13.Нервно-мышечные заболевания

Тезисы
ЛЕКЦИЯ
Нервно-мышечные заболевания.
Этиология, патогенез, классификация.
Клиника, диагностика, лечение,
медико-генетическое консультирование
Методическая разработка к лекции
по дисциплине "Неврология и нейрохирургия"
для специальности 040100 "Лечебное дело"
1.
Основы
классификации
заболеваний.
Пересмотр
дистрофии».
и
терминология
термина
Усовершенствование
классификационных
схем.
нервно-мышечных
«прогрессивные
и
расширение
Сложность
мышечные
существующих
систематизации,
«рабочий»
характер классификации.
2.
Общие
принципы
заболеваний.
клинической
Особенности
диагностики
семейного
нервно-мышечных
анамнеза,
прогрессирующий
характер локомоторных нарушений, мышечных атрофий. Постепенное
снижение мышечной силы и рефлексов.
3.
Клинико-электронейромиографическое
деятельности
двигательной
двигательной
единицы:
сегментарный,
единицы.
исследование
Определение
электронейромиографических
типа
первично-мышечный,
синаптический.
состояния
в
поражения
невральный,
Смешанный
изменений
и
характер
поздних
стадиях
заболевания.
4.
Гистопатологическая
характеристика
нервно-мышечных
заболеваний. Возможности метода. Гистологическая характеристика
первично-мышечного
мышцах.
степени
и
Установление
и
динамики
неврогенного
процесса
специфического
изменений.
в
характера
Значение
биопсированных
поражения
мышц,
гистопатологической
картины
мышц
для
дифференциальной
диагностики
прогрессирующих
нервно-мышечных заболеваний и их фенокопий.
5.
Современные
нервов
при
возможности
изучения
нервно-мышечных
миофибрилл,
митохондрий,
ультраструктуры
заболеваниях.
Характер
саркоплазматической
мышц
и
изменения
сети,
ядер,
лизосом, сарколеммы при миодистрофиях и неврогенных поражениях
мышц.
6. Гистохимические методы исследования биопсированных мышц при
нервно-мышечных
метода,
заболеваниях.
сопоставление
морфологической
атрофированной
химизма
структурой;
мышцы.
Диагностические
мышечной
сопоставление
Установление
возможности
ткани
химизма
врожденных
с
ее
здоровой
и
ферментативных
изменений.
7.
Биохимические
изменения
при
прогрессирующих
мышечных
дистрофиях. Нарушения углеводного, жирового, белкового обмена,
креатин-креатинина. Значение определения энзимной активности для
выявления
гетерозиготных
носителей,
определения
тяжести
поражения мышц. Гиперэнзимность мышечной ткани, синтез и распад
белка. Изоэнзимная характеристика здоровой и дистрофичной мышцы.
8. Экспериментальная модель прогрессирующей мышечной дистрофии у
мышей
линии
помощью
129
RE.
меченного
Изучение
лейцина.
биосинтеза
мышечных
Установление
белков
высокого
с
уровня
биосинтеза аномально построенного белка и его катастрофического
распада.
АТФ
в
Мышечная
мышце.
природа
Нарушение
гипераминоацидурии.
энергетических
и
Уменьшение
ДНК,
гликогенолитических
процессов в мышцах.
9.
Современные
теории
патогенеза
прогрессирующих
нервно-
мышечных заболеваний. Обменно-метаболическая, энзимопатическая,
неврогенная и сосудистая теории, их взаимосвязь и условность.
10. Генетические аспекты нервно-мышечных заболеваний.
11. Основные клинические формы первично-мышечных прогрессирующих
миодистрофий.
Типы
наследования.
Клиника,
диагностика
врожденных, раннедетских, детских, юношеских и поздних вариантов
миодистрофий.
Дифференциация
миодистрофий
в
зависимости
от
локализации атрофий. Классические варианты миодистрофий: форма
Дюшенна,
Эрба-Рота,
Ландузи-Дежерина,
офтальмобульбарные,
дистальные
формы
и
др.
Переходные
формы
миодистрофий,
Дифференциальная диагностика с вторичными миопатиями.
12. Нарушение деятельности внутренних органов при миодистрофиях.
Кардиомиопатия.
Легочно-сердечная
недостаточность.
Гастроинтестинальный синдром.
13. Спинальные амиотрофии. Болезни периферического мотонейрона.
Типы
наследования.
Клиника,
раннедетских, детских, юношеских
амиотрофии.
Спинальная
диагностика
врожденных,
и поздних вариантов спинальных
амиотрофия
Верднига-Гоффманна,
Кугельберга-Веландер, Арана-Дюшенна. Редкие и аташичные формы.
Переходные формы. Синдром «вялый ребенок».
14.
Невральные
амиотрофии.
Типы
наследования.
Клиника,
диагностика раннедетских, детских, юношеских и поздних вариантов
невральных амиотрофии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари, РуссиЛеви, интерстициальная полиневропатия Дежерина-Сотта. Редкие и
атипичные
формы.
Переходные
формы
невральных
амиотрофии.
Дифференциальная диагностика с вторичными полиневропатиями.
15.
Врожденные
стационарные
формы
миопатий,
обусловленные
специфическими морфологическими или гистохимическими изменениями
мышц.
16. Комплексный преемственный стационарный и амбулаторный метод
лечения прогрессирующих мышечных дистрофий. Санаторно-курортное
и ортопедическое лечение.
17.
Миотония
классификации
Патогенез.
Томсена.
форм
Миотоническая
миотоний
Гистопатология
мышечной
дистрофии.
клиники,
нейроэндокринных
внутренних
органов
и
мышц,
Особенности
при
дистрофия.
Современные
миотонических
синдромов.
отличия
от
патохимии
расстройств,
миотонической
прогрессирующей
мышц.
нарушений
дистрофии.
Своеобразие
деятельности
Врожденные
и
детские формы. Течение. Диагностика. Лечение.
18.
Миастения
Патогенез.
и
Гистология
миастенические
и
патохимия
синдромы.
мышц.
Классификация.
Клиника.
Особенности
течения в детском возрасте. Диагностика, электромиографическая
характеристика. Консервативное и оперативное лечение.