Программа вступительного экзамена Неврология

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
«ИНСТИТУТ ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ»
(ФГБНУ «ИЭМ»)
УТВЕРЖДАЮ
Директор
ФГБНУ «ИЭМ»
академик РАН
Г.А. Софронов
«____» ____________ 2015 г.
ПРОГРАММА
ВСТУПИТЕЛЬНОГО ЭКЗАМЕНА
В КЛИНИЧЕСКУЮ ОРДИНАТУРУ ФГБНУ «ИЭМ»
ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ
НЕВРОЛОГИЯ
Санкт-Петербург
2015
ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ
Предмет и история клинической неврологии.
Принципы строения и функционирования нервной системы История отечественной
неврологии, становление неврологии как медицинской специальности. Московская,
Санкт-Петербургская, Казанская школы неврологии. Кожевников А.Я. и Бехтерев В.М. –
основоположники отечественной неврологии. Эволюция нервной системы. Онтогенез.
Анатомо-физиологическая характеристика центральной и периферической нервной
системы. Основные структурные элементы нервной системы (нейрон, клетки нейроглии,
синапсы, проводниковый аппарат). Строение и функции нервных клеток.
Морфологические отличия нейронов от других клеток (разнообразие размеров и форм).
Интегративная функция нейрона.
Физиология глии (астроциты, олигодендроциты, шванновские клетки). Функции
глии. Физиология миелиновой оболочки. Роль миелина в проведении нервных импульсов.
Обмен миелина; синтез миелина; демиелинизация; ремиелинизация. Особенности
строения миелина в ЦНС и периферической нервной системе.
Физиология
гематоэнцефалического
барьера
(ГЭБ).
Структура
ГЭБ.
Неоднородность ГЭБ. Особенности проникновения лекарственных субстанций через ГЭБ.
Специфические особенности генома нервных клеток.
Нейросекреция и пиноцитоз. Механизм проведения возбуждения по аксону,
аксоплазматический ток. Типы взаимодействия нервных клеток. Понятие синапса, виды
синапсов. Медиаторы и их виды. Современные представления о медиаторах и
медиаторных системах; принципы сосуществования медиаторов в нейронах; локализация
различных медиаторных систем в головном мозге: ферментные системы, участвующие в
метаболизме медиаторов; внутриклеточные медиаторы (циклические нуклеотиды).
Центральные и периферические нейротрасмиттеры: ацетилхолин; биогенные амины
(дофамин, норадреналин, серотонин, гистамин); аминокислоты (гаммааминомасляная
кислота; глицин; глютаминовая кислота, аспарагиновая кислота); нейроактивные пептиды
(опиоидные, нейрогипофизарные, тахикинины, секретины, инсулины, соматостатины,
гастрины, орексин и гипокретин), окись азота (NO). Основные моноаминергические
системы мозга (подтипы, строение, функции), типы рецепторов. Медиаторы воспаления.
Нейротрофические факторы.
Нервно-мышечная передача: роль ацетилхолина; кальциевые каналы. Рецепторы:
определение, виды, физиология, постсинаптические и пресинаптические рецепторы.
Денервационная гиперчувствительность рецепторов. Обратный захват медиаторов.
Агонисты и антагонисты рецепторов. Тормозные и возбуждающие постсинаптические
потенциалы. Эфаптическое взаимодействие клеток. Принципы функционирования
нервной системы (кодирование, передача, хранение, воспроизведение информации).
Понятие о функциональных системах. Представление об элементарных нейронных сетях.
Сосудистые элементы мозга. Старение мозга. ВНС. Эффекты симпатической и
парасимпатической активации. Принцип взаимодействия между симпатическим и
парасимпатическим отделами ВНС. Эрготропная и трофотропная системы.
Рилизинг-факторы гипоталамуса (статины и либерины). Нейротрансмиттерный
контроль за гипоталамическими функциями. Принцип обратной связи (система
гипоталамус-гипофиз-периферические эндокринные железы). Основные отделы нервной
стистемы: полушария мозга (кора и белое вещество, подкорковые ганглии), межуточный
мозг, ствол мозга, мозжечок, ретикулярная формация, периферические нервы,
вегетативная нервная система. Специфические и неспецифические церебральные системы.
Лимбико-ретикулярный комплекс – морфофункциональная основа деятельности
неспецифических систем. Интегративный принцип деятельности неспецифических
систем. Понятие о неврологии неспецифических систем мозга. Синдром дезинтеграции и
2
патологической интеграции. Функциональные состояния мозга. Мозговой гомеостаз.
Функциональная межполушарная асимметрия. Локализация функций в полушариях мозга.
Специализация полушарий. «Расщепленный мозг». Голографический принцип
деятельности правого полушария. Дискретный принцип деятельности левого полушария.
Чувствительность и ее расстройства
Рецепция и чувствительность. Общая чувствительность (поверхностная и
глубокая). Специальная чувствительность (зрение, слух, вкус, обоняние). Виды
чувствительности. Поверхностная чувствительность – экстероцептивная (болевая,
температурная, тактильная). Глубокая чувствительность (мышечно-суставное чувство,
чувство давления, веса тела, вибрационная, кинестетическая чувствительность). Сложные
виды чувствительности (чувство локализации, стереогноз, дискриминационное чувство и
др.) Афферентные системы соматической чувствительности и их строение: рецепторы,
проводящие пути, корковый конец анализатора.
Типы расстройств чувствительности при разных уровнях поражения нервной
системы (нерв, задние корешки, сегментарный и проводниковый аппарат спинного мозга,
ствол головного мозга, зрительный бугор, внутренняя капсула, задняя центральная
извилина) - невральный тип, полиневритический (дистальный), корешковый
(сегментарный
недиссоциированный)
тип,
спинальный
тип:
сегментарный
(диссоциированный), проводниковый; церебральный (проводниковый, корковый).
Периферический вариант (невральный, полиневритический, корешковый тип).
Центральный вариант (спинальный, церебральный тип). Симптомы раздражения
проводников общей чувствительности (боли, парестезии), симптомы выпадения,
симптомы извращения. Качественные нарушения чувствительности (полиэстезия,
синестезия, дизестезия, батианестезия). Классификация болей: местные (локальные),
проекционные, иррадиирующие, отраженные, реактивные. Острая и хроническая боль.
Болевые рецепторы. Нейромедиаторы, участвующие в контроле боли. Ноцицептивные и
антиноцицептивные системы мозга. Теория нейроматрикса. “Воротная” теория Мелзака.
Понятие о генераторе патологически усиленного возбуждения и патологической
алгической системе. Ноцицептивная и невропатическая боль, висцеральные боли,
отраженные боли, психогенные боли. Методика исследования чувствительности.
Параклинические методы исследования. Электромиография (ЭМГ) (исследование
скорости проведения по чувствительным волокнам периферических нервов, исследование
Н-рефлекса), соматосенсорные вызванные потенциалы.
Произвольные движения и их расстройства.
Симптомы поражения корково-мышечного пути на разных уровнях. Центральный
и периферический паралич Современные представления об организации произвольного
движения. Корково-мышечный путь: строение, функциональное значение для
организации произвольных движений. Центральный и периферический мотонейроны.
Синдромы двигательных расстройств при поражениях кортико-мускулярного тракта на
разных уровнях: передняя центральная извилина, внутренняя капсула, ствол головного
мозга (ножка мозга, мост, продолговатый мозг), проводниковый и сегментарный аппарат
спинного мозга, передний корешок, сплетение, периферический нерв, нервно-мышечный
синапс, мышца. Альтернирующие синдромы.
Признаки центрального паралича: гиперрефлексия, патологические и защитные
рефлексы, клонусы, патологические синкинезии, спастическая гипертония мышц.
Признаки периферического паралича: гипорефлексия (арефлексия), гипотония мышц,
атрофия мышц. Рефлекс как основа деятельности нервной системы.
Соматические и вегетативные рефлексы. Рефлекторная дуга, моносинаптические и
полисинаптические рефлекторные дуги. Уровни замыкания рефлексов в спинном мозге и
стволе мозга, значение для топической диагностики. Поверхностные, и глубокие
рефлексы, патологические рефлексы, защитные спинальные рефлексы. Регуляция
3
мышечного тонуса: спинальная рефлекторная дуга, гамма - система. Надсегментарные
уровни регуляции мышечного тонуса.
Методика исследования моторики: объем активных и пассивных движений, сила,
мышечный тонус, трофика, рефлексы. Параклинические методы исследования: ЭМГ И
ЭНМГ (исследование скорости проведения по двигательным волокнам периферических
нервов), магнитная стимуляция с определением моторных потенциалов, исследование
уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови, биопсия мышц.
Экстрапирамидная система и симптомы её поражения.
Мозжечок Строение и функции экстрапирамидной системы, роль в организации
движений. Кольцевые связи экстрапирамидной системы с разными отделами головного и
спинного мозга. Нейрофизиологические механизмы регуляции деятельности
экстрапирамидной системы, основные нейротрансмиттеры: дофамин, ацетилхолин, гаммааминомаслянная кислота. Биохимические основы патологии экстрапирамидной системы.
Подкорковые узлы (чечевицеобразное ядро, хвостатое ядро, таламус и др.). Стриарная и
паллидарная системы, синдромы их поражения; Расстройство мышечного тонуса:
ригидность (пластичность), гипотония, дистония. Расстройство движений: гипокинезия
(олиго- и брадикинезия), гиперкинезы. Акинетико-ригидный синдром (синдром
паркинсонизма) и гипотонико-гиперкинетический синдром. Гиперкинезы: атетоз,
хореический гиперкинез, дрожание, тики, миоклонии, гемибаллизм, торсионная дистония.
Методика исследования. Зрительный бугор и внутренняя капсула. Анатомические данные,
симптомы поражения. Строение и функции мозжечка, роль в организации движений.
Афферентные и эфферентные связи мозжечка с другими структурами головного и
спинного мозга. Симптомокомплекс поражения мозжечка (атаксия, диссинергия,
интенционный тремор, нистагм, дизартрия, мышечная гипотония, мегалография).
Симптомы поражения червя и полушарий мозжечка. Мозжечковая атаксия и ее
дифференциация с сенситивной, вестибулярной, лобной и истерической атаксиями.
Методика исследования.
Кора головного мозга.
Топическая диагностика поражения лобной, теменной, затылочной, височной
долей. Цито- и миелоархитектоника. Проекционные, ассоциативные, комиссуральные
волокна. Первичные, вторичные и третичные корковые поля. Локализация функций в коре
головного мозга: узкий локализационизм, эквипотенциализм, динамическая локализация
функций. Локализация функции и локализация симптома. Понятие о высших психических
функциях. Основные функциональные блоки по А.Р. Лурия (блок поддержания тонуса
коры, блок переработки и хранения информации, блок формирования и контроля
программ). Доли мозга и симптомы их поражения. Расстройства высших психических
функций.
Речь и ее расстройства. Импрессивная и экспрессивная речь. Афазии: моторная,
динамическая, сенсорная, семантическая, амнестическая, тотальная и другие). Мутизм.
Алалия. Дизартрия. Гнозис и его расстройства. Агнозии (зрительная, слуховая,
обонятельная, вкусовая, тактильная, астереогнозия). Праксис и его расстройства.
Апраксия (идеаторная, конструктивная, моторная). Алексия. Аграфия. Акалькулия.
Память и ее расстройства. Амнезия (фиксационная - кратковременная, долговременная,
прогрессирующая, ретроградная, антеградная, специфическая, неспецифическая)
Корсаковский амнестический синдром. Транзиторная глобальная амнезия. Гипомнезия.
Псевдореминисценции. Мышление и его расстройства. Понятие о деменции и
псевдодеменции. Корковая и подкорковая деменция. Методики исследования. 6.
Черепные нервы и симптомы их поражения Анатомо-функциональная характеристика
обонятельного анализатора, признаки его поражения на разных уровнях (периферический
отдел, проводниковая часть, корковый конец анализатора). Методика исследования
обоняния; дифференциация нейрогенной аносмии от риногенной.
4
Анатомо-функциональная характеристика зрительного анализатора, симптомы
поражения зрительного анализатора на разных уровнях (нерв, хиазма, зрительный тракт,
внутренняя капсула, сияние Грациоле, кора затылочной доли); наиболее часто
встречающиеся изменениях глазного дна (отек соска зрительного нерва, атрофия)
Методика исследования больного с поражением зрительного анализатора. Анатомофункциональная характеристика глазодвигательного, блокового, отводящего черепных
нервов, иннервируемые мышцы и симптомы поражения. Наружная и внутренняя
офтальмоплегия. Виды зрачковых реакций; синдром верхней глазничной щели, синдром
Вебера, Фовилля. Методика исследования функций глазодвигательного, блокового,
отводящего нервов. Анатомо-функциональная характеристика тройничного нерва и
симптомы поражения системы тройничного нерва на различных уровнях (периферические
ветви, гассеров узел, корешок, ствол мозга, внутренняя капсула, кора). Методика
исследования тройничного нерва. Выявление зон чувствительных расстройств,
обусловленных поражением периферических ветвей тройничного нерва, корешка, ствола
мозга (зоны Зельдера); корнеальный и конъюнктивальный рефлексы; исследование
состояния жевательных мышц, мандибулярного рефлекса.
Анатомо-функциональная характеристика лицевого нерва, признаки центрального
и периферического паралича мимической мускулатуры. Методика исследования функций
лицевого нерва. Пробы, позволяющие выявить мимическую асимметрию, определение
типа паралича мимической мускулатуры и уровень поражения нервной системы – кора,
внутренняя капсула, ствол мозга (синдромы Мийяр-Гублера, Фовилля), мостомозжечковый угол, фаллопиев канал. Определение вкуса на передних 2/3 языка, слезо- и
слюноотделения.
Анатомо-функциональная характеристика и симптомы поражения слуховой и
вестибулярной порций VIII нерва (преддверно-улитковый нерв). Выявление нарушений
слуха с помощью шепотной речи, камертона, аудиометра. Камертональные пробы
(Вебера, Ринне) для исследования воздушной и костной проводимости. Поражение
вестибулярного аппарата (головокружение, нарушение координации, нистагм
(горизонтальный, вертикальный, ротаторный, крупно- или мелкоразмашистый,
постоянный или пароксизмальный, установочный). Исследование равновесия и
координации.(тест ходьбы на месте с закрытыми и открытыми глазами, поза Ромберга).
Симптомы поражения на уровне нерва, тракта, коры головного мозга.
Анатомо-функциональная характеристика языкоглоточного и блуждающего
нервов, зоны иннервации и симптомы поражения. Методика исследования глоточного и
небного рефлексов, оценка фонации, вкуса, признаки бульбарного синдрома, его отличия
от псевдобульбарного. Альтернирующий синдром Шмидта, синдром ВалленбергаЗахарченко.
Анатомо-функциональная характеристика и симптомы поражения добавочного
нерва. Методика исследования функции
грудинно-ключично-сосцевидной
и
трапециевидной мышц. Анатомо-функциональная характеристика подъязычного нерва,
признаки центрального и периферического типа поражения мышц языка Методика
исследования функций подъязычного нерва. Нарушения артикуляции, связанные с
поражением мышц языка. Альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта.
Топическая диагностика поражений ствола головного мозга.
Строение ствола мозга: продолговатый мозг, варолиев мост, средний мозг. Серое и
белое вещество. Покрышка и базис (основание) ствола мозга. Ретукулярная формация
ствола мозга: её строение и функции.
Синдромы зрачковых и глазодвигательных расстройств. Синдромы нарушений
бодрствования и сознания (выключение сознания, гиперсомнические и коматозные
расстройства). Альтернирующие синдромы. Бульбарный и псевдобульбарный синдром.
Синдром мосто-мозжечкового угла. Стволовый вестибулярный синдром. Синдром Брунса.
Синдром дислокации и ущемления ствола мозга в области отверстия мозжечкового намета
5
и большого затылочного отверстия. Синдром центральных апноэ. Гиперкинезы
стволового происхождения (лицевые миокимии, опсоклонус и другие). Синдром острых
постуральных расстройств («дроп-атака»).
Поражение спинного мозга.
Строение и функции спинного мозга. Вегетативные центры. Сегментарные и
проводниковые нарушения. Синдромы полного и частичного поражения спинного мозга
(синдромы задних и боковых канатиков, синдромы Броун-Секара и диссоциированного
расстройства чувствительности, переднероговой синдром). Клинические варианты
расстройств функций тазовых органов при поражении спинного мозга. Нейрогенный
мочевой
пузырь
(рефлекторный,
гиперрефлекторный,
гипорефлекторный,
арефлекторный). Синдром К.Бернара-Горнера. Клинические синдромы поражения
спинного мозга на разных уровнях (верхне-шейные сегменты, шейные утолщения,
грудной отдел, поясничное утолщение, эпиконус, конус, конский хвост).
Топическая диагностика поражений сплетений и нервов конечностей.
Формирование сплетений и периферических нервов. Общая симптоматология поражений
периферических нервов: моторные, сенсорные, вегетативные проявления. Шейное
сплетение. Анатомические данные, симптомы поражения. Плечевое сплетение:
формирование первичных и вторичных пучков сплетения, лучевого, локтевого,
срединного, подкрыльцового, кожно-мышечного нервов. Симптомы поражения на разных
уровнях и методика исследования.
Пояснично-крестцовое
сплетение.
Анатомические
данные.
Бедренный,
запирательный, бедренно-половой нервы, наружный кожный нерв бедра, седалищный,
большеберцовый и малоберцовый нервы. Симптомы поражения и методика исследования.
Приемы экспресс-диагностики повреждений нервов верхних и нижних конечностей.
Симптомы “натяжения”. Поражение периферической нервной системы: Радикулопатии –
синдром поражения переднего корешка, синдром поражения заднего корешка, синдром
поражения ствола спиномозгового нерва. Синдромы поражения корешков С-5, С-3, С-7,
С-8, Т-11, Т-12, Л–5, S–1. Синдром поражения корешков конского хвоста. Плексопатии:
Синдромы поражения шейного, плечевого сплетения (синдром поражения верхнего
первичного пучка – паралич Дюшена-Эрба, синдром поражения среднего первичного
пучка, синдром поражения нижнего первичного пучка – паралич Дежерина Клюмпке).
Синдромы поражения поясничного сплетения. Синдромы поражения крестцового
сплетения.
Синдромы поражения периферических нервов шейного сплетения: малый
затылочный нерв, большой ушной нерв, надключичные нервы, диафрагмальный нерв;
плечевого сплетения: лучевой, локтевой, срединный нервы; грудных нервов, поясничного
сплетения: бедренный нерв, запирательный нерв, наружный кожный нерв бедра (синдром
Рота); крестцового сплетения: седалищный, малоберцовый, большеберцовый нервы.
Вегетативная нервная система и симптомы её поражения.
Особенности строения, физиология и патофизиология ВНС, симпатический и
парасимпатический отделы ВНС, центральная и периферическая части ВНС,
сегментарный и надсегментарный отделы. Симптомы поражения сегментарных отделов
ВНС, в том числе вегетативных ядер III, IX, X пар черепных нервов и вегетативных
секреторных волокон, идущих в составе VII пары, узлов симпатической цепочки,
вегетативных сплетений; надсегментарных отделов – коры больших полушарий,
лимбической системы, гипоталамуса.
Гипоталамическая область. Эрготропные и трофотропные системы. Синдромы
поражения гипоталамуса. Критерии диагностики и формы гипоталамического синдрома.
Роль гипоталамуса в нейрогормональном и нейрогуморальном регулировании. Синдромы
К.Бернара-Горнера и Аргайла Робертсона.
Нарушение функций тазовых органов. Методика исследования ВНС. Изучение
дермографизма, потоотделения, сердечно-сосудистых рефлексов, терморегуляции,
6
вегетативный вызванный потенциал (глазо-сердечный рефлекс-проба Даньини-Ашнера,
ортостатическая проба, клиностатическая проба - рефлекс Даниелополу, проба «белого
пятна», пиломоторный рефлекс; термотопография кожи, определение чувствительности
кожи к УфО, проба Мак-Клюра-Олдрича, проба Минора, капилляроскопия, КИГ,
симпатические вызванные потенциалы и др.).
Оболочки мозга и ликворная система.
Твердая, паутинная и мягкая мозговые оболочки. Субарахноидальное
пространство. Базальные цистерны. Желудочковая система. Желудочки мозга, сильвиев
водопровод, отверстия Мажанди и Лушка. Сосудистые сплетения.
Физиология и патология ликворооразования; ликвородинамика. Люмбальная
пункция. Состав ликвора в норме и при основных патологических состояниях.Синдромы
раздражения мозговых оболочек. Бактериологическое исследование. Вирусологическое
исследование. Иммунологические реакции Вассермана и осадочные реакции. Белковоклеточная и клеточно-белковая диссоциация. Измерение давления ликвора и
ликвородинамические пробы: Квеккенштедта, Пуссепа, Стукея. Субокципитальная
пункция. Синдром повышения внутричерепного давления. Дислокационный синдром.
Синдром тенториального намета Бурденко-Крамера. Гидроцефалия внутренняя и
наружная, открытая и окклюзионная.
ЧАСТНАЯ НЕВРОЛОГИЯ
Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
Кровоснабжение головного и спинного мозга.
Эпидемиология, этиология, патогенез нарушений мозгового кровообращения.
«Ишемический каскад». Понятие об апоптозе. Эксайтотоксичность и оксидантный стресс
– неспецифические механизмы патогенеза заболеваний нервной системы Понятие о
«терапевтическом окне». Ауторегуляция мозгового кровотока. Классификация
сосудистых заболеваний головного и спинного мозга. Синдромы нарушений мозгового
кровообращения в бассейне внутренней сонной, передней, средней и задней мозговых
артерий, основной артерии. Острые нарушения мозгового кровообращения: преходящие
нарушения
мозгового
кровообращения
(транзиторные
ишемические
атаки,
гипертонические кризы); инсульт с обратимым неврологическим дефицитом (“малый”
инсульт) и острая гипертоническая энцефалопатия; ишемический (тромбоз, эмболия) и
геморрагический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние.
Хронические нарушения мозгового кровообращения: начальные проявления
недостаточности кровоснабжения головного мозга, дисциркуляторная энцефалопатия,
сосудистая деменция. Дополнительные методы исследования при диагностике цереброваскулярных заболеваний: нейровизуализация (КТ, МРТ, ПЭТ) люмбальная пункция,
ультразвуковая допплерография (в том числе дупплексное сканирование), ангиография,
коагулограмма и др. Функциональные шкалы оценки тяжести инсульта.
Базисная и дифференцированная терапия инсульта. Нейропротекторы и
антиоксиданты, их роль в терапии заболеваний центральной нервной системы. Основные
методы хирургического лечения патологии магистральных сосудов головы и
внутримозговых гематом. Реабилитация больных. Профилактика церебро-васкулярных
нарушений. Коррегируемые и некоррегируемые факторы риска инсульта. Основные
клинические синдромы нарушений спинального кровообращения. Острый спинальный
инсульт. Хроническая сосудистая миелопатия. Диагностика, лечение, профилактика.
Инфекции нервной системы
Эпидемиология, типы возбудителей, вызывающих поражение нервной системы
(бактерии, вирусы, риккетсии, простейшие, грибы, и др.), пути заражения. Менингиты.
Классификация по этиологическому фактору, патогенезу, характеру ликвора, типу
7
течения заболевания. Общие синдромы менингитов: общеинфекционный, общемозговой,
менингеальный, ликворный. Понятие менингизма. Диагностическое значение
исследования цереброспинальной жидкости при менингитах. Менингококковый,
стафилококковый, пневмококковый, туберкулезный, сифилитический менингиты,
вирусные, в т.ч. при ВИЧ-инфекции, хламидийные менингиты. Лечение бактериальных и
вирусных менингитов. Арахноидиты. Классификация. Этиология и патогенез.
Клинические синдромы. Синдром внутричерепной гипертензии. Лечение. Энцефалиты.
Эпидемиология. Классификация. Эпидемические и спорадические энцефалиты.
Комариные и клещевые энцефалиты, герпетический, гриппозный, энцефалит Экономо.
Клиника, диагностика, лечение, исходы. Острые и хронические формы.
Поствакцинальные
энцефаломиелиты.
Полиомиелит
и
полиомиелитоподобные
заболевания Миелит. Классификация. Клиника, диагностика, лечение. Рассеянный
склероз. Этиопатогенез, варианты течения. Клинические критерии диагностики
рассеянного склероза. Параклинические методы диагностики: МРТ, иммуноликвородиагностика. Вызванные потенциалы. Особенности лечения в период обострения
и профилактика обострений методами длительной иммунокоррекции. Симптоматическое
лечение спастичности, тазовых расстройств, болевого синдрома, тремора, эмоциональных
и других расстройств. Рассеянный энцефаломиелит, прогрессирующий лейкоэнцефалит.
Этиология и патогенез. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
Прионовые болезни (болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.). Нейролюес. Нейроревматизм.
НейроСПИД. Клиника, диагностика, лечение.
Абсцесс мозга. Спинальный эпидуральный абсцесс. Субдуральная эмпиема.
Паразитарные заболевания нервной системы (цистицеркоз, эхинококкоз, токсоплазмоз).
Опухоли центральной нервной системы
Опухоли головного мозга. Гистологическая классификация опухолей ЦНС.
Особенности течения различных типов опухолей. Первичные и метастатические опухоли
мозга. Супра- и субтенториальные опухоли. Опухоли хиазмально-селлярной локализации.
Первичные (очаговые) симптомы опухолей. Вторичные симптомы опухолей головного
мозга: внутричерепная гипертензия, отек и набухание, дислокация, вклинение
(латеральное и аксиальное), нарушения мозгового кровообращения. Синдром
внутричерепной гипертензии (клинические, рентгенологические, офтальмологические
признаки), патогенез ВЧГ. Дополнительные методы исследования в диагностике опухолей
(исследование цереброспинальной жидкости и глазного дна, рентгенография, ПЭГ, КТ,
МРТ, ангиография, ЭЭГ, эхоэнцефалоскопия). Лечение (оперативное, лучевое,
химиотерапевтическое). Опухоли спинного мозга. Классификация. Клиника спинальных
опухолей и конского хвоста: корешково-оболочечные, проводниковые и сегментарные
нарушения. Особенности течения интрамедуллярных и экстрамедуллярных опухолей.
Диагностика клиническая и параклиническая (нейровизуализация, миелография,
ликвородиагностика). Показания к операции, основные типы операций. Лучевое и
медикаментозное лечение опухолей спинного мозга. Паразитарные заболевания нервной
системы (цистицеркоз, эхинококкоз, токсоплазмоз). Сирингомиелия. Патанатомия.
Клиника, диагностика, лечение.
Закрытые травмы головного и спинного мозга
Виды черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (закрытая, открытая; проникающая и
непроникающая). Классификация закрытой черепно-мозговой травмы (сотрясение, ушиб,
сдавление мозга). Основные факторы патогенеза ЧМТ (прямой удар, противоудар,
гидродинамический удар, диффузное аксональное повреждение, отек и набухание
головного мозга, гипоксия, иммунологические нарушения, внутричерепная гипертензия,
дислокация и ущемление). Сотрясение мозга. Ушиб мозга легкой степени. Ушиб мозга
8
средней степени. Тяжелый ушиб головного мозга. Диффузное аксональное повреждение.
Сдавление мозга.
Периодизация ЧМТ (острый период, промежуточный, период отдаленных
последствий). Градации состояния сознания при ЧМТ (сознание ясное, умеренное
оглушение, глубокое оглушение, сопор, умеренная кома, глубокая кома, запредельная
кома). Диффузное аксональное повреждение. Внутричерепные гематомы. Осложнения и
последствия закрытых травм головного мозга. Диагностика. Неврологические проявления
периода отдаленных последствий. Посттравматическая энцефалопатия и критерии ее
диагностики. Последствия легкой ЧМТ. Посткоммоционный синдром (клиника и
диагностика). Лечение основных форм ЧМТ в остром периоде и в периоде отдаленных
последствий ЧМТ. Закрытые травмы спинного мозга. Сотрясение, ушиб, сдавление,
частичный и полный анатомический перерыв. Гематомиелия, гематоррахис. Ранние и
поздние осложнения спинальных травм. Диагностика, лечение, реабилитация. Травма
периферических нервов.
Заболевания периферической нервной системы (ПНС)
Классификация заболеваний ПНС. Миелинопатии. Аксонопатии. Нейронопатии.
Наследственные полинейропатии (амиотрофия Шарко-Мари-Тута, Русси-Леви и др.).
• идиопатические воспалительные (синдром Гийена-Барре, Фишера, ХВДП).
•
полиневропатии
при
соматических
заболеваниях
(диабетическая,
парапротеинемическая, при коллагенозах и васкулитах, паранеопластическая,
критических состояний)
• токсические (алкогольная, мышьяковая, свинцовая, сульфаниламидная,
изониазидная и др.).
Плексопатии:
• плечевая плексопатия, пояснично-крестцовая плексопатия
Краниальные невропатии. Туннельные невропатии. Клиническая картина и
диагностика туннельных невропатий отдельных нервов. Невропатии лицевого, локтевого,
лучевого, срединного бедренного, седалищного, большеберцового и малоберцового
нервов.
Невралгия
тригеминальная
(идиопатическая
и
постгерпетическая),
языкоглоточная, Бернгардта-Рота. Диагностика, роль ЭМГ и ЭНМГ. Лечение,
реабилитация. Вертеброгенные поражения периферической нервной системы.
Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника. Дорсопатии. Рефлекторные
мышечно-тонические, нейро-сосудистые синдромы, компрессионно-ишемические
радикуло-миелопатические синдромы). Миофасциальный болевой синдром. Принципы
диагностики, консервативное лечение и показания к хирургическому лечению.
Нервно-мышечные заболевания
Понятие о гене, хромосоме, хромосомный набор человека. Особенности деления
соматической клетки (митоза) и половой клетки (мейоза). Аллельный ген. Мутация.
Экспрессивность и пенетрантность наследственного признака. Генетическая
гетерогенность. Понятие врожденного, наследственного и семейного заболевания в
нейрогенетике. Врожденные морфогенетические варианты развития (микроаномалии) и
пороки развития нервной системы. Основные типы наследования в нейрогенетике;
гетерозиготное носительство и способы его выявления. Понятие о наследственной
гетерогенности болезней нервной системы. Хромосомные болезни нервной системы.
Методы диагностики наследственной патологии нервной системы. Клиникогенеалогический метод анализа, составление родословных, медико-генетическое
консультирование в неврологии. Миотонии (Миотония Томсена и амиотрофическая
миотония). Клиника, диагностика, лечение, профилактика, прогноз. Миастения и ее
распространение. Патогенез. Клиническое течение, варианты дебюта. Миастенический
синдром. Диагностика, значение прозеринового теста, ЭНМГ, иммунодиагностики,
9
исследования вилочковой железы в диагностике. Лечение, неотложная помощь при
миастеническом и холинэргическом кризах. Прогрессирующие мышечные дистрофии
(ювенильная форма Эрба, Дюшена, Ландузи-Дежерина). Невральные амиотрофии
(амиотрофия Шарко-Мари-Тута)., спинальные амиотрофии (Верднига-Гоффмана,
окулофарингеальная и др.). Клиника, диагностика, лечение. Периодические параличи:
семейный
гиперкалиемический,
семейный
гипокалиемический,
семейный
нормокалиемический.
Миоглобинурия.
Нервно-мышечные
синдромы
при
эндокринопатиях. 9. Дегенеративные заболевания нервной системы с преимущественным
поражением: Пирамидной системы и мозжечка: Наследственная спастическая параплегия
Штрюмпеля. Спино-церебеллярные дегенерации (атаксия Фридрейха, атаксия ПьераМари), витамин-Е дефицитная атаксия, врожденная гипоплазия мозжечка и др.
Двигательного центрального и периферического нейрона:
Боковой амиотрофический склероз. Особенности клинического течения,
бульбарной,
шейно-грудной
и
пояснично-крестцовой
формы
БАС.
Полиомиелитоподобный и пирамидный варианты течения. Клинические и ЭНМГкритерии диагностики БАС. Синдромы БАС (спондилогенная миелопатия,
прогрессирующие спинальные амиотрофии, инфекционная, интоксикационная,
пострадиационная миелопатия, мультифокальная двигательная невропатия с блоками
проведения, паранеопластический синдром и другие). Симптоматическое лечение БАС.
Заболевания экстрапирамидной системы: Болезнь Паркинсона и синдром
паркинсонизма (сосудистый, травматический, медикаментозный, интоксикационный,
прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, кортико-базальная
дегенерация). Современные представления о метаболизме дофамина. Церебральные и
периферические дофаминергические системы - локализация и проекции. Типы
дофаминовых рецепторов. Роль дофаминергических систем в патогенезе неврологических
заболеваний. Препараты - агонисты и антагонисты дофамина и его рецепторов.
Лекарственное и хирургическое лечение болезни Паркинсона, осложнения
фармакотерапии. Тремор. Классификация (тремор покоя, постуральный, кинетический,
эссенциальный тремор). Мышечные дистонии. Классификация, клиническая диагностика.
Динамичность клинических проявлений. Генерализованная, сегментарная и фокальные
дистонии. Лекарственное и хирургическое лечение. Лечение ботулотоксином. Хорея
Гентингтона и другие хореи (сенильная, малая, лекарственная, синдром хореяакантоцитоз и др.), диагностика. Диф. диагностика с болезнью Вильсона-Коновалова.
Миоклонус (корковый, стволово-подкорковый,сегментарный, периферический) Тики и
синдром Туретта.
Пароксизмальные нарушения сознания
Эпилепсия. Основные механизмы эпилептогенеза. Патоморфология. Повышенная
судорожная готовность и разрешающие факторы внешней среды. Эпилептическая
реакция, эпилептический синдром, эпилепсия (болезнь). Классификация. Эпилептические
припадки (генерализованные, парциальные). Темпоральные и экстратемпоральные
неокортикальные эпилепсии. Фебрильные судороги. Клиника. Диагностика и
дифференциальная диагностика. Эпилептический миоклонус. Миоклонус–эпилепсия.
Эпилептический статус. Принципы фармакологического лечения эпилепсии, неотложная
помощь.
Хирургическое
лечение.
Пароксизмальные
нарушения
сознания
неэпилептической природы и сходные состояния (обморок, гипогликемическое состояние,
дроп-атаки, синдром Унтерхарншейдта, сомнамбулизм, беталепсия,). Клиника,
диагностика.
Неврозы
Нейрофизиологические основы развития функциональных заболеваний нервной
системы. Процессы возбуждения и торможения в коре головного мозга.
10
Значение типа высшей нервной деятельности, социальной среды, дефектов
воспитания в развитии неврозов. Неврастения. Клиника, диагностика, дифференциация,
лечение. Истерия. Клинические варианты истерии. Характерологические особенности
личности.
Диагностика.
Дифференциальная
диагностика
истерического
и
эпилептического припадков. Лечение. Невроз навязчивых состояний. Варианты
клинических проявлений, особенности личности. Диагностика. Лечение.
Заболевания вегетативной нервной системы
Классификация заболеваний ВНС (первичные, вторичные, сегментарные,
надсегментарные, сочетанные). Синдром вегетативной дистонии (СВД). Основные
причины СВД (СВД конституционального характера, психофизио-логической природы;
при гормональных перестройках; соматических заболеваниях; органических заболеваниях
нервной
системы;
профессиональных
заболеваниях;
неврозах;
психических
расстройствах). Формы СВД (психовегетативный синдром; синдром прогрессирующей
вегетативной
недостаточности;
вегетативно-сосудисто-трофический
синдром),
особенности клинических проявлений. Болезнь Рейно. Эритромелалгия. Отек Квинке.
Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. Синдром Шарлена. Прогрессирующая
гемиаторфия лица. Диагностика, лечение, профилактика.
Головные и лицевые боли
Классификация и диагностические критерии первичных и симптоматических
головных болей ГБ). Мигрень, классификация. Мигрень без ауры и мигрень с аурой. Виды
аур. Дифференциальная диагностика мигрени с аурой с ТИА и другими органическими
неврологическими заболеваниями. Мигренозный статус и мигренозный инсульт. Лечение
мигрени. Другие первичные сосудистые головные боли (пучковая, ХПГ, головные боли
напряжения: эпизодические и хронические). Лечение. Симтоматические головные боли.
Гипертензионные ГБ, симптомы «опасности». Абузусные головные боли, обусловленные
злоупотреблением аналгетиков, принципы их лечения. Особенности болевого синдрома
при невралгии тройничного и языкоглоточного нервов. Лицевые симпаталгии.
Миофасциальная лицевая болевая дисфункция. Патогенетическое значение нарушений
прикуса и дисфункции ВНЧС.
Неврология экстремальных воздействий
Клинико-неврологические проявления гипокинезии, невесомости, перегрузок,
сенсорной изоляции и сенсорной депривации (бытовые, профессиональные,
экспериментальные варианты). Вопросы профилактики.
КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ
Клинико-нейрофизиологические методы
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Ритмы ЭЭГ и их частотно-амплитудная
характеристика. Роль ЭЭГ в оценке функционального состояния мозга.
2. Реоэнцефалография и реовазография.
3. Допплероультрасонография. Основные показания к применению. Возможности
метода для динамического контроля при оперативных вмешательствах.
4. Вызванные потенциалы (ВП): соматосенсорные, зрительные, слуховые,
стволовые. Физиологическая основа ВП. Ранние и поздние компоненты. Роль ВП в
диагностике уровня поражения афферентных систем и оценки их функционального
состояния.
5. Транскраниальная магнитная стимуляция мозга – метод оценки
функционального состояния двигательного пути и возбудимости мозга. Пороги моторных
11
ответов и время центрального проведения. Диагностические возможности применения в
неврологической практике.
6. Электронейромиография (ЭНМГ). Физиологические основы ЭНМГ. Аппаратура
для регистрации ЭНМГ. ЭНМГ критерии разных уровней поражения (нижний
мотонейрон, корешок спинного мозга, нервный ствол, мышца). Глобальная, локальная и
стимуляционная ЭНМГ. Методика исследования скорости проведения по моторным,
сенсорным и вегетативным волокнам. Н-ответ и М-ответ.
7. Полисомнография.
8. Методы исследования сегментарного отдела вегетативной нервной системы и их
оценка. Вызванные кожные симпатические потенциалы, вызванные сосудистые реакции,
кардиоваскулярные тесты (проба с глубоким медленным дыханием, проба с активным
вставанием, проба Вальсальвы, ортопроба, проба с изометрическим физическим
напряжением, нагрузкой), оценка вариабельности ритма сердца, клинические анкеты.
Оценка вегетативного тонуса в покое, вегетативной реактивности (физиогенные и
лекарственные воздействия), вегетативное обеспечение (моделирование физической и
психической деятельности). Оценка состояния надсегментарного отдела вегетативной
нервной системы: клинические анкеты, психометрические тесты для оценки
эмоционально-личностного статуса, спонтанная и вызванная электрическая активность
мозга.
9. Исследование порогов боли (альгометрия, ноцецептивный флексорный рефлекс
[R3]). Болевые оценочные шкалы.
Нейровизуализационные методы исследования
1. Рентгеновская компьютерная томография (КТ) – метод получения
томографического изображения органов и систем на избирательном ослаблении
рентгеновских лучей в зависимости от избирательного распределения коэффициентов
поглощения. Преимущества метода. Основные показания при заболеваниях ЦНС. Метод
КТ с контрастным усилением изображения.
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод компьютерной томографии,
основанный на феномене магнитного резонанса. Преимущества МРТ перед КТдиагностикой. МР-ангиография. Радионуклидные методы нейровизуализации.
3. Позитронная эмиссионная томография – метод прижизненного количественного
исследования метаболизма и кровотока в ЦНС.
4. Лабораторные методы исследования
5. Поясничная пункция и исследование цереброспинальной жидкости.
6. Лабораторная диагностика: иммунологические тесты, исследование мышечных
ферментов, показатели гемостаза, серологическая диагностика.
12