/..Педиатрический профиль (РУС) 20. Новорожденный с массой тела 3850 г, длиной 57 см, родившийся от I беременности, I родов в сроке гестации 42 недели. Околоплодные воды с примесями мекония. При рождении у ребенка отмечаются признаки нарушения становления функции внешнего дыхания, диффузный цианоз; аускультативно в легких значительное количество влажных хрипов. Какой диагноз у новорожденного? 1. *Аспирационный синдром 2. Врожденный сепсис 3. Рассеянные ателектазы легких 4. Черепно-мозговая травма 5. Врожденная пневмония 1. У недоношенного ребенка, который родился с признаками внутриутробной инфекции, в возрасте 1 года выявлен хориоретинит. Укажите наиболее вероятную причину заболевания? A Токсоплазмоз* B Сифилис C Вирусный гепатит В D Микоплазмоз E Хламидиоз 2. У ребенка в возрасте 3 суток, который родился с весом 2900г. в срок, при обследовании выявлена микроцефалия, катаракта обоих глаз, обильная геморрагическая сыпь на теле, гепатоспленомегалия. Ребенок не реагирует на звуковые раздражители. Какую внутриутробную инфекцию перенес ребенок? A Краснуху* B Цитомегаловирусную инфекцию C Вирусный гепатит В D Токсоплазмоз E Хламидиоз 3. Ребенок родился от матери, носительницы HbsAg. Какие профилактические мероприятия необходимо провести в родильном отделении? A Иммуноглобулинопрофилактика сразу после рождения* B Иммуноглобулинопрофилактика через 1 месяц C Трехкратное введение плазменной вакцины D Трехкратное введение рекомбинантной вакцины E Вакцинация против гепатита В 4. Новорожденному 3 часа. Состояние ребенка по шкале Апгар 9 баллов. Мать - носитель HBsAg. В какой срок с целью профилактики необходимо провести вакцинацию портив гепатита В? A В первые 12 часов жизни* B В первые сутки C В первые три дня D В течение недели E В течение месяца 5. В родильном доме за последние 6 часов родилось 7 новорожденных. Два – от матерейносителей HBsAg, остальные - от HBsAg -негативных матерей; но 2-5 лет назад эти матери болели ВГА, ВГВ, ВГС. Какие дети с профилактической целью должны вакцинироваться против гепатита В в первую очередь? A Дети от матерей- носителей HBsAg*. B Дети от матерей, которые болели ВГВ C Дети от матерей, которые болели ВГА D Дети от матерей, которые болели ВГС E Дети от матерей, у которых не обнаружен HBsAg. 21. Новорожденный ребенок в сроке гестации 38 недель с массой 3400г, длиной 54см. Общее состояние при рождении среднетяжелое, обусловлено асфиксией средней степени тяжести. После проведения первичных реанимационных мероприятий появилось самостоятельное дыхание, частота сердечных сокращений 110 ударов в минуту, наблюдается акроцианоз. Какое следующее действие врача-неонатолога в данной ситуации? А.*Дополнительная оксигенация В.Интубация трахеи С.Искусственный массаж сердца Д.Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей Е.Вспомогательная вентиляция легких 134. Новорожденный ребенок от ІІІ осложненной (хламидиоз) беременности, І родов, масса 3560 г, рост 51 см, оценка по шкале Апгар 8-9 баллов. При осмотре кожа розовая, умеренный периферический цианоз, на теле и конечностях мелко папулезные высыпания с мутным содержимым. В легких дыхание пуэрильное. Гемодинамика удовлетворительная. Живот мягкий. Ваш предварительный диагноз? A. *Врожденная пиодермия B. Токсическая эритема C. Везикулопустулез D. Пузырчатка новорожденного E. Буллезный эпидермолиз Ребенку 1 сутки. Родился от стремительных родов в сроке гестации 42 недели с массой тела 3850г в переднеголовном предлежании. При осмотре: лицо синюшное, головка резко запрокинута назад. Монотонный крик, стонет. Горизонтальный нистагм, мышечный гипертонус и крупноразмашистый тремор конечностей. Укажите наиболее вероятный диагноз? A. *Внутричерепное кровоизлияние B. Перинатальная инфекция C. Асфиксия новорожденного D. Спинальная травма E. Менингоэнцефалит 71. У новорожденного ребенка с клиническим подозрением на поздний сепсис выделен Pseudomonas aeruginosa. Выберите оптимальный вариант антибактериальной терапии. A. *Цефтазидим + амикацин B. Цефотаксим + ванкомицин C.Метронидазол D. Ампициллин + гентамицин E. Клиндамицин 84. Новорожденный, 4000г. В родах - задержка выведения плечиков. По шкале Апгар 6-8 баллов. При осмотре диагностирован паралич Дюшена-Эрба слева. Укажите уровень повреждения спинного мозга? A. *С V - C VI B. C I - C III C.C III - C IV D. C VII - Th I E. Th I - Th II 85. У недоношенного ребенка на 7-е сутки появилось гнойное отделяемое из уха, пупка, гнойный конъюнктивит. У матери - лихорадка в родах, выделен гемолитический стрептококк гр В. В общем ан. крови - лейкопения, тромбоцитопения. СРБ +++. Наиболее вероятный диагноз? A. *Сепсис B. Менингит C.Внутриутробная пневмония D. Синдром дыхательных расстройств E. Кишечная инфекция 146. Ребенок от первой беременности, срочных родов, с массой тела 4000 г, длиной 57 см. При рождении реакция на осмотр отсутствует. Диффузный цианоз. ЧСС 80 уд. в мин. Укажите необходимый объем реанимационных мероприятий. A. *Начать ИВЛ с помощью маски B. Дать 100% кислород C. Интубировать ребенка и начать ИВЛ D. Провести тактильную стимуляцию E. Ввести налоксон 86. Новорожденный 2400г в сроке гестации 35 недель. У матери в родах преждевременное излитие околоплодных вод, лихорадка. С рождения - нестабильная температура тела, тахипноэ. На 5-е сутки появились ригидность затылочных мышц, родничок выбухает, опистотонус, апноэ, судороги. Сахар крови - 3,3 ммоль/л; Са - 2,1 ммоль/л. Укажите наиболее вероятную причину судорог? A. *Внутриутробный менингит B. Гипогликемия C. Гипокальциемия D. Родовая травма E. Синдром дыхательных расстройств 112. Ребенку 7 дней. Беременность протекала с угрозой прерывания в 28 недель, ОРВИ в 32 недели. У матери хронический пиелонефрит. Родился в срок 34 недели, массой тела 1650,0, с признаками кардиореспираторной депрессии. Оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. Пупочная вена катетеризирована. На третьи сутки появилась лихорадка, признаки угнетения ЦНС, бледность и мраморность кожи, симптом “белого пятна” 6 секунд, тахикардия. АД 60/30 мм рт. ст. Из крови выделен Enterobacter aerogenes. Диагностирован ранний неонатальный сепсис новорожденного, септический шок. Какие признаки позволили констатировать наличие у этого ребенка септического шока? A. *Декомпенсация гемодинамики B. Бактериемия C. Интоксикация D. Катетеризация пупочной вены E. Перинатальная энцефалопатия 195. У новорожденного на 7 день жизни: температура тела до 40°С, возбудимость, срыгивания, тахикардия, тахипноэ, бледность, потеря массы тела, неустойчивый стул, омфалит, гепатоспленомегалия, геморрагическая сыпь, лейкоцитоз с нейтрофилёзом и сдвигом формулы влево, в моче - белок и эритроциты. Из анамнеза известно, что перед родами мать перенесла ангину. Ваш предварительный диагноз? A. *Сепсис B. Гемолитическая болезнь новорожденных C. Геморрагическая болезнь новорожденных D. Лейкоз E. Гепатит В 196. Новорожденный массой 4100 г., роды стремительные в машине скорой помощи. К груди приложен, сосет активно. В конце суток стал беспокойным, появилась хаотичная двигательная активность, „мозговой крик”, стонет, общая гиперестезия, сглаженность носогубной складки, спонтанный вертикальный нистагм, клонические судороги. Ваш предварительный диагноз? A. *Родовая травма, внутричерепное кровоизлияние B. Недостаток развития мозга C. Родовая травма плечевого сплетения D. Врожденная пневмония E. Невропатия лицевого нерва 204. У мальчика 16 дней с рождения диагностирован везикулопустулёз. Укажите, какие дополнительные методы лечения нужно провести для ускорения выздоровления такого ребенка? A. *Замена белья 5-6 раз в день B. Замена белья 5-6 раз в час C. Замена белья 5-6 раз в неделю D. Орошение кожи аэрозолем Оксициклозоль E. Орошение кожи Оксикорт 211. Доношенная девочка от ІІ беременности, которая протекала с угрозой прерывания на 25-27 неделях, хронической фетоплацентарной недостаточностью. В родах - однократное тугое обвитие пуповины вокруг шеи плода, затруднение выведения плечиков. После рождения ребенок оценен по шкале Апгар на 1 минуте: дыхание отсутствует, ЧСС - 50 в мин., тотальный цианоз, атония, арефлексия. Какая оценка по шкале Апгар в данном случае? A. *1 балл B. 0 баллов C. 2 балла D. 3 балла E. 4 балла ЕНДОКРИНОЛОГИЯ 06-07 215. Мальчик 12-ти лет болеет сахарным диабетом на протяжении 4-х лет. На фоне удовлетворительного самочувствия, после чрезмерной физической нагрузки внезапно потерял сознание. Выглядит спящим, дышит ровно, кожа и слизистые оболочки влажные, бледные. Тоны сердца ритмичные, чистые. АД-115/75 мм рт. ст., в анализе мочи кетоновые тела отсутствуют. Электролиты крови: натрий - 135 ммоль/л, калий - 4 ммоль/л. Какое осложнение развилось у ребенка? A. *Гипогликемическая кома B. Кетоацидотическая кома C. Надпочечниковая недостаточность D. Гиперосмолярная кома E. Сердечная недостаточность 201. У девочки 10 лет жалобы на избыточный вес, повышенный аппетит, склонность к простудным заболеваниям, периодические колющие боли в сердце. Рост 136 см, масса тела 48 кг. Тип подкожно-жировой клетчатки женский, распределение равномерное. Кожа бледно-розовая, стрии отсутствуют. Тоны сердца ослаблены. ЭКГ - умеренные гипоксические изменения в миокарде левого желудочка. АД 110/70 мм рт.ст., УЗИ органов брюшной полости - печень увеличена, эхоструктура неоднородная - одиночные гиперэхогенные включения. Ax - 0, Pubis 0, Ma - 1, Mn-0. Интеллектуальное развитие в норме. Кариотип 46 XX. Поставьте диагноз. A. *Ожирение алиментарного генеза B. Адипозо-генитальная дистрофия C. Синдром Прадера-Вилле D. Синдром Иценко-Кушинга E. Неревматический кардит 138. Ребенку 5 лет. Через 2 недели после ОРВИ появилась жажда, ночное недержание мочи, сухость во рту. Бабушка ребенка болеет сахарным диабетом. Объективно: общее состояние средней тяжести, кожа сухая, язык сухой, обложен белым налетом, губы сухие. В легких дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичны, систолический шум на верхушке. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень не увеличена. При обследовании: уровень глюкозы крови - 15 ммоль/л, ацетон в моче +++. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Ваш предварительный диагноз: A. *Сахарный диабет, кетоацидоз B. Несахарный диабет C. Почечный диабет D. Нарушение толерантности к углеводам E. Сахарный диабет, гипогликемическая кома 155. Ребенок родился в сроке гестации 42 недели с массой 4200г. При осмотре: двигательная активность снижена, грудь не сосет. Кожа бледная, пастозность век, голеней, стоп, незначительное увеличение живота. ЧСС – 110 уд в мин. Сахар крови - 2,6 ммоль/л, Hb- 120 г/л, ТТГ- 42 МЕ/мкмоль. Ваш предварительный диагноз? A. *Врожденный гипотиреоз B. Болезнь Дауна C. Отечная форма ГБН D. Диабетическая фетопатия E. Синдром Шерешевского - Тернера 139. Девочке 10 лет. Жалуется на боль в области сердца, сердцебиение, нарушение сна. Родители заметили увеличение щитовидной железы. Объективно: щитовидная железа увеличена до ІІІ степени, больше справа, при пальпации безболезненная, мягкая, подвижная при глотании, поверхность плотная, перешеек увеличен. Глазные симптомы отрицательны, тремор отсутствует. Регионарные лимфоузлы не увеличены. Укажите наиболее вероятный диагноз? A. *Аутоиммунный тиреоидит B. Диффузный токсический зоб C. Гипотиреоз D. Диффузный эутиреоидный зоб E. Острый тиреоидит 50. Ребенок 14 лет жалуется на беспокойство, повышенную раздражительность, лабильность настроения, похудение, жажду. Объективно: диффузное увеличение щитовидной железы до ІІ ст, тремор пальцев рук, хореоподобные размашистые движения, блеск глаз, положительный симптом Грефе, температура тела 37,7°С, АД 140/70 мм.рт.ст, тахикардия, экстрасистолия. Укажите наиболее вероятный диагноз: A. *Диффузный токсический зоб B. Нейроциркуляторная дистония C. Реактивный психоз D. Феохромоцитома E. Сахарный диабет 180. У девочки 12 лет выявлено диффузное увеличение щитовидной железы П степени. Железа безболезненная, плотная, подвижная при глотании. Региональные лимфатические узлы не увеличены. По данным лабораторных исследований выявлен скрытый гипотиреоз при клиническому эутиреозе. Известно, что мама ребенка болеет зобом Хашимото. Укажите наиболее вероятный механизм развития патологии щитовидной железы у ребенка. A. *Аутоиммунный B. Дефект биосинтеза гормонов щитовидной железы C. Морфологический дефект развития железы D. Дефект ферментных систем железы E. Недостаточное поступление йода в организм 29 . Мальчик с 3-летнего возраста болеет инсулинозависимым сахарным диабетом. Сейчас на фоне гриппа, который сопровождается лихорадкой до 39,3°С, состояние резко ухудшилось. Глюкоза крови - 47 ммоль/л, рН крови 7,25; осмолярность плазмы 340 мосмоль/л. Клинически - выраженное обезвоживание, сердечная аритмия; дыхание частое и поверхностное, оценка по шкале Глазго - 8 баллов. Какое неотложное состояние развилось у ребенка? A. *Гиперосмолярная некетоацидотическая кома B. Гипогликемическая диабетическая кома C. Гиповолемический шок D. Гипертермический синдром E. Гипергликемическая кетоацидотическая кома 30. Пациент 15 лет, которых с 2-х летнего возраста болеет инсулинозависимым сахарным диабетом, жалуется на появление отеков на лице, пастозность конечностей. При лабораторном обследовании выявлено гиперлипидемию, диспротеинемию за счет гипоальбуминемии и гипергаммаглобулинемии, протеинурию до 3 г/сутки. Уровень мочевины и креатинина в пределах нормы. Каким патологическим состоянием обусловлены указанные изменения? A. *Диабетической нефропатией B. Хроническим пиелонефритом C. Хроническим гломерулонефритом D. Хронической почечной недостаточностью E. Острой почечной недостаточностью 68. У ребенка 7 дней отмечается частая рвота, признаки обезвоживания. При обследовании выявлен эксикоз І степени, гиперпигментация сосков молочных желез. Уровень натрия в сыворотке крови составляет 120 ммоль/л, калия - 9 ммоль/л. Вероятный диагноз? A. *Первичная недостаточность коры надпочечников B. Пилоростеноз C. Врожденный гипотиреоидизм D. Родовая травма, внутричерепное кровоизлияние E. Сепсис, менингит ГЕМАТОЛОГИЯ 39. У ребенка 9 лет с острым миелолейкозом началось носовое кровотечение, в течение нескольких часов появились множественные петехии и экхимозы на коже и слизистых. Селезенка + 4 см. Протромбиновое время 16 с, тромбиновое время 14 с, парциальное тромбопластиновое время 55 с, фибриноген 1,8 г/л, продукты деградации фибрина +++, тромбоциты 30 Г/л. Укажите наиболее вероятную причину развития геморрагического синдрома: A. *Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания B. Гиперспленизм C. Вазопатия D. Угнетение тромбоцитопоэза в костном мозгу E. Гипофибриногенемия 40. У девочки 3 лет плохой аппетит, вялость, частый стул. В течение 2-х месяцев получала препараты железа перорально в дозе 6 мг/кг в сутки по поводу железодефицитной анемии. Объективно: вес 12 кг, кожа и слизи бледные, сухие, живот увеличен, стул 3 раза в день, со слизью. В общем анализе крови: Hb 74 г/л, эр.- 3,0 Т/л, СОЭ 16 мм/час. Копрограмма: крахмал и мышечные волокна ++, мыла и жирные кислоты +++, слизь +. Неэффективность лечения анемии у ребенка наиболее вероятно связана с: A. *Синдромом мальабсорбции B. Недостаточной дозой железа C. Отсутствием чувствительности к препаратам железа D. Плохим аппетитом E. Передозировкой препаратов железа 41. Мать считает свою дочь 4-х лет больной в течение последних полгода. При осмотре: генерализованная лимфаденопатия, петехиальные кровоизлияния в кожу, стерналгия, печень + 4 см, селезенка + 3 см. В общем анализе крови: Hb 80г/л, СОЭ 27 мм/час. Какое исследование наиболее достоверно подтвердит заболевание: A. *Бласты в костном мозге более 25% B. Ретикулоцитоз периферической крови более 5% C. Тромбоциты крови менее 20 Г/л D. Клетки Березовского-Штернберга в пунктате лимфоузла E. Положительный тест Рафаэль-Бунеля 42. Мальчик 14 лет похудел на 7 кг, беспокоит потливость, увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела до 37°С в течение последних 3-х месяцев. В биоптате шейного лимфоузла: большое количество лимфоцитов, клеток Березовского-Штернберга-Рида, эозинофилов, гистиоцитов. Селезенка +5см. Реакция Манту - папула 5 мм. Укажите наиболее вероятный диагноз: A. *Лимфогранулематоз B. Саркоидоз C. Туберкулез D. Токсоплазмоз E. Инфекционный мононуклеоз 46. У ребенка 10-ти лет с острым лимфобластным лейкозом, который находится на поддерживающей терапии 6-меркаптопурином и метотрексатом, появились головная боль, сонливость, рвота, резкое снижение зрения. При осмотре: ригидность затылочных мышц, положительный синдром Кернига, левосторонний парез n.acialis. Какое осложнение развилось? A. *Нейролейкоз B. Ишемический инсульт C. Геморрагический инсульт D. Менингоэнцефалит E. Ангиоспастическая энцефалопатия 48. У девочки 14-ти лет на протяжении последних 2-х лет отмечаются обильные менструации продолжительностью 7-10 дней. Жалуется на общую слабость, изменение вкуса. Объективно: выраженная бледность кожи, ушные раковины восковидные, волосы тусклые, АД 90/50 мм.рт.ст. Тахикардия 96 в мин. Гемоглобин 72 г/л, эр.-2,8 Т/л, ЦП-0,7, ретикулоциты-4 ‰. Укажите наиболее вероятный диагноз? A. *Постгеморрагическая анемия B. Приобретенная гипопластическая анемия C. Фолиево-дефицитная анемия D. В12 -дефицитная анемия E. Анемия Фанкони 49. Ребенок 8 лет поступил с жалобами на слабость, повышение температуры тела до 38°С, болезненность и отечность коленных суставов, появление геморрагических высыпаний на разгибательных поверхностях конечностей и бедрах. Гемограмма: эр.- 3,8 Т/л, Нв-105 г/л, Л12,8 Г/л, э-12%, п-9%, с/я-52%, л-20%, м-7%, СОЭ-20 мм/час. В коагулограмме признаки гиперкоагуляции, время свертывания венозной крови по Ли-Уайту - 3 мин. Назначение какого препарата наиболее целесообразно в первую очередь? A. *Гепарин B. Преднизолон C. Энтеросгель D. Пенициллин E. Тавегил 58. У девочки 14 лет при цитохимическом исследовании стернального пунктата выявлено 40% бластных клеток, определена отрицательная реакция на пероксидазу и с суданом черными, но положительная - на гликоген. Какой цитохимический вариант острой лейкемии у ребенка? A. *Лимфобластная B. Миелобластная C. Монобластная D. Промиелоцитарная E. Недифференцированная 69. Мать 6-летнего мальчика обратилась к участковому педиатру с жалобами на появление плотного образования на боковой половине шеи справа, которое наблюдается на протяжении 3 месяцев и постепенно увеличивается в размерах. При обследовании образования пальпируются лимфоузлы до 3-4см, не спаянные между собой, кожа над ними не изменена. Ребенок направлен для проведения биопсии узла, при которой в биоптате выявлены лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофильные гранулоциты, гигантские клетки Березовского-Штернберга. Какой диагноз наиболее вероятен? A. *Лимфогранулематоз B. Хронический миелобластный лейкоз C. Острый миелобластный лейкоз D. Острый лимфобластный лейкоз E. Миеломная болезнь 70. У девочки 12 лет на протяжении последних 3-х месяцев наблюдаются беспричинные волнообразные подъемы температуры тела до 38°С, потливость и кожный зуд по ночам. При лабораторном обследовании: ускорена СОЭ, лейкоцитоз, гиперфибриногенемия, снижение уровня сывороточного железа. При рентгенографии органов грудной клетки - полициклические волнообразные тени на уровне сосудистого пучка, деформация корней легких, расширение тени средостения. Легочные поля прозрачны без очаговых теней. Укажите наиболее вероятный диагноз? A. *Лимфогранулематоз B. Саркоидоз C. Острый лимфобластный лейкоз D. Хронический миелоидный лейкоз E. Миеломная болезнь 87. Ребенок 6 лет находится в гематологическом отделении с наличием анемического, геморрагического синдромов. В общем ан. Крови: Нв - 80 г/л, ЦП - 0,9, ретикулоциты - 2‰, лейкоциты - 1,0 Г/л, тромбоциты - 10 Г/л. Укажите наиболее вероятный диагноз? A. *Апластическая анемия B. Тромбоцитопеническая пурпура C. Тромбоцитопатия D. Дефицитная анемия E. Лимфогранулематоз 88. Ребенок 13 лет поступил в гематологическое отделение признаками анемического, геморрагического, пролиферативного синдромов. В общем ан. крови бластные клетки 10%. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза? A. *Миелограмма B. Функциональные пробы печени C. Исследование ликвора D. УЗИ E. Компьютерная томография 89. Девочка 10 лет поступила в гематологическое отделение с жалобами на увеличение лимфоузлов. Установлен диагноз лимфогранулематоз. Какое исследование наиболее информативно для установления стадии заболевания? A. B. C. D. E. *Компьютерная томография Клинический анализ крови Рентгенография ОГК Функциональные пробы печени УЗИ брюшной полости 111 .У ребенка отмечено прогрессирующее увеличение шейного лимфоузла. При осмотре лимфоузел плотный, безболезненный. 2х3 см. Какое обследование явится решающим для постановки диагноза? A. *Биопсия лимфоузла B. Анализ периферической крови C. Пункция лимфоузла D. Рентгенография органов грудной клетки E. Микробиологическое исследование содержимого лимфоузла 113. Мальчик 14 лет выписан из стационара, где лечился по поводу язвенной болезни 12-перстной кишки, осложнившейся желудочно-кишечным кровотечением. При исследовании крови: Эр – 2,8 Т/л, Hb – 80 г/л, сывороточное железо - 6 мкмоль/л. Выберете оптимальный вариант лечебной тактики ведения данного больного. A. *Пероральный прием препаратов железа B. Диета, обогащенная железосодержащими продуктами C. Парентеральный прием препарата железа D. Прием витаминов В6 и В12 E. Назначение препаратов железа и витаминов В6 и В12 114 .У ребенка 5 лет повысилась температура до фебрильных цифр, появились вялость, слабость. При осмотре на коже конечностей и туловища геморрагии. Отмечается увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Печень на 4 см ниже реберной дуги, а селезёнка на 6 см. В анализе крови: Эр – 2,3 Т/л, Hb – 60г/л, Тр – 40 Г/л, Л – 32,8 Г/л, э – 1%, п – 1%, с – 12%, л – 46%, м – 1%, бласты – 40%, длительность кровотечения по Дьюку 9 мин. Какое обследование необходимо назначать для уточнения диагноза? A. *Исследование миелограммы B. Биопсия лимфоузлов C. УЗИ органов брюшной полости D. Определение маркеров гепатита E. Исследование динамических функций тромбоцитов 115. У мальчика 5 лет с отставанием в физическом развитии и врожденной аномалией скелета, поликистозом почек диагностирована апластическая анемия Фанкони, подострое течение. Укажите основной патогенетический механизм развития анемии. A. *Ингибирование антителами колониеобразующих клеток B. Гиперактивность костно-мозговых Т-супрессоров C. Дефицит колониестимулирующих факторов D. Генетически детерминированный E. Бластная трансформация костного мозга 137. Ребенок 5 лет, госпитализирован с жалобами на боли в ногах, бледность кожи, носовые кровотечения, сыпь на коже, повышение температуры тела до 38°С, слабость. Болеет около месяца, заболевание развивалось постепенно. Объективно: состояние тяжелое за счет интоксикации, выраженная бледность кожи, на ногах умеренно выраженные петехии. Пальпируются подчелюстные, над- и подключичные лимфатические узлы до 1 см, в легких дыхание везикулярное, тахикардия. Печень + 4 см, селезенка +3 см. В гемограмме: эритр. - 2,3 Т/л, тромб. - 80 Г/л, лейк. - 12,8 Г/л, бласты - 23%, эоз. - 1%, п/я - 4%, с/я - 18%, лимф. - 44%, мон. - 10%, СОЭ - 28 мм/ч. Укажите наиболее вероятный диагноз? A. *Острый лейкоз B. Геморрагический васкулит C. Хронический лейкоз D. Тромбоцитопеническая пурпура E. Апластическая анемия 140. У ребенка 9 лет жалобы на отставание в физическом развитии, слабость, низкую массу тела, кровотечения из слизистых оболочек ротовой полости, носовые кровотечения. В родословной по линии матери геморрагический синдром. Объективно: ребенок отстает в умственном развитии, кожа бледная, высокий индекс стигматизации. На спине и бедрах неправильной формы пигментные пятна. На правой кисти синдактилия. Лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, выслушивается систолический шум на верхушке, печень и селезенка не увеличены. В гемограмме: эр.- 2,0 Т/л, Hb - 68 г/л, ЦП-0,95, анизоцитоз, микроцитоз, ретикулоциты- 0,1‰, лейк. 2,6 Г/л, эоз.-4%, п/я-8%, с/я- 48%, лимф.-30 %, мон.10%, тромб.-110 Г/л, СОЭ-33 мм/ч. При УЗИ выявлено удвоение лоханки левой почки. Укажите наиболее вероятный диагноз? A. *Анемия Фанкони B. Анемия Эстрена-Дамешека C. Анемия Блекфена-Дайемонда D. Острый лейкоз E. Тромбоцитопеническая пурпура 141. Ребенку 6 месяцев. Мать жалуется на плохой аппетит у ребенка, беспокойство, нарушение сна. Из анамнеза известно, что с рождения ребенок находится на искусственном вскармливании, фруктовые соки введены с 5-ти месяцев, получает соки не регулярно. В данное время вскармливается молоком и преимущественно кашами. В 2 месяца перенес острую пневмонию, в 4 - обструктивный бронхит. Объективно: значительная бледность кожи и слизистых оболочек. ЧСС - 148 в мин., систолический шум на верхушке. Печень + 3 см. В гемограмме: эр. - 2,4 Т/л, Нв - 68 г/л, ЦП - 0,7, анизоцитоз, пойкилоцитоз, средний диаметр эритр. 6,8 мкм, ретикулоциты - 7‰. Укажите генез развития данной патологии у ребенка? A. *Анемия вследствие недостаточного питания B. Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов C. Анемия инфекционного генеза D. Анемия вследствие сниженной функции костного мозга E. Анемия невыясненного генеза 153. Ребенок 16 лет обратился с жалобами на постоянные ноющие боли в правом подреберье, слабость, одышку при незначительных нагрузках, появление желтушности, потемнение мочи и кала. Болен около 10 дней. При осмотре: желтушность кожных покровов, склер на фоне бледности кожи. При пальпации живота отмечается болезненность в правом подреберье, увеличена селезенка. В общ. ан. крови: Hb - 76 г/л, эр.- 2,0 Т/л, Л- 7,2 Г/л, наличие микросфероцитов. УЗИ: в желчном пузыре множественные конкременты, селезенка размерами 15 на 10 см. Билирубин общий - 120 мкмоль/л, непрямой - 100 мкмоль/л. Ваш диагноз? A. *Гемолитическая анемия B. Механическая желтуха C. Острый холецистит D. Хронический гепатит E. Синдром Жильбера 154. Мальчик 18 лет поступил в хирургическое отделение с жалобами на выраженные боли в правом коленном суставе, которые усиливаются при движениях. Боли возникли после незначительной травмы сустава. Страдает подобными суставными болями с детства. При осмотре: правый коленный сустав значительно увеличен в объеме, контуры его сглажены. Кожа над суставом гиперемирована, горячая. Пальпаторно определяется баллотирование надколенника. При пункции сустава получена жидкая кровь. Лабораторно: общие анализы крови и мочи без особенностей, коагулограмма: низкая активность в крови VIII фактора. Ваш диагноз? A. *Гемофилия А B. Болезнь Верльгофа C. TAR-Синдром D. Гемофилия В E. Гемофилия С 156. Ребенок родился в сроке гестации 34 недели, при длительном безводном периоде. На 2-е сутки выявлена пневмония, на 5-е сутки - гнойный омфалит. Заподозрен диагноз неонатального сепсиса. Какой лабораторный показатель достоверно подтвердит наличие сепсиса. A. *Анемия B. Тромбоцитопения C. Гипокальциемия D. Бактериемия 103 -105 E. Гипогликемия 157. Ребенку 12 лет. К врачу обратился с жалобами на слабость, утомляемость, черный стул в течение последних 5 дней. Объективно: бледность кожи и слизистых. Одышка до 26 дыханий в минуту, тахикардия, печень и селезенка не увеличены. В анамнезе - язвенная болезнь 12- перстной кишки. В контрольном анализе крови Нb – 100 г/л, эр-3,0 Т/л, ЦП-0,7; осмотическая стойкость эритроцитов-min 0,48% р-ра NaCl, max- 0,30, микроцитоз эритроцитов. Укажите предположительный характер анемии? A. *Постгеморрагическая анемия B. Витаминодефицитная анемия C. Анемия Минковского –Шоффара D. Талассемия E. Белково-дефицитная анемия 177. Мальчик 7 лет, на протяжении 2-х лет болеет хроническим гломерулонефритом, гематурической формой. Наблюдается стойкая гематурия. При очередном обследовании были выявлены изменения в крови и диагностирована хроническая постгеморрагическая анемия легкой степени. Укажите наиболее целесообразный метод лечения анемии в данном случае? A. *Назначение фероплекса B. Переливание крови C. Переливание эритроцитарной массы D. Введение цианокобаламина E. Введение ферковена 178. Мать 1,5-летнего ребенка жалуется на наличие вялости, отказа от пищи. Из анамнеза известно, что ребенок с 3-х месячного возраста вскармливалась в основном козьим молоком. При объективном обследовании кожа бледная с лимонным оттенком, субиктеричность склер. Наблюдаются явления глоссита, умеренная гепатоспленомегалия. Заподозрена В12фолиеводефицитная анемия. Какие изменения в общем анализе крови помогут подтвердить диагноз: A. *Мегалобластоз B. Анизоцитоз C. Микросфероцитоз D. Тромбоцитоз E. Лимфоцитоз 179. Мальчик 12 лет, поступил в клинику с жалобами на повышение температуры тела до 38°С, головную боль, слабость, недомогание, сыпь на теле. Перенес неделю назад ОРВИ, которая протекала с тяжелым интоксикационным синдромом. При осмотре бледность кожи и видимых слизистых оболочек, „тени” под глазами, на ногах и на туловище геморрагическая петехиальная сыпь. Тахикардия 120 в мин., систолический шум на верхушке сердца. Другой патологии не выявлено. Анализ крови: эр.1,8 Т/л, Нв-54 г/л, ЦП – 1,0; тромб.-80 Г/л, лейк.-2,2 Г/л; п - 3%, с - 51%, лимф.-45%, м-1%; СОЭ-18 мм/ч; ретикулоциты 1,1%; токсическая зернистость нейтрофилов +++. Миелограмма: бласты-0,1% (N 0,2-1,9%); ретикулярные клетки 0,01% (N 0,1-1,5%); эритробласты-0%; миелобласты 0,5% (N 0,7-6,7%); мегакариоциты 0%, миелокариоциты-0%, лимфоциты 6% (2-8%); плазматические клетки 1% (N-2%). Поставьте предварительный диагноз. A. *Апластическая анемия B. Острый лимфобласный лейкоз C. Хронический миелолейкоз D. Острый миелолейкоз E. В12 - фолиево-дефицитная анемия 192. Мать 4-х месячного ребенка вегетарианка. Какая проблема наиболее вероятна у ребенка, находящегося на полном грудном вскармливании? A. *Железодефицитная анемия B. В12- фолиеводефицитная анемия C. Рахит D. Гипотрофия E. Острое расстройство пищеварения 205. Мальчик 3,5 лет поступил в отделение с предварительным диагнозом лейкоз. Во время осмотра: состояние тяжелое, температура 37,9ºС, бледность кожи, геморрагические высыпания на ногах и ягодицах, лимфатические узлы увеличены 1х1,5 см, печень выступает на 3 см ниже реберной дуги, селезенка на уровне пупка. Анализ крови: эритроциты - 3,3 Т/л, гемоглобин - 100 г/л, ретикулоциты - 2%, тромбоциты - 7 Г /л, лейкоциты - 11,2 Г/л, бласты 49%, юные - 1%, п. - 4%, с. - 9%, л. - 35%, м. - 2%, СОЭ - 24 мм/ч. В миелограмме бласты составляют 94 %. Какое обследование нужно назначить ребенку до начала терапии? A. *Цитохимическое исследование (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген) B. Цитогенетическое обследование на наличие филадельфийской хромосомы C. Определение уровня Ig крови D. Определение С- реактивного белка, сиаловых кислот E. Определение уровня ЦИК 206. Мальчик 3,5 лет поступил в отделение с жалобами на плохой аппетит, повышение температуры, сыпь на ногах. Во время осмотра: состояние тяжелое, температура 37,9ºС, бледность кожи, геморрагическая сыпь на ногах и ягодицах, лимфатические узлы увеличены 1х1,5 см, печень выступает на 3 см ниже края реберной дуги, селезенка на уровне пупка. Анализ крови: эритроциты - 3,3 Т/л , гемоглобин - 100 г/л, ретикулоциты - 2%, тромбоциты - 7 Г/л, лейкоциты - 11,2 Г/л, бласты - 49%, юные - 1%, п. - 4%, с. - 9%, л. - 35%, м. - 2%, СОЭ - 24 мм/ч. В миелограмме бласты составляют 94 %. О каком заболевании нужно думать в данном случае? A. *Острый лейкоз B. Хронический лейкоз C. Инфекционный мононуклеоз D. Лимфогранулематоз E. Тромбоцитопеническая пурпура 216. Ребенок 15 лет лечится в гематологическом отделении. Жалобы на вялость, снижение аппетита, периодические носовые кровотечения, боль в костях. Объективно: общее состояние ребенка тяжелое, выражена интоксикация, геморрагические проявления, увеличение всех групп периферических лимфатических узлов, печень и селезенка пальпируются на уровне пупка. Ан.крови: эр.-3,0 Т/л, Нb- 56 г/л, ЦП-0,73, Лейк.-85 Г/л, с-15%, э.-5%, л-75%, м-5%, СОЭ 70 мм/ч. Какое исследование наиболее информативно для диагностики заболевания? A. *Стернальная пункция B. Биопсия лимфатического узла C. Рентгенограмма средостения D. Коагулограмма E. Активность ферментов печени 217. У ребенка 8 лет тяжелое состояние, обусловленное интоксикационным и геморрагическим синдромами. Язвенно-некротический стоматит и ангина, которые прогрессируют несмотря на проведение адекватной антибактериальной, противогрибковой и симптоматической терапии. Периферические лимфоузлы не пальпируются, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. В ан. крови: эр.-1,8 Т/л, Нb - 40 г/л, ЦП-0,8, Лейк. - 2 Г/л, с-10%, э.-2%, л-75%, м13%, тромбоците - 3‰, СОЭ - 45 мм/ч. Наиболее вероятный диагноз? A. *Апластическая анемия B. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура C. Гемолитическая анемия D. Хроническая миелобластная лейкемия E. Острая лейкемия 218. Ребенок 2 лет вскармливается преимущественно козьим молоком. В последнее время появилась бледность кожи и склер, ребенок стал вялым, снизился аппетит. При объективном обследовании выраженный глоссит, гепатолиенальный синдром. В ан.крови: эр.- 2,2 Т/л, Нb 60 г/л, ЦП-0,9, в эритроцитах тельца Жолли, кольца Кебота. В миелограмме: мегалобластный тип эритропоэза. Наиболее возможный диагноз? A. *В12, фолиеводефицитная анемия B. Железодефицитная анемия C. Постгеморрагическая анемия D. Апластическая анемия E. Гемолитическая анемия 219. У ребенка 6 лет при осмотре выявлен конгломерат переднешейных лимфоузлов, которые впервые появились 1,5 месяца назад. Лимфоузлы эластичные, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями. На рентгенограмме грудной клетки увеличения лимфоузлов средостения. Наиболее вероятный диагноз? A. *Лимфогранулематоз B. Острая лейкемия C. Инфекционный мононуклеоз D. Болезнь “кошачьих царапин” E. Туберкулез лимфоузлов 220. Мальчик 12 лет находится на диспансерном учете по поводу язвенной болезни 12-перстной кишки. После физической нагрузки состояние ребенка резко ухудшилось, появилась слабость, мелькание «мушек» перед глазами, тошнота, испражнения черного цвета. В ан. крови: эр.-2,2 Т/л, Нb - 56 г/л, ЦП-0,7, Лейк. -5,5 Г/л, с-60%, э.-1%, л-32%, м-7%, СОЭ- 15 мм/ч. Какое лечение необходимо назначить в первую очередь? A. *Переливание эритроцитарной массы B. Антациды, препараты висмута C. Сорбенты, ферменты D. Н2 -блокираторы рецепторов гистамина E. Препараты железа 229. Девочка 14 лет. Состоит на диспансерном учете у нефролога в течение 9 лет с диагнозом хронический гломерулонефрит, смешанная форма; хроническая почечная недостаточность II ст. Объективно: состояние средней тяжести, бледная, активность сохранена, физическое развитие ниже среднего, гармоничное, психоэмоциональное состояние соответствует возрасту; со стороны внутренних органов - без особенностей, АД 135/ 95 мм рт.ст. Общий анализ крови: Эр-2,9 Т/л, Нв85 г/л, ЦП-0,84, Л - 6,4 Г/л, э-2%, п-1%, с-72%, л-19%, м-6%, СОЭ - 12 мм/час. Какой генез анемии наиболее вероятен в данном случае? A. *Снижение продукции эритропоэтина B. Нарушение всасывания железа C. Дефицит белка D. Гемолиз E. Дефицит витаминов