ХПН - Ижевская государственная медицинская академия

Реклама
1. Тема: «Хроническая почечная недостаточность».
2. Цель занятия: освоение навыков постановки диагноза и тактики ведения
пациентов с хронической почечной недостаточностью (целенаправленный
сбор анамнеза, проведение объективных и лабораторно-инструментальных
обследований), назначение современной терапии.
3. Вопросы для повторения:
1.
Функциональное состояние почек.
2.
Основные клинические симптомы и синдромы хронической
почечной недостаточности.
3.
Функциональные тесты и другие биохимические параметры.
4.
Основные принципы лечения больных с хронической почечной
недостаточностью.
5.
Лекарственная и заместительная терапия пациентов с
хронической почечной недостаточностью.
4. Вопросы для самоконтроля знаний по теме занятия:
1.
Определение состояния.
2.
Вопросы терминологии и классификации хронической почечной
недостаточности.
3.
Этиологические факторы.
4.
Патогенез состояния.
5.
Клинические проявления хронической почечной
недостаточности.
6.
Современные возможности диагностики состояния.
Современные методы терапии больных с хронической почечной
недостаточностью.
7.
Показания к госпитализации.
5. Ориентировочная основа действий врача по диагностике заболевания:
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – это состояние, возникающее
вследствие постепенной гибели нефронов при любом прогрессирующем
заболевании почек, характеризующееся нарушением почечной регуляции
химического гомеостава организма с частичным или полным нарушением
образования и (или) выделения мочи.
Самыми частыми причинами хронической почечной недостаточности
остаются первично почечные заболевания: хронический гломерулонефрит,
пиелонефрит, поликистоз, амилоидоз, сахарный диабет, аденома
предстательной железы, почечнокаменная болезнь, различные врожденные и
приобретенные канальцевые нарушения (аминоацидурия, канальцевый
ацидоз и т. д.), поражение почек с развитием хронической почечной
недостаточности у больных ревматическими болезнями, при лекарственной
нефропатии. Реже хроническая почечная недостаточность развивается при
подагре, первичном гиперпаратиреоидизме и гиперкальциемии любого
другого генеза, оксалозе, интоксикации тяжелыми металлами (свинец,
кадмий).
Особую
группу
представляют
урологические
заболевания,
сопровождающиеся обструкцией мочевых путей (камни, опухоли,
2
гипертрофия простаты, ретроперитонеальный фиброз), при которых
оперативное лечение позволяет в значительном проценте случаев надеяться
на частичное восстановление функции почек даже при длительном
существовании препятствия оттоку мочи.
Независимо от причины почечной патологии снижение почечных функций
при хронической почечной недостаточности происходит за счет трех
основных механизмов:
1. уменьшения количества функционирующих нефронов;
2. значительного снижения скорости фильтрации в каждом отдельном
нефроне без уменьшения их числа;
3. сочетания первого и второго.
В основе хронической почечной недостаточности лежит прогрессирующее
поражение всех или большей части нефронов, постепенно замещающихся
соединительной тканью. Пока количество относительно сохранных нефронов
еще достаточно для поддержания гомеостаза или он поддерживается
гиперфункцией малого количества интактных нефронов, хроническая
почечная недостаточность имеет латентный характер и проявляется лишь
при значительных нагрузках белком и осмотически активными веществами.
Однако в связи с прогрессированием основного заболевания или дистрофией
гиперфункционирующих
нефронов
недостаточность
функции
мочеобразования неуклонно и необратимо прогрессирует, обусловливая
постепенное развитие уремии.
В патогенезе уремии при хронической почечной недостаточности, ведущую
роль играет интоксикация продуктами обмена, в норме выводящимися с
мочой. Доказано, что в организме больных с уремией аккумулируется
большое число органических веществ, особенно азотсодержащих продуктов
белкового метаболизма (азотемия), многие из которых обладают
токсичностью. Кроме мочевины накапливаются, в частности, аммиак, цианат,
креатинин, мочевая кислота, алифатические и ароматические амины,
полиамины, индол, фенолы, миоинозитол, маннитол, ацетон, липохромы,
циклический АМФ, глюкуроновая и щавелевая кислоты, ряд гормонов,
некоторые ферменты.
Достаточно характерен внешний вид больных с уремией. Они вялы,
апатичны, сонливы. Лицо одутловатое, бледное с желтизной, а у болеющих
длительное время — с коричневатым «загаром». Кожа тонкая, сухая,
дряблая: отмечаются мелкочешуйчатый гиперкератоз, атрофия волосяного
покрова и ногтей. У неухоженных больных, находящихся в состоянии сопора
или комы, можно наблюдать на коже высаливание кристаллов мочевины в
виде «уремической пудры». В связи с отложениями солей в кожу больные
страдают мучительным зудом, что ведет к расчесам кожи и пиодермии. Часто
на коже обнаруживаются петехии и экхимозы, возникающие в различных
частях тела без видимого повода. У больных с хроническими отеками могут
быть стрии (полосы растяжения), участки индурации и трофические
расстройства вплоть до некрозов кожи. Определяются атрофия и слабость
мышц прежде всего плечевого и тазового пояса — проявления
3
проксимальной миопатии, что затрудняет вставание с постели, движение по
лестнице. По мере нарастания общей дистрофии возникают симптомы
дистальной миопатии — парез и атрофия отдельных групп мышц
конечностей.
Органы дыхания вовлекаются в патологический процесс при уремии в связи
с воздействием токсических продуктов метаболизма, задержкой отечной
жидкости в легких и транссудацией ее в плевральную полость с нарушением
функции внешнего дыхания. Более 2/3 больных с уремией имеют разной
выраженности отек легких, в патогенезе которого наряду с общей задержкой
воды важную роль играет недостаточность кровообращения. На фоне
хронического застоя в легких возникают вторичные инфильтративнопролиферативные изменения, сопровождающиеся утолщением альвеолярных
перегородок,
гиалинозом
транссудата
и
стенок
сосудов,
фибросклеротической трансформацией легких, нарушающей диффузию газов
в альвеолах. Развивается так называемый уремический пневмонит, признаки
которого выявляют почти у всех больных с хронической уремией: он
способствует возникновению дыхательной недостаточности с развитием
гипоксемии, иногда гиперкапнии.
Поражения желудочно-кишечного тракта при уремии обусловлены в
основном интоксикацией, гипергастринемией, общей дистрофией. Они
представлены токсическими гастритом, энтеритом, колитом, а также
эрозивно-язвенными изменениями слизистых оболочек желудка и
кишечника, проявляющимися диспептическими расстройствами и
кровотечениями, которые нередко исчезают после диализа.
Уремическая
энцефалопатия
выражается
дистрофией
нейронов,
кровоизлияниями и отеком. При продолжительной и тяжелой уремии
наблюдается демиелинизация нервов вследствие действия токсинов.
При исследовании сердца у больных с длительной уремией находят
гипертрофию и дистрофию миокарда, дилатацию полостей сердца,
атеросклероз коронарных сосудов, субэндокардиальные некрозы и
кровоизлияния, перикардит.
I стадия хронической почечной недостаточности - латентная (креатинин от
0,11 до 0,18 ммоль/л).
II стадия хронической почечной недостаточности - азотемическая (креатинин
от 0,19 до 0,71 ммоль/л).
III стадия хронической почечной недостаточности - уремическая (креатинин
свыше 0,72 ммоль/л).
Каждая из стадий хронической почечной недостаточности делится на фазы А
и Б.
Первая стадия почечной недостаточности и характеризуется синдромом
"малого брайтизма", т. е. отсутствием явных симптомов. По сути дела, это
период адаптации организма к своему новому состоянию - мобилизуются
компенсаторные механизмы. В фазу Б у части больных может отмечаться
жажда, сухость кожи, нарушение сна, появляется слабость, быстрая
утомляемость.
4
Вторая стадия почечной недостаточности - это гибель до 90 % всех
нефронов. Имеется отчетливое нарушение функции почек. Клинически эта
стадия характеризуется выраженной азотемией экстраренальными
признаками почечной недостаточности.
В третьей стадии величина нефрогенной популяции меньше 10%, и это уже
период декомпенсации не только почек, но и всех органов, вовлеченных в
патологический процесс. Появляются изменения сердца, возможен
нефрогенный отек легкого, анемия, можно выявить (сначала незначительные)
изменения печени, функций желудочно-кишечного тракта и т. д. То есть на
этой стадии имеются поражения всех органов, но без значительного
нарушения их функций в фазу А и дистрофией органов в фазу Б. Полиурия
сменяется олигоурией и анурией.
Период олигурии или анурии продолжается в среднем около 2 нед.
(отмечены случаи его продолжительности до 5—6 нед.). Он характеризуется
снижением диуреза (меньше 500 мл за сутки) и нарушением почечных
функций — в крови нарастает уровень продуктов белкового метаболизма,
нелетучих кислот, изменяется водно-электролитный баланс. Больные
жалуются на слабость, потерю аппетита, головную боль, становятся
апатичными, сонливыми. Нарастает тошнота, появляется рвота. По мере
повышения уровня мочевины, креатинина, мочевой кислоты увеличивается
концентрация сульфатов, фосфатов, наблюдается гиперкалиемия, снижается
концентрация натрия, хлора и кальция в плазме. Чем выраженное эти сдвиги,
тем отчетливее проявляются признаки уремии. Во всех случаях определяется
анемия. Возникают одышка, боли в животе, рвота усиливается (может быть
также понос), появляются симптомы поражения нервной системы:
анизокория,
нистагм,
снижение
корнеального,
сухожильных
и
периостальных рефлексов, анизорефлексия, патологические рефлексы,
адинамия, снижение памяти, иногда возбуждение, судороги, параличи.
Сонливость может смениться коматозным состоянием. В этом периоде могут
возникнуть психические расстройства, чаще в виде различных делириозных
состояний. Делирий имеет обычно фантастическое содержание (см.
Делириозный синдром). Реже встречаются аментивный синдром, оглушение,
развитие которых свидетельствует об утяжелении острой П. н. Возможны
эпилептические припадки (единичные или серийные) вплоть до развития
эпилептического статуса.
Дыхание обычно учащено; при выраженном ацидозе оно становится
большим и шумным (дыхание Куссмауля). Определяются признаки
гипергидратации легких вплоть до их отека, на фоне которого нередко
развивается пневмония. Почти во всех случаях отмечаются тахикардия (но
возможна и брадикардия при выраженной гиперкалиемии), расширение
границ сердца влево, систолический шум на верхушке, иногда признаки
перикардита (боли в области сердца, шум трения перикарда, исчезающий при
нарастании внутриперикардиального выпота) и нарастающей сердечной
недостаточности, особенно при патологическом повышении АД,
наблюдаемом в части случаев. На фоне артериальной гипертензии возможно
5
появление приступов стенокардии, эклампсии. Из-за повышенной
кровоточивости в рвотных массах и в кале нередко обнаруживают кровь.
Иногда развивается серозный перитонит.
Ведущее значение в диагностике хронической почечной недостаточностью в
стадии уремии имеет обнаружение при биохимическом исследовании крови
азотемии, повышения содержания в крови мочевины, креатинина, мочевой
кислоты, патологических отклонений в концентрации основных
электролитов (натрия, калия, магния, кальция), фосфатов, рН. Для оценки
степени расстройств обмена органических веществ исследуют содержание в
крови белка и его фракций, липидов, глюкозы, в т.ч. в пробе с нагрузкой
глюкозой. Изменения, выявляемые при уремии в моче, зависят от характера
почечной патологии и степени почечной недостаточности.
6. Ориентировочная основа действий врача по лечению больного:
Лечение больных с почечной недостаточностью всегда комплексное. Кроме
терапии основного заболевания в комплекс лечения больных с уремией
входят лечебно-охранительный режим, диета, консервативная коррекция
нарушений кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса,
симптоматическая
терапия
артериальной
гипертензии,
сердечной
недостаточности и т.д. При необходимости применяют гемодиализ и другие
методы внепочечного очищения крови, пересадку почки. Выбор лечебной
тактики зависит от характера патологии почек, состояния больного, а также
возможностей учреждения. в котором ему оказывают помощь.
В лечении хронической почечной недостаточности основное внимание
уделяют предотвращению или устранения нарушений азотистого и водноэлектролитного баланса, что частично достигается диетой с ограничением
белка, рациональным использованием диуретиков и методов внепочечного
очищения крови.
Содержание белка в пище при скорости клубочковой фильтрации более 25
мл/мин ограничивают до 0,5 г/кг, при скорости клубочковой фильтрации
менее 25 мл/мин — до 0,3 г/кг массы тела в сутки. Предпочтение отдают
белковым продуктам, в которых представлены в правильном соотношении
все эссенциальные аминокислоты. Ограничивают при этом растительный
белок, а также продукты, богатые щавелевой и мочевой кислотой,
фосфатами. Пища готовится с ограниченным количеством соли (до 2—3 г), а
для больных с высокой гипертензией — без соли При развитии
остеодистрофии применяют глюконат кальция и витамин D3 под контролем
содержания кальция и фосфора в крови (для снижения уровня фосфора
используют активированный уголь, карбонат кальция). В периоды
нарастания азотемии назначают на 4—6 нед. безбелковую диету, дополняя ее
10—15 г и сутки незаменимых аминокислот или их кетоаналогов.
Больным с сохраненным диурезом для увеличения выделения азота с мочой
назначают большие дозы фуросемида (200—1000 мг) и дополнительную
нагрузку хлоридом или гидрокарбонатом натрия (до 6 г).
6
При олигурии, выраженной артериальной гипертензии, нефротическим
синдроме и отеке сердечного происхождения ограничение воды и соли
обязательно, но в случае выраженной полиурии и симптомов дегидратации
рекомендуют увеличить потребление воды с добавлением соли. При
необходимости применяют диуретики, осмотические слабительные,
ультрафильтрацию, гемофильтрацию).
При гиперкалиемии назначают бедную калием диету, диуретики и
дезоксикортикостерон. Потребление калия при олигурии ограничивают до
1,6—1,9 г в сутки, чтобы поддерживать нормальный или незначительно
повышенный уровень калия в плазме. Калиевую интоксикацию уменьшают
инфузией 200—300 мл 40% раствора глюкозы с добавлением инсулина (40—
60 ЕД), 20 мл 10% раствора глюконата кальция и 200—250 мл 4—5%
раствора гидрокарбоната натрия, применением внутрь 30—50 г
катионообменной смолы резониум А и 200—300 мл 20% раствора сорбита; в
тяжелых случаях проводят гемоперфузию через колонку с катионообменной
смолой или экстренный диализ. Больным, предрасположенным к постоянной
или эпизодической гипокалиемии, проводят заместительное лечение
препаратами калия (4—12 г в сутки) и спиронолактоном (верошпироном).
При развитии метаболического ацидоза у больных с полурией назначают
внутрь ощелачивающие растворы (1% растворы цитрата или гидрокарбоната
натрия, цитрата калия в сахарном сиропе), подбирая общую дозу в
зависимости от величины рН и содержания гидрокарбоната в крови. При
олигурии развитие ацидоза предупреждают диетой с низким содержанием
белка, употреблением внутрь ощелачивающих смесей углекислого кальция и
гидрокарбоната натрия (по 3—4 г в сутки).
В комплекс терапии сердечной недостаточности при уремии включают
лечение анемии, артериальной гипертензии, гиперпаратиреоидизма,
ограничение соли и воды, применение средств дезинтоксикации. Сердечные
гликозиды используют лишь при отсутствии к ним толерантности и
дозируют с учетом замедленной элиминации большинства из них при П. н. В
случае острой сердечной недостаточности и отёка легких показаны
нитропрепараты быстрого действия (нитроглицерин) под язык или капельно
внутривенно, при необходимости гипотензивные средства, а также
ультрафильтрация и гемофильтрация.
Желудочковую экстрасистолию и тахикардию купируют внутривенным
введением лидокаина; суправентрикулярную аритмию и тахикардию —
инфузией верапамила (изоптина).
Лечение анемии направлено на стимуляцию эритропоэза введением
рекомбинантного эритропоэтина, анаболиков, замещение дефицита железа
(под контролем содержания его в сыворотке крови), фолиевой кислоты
(назначают по 1—2 мг в сутки), при необходимости — цианокобаламина (по
500 мкг 1 раз в неделю). Систематическое лечение диализом заметно
улучшает эритропоэз и снижает патологическую кровоточивость.
Для лечения артериальной гипертензии применяют препараты метилдофа
(допегит),
антагонисты
кальция,
b-адреноблокаторы
(из
них
7
предпочтительнее
надолол),
салуретики,
каптоприл.
В
случае
злокачественной гипертензии используют гемофильтрацию, а при отсутствии
эффекта показана эмболизация почечных сосудов или билатеральная
нефрэктомия с последующей пересадкой почки (см. Трансплантация органов
и тканей).
Фибринозный и выпотной перикардит без признаков тампонады сердца лечат
интенсивным диализом или гемофильтрацией, избегая общей гепаринизации.
Назначают также индометацин 75—100 мг в сутки, преднизолон 20—30 мг в
сутки. Лечение продолжают от 10 до 60 дней, контролируя количество
выпота в перикарде с помощью ультразвукового или рентгенологических
исследований. Ремиссия достигается в 70% случаев. При явлениях
тампонады сердца дренируют полость перикарда на 72 ч полиэтиленовым
катетером; в случае рецидива тампонады показана перикардэктомия.
7. Учебные ситуационные задачи:
1. Больной Л., 29 лет, инвалид III группы, доставлен в клинику в
бессознательном состоянии. Со слов сопровождающих, около 10 лет страдает
заболеванием почек. В течение 3 недель состояние прогрессивно
ухудшилось: исчез аппетит, появились тошнота и рвота, тонические судороги
конечностей, большую часть дня спит.
В контакт не вступает, реакция на болевые раздражители отсутствует,
изо рта "уринозный запах". Кожные покровы бледные, сухие, со следами
расчесов. Лицо пастозно, небольшая отечность нижних конечностей; отеки
на ощупь теплые. Язык сухой, обложен серовато-бурым налетом.
Пульс 56 уд/мин, ритмичный, напряжен. Сердце увеличено в
поперечнике, преимущественно влево, тоны сердца тихие, глухого тембра,
выслушивается нежный шум трения перикарда. Акцент 2 тона на аорте. АД
230/140 мм рт. ст. Над легкими дыхание везикулярное с жестким
удлиненным выдохом; в нижних отделах сзади с обеих сторон - шум трения
плевры. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 2 см ниже правой
реберной дуги по срединно-ключичной линии, край ее мягкий. Селезенка не
прощупывается.
Анализ крови: эрит - 2.8х1012/л, гемоглобин - 80 г/л, лейкоциты 16,1х109/л, СОЭ - 50 мм/ч. Креатинин крови - 1,34 ммоль/л, мочевина - 16,1
ммоль/л.
Анализ мочи: относительная плотность - 1010, белок – 1г/л, в осадке
выщелоченные эритроциты - 5-10 в п/зр., цилиндры зернистые - в умеренном
количестве.
1. Ваш предположительный диагноз?
2. Тактика ведения больной?
2. Больной В., 17 лет, учащийся. В II-2003 г появилась лихорадка до 380С с
ознобом, кашель со слизистой мокротой. При аускультации в легких справа в
подлопаточной области выслушивались влажные хрипы. По месту
жительства диагностирована острая пневмония, начата терапия
ампициллином в дозе 2,0 г/сут. На 3-й день лечения отмечено снижение
температуры тела до субфебрильных цифр, однако на 5-й день на фоне
8
продолжающейся терапии вновь возник подъем температуры тела до 39 0С,
моча вида "мясных помоев", количество мочи увеличилось до 2,5 л/сут.
Выявлена протеинурия 1,65 г/л. Для уточнения характера поражения почек
больной госпитализирован в нефрологическое отделение. При поступлении
состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски, чистые.
Субиктеричность склер. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов
нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 72 уд/мин. АД 120/80 мм рт. ст.
Пальпируется край печени, выступающий из-под реберной дуги на 2 см.
Данные лабораторных методов обследования: Hb 93 г/л, СОЭ 40 мм/ч,
билирубин 38 мкмоль/л (за счет непрямой фракции), протеинурия 0,42 г/л,
глюкозурия.
1. Ваш диагноз?
2. Между какими заболеваниями следует проводить дифференциальный
диагноз?
3. Какой лабораторный показатель необходимо в первую очередь
исследовать у больного?
4. Тактика ведения больного?
8. Контрольные ситуационные задания:
1. Что является самым достоверным признаком ХПН:
а) артериальная гипертензия
б) гиперкалиемия
в) повышение уровня креатинина в крови
г) олигурия
д) протеинурия
2. Что следует прежде всего уменьшать в диете больного с ХПН:
а) жиры
б) количество жидкости
в) углеводы
г) поваренную соль
3. Что является показанием к гемодиализу:
а) инфекционные осложнения
б) выраженные отеки
в) стабильная артериальная гипертензия
г) повышение уровня креатинина в крови более 1,2 ммоль/л 12 мг%
д) прогрессирующее падение зрения
9. Внеаудиторная самостоятельная работа
Рефераты на тему:
1. Хроническая почечная недостаточность (патогенетические механизмы
развития состояния).
2. Современная диагностика хронической почечной недостаточности
(обсуждение диагностических критериев)
3. Роль иммунологических показателей в диагностике хронической
почечной недостаточности.
4. Современные подходы к дифференцированному лечению пациентов с
хронической почечной недостаточностью
9
Скачать