Министерство здравоохранения Украины ГЗ «Луганский

Министерство здравоохранения Украины
ГЗ «Луганский государственный медицинский университет»
Кафедра акушерства, гинекологии и перинатологии ФПО
Зав. каф.: д.м.н., проф. Лубяная С.С.
Преподаватель: асс. Лыткин Р.А.
Доклад
На тему «Гинекологические заболевания детей и подростков»
Студентки 21 группы 5 курса
II медицинского факультета
Специальность педиатрия
Дьяченко Ю.В.
Луганск 2011
Гинекологические заболевания детей и подростков удобнее всего поделить на несколько
самостоятельных
разделов:
воспалительные
заболевания,
дисфункциональные
заболевания периода полового созревания, нарушения полового развития, аномалии
развития половых органов, опухоли половых органов и травмы.
Воспалительные заболевания гениталий у девочек занимают около 90% в детской
практике и 35% в подростковой.
Вульвовагинит — воспаление наружных половых органов в сочетании с воспалением
влагалища.
Классификация воспалительных урогенитальных заболеваний у девочек (В.Ф. Коколина,
О.В. Зубакова, 1998)
I.
Инфекционные.
1.
Неспецифические:
•
Неспецифический бактериальный вульвовагинит.
2.
Специфические:
•
гонорея;
•
трихомоноз;
•
хламидиоз;
•
бактериальный вагиноз;
•
уреа-микоплазмоз;
•
дифтерийный вульвовагинит;
•
генитальный туберкулёз;
•
кандидозный вульвовагинит;
•
вирусный вульвовагинит (цитомегаловирус,
кондиломатозный вирус, вирус герпеса).
II.
Первично-инфекционные.
1.
Инородное тело влагалища.
2.
Энтеробиоз. Глистная инвазия.
3.
Изменение реактивности организма (нарушение обмена веществ,
дисметаболическая нефропатия, аллергические заболевания, дисбактериоз кишечника,
заболевания мочевыводящих путей, острые вирусные заболевания, детские инфекции).
Классификация воспалительного процесса по локализации заключается в выделении
следующих форм: вестибулит, вульвит, вульвовагинит, кольпит (эти формы встречаются
наиболее часто), эндоцервицит, эндометрит, сальпингит, оофорит (эти формы встречаются
реже), периметрит, параметрит, пельвиоперитонит (очень редко).
Основным проявлением воспалительного процесса половых органов девочки (наиболее
часто это вульвовагинит) являются БЕЛИ. Бели – это явление характерное для женщин
всех возрастных групп. В детской гинекологической практике бели не всегда носят
патологический характер. В период новорожденности бели обусловлены плацентарными
и материнскими гормонами, в возрасте 7-8 лет избыточные бели являются признаком
начальной гормональной стимуляции, в 13-15 лет – признаком гормональных всплесков.
Физиологическими, не требующими лечения белями следует считать светлые, слизистые,
без запаха и примесей выделения. В настоящее время многими исследователями
вульвовагинит рассматривается не как самостоятельное заболевание, а как проявление
различных патологических состояний: кожной патологии, признак иммунодефицита,
дисбиотических состояний нарушения обмена веществ и др. Существует также связь
между вульвовагинитом в детстве и внутриутробной инфекцией. В тоже время
инфицирование, бактерионосительство, вульвовагинит впервые могут возникнуть в
момент рождения: пройдя по родовым путям матери, девочка приобретает материнскую
микрофлору, которая определяет первичный спектр как нормального, так и
патологического биоценоза влагалища девочки.
Факторы, способствующие развитию вульвовагинитов.
1.
Анатомо-морфофункциональные особенности половых органов девочек: тонкая
дерма, разрыхленный эпидермис, рН кожи-6,7.
2.
Физиологические затворы гениталий практически не развиты.
3.
Автономные иммунные механизмы: секреторные иммуноглобулины А, лизоцим,
система комплимента, фагоцитоз функционально практически не развиты.
4.
Индивидуальные особенности анатомии - отсутствие задней спайки, низкое
расположение мочеиспускательного отверстия, неполные или полные синехии, аномалии
развития половых органов.
Среди девочек, страдающих вульвовагинитами, большинство младше 10 лет. Это
объясняется снижением защитных свойств влагалища в этом возрасте (тонкая
легкоранимая слизистая, щелочная реакция влагалищного содержимого и т. д.). В
результате - низкая сопротивляемость инфекциям. Предраспологающими факторами к
возникновению вульвовагинита являются частые респираторные заболевания, ангины,
детские инфекции, заболевания мочевыводящих путей, дисбактериоз кишечника,
нерациональная антибиотикотерапия.
К развитию вульвовагинита приводят также механические, химические, термические
факторы, попадание инородных тел во влагалище, а также инфекция.
Вульвовагиниты неинфекционной природы существуют недолго. Но на их фоне
происходит «заселение» влагалища микробами и возникает инфекционный
вульвовагинит.
Из инфекционных причин вульвовагинитов чаще всего встречается условно-патогенная
микрофлора, т.е. микроорганизмы, которые в норме присутствуют во влагалище девочки,
но при определенных условиях (например, ослаблении иммунитета) приобретают
патогенность. К ним относится стафилококк, стрептококк, кишечная палочка, энтерококк
и др. Нередко наблюдается смешанная инфекция - размножение одновременно
нескольких видов плохих микробов.
В последние годы среди причин вульвовагинитов значительную роль стали играть
хламидии, микоплазмы, уреаплазмы, вирус простого герпеса. Наблюдаются также
трихомониаз, гонорея, кандидоз, но в основном у девочек более старшей возрастной
группы. Нередко источником урогенитальных инфекций служат родители. Заражение
происходит во время родов или контактно - бытовым путем (при пользовании общими
предметами гигиены и т.д.). Огромное значение в возникновении вульвовагинитов имеет
гигиена девочки. Родители должны объяснить дочери важность соблюдения чистоты
наружных половых органов и научить правильному проведению гигиенических
мероприятий.
Клиническая картина вульвовагинитов. Типичными жалобами при остром или
хроническом в-в являются жалобы на жжение, усиливающийся при мочеиспускании, зуд и
бели различной интенсивности, умеренные боли в половых органах. Клинические
проявления в зависимости от этиологического фактора имеют незначительные различия.
Общее состояние девочки практически не нарушается, (исключение составляет острая
гонорея, где могут наблюдаться кратковременные подъемы температуры). Могут
наблюдаться дизурия и расстройство стула. В случаях энтеробиозного в-в – боли в
животе.
ДИАГНОСТИКА
Клинические проявления вульвовагинитов:
выделения из половых путей:
—гноевидные;
—с примесью крови;
—гноевиднокровянистые;
—творожистые;
—сливкообразные.
гиперемия и отёчность вульвы;
дискомфорт (рези, жжение и т.д.);
болезненность вульвы;
дизурия;
зуд вульвы и влагалища.
Острый вульвовагинит протекает с ярко выраженными клиническими проявлениями,
хронический — со стёртой клинической картиной.
Особенностей клинического течения вульвовагинитов в разных возрастных группах нет.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Гинекологический осмотр.
Ректоабдоминальное исследование.
Визуальная оценка выделений из половых путей.
ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Полное клиническое обследование, включающее:
клинический анализ крови,
общий анализ мочи,
анализ мочи по Нечипоренко.
Вагиноскопия.
УЗИ.
Микроскопическое исследование влагалищного отделяемого.
Микробиологическое исследование отделяемого и влагалищного содержимого с
определением чувствительности микрофлоры к антибиотикам и бактериофагам.
ПЦРдиагностика ИППП.
Серологическое исследование.
Исследование соскоба с перианальных складок на энтеробиоз, кала на яйца глистов.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение при неспецифическом бактериальном вульвовагините необходимо начинать с
ликвидации основного очага инфекции (хронические заболевания ротоглотки и
носоглотки, пиелонефрит, гельминтоз, кариозные зубы и т.д.).
Лечение должно включать:
инстилляцию влагалища растворами антисептиков;
антибактериальную терапию с учётом чувствительности выделенной микрофлоры к
антимикробным препаратам;
применение противогрибковых ЛС;
применение эубиотиков;
десенсибилизирующую терапию;
назначение иммуномоделирующей терапии (по показаниям);
назначение адаптогенов;
витаминноминеральный комплекс.
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Ликвидация воспалительного процесса, отсутствие симптомов заболевания и
нормализация влагалищного микробиоценоза .
Лечение зависит от причины возникновения вульвовагинита.
Лечение вульвовагинита, вызванного наличием инородного тела во влагалище, начинают
с удаления инородного тела.
Затем производят промывание влагалища антисептическими растворами.
Лечение вульвовагинита, вызванного энтеробиозом, целесообразно начинать с проведения
антигельминтной (противоглистной) терапии. Параллельно проводят промывание
влагалища антисептическими растворами.
Наиболее трудный для лечения неспецифический вульвовагинит, который, как правило,
имеет хроническое течение.
Обострения его возникают обычно после ОРЗ, гриппа или любой другой инфекции, а
также при обострении хронического тонзиллита или хронической инфекции другой
локализации. Лечение при неспецифическом бактериальном вульвовагините необходимо
начинать с ликвидации основного очага инфекции (хронические заболевания ротоглотки и
носоглотки, пиелонефрит, гельминтоз, кариозные зубы и т.д.).
Лечение включает в себя местные и общие мероприятия.
Местное лечение — промывание влагалища растворами антисептиков (нитрофурал,
октенисепт, диоксидин, мирамистин, инстиллагель, колларгол, сульфацетамид,
бензидамин) по катетеру, палочки с антибиотиками во влагалище (антибиотик с учётом
выявленного патогенного микробного агента или их ассоциации), гексикон — по 0,5–1
вагинальной свече 2 раза в сутки в течение 10 дней, мазевые аппликации на наружные
половые органы с анестезирующими, вяжущими и десенсибилизирующими веществами.
В комплексе с антибиотикотерапией обязательно назначают антимикотические,
антигистаминные препараты, эубиотики или пробиотики. Также используют
иммуномодуляторы: свечи с ИФН α2 2 раза в сутки во влагалище или прямую кишку в
течение 20 дней; ультрафиолетовое или светолечение области вульвы.
Общее лечение включает в себя санацию очагов хронической инфекции (рта и
носоглотки, ЖКТ, мочевыделительной системы), лечение заболеваний кожи,
закаливающие мероприятия, обучение правилам личной гигиены.
При бактериальном вагинозе дозу и длительность лечения подбирают с учётом возраста и
массы тела ребёнка. Терапия включает использование антипротозойных препаратов или
антибиотиков в сочетании с антимикотическими препаратами для профилактики
кандидозного вульвовагинита.
Метронидазол по 250 мг 2 раза в сутки внутрь и по 500 мг в сутки интравагинально в
течение 5–7 дней или клиндамицин 2% крем по 5 мг интравагинально 3–6 дней.
Основу терапии микотического вульвовагинита составляют антимикотические препараты.
Продолжительность лечения зависит от клинического эффекта.
Флуконазол для детей в возрасте до 12 лет — по 3–12 мг/кг в сутки, для детей старше 12
лет — по 50–150 мг однократно или по 50 мг в сутки в течение 3 дней или натамицин по 1
свече на ночь в течение 6 дней, при необходимости в комбинации с таблетками (по 1
таблетке натамицина 4 раза в сутки в течение 5–10 дней) или итраконазола в дозе 200 мг в
сутки в течение 3 дней или кетоконазола не более 400 мг в сутки в течение 5 дней.
При хроническом рецидивирующем и системном кандидозе применяют комбинацию
препаратов для приёма внутрь с интравагинальными антимикотическими средствами:
клотримазол по 1 свече во влагалище в течение 7 дней, или бутоконазол — 1 доза в сутки
однократно, или натамицин по 1 свече на ночь в течение 6 дней, или эконазол по 1 свече
(50 или 150 мг) в течение 3 дней или сертаконазол по 1 свече на ночь (300 мг) однократно.
Для достижения полного выздоровления проводят, как правило, два курса с 7дневным
интервалом.
При выявлении специфической инфекции (хламидии, гонорея, трихомониаз) лечение
проводят антибактериальными препаратами, к которым чувствительны данные
микроорганизмы, кроме того, необходимо обследование на эти виды инфекции и лечение
других членов семьи больной девочки.
Вульвовагинит трихомонадный. Используют противопротозойные средства общего и
местного действия. Таблетки метронидазола внутрь принимают в дозе с учётом возраста
ребенка (в возрасте 1–5 лет — по 80 мг 2–3 раза в день, 6–10 лет — по 125 мг 2–3 раза в
день, 11–14 лет — по 250 мг 2–3 раза в день) в течение 10 дней. Девочкиподростки
принимают метронидазол по схемам, принятым для лечения трихомониаза у взрослых.
Одновременно с приёмом антипротозойных препаратов внутрь производят туалет
влагалища с использованием дезинфицирующих средств, назначают вагинальные
препараты, содержащие метронидазол, и другие противотрихомонадные средства.
При длительном рецидивирующем трихомониазе целесообразно использовать
вакцинотерапию: солкотриховак 0,5 мл внутримышечно, 3 инъекции с интервалом 2 нед,
затем через год 0,5 мл внутримышечно однократно.
Критериями излеченности считают отсутствие клинических проявлений и отрицательные
результаты микроскопического и культурального исследований, осуществляемого через
7–10 дней после окончания лечения.
Вульвовагинит гонорейный. Лечение данного вида вульвовагинита должен проводить
дерматовенеролог. Все девочки дошкольного возраста, посещающие детские учреждения,
после окончания лечения по поводу гонореи остаются в стационаре в течение 1 месяца
для установления излеченности. За это время делают 3 провокации и 3 посева (каждые 10
дней). Критерии излеченности гонореи у детей — нормальная клиническая картина и
отрицательные результаты повторных лабораторных исследований после 3 провокаций.
Антибиотиком выбора являются цефтриаксон — назначается в/м однократно в дозе 0,125
г (детям с массой тела < 45 кг) и 0,25 г — детям с массой тела > 45 кг), альтернативный
препарат – спектиномицин — назначается из расчёта 40 мг/кг (не более 2 г) в/м
однократно.
Иммунотерапию применяют при рецидивах заболевания, а также при неэффективности
антибактериальной терапии.
Вульвовагинит хламидийный и микоплазменный. Лечение урогенитального хламидиоза
должно быть комплексным, с использованием антибактериальных, противогрибковых
средств, ИФН, иммунокорректоров в соответствии с выявленной иммунной патологией.
Вульвовагинит при герпесвирусной инфекции. В основе лечения — системная терапия
противовирусными препаратами: ацикловир по 200 мг 5 раз в сутки или валацикловир по
500 мг 2 раза в сутки в течение 5 дней.
Местно применяют противовирусные мази в течение 5–10 дней.
Атопический вульвовагинит. При атопических вульвовагинитах ведущие компоненты
успешного лечебного воздействия — исключение контакта с аллергеном, соблюдение
гипоаллергенной диеты, выполнение назначений аллерголога. Необходимо
отрегулировать питание ребёнка, исключить продукты, содержащие облигатные
аллергены (рыба, яйца, цитрусовые, шоколад, мёд, клубника и др.), стимуляторы
выделения гистамина (мясные и рыбные бульоны, жареные, копчёные, острые блюда, сыр,
яйца, бобовые, квашеные, мочёные, маринованные продукты, шоколад) и
гистаминоподобные вещества (томаты, грецкие орехи).
Используют антигистаминные препараты курсом лечения до 2 нед: цетиризин — от 6 мес
до 6 лет 5 мг или 5 мл раствора в сутки или фексофенадин с 12 лет 120–180 мг/сут.
В хронической стадии заболевания местную терапию проводят с использованием средств,
улучшающих метаболизм и микроциркуляцию в очагах поражения (1% раствор танина,
отвар коры дуба, бетаметазон — 0,1% мазь, крем 1–2 раза в сутки), эпителизирующие и
кератопластические средства (актовегин© 5% мазь, солкосерил©, декспантенол©, мази с
витамином А).
ПРОФИЛАКТИКА
Своевременное лечение и санация очагов инфекции (хронические заболевания рта и
носоглотки, пиелонефриты, кариозные зубы и т.д.).
Предупреждение необоснованного применения антисептических, антибактериальных
препаратов и глюкокортикоидов.
Закаливание (занятия спортом, водные процедуры).
НАРУШЕНИЕ ПОЛОВОГО РАЗИТИЯ
Половое развитие — это генетически запрограммированный процесс, который начинается
в возрасте 7—8 лет и заканчивается к 17—18 годам. Появление вторичных половых
признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как
преждевременное половое развитие (ППР). Недоразвитие или отсутствие вторичных
половых признаков до 15—16 лет относится к задержке полового развития.
Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т.е. по женскому типу,
и гетеросексуальным — по мужскому типу.
ППР изосексуального типа имеет церебральную (истинное ППР) (может быть полным и
неполным), иметь конституциональную и яичниковую формы (ложное ППР).
Церебральную форму считают истинным ППР потому, что в патологический процесс
вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция РГЛГ
приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует
секрецию эстрогенов в яичниках.
Истинное ППР у девочек бывает функциональным или органическим. Причинами
органических поражений являются гипотрофия плода, асфиксия и родовая травма,
менингиты, энцефалиты и другие нейроинфекции. Реже наблюдаются опухоли головного
мозга — ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.
К истинному ППР относится редкий синдром Мак-Кьюна—Олбрайта—Брайцева,
включающий в себя не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в
сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей
не совсем ясны.
Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер.
Яичниковая форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях
яичников: гранулезоклеточной, текаклеточной опухолях, тератобластоме с элементами
гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также
фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3—4 см). Гипоталамо-гипофизарные
структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.
Клиника. Церебральное ППР проявляется в виде неполной (телархе и/или адренархе) и
полной формы. Неполную форму ППР считают растянутой первой фазой полового
созревания. Возраст менархе у таких девочек 10—11 лет. При полной форме есть
вторичные половые признаки и менструации. Развитие вторичных половых признаков при
полной форме истинного ППР существенно опережает таковое при своевременном
половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный
возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150—152 см.
При синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта—Брайцева ППР может проявляться в виде как
неполной, так и полной формы. У девочек с неполной формой физическое развитие
ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают,
поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме
половое развитие существенно ускорено.
Конституциональная форма ППР не сопровождается какой-либо церебральной или
неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых
признаков не нарушена, а длительность полового созревания аналогична
физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8—9 лет).
При ППР яичникового генеза, обусловленном гормонпродуцирующей опухолью,
неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты
незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания
извращена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения.
Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления ППР при фолликулярных
кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и
незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы ППР
транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.
Диагностика. Диагноз ППР устанавливают на основании данных анамнеза, динамики
полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ
органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при
необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют
нейрофизиологические методы исследования (РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль
гипофиза показана магнитно-резонансная томография. К обследованию этих пациенток
необходимо привлекать эндокринологов, невропатологов, офтальмологов.
Лечение. Терапия ППР включает в себя лечение основного заболевания, вызвавшего ППР,
и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят невропатологи или
нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие
которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина
или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (декапептил-депо, диферелин,
андрокур). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом
наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим
исследованием. Через 1,5—2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР
подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так
как не превышающие 3—4 см в диаметре кисты в течение 2—3 мес претерпевают
обратное развитие, и признаки ППР исчезают.
ППР гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при
врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) или
вирилизирующей опухоли надпочечников.
Простая вирильная форма адреногенитального синдрома (АГС) представляет собой
генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью
ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников.
Клиника. У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных
половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся
большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на
промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации
определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно,
хромосомный набор 46,ХХ (ложный женский гермафродитизм).
У этих детей резко ускорен рост в первое десятилетие жизни, а к 10 годам рост резко
замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение носит
диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное
туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный
гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются и менструации
отсутствуют.
Диагностика. Самым информативным диагностическим признаком АТС является резкое
повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови —
17-оксипрогестерона.
Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и состоит в длительном
применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и
выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать
половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в
дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.
Задержка полового развития (ЗПР) имеет церебральную, конституциональную и
яичниковую формы.
Причинами ЗПР центрального генеза могут быть травмы, инфекции, интоксикации,
психические и нервные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР может
являться нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У этих пациенток резко снижается
уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к
секреции гонадотропинов.
Конституциональная форма ЗПР так же, как и при ППР, носит наследственный характер.
Яичниковая форма ЗПР встречается крайне редко и сопровождается, как правило,
уменьшением фолликулярного аппарата. Такие яичники называют гипопластическими
или нечувствительными, резистентными к гонадотропной стимуляции. Не исключено, что
в патогенезе этой патологии играют роль перенесенные инфекции и интоксикации.
Клиника. Пациентки с ЗПР отличаются от своих сверстниц недостаточным развитием
вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное:
высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Костный возраст
соответствует паспортному или незначительно отстает от него. При гинекологическом
исследовании отмечают гипоплазию наружных и внутренних гениталий. Резкое
похудание приводит к прекращению менструаций, а если менархе еще нет, то
наблюдается первичная аменорея.
ЗПР не всегда служит проявлением какой-то патологии. Так, конституциональная форма
имеет наследственный, семейный характер. У таких девочек менархе наступает в 15—16
лет, но в дальнейшем менструальная и репродуктивная функции не нарушены.
Диагностика. Обследование больных с ЗПР направлено на установление уровня
поражения репродуктивной системы. Большое значение имеют анамнез, телосложение и
развитие вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза
необходимо неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ). В качестве
дополнительных методов используют рентгенографию черепа и турецкого седла,
ультразвуковое сканирование органов малого таза, определение уровня гормонов в крови,
а также лапароскопию с биопсией яичников и кариотипирование.
Лечение. При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной,
направленной на нормализацию функции диэнцефальной области, и проводится
совместно с невропатологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной
анорексией или похуданием базируется на организации режима питания,
общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая форма ЗПР требует заместительной
гормонотерапии синтетическими прогестинами.
Отсутствие полового развития является, как правило, следствием дисгенезии гонад из-за
врожденного дефекта половых хромосом.
Яичниковая ткань при этой патологии практически отсутствует, что и становится
причиной выраженной недостаточности половых гормонов.
Существуют типичная форма дисгенезии гонад, или синдром Шерешевского—Тернера,
чистая форма дисгенезии гонад и смешанная форма дисгенезии гонад.
Дети с синдромом Шерешевского—Тернера рождаются с низкой массой тела, иногда
наблюдаются лимфатический отек стоп и кистей, крыловидные складки на шее, а также
пороки развития внутренних органов, низко посаженные уши, высокое (готическое)
верхнее небо, низкая линия роста волос на шее, широко расставленные соски молочных
желез. Рост этих больных не превышает 150 см. В пубертатном возрасте вторичные
половые признаки не появляются. На месте матки и яичников определяются
соединительнотканные тяжи. Гормональное исследование показывает резкое снижение
уровня эстрогенов и андрогенов в крови и значительное увеличение содержания ЛГ и
ФСГ. Кариотип 45,X, 45,Х/46ХХ.
Дети с чистой формой дисгенезии гонад имеют женский фенотип при нормальном или
более высоком росте, выраженный половой инфантилизм без соматических аномалий.
Кариотип 46,ХХ или 45,ХУ(синдром Свайера).
При смешанной форме дисгенезии гонад рост нормальный, телосложение
интерсексуальное, соматических аномалий нет, но есть признаки вирилизации наружных
половых органов (гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса). Наиболее
часто встречается кариотип 45,X/46,XY.
Лечение зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа. При синдроме Шерешевского—
Тернера и чистой форме дисгенезии гонад с кариотипом 46,XX проводится
заместительная гормонотерапия. Пациенткам со смешанной формой дисгенезии гонад и
синдромом Свайера показана двусторонняя гонадэктомия в связи с частой малигнизацией
гонад с последующей заместительной гормонотерапией синтетическими прогестеронами.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.
К аномалиям развития половых органов относятся врожденные нарушения
анатомического строения гениталий в виде незавершенного онтогенеза: отклонения
величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие несвойственных
образований. В настоящее время выделяют 3 группы причин, приводящих к порокам
внутриутробного развития: наследственные, экзогенные и мультифакториальные.
Возникновение пороков относится к критическим периодам внутриутробного развития.
Порочная дифференциация половых органов лишь отчасти обусловлена генетическими
причинами, причем на генном уровне чаще, чем на хромосомном. Показательным
является и тот факт, что матери девушек с аномалиями развития половых органов,
отмечают либо патологическое течение данной беременности, либо инфекции во время
беременности, либо вредные условия труда. В 40-50% случаях пороки половых органов
сочетаются с другой экстрагенитальной врожденной патологией. Наиболее часто
встречающимися являются следующие аномалии.
Аномалии развития матки:
•
Uterus didelphys – удвоение матки и влагалища при их обособленном
расположении.
•
Uterus duplex et vagina duplex – образования соприкасаются или объединяются
фиброзно-мышечной прослойкой.
•
Uterus bicornis bicollis – общее влагалище, а остальные отделы раздвоены.
•
Uterus bicornis с рудиментарным рогом
•
Uterus unicornis. В таком случае, как правило, оказывается одна почка и один
яичник, но матка бывает функциональной.
•
Синдром Рокитанского-Кюстера. Влагалище и матка представлены тонкими
соединительно-тканными тяжами.
Аномалии развития влагалища.
•
Агенезия влагалища – первичное отсутствие влагалища. Вторичное отсутствие
влагалища – атрезия – не что иное, как полное или частичное заращение влагалища,
связанное с воспалительным процессом, относящимся к внутриутробному периоду.
•
Наличие у влагалища перегородок на различной протяженности.
•
Аномалии развития девственной плевы, вульвы, наружных половых органов.
•
Атрезия девственной плевы – выявляется с наступлением менархе.
•
Деформация вульвы – может быть вызвана эпи- и гипоспадией при
гермафродитизме.
•
Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных половых органов.
•
Аномалии развития яичников.
•
Моновария при однорогой матке.
•
Ановария – встречается очень редко.
•
Добавочный яичник при удвоении матки
•
Гипоплазия яичников при различных видах дисгенезии гонад.
Прогноз при аномалиях половых органов зависит от степени и уровня нарушения. В
одних случаях хирургическая коррекция не нарушает способности к зачатию и развитию
полноценной беременности, в других случаях коррекция не требуется, а в ряде случаев
требуется не одна пластическая операция, чтобы создать условия для нормальной половой
жизни (без сохранения репродуктивной функции).
ОПУХОЛИ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Симптомы заболевания зависят от локализации опухоли. Так, первыми симптомами
опухолей влагалища и матки являются светлые, без примесей гноя и кровянистые
выделения из половых путей. При раке и других злокачественных опухолях яичников
чаще отмечаются боли в животе, общая слабость, похудание, по мере роста опухоли увеличение размеров живота. Возможно и бессимптомное течение болезни, но редко.
Практика показывает, что даже при небольших сроках с момента начала заболевания
опухоль может достигать значительных размеров, поэтому очень важно "поймать"
заболевание "на старте".
Методы диагностики и обследования
Оценка внешнего вида пациентки, пульс, артериальное давление, температура тела;
Рост и масса тела, телосложение, развитие жировой ткани и особенности ее
распределения;
Характер оволосения, особенно избыточного, время его появления (до или после менархе)
состояние кожи.
Гинекологическое исследование
Осмотр наружных половых органов (оценка степени их развития).
Вагиноскопия.
Зондирование влагалища.
Двуручное прямокишечно-брюшностеночное исследование.
Гормональные исследования (кольпоцитологические исследования, измерения ректальной
температуры, определение содержания гормонов в крови и моче).
Эндоскопичские методы (кольпоскопия, гистероскопия, лапароскопия).
УЗИ.
Ренгенологические методы (краниограмма, гистерография, вагинография,
пневмопельвиография, ЯМРТ, КТ).
Ранняя диагностика опухолей половых органов у девочек имеет огромное значение, так
как своевременное распознавание доброкачественных кист и опухолей яичников дает
возможность произвести операцию более бережно, с максимальным сохранением
яичниковой ткани. Запоздалая же диагностика опухолей яичника нередко приводит к
срочному удалению всего яичника. Тем самым девочка лишается важнейшего органа, что
значительно снижает возможность последующей беременности