Паспортная часть Жалобы больного ххх-ххх-ххх

Паспортная часть
Ф.И.О. ххх-ххх-ххх
Возраст: 13 лет
Пол: мужской
Домашний адрес: г. Кондопога
Дата поступления в клинику: 16.02.05
Предварительный
диагноз:
Прогрессирующая
мышечная
дистрофия.
Клинический диагноз: Болезнь Беккера. Прогрессирующая
мышечная дистрофия. Миокардиодистрофия с нарушением
ритма по типу брадикардии. Экстрасистолия.
Жалобы больного
Больной жалуется на сердцебиение (со слов до 40 ударов в
минуту), перебои в сердце, затруднение дыхания. Мышечную
слабость, быструю утомляемость в руках и ногах при физической
нагрузке, дрожание рук, шаткость походки, неустойчивость.
История заболевания (anamnesis morbi)
В 2 года у ребенка появилась мышечная слабость, он начал быстро
утомляться при ходьбе, спотыкаться при ходьбе, беге, часто
падать, с трудом подниматься по лестнице. Двигательные
нарушения постепенно прогрессировали. В 3 года ребенок прошел
обследование и ему был поставлен диагноз миотрофия Дюшенна,
дана инвалидность по данному заболеванию, был поставлен на учет
у невропатолога. До 7 лет не обследовался. В 7 лет мальчик
проходил лечение в ЦРБ по поводу прогрессирования заболевания.
Последнее ухудшение болезни с 5 на 6 февраля 2005г. когда
появилось затруднение при дыхании, слабое сердцебиение, перебои
в сердце. Была вызвана бригада скорой помощи, и ребенок
госпитализирован в ЦРБ. В больнице проведены исследования, по
данным ЭКГ – предсердная экстрасистолия, брадикардия, на УЗИ
сердца от 10.02.05 – клапаны не изменены, видимых септальных
дефектов не определяется. Аорта, перикард, легочные артерии,
показатели центральной гемодинамики не изменены. СМ левого
желудочка удовлетвор., ФВ 77%, дополнительная хорда в полости
левого желудочка.
По договоренности с зав. отделением мальчик переведен в ДРБ.
История жизни (anamnesis vitae)
Родился хх-хх 1991года в г. Кондопога. Возраст родителей при его
рождении: мать- 22г. отец- 29л.
Доношенный мальчик от I беременности, на сроке гестации 39 – 40
недель, беременность протекала на фоне острого бронхита, роды с
асфиксией, вес при рождении 3750г., длина 52см., окр. головы
35см, окр. груди 35см, оценка по шкале Апгар 6/8 б. Привит по
индивидуальным показаниям.
Сначала находился на естественном вскармливании, далее был
переведен на смешанное, психомоторное развитие не известно. В
школу пошел в срок, успеваемость средняя, испытывает трудности
в точных науках. Психическое развитие соответствует возрасту. Из
перенесенных заболеваний: ОРЗ, грипп. Аллергию на лекарства и
продукты не отмечает.
Настоящее объективное состояние больного (status objectivus)
Общий осмотр.
Общее состояние тяжелое. Кожа чистая, слизистая розовая без
катаральных явлений. Подкожно-жировая клетчатка: толщина
кожной складки у реберной дуги – 1,5 – 2см, около пупка – 2 – 3см,
индекс Брока – 90- 110%, индекс Кетле – 20 - 24). Мускулатура
развита слабо, мышцы безболезненные, тонус снижен, сила – 2
балла. Гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса. Атрофия
мышц нижних конечностей. Грудная клетка воронкообразной
формы, спина «прямая», поясничный лордоз сглажен. Череп
обычной формы. Волосяной покров развит в соответствии с
возрастом и полом. Волосы и ногти не изменены.
Сознание ясное. Положение активное, осанка прямая, походка по
типу «гусиной». Астеническое телосложение, соответствует
возрасту и полу. Телесные повреждения, физические недостатки и
аномалии развития отсутствуют. Питание удовлетворительное.
Вес 43кг., рост 163,5см.
Местный осмотр.
Лицо, уши, нос, и глаза без патологических изменений. Наружные
слуховые проходы и носовые ходы без отделяемого. Слух не
нарушен. Носовое дыхание свободное. Слизистая оболочка
конъюнктивы, полости рта и глотки розовая, чистая, влажная. Губы
не изменены. Десны без наложений, не кровоточат, плотно
прилегают к шейкам зубов. Зубы устойчивы к расшатыванию,
кариозно измененных и разрушенных зубов нет. Язык чистый,
влажный, вкусовые сосочки его хорошо выражены. Миндалины не
выступают из-за небных дужек, однородные, с чистой
поверхностью, лакуны неглубокие, без отделяемого. Акт глотания
не нарушен. Голос не изменен, соответствует полу.
Форма шеи обычная, контуры ее ровные. Щитовидная железа
визуально не определяется. Пальпируется ее перешеек однородной
мягкоэластичной консистенции, безболезненный, легко смещаем
при глотании, не спаян с кожей и окружающими тканями.
Периферические лимфатические узлы не увеличены. Грудные
железы без патологии.
Целостность костей не нарушена, поверхность их гладкая,
болезненность при пальпации и поколачивании отсутствует.
Суставы внешне не изменены.
Движения в суставах и
позвоночнике не в полном объеме.
Сердечно – сосудистая система.
Выявляется верхушечный толчок в пятом межреберье на 1,5 – 2
см кнутри от левой срединно-ключичной линии. Сердечный толчок
выпячивания в прекордиальной области, ретростернальная и
эпигастральная пульсации визуально не определяются. Набухание
шейных вен, расширение подкожных вен туловища и конечностей,
а также видимая пульсация сонных и периферических артерий
отсутствуют.
При пальпации лучевых артерий пульс удовлетворительного
наполнения, одинаковый на обеих руках, синхронный,
не
равномерный, ритмичный, частотой 40 – 60 в минуту, нормального
напряжения, сосудистая стенка вне пульсовой волны не
прощупывается. При перкуссии правая граница относительной
сердечной тупости на уровне четвертого межреберья проходит по
правому краю грудины, абсолютно сердечной тупости – по левому
краю грудины, верхняя граница относительно сердечной тупости,
определяемая по левой окологрудинной линии, находится на III
ребре, абсолютной сердечной тупости на IV; левая граница сердца
на уровне пятого межреберья расположена на 1,5 – 2 см кнутри от
левой срединно-ключичной линии. Ширина сосудистого пучка на
уровне второго межреберья находится в пределах ширины
грудины.
При аускультации число сердечных сокращений соответствует
пульсу. Тоны сердца глухие, систолический шум в области
выслушивания 3-х створчатого клапана.
Артериальное давление 90 – 140/ 60 – 90 мм рт. ст. ,
склонность к гипотонии. Пульсовое давление 40 – 70 мм рт. ст.
Система органов дыхания.
При осмотре грудная клетка воронкообразной
формы,
симметричная. Над- и подключичные ямки умеренно выражены,
одинаковы с обеих сторон. Ход ребер обычный, межреберные
промежутки не расширены. Частота дыхания составляет 12 – 18 в
минуту, дыхательные движения ритмичные, средней глубины.
Соотношение продолжительности фаз вдоха и выдоха не нарушено.
Дыхание совершается бесшумно, без участия вспомогательной
мускулатуры.
Грудная клетка при сдавливании податливая. При пальпации
целостность ребер не нарушена, поверхность их гладкая.
Болезненность при ощупывании ребер, межреберных промежутков
и грудных мышц не выявляется. Голосовое дрожание выражено
умеренно, одинаковое на симметричных участках грудной клетки.
При сравнительной перкуссии над всей поверхностью легких
определяется ясный легочный звук. В случае выявления изменений
перкуторного звука указать их характер и локализацию.
При топографической перкуссии:
а) нижние границы легких по срединно-ключичным линиям
проходят по VI ребру (слева не определяют), по передним
подмышечным – по VII ребру, по средним подмышечным – по VIII
ребру (слева – по IX ребру), по задним подмышечным – по IX
ребру, по лопаточным – по X ребру, по околопозвоночным – на
уровне остистого отростка XI грудного позвонка;
б) подвижность нижнего легочного края по задним подмышечным
линиям – 6 – 8 см с обеих сторон;
в) высота стояния верхушек правого и левого легкого спереди – на
3 – 4 см выше ключиц, сзади – на уровне остистого отростка VII
шейного позвонка;
г) ширина верхушек легких (поля Кренига) – 5 – 8 см с обеих
сторон.
При аускультации над легкими с обеих сторон определяется
везикулярное дыхание.
Органы брюшной полости.
При осмотре живот обычных размеров, правильной формы,
симметричный, равномерно участвует в акте дыхания. Видимая
перистальтика, грыжевые выпячивания и расширение подкожных
вен живота не определяются.
При
поверхностной
пальпации
живот
мягкий,
безболезненный, брюшной пресс хорошо развит, расхождение
прямых мышц отсутствует, пупочное кольцо не расширено.
Симптом Менделя отрицательный. В случае выявления
болезненности и локальной резистентности или мышечной защиты
передней брюшной стенки указать их локализацию, а также
результаты определения симптома Щеткина – Блюмберга.
При глубокой скользящей пальпации живота по методу
Образцова в левой подвздошной области на протяжении 15 см
пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, умеренно
плотного тяжа диаметром
с большой палец руки; она
безболезненна, легко смещается, не урчит, вяло и редко
перистальтирует. В правой подвздошной области пальпируется
слепая кишка в форме гладкого, мягкоэластичного, несколько
расширенного книзу цилиндра диаметром в два поперечных
пальца; она безболезненна, умеренно подвижна, урчит при
надавливании. Восходящий и нисходящий отделы толстой кишки
пальпируются соответственно в правом и левом фланках живота в
виде подвижных, умеренно плотных, безболезненных цилиндров
диаметром около 2см. Поперечная ободочная кишка определяется в
пупочной области в виде поперечно лежащего, дугообразно
изогнутого книзу, умеренно плотного цилиндра диаметром около
2,5см.; она безболезненна, легко смешается вверх и вниз. На 2-4 см.
выше пупка прощупывается большая кривизна в виде гладкого,
мягкого, малоподвижного, безболезненного валика, идущего
поперечно по позвоночнику в обе стороны от него. Тонкая кишка,
мезентеральные лимфатические узлы и поджелудочная железа не
прощупывается.
Нижний край печени слегка закругленный, ровный, эластичный,
безболезненный, пальпируется по нижнему краю реберной дуги.
Поверхность печени гладкая. Перкуторные границы печени
соответствуют норме.
Желчный пузырь не пальпируется. Симптомы Мерфи, Ортнера,
френикус-отрицательные.
Селезенка в положении лежа на спине и на правом боку не
пальпируется.
Мочеполовая система.
Поясничная область при осмотре не изменена. Почки в положении
лежа на спине и стоя не пальпируются. Проникающая пальпация в
проекции почек и мочеточников, а также поколачивание по
пояснице в области XII ребра безболезненны с обеих сторон.
Мочевой пузырь пальпаторно и перкуторно не выявляется.
Нервная система
Больной контактен, сознание ясное, в пространстве ориентирован,
отношение к обследованию благоприятное, с окружающими
контактен, настроение ровное. Состояние интеллекта
соответствует полученному образованию. Память на прошлые и
настоящие события сохранена. Внимание устойчивое. Мышление
связанное, речевые формулировки верные.
Психопатологические синдромы отсутствуют.
Высшие корковые функции
Речь:
Экспрессивная речь не нарушена: рассказ связанный, предметы
называет, автоматическая речь не нарушена. Импрессивная речь не
нарушена: больной понимает слова, предложения, сложные фразы.
Письмо: нарушений нет.
Праксис: сложные действия с действительными и мнимыми
предметами обихода, подражательные и символические действия
выполняет правильно.
Гнозис: узнает предметы по внешнему виду, характерному запаху,
звуку, при ощупывании.
Общемозговые симптомы:
Периодически бывает головная боль, преимущественной
локализацией в височной области. Нередко головокружение
(хаотичное), связанное с переменой положения тела. Тошноты,
рвоты нет. Судорог нет.
Менингеальные симптомы:
Положительный симптом ригидности затылочных мышц (3-я
степень).
Симптомы Кернига, Брудзинского (верхний) положительный.
Черепно-мозговые нервы:
I пара – обонятельный нерв
Запахи чувствует обеими ноздрями одинаково, различает.
Обоняние сохранено. Обонятельных галлюцинаций нет.
II пара - зрительный нерв
Острота зрения -2, поля зрения сохранены слева 90, справа 60,
сверху 70, снизу 90. Цветоощущение в норме. Зрительные
галлюцинации отсутствуют.
III, IV, VI пары – злазодвигательный, блоковый, отводящий.
Ширина глазной щели 1,1 см., глазные щели равномерные,
положение век и ширина зрачков в норме. Зрачки округлые,
равномерные. Реакция на свет прямая и содружественная не
нарушена, реакция при аккомодации конвергенции живая. Объем
движений глазных яблок полный. Горизонтальный нистагм.
V пара – тройничный нерв
Боль в лице отсутствует, при давлении на точки выхода
тройничного нерва (супра-, инфраорбитальные, ментальные)
болезненности не наблюдается.
Чувствительность кожи лица тактильная, болевая, температурная
сохранена. Вкус на передней 2/3 языка сохранена. Движения
челюсти не ограничено, напряжение жевательной мускулатуры в
норме. Роговичный, конъюнктивальный, носовой,
нижнечелюстной рефлексы сохранены, равномерны.
VII пара – лицевой нерв
Лицевая мускулатура выражена равномерно в области лобных и
носогубных складок в покое и при заданных движениях
(наморщивание лба, зажмуривание глаз, нахмуривание бровей,
надувание щек, оскал зубов). Слезотечения нет.
VIII пара – слуховой нерв
Острота слуха на разговорную и шепотную речь снижена в обоих
ушах, Шума, гиперакузии нет.
IX – X пары – языкоглоточный и блуждающий нервы
Глотание не затруднено, поперхивания, попадания жидкой пищи
при еде нет.
Звучность голоса в норме, подвижность мягкого неба достаточная.
Вкус на З/3 языка сохранен, в норме. Небный, глоточный рефлексы
живые, равномерные.
XI пара – добавочный нерв
Внешний вид грудино-ключично-сосцевидных мышц нормальный
с обеих сторон. Объем активных движений при поворотах головы,
поднимании плеч, сближении лопаток - полный со всех сторон.
XII пара – подъязычный нерв
Внешний вид языка нормальный, атрофии, фибриллярных
подергиваний нет. Положение языка при высовывании по средней
линии, объем движений полный. Произношение слов четкое, ясное.
Двигательная рефлекторная сфера.
Гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса. Движения активные
и пассивные во всех суставах сохранены. Наблюдается гипотонус
верхних
и
нижних
конечностей,
проявляющийся
вялостью,избыточной экскурсией, сила мышц с правой и с левой
стороны оценивается в 2 балла.
Рефлексы: сухожильные и периостальные физиологические
рефлексы с верхних конечностей (бицепс- рефлекс, трицепсрефлекс, карпорадиальный) живые, симметричные. С нижних
конечностей: коленный, ахиллов снижен с обеих сторон. Зоны
рефлексов не расширены. Кожные рефлексы (брюшные и
подошвенные) живые, равномерные с обеих сторон.
Патологические рефлексы с верхних конечностей (Россолимо,
Бехтерева и Жуковского) не вызываются. Патологические стопные:
выявляется рефлекс Бабинского с двух сторон, (Оппенгейма,
Гордона, Шеффера, Россолимо,
Бехтерева и Жуковского)
отсутствуют.
Защитные: Ремарка, Давыденкова, Пьера - Мари – Фуа
отсутствуют. Клонусы стоп и коленных чашечек, синкинезии
отсутствуют.
Рефлексы орального автоматизма (Астватцатурова, Вюрпа,
Корчакяна, ладонно-подбородочный не вызываются.
Непроизвольные движения проявляются в виде тремора кистей
рук, дрожание нижних конечностей при ходьбе.
Координация движений: а) статическая - позу Ромберга простую
и сенсибилизированную не удерживает (положительный симптом
Ромберга ),
Симптомы Стюарта – Холмса и Бабинского
положительные, б) динамическая - пальце – носовая и колено –
пяточная
пробы с интенционным тремором. Проба на
диодохокинез
и пронаторная проба положительные слева.
Отклонение в переднее – заднем направлении при выполнении
фланговой походки. В ходе обследования
была выявлена
статическая и левосторонняя динамическая атаксия.
Чувствительная сфера
Болей и парестезий нет. Симптомов натяжения Нери, Лассега,
Вассермана, Штрюмпеля – Мацкевича не выявлены.
Чувствительность: поверхностные виды - болевая, температурная,
тактильная не нарушена; глубокие виды - суставно-мышечное,
вибрационное чувство отсутствуют; сложные виды - стереогноз не
изменен, выявлены нарушения при проверке дискриминационной,
двумерно – пространственной, локализационной чувствительности.
Вегетативная система
Цвет и температура кожи не изменены. Пиломоторный рефлекс
живой. Оволосенение по мужскому типу. Трофика кожи, костей и
суставов нормальная. Потоотделение обычное.
Пульс 56 в мин. ЧД 18 в мин. АД 100/60 мм.рт.ст. t=36,7
Орто- и клиностатическая проба, проба Данини – Ашнера
физиологичны.
Функции органов малого таза не нарушены.
\
Данные лабораторно-инструментальных
исследований.
Данные лабораторных исследований.
Клинический анализ крови.
От 7.02.05
Показатель
Эритроциты
Гемоглобин
Лейкоциты
Базофилы
Эозинофилы
Палочкоядер
н.
Сегментоядер
н.
Лимфоциты
Моноциты
СОЭ
Значен
ие
4.2 г/л
9.0 г/л
4,3*109/
л
1%
2%
15%
45%
44%
8%
3
Биохимический анализ крови.
От 17.02.05
общий белок - 53,0 г/л
холестерин – 11,5 ммоль/л ( до 5,2 )
АсАт – 1.37 U/л
АлАТ – 0.57 U/л
К – 5.2
Cl – 104.5
Са – 2.26
Mg – 1.07
Na – 144.0
Билирубин общий – 12,99 мкмоль/л (8,5 – 20,5)
Мочевина – 2,1 ммоль/л (4,2 – 8,3)
Глюкоза – 4,5 ммоль/л
( 3,3 – 5,5)
Фибриноген – 3,8 г/л
(2–4)
Щел. фосфатаза – 739 U/л (до 120)
Анализ мочи от 03.09.04.
Цвет –
желтый
Относит. плотность –
1009
Реакция -
кислая
Лейкоциты -
0-1
Белок –
отриц.
Глюкоза –
отриц.
ЭКГ от 17.02.05
Заключение:
Миграция ритма с переходом в наджелудочковую
тахикардию, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Предсердная экстрасистолия. ЧСС = 67-120 в минуту.
РЭГ от 18.02.05:
Тонус экстракраниальных сосудов во всех отделах бассейна
повышен. Тонус крупных церебральных артерий во всех
отделах бассейна снижен. Тонус сосудов среднего и мелкого
калибра в норме. Объемное пульсовое кровенаполнение во
всех отделах бассейна повышен. При повороте головы вправо
по сравнению с фоновой записью кровенаполнение в бассейне
правой позвоночной артерии снижено (22%). При повороте
головы влево кровенаполнение в бассейне левой позвоночной
артерии повышено (25%). В левой вн. сонной артерии и в
вертебробазилярной системе облегчен венозный отток из
полости черепа.
АД = 108/86 пр
100/60 лев
Окулист : патологии не выявлено.
Дифференциальный диагноз:
Дифференцировать заболевание следует от мышечных дистрофий
Дюшенна, Эрба – Рота, спинальной амиотрофии Кугельберга –
Веландер.
следует также дифференцировать с вторичными миопатическими
синдромами, которые возникают на фоне воспалительных,
сосудистых, токсических, метаболических процессов, или
обусловлены воздействием физических факторов.
Клинический диагноз: Болезнь Беккера. Прогрессирующая
мышечная дистрофия. Миокардиодистрофия с нарушением ритма
по типу брадикардии. Экстрасистолия.
Лечение:
Патогенетическое и симптоматическое.
Комплексный курс лекарственной терапии включает назначение:
аминокислот: глутаминовой кислоты, пирацетама
Витаминотерапия : А, В, С, D, Е.
Сосудорасширяющие препараты:
никотиновая кислота,
средства корригирующих энергетические процессы в мышцах
(АТФ, АДФ), антихолинэстеразные препараты прозерин
препараты калия и кальция
калия хлорида,
кальция глюконата,
анаболические гормоны
ретаболил
ЛФК, массаж применяют строго дозированно по индивидуальным
схемам. Б Электростимуляция мышц.
Ортопедические мероприятия направлены на профилактику
ретракции и контрактур.
Рекомендуется преимущественно молочно-растительная диета
(фрукты, овощи, продукты козьего молока, орехи, мед).