Опухоли век и наружной поверхности глаза: учебное пособие

1
ТАМБОВСКИЙ ФИЛИАЛ ФЕДЕРАЛЬНОГО ГОСУДАРСТВЕННОГО
БЮДЖЕТНОГО УЧРЕЖДЕНИЯ «МНТК «МИКРОХИРУРГИЯ ГЛАЗА»
ИМЕНИ АКАДЕМИКА С.Н.ФЕДОРОВА» МИНИСТЕРСТВА
ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО
ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «ТАМБОВСКИЙ
ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ Г.Р.ДЕРЖАВИНА»
МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ
В.А.Мачехин О.Л. Фабрикантов
Опухоли век и наружной поверхности глаза
Учебное пособие
для студентов 4-5 курсов, врачей и врачей-ординаторов
специальности «Лечебное дело»
Тамбов 2014
2
УДК 617.7
Рекомендовано к печати редакционно-издательским советом ТГУ имени
Г.Р. Державина
Рецензенты:
Огнерубов Н.А. – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой онкологии, оперативной хирургии и топографической анатомии медицинского института ТГУ
им. Г.Р. Державина, член Европейского общества онкологов, академик РАЕН.
Малов В.М. – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой офтальмологии Самарского государственного медицинского университета, заслуженный врач РФ.
В.А.Мачехин, О.Л.Фабрикантов
Опухоли век и наружной поверхности глаза: учебное пособие / В.А.Мачехин,
О.Л. Фабрикантов; Тамбовский филиал ФГБУ «МНТК «Микрохирургия глаза»
им.акад. С.Н.Федорова» Минздрава России, М-во обр. и науки РФ, ГОУВПО
«Тамб.гос.ун-т им. Г.Р.Державина» Медицинский институт, Тамбов: Издательский дом ТГУ им. Г.Р. Державина, 2014. - 25с.
Пособие содержит теоретические материалы по новообразованиям век,
конъюнктивы, особенностях клинических форм, методов обследования и лечения новообразований. Материал изложен в соответствии с государственным
стандартом, является дополнением учебника и лекционного курса для интернов
и врачей офтальмологов.
3
Оглавление
Опухоли век и наружной поверхности глаза ......................................................... 4
Введение ................................................................................................................. 4
Опухоли век............................................................................................................ 5
Доброкачественные опухоли век ......................................................................... 6
Злокачественные опухоли век ............................................................................ 12
Опухоли наружной поверхности глаза .............................................................. 15
Пигментированные поражения конъюнктивы ................................................. 20
4
Опухоли век и наружной поверхности глаза
Введение
Новообразования (опухоли) возникают в результате искажения механизмов, контролирующих клеточный цикл, пролиферацию клеток и межклеточные взаимодействия. Для начального опухолевого роста достаточно единственной клетки, потерявшей механизмы контроля своего поведения в многоклеточном организме. Иными словами, опухоль – это типовая форма
нарушения тканевого роста, возникающего под действием канцерогена, и
проявляющегося патологическим разрастанием структурных элементов ткани, атипизмом роста, обмена веществ, структуры и функции.
Цитологическая и гистологическая дифференцировка опухолевых клеток и опухолей позволяет выделить доброкачественные и злокачественные
опухоли.
Клетки доброкачественных опухолей морфологически идентичны или
похожи на нормальные клетки-предшественники и формируют характерные
высокодифференцированные для данной ткани структуры. Такие опухоли
растут медленно, не метастазируют и с клинической, и прогностической точек зрения их расценивают как доброкачественные.
Клетки злокачественных опухолей морфологически отличаются от
нормальной клетки-предшественника, образуя искаженные тканевые структуры – низкодифференцированные, анапластические. Эти опухоли растут
быстро, прорастают в соседние структуры, а отдельные опухолевые клетки
формируют близкорасположенные или отдаленные точки роста – метастазы.
С клинической и прогностической точек зрения такие опухоли расцениваются как злокачественные.
Различают следующие типы злокачественных опухолей:
- карциномы – злокачественные опухоли, происходящие из эпителия;
- аденокарциномы – злокачественные опухоли, происходящие из эпителия и имеющие железистый компонент;
5
- саркомы – злокачественные опухоли, происходящие из тканей мезенхимального происхождения (соединительнотканные, костные,
хрящевые).
Причинами опухолевой трансформации являются химические и физические канцерогены, а также онкогенные вирусы. Имеют значение также
наследственные факторы, низкая активность механизмов противоопухолевой
защиты, географические факторы.
Проблема опухолевого роста - одна из наиболее серьезных, стоящих
перед человечеством. Злокачественные опухоли как причина смертности
находятся на втором месте (20% общей смертности) после сердечно- сосудистых заболеваний. Ежегодно на земном шаре опухоли выявляются примерно
у 6.000.000 человек, а средние показатели заболеваемости в различных странах колеблются в диапазоне 190-300 на 100.000 населения.
Опухоли глаза составляют небольшую часть по сравнению с поражением других органов и тканей (приблизительно 7-10 на 100.000 населения), но
они представляют практически весь спектр онкологических заболеваний, существующих в природе.
Опухоли век
Веки являются защитным аппаратом глазного яблока, предохраняющим его от различных вредных воздействий, принимая их на себя. К ним относятся химические и физические факторы (например, ультрафиолетовый
спектр солнца), вирусы простого герпеса. Поэтому опухоли век представляют
наиболее многочисленную группу среди глазной офтальмоонкологии (около
60%). Среди них 90% составляют доброкачественные опухоли и опухолевидные образования, представляющие в основном косметический дефект, который рано обнаруживается и устраняется хирургическими методами, не приводя к функциональным нарушениям век. Однако в 10% случаев наблюдаются злокачественные новообразования век, которые могут приводить к неустранимым дефектам век и впоследствии к гибели глазного яблока.
6
Доброкачественные опухоли век
В веках имеются многочисленные железы, способные видоизменяться с
образованием кист и опухолей (рис.1):
а) мейбомиевые железы – видоизмененные сальные железы, расположенные в толще хрящевой пластинки, продуцирующие жировой секрет;
б) железы Zeis – видоизмененные сальные железы, соединяющиеся с
волосяными фолликулами ресниц;
в) железы Moll – видоизмененные потовые железы, открывающиеся в
волосяные фолликулы ресниц или непосредственно в интермаргинальное
пространство век.
Среди доброкачественных опухолей век гистологически наиболее часто выявляются так называемые мягкие образования: кисты и папилломы.
К кистам мейбомиевой железы относится халазион – хроническое, асептическое, липогранулематозное
званное
воспаление,
закупоркой
вы-
выводных
отверстий железы и застоем жирового секрета. Проявляется в
любом возрасте и представляет
безболезненное, медленно растущее плотное, округлое, несмеРис.1. Строение века
щаемое образование (рис.2).
7
Рис.2. Халазион
Рис.3. Киста потовой железы (Moll)
Лечение – хирургическое, с удалением содержимого. В начальных стадиях иногда вводят в халазион кортикостероид длительного действия. В случае рецидивов халазиона небходимо дифференцировать его от карциномы
сальной железы.
Киста Moll (гидроцистома апокриновой потовой железы) – небольшое,
округлое, неплотное, заполненное прозрачной жидкостью образование на переднем ребре века (рис3). Киста Zeis содержит маслянистый секрет, в связи
с этим она менее прозрачна, чем киста Moll (рис. 4). Киста обычной сальной
железы (часто её называют атеромой) представляет собой образование, заполненное творожистым секретом. Она нередко располагается у внутренней
спайки век (рис. 5). Лечение всех кист хирургическое, с удалением капсулы и
содержимого.
Рис.4. Киста сальной железы (Zeis)
Рис.5.Киста обычной сальной железы
(атерома)
8
Ксантелазма – распространенное, часто двухстороннее образование,
которое обычно обнаруживают у пожилых пациентов или у лиц среднего
возраста, страдающих гиперлипидемией.
Характеризуется
наличием
желтоватых подкожных бляшек, состоящих из холестерина и липидов,
которые обычно располагаются с медиальной стороны век (рис. 6). Лечение проводят по косметическим соображениям. Возможно хирургическое удаление, но более предпочти-
Рис.6. Ксантелазмы век
тельна деструкция диоксидуглеродным или аргоновым лазером. Очень редко
можно наблюдать казуистическую картину громадных ксантоматозных узлов, представленную на рис. 7, где потребовалось удаление с обширной пластической хирургией.
а
б
Рис.7. Редкий случай больших ксантоматозных узлов до (а) и после (б) пластических операций
9
Контагиозный моллюск –
вирусное поражение кожи, вызванное вирусом Рох, который обычно
поражает детей (рис.8). У пациентов с иммунодефицитом в отличие
от здоровых лиц наблюдают атипичные множественные и часто
сливные поражения в виде блед-
Рис.8. Контагиозный моллюск
ных, с восковым блеском, округлых, с центральным углублением образований. При расположении вдали от края век возможно его выдавливание, при
расположении по краю век – иссечение, электро- или лазерная коагуляция.
Папиллома (наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль) - это опухоль покровного эпителия с разной степенью дисплазии. Она
представляет собой медленно растущее плоское, округлой или овальной
формы образование с рыхлой бородавчатой (малиноподобной) поверхностью
с широким основанием или на
ножке (рис. 9, 10, 11). Причиной их
возникновения может быть вирус
простого герпеса, а также чрезмерная солнечная инсоляция. В редких
случаях наблюдается выраженная
форма кератоза в виде «кожного
рога».
Лечение
хирургическое.
папиллом
Рис.9. Многочисленные вирусные папилломы обоих век
10
Рис. 10. Себорейный кератоз (базально-клеточная папиллома)
Рис. 11. Кожный рог
К группе папиллом относится и мелано-клеточный невус. Наиболее
распространенным является интрадермальный невус, который обычно приподнят над кожным покровом и часто имеет папилломатозную конфигурацию (рис.12). Может быть темно-коричневого цвета или непигментированным. Если невус располагается по краю века, сквозь него можно наблюдать
прорастание ресниц. Иногда можно наблюдать симметричное расположение
невусов на краях верхнего и нижнего века («целующиеся невусы»). Гистологически такие невусы ограничены дермой и не малигнизируются. Однако
имеют место и так называемые юнкциональные невусы (рис.13), в которых
клетки невуса располагаются на границе эпидермиса и дермы. Этот тип невусов встречается очень редко, но может малигнизировать.
Рис.12. «Целующиеся невусы»
Рис.13. Пигментированный юнкциональный невус
11
Редкой формой является капиллярная гемангиома век и лица, которая
наблюдается у новорожденных и детей раннего возраста, получившая название «земляничный» невус. Она является обычно семейным проявлением и
представляет собой одностороннее, ограниченное опухолевидное разрастание ярко-красного цвета, выстоящее над уровнем кожи, которое бледнеет при
Рис.14. Маленькая капиллярная гемангиома
Рис.15. Большая капиллярная гемангиома
надавливании и увеличивается в объеме при крике или плаче ребенка (рис.
14, 15). Чаще всего она встречается на верхнем веке, распространяясь на область лица, а у некоторых пациентов обнаруживается и на других частях тела. Опухоль обычно быстро растет на первом году жизни ребенка и останавливается в росте на втором году жизни, нередко спонтанно подвергаясь обратному развитию с полным рассасыванием.
В области века может наблюдаться также подкожное сосудистое
образование (кавернозная гемангиома), обычно располагающееся
во внутреннем углу верхнего века и
просвечивающееся под кожей темРис.16. Кавернозная гемангиома века
но-синим цветом. Она, как и капиллярная гемангиома может подвер-
гаться обратному рассасыванию, но в случае роста требует хирургического
иссечения (рис.16).
12
Рис. 17. Нейрофиброматоз обоих век Рис. 18. Та же больная после операции
правого глаза
Очень редкой патологией век является нейрофиброматоз, относящийся к наследственным заболеваниям с первичным нарушением развития клеток нервной ткани. Клинически при этом наблюдаются обширные тестоватые
узлы опухолевой ткани, захватывающие прилежащие ткани лица и нередко
полностью закрывающее глаз, нарушая его функцию (рис. 17, 18). Лечение
состоит в иссечении опухолевых узлов с одновременным закрытием дефекта
с помощью свободной кожной пластики.
Злокачественные опухоли век
Наиболее распространенным злокачественным заболеванием век является базально-клеточная карцинома (базалиома), чаще поражающая пожилых пациентов. Важными факторами риска являются светлая, неспособная к
загару кожа и хроническая инсоляция. Как правило, поражается нижнее веко.
Опухоль характеризуется медленным инвазивным ростом без метастазирования.
Клинически самой частой является узелково-язвенная форма базалиомы, представленная блестящим перламутровым узелком с мелкими телеангиоэктазиями на поверхности. В начальном периоде базалиома растет медленно, за 1-2 года достигая размеров 0,5 см в диаметре (рис. 19).
13
В дальнейшем, при быстром
росте, в ее центре возникает изъязвление с валикообразными краями и
расширенными кровеносными сосудами (рис. 20, 21). Со временем она
может
Рис. 19. Небольшая нодулярная базалиома нижнего века
разрушить
значительную
часть века.
Рис. 20. Большая базалиома во Рис. 21. Большая базалиома нижнего
внутреннем углу глаза
века
Менее распространенной и более трудной для диагностики является
склерозирующая форма базалиомы,
т.к. опухоль прорастает из-под эпидермиса в виде твердой бляшки, деформируя веко. Края опухоли нечеткие,
пальпаторно
определяются
намного большие размеры, чем при
визуальном осмотре (рис. 22). При поверхностном осмотре склерозирующую форму базалиомы можно принять
за локальный хронический блефарит.
Рис. 22. Склерозирующая форма
базалиомы верхнего века
14
Реже наблюдаются карциномы, развивающиеся из мейбомиевых, сальных и потовых желез Zeis. В отличие от базалиом эти опухоли возникают на
верхнем веке, где мейбомиевых желез больше, и они склонны к малигнизации (рис. 23, 24).
Рис. 23. Узелковая форма карциномы мейбомиевой железы
Рис. 24. Большая карцинома мейбомиевой железы
Очень редкой формой является так называемый «солидный» рак,
возникающий из железистого эпителия в толще века (рис. 25).
Рис.25. Большой солидный рак века
Меланома редко развивается на веках, но это заболевание с потенциально летальным исходом. Хотя пигментация является отличительным признаком меланом кожи, половина меланом века не пигментированы, что затрудняет диагностику.
Меланомы могут иметь поверхностное распространение в виде пятна
неправильной формы и различной окраски (рис.26), либо в виде иссинечерного узла, окруженного нормальной кожей (рис.27).
15
Рис.26. Поверхностно распростра- Рис.27. Узловая меланома века
няющаяся меланома века
В принципе клиника злокачественных новообразований век хорошо
узнаваема и если предприняты ранние радикальные методы лечения, то это
предупредит возникновение различных деформаций и дефектов век, а также
уменьшит возможность их малигнизации. Хирургическое лечение является
наиболее радикальным при опухолях небольших размеров. На практике сложилась такая тактика: при подозрении на злокачественный характер опухоли
век предварительно проводят биопсию, и если этот диагноз подтверждается
гистологически, то производят полное удаление опухоли в пределах 4 мм
здоровых тканей. Если величина опухоли небольшая, то можно полностью
сохранить анатомию и фунцию века. При больших опухолях требуются различные пластические операции, чтобы сохранить его основную защитную
функцию.
При интрадермальной склерозирующей форме базалиомы методом выбора является близкофокусная рентгенотерапия. При поверхностной форме
злокачественной меланомы рекомендуется применять криотерапию.
Опухоли наружной поверхности глаза
Это название объединяет опухоли конъюнктивы, роговицы, склеры и
слезных органов, где главенствующая роль принадлежит конъюнктиве.
В конъюнктиве выделяют пальпебральную часть, которая начинается с
кожно-слизистого соединения краев века и плотно сращена с тарзальными
пластинами века; конъюнктивальный свод, который может легко увеличи-
16
ваться в размерах; и конъюнктиву глазного яблока, покрывающую склеру
спереди и свободно соединенную с подлежащей к ней теноновой оболочкой.
Только в области лимба это соединение плотное, где многослойный плоский
неороговевающий эпителий конъюнктивы переходит в подобный эпителий
роговицы. Именно поэтому часто наблюдаются их совместные поражения.
Конъюнктива имеет эпителий, состоящий из базальных кубических
клеток, которые переходят в плоские многогранные клетки (до 2-5
слоев), достигающие поверхности.
Строма (или собственное вещество)
состоит из богато васкуляризированной соединительной ткани, отделенной от эпителия основной
мембраной, и содержит множество
клеток, секретирующих муцин, и
добавочные слезные железки (рис.
28). Все это и определяет многообразную гистологическую структуру
Рис. 28. Анатомия конъюнктивы
новообразований в конъюнктиве.
Как и в веках, здесь чаще
всего наблюдаются папилломы
и ретенционные кисты, однако
клинически они имеют свою
специфическую
картину.
Ре-
тенционная киста, например,
обычно
представляет
тонко-
Рис. 29. Ретенционная киста конъюнктистенное образование, содержавы
щее прозрачную жидкость (рис. 29), а папилломы нередко сопровождаются
новообразованными сосудами.
17
Конъюнктивальная папиллома вызывается вирусом (6 и 11 типа), который может передаваться от матери младенцу при рождении через зараженные половые пути. Проявления могут быть ранними, после рождения, или
годы спустя. Папилломы, которые могут быть многочисленными и иногда
двухсторонними, наиболее часто располагаются в области внутреннего угла
глаза и пальпебральной конъюнктиве. Помимо папилломы на ножке, представленной на рис. 30, встречается и «сидячая» папиллома в виде единичных
односторонних образований, наиболее часто расположенные на бульбарной и
окололимбальной конъюнктиве (рис. 31). Она обычно наблюдается в среднем
возрасте.
Рис. 30. Конъюктивальные папил- Рис. 31. «Сидячая» конъюнктивальломы на ножке
ная папиллома
Конъюнктивальная и роговичная интраэпителиальная неоплазия –
редкое, доброкачественное, медленно прогрессирующее одностороннее заболевание. Возможность озлокачествления крайне низка. Гистологические исследования обнаруживают эпителиальную дисплазию от умеренного до тяжелого поражения базального эпителия от трети до всей его толщины. Факторы риска включают ультрафиолетовое облучение, вирусную инфекцию,
вызывающую папилломы, СПИД.
Клинически проявляется в старческом возрасте раздражением глаза и
неоплазией в виде приподнятых, желатинообразных или лейкоплакических
бляшек с пучками поверхностных кровеносных сосудов в лимбе в пределах
межпальпебральной щели (рис. 32). Может наблюдаться также папиллома-
18
тозная форма заболевания в виде приподнятых раздельных поражений (рис.
33) и диффузная форма, в виде нечетких конъюнктивальных утолщений. Лечение хирургическое, возможно с пластикой конъюнктивы или послойной
периферической кератопластикой после иссечения новообразования.
Рис. 32. Бляшки при конъюнктиваль- Рис. 33. Папилломатозная конъюнктиной интраэпителиальной неоплазии
вальная интраэпителиальная неоплазия
Эпибульбарная хористома – это врожденное разрастание нормальной
ткани в не свойственном для нее месте. Различают два основных типа: дермоиды и липодермоиды.
Дермоиды проявляются в раннем детстве и представляют собой гладкие, желтоватые, подконъюнктивальные образования, наиболее часто расположенные у нижневисочной части лимба (рис. 34). Иногда поражения бывают очень большими и могут окружать лимб (рис. 35). Дермоиды обычно содержат разнообразные ткани типа хряща, жира, мышцы, фолликулов волос и
сальных желез. Лечение хирургическое, часто с послойной кератопластикой.
Рис. 34. Ограниченный лимбальный
дермоид
Рис. 35. Большой лимбальный дермоид
19
Липодермоиды встречаются как у детей, так и у взрослых в виде мягкого, подвижного подконъюнктивального образования, обычно располагающегося в наружном углу глазной щели (рис. 36). Для улучшения косметического эффекта возможно частичное его иссечение.
Конъюнктивальная лимфома представляет собой медленно растущие, подвижные, розовато-желтые или телесного
цвета инфильтраты, расположенные в
нижнем своде или эпибульбарно (рис.
37). Развивается она обычно у пожилых
Рис. 36. Липодермоид
людей и может имитировать хронический
конъюнктивит.
Доброкачественные
и
злокачественные лимфомы имеют сходные признаки. Большинство конъюнктивальных лимфом состоит из В-лимфоцитов и в 30% случаев сопровождаются
системными изменениями. При лечении обычно используется химиотерапия.
Рис. 37. Конъюнктивальная лимфома
Рис. 38. Конъюнктивальная гранулема
Конъюнктивальные гранулемы, часто похожие на опухолевидные образования (рис.38), при гистологическом исследовании представляют собой
разрастание фиброзной ткани, лимфоцитарную инфильтрацию, явления гиалиноза, амилоидоза, базофильную дегенерацию, келоидные рубцы, инкапсулированное инородное тело, инкапсулированный паразит из группы филяриев и другие в находки.
20
Конъюнктивальный плоскоклеточный рак – редкая, медленно растущая опухоль с низкой степенью малигнизации, которая может возникнуть
самостоятельно или из существующей конъюнктивальной и роговичной интраэпителиальной неоплазии. Наблюдается в старческом возрасте, располагаясь обычно в лимбальной области в виде мясистого, розового, папилломатозного или желатиноподобного образования, часто связанного с питающим сосудом (рис. 39).
Редкой злокачественной опухолью является рак сальной железы конъюнктивы, которая может метастазировать в глазницу, в региональные лимфоузлы и другие ткани. Может развиваться в плоскостной форме, но в запущенных случаях может достигать больших размеров (рис. 40).
Рис. 39. Конъюнктивальный плоско- Рис. 40. Рак сальной железы конъклеточный рак, прорастающий в ро- юнктивы
говицу
Пигментированные поражения конъюнктивы
Отдельно следует остановиться на пигментных образованиях в конъюнктиве, которые встречаются довольно часто и, как правило, требуют
большой настороженности со стороны наблюдающего врача, т.к. они могут
быть доброкачественными и злокачественными.
Существует конъюнктивальный невус (или родимое пятно) – доброкачественное, обычно одностороннее образование, которое часто локализуется в окололимбальной области, а также в конъюнктивальной складке и
21
мясце (рис. 41-43). Проявляется обычно в 1-2 декадах жизни в виде четко отграниченных, плоских или немного возвышающихся интраэпителиальных
образований, свободно смещающихся по склеральной поверхности. Степень
их пигментации различна и некоторые невусы могут быть практически без
пигмента. Пигментированные невусы всегда имеют оттенки коричневого
цвета: от рыжевато-коричневого до цвета темного шоколада. В препубертатном периоде родимое пятно может увеличиваться и стать более пигментированным.
Рис.41. Непигментированное конъюнктивальное родимое пятно
Рис.42. Пигментированный
конъюнктивальный невус
Рис.43.Большой пигментированный невус
Необходимо знать сиптомы потенциального злокачественного перерождения – это внезапное увеличение пигментации и роста, развитие васкуляризации, которые могут сопровождаться явлениями раздражения глаза.
Обычные невусы лечения не требуют, но при признаках озлокачествления
необходимо проводить криотерапию.
22
К доброкачественным пигментным поражениям относятся также конъюнктивальный эпителиальный меланоз, врожденный глазной меланоцитоз и
первичный приобретенный меланоз.
Конъюнктивальный эпителиальный меланоз часто встречается у
темнокожих людей. Обычно это двухсторонние изменения, но интенсивность проявления может быть асимметричной. Возникает он в течение первых лет жизни и становится постоянным в раннем периоде полового созревания. При осмотре видны очаги плоской коричневой пигментации, рассеянные по всей конъюнктиве (рис. 44). При
биомикроскопии пигментация определяется в пределах конъюнктивального
эпителия, поэтому легко смещается
Рис. 44. Конъюнктивальный
эпителиальный меланоз
вдоль поверхности глазного яблока. Пигментные отложения могут быть более интенсивными в области лимба и вокруг места прободения ветвей передних цилиарных артерий в склеру. Окололимбальная пигментация может захватывать периферические отделы роговицы.
Врожденный глазной меланоцитоз – редкая меланоцитарная гиперплазия, которая встречается в 3-х клинических формах: глазной меланоцитознаименее распространенный, при котором вовлекаются только глаза; кожный
меланоцитоз вовлекает только кожу и составляет приблизительно 1/3 случаев; кожно-глазной меланоцитоз (невус Ota) вовлекает и кожу, и глаза. Эта
форма наблюдается чаще всего. При осмотре наблюдается многоочаговая
сланцево-серая пигментация, которая располагается субконъюнктивально в
эписклере и не смещается по глазному яблоку (рис. 45). Иногда может быть
вовлечена периферическая часть роговицы.
23
Рис. 45. Врожденный
эпителиальный меланоцитоз
Рис. 46. Врожденный кожный меланоцитоз при невусе Ota
При невусе Ota на стороне пораженного глаза обнаруживается глубокая
гиперпигментация кожи лица, которая наиболее часто локализуется в области разделения первой и второй ветвей тройничного нерва (рис. 46). Нередко
это поражение сочетается с гиперпигментаций радужки, трабекулы, глазного
дна, увеальной меланомой.
Первичный приобретенный меланоз – редкое, почти всегда одностороннее состояние, которое типично для людей средних лет с белым цветом
кожи. При доброкачественном процессе пролиферация нормальных меланоцитов ограничивается базальным слоем конъюнктивы. При атипичном
(предраковом) состоянии в процесс вовлекаются все слои конъюнктивы.
Клинически представляет собой единичные или множественные плоские,
пигментированные участки коричневого цвета, имеющие неправильную
форму и располагающиеся в любой части конъюнктивы (рис. 47).
а
б
Рис. 47. Первичный приобретенный меланоз: а) конъюнктива глазного яблока; б) конъюнктива нижнего свода
24
Они могут уменьшаться или оставаться стабильными в течение длительного времени, могут светлеть, темнеть, увеличиваться в размерах. Признаками злокачественного перерождения в меланому является внезапное появление одного или более узелков в ранее плоских поражениях.
При доброкачественном процессе лечения не требует, при признаках
озлокачествлении проводится криотерапия или местные аппликации митомицина С.
Конъюнктивальная меланома составляет приблизительно 2 % глазных
злокачественных опухолей и может быть результатом перерождения первичного приобретенного меланоза, малигнизации существовавшего ранее
невуса (рис. 48) и реже как первичная меланома.
а
б
Рис.48. а) меланома, связанная с первичным приобретенным меланозом; б)
многоочаговая меланома, связанная с первичным приобретенным меланозом.
Клинически проявляется в 6-й декаде жизни, исключая больных с диспластическим невус-синдромом, у которых множественные меланомы развиваются
гораздо раньше. Клинически определяется единичный, черный или серый
узелок, содержащий питающий сосуд, который может быть фиксированным
к эписклере (рис. 49а). Меланома конъюнктивы может иметь диффузную
форму (рис. 49б), а иногда при экзофитном росте достигает больших размеров, выходя за пределы глазной щели (рис. 50 а и б).
25
а
б
Рис.49. Первичная конъюнктивальная меланома: а) ограниченная, б)
диффузная
а
Рис.50. Большая меланома конъюнктивы: а) с экзофитным ростом, б) рецидив конъюнктивадьной меланомы
При ограниченных меланомах производят широкое хирургическое иссечение с криотерапией с целью снижения риска рецидивов. При диффузных
меланомах – иссечение узелков в комбинации с криотерапией и аппликациями митомицина С. При рецидивах проводят резекцию и лучевую терапию.
При метастазировании используют химиотерапию. Прогноз при лечении меланом конъюнктивы неутешительный. Летальность (приблизительно) составляет 12% в течение 5 лет и 25% - в течение 10 лет. Основные места метастазирования – региональные лимфоузлы, легкие, мозг и печень. Признаками,
указывающими на плохой прогноз, являются многоочаговые опухоли,
экстрабульбарные опухоли, поражающие слезное мясцо, свод или пальпебральную конъюнктиву, распространение на другие ткани глаза.