Винницкий национальный медицинский университет им. Н.И.Пирогова КАФЕДРА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ с курсом нейрохирургии УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ для самостоятельной работы студентов во время практического занятия по учебным темам: Тема 14.Патология вегетативной нервной системы Тема 15 Функциональная диагностика заболеваний нервной системы. Ликвородиагностика, менингеальный и общемозговой синдромы. Теоретические положения, которые раскрывают содержание темы № 14: 1. Вегетативная (или автономная) нервная система является составной частью нервной системы. В отличие от соматической нервной системы, которая выполняет уже известные чувствительные, двигательные, рефлекторные функции, которые, как правило, осознаются человеком и могут произвольно управлять ними, функции вегетативной нервной системы выполняются независимо от нашего сознания. Они не менее сложные и загадочные, так как осуществляют в любую секунду наше существование, контролируя обмен веществ и энергии, обеспечивают все виды нашей деятельности. Такая трофическая функция, которая казалось бы одинакова и для растений и для животных, получила название «вегетативная», однако одновременно используют термин «автономная», що подчеркивает ее независимость от воли, сознания. 2. Вегетативная нервная система (ВНС) также имеет периферический и центральный отделы и ее структуры размещены вдоль всей нервной системы – в периферических нервах, спинном головном мозге. Волокна ВНС распространяются на любую часть тела, обеспечивая регуляцию не только тканевого кровотока, однако и через медиаторное воздействие интенсивность процессов обмена веществ, защиту их вместе с системой иммунитета и т.д. 3. ВНС имеет особый способ деятельности - разноплановый: с одной стороны, ее задание удерживать гомеостаз, то есть поддерживать жизненно важные параметры в нормальных перделах (это касается таких параметров, как артериальное давление, пульс, дыхание, температура тела, уровень сахара крови и основных химических элементов, и т.д.). Однако, с другой стороны, что бы обеспечить энергетично и материально любую деятельность, нужно выводить параметры гомеостаза за нормальные границы – повысить давление, насыщенность крови кислородом и глюкозой, увеличить температуру и так далее. Две разнонаправленные функции исполняются одновременно! 4. Периферический отдел ВНС представлен двумя частями, антагонистическими одна другой по исполнительным функциям и конечным физиологическим эффектам: симпатической и парасимпатической. 5. Нервный аппарат симпатической нервной системы представлен клетками боковых рогов спинного мозга на шейном, грудном и, частично, поясничном уровнях. Аксоны этих клеток выходят через передний рог и передний корешок спинного мозга и идут (Рис.1) к цепочке паравертебральных симпатических узлов, которые расположены вдоль позвоночного столба (Рис.2). Волокна, которые идут от спино-мозгового корешка к симпатическому ганглию называют белыми (rami communicantes albi), а те, которые возвращаются в состав спино-мозгового корешка серыми (rаmi communicantes grisei). Часть волокон перерывается в узле, в его клетках (те, преимущественно, которые идут к коже – волосы, потовые железы и сосуды кожи), а часть проходит сквозь и только дальше перерывается в так называемых превертебральных узлах – разбросанных по телу, в непосредственной близости к исполнительным органам: сердцу, кишечнику, легким, тазовых органам и т.д. Рис. 1. Ход волокон симпатической нервной системы. 6. В симпатических ганглиях медиатором, который передает возбуждение, служит ацетилхолин, а с конечных терминалов симпатических волокон, в рабочих органах непосредственно, выделяется смесь адреналина и норадреналина («симпатин»), что и обуславливает эффекты активности этого отдела ВНС: ускорение ритма сердца, повышение частоты сердечных сокращений, снижение потоотделения, учащение дыхания. Рис.2. Анатомія периферичного відділу вегетативної нервової системи. 7. Парасимпатический отдел периферической ВНС представлен вдоль нервной системы двумя уровнями, разделенными: стволовым и нижнеспинальным. К стволовым образованиям относятся парасимпатические ядра глазодвигательного (III пара) нерва, который осуществляет иннервацию зрачка – сужение и вегетативное ядро блуждающего нерва (X пара) – nucleus dorsalis nervi vagi – волокна которого распространяются на большую часть внутренних органов (сердце, легкие, органы пищеварения) (Рис.2). Из конечных терминалов парасимпатических волокон выделяется ацетилхолин и эффекты активности этих волокон прямо противоположны активности симпатических: снижение частоты сердечных сокращений и падение давления, повышенное потоотделение, снижение температуры, снижение частоты и углубление дыхания, повышенная активность пищеварительных желез и т.д. Непосредственно в рабочих органах присутствуют парасимпатические ганглии. 8. Нижне-спинальный уровень парасимпатической иннервации представлен в сакральном отделе спинного мозга (S2 – S5), откуда образуется тазовое сплетение, волокна которого контролируют акты мочеиспускания и дефекации, а также половые функции. 9. Как видно, все органы и ткани находятся под двойным контролем симпатической и парасимпатической систем, эффекты которых, как правило, являются противоположными, антагонистическими. В здоровом состоянии поддерживается относительный баланс воздействия симпатической и парасимпатической частей, хотя во время активной деятельности преобладают эффекты симпатического воздействия, а в состоянии покоя – парасимпатического. 10.К типично симпатическим синдромам поражения относится синдром Горнера (сужение глазной щели, миоз и энофтальм), который возникает при любом поражении от цилио-спинального центра (в боковых рогах сегментов С7 – Th1) и до глаза, по ходу волокон симпатического сплетения сонной и позвоночной артерий). Поражение симпатических клеток в сегментах спинного мозга или волокон в составе отдельных периферических корешков или нервов приводит к вегетативным сегментарным нарушениям – нарушение потоотделения (ангидроз или пароксизмальный гипергидроз), изменения цвета кожи, отеки, трофичесике нарушения в виде язв, пролежней, деформаций суставов (сирингомиелия), атрофий и т.д. Поражение волокон крестцового парасимпатического сплетения приводит к периферическим нарушениям акта мочеиспускания и дефекации, импотенции. 11.Сегментарный вегетативный аппарат, преимущественно в своей симпатической части, за счет одновременной иннервации некоторыми сегментами дермато-миотомов тела человека и внутренних органов, является, вероятно, ответственным за формирование такого клинического феномена, як «отраженные» боли при заболеваниях органов грудной и брюшной полости: болевые ощущения возникают в так называемых зонах Захарьина-Геда, соотносятся с пострадавшим органом (Рис.3). Знание этих зон, определение локализации спонтанных болей или болезненность при пальпации соответствующих областей может дать основание для подозрения о тех или других соматических заболеваниях. Рис.3. Зоны Захарьина-Геда. 12.Особое клиническое значение имеют диффузные поражения клеток боковых рогов, клеток симпатических паравертебральных ганглиев и вегетативных волокон в составе периферических нервов, которые бывают при острых и хронических полинейропатиях (острая демиелинизирующая воспалительная полирадикулонейропатия Гийена-Барре, диабетическая или амилоидная полинейропатия) или при распространенных нейродегенерациях (болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия, синдром Шая-Драйджера). В таких случаях розвивается клинический синдром, который определяют как прогрессирующую периферическую вегетативную недостаточность (прогрессирующая дизавтономия). Клиническая картина состоит из фиксированной тахикардии (независимо от состояния покоя или нагрузки), ортостатической гипотензии (падение артериального давления при вставании, что может сопровождаться головокружениями, обмороками, падением), нарушений мочеиспускания и дефекации (недержание мочи, запоры или же поносы), половой дисфункцией, нарушением потоотделения и т.д. 13. С поражением симпатических волокон в составе крупных периферических нервов (срединного, большеберцового) связывают развитие специфического болевого синдрома в конечностях, когда эти нервы охватываются поражением (травматическим, прежде всего) – так называемого комплексного регионального болевого синдрома (КРБС). Раньше его называли каузалгией (синдром Пирогова-Вейр Митчела) или симпаталгическим синдромом с трофическими нарушениями. Он отличается стойкостью, хроническим течением, соединением специфического характера боли (нейропатическая боль с механической и динамической алодинией, когда любое раздражение – прикосновение, температурное – воспринимается как болевое и стойко продолжается, несмотря на прекращение раздражения, расплывается с локализацией, крайне негативно эмоционально окрашено) с местными трофичекими нарушениями в тканях – отек, покраснение или синюшность кожи, атрофии и остеопороз в костях и суставах). Аналгетики, как правило, не помогают, хотя некоторое облегчение боли можно достигнуть использованием противоэпилептических средств (топирамат, габапентин) или антидепрессантов (амитриптилин). 14.Центральные отделы ВНС, или надсегментарные структуры, в отличие от сегментарных (тех, которые мы называем симпатичным и парасимпатичным отделами), уже не имеют такого четкого разделения анатомически. Они представлены в стволе мозга (ретикулярная формация, серые ядра вокруг Сильвиевого водопровода, голубое пятно), гипоталамическом или диэнцефальном отделах и в коре головного мозга (так называемая лимбическая система) (Рис.4). Особенностью центральных вегетативных структур является их диффузность, билатеральность проекций, казалось бы без четкой латерализации и соответствия соматотопическим принципам иннервации (как это наблюдается в соматической нервной системе). На самом деле, как считают, надсегментарные вегетативные структуры имеют еще большую соматотопическую организацию, нежели соматическая нервная система.Это проявляется в клинике нарушений, когда рядом с общими симптомами можно воочию увидеть узколокализованные, в том числе органные проявления. Рис.4. Области коры, которые относятся к высшим корковым вегетативным центрам. 15.Важной частью надсегментарных вегетативных структур является гипоталамус. Ядра этой части расположены под зрительным бугром и являются высшим подкорковым центром регуляции вегетативных фунций. Здесь расположены центры регуляции температуры тела, артериального давления обмена воды в организме, центры гомеостатических функций и многого другого. Более того, гипоталамус прямо воздействует на активность эндокринной системы организма и является соединяющим звеном между нервной и эндокринной системами и, более того – и между этими системами и системой иммунитета. 16. В строении гипоталамуса выделяют специфический и неспецифический отделы. Ядра первого проектируются в гипофиз, а нейроны имеют нейрокринную способность – они продуцируют или тропные гормоны (антидиуретический гормон), или факторы, которые стимулируют или тормозят секрецию тропных гормонов гипофиза. При их поражении возникают четкие и характерные нейроэндокринные синдромы. Здесь также расположены клетки, которые определяют содержание отдельных веществ в крови (хеморецепторы, осморецепторы, гликорецеторы). Другая часть гипоталамуса, неспецифическая, является продолжением ретикулярной формации и ее раздражение приводит к комплексу психо-физиологических нарушений, потому что она является соединительным звеном между вегетативными, эндокринными и эмоциональными компонентами деятельности организма. 17.В нюхательном мозге размещены таки части, как миндалевидное тело, гипокамп и медиобазальная височная кора, что включаются в понятие «лимбическая система» и играют исключительно важную роль в эмоционально-вегетативной интеграции, обеспечивая целостные формы поведения. В целом, это лимбико-ретикулярный комплекс отвечает за адаптивное целенаправленное поведение и деятельность. Его еще принято называть «распознавающим и разрешающим» аппаратом, потому что через него приходят все афферентные потоки организма – информация о состоянии внутренней среде и события в окружающей среде, здесь формируются потребности и мотивации, которые запускают те или иные действия организма, различные формы поведения, адекватные с точки зрения биологической целесообразности (есть или спать, развлекаться и отдыхать или вступать в схватку, защищая собственную жизнь, обороняться или, наоборот, бежать, так как угроза является преодолимой и т.д.). 18. В любом случае, патология надсегментарных вегетативных структур проявляется в комплексе вегетативных нарушений, эндокринных отклонений и в изменениях в эмоционально- психической сфере. В отечественной клинической практике подобные нарушения принято объединять термином «синдром вегетативной дистонии» (СВД), учитывая традиционные представления о балансе симпатического и парасимпатического тонуса, нарушение которого в одну или в другую сторону означает дистонию. В функциях надсегментарных вегетативных структур тяжело выделить чисто симпатические или парасимпатические воздействия (как это можно сделать для сегментарных структур), скорее их эффекты можно поделить на эрготропные (те, которые спосбствуют выделению, реализации энергии и несколько подобных к симпатическим воздействиям) и трофотропные (процессы, которые направлены на накопление энергии, на отдых подобны парасимпатическим эффектам). В мировой медицинской практике понятие СВД не принято и явные нарушения относят скорее к психо-вегетативным, а чаще – в психосоматическим нарушениям, определяя ведущую роль в их возникновении нарушениям в психо-эмоциональной сфере, а вегетативные и соматические симптомы уже рассматриваются как следствие, сопровождение, оркестровка дисбаланса в нервной системе. Следует помнить, что синдром вегетативной дистонии или психо-вегетативный синдром практически всегда является вторичным синдромом, который сопровождает что-то или есть следствием чего-то. 19.Отдельными факторами, которые провоцируют возникновение психовегетативных нарушений пароксизмального или перманентного характера являются такие, как конституциональные особенности (стигматизация), психо-физиологическое состояние, гормональная перестройка организма, органические заболевания соматической и нервной систем, профессиональные вредности, невротические нарушения и т.д. Например, есть люди, которые с детства имеют нестойкость вегетативной регуляции, что проявляется в частой смене цвета кожи, смене потоотделения, синкопальных, обморочных состояниях, склонности к тахикардии или брадикардии, к субфебрилитету, к болям в животе и дискинезии желудочного тракта, метеотропности. Такая вегетативная конституциональная дисфункция может быть наследственной. В ситуациях стресса даже здоровые люди реагируют целым рядом вегетативных реакций, которые могут стать чрезмерными и неадекватными, если стресс истощающий. В периоде пубертата и климакса, гормональные перестройки в организме могут сопровождаться чрезмерными, неадекватными вегетативными реакциями. Такими именно факторами стойких вегетативных нарушений могут стать хронические соматические заболевания (гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, сахарный диабет, язвенная болезнь, колиты, нефропатии и т.д.) и поражение нервной системы (сосудистые, инфекционные, травматические, токсические), не говоря уже про неврозы, вегетативное сопровождение которых является наиболее ярким клиническим проявлением. 20.Ярким примером психо-вегетативного нарушения, который проявляется как в пароксизмальной форме, так и в перманентных нарушениях является синдром нейрогенной гипервентиляции. В основе его лежит формирование стойкого патологического паттерна дыхания – гипервентиляции, увеличение газообмена, что приводит к ряду биохимических изменений в организме, которые проявляются уже клиническими симптомами в различных сферах: вегетативными нарушениями, изменениями и нарушением сознания, мышечно-тоническими, моторными, алогичными и сенсорными нарушениями, психическими нарушениями. Во время гипервентиляционного криза, вместе с ощущением тревоги и беспокойства, испуга, пациент ощущает затруднение дыхания, ощущение нехватки воздуха, сжатие грудной клетки и «ком» в горле (на самом деле он дышит больше, чем нужно, гипервентилирует легкие). Дыхание глубокое, аритмичное, учащенное. Вместе с тем, возникают крайне неприятные ощущения со стороны сердечно-сосудистой системы – тахикардия, перебои в работе сердца, боли в сердце и грудной клетке; как правило, повышается давление. Возникает головная боль, шум в ушах, головокружение. В области живота могут быть боли, вздутие, усиленная перистальтика, тошнота и рвота. Возникает ощущение потери сознания («вот-вот»), «тумана в голове», обмороки, шатание при ходьбе, ухудшение зрения и слуха. Яркие ощущения онемения конечностей и, часто, лица и языка с нарушением способности к четкой речи, иногда – тонические судороги в кистях и стопах (карпо-педальные спазмы), ознобоподобное дрожание всего тела. Могут наблюдаться феномены Рейно. В более слабой форме отдельные проявления из перечисленных могут длиться длительное время, перманентно, как отображение скрытой гипервентиляции, что делает жизнь больных очень некомфортной, сопровождается постоянной тревогой, ожиданием ухудшения. Такие нарушения требуют специального анализа для диагностики и длительного лечения. 21.Нейроэндокринные нарушения могут быть по различным причинам – травматическое, сосудистое, инфекционное или токсическое нарушение гипоталамо-гипофизарной области, что приводит к стойкому нарушению функций вегетативного и эндокринного обеспечения организма. Среди таких – синдром Ищенко-Кушинга (гиперадренокортицизм: ожирение лица, туловища при тонких конечностях, багровые растяжки на коже, угри, сухость кожи, остеопороз, гирсутизм, нарушение половой функции, головные боли, гипертония, полиурия, слабость); адипозо-генитальная дистрофия Бабинского-Фрелиха, синдром Моргань-Стюарта-Мореля; кахексия Симмондса; несахарный диабет (полиурия, полидипсия); гипергидропесический синдром идиоматических отеков Пархона; синдром персистируюющей галактореи-аменореи и другое. Эндокринные и вегетативные нарушения часто сопровождаются эмоциональными – тревога, депрессия, поэтому в лечении применяют антидепрессанты и другие психотропные средства. Рис. 7. Схематическое изображение нейро- и аденогипофиза.