Кровоизлияние - Медицинский университет Астана

АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 1 из 96
ЛЕКЦИОННЫЙ КОМПЛЕКС
По дисциплине неврология PNN 4306
Для специальности 051301 «Общая медицина »
Лекции 12 (часов)
Курс: 5
Семестр: 9-10
Составитель: Бокебаев Т.Т.
Астана , 2011г.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 2 из 96
Лекция № 1
1.Тема: История развития клинической неврологии. Актуальные проблемы
современной неврологии с позиции доказательной медицины.
2.Цель: Дать студентам представления об истории развития клинической
неврологии, актуальных проблемах современной неврологии.
3.Тезисы лекции.
Неврология – наука о нервной системе человека в норме и патологии. Она
включает в себя группу дисциплин, которые изучают строение, функции нервной
системы (анатомия, гистология, физиология и др.) и болезни нервной системы
(невропатология). Теоретическая часть неврологии – нейрофизиология. Проблемы
нервной регуляции функций у человека и различные заболевания нервной
системы интересовали врачей давно. Гиппократ (I век до новой эры) отметил, что
повреждения
головного
мозга
вызывают
паралич
в
противоположных
конечностях. Он изучал инсульт, энцефалит, полиомиелит, эпилепсию. Он
предложил 4 характеристик и
людей (холерик, сангвиник, флегматик,
меланхолик). В IX веке все достижения древней и арабской медицины были
обобщены Абу Али Ибн Синой-(Авиценной). С эпохи Возрождения начинается
новый этап в развитии медицины. Трудами ряда ученых (А.Везалия), К.Варолия и
др.) по существу заново создается анатомия нервной системы, продолжается
изучение клинических форм травм спинного мозга, сифилиса, токсических
полиневритов. Т.Сиденгам описывает малую хорею.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 3 из 96
Научный период изучения нервных болезней начался с середины 18 века,
когда была получена информация о гистологии клеток мозга. В 18 веке Кохаль
выдвинул концепцию нейронной теории: каждая клетка функционирует на
основании только одного вещества – трансмиттера (ацетилхолин, адреналин или
др.).. Нейрон может находиться в возбужденном либо тормозном состоянии и
содержать уникальную информацию о развитии организма в целом, способен
бесконечно передавать информацию органа системам . По праву он является
основоположником неврологии
Начало 19 века – этот
этап развития неврологи
связан с
большими
открытиями в области нейрофизиологии.
В начале 19 века австрийский врач Ф.Галль выступил с концепцией, согласно
которой различные душевные качества локализуются в различных отделах мозга.
Изучая строение черепа, выпуклости и впадины на его поверхности, можно
получить данные о способностях и склонностях каждого человека. Несмотря на
чисто умозрительный и по существу неверный характер этих представлений, они
имели известное прогрессивное значение в науке. Так, впервые была сделана
попытка связать нервно-психические процессы с определенными участками
мозга.
Большой
след
в
медицине
оставила
деятельность
выдающегося
французского врача Ж.Шарко (1825-1893), выделившего неврологию из
терапии в качестве самостоятельной дисциплины. Он подробно описал целый
ряд
заболеваний
нервной
системы
(рассеянный
склероз,
боковой
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
амиотрофический
склероз,
истерию),
создал
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 4 из 96
весмирно
известную
неврологическую школу.
В 19 веке описано большинство известных нам болезней нервной системы. В
1891г. Г.Квинке произвел первую люмбальную пункцию с извлечением ликвора
для снижения внутричерепного давления. На рубеже 19 и 20 столетий и в первой
половине 20 века крупный вклад в развитие неврологии и нейрохирургии внесли
В.К.Рот,
В.М.Бехтерев,
М.И.Аствацатуров,
С.Вильсон,
М.Б.Кролль,
С.Н.Давиденков, Н.В.Коновалов, Н.К.Боголепов, Е.В.Шмидт и многие др.
В
работах
Н.Е.Введенского,
российских
физиологов
А.А.Ухтомского
И.М.Сеченова,
раскрыты
основные
И.П.Павлова,
закономерности
деятельности организма человека.
Под влиянием трудов С.П.Боткина, И.П.Павлова, К.М.Быкова, Г.Селье и ряда
других ученых окончательно сформировались представления о вегетативной
системе и ее вегетативно-эндокринном отделе как важнейших системах связи,
регуляции и управления всеми функциями организма, о тесной взаимосвязи
нервной системы и внутренних органов в норме и патологии.
В Казахстане научные исследования по невропатологии стали проводиться
после организации кафедры нервных болезней в Казахском медицинском
институте в 1934г, в г.АлмаАте. Первым заведующим кафедрой нервных
болезней был проф.Е.М.Стеблов. Под его руководством были разработаны
краевые
особенности
нейроинфекций,
затем
исследовались
клинико-
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 5 из 96
эпидемиологические особенности клещевого энцефалита в различных регионах
Казахстана (М.Х.Фаризов, Р.Г.Мандрыко, Е.Л.Фалькова-Калико, М.С.Генина).
Ученые-неврологи Казахстана плодотворно занимались и занимаются
вопросами
ангионеврологии,
нейродиабетологии
профпатологии
нейротравматологии,
эпилептологии,
соматоневрологии,
нейроинфекции,
неврологической
(М.Х.Фаризов, Б.А.Атчабаров Н.П.Касаткина, З.Н.Брянцева,
М.А.Ахметов,К.Х.Туруспекова, С.К.Кайшибаев,Ю.И.Беляев, Р.К.Алдунгарова,
Г.Я.Чацкий,
У.А.Аманбеков,
Г.А.Дущанова,Е.С.Сейтенов,
У,И.Бисембин,Б.А.Абеуов
Н.А.Красноярова,Е.С.Нургужаев,Т.Т.Бокебаев,
Г.Б.Кабдрахманова,М.Г.Абдрахманова,С.У.Каменова,
Н.С.Кайшибаев,
Т.Н.Хайбуллин, Б.Н.Раимкулов, С.Т.Туруспекова). В настоящее время в
Казахстане активно проводятся исследования по применению клеточной терапии
трудноизлечимых заболеваний нервной системы с использованием стволовых
клеток (Ж.А.Доскалиев,А.С.Жусупова), влиянию факторов окружающей среды
экологически неблагоприятных районов на развитие и течение заболеваний
нервной
системы
(
Г.А.Дущанова,И.О.Байдаулет).
Огромный
вклад
в
формировании научной школы неврологии Казахстана внес выдающийся ученый
Кайшибаев С.К.
Как известно, врач- невролог занимается диагностикой и лечением
заболеваний нервной системы, а так же пограничными с другими заболеваниями
и состояниями. Следует отметить, что уУзкая специализация, которая характерна
для практической медицины последнего времени, затрудняет понимание и
диагностику многих болезней. Врачи нередко ограничиваются диагностикой в
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 6 из 96
сфере своей специальности, при этом нарушается контакт с пограничными
состояниями, что непременно ведет к диагностическим и лечебным ошибкам. Не
все болезни являются болезнями нервной системы, но в развитии всех
заболеваний участвует нервная система и вовлечение её в патологический
процесс изменяет и отягощает клиническую картину. Поэтому врачи многих
специальностей, проводя диагностику, направляют пациентов на консультацию к
неврологу. К примеру,по данным статистики, около 90% людей во всем мире
страдают проблемами болей в позвоночнике. Это так называемая «расплата»
человечества за прямохождение.Остеохондроз, межпозвонковые грыжи,
выпадение дисков, радикулиты – кто не сталкивался с этими проблемами
позвоночника? Ранняя диагностика и эффективное лечение клинических
нарушений веретеброгенной патологии это плод совместных усилий
невропатологов, нейрохирургов , травматологов, ревматологов. Помимо этого
,важной проблемой неврологии являются сосудистые заболевания нервной
системы, к которым относятся острые и хронические нарушения мозгового и
спинального кровообращения, скрытая стадия развития недостаточности
кровообращения и некоторые другие. Областью изучения неврологов являются
такие проблемы, как головные боли, вегетативная дистония, панические атаки
(вегетативные кризы), обмороки, гиперкинезы и т.п... К компетенции
неврологов относится лечение хронических заболеваний нервной системы,
вызванных генетическими, обменными, сосудистыми, иммунными и другими
факторами. Своевременное распознавание многообразной патологии нервной
системы немыслимо без использования огромного арсенала современных
методов нейроэлектрофизиологического, биохимического, иммунологического,
нейровизуализационного исследований.Результаты данных исследований
создают широкую научно-прикладную доказательную базу для выработки
аргументированной и эффективной терапии, прежде всего, актуальных с медикосоциальных позиций неврологических заболеваний- сосудистых, вертеброгенных,
демиелинизирующих, эпилепсии.
4. Иллюстративный материал
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 7 из 96
Академик АПМ РК, д.м.н.,профессор С.К.Кайшибаев , д.м.н., профессор Б.Г.
Гафуров(Республика Узбекистан)
5. Литература
1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия.
Учебник +СД. ГЭОТАР – Медиа,2007
2. Петрухин А.С., Неврология детского возраста. М., Медицина 2008
3. Кайшибаев С.К. Неврология. Учебник. 1,2 часть. Алматы 2009.
6. Контрольные вопросы
1.В каких городах Казахстана существуют медицинские ВУЗы
2.В каком городе Казахстана впервые открылся медицинский институт
3.В каком медицинском институте открылась впервые кафедра неврологии
4.Кто является основоположником научной школы неврологов Казахстана и внес
огромную лепту в подготовке научных кадров
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 8 из 96
5.Что подразумевается под понятием доказательной медицины
Лекция № 2
1.Тема: Цереброваскулярные заболевания
2.Цель: Дать студентам представления об этологии, патогенезе, клинике, лечении
острых форм цереброваскулярной патологии
3.Тезисы лекции.
По причине смертности во многих странах Европы, Азии и Северной Америки
цереброваскулярные заболевания занимают третье место после сердечнососудистых и онкологических заболеваний. Термин «цереброваскулярные
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 9 из 96
заболевания» применяется для обозначения всех заболеваний головного мозга,
вызванных патологическими изменениями артерий, артериол, капилляров, вен и
синусов твердой мозговой оболочки. К ведущим
нарушениям относятся
закупорка сосудов тромбом и эмболом или же разрыв сосуда. Поэтомы выделяют
два типа поражения головного мозга: ишемический и геморрагический.В
остальных случаях цереброваскулярные заболевания возникают вследствие
нарушения проницаемости или воспаления сосудистой стенки, артериальной
гипертензии, повышения вязкости или изменения других качественных
характеристик крови. Последние становятся основой для развития инсультов на
фоне серповидно-клеточной анемии или истинной полицитемии. Нарушение
проницаемости стенок кровеносных сосудов может приводить к возникновению
головных болей, отека головного мозга и судорог при гипертензивной
энцефалопатии.
Инсульт. Наиболее характерной формой цереброваскулярных заболеваний
является инсульт, который определяется как внезапно или остро развивающийся
очаговый неврологический дефицит, не связанный с эпилептическим припадком.
В наиболее тяжелом варианте у больного развивается гемиплегия или потеря
чувствительности. Событие это настолько драматическое, что ему были даны
собственные названия: апоплексия, сосудисто-мозговая катастрофа, удар или,
разговорное, «шок». Если больной выживает, практически всегда наблюдается
некоторое восстановление неврологических функций. Преходящие нарушения
неврологических функций, продолжающиеся обычно несколько минут,
обозначаются как ТИА; сохраняющиеся на протяжении суток нарушения уже
рассматриваются как инсульт. Временные характеристики позволяют
предположить тип сосудистого поражения. Эмболические инсульты
характеризуются внезапным началом, а неврологические нарушения исчезают
очень быстро или сохраняются.
Тромботические инсульты могут также возникать очень быстро, но чаще они
развиваются гораздо медленнее, в течение нескольких минут, часов или даже
дней. При геморрагическом инсульте обычно значительные неврологические
нарушения возникают достаточно стремительно, но не всегда мгновенно; в
некоторых случаях происходит постепенное нарастание нарушений в течение
нескольких часов или длительнее.
Крупные внутричерепные артерии, такие как аорта и коронарные сосуды,
предрасположены к атеросклеротическим изменениям. Преимущественно эти
изменения наблюдаются в дистальных отделах общих и проксимальных
внутренних сонных артерий (в месте отхождения), позвоночных и основной
артериях, в проксимальных отделах (ветвей) крупных мозговых артерий, в
основном средних мозговых артерий. К факторам риска образования атером
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 10 из 96
относятся артериальная гипертония, сахарный диабет, курение и гиперлипидемия.
Тромботический инсульт обусловлен тромбированием артерии в месте ее
значительного
атеросклеротического
сужения.
Более чем у половины больных с тромботическим инсультом наблюдается один
или несколько кратких угрожающих эпизодов, так называемых ТИА,
своевременная диагностика и лечение которых могли бы предотвратить развитие
инсульта. Тромботический инсульт с предшествующими ишемическими атаками
или без них развивается по одной из следующих схем: наиболее часто внезапно
возникает неврологический дефицит, который нарастает в период от нескольких
минут до нескольких часов; в других случаях прогрессирование симптомов может
быть ступенчатым или интермиттирующим в течение нескольких часов или дней,
либо симптомы могут исчезнуть на насколько часов и возникнуть вновь.
Диагностика затруднена в случаях инсульта (достаточно редких), когда
неврологические нарушения возникают в виде серии эпизодов в течение
нескольких дней. Часто инсульт начинается во сне, и больной просыпается уже
парализованным. Стеноз или окклюзию артерии можно выявить
неинвазивными исследованиями, такими как допплеровское УЗИ. Стеноз и
окклюзию артерии можно подтвердить ангиографией, но эта процедура связана с
небольшим риском нарастания неврологических нарушений. Эти методы можно
отчасти заменить неинвазивными МРА и спиральной КТ. Эти методы
исследования позволяют обнаружить как стенозированный участок или место
окклюзии артерии, так, иногда, и пристеночные тромбы, которые могут стать
источником эмболов (артерио-артериальной эмболии). Однозначного мнения о
том, приостанавливается ли процесс тромбообразования, если как можно
раньше ввести внутривенно гепарин или перорально варфарин, не существует.
Хирургическая или тромболитическая реваскуляризация доступного шейного
сосуда может быть эффективна, если она проводится в течение нескольких часов
после развития инсульта, что возможно только у небольшой части больных.
Введение тканевого активатора плазминогена эффективно в первые три часа с
момента возникновения инсульта, за исключением больных, имеющих как очень
маленысие, так и очень большие размеры инфаркта или высокое
неконтролируемое повышение артериального давления. Внутриартериальная
тромболитическая терапия может быть успешной и восстановить проходимость
окклюзированного сосуда в течение 6 ч или немногим более после начала
инсульта. На фоне тромболитической терапии геморрагические осложнения
наблюдаются, по меньшей мере, у 3—6 % больных. Длительное лечение больных
с завершившимся ишемическим инсультом остается неопределенным.
Эквивалентным
ему
представляется
применение
антикоагулянтов
и
антиагрегантов (т.е. аспирин, тиклопидин, клопидогрель) для профилактики
последующих инсультов и ишемического заболевания сердца, что оправдывает
себя в большинстве ситуаций. Физиотерапия и психотерапия помогают больному
адаптироваться к инвалидности, но не восстанавливают неврологические
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 11 из 96
функции.
Прогноз инсульта. В начале заболевания сложно предсказать его
исход, так как это зависит от того, завершился инсульт или продолжается.
Смертность крайне высока среди больных, находящихся в коме. После инсульта,
в течение последующих лет, возрастает смертность от коронарного тромбоза,
который так же опасен, как и повторный тромботический инсульт.
Транзиторные
ишемические
атаки
характеризуются
преходящими
неврологическими нарушениями вследствие ишемии в определенном участке
головного мозга, продолжающимися несколько минут или часов с последующим
полным восстановлением функции. Согласно данным литературы, возможно
развитие сотен атак, но чаще — их всего несколько или даже одна. Как было
отмечено
ранее,
подобные
эпизоды
предвещают
приближающийся
тромботический инсульт. Транзиторные ишемические атаки вследствие
поражения ветвей сонных артерий (средней и передней мозговой артерий)
проявляется в виде преходящей слепоты на один глаз {amaurosis fugax),
гемипареза, гемигипестезии, афазии, дискалькулии, спутанности сознания и,
реже, гиперкинеза на противоположной стороне. ТИА в вертебробазилярной
системе проявляются слепотой, гемианопсией, Диплопией, головокружением,
дизартрией, дисфагией, слабостью мышц или онемением лица, гемиплегией или
квадриплегией, нарушениями чувствительности в различных комбинациях. По
нашим наблюдениям, эпилептические припадки и так называемые дроп-атаки
редки и их вообще не следует относить к ТИА. Длительные транзиторные
ишемические атаки (продолжающиеся от нескольких часов до суток) обычно
обусловлены эмболиями. ТИА вследствие стеноза внутренней сонной артерии
практически всегда продолжаются не более часа, чаще менее 10 мин и почти все
повторяющиеся стереотипные ТИА попадают в эту категорию. Несмотря на
самые различные гипотезы, точная патофизиология большинства случаев ТИА
неизвестна. Можно определить лишь, что ТИА связана либо с эмболией,
вызывающей очень быстро проходящий неврологический дефицит, либо со
стенозом сонной или основной артерии.
Лечение транзиторных
ишемических атак. Пациентам с ТИА необходимо провести допплеровское УЗИ
соответствующих сосудов шеи (внутренней сонной и позвоночных артерий), а в
некоторых случаях также МРА или артериографию. Если поражение
локализовано в проксимальных отделах внутренней сонной артерии на шее
(большая степень стеноза [диаметр просвета >1,5 мм, соответствующий более чем
90%-му сужению просвета, или большая изъязвленная бляшка), эндартерэктомия
(или, в случае наличия у пациента высокого риска хирургического
вмешательства, ангиопластика с установкой стен-та) значительно снижает риск
развития инсульта. В каждом отдельном случае решение о хирургическом
лечении должно приниматься с учетом имеющихся сочетанных заболеваний,
состояния внутричерепного отдела сонной артерии и других артерий мозга,
строения виллизиева круга и опыта хирурга.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 12 из 96
Если патологические изменения локализуются преимущественно во
внутричерепном отделе сонной артерии или вертебробазилярной системе, то
проводится длительная терапия варфарином или аспирином.
Эмболический
инфаркт мозга. Предполагается, что церебральная эмболия является наиболее
частой причиной инсульта. Если суммировать инсульты неясной этиологии
(большинство из которых тоже, вероятно, связаны с эмболиями) с достоверно
эмболическими, 40 % и более всех ишемических инсультов будут эмболическими,
в
то
время
как
тромботические
составят
лишь
32
%.
Большинство церебральных эмболии возникают из сердца на фоне
мерцательной аритмии, инфаркта миокарда с пристеночными тромбами,
акинетического участка сердечной стенки, эндокардита и т. д. Остальные
формируются в аорте, крупных мозговых артериях или попадают в артериальную
систему через открытое овальное окно. В отличие от тромбов, которые
прикреплены к сосудистой стенке, эмболические частицы свободны и способны
мигрировать. Эмболы во многих случаях закрывают просвет дистальных отделов
церебральных артерий среднего калибра, поэтому чаще, чем тромбозы, приводят
к неполным нейроваскулярным синдромам.
Эмбол может распасться до
развития некроза ткани мозга, при сформировавшемся инфаркте после
восстановления кровотока он может трансформироваться в геморрагический. В
сравнении с другими ишемическими инсультами, при эмболическом инсульте
клиника развивается с наибольшей скоростью, буквально в течение нескольких
секунд. Хотя эмболы из сердца чаще всего попадают в сосуды головного мозга,
возможно поражение и других органов (селезенки, почек, желудочно-кишечного
тракта, нижних конечностей). Чаще всего происходит эмболизация средних
мозговых артерий, реже (в порядке убывания по частоте встречаемости) —
задней мозговой артерии, ветвей позвоночных и основной артерий и передней
мозговой артерии. Примерно одна треть всех эмболических инсультов
приобретает геморрагический характер, что может быть диагностировано при
повторных КТ и МРТ.
Ближайший прогноз при эмболическом
инсульте такой же, как и при тромботическом, за исключением того, что при
эмболическом инсульте отмечается тенденция к более быстрому регрессу
неврологических нарушений. Во всех случаях необходима профилактика
повторной эмболии. Если инсульт уже произошел, то лишь в некоторых случаях
(обсуждаемых ниже) возможно проведение тромболизиса; в остальных случаях
лечение должно быть направлено на профилактику повторных эмболии. Для
предотвращения эмболических инсультов необходима длительная терапия
антикоагулянтами (варфарином) и антиагрегантами. Однако раннее применение
гепарина при потенциально геморрагическом инфаркте, в особенности если зона
некроза достаточно большая и больной страдает артериальной гипертонией,
несколько повышает риск кровоизлияния. Приблизительно 30 % всех
эмболических инсультов трансформируются в геморрагические инфаркты в
течение 3—4 дней. В связи с этим некоторые неврологи не применяют гепарин в
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 13 из 96
этот период, особенно если пациенту уже проводилась тромболитическая терапия.
Конечно, в этот короткий период существует небольшая опасность развития
повторной эмболии. Если нет признаков кровоизлияния, мы назначаем 5000 ЕД
гепарина внутривенно болюсно в первый день, а затем в виде постоянной
инфузии со скоростью 1000 ЕД/ч в течение нескольких дней. Безопасность
лечения определяется по частичному тромбопластиновому времени, которое не
должно увеличиваться более чем в 2—2,5 раза. Однако необходимо отметить, что
существует мало доказательств в поддержку раннего назначения гепарина при
эмболическом инсульте, и многие клиники отказались от этой тактики. Если
источник эмболии установлен или предположен с большой долей вероятности,
одновременно назначается варфарин на 6—12 месяцев или больше. При
мерцательной аритмии варфарин используется обычно в дозе 2,5-7,5 мг/сут,
чтобы обеспечить увеличение протромбинового времени в 1,5 раза или
международного нормализующего коэффициента до 2,0—3,0.
Как было сказано ранее, существуют определенные обстоятельства, достаточно
редкие, при которых развитие инсульта можно остановить назначением
тромболитических препаратов (тканевого активатора плазминоге-на в дозе 0,9
мг/кг массы тела, 10 % внутривенно болюсно и оставшуюся дозу в течение часа).
Тромболитическая терапия эффективна, только если она назначается в течение 3 ч
с момента появления симптомов, и противопоказана больным, имеющим
выраженную артериальную гипертонию или принимающим антикоагулянты.
Осложнение такого лечения — кровоизлияние — возникает, по меньшей мере, в 6
% случаев. При обширном инфаркте риск кровоизлияния выше, а
эффективность тромболитической терапии ниже, поэтому в таких случаях, как и у
больных с небольшими неврологическими нарушениями, не рекомендуется
применение тканевого активатора плазминогена. Внутриартериальное введение
тромболитиков может быть эффективно в течение 6 ч и более у отдельных
больных, хотя провести это довольно сложно.
Лакунарный инсульт. Внутричерепные кровоизлияния.
Окклюзия
небольших пенетрирующих сосудов скорлупы, хвостатого ядра, внутренней
капсулы, таламуса, варолиева моста и белого вещества лучистого венца (в
порядке снижения по частоте возникновения) вызывает небольшие инфаркты —
от 3—4 мм до 1,5—2 см в диаметре. Они наиболее часто возникают у больных с
атеросклерозом на фоне артериальной гиперхензии и сахарного диабета. В
исследованиях Fisher было обнаружено, что более крупные из пораженных
артерий (400-900 мкм) окклюзированы в месте их начала атеромами или
эмболами, а более мелкие (менее 200 мкм) имеют особый тип
атеросклеротического поражения, названный липогиалинозом, по всему ходу
сосуда. Возникающие вследствие этого небольшие инфаркты в дальнейшем
преобразуются в кисту, отсюда и термин «лакуна». При КТ можно не обнаружить
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 14 из 96
изменений на протяжении недели или более, но большинство лакунарных
инфарктов можно визуализировать при МРТ уже через несколько часов после
развития инсульта. Лакунарные инсульты часто бессимптомны, но могут
проявляться такими характерными синдромами, как «чисто моторный инсульт»
(при очагах во внутренней капсуле или основании варолиева моста), «чисто
сенсорный инсульт» (при поражении вентролатеральных отделов зрительного
бугра), синдром дизартрия/неловкая кисть (при очагах в варолиевом мосту или
внутренней капсуле) или атактический гемипарез (при поражении внутренней
капсулы или варолиева моста). Лакунарным инсультам иногда предшествуют
ТИА. Множественные лакунарные инфаркты могут вызвать псевдобульбарный
паралич. В качестве лечения часто применяются аспирин или другие
антиагреганты. Рекомендуются диета с низким содержанием жиров и
холестерина, гипотензивная терапия, однако данные об их эффективности
отсутствуют. Антикоагулянты малоэффективны, и применение их у лиц,
страдающих артериальной гипертензией, имеет определенный риск. Сообщения о
положительных результатах использования тромболитической терапии
интерпретировать сложно.
Внутричерепные кровоизлияния. К наиболее важным из них относятся:
первичное кровоизлияние в мозг, разрыв мешотчатой аневризмы, АВМ, прием
антикоагулянтов, геморрагические диатезы и травма, приводящая к эпидуральной
и субдуральной гематомам. Первичное внутримозговое кровоизлияние также
называется гипертензивным, так как в большинстве случаев оно развивается у
больных с артериальной гипертензией, хотя в этих случаях кровоизлияние
связано не только с наличием и тяжестью хронической артериальной
гипертензии. Провоцирующими факторами могут стать эмоциональное
напряжение и физические нагрузки, прием адренергических препаратов.
Считается, что в части случаев причиной становится амилоидная ангиопатия
мозговых артерий. Из всех цереброваскулярных заболеваний кровоизлияние
протекает наиболее тяжело и заслуживает названия апоплексия. Больной внезапно
падает или у него появляется сильная головная боль, быстро развивается кома.
При массивном кровоизлиянии смерть наступает в течение нескольких часов или
суток. На аутопсии объем полушария мозга увеличен за счет кровяного сгустка, в
субарахноидальном пространстве и желудочках наблюдается примесь крови к
ЦСЖ. Возможно развитие и менее обширного кровоизлияния. В 20-30 % случаев
головная боль легко выражена, очаговая неврологическая симптоматика не
сопровождается нарушением сознания и не отличается от проявлений инфаркта
мозга. Диагноз кровоизлияния устанавливается только при КТ. Объем
кровоизлияния варьирует очень широко. Первичные кровоизлияния в мозг
локализуются (в порядке убывания по частоте встречаемости) в:
1)
скорлупе
и
внутренней
капсуле
(50
%);
2) долях полушарий (в белом веществе одной из долей полушарий — лобарное
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
кровоизлияние);
3)зрительном
4)мозжечке;
5) варолиевом мосту.
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 15 из 96
бугре;
Все эти кровоизлияния связаны с хронической артериальной гипертонией, за
исключением лобарного, развитие которого ассоциируется с приемом
антикоагулянтов. При обширном кровоизлиянии в скорлупу у больного быстро
развивается сопор с переходом в кому в сочетании с гемиплегией. Вначале могут
быть головная боль и рвота, к которым через 5—30 мин присоединяется
гемиплегия с поворотом глаз в сторону пораженного полушария; далее
нарушается сознание до сопора и комы, нарастает ВЧД, появляются признаки
сдавления верхних отделов ствола, преимущественно в виде значительного
расширения зрачков. Небольшое кровоизлияние в скорлупу и внутреннюю
капсулу может напоминать эмболический или тромботическии ишемический
инсульт, и в таких случаях установить точный диагноз позволяет КТ.
Клиническая картина лобарного кровоизлияния зависит от его локализации.
При поражении затылочной доли отмечаются боль вокруг глаза на стороне
поражения и гомонимная гемианопсия; при поражении височной доли — боль
кпереди или в области уха, неполная гомонимная гемианопсия, сенсорная афазия;
при поражении лобной доли — контралатеральная гемиплегия и лобная головная
боль; при поражении теменной доли — головная боль в передней теменной
области и контралатеральная гемигипе-стезия. Появление одного из этих
синдромов в сочетании с головной болью, рвотой и сопором позволяет
предположить кровоизлияние, а КТ подтверждает диагноз. Причинами
кровоизлияния, о которых необходимо помнить, также могут быть применение
антикоагулянтов (варфарина или гепарина), разрыв мешотчатой аневризмы или
АВМ, геморрагические синдромы, амилоидная ангиопатия, метастазы, но во
многих случаях причина остается неизвестной; примерно половина больных
имеют артериальную гипертензию, но ее роль в развитии кровоизлияния обычно
не ясна. При кровоизлиянии в зрительный бугор ведущим симптомом может
быть гемианестезия. В большинстве случаев выявляется и гемипарез вследствие
поражения внутренней капсулы. При поражении доминантного полушария
возможна афазия, при поражении недоминантного — аутотопагнозия. Часто
наблюдаются глазодвигательные нарушения, в особенности отклонение глаз вниз,
и узкие, слабо реагирующие или не реагирующие на свет зрачки. Прогноз зависит
от объема кровоизлияния. Кровоизлияние в варолиев мост характеризуется
быстрым развитием комы и тетраплегии, децеребрационной ригидности с узкими,
но реагирующими на свет зрачками. Больные выживают при небольших
кровоизлияниях, которые не приводят к коме.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 16 из 96
При кровоизлиянии в мозжечок обычно возникают рвота, головная боль в
области затылка, головокружение, атаксия, девиация глаз в сторону,
противоположную очагу поражения. Если атаксия в конечностях и нистагм не
выражены, важно исследовать атаксию при стоянии и ходьбе. Нарушение
сознания не характерно для дебюта заболевания, за исключением случаев
массивного кровоизлияния или блокады кровяным сгустком четвертого
желудочка с развитием острой гидроцефалии.
Лечение и
прогноз кровоизлияния. Приблизительно половина больных — с первичным
внутричерепным кровоизлиянием, и почти все больные в коме умирают.
Кровоизлияние объемом более 60 мл почти всегда заканчивается смертью.
Прогноз благоприятен при кровоизлиянии объемом менее 30 мл; в таких случаях
иногда с поразительной быстротой исчезают очаговые нарушения. У больных с
амилоидной
ангиопатией
возможны
повторные
кровоизлияния.
Хирургическое удаление сгустка редко спасает жизнь больного, за исключением
части больных с лобарным кровоизлиянием и большей части больных с
кровоизлиянием в мозжечок, у которых операция выполнена до развития комы. В
остром периоде необходим контроль внутричерепного и артериального давления
в соответствии с мероприятиями, описанными в наших статьях. Следует
немедленно корректировать нарушения свертывания крови. Аневризма и
субарахноидальное
кровоизлияние.
Диагностика
и
лечение
субарахноидального
кровоизлияния.
Это
четвертое
по
частоте
цереброваскулярное заболевание. Аневризма представляет собой небольшое (от
2 мм до 2 см, в среднем 8—10 мм) мешотчатое расширение поверхностной
артерии головного мозга. Чаще всего аневризмы образуются в месте разветвления
артерий виллизиева круга. Приблизительно 80—90 % аневризм находятся на
внутричерепных ветвях внутренних сонных артерий; остальные — на
позвоночных или основной артериях и их ветвях.
В большинстве
случаев аневризмы имеют небольшой размер и клинически ничем себя не
проявляют до 35—65 лет, когда они разрываются и вызывают субарахноидальное
кровоизлияние. Этому не всегда предшествует хроническая артериальная
гипертензия. Аневризмы могут быть одиночными или множественными (у 20 %
пациентов), но источником субарахноидального кровоизлияния становится лишь
одна. Причина развития аневризм пока неясна. Наиболее распространена гипотеза
о врожденном дефекте внутренней и средней части сосудистой стенки. Наличие
подобных аневризм у 5 % пациентов с АВМ подтверждает эту теорию.
Клиническая картина субарахноидального кровоизлияния. В большинстве
случаев аневризмы обнаруживаются лишь при их разрыве и развитии
субарахноидального кровоизлияния. При этом внезапно возникает сильная
головная боль, появляются тошнота, рвота и симптомы раздражения мозговых
оболочек. Появление этих симптомов у взрослого пациента без повышения
температуры и очаговой неврологической симптоматики, по сути, позволяет
поставить диагноз разрыва мешотчатой аневризмы. В большинстве случаев
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 17 из 96
кровоизлияние локализуется в субарахноидальном пространстве и не повреждает
головной мозг, но часть крови может просочиться в головной мозг, вызывая
появление очаговой неврологической симптоматики. Иногда аневризмы за счет
расширения, подтекания и сращения с поверхностными свертками крови могут
достигать больших размеров (3-4 см) и сдавливать черепные нервы и другие
структуры. Разрыв аневризмы в некоторых случаях происходит при
значительной физической нагрузке, подъеме тяжести или в период полового акта.
Иногда очаговая симптоматика четко указывает на локализацию разорвавшейся
аневризмы. Аневризма в месте соединения внутренней сонной и задней
соединительной артерий при увеличении своего размера сдавливает прилежащий
глазодвигательный нерв, приводя к расширению зрачка. Аневризма в месте
соединения передней и средней мозговой артерий может сдавить зрительный нерв
или привести к кровоизлиянию в нижнемедиальные отделы лобной доли.
Аневризма в месте бифуркации средней мозговой артерии может вызвать
кровоизлияние в лобные доли с развитием гемиплегии. Обширное
субарахноидальное кровоизлияние может повлечь за собой немедленную
смерть, это единственное цереброваскулярное заболевание с риском развития
внезапной смерти. Большинство больных попадают в стационар с нарушением
сознания. Диагноз устанавливается при КТ или ЛП, которая проводится, если нет
изменений при КТ. Ангиография выявляет аневризму в 95 % случаев. Все чаще
вместо обычной ангиографии или в качестве дополнительного метода
исследования используется МРА или спиральная КТ. Приблизительно 30—40 %
аневризм, проявившихся кровоизлиянием, без лечения разрываются повторно в
течение первых двух месяцев (большинство из них — в первую неделю), что
часто заканчивается смертью больного. Другим важным осложнением разрыва
аневризмы является сосудистый спазм (вазоспазм), развивающийся обычно в
первые две недели после кровоизлияния, и, как следствие, возникает
ишемический инсульт в бассейне артерии, имеющей аневризму. Вазоспазм часто
возникает и в сосудах, окружающих кровяной сгусток, что видно при КТ.
Тидроцефалия может развиться быстро или недели спустя после разрыва
аневризмы вследствие окклюзии путей оттока ЦСЖ кровью. Также возможно
развитие церебрального солевого истощения и синдрома неадекватной продукции
АДГ.
Лечение и прогноз
субарахноидального кровоизлияния. Врачебная тактика включает раннюю
диагностику, исследование анатомических особенностей мозговых сосудов с
помощью ангиографии, прямое хирургическое вмешательство на аневризме с
наложением на ее основание клипсы. Все больше проводится новейших
эндоваскулярных операций, которые постепенно замещают обычное
клиппирование аневризмы, особенно в случае труднодоступных аневризм,
например аневризм основной артерии. В большинстве случаев показано раннее
хирургическое вмешательство — в течение 48 ч после разрыва аневризмы, что
позволяет избежать его повтора. Однако если больной находится в глубоком
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 18 из 96
сопоре или коме, то хирургическое вмешательство не показано из-за высокой
операционной летальности. В этом случае до момента восстановления сознания
следует контролировать артериальное давление и предупреждать эпилептические
припадки. Общепринятых методов профилактики сосудистого спазма и инфаркта
нет; проведение гиперволемии (увеличение объема циркулирующего сосудистого
русла) безопасно только после оперативного вмешательства. В последние годы
получены данные о том, что применение антагонистов кальция (нимодипин, 60 мг
каждые 4 ч в течение 21 суток) эффективно для предотвращения вазоспазма и
ишемического инсульта.
В некоторых случаях аневризма не
обнаруживается при ангиографии, даже при повторных исследованиях после
устранения сосудистого спазма. У таких больных риск повторного кровоизлияния
ниже, чем у больных с диагностированной нелеченной аневризмой. Особую
группу
составляют
больные
с
ограниченным
перимезенцефальным
кровоизлиянием, у которых редко обнаруживаются аневризмы. Прогноз у таких
больных также сравнительно благоприятный. Небольшие неразорвавшиеся
аневризмы (менее 3—4 мм), обнаруженные с помощью методов визуализации,
требуют скорее динамического наблюдения, чем хирургического вмешательства.
Лекция № 3
1.Тема: « Воспалительные болезни ЦНС. Клещевой и комариный энцефалит.
Вирусный менингит. Туберкулез
2.Цель: Дать представления об этиопатогенезе, диагностике, лечении клещевого
и японского энцефалита, вирусных менингитов и туберкулезного менингита.
3.Тезисы лекции
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 19 из 96
Клещевой энцефалит (энцефалит весенне-летнего типа, таежный энцефалит) вирусная инфекция, поражающая центральную и периферическую нервную
систему. Тяжелые осложнения острой инфекции могут завершиться параличом и
летальным исходом. Основным резервуаром вируса клещевого энцефалита в
природе являются его главные переносчики, иксодовые клещи, ареал обитания
которых находится по всей лесной и лесостепной умеренной климатической зоне
Евразийского континента. Несмотря на значительное число видов иксодовых
клещей, реальное эпидемиологическое значение имеют только два вида: Ixodes
Persulcatus (таежный клещ) в азиатской и в ряде районов европейской части,
Ixodes Ricinus (европейский лесной клещ) - в европейской части. В Казахстане
эндемичными зонами по клещевому энцефалиту являются юго-восточные и
восточные регионы. Для клещевого энцефалита характерна строгая весенне-летняя сезонность начала заболевания, связанная с сезонной активностью
переносчиков. Заболевание приходится на весну и первую половину лета, май–
июнь месяцы, когда наиболее высока биологическая активность этого вида
клещей. Инфицирование человека вирусом клещевого энцефалита происходит во
время кровососания. Передача вируса клещевого энцефалита может происходить
в первые минуты присасывания клеща к человеку. Так же возможно заражение
через пищеварительный и желудочно-кишечный тракты при приеме сырого
молока коз и коров, зараженных клещевым энцефалитом. В последнее время
принято деление вирусов клещевого энцефалита на три субтипа – Западный,
Сибирский, Дальневосточный. Заболевание клещевым энцефалитом в Европе
протекает в более легкой форме, чем в восточной части ареала клещевого
энцефалита.
Клиника
клещевого энцефалита. Инкубационный период клещевого
энцефалита длится в среднем 7-14 дней с колебаниями от одних суток до 30 дней.
Отмечаются скоропреходящая слабость в конечностях, мышцах шеи, онемение
кожи лица и шеи. Клинические проявления клещевого энцефалита многообразны,
течение вариабельно. Болезнь часто начинается остро, с озноба и повышения температуры тела до 38–40°С. Лихорадка длится от 2 до 10 дней. Появляются общее
недомогание, резкая головная боль, тошнота и рвота, разбитость, утомляемость,
нарушения сна. В остром периоде отмечаются гиперемия кожи лица, шеи и груди,
слизистой оболочки ротоглотки, инъекция склер и конъюнктив. Беспокоят боли
во всем теле и конечностях. Характерны мышечные боли, особенно значительные
в группах мышц, в которых в дальнейшем обычно возникают парезы и параличи.
Иногда им предшествуют онемение, парестезии и другие неприятные ощущения.
С момента начала болезни может возникать помрачнение сознания,
оглушенность, усиление которых может достигать степени комы. Тем не менее,
болезнь часто протекает в легких, стертых формах с коротким лихорадочным
периодом. Нередко в месте присасывания клещей появляются разного размера
эритемы.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 20 из 96
Течение болезни. Выделяют пять клинических форм клещевого энцефалита: 1)
лихорадочную (стертую); 2) менингеальную; 3)менингоэнцефалитическую; 4)
полиомиелитическую; 5)полирадикулоневритическую.
1) Лихорадочная форма клещевого энцефалита характеризуется благоприятным
течением с быстрым выздоровлением. Продолжительность лихорадки - 3-5 дней.
Основными клиническими признаками ее являются токсико-инфекционные
проявления: головная боль, слабость, тошнота - при слабо выраженной
неврологической симптоматике. Показатели ликвора без отклонений от нормы. 2)
Менингеальная форма является наиболее частой формой клещевого энцефалита.
Больные жалуются на сильную головную боль, усиливающуюся при малейшем
движении головы, головокружение, тошноту, однократную или, многократную
рвоту, боли в глазах, светобоязнь. Они вялы и заторможены. Определяется
ригидность мышц затылка, симптомы Кернига и Брудзинского. Менингеальные
симптомы держатся на протяжении всего лихорадочного периода. Иногда они
определяются и при нормальной температуре. Продолжительность лихорадки в
среднем 7-14 дней. В ликворе - умеренный лимфоцитарный плеоцитоз до 100-200
в 1 мм3, увеличение белка. 3) Менингоэнцефалитическая форма клещевого
энцефалита наблюдается реже, чем менингеальная (в среднем по стране 15%, на
Дальнем Востоке до 20-40%). Эта форма клещевого энцефалита отличается более
тяжелым течением. Нередко наблюдаются бред, галлюцинации, психомоторное
возбуждение с утратой ориентировки в месте и во времени. Могут развиваться
эпилептические припадки. Различают диффузный и очаговый менингоэнцефалит.
При диффузном менингоэнцефалите выражены общемозговые нарушения
(глубокие расстройства сознания, эпиприпадки вплоть до эпилептического
статуса) и рассеянные очаги органического поражения мозга в виде
псевдобульбарных расстройств (нарушение дыхания в виде бради- или тахипное,
по типу Чейн-Стокса, Куссмауля и др.), неравномерности глубоких рефлексов,
асимметричных патологических рефлексов, центральных парезов мимической
мускулатуры и мышц языка. При очаговом менингоэнцефалите быстро
развиваются капсулярные гемипарезы, парезы после джексоновских судорог,
центральные монопарезы, миоклонии, эпилептические припадки, реже подкорковые и мозжечковые синдромы. В редких случаях (как следствие
нарушения вегетативных центров) может развиваться синдром желудочного
кровотечения с кровавой рвотой. Характерны очаговые поражения черепных
нервов III, IV, V, VI пар, несколько чаще VII, IX, X, XI и XII пар. Позднее может
развиться кожевниковская эпилепсия, когда на фоне постоянного гиперкинеза
появляются общеэпилептические припадки с потерей сознания. 4)
Полиомиелитическая форма клещевого энцефалита наблюдается почти у трети
больных. Характеризуется продромальным периодом (1-2 дня), в течение
которого отмечаются общая слабость и повышенная утомляемость. Затем
выявляются периодически возникающие подергивания мышц фибриллярного или
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 21 из 96
фасцикулярного характера, отражающие раздражение клеток передних рогов
продолговатого и спинного мозга. Внезапно может развиться слабость в какойлибо конечности или появление чувства онемения в ней (в дальнейшем в этих
конечностях нередко развиваются выраженные двигательные нарушения). В
последующем на фоне фебрильной лихорадки (1-4-й день первой лихорадочной
волны или 1-3-и день второй лихорадочной волны) и общемозговых симптомов
развиваются вялые парезы шейно-плечевой (шейно-грудной) локализации,
которые могут нарастать в течение нескольких дней, а иногда до 2 нед.
Наблюдаются симптомы, описанные А.Пановым ("свисающая на грудь голова",
"горделивая осанка", "согбенная сутуловатая поза", приемы "туловищного
забрасывания рук и запрокидывания головы". Полиомиелитические нарушения
могут сочетаться с проводниковыми, обычно пирамидными: вялые парезы рук и
спастические - ног, комбинации амиотрофий и гиперфлексии в пределах одной
паретической конечности. В первые дни болезни у больных этой формой
клещевого энцефалита часто резко выражен болевой синдром. Наиболее
характерная локализация болей в области мышц шеи, особенно по задней
поверхности, в области надплечий и рук. Нарастание двигательных нарушений
при клещевом энцефалите продолжается до 7-12 дней. В конце 2-3-й недели
болезни развивается атрофия пораженных мышц 5) Полирадикулоневритическая
форма клещевого энцефалита характеризуется поражением периферических
нервов и корешков. У больных появляются боли по ходу нервных стволов,
парестезии (чувство "ползания мурашек", покалывание). Определяются симптомы
Лассега и Вассермана. Появляются расстройства чувствительности в дистальных
отделах конечностей по полиневральному типу. Как и другие нейроинфекции,
клещевой энцефалит может протекать по типу восходящего спинального
паралича Ландри. Вялые параличи в этих случаях начинаются с ног и
распространяются на мускулатуру туловища и рук. Восхождение может
начинаться и с мышц плечевого пояса, захватывать шейные мышцы и каудальную
группу ядер продолговатого мозга. При обнаружении симптомов клещевого
энцефалита больной должен быть срочно помещен в инфекционную больницу для
проведения интенсивного лечения.
Профилактика клещевого энцефалита. Наиболее эффективной защитой от
клещевого энцефалита является вакцинация. При посещении мест обитания
клещей рекомендуется надевать защитную одежду и пользоваться репеллентами.
Существует специально разработанная одежда, надежно защищающая от клещей
и других кровососущих. В случае присасывания клеща, его следует удалить, для
его исследования на зараженность клещевым энцефалитом и другими
инфекциями следует обратиться в инфекционную больницу. При положительном
результате исследования пострадавшему вводится иммуноглобулин против
клещевого энцефалита. Его введение наиболее эффективно в течение 1 суток
после присасывания клеща, через 4 суток после укуса клеща оно не проводится.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 22 из 96
Одним из
высокоэффективных противовирусных препаратов является
ЙОДАНТИПИРИН.(Россия), обладающий
профилактическим и лечебным
свойствами при клещевом энцефалите у взрослых. Йодантипирин способен
уничтожать вирус клещевого энцефалита в течение 12-24 часов от момента
заражения (укуса клеща).В случае укуса детей клещом с целью экстренной
профилактики клещевого энцефалита рекомендуется применять АНАФЕРОН
ДЕТСКИЙ в дозах: в возрасте до 12 лет по 1 таблетке 3 раза в день, в возрасте
старше 12 лет по 2 таблетки 3 раза в день продолжительностью 21 день
(инкубационный период клещевого энцефалита), что предупреждает развитие
заболевания.
Японский энцефалит - (encephalitis japonica, Japanese encephalitis) - острое
инфекционное эндемичное заболевание с преимущественным поражением
нервной системы, вызываемое фильтрующимися нейтротропными вирусами,
переносчиками которых служат комары. Резервуаром вируса в природе служат
животные и птицы. Японский энцефалит является одной из наиболее тяжелых
трансмиссивных
нейроинфекций
человека.
Кроме человека, восприимчивыми к вирусу японского энцефалита являются
мыши, обезьяны, лошади, коровы, козы, овцы и т.д.Заражение человека
происходит в период кровососания на нем комаров . Для японского энцефалита
характерна сезонность, связанная со временем выплода комаров. Заболевают
преимущественно люди молодого возраста, работающие в заболоченных местах.
Патогенез. Развитие заболевания прежде всего зависит от состояния организма,
его реактивных свойств, определяющих степень сопротивляемости к
воздействию, а также от количества введенного вируса, его вирулентности и
штаммовых
свойств.
Распространение возбудителя в организме может происходить как гематогенным,
так и невральным путем. Проницаемость гематоэнцефалического барьера для
вируса зависит от многих факторов, в первую очередь, от перегревания
организма, при котором заболевание развивается быстрее.Преодолев
гематоэнцефалический барьер, вирус японского энцефалита проникает в
паренхиму мозга, где в основном и происходит его размножение. При тяжелых
формах заболевания происходит генерализация возбудителя в организме и
репродукция вируса как в нервной системе, так и вне ее. Интенсивность развития
и размножения вируса в нервной системе подтверждается патоморфологическими
исследованиями. Японский энцефалит представляет собой генерализованный
капилляротоксикоз, с эксудативно-пролиферативным процессом в мозгу. При
японском энцефалите наибольшие изменения отмечаются в базальных ганглиях,
кроме того, интенсивно страдает кора больших полушарий и вегетативные
центры. Манифестная стадия болезни по времени совпадает со сроками
максимальной
концентрации
вируса
в
мозгу
Клиника. Инкубационный период болезни от 5 до 15 дней. Заболевание
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 23 из 96
начинается внезапно с бурно нарастающих общеинфекционных симптомов (
многие больные могут назвать точное время начала заболевания).За 1-2 дня до
развития манифестной формы болезни могут наблюдаться продромальные
явления в виде быстрой утомляемости, общей слабости, сонливости, снижения
работоспособности и т. п. Иногда встречаются диплопия, снижение остроты
зрения,
расстройства
речи,
дизурические
нарушения.
В первый день болезни возникает фебрильная лихорадка, достигающая
максимума (до 41°С) ко второму дню и продолжающаяся в течение 7-10 дней. Это
сопровождается ощущением жара или потрясающим ознобом, резкой головной
болью, рвотой, сильным недомоганием, разбитостью, пошатыванием, миалгиями,
гиперемией лица и конъюнктив, брадикардией, сменяющейся тахикардией,
тахипноэ. Нередко на фоне углубляющихся общемозговых симптомов
развивается коматозное состояние, петехиальная экзантема. Развитие коматозного
состояния сопровождается качественными и количественными изменениями
сознания. Качественные проявляются спутанностью сознания, делириозными или
аментивными состояниями с бредом и двигательным возбуждением. Иногда
возникают эпилептические припадки. Для количественных изменений сознания
характерны оглушенность с сомнолентными чертами, сопор или же кома.
Нередкими признаками острого периода японского энцефалита являются
миоклонические фибриллярные и фасцикулярные подергивания в различных
мышечных группах, в особенности на лице и в конечностях, грубый неритмичный
тремор
рук,
усиливающийся
при
движениях.
В клинической картине болезни выделяют несколько синдромов, которые могут
сочетаться
друг
с
другом.
Наиболее
часто
встречаются:
1.Инфекционно-токсический синдром характеризуется преобладанием симптомов
общей интоксикации (фебрильная лихорадка, брадикардия или тахикардия,
тахипноэ, одышка, кашель, гиперемия лица и слизистых оболочек, иктеричность
склер, болезненность при пальпации правого подребелья, запоры и т.д.) при
минимуме неврологических нарушений. В картине периферической крови
определяется повышение СОЭ до 20-25 мм/ч, увеличение количества гемоглобина
и эритроцитов, нейтрофильный лейкоцитоз с резким сдвигом лейкоцитарной
формулы
влево
вплоть
до
юных
форм.
2.Менингеальный синдром протекает по типу серозного менингита. Также
встречаются судорожный, бульбарный, коматозный (90% летальности),
летаргический, аментивно-гиперкинетический и гемипаретический синдромы.
Тяжесть течения болезни и полиморфизм ее проявлений обусловлены
особенностями поражения мозга. Течение японского энцефалита характеризуется
коротким острым периодом. Симптомы болезни достигают наибольшей
интенсивности на 3-5-е сутки от начала болезни. Летальность составляет 40-70%,
большей частью в первую неделю болезни. Оставшиеся в живых выздоравливают
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 24 из 96
очень
медленно,
при
длительных
астенических
жалобах.
Осложнения. В остром периоде встречаются отек мозга и оболочек,
инфекционно-токсический шок, расстройства глотания и дыхания при
бульбарном
синдроме,
кома
с
нарушением
витальных
функций.
Диагностика. Диагностика клинически очерченных форм японского энцефалита
в период эпидемических вспышек затруднений обычно не вызывает. Намного
труднее диагностировать спорадические случаи болезни. Известно, что в России
заболевания возможны лишь с конца августа в южных районах Приморья. В
холодное время года случаев японского энцефалита не зарегистрировано.
В период эпидемии японского энцефалита диагностика основывается на
эпидемиологическом анамнезе (пребывание в заболоченных, безлесных местах),
клинических особенностях заболевания, а также на результатах вирусологических
(выделение вируса из крови, мочи и ликвора или мозга умерших в остром периоде
болезни) исследований. Выделяемость возбудителя тем выше, чем раньше
предприняты исследования. Следует принять во внимание, что после десятого дня
болезни
выделить
вирус
не
удается.
Для диагностики японского энцефалита также широко используют
иммунологические методики - обнаружение специфических антител в крови
(РСК), реакцию подавления гемагглютинации (РПГА) и реакцию нейтрализации
(РН)
Менингит - это воспаление мозговых оболочек.
Основным клиническим выражением
синдром:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
менингита является
менингеальный
головная боль
тошнота
рвота
менингеальная поза
ригидность затылочных мышц
общая гиперестезия
симптомы: Кернига, Брудзинского, Лессажа и т.д.
Головная боль чаще бывает диффузной, но может быть либо в области лба или
затылка. Она связана с раздражением чувствительных окончаний тройничного
нерва, а также парасимпатических и симпатических волокон, иннервирующих
оболочки мозга. Рвота имеет такой же механизм, она нередко сопровождает
головную боль. Наличие рвоты иногда обусловлено непосредственным
раздражением n.vagus. Чаще рвоте предшествует тошнота, но бывает внезапная
рвота, ее называют мозговая рвота (она не связан с приемом пищи, лекарств и
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 25 из 96
т.д.). Общая гиперестезия (гиперакузия, блефароспазм). Гиперестезия повышенная кожная чувствительность. Гиперакузия - повышенная слуховая
чувствительность. Блефароспазм - повышенная зрительная чувствительность.
Менингеальная поза - поза “легавой собаки”, взведенного курка. Больной лежит
обычно лежит на боку, ноги подтянуты к животу, а голова запрокинута, живот
ладьевидно втянут (тоническое сокращение мышц, симптомы Брудзинского,
Кернига, Лессажа. У детей напряжение или выбухание большого (переднего)
родничка. Следствие повышения внутричерепного давления. Заболевание
встречается у всех, но чаще болеют дети. В результате сниженного иммунитета и
повышенной проницаемости гемато-энцефалического барьера (ГЭБ).
Серозные менингиты - это негнойное воспаление мозговых оболочек.
Характеризуются доброкачественным течением и редко дают осложнения.
1. Паротитный менингит (первое место у детей). Возникает чаще вторично, на
фоне паротита. Но может возникать и первично, так как вирус обладает
аденонейротропизмом. Заболевание начинается остро, с гипертермии,
головной боли, тошноты, рвоты и менингеального синдрома. Признаков
тяжелой интоксикации нет. Иногда вовлекается вещество мозга и тогда
наблюдается атаксия, асимметрия лица, девиация языка, могут поражаться
все черепно-мозговые нервы, но чаще 8 пара. Может развиваться
энцефаломиелит.
Ликвор
характеризуется
повышением
белка.
Лимфоцитарным цитозом, повышением внутричерепного давления. После
люмбальной пункции наступает улучшение, поэтому она является
диагностическим и лечебным мероприятием.
2. Энтеровирусный менингит (первичный менингит). Вирусы ЕСНО, Коксаки.
Болеют люди любого возраста, но чаще дети. Пути передачи - воздушнокапельный, фекально-оральный, трансплацентарный. Сезонность - летневесенняя. Во время вспышек высокая контагиозность и массовость
заболевания.
Ведущим
является
гипертермия,
гипертензионногидроцефальный синдром (распирающая головная боль, мозговая рвота
фонтаном). Менингеальный синдром на 203 день, умеренно выражен и
кратковременен. В 40% случаев - очаговая симптоматика. У детей младшего
возраста может начинаться с генерализованных судорожных припадков. У
детей старшего возраста - нарушения сознания. Характерен внешний вид
больного: бледный носогубный треугольник (не путать со скарлатиной),
гиперемия щек, в зеве - герпетическая ангина. Иногда при энтеровирусном
менингите может отмечаться геморрагическая сыпь, как при
менингококковом менингите. Ликвор прозрачен, бесцветен, вытекает под
давлением. Белок либо нормальный, иногда повышен, но чаще понижен “разведенный белок” так как много экссудата. Лимфоцитарный цитоз.
Сахар и хлориды в норме.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 26 из 96
3. Лимфоцитарный менингит (болезнь Армстронга) является первичным.
Зоонозная генерализованная вирусная болезнь человека. Распространена
повсеместно. Источник инфекции - домовые мыши, сибирские хомяки.
Возбудитель - из группы аденовирусов. Заражение с воздухом, пылью. Либо
при укусах клещей, комаров, москитов. От человека к человеку не
передается! Сезонность - зима, ранняя весна. Болеют дети и взрослые.
Клиника полиморфна. Заболевание может протекать как грипп, миокардит,
пневмония, ангина, паротит, орхит и т.д. Начало острое, бурное.
Гипертермия, менингеальный синдром появляется с первого дня и является
доминирующим.
Тяжелое
состояние
проявляется
беспокойством
возбуждением,
галлюцинациями,
потерей
сознания.
Возможен
инфекционно-токсический шок. Ликвор вытекает обычно под давлением,
прозрачный или опалесцирующий. Белок, может быть разведенный,
лимфоцитарный цитоз, сахар и хлориды в норме.
4. Туберкулезный менингит является вторичным на фоне текущего
туберкулеза. Морфологический процесс носит экссудативно-продуктивный
характер. Поражаются в основном оболочки основания мозга по ходу
борозд и извилин больших полушарий. Желудочки мозга обычно
расширены и заполнены ликвором желеобразной консистенции. Иногда
желтоватого цвета (ксантохромия). Желеобразность связана с высоким
содержанием белка. Клиника развивается постепенно, с продромой (около 2
недель). У маленьких детей до 3 лет может развиваться остро. Появляется
субфебрильная температура, недомогание, общая слабость, безучастность,
монотонный крик, гиперестезия, гиперакузия, тошнота, рвота. Часто
отмечается вегетативная дисфункция: красный стойкий дермографизм,
пятна Труссо, гипергидроз, тахикардия, сонливость, оглушенность, сопор.
Менингеальный синдром в начале мало выражен и медленно нарастает,
появляется очаговая симптоматика - косоглазие, птоз, амимия, гемипарезы,
гиперкинезы, расстройства координации. На 18-19 день расстройство
развивается кома на 21 день - гибель, если нет лечения. Ликвор берется в 3
пробирки: на сахар, на паутинную пленку, из нее высевается БК, на белок.
Если ликвор некоторое время постоит, то сверху образуется паутинная
пленка. Цитоз смешанный. Белок повышено до 1-3 г/л. Сахар и хлориды
снижены! Прогноз определяется своевременностью специфической
терапии.
Лечение серозных (вирусных) менингитов.
Этиотропного лечения нет Применяют рибонуклеазу - курс 2 недели 6 раз в
сутки, дети до 1 года - 3 мг, 2-3 лет - 5-9 мг, 6-10 лет -14 мг, 11-15 лет - 20
мг.Дегидратационная терапия. Критерием ее отмены является исчезновение
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
менингеального синдрома.
симптоматическая терапия:





Люмбальная
пункция.
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 27 из 96
Патогенетическая
и
осмодиуретики
седативные препараты
гормоны
дезинтоксикационная терапия
витаминотерапия и т.д.
Лечение туберкулезного менингита.
Противотуберкулезные средства: первого ряда - фтивазид, тубазид, ПАСК;
препараты второго ряд - этионамид, циклосерин, канамицин. Сочетание с
дегидратационной терапией, витаминотерапией и сердечными препаратами
Иллюстративный материал
Табл.1 Классификация энцефалитов
Первичные энцефалиты
o
o
o
o
o
o
» Клещевой энцефалит
» Японский энцефалит
» Герпетический энцефалит
» Менингоэнцефалиты
» Эпидемический энцефалит
» Лейкоэнцефалиты
Вторичные энцефалиты
o
o
o
o
» Коревой энцефалит
» Ветряночный энцефалит
» Краснушный энцефалит
» Энцефалиты при вакцинации
Табл.2. Классификация менингитов:
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Лептоменингит - воспаление мягкой мозговой оболочки
Пахименингит воспаление твердой мозговой оболочки.
Арахноидит - воспаление паутинной мозговой оболочки.
По характеру воспалительного процесса
1. Гнойные
2.Серозные
По локализации
1.Церебральные
2.Спинальные
По течению:
1.острые;2.подострые;3.рецидивирующие;4.хронические
По происхождению:
1.первичные;2.вторичные
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 28 из 96
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 29 из 96
Лекция № 4
Тема: Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений.
Полинейропатии.
Вертеброгенные
поражения
нервной
системы.
Эпилептические и пароксизмальные расстройства. Демиелинизирующие
болезни ЦНС.
Дисциплина: неврология
Специальность: 051301 «общая медицина»
Курс 5
Время (продолжительность) 2 часа
Составитель: Бокебаев Т.Т.
Цель: Дать студентам представления об этологии, патогенезе, клинике, лечении
поражений отдельных нервов, нервных корешков и сплетений, полинейропатий,
вертеброгенных
поражений
нервной
системы,
эпилептических
и
пароксизмальных расстройств сознания, демиелинизирующих болезней ЦНС.
Тезисы лекции.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ.
Существует несколько принципов классификации заболеваний периферической
нервной системы: а) по топографо-анатомическому принципу; б) по этиологии; в)
по патогенезу; г) по патогенезу и патоморфологии; д) по течению.
I. По топографо-анатомическому принципу различают:
· радикулиты (воспаление корешков);
· фуникулиты (воспаление канатиков);
· плекситы (воспаление сплетений);
· мононевриты (воспаление периферических нервов);
· полиневриты (множественное воспаление периферических нервов);
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 30 из 96
· мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются
несколько периферических нервов, часто асимметрично.
II. По этиологии заболевания периферической нервной системы разделяются на :
1. Инфекционные:
· вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе,
ангине, инфекционном мононуклеоз и др.);
· микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.).
2. Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь,
краснуха и др.)
3. Токсические
· при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);
· при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);
· бластоматозный (при раке легких, желудка и др.).
4. Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.).
5. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях
(сахарный диабет) и др.
6. Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других
васкулитах.
7. Идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и
др.).
8. Травматические поражения периферической нервной системы.
9. Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов
(синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.).
10. Вертеброгенные поражения.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 31 из 96
О принципах классификации вертеброгенных заболеваний периферической
нервной системы см. главу VIII .
III. Заболевания периферической нервной системы различной этиологии могут
быть первичными (полиневрит Гийена-Барре, проказа, сифилис, лептоспироз и
др.) и вторичными (вертеброгенные, после детских экзантемных инфекций,
инфекционного мононуклеоза, при узелковом периартериите, ревматизме и др.).
IV. По патогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной
системы подразделяются на невриты (радикулиты), невропатии (радикулопатии)
и невралгии.
Невралгия тройничного нерва. В составе тройничного нерва имеются три
чувствительные ветви, образуемые дендритами тройничного (Гассерова) узла, и
двигательный жевательный нерв, образуемый аксонами двигательного ядра.
Поражение двигательной части нерва проявляется парезом жевательной,
височной и крыловидных мышц; поражение чувствительной части – анестезией и
болью
в
зонах
соответствующей
иннервации.
Первая ветвь вовлекается в процесс при синдроме верхней глазничной щели,
любая из трех ветвей может поражаться при полиневропатиях, невритах или
множественных невропатиях и невритах, при воспалительных, опухолевых и
других процессах в глазнице, нижней глазничной щели, в челюстях, придаточных
пазухах носа, на основании черепа. При вирусном (ветряночном) ганглионите
гассерова узла развивается опоясывающий лишай. Каждый из вегетативных
узлов, сопровождающих ветви тройничного нерва (ресничный, крылонебный и
ушной), может поражаться при органических процессах в этих образованиях.
Невралгия тройничного нерва Классификация:
I. Первичная или эссенциальная (собственно) невралгия тройничного нерва.
II. Симптоматические тригеминальные боли.
I . Первичная (эссенциальная) невралгия тройничного нерва.
Болеют люди пожилого возраста (после 40 лет) и чаще женщины.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 32 из 96
Этиология. Невралгия тройничного нерва является мультифакториальным
заболеванием. Указывают на этиологическую роль общих инфекций, хронических
местных инфекций, таких как гайморит, атеросклероза сосудов с нарушением
васкуляризации нисходящего корешка тройничного нерва, заболеваний зубов,
верхней и нижней челюсти, патологического прикуса, узости костных каналов и
др. В последние годы стали придавать значение туннельному, компрессионному
происхождению тригеминальных невралгий. Патогенез невралгии тройничного
нерва до конца не изучен. Основное в механизме провоцирования болевого
приступа придают теперь не Гассеровому узлу, а нарушениям функций
нисходящего корешка тройничного нерва. Расположенное в толще ретикулярной
формации, оно обладает обширными связями с ядрами VII, VIII и X пар черепных
нервов, ретикулярной формации, мозжечком и конечным мозгом. Клетки
орального отдела нисходящего корешка обладают той же высокой
специализацией, что и высоко дифференцированные структуры эпилептических
очагов вообще. Все это приобретает особое значение в силу сходства клинических
признаков эпилепсии и невралгии пароксизмальность, мощность проявлений,
положительный эффект противоэпилептических средств. Так как невралгические
разряды возникают в ретикулярной формации, можно полагать, про
патогенетический секрет невралгии в особенности чувствительных клеток ядер
ствола и в их взаимоотношениях с ретикулярной формацией ствола. Под
влиянием патологических афферентных импульсов, проводимых тройничным
нервом, особенно при существовании хронического очага на периферии, у
больных с указанной готовностью центров ствола формируется тот
мультинейрональный рефлекс, который клинически выражается как невралгия
тройничного нерва.
В клинической картине невралгии тройничного
нерва как правило выделяют 5 основных особенностей.
1. Строгая локализация боли на территории, иннервируемым тройничным нервом
справа или слева, или в зоне иннервации одной из ветвей тройничного нерва.
Чаще всего в зоне II ветви (суборбитального нерва), реже III ветви
(подбородочного нерва) и еще реже I ветви (супраорбитального нерва). Каждый
приступ начинается с одной и той же территории и лишь в дальнейшем может
распространяться на территории других, соседних ветвей тройничного нерва.
2. Приступообразное течение и характер боли. Речь идет о приступообразном
появлении резкой боли сверлящего, дергающего характера чаще всего в кожных
покровах, в слизистой или в тех и других, реже в зубах длительностью от
нескольких секунд до нескольких десятков секунд с последующим периодом
угасания болевого приступа, которым в свою очередь растянут до нескольких
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 33 из 96
десятков секунд. Общая длительность приступа до 1,5-2 минут. Во время
приступа больной замирает в страдальческой гримасе, мимическая мускулатура
лица чаще в состоянии тонического сокращения, может быть гиперсаливация,
усиленное слезотечение, назорея.
3. Провоцируемый характер приступов с наличием пусковой триггерной зоны,
зоны гашетки, раздражение которой (разговор, мимика, пальпация, прием пищи,
бритье, даже простая улыбка) может вызвать приступ. Чаще всего это кожа в
области носогубной складки, верхней губы, крылья носа, реже бровь и другие
участки. Следует отметить, что сильное раздражение этой зоны (сильное давление
или укол при исследовании чувствительности) не вызывает приступа и
переносится благополучно.
4. Сразу после приступа наблюдается рефрактерный период длительностью до
нескольких минут, когда наличие раздражения корковой зоны не вызывает нового
приступа и которым пользуются больные в тяжелых случаях, чтобы принять
пищу или произвести туалет лица.
5. Отсутствие объективных данных при неврологическом осмотре в
межприступный
период.
Течение заболевания. Частота приступов очень вариабельна. Считается, что 5-10
приступов в день – это еще относительно доброкачественное течение. При
тяжелых формах приступы идут один за другим в течении дня. Боль истощает все
волевые запасы больного, приводит к кахексии и когда лечение не было
разработанным – эти формы приводили к суицидальным попыткам. Обычно
приступы длятся несколько дней или недель, а затем наступает светлый период в
несколько месяцев и лет. Доброкачественным течением считается тогда, когда
интесивность боли невелика, приступы редки.
К невритам лицевого нерва в истинном понимании следует относить первичные
или вторичные воспалительные поражения ствола нерва на различных уровнях.
Кроме невритов, необходимо различать невропатии лицевого нерва
компрессионно-ишемического генеза. Дифференцировать эти патологические
процессы довольно сложно. Невриты лицевого нерва (как и невропатии) являются
одной из самых частых форм поражения периферической нервной системы в
детском возрасте. Это обусловлено особенностями анатомического расположения
нерва и его взаимоотношением с соседними образованьями. Так, в узком лицевом
канале пирамиды височной кости лицевой нерв занимает 40-70% площади его
поперечного сечения. В остальной части канала располагается обильно
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 34 из 96
васкуляризованная рыхлая соединительная ткань, что предрасполагает к
компрессии нерва в следствии даже небольшого отека. Кроме того, возможна
врожденная аномалия канала (сужение, незакрытие). Невриты лицевого нерва
обычно встречаются у детей школьного возраста. Возникновение вялого паралича
мимических мышц у детей первых трех лет жизни требует в каждом конкретном
случае исключения понтинной формы полиомиелита.
Этиология. Патогенез. Причины поражения лицевого нерва весьма
разнообразны. Инфекционная теория; которую отстаивало большинство авторов,
в настоящее время имеет лишь историческое значение. Оставлен и термин
«неврит», адекватен лишь для истинного воспаления нерва (контактного или
гематогенного). В большинстве случаев процесс не воспалительный, поэтому
более правомочен термин «невропатия». Различают первичные невриты лицевого
нерва, которые, как правило, инфекционно-аллергический характер и вторичные –
отогенного и другого генеза.
Первичные невриты инфекционного генеза обычно вызываются вирусами герпеса
(синдром Ханта), эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. В
возникновении так называемых простудных невритов определенную роль играют
аллергические воздействия, а также общее или локальное переохлаждение лица. В
этих случаях обнаруживают картину не неврита, а заболевания, возникающего в
следствии ишемической аноксии. Причем нерв поражается не столько в следствии
спазма сосудов, сколько в результате последующего их расширения,
сопровождающегося развитием отека. Возникающий отек ведет к сдавлению вен
и стенок лимфатических сосудов, что еще больше усугубляет отек и дегенерацию
нервных волокон в плотном канале, чаще справа, где канал уже. В
патологический процесс часто вовлекаются регионарные околоушные и шейные
лимфатические узлы, возникают препятствия оттоку лимфы от тканей,
окружающих нерв. Эти данные позволяют рассматривать процесс как туннельный
синдром ущемления нерва в узком канале. Ущемлению нерва в канале
способствуют, видимо, индивидуальные особенности канала и нерва. Семейные
случаи описывались многими отечественными и зарубежными авторами.
Поражению нерва в его узком канале способствуют измененные условия его
васкуляризации, в частности, повышение тонуса, понижение эластичности,
увеличение скорости распространения пульсовой волны в системе наружной
сонной артерии. Большое значение придают преморбидной неполноценности
вегетативно-сосудистых аппаратов нерва и организма в следствии перенесенных
и сопутствующих заболеваний. Патологической вазомоторной реакции в тканях
канала при наличии предрасполагающих условий может способствовать
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 35 из 96
охлаждение, особенно лица и шеи. Допускают роль холода в качестве не только
раздражителя кожи в рефлекторной вазомоторики, но и фактора активации
криоаллергенов. Эти и другие аутоаллергены, также как и экзогенные аллергены
признаются возможными и реальными факторами развития лицевой невропатии.
Вторичные невриты лицевого нерва имеют преимущественно отогенное
происхождение и наблюдаются при отитах, мастоидитах, евстахеитах. Поражение
лицевого нерва может наступить при туберкулезном менингите, острых лейкозах,
инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе и при других инфекционных
заболеваниях. Невропатии лицевого нерва возникают при переломах основания
черепа, проходящих через пирамиду височной кости.
Клиника. Невриты и невропатии лицевого нерва развиваются остро или
подостро, что зависит от их этиологии. Ведущим клиническим синдромом
заболевания является односторонний периферический парез или паралич
мимической мускулатуры. Лицо на пораженной стороне становится
маскообразным, асимметричным при улыбке, плаче. Больной не может
наморщивать лоб, зажмурить глаз на стороне поражения. При попытке это
сделать верхнее веко не опускается, а глазное яблоко поворачивается кверху и
несколько кнаружи (симптом Белла). В покое глазная щель широко раскрыта,
бровь, нижнее веко и угол рта несколько опущен, носогубная складка сглажена.
При показывании зубов угол рта оттягивается в здоровую сторону. Больной не
может надуть щеки (пораженная сторона парусит), вытянуть губы в трубочку,
свистнуть, плюнуть. На пораженной стороне отсутствует надбровные,
назопальпебральный, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы. В начале
развития невритов нередко возникают боли в области сосцевидного отростка, а
иногда в области уха и лица. Это обусловлено наличием анастомозов между
лицевым и тройничным нервами. При поражении лицевого нерва, кроме ведущих
двигательных дисфункций наблюдаются и сопутствующие расстройства,
обусловленные одновременным поражением большого каменистого нерва,
стременного нерва, промежуточного нерва. Это играет важную роль в
диагностике топики поражения лицевого нерва. В случае поражения лицевого
нерва в области костного канала выше ответвления большого каменистого нерва
наступает сухость глаза, гиперакузия, расстройства вкуса на передних 2/3 языка,
иногда сухость во рту. Если процесс локализуется на уровне коленчатого узла,
развивается синдром Ханта (одна из форм опоясывающего герпеса). Этот
синдром проявляется сильной болью в области уха, нередко с иррадиацией на
одноименную половину лица, шею, затылок. Кроме того, появляются
герпетические высыпания в области наружного слухового прохода, ушной
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 36 из 96
раковины, мягкого неба и небных миндалин. Снижается вкус на передних 2/3
языка, возникает слезотечение. Патологический процесс, локализующийся между
большим каменистым и стременным нервами, вызывает слезотечение,
гиперакузию, снижение вкуса на передних 2/3 языка и сухость во рту.
Аналогичная симптоматика, за исключением гиперакузии, наступает при
поражении лицевого ниже стременного. При поражении лицевого нерва в
области, располагающейся ниже ответвления барабанной струны, наступают
только паралич мимической мускулатуры и слезотечение.
Течение.
Прогноз. Невриты и невропатии лицевого нерва в подавляющем большинстве
наблюдений (80-95%) заканчиваются полным восстановлением функций
мимических мышц. Прогноз зависит от этиологии заболевания и характера
изменений лицевого нерва. Восстановление функции лицевого нерва начинается с
появления активных движений в верхней половине лица, а затем – в нижней. При
неполном восстановлении функции могут развиться контрактуры паретичных
мышц. В механизме их возникновения определенную роль играет патологическая
афферентация, поступающая из измененного нервно-мышечного аппарата и
приводящая к усилению активирующих влияний ретикулярной формации. В
результате нарушается взаимодействие лицевого нерва с другими черепными
нервами, вследствие чего усиливается приток импульсов к ядру лицевого нерва.
Это вызывает стойкое повышение тонуса мимической мускулатуры. Контрактуры
мимических мышц обычно проявляются сужением глазной щели, подтягиванием
кверху угла рта на стороне поражения. При этом возникают неприятные
ощущения и болезненные мышечные спазмы на стороне пареза, развиваются
патологические синкинезии, любое физическое и эмоциональное напряжение
способствует еще большему сужению глазной щели и подтягиванию кверху угла
рта. Кроме того, во время жевания усиливается слезотечение (симптом
«крокодиловых слез», Богорад). Одновременно с синкинезиями появляются тики
в паретичных мышцах. Выраженность контрактур бывает различной.
Относительно редко течение неврита лицевого нерва носит рецидивирующий
характер. Рецидивы могут возникать как на пораженной стороне, так и на
противоположной.
Диагностика поражения
лицевого нерва не вызывает особых затруднений. На основании анализа
предшествующих и сопутствующих повреждению нерва заболеваний нередко
удается различить невриты и невропатии, а среди невритов выделить их
первичные и вторичные формы. Сложнее установить этиологию первичных
невритов.
Для
этого
необходимо
проводить
вирусологические
и
иммунологические исследования. Однако и они, к сожалению, относительно
редко дают положительный ответ. Поэтому среди невритов большой удельный
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 37 из 96
вес занимают так называемые идиопатические невриты лицевого нерва, т.е.
невриты неясной, очевидно вирусной, этиологии.
Полинейропатии
представляют
собой
множественные
поражения
периферических нервов. По темпам развития они делятся на: острые(дни),
подострые (недели) и
хронические(месяцы).Классическая клиническая
картина полинейропатии включает:
-периферический тетрапарез
-арефлексия
-нарушение чувствительности(по типу "носков","перчаток")
-вегетативная дисфункция(вазомоторные,нарушения потоотделения и др.)
-симметричность
Полинейропатии характеризуются следующими признаками:
-одновременно или последовательно поражаются отдельные нервные стволы
-асимметричность двигательных и чувствительных нарушений
-часто связана с соматическими заболеваниями
Причинами полинейропатии являются
-сахарный диабет (поражение vasa vasorum)
-гипотиреоз (компрессия нервов)
-акромегалия(компрессия нервов)
-васкулиты(узелковый
периартериит,аллергический
ангиит,гранулематоз Вегенера)-поражение vasa vasorum
-диффузные
заболевания
артрит,СКВ,синдром Шегрена)
саркоидоз(инфильтрация нервов)
соединительной
гранулематозный
ткани(ревматоидный
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 38 из 96
-криоглобулинемия
-амилоидоз
-опухоли(миеломная
нервов),нейрофиброматоз)
болезнь,лимфогранулематоз-(инфильтрация
-моторная мультифокальная невропатия с блоками проведения
-наследственная
невропатия
сдавления(компрессия нервов)
со
склонностью
к
параличам
от
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ. Вертеброневрологические поражения – самые распространенные
хронические заболевания человека. Клинические проявления представляют собой
одну из самых частых причин временной нетрудоспособности. Экономические
потери в связи с вертеброгенными заболеваниями очень велики во всех странах
мира. Остеохондроз позвоночника развивается предпочтительно у лиц с
соответствующей генетической предрасположенностью, выявляемой у 48%
населения. Эндогенные и экзогенные причины его развития важны при выборе
профессии
и
профессиональном
отборе.
Остеохондроз
и
другие
вертеброневрологические заболевания обостряются под неблагоприятных
средовых факторов, особенно статико-динамических перегрузок. Все это
определяет
исключительную
медико-социальную
значимость
вертеброневрологических заболеваний.
ОСНОВНЫЕ ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ СИНДРОМЫ
1. Шейные вертеброгенные синдромы
Рефлекторные синдромы проявляются ограничением подвижности в области шеи,
болями в шее с иррадиацией в область руки (цервикальгии, брахиалгии).
Основными проявлениями вертеброгенных цервикалгии, брахиалгии является
боль в зоне пораженного позвоночно-двигательного сегмента, т. е. В зоне
раздражения рецепторов, деформированных тканей фиброзного кольца, диска,
надкостницы, связок, капсул, сухожилий и мышц. Простреливающая,
распирающая боль в области шеи, рук усиливается по утрам, после сна, при
попытке повернуться в постели и при других движениях, при кашле, чихании и
др.
С самого начала заболевание проявляется и ограничением подвижности шеи, руки
– защитным или порочным изменением позы. В дальнейшем могут
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 39 из 96
присоединяться двигательные нарушения (мышечно-тонические) и рефлекторные
вегетативные расстройства (вазомоторные и нейродистрофические).
Синдром передней лестничной мышцы . Эта мышца начинается от поперечных
отростков С III -C VI и прикрепляется к бугорку I ребра. Плечевое сплетение
располагается, как в ущелье, между передней и средней лестничными мышцами.
Особенно неблагоприятны условия для нижнего первичного ствола сплетения,
образованного из корешков С VIII -Th I , который направляется горизонтально
или несколько вверх, где может подвергнуться сдавлению между передней
лестничной мышцей и костью.
В результате патологической импульсации из пораженного позвоночника
передняя лестничная мышца легко подвергается рефлекторному напряжению и
контрактуре. Больной испытывает боль в области мышцы, особенно при повороте
головы в противоположную сторону. Голова слегка наклонена вперед и в
больную сторону. Передняя лестничная мышца при пальпации уплотнена,
болезненна. Боль возникает не только в шее, но и в руке на стороне поражения, в
плечевом поясе, подмышечной области и в грудной клетке. Отмечаются
покалывания и онемение в руке, чаще по ульнарному краю. В этой зоне
выявляются гипестезия, гипотрофия мышц гипотенора. Верным доказательством
синдрома является исчезновение боли и других проявлений под влиянием
новокаинизации.
Плечелопаточный периартоз.
Мышечно-тонические и нейродистрофические нарушения касаются тканей,
окружающих плечевой сустав. В клинической картине плече - лопаточного
периартроза основное внимание уделяется боли. В отличие от заболеваний самого
сустава затруднены не все движения в суставе. Если отведение руки в сторону
резко ограничены, то маятникообразные движения плеча в пределах 30-40 °
всегда остаются свободными. При попытке отвести руку в сторону вверх
появляется резкая боль в суставе. Из вегетативных симптомов встречаются
небольшой отек кисти, изменение ее цвета. Если эти признаки значительно
выражены, то имеется синдром «плечо-кисть».
Синдром «плечо-кисть» ( см. Стейнорокера) характеризуется плече - лопаточным
периартрозом в сочетании с отеком и другими вегетативными изменениями в
области кисти. Кисть припухлая, ее кожа лишается складчатости, изменяется цвет
и температура. Заболевание длится не менее 3-6 месяцев, не поддаваясь
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 40 из 96
воздействию тех средств, под влиянием которых исчезают симптомы обычного
плече - лопаточного периартроза.
Синдром позвоночной артерии или задний шейный симпатический синдром
(синдром Барре-Льеу) обусловлен в первую очередь воздействием
патологических костных и хрящевых структур на позвоночную артерию, ее
симпатическое сплетение. Клинические проявления синдрома развертываются по
территории васкуляризации ветвей позвоночной артерии.
В проявлениях синдрома можно различать 2 стадии: дистоническую, или
функциональную, и органическую, с развитием стеноза артерии. Если стеноз
артерии не компенсируется коллатеральным кровотоком, то наступает
расстройство кровообращения в вертебробазилярной системе, которое здесь не
рассматривается. Вазодистонические нарушения проявляются: 1) краниалгией и
ра c стройством чувствительности на лице; 2) кохлеовестибулярными
расстройствами; 3) зрительными нарушениями.
Краниалгия при синдроме позвоночной артерии чаще односторонняя,
пульсирующая, жгучая, распространяется обычно от затылка до виска, темени и
нередко до надбровной области (см. « снимания шлема»). Головная боль чаще
односторонняя, как правило, усиливается при движениях в шее, особенно по
утрам после сна на неудобной подушке, при ходьбе, тряской езде, или
приступообразная по 3-5 мин с наклонностью к повторению до нескольких раз в
день. Артериальное давление асимметричное, повышается или понижается в
периоды усиления боли, при разных перегрузках, волнениях.
Некоторые больные испытывают боль в области лица, где выявляются различные
зоны гипестезии. Эти зоны не совпадают ни с территориями иннервации ветвей
тройничного нерва, ни с зельдеровскими зонами, что свидетельствует об их
вегетативном происхождении.
Если головная боль у больных с синдромом позвоночной артерии сопровождается
тошнотой, рвотой, сердцебиением, обмороками или приступами внезапного
падения ( drop attacks ) без потери сознания – у таких больных требуется
детальное выявление преморбидного центрального дефекта (травмы,
нейроинфекции, интоксикации в анамнезе и др.).
Кохлеовестибулярные нарушения при синдроме позвоночной артерии
встречаются как третья группа симптомов заднешейного симпатического
синдрома и проявляется субъективными симптомами: туман перед глазами,
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 41 из 96
ощущение песка, боли в глазу. Объективных признаков поражения зрительного
анализатора, как правило, не наблюдается.
КОМПРЕССИОННЫЕ СИНДРОМЫ
Когда грыжа диска, костные разрастания или другие структуры сдавливают
спинной мозг, процесс называется компрессией, которая клинически проявляется
картиной поперечного поражения спинного мозга. Если сдавливаются сосуды
самого спинного мозга или кровоснабжающих его позвоночных или корешковых
артерий, то медленно развивающееся заболевание обозначают как миелопатию.
Острое нарушение кровообращения называют инсультом.
Компрессионные корешковые синдромы встречаются чаще. При движениях в шее
костные разрастания травмируют корешок и его оболочки. Развивающийся в них
отек превращает относительную узость межпозвоночного отверстия (канала) в
абсолютную. Начинается компрессия отечного корешка, в нем возникают
венозный застой, реактивные асептические воспалительные явления.
Наиболее часто на шейном уровне поражаются корешки С VII - C VI .
При компрессии корешка С VII - явления раздражения (боль, парестезии) и
выпадения в чувствительной сфере возникают в соответствующем дерматоме,
простирающемся от шеи, надплечья до второго и третьего пальцев. Боль часто
отмечается и в лопатке, появляются слабость и атрофия трехглавой мышцы,
снижается рефлекс с ее сухожилия.
При компрессии корешка С VI чувствительные нарушения (боль, парестезии, а
затем и гипестезия) развиваются в соответствующем дерматоме, простирающемся
от шеи и надплечья до первого пальца. Гипотрофия и слабость поражают
двуглавую мышцу, рефлекс с ее сухожилия снижается. При компрессии
указанных двух корешков гипотрофия появляется и в мышцах предплечья, кисти,
особенно тенора.
Другие корешки на шейном уровне поражаются редко.
2. Поясничные вертеброгенные синдромы
Рефлекторные синдромы.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 42 из 96
Эти мышечно-тонические, нейрососудистые и нейродистрофические проявления
локализуются в области позвоночника (вертебральные синдромы) и в области
нижних конечностей (пельвиомембраные).
Острая люмбалгия (люмбаго, прострел). Приступ острой невралгии чаще
возникает внезапно, во время неловкого движения, при незначительной травме
или спонтанно. Боль распространяется по всей пояснице, чаще симметрично. В
горизонтальном положении боль уменьшается. Усиление болевых ощущений
отмечается при попытке повернуться в постели, подняв ногу, при кашле, чихании,
а порой и при волнении. Второе после боли клиническое проявление острой
люмбалгии – тоническое напряжение поясничных мышц. Этим напряжением
мышц и определяются защитные позы – фиксированные изменения конфигурации
поясничного отдела позвоночника (сглаженность поясничного лордоза). Сгибание
в пояснице почти невозможно (симптом «доски» или «струны»). Уже в первые
сутки обострения вызываются симптомы натяжения (Ласега, Нери, Дежердина и
др.). Симптомов выпадения чувствительной и двигательной функции, как
правило, не наблюдаются.
Синдром грушевидной мышцы
Грушевидные мышцы начинается у переднего края верхних отделов крестца и
прикрепляется к внутреннему краю большого вертела бедра, которое она,
сокращаясь, отводит к наружи. Приведение бедра (проба Бонне) сопровождаются
натяжением мышцы, при тоническом ее напряжении и болезненностью.
Между грушевидной мышцей и крестцовоостистой связкой проходят седалищный
нерв и нижняя ягодичная артерия. Так формируются признаки поражения
седалищного нерва: боль в голени и стопе, вегетативные нарушения в них. В
дальнейшем присоединяются мышечные гипотрофии, снижение ахилова
рефлекса, гипестезия. У некоторых больных вдавление нижнеягодичной артерии
и сосудов самого седалищного нерва сопровождается резким преходящим
спазмом сосудов ноги, приводящие к перемежающейся хромоте. Больной
вынужден при ходьбе останавливаться, сесть или лечь. Кожа ноги при этом
бледнеет. После отдыха больной может продолжать ходьбу, но вскоре приступ
повторяется. Таким образом, существует «подгрушевидная» перемежающаяся
хромота из-за спазма сосудов ноги вследствие раздражения симпатических
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 43 из 96
волокон седалищного нерва, кроме перемежающейся хромоты в результате
эндартериита ноги.
Рефлекторные сосудистые дистонии в области нижних конечностей.
Вертеброгенные сосудистые дистонии часто возникают после переохлаждения.
Различают два варианта этой формы – вазоспастический и вазодилаторный. При
первом, кроме болей в пояснице и в ноге, больные испытывают зябкость
пораженной конечности. При обострении боль усиливается, кожная гипертермия,
более выраженная в дистальном отделе ноги, после нагрузке не исчезают, а
усиливаются. О вазоспазме свидетельствуют результаты пальпации, термометрии,
реовазоградации и других методов исследования.
При вазодилаторном варианте, помимо боли в пояснице и ноге, шее и руке,
больные часто ощущают тепло или жар. Это ощущение исчезает с прекращением
обострения. Кожная гипертермия определяется тактильно преимущественно в
дистальных отделах конечности. О вазодилатации свидетельствуют результаты
термометрии, а также вазографии. Признаки вазодилатации становятся более
четкими после физической нагрузки.
КОМПРЕССИОННЫЕ КОРЕШКОВЫЕ СИНДРОМЫ (радикулопатии)
На поясничном уровне компрессии подвергаются чаще всего корешки L V и S I .
Другие корешки компрессируются реже.
Корешок L V (диск L IV -L V ). Сдавление корешка L V грыжей диска L IV -L V
происходит обычно после продолжительного периода поясничных прострелов, а
картина корешкового поражения оказывается весьма тяжелой. За это длительное
время мякотное ядро успевает прорвать фиброзное кольцо, а нередко – и заднюю
продольную связку. Боль иррадиирует от пояснице в ягодицу, по наружному краю
бедра, по передненаружной поверхности голени до внутреннего края стопы и до
первого пальца. В этой же зоне выявляется гипестезия. Определяется снижения
силы разгибателя первого пальца, гипотония и гипотрофия передней
большеберцовой мышцы. Больной испытывает затруднение при стоянии на пятке
с разогнутой стопой.
Корешок S I (диск L V -S I ). Поражается весьма часто, т. к. грыжа диска не
удерживается долго узкой и тонкой на этом уровне задней продольной связкой,
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 44 из 96
заболевание часто начинается сразу с корешковой патологии. Боль иррадиирует
от поясницы и ягодицы по наружно заднему краю бедра, голени до наружного
края стопы и до V пальца. В этой же зоне определяется гипестезия. Отмечается
снижение силы трехглавой мышцы голени и сгибателей пальцев стопы (особенно
сгибателя V пальца), гипотония и гипотрофия икроножной мышцы, снижение
ахилова рефлекса. У больного возникает затруднение при стоянии на носках.
Основными принципами терапии вертеброгенных заболеваний нервной
системы являются следующие:
1. Покой на первых этапах обострения – исключение неблагоприятных статикодинамических нагрузок.
2. Стимуляция активности мышечного корсета, что наряду с иммобилизацией
пораженного позвоночно-двигательного сегмента способствует его защите.
3. Комплексность и разовость воздействия на патологические очаги, участвующие
в оформлении клинической картины.
4. Щадящий характер лечебных воздействий. Они не должны быть более
вредными, чем сама болезнь. Этот принцип особенно важен при определении
показаний к хирургическому лечению.
Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной
системы. Заболеваемость эпилепсией составляет 50 - 70 случаев на 100 тыс
человек, распространенность 5 - 10 на 1 тыс человек, не менее 1 припадка в
течение жизни переносят 5% населения, у 20 - 30% больных заболевание является
пожизненным. В 1/3 случаев причина смерти больных связана с припадком. По
сравнению с первой половиной XX столетия значительно увеличилась
заболеваемость среди пожилых. По данным ВОЗ, отсутствие должной
информации об эпидемиологических характеристиках эпилепсии во многих
странах обусловливает существенные недостатки организации медицинской
помощи. Так, более 75% из 40 млн больных эпилепсией в мире не получают
адекватного лечения.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 45 из 96
Современные стандарты ведения больных эпилепсией, разработанные Всемирной
противоэпилептической лигой (Epilepsia, 1997), предусматривают использование
Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов
(1989), а также Международной классификации припадков в качестве основы
постановки диагноза и выбора тактики лечения больных. При клиническом
обследовании больных особое внимание должно быть обращено на тщательный
сбор анамнеза с описанием деталей припадка, проведенной терапии, ее
эффективности и побочных явлений, выявление неврологических и
психиатрических нарушений, а также повреждений, обусловленных припадками.
Особое внимание должно быть обращено на повторяемость припадков, наличие
различных их типов, хронобиологические особенности (приуроченность к
определенному времени суток, фазе менструального цикла и т.д.), наличие ауры,
первые объективные признаки развития припадка, последовательность и
вариабельность симптомов, изменение сознания во время припадка, состояние
пациента после припадка.
В 1981 г. Комиссия по терминологии и классификации Международной
противоэпилептической лиги приняла Международную классификацию
эпилептических припадков, согласно которой выделяют парциальные
(фокальные, локальные) припадки и генерализованные.
I. Парциальные припадки подразделяются на простые, сложные (происходящие
с нарушением сознания) и вторично генерализованные.
Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие,
характеризующиеся наличием:
- моторных признаков;
- соматосенсорных или специфических сенсорных симптомов (звуки, вспышки
света или молнии);
- вегетативных симптомов или признаков (своеобразные ощущения в эпигастрии,
бледность, потение, покраснение кожи, пилоэреция, мидриаз);
- психических симптомов.
Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания.
При этом сознание может быть не полностью утрачено, однако больной лишь
частично понимает происходящее вокруг и впоследствии не может это
воспроизвести.
Сложные парциальные припадки подразделяются на простые припадки с
последующим нарушением сознания и нарушением сознания с начала припадка.
Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или
лобной доле и начинаются с ауры.
В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных,
патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная,
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 46 из 96
распространяется по всему мозгу - при этом развивается вторичногенерализованный припадок.
II. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс
изначально вовлекаются оба полушария головного мозга. Выделяют следующие
типы генерализованных припадков:
1.Абсансы и атипичные абсансы.
2.Миоклонические.
3.Клонические.
4.Тонические.
5.Тонико-клонические.
6.Атонические.
III. Неклассифицируемые припадки
Диагностика характера эпилепсии и эпилептического синдрома в соответствии
с классификацией основывается на результатах клинического,
электроэнцефалографического (ЭЭГ) обследования с учетом данных других
методов (нейропсихологии, МРТ и т.д.).
Ведущим направлением обследования является ЭЭГ. Большое диагностическое
значение имеет пролонгированный мониторинг (LTME: video-EEG, ambulatory
EEG), позволяющий на протяжении длительного времени мониторировать ЭЭГ в
сопоставлении с клинической картиной. Нейроимиджинг является одним из
основных звеньев диагностики. Он нацелен на выявление патологического
процесса, постановку синдромального и этиологического диагноза, определение
прогноза, тактики лечения. Методы нейроимиджинга:
1. КТ (в настоящее время признается адекватным только для выявления опухолей,
кальцификатов).
2. МРТ (метод выбора показан всем больным эпилепсией, кроме не вызывающих
сомнения случаев идиопатической эпилепсии).
3. SPECT.
4. PET.
Эпилепсия - заболевание, требующее длительной, многолетней (не менее 2 лет
после прекращения припадков) терапии. Целью лечения эпилепсии является
предотвращение развития припадков применением противоэпилептических
препаратов (ПЭП) с обеспечением постоянной адекватной их концентрации в
крови. Ведение больных должно осуществляться в соответствии с современными
Стандартами, разработанными Международной противоэпилептической лигой.
Рассеянный склероз. В мире насчитывается около 1 млн больных РС, который
является хроническим рецидивирующим заболеванием с образованием
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 47 из 96
множественных рассеянных очагов демиелинизации в головном и спинном мозге.
Установлена связь с аутоиммунным процессом. Заболевание развивается в
возрасте 15-50 лет. Женщины болеют чаще.
Факторы:



Неспецифический инфекционный агент(ОРЗ и др.)
Наследственная предрасположенность
Географический фактор(в жарких странах практические нет;чем
севернее,тем чаще,в Германии-100-120 тыс.)
Общие критерии
Выявление очагов "рассеянных в пространстве и времени".
"Неврологический хамелеон".
1.а/ремиттирующее течение(не менее 2 обострений)
б/прогрессирующее течение на протяжении 6 мес.и дольше.
2.Многоочаговость поражения белого вещества головного и спинного мозга.
при клиническом выявлении одного очага необходима попытка выявить другие
параклинически:
-бледность височных половин зрительных нервов
-нарушение зрительных вызванных потенциалов
--патология при МРТ исследовании
3.Наличие воспалительных изменений в СМЖ
-лимфоцитоз до 50 мк/л,чаще при обостренияx
-умеренное повышение белка и IgG(иногда лишь при
иммуноэлектрофорезе-олигоклональные антитела)
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 48 из 96
4.Отсутствие клинических и лабораторных данных других заболеваний, имея
ввиду:
-нейросифилис
-васкулит
-СКВ и другие системные заболевания
-саркоидоз
-фуникулярный миелоз
-спиноцеребеллярные атаксии
-наследственный спастический парапарез
-спондилогенную шейную миелопатию
-краниовертебральные аномалии
-инсульт
-опухоль
-истерию(на ранних стадиях).
Иллюстративный материал:
табл.1
Диссоциация симптоматики
-наиболее типична : резкое снижение остроты зрения обоих глаз при
нормальном глазном дне у 1/3 больных в начальной стадии болезни с
восстановлением в большинстве случаев через несколько дней,недель и
появлением частичной атрофии II через несколько недель,месяцев
-изменение полей зрения(особенно концентрического сужения цветового) при
нормальном глазном дне
-относительная сохранность слуховой функции при выраженном нарушении
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 49 из 96
вестибулярной
-при относительно хорошей силе значительное повышение глубоких
рефлексов ,клонус стоп и надколенников,резко выраженные стопные
патологические рефлексы
-сочетание пирамидного пареза со снижением (повышением) тонуса в разных
мышечных группах
-симптом "колонны":лежа тонус мышц понижен, стоя-повышен, походка-резко
выраженный спастический характер
-раннее выпадение поверхностных брюшных рефлексов
-повышенных фон стволовых и спинальных рефлексов(на ногах выше)
-рано выявляется и значительно более выражено нарушение вибрационной
чувствительности
-изменение эмоциональной сферы(эйфория,тревожная депрессия) при
сохранности интеллекта(в дальнейшем сглаживается из-за развития слабоумия)
Состояние СМЖ , крови
-нормальное давление и содержание белка(вне острой фазы)
-при обострении белок не более 0,66г/л(стойкое повышение более 0,66г/лисключает рассеянный склероз),цитоз до 40х10*9/л9 в основном больших и
малых лимфоцитов и моноцитов
-уменьшение Т-хелперов,появление иммуноглобулинов
-положительная реакция Ланге(при нормальном белке!)
Характерные феномены
-сохранность пяточного рефлекса при выраженном нарушении мышечносуставного чувства(с.Крузона)
-симптом "горячей ванны": ухудшение симптоматики у 3/4 больных после 10мин.горячей(38 град)ванны.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 50 из 96
Состояние иногда ухудшается после питья горячей воды или при жаркой погоде
Сочетания симптомов
Пентада Марбурга:
Триада Шарко (наблюдается редко):
-нижний спастический парапарез
-нистагм
-интенционное дрожание
-скандированная речь
-нистагм
-интенционный тремор
-отсутствие брюшных рефлексов
-бледность височных половин дисков II
Секстада А.Д.Маркова:
-зрительные ,
-вестибулярные
-преходящие глазодвигательные нарушения
-пирамидные знаки
-нарушения вестибулярной чувствительности
-коллоидно-белковая диссоциация в СМЖ
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Классификации
По А.Д.Маркову и др.выделяются формы:
-цереброспинальная(1/2 больных)
-спинальная
-мозжечковая
-оптическая
-псевдотабетическая
-стволовая
(возможны:кортикальная,стриопаллидарная,
акустическая,псевдотуморозная и др.)
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 51 из 96
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 52 из 96
Литература:
1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия.
Учебник +СД. ГЭОТАР – Медиа,2007
2. Петрухин А.С., Неврология детского возраста. М., Медицина 2008
3. Кайшибаев С.К. Неврология. Учебник. 1,2 часть. Алматы 2009.
Контрольные вопросы (обратная связь):
1. Что относится к периферической нервной системе
2. Какой основной симптом характерен для невралгии
приступообразная боль
3.Основными этиологическими факторами невропатий являются сахарный диабет,
алкоголизм
4. Укажите клинические симптомы, которые являются проявлениями неврита
лицевого нерва
лагофтальм, сухость глаза, слезотечение, периферический парез мимических
мышц
5. Укажите основное клинические проявления приступа невралгии тройничного
нерва
боли в участке одной или нескольких ветвей нерва
Лекция № 5
Тема: Системные атрофии, поражающие преимущественно ЦНС. Болезнь
Гентингтона. Наследственная атаксия. Экстрапирамидные и другие
двигательные нарушения функции движения.
Дисциплина: неврология
Специальность: 051301 «общая медицина»
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 53 из 96
Курс 5
Время (продолжительность) 2 часа
Составитель: Бокебаев Т.Т.
Цель: Дать студентам представления об этологии, патогенезе, клинике, лечении
наследственных дегенераций с преимущественным поражением пирамидной,
экстрапирамидной, мозжечковой систем, а также когнитивных функций.
Тезисы лекции.
Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание
нервной системы, характеризующееся двусторонним поражением пирамидных
путей в боковых и передних канатиках спинного мозга. А. Штрюмпель в 1866 г.
отметил семейный характер болезни. Применяется также название «семейная
спастическая параплегия Эрба—Шарко—Штрюмпеля».
Этиология и патогенез. Заболевание является наследственным, чаще передается
по аутосомно-доминантному, реже – по аутосомно-рецессивному и сцепленному с
полом (с Х-хромосомой) типу. Патогенез дегенерации и первичный
биохимический дефект неизвестны.
Патоморфология. Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части
спинного мозга, реже – ствол головного мозга. Отмечается симметричное
глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках,
пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры
передней центральной извилины, передних рогов спинного мозга, мозжечковых
проводниках.
Клинические проявления. Развитие заболевания постепенное. Наиболее часто
первые симптомы появляются во втором десятилетии жизни, хотя отмечаются
большие колебания возраста, в котором начинается болезнь. Вначале возникают
скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере
прогрессирования заболевания. Развивается
характерная спастическая походка, присоединяются варусная и эквиноварусная
деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха», сухожильные и
мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах. Постепенно
слабость в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних
конечностей не наблюдается. При клиническом обследовании больных уже в
начальных стадиях заболевания обнаруживается повышение сухожильных
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 54 из 96
рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и
разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера,
Бехтерева—Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные
рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функции тазовых органов не
нарушены. Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен.
Значительно позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности.
Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы
поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия
и интенционное дрожание.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз обычно не вызывает
затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной
клинической картины.
В атипичных спорадических случаях заболевание следует отграничивать от
спинальной формы рассеянного склероза, бокового амиотрофического склероза,
опухолей спинного мозга и других патологических процессов различной
этиологии, вызывающих компрессию спинного мозга, а также фуникулярного
миелоза, нейросифилиса и других форм мозжечково-пирамидных дегенерации.
Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим
парапарезом характерны ремитирующее течение, непостоянство и временная
обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов,
выпадение или асимметрия брюшных рефлексов и асимметрия симптомов
поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и
цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о
наследственном характере заболевания. В отличие от бокового амиотрофического
склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют
признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные
подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ),
бульбарных расстройств. При дифференциации от экстрамедуллярных опухолей и
синдрома компрессии спинного мозга другой этиологии имеют значение
сегментарные расстройства чувствительности, асимметрия поражения
конечностей,
наличие блока субарахноидального пространства и белково-клеточная
диссоциация в цереброспинальной жидкости при люмбальной пункции,
характерные для опухолей. При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля
в анамнезе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической
картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга,
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 55 из 96
определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови,
цереброспинальной жидкости.
Дифференциальная диагностика семейной спастической параплегии с другими
дегенеративными поражениями спинного мозга бывает иногда затруднительной.
Помогает выявление симптомов поражения других отделов нервной системы
(мозжечковых, глазных и др.).
Течение и прогноз. Течение заболевания медленно прогрессирующее; отмечается
более злокачественное течение при возникновении его в раннем возрасте. При
позднем развитии болезни гипертония и гиперрефлексия преобладают над
двигательными нарушениями. Прогноз для жизни благоприятный. Степень
утраты трудоспособности зависит от выраженности нарушения функций нервной
системы.
Лечение. Симптоматическое. Назначают препараты, снижающие мышечный
тонус, – мидокалм, баклофен, изопротан (скутамил), транквилизаторы: сибазон
(седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид (элениум). Показаны
физиотерапевтические процедуры, парафиновые аппликации на мышцы нижних
конечностей. Применяются точечный массаж, рефлексотерапия, лечебная
физкультура, при необходимости – ортопедические мероприятия. Показаны
курсы общеукрепляющего лечения: витамины группы В, метаболические
препараты: пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), аминалон,
церебролизин, аминокислоты, АТФ, кокарбоксилаза, препараты, улучшающие
микроциркуляцию.
Заболевание впервые описано английским врачом Джеймсом Паркинсоном,
который назвал его дрожательным параличом. В 1877 г. Жан Мартен Шарко
дополнил клиническую характеристику болезни. Заболевание встречается у 60—
140 на 100 000 населения; частота его резко увеличивается с возрастом. Согласно
статистическим данным, дрожательный паралич встречается у 1 % населения до
60 лет и у 5 % более старшего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем
женщины.
Этиология и патогенез. Клинические проявления дрожательного паралича и
синдрома паркинсонизма возникают в результате перенесенных острых и
хронических инфекций нервной системы (эпидемический энцефалит Экономо,
клещевой, вирусный и другие виды энцефалитов). Причинами болезни могут
служить церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга,
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 56 из 96
опухоли, травмы нервной системы, длительное использование препаратов
фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), производных раувольфии,
метилдофа – лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при
острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца. В
возникновении акинетико-ригидного синдрома может иметь значение
наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или
неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто
выявляется семейный характер заболевания при аутосомно-доминантном типе
наследования. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо–
и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы)
способствуют проявлению генуинных дефектов в механизмах обмена
катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания.
Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома
паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина,
норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет
самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В
норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его
содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является
медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным
веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При
поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в
хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и
норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В
норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра,
скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении
функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из
экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам
спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают
патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате
усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов
спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к
возникновению паллидарно-нигральной
ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.
Патоморфология. Основные патологоанатомические изменения при
паркинсонизме наблюдаются в черном веществе и бледном шаре в виде
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 57 из 96
дегенеративных изменений и гибели нервных клеток. На месте погибших клеток
возникают очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты.
Клинические проявления. Основной клинический синдром – акинетико-ригидный
или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича и
паркинсонизма характерны гипо– и акинезия. Появляется своеобразная
сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в
локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к
боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных
суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с
развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может
наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими
шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу
вперед (пропульсии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть,
как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад
(ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также
при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Часто при резко выраженном
синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая
гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и
затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют
содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без
модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.
При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное
сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен
«зубчатого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из
сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мыщц-антагонистов при
пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять
голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку,
а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько
приподнята – феномен «воображаемой подушки».
Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма
симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей,
лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в
покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4—8 в
секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль»,
«счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 58 из 96
Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности,
сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных
реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью
мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия – трудное активное
переключение с одной мысли на другую, акайрия – прилипчивость, вязкость,
эгоцентризм. Иногда возникают пароксизмы психического возбуждения.
Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой
части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в
дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение постуральных
рефлексов. Иногда специальными методами исследования определяется
нерегулярное по частоте и глубине дыхание. Сухожильные рефлексы, как
правило, без отклонений. При атеросклеротическом и постэнцефалитическом
паркинсонизме могут определяться повышение сухожильных рефлексов и другие
признаки пирамидной недостаточности. При постэнцефалитическом
паркинсонизме встречаются так называемые окулогирные кризы – фиксация
взора кверху в течение нескольких минут или часов; иногда голова при этом
запрокинута. Кризы могут сочетаться с нарушением конвергенции и аккомодации
(прогрессирующий супрануклеарный паралич).
Принято различать несколько клинических форм дрожательного паралича и
паркинсонизма; ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и
дрожательную. Ригидно-брадикинетическая форма характеризуется повышением
тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных
движений вплоть до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры,
флексорная поза больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная
по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом и реже при
постэнцефалитическом паркинсонизме. Дрожательно-ригидная форма
характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных
отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность
произвольных движений. Для дрожательной формы паркинсонизма характерно
наличие постоянного или почти постоянного средне– и крупноамплитудного
тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный
или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма
чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравматическом
паркинсонизме.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При
посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления
цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 59 из 96
При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в
крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме –
следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Глобальная
электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет
нарушение электрогенеза мышц – повышение биоэлектрической активности
мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов. При
электроэнцефалографии обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые
изменения биоэлектрической активности головного мозга.
Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует
дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для
постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные
симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые
никогда не наблюдаются при дрожательном параличе. Встречаются нарушения
сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты, кашля, адипозогенитальные
нарушения, вегетативные пароксизмы. Посттравматический паркинсонизм
достоверно можно диагностировать у больных молодого и среднего возраста.
Заболевание развивается после тяжелой, иногда повторной черепно-мозговой
травмы. Для посттравматического паркинсонизма нехарактерны
антеретропульсии, судорога взора, расстройства жевания, глотания, дыхания,
каталептоидные явления. В то же время часто встречаются вестибулярные
расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные галлюцинации
(вследствие поражения коры большого мозга). Нередко отмечаются
регредиентное течение или стабилизация патологического процесса. Для
диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о
работе в контакте с марганцем или его окислами), обнаружение марганца в
биологических жидкостях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма
базируется на определении в крови карбоксигемоглобина.
При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с
признаками церебрального атеросклероза или возникают после острых
нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические
симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженных псевдобульбарных
симптомов. Часто определяется унилатеральность ригидности и скованности. В
крови обнаруживается дислипидемия, характерная для атеросклероза.
Регистрируются определенные изменения РЭГ в виде уплощения пульсовых волн.
Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, может наблюдаться
при сенильной атеросклеротической деменции, для которой наиболее характерны
грубые психические расстройства вплоть до деменции. Ригидность и скованность
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 60 из 96
выражены умеренно, тремор, как правило, отсутствует. Отдельные клинические
проявления паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследственнодегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии Фридрейха,
оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии, болезни
Крейтцфельда-Якоба. При этих заболеваниях наряду с акинетико-ригидными
симптомами имеются прогрессирующие явления мозжечковой атаксии.
Течение и прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение
составляют некоторые формы, обусловленные лекарственными интоксикациями
(при отмене препаратов может наступить улучшение состояния). Общепризнано,
что лечение в начальной стадии позволяет уменьшить выраженность симптомов,
замедлить прогрессирование заболевания. В поздних стадиях лечебные
мероприятия менее эффективны. Заболевание приводит к инвалидизации в
течение нескольких лет. Даже лечение леводопой в настоящее время замедляет
течение на непродолжительное время. Это подтверждает положение, что в основе
заболевания лежит не только первичный биохимический дефект, но и еще не
изученный нейропатологический процесс.
Лечение. Лечение больных с дрожательным параличом и синдромом
паркинсонизма должно быть комплексным, длительным и включать
специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства,
физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию с
учетом этиологического фактора, возраста больных, клинической формы и стадии
болезни, а также наличия сопутствующих заболеваний. При легких формах
вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они
вызывают меньше побочных явлений. Применяют центральные
парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты
дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).
При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время
базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором
декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение нескольких недель, до
получения клинического эффекта. Побочные действия препарата – дистонические
нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин,
необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. Препарат влияет
прежде всего на акинезию и в меньшей степени – на другие симптомы. При
сочетании леводопы с ингибитором декарбоксилазы можно уменьшить дозу
леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 61 из 96
В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств большое место
занимают холинолитические препараты, которые, блокируя м– и нхолинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой
мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это
естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон
(ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового
ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. Основная причина многообразия
медикаментозных препаратов, используемых для лечения паркинсонизма, в
недостаточной их лечебной эффективности, наличии побочных явлений,
индивидуальной непереносимости и быстром привыкании к ним.
Хирургическое лечение. Несмотря на большие успехи, достигнутые в
медикаментозном лечении паркинсонизма, возможности его в ряде случаев
ограничены.
Наиболее широко применяемый препарат леводопа в большей степени
способствует устранению таких симптомов болезни, как акинезия, общая
скованность, в меньшей степени он влияет на ригидность мышц и тремор.
Приблизительно у 25 % больных этот препарат практически неэффективен или
плохо переносится. В этих случаях возникают показания для стереотаксической
операции на подкорковых узлах. Обычно производится локальное разрушение
вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или
бледного шара.
С помощью операции удается в большинстве случаев добиться положительного
эффекта – снижения мышечного тонуса, ослабления или прекращения тремора,
уменьшения гипокинезии.
Операция обычно выполняется на стороне, противоположной той, на которой
преобладают симптомы паркинсонизма. При показаниях производится
двустороннее разрушение подкорковых структур. В последние годы для лечения
паркинсонизма используется также имплантация эмбриональной ткани
надпочечника в полосатое тело. О клинической эффективности таких операций
пока говорить преждевременно.
Стереотаксические операции на подкорковых структурах применяются также и
при других заболеваниях, сопровождающихся насильственными движениями
(гемибаллизм, хореоатетоз, кривошея и некоторые другие).
Трудоспособность при болезни Паркинсона и паркинсонизме зависит от степени
выраженности двигательных нарушений, вида профессиональной деятельности.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 62 из 96
При легких и умеренных нарушениях двигательных функций больные длительно
сохраняют трудоспособность при различных видах умственного труда, а также
работах, не связанных с физическим напряжением и выполнением точных и
координированных движений. При выраженных проявлениях заболевания
больные нетрудоспособны и нуждаются в посторонней помощи.
Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание,
характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией.
Описано Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев
на 100 000 населения. Применяется также термин «деменция хореическая».
Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования
аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью (80—85 %). Мужчины
болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде
случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение
содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен
патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок
стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над
содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного
вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к
клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.
Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях,
преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые
дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа,
разрастание глиальных элементов.
Клинические проявления. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и
старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в
дальнейшем посгепенно развивается деменция. Одновременно появляются
хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в
различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено
вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так,
например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают,
широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в
начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также
сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы
конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 63 из 96
Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5—16
% случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вариант хореи
Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с
прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным
хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает
хореоатетоз.
Течение. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5—10 лет с
момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение
отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.
Данные лабораторных и функциональных исследований. На ЭЭГ отмечаются
диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и
МР-томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление
таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток,
обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на
возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании
исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз может вызывать затруднения
в атипичных случаях хореи Гентингтона.
Во всех случаях большое значение имеют семейный характер заболевания,
выявление других очаговых симптомов поражения мозга, характер течения
заболевания, изменения в цереброспинальной жидкости и другие
диагностические критерии.
Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореического синдрома,
возникающего при опухолях головного мозга, от сифилиса, энцефалитов,
сосудистых заболеваний, а также старческой (сенильной) хореи.
Лечение. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это
препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5—10 мг в сутки) в сочетании с
транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения больных,
страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотаксических операций
оказались безуспешными.
Семейная атаксия Фридрейха – наследственное дегенеративное заболевание
нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых
канатиков спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рецессивный, с неполной
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 64 из 96
пенетрантностью патологического гена. Мужчины и женщины болеют одинаково
часто.
Патоморфология. Обнаруживаются дегенеративные изменения в проводящих
путях задних и боковых канатиков спинного мозга, преимущественно пучков
Голля, в меньшей степени – Бурдаха, Флексига, Говерса, волокнах пирамидного
пути, задних корешках, а также в клетках коры мозжечка, подкорковых ганглиев,
коры большого мозга.
Клинические проявления. Начало заболевания относится к 6—15-летнему
возрасту. Первым симптомом болезни является неустойчивая походка, которая
была охарактеризована Шарко как табетически-мозжечковая. В ранних стадиях
атаксия выражена преимущественно в ногах. По мере прогрессирования
заболевания нарушения координации распространяются на верхние конечности и
лицо. При неврологическом обследовании выявляются крупноразмашистый
нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная
речь, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной
чувствительности. Меняется почерк. Ранним симптомом является снижение, а
затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус
понижен. В более поздних стадиях болезни присоединяются афферентный парез
нижних, а затем верхних конечностей, нередки патологические пирамидные
рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен.
Заболевание медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10—15
лет с момента его развития.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Заболевание распознается на
основании характерных симптомов – деформаций стоп по типу стопы Фридрейха
(высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых
фаланг), поражения миокарда, эндокринных расстройств.
Дифференцировать заболевание следует от церебрального сифилиса, рассеянного
склероза, фуникулярного миелоза и других форм мозжечковых дегенерации.
Лечение. Применяются симптоматические средства: общеукрепляющие
препараты, лечебная физкультура, массаж. В некоторых случаях производится
хирургическая коррекция деформации стоп.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 65 из 96
Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное дегенеративное заболевание
с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип
наследования аутосомно-доминантный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет
и старше.
Патоморфология. Выявляется дегенеративное поражение клеток коры и ядер
мозжечка, спиноцеребеллярных путей в боковых канатиках спинного мозга, в
ядрах моста и продолговатого мозга.
Клинические проявления. Заболевание проявляется нарушениями функций
мозжечка и его связей. Наблюдаются атаксия при выполнении координаторных
проб, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание,
нистагм. Мозжечковые симптомы сочетаются с умеренными или выраженными
признаками пирамидной недостаточности (повышение сухожильных и
периостальных рефлексов, клонусы стоп), а иногда с глазодвигательными
нарушениями (косоглазие, птоз, недостаточность конвергенции). Характерным
признаком является в различной степени выраженное снижение интеллекта.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Наибольшие трудности возникают
при дифференциации наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари и
атаксии Фридрейха. Нужно учитывать тип наследования заболевания, возраст, в
котором развиваются первые симптомы, характер изменения сухожильных
рефлексов (при атаксии Фридрейха они снижены), наличие зрительных и
глазодвигательных расстройств при атаксии Пьера Мари, деформации стоп и
скелета. Рассеянный склероз в отличие от семейной атаксии Пьера Мари
характеризуется ремитирующим течением, большей выраженностью нижнего
спастического парапареза, расстройством функций тазовых органов.
Лечение. Симптоматическое.
Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, клинически
проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными
тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей.
Этиология и патогенез. Различают идиопатическую (семейную) торсионную и
симптоматическую дистонию. Тип наследования при идиопатической торсионной
дистонии как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный.
Симптоматическая торсионная дистония встречается при гепатоцеребральной
дистрофии, хорее Гентингтона, опухолях мозга, эпидемическом энцефалите,
детском церебральном параличе. Имеются указания, что в патогенезе
наследственной торсионной дистонии имеет значение нарушение допаминового
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 66 из 96
обмена. При обследовании у этих больных обнаруживается повышение
содержания допамин-?-гидроксилазы в сыворотке крови.
Патоморфология. Дистрофические изменения обнаруживаются преимущественно
в мелких нейронах в области скорлупы чечевицеобразного ядра, реже – в других
базальных ганглиях.
Клинические проявления. Развивается заболевание постепенно, в 2/3 случаев в
возрасте до 15 лет. В детском возрасте первыми симптомами болезни могут быть
нарушение походки, спастическая кривошея; у взрослых чаще встречаются
первично-генерализованные формы. В результате нарушения соотношения
функции мышц-синергистов и антагонистов возникают насильственные
длительные тонические сокращения мышц туловища, головы, тазового пояса,
конечностей, обычно ротаторного характера, сочетающиеся с атетоидными
движениями в пальцах. Создается впечатление, что мышцы постоянно
сокращаются для преодоления действия антагонистов. Возникающие позы, даже
самые неудобные, сохраняются в течение длительного времени. Гиперкинезы
усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают. Постепенно,
по мере прогрессирования заболевания, поза пациента становится постоянно
дистонической, с усиленным поясничным лордозом, флексией бедер, медиальной
ротацией рук и ног. В зависимости от распространенности дистонических
явлений выделяют локальную и генерализованную формы заболевания. При
локальных дистонических симптомах возникает тоническое сокращение
отдельных мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает
аномальная поза. К таким симптомам относятся спастическая кривошея, писчий
спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и
непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная
дистония, хореоатетоз.
Течение и прогноз. Заболевание в большинстве случаев неуклонно прогрессирует.
Иногда отмечаются различной длительности ремиссии. Быстро происходит
глубокая инвалидизация больных и наступает летальный исход, особенно при
генерализованной форме.
Лечение. Длительное, симптоматическое. Применяют комбинации холинолитиков
и седативных препаратов, в некоторых случаях эффективно использование
леводопы. Назначается также галоперидол или резерпин. Очень редко прибегают
к стереотаксическим операциям на подкорковых ядрах.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 67 из 96
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь
Вестфаля—Вильсона—Коновалова) – хроническое прогрессирующее
наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным
поражением подкорковых узлов ЦНС и печени. Описано в 1883 г. К. Вестфалем и
в 1912 г. С. Вильсоном. Термин «Гепатоцеребральная дистрофия» предложен Н.В.
Коноваловым.
Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования
аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является
генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина, входящего
в состав а2-глобулина, транспортирующего медь. Вследствие этого создается
высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и
тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице, а также в почках и других
органах. Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в
окислительных ферментах, что приводит к нарушению окислительновосстановительных процессов в клетке.
Патоморфология. В мозге, печени, почках, селезенке, роговице, радужной
оболочке, хрусталике глаза определяются дегенеративные изменения, наиболее
выраженные в подкорковых ядрах. Обнаруживаются также дистрофические
изменения нервных клеток, очаговые размягчения мозговой ткани с образованием
микрокист, разрастанием глии. Выявляются изменения мелких сосудов мозговой
ткани, кровоизлияния вокруг них, периваскулярный отек. Постоянным признаком
заболевания является цирроз печени.
Клинические проявления. Складываются из симптомов поражения ЦНС и
внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная ригидность,
разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее
снижение интеллекта, нарушения функции печени и изменение радужной
оболочки. Ведущим является синдром экстрапирамидных расстройств:
ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки и как следствие этого –
нарушения походки, глотания, речи. Параллельно возникают гиперкинезы
различного характера: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное
дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произвольных движений.
Гиперкинезы имеют неритмичный характер.
В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста, в
котором возникло заболевание, и степени поражения печени выделяют четыре
формы гепатоцеребральной дистрофии.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 68 из 96
1. Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая форма имеет наиболее
злокачественное течение. Неврологические проявления развиваются в возрасте
7—15 лет. Этому, как правило, предшествуют признаки поражения печени. В
клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы.
2. Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более
позднем возрасте (17—20 лет). Характеризуются одновременным появлением
ригидности и дрожания, которое часто бывает первым признаком заболевания;
постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы
туловища, конечностей, лица, челюстей, мягкого неба, надгортанника, голосовых
связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание, речь
становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики.
3. Экстрапирамидно-корковая форма, выделенная Н.В. Коноваловым, отличается
расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто
эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменениями
личности.
4. Абдоминальная форма характеризуется преимущественным нарушением
функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних
стадиях болезни.
Течение и прогноз. Течение неуклонно прогрессирующее. Продолжительность
жизни зависит от клинической формы заболевания, своевременности начатого
лечения. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.
Данные лабораторных и функциональных исследований. В сыворотке крови
обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина (ниже 10
ЕД при норме 25—45 ЕД), гипопротеинемия, гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и
выше при норме 150 мкг/сут) и гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут при норме
350 мг/сут). Возможны также повышение содержания аммиака в крови, изменение
печеночных проб. Патогномоничным признаком гепатоцеребральной дистрофии
является роговичное кольцо Кайзера—Флейшера, которое представляет собой
отложение пигмента, содержащего медь, по периферии радужной оболочки.
Дифференциальный диагноз. Заболевание следует дифференцировать от
летаргического энцефалита, малой хореи, дегенеративных подкорковых
заболеваний, рассеянного склероза. Выявление семейного анамнеза, характерной
клинической картины, роговичного кольца Кайзера—Флейшера, низкого уровня
церулоплазмина в крови и повышения экскреции меди с мочой у больных и их
родственников позволяет поставить диагноз гепатоцеребральной дистрофии.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 69 из 96
Лечение. Основной целью лечения является выведение из организма избытка
меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол,
декаптол и D-пеницилламин. Дозы подбираются индивидуально. 0-пеницилламин
в среднем назначают в дозе от 0,45 до 2 г в сутки после еды. Препарат
необходимо принимать в течение всей жизни.
Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. Унитиол назначают
повторными курсами по 5 мл 5 % раствора внутримышечно ежедневно или через
день (на курс 25 инъекций с перерывом между курсами 5—6 мес). Лечение
сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется
специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью (печень, грибы,
шоколад, устрицы и др.), животных жиров, белков. Пища должна быть богата
витаминами и углеводами.
Иллюстративный материал:
рис.1
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
рис.2
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 70 из 96
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
рис.3
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 71 из 96
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 72 из 96
Литература:
1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия.
Учебник +СД. ГЭОТАР – Медиа,2007
2. Петрухин А.С., Неврология детского возраста. М., Медицина 2008
3. Кайшибаев С.К. Неврология. Учебник. 1,2 часть. Алматы 2009.
Контрольные вопросы (обратная связь):
1. Назовите структуры мозга, которые относятся к экстрапирамидной системе:
черная субстанция хвостатое ядро, бледный шар, ограда, чечевичное ядро
2. Назовите физиологические функции экстрапирамидной системы:
реализация автоматизированных движений
3. Назовите функции мозжечка: регуляция равновесия
4. Что поражается при мозжечковой атаксии Пьера-Мари?
5. Какой тип наследования характерен для гепатоцеребральной дистрофии?
аутосомно-рецессивный
Лекция № 6
Тема: Невральные амиотрофии и миопатии. Миастения. Детский церебральный
паралич
Дисциплина:неврология
Специальность: 051301 «общая медицина»
Курс 5
Время (продолжительность) 2 часа
Составитель: Бокебаев Т.Т.
Цель: Дать студентам представления об этологии, патогенезе, клинике, лечении
нейромышечных заболеваний и детского церебрального паралича.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 73 из 96
Тезисы лекции.
(amyotrophia; греч. отрицательная приставка а - + mys, myos мышца + trophe питание) - нарушение трофики мышц, связанное с поражением двигательных
клеток спинного мозга и мозгового ствола, а также спинномозговых нервов,
следствием которого являются уменьшение объема и числа мышечных волокон и
снижение их сократительной способности. Амиотрофии наблюдаются при
некоторых заболеваниях нервной и мышечной систем, обусловленных
наследственными и ненаследственными факторами (нарушением метаболизма
генетического характера, инфекцией, интоксикацией), а также при ряде
заболеваний других органов и систем. Амиотрофии обусловлены вовлечением в
патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга, а также их
отростков и спинномозговых нервов. Они характеризуются постепенным
развитием параличей, качественной реакцией перерождения соответствующих
мышц, снижением их электровозбудимости. Атрофии подвергаются как
саркоплазма, так и миофибриллы. Развивается денервационная, вторичная
атрофия мышечного волокна в результате нарушения его иннервации, в отличие
от первичного атрофического процесса в мышцах, при котором функция
периферического мотонейрона не страдает.
При поражении передних рогов спинного мозга в атрофированных мышцах
проксимальных отделов конечностей и туловища выявляются фибриллярные
подергивания, отмечается асимметрия поражения; рано появляются атрофия и
реакция перерождения мышц при исследовании электровозбудимости. При
поражении двигательных корешков или волокон периферических нервов
возникают периферические парезы или параличи, главным образом в
дистальных отделах конечностей, расстройства чувствительности по
полиневритическому типу, фибриллярные подергивания отсутствуют.
Виды амиотрофий.
Амиотрофии делят на невральные и спинальные. Невральные амиотрофии
обусловлены поражением периферических нервов, спинальные - мотонейронов
спинного мозга и мозгового ствола. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута наследственное заболевание, чаще встречающееся у женщин. Первые признаки
заболевания обычно появляются в возрасте 30-40 лет. Основной формой
невральных амиотрофии является болезнь Шарко-Мари-Тута, а также некоторые
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 74 из 96
более редкие заболевания, принадлежность которых к невральным амиотрофиям
не вполне доказана (например, интерстициалъная гипертрофическая невропатия
Дежерина-Comma, клинически очень напоминающая амиотрофию Шарко - МариТута).
Невральная амиотрофия Шарко-Мари - Тута (син. перонеальная мышечная
атрофия) характеризуется развитием параличей в дистальных отделах
конечностей и расстройствами чувствительности по полиневритическому типу.
Подергивания в мышцах отсутствуют.
Характерна атрофия мышц дистальных отделов конечностей, сначала ног, а затем
рук. Наблюдаются также нарушения чувствительности, постепенное ослабление
сухожильных рефлексов и нарушения трофики (цианоз, отек, краснота,
расстройство потоотделения). Заболевание медленно прогрессирует. Амиотрофия
преимущественно в дистальных отделах конечностей, со снижением мышечной
силы и нарушением чувствительности наблюдается при полиневритах. Тяжесть
двигательных расстройств, развивающихся при этом, может быть различной.
Клиническая картина
Основным симптомом заболевания являются амиотрофии, которые начинаются
симметрично с дистальных отделов нижних конечностей. В первую очередь
поражаются разгибатели и абдукторы стопы, в результате чего стопа свисает,
появляется характерная походка - степпаж (от англ. steppere - трудовая лошадь).
Сгибатели стопы и приводящие мышцы поражаются позже. Атрофия мышц стопы
приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы,
напоминающей стопу Фридрейха. Амиотрофический процесс постепенно
распространяется на более проксимальные отделы. Однако в подавляющем
большинстве случаев проксимальные отделы конечностей остаются сохранными;
процесс не распространяется также на мышцы туловища, шеи и головы. При
атрофии всех мышц голени образуется болтающаяся стопа. На этой стадии
болезни часто отмечается симптом "топтания", когда больные в положении стоя
постоянно переминаются с ноги на ногу. Атрофия мышц может распространяться
на нижнюю часть бедер. Форма ноги в этих случаях напоминает опрокинутую
бутылку. Как правило, через несколько лет атрофии распространяются и на
верхние конечности. В первую очередь поражаются мелкие мышцы кисти, в
результате чего кисть приобретает форму "обезьяньей лапы". Затем в процесс
вовлекаются мышцы предплечья. Мышцы плеча страдают в значительно меньшей
степени. Обращает на себя внимание то, что, несмотря на выраженные атрофии
мышц, больные могут в течение длительного времени сохранять
трудоспособность. При невральной амиотрофии часто наблюдаются нередко
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 75 из 96
выраженные фасцикулярные подергивания в мышцах конечностей. При
электромиографическом исследовании выявляются признаки невритического,
переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного
электрогенеза.
Мужчины болеют несколько чаще женщин. Заболевание обычно начинается в
детском возрасте - во второй половине первого или в первой половине второго
десятилетия жизни. Однако возраст начала болезни может широко колебаться в
разных семьях, что допускает возможность генетической гетерогенности данного
заболевания.
Течение болезни - медленно прогрессирующее. Между началом амиотрофии в
верхних и нижних конечностях может проходить до 10 лет и больше. Иногда
процесс обостряется в связи с различными экзогенными вредностями. В
отдельных случаях в течение длительного времени состояние больных может
оставаться стационарным.
Тип заболевания.
Наследственное заболевание. Основной тип передачи - аутосомно-доминантный
(с пенетрантностью патологического гена около 83%), реже - аутосомнорецессивный. Морфологическую основу болезни составляют дегенеративные
изменения главным образом в периферических нервах и нервных корешках,
касающиеся как осевых цилиндров, так и миелиновой оболочки. Иногда
наблюдаются гипертрофические явления в интерстициальной ткани. Изменения в
мышцах носят преимущественно неврогенный характер, отмечается атрофия
отдельных групп мышечных волокон; в неатрофированных мышечных волокнах
структурные изменения отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания
появляются гиперплазия интерстициальной соединительной ткани, изменения в
мышечных волокнах - их гиалинизация, центральное смещение ядер сарколеммы,
гипертрофия некоторых волокон. В более поздних стадиях болезни отмечаются
гиалиновая дегенерация, распад мышечных волокон. Наряду с этим в ряде
случаев отмечены изменения в спинном мозге. Они складываются из атрофии
клеток передних рогов, главным образом е поясничной и шейной части спинного
мозга, и различной степени поражения проводниковых систем, характерного для
наследственной атаксии Фридрейха.
Спинальные амиотрофии. Среди спинальных А. выделяют болезнь Верднига Гоффманна, псевдомиопатическую прогрессирующую форму Кугельберга Веландер, болезнь Арана - Дюшенна, а также другие, более редкие формы.
Клиническими проявлениями, характерными для всех форм спинальных А.,
являются постепенное развитие вялых параличей и атрофий мышц, асимметрия
поражения, отсутствие сухожильных рефлексов. Чувствительность и функции
тазовых органов обычно не нарушены. Отмечаются снижение
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 76 из 96
электровозбудимости пораженных мышц, качественная реакция перерождения
при исследовании электровозбудимости. С помощью электромиографии
выявляют ритмичные потенциалы фасцикуляций в покое ("ритм частокола"),
урежение электрической активности при произвольных сокращениях, увеличение
длительности потенциала и др.
Наследственные спинальные амиотрофии Верднига-Гоффманна и
Кугельберга-Веландер - заболевания, характеризующиеся преимущественным
поражением двигательных клеток передних рогов спинного мозга. Первое
начинается в раннем детском возрасте, имеет прогрессирующее течение и
отличается распространенной атрофией мышц со снижением мышечного тонуса и
сухожильных рефлексов. Первые признаки амиотрофии Кугельберга-Веландер
чаще появляются в молодом или зрелом возрасте; заболевание медленно
прогрессирует. Поражаются главным образом проксимальные отделы
конечностей. В ряде случаев больные могут в течение длительного времени
сохранять трудоспособность. Однако в целом прогноз при этих заболеваниях
неблагоприятный. При ранней детской форме признаки болезни начинают
появляться, как правило, в возрасте от 6 мес. до 1 года. Нередко вялые парезы и
диффузные мышечные атрофии с фасцикуляциями и фибрилляциями появляются
после инфекций, интоксикаций. Развитие двигательных функций вначале
нормальное, постепенно приостанавливается, затем регрессирует. В поздней
стадии болезни гипотония мышц становится общей, развивается бульбарный
паралич. Течение прогрессирующее, дети доживают не более чем до 14-15 лет.
Поздняя форма начинается исподволь в возрасте 1,5-2,5 года. Движения ребенка и
его походка становятся неуверенными, дети часто падают. Появляются вялые
парезы и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей. Снижаются
сухожильные рефлексы. Мышечная гипотония способствует развитию
деформаций грудной клетки, разболтанности суставов. Типичны фибрилляции
мышц языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Постепенно
формируется бульбарный синдром с дисфагией. Нарушения движений
прогрессируют, и к 10-12-летнему возрасту дети теряют способность
самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. При этой форме А. больные
живут до 20-30 лет.
Псевдомиопатическая (юношеская) форма Кугельберга - Веландер
начинается в большинстве случаев в возрасте 4-8 лет, иногда позднее.
Появляются утомляемость, общая слабость, слабость в ногах (особенно при
подъеме по лестнице), фасцикулярные подергивания в мышцах. Постепенно
развиваются атрофии мышц, которые могут маскироваться отложением
подкожного жира. Изменяется походка, снижается тонус мышц, исчезают
сухожильные рефлексы, уменьшается объем активных движений (вялые парезы).
При осмотре отмечается так называемая псевдогипертрофия икроножных мышц
(увеличение их в объеме за счет развития жировой ткани) Через несколько лет
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 77 из 96
после проявления А. в нижних конечностях появляются атрофии и
фасцикулярные подергивания в проксимальных группах мышц верхних
конечностей (восходящий тип А). Течение медленно прогрессирующее,
двигательная активность сохраняется длительно. Больные живут до 40-50 лет,
нередко имея возможность самообслуживания. При появлении в поздних стадиях
бульбарных симптомов прогноз ухудшается.
Спинальная амиотрофия взрослых (болезнь Арана - Дюшенна).
Принадлежность этого заболевания к спинальным А. признается не всеми
исследователями. Заболевание начинается в возрасте 40-60 лет. Постепенно
развивается симметричная прогрессирующая атрофия мышц дистальных отделов
конечностей (чаще кистей). В последующем в процесс вовлекаются и мышцы
проксимальных отделов конечностей, тазового, плечевого пояса. В пораженных
мышцах имеются фасцикуляции, в мышцах языка - фибрилляции. Течение
медленно прогрессирующее. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии.
Диагностика спинальных А. в амбулаторных условиях требует не только
тщательного клинического обследования больного но и полного обследования
членов его семьи с целью выявления аномалий развития нервно-мышечной
системы или других пороков развития. Заподозрить спинальную А. можно при
наличии вялых параличей определенной локализации, атрофий мышц с
фасцикулярными подергиваниями в них, арефлексии, прогрессирующем течении
заболевания и др. Для уточнения диагноза следует направить больного в
стационар, где могут быть выполнены биохимические, электрофизиологические и
патоморфологические исследования биоптата мышц. Результаты этих
исследований помогают дифференцировать спинальные А. от некоторых внешне
сходных форм первичных прогрессирующих мышечных дистрофий.
Дифференциальный диагноз следует проводить также с нейроинфекциями и
боковым амиотрофическим склерозом.
Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина - Сотта встречается
редко. Принадлежность заболевания к невральным А. не доказана. Клинически
оно сходно с невральной амиотрофией Шарко - Мари - Тута, однако заболевание
начинается в раннем детском возрасте. Отличительной чертой является также
утолщение нервных стволов (гипертрофический неврит) в результате разрастания
в них соединительной ткани и гипертрофии шванновских клеток.
Диагноз невральных А. сложен. Существует множество редких форм
невральных А., диагноз которых возможен только с помощью специальных
исследований в стационаре (биопсии кожного нерва, определения скорости
проведения возбуждения по нерву, уточнения данных обследования членов семьи
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 78 из 96
больного и др.)..
Клинические проявления заболевания в ряде семей могут варьировать. Описаны
семьи, где наряду с типичной невральной амиотрофией имели место случаи
гипертрофического полиневрита. В связи с этим некоторые авторы объединяют
эти заболевания в одну нозологическую форму.
Неоднократно подчеркивалась связь между невральной амиотрофией и
наследственной атаксией Фридрейха. Наблюдались семьи, у одних членов
которых имелась невральная амиотрофия, у других - атаксия Фридрейха.
Описаны промежуточные формы между этими заболеваниями; у отдельных
больных типичная клиническая картина атаксии Фридрейха через много лет
сменялась картиной невральной амиотрофии, которую отдельные авторы считают
даже промежуточной формой между атаксией Фридрейха и нейрофиброматозами.
Диагностика.
В диагностике амиотрофии важную роль играют клинические особенности
течения заболевания, семейный опрос, а также специальные
электрофизиологические и морфологические методы исследования. Спинальные
амиотрофии характеризуются поражением нервных клеток спинного мозга. Для
них типичны атрофия и реакция перерождения мышц при исследовании
электровозбудимости, подергивания, асимметрия поражения. Дифференцировать
следует с прогрессирующими мышечными дистрофиями, нейроинфекциями
(полиомиелит) и боковым амиотрофическим склерозом. Невральные амиотрофии
возникают при поражении двигательных волокон или корешков периферических
нервов. Диагностика сложна. Существует множество редких форм невральных
амиотрофии, различить которые возможно только с использованием специальных
исследований (биопсия кожного нерва, определение скорости передачи
возбуждения по нерву.
Лечение.
Лечение нейрогенных амиотрофии симптоматическое, комплексное и
пожизненное. Лечение и профилактика амиотрофии предполагают лечение
основного заболевания. Применяют витамины группы В, витамин Е,
глутаминовую кислоту, аминалон, прозерин, дибазол, биостимуляторы,
антихолинэстеразные средства, анаболические гормоны. При амиотрофиях,
обусловленных заболеваниями, склонными к регрессу, наряду с вышеуказанными
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 79 из 96
средствами назначают электростимуляцию периферических нервов, ванны,
грязелечение. Периодически проводят курсы анаболических стероидов,
фармакотерапия. При нарушенной подвижности в суставах, деформациях скелета
больным необходима ортопедическая коррекция...
Профилактика.
Профилактика наследственных амиотрофий заключается в медико-генетическом
консультировании. Против полиомиелита и клещевого энцефалита применяются
специфические вакцины. Профилактика других заболеваний, протекающих с
амиотрофиями, не разработана.
.Миопатия — это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание
мышц, связанное с нарушением обмена веществ в мышечной ткани.Заболевания
этой группы относятся к прогрессирующим мышечным дистрофиям. В мышцах
возникают нарушение синтеза структурных белков или энзимов неясного генеза.
В последние годы у больных обнаружено значительное повышение активности
ряда сывороточных ферментов (альдолазы, креатинфосфокиназы и др.) при
одновременном снижении их в мышечной ткани. При патоморфологических
исследованиях обнаруживается атрофия мышечных волокон, которые
замещаются соединительной и жировой тканью.
Клинические формы
Из первичных мышечных дистрофий рассмотрим следующие :
1. Псевдогипертрофическая форма Дюшенна. Ген заболевания сцеплен с Ххромосомой, болеют только мальчики. Частота заболевания — 2-3 случая на 100
000 населения. В клинической картине заболевания обращает внимание
медленное, но прогрессирующее нарастание мышечной слабости, недостаточная
мышечная активность, затруднение при вставании с пола, позднее начало ходьбы,
нарушение осанки, «утиная» походка, деформация стоп. Отмечается характерное
поэтапное вставание с пола «лесенкой». К 10-11 годам болезнь прогрессирует
настолько, что ребенок не может самостоятельно передвигаться. Нарастают
мышечные атрофии, контрактуры и деформация скелета. Как правило, в поздней
стадии присоединяются поражение сердечной мышцы, легочная недостаточность
эндокринные и обменные нарушения, интеллектуальные расстройства. Типичным
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 80 из 96
симптомом являются псевдогипертрофии, особенно икроножных мышц, за счет
увеличения соединительной и жировой ткани.
2. Ювенильная, юношеская форма Эрба-Рота. Тип наследования аутосомнорецессивный, частота 1,2-2,5 случая на 100 000 населения. Болезнь начинается
обычно с возраста 5-7 лет с мышц тазового пояса. У детей меняется осанка,
возникают затруднения при подъеме по лестнице, могут быть беспричинные
падения на ровном месте. Отмечается атрофия мышц рук, плечевого пояса, бедер.
Характерны крыловидные лопатки, «осиная» талия. У некоторых больных
отмечается бедность мимики, утолщение губ. Больные длительно сохраняют
трудоспособность и полное самообслуживание.
3. Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Течение болезни
относительно благоприятное. Отличается от других форм значительным
поражением мышц лица и плечевого пояса. Частота от 0,9 до 1,4 на 100 000
населения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается
заболевание в конце первого — начале второго десятилетия жизни. Больной
начинает цеплять носком за пол, подвертывается стопа. Хотя процесс нередко
начинается с мышц ног, преобладают поражение мышц лица, плечевого и
тазового пояса. Ребенок не может зажмуриться, свистнуть, задуть свечу.
Возникает лицо «миопата» — гладкий лоб, поперечная улыбка, толстые
оттопыренные губы («губы тапира»). Заболевание прогрессирует медленно,
больные редко утрачивают способность самостоятельно передвигаться.
4. Офтальмоплегическая форма Грефе встречается относительно редко. Тип
наследования аутосомно-доминантный. Начинается, как правило, в зрелом
возрасте. Поражаются наружные мышцы глаз, процесс прогрессирует медленно,
внутренние мышцы глаза не страдают. Иногда отмечается слабость круговой
мышцы глаза и лобной мышцы. В редких случаях процесс может захватывать
мышцы гортани и глотки.
Диагностика
Диагностика основывается на анализе клинического течения заболевания,
генеалогическом анализе. Из дополнительных методов исследования
значительную помощь в диагностике оказывает электромиография, которая
выявляет снижение амплитуды мышечного потенциала, сокращение длительности
его, а также высокий процент полифазных потенциалов в виде «коротких пиков»,
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 81 из 96
что считается характерным признаком прогрессирующего процесса.Важное
значение имеет определение сывороточных ферментов (КФК и др.)
Лечение
В комплексной терапии миопатических синдромов используются средства,
направленные на улучшение обмена веществ: анаболические гормоны,
аминокислоты, препараты кальция, токоферол-ацетат, витамины группы В, АТФ,
кокарбоксилаза, препараты калия. Целесообразен прием антихолинестеразных
препаратов для улучшения нервно-мышечной передачи (прозерин, оксазил,
галантамин). Лечение целесообразно проводить в стационаре повторными
курсами 2-3 раза в год. Важное значение имеет полноценное питание с
использованием белков животного происхождения и растительных жиров.
Современные методы молекулярной генетики дают возможность расширить
медико-генетическое консультирование семей с отягощенной наследственностью.
В последнее время точно определена локализация мутантного гена при форме
миопатии Дюшенна. Было установлено, что этот ген контролирует синтез белка
мышечной мембраны, получивший название дистрофина. Наиболее тяжелая Хсцепленная клиническая форма мышечной дистрофии — миопатия Дюшенна
обусловлена, как правило, утратой больших участков этого гена. В то же время
другая форма миопатии (Беккера) также сцепленная с Х-хромосомой, является
относительно доброкачественной и связана с менее серьезными перестройками
ДНК в гене. Эти данные дают основание проводить пренатальную диагностику
при повторной беременности.
Миастения – заболевание, характеризующееся нарушением нервномышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической
утомляемостью скелетных (поперечно-полосатых мышц).
Приобретенная миастения связана с образованием антител против
ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервномышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, повидимому, играет вилочковая железа.
Значительно более редкая – врожденная миастения – обусловлена
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 82 из 96
генетически-детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.
Неонатальная миастения – преходящее состояние, наблюдающееся у
младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и
обусловленное переходом через плаценту материнских антител к
ацетилхолиновым рецепторам.Подробнее патогенетический механизм
заключается в аутоиммунном процессе. Изменения в вилочковой железе
(гиперплазия или гиперфункция без увеличения), в которой вырабатываются
антитела к белку холинорецепторов к поперечно-полосатым мышцам.
Часто выявляется не просто гиперплазия, а тимома, течение при этом более
злокачественное. Аутоантитела вырабатываются в вилочковой железе (или
других органах иммунитета), связываются с белком ацетилхолиновых
рецепторов, вызывают деградацию и разрушают постепенно мембрану, в
следствие чего расширяется синаптическая щель, снижается фактор
надежности, следовательно, снижается возможность проведения (частичный
или полный блок нейромышечной передачи), так как ацетилхолин поступает,
но не связывается или связывается с малым количеством рецепторов.
Классификация
I. По возрасту возникновения:
1. Неонатальная. Может быть у детей от матерей больных миастенией или
транзиторная миастения новорожденных (синдром вялого ребенка).
2. Миастения юношеского возраста.
3. Миастения взрослых.
II. По выявлению антител:
1. серопозитивная
2. серонегативная.
III. Клиническая (Гехт Б.М. 1965)
1. Миастенические эпизоды – преходящие двигательные нарушения с
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 83 из 96
полным регрессом (10-12%).
2. Миастеническое состояние – стационарная непрогрессирующая форма в
течение многих лет (13%).
3. Прогрессирующая форма – неуклонное прогрессирование заболевания (5048%).
4. Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения
функции мышц (25%).
Формы переходят друг в друга.
По степени гиперплазии:
а) генерализованная
б) локальная
По степени двигательных расстройств:
а) легкая
б) средняя
в) тяжелая.
По интенсивности восстановления двигательной функции после введения
АХЭп (степень компенсации):
а) полная
б) неполная
в) плохая.
Наличие нарушений жизненно-важных функций.
Клиника. Двигательные нарушения характеризуются патологической
мышечной слабостью. Характерно избирательность поражения мышц.
Несоответствие нарушений функции мышц и соответствующей зоны
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 84 из 96
иннервации мышцы.
Патологическая утомляемость мышц лабильна – хороший эффект от АХЭп.
Быстрое восстановления после отдыха.
Чаще поражаются поперечно-полосатые мышцы:






глазодвигательные (60-90%)
лицевые (75%)
жевательные (30%)
бульбарные (30%)
мышцы конечностей руки (77%), ноги (55%)
мышцы шеи и туловища (30%).
Диагностика.
1. На основании клинических проявлений (миастенический синдром).
2. Электрофизиологическое исследование (ЭНМГ).
3. Серологическое.
Клинические пробы:
1. Прозериновая проба – вводится
Sol.Proserini 0,05% 1-3 мл п/к +
Sol.Atropini 0,1% - 0,5 мл
Оценка через 30 минут. Например, уменьшение птоза, восстановления
артикуляции при чтении и др.
2. Электрофизиологическое. ЭНМГ – снижение амплитуды потенциала
действия min на 10% от нормы. Лучше 12-15% при стимуляционной ЭНМГ.
3. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и
поперечно-полосатым мышцам в крови.
4. Рентгеновская компьютерная томография или магнитно-резонансная
томография органов средостения. Надежность при выявлении тимомы 95%.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 85 из 96
Дифференциальная диагностика.
1. При вовлечении в процесс ядер черепно-мозговых нервов (например,
опухоль в стволе головного мозга) в клинике есть рефлекторные нарушения,
часто страдают проводники.
2. Рассеянный склероз.
3. Синдром Гиенна-Барре
4. Миопатия.
5. Астенические депрессии и неврозы.
6. Соматические болезни.
Лечение. С учетом патогенетического механизма развития миастении
наиболее простым и широко апробированным методом лечения больных
миастенией является использование АХЭ препаратов. В настоящее время
разработаны и применяются в клинической практике, которые широко
применяются при миастении – тензилон, прозерин, калимин. Отличаются они
в основном длительностью действия:



тензилон несколько минут
прозерин 2-3 часа
калимин 4-5 часов.
Убретид, как правило, не применяется в связи с формированием
коммулятивного эффекта и развитием холинэргического криза.
Тензилон используется только в диагностических целях.
Прозерин используется для оказания быстрого действия. Поэтому
целесообразно применение калимина.Принцип дозирования – следующая
доза принимается за 30 минут до окончания действия предыдущей. При
переводе больных на парентеральное введение препаратов, учитывается что
1 таблетка калимина (60 мг) равноценна 1 мл 0,05% раствора прозерина.
В некоторых ситуациях (mensis, инфекции, ремиссия) – чувствительность к
АПЭ препаратам повышается. В этом случае доза препаратов уменьшается.
Больных нужно обучать коррегировать дозу индивидуально в зависимости от
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 86 из 96
течения болезни.
Относительные противопоказания к применению АХЭп:




бронхиальная астма
тяжелый атеросклероз
ИБС, стенокардия
эпилепсия.
Прозерин действует через 20-40 минут, длительность действия 2-4 часа.
Формы выпуска: таблетки по 15 мг, ампулы 0,05% -1 мл. Для базисной
терапии использовать не желательно, так как препарат короткого действия,
высокая токсичность.
Калимин начинает действовать через 60 минут, продолжительность 4-6
часов. Формы выпуска: таблетки 60 мг, ампулы 0,5% - 1 мл. Препарат
принимают с интервалом 5-5,5 часов.
При назначении АХЭп сочетают с препаратами калия, так как последние
пролонгируют действие АХЭп. Используется диета богатая калием (печеный
картофель, курага, бананы и др.). Используют калийсберегающие препараты
(верошпирон 25 мг – 1 таблетка 2 раза в сутки, хлорид калия 3,0 гр в сутки в
растворах, порошках, таблетках) с целью предупреждения передозировки
АХЭп.
Патогенетическая терапия.
1. Тимэктомия – при тимоме обязательна, эффективность от 70-90%,
возможны ремиссии.
Показанием к оперативному лечению являются:
а) злокачественные формы
б) прогрессирующая форма
в) миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности
дефекта.
При локальных формах подходят избирательно.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 87 из 96
Противопоказания к тимэктомии:


тяжелые декомпенсированные соматические заболевания;
старческий возраста.
До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка:




общеукрепляющая терапия
проведение лечебного плазмафереза
при необходимости – курс глюкокортикостероидов
иногда – рентгеновское облучение вилочковой железы, когда
противопоказана тимэктомия (как альтернатива тимэктомии).
Противопоказано у детей и в пубертатном периоде.
2. Глюкокортикостероиды (ГКС) показаны при недостаточном эффекте
других методов лечения. При этом необходимо длительное применение.
Используют чаще таблетированные формы, такие как преднизолон,
дексаметазон или пульс-терапия метилпреднизолоном.
Применяемые чаще схемы – прием ГКС ежедневно или через день.
Преднизолон 1 таблетка – 5 мг. Назначают 60-150 мг/сутки утром при
выраженном обострении ежедневно через 5-7 дней(до терапевтического
эффекта) переходят на схему через день. С больших доз следует уходить
быстро.
Длительно применяется поддерживающая доза через день 20-30 мг в сутки,
возможно в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении
состояния доза может быть увеличена. Используется так же ступенчатая
схема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение
начальной дозы препарата до 25-30 мг в один прием утром. Каждый
последующий прием гормонов увеличивается на 25-30 мг до достижения
максимальной дозы 100 мг.
Длительный прием глюкокортикостероидов приводит к побочным эффектам,
таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная
гипертензия, тенденция к нарастанию веса, поверхностный гастрит.
Перечисленные побочные явления, развивающиеся у больных в результате
длительной терапии преднизолоном или другим ГКС препаратами
потребовала разработки и внедрения ряда средств коррекции перечисленных
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 88 из 96
побочных явлений, особенно при наблюдающихся тенденциях к их
прогрессированию.
Тенденция к нарастанию веса потребовала систематического использования
ограничения калорийности употребляемой пищи, в особенности углеводов.
Тенденция к снижению толерантности к углеводам и периодическое
повышение сахара в крови, потребовало назначения препаратов,
способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации
перекисного окисления липидов и сокращению переносимости к углеводным
нагрузкам. Используются препараты липоевой кислоты (тиоксин, тиоктацин
и альфа-липоевая кислота по 600 ед/сутки).
С целью профилактики остеопороза используют препараты: Са-Д3
(Никомед). Альфа-Д3 и миокальцек.
Для профилактики гастритов используют прерывистые курсы лечения
блокаторами гистамина (зонтак по 300 мг 2-3 раза в сутки).
При симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до
преднизолонового психоза) необходимо назначение вегетотропных
препаратов (анаприлин 20-40 мг 2-3 раза в сутки, грандаксин и др.). Чаще
проявляются при пульс-терапии метилпреднизолоном.
3. Если нет эффекта от глюкокортикостероидов, то проводится
иммуносупрессивная терапия. Применяются следующие препараты:
Азатиоприн (имуран) назначают с 50 мг в сутки до 100-200 мг в сутки вместе
с поддерживающей дозой преднизолона.
При применении иммунодепрессантов могут быть осложнения в виде
лейкопении, следовательно необходим контроль общего анализа крови 1 раз
в 3 дня, при нарастании лейкопении препарат следует отменить. Курсовая
терапия проводится внутривенно капельно, эффективность 70-90%. Схема –
ежедневно до 5-7 дней, затем через день 2-4 недели.
4. Хороший эффект достигается при проведении плазмафереза особенно при
обострениях, в период миастенических кризов, при подготовке к операции,
неэффективности кортикостероидной терапии. Проводится 3-5 сеансов.
Сначала через день, затем 2-3 раза в неделю. Плазмаферез проводят с
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 89 из 96
заменой плазмы или использованием белков-заменителей.
Можно использовать такие методы, как гемосорбция или энтеросорбция
(угольные сорбенты СУМС 15-30 мг/кг веса 3 раза в сутки в течение 2-3
недель).
5. Иммуноглобулины G
Вспомогательная терапия включает в себя метаболическую терапию:


витамины группы В, Е, Д
анаболики – лучше нестероидные, так как чаще болеют женщины,
такие как рибоксин, АТФ. Использование ретаболила у женщин
нежелательно. Ретаболил 5% раствор 1 мл в/м №6 через 3 дня, затем по
1 мл через 5-7-10-12-20-30 дней, затем поддерживающая доза 1 мл в/м
в 2 месяца.
Кризы при миастении бывают:
I.
II.
III.
Миастенические
Холинэргические
Смешанные.
Миастенические кризы развиваются при недостаточном назначении АХЭ
препаратов.
Холинэргические кризы наоборот, - вследствие их передозировки.
Клинические проявления
Миастенический криз Холинэргический криз
1) Быстрое развитие (часы, минуты) 1) Медленное развитие (сутки и более)
2) Мидриаз 2) Миоз
3) Сухость кожи 3) Гипергидроз
4) Повышение АД, тахикардия 4) Снижение АД, брадикардия
5) Задержка при мочеиспускании 5) Учащенное мочеиспускание
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 90 из 96
6) Парез кишечника 6) Усиление перистальтики, диарея
7) Отсутствие фасцикуляций 7) Наличие фасцикуляций
8) Дыхательные нарушения 8) Дыхательные нарушения
В патогенезе кризов ведущим является развитие нервно-мышечного блока с
выраженным прогрессированием патологической мышечной слабости и
нарушением функции дыхательных мышц, следовательно лечение кризов
должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной
передачи и коррекцию иммунологических расстройств.
Лечение кризов.
1. В качестве первого мероприятия предполагает необходимость адекватного
дыхания с помощью принудительной ИВЛ. По показаниям к переводу на
ИВЛ – нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания,
участие вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков
отсутствие реакции на введение АХЭ препаратов.
2. Проведение плазмафереза или плазмасорбции. Проводится курсом на
протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций.
3. Иммуноглобулины. Человеческий Ig представляет собой
иммунореактивный белок. Препараты выделяются из плазмы здоровых
людей. Применение высоких доз Ig обладает способностью подавлять
иммунные процессы. В настоящее время терапия Ig является как
альтернатива плазмафереза, на основании сходств механизмов, лежащих в
основе этих методов лечения.
Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы
в/венного введения препарата в доза 400 мг/кг ежедневно. В среднем
клинический эффект отмечается на 4 день терапии и продолжается в течение
50-100 дней. Может так же использоваться опыт при введении минимальных
доз октагама и биовена 4-5 мг/кг в/венно капельно №10, суммарная доза 25
гр.
Возможность использования нормального человеческого Ig в дозе 50 мл
в/венно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Введения
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 91 из 96
повторяют через день в количестве 3-5 гр на курс лечения.
4. Антихолинэстеразные препараты. Чаще применяют парентеральное
введение. Применение АХЭп в количестве диагностической пробы показаны
при любой форме криза (наиболее эффективно их введение при
миастеническом кризе). Прозерин вводится п/к от 1,5 до 2,5 мл, для
уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2-0,5 мл 01%
раствора. Результат оценивается как при прозериновой пробе.
5. Глюкокортикостероидные препараты. Наиболее эффективно применение
пульс-терапии 1000 мг метилпреднизолона в/в капельно. После которой
рекомендуется использовать ежедневный прием преднизолона.
Некоторые лекарственные препараты могут сами по себе провоцировать
обострение миастении. К ним относятся антибиотики (аминогликозиды,
ампициллин, полимексин В, колистин, тетрациклины, эритромицин,
-адреноблокаторы, ботулотоксин, антагонисты кальция,
курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид,
хинин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны
щитовидной железы.
Таким образом, в основе миастениии лежит активный аутоиммунный
процесс, повреждающий постсинаптическую мембрану. Заболевание носит
как правило прогрессирующий характер. Это требует от врачей ранней
диагностики и активной тактики в плане назначения иммунносупрессивной
терапии (тимэктомия, кортикостероиды, цитостатики, плазмоферез,
иммуноглобулины).
Детские церебральные параличи (ДЦП) — это группа непрогрессирующих
нарушений статических и двигательных функций, психического и речевого
развития (нейромоторных дисфункций), возникающих вследствие поражения
центральной нервной системы (ЦНС) на ранних этапах онтогенеза. В
этиопатогенезе ДПЦ задействованы многочисленные пре-, интра- и
постнатальные факторы. Так, поражение ЦНС, приводящее к ДЦП, может
происходить вследствие:
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии








Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 92 из 96
аноксии/асфиксии/гипоксии плода;
недоношенной беременности;
задержки внутриутробного развития;
внутриутробного инфицирования;
гемолитической болезни новорожденных (ГБН);
тромбофилии у матери;
аномалий развития ЦНС и ее деструктивных изменений;
других факторов [2, 3, 4].
В соответствии с МКБ-10 предлагается рассматривать следующие семь
видов ДЦП:






спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия);
спастическая диплегия (синдром/болезнь Литтля);
детская гемиплегия (гемиплегическая форма);
дискинетический церебральный паралич (дистонический,
гиперкинетический);
атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма);
другой вид ДЦП (смешанные формы);
ДЦП неуточненный.
Симптомы и клинические признаки ДЦП значительно различаются в зависимости
от имеющейся у пациента формы болезни.




Спастическая диплегия (болезнь Литтля): тетрапарез с преимущественным
поражением нижних конечностей.
Двойная гемиплегия: тетрапарез с преимущественным поражением верхних
конечностей.
Гемиплегия: преимущественно одностороннее поражение верхней
конечности (паралич или парез).
Гиперкинетическая форма ДЦП: двойной атетоз.




Атонически-астатическая форма ДЦП: мышечная гипотония с
выраженными нарушениями моторной координации.
Смешанная форма ДЦП: сочетание различных проявлений других
(перечисленных выше) форм заболевания [7, 10].
В ряде случаев ДЦП могут сопутствовать следующие патологические
состояния и болезни:
o речевые нарушения;
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
o
o
o
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 93 из 96
тугоухость;
интеллектуальная недостаточность или
умственная отсталость;
судорожные состояния (эпилепсия).
У многих детей с ДЦП имеются признаки поражения ЖКТ (оральная,
фарингеальная или эзофагеальная дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная
болезнь, запоры и др.), а также патология полости рта (зубной кариес, гипоплазия
эмали, аномалии прикуса, бруксизм и др.)
Дети с ДЦП неэффективно используют пищевую энергию (вследствие низкой
физической активности при спастических формах ДЦП и избыточной физической
нагрузке — при гиперкинетических), что приводит к избыточному набору массы
тела или ее дефициту (соответственно). Гипотрофия возникает вследствие
отсутствия активных движений, из-за дискоординации деятельности мышц губ,
языка, неба и глотки, повреждения гипоталамических центров, а также вследствие
стоматологических заболеваний, индуцированных дефицитом минеральных
веществ. Гипотрофия имеет большое значение, так как снижение массы тела до 85
% от нормы может сопровождаться отставанием костного роста, ложной
микроцефалией и гормональной дисфункцией, а также белковой
недостаточностью, гипохромной анемией, кальциопенией и витаминодефицитом.
Установление диагноза ДЦП основывается преимущественно на данных анамнеза
и неврологического осмотра (топическая диагностика).
У детей первого года жизни ДЦП может быть заподозрен и/или установлен при
наличии у пациентов патологической постуральной активности и нарушений
становления (или патологической трансформации) физиологических рефлексов.
У детей более старшего возраста (> 2 мес) диагноз ДЦП устанавливается на
основании ведущих клинических проявлений болезни, в частности:






спастичности,
атаксии,
гиперкинезов,
гиперрефлексии,
наличия патологических рефлексов,
задержки психомоторного развития и др.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 94 из 96
Дополнительные (инструментальные) методы исследования, используемые при
установлении диагноза ДЦП, включают следующие методы:





нейросонография;
нейровизуализационные методы (компьютерная томография и магнитнорезонансная томография);
электронейромиография;
электроэнцефалография;
исследование вызванных потенциалов и др.
В связи с тем что факторы риска формирования ДЦП имеют преимущественно
анте- и перинатальное происхождение, основой профилактики этой группы
болезней является обеспечение физиологического течения беременности и родов
у матери и периода новорожденности (особенно раннего неонатального) у
детей.Терапия ДЦП должна быть комплексной и мультидисциплинарной.
Максимально рано начатое лечение и реабилитация в ряде случаев позволяют
избежать стойкой инвалидизации больных ДЦП и улучшить качество их жизни.
Основой комплексной терапии ДЦП является «командный» подход с
использованием медикаментозных и немедикаментозных методов.Из числа
последних, в зависимости от конкретной клинической ситуации, применяют:
массаж, лечебную физкультуру, методы ортопедической коррекции,
физиотерапию, динамическую проприоцептивную коррекцию, иппотерапию,
диетотерапию и др.Перечисленные выше методы немедикаментозного лечения
используют в сочетании с лекарственной терапией, направленной на
восстановление утраченных и/или недостаточных неврологических функций.
Лекарственная терапия ДЦП сопряжена с использованием различных групп
фармацевтических средств:









сосудистых (Винпоцетин, Циннаризин и др.);
ноотропных (Пирацетам и др.);
нейрометаболических (Кальция гопантотенат);
нейропептидных (из группы цитаминов Церебрамин и др.);
аминокислотных (Глицин, ацетиламиноянтарная кислота и др.);
миорелаксантов (Толперизон, Лиорезал);
препаратов ботулинотоксина (Ботокс, Диспорт);
витаминных (моно- и поливитаминные препараты, витаминно-минеральные
комплексы);
комплексных — смешанного спектра действия (Кортексин и др.)
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 95 из 96
Иллюстративный материал
Прогрессирующая мышечная дистрофия. Вставание с
пола «лесенкой».
Таблица 1 Классификация ДЦП соответствии с МКБ-10




спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия);
спастическая диплегия (синдром/болезнь Литтля);
детская гемиплегия (гемиплегическая форма);
дискинетический церебральный паралич (дистонический,
гиперкинетический);



атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма);
другой вид ДЦП (смешанные формы);
ДЦП неуточненный.
Литература
1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия.
АО «Медицинский университет Астана»
Форма № РП-индекс кафедры
Дата издания:
Кафедра неврологии, общей и медицинской
психологии
Дата ревизии:
Ревизия #:
Стр 96 из 96
Учебник +СД. ГЭОТАР – Медиа,2007
2. Петрухин А.С., Неврология детского возраста. М., Медицина 2008
3. Кайшибаев С.К. Неврология. Учебник. 1,2 часть. Алматы 2009.
Контрольные вопросы:
1.Основное звено патологического процесса при миастении:
нарушение нервно-мышечной передачи на уровне синапсо
2. Укажите наиболее характерный симптом миастении:
мышечная слабость при повторении движений и повышенная
мышц при нагрузке
усталость
3. Какая группа мышц поражается в первую очередь при мышечной дистрофии?
проксимальная
4. Какой сывороточный фермент повышен при мышечной дистрофии?
креатининфосфокиназа
5. Основой профилактики ДЦП является?
обеспечение физиологической беременности и нормальных родов