программа вступительных экзаменов в аспирантуру по

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ФЕДЕРАЛЬНЫЙ НАУЧНО-КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР
ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ, ОНКОЛОГИИ И ИММУНОЛОГИИ
им. Дмитрия Рогачева
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
(ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России)
«Утверждаю»
Директор Высшей школы
молекулярной и экспериментальной медицины
д.м.н., профессор Румянцев С.А.
«_____» _________________2015
УРОВЕНЬ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ
ПРОГРАММА ПОДГОТОВКИ КАДРОВ ВЫСШЕЙ
КВАЛИФИКАЦИИ В АСПИРАНТУРЕ
14.01.08 « Педиатрия »
Программа вступительных испытаний
по специальной дисциплине
Москва 2015
По специальности «Педиатрия»
вступительные испытания проводятся в
письменно-устной форме по вопросам, перечень которых доводится до сведения
поступающих путем размещения на официальном сайте ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им
Дмитрия Рогачева» Минздрава России в разделе образование.
Результаты проведения вступительного испытания оформляются протоколом, в
котором фиксируются вопросы билета и дополнительные вопросы, заданные
поступающему, ответы на них. На каждого поступающего ведется отдельный протокол,
который подписывается председателем и членами экзаменационной комиссии по
соответствующей специальности, участвовавшими в проведении вступительного
испытания, утверждается председателем (заместителем) экзаменационной комиссии.
Критерии оценки
Уровень знаний поступающего оценивается экзаменационной комиссией по
пятибалльной системе.
Вступительное испытание считается пройденным с отметкой «отлично» в случае
правильного, логичного, полного, безошибочного ответа на каждый из вопросов билета и
дополнительные вопросы экзаменатора, указывающего на наличие у испытуемого
глубоких знаний и уверенного владения материалом в рамках образовательных
стандартов высшего образования по программам специалитета или магистратуры по
соответствующей специальности.
Вступительное испытание считается пройденным с отметкой «хорошо» в случае
правильного, логичного, полного ответа на вопросы билета и дополнительные вопросы
экзаменатора лишь с отдельными незначительными ошибками или неточностями,
самостоятельно исправленными испытуемым в процессе ответа, указывающего на наличие у
испытуемого необходимых знаний и владения материалом в рамках образовательных
стандартов высшего образования по программам специалитета или магистратуры по
соответствующей специальности.
Вступительное испытание считается пройденным с отметкой «удовлетворительно» в
случае правильного полного ответа на вопросы билета и дополнительные вопросы
экзаменатора, но с существенными ошибками или неточностями, исправленными
испытуемым только с помощью экзаменатора, указывающего на наличие у испытуемого
лишь поверхностных знаний и неглубокого владения материалом в рамках
образовательных стандартов высшего образования по программам специалитета или
магистратуры по соответствующей специальности.
Вступительное испытание считается не пройденным (оценивается как пройденное с
отметкой «неудовлетворительно») в случае, если испытуемый не сумел ответить более
чем на один вопрос билета и большинство дополнительных вопросов экзаменатора даже
после наводящих вопросов экзаменатора, продемонстрировав, таким образом, отсутствие
необходимой
подготовки для поступления на обучение по программам подготовки научнопедагогических кадров в аспирантуре.
Каждое вступительное испытание оценивается отдельно.
Перечень вопросов к экзамену по специальной дисциплине
1. Организация педиатрической службы в Российской Федерации. Нормативно-правовые
акты.
2. Нарушения обмена аминокислот (гиперфенилаланинемия, тирозинемия I, II типа,
нарушение обмена триптофана, алкаптонурия). Патогенез. Клинические проявления в
зависимости от сроков установления диагноза. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
Основные направления в лечении. Течение. Исходы.
3. Дислипопротеинемии (гиперхолестеринемии, гипертриглицеридемии). Этиология.
Дифференциальный диагноз. Современные возможности терапии дислипопротеинемий.
Течение. Исходы. Прогноз.
4. Липидозы (болезнь Нимана-Пика, болезнь Тея-Сакса, болезнь Гоше). Этиология.
Паогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Возможности
пренатальной диагностики. Современные методы терапии липидозов. Течение. Исходы.
Прогноз.
5. Нарушения обмена углеводов (галактоземия, фруктоземия, гликогенозы). Патогенез.
Клника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Возможности пренатальной
диагностики. Современные подходы к терапии. Течение. Исходы. Прогноз.
6.Синдром нарушенного кишечного всасывания (муковисцидоз, целиакия, экссудативная
энтеропатия, дисахаридазная недостаточность, пищевая аллергия). Этиология. Патогенез.
Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Современные взгляды на лечение и
прогноз. Исходы.
7.Гипертермический синдром. Этиология. Патогенез. Роль провоспалительных цитокинов
в развитии гипертермии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
Осложнения. Лечение. Выбор современных антипиретических лекарственных средств.
Неотложная помощь.
8.Судорожный синдром. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь.
9.Бронхообструктивный синдром. Этиология. Патогенез. Клиника Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Современные подходы к терапии. Выбор
противокашлевых лекарственных средств. Профилактика.
10. Неревматические кардиты. Этиология. Патогенез. Предрасполагающие факторы.
Классификация Клиника. Диагностика. Выявление признаков сердечной недостаточности.
Дифференциальный диагнозЛечение сердечной недостаточности. Дифференциальный
диагноз. Исходы. Прогноз.
11. Дилятационная кардиомиопатия. Клинические проявления. Диагностика. Значение
эхокардиографического метода, основные параметры. Дифференциальный диагноз.
Лечение. Прогноз.
12. Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические проявления. Формы. Диагностика.
Эхокардиография как определяющий метод диагностики. Идиопатический
гипертрофический субаортальный стеноз как отдельная форма гипертрофической
кардиомиопатии. Лечение. Прогноз.
13. Редкие формы кардиомиопатии. Особенности клиники и диагностики.
14. Инфекционный эндокардит. Первичный, вторичный. Этиология. Стадии патогенеза в
соответствии с клиническими проявлениями заболевания. Клиника. Причины жалоб
экстракардиального характера. Клинические критерии постановки диагноза. Диагностика.
Причины отсутствия роста флоры. Дифференциальный диагноз. Лечение. Принципы
антибактериальной терапии. Показания к применению кортикостероидных препаратов.
15.Болезни перикарда. Частота. Поражения перикарда невоспалительного характера:
паразитарные поражения, кисты, опухоли, инородные тела, ранения.
16. Перикардиты. Классификация. Клиника. Условия возникновения тампонады сердца.
Диагностика. Показания к диагностической и лечебной пункции полости перикарда.
Лечение. Прогнозы.
17. Синдром вегетативной дисфункции. Причины. Возрастные проявления. Особенности
течения в подростковом возрасте. Обследование: анамнез, в том числе, генеалогический;
исследование исходного вегетативного тонуса (бальная оценка); кардиоинтервалография
(КИГ); клиноортостатическая проба (КОП) и другие исследования.
18. Артериальная гипертония. Классификация.Первичные артериальные гипертонии.
Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.
Дифференциальный диагноз артериальных гипертензий у детей
19. Вторичные артериальные гипертонии (нефрогенные, церебральные, сосудистые,
эндокринные и другие). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.
20. Нарушения сердечного ритма. Механизмы возникновения аритмий. Возможные
причины, разрешающие факторы.
21. Аритмии, обусловленные нарушением функции автоматизма синусового
узла. Синусовые тахибрадиаритмии. Причины. Клинические проявления. Диагностика.
Лечение. Прогноз.
22.Аритмии, обусловленные нарушением функции проведения импульса. Синоартериальная и атрио-вентрикулярная Блокады.. Причины. Клинические проявления.
Диагностика. ЭКГ-признаки. Лечение. Прогноз.
23.Феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта. Причины формирования синдрома.
Терапевтическая тактика.
24.Аритмии, обусловленные нарушением функции возбудимости. Экстрасистолия.
Причины. Клинические проявления. Диагностика. Лечебные мероприятия в зависимости
от этиологии.
25. Пароксизмальная тахикардия. Причины. Клинические проявления. Лечебные
мероприятия. Купирование приступа. Показания к кардиохирургическим вмешательствам
при нарушениях сердечного ритма.
26. Сердечная недостаточность. Синдром сердечной недостаточности как часть понятия
"недостаточность кровообращения". Причины (кардиальные и экстракардиальные).
Первичные механизмы адаптации. Вторичные механизмы адаптации. Клинические
проявления декомпенсации: по лево- и правожелудочковому типу. Инструментальное
обследование (ЭКГ, эхокардиография, рентгенография сердца в трех проекциях).
Осложнения сердечной недостаточности. Дифференциальный диагноз. Лечение.
27.Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА). Определение. Современные представления
об этиопатогенезе. Иммуногенетика ревматоидного артрита. Основные клинические
формы (суставная и системная). Поражения глаз при ЮРА. Вторичный амилоидоз.
Диагностические критерии ЮРА (клинические, лабораторные, рентгенологические).
Современные методы лечения. Отличительные особенности течения ЮРА у подростков.
Дифференциальный диагноз с ревматизмом, диффузными заболеваниями соединительной
ткани, реактивными артритами.
28.Системная красная волчанка (СКВ). Этиология. Значение генетических и триггерных
факторов. Патогенез. Основные клинические проявления. Выделение ведущих синдромов.
Диагностические критерии. Специфические лабораторные методы диагностики.
Дифференциальный диагноз. Современные подходы к лечению (пульс-терапия,
плазмоферез и другие). Исходы. Прогноз.
29. Дерматомиозит (ДМ). Классификация. Клинико-морфологические особенности.
Диагностические критерии. Значение специфических лабораторных исследований,
электрофизиологических и морфологических методов диагностики. Лечение. Прогноз.
30.Системная склеродермия. Патогенез (вирусно-генетические и иммунные механизмы,
процессы патологического коллагено- и фиброзообразования, нарушения
микроциркуляции). Клинические проявления. Понятие об отграниченной (очаговой) и
системной склеродермии. Выделение ведущих синдромов. Диагностические критерии.
Течение. Лечение. Прогноз.
31.Узелковый периартериит. Полиморфизм клинических проявлений. Артериальная
гипертензия. Диагностические критерии узелкового периартериита. Дифференциальный
диагноз. Лечение. Прогноз.
32. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха). Аорто-артериит (болезнь
Такаясу). Гранулематоз Вегенера. Слизисто-кожный синдром (синдром
Кавасаки). Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.
33.Пороки развития бронхолегочной системы. Этиология. Классификация. Клиника в
зависимости от вида порока. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение.
Лечение. Исходы.
34. Альвеолиты. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика.
Дифференциальный диагноз. Течение. Возрастные особенности клиники и течения.
Лечение. Исходы.
35. Муковисцидоз. Распространенность. Тип наследования. Диагностика (пилокарпиновая
проба, ДНК-диагностика). Пренатальная диагностика. Клинические формы.
Дифференциальная диагностика. Лечение.
36. Синдром Хаммана-Рича. Наследственность. Клиника. Рентгенологическая картина.
Тип расстройств функции внешнего дыхания. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Исход.
37. Синдром Картагенера. Идиопатический гемосидероз легких. Недостаточность альфа1-антитрипсина. Тип наследования. Патогенез. Клинико-рентгенологическая
симптоматика. Тип расстройств функции внешнего дыхания. Дифференциальный диагноз.
Лечение. Течение. Исходы.
38. Респираторные аллергозы. Частота. Патогенез. Роль наследственности и внешних
факторов (аллергенов). Группировка по преимущественной локализации процесса:
аллергический ринит, трахеит, синусит, бронхит, экзогенный аллергический альвеолит.
Клиника. Дифференциальный диагноз с воспалительными заболеваниями
соответствующих участков дыхательных путей. Диагностика. Лечение.
39. Плевриты. Этиология. Патогенез. Синпневмонический и метапневмонический
плевриты. Фибринозный и экссудативные (гнойные и серозные) плевриты. Клиника.
Рентгенологические признаки. Дифференциальный диагноз. Течение. Консервативное
лечение. Показания к диагностической и лечебной плевральной пункции. Показания к
хирургическому вмешательству. Исходы.
40 .Дыхательная недостаточность. Причины. Классификация. Патогенез. Клиника.
Методы исследования функции внешнего дыхания. Лечение. Реанимация и интенсивная
терапия острой дыхательной недостаточности.
41. Болезни пищевода. Классификация. Функциональные нарушения (дискинезия:
гипотоническая, гипертоническая, недостаточность кардии, гастроэзофагальный
рефлюкс).
42. Аномалии развития пищевода - врожденный короткий пищевод, врожденная
недостаточность кардии (халазия кардии), дивертикулы пищевода.
43.Приобретенные заболевания Пищевода43. (халазия, ахалазия, эзофагиты, пептическая
язва, варикозное расширение вен). Дифференциальный диагноз. Клиника. Диагностика.
Лечение. Профилактика.
44.Методы исследования функциональных нарушений и заболеваний пищевода
(рентгенологическое исследование, эзофагофиброскопия, рН-метрия,
эзофаготонокимография, гистологические и цитологические исследования). Возрастные
особенности клинической картины течения и диагностики.
45. Хронические неспецифические заболевания кишечника Этиология. Патогенез.
Клиника. Диагностика. Значение методов прижизненного морфологического
исследования слизистой оболочки кишечника. Особенности клинического течения и
диагностики у подростков. Дифференциальный диагноз. Лечение. Осложнения. Исходы.
Профилактика.
46. Панкреатиты. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Типы
нарушений панкреатической секреции. Ультразвуковая диагностика. Показания к
ретроградной холангиопанкреатографии. Особенности клинических проявлений и течения
у подростков. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Лечение. Исходы.
Профилактика.
47. Хронические гепатиты. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.
Значение функционального исследования печени (синдромы: цитолиза, холестаза,
печеночной недостаточности, мезенхимально-воспалительный) в диагностике
хронического гепатита и прогнозе заболевания. Показания к проведению биопсии печени.
Дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, протекающими с
гипербилирубинемией. Особенности клиники и течения у подростков. Лечение.
Осложнения. Прогноз. Исходы. Профилактика.
48. Цирроз печени. Этиология. Патогенез. Классификация. Морфологическая
характеристика. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Осложнения. Портальная гипертензия. Неотложная помощь при пищеводно-желудочных
кровотечениях, асците, печеночной коме. Показания к хирургическому лечению. Лечение.
Прогноз.
49. Гельминтозы. Определение. Распространенность. Классификация. Этиология.
Патогенез. Методы диагностики ранней и поздней фаз гельминтозов. Профилактика.
50.Гельминтозы, вызываемые круглыми гельминтами (нематодами).
Аскаридоз. Энтеробиоз. Клиника. Распространенность. Диагностика. Лечение.
Профилактика.
51.Трихоцефалез. Токсокароз. Трихинеллез. Распространенность. Клиника. Диагностика.
Особенности клинической картины у детей раннего возраста. Лечение. Профилактика
52. Гельминтозы, вызываемые ленточными гельминтами (цестодами).
Тениоз. Тениаринхоз. Эхинококкоз. Дифилоботриоз. . Патогенез. Клиника. Осложнения.
Диагностика. Лечение. Профилактика.
53. Гельминтозы, вызываемые плоскими гельминтами (трематодами).
Описторхоз. Распространенность. Особенности клиники у детей раннего возраста.
Значение описторхоза в формировании хронических заболеваний печени. Лечение.
Профилактика.
54.Наследственный нефрит. Определение. Классификация. Патогенез. Синдром Альпорта.
Особенности наследования. Клиника. Диагностика. Роль аудиограммы в ранней
диагностике синдрома Альпорта. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение.
Показания к трансплантации почки при наследственном нефрите. Прогноз.
55. Врожденный нефротический синдром. Типы. Патогенез. Морфологическая
характеристика врожденного нефротического синдрома финского типа. Пренатальная
диагностика. Показания к прерыванию беременности. Клиника. Диагностика. Роль
биопсии для раннего выявления заболевания. Дифференциальный диагноз. Исходы.
Лечение. Прогноз.
56. Нефронофтиз Фанкони. Патогенез. Морфологическая характеристика. Особенности
клиники. Диагностика. Показания к проведению биопсии почек. Дифференциальный
диагноз. Течение. Исходы. Лечение. Прогноз
57. Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии (почечная глюкозурия, почечный
несахарный диабет, почечный солевой диабет). Патогенез. Клиника. Ранняя диагностика
(биохимические показатели мочи). Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение.
Прогноз.
58. Тубулопатии с рахитоподобным синдромом (витамин D - зависимый рахит, фосфатдиабет, синдром де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз). Особенности
патогенеза каждой формы. Типы наследования. Клиника в зависимости от формы.
Диагностика. Методы ранней диагностики. Значение рентгенографии трубчатых костей.
Определение костного возраста. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение.
Дифференцированный подход к использованию препаратов витамина D. Прогноз.
59. Дисметаболические нефропатии (уратурия, оксалурия, кальцийурия, фосфатурия).
Определение. Классификация. Причины. Предрасполагающие факторы. Роль
наследственности. Патогенез. Особенности клиники каждой формы. Диагностика.
Значение оценки экскреции кальция, фосфатов, уратов, оксалатов и др.,
антикристаллообразующей способности мочи и УЗИ почек для ранней диагностики.
Дифференциальный диагноз. Исходы. Осложнения. Лечение. Принципы диетотерапии.
Прогноз.
60. Интерстициальный нефрит. Определение. Классификация. Особенности патогенеза.
Клиника в зависимости от формы интерстициального нефрита. Диагностика. Роль УЗИ
диагностики, радионуклидной ренографии и биопсии в уточнении диагноза.
Дифференциальный диагноз. Лечение. Осложнения. Прогноз.
61. Приобретенный нефротический синдром. Этиология. Патогенез. Морфологическая
характеристика. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Лечение.
Исходы.
62. Вторичные нефропатии. Этиология. Патогенез. Классификация. Особенности
клинических проявлений в зависимости от причины. Диагностика. Дифференциальный
диагноз. Течение. Лечение. Исходы.
63. Рефлюкс-нефропатии. Этиология. Патогенез. Классификация. Особенности клиники и
течения. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к хирургической
коррекции. Исходы.
64. Циститы. Классификация. Этиология. Роль хламидийной, микоплазменной и вирусной
инфекции в развитии и течении циститов. Патогенез. Особенности клиники у детей.
Диагностика. Показания к проведению эндоскопического и рентгенологического
обследования. Дифференциальный диагноз. Лечение. Особенности местной терапии в
комплексном лечении циститов. Осложнения. Профилактика.
65. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Классификация. Причины. Патогенез.
Роль хронической внутриутробной гипоксии и заболеваний центральной нервной системы
в формировании нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Значение уронефрологической патологии в развитии заболевания. Клиника. Особенности проявлений у
детей раннего возраста. Осложнения. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Прогноз.
66.Острая почечная недостаточность (ОПН). Этиология. Классификация. Стадии.
Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Посиндромная терапия.
Показания к гемодиализу. Исходы. Прогноз.
67. Хроническая почечная недостаточность (ХПН). Определение. Роль врожденных и
наследственно-обусловленных заболеваний почек. Патогенез. Стадии. Клиника в
зависимости от стадии ХПН. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Принципы диетотерапии. Показания к проведению хронического гемодиализа. Пересадка
почки как основной этап в терапии ХПН. Осложнения. Исходы. Прогноз.
Рекомендуемая литература Учебники:
1. Детские болезни. Н.П. Шабалов, 2 тома, 6-е издание // СПб., 2010
2. Детские болезни. Под редакцией акад. РАМН А.А. Баранова. 2-е издание,
исправленное и дополненное // Москва «ГЕОТАР - Медиа» 2012 - 1008с. ил.
3. Неонатология. Н.П. Шабалов, 2 тома, 5-е издание// Москва МЕДпрессинформ 2009-768с.ил.
4. Пропедевтика детских болезней. Под ред. В.В.Юрьева, М.М. Хомича.
Москва, «ГЭОТАР-МЕДИА», 2012г
5. Профилактическая педиатрия. Под общей редакцией акад. А.А. Баранова //
Москва: Союз педиатров России, 2012 - 692с.
Руководства:
1. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Рук-во для
врачей. В 2х тт. М.: Медицина, 1987.
2. Детское питание. Руководство для врачей. Под ред. В.А. Тутельяна, И.Я.
Коня. М.: МИА, 2009.
3. Молочный В.П., Учайкин В.Ф. Неотложные состояния в педиатрии:
Руководство для педиатров. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
4. Неонатология. Национальное руководство, 2 тома, Н.Н. Володин и др.,
Москва, «Геотар-Медиа», 2009
5. Педиатрия. Национальное руководство, 2 тома, Москва, 2009, «ГеотарМедиа», 1024с. под ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной // Москва,
Издательсво Литтерра, 2007,- 2180с.
6. Практическое руководство по детским болезням. Под ред. В.Ф. Коколиной и
А.Г. Румянцева (многотомное продолжающее издание). М.: Медпрактика, 2003-2010 гг.
7. Рачинский С.В., Таточенко В.К. Болезни органов дыхания у детей.
Руководство для врачей, 2-е изд. М.: Медицина, 2001.
Лекции
1. Лекции по педиатрии. Под ред. В.Ф.Демина, С.О. Ключникова и др. Том 9
(Иммунология), 2010, Том 8 (Гематология), 2008
2. Педиатрия. Избранные лекции. Под ред. проф. Г.А. Самсыгиной // М., 2009