Эндоскопические операции при изолированном IV желудочке у
advertisement
1 Эндоскопические операции при изолированном IV желудочке у грудных детей Петраки В.Л., Симерницкий Б.П., Притыко А.Г., Асадов Р.Н., Куликовский П.В., Рябкова М.Г., Климчук О.В. Научно-Практический Центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, Москва. Изолированный IV желудочек (ИIVЖ) является одним из вариантов многоуровневой окклюзионной гидроцефалии, наиболее тяжелым по клиническому течению и сложным при выборе тактики хирургического лечения. В основе патогенеза заболевания лежит закупорка отверстий Люшка и Мажанди в сочетании с нарушением проходимости водопровода мозга (дистальная и проксимальная окклюзии IV желудочка). Более чем в 90% причиной окклюзий являются воспалительные процессы в морфологических структурах, формирующих ликворные пути – арахноидит и вентрикулит, сопровождающиеся слипчивым процессом и перивентрикулярным отеком в области физиологических сужений этих путей. В основе этиопатогенеза могут лежать и механические факторы, например, внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК), а также функциональная окклюзия водопровода мозга, повторные ревизии шунтирующих систем и аномалии развития мозга. Окклюзионная гидроцефалия осложняется синдромом «изолированного IV желудочка» в 5 - 43% случаев. Описаны различные варианты хирургической коррекции нарушений ликороциркуляции при изолированном IV желудочке. К основным вмешательствам относятся субокципитальная краниотомия с рассечением червя мозжечка или спаек отверстия Мажанди, а также эндоскопическая акведуктопластика или стентирование водопровода мозга, интервентрикулостомии, раздельное или сочетанное шунтирование боковых и IV желудочков мозга, комбинирование и сочетание вышеприведенных операций. Возможность использования указанных способов хирургического лечения у новорожденных и детей грудного возраста резко ограничена в связи, в первую очередь, с высоким риском, обусловленным травматичностью вмешательств. Поэтому задача раннего устранения окклюзий и профилактика их рецидива у детей этих возрастных групп является крайне актуальной. 2 Представленная работа посвящена изучению возможностей одной из наименее травматичных методик – нейроэндоскопии - в решении этой задачи. Клинический материал. Хирургическому вмешательству подверглись 34 детей с изолированным IV желудочком в возрасте от 20 дней до 6 лет (в среднем – 6 месяцев). Из их числа 25 детей родились недоношенными на 27-37 неделе гестации (средний срок гестации -29 недель). У 19 детей эндоскопические операции проведены первично, у 13 детей – после раннее установленных ВП-шунтов, в 2 наблюдениях эндоскопические и шунтирующие операции проведены одновременно. Причиной окклюзии с формированием изолированного IV желудочка у 11 детей явились внутрижелудочковые кровоизлияния III-IV степени, у 13 детей - инфицирование ликворных пространств на фоне сепсиса новорожденных (8 детей) и после внутрижелудочковых кровоизлияний (5 ребенка), у 9 детей развилась функциональная обструкция водопровода после ВП-шунтирования тетравентрикулярной окклюзионной гидроцефалии постгеморрагической (7) и поствоспалительной (2) этиологии. У 1 ребенка ИIVЖ отражал аномалию Dandy-Wolker. Нейроэндоскопические вмешательства осуществлялись с использованием жестких эндоскопов фирм “Richard Wolf” (наружный диаметр 3.5 мм) и “Karl Storz” (наружным диаметр 3 мм). Использовался только супратенториальный доступ (рис. 1). А Б Рис.1. Супратенториальный доступ при эндоскопических операциях. А- точка инцизии. Б - операционное поле. При разработке плана хирургического вмешательства нами рассматривались три его возможных варианта. I вариант (5 детей) – при полной окклюзии водопровода мозга создание пассажа ликвора из третьего или бокового желудочков в IV желудочек в обход водопровода. Основным условием 3 выбора этого варианта является значительное пролабирование резко истонченной верхней стенки IV желудочка в вырезку намета мозжечка. У 3 детей выполнена прямая латеро-IVинтервентрикулостомия путем создания соустья между боковым и IV желудочками (рис. 2) и у 2 детей − III-IV-интервентрикулостомия путем создания соустья между III и IV желудочками (рис.3). А Б В Рис.2. Эндоскопическая латеро-IV-интервентрикулостомия. А – схема операции. Б – вид из полости бокового желудочка супратенториального выпячивания верхней стенки IV желудочка. В – созданное соустье между боковым и IV желудочками (стрелка). А Б Рис.3. Эндоскопическая III-IV интервентрикулостомия. А - состояние перед операцией, траектория эндоскопа (стрелка). Б – состояние после создания соустья между IIIи IV желудочками, размеры IV желудочка сократились. 4 II вариант хирургических вмешательств (3 ребенка) – при полной и протяженной окклюзии водопровода мозга создание в обход него пассажа ликвора из третьего (1 ребенок) или бокового (2 ребенка) желудочков в IV желудочек с восстановлением оттока ликвора в субарахноидальное пространство как на уровне охватывающей, так и большой затылочной цистерн. Техника операции при доступе к IV желудочку из полости III желудочка. Фронтальным доступом справа эндоскоп через передний рог правого бокового желудочка вводится в полость третьего желудочка и ориентируется на его дорзальные отделы. Перфорируется задняя стенка III желудочка в области его субпинеального выворота с проникновением в охватывающую цистерну – “задняя III-вентрикулоцистерностомия”. В полости охватывающей цистерны производится рассечение арахноидальных тяжей, препятствующих ликвороциркуляции. Анатомическим ориентиром в охватывающей цистерне является дорзальная поверхность пластинки четверохолмия. Дистальнее визуализируется крыша IV желудочка, представленная истонченным и куполообразно деформированным верхним парусом мозжечка. Парус точечно коагулируется и перфорируется по средней линии с последующим расширением образованного соустья с полостью IV желудочка до размеров диаметра эндоскопа – “проксимальная IV-вентрикулоцистерностомия”. Флюктуация краёв стомы и турбулентное движение ликвора через неё указывает на состоятельность отверстия. Эндоскоп проводится в расширенный IV желудочек и, придерживаясь средней линии, осматривается его полость. В полости четвертого желудочка эндоскоп ориентируется на область отверстия Мажанди и перфорируется обтурирующая его мембрана с последующим расширением стомы до 5- 7 мм в диаметре – “дистальная срединная IV-вентрикулоцистерностомия”. Эндоскоп проводится в большую затылочную цистерну, которая становится доступной осмотру. На завершающем этапе операции для оптимизации ее лечебного эффекта целесообразно проведение стандартной IIIвентрикулоцистерностомии (перфорация дна третьего желудочка), что создает дополнительные возможности для перехода ликвора из желудочковой системы в субарахноидальное пространство. Следует отметить, что в нашем наблюдении во время данной операции показатели витальных функции оставались стабильными. На рис.4. схематически представлены основные этапы оперативного вмешательства, а на рис.5. − его результат. 5 Рис.4. Схема основных этапов эндоскопической III-IV- вентрикулоцистерностомии. Cтрелка 1 задняя III-вентрикулоцистерностомия (через recessus subpinealis в cisterna ambiens). Cтрелка 2 проксимальная IV-вентрикулоцистерностомия (из cisterna ambiens через верхний парус мозжечка в полость IV желудочка). А Б 6 Рис.5. Эндоскопическая III-IV- вентрикулоцистерностомия. А - состояние до операции, планируемые основные этапы операции: 1- задняя III-вентрикулоцистерностомия, 2 проксимальная IV-вентрикулоцистерностомия, 3 -дистальная срединная IV- вентрикулоцистерностомия. Б – состояние после операции: 4 - стома дна третьего желудочка, 5 – отверстие Мажанди. Техника операции при доступе к IV желудочку из полости бокового желудочка. Фронтальным доступом справа эндоскоп вводится в передний рог бокового желудочка и ориентируется к средней линии. Медиальная стенка бокового желудочка перфорируется в проекции охватывающей цистерны с последующей ее ревизией. После определения основных анатомических ориентиров (пластинка четверохолмия, крыша IV желудочка), перфорация паруса мозжечка и дистальная IV-ветикулоцистерностомия (пластика отверстия Мажанди) проводись способом, аналогичным способу при создании пассажа ликвора из III в IV желудочек (рис.14). III вариант вмешательств (26 детей) – восстановление проходимости водопровода мозга. При мембранной окклюзии или стенозе водопровода мозга осуществляется эндоскопическая акведуктопластика (рис.6). Операция заключается в перфорации мембраны окклюзирующей водопровод, с последующим расширеним стомы до полного восстановления проходимости водопровода. В случае стеноза водопровода просвет его постепенно расширяется сначала бужирующими и маятникообразными движениями рабочего инструмента эндоскопа (электрод диаметром 1 мм), а затем аналогичным способом корпусом эндоскопа (диаметр 3 мм). В завершении процедуры эндоскоп продвигается в полость IV желудочка с обзором желудочка при минимальном отклонении эндоскопа от срединной линии. А Б 7 В Г Д Е Рис.6. Эндоскопическая акведуктопластика. А - траектория эндоскопа. Б – мембранная окклюзия водопровода мозга. В – рабочий инструмент эндоскопа (электрод) в проекции мембраны (стрелка). Г - перфорация мембраны. Д - расширение отверстия и бужирование водопровода. Е – восстановленный просвет водопровода мозга. У 24 детей пластика водопровода мозга сочеталась с III-вентрикулоцистерностомией (IIIВЦС), которая выполнялась из того же хирургического доступа (рис.7). Следует подчеркнуть, что в условиях изолированного IV желудочка при IIIВЦС ревизия межножковой и базальных цистерн может быть затруднена вследствие их компрессии смещенным стволом мозга. Поэтому ревизия 8 базальных цистерн проводилась на завершающем этапе операции после пластики водопровода, которая способствует их декомпрессии. А Б Рис.7. Сочетание пластики водопровода мозга с III-вентрикулоцистерностомией. А - состояние до операции, стрелками указаны траектории эндоскопа. Б – состояние после операции, стома дна III желудочка (левая стрелка), восстановленный просвет водопровода мозга (правая стрелка). С целью восстановления оттока ликвора из IV желудочка в большую затылочную цистерну у 15 детей после пластики водопровода мозга выполнена “трансакведуктальная срединная IV – вентрикулоцистерностомия” − рассечение спаек, обтурирующих отверстие Мажанди, и расширение образованного отверстия с последующей ревизией большой затылочной цистерны (рис.8). 9 А Б В Г Д Е 10 Рис.8. Трансакведуктальная срединная IV- вентрикулоцистерностомия, эндоскопическое изображение этапов операции. А - IV желудочек, отложения гемосидерина в области отверстия Мажанди. Б - рассечение спаек, закрывающих отверстие Мажанди. В - ревизия большой затылочной цистерны. Г - сосуды ствола мозга (стрелка). Д - ревизия кранио-вертебрального перехода с рассечением спаек. Е - свободный выход из IV желудочка на завершающем этапе операции. В одном наблюдении обтурация отверстий Мажанди и Люшка после перенесенного гнойного вентрикулита сочеталась с образованием множественных спаек в просвете водопровода мозга и полости IV желудочка. В этих условиях пластика водопровода дополнена разделением спаек в полости IV желудочка (рис.9). А Б Рис.9. Сочетание пластики водопровода с разделением спаек в полости IV желудочка. А состояние перед операцией, множественные спайки водопровода мозга и IV желудочка (белая стрелка). Б – состояние после операции, восстановление проходимости водопровода мозга (черная стрелка), сократилась полость IV желудочка. В данном наблюдении открыть отверстие Мажанди, облитерированное сращениями со стволом мозга, не представлялось возможным в связи с опасностью его повреждения. Восстановление оттока ликвора из полости IV желудочка осуществлено после вскрытия мембранной спайки, обтурирующей отверстие Люшка слева – трансакведкуктальная латеральная IV- вентрикулоцистерностомия (рис.10). 11 А Б В Г Рис.10. Трансакведуктальная латеральная IV- вентрикулоцистерностомия. А, Б- состояние до операции. В,Г – состояние после операции. Стрелками отмечено восстановление оттока ликвора через левое отверстие Люшка. У 14. детей для предупреждения рецидива окклюзии водопровода мозга в его просвете был установлен автономный стент − силиконовый катетер, стенки которого были перфорированы в проекции IV, III и бокового желудочков. Длина катетера рассчитывалась предварительно по данным МРТ, КТ или НСГ и равнялась расстоянию от твердой мозговой оболочки в точке погружения до нижней трети IV желудочка. Стент вводился в боковой желудочек паралельно эндоскопу и направляющими движениями последнего продвигался через третий желудочек и водопровод мозга в 12 полость IV желудочка. Проксимальный конец катетера фиксировался угловой клипсой к краю фрезевого отверстия или к твердой мозговой оболочке при открытом большом родничке (рис.11, рис.12). А Б 13 В Г Рис.11. Стентирование водопровода мозга. А − спаечная окклюзия водопровода мозга (стрелка), изолированный IV желудочек, МРТ мозга. Б – положение стента (стрелка) вдоль ствола мозга, МРТ мозга. В – положение стента (стрелка) в желудочковой системе, КТ мозга. Г – отношение стента (стрелки) к костям черепа, трехмерная КТ-реконструкция. 14 А Б В Г Рис.12. Эндоскопическое стентирование водопровода мозга, интраоперационные изображения. А − вид водопровода мозга со стороны третьего желудочка. Б − стент (белая стрелка) проведён через водопровод мозга. В − положение стента (белая стрелка) в полости IV желудочка. Г − положение стента (черная стрелка) в боковом желудочке. В 7 случаях стент водопровода мозга использовался как вентрикулярный катетер ВП-шунта. После проведения перфорированного на протяжении катетера через водопровод мозга вышеописанным способом, его дистальный конец соединялся с контурным клапаном Delta “Medtronic”. Таким образом, вентрикулоперитонеальным операция шунтированием. стентирования Имплантация водопровода мозга вентрикулярного завершалась катетера через водопровод мозга в полость IV желудочка позволила одновременно шунтировать все желудочки головного мозга единой системой – панвентрикулоперитонеальное шунтирование (рис.13). 15 А Б В Г Д Е 16 Рис.13. Панвентрикулоперитонеальное шунтирование (ПВП-шунт). А- изолированный IVжелудочек, состояние перед операцией, МРТ мозга. Б - положение вентрикулярного катетера в желудочковой системе, МРТ мозга. В- положение вентрикулярного катетера в IV желудочке, КТмозга. Г – краниограмма после ПВП-шунтирования. Д, Е – трехмерная КТ-реконструкция ПВПшунта, Д- вид со стороны полости черепа. Е- вид сбоку. Стрелками отмечен вентрикулярный катетер шунта. У 3 детей облитерация водопровода мозга на всем протяжении не позволила осуществить его пластику. В этой ситуации первоначально эндоскопически создавалось соустье между боковым и IV желудочками – латеро-IV-интервентрикулостомия (Рис.14, А), затем через него имплантировался перфорированный катетер (Рис.14, Б). В одном наблюдении катетер установлен автономно и фиксировался к твердой мозговой оболочке. В остальных 2 случаях в этих целях использолван вентрикулярный катетер шунта, при этом эндоскопический и шунтирующиий этапы вмешательства выполнены одновременно. А Б. Рис.14. Эндоскопическая латеро-IV-интервентрикулостомия с имплантацией перфорированного катетера между желудочками. А - стома между боковым и IV желудочками (стрелка). Б. –имплантированный катетер между желудочками (стрелка). Следует отметить, что при параакведуктальной имплантации катетера, как и при стентирвании водопровода мозга, продольное положение катетера по отношению к стволу мозга минимизирует опасность его травматизации. 17 У 9 детей эндоскопическая акведуктопластика в вентрикулоцистерностомией дополнены сочетании эндоскопической с дистальной ревизией срединной IV- кранио-вертебрального перехода с рассечением спаек в этой области, препятствующих ликвороциркуляции. На заключительньм этапе операции через отверстие Манро в водопроводе мозга устанавливался стент, дистальный конец которого после проведения через полость IV желудочка помещался в затылочной цистерне или в шейном субарахноидальном пространстве на уровне от С2 до С7 позвонков (8 детей) − сквозное вентрикулосубарахноидальное стентирование (рис.15, рис.16). А Б В Г 18 Д Рис.15. Сквозное вентрикулосубарахноидальное стентирование. А- состояние до операции, МРТ головного мозга. Б - состояние после операции, сократились размеры IV желудочка, МРТ головного мозга. В - КТ мозга после операции, дистальный конец стента расположен на уровне С3 позвонка. Г, Д – отношениие стента к костям черепа и позвоночника, трехмерная КТ реконструкция. А Б 19 В Г Д Е Ж З Рис.16. Сквозное вентрикулосубарахноидальное стентирование, этапы эндоскопии. А рассечение спаек отверстия Мажанди. Б - полость большой затылочной цистерны. В - край большого 20 затылочного отверстия. Г - спаечный процесс в кранио-вертебральном переходе. Д – ревизия краниовертебрального перехода с рассечением спаек. Е - конец катетера у края большого затылочного отверстия. Ж - проведение катетера в дорзальные спинальные пространства при помощи рабочего инструмента эндоскопа. З - положение стента в кранио-вертебральном переходе на завершающем этапе операции. Целью установки единого стента через отверстие Манро, водопровод мозга и краниовертебральный переход является предотвращение рецидива окклюии в случае персистирования спаечного процесса. Другим мотивом к стентированию является стремление предотвратить функцитональное стенозирование и облитеорацию ликворных путей при сокращении желудочковой системы после шунтирования. В процессе операции сквозного вентрикулосубарахноидального стентирования не отмечено каких-либо значимых реакций со стороны структур дна IV желудочка. В послеоперационном периоде контрольная МРТ головного мозга и кранио-вертебрального перехода определила адекватное положение стента в полости IV желудочка и в позвоночном канале, а также отсутствие признаков компрессии ствола мозга и шейного отдела спинного мозга (рис.17). А Б 21 В Г Рис.17. Положение стента в позвоночном канале после эндоскопического сквозного вентрикулосубарахноидального стентирования. А – МРТ мозга, сагиттальная плоскость, 1 стент, 2 – спинной мозг. Б – макроизображение краниовертебрального перехода и стента. В – МРТ шейного отдела позвоночника, горизонтальная плоскость, 1 - стент, 2 – спинной мозг. Г – КТ шейного отдела позвоночника, положение дистального конца стента (желтая стрелка). При определении длины участка катетера в спинальном субарахноидальном пространстве, мы исходили из того, что по мере роста ребенка дистальный конец катетера, смещаясь кверу, должен оставаться в позвоночном канале и вне зоны распространенности спаек. Наиболее оптимальным по нашему мнению, является погружение катетера в спинальные субарахноидальные пространства до уровня С6–С7. У 2 детей вентрикулосубарахноидальнный стент использован как элемент перитонеального шунта, что позволило дренировать ликвор в брюшную полость одновременно из желудочков и цистерн мозга– цистерно-вентрикуло-перитонеальный шунт (ЦВП-шунт) (рис.18). 22 А Б В Г Рис.18. Цистерно-вентрикуло-перитонеальный шунт (ЦВП-шунт). А, Б – положение стента в кранио-цервикальном пространстве, срединная плоскость. Дистальный конец катетера расположен на уровне С7 позвонка (стрелка). В – вид шунта сверху. Г - вид шунта сбоку. Особенности эндоскопического вмешательства при сочетании изолированного IV желудочка со щелевидными боковыми и III желудочками. У 3 детей реннее установленный ВПшунт осложнился сокращением объема боковых и третьего желудочков до щелевидной формы с формированием функциональной окклюзии водопровода мозга и возникновением изолированного IV- желудочка. Узкий просвет супратенториальных отделов желудочковой системы препятствовал использованию эндоскопической техники для манипуляций на IV желудочке. Для расширения просвета боковых и III желудочков перитонеальный катетер ВП-шунта у этих детей переведен в наружный дренаж с постепенным повышением его пропускного давления. В течение 1-3 недели 23 расширение боковых желудочков стало достаточным для выполнения эндоскопической пластики и стентирования водопровода мозга с одномоментной IIIВЦС по вышеописанной методике (рис.19). А Б В Г Рис.19. Особенности эндоскопического вмешательства при сочетании изолированного IV желудочка со щелевидными боковыми и III желудочками. А - щелевидная форма боковых желудочков после ВП-шунтирования. Б – изолированный IV желудочек. В – расширение боковых желудочков через 16 дней после перевода ВП-шунта в наружный дренаж. Г – стентирование водопровода автономным стентом, нормализация размеров IV желудочка. У 1 ребенка с аналогичным осложнением при ширине боковых желудочков 15 мм и третьего желудочка 5 мм принудительное расширение желудочков осуществлено непосредственно во время операции. После введения эндоскопа в боковой желудочек, путем постоянного 24 интравентрикулярного капельного введения физиологического раствора под повышенным давлением (400 мм водного столба) достигнуто умеренное, но достаточное для эндоскопических манипуляций расширение бокового желудочка. Суженое отверстие Манро расширено бужирующими движениями электрода и корпуса эндоскопа. Не прерывая инфузию, эндоскоп проведен в III желудочек, выполнена пластика и стентирование водопровода в сочетании с IIIВЦС (рис.20). Завершающий обзор желудочковой системы не выявил макроскопических признаков повреждения мозга по траектории операции. Приведенное наблюдение показывает, что интравентрикулярная инфузия физиологического раствора с контролируемым давлением является эффективным и достаточно безопасным методом интраоперационного расширения желудочков мозга. Его применение позволило сократить срок подготовки к операции и общее время пребывание больного в стационаре. А Б В Г Д Е Рис.20. Особенности эндоскопического вмешательства при сочетании изолированного IV желудочка со щелевидными боковыми и III желудочками. А – узкие боковые желудочки после ВП-шунтирования. Б – функциональная окклюзия отверстий Манро. В- изолированный IV желудочек. Г - расширение желудочков инфузионным методом, состояние после операции. Г – восстановление проходимости отверстия Манро после его эндоскопической пластики. Е стентирование водопровода автономным стентом (стрелка), нормализация размеров IV желудочка. 25 У 3 детей с автономным стентированием водопровода мозга возникла необходимость удаления стента в связи с обострением инфекционного процесса ликворных пространств через 1 - 2 месяца после операции. Дальнейшие обследования определили во всех случаях наличие проходимости и функциональной состоятельности водопровода мозга (рис.21). А 1 2 3 1 2 3 Б Рис.21. Восстановление проходимости водопровода мозга после его стентирования. А- случай поствоспалительной окклюзии отверстий IV желудочка. Б - случай постгеморрагической окклюзии отверстий IV желудочка. 1 - изолированный IV желудочек. 2 – стентирование водопровода мозга. 3 – восстановление проходимости водопровода мозга после удаления стента. 26 Результаты. У 33 (97,3%) детей после операции восстановлен отток ликвора из полости IV желудочка, что сопровождалось регрессом неврологической симптоматики. В 1 (2,7%) случае сохранялось медленное прогрессирование вентрикуломегалии IV желудочка вследствие окклюзии интервентрикулярной стомы, в которую не был установлен катетер. Компенсация гидроцефалии достигнута в 5 случаях. Осложнения имели место в 5 (14,4%) случаях в виде вентрикулита - 1, смещения стента -1, преходящих глазодвигательных нарушений – 3. Следует отметить, что во время операции показатели витальных функции оставались стабильными. Интраоперационной летальности нет. Обсуждение. Возникновение изолированного IV желудочка обусловлено сочетанной окклюзией водопровода мозга и выходных отверстий IV желудочка либо области кранио-вертебрального перехода. При этом многоуровневый характер нарушений ликвороциркуляции требует использования комплекса хирургических приемов для их восстановления. Традиционные способы коррекции ликвороциркуляции при разобщении III и IV желудочков в основном направлены на устранение лишь одного уровня окклюзии или создание альтернативного пути оттока церебро-спинальной жидкости из них за пределы ликворных пространств. Использование рутинного ВП-шунтирования боковых желудочков при изолированном IV желудочке без предварительного восстановления сообщаемости между супра- и субтенториальными отделами желудочковой системы неэффективно. Эффективное шунтирование возможно лишь путем сочетанного шунтирования боковых и IV желудочков двумя раздельными шунтирующими системами или посредством Y- образного соединения вентрикулярных катетеров шунта. Подобное вмешательство менее травматично по сравнению с прямой субокципитальной краниотомией. Однако эта методика часто сопряжена с различными осложнениями, ведущими к дисфункции шунта и повторным его ревизиям (до 50%), а также с риском травматизации ствола мозга в процессе имплантации катетера шунта в IV желудочек. После операции в результате уменьшения объема IV желудочка сохраняется возможность возникновения контакта со стволом мозга конца вентрикулярного катетера, занимающего в полости IV желудочка положение, как правило, под острым или даже прямым углом к стволу мозга. 27 Альтернативой ВП-шунтированию IV желудочка являются окклюзии и восстановления интрацеребральной ликвороциркуляции – операции устранения интервентрикулостомия, пластика и стентирование водопровода мозга и отверстия Мажанди, субокципитальная краниотомия, а также сочетание этих методик. Использование эндоскопической и пункционной интервентрикулостомии имеет ограниченные показания. При длительно существующей окклюзионной гидроцефалии со значительным расширением желудочков мозга их стенки в результате длительной компрессии плотно соприкасаются и резко истончаются. Это делает возможным создание соустья путем рассечения или пункции “перегородки” между IV желудочком и боковым или III желудочками. Акведуктопластика, как и нтервентрикулостомия, более эффективна по сравнению с шунтированием IV желудочка и менее инвазивна по отношению к субокципитальной краниотомии. Вместе с тем высока вероятность рецидива окклюзии водопровода и развития глазодвигательных нарушений после его пластики. В наших наблюдениях на начальном этапе исследования рецидив окклюзии имел место у 4 (80%) из 5 пациентов после акведуктопластики и 3 (60%) из 5 после интервентрикулостомии. Учитывая риск рецидива окклюзии водопровода, мы сочетали его эндоскопическую пластику со стентированием, а интервентрикулостомию дополнили имплантацией катетера между желудочками для сохранения созданного анастомоза. Перфорационные отверстия на всем протяжении внутренних дренажей, соединяющих разобщенные желудочки, обеспечивают свободную циркуляцию ликвора между ними. Установка стента в полости IV желудочка под контролем эндоскопа минимизирует вероятность травмы ствола мозга катетером. Более того, при сокращении объема IV желудочка после операции стент остаётся расположенным параллельно стволу мозга, что устраняет риск раздражения его структур. Важным условием успеха операции является закрепление достигнутой позиции стента в желудочковой системе и предупреждение миграции катетера. Это достигается его фиксацией к кости или т.м.о., а также к помпе шунта, выполняя в этом случае функцию вентрикулярного катетера шунтирующей системы - панвентрикулоперитонеальное шунтирование (ПВП-шунт). Во всех наблюдениях использование вышеописанной методики позволило восстановить отток ликвора из IV желудочка. При этом даже ограниченное по срокам существование стента достаточно для закрепления достигнутого результата. Так, в 3 наблюдениях стентирование водопровода продолжительностью от 1 до 2 месяцев оказалось достаточным для устойчивого восстановления его проходимости даже после удаления стента в связи с воспалительными изменениями в ликворе. 28 Следует подчеркнуть, что характер сокращения желудочка IV при ПВП- шунтировании идентичен его сокращению при сочетании автономного стента и стандартного ВПшунта (рис.22). А Б Рис.22. Сокращения изолированного IV желудочка после стентирования водопровода мозга: А - при панвентрикулярном шунтировании, Б - при сочетании автономного стентирования со стандартным ВП-шунтированием. Восстановление коммуникаций изолированного IV желудочка как в его каудальных отделах − дистальная IV- вентрикулоцистерностомия, так и оральных − стентирование водопровода мозга либо проксимальная IV- вентрикулоцистерностомия в большинстве случаев сочетались с формированием соустья в дне III желудочка между его полостью и межножковой цистерной (IIIВЦС). Показанием к III-вентрикулоцистерностомии, несмотря на устранение окклюзии IV желудочка, являлся высокий риск ее рецидива в случае обострения слипчивого процесса в паутинной оболочке задней черепной ямки. При изолированном IV желудочке с неустранимой окклюзией его выходных отверстий установка стента в водопроводе мозга всегда сочеталась с IIIВЦС. Это позволяло создать отток ликвора в субарахноидальное пространство и тем самым полностью восстановить ликвороциркуляцию. Как известно, пластика водопровода показана при его мембранной окклюзии или “коротком” стенозе. В одном нашем наблюдении у ребенка с изолированным IV желудочком имелась окклюзия водопровода мозга на всем протяжении, что исключало попытку восстановления его проходимости путем пластики или стентирования. Поэтому осуществлена параакведуктальная III-IV вентрикулоцистерностомия − в обход водопровода мозга перфорирована задняя стенка III желудочка с выходом в охватывающую цистерну (задняя III-вентрикулоцистерностомия), затем произведена перфорация верхнего паруса мозжечка с выходом в полость IV желудочка 29 (проксимальная IV-вентрикулоцистерностомия). Сочетание этих манипуляции обеспечило сообщение между III и IV желудочками и охватывающей цистерной. Устранение окклюзии в каудальных отделах IV желудочка достигнуто резекцией мембраны отверстия Мажанди с выходом в большую затылочную цистерну (дистальная срединная IV-вентрикулоцистерностомия). В доступной нам литературе мы не нашли описания подобной методики хирургического вмешательства, используемой в определенных условиях при невозможности восстановления проходимости водопровода мозга. При прямом вмешательстве на IV желудочке путем субокципитальной краниотомии отток из него восстанавливается путем разделения спаек, облитерирующих отверстие Мажанди, или рассечением червя мозжечка. Для предотвращения рецидива окклюзии это вмешательство дополняется имплантацией катетера между IV желудочком и субарахноидальным спинальным пространством. Проксимальный конец катетера может быть проведён через водопровод мозга (после предварительного его бужирования) в третий желудочек. Эта методика позволяет поместить катетер вдоль срединной линии IV желудочка, что снижает риск повреждения ствола мозга. Операция восстанавливает физиологическую ликвороциркуляцию, не требует клапанных устройств и является обоснованной альтернативой «классическому» вентрикулоперитонеальному шунтированию IV желудочка. Однако серьёзным препятствием к применению операции у новорожденных и грудных детей является ее травматичность. С целью снижения травматичности операции нами разработана техника эндоскопического сквозного вентрикулосубарахноидального стентирования ликворной системы. Супратенториальным доступом проводится пластика водопровода мозга, трансакведуктальная пластика отверстия Мажанди, ревизия большой затылочной цистерны и краниовертебрального перехода с рассечением в них спаек. Перфорированный стент проводится из переднего рога бокового желудочка в III-й и далее через водопровод мозга в IV-й желудочек и большую затылочную цистерну с проведением дистального конца в субарахноидальное пространство спинного мозга до уровня С6 - С7 позвонков. Стент фиксируется к твердой мозговой оболочке в месте инцизии. Операция обеспечивает свободный пассаж ликвора между раннее разобщенными отделами желудочковой системы и восстанавливает его отток в краниальные и спинальные субарахноидальные пространства. В доступной литературе мы не нашли описания данной техники операции. Основными преимуществами предложенного способа стентирования ликворной системы, по нашему мнению, являются: 30 а) одномоментное восстановление циркуляции ликвора между желудочками мозга с их дренированием в краниальные и спинальные субарахноидальные пространства; б) метод исключает проведение субокципитальной краниотомии, что делает его применимым у новорожденных и детей раннего грудного возраста. Эффективность сквозного вентрикулосубарахноидального стентирования предложенного метода предстоит оценить в перспективе, однако следует отметить, что у 2 из 6 детей наступила компенсация гидроцефалии без дополнительного экстракраниального шунтирования желудочковой системы мозга. Первичное ВП-шунтирование тетравентрикулярной окклюзионной гидроцефалии в ряде случаев осложняется избыточным сокращением боковых и третьего желудочков до щелевидной формы, функциональным стенозом отверстия Мажанди и функциональной окклюзией водопровода мозга со вторичной “изоляцией” и расширением IV желудочка. В подобной ситуации метод экстернализации шунта с повышением его пропускного давления и постепенным расширением желудочков оптимизирует условия эндоскопической операции, однако требует длительного подготовительного периода, а в последующем – восстановления шунтирующей системы. Конкурирующий метод интраоперационного инфузионного расширения желудочков мозга сопряжен с усложнением эндоскопического этапа лечения (в частности, с необходимостью расширения отверстия Мажанди), однако исключает манипуляции на шунтирующей системе и сокращает период лечения. Обобщая вышесказанное, можно утверждать, что использованный нами метод супратенториальной эндоскопической пластики и стентирования ликворных путей на разных уровнях от отверстия Монро до спинальных ликворных пространств или катетеризации образованных соустий IV желудочка обладает рядом преимуществ, обеспечивающих стойкий эффект вмешательства при минимальной его травматичности: 1. вмешательство осуществляется из одного супратенториального доступа через родничок или трефинационное отверстие; 2. сочетается с другими видами эндоскопических процедур (IIIВЦС, септостомя, кистостомия и др.); 3. эндоскопический контроль позволяет выполнить навигационного и стереотаксического оборудования; операцию без использования 31 4. стент (катетер) располагается по средней линии IV желудочка вдоль ствола мозга и сохраняет это положение при сокращении объема желудочка в отдаленном послеоперационном периоде; 5. стент (катетер) в случае необходимости может быть переведен в ВП-шунт или наружный вентрикулярный дренаж при его установке или в более позднем периоде, обеспечивая одновременный отток ликвора из желудочков и субарахноидального пространства мозга. Выводы: 1. Эндоскопическое стентирование водопровода мозга и катетеризация стом IV желудочка супратенториальным доступом предупреждают рецидив окклюзий и обеспечивают оптимальное положение стента или катетера в полости IV желудочка. 2. Кранио-вертебральный переход и отверстие Люшка являются доступными целями в эндоскопической хирургии гидроцефалии у детей грудного возраста. 3. Эндоскопическое сквозное вентрикулосубарахноидальное стентирование ликворной системы восстанавливает физиологическую циркуляции ликвора между желудочками мозга с одновременным их дренированием в краниальные и спинальные субарахноидальные пространства и применимо у детей грудного возраста. 4. Эндоскопическая III-IV-вентрикулоцистерностомия восстанавливает отток ликвора из изолированного IV желудочка в субарахноидальные пространства в обход водопровода мозга. 5. Панвентрикулярный ВП-шунт равномерно дренирует все желудочки мозга без имплантации дополнительного стента. 6. Щелевидные боковые и третий желудочки не являются противопоказанием к пластике и стентированию водопровода мозга при изолированном IV желудочке. 7. Эндоскопическое внутреннее дренирование изолированного IV желудочка комплексно устраняет окклюзии ликворной системы, эффективно в большинстве случаев и приоритетно по отношению к экстракраниальному шунтированию IV желудочка.