция. Симптомы
поражения: 1) нарушение сна и бодрствования (пароксизмальная гиперсомния,
перманентная гиперсомния, извращение формулы сна, бессонница); 2) вегетативнососудистый синдром (пароксизмально возникающие ваготонические или симпатикоадреналовые кризы); 3) нейроэндокринный синдром (в основе плюригландулярная
дисфункция; нарушение разных видов обмена, эндокринные, нервно-трофические
расстройства (истончение и сухость кожи, язвы, пролежни, нейродермиты,
внутритканные отеки, язвы ЖКТ), изменения костей (остеопороз, склерозирование),
нервно-мышечные нарушения (периодический пароксизмальный паралич, мышечная
слабость, гипотония); 4) синдром Иценко-Кушинга («бычий» тип, ожирение, повышение
АД); 5) адипозогенитальная дистрофия; 6) синдром Лоренса-Муна-Бидля – врожденная
аномалия развития с выраженной дистрофией гипоталамической области (ожирение,
недоразвитие половых органов, слабоумие, задержка роста, прогрессирующее снижение
зрения); 7) преждевременное половое созревание; 8) задержка полового созревания (у
мальчиков); 9) церебральный нанизм (замедление или приостановление общего
развития, карликовость); 10) несахарный диабет.
48. Лимбическая система. Симптомы поражения.
К лимбическому отделу больших полушарий относят корковые зоны обонятельного
анализатора (гипокамп, прозрачную перегородку, поясную извилину), часть вкусового
37
анализатора (круговая борозда островка). Эти отделы коры связаны с другими
медиобазальными участками височной и лобной долей, с образование гипоталамуса и
РФ. Подкорковые структуры лимбической системы: хвост ядро, скорлупа,
миндалевидное тело, передний бугорок таламуса, гипоталамус, ядро уздечки. Много
двусторонних связей – в единый лимбико–гипоталамо-ретикулярный комплекс,
регуляция вегетативно–висцеральных функций. Лимбическая сис-ма играет большую
роль в формировании мотиваций (или внутренних побуждений), например, пищевые,
оборанительные. Участвует в регуляции сна и бодрствования, памяти, внимания и др
сложных нейропсихологических процессах. При поражении: чрезмерная лабильность
эмоций, приступы злобы, страха, нарушение поведения (психоподобное поведение театральность и др). У некоторых - расторможенность инстинктивных форм поведения
(булимия, гиперсексуальность). Галлюцинации, иллюзии, сложные психомоторные
автоматизмы с утратой памяти на событие. Сумеречное состояние сознания или
ограниченного бодрствования. У некоторых - нарушается процесс запоминания фиксационнальная амнезия. Возможно появление эпилептиформных припадков.
49. Лобная доля. Симптомы поражения.
Лобная доля отделяется от теменной центральной бороздой, от височной - латеральной
(сильвиевой) бороздой. На наружной пов-ти лобной доли различают 4 извилины:
вертикальную (прецентральную) и 3 горизонтальных (верхнюю, среднюю и нижнюю). На
нижней (базальной) пов-ти лобных долей различают прямую и орбитальную извилину,
которые образованы обонятельными и орбитальными бороздами. В глубине
обонятельной борозды лежат обонятельная луковица и обонятельный тракт. Лобная
доля человека составляет 25-28% площади коры. Ф-ции: 1) двигательный анализатор
(передняя центральная извилина, парацентральная долька); 2) анализатор
кинестетических раздражений; 3) центр поворота глаз и головы в противоположную
сторону (средняя лобная извилина премоторная область); 4) начало лобно-мозжечкового
пути (задние отделы верхней лобной извилины) – координация движения,
прямохождение, равновесие; 5) моторный центр речи (задняя часть нижней лобной
извилины – извилина Брока); 6) Музыкальный моторный центр; 7) центр письменной
речи (задний отдел средней лобной извилины) связан с центром Брока – автоматизм
письма. Симптомы поражения: Передняя центральная извилина - 1) моноплегия; 2)
гемиплегия; 3) поражение VII и XII пар черепных нервов по центральному типу; 4)
фокальные судорожные припадки (джексоновская эпилепсия). Задний отдел средней
лобной извилины (корковый центр взора) – 1) парез или паралич взора (невозможность
сочетанного поворота глазных яблок в сторону противоположную очагу); 2)
адверсивные судорожные припадки, начинающиеся с поворота глаз и головы в сторону
противоположную очагу; 3) моторная афазия + аграфия; 4) контрлатеральная
гемиатаксия; 5) хватательные рефлексы; 6) симптомы орального автоматизма; 7)
«лобная психика» (неряшливость, плоские шутки, эйфория, отсутствие критики к своему
состоянию, абулия). Поражение основания лобной доли: 1) синдром Фостера-Кеннеди
(атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной – застой на
глазном дне).
50. Теменная доля. Симптомы поражения.
Теменная доля отделена от лобной центральной бороздой, от височной - сильвиевой
бороздой, от затылочной - воображаемой линией от верхнего края теменно-затылочной
борозды до нижнего края полушария. В теменной доле на наружной пов-ти различают
вертикальную постцентральную извилину и 2 горизонт дольки – верхнее-теменную и
нижне-теменную. Часть нижней теменной дольки, расположена над задним отделом
сильвиевой борозды, называют надкраевой (супрамаргинальной) извилиной, а часть,
38
окружающую восходящий отросток верхней височной борозды - угловой (ангулярной)
извилиной. Ф-ции: 1) центр кожного анализатора (задняя центральная извилина, кора
верхней теменной области); в задней центральной извилине – тактильная, болевая,
температурная чувствительность противоположной стороны тела; в верхних отделах –
нога, в нижних – рука); 2) центр стереогнозиса; 3) центр узнавания собственного тела,
пропорций, взаимоположения частей тела; 4) центр праксиса (нижняя теменная долька
слева); 5) центр анализатора интероцептивных импульсов внутренних органов и
сосудов. Симптомы поражения: Поражение задней центральной извилины - 1)
моноанестезии; 2) гемианестезии; 3) сенсорные джексоновские припадки: онемение,
покалывание, жжение; 4) парестезии на противоположной стороне. Поражение центра
гнозиса: 1) астереогноз; 2) нарушение схемы тела; 3) анозогнозия. Центр праксиса:
апраксия + алексия, акалькулия.
51. Затылочная доля. Симптомы поражения.
Затылочная доля занимает задние отделы полушарий. На наружной пов-ти затылочная
доля не имеет четких границ, отделяющих ее от теменной и височной долей. На
внутренней пов-ти полушария теменную долю от затылочной отграничивает теменнозатылочная борозда. Борозды и извилины наружной поверхности затылочной доли
непостоянны и имеют вариабельную топографию. Внутренняя пов-ть затылочной доли
разделяет горизонтальная шпорная борозда на клиновидную (треугольной формы
долька затылочной доли) и язычную извилину. Ф-ция затылочной доли связана с
восприятием и переработкой зрительной информации. На медиальной пов-ти полушарий
расположены участки коры, входящие в комплекс образований, относящихся к 2 тесно
связанным между собой функциональным системам – обонятельному мозгу и
лимбической системе. Обонятельный мозг состоит из 2 отделов – периферического
(обонятельный нерв, обонятельная луковица, первичные обонятельные центры) и
центрального (извилина гиппокампа, зубчатую и сводчатую извилины). Периферический
отдел обонятельного анализ-ра связан с корковыми областями обоих полушарий. Обонят
мозг явл одной из важнейших составных частей лимбической системы, объединяющей,
подкорковые структуры - хвостатое ядро, скорлупу, миндалевидное тело, таламус,
гипоталамус, многочисленные пути, связывающие эти образования между собой.
Лимбическая система находится в тесной функциональной связи с РФ (лимбикоретикулярный комплекс). Центр зрительного анализатора располагается в затылочной
доле. Поле 17 явл-ся проекционной зрительной зоной, поля 18 и 19 обеспечивают
хранение и распознавание зрительных образов, зрительную ориентацию в непривычной
обстановке. На границе височной, затылочной и теменной долей располагается центр
анализатора письменной речи, который тесно связан с центром Вернике височной доли,
с центром зрительного анализатора затылочной доли, и с центрами теменной доли.
Центр чтения обеспечивает распознавание и хранение образов письменной речи.
Симптомы поражения: 1) контрлатеральная гомонимная гемианопсия; 2)
метаморфопсия; 3) макро- и микропсия; 4) зрительные галлюцинации; 5) зрительная
агнозия; 6) снижение зрительной памяти; 7) контрлатеральная атаксия (затылочномосто-мозжечковый путь).
52. Височная доля. Симптомы поражения.
Височная доля отделена от лобной и теменной долей сильвиевой бороздой. На наружной
пов-ти различают верхнюю, среднюю и нижнюю височные извилины. Ф-ция доли:
восприятие слуховых, вкусовых, обонятельных ощущений, анализ и синтез речевых
звуков, мех-мы памяти. В глубине сильвиевой борозды расположена закрытая долька,
или островок. Островок прикрыт участками лобной, теменной и височной долей, кот
составляют покрышку. От примыкающих соседних отделов островок отделен круговой
бороздой островка. Поверхность островка разделена на две части (переднюю и заднюю)
39
продольной центр бороздой островка. Функция островка связана с восприятием вкуса.
Центр слухового анализатора располагается в средней части верхней височной
извилины, на пов-ти, обращенной к островку (извилина Гешля). Эти образования обеспечивают проекцию улитки, хранение и распознавание слуховых образов. Центр
вестибулярного анализатора располагается в нижних отделах наружной пов-ти
височной доли, находится в тесной связи с нижне-базальными отделами височных долей,
дающими начало затылочно-височному корково-мосто-мозжечковому пути. Центр
обонятельного анализатора находится в филогенетически наиболее древней части
коры мозга - в крючке и аммоновом роге и обеспечивает проекционную функцию,
хранение и распознав обонятельных образов. Центр вкусового анализатора - в
крючке и аммоновом роге, + в самом нижнем отделе задней центральной извилины, в
островке. Центр обеспечивает проекционную ф-цию, хранение и распознавание вкусовых образов. Акустико-гностический сенсорный центр речи (центр Вернике)
локализуется в задних отделах верхней височной извилины слева, в глубине
латеральной борозды - обеспечивает распознавание и хранение звуковых образов
устной речи (своей и чужой). Рядом с центром Вернике - центр, обеспечивающий
распознавание музыкальных звуков, мелодий. Симптомы поражения: 1)
вестибулярно-корковые головокружения; 2) контрлатеральная атаксия; 3) судорожные
припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами; 4) нарушение памяти; 5)
слуховая агнозия; 6) обонятельные, слуховые, вкусовые галлюцинации; 7)
гиперсексуальность, булимия, агрессивность.
56. Симптомы поражения шейного сплетения.
Образуется из, соединения перед ветвей С1 С2 С3 С4 спинальных н. Малый затылочный
нерв, чувств, иннервкожу задней пов-ти головы частично - ушной раковины. При
раздраж нерва сильные боли (затылочная невралгия); болезненны точки выхода нерва
при пальпации. Расс-ва чув-ти о в зоне иннервации нерва. Большой ушной нерв - чувств.
Иннервирует кожу нижнебоковой пов-ти лица и частично ушной раковины. При
поражении н рас-ва чув-ти, нередко и боли в указанной зоне. Надключичные нервы, чувств. Иннерв кожу надключ, подключ, верхнелопаточной областей и верхненаружного
отдела плеча. При поражении наруш чув-ти в соответствующей зоне и боли. Нерв
диафрагмы, смешанный. Двигат волокна иннерв мышцу диафрагмы, чувств- плевру,
перикард, диафрагму и брюшину, покрывающую нижнюю поверхность последней.
Поражения вызывают паралич диафрагмы, одышку, затруд в кашлевых движениях; при
раздражении нерва могут наблюдаться икота, одышка и боли, распростр в область
надплечья, плеч сустава, шеи и груд клетки. Для распознавания поражения диафрагмы
имеет значение рентген гр клетки («парадоксальные» движения диафрагмы на стороне
поражения нерва).
58. Симптомы поражения пояснично-крестцового сплетения.
Поясничное сплетение (Th12-L4): клин обусловлена высоким поражением трех нервов,
возникиз поясн сплетения: бедрен, запират и наруж кожного нерва бедра. Бедренный н:наруш сгибания бедра и разгиб голени, атрофия мышц передней пов-ти бедра, невозм-ть
ходьбы по лестнице, беганья, прыгания. Расст-во чув-ти на нижних 2/з передней пов-и
бедра и передневнутр пов-и голени. Выпадение коленного рефлекса, +симптомы
Вассермана, Мацкевича. При низком уровне поражения бедренного нерва изолированное поражение четырехгл мышцы. Запират н: наруш приведения бедра,
скрещив ног, поворота бедра кнаружи, атрофия аддукторов бедра. Расс-во чув-и на
внутр пов-ти бедра. Наруж кожный нерв бедра: расс-во чув-и на наруж пов-ти бедра,
парестезии, иногда сильные невралг приступообразные боли (болезнь Рота).Крестцовое
40
сплетение (L4-S4): Седалищный нерв: при высоком полном поражении - выпад функции
основных его ветвей, всей группы мышц сгибателей голени, невозможность сгибания
голени, паралич стопы и пальцев, отвисание стопы, затруднение при ходьбе, атрофия
мышц задней пов-и бедра, всех мышц голени и стопы. Рас-во чув-ти на передней,
наружной и задней пов-ях голени, тыльной и подошвенной пов-ях стопы, пальцев,
снижение или выпадение ахиллова рефлекса, сильные боли по ходу седал н, +симптомы
натяжения. Большебер н: наруш подошвенного сгибания стопы и пальцев, ротация
стопы кнаружи, невозможность стоять на носках, атрофия икроножных мышц, атрофия
мышц стопы, западение межкостных промежутков, своеобразный вид стопы - «пяточная
стопа», расс-тво чув-ти на задней поверхности голени, на подошве, подошвенной пов-ти
пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, вегетат-трофические расс-ва в
зоне иннервации, каузалгия. Малоберцовый нерв: огранич тыльного сгибания стопы и
пальцев, невозм-ть стоять на пятках, свисание стопы книзу и ротация внутрь («конская
стопа»), «петушиная походка» атрофия мышц передне-наружной пов-ти голени, рас-во
чув-ти по наруж пов-ти голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены нерезко.
Ягодичные нервы: наруш разгиб бедра и фиксации таза, «утиная походка», атрофия ягодичных мышц. Задний кожный нерв бедра: расс-во чув-ти на задней пов-сти бедра и
нижних отделах ягодиц.
61. Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг, круг Захарченко.
Возрастные особенности.
Обеспечивается 2 –мя артер сис-мами: каротидной и вертебральной. Вертебра арт идут
от подключ арт и входят в канал поперечных отростков шейных позвонков, на уровне С 1
и через большое затылочн отверстие входят в пол-ть черепа. На границе продолг мозга
и моста сливаются в общий ствол основной артерии. От каждой ветви вертебр арт
отходят вниз к с/м 2 веточки, сливаются, образ переднюю спинальную артерию. -На
основан продолг мозга формир артер круг Захарченко ( ромб: верхн угол –начало
основной артерии, нижн –передней спинальной арт).A. carotis interna (внутр сонн) -от
общей сонной, кот слева отходит от аорты, справа от подключ артерии. Продолжением
вн сонной арт явл средняя мозговая арт, идущая по сильвиевой борозде между
теменной, лобной и височной долями. На основании мозга вн сон арт отдает вперед
под углом 90* перед мозг арт. 2 перед мозг арт анастамоз с пом передней соединит
арт.Связь 2-х арт сис-м осущ благодаря налич артер круга большого мозга (виллизиева
круга). Базилярная артерия, образован в рез-те слияния вертебрал арт, вновь
разделяется у переднего края моста на 2 задние мозг артерии, кот анастамоз с внутр сон
арт с пом задних соедин арт. Виллизиев круг образ-ся: основной арт, задней соединит,
внутр сон, передн мозг и перед соединит арт.Ветви виллизиева круга не входят в
мозговое в-во,проходят по пов-ти мозга, отдавая веточки, отходящ под углом
90*(обеспечив равномерн распредел кровотока по всей пов-ти, оптимальн усл-ия
васкуляриз для коры, отсутств в в-ве мозга сосудов крупного калибра, наиболее
васкуляриз гипоталамус и субкортик белое в-во). Крупные церебральн арт подвешены на
трабекулах паутинной оболочки. Между сосудистой стенкой и мозговой тканью имеются
внутримозг периваскулярные пространства Вирхова –Робена., они непосредственно
сообщ с субарахноидальным простр-вом. В мозге нет лимф сосудов.Капилляры мозга не
имеют клеток Роже ( обладающих сократит способ-тью) и окружены лишь тонкой
эластич оболочкой, нерастяжимой. Развитие сосуд сис-мы г/м: первоначально
васкуляриз задние отделы, затем среднемозг и переднемозг образ-ия. Каротидная и
вертебральная сис-мы в первые месяцы эмбрионал развития формир отдельно. В
41
позвоночн арт меньше эластич волокон в среднем слое и адвентиции. Слияние 2-х
систем-образ вилизиева круга –на 3 месяце в/утробн жизни. Развитие широкой сети
анастомозов начин в эмбрион периоде, в раннем детск возрасте замедл-ся, и вновь ↑ - в
пубертате. Просвет церебральных сосудов с возрастом ↑, но отстает от темпа роста
мозга. Кровоснабжение левого полушария лучше,т.к. поступает кровь в лев каротидн
сис-му из аорты+большая площадь просвета сосудов лев п/шария.Отток по системе
поверхностных и глубоких вен в синусы твердой мозговой оболочки. Поверхност вены –
кровь из коры больших полушарий и субкортик белого в-ва. Верхние впадают в верхний
сагитт синус, нижние –в поперечный синус. Глубокие вены –отток из подкорковых ядер,
внутренней капсулы, желудочков мозга, сливаются в большую мозговую вену, в прямой
синус. Из синусов по вн яремным венам, позвоночным венам, плечеголовн венам,
впадает в верхнюю полую вену.Синусы: верхн сагитт синус, нижний сагиттй, прямой,
затылочный, парный поперечный синус, сигмовидные синусы. Из обоих сагиттальных,
прямого, затылочного кровь сливается в confluens sinuum, оттуда по поперечным и
сигмовидным синусам во внутренние яремные вены. Из пещеристых в сигмовидные, во
внутреннюю яремную вену.
68. Гнойные менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация,
клиника, диагностика, лечение. Особенности течения у новорожденных и
детей грудного возраста.
Вызываются
различными
возбудителями:
менингококками,
пневмакокками,
стрептококками, гемофильной палочкой Афанасьева-Пфейффера, кишечной палочкой,
синегнойной палочкой, грибами, сальмонеллами и др. Эпидемический менингокок
менингит: первичное гнойное воспал мягких мозг обол, вызыв менингокок Вексельбаума.
Бол. чаще до 3-х лет. Передача - воздушно-кап путь, реже контактный. В ЦНС попад. из
носоглотки, лимфогематог путем. Развитию может предшеств. длительная фаза
менингококцемии. Патоморфология: относится к лептоменингитам, поражаются
паутинная и мягкая обол. По ходу борозд и сосудов конвексительной пов-ти полушарий,
образ серозный или гной экссудат. Состав экссудата –нейтрофильный. Воспал
затрагивает оболочечные влагалища корешков ЧН и спинномоз н. В в-ве мозга –стаз
крови в сосудах, инфильтрация и некрозы сосуд стенок, образ тромбов,
периваскулярные диапедезные геморрагии, отек. Возник тромбофлебита, гной очагов в
мозговом в-ве. Изменения в сосуд сплетениях желудочков, эпендиме и субэпендимарном
в-ве. Воспал изменения находят в синовиальных обол суставов, сосуд оболочке глаз,
сердце, надпочечниках. Клиника: инкуб период 1-4 дня. начиностро, с подъема темпер,
озноба, катаральные явления в зеве. вялость, капризность, раздраж-ть. Кожа лица
бледная с сероватым оттенком. В первые часы нарушено сознание, судор припадки,
иногда эпистатус. При менее тяжелом теч - гол боль, боль в животе, повторная рвота.
Ригидность затыл мышц, симптомы Кернига, Брудзинского. Очаговые симптомы нет,
поражения ЧН – чаще слуховой (ликвородинамические наруш в области задней череп
ямки, воспаление оболочечных влагалищ ЧН). На коже сыпь геморраг хар-ра,
звездчатый вид -на ягодицах, бедрах. Течение благопр при адекватном леч заканчив на
10-14 день. Злокач течение – летальный исход в теч18-24 часов. В основе этой формы
(симптомокомплекс Уотерхауса –Фридериксена) тяжелое сочетание токсикоза, острого
отека и набухания мозга, менингокок сепсиса. Бурное начало с гипертермией и ранним
появл геморр сыпи, быстро распростр. Прогрессирует артер гипотензия, падает серд
деят-ть, коллаптоидное состояние. Смерть при явных явлениях острой надпочечниковой
нед-ти, наруш общей гемодинамики, гипоксии. Дифф - лабораторные бактериол данные.
42
Диагноз –на основании острого инфекц начала, менингеального синдрома, изменений в
церебросп ж-ти и периф крови. Давление церебросп ж-ти повышено, жидкость мутная,
иногда зеленовато-желтого цвета, увеличен белок до 0.66-1 г/л, нейтрофильный цитоз,
сахар уменьшен до 0.4-0.2 г/л. Об.ан. кр. –нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг влево,
повышенное СОЭ. У грудников –симптом Лесажа, напряжение и выбухание большого
родничка. Дифф от аппендицита. сочетание геморра сыпи и менинг симпт наблюдается
при геморр диатезах, осложненных субарахноидальным кровоизлиянием. При тяж теч
острый отек мозга и набухание мозга –обилие общемозговой и вторич стволовой симптки. (д-ка с острыми энцефалитами). Дифф с втор гной менингитом (абсцесс мозга,
гнойный отит, мастоидит, гайморит, фронтит). Ослож с нарушпродукции и циркуляции
церебросп жидкости. Повыш ВЧД, вследствие гиперпродукции жидкости сосуди
сплетениями, и за счет спаечного процесса, наруш циркуляцию. Могут образовываться
кисты, эпилептиформный синдром. Гидроцефалия, стойкая внутричер гипертензия. Леч:
пенициллин в\м 200000 –250000 ЕД на 1 кг массы в сутки. Сут доза на 7-8 инъекций
вводят через 3-4 часа без ночного перерыва. При тяжелом и среднетяж течении -до
500000 –1000000 ед на 1кг. Левомицетин – при пневмококковом, киш палочке,
сальмонелле, палочке Пфейффера (0.1 –0.15 г/кг в сут в 4 приема). При
стафилококковом –сочетание (пенициллин + левомицетин) Полусинтетические а/б –
метициллин, оксациллин, ампициллин по 0.2 –0.3 г/сут в/м в 4 инъеции. Цепорин по
0.08-0.1 г/кг в сут в/м Синегн палочка –полимиксин В, эндолюмбально по 2-5 мг на фоне
в/м введения препарата по 2-3 мг/кг в сут. Дегидратация, десенсибилизпротивосудор
терапия, гамма –глобулин, витамины. Особ-ти течения у н/р. 1. Входными воротами пупочные сосуды, инфицир плацента. 2. Наиболее частыми возбуд явл киш палочка, стафилококки, стрептококки. 3. Клин прояв. отличаются тяжестью, обезвожив, ж-к наруш ,
отсутствием повыш темпер. В клин синдром гипервозб-ти (ребенок беспокойный, монотонно кричит, срыгивает, запрокид голову, возможно выбухание большого родничка) и
синдром вялости или апатии (ребенок вялый, снижена двиг активность, неохотно кричит,
отказывается от груди). 4. Выздор нередко неполное, имеют место тяж органич пораж
ЦНС (гидроцефалия, эпилепсия, задержка умствразвития, параличи и парезы черепных
нервов и конечностей).
72. Грибковый менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
Вызывается дрожжеподобными грибами. Первая встреча с грибами, обусловлив
кандидозосительство, внутриутробно,. Чаще болеют г дети первых мес и недонош.
Заболев предшествуют сепсис, опер вмешат с длите леч аб. Кандидозные менингиты
отличаются вялым, подострым теч, Клин вялостью, адинамией, бледностью кожных
покровов, температуры до 37,5-38,0, снижением аппетита, иногда рвотой. Менинге
симптомы нерезко могут отсутствовать, не всегда выбухание и напряжение большого
родничка, а в более поздние сроки возможно развитие прогрессир гидроцефалии.
диагноз ставится на основании выделения гриба или его метаболитов из ЦСЖ или крови.
В перифер крови имеют повыш СОЭ и умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом.
Жидкость при спинномоз пункции вытекает под нормальным или слегка повыше
давлением, мутноватая или опалесцирующая, нейтрофилы – 30- 90 %, кол-во белка
увеличено. Часто присоединяется эпендиматит. Без соответствующей терапии
летальность 100 %, Часто кандидозные менингиты сочетаются со стафилок инфекцией.
В этом случае клин более ярко Леч Амфотерицин В; вв медленно (начиная с 1 мг), затем
дозу повышают до 1 мг/кг в сут (детям 0,25 мг/кг). разводят в 5% глюкозе (0,1 мг/мл),
курс леч 7-10 д (общая курсовая доза - 2-6 г). Флуконазол 1 раз в сут в первый день 400
43
мг, в послед 200-300 мг (всего 10-12 д). Детям 3-6 мг/кг в сутки. Дифлюкан - по 6-12
мг/кг вв капельно (однократно в теч1-1,5 часа) или перорально (сут доза не более 200
мг). Курс леч3-4 нед, Для коррекции иммунодефицита исп препараты тиму-са: Тактивин, тимоген, деларгин. Эффективность леч повышается при исп антиоксидантов и
адаптогенов (элеуте-рококк, радиола, иммунал).
78. Ревматическое поражение мозга. Малая хорея у детей. Этиология,
клиника, диагностика, лечение.
Поражение обусловлено ревматическим поражение с/т структур, вторично вследствие
патологии сердца и нарушения общей гемодинамики.Страдают подкорковые
образования (полосатое тело, зрительный бугор), гипоталамическая область, кора б/п/ш,
красные ядра, мозжечок. Выраженное поражение мозговых сосудов в виде набухания,
гиалиноза стенок сосудов, сужение просвета артерий, неспецифические дегенеративные
изменения нервных клеток, пролиферацией глиальных элементов.Клиника делится на 2
группы:
гиперкинетические
синдромы,
диэнцефальные
синдромы.
Описаны
эпилептиформный и гипертензионный синдромы.Малая хорея. В детском возрасте, чаще
у девочек. Длительный ревматический анамнез.Клиника: начало постепенное, у детей –
эмоциональная лабильность, раздражительность, капризность, рассеянность сменяется
излишней активностью, суетливостью. Изменяется почерк, появляется неряшливость.
Хореические гиперкинезы – быстрые короткие толчкообразные движения мимической
мускулатуры, мышц конечностей, туловища. Гиперкинезы неритмичные. Иногда
гемихорея. Гиперкинез усиливается при волнении, во сне исчезает. Мышечный тонус
снижен, сухожильные рефлексы повышены. Течение доброкачественное.Диагноз –
положительные иммунологические пробы на ревматизм, данные Экг, обнаружение
ревматического поражения сердца, изменения в периферической крови.Лечение:
противоревматическая терапия, сочетание с седацией.
82. Нейросифилис. Врожденный нейросифилис. Нейроспид. Клиника,
диагностика, лечение.
Клин проявл раннего нейросиф в 2-3 года (до 5 лет) после зараж. Характерно пораже
сосудов и оболочек мозга. Асимптомные менингиты, протекающие без менин с-в с гол
болью, шумом в ушах, головокр, болезн при движениях глазных яблок. Иногда симптомы
интоксик Редкой формой явл острый генерализованный сифил менингит. повыш темпер
гол боль, головокр, рвота, резкие менинг симптомы. Иногда патол рефлексы
анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилепт припадки, высыпан на коже и слиз обол,
Базальный сиф менингит, протекает подостро, с пораж череп н (III, V, VI и VIII пары).
птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слух н сниж костной провод-ти при
сохранении воздушной пораж зрит н, обычно с двух сторон. Пониж центр зрения,
изменение цветоощущ Ранний менинговаскулярный сифилис, сиф невриты и
полиневриты, сифй менингомиелит. Клин умеренно выраж общемозг и оболочечные
симптомы, афазий, судор припадков, гемипарезов, наруш чув-ти, альтернирующих
синдромов. Сиф менингомиелит внезапным началом, острым теч, развитием параплегии
нижних конеч с выраженными троф наруш, проводниковой ги-пестезией или анестезией
всех видов чув-и, расстр-м функций таз органов. Д-ка. мало отлич от менингитов следует
дифф-ть от, вызыв киш вир группы Коксаки, туберк мико-бактерией, стрепт, менинг.
Диагноз ставят с учетом изменений в церебросп жидкости. Для ранних форм нейросиф
характерны: повыш содерж белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50-100 кл в 1
мкл), реакции Ланге паралитического или менингитического типа. РВ + в 90-100 %
44
случаев. цитоз доходит до 1000 в 1 мкл. Поздний нейросиф Клин не ранее 7-8 лет
после зараж соответствуют трет периоду сиф. Клин Поздний сиф менингит безлихораде
начало, постепенное развитие, рецидив хрон теч. общемозг симптомами:
приступообразной, гол болью, рвотой. Менинг с-мы (ригидность шей мышц, симптом
Кернига) незначительно. пораж череп н. Чаще глазодвиг н. С-м Аргайла Робертсо в 10 %
двустороннее отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет, но сохранение их
сужения при конвергенции и аккомод миоз, анизокория, деформация зрачка, отсутствие
реакции на закапывание вегетотр препара. Васкулярный сифилис, изменения воспал и
продуктивного хар-ра в сосуд стенке. Оболочки остаются интактными. Забол в виде
инсульта, гемипарезов, гемипле-гии, наруш чув-ти, афазии, расстройств памяти,
альтернирующих синдромов, связанная с очагами ишемии, Поздний зрачковый
моносиндром - анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла
Робертсона. Д-ка.. Диффь от атеросклероза сосудов гол мозга, гиперт болезни,
рассеянного склероза. исслед цереб жидкости, умеренное увел белка (0,5-1 г/л),
небольшой мононуклеарный цитоз (20-70 клеток в 1 мкл). Вассермана, Кана, ЗаксаВитебского + лишь в 40-50 %. реакция иммобилизации бледных трепонем РИФ Спинная
сухотка. Клин чувств рас-ва: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и
гиперестезия, боли, которые могут быть первым проявлением болезни. стреляющий,
пронзающий характер, локал в нижних конеч, появляются внезапно, «молниеносно»,
протекают пароксизмально. страдает чувство вибрации, снижается мышечно-суставная
чув-ть. ведет к сенситивной атаксии, затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии
контроля зрения. Походка делается неуверенной, шаткой.: миоз, анизокория, изменения
формы зрачков, вялость зрач реакции на свет, с-м Аргайла Робертсона. Наблюдается
также поражение II, III, VI и VIII пар черепных нервов. общим похуданием, истончением
кожи, прободающими язвами стоп, безболез артропатиями, выпадением волос, зубов.
табетические кризы: приступы болей во внутр органах, сопровожд наруш их функций. Дка. В ранних зрачке наруш, стреляющие боли, задержка мочеиспускания, сегментарные
опоясывающие парестезии, холодовая гиперестезия в облати спины, а также
табетические кризы. В более поздние сроки - атактические расстр-ва. Диагноз исслед
церебр жидкости, увел белка, лимфоцитарный плеоцитоз (2-30 клеток в 1 мкл).
Прогрессивный паралич. развив через 10-20 лет после заражения. Клин изменения
личности: наруш память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки,
абстрактное мышление. синдром Аргайла Робертсона, парезы конечностей, нарушения
чув-ти, эпил припадки. Лечение позднего нейросиф. препаратами йода и висмута. В теч
первых 2-4 нед йодид калия (3 % р-р по 1 стол л 3-4 раза в день; 2-5 г в сут). После
висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл вм через ден. Пенициллинотерапию
начинают с дозы 200 000 ЕД каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД
пенициллина, после чего опять проводят леч бийохинолом до общей дозы 40-50 мл.
После перерыва в 1-2 мес т повторный курс пеници поливит, вит В,2 в больших дозах,
биогенные стимуляторы Нейроспид две группы невр проявлений, следствие прямого
поражения ЦНС и перифер нервной системы ретровирусом. Вторая гр патолог состояния,
явл следств иммунодефицита. Первичное поражение нервной системы ВИЧ-
ассоциированиый познавательно-двигательный комплекс. ВИЧ-ассоциированная
деменция. наруш познавательной способ-ти прояв слабоумия (деменции) снижением
памяти, наруш процессов анализа информации апатия, тремор, замедление быстрых,
повтор движений, пошатывание, атаксия, гипертонус мышц, генерализя гиперрефл, с-мы
орального автоматизма. ВИЧ-ассоциированная миелопатия. преобладают двиг рас-ва, в
нижних конеч, снижение силы в ногах повыш мыш тонуса по спастич типу, атаксия. ВИЧ45
ассоциир минимальные познавательно-двиг расстройства. забывчивость, замедление
мысл, снижение способности концентр-ть внимание, наруш походки, неловкость в руках,
изменения личности с огранич мотивации. Д-ка. с помощью спец нейропсих тестов
картина иммунодеф, При КТ- и МРТ- выявляют атрофию мозга с увелич борозд и желуд.
На усиления сигнала в белом веществе мозга, связанные с локальной демиелинизацией.
Другие поражения ЦНС, связанные с ВИЧ-инфекциеш задержка развития, мыш
гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев. ВИЧ-ассоциированные
симптомы поражения периферической нервной системы, дистальными полиневропат с
преобл чувств наруш в виде парестезии и миопатическим с-ом. проксим мыш слабости с
миалгиями, повыш утомляемости мышц и увелич уровня креатинкиназы в сыворотке.
Лечение.
ретровир
(зидовудин,
AZT,
азидотимидин),
дающий
доказанный
виростатический эффект. В качестве нач дозы для больных с массой тела около 70 кг по
200 мг каждые 4 ч (1200 мг в день Для коррекции иммунодеф исп различные
иммуностимуляторы. цитокины (альфа- и бета-интерфероны, интерлейкины и др.),
иммуноглоб, гемопоэтические факторы роста.
84. Гипоксические и ишемические поражения мозга у новорожденных.
Клиника, диагностика, лечение.
Патогенез. При гипоксии под влиянием дефицита кислорода происходит выброс
катехоламинов и других вазоактивных веществ, приводящих к тахикардии и повышению
тонуса периферических сосудов, что позволяет более экономно перераспределить
фетальный кровоток. В результате увеличивается кровообращение в плаценте, мозге,
сердце, надпочечниках и уменьшается кровоснабжение легких, почек, кишечника,
селезенки и кожи, вследствие чего развивается ишемия этих органов и на коже
выявляется так называемый рефлекс ныряльщика, или гусиная кожа. Клинические
проявления тяжелой гипоксии-ишемии мозга в период от рождения до 12 ч жизни:
угнетение сознания (обычно глубокий ступор или кома);дыхательные нарушения
(периодическое дыхание или дыхательная недостаточность);сохранение
реакции
зрачков на свет и движений глазных яблок; гипотония мышц, движения минимальные;
судороги. От 12 до24 часов: видимое повышение уровня бодрствования; судороги
(дебют у 15—20 % новорожденных; возможно развитие эпилептического статуса);
приступы апноэ (приблизительно у 50 % новорожденных);мышечная слабость:1) в
верхних конечностях более выражена, чем в нижних (у доношенных);2) гемипарез (у
доношенных).От 24 до 72 часов: ступор или кома; остановка дыхания; стволовые
нарушения функции глазодвигательных нервов и реакции зрачков; катастрофически
прогрессирует ухудшение состояния при развитии ВЖК. Лечение. При тяжелых формах
с 1—2-го дня назначают дегидратационную терапию: струйные вливания 10—20 %
раствора глюкозы, лазикс (однократно), диакарб (1— 3 дня). При отсутствии отеков у
детей с малой массой тела вопрос о назначении мочегонных средств решается
индивидуально в каждом случае. Лазикс (фуросемид) показан при выраженном
возбуждении и сочетании энцефалопатии с распространенными отеками. Вводят
внутримышечно или внутривенно в виде 1 % раствора в дозе 0,1 мл/кг в 1—2 приема.
При быстром увеличении окружности головы и струйном вытекании ЦСЖ при СМП
показаны разгрузочные пункции каждые 5—7 дней до наступления клинического
улучшения или появления доказательств развития декомпенсации. При судорогах
назначают 25 % раствор магния сульфата по 0,5 мл/кг, инъекции реланиума.
46
85. Внтуричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения
плечевого сплетения у детей. Клиника, диагностика, лечение.
К внутричерепной травме относят кровоизлияния в в-во мозга и его оболочки,
расстройства мозгового кровообращения.Патогенез: разные виды акушерской патологии,
родов, длительное стояние головки в родовых путях матери приводит к
перераспределению крови, затруднению оттока, развитию застойных явлений. Часто при
хронической гипоксии плода.Патоморфология: полнокровие мозга, венозный застой,
капиллярные стазы в в-ве мозга и мягкой мозговой оболочке, дегенеративные изменения
в коре, подкорковых образованиях, среднем мозге, мозжечке, продолговатом мозге,
периваскулярном и перицелюллярном отеках. Деструкция, дистрофия, набухание
миелиновых волокон, отечные изменения элементов глии, дисмиелинизация, мелкие
диффузные кровоизлияния.Клиника: от легких общемозговых симптомов: связаны с
нарушением ликвородинамики, гемодинамики (вялость, адинамия, повышенная
возбудимость, цианоз, рвота, симптом Грефе, тремор, общая гиперестезия, легкое
угнетение безусловных рефлексов, быстрая истощаемость) до выраженных очаговых
симптомов: косоглазие, нистагм, птоз, анизокория, поражение лицевого нерва,
псевдобульбарный синдром, судороги, мышечная гипотония и гипертония, резкое
угнетение или отсутствие безусловных рефлексов).Внутричерепные кровоизлияния
при механической травме головки плода, повреждаются сосуды. В клинике преобладают
диффузные
неврологические
расстройства.Клинические
формы:Субдуральная
кровоизлияния при стремительных родах, когда резко смещаются кости черепа. Чаще
травмируются сосуды, впадающие в верхний сагитальный и поперечный синусы, сосуды
мозжечка. Одно- или двусторонние. Тяжесть постепенно нарастает. Сдавление жизненно
важных центров ствола, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожа
холодная, бледная, дыхание учащено, нерегулярное, пульс аритмичный. Мышечный
тонус снижен. Безусловные рефлексы отсутствуют или угнетены. Корнеальный и
конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок не сосет, не глотает. Постепенно
нарастают симптомы ВЧГ, появляются срыгивание, рвота. Очаговые или тоникоклонические судороги.Субарахноидальное кровоизлияние: чаще у недоношенных.
Причина –асфиксия, повышающая сосудистую проницаемость, наложение щипцов,
вакуум –экстрактора. Разрыв капилляров и мелких сосудов. Кровь в подпаутинное
пространство, нарастающая картина асептического менингита, симптомы появляются на
3-4 день. Состояние ребенка резко ухудшается, он становится беспокойным, нарушается
сон. Частые срыгивания, рвота. Мышечный тонус высокий. Симптомы повышения ВЧД –
расхождение черепных нервов, напряжение большого родничка,косоглазие. Выраженная
общая
гиперстезия,
тремор,
ригидность
мышц
затылкаВнутричелудочковые
кровоизлияния. Стремительные роды. При разрыве сосудов хориоидального сплетения.
Глубокое коматозное состояние с расстройством дыхания, тоническими судорогами,
опистотонусом. Не сосут, не глотают. Б\у рефлексы угнетены. Зрачки сужены,
анизокория, плавающие движения глазных яблок, нистагм. Большой родничок напряжен.
ГипертермияСубэпендимарные кровоизлияния разрыв мелких вен между хвостатым
ядром и таламусом. Разрушение головки хвостатого ядра, глубокие расстройства ЦНС,
нарушение регуляции вегетативно-трофических функций.Мелкие множественные
кровоизлияния при затяжных родах, преждевременном отхождении вод, слабости
родовой деятельности. Кислородное голодание. Беспокойны, выражение лица
болезненное, судороги мышц лица и конечностей, рвота, угнетение б/у рефлексов.
Несколько недель в последующем расстройства двигательные, эпилептические
припадки, задержка умственного развития.В настоящее время к родовой травме относят
47
только разрывы мозжечкового намета, синусов и магистральных сосудов.
Мертворожденные или умершие в первые 5-7 дней.Диагностика: акушерский анамнез,
течение родов, неврологическое исследование. Изменения со стороны глаз, изменения
на глазном дне (отек, кровоизлияние). Очаги локализуются в области желтого пятна,
вокруг соска зрительного нерва, по ходу сосудов и имеют вид пятен. Рассасываются в
течение 7-9 дней. Цереброспинальная жидкость –цитоз 125 -130 лимфоцитов в 1мкл.
Мутная, с примесью крови, увеличен белок. Измененные эритроциты давление
повышено до 150-300 мл вод ст.,ЭХО,ЭЭГ, субдуральная пункция –субдуральные
кровоизлияния.Лечение:
централизованная подача кислорода, обогретая постель,
возвышенное положение, холод (краниоцеребральная гипотермия). Кормят из
бутылочки, зонд. При изменениях на глазном дне и в цереброспинальной жидкости
антигеморрагическая, дегидратационная и рассасывающая терапия. Викасол, рутин с
аскорбиновой кислотой. В\в введение нативной плазмы 10-15 мл на 1 кг массы 4-8 дней.
Ацидоз –в/в 4-5% гидрокарбонат натрия 5-10 мл. противосудорожные препараты,
витамины С, В. люмбальная пункция. Субдуральные и эпидуральные гематомы –
хирургия. Лечебная гимнастика, массаж.Повреждения плечевого сплетения.
Патологические роды. Клиника: зависит от уровня.Верхний паралич –при повреждении
волокон, идущих от С5-6. нарушается функция мышц, отводящих плечо, ротирующих его
кнаружи, поднимающих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов
предплечья. Рука разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь
в плече и пронирована в предплечье. Кисть в ладонном сгибании. Отсутствуют движения
в плечевом и локтевом суставах, в пальцах кисти сохранены. Нижний паралич
травматическае поражение корешков С7-8, Т1-2. нервы плечевого сплетения,
иннервирующие мышцы предплечья и кисти. Руки приведены к туловищу, пронированы,
внутренняя ротация не так резко. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть
свисает или в положении когтистой лапы. Движения в плечевом суставе
сохраненыТотальный паралич: при повреждении всех шейных сегментов, и 1 грудного.
Часто вовлекается спинной мозг. Конечность –гипотония, рука пассивно свисает,
активные движения отсутствуют, вегетативные расстройства. Внутренняя ротация и
пронация. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано мышечные атрофии в дистальных
отделах. Лечение: конечность укладывают в специальную шину, придают
физиологическое положение: плечо отведено под прямым углом, в наружной ротации,
локтевой сустав согнут под углом 100-110, предплечье супинировано, кисть в положении
тыльного сгибания. Лечебная гимнастика, массаж. Витамины В, пирогенал, дибазол,
галантамин.
86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые
грыжи (анэнцефалия, энцефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле).
Клиника, диагностика, прогноз.
Черепно-мозговая грыжа - сочетанный порок развития мозга и черепа в результате
дефекта
закрытия
переднего
конца
нервной
трубки.
1\5000
новорожденных.Локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов.
Грыжевое
выпячивание
покрыто
кожей
синюшно-багрового
цвета
или
с
гиперпигментацией. Кожа может изъязвлятся, что сопровождается вторичным
инфицированием и ликвореей. Иногда локализуются в назофронтальной области и
обусловлены дефектом решетчатой кости. В зависимости от содержания: менингоцеле,
энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.Менингоцеле: выбухание в костный дефект
оболочек мозга, выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа
над ним истончена, синющна.Энцефаломенингоцеле: выпячивание в-ва мозга и оболочек
48
в дефект черепа. Отчетливая пульсация выпячивания. При дефекте в области
затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики,
походки, координации, мышечного тонуса, связанные с поражением прилежащих частей
мозжечка. Расстройство жизненно важных функций. При дефекте в области решетчатой
кости грыжи располагаются интраназально. Ведущими являются дыхательные
расстройства вследствие отсутствия носового дыхания.Энцефалоцистоцеле: в грыжевой
мешок входят мозговое в-во, оболочки, желудочки мозга. Эктопия нервных клеток,
дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы
мозга.Диагноз: клинический осмотр, рентгенологическое исследование. Характер
выпячивания –пункция.Лечение: хирургическое.Спинномозговые грыжи. Сочетанный
порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки.
Выпячивание мозговых оболочек, корешков и в-ва спинного мозга. 1\1000.Наиболее
частая локализация –пояснично-крестовый отдел. Самая редкая локализация –шейный
отдел округлое образование или продолговатой формы, пигментированное или
синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Изъязвление приводит к
истечение цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложнятся гнойным
менингитом, носящим подострый или хронический характер.Менингоцеле: выбухание в
дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Просвечивает в проходящем
свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами,
оволосением.
Имеет
ножку
при
пункции
спадается.
Доброкачественная
форма.Миеломенингоцеле: в выпячивание вовлекается спинной мозг. См недоразвит с
участками глиоза, расширенным центральным каналом. Не меняются при пункции.
Параличи или парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки.
клиника сопровождается грубыми трофическими расстройствами6 отеком стоп, язвами и
пролежнями на н/к и туловище.Менингорадикулоцеле: оболочки и корешки спинного
мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы,
заканчиваются в стенках грыжевого мешка. Выпячивание имеет широкое основание, при
пункции полностью опустошается. В пояснично-крестцовом отделе –периферические
параличи в н/к, парезы, трофические расстройства.Миелоцистоцеле: выпячивание
оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, спинной мозг
является как бы стенкой грыжевого мешка. Кожа истончена, синеватого отттенка, часто
наблюдаются незаживающие свищи, окруженные участками грануляционной ткани.
Параличи, тазовые расстройства, нарушение трофики тканей.Неврологические
расстройства при всех формах сочетаются с гидроцефалией, пороками развития н\к,
врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией. Лечение:
хирургическое. Анэнцефалия: полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с
дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа отсутствуют или представлены
рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками теменных и лобных
долей. Стволовые образования недоразвиты. Продолжительность жизни не более 10
дней.
87. Пороки развития головного мозга. Микро- и макроцефалия. Микрокрания.
Краниостеноз. Клиника, диагностика.
Пороки развития Г. м. часто сочетаются с отклонениями от нормы в развитии других
органов. Уродства Г. м. разнообразны: отсутствие (агенезия) всего мозга и черепа,
отсутствие больших полушарий при наличии, хотя и не развитых, мозгового ствола и
спинного мозга, частичное недоразвитие одного полушария, мозговые грыжи и др.
Уродство, при к-ром имеется только одна расположенная по средней линии орбита С
одним или двумя глазами, часто сочетается с отсутствием больших полушарий. Описаны
различные формы неправильного развития мозговой коры: отсутствие извилин , малые,
неглубокие извилины, широкие, крупные извилины воронкообразные полости, широкой
49
частью направленные к поверхности полушарий. Изменения мозговой коры могут иметь
диффузный характер, но большей частью ограничиваются отдельными долями, чаще
всего лобной и височной.Причины, вызывающие пороки развития мозга, разнообразны
— инфекции (гл. обр. сифилис, токсоплазмоз, цитомегалпя), травмы, недостаточность
эндокринных желез, наследственные факторы и др. Дети с тяжелыми уродствами Г. м.
не жизнеспособны, они или родятся мертвыми, или быстро погибают, доживая только в
редких случаях до 2—4 месяцев. Макроцефалия — пропорциональное увеличений всего
мозга без
головной водянки, к-ро может протекать бессимптомно, но всегда с
отставанием умственного развития.Внешний вид мозга при М. обычно мал отличается от
нормального. Исследовани спинномозговой жидкости при М. не обна| руживает
патологических изменений, давление нормальное. Форма головы обь нормальная, без
выпуклостей и нависанш( лобных костей, характерных для гидроцй фалии. Большой
родничок закрываете с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает. М. может
быть
врожденной,
но мои также возникнуть и после рождения, при чины
неизвестны.Прогноз при выраженной М. в болыпинстве
случаев
плохой.
Смерть
наступает очень быстро или даже внезапно, чап в связи с острым лихорадочным
инфекционным заболеванием. Симптомы, предшесвующие смерти, у большинства
больных выражаются в головной боли, потере сознания на фоне высокой температуры,
боле или менее выраженных общих клонико тонических судорогах, нерезких менинг
альных явлениях без патологических изменений в спинномозговой жидкости,
в
ступлении коллапса. Описанная симптом тика дает основание полагать, что причине
смерти является отек мозга и острое пов шение внутричерепного давления. Лечен и
профилактика М. Неизвестны. Микроцефалия-значительное уменьшение размеров
черепа при нормальном росте других частей тела и выраженной недостаточности
умственнЬго развития. Рисунок борозд и иэвилин весьма своеобразен. Встречаются
клетки на разных стадиях эмбрионального развития,в т.ч. и зрелые. Краниостеноз —
преждевременное заращение швов черепа, обусловливающее несоответствие между
емкостью черепной полости и объемом мозга и ведущее к повышению внутричерепного
давления. К. относится к врожденной недостаточности развития. При заращешш стреловидного шва череп принимает ладьевидную форму. Преждевременное закрытие венечного шва приводит к высокому башенному черепу — оксицефалии (остроголовый). Заращение группы швов вызывает комбинированные деформации черепа. Наиболее яасто
встречается башенный череп.При К. наблюдаются головные боли, головокружения,
эпилептические припадки, первичная атрофия зрительных нервов со снижением зрения,
реже картина застойных сосков.На рентгенограммах башенный череп характеризуется
истончением костей свода, заращением венечного шва, частичным пли полным
сращением ламбдовидного шва, наличием усиленных пальцевых вдавлений и
подчеркнутостью отпечатков венозных синусов. Передняя и средняя черепные ямы
укорочены, дно передней ямы выпячено кверху с необычным крутым подъемом, средняя
яма и турецкое седло опущены вниз. Как правило, турецкое седло по форме и размерам
не изменяется. Рентгенологический метод исследования дает возможность
дифференцировать К. с микроцефалией и нек-рыми формами гидроцефалии. Показана
симптоматическая терапия, а в случае отсутствия эффекта — различные методы
хирургического вмешательства, сущность к-рых заключается в производстве лоскутных
краниотомии п увеличении объема черепной полости.
88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение.
Гидроцефалия - это расшир желуд систем мозга и- субарахноидальных простр-в за
50
счет избытка церебросп жидкости. Наруш ликвородинамики могут следствием пороков
равития ЦНС, воспал процессов в обол гол мозга, травм. Формы гидроцефалии:
открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутр; по течострую и хрон, компенсир и декомпенсиро. Открытая форма характер расшир всех желуд
систем мозга и отсутствием препятствия для тока церебросп жидкости во всей
ликворной системе. При закрытой форме - наруш ликворотока внутри желуд с-мы может
быть связано с аномалиями ее развития, спаечными процессами, новообразов. Наруш
коммуникации церебросп ж-ти возможно на разных уровнях: уровне отверстия Монрое,
III желуд, водопровода мозга, отверстий Лушки и Мажанди, большого затыл отверстия.
При наружной форме жидкость скапливается в субарахноидальном простр-ве, при
внутренней - в мозг желуд. Открытая форма гидроцефалии может быть наружной и
внутр, а окклюзионная форма обычно является внутр. При открытой наружной форме
переполняются и расшир субарахноид простр-ва. При открытой внутр форме резкая
дилатация желуд системы и истончение вещ-ва мозга. Патоморфологически - расшир
полостей желудочков, истончение вещ-ва мозга, атрофия сосуд сплетений, фиброз
арахноидальной оболочки, эпендиматит, сращение мозг оболочек. В тяжелых случаях
полушария мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполн жидкостью, кол-тво -2 л.
Извилины мозга уплощены, борозды сглажены, атрофия подкорковых образований.
Кости черепа резко истончены, основание черепа уплощено. Клин картина открытой
формы - увелич размеров головы, расхождением швов и родничков, истончением костей
черепа. Неврол расс-ва спастические парезы, наруш координации; у маленьких детей тремор рук, ног, подбородка. На глазном дне отмечаются явления застоя, в поздней
стадии забол- вторичная атрофия зрит н. Давление церебросп жидкости превышает 200300 мм вод. ст. Кол-во белка уменьшено («разведенный ликвор»), нет диссоциации
между давлением в желуд и спинномозг канале. Для окклюзионной формы
пароксизмальные кризы с сильнейшей гол болью, вынужденым положением головы,
рвотой. Окклюзионный криз сопровождя выраженными вегетат наруш - бледностью
кожных покровов, брадикардией. В тяжелых случаях - симптомы дислокации ствола,
наруш дых, тонические судороги, глазодвиг расс-ва. Вне приступа - нарастание
симптомов ↑ внутричер давления. Развивается застой на глазном дне, снижается острота
зрения. В спинномоз жидкости кол-во белка↑ , в желудочковой - резко снижено.
Внутричер гипертензия при гидроцефалии в одних случаях нарастает, в др стабилизир.
Существуют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные формы
гидроцефалии. При компенсированных формах, клин нет, нервно-психическое развитие
не страдает. Врожденная форма гидроцефалии ↑ окруж черепа при рождении, наруш
пропорций головы и тела, расхождением швов и ↑ размеров родничков. Выражена сосуд
сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. Череп может
достигать 80-100 см. Дети отстают в псих развитии. Подвижность их ограничена т к
трудно удерживать голову. нистагм, в тяжелых случаях - атрофия зрит нервов, приводящая к слепоте, спастические, парезы и параличи. Наруш трофика тканей, у детей
медленно ↑ масса тела, могут возникать пролежни. Диагноз когда в рез-те рентген и
клин обслед исключают наличие объемного процесса. Диафаноскопия или
трансиллюминация (просвечивании головы сильным источником света). При наличии Г
зона свечения увелич. Лечение комплексное. препараты, снижающие внутричер
давление и усилива диурез: диакарб, сульфат магния, глицерол, бринальдикс, лазикс,
гипотиазид. Консерв лечение на ликвидацию воспал процесса (антибиотики,
десенсибилизирующая терапия). В случаях прогрессир процесса и развития
окклюзионного с-ма хир леч.
51
89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.
Аномалии развития М. проявляются в виде полной агенезии (отсутствие М.), частичной
агенезии (отсутствует часть М., чаще полушарие, реже червь), гипоплазии
(значительное уменьшение М. при сохранности его общей конфигурации). Наряду, с
агенезиями и гипоплазиями могут выявляться и дисгенезии М. в виде включений в белое
вещество островков серого вещества и неправильности строения извилин и пластинок.
Аномалии развития М. нередко сочетаются с изменениями и в других отделах нервной
системы. Клинически аномалии М. выявляются расстройствами равновесия и
нарушениями координации движения конечностей, в ряде случаев на фоне диффузного
поражения нервной системы с наличием психической неполноценности, вплоть до
полной идиотии и недостатками физического развития. Описаны случаи, когда аномалии
развития М. были случайно обнаружены на секции, при жизни не проявляли скольконибудь заметной клинической симптоматики, что следует объяснить компенсаторными
возможностями сохранившихся отделов ц.н.с. Аномалии сосудов наблюдаются в виде
аневризм, располагающихся в задней черепной ямке, а также особого вида опухолей
М.— ангиом. Большей частью до разрыва аневризмы клинически не проявляются, только
иногда выявляется клиника опухоли задней черепной ямки. При разрыве аневризмы,
сопровождающемся субарахноидальным кровоизлиянием, развиваются мозжечковые,
мозжеч-ково-вестибулярные и стволовые симптомы. Оперативное вмешательство при
мешотчатых аневризмах задней черепной ямки сводится либо к перевязке или клипированию приводящих и отводящих сосудов непосредственно у аневризмы, либо к перевязке на протяжении приводящих позвоночных артерий на шее для уменьшения притока
крови к аневризме. Последний вид операции единственно возможный при
аневризматическом расширении с s-об-разным удлинением ствола основной или
позвоночной
артерии.Ангиома М.— образование темно-вишневого цвета, мягкое,
несколько спадающееся при нажатии пальцем. К этому образованию подходит много
толстых кровеносных сосудов, среди к-рых выделяются венозные с характерными
узловатыми расширениями. Оперативное вмешательство состоит в перевязке или сжатии
металлическими скобками-клипсами приводящих и отводящих сосудов; по возможности
иссекают всю ангиому.
90.
Пороки
развития
спинного
мозга.
Синдром
Арнольда-Киари.
Сирингомиелия. Клиника. Диагностика.
Из пороков развития С. м. важное значение имеет миелодисплазия, особенно в
сакральной части С. м. Она нередко сочетается со скрытой или явной spina
bifida(неполное закрытие позвоночного канала). Клинически она выражается двусторонним плоскостопием, снижением ахилловых и подошвенных рефлексов, склонностью к
ночному энурезу и нарушениям половой потенции. Возможен порок развития в виде
расщепления С. м., так наз. диастематомиелия. Она заключается в несмыкании
симметричных частей С. м. у эмбриона. Возникает как бы удвоение С. м. (дипломиелия),
также часто сочетающееся со spina bifida. Сиренгомиелия— медленно прогрессирующее
органическое заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием полостей
по
его
длиннику,
диссоциированными
расстройствами
чувствительности,
периферическими парезами и нарушениями трофики. Распространение процесса на
продолговатый мозг и мост приводит к сирингобульбии.Рентгенодиагностика.
Рентгенологическое исследование при С. производится для выявления вторичных
неиродистрофических поражений костно-суставного аппарата и нарушений дыхания.Эти
52
явления возникают в разные сроки от начала заболевания; их выраженность зависит от
локализации основного патологического процесса в спинном мозге. В том случае, если С.
сопровождается преимущественно расстройством чувствительности, костно-суставной
аппарат сохраняет нормальное строение. Если же заболевание начинается с
трофических нарушений, то вторичные поражения костно-суставного аппарата
выявляются рентгенологически раньше, чем становятся выраженными клинические
симптомы заболевания, и
могут достигать резкой степени. При обычном для С.
сочетании чувствительных и трофических нарушений поражения
костно-суставного
аппарата наблюдается постоянно.
91. Пороки развития черепных нервов. Синдром Мебиуса. Нейросенсорная
глухота. Клиника. Диагностика.
Аномалии развития чер н проявл аплазией их ядер, отрофией влокон или их
сочленением, также недоразитие костных каналов где они проходят Пор разв зрит н
проявл атрофией его волокон с разрастанием глии на всем протяжении нерва, аплазией
или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами. бывают
односторон или двусторон, изолиров или сочетаются с аномалиями развития мозга и
глаз. Зрение резко снижено или отсутствует с рождения. Пор разв глазодвиг н чаще
одностор и связаны с аплазией ядер или наруш строения глазницы. Проявл сходящимся,
расход косоглазием, наруш зрачк реакций, птозом. Изолированный врожд птоз при
аплазии боковых парных ядер глазодв н. При недоразвитии заднего продол пучка парез
взора в сторону или врожд крупноразмашистый: нистагм, сочетающ с ритмичными
движениями головы .в сторону, Аплазия ядер тройн н. Сохранение эмбрион связи между
двиг ядрами трой н и ядрами глазодв н обусловл сочетанные движения глаз и ниж
челюсти, синкинезии Маркуса-Гунна. 1) непроизвол поднимание птозированного века
при открывании или закрыв рта; 2) подним птозиров века при движ челюсти вбок; 3)
ассоциация движений век с движ ниж челюсти. Врожд пораж лиц нерва могут быть
связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевид отверстия.
Синдром Мебиуса - врожд аплазия ядер отводящего и лиц н Лицо маскообразное, без
морщин, с открытым ртом и незакрыв глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не
отводятся в стороны. Иногда полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер
глазодв н или полного отсутствия наруж мышц глаза. Менее постоянно отмечается
недоразв ядер V, VIII, IX, X, XII н. Поражение каудальной группы ядер проявл клиникой
бульбарного паралича быстро летал исход. Кроме аплазии ядер : микрофтальм,
деформация ушей, аномалии прикуса. С-м Мебиуса диф с пораж лицев н в родах.
99. ЧМТ. Ушиб головного мозга (УГМ). Субарахноидальное кровоизлияние
(САК). Клиника, диагностика.
Для УГМ хар-ны очаговые макроструктурные повреждения мозгового в-ва различной
степени (геморрагия, деструкция), САК, переломы и т.д. Клиника УГМ. 1) Легкая
степень хар-ся потерей сознания до нескольких минут, по восстановлении сознания харны головная боль, головокружение, тошнота, повторная рвота, ретро-, кон-,
антероградная амнезия. Неврологические симптомы: нистагм, легкая анизокория,
признаки пирамидной нед-ти, менингеальные симптомы. Диагностика. Рентген, КТ
(зона пониженной плотности в-ва мозга, соответствующая отеку мозга, который м.б.
локальным, долевым, полушарным). 2) Средняя степень УГМ – потеря сознания до
нескольких часов, выраженная амнезия, сильная головная бюоль, тошнота, рвота,
возможна тахи- или брадикардия, повышение АД, тахипноэ, субфебрилитет,
менингеальные
симптомы,
стволовые
симптомы
(нистагм,
зрачковые
и
53
глазодвигательные наруш-я, изменения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов,
парезы конечностей, расстройства чувствительности, речи). Симптомы сглаживаются в
течении 3-5 недель. Диагностика. КТ (очаговые изменения в виде мелких некомпактно
расположенных включений, кровоизлияний, геморрагическое пропитывание мозговой
ткани без грубой ее деструкции), МРТ. Лечение. Ср-ва улучшающие мозговой кровоток,
энергообеспечение головного мозга, восстанавливающие ф-цию ГЭБ, дегидратация,
противовоспалительная терапия, при САК включают гемостатическую терапию (5% р-р
аминокапроновой к-ты, контрикал, гордокс). 3) УГМ тяжелой степени – длительная
потеря сознания, двигательное возбуждение, наблюдаются тяжелые, угрожающие
наруш-я жизненно важных ф-ций (гипо- или гипертензия, бради- или тахикардия,
расстройство частоты и ритма дыхания), гипертермия. Стволовые симптомы: плавающие
движ-я глазных яблок, парезы взора, двусторонний мидриаз или миоз, косоглазие
сходящееся или расходящееся по горизонтали, тонический множественный нистагм,
дисфония, меняющийся мышечный тонус, децеребрационная ригидность, повышение или
снижение сухожильных рефлексов), м.б. парезы или параличи конечностей, рефлексы
орального автоматизма, иногда фокальные или генерализованные эпиприпадки.
Диагностика. КТ (очаговое пораж-е мозга в виде зоны неоднородного повышения
плотности), МРТ. Лечение. Дегидратация, энергообеспечение, улучшение мозгового
кровотока, коррекция гипертермии, борьба с гипоксией мозга, витамин В,
десенсибилизирующая терапия, антиэпилептические пр-ты. САК - чаще возникает
вследствие разрыва аневризмы сосудов основания головного мозга, реже – при ГБ,
атеросклерозе сосудов ГМ и др. сосудистых заболеваниях. Клиника. До разрыва сосуда
наблюдаются приступы мигрени в виде острых болей в лобно-глазничной области в
сочетании с признаками пораж-я глазодвигательного нерва. Предвестниками САК м.б.
головокружение, «мелькание мушек», шум в голове. Развивается остро, хар-ся резкой
головной болью («удар в затылок», «распространение в голове горячей жидкости»),
которая м.б. локальной, затем разлитой. Боль может
отмечаться в шее, в
межлопаточной области, возникает тошнота, рвота, расстройство сознания,
психомоторное возбуждение, возможны эпиприпатки. Менингеальные симптомы:
ригидность затылочных м-ц, симптомы Кернига, Бабинского, Брудзинского и др.,
светобоязнь. Очаговые симптомы: поражение глазодвигательных нервов или
зрительного перекреста. М.б. наруш-е дыхательной и ССС. Диагностика. Клиническая
картина, LP (кровь в ликворе), с 3 дня нейтроплеоцитоз, с 5-6 дня повышение
лимфоцитарных мононуклеаров. КТ, МРТ (в сосудистом режиме). Ангиография.
Лечение. Чем раньше, тем лучше прогноз. Гипотензивная терапия, диуретики, если
низкое давление – кардиотоники, кортикостероиды, симптоматическое леч-е.
101. Травма спинного мозга. Этиология. Классификация. Гематомиелия.
Гематоррахис. Клиника. Диагностика.
Травмы с/м - 20% всех травм Н.С. Причины: автокатострофа, спортивная травма,
катание на санках, падение с большой высоты, «паралич ныряльщика», ножевые,
огнестрельные ранения. Разделяют на сотрясение, ушиб, сдавление. Морфологическим
субстратом сотрясения с/м явл-ся гемо- и ликвородинамические нарушения с
явлениями отека с/м. – сдавление и нарушение провод-ти по нервным волокнам. По
мере ↓ отека проводниковые растр-ва исчезают, ф-ии восстанавливаются. В завис-ти от
уровня поражения (выше или ниже шейного утолщения) могут наблюдаться тетра- или
парапарезы и параличи. Иногда двигательные растр-ва чаще развиваются с одной
стороны. Клинически определяется: ↑ мышечного тонуса, ↑ сухожильных рефлексов,
патологические реф-сы, растр-ва мочеиспускания (по центральному типу),
проводниковые растр-ва чувств-ти с тотальной анестезией ниже уровня поражения. При
одностороннем поражении может наблюдаться синдром Броун - паралич кон-тей,
54
нарушение глубоких видов чувств-ти на стороне поражения с выпадением болевой,
температурной чувств-ти на противоположной стороне. В случаях легкого сотрясения с/м
– незначительные двигательные и чувствительные растр-ва, которые вскоре ↓ и
исчезают. Появление сегментарных нарушений свидетельствует о поражении с/м на
протяж min 2-3 сегментов. Восстановление - 7-14 дней. Контузия, ушиб с/м. В вещве мозга - участки размозжения, некрозы, геморрагии. Ушиб с/м может сочетаться с
субарахноидальными, субдуральными и эпидуральными кровоизлияниями, приводящими
к компрессии. Ушиб с/м клинически выражается в стойких грубых неврологических
нарушениях в виде параличей, анестезий, тазовых растр-в. Восстановление медленно.
Кровоизлияния в с/м - гематомиелия - чаще локализуются в обл-ти центрального
канала и задних рогов (шейное и поясничное утолщения). Клиника: сегментарнодиссоциированные растр-ва чувств-ти (болевой и температурной, ниже уровня
поражения), вегетативно-трофические нарушения. Распространение кровоизлияний на
передние рога - периферические парезы, на боковые столбы - спастические парезы,
проводниковые
расстройства
чувств-ти,
тазовые
нарушения.
Оболочечные
кровоизлияния – гематорахис - могут быть эпидуральными и субдуральными,
характеризуются радикулярными и менингеальными симптомами + парезы кон-тей,
проводниковое нарушение чувств-ти и тазовые растр-ва. При переломах позв-ка,
смещениях позвонков - анатомический перерыв с/м. О полном перерыве с/м свидетельствует сочетание параличей и полной анестезии ниже уровня поражения с быстрым
развитием грубых трофических растр-в (отеки кон-тей, пролежни). Может возникнуть изза поперечного некроза с\м под влиянием контузии, стойкого сдавления, нарушения
гемодинамики. Диагностика: рентген позвоночника, люмбальные пункции с
определенного состава цереброспинальной жид-ти. Помимо измерения давления ЦСЖ,
обычно повышенного, приводят ликвородинамические пробы Квеккештедта, Стукея.
Блок субарахноидального простр-ва, полный или частичный, в первые дни после травмы
иногда определяется и при сотрясении с/м, а затем исчезает по мере спада отека. ЦСЖ
может быть розовой (при субарахноидальном кровоизлиянии), желтоватой (при
субдуральном кровоизлиянии, распаде некротизированных участков) или бесцветной.
Часто наблюдается белково-клеточная диссоциация, иногда со значит ↑ белка (до 2-3
г/л).
102. Опухоли головного мозга: классификация. Субтенториальные опухоли у
детей. Медуллобластома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
Классификация:
1)
нейроэпительальные
опухоли
–
астроцитарные,
олигодендромальные
глиальные
опухоли,
смешанные
глиомы
(смешанная
олигодендралиома),
эпендимальные
опухоли,
нейрональные
и
смешанные
нейрональноглиальные опухоли, эмбриональные нейроэпителиальные опухоли, опухоли
паренхимы шишковидной железы; 2) опухоли черепных и спинномозговых нервов; 3)
опухоли мозговых оболочек – опухоли из менинготелиальных клеток, мезенхимальные
немиелоглиальные опухоли, меланоцитарные опухоли оболочек; 4) опухоли гипофиза; 5)
опухоли остатков гипофизарного хода (краниофарингиома); 6) опухоли из зародышевых
клеток (герминогенные); 7) опухоли кроветворительной ткани; 8) опухоли, врастающие в
полость черепа и подвздошный канал; 9) метастатитческие опухоли; 10) опухоли
неясной этиологии; 11) кисты; 12) сосудистые опухолевидные поражения; 13)
реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли. Субтенториальные
опухоли – отличительной чертой явл-ся непостоянство начальных симптомов
заболевания, частые ремиссии и скачкообразное течение; очаговые симптомы
выявляются поздно, опухоль достигает значительных размеров и приводит к
55
разрушению крово- и ликворообразованию, развитию гидроцефалии. Общемозговые
симптомы: головные боли, периодическая тошнота, рвота (иногда сочетается с болями в
эпигастрии). Медуллобластома – злокачественная опухоль, быстро развивается.
Поражает червь мозжечка (развивается), заполняет IV желудочек, может
инфильтрировать его дно и врастать в ствол. Клиника: головная боль, рвота на высоте
головной боли в затылочной области, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм.
При прорастании дна IV желудочка – появляются бульбарные нарушения, нарушение
чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. Диагностика: на КТ
опухоль располагается в области IV желудочка, нерва и медуллярных отделов мозжечка
(неоднородная структура, признаки гидроцефалии, расширение боковых и III
желудочков; анамнез; спинномозговая пункция; ангиография. Лечение: хирургическое
удавление,
восстановление
ликворообразования
после
операции,
облучение
заднечерепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга =>
предупреждение метастазирования. Химиотерапия (нитрозомочевины пр-ты, викристин).
Прогноз: зависит от стадии заболевания, рецидив – 70% через глаза, пятилетняя
выживаемость (60%).
103. Астроцитома мозжечка. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
Доброкачественный тип. Клиника: преобладает атаксия, мышечная атония, в
конечностях - на стороне поражения. Больной отклонен в противоположную сторону
пораженного полушария; хар-на скандированная речь, неравномерно модулированная
речь. Нистагм горизонтальный, крупноразмашистый. Давление на мост мозга вызывает
симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов. Диагностика: КТ, МРТ – опухоль
с четкими контурами и содержанием в ней клеток; анамнез; жалобы; спинномозговая
пункция – (осторожно). Лечение: хирургическое (радикальное удаление или
парциальное удаление). Химиотерапия, медикаментозная терапия. Прогноз: зависит от
удаления опухоли, если удалена полностью и не сращена с окружающей тканью, то м.б.
полное выздоровление или длительная ремиссия.
104. Опухоли ствола головного мозга. Клиника, диагностика.
Встречаются чаще у детей, в основном глиомы. Клиника. В зависимости от локализации
различают: 1) опухоли среднего мозга – при поражении первичном четверохолмия
нарушение зрения, потом слуха; при поражении ножек хар-ны альтериирующие
синдромы (Вебера, Бенедикта, Клода). 2) опухоли моста (часто встречаются) – парез
взора в сторону очага, альтериирующий синдром Мийяра, Гублера, атаксия,
вегетативные расстройства. Гепертензивные явления в
терминальной стадии
заболевания; 3) опухоли продолговатого мозга – нарушение дыхательной, сердечнососудистой деятельности, бульбарные и псевдобульбарные параличи; альтериирующий
синдром Шмидта, Джексона. Ранний симптом – упорная рвота. Диагностика: анамнез,
КТ, МРТ.
105. Супратенториальные опухоли. Опухоли гипоталамо-гипофизарной
области. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
1) Опухоль лобных долей – постепенное проявление симптомов: поведение «лобной»
психики, возникновение эпиприступов, перерастающих в судорожный припадок, могут
наблюдаться нарушения координации движений в виде фронтальной атаксии,
центральный парез мимической мускулатуры, хватательный рефлекс с оживлением
симптомов орального автоматизма. В медиобазальных отделах расстройства обоняния,
зрения (симптом Фостера-Кеннади), вегетативные висцеральные нарушения. Поражение
субдоминальных полушарий м.б. бессимптомным. 2) Опухоль передней и задней
центральной изилины: корковая джексоновская эпилепсия, моно- и гемипарезы. 3)
Опухоли оперкулярной области – облизывающие, глотательные, чмокающие,
56
сосательные движения. 4) Опухоли задней центральной извилины: сенсорная
джексоновская эпилепсия, моно-, гемианестезия. 5) Опухоль височной кости – при
поражении субдоминального полушария симптомы могут и не быть, рано появляются
симптомы повышенного ВЧД. Хар-ны вкусовые, обонятельные, зрительные, слуховые
галлюцинации. Верхнее-квадрантная, а затем и гомонимная гемианапсия, височная
атаксия, эпиприпадки с предшествующей аурой при доминантном поражении сенсорная
и амнестическая афазия. Быстрое появление гипертензии и сдавление стволового мозга.
СМП делать осторожно! 6) Опухоль теменной области - астериогноз, апраксия, при
поражении правой теменной доли аутопангнозия. При поверхностно располагающейся
опухоли сенсорные джексоновские припадки. При нижнерасполагающейся опухоли
симптом Герстмана, акалькулия, аграфия, сенсорная афазия. 7) Опухоль мозолистого
тела – психические нарушения, гипертензионный симптом. 8) Опухоль боковых
желудочков – гипертензионно-гидроцефальный синдром. 9) Опухоль обл-ти III
желудочка – гипертензионно-гидроцефальный синдром, эндокринные, вегетативные
наруш-я, снижение остроты зрения и битемпоральная гемианапсия. Диагностика. КТ,
МРТ, сбор анамнеза, симптоматика. Лечение. Хирургическое, лучевая химиотерапия,
медикаментозная терапия. Прогноз зависит от локализации, гистологии и стадии заб-я.
Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. 1) Опухоль гипофиза – эндокринные
расстройства, выпадение зрительных ф-ций, на КТ, МРТ – изменение турецкого седла. 2)
Опухоли шишковидного тела – раннее половое развитие, гипертензионный
гидроцефальный синдром, иногда адипозогиния, дистрофия, обменные нарушения. 3)
Опухоль гипоталамуса (краниофарингиома) – триада симптомов: эндокринные
нарушения, хиазмальные, общемозговая симптоматика, гидроцефальный симптом.
Лечение – хирургическое удаление, лучевая терапия, химиотерапия, контроль
гормонального фона.
107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение,
прогноз.
Классификация: опухоли спинного мозга делят по локализации
- по их
анатомическому отношению к ТМО и спинному мозгу: 1) интрамедуллярные 20%
(астроцитома, эпиденома); 2) экстрамедуллярные 80% (субдуральные – 65%,
экстрадуральные – 15%). Клиника. 1) Экстрамедуллярные опухоли: I стадия –
корешковая; II ст. – синдром половинного поражения спинного мозга (синдром БраунСекара); III ст. - синдром поперечного поражения спинного мозга. Корешковая стадия
может протекать несколько лет, а синдром Браун-Секара проходит быстро. Ранние
проявления: болевой синдром, раздражение корешков и оболочек. Спонтанные
стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются на ур-не опухоли (топикодиагностический признак). При боковой и задней локализации опухоли – болезненные
при надавливании на остистых отростках позвонка, отмечаются симптомы натяжения,
вынужденная поза (сколиоз, «утиная походка», «корешковые боли положения»),
наблюдается выпадение чувствительности по корешковому типу, угасание рефлексов
соответствует уровню поражения. Нарушение чувствительности распространяется снизу
вверх. Подтверждением экстрамедуллярной локализации служит положительная проба
Квекенштедта. 2) Интрамедуллярные опухоли – в зависимости от локализации
протекают в виде сирингомиелинистического или полиомиелитического синдромов. В
клинике
нет
корешковой
стадии.
Нарушение:
сегментарные
расстройства
чувствительности диссоциированного характера (нарушение болевой и температурной
чувствительности тех сегментов где опухоль, при сохранении сенсорной ф-ции задних
столбов => проводник двигательных и чувствительных расстройств; нижний парез с
нарушением тазовых ф-ций; поражение проводников ниже самой опухоли (симптом
«масляного пятна»); возникают вялые параличи; выражены вазомоторные, сенсорные и
трофические расстройства (при поражении боковых рогов). У детей «симптом влажной
57
рубашки». 3) Опухоль в области большого затылочного отверстия. Вызывает симптом
поражения нижелечащих черепных нервов. Утрата чувствительности в области второго
шейного сегмента, боли в затылочной области, ассиметрия двигательных и
чувствительных нарушений в конечностях. 4) Опухоли конского хвоста – боли в спине,
кишечнике (прямая кишка), нижних конечностях, картина поражения межпозвоночных
дисков в пояснично-крестцовом отделе. Нарушение тазовых ф-ций типа истинного
недержания мочи (моча выделяется каплями) или параксальной ишурии. Диагностика.
Ранняя: исследования ЦСЖ, ликвородинамические пробы на проходимость спинного
субарахноидального пространства (Квекенштедта, Стуккея); рентген позвоночника;
тепловизионное исследование позвоночника; КТ, МРТ (с контрастом). Лечение:
оперативное по показаниям; химиотерапия; гормонотерапия. Прогноз: чем раньше
лечение, тем лучше.
108. Детский церебральный паралич. Этиология, классификация, клиника,
лечение, прогноз.
ДЦП – группа симптоматических симптомокомплексов, которые возникают в рез-те
надоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и
раннем постнатальном периодах. Относится к непрогрессирующим резидуальным
состояниям. Инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут
ухудшить состояние, что создает впечатление текущего патологического процесса
Антенатальные причины: 1. Внутриутробная гипоксия - хроническая гипоксия
вызывает нарушение метаболизма нервной ткани, затрагивая все виды обмена, в
большей мере – белковый и липидный. Продукты нарушения обмена веществ действуют
на мозг как токсины, также приводят к развитию отека или вторичного нарушения в
микроциркуляторном русле. 2. Дизнейроонтогенез - дисгенезии мозга. Наряду с
грубыми пороками развития образуются малые аномалии развития соединительной
ткани (стигмы дизэмбриогенеза). Аномалии зубов, расщелины губы и неба у детей с ДЦП
чаше. 3. Последствия гипоксически-ишемического поражения. Морфологические
варианты: мультикистозная энцефаломаляция - рез-т множественных тяжелых
инфарктов мозга (синонимы: центральная порэнцефалия, кистозная дегенерация). Для
взрослого мозга характерно образование глиозных рубцов, для незрелого мозга –
псевдокист (не имеют эпендимальной выстилки). У перенесших ее детей, формируется
тяжелая форма спастического тетрапареза. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) повреждение
перивентрикулярной
области
и
герминативного
матрикса.
Парасагиттальный церебральный некроз - поражение коры у доношенных
новорожденных. Возникают инфаркты в зонах кровоснабжения одной из 3х крупных
церебральных артерий, вовлекаются задние отделы теменно-затылочной долей,
повреждается кора или белое в-во. Улегирия (лобарный склероз, склероз плаща) –
повреждение глубоких слоев серого в-ва, возникает на границе сосудистых бассейнов.
Если распространенная, то субкортикально в белом в-ве появляются порэнцефалические
кисты и расширение боковых желудочков. Патология базальных ганглиев 2 варианта:
гибель нейронов в бледном шаре и последующей редукцией их миелиновых волокон;
образование глиальных рубцов, гибель нейронов и гипермиелинизирующая ответная р-я
в базальных ганглиях. Поражение мозжечка, ствола и моста мозга. Понтосубикулярная
дегенерация нейрональный апоптоз, селективно поражающий ядра кортикопонтоцеребеллярных путей в основании моста. Инфаркты - последствия фокального или
генерализованного
нарушения
мозгового
кровоснабжения.
Порэнцефалия.
Порэнцефалические кисты - это большие интрапаренхиматозные кисты, которые
сообщаются с желудочковой системой мозга. Рез-т инфаркта в бассейне крупной
58
артерии. Внутричерепные кровоизлияния. Классификация ДЦП по МКБ-1О (G80): 1)
детский церебральный паралич G80.0; 2) спастический церебральный паралич G80.1; 3)
спастическая диплегия G80.2; 4) Детская гемиплегия G80.3; 5) гиперкинетический
церебральный паралич G80.4; 6) атаксический церебральный паралич G80.8; 7) другой
вид детского церебрального паралича G80.9; 8) детский церебральный паралич
неуточненный. Классификация ДЦП по течению заболевания: 1) ранняя стадия
(до 4 мес): общее состояние тяжелое, вегетативные нарушения, нистагм, судороги,
внутричерепная гипертензия, с-м двигательных нарушений; 2) начальная хроническирезидуальная стадия (с 5-6 мес до 3-4 лет) - протекает на фоне резидуальных явлений.
Формируются стойкие неврологические нарушения - стойкая мышечная гипертония; 3)
поздняя (конечная) стадия (после 3 лет). Характерно формирование патологически
двигательных стереотипов, контрактур и деформаций. Клиника. Нарушение мышечного
тонуса у новорожденных в виде синдрома двигательных нарушений (два варианта:
спастичность (ригидность) и гипотония). На первый план ↑ тонические лабиринтные
рефлексы, сохраняется «эмбриональная» поза, задерживается развитие разгибательных
движений. При сформировавшейся двойной гемиплегии, диплегии и атетозе
наблюдается диффузная иррадиация двигательного импульса, приводящего к развитию
патологических синкинезий. Выявляется нарушение мышечного тонуса, повышенная
возбуд-ть, немотивированный крик, гипертонус в приводящих мышцах бедер и длинных
мышцах спины, тремор рук и подбородка, судороги. Нет автоматической походки,
ползания, защитного рефлекса, поздняя фиксация взора. К 2-3 мес появляется контроль
головы, координированный поворот головы и глаз, ослабевает хватательный рефлекс
Бабкина. Гипертонус мышц верхних конечностей сменяется гипотонией. Появляется
цепной симметричный рефлекс, формируется поясничный лордоз. Психическое
развитие задержано. При благоприятном исходе к 8-10 мес двигательное развитие
нормальное, полная компенсация с сохранением «мягкой неврологической
микросимптоматики. Состояние, угрожающее развитию ДЦП - оценка по Апгар не
выше 3-4 баллов; выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение безусловных
рефлексов; грубая неврологическая симптоматика, псевдобульбарные параличи,
судороги, тремор, вздрагивания; напряжение большого родничка, расхождение швов, 13 мес. малоэмоциональность, снижена спонтанная двигательная активность, голова
запрокинута, руки разогнуты, ноги к средней линии, и часто их трудно развести,
термолабильность, изменение цвета кожных покровов, плохая прибавка массы,
срыгивания, рвота. Нарушение двигательного развития, ↑ тонических рефлексов,
задержкой выпрямительных рефлексов туловища, 3-6 мес. Нет контроля головы, стойкая
гипертония мышц, рукооральные синкинезии: при движении руки, надавливание в
области возвышения большого пальца ребенок автоматически открывает рот.
Малоактивны, лицо гипомимично, реакция на внешние раздражители . Патология
тонуса; синкинезии, оральные синкинезии; 6 -9 мес. Патология двигательного развития патологические движения, стереотипии, яктации. 9-12 мес резкое изменение тонуса
мышц; патологические позы и установки; псевдобульбарный синдром; пароксизмальные
состояния. Формы ДЦП. Спастическая диплегия. Спастическая гемиплсгия. Двойная
гемиплегия. Атонически-астатическая форма. Лтактическая. Гиперкинетическая форма
Смешанные формы. Прогноз: течение обычно регредиентное, с постепенным
улучшением, исключение - случаи с судорогами, прогноз определяется степенью
поражения мозга. Лечение. Создание базиза для выработки нормальной реак-ий позы,
ротации, р-ии равновесия, стимуляция моторной и сенсорной деят-ти. Ортопедические
мероприятия, ЛФК, массаж, логопед. Лекарства с целью стимуляции мозга и улучшения
59
его метаболизма,  внутричерепного давления. Глутиминовую к-ту, церебролизин,
аминалон, пиридитол для улучшения психического развития. Для стимуляции обмена в-в
– вит В12, пирогенал.
109. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология.
Ишемический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Причины инсульта у детей.
Классификация: 1) Хроническая нед-ть мозгового кровообращения (или медленно
прогрессирующее нарушение мозгового кровообращения): 1.1. Начальные проявления
нед-ти мозг кровообращения; 1.2. дисциркуляторная энцефалопатия (1, 2-я и 3-я
стадии). 2) Острые нарушения мозгового кровообращения: 2.1. преходящие нарушение
мозгового кровообращения: 2.1.1. транзиторные ишемические атаки; 2.1.2.
гипертонические церебральные кризы; 2.2. Инсульты: 2.2.1. Ишемические; 2.2.2.
геморрагические (паренхиматозные, оболочечные, паренхиматозно-оболочечные); 2.3.
острая гипертоническая энцефалопатия. Ишемические инсульты подразделяются на
тромботические и нетромботические. Инфаркт мозга является следствием прекращения
артериального притока крови к определенной области мозга. Тяжесть ишемического
инсульта определяется глубиной снижения мозгового кровотока, длительностью
доперфузионного периода и протяженностью ишемии. Область мозга с наиболее
выраженным снижением кровотока становится необратимо поврежденной в течении 6-8
минут с момента появления первых клинических симптомов. В течение нескольких часов
центрточечный инфаркт окружен ишемизированной, но живой тканью со снижением
мозгоого кровотока - зоны ишемической полутени, в которой еще сохранены в целом
энергетический метаболизм и нет структурных изменений. Длит-ть существования
полутени индивидуальна. Формирование большей части инфаркта мозга заканчивается
через 3-6 часов с момента появления первых симптомов. В остром периоде
ишемического инсульта имеет место аутоиммунный процесс. Ишемический инсульт
может развиться во время сна или сразу после, после физической нагрузки, приема
горячей ванны, употребления алкоголя, обильного приема пищи. Характеризуется
головокружением, расстройствами координации движения, речи, зрительными
нарушениями. Иногда развиваются приступы внезапного падения. Нарушение глотания,
отсутствие болевой и температурной чув-ти на противоположной стороне тела, а на
лице - с той или другой стороны, головная боль на стороне очага, постепенное развитие
очаговых неврологических симптомов, в течении 1-3 часов. В 30% наблюдается острое,
внезапное начало заболевания, при этом очаговые симптомы, сразу же максимально
выражены, что характерно для острой закупорки крупной артерии. Характерной
особенностью явл-ся преобладание очаговых симптомов над общемозговыми. Очаговые
симптомы зависят от локализации мозгового инфаркта. Патология мелких сосудов мозга
может привести лакунарным инсультам. Размеры этого инсульта не превышают 1,5 см.
Чаще возникают на фоне гипертонической болезни, васкулитов, мигрени. Клинически
«чисто двигательными», «чисто чувствительными» атаксическими и дизартрическими и
др. расстройствами. В некоторых случаях никак себя не проявляет - «немой инсульт»,
по данным КТ и МРТ имеются очаги. На основании клинического симптомокомплекса
можно судить о величине, локализации инфаркта и о сосудистом бассейне. Наиболее
часто инфаркты мозга возникают в бассейне внутренней сонной артерии. Лечение.
Экстренная терапия. Основной фактор, влияющий на прогноз, - сроки начала лечения.
Обеспечение проходимости дыхательных путей, ИВЛ, инфузионная терапия, коррекция
сопутствующей сердечной и дыхательной недоостаточности, тромболитические
60
средства, дыхательная гимнастика, лечебная физкультура. Лекарственная терапия.
Тромболитические средства: стрептокиназа - на ранних сроках. Антикоагулянты.
Гепарин. Непрямые антикоагулянты (неодикумарин). Антиагреганты. Аспирин
Дипиридамол по 25 мг 3 р/сут. Для уменьшения отёка мозга - маннитол, глицерин.
Обширную группу причин ишемического инсульта у детей составляют
метаболические нарушения: сахарный диабет, различные гиперлипидемии (семейная
гипоальфалипопротеинемия), гомоцистинурия, сульфитоксидазный дефицит, болезнь
Фабри, болезнь Лея.
120. Прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшена, Беккера). Клиника,
диагностика, прогноз.
- это группа клинически полиморфных генетически детерминированных заболеваний, в
основе которых лежат первичные прогрессирующие дегенеративные изменения в
мышечных волокнах. Форма Дюшенна – злокачественная форма мышечных
дистрофий. Забол-е наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Болеют мальчики. Первые клинические симптомы до 3-5 лет - нарушение походки,
ходьба детей на пальцах и частыми падениями. Дети недостаточно двигательно активны.
Развивается псевдогипертрофия икроножных мышц, создается обманчивое впечатление
о сохранности мышечной силы, «утиный» тип ходьбы и использование миопатических
приемов «взбирания по себе», «подъем лесенкой» (симптомы Говерса). Ахилловы и
коленные рефлексы могут сохраняться, но вызвать их крайне сложно. На протяжении
времени двигательная сила . Двигательные функции выглядят стабильными между 3 и
6 годами, 3 и 8 происходит дальнейшее укорочение ахилловых сухожилий и
формируются фиксированные сгибательные контрактуры в голеностопных суставах,
развивается компенсаторный поясничный гиперлордоз, кифосколиоз грудного отдела
позвон-ка, нарастают атрофии мышц бедра, тазового пояса, плечевого пояса, спины и
проксимальных отделов рук.
Определяются симптомы «свободных надплечий»,
«крыловидных лопаток», «осиная талия». Часто деформации грудной клетки и стоп,
диффузный остеопороз. У большинства - способность к самостоятельному передвижению
сохраняется до 12-лет, стоять - до 16-лет. Слабость дыхательной мускулатуры и
диафрагмы обусловливает уменьшением ЖЕЛ до 20 % от нормы, что приводит к
эпизодам ночной гиповентиляции. У части больных признаки эндокринопатии:
адипозогенитальный синдром, низкорослость, гипертрофическая, или дилатационная,
кардиомиопатия, которая сопровождается нарушением ритма сердца, расширением его
границ, явлениями сердечной нед-ти. Миодистрофия Беккера – заб-е клинически
идентично миодиатрофии Дюшенна, однако начало более позднее (20-30 дет).
Нарушение интеллекта нехарактерны, ретракции сухожилий и контрактуры в отличие от
миодистрофии Дюшенна не столь выражены, кардиомиопатия может отсутствовать. У
части больных Беккера сохранена фертильность, взрослые больные через дочь могут
передавать заболевания своим внукам («эффект деда). Диагностика. Миодистрофия
Дюшенна - значительная гиперферментемия уже на ранних стадиях течения
миодистрофического процесса. У больных до 5 лет уровень креатинфосфокиназы может
превышать верхнюю границу нормы во много раз. Затем концентрация фермента
снижается на 20 % в год. Содержание в сыворотке альдолазы, лактатдегидрогеназы,
трансаминаз также повышено. Высокая активность КФК может встречаться при
миодистрофии Беккера (не превышая 5000 ЕД/л), полимиозите. Мутационный анализ,
оценка полиморфизма длины рестрикционных фрагментов, выявляет носительство гена
и пренатальной диагностики. Анализ % содержания дистрофина в мышцах с
61
использованием иммуногистохим реакции на дистрофии помогает отличить
миодистрофию Дюшенна от формы Беккера (при первой он отсутствует). У
гетерозиготных носительниц в 70 % выявляются субклинические признаки патологии
скелетных мышц: ↑ содерж-ие КФК, первично-мышечные изменения на ЭМГ и при
исследовании мышечных биоптатов. Изредка отмечаются некоторое уплотнение и ↑ в
объеме икроножных мышц, ↑ мышечная утомляемость при физической нагрузке, спазмы
в мышцах после нагрузки.
121. Спинальные амиотрофии (Вердника-Гоффмана, Кугельберга-Веландер).
Клиника, диагностика.
Спинальные амиотрофии - это гетерогенная группа наследственных заболеваний
периферической нервной системы, характеризующаяся выраженным клиническим
полиморфизмом. Основной механизм развития клинических признаков связан с
прогрессирующей дегенерацией мотонейронов передних рогов спинного мозга и в
некоторых случаях двигательных ядер мозгового ствола. Острая злокачественная
инфантильная спинальная амиотрофия (болезнь Верднига-Гофмана, СА I типа). Дебют с рожд до 6 мес.  двиг активности плода может быть отмечено еще внутриутробно по
вялому шевелению. У заболевших детей генерализовванная слабость в проксимальных
мышечных группах, гипотония и сухожильная арефлексия. На спине «поза лягушки» с
разведением и наружной ротацией бедер. Мимическая мускулатура сохранна,
глазодвигательные мышцы не вовлечены. Дыхательная функция поначалу адекватная.
Могут быть выявлены атрофия и фасцикуляции в языке, фасцикулярный тремор кистей.
Когда развивается бульварный синдром и исчезает глоточный рефлекс, затруднено
кормление, что может привести к гибели от аспирационной пневмонии. Часто
формируется деформация грудной клетки. Если мышечная слабость сразу же после
рождения, то смерть обычно в 6-мес, при появлении 1х симптомов после 3 мес - до 2
лет. Основная причина смерти - дыхательная недо-ть на фоне интеркуррентных
респираторных заболеваний. Диагностика. Молекулярно-генетический анализ для
выявления генетичической мутации. Концентрация КФК обычно в норме, но у детей с
быстро прогрессирующей слабостью может быть повышена. ЭМГ - обнаружены
потенциалы фибрилляций и фасцикуляции в покое и повышение средней амплитуды
потенциалов двигательных единиц. Скорости проведения по двигательным аксонам
периферических
нервов
соответствуют
норме.
Ювенильная
спинальная
амиотрофия (болезнь Кугельберга-Веландер, или СА III типа). Двигательная
активность во внутриутробном периоде достаточна; при рождении ребенок здоров.
Дебют СА III между 2-м и 15-м годом. Вначале неустойчивая ходьба из-за нарастающей
проксимальной мышечной слабости в ногах. Могут наблюдаться псевдогипертрофии
икроножных мышц, что часто ведет к ошибочной диагностике миодистрофии Дюшенна.
Заболевание течет доброкачественно, прогрессирует медленно, иногда шагообразно.
Прогрессирующая слабость может быть также в дистальных отделах ног или
проксимальных мышцах рук. Кисти поражаются позже. Лицевые мышцы могут быть
ослаблены, но движения глазных яблок всегда в полном объеме. Бульбарные нарушения
нехарактерны. Примерно у половины больных развиваются костные деформации,
изредка - сухожильные ретракции и контрактуры в суставах. Сухожильные рефлексы с
ослабленных мышц отсутствуют или значительно угнетены. Часто регистрируется
фасцикулярный тремор кистей. Диагностика. Выявление генетической мутации.
Концентрация КФК может превышать верхнюю границу нормы в 2-4 раза. У половины
больных при ЭМГ регистрируется спонтанная активность (фасцикуляций, фибрилляций и
62
полож острые волны). При напряжении мышц повышаются амплитуды и полифазия,
увеличивается длительности и снижение числа потенциалов двигательных единиц.
Проведение по чувствительным волокнам нервов всегда нормальное, тогда как скорость
проведения по двигательнам волокнам при длительном течении забол может
уменьшаться.
122. Наследственные невропатии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари.
Клиника, диагностика.
Наследуется по аутосомно-доминантному, реже - по аутосомно-рецессивному
сцепленному с Х-хромосомой типу. Обнаруживается сегментарная демиелинизация в
нервах, в мышцах - денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.
Клиника. Первые признаки заболевания чаще в 15-30 лет. В начале болезни мышечная
слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей.
Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и для уменьшения
утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже
заболевание начинается с чувствительных расстройств - болей, парестезии, ощущения
ползания мурашек. Атрофии развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии
симметричны. Поражаются перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая
мышца. Вследствие атрофии ноги резко сужаются в дистальных отделах - форма
«перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся
«выеденными», с высоким сводом. Парез стоп изменяет походку, ходят высоко поднимая
ноги. Атрофии в дистальных отделах рук - мышечного тенара, гипотенара. Атрофии в
кистях симметричны. В тяжелых случаях кисти приобритают форму «когтистых»,
«обезьяньих». Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей.
Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы  в ранних
стадиях болезни, а коленный-рефлекс, рефлексы с трех- и двуглавой мышц плеча
остаются сохранными. Нарушается поверхностная чув-ть по периферическому типу («тип
перчаток и носков»). Часто вегетативно-трофические нарушения - гипергидроз и
гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен. Д-ка и дифф д-з. Д-з на
основании данных генеалоического анализа (аутосомно-доминантный, аутососмнорецессивный, рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенности
клиники
(атрофии
дистальных
отделов
конечностей,
рас-ва
чув-ти
по
полиневритическому типу, медленное прогрессированное течение), рез-в глобальной,
игольчатой и стимуляционной электромиографии ( скоростей проведения по
чувствительным и двигательным волокнам периферических нервов) и в ряде случаев
биопсии нервов. Дифференцировать от дистальной миопатии Говерса-Веландера,
наследственной дистальной спинной амиотрофии, миотонической дистрофии,
периферических нейропатий, интоксикационных, инфекционных полиневритов и других
болезней. Лечение. Улучшение трофики мышц - аденозинтрифосфорную кислоту,
кокарбоксилазу, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, метионин,
лейцин, глутаминовую кислоту. вит Е, А, группы В и С.
123. Миотонии. Врожденная миотония Томсена. Миотоническая дистрофия
Куршмана-Баттена-Штейнерта. Клиника, прогноз.
Миотония - замедленная реакция расслабления мышцы после ее сокращения. Миотония
действия, перкуссионная или механическая и электромиографическая. В патогенезе
нестабильность мембраны мышечного волокна, что приводит к появлению повторных
разрядов сокращения мышцы вслед за одиночным стимулом или коротким периодом ее
63
Миотоническая дистрофия, или бол-нь Россолимо-Куршмана–
Штейнерта-Баттена, явл-ся мультисистемным заболеванием, которое наследуется по
сокращения.
аутосомно-доминантному
типу
и
отличается
вариабельной
пенетрантностью
патологического гена. Первые симптомы появляются в пубертатном возрасте или позже
(дебют у взрослых). В развернутых стадиях миотония, слабость лицевой мускулатуры и
дистальных отделов конечностей, катаракты, лобное облысение, множественная
эндокринопатия. Атрофии мимических мышц настолько стереотипны по виду, что все
больные выглядят похожими: лицо удлиненное и утонченное вследствие слабости
височных и жевательных мышц; шея тонкая («лебединая») из-за атрофии грудинсосцевидных мышц; веки и углы рта опушены, нижняя половина лица провисает.
Атрофии конечностей наиболее выражены в дистальных отделах: предплечьях и
перонеальных мышцах. Отмечается дисфагия, сухожильные рефлексы снижаются и
исчезают. На поздних стадиях развиваются атрофии мелких мышц кистей, больные
жалуются на напряжение мускулатуры, затруднения при движениях из-за скованности,
миотонические симптомы нарастают при охлаждении. Миотонический симптом можно
выявить при рукопожатии с пациентом: не удается сразу разжать кисть.
Экстраневральные симптомы возникают обычно раньше, до того, как появляются
клинически значимые симптомы миотонии. Исключение составляет катаракта, она
обнаруживается в 25-50 лет. У некоторых слабость в мышцах незначительна или не
выявляется. В клинической картине катаракты лобная алопеция или эндокринные
расстр-ва. В поздних стадиях развивается тяжелая кардиомиопатия с поперечной
блокадой, приступами Адамса-Стокса-Морганьи и сердечной недостаточностью.
Нарушается перистальтика кишечника, развивается мегаколон. Парез диафрагмы и
межреберных мышц приводит к гипо-вентиляции и рецидивирующим бронхолегочным
инфекциям. Эндокринные нарушения включают тестикулярную атрофию, бесплодие у
женщин, гиперинсулинизм, сахарный диабет, атрофию надпочечников и нарушение
секреции гормона роста. Д-ка ЭМГ выявляет миотонические феномены, миопатические
потенциалы и небольшие признаки денервации. Активность КФК соответствует норме.
ДНК-анализ - увеличение числа тринуклеотидных повторов. Врожденная миотония наследственное заболевание, для которого типичны мышечная скованность и истинная
мышечная
гипертрофия.
Миодистрофия
нехарактерна.
Аутосомно-доминантное
наследование (болезнь Томсена). Дебют в грудном возрасте. Первым - изменение
голоса при плаче; ребенок начинает задыхаться, а после плача лицо очень медленно
расслабляется. Заболевание протекает легко. В зрелом возрасте миотония может
приводить к генерализовованной мышечной гипертрофии (атлетизму). Однако и в
детстве мышцы часто имеют вид «геркулесовых мускулов». Иногда вовлекаются мышцы
языка, лица и жевательные мышцы. Скованность мышц не сопровождается болью; она
нарастает при пребывании больного на холоде. Выявляются перкуссионные
миотонические симптомы. Мышечная масса, сила сокращений и сухожильные рефлексы
в норме. Сразу после отдыха мышцы остаются скованными, а движения затрудненными.
Д-ка. ЭМГ- частота повторных мышечных осцилляции варьирует от 20 до 80 циклов в
секунду от момента первоначального введения иглы в мышцу и до начала произвольного
сокращения. Амплитуда и частота потенциалов прибывает и убывает, что
сопровождается характерным звуком, «гул пикирующего бомбардировщика». Признаки
мышечной дистрофии нет. Уровень КФК в норме.
124. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Миастенический
криз. Лечение.
64
Миастения
- хроническое прогрессирующее аутоиммунное забол-е поперечнополосатой мускулатуры, связанное с изменением нервно-мышечной передачи. Дебют в
любом возрасте. Мультифакториальное заболевание. Наследедственная предрасп-ть
обусловлена иммунологическим дефектом и связанная с антигенами гистосовместимости.
Причина - вирусное поражение вилочковую железу; опухоль тимуса; первичное
поражение головного мозга различной этиологии. Патогенез. 1. Различная патология
вилочковой железы, которая может сочетаться с дисфункцией других желез внутренней
секреции; 2. Иммунные нарушения, главные - образование Ат к АГ холинорецептора
поперечно-полосатых мышц с последующим повреждением постсинаптических мембран,
вследствие чего снижается их чув-ть к ацетилхолину; 3. Патология ЦНС, особенно
гипоталамической области. Аутоиммун процесс приводит к уменьшению плотности
рецепторов, нарушению геометрии мембраны, расширению постсинаптической щели,
снижается процент молекул ацетилхолина, достигающих постсинаптическую мембрану
прежде, чем они гидролизуются холинэстеразой. Это снижает надежность нервномышечной передачи в данной концевой пластинке. Если этих факторов достаточно для
снижения амплитуды потенциала кольцевой пластинки (ПКП) ниже того минимума,
кототый необходим для стимуляции ПД в прилежащей сарколемме, то наступает полная
нервно-мышечная
блокада.
Клиническая классификация миастении: I.
Генерализованная: 1) миастения новорожденных; 2) врожденная миастения: а)
доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией; б) семейная детская; 3)
юношеская; 4) генерализованная миастения взрослых: а) легкая; 6) умеренная; в)
тяжелая; г) поздняя тяжелая; д) с ранним развитием атрофии. II. Глазная миастения:
1) юношеская; 2) взрослых. Классификация (по Гехт): I. Степень генерализации
двигательных расстройств: 1) генерализованная; 2) локальная: а) глазная; б)
бульбарная; в) скелетная. II. Степень тяжести двигательных нарушений: 1) легкая; 2)
средняя; 3) тяжелая. III. Течение миастенич процесса 1) ремиттирующее
(миастенические эпизоды); 2) непрогрессирующее течение (миастеническое состояние);
3) прогрессирующее; 4) злокачественное. IV. Степень компенсации двигательных
расстройств под влиянием антихолинэстеразных препаратов: 1) полная (вплоть до
восстановления работоспособности); 2) неполная (восстанавливается способность к
самообслуживанию); 3) плохая (больные нуждаются в постороннем уходе). Клиника.
Дебют после различных инфекций, психотравм. Главный симптом - патологическая
утомляемость и слабость поперечно-полосатых мышц. Часто слабость мышц шеи, часто
поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, мышцы глотки,
гортани, языка, что проявляется бульбарным парезом. Поражение наружных глазных
мышц вызывает диплопию и птоз. Дисфагия и дизартрия как следствие поражения мышц
мягкого неба, глотки и верхних мышц пищевода часто бывают ранними симптомами
болезни. Жалобы на одышку из-за нарушения функции диафрагмы или межреберных
мышц. Нарушение функции мышц конечнечностей, особенно проксимальных, шеи,
туловища. Возможны мышечные атрофии, могут развиться вегетативные и эндокринные
дисфункции. Возможны миастенические кризы (вследствие декомпенсации процесса
или нед-ти введения АХП) и холинергические кризы (от передозировки АХП). В этих
случаях нарастает генерализованная мышечная слабость с нарушением глотания,
дыхания, сердечной деят-ти вплоть до коматозного состояния. При холинергическом
кризе, в отличие от миастенических, выражены явления ацетилхолиновой интоксикации:
мускариноподобные симптомы (спазмы гладких мышц, гиперсекреция многих желез) и
никотино-подобные эффекты (фибрилляции и фасцикуляции, особенно мимических
мышц, судороги с последующим развитием мышечной слабости вследствие аце65
тилхолинового блока). Встречаются также кризы, связанные со снижением чув-ти
больных к АХП, при них менее выражены мускариноподобные симптомы. Прогноз возможно практическое выздоровление, значительное улучшение, инвалидность,
летальные исходы, особенно при тимоме. Врожденная миастения. Редкое аутосомнорецессивное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи и
начинается в период новорожденности с развития офтальмоплегии. Юношеская
миастения. Дебют старше 1 года, рецессивное наследование маловероятно. У
родственников больных заболевание щитовидной железы. Клинический полиморфизм: у
одних больных поражены глазные или глазные и лицевые мышцы, у др - бульбарные,
иногда отмечается генерализованная мышечная слабость. Диагностика. Клинический
осмотр. Птоз односторонний, двусторонний, асимметричный или симметричный;
появление или усиление птоза после долгого смотрения вверх или после быстрого
многократного открывания или закрывания глаз. Слабость жевательных мышц
определяется несколькими способами: слабость мышц гортани и неба; слабость мышц
языка выявляется при надавливании языком на палец врача через шеку. При
выраженной слабости мышц шеи у больного вид с «головой, свесившейся на грудь».
Глубокие рефлексы обычно нормальные или слегка повышены. Нарушения чув-ти нет.
Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и
спустя 30-40 мин после п/к введения 0,05 % р-ра прозерина. Электромиография.
Стимуляцию нерва проводят спаренными импульсами с промежутком 0,1-0,7 с. При
миастении наблюдается уменьшение амплитуды второго потенциала действия мышц (в
норме равны). Исследование вилочковой железы методами компьютерной томографии
средостения, радионуклидным сканированием для исключения опухоли, гиперплазии.
Иммунологическое исследование выявляет наличие АТ к АГ рецепторов ацетилхолина,
Лечение. Антихолинэстеразные препараты - убретид, галантамин, пиридостигмин,
неостигмин, калимин. Вспомогат леч-е: препараты калия, кальций, стимуляторы
симпатоадреналовой системы и тонизирующие средства (эфедрин, экстракты
элеутерококка, родиолы, левзеи, пантокрин), поливитам (В, С, Е), эуфиллин (как
блокатор фосфодиэстеразы, увеличивает содержание цАМФ в пресинаптической
мембране), энцефабол, ноотропил. При тяжелой форме глюкокортикоидные гормоны,
преднизолон в больших или средних дозах, длительное время ч/д по волнообразной
методике. В начале лечения глюкокортикоидами следует  дозу АХП. Анаболические
стероиды (ретаболил.) 1 раз в 1-3 нед до 10-12 инъекций на курс. Главным методом
воздействия на вилочковую железу явл-ся тимэктомия, которая показана при тимоме и
тяжелом прогрессирующем течении с плохим рез-м от консервативной терапии, Из
физиотерапевтических методов - электрофорез новокаина (2 %) на синокаротидную
область с двух сторон, на курс до 20 процедур, прозерин по методикам С.М. Вермеля и
глазнично-затылочной. При лечении миастенического криза вводят парентерально АХП,
глюкокортикоиды в больших дозах, сердечно-сосудистые средства, в тяжелых случаях
проводят плазмаферез. Холинергический криз снимают атропином, реактиваторами
холинэстеразы (дипироксим); применяют дезинтоксикацию. При обоих кризах
своевременно подключают ИВЛ.
125. Митохондриальные болезни. Принципы диагностики и лечения.
МБ - это клинико-метаболичесое состояние, причиной которого явл-ся нарушение
метаболизма в митохондриях. Диагностика: 1) клинико-генеалогический анализ – с
него начинается диагностика, т.к. МБ могут манифестировать практически любым
симптомом в любом органе и ткани, в любом возрасте с наличием или без
66
симптомального периода. 2) анализ неврологической симптоматики с использованием
параклинических методов; 3) биохимические методы; 4) морфологические методы; 5)
молекулярно-генетические методы. Общие клинические симптомы: ранняя задержка
физического развития; миопатия и мышечная слабость; различные симптомы поражения
ЦНС; атрофия зрительных нервов; кетоацидотическая кома; печеночная нед-ть;
панцитопения, макроиитарная анемия; кардиомиопатия с клиникой, близкой к
«внезапной смерти младенца»; тубулопатия, витамин-Д-резистентный рахит;
эндокринопатия (экзо- и эндокриндисфункция поджелудочной железы, гипофизарный
нанизм, гипопаратиреоз); целиакиподобное состояние. Возраст начала заболевания и
сроки летального исхода колеблятся от неонатального периода до старческого возраста.
Возраст начала заболевания - это возраст, в котором формируется неэффективность
окислительного фосфорилирования (ОФ) в ткани-мишени. Для клинической оценки
возможного нарушения ОФ значимыми критериями явл-ся: необъяснимое сочетание
«неродственных» симптомов у больного; раннее начало и прогрессирующее течение
заболевания; вовлечение органов и тканей различного эмбрионального происх-ия и
различных биологических функций. Основной проблемой генеалогического анализа явлся внутрисемейный клинический полиморфизм МБ, обусловленный мутациями мДНК.
Оценивая неврологический статус - головные боли, инсультоподобные эпизоды с
быстрым регрессом неврологической симптоматики, корковую слепоту, деменцию,
судороги (особенно миоклонии), птоз различной степени выраженности, наружную
офтальмоплегию, бульбарный и псевдобульбарный синдромы, мозжечковые рас-ва. При
оценке состояния мышечной системы важными явл-ся миопатический симптомокомплекс,
гипомимия различной степени выраженности. Для уточнения д-за необходимо ЭНМГ, по
показаниям - морфологическое исследование биоптата скелетной мышцы. Для
исключения структур аномалий головного мозга показано КТ- или МРТ. Проводят
офтальмоскопию, для исключения патологии сетчатки - электрореинографию (ЭРГ). С
целью обнаружения снижения слуха – аудиометрию. Нарушение сердечной деят-ти –
ЭХО-КГ; эндокринопатии при помощи стандартного глюкозо-толерантного теста. Расстрва ОФ приводят к изменению окислительно-восстановительного статуса в цитоплазме,
что сопровождается нарушением цикла Кребса и ведет к вторичному лактат-ацидозу,
токсически действующему на ЦНС, вызывая локальный отек мозга, увеличение
концентрации кетоновых тел. Методы подтверждения д-за включают оценку активности
КДЦ и суммарную оценку состоятельности ОФ по способности поглощать кислород и
синтезировать АТФ. Все эти исследования проводят на биоптатах скелетных мышц,
иногда - в культуре фибробластов. Морфологические методы – при биопсии важным
морфологическим изменением при МБ явл-ся наличие рваных красных мышечных
волокон (РКМВ), представляяющих собой морфологический маркер митохондриальной
нед-ти при мутациях мДНК. Более предпочтительный метод диаг-ки - гистохимическое
определение активности митохондральных ферментов - сукцинатдегидрогеназы и
цитохром
с-оксидазы.
Сочетание
клинических
проявлений,
метаболических,
морфологических и молекулярно-генетический изменений позволяют диагнос-ть
различные синдромы МБ. Лечение. Для выведения из острых состояний методы
интенсивной терапии и реанимации (в/в введение содовых растворов; средств,
улучшающих микроциркуляцию; антиоксидантов; цитомака (цитохрома с). Для
коррекции различных нарушений назначают симптоматическую терапию. Используют
препараты,
являющиеся
естественными
кофакторами
различных
комплексов
дыхательной цепи: коэнзим Q10, филлоквинон (вит К), аскорбат, сукцинат, тиамин,
рибофлавин, вит Е, а также препараты, улучшающие метаболизм мышц - карнитин и
67
никотинамид. Все витаминные препараты назначают в очень высоких дозировках.
Основной принцип терапии на применении кофакторов КДЦ для коррекции нарушений
энергетического обмена, уменьшения лактат-цидоза, предупреждения повреждения
мембран митохондрий свободными радикалами. С целью снижения уровня лактата в
сыворотке крови используют дихлорацетат натрия (ДЦА), дозировки варьируют от 15
мг/кг массы через сутки до 150 мг/кг массы каждый день. Коэнзим Q10 - препарат
является потенциальным антиоксидантом. Менадион и филлоквинон - два производных
вит К:, применяются в сочетании с аскорбатом (вит С) для переноса электронов на
цитохром с. Сукцинат – явл-ся промежуточным метаболитом цикла трикарбоновых
кислот. Тиамин при ряде нарушения окислительного фосфорилирования. Рибофлавин
(вит В2) - для транспорта электронов к комплексам I и II и переноса электронов к
флавопротеину. Идебенон. Вит Е - обладает антиоксидантной активностью. Клиническая
оценка эффективности терапии коррелирует с данными б/х контроля и включает
следующие параметры: изменения соматического статуса; улучшение психического
развития; уменьшение кол-ва и интенсивности судорожных приступов; изменение
очаговой неврологической симптоматики; изменения со стороны мышечной системы;
стабилизация б\х показателей.
126. Пероксисомные болезни. Адренолейкодистрофия. Синдром Целльвегера.
Болезнь Рефсума. Диагностика, лечение.
Синдром Целльвегера - наслед по аутосомно-рецессивному типу, явл-ся рез-ом
единичных мутаций гена, при нем происходят многочисленные метаболические
нарушения. Клиника. Голова большая, как бы сдавлена с боков, с большим родничком
и высоким лбом. Лицо необычное, с широким основанием носа, нос маленький,
характерна гипоплазия надбровных дуг. Рот открыт, его углы загнуты вниз.
Двусторонняя эквиноварусная деформация стоп. Аномально сформированные половые
органы - крипторхизм, гипоспадия. При рождении у детей бывает нормальная масса, но
плохо поправляются и в дальнейшем отмечается задержка физического развития.
Неврологические нарушения - судороги, мышечная гипотония. Офтальмологически пигментный ретинит, аномалии глаза, глаукома, гипоплазия дисков зрительных нервов,
нейросенсорная глухота. Со стороны внутренних органов - гепатоспленомегалия;
высокими уровнями ферментов печени с развитием печеночной нед-ти и ДВСсиндромом. Диагностика. МРТ - выявляет неправильно сформированные борозды коры
большого мозга. На рентгенограмме костей - задержка костного возраста, типичны
точечные кальцификаты в надколенниках. Гипопластическая анемия и повышение в
плазме крови жирных кислот. В моче - высокий уровень пипеколиновой кислоты.
Скрининг-тесты - низкий уровень плазминогена в культуре фибробластов, изменение
каталазы от взвешенного состояния до выпадения осадка и дефицит пероксисомнозависимых ферментов. Лечение не разработано. Применяют диету с ограничением
жирных кислот. Болезнь Рефсума - обусловлена нарушением обмена липидов и
накоплением фитановой кислоты в крови и тканях орг-ма. Наследуется по аутосомнорецессивному типу и относится к группе пероксисомных болезней. Патогенез. В рез-те
нарушения окисления и расщепления фитановой кислоты происходит ее накопление в
лизосомах. Клиника.
Основные симптомы: пигментный ретинит, атаксия,
сенсомоторная полиневропатия. В ЦСЖ наблюдается белково-клеточная диссоциация.
Клиника - ихтиоз,  обоняния, нейросенсорная тугоухость, деформация костей скелета,
аномалии сердца. Дебют до 20 лет, медленно прогрессирует периферической
полиневропатией и снижением интеллекта. В ЦСЖ, крови и моче высокое содержание
68
белка и фитановой кислоты. При обострении в крови диспротеинемия и лейкоцитоз.
Лечение. Диета с ограничением продуктов, богатых фитановой кислотой (тунец, треска,
морской окунь, баранина и говядина, белый хлеб, белый рис, вареный картофель,
яичные
желтки),
предупреждает
появление
неврологической
симптоматики,
плазмаферез.
127. Головная боль у детей. Этиология. Классификация.
В течение периода роста у ребенка физиологические боли, которые делятся на: 1)
головные боли – 15-20 %, 2) боли «роста» костей - 15 %, 3) боли в животе – 10-15 %
случаев. Боль классифицируется на: 1) истинную - исходящую и ощущаемую
непосредственно в заболевшем органе; 2) отраженную - ощущение в отдаленном от
источника боли органе или участке тела (зоны Захарьина-Геда); 3) рефлекторную - как
реакция на болевые импульсы из больного органа. Этиология болей у детей по
частоте встречаемости I. Физиологическая головная боль: 1) вегетососудистая
дистония при гиподинамии; 2) головная боль, сочетающаяся с болями в животе; 3)
головная боль после длительного сна. II. Симптоматические: 1) общесоматические
(анемия, артериальная гипертония, бронхиальная астма, нарушение функции печени,
почек); 2) сосудистые головные боли: а) при пороках сердца; б) при коллагенозах; в)
при нарушении венозного оттока из полости черепа; 3) Неврологические причины
(мигрень, боли в голове при опухолях, гидроцефалии, невралгия тройничного нерва); 4)
инфекции; 5) интоксикации различной этиологии. III. Психогенные боли: 1) головные
боли напряжения; 2) головные боли при аффективных нарушениях. Причины
возникникновения головных болей, локализация боли, все возможные хар-ки боли
(начало, частота, длительность, динамика, сочетание с другими симптомами).
идентифицировать семейные факторы; провести необходимые лабораторные
исследования; исключить соматические заболевания и иные причины возникновения
головной боли. Головная боль (цефалгия) - любые боли и чувства дискомфорта,
локализованные в области головы, обусловлены раздражением внутричерепных или
внечерепных болевых рецепторов. Может быть следствием раздражения чувств ветвей
череп нервов (V, IX, X) и первых трех шейных корешков спинного мозга. Головная боль
может представлять собой самостоятельную нозологию или являться с-м соматической
патологии или основного заболевания ЦНС. Классификация головных болей. I.
Международная ассоциация по лечению головной боли (1988 г): 1) мигрень, 2) головные
боли напряжения, 3) клостерные (пучковые) и хронические пароксизмальные
гемикрании, 4)
головные боли, не связанные со структурным повреждением, 5)
связанные с травмой головы, 6) сочетание с сосудистыми расстройствами, 7) сочетание с
внутричерепными процессами не сосудистой природы (повышение давление СМЖ,
инфекции), 8) связанные с приемом химических в-в или их отменой, 9) при внемозговых
инфекциях, 10) связанные с метаболическими нарушениями, 11) при поталогии черепа,
12) краниальные невролгии, 13) неклассифицированные. II. По Бадаляну (1991 г) –
основана на продолжительности и хар-ре течения головной боли: 1) острая однократная, интенсивная, непродолжительная головная боль, возникающая у больного,
ранее не страдавшего головными болями; 2) острая повторяющаяся - возникает
периодами и характеризуется наличием светлых промежутков, т.е. протекает по типу
периодически повторяющихся приступов. Такой тип головных болей присущ мигрени; 3)
хроническая прогрессирующая - характерна тенденция к нарастанию интенсивности
боли со времени; 4) хроническая непрогрессирующая - имеет одинаковую
интенсивность, не меняющуюся во времени, встречается ежедневно или несколько раз в
69
неделю.
135. Консервативные и нейрохирургические методы лечения гидроцефалии.
Гидроцефалия – избыточное накопление цереброспинальной жидкости в ликворных
пространствах мозга. Причина: нарушение продукции, резорбции и циркуляции
цереброспинальной жидкости. Лечение. Консервативное лечение оправдано в
начальной фазе заб-я, пока симптомы гипертензии выражены умеренно и неясный темп
прогрессирования гидроцефалии, при благоприятных формах гидроцефалии. Лечение
заключается в проведении дегидратационной терапии (фуросемид), пр-тов
ограничивающих продукцию цереброспинальной жидкости (диакарб у детей из расчета
70 мг/кг/сут в 2-3 приема курсами по 3-5 дней в течении месяца) + пр-ты калия.
Хирургическое лечение - при выраженной гидроцефалии и прогрессировании процесса.
Характер операции зависит от формы гидроцефалии и ее причины. 1) При окклюзионной
гидроцефалии радикальным методом лечения является устранение окклюзии при
доброкачественных опухолях их удаляют, при опухолях с инфильтративным ростом –
временный положительный эффект. 2) При острой ситуации, когда внутренняя
гидроцефалия сопровождается симптомами дислокации и вклинения стволовых отделов
головного мозга применяют наружное дренирование желудочков. 3) При окклюзионной
гидроцефалии, которую нельзя устранить путем прямого хирургического вмешательства,
применяют операции в создании обходных путей циркуляции цереброспинальной
жидкости (напр.: перфорация передней стенки III желудочка (конечная пластика) и его
задней стенки (опухоль Стуккея-Скарффа)). 4) Вентрикулоцистериостомия по
Торкильдсену – создание сообщения между боковыми желудочками и затылочной
цистерной. Она показана при окклюзии III желудочка и водопровода мозга. 5)
Вентрикулоперитонеостомия (VPS) – наиболее распространена. Жидкость с помощью
шунта отводится в брюшную полость. Шунты имеют различные клапаны давления
(высокого 13-15 см.водн.ст.; среднего 8-12 см.водн.ст.; низкого 4-7 см.водн.ст.
давления). 6) Вентрикулоатриостомия – цереброспинальная жидкость в правое
предсердие – редко, практически не применяется. 7) Люмбоперитонеостомия отведение цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального
пространства в брюшную полость в область большого сальника. Противопоказания: 1)
активный воспалительный процесс; 2) повышение кол-ва белка в цереброспинальной
жидкости; 3) крайняя степень гидроцефалии и т.д.
136. Дифференцированная антибактериальная терапия гнойных менингитов у
детей.
При менингите, вызванном палочкой Афанасьева—Пфейфера, лучшим препаратом
является хлорамфеникол (левомицетина сукцинат). Используют также тетрациклин по
25—30 мг на 1 кг в сутки внутримышечно или внутривенно с интервалом 6 ч, карбенициллин по 50—100 мг/кг каждые 6 ч внутримышечно. При стафилококковом менингите
целесообразно комбинировать 2—3 антибиотика, наблюдая на их фоне результативность
лечения. Например, назначать пенициллин совместно с левомицетином, ампициллин
совместно с гентамицином и другие комбинации. Цепорин и кефзол плохо проникают
через гематоэнцефалический барьер, поэтому при лечении гнойных менингитов их
используют реже. Длительность лечения антибиотиками определяется клиническим
течением заболевания. Критерием отмены антибиотиков являются следующие признаки:
стойкая нормализация температуры, исчезновение менингеальных симптомов,
удовлетворительное общее состояние, санация ЦСЖ. В среднем антибактериальную
терапию продолжают 6—8 дней при менингококковых менингитах, 8—12 — при
менингитах другой этиологии.
70
137. Головные боли. Классификация. Дифференциальная диагностика.
Лечение.
Головная боль (цефалгия) – одна из самых часто встречаемых жалоб при обращении к
врачу. По Харрисону головная боль – это любые боли и ощущения дискомфорта в
области головы. Обусловлены раздражением внутри- и внечерепных болевых
рецепторов, что возможно при растяжении, сдавлении, смещении тканей или
содержимого черепа и при воздействиях БАВ, продуктов нарушенного метаболизма.
Этиология. 1) Физиологическая головная боль – вегето-сосудистая дистония при
гиподинамии, головная боль, сочетающаяся с болями в животе, головная боль после
длительного сна; 2) симптоматическая – обще соматическая (анемия, артериальная
гипертензия, бронхиальная астма, нарушение ф-ций печени, почек), сосудистые
головные боли (при пороках сердца, при коллагенозах, при нарушении венозного оттока
из полости черепа), неврологические боли (мигрень, боли в голове при опухолях,
гидроцефалия, невралгия тройничного нерва), инфекции, интоксикации различной
этиологии; 3) психогенные боли (головные боли напряжения, головные боли при
аффективных нарушениях). Классификация: I. Международная ассоциация по
лечению головной боли (1988 г): 1) мигрень, 2) головные боли напряжения, 3)
клостерные (пучковые) и хронические пароксизмальные гемикрании, 4) головные боли,
не связанные со структурным повреждением, 5) связанные с травмой головы, 6)
сочетание с сосудистыми расстройствами, 7) сочетание с внутричерепными процессами
не сосудистой природы (повышение давление СМЖ, инфекции), 8) связанные с приемом
химических в-в или их отменой, 9) при внемозговых инфекциях, 10) связанные с
метаболическими нарушениями, 11) при поталогии черепа, 12) краниальные невролгии,
13) неклассифицированные. II. По Бадаляну (1991 г) – основана на продолжительности и
хар-ре течения головной боли: 1) острая, 2) острая повторяющаяся, 3) хроническая
прогрессирующая, 4) хроническая непрогрессирующая. Диагностика. Для проведения
дифф. диагностики необходима классификация, предложенная Бадаляном: 1) острая
головная боль – однократная, интенсивная, непродолжительная. Дифф. диагноз с:
внутричерепным кровоизлиянием, ишемическим инсультом, тромбозом церебральных
вен и синусов, нейроинфекции, артериальными гипертензиями, отравлениями. 2) острая
повторяющаяся с наличием светлых промежутков – хар-на для мигрени; 3) хроническая
прогрессирующая – тенденция к нарастанию интенсивности боли с течением времени.
Хаар-на для объемных образований головного мозга, гидроцефалии; 4) хроническая
непрогрессирующая – психогенное происхождение.
138. Мигрень. Классификация, клиника, лечение.
Мигрень
это
хроническое
заболевание,
проявляющееся
периодически
повторяющимися приступами интенсивной головной боли пульсированного хар-ра,
локализованная в одной половине головы, в глазнично-лобно-височной области,
сопровождающаяся тошнотой, иногда рвотой, плохой переносимостью яркого света,
громких звуков, с длительностью от 4 до 72 ч и послеприступной вялостью и
сонливостью. Факторы, провоцируемые мигрень - эмоциональный стресс,
физическое и умственное перенапряжение и переутомление, нарушение сна, чрезмерное
употребление жирной пищи, цитрусовых, алкоголя. По клинической картине
мигрень делят: на простую мигрень (без ауры), ассоциированную (с аурой); отдельно
выделяют офтальмоплегическую и ретинальную мигрень. Мигрень без ауры (простая
мигрень). 3 фазы развития мигренозного приступа: 1 фаза - продромальная, появляется
за несколько часов до головной боли, смена настроения в сторону эйфории или
депрессии, сонливость, тошнота; 2 фаза - возникновение боли. В начале боль в лобновисочно-глазничной области, с одной стороны, возможна двусторонняя, пульсирующая,
распирающий характер, интенс-ть ее ↑ на протяжении 2-5 ч при движении и низком
71
положении головы. На стороне боли может отмечаться инъецированность сосудов
конъюнктивы, слезотечение, отечность околоорбитальных тканей и височной области,
иногда сужается глазничная щель и зрачок. Головная боль во время приступа
распространяется на всю половину головы до затылочной области. Характер иногда
меняется на распирающий или сдавливающий, тошнота, многократная рвота, не всегда
приносящая облегчение. Продолж-ть приступа 8-12 ч. 3 фаза - постприступная фаза
(восстановтельная) - от нескольких часов до нескольких суток; астения, сонливость,
характерно наличие рефрактерных периодов, когда после приступа болезнь не
проявляется довольно длительное время и больные в этот период не предъявляют
каких-либо жалоб. Постановка диагноза простой мигрени проводится в соответствии с
диагностическими критериями: наличие не менее 5 приступов, приступ головной боли
длится от 4 до 72 ч (без лечения). Гол боль: односторонняя локализация; пульсирующий
характер; умеренную или сильную интенсивность; усиливается при выполнении обычной
физической нагрузки. Гол боль сопровожддается: тошнотой и/или рвотой; светобоязнью
и/или звукобоязнью. Мигрень с аурой: наличие не менее 2 приступов; один или более
полностью обратимых симптомов ауры, свидетельствуют о локальной церебральной
корковой и(или) стволовой дисфункции; продолж-ть хотя бы одного симптома ауры
более 4 мин или наличие 2 и более симптомов, развивающихся последовательно один за
другим; ни один симптом ауры не продолжается более 60 мин; промежуток времени
между аурой и началом головных болей не должен быть более 60 мин. Наличие
головных болей, соответствующих критериям диагностики мигрени без ауры. В структуре
мигренозного приступа с аурой 5 фаз. Первая - фаза продромы, за несколько часов до
головной боли больной ощущает усталость, изменение настроения, повышение
раздражительности, ухудшение аппетита. Вторая - ауры, характеризуется наличием
преходящих (обратимых) очаговых неврологических симптомов (продолж-ть симптомов
не превышает 60 мин, и появление их связано с кратковрем  уровня кровотока в
отдельных участках мозга). Третья – головная боль - может начинаться сразу после
ауры или спустя не более 60 мин; тошнота, рвота, адинамия и общая гиперестезия, реже
- озноб, акроцианоз с похолоданием дистальных отделов конечностей. Другие симптомы
встречаются еще реже. Четвертая - разрешения приступа - ослабление головной боли,
прекращение рвоты, сон. Пятая - восстановления - постепенная нормализация
состояния. Мигрень с типичной аурой (классическая - офтальмическая) - аура в виде
зрительных нарушений. Жалобы на появление светящейся, сверкающей точки,
локализованной в определенном месте, продолж-ть приступа 6 ч. Головная боль
пульсирующая, сопровождается тошнотой, реже рвотой, обычно односторонняя, лобноглазничной локализации, нарастает в течение 30-60 мин. Гемиплегическая мигрень
- характеризуется появлением нарастающего во времени пареза руки или гемипареза,
локализованного на стороне, противоположной головной боли, в сочетании с
гемигиперестезиями, либо с парестезиями. Перед аурой обычно парестезии в
дистальных отделах руки, медленно распространяются в проксимальном направлении,
переходя на одноименную половину лица, языка. Продолжительность от неск минут до 1
ч. Базилярная мигрень - резкое нарушение зрения, атаксия, головокружение,
дизартрия, кратковременные парестезии в конечностях, резкая диффузная головная
боль пульсирующего характера тошнота, рвота, могут наблюдаться гемианопсии,
двустороннее снижение остроты зрения и двигательные нарушения в виде гемипарезов
(альтернирующие синдромы). Афотическая мигрень нарушение речи в виде частичной
или полной моторной или сенсорной афазии, дизартрии. Мозжечковая мигрень расстройство координации. Вегетативная (паническая) мигрень - тахикардия,
72
чувство нехватки воздуха, удушья, эмоционально-аффективных расс-ва, похолодание и
онемение конечностей, диффузный гипергидроз, полиурия или диарея, ознобоподобный
гиперкинез. Мигренозная аура без головной боли - продолж-ть до 20 мин,
встречаются редко. В дальнейшем могут сменяться типичными формами мигрени с аурой
или без таковой. Клинические особенности у детей - возникает у детей с
повышенным утомляем, гиперактивность с дефицитом внимания, эмоциональная
лабильность, завышенная самокритика, демонстративность поведения, стремление к
лидерству. Аура отличается значительным клиническим полиморфизмом и может быть
представлена зрительными, вестибулярными и вегетативными нарушениями, а чаще
всего их сочетаниями. Зрительные нарушения сужение полей зрения, кратковременной
потерей зрения на один или оба глаза, различными микрофотопсиями. Головная боль пульсирующий, давящий хар-р, чаще двусторонняя или в области лба, сопровождается
тошнотой, рвотой. Продолж-ть от 1 до 48 ч; затруднение дыхания, тошнота, рвота,
гипергидроз, нестабильность температуры; возможен озноб, отмечаются слабость,
сонливость. Приступ купируется отдыхом и сном, приемом анальгетиков. У детей часто
абдоминальная форма мигрени. проявляется повторными пароксизмальными
пульсирующими болями в области живота, сопровождается бледностью кожных
покровов, тошнотой, рвотой, диареей, похолоданием и ощущениями покалывания в
конечностях, а также головной болью. Только у детей встречается дисфреническая
мигрень
характ-ся
приступообразным
агрессивным
поведением,
дезориентированностью, иррациональными поступками. Продол-ть от 1 ч до неск сут. У
детей старшего возраста приступы гемиплегической мигрени двигатательные
нарушения отмечаются редко и не достигают степени параличей. Лечение.
Купирование приступа: анальгетики, НПВС, комбинированные препараты в состав
которых входит кофеин (парацетамол, каффетин, ибупрофен).
Профилактика
приступов: 1) медикаментозно: пропранолол (анаприлин), ципрогептадин, блокатор
кальциевых каналов – циннадизин, пр-ты вальпроевой к-ты; 2) соблюдении диеты,
исключающей продукты, содержащие тирамин и фенилэтиламин); 3) устранение
провоцирующих факторов; 4) соблюдение режима дня (регуляция питания, полноценный
сон, рациональное распределение нагрузок).
73