ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ Белозеров Ю.М

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ
Белозеров Ю.М. и др.
Пролапс митрального клапана является наиболее распространенной формой нарушения
структуры и функции клапанного аппарата сердца в детском возрасте. В книге
рассматриваются вопросы этиологии, клиники, диагностики и лечения при первичных и
вторичных формах синдрома пролабирования митрального клапана. Изложены тактика
врача при осложнениях (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит,
жизнеугрожаемые аритмии), вопросы дифференциальной диагностики и тактика
диспансерного наблюдения за больными.
Введение
Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечнососудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание
створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка.
Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению
феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характерных аускультативных
изменений (так называемые "псевдо" ПМК,"немые" ПМК).
Все варианты ПМК в настоящее время разделяют на первичные (идиопатические) и
вторичные. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана,
при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным
заболеванием соединительной ткани, либо с заболеваниями сердца, приводящими к
уменьшению полости левого желудочка. Вторичные ПМК могут быть обусловлены
разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана,
Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят
накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация
створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца
(врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии
и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной
контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанножелудочковой
диспропорции,
нейроэндокринными,
психоэмоциональными
и
метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония,
неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют
нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного
аппарата.
Несмотря на значительное распространение ПМК в детской популяции, многие вопросы
диагностики, дифференциальной диагностики, прогноза и тактики ведения детей остаются
не разработанными. Однотипная тактика в отношении ведения детей с ПМК, независимо
от его особенностей, обуславливает, с одной стороны, недооценку опасных осложнений
при данном синдроме (инфекционный эндокардит, митральная недостаточность,
жизнеугрожаемые аритмии и др.), с другой - потенциальную опасность роста ятрогенных
заболеваний.
В основу монографии легли результаты 15-летнего наблюдения за детьми с различными
вариантами пролапса митрального клапана, а также приводятся сведения современной
литературы по данной проблеме.
Исторические аспекты пролапса митрального клапана
Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен
среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1892 году
Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную
регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые
убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением
предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков
и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами. Авторы,
проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной
звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана
своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка.
Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок
митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы
обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих
исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром
хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического
прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин
"пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее
распространение, впервые предложен J Criley. В последние годы синдром пролапса
митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим
возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный
интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком
к изучению данной патологии в детском возрасте.
Эмбриология митрального клапана
После слияния эндокардиальных подушечек на 4-6 неделе внутриутробного развития
плода формируются левый и правый атриовентрикулярные каналы.
По окружности левого атриовентрикулярного кольца возникает локализованная
пролиферация мезенхимальной ткани, которая в дальнейшем с потоком крови опускается
в полость желудочка и сливается с мышечной тканью, формируя мышечный тяж. В
последующем мышечная ткань тяжа дегенерирует и замещается соединительной тканью с
образованием сухожильных нитей. Примитивные створки состоят из соединительной
ткани, содержащей большое количество миксоматозного материала. В дальнейшем
происходит дифференцировка структурных элементов клапана, направленная на
улучшение его запирательной функции.
Нормальная функциональная анатомия митрального клапана
Аппарат митрального клапана является сложной комплексной структурой,
морфологическими элементами которого являются соединительнотканное атриовентрикулярное кольцо, створки, папиллярные мышцы и сухожильные хорды. В
функциональном отношении в аппарат митрального клапана помимо указанных структур
включают левое предсердие и левый желудочек. Нормальная функция клапана зависит
как от анатомической, так и функциональной полноценности всех его элементов.
Границы и размеры левого предсердно-желудочкового отверстия определяются
фиброзным кольцом, которое у детей младшего возраста имеет округлую форму, а в
старшем возрасте - овальную. У детей первых лет жизни фиброзное кольцо содержит
помимо пучков коллагеновых и эластических волокон большое количество фиброцитов,
что объясняет относительную легкость расширения кольца при дилатации левого
желудочка и предсердия. У детей старших возрастов пучки коллагеновых волокон
становятся толще, эластических волокон мало, они находятся главным образом в области
основания створок.
У детей до 3-х лет длина окружности равна 3,5-4,3 см (в 50% случаев), 4,4-5,2 см (в 25%) и
5,3-6 см (в 25%). К 7 годам жизни окружность левого предсердно-желудочкового
отверстия возрастает до 6,1-7,5 см и к 18 годам принимает параметры сердца взрослого.
Митральный клапан в 62% случаев представлен двумя главными створками,
дополнительные створки определяются в 38 % случаев за счет расщепления задней
главной створки.
Переднемедиальная (аортальная) створка клапана формируется из аорто-митрального
фиброзного продолжения. Она имеет большой свободный край и большую площадь,
однако занимает меньшее место по окружности. Задняя створка крепится на большом
протяжении по окружности, имеет отношение к задней стенке левого желудочка и нижней
стенке межжелудочковой перегородки, формируя одну из стенок левопредсердного
выходного отверстия.
У детей до 3-х лет передняя створка имеет в ширину 0,5-1,5 см и в высоту 0,3-1 см, задняя
соответственно 0,6-2,5 см и 0,2-0,6 см. У детей 4-10 лет передняя створка составляет в
ширину 1,6-2 см, в высоту - 1,1-1,6 см, задняя соответственно 2,6-4 см и 0,7-1 см. К 18
годам передняя створка достигает в ширину до 3 см, в высоту до 2,8 см, а задняя - в
ширину до 5,7 см, в высоту до 2 см.
Сухожильные хорды отходят от сосочковых мышц, в основном прикрепляются по
свободному краю створок и в меньшей степени по всей их желудочковой поверхности
вплоть до фиброзного кольца. Многие хорды перед прикреплением к створке разделяются
на ряд нитей. Количество прикрепляющихся сухожильных хорд к створкам варьирует от
20 до 70. К свободному краю передней створки прикрепляются от 11 до 25 хорд, к
желудочковой поверхности от 8 до 15 хорд. На задней створке фиксируется по
свободному краю 20-45 хорд и к желудочковой поверхности - 10-20 хорд. К основанию
обоих створок прикрепляется от 5 до 15 хорд.
Сухожильные хорды от каждой сосочковой мышцы прикрепляются преимущественно к
соответствующей створке и в меньшем числе к соседней. Длина передних хорд в возрасте
до 3- х лет составляет 0,3-1 см, у 4-10 летних - 0,7-1,5 см, к 18 годам они достигают 1,2-1,8
см. Задние сухожильные хорды у детей в возрасте до 3 лет имеют в длину 0,3-1,2 см, у 410 летних - 0,8- 1,6 см, к 18 годам они достигают 1,2-1,8 см.
Папиллярные мышцы являются непосредственным продолжением миокарда, чаще всего
встречается две сосочковых мышцы, отходящих от передней и задней стенки желудочка.
Форма сосочковых мышц разнообразна, они могут иметь общее основание и несколько
верхушек, одно основание и одну верхушку, одну верхушку и несколько оснований.
Длина сосочковых мышц у детей до 3 лет составляет 0,5-1,2 см, у 4-6 летних - 0,7-1,8 см, к
18 годам их длина достигает 2,3-3,5 см. На экспериментальной модели изолированного
митрального клапана показано, что нагрузка на заднемедиальную папиллярную мышцу
значительно больше, чем на переднелатеральную. В соответствии с механизмом ФранкаСтарлинга папиллярные мышцы ведут себя как сегменты стенки левого желудочка. При
перпендикулярной ориентации мышц к створкам осуществляется наиболее эффективный
режим их работы. Если левый желудочек дилатируется, то папиллярные мышцы
ориентированы к створкам тангенциально, при этом нагрузка на мышцы существенно
возрастает.
На характер кровотока через митральный клапан влияют объем крови, изгоняемой во
время сокращения предсердия, степень релаксации и время диастолического наполнения
левого желудочка. Возникающий в норме вихревой поток крови за створками
митрального клапана во время диастолы препятствует формированию тромбов на клапане,
а также способствует более плотному соприкосновению створок, предупреждая
регургитацию.
Патологическая анатомия при первичном пролапсе митрального клапана
Fernex и Fernex первыми описали анатомическую картину при синдроме свободно
болтающегося клапана, приводящего к тяжелой митральной регургитации. E. Sherman
первым представил результаты макроскопических и гистологических исследований
клапанов у детей с аналогичным синдромом.
Выявленные изменения включают:
1.
2.
3.
4.
Объемную избыточность, дольчатость и утолщенность створок;
Дилатацию левого атриовентрикулярного кольца;
Миксоматозную трансформацию клапанных структур;
Отсутствие воспалительных изменений.
Макроскопически створки выглядят избыточными, парашютообразными и имеют
характерный бледно-серый оттенок. В процесс вовлекаются обе створки с
преимущественным поражением задней. Хорды обычно удлинены и истончены, может
происходить их фибротическая трансформация и утолщение. Фиброзное кольцо обычно
расширено, однако не достигает больших величин как при болезни Марфана.
Гистологически при пролапсе митрального клапана в створках определяется большое
количество миксоматозного материала, который выявляется при окраске alcian blue или
другими красителями, специфически реагирующими с мукополисахаридами.
Миксоматозная трансформация характеризуется повышенным содержанием гиалуроновой
кислоты и хондроитинсульфата в строме створок митрального клапана, при этом
воспалительный процесс отсутствует. Наряду с избыточным накоплением кислых
мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение содержания
коллагеновых структур. Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных,
в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит
к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки
прогибаются в сторону левого предсердия.
Таким образом, наиболее характерным морфологическим изменением при ПМК является
миксоматозная дегенерация створок и хорд. Однако, сведения об этих изменениях
получены у больных, которые подвергались хирургическому лечению по поводу замены
митрального клапана или по данным вскрытия людей, умерших от тяжелой митральной
недостаточности. Данные о морфологических изменениях митрального клапана у больных
с благоприятно текущим ПМК отсутствуют, и наличие миксоматозной дегенерации в
таких случаях остается предположительным.
Распространенность пролапса митрального клапана у детей и подростков
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления
(аускультация, фонокардиография, эхокардиография). Частота обнаружения ПМК по
данным двухмерной эхокардиографии (сводные данные) в зависимости от возраста
представлена в таблице 1.
Как видно из таблицы частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется
в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно
одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще
обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной
кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких
значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали
пролапс митрального клапана у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной
эхокардиографии от матери с болезнью Марфана.
Таблица 1. Частота пролапса митрального клапана в детском возрасте (в %) по данным
двухмерной эхокардиографии
Возраст
1-28
дней
6-18 мес.
3-6 лет
6-9 лет
9-12 лет
12-15 лет
Gupta
n=213
R. Ohara
n=4238
N. Tokuyama
n=508
A. Собственные
n=1061
-
0
-
-
13.5
11.2
16.2
-
0.25
2.1
5.1
-
13.5
4.5
8.7
13.5
15.7
16.5
наблюдения
У взрослых пациентов синдром пролабирования митрального клапана чаще встречается у
женщин, причем пик приходится на 35-40 лет.
Этиология пролапса митрального клапана
Наиболее признанными причинами возникновения пролапса митрального клапана
являются:
1. теория
врожденных
микроаномалий
архитектуры
створок,
хорд
и
атриовентрикулярного кольца, которые со временем из-за повторяющихся
микротравм на фоне гемодинамических воздействий становятся более
выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена
преимущественно III типа;
2. теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального
клапана, последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза.
Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является
высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к
митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке (Bolognesi R. et al 1990).
Нами проведено изучение малых аномалий развития сердечных структур у детей с
синдромом ПМК. Характеристика аномалий и их частота представлены в таблице 2.
Таблица 2. Характеристика малых аномалий развития при пролапсе митрального клапана
Вариант малой аномалии
Увеличение Евстахиевой заслонки
%
24.3
Открытое овальное окно
4.6
Пролабирующие гребенчатые мышцы правого предсердия
8.4
Смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость правого желудочка
30.1
в пределах 7 мм
Дилатация правого атриовентрикулярного отверстия
11.7
Дилатация ствола легочной артерии
31.8
Дилатация аорты на уровне синусов Вальсальвы
41.4
Диагональная трабекула в левом желудочке
21.8
Дилатация коронарного синуса
7.9
Эктопическое крепление хорд передней створки митрального клапана
10.5
Неправильное распределение хорд передней створки митрального клапана
40.2
Указанные аномалии встречались и в контрольной группе здоровых детей без синдрома
пролабирования митрального клапана. Однако, такие микроаномалии как дилатация
правого атриовентрикулярного отверстия, ствола легочной артерии, синусов Вальсальвы и
неправильное распределение хорд передней митральной створки наблюдались при ПМК
достоверно чаще, чем в контроле.
Большинство
из
перечисленных
микроаномалий
имеют
отношение
к
соединительнотканным структурам сердца. Одни микроаномалии, например нарушенное
распределение хорд, могут иметь непосредственное отношение к синдрому ПМК, являясь
причинным фактором. Другие аномалии, например дилатация магистральных сосудов,
коронарного синуса и др., отражают неполноценность соединительнотканных структур.
Врожденные микроаномалии сердца по нашим данным достоверно чаще возникали у
детей с ПМК, матери которых во время беременности работали на химических
производствах (сероводород, сероуглерод). Пролапс митрального клапана встречается
значительно чаще у детей, родившихся и проживающих в экологически неблагоприятных
зонах (Аральский регион, Усть-Каменогорск). В эру экологического неблагополучия
данный факт имеет огромное значение в понимании и происхождении дизэмбриогенеза
сердца и его соединительнотканных элементов.
Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок,
сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс
митрального клапана, c голосистолическим шумом и митральной регургитацией
наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана.
Данная аномалия выявляется при двухмерной допплерэхокардиографии и встречается в
0,25% по данным аутопсии (Ohkawa S. с соавт.,1994). Врожденная митральная
недостаточность с большим пролапсом наблюдается при аннулярной эктазии.
Согласно второй теории дефект развития соединительной ткани створок митрального
клапана связан с миксоматозной трансформацией. Причины возникновения
миксоматозной трансформации неясны. Ряд авторов рассматривают миксоматоз как
приобретенный процесс. Известно, что миксоматозная строма представлена в
незначительном количестве в створках интактных клапанов. Локальное или диффузное
распространение ее обнаруживается при различных поражениях клапана, например,
ревматическом заболевании сердца, врожденной митральной недостаточности,
инфекционном эндокардите. В связи с этим миксоматозную трансформацию связывают с
неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо
патологический процесс.
Сторонники другой "эмбриональной" гипотезы рассматривают миксоматоз как результат
незавершенной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии
ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Однако, данная теория не
подтверждается данными эпидемиологических исследований частоты пролапса в процессе
онтогенетического развития. Согласно данной теории ПМК должен встречаться чаще у
детей раннего возраста, что не подтверждается популяционными исследованиями.
Некоторые авторы считают миксоматоз наследственно детерминированным. В
подтверждение этого взгляда приводится тот факт, что толщина зоны спонгиоза в
митральных створках (основная структура, продуцирующая мукополисахариды)
регулируется генотипом. Утолщение зоны спонгиоза (свыше 60% от общей толщины
створки) предрасполагает к синдрому ПМК. Наличие blanc-B локусов поверхностных
антигенов лимфоцитов (HLA-антигенов) ассоциируется с повышением вероятности
миксоматозной дегенерации створок митрального клапана в 50 раз. Особенности
архитектуры кожных капилляров (по данным капилляроскопии и лазер-допплеровской
флоуметрии) у больных с первичным пролапсом митрального клапана аналогичны
таковым при наследственных заболеваниях соединительной ткани (болезни Марфана)
(Martinez R. с соавт., 1992). Это позволило авторам полагать, что между первичным
пролапсом митрального клапана и болезнью Марфана имеет место фенотипический
континуум, а сам синдром ПМК по сути является фрустной (неполной) формой
наследственной болезни соединительной ткани (Tayel S., с соавт.,1991). По нашим
данным семейный характер ПМК подтвердился в 20% случаев, при этом он, как правило,
наблюдался у матерей пробанда. В 1/3 семейных случаев у родственников пробанда
можно проследить признаки, характерные для неполноценности соединительной ткани:
варикозное расширение вен, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиозы,
грыжи.
Наряду с клапанными теориями синдрома ПМК существует "миокардиальная" теория,
основанная на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при
ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации
следующих типов:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
песочных часов",
нижне-базальная гипокинезия,
неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка,
аномальное сокращение левого желудочка по типу "нога балерины",
гиперкинетическое сокращение,
преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка.
Такие варианты асинергической контракции и релаксации могут приводить к дисфункции
митрального клапана, его провисанию в левое предсердие во время систолы. Однако,
нарушение контрактильности и релаксации миокарда левого желудочка обнаруживается
не у всех больных, в основном документируется при врожденных аномалиях коронарных
артерий у детей и при ишемической болезни сердца у взрослых.
Многие авторы основное значение в этиопатогенезе пролапса митрального клапана
придают нарушению обмена микроэлементов. Дефицит магния рассматривается как
основной этиопатогенетический фактор, приводящий к пролабированию клапана (Durlach
J. с соавт.,1992).
Некоторые авторы рассматривают возникновение пролапса митрального клапана в связи с
нарушением клапанной иннервации, возникающей при различных вегетативных и
психоэмоциональных нарушениях. Установлена тесная взаимосвязь между пролапсом
митрального клапана и паническими расстройствами (Moreau D. с соавт.,1992), нервной
анорексией (Alvin P. с соавт., 1993). Однако, этиопатогенез пролабирования створок в
связи с нарушенной клапанной иннервацией более сложен. Так, при нервной анорексии
наряду с иннервационными аномалиями определяется нарушение обмена веществ и
микроэлементов, главным образом гиопонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия,
гипофосфатемия, гипогликемия и гиперазотемия (Alvin P. с соавт.,1993).
В последние годы появилось большое число публикаций о высокой частоте ПМК у
больных с минорными аномалиями коронарных артерий, например, общее отхождение
коронарных артерий от правого синуса Вальсальвы (Scialdone A .с соавт.,1994). По
данным аутопсий, врожденные аномалии коронарных артерий обнаруживаются в 0,61%
случаев и в 30% сопровождаются пролапсом митрального клапана (Topaz O., с
соавт.,1992). Синдром ПМК наиболее часто обнаруживается при аномальном отхождении
правой коронарной артерии от левого или безкоронарного аортального синуса. Вероятно,
минорные аномалии коронарных артерий обуславливают локальные дискинезии
левожелудочковых сегментов, преимущественно в области папиллярных мышц, что
приводит к их дисфункции и пролабированию клапана.
Возникновение вторичного пролапса митрального клапа-на связывают с наследственной
патологией соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической
псевдоксантомы и др.), клапанно-желудочковой диспропорцией, нейроэндокринными
аномалиями (гипертиреоз).
При наследственной патологии соединительной ткани имеет место генетически
детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур, отложение в
строме клапана гликозоаминогликанов.
Многие авторы связывают возникновение вторичного ПМК с клапанно-желудочковой
диспропорцией, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или
желудочек - слишком маленьким для клапана. Данная причина обуславливает
возникновение ПМК при большинстве врожденных пороков сердца, сопровождающихся
"недогрузкой" левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная
коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен и
др.
Таким образом, первичный пролапс митрального клапана является полиэтиологическим
заболеванием, в генезе его имеют большое значение как генетические так и
внешнесредоваые факторы. Каждая из приведенных гипотез возникновения пролапса
митрального клапана находит подтверждение в клинике, что и обуславливает
фенотипический полиморфизм синдрома. Результаты комплексного обследования детей с
первичным ПМК позволяют считать, что в возникновении пролабирования створок у этих
детей имеет значение одновременно несколько факторов, основными из которых
являются: неполноценность соединительнотканных структур клапана, минорные
аномалии клапанного аппарата, психо- вегетативная дисфункция, способствующая
гемодинамической дизрегуляции.
Патофизиология пролапса митрального клапана
Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного
взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки
клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от
синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным
патогенетическим фактором, обуславливающим возникновение, а также определяющим
степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При
ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же
время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам
внутрижелудочкового давления. Митральные створки в норме соприкасаются своими
поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в
полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки,
и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не
наблюдается. Это обуславливает аускультативный феномен изолированных щелчков в
сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей
створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная
регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и
степенью расширения атриовентрикулярного отверстия. Большую роль в генезе
пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. В
случае отрыва сухожильной нити от створки наблюдается тяжелая митральная
недостаточность. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной
мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации
также усилится. Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота
сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок
и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления
ПМК. Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечнодиастолического объема левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении
конечно- диастолического объема левого желудочка способствует большей степени
пролабирования
клапана.
Физиологические
и
патологические
состояния,
обуславливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка
(тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови) усиливают степень ПМК.
Различные факторы, вызывающие увеличение объема левого желудочка (брадикардия,
гиперволемия, увеличение венозного возврата крови) при ПМК могут носить
компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и
соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого
предсердия.
Клинические проявления пролапса митрального клапана
Клинические проявления пролапса митрального клапана у детей варьируют от
минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной
дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.
Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение
антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще
всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот
критический
период
внутриутробного
развития
происходит
интенсивная
дифференцировка тканей, формирование органов, в том числе митрального клапана.
Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые,
стремительные роды, вакуумэкстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети
с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию,
внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астено-невротический
синдром, логоневроз, энурез).
С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе)
диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и
связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи).
Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной
оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не
обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение).
У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживается предрасположенность к
простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит. Известно, что
миндалины являются иммунокомпетентным органом. Важнейшие для жизненных
процессов компоненты - нуклеиновая кислота и гликоген, с которыми связываются
представления об иммунообразовательных процессах, локализуются, главным образом, в
соединительной ткани. В связи с этим можно предположить, что ранние ангины и раннее
формирование хронического тонзиллита, вероятно, связано с неполноценностью
соединительнотканных элементов в миндалинах, что способствует снижению местного
иммунитета.
У большинства детей, обычно старше 11 лет определяются многочисленные и
разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение
перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети
характеризуют как "колющие","давящие","ноющие" и ощущают в левой половине
грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в
течение 5-20 минут, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются,
как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием
конечностей,"зябкостью", сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или
после приема настойки валерианы, валокордина. Отсутствие ишемических изменений в
миокарде по данным комплексного обследования позволяет расценить кардиалгии как
проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК
("боль в сердце неотделима от личности"). Некоторые авторы кардиалгии при ПМК
связывают с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. С
нейровегетативными нарушениями также связаны сердцебиение, ощущение "перебоев" в
работе сердца, "покалывание", "замирание" сердца. Головные боли чаще возникают при
переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и
сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.
Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью
гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не
связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может
носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители
нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим,
одышка может быть обусловлена синдромом гипервентилляции (глубокие вздохи,
периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со
стороны легких). В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра
или он является проявлением маскированной депрессии (DeGuire S. с соавт.,1992).
При клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются диспластические
черты развития (малые аномалии) соединительной ткани: миопия, плоскостопие,
астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие
мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов нарушение осанки (небольшой
сколиоз, синдром "прямой спины"). Частота скелетных аномалий грудной клетки у детей с
пролапсом митрального клапана представлена в таблице 3.
Таблица 3. Частота скелетных аномалий грудной клетки при первичном пролапсе
митрального клапана (Kumar-UK c соавт.,1991)
Характеристика аномалии
Торакальный сколиоз
Синдром прямой спины
Плоская грудная клетка
Воронкообразная деформация грудной клетки
%
55
50
46.7
20
Могут определяться готическое небо, башенный череп, мышечная гипотония,
сандалевидная щель, прогнатизм, гипотелоризм глаз, низкое расположение и уплощение
ушных раковин, арахно-дактилия, невусы, большинство детей светловолосые и
голубоглазые. Обычно имеет место умеренное повышение числа малых аномалий
развития (от 6 до 8 стигм, в контроле не более 5 стигм), и лишь небольшое число детей
имеет высокий уровень соедини-тельнотканных аномалий - дизрафический статус.
Несмотря на то, что у детей с дизрафическим статусом определяются некоторые фенотипические проявления синдрома Марфана, ни у кого из них не было патологии глаз
(подвывих, вывих хрусталика), отставания в умственном развитии, пора- жения аорты,
указаний в анамнезе на болезнь Марфана у родственников. Дополнительные обследования
генетиков, а также нормальные показатели почечной экскреции общих кислых
гликозаминогликанов, позволяют исключить у них классические формы наследственных
болезней соединительной ткани.
Характерными аускультативными (фонокардиографическими) признаками пролапса
митрального клапана являются:




изолированные щелчки (клики);
сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
изолированный позднесистолический шум (ПСШ);
голосистолический шум .
Частота встречаемости указанных аускультативных феноменов у детей представлена в
таблице 4.
Таблица 4. Частота аускультативных проявлений при пролапсе митрального клапана у
детей
Аускультативный (ФКГ) признак
Изолированные щелчки
Сочетание
щелчков
позднесистолическим шумом
Изолированный
позднесистолический шум
Голосистолический шум
с
Данные
М.Павловой
53.2
Данные
G.S.Bisset
13.0
Собственные
наблюдения
31.3
44.3
62.0
51.8
2.5
23.0
14.5
1.3
2.0
2.4
Как видно из представленной таблицы, наиболее часто определяется сочетание щелчков с
позднесистолическим шумом, либо изолированные щелчки.
Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в
позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение
связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в
полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок.
Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно. Постоянно выслушиваемые
щелчки меняют свою интенсивность при изменении положения тела. Интенсивность
щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении
лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке
или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по
громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).
Если щелчки носят транзиторный характер, возникновение их легко спровоцировать
физической нагрузкой и эмоциональным напряжением. Поэтому при подозрении на
наличие щелчков в сердце ребенка необходимо выслушать в положении стоя, после
небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов с этой
целью используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки в сердце не являются патогномоничным
аускультативным признаком пролапса митрального клапана. Изолированные
систолические щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих
патологических состояниях, наиболее часто при небольших аневризмах межпредсердной
или
межжелудочковой
перегородок,
пролапсе
трикуспидального
клапана,
плевроперикардиальных спайках. Щелчки, выслушиваемые при пролапсе митрального
клапана, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и
могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как
и при пролапсе митрального клапана, на верхушке, не меняют свою интенсивность в
зависимости от фазы дыхания и наблюдаются при:



клапанном стенозе аорты;
дилатации корня аорты;
артериальной гипертензии.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной
артерии, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время
выдоха. Легочные щелчки изгнания наблюдаются при:



клапанном стенозе легочной артерии;
дилатации легочной артерии;
легочной гипертензии.
При фонокардиографическом исследовании систолические щелчки при пролапсе
митрального клапана лучше регистрируются в аускультативном и высокочастотном
диапазонах в виде небольшого количества осцилляций, обычно не превышающих по
амплитуде II тон.
Наиболее частым аускультативным проявлением пролапса митрального клапана является
сочетание систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен
турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации
натянутых сухожильных
Позднесистолический шум выслушивается лучше в положении лежа на левом боку,
усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при
глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный
оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо
выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании
систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может
регистрироваться голосистолический шум.
Изолированный позднесистолический шум наблюдается примерно в 15% случаев. Он
выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область, интенсивность его
обычно соответствует 3/4-4/6 по Лауде. Шум продолжается до II тона, носит
грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Интенсивность
шума может наростать в положении стоя, он становится более продолжительным,
напоминает голосистолический. Систолический шум при пролапсе передней створки
митрального клапана может проводиться в левую подмышечную область, а при пролапсе
задней створки - на переднюю грудную клетку. Следует отметить, что изолированный
позднесистолический шум не является патогномоничным признаком пролапса
митрального клапана. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях левого
желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, дискретный стеноз
аорты). Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов
изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных
клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.
Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:



стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, атриовентрикулярная
блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых
детей).
Голосистолический шум при первичном пролапсе митрального клапана наблюдается
редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю
систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела,
проводится в подмышечную область, усиливается при проведении пробы Вальсальвы.
Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК
являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки по
типу "смычка скрипки", они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с
шумом, реже при изолированных щелчках. Хордальные писки могут быть слышны на
расстоянии, при этом больные периодически слышат "писк" в груди, который усиливается
при волнении и физической нагрузке.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого
наполнения левого желудочка. Данный тон не имеет диагностического значения и может
выслушиваться в норме у худых детей.
Наблюдается определенный параллелизм выраженности пролабирования створок и
звуковых феноменов. При изолированных щелчках прогибание створок обычно
небольшое, при изолированном позднесистолическом голосистолическом шуме значительное.
Нарушения сердечного ритма при пролапсе митрального клапана
Нарушения сердечного ритма при пролапсе митрального клапана у детей встречаются
довольно часто, их обнаружение зависит от метода регистрации ЭКГ. На ЭКГ покоя
различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их
выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки (тредмил, велоэргометрия)
и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого
разнообразия аритмий у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая
тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы
тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия,
парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.
Суправентрикулярные аритмии
Частота обнаружения суправентрикулярных аритмий у детей с синдромом ПМК достигает
30- 50%. Данные нарушения ритма значительно чаще регистрируются у подростков и
реже у детей до 10 лет. Приведенный факт свидетельствует о том, что
суправентрикулярные аритмии при ПМК являются возрастно- зависимым феноменом.
Проводимые нами комплексные исследования свидетельствуют о том, что в генезе
наджелудочковых аритмий лежит нарушение нейровегетативной регуляции пейсмекерных
образований вследствие дисфункции церебральных и вегетативных структур на фоне
парциальной задержки созревания или асинхронного развития организма.
Суправентрикулярные аритмии у детей с ПМК чаще ассоциируются с повышенным
уровнем корковой активации (данные электроэнцефалографического исследования) и
вегетативной дисфункцией по симпатикотоническому типу (абсолютная симпатикотония
или относительная - гиповаготония). Реже возникновение наджелудочковых аритмий
обусловлено недостаточностью активирующих систем мозга на фоне вегетативной
дисфункции по ваготоническому типу.
Желудочковые аритмии
Наиболее информативным методом в выявлении желудочковых аритмий является
суточное мониторирование ЭКГ.
Выявленные желудочковые аритмии по данным электрокардиографического
мониторирования могут быть разделены на V градаций (B.Lown):








0 - нет аритмии;
1 - редкие (менее 30 в час);
II - частые (более 30 в час);
III А - политопные;
III B - бигеминия;
IV A - сливные желудочковые экстрасистолы;
IV B - залп желудочковых экстрасистол (более трех последовательных циклов);
V - ранние желудочковые экстрасистолы (экстрасистолы типа R на Т).
К опасным для жизни ("предупреждающим") относятся аритмии III-V градаций.
Частота желудочковых аритмий при синдроме ПМК по данным суточного
мониторирования электрокардиограммы у детей (сводные данные) представлена в
таблице 5.
Таблица 5. Частота желудочковых аритмий у детей с синдромом ПМК по данным
суточного мониторирования электрокардиограммы
Градации Lown
0
I
II
Данные Kavey R.
62.1
33.9
-
Данные Maciejewska M.
50.9
11.3
20.7
Собственные наблюдения
53.7
26.8
11.8
III-V
3.8
16.9
4.3
Как видно из таблицы, наиболее часто определяются не опасные для жизни желудочковые
аритмии и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие.
Для больных с ПМК более характерна правожелудочковая локализация эктопического
фокуса, особенно в случае желудочковой тахикардии (Ikeda T.,1994).
Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих
катехоламинов (Sniezek-Maciejewska M. с соавт., 1992), преимущественно с адреналовой
фракцией.
В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная
дисплазия правого желудочка. При обследовании 12 больных с ПМК в 10 случаях
документирована аритмогенная дисплазия, при этом хирургическая резекция
аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию (Peters S.,
с соавт., 1992).
В последние годы для выявления лиц предрасположенных к желудочковым аритмиям
используется ЭКГ высокого разрешения. При обнаружении поздних потенциалов высока
вероятность развития риентри тахикардии. У больных с синдромом ПМК поздние
потенциалы регистрируются значительно чаще, чем в контроле (24% и 5%
соответственно). Однако корреляции между желудочковыми аритмиями и поздними
потенциалами у этих больных не выявлено (Bertoni P.D. с соавт.,1991). По мнению Jabi H.
с соавт., (1991 г.) поздние потенциалы у больных с синдромом ПМК не несут
диагностической информации и не являются прогно-стичесими в плане предсказания
аритмий.
У детей с ПМК в большинстве случаев желудочковые аритмии протекают
доброкачественно и бессимптомно. Однако, во всех случаях документированной
желудочковой аритмии (стандартная ЭКГ, на пробе с физической нагрузкой) необходимо
провести
дополнительное
исследование
для
определения
факторов
риска
жизнеугрожающих желудочковых аритмий (желудочковая тахикардия, фибрилляция).
Синдром удлиненного интервала QT при первичном пролапсе митрального клапана
Многие авторы указывают на сочетание синдрома ПМК с удлинением интервала QT
(корригированный показатель интервала более 440 мс). Удлинение интервала QT
устанавливают, если измеренный интервал превышает долженствующий при данной
частоте сердечных сокращений на 0.05 и более (рис. 14). Удлинение интервала QT при
ПМК на ЭКГ покоя встречается с частотой от 20 до 28%, несколько чаще при суточном
мониторировании ЭКГ и при изометрической нагрузке (Абдуллаев Р.Ф. с соавт.,1991). У
больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний
предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их
высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения
данного показателя.
Синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК чаще протекает бессимптомно. Для
предсказания вероятности развития синкопального состояния используется решающее
правило, разработанное М.А. Школьниковой (таблица 6).
Таблица 6. Решающее правило для прогнозирования вероятности синкопе у детей с
бессинкопальной формой синдрома удлиненного интервала QT
Градация
признака
>440 ms
Удлинение интервала QT на ЭКГ покоя
<440 ms
>500 ms
Удлинение интервала QTс на ЭКГ покоя
<500 ms
Альтернация зубца Т по данным холтеровского есть
мониторирования
нет
Желудочковая
экстрасистолия
по
данным есть
холтеровского мониторирования
нет
Ригидность синусового ритма при холтеровском есть
мониторировании
нет
< 3 mm
Амплитуда зубца Т в отведении V5
> 3 mm
есть
Предсинкопальные состояния в анамнезе
нет
есть
Наличие ЭЭГ-паттерна
нет
есть
Патология антенатального периода
нет
мужской
Пол
женский
есть
Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя
нет
Название признака
Х
1
0
1
0
1
0
1
0
1
0
1
0
1
0
1
0
1
0
1
0
1
0
Весовой
коэффициент (а)
0.06
0.48
0.17
0.29
0.26
0.18
0.15
0.11
0.20
0.19
0.15
Для оценки возможного прогноза заболевания рассчитывается показатель суммы весовых
коэффициентов у каждого ребенка по формуле: S= а1 Х1+ а2 Х2+ .... + а11 Х11 Если S<
0,85 прогноз благоприятный, S> 0,85 - неблагоприятный, реальная угроза развития
синкопе.
Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными
состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий
(предикторов внезапной смерти). Решающее правило для прогнозирования вероятности
жизнеугрожаемых аритмий разработано М.А. Школьниковой (таблица 7).
Таблица 7. Решающее правило для прогнозирования вероятности жизнеугрожаемых
аритмий у детей с синкопальной формой синдрома удлиненного интервала QT
Название признака
Градация признака
Удлинение интервала QTc >500 ms
на ЭКГ покоя
<500 ms
Возраст
возникновения > 7 лет
Х
1
0
1
Весовой
коэффициент (а)
0.22
0.44
первого синкопе
< 7 лет
0
1
Альтернация зубца Т на ЭКГ есть
0.39
покоя
нет
0
Желудочковая
есть
1
экстрасистолия на ЭКГ
0.08
нет
0
покоя
Желудочковая
есть
1
экстрасистолия
при Желудочковая
0.20
нет
велоэргометрии
экстрасистолия
при
велоэргометрии
>5
1
Частота синкопе в год
<5
0
Частота синкопе в год
есть
1
Судорожный синдром во
время синкопе
0
Судорожный синдром во нет
>5
1
Число
неврологических время синкопе
микрознаков
0
Число
неврологических < 5
микрознаков
мужской 1
Пол
женский 0
Пол
0
0.21
0.18
0.16
0.03
Для оценки возможного прогноза заболевания рассчитывается показатель суммы весовых
коэффициентов у каждого ребенка по формуле: S= а1 Х1+ а2 Х2+ .... + а9 Х9. Если S< 0,89
прогноз благоприятный, при S> 0,89 - неблагоприятный (высокий риск возникновения
жизне-угрожаемых аритмий и внезапной смерти).
Состояние гемодинамики большого и малого кругов кровообращения при пролапсе
митрального клапана
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка
остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться
гиперкинетический кардиальный синдром, основными клиническими проявлениями
которого являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus
celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия.
По данным эхокардиографии конечно-диастолический диаметр левого желудочка у
большинства детей с ПМК уменьшен и в 1/3 случаев соответствует 5-ой и в половине
случаев 25-ой процентили. Сочетание уменьшенной полости левого желудочка на фоне
нормальной, либо увеличенной площади митрального клапана способствует
возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из
патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.
Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной
способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.
Со стороны легочного кровообращения у 70% обследованных нами детей с первичным
ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия (значения 90-95 процентилей среднего
давления в легочной артерии, определенного методом допплерэхокардиографии).
Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию
указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при
продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим
проявлением несоответствия производительности правого желудочка возросшему притоку
к сердцу. Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической
артериальной гипотензии. Дополнительно к аускультативным проявлениям пролапса
митрального клапана часто выслушивались акцент II тона над легочной артерией,
который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются
аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный систолический шум
с максимумом звучания над легочной артерией. Данный шум сохранялся в ортостазе и
усиливался при физической нагрузке. Локализация шума и его динамика при
функциональных пробах позволили расценивать его как шум относительного стеноза
легочной артерии, возникающий при несоответствии размера магистрального сосуда
величине правожелудочкового выброса. При эхокардиографическом исследовании ни в
одном случае не выявлено анатомического стенозирования выводного отдела правого
желудочка, а также в стволе, в том числе на уровне бифуркации на ветви легочной
артерии. Данный факт подтверждает функциональное происхождение систолического
шума правожелудочкового выброса. У 40% детей с ПМК наряду с этим регистрировался
небольшой регургитантный поток в легочной артерии, не имеющий существенной
гемодинамической значимости и не приводящий к видимой дисфункции правого
желудочка. Вероятно, происхождение регургитантного потока можно объяснить
дилатацией ствола легочной артерии.
Комплексные исследования позволили установить, что в основе пограничной легочной
гипертензии у детей с ПМК лежит, по крайней мере, 2 патогенетических механизма: 1)
высокая сосудистая реактивность малого круга кровообращения, 2) гиперкинетический
кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и
нарушению венозного оттока из легочных сосудов. С другой стороны корреляционные
взаимосвязи легочного артериального давления с показателями центральной
гемодинамики, а также данные фармакологического тестирования свидетельствуют о том,
что сосудистая гиперреактивность достоверно чаще наблюдается у девочек, а у мальчиков
пограничная легочная гипертензия обусловлена преимущественно гиперкинетическим
кардиальным синдромом. Длительные катамнестические наблюдения свидетельствуют о
благоприятном течении пограничной легочной гипертензии у детей с ПМК, однако при
наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим
формированию высокой легочной гипертензии.
Состояние вегетативной нервной системы при пролапсе митрального клапана
В последнее время нарушению вегетативной иннервации сердечно-сосудистой системы в
генезе пролапса митрального клапана придают все большее значение. Со времени первого
описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны
психоэмоциональная лабильность, вегето-сосудистые нарушения, особенно выраженные у
молодых женщин и подростков. Обнаружение ПМК у больных при многих состояниях
(синдром Da Costa, гиперкинетическое сердце), в основе которых лежит патология
вегетативной нервной системы, послужило основанием для представления о едином
генезе этих расстройств.
По данным H.Boudoulas у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция
катехоламинов в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет
пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов
коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У больных ПМК выявляется
высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций.
Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали,
что гиперсиматикотония связана преимущественно с уменьшением числа ?-
адренергических рецепторов; число активных ?-адренергических рецепторов остается
неизменным. Другие авторы высказывают предположение о бета-адренергической
гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод
окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gaffney с
соавт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию. В основе
симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного
протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с
соавт.,1991)
Обнаруживаемые вегетативные нарушения, преимущественно по симпатикотоническому
типу, по мнению большинства авторов, ответственны за многие клинические проявления
синдрома ПМК. Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость,
обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической
активностью. Перечисленные симптомы, как правило, исчезают на фоне приема £адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и
повышающих вагусный тонус, при проведении иглорефлексотерапии. Для лиц с
гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение,
астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.
Для оценки вегетативных нарушений в педиатрической практике широко используются
функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клиноортостатическая проба.
По данным кардиоинтервалографии у большинства детей (70%) с ПМК индекс
напряжения (ИН) выше 90 усл. ед., при этом обнаруживается уменьшение Мо и
увеличение АМо, ВПР. Эти сдвиги свидетельствуют о симпатикотонии и централизации
управления сердечным ритмом. Одновременно высокие величины ВПР и ИН указывают
на развитие в организме синдрома напряжения регуляторных вегетативных и
гуморальных систем. У небольшого числа детей (15%), обычно при выраженном
прогибании створок, определяется снижение ИН покоя менее 30 усл. ед. и увеличение
показателей Мо. Эти сдвиги свидетельствуют о доминировании парасимпатического
отдела ВНС в регуляции ритма сердца. Исходная ваготония у этих детей, вероятно, носит
компенсаторный характер, поскольку вегетативная реактивность у них носит
гиперсимпатикотонический тип. Данное предположение подтверждается работами Taylor,
показавшего, что в ряде случаев повышенная вагусная активность может быть связана с
компенсацией инициальной симпатикотонии.
У детей с ПМК обнаруживаются статистически достоверные отличия от контрольной
группы по следующим показателям КИГ при выполнении клиноортостатической пробы
(КОП). Так, Мо, ?Х в ортоположении, а также амплитуда реагирования независимо от
исходного ИН были достоверно ниже, чем в контроле. Величина ортостатического
учащения ритма у детей с ПМК и ИН более 90 усл. ед. не отличалась от контрольного
значения, однако у детей с исходным ИН меньше 30 усл. ед. данный показатель был
достоверно выше. Отсутствие достоверных различий по величине ортостатического
учащения ритма при ПМК у детей с ИН больше 90 усл. ед. связано с исходно высокой
частотой сердечных сокращений. Независимо от исходного ИН величина
клиностатического замедления ритма достоверно ниже при ПМК, чем в контроле. Эти
данные свидетельствуют о преимущественно симпатикотоническом типе реагирования
при выполнении КОП у детей с ПМК, при этом, чем более выражена симпатикоадреналовая реактивность, тем менее выражен вагусный (защитный) компонент.
У большинства детей с ПМК при выполнении КОП отмечается подъем диастолического и
систолического АД, некоторое снижение пульсового давления, при этом учащение пульса
в среднем не отличается от контрольных значений. Такая динамика АД и ЧСС
свидетельствует о преимущественном £- адренергическом варианте симпатикотонической
реактивности. Это предположение основано на том факте, что стимуляция £адренорецепторов оказывает незначительное влияние на частоту сердечных сокращений,
в то время как со стороны периферических сосудов происходит выраженная
вазоконстрикция. Примерно у 30% детей с ПМК может обнаруживаться ортостатическая
гипотензия (снижение АД и резкое учащение пульса в ортостазе), которая связана с
высокой центральной и периферической £-адренергической гиперактивностью.
Ни у одного ребенка с первичным ПМК по данным эхоэнцефалографии не отмечено
грубой заинтересованности церебральных структур. У 65% детей имеет место легкая или
умеренная дисфункция мезодиэнцефальных или диэнцефальных структур мозга, что по
данным литературы сочетается с избыточными симпатическими влияниями.
Психоэмоциональные нарушения при пролапсе митрального клапана
У многих детей с ПМК, преимущественно в подростковом возрасте, выявляются
психоэмоциональные нарушения, представленные депрессивным и астеническим
симптомокомплексами.
Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более
половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует
структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном
комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства, причем, если первые
сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только
врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным,
выявляясь только при углубленном расспросе.
Внешние признаки субдепрессии проявляются легкой гипотимией, пассивностью в
беседе, краткостью ответов. Сами больные могут не отмечать изменений настроения,
характеризуя его "нормальным" и оценивая как сниженное лишь после сопоставления
своего настоящего эмоционального состояния с бывшим на фоне полного здоровья.
Отрицая у себя психические отклонения, больные нередко отмечают, что "устали",
"постарели", подразумевая под этим уменьшение эмоционального отклика на внешние
события, утрату жизнерадостности, сужение круга интересов. Отчетливо измененное
настроение выявляется в основном в виде коротких (часы, дни) повторяющихся эпизодов.
Оценивая депрессивные растройства, следует подчеркнуть их многогранность и
нестабильность: почти во всех наблюдениях выявляются представленные в разном
соотношении тоскливый, тревожный и дистимический компоненты. Эпизоды грусти,
безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину
дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно
во вторую половину дня, особенно вечером).
Астено-адинамические нарушения, являющиеся типичным компонентом маскированных
депрессий, выражаются в жалобах на чувство вялости, разбитости с трудностью заставить
себя приняться за новое дело, длительным включением в работу, снижением умственной
работоспособности, обусловленным расстройствами мышления по типу "юношеской
астенической несостоятельности".
Симптомокомплекс "астенической несостоятельности" включает ряд идеаторных
расстройств. Наиболее часта и свойственна всем вегетативным депрессиям
непроизвольная отвлекаемость, возникающая при усилении попыток сосредоточиться.
Речь идет о внутренней отвлекаемости ("на свои мысли"), не связанной с внешними
воздействиями или с наличием актуальных ситуационных переживаний. Вторым по
частоте симптомом идеаторных нарушений является утрата понимания целостного
смысла, логической связи между словами или предложениями, что заставляет больных по
нескольку раз перечитывать тексты. Реже нарушается понимание обращенной речи.
Следует заметить, что характерные для больных жалобы на ухудшение памяти,
невозможность запомнить новый или вспомнить старый материал обусловлены не
истинным снижением памяти, а трудностью сосредоточения, "рассеянностью",
невозможностью в связи с этим вспомнить какие-то сведения в нужный момент,
ощущением некоторой заторможенности мышления, затруднением в соблюдении
логической последовательности при воспроизведении выученного материала.
Расстройства умственной работоспособности больные нередко образно обозначают
выражениями типа "несвежая голова", "нет прозрачности в мыслях". Характерно
возникновение с началом умственной работы неприятной "тяжести" в голове, которая
постепенно переходит в ощущение сдавления или распирания с алгическим компонентом
(сенестоалгию), при этом умственная деятельность становится невозможной вследствие
усиления идеаторных расстройств. Последним и не столь частым симптомом идеаторных
нарушений являются такие проявления малого идеаторного автоматизма, как обрывы,
исчезновение мыслей, их хаотическое движение или переплетение. Идеаторные
автоматизмы нередко имеют пароксизмальный характер и порой сопровождаются острой
тревогой с потребностью в движении. Так, больные, испытывая во время занятий
внезапный "ворох, вихрь мыслей" в голове, вскакивают, совершают по несколько десятков
быстрых приседаний или беспокойно ходят по комнате. Малые идеаторные автоматизмы
также возникают в структуре сенестопатических симптомокомплексов во время
тревожных, приближающихся к раптоидным, приступов, имеющих оформление
вегетативного криза.
Большинству больных с депрессивными состояниями присущи патологические телесные
ощущения - сенестопатии, которые чаще всего локализуются в голове, грудной клетке,
реже - в других частях тела. Важно знать, что всякие патологические телесные сенсации
пациенты называют "болью" и расценивают как признак развивающегося соматического
заболевания. Нередко и интернисты ошибочно оценивают сенестопатии как соматические
расстройства. Для правильной феноменологической оценки патологических ощущений
важен углубленный расспрос, позволяющий проанализировать их развитие. Они
возникают на фоне уже существующих аффективных нарушений, которые усиливаются
непосредственно перед возникновением патологических сенсаций. Ухудшение
самочувствия перед появлением сенестопатий возникает в основном аутохтонно, в
соответствии с суточным ритмом аффективных расстройств, реже связано с умственной
деятельностью или психогенными негативными эмоциями. Физическая нагрузка обычно
не оказывает отрицательного влияния и даже наоборот, но больные могут избегать ее, так
как для них затруднительна любая перемена деятельности. Сенестопатии могут быть
транзиторными, эпизодичными, но, как правило, повторяются изо дня в день.
Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком
(сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических расстройств. Больные
рассказывают, что перед появлением "болей" усиливаются вялость, разбитость,
сравнивают свое самочувствие с тем, какое бывает после бессонной ночи, хотя в данном
состоянии нередко спят более 10 - 12 часов в сутки. В начале возникновения сенестоалгий
собственно болевой компонент отсутствует. На вопрос, похожи ли данные ощущения на
боли, возникавшие у них ранее при соматических болезнях и травмах, и просьбе описать
их, больные отвечают отрицательно. Сенсации могут начинаться с появления необычных,
лишенных сенсорной окраски, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела
("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), которые затем
приобретают чувственный оттенок "чего-то мешающего", "лишнего", "постороннего",
ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в
глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений
к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент, имеющий
непостоянные интенсивность или локализацию, например, колики, возникающие то слева,
то справа в грудной клетке, "пульсирующая, распирающая" головная боль, "ноющая" боль
"в сердце".
Типичные сенестопатии более тягостного и сложного характера, чем сенестоалгии
возникают вслед за появлением или усилением тревоги. Эти сенсации обычно лишены
собственно алгического компонента и представляют собой трудно поддающиеся
описанию ощущения перемещения в глубине головы, тела ("бурление", "перемешивание",
"сдавливание и распирание", "съеживание", "отслаивание"), нередко сопровождающиеся
термическими ощущениями ("жар", "печение", "холод", "кипение").
Многим депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны
ипохондрические переживания, которые психологически понятны и вторичны, возникают
у больных как попытка объяснения имеющейся у них симптоматики - вегетативных
нарушений, сенестопатий, падения умственной работоспособности. Глубина
ипохондрических переживаний различна. В одних случаях это - нестойкие неконкретные
опасения (ипохондрическая настроенность) развивающегося сердечного заболевания, в
других - это трудно поддающаяся коррекции убежденность больных в неминуемой угрозе
или начале соматической болезни, заставляющая их добиваться все новых и новых
обследований.
Основные компоненты депрессивных состояний (адинамия, тревога, сенестопатии,
"астеническая несостоятельность", ипохондрия) складываются в различные варианты
субдепрессий, которые представляют собой континуум постепенно усложняющихся и
углубляющихся синдромов. Более сложные психопатологические образования
сопровождаются и более разнообразными вегететативными расстройствами.
Развитие субдепрессий в большинстве случаев имеет постепенное начало с появления
астено-адинамических расстройств с гиперсомнией и гипотимией. Вегетативные
нарушения выявляются на фоне уже измененной аффективности. При субдепрессиях с
преобладанием адинамии над тревогой ("вегетативных" и сенестопатических
субдепрессиях) больные могут не высказывать активных жалоб и вегетодисфункция
выявляется "случайно" - на медосмотре. Постановка диагноза ПМК нередко служит
толчком к появлению ипохондрических опасений.
Вторым по частоте после аффективных нарушений у больных ПМК является
астенический симптомокомплекс. Он проявляется в жалобах больных на непереносимость
яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Преобладает отвлекаемость на
внешние, обычно малозначащие явления (шум машин за окном, появление нового
человека в комнате). Внутренняя отвлекаемость связана с наличием доминирующих
переживаний, которые также нередко нарушают засыпание. У больных выявляется
раздражительная слабость с короткими вспышками раздражения и скорым раскаянием,
иногда - со слезливостью. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже
чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается
засыпание. Иногда суточная потребность во сне может нерезко возрастать.
Выявляясь главным образом при нагрузках, астенические расстройства не носят такого
диффузного и тотального характера с изменением физического самочувствия как
астеноподобные нарушения при депрессивных состояниях. Прослеживается отчетливая
связь астенических и интеллектуальных расстройств как с интеллектуальной, так и с
физической нагрузками и, кроме того, с обострениями психотравмирующей ситуации.
Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя
вполне бодрыми. Поэтому астеническая симптоматика обычно выявляется лишь при
расспросе и не звучит в активных жалобах. Пациенты не считают ее проявлением
соматической болезни, а расценивают как "естественные" утомление или реакцию на
переживания.
Понижение настроения выявляется только у некоторых больных. Оно носит нестойкий
характер и ближе к эмоциональной лабильности с проявлениями недовольнораздражительного или тревожного аффекта со слезливостью, возникающими при
обострении психотравмирующей ситуации или напоминании о ней.
Патологические ощущения у больных просты и в большинстве случаев носят характер
именно боли, что позволяет предположительно рассматривать их в рамках собственно
вегетативных расстройств. Если больные и говорят о распирающем или давящем
характере сенсаций, то это оказывается метафорическим сравнением, за которым не
скрывается ощущение перемещения или присутствия чего-то чуждого, постороннего.
Наиболее часты жалобы на колики или ноющие боли в области верхушки сердца, ноющие
головные боли, нередко возникающие как при физическом утомлении, так и при
волнении.
Вегетативные расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для
больного ситуациях, что позволяет говорить о преимущественно реактивно-ситуационном
проявлении вегетодисфункции. Характерны парциальные вегетативные кризы различной
направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с
артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией.
Астеническая симптоматика может наблюдаться как в рамках самостоятельного
(астенического) синдрома, так и входить в структуру более сложных невротических и
неврозоподобных, психопатических и психопатоподобных синдромов. Последние
встречаются чаще, чем синдромы невротического уровня.
Следует указать, что выявление пролонгированной и прогрессирующей истинно
астенической симптоматики должно насторожить клинициста в отношении невыявленной
соматоневрологической органической патологии.
Диагностика пролапса митрального клапана
Электрокардиография
Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при пролапсе
митрального клапана у детей включают изменения конечной части желудочкового
комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных
отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:



изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей;II,III, avF без
смещения сегмента ST;
инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях
(преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST
ниже изолинии;
инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST.
Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей связана с особенностями
расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное) в
грудной клетке по типу "подвешенного" сердца (см дифференциальная диагностика
ПМК).
В состоянии покоя ST-T нарушения при инверсии зубца Т в отведениях от конечностях и
левых грудных обнаруживаются у 30% детей с синдромом пролабирования, их частота
возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
Данный факт свидетельствует о наличии у детей с синдромом ПМК скрытой
миокардиальной нестабильности. Появление реполяризационных изменений в
ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет
возникающей тахикардии, уменьшения объема левого желудочка и увеличения глубины
пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений на ЭКГ при ПМК
связывали с ишемическим, нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали
как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время
большинство авторов видят причину реполяризационных нарушений при ПМК в
гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения
при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении
нагрузочной фармакологической пробы с α-адреноблокатором.
Третий вариант ST-T нарушений у детей с ПМК обусловлен синдромом ранней
реполяризации миокарда желудочков. Синдром преждевременной реполяризации электрокардиографический феномен, главной особенностью которого является
псевдокоронарный подъем сегмента ST выше изоэлектрической линии. В основе
синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электро-физиологических
процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных
слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков,
чем у девочек. Самостоятельного диагностического значения синдром ранней
реполяризации не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с
органической патологией сердца.
Электрокардиографические
желудочков следующие:
признаки
синдрома
ранней
реполяризации
миокарда
1. Горизонтальный или косонисходящий подъем сегмента ST выпуклостью книзу на
1-6 мм;
2. Наличие зазубрины на нисходящем колене зубца R (псевдозубец r);
3. Быстрое и резкое увеличение R зубца в грудных отведениях и одновременное
исчезновение зубца S, что приводит к смещению переходной зоны (чаще вправо)
или ее исчезновению.
4. Наличие точки соединения (junction point) - отчетливой зазубрины или волны
соединения (J-wave) на нисходящем колене зубца R;
5. Появление в зоне повышения сегмента ST высоких положительных или
отрицательных зубцов Т.
6. Поворот электрической оси сердца против часовой стрелки.
В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при
синдроме ПМК у детей (Guthmann J.P.,1991). В генезе транзиторной ишемии у таких
больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная
ишемия усиливается при проведении физической нагрузки. Достоверно установить
аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда
и ангиография коронарных сосудов.
Электрофизиологическое исследование.
У больных с ПМК значительно чаще, чем в контроле обнаруживаются различные
электрофизиологические аномалии (Gil R.,1991):




нарушение автоматизма синусового узла - 32,5%;
дополнительные атриовентрикулярные пути -32,5%;
замедление проведения по атриовентрикулярному узлу - 20%;
нарушение внутрижелудочкового проведения;
o в проксимальных сегментах - 15%,
o в дистальных сегментах - 7,5%.
Во
время
программируемой
стимуляции
супра-вентрикулярные
дизритмии
провоцируются примерно у половины больных с ПМК. Генез выявляемых
электрофизиологических аномалий не ясен. Можно полагать, что данные аномалии
связаны с дизэмбриогенезом проводящей системы сердца
Фонокардиография
Фонокардиография является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых
феноменов пролапса митрального клапана при аускультации. В силу того, что
графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых
колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Фонокардиографию
обычно проводят врачи с небольшим стажем работы, мало доверяющие своему
восприятию. Иногда фонокардиография может быть полезной при анализе структуры
фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием
симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S
(электрической и электромеханической систол левого желудочка) (Zdrojewski T.R.с
соавт.,1993).
Рентгенография сердца
При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер
не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и
непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки. Малые размеры
сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое
сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей
14-17 лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое
телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со
снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических
воздействий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом
акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в
частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная).
Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением
неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии,
при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и
"физиологическая" легочная регургитация.
Дозированная физическая нагрузка
В последние годы в клинической практике все шире стал использоваться метод
дозированной физической нагрузки (велоэргометрия, бегущая дорожка - тест на тредмиле)
позволяющий:






объективно оценить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы;
выявить доклинические изменения сердечно-сосудистой системы в виде скрытой
коронарной недостаточности, сосудистой гиперреактивности, нарушений
сердечного ритма (в том числе угрожающих жизни аритмий) проводимости и
процесса реполяризации;
определить эффективность терапии антиаритмическими, гипотензивными и
другими препаратами;
прогнозировать течение некоторых сердечно-сосудистых заболеваний;
выработать программу реабилитации и оценить ее эффективность;
оценить
физическую
работоспособность
и
особенности
адаптации
кардиореспираторной системы к мышечной нагрузке.
У детей с первичным ПМК без митральной регургитации показатели физической
работоспособности (PWC170) соответствуют возрастным стандартам, при митральной
недостаточности снижены соответственно величине регургитантного сброса. У
большинства детей определяется низкая толерантность к физической нагрузке и
преобладание хронотропных механизмов регуляции над инотропными, что
свидетельствует о дезадаптивном ответе кровообращения на нагрузку и связано с
избыточным подключением симпатико- адреналовых механизмов.
Важное значение имеет оценка динамики показателей ЭКГ во время выполнения
нагрузочного теста. Амплитуда зубца R на ЭКГ в период нагрузки отражает объем левого
желудочка. В связи с этим увеличение данного показателя в левых грудных отведениях
должно расцениваться как неспособность сердца изометрически справиться с
повышенной нагрузкой, что ведет к увеличению конечно-систолического объема левого
желудочка. Этот ЭКГ-симптом можно рассматривать как признак начальной сердечной
недостаточности. Уменьшение амплитуды зубца R в отведениях V5-6 свидетельствует об
уменьшении полости левого желудочка и адаптационном ответе, хорошей
тренированности сердечной мышцы к нагрузке. Однако, если снижение зубца R
сопровождается уширением зубца Q и переходом в QS, а также в случаях
распространенного кардиосклероза этот признак может свидетельствовать об ишемии.
В норме при нагрузке зубец Т либо не меняется, либо незначительно снижается.
Амплитуда зубца U обычно увеличивается. При значительном увеличении ЧСС возможно
слияние зубца Т с Р, что затрудняет определение изоэлектрической линии; тогда характер
и величина смещения сегмента ST и амплитуда зубца Т определяются предположительно.
Возникновение отрицательного зубца Т в стандартных и грудных отведениях у детей при
нагрузке не всегда указывает на ишемию и чаще связано с вегетативной дисфункцией.
Появление отрицательных зубцов Т V4-6 на 1-2 минуте пробы отражает первоначальную
реакцию миокарда (реакция на включение), в последующем исчезает, и в такой ситуации
не является патологическим признаком. О том, что изменения ST-T ложноположительные,
свидетельствует отсутствие боли, исчезновение их при проведении повторной пробы на
фоне приема обзидана. О функциональном происхождении отрицательного зубца Т,
выявленного на ЭКГ в покое, будет свидетельствовать реверсия, т.е. положительный
зубец Т при нагрузке. У некоторых детей на высоте нагрузки в отведениях V2-3
амплитуда зубцов Т увеличивается до 5 мм и более вплоть до возникновения "гигантских"
зубцов Т. Трактовка таких изменений различна и должна проводится с учетом имеющейся
клинической смптоматики. Увеличение зубцов Т может быть обусловлено
гипервентиляцией, которая приводит к развитию дыхательного алкалоза и изменению
внутриклеточной концентрации калия, ишемией переднебоковой стенки в связи с
уменьшением ударного выброса и снижением субэндокардиального кровотока прежде
всего переднебоковой стенки левого желудочка на фоне гиперкатехоламинемии.
Возникновение нарушений процесса реполяризации (уплощение или инверсия зубца Т,
смещение сегмента ST после реакции включения, "гигантские" зубцы Т) при физической
нагрузке у детей с ПМК свидетельствует о латентной миокардиальной нестабильности,
реже эти изменения могут быть вследствие аномального коронарного кровообращения.
Большинство суправентрикулярных аритмий, связанных с нейровегетативными
нарушениями регуляции ритма сердца, у детей с ПМК исчезают при проведении пробы с
физической нагрузкой. Важную прогностическую значимость метод велоэргометрии
имеет в определении лиц, угрожаемых по внезапной аритмогенной смерти. Появление
желудочковых аритмий на нагрузке особенно в случаях бесприступного течения синдрома
удлиненного интервала QT, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и диктует
необходимость назначения бета-адреноблокаторов. Нормализация интервала QT на
физической нагрузке и отсутствие желудочковых аритмий указывают на благоприятное
течение синдрома.
Эхокардиография.
Эхокардиография в диагностике пролапса митрального клапана является наиболее
физиологичным и высокоинформативным методом исследования по сравнению с другими
инвазивными (ангиокардиография) и неинвазивными (фонокардиография).
Впервые эхокардиографические критерии ПМК были внедрены в клиническую практику
P.M.Shah и K.R.Gramiac (1970 г.) и в дальнейшем разработаны J.C.Dillon с соавт. (1971 г.)
и R.L.Popp с соавт. (1974 г.).
Одномерная эхокардиография в 80% случаев у больных с типичными аускультативными
(фонокардиографическими признаками подтверждает диагноз пролапса митрального
клапана. Однако при М-эхокардиографии возможны ложноположительные и
ложноотрицательные результаты обследования. Недостоверная диагностика связана, как
правило, с несоблюдением техники исследования. Если датчик располагается выше
стандартной позиции или луч направляется под углом вниз, может выявляться ложное
голосистолическое прогибание створок у 60% здоровых людей. В этой связи, одномерная
эхокардиография не может использоваться при подозрении на пролапс, поскольку очень
высока частота ложноположительных случаев диагностики. У больных с
аускультативными проявлениями ПМК одномерная эхокардиография используется для
определения типа пролабирования, глубины провисания створок, сопутствующих
аномалий и осложнений (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит и др.).
Для детей с ПМК по данным одномерной эхокардиографии характерно
позднесистолическое (в виде "вопросительного знака") или голосистолическое (в виде
"корыта") прогибание створок в систолу.
Критерии пролапса митрального клапана по данным одномерной эхокардиографии
следующие:
1. Позднесистолическое или голосистолическое выгибание одной или обеих створок
по направлению к задней стенке левого предсердия более 3 мм.
2. Множественные эхосигналы от створок клапана.
3. Утолщенность, "лохматость" створок митрального клапана.
4. Диастолическое трепетание створок митрального клапана.
5. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.
6. Увеличение скорости раннего диастолического прикрытия передней митральной
створки.
7. Увеличение систолической экскурсии межжелудочковой перегородки.
8. Увеличение систолической экскурсии задней стенки левого желудочка.
9. Увеличение систолической экскурсии корня аорты, возможна умеренная дилатация
корня.
Критериями пролапса митрального клапана по двухмерной эхокардиографии являются:
1. Выгибание одной или обоих створок за линию коаптации (проекцию митрального
отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или
проекции 4-х камер с верхушки.
2. Утолщенность и избыточность створок.
3. Избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца.
4. Увеличение площади митрального отверстия (более чем 4 см^2).
Наряду с этим двухмерная эхокардиография позволяет обнаружить морфологические
микроаномалии строения клапанного аппарата, лежащие в основе возникновения
пролапса митрального клапана:
1. Эктопическое крепление или нарушенное распределение сухожильных нитей к
створкам (преимущественное их крепление у основания и в теле);
2. Изменение конфигурации и положения сосочковых мышц;
3. Удлинение сухожильных нитей;
4. Увеличение (избыточность) створок.
Если диагностика пролапса митрального клапана при проведении стандартной
эхокардиографии затруднена, больного необходимо повторно исследовать в положении
стоя, при этом визуализация пролабирующего клапана становится более отчетливой.
Допплерэхокардиография
Допплерэхокардиография позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и
функцию клапана. Площадь митрального отверстия (MVA) можно определить по
формуле: MVA=220/T1/2; где Т1/2 (мсек) = Vmax/1,4; - Vmax - максимальный
диастолический поток через митральный клапан.
Недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного
систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии. Градации
величины регургитации следующие:




1 степень (+) - систолический регургитантный поток в области, подлежащей
митральному клапану;
2 степень (++) - систолический регургитантный поток распространяется на 1/3
полости левого предсердия;
3 степень (+++) - систолический регургитантный поток распространяется на
половину полости левого предсердия;
4 степень (++++) - систолический регургитантный поток распространяется больше
чем на половину полости левого предсердия.
Обычно митральная регургитация при пролапсе митраль-ного клапана наблюдается при
изолированном позднесистолическом и голосистолическом шуме. Величина регургитации
не превышает 1-2 степени и достигает больших значений при глубине прогибания створок
более 10 мм, отрыве хорд или выраженной дилатации атрио-вентрикулярного кольца.
Недостатком эхокардиографии является невозможность достоверной диагностики
бактериальных вегетаций при ПМК. Этот факт объясняется тем, что створки при пролапсе
на эхограмме выглядят утолщенными и лохматыми из-за их фестончатости.
Ложноположительные результаты исследований бактериальных вегетаций на клапане у
больных ПМК при одномерной эхокардиографии составляют 40%. Более достоверная
диагностика бактериальных вегетаций при ПМК возможна при проведении
чрезпищеводной эхокардиографии, однако данный метод не имеет пока широкого
распространения в педиатрической практике.
Диагностические критерии первичного пролапса митрального клапана
Важное значение имеет правильное установление диагноза первичного ПМК. В 1986 году
на основании проводимого Фремингемского исследования были предложены
диагностические критерии первичного ПМК, которые подразделены на главные,
дополнительные и неспецифические (по аналогии с ревматическими критериями КиселяДжонса - Нестерова)
Диагностические критерии первичного пролапса митрального клапана
1.
Главные:
o
а) аускультативные - средне-позднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, средне- позднесистолические щелчки на верхушке,
изолированный позднесистолический шум на верхушке;
o
б) аускультация в сочетании с эхокардиографией - голосистолический шум
митральной регургитации и соответствующий эхокардиографический критерий;
o
в) эхокардиографические
§
- смещение септальных створок в систолу за точку коаптации, в проекции длинной
оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе;
§
- позднесистолическое пролабирование более 3 мм.
o
Дополнительные
§
а) анамнестические - невротические проявления, психоэмоциональная
нестабильность, наличие пролапса митрального клапана у лиц I степени родства;
§
б) аускультативные - непостоянные средне- позднесистолические щелчки на
верхушке;
§
в) клинические - низкая масса тела, астеническое телосложение, низкое
артериальное давление, признаки диспластического развития;
§
г) рентгенографические - малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии;
§
д) эхокардиографические
§
- позднесистолический пролапс (2 мм), голосистолический пролапс (3 мм), в
сочетании с двухмерными критериями
§
- систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной
проекции.
§
Неспецифические
§
а) клинические - боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка,
сердцебиение, приступы страха;
§
б) электрокардиографические - изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II,
III, аVF, либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях;
§
в) эхокардиографические - изолированное умеренное систолическое прогибание
митральных створок в четырехкамерной проекции;
§
г) холтеровское мониторирование - предсердные и желудочковые (единичные,
групповые) экстрасистолы.
Наличие
двух
главных
критериев,
т.е.
сочетания
аускультативных
и
эхокардиографических признаков, позволяет убедительно говорить о первичном пролапсе
митрального клапана. Диагноз пролапса митрального клапана может быть поставлен при
наличии одного главного и нескольких дополнительных критериев. Таким образом
"немые" ПМК (один главный критерий по двухмерной эхокардиографии) при наличии 2-3
дополнительных критериев представляют собой клиническую разновидность первичного
пролапса митрального клапана. Наличие только дополнительных критериев дает право
предполагать диагноз пролапса митрального клапана. Неспецифические критерии не
являются определяющими при постановке диагноза, поскольку последние могут
встречаться и при отсутствии феномена пролабирования.
Правильная постановка диагноза первичного ПМК должна включать определение
состояния морфологических структур клапана (например, дилатация левого
атриовентрикулярного отверстия, удлинение хорд, увеличение площади створок,
аномальное крепление хорд, аномалии папиллярных мышц и др.), а также сведения о
наличии или отсутствии митральной регургитации. Например, первичный пролапс
митрального клапана, аномальное крепление хорд к передней митральной створке, без
митральной регургитации.
Клинические варианты первичного пролапса митрального клапана
Сопоставление результатов клинического и инструментального обследования у каждого
конкретного ребенка позволяет выявить четыре варианта ПМК, которые отражают
тяжесть заболевания и имеют разную степень выраженности взаимосвязанных между
собой признаков.
Первый клинический вариант характеризуется минимальной степенью выраженности
клинических симптомов заболевания. Жалобы отсутствуют или носят характерную
взаимосвязь с вегетативными нарушениями (легкие кардиалгии). У детей данной группы
уровень внешних малых аномалий развития не превышает условно порогового уровня.
При аускультации сердца определяются изолированные щелчки, имеющие постоянный
характер, либо выслушиваемые при провокационных тестах (после физической нагрузки,
в ортостазе, при вдыхании амилнитрита). На ЭКГ в покое отсутствуют изменения
процесса реполяризации, либо имеет место незначительное снижение зубца Т в левых
грудных
отведениях. В ортостатическом положении и при проведении
электрокардиографического теста с изадрином нарушение процесса реполяризации не
возникает. Рентгенологически определяются нормальные или уменьшенные размеры тени
сердца. При эхокардиографическом исследовании выявляется умеренное голо- или
позднесистолическое прогибание митральных створок, не превышающее 5 мм. По данным
допплерографии митральная регургитация отсутствует. Вегетативный статус (по данным
исходного вегетативного тонуса и кардиоинтервалографии) характеризуется как симпатикотонический, в большинстве случаев определяется нормальная вегетативная
реактивность и избыточное вегетативное обеспечение деятельности. Физическая
работоспособность (по данным велоэргометрии) соответствует показателям здоровых
детей.
Второй клинический вариант характеризуется типичными проявлениями синдрома ПМК.
Детям свойственны такие психоэмоциональные черты, как эмоциональная
неустойчивость, плаксивость, застенчивость, неуверенность в себе. При клиническом
осмотре выявляются характерные внешние черты: астеничное телосложение, снижение
массы тела, слабое развитие мускулатуры и др. При аускультации определяется сочетание
щелчков с позднесистолическим шумом. На ЭКГ в покое обнаруживается снижение
процесса реполяризации в миокарде в виде изоэлектричного или сглаженного зубца Т в
левых грудных отведениях. В ортоположении и при проведении пробы с изадрином ST-T
изменения усиливаются, однако инверсии зубца Т не отмечается. На рентгенограмме
грудной клетки обнаруживаются малые размеры тени сердца, умеренное выбухание дуги
легочной артерии. При допплерэхокардиографии выявляется позднесистолический
пролапс створок, глубина которого не превышает 7 мм, регургитация отсутствует или не
превышает 1 градации. В вегетативном статусе преобладают симпатикотонические
нарушения, либо имеет место ВСД по смешанному типу. При велоэргометрии
обнаруживается умеренное снижение показателей физической работоспособности и
снижение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, связанное с избыточным
хронотропным ответом.
При третьем варианте синдрома ПМК клиникоинструментальные показатели имеют
наиболее выраженные отклонения. При определении признаков соединительнотканных
нарушений у этих детей выявляется высокий уровень малых аномалий развития:
высокорослость, астеническое телосложение, нередко деформации грудной клетки
(сколиоз, кифоз, воронкообразная деформация и др.), удлинение конечностей,
разболтанность суставов, миопия и др. Может определяться ортостатическая гипотензия,
которая является причиной головокружений, слабости, синкопе. При аускультации
типичен
изолированный
позднесистолический
шум,
может
выслушиваться
голосистолический шум. На ЭКГ регистрируются выраженные ST-T изменения,
усиливающиеся (вплоть до инверсии зубца Т) в ортостатическом положении.
Допплерэхокардиография
выявляет
большой
позднесистолический
или
голосистолический пролапс створок с митральной регургитацией 1-3 градаций. В
вегетативном статусе выявляются признаки ВСД по смешанному типу либо преобладание
парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Дети имеют низкие
показатели физической работоспособности и дезадаптивный ответ со стороны сердечнососудистой системы на физическую нагрузку.
Четвертый ("немой") вариант ПМК у детей характеризуется отсутствием классических
аускультативных (фоно- кардиографических) проявлений синдрома и обнаруживается при
двухмерном эхокардиографическом исследовании (один главный признак). Часто данный
вариант ПМК обнаруживается при диспансеризации здоровых детей, имеющих черты
астенической конституции. Иногда "немой" ПМК обнаруживается при обследовании по
поводу кардиалгий, аритмий, реполяризационных изменений на ЭКГ.
Осложнения первичного пролапса митрального клапана
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 24% приводит к серьезным осложнениям (Hradec J,1992).
Основными осложнениями течения первичного пролапса митрального клапана являются:
острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит,
тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.
Митральная недостаточность
Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от
створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), в
детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой
грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Основным
патогенетическим механизмом острой митральной недостаточности является легочная
венозная гипертензия возникающая из-за большого объема регургитации в недостаточно
растяжимое левое предсердие. Клиническая симптоматика проявляется внезапным
развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают,
появляется дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко мерцательная
аритмия. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее
дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия
и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить
отрыв сухожильных нитей позволяет эхокардиография. "Болтающаяся" створка или ее
часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение,
проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой
регургитантный поток (++++) по допплеру.
Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК является
возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста (Murakami H. с
соавт.,1991). Показано, что у взрослых больных в основе митральной недостаточности в
60% случаев лежит пролапс митрального клапана (Luxereau P. с соавт.,1991). Митральная
недостаточность чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки
клапана и носит более выраженный характер (Kim S., с соавт.,1994).
У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно о
диагностируется при доплерэхокардиографическом исследовании. В последующем при
прогрессировании регургитации появляются жалобы на одышку при физической нагрузке,
снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии.
При клиническом обследовании определяется ослабление I тона, голосистолический
дующий шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент
II тона над легочной артерией На ЭКГ регистрируется перегрузка левого предсердия,
гипертрофия левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево, при тяжелой
недостаточности
мерцательная
аритмия,
бивентрикулярная
гипертрофия.
Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых
отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной
регургитации позволяет допплерэхокардиография. Для определения тяжести митральной
недостаточности используют комплекс клинико- инструментальных показателей.
Для легкой митральной недостаточности характерно:






одышка только при физической нагрузке;
отсутствует III тон;
короткий ранне- позднесистолический шум;
синусовый ритм;
умеренная дилатация левого предсердия;
регургитация по допплер + или ++.
Для тяжелой митральной недостаточности характерно:







ортопноэ;
выраженный III тон;
голосистолический дующий шум;
мерцательная аритмия;
выраженная дилатация левого предсердия и левого желудочка, появление
дилатации правых отделов;
венозный застой в легких;
регургитация по допплер +++ или ++++.
Характерными осложнениями митральной недоста-точности при пролапсе митрального
клапана являются застойная сердечная недостаточность, легочная гипертензия,
артериальная тромбоэмболия.
Факторами риска развития "чистой" (не воспалительной) митральной недостаточности
при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются
(Weissman N.J. с соавт.,1994):



дилатация левого атриовентрикулярного отверстия;
пролапс преимущественно задней митральной створки;
утолщенность задней митральной створки;
Инфекционный эндокардит
Не до конца определено значение пролапса митрального клапана в возникновении
инфекционного эндокардита. В серии наблюдений, проведенных у взрослых, показано,
что пролапс митрального клапана является высоким фактором риска возникновения
инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в
популяции в 4,4 раза. Однако, в случаях пролапса митрального клапана без
систолического шума риск инфекционного эндокардита почти такой же, как и в общей
популяции - 0,0046%. Риск инфекционного эндокардита в 13 раз выше чем в популяции в
случаях пролапса митрального клапана с изолированным поздне- или голосистолическим
шумом - 0,052 %. Частота инфекционного эндокардита у больных с пролапсом
митрального клапана увеличивается с возрастом, поэтому у детей данный синдром редко
является причиной инфекционного эндокардита и встречается с частотой 1 случай на 500
больных.
Неповрежденные структуры сердца обладают высокой устойчивостью к воздействию
инфекционного возбудителя. По этой причине, структурные особенности створок и
подклапанного аппарата при пролапсе митрального клапана предрасполагают к
возникновению инфекционного эндо кардита. При наличии бактериемии возбудитель
оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с
образованием бактериальных вегетаций. Частота бактериемии у детей и подростков при
проведении различных манипуляций представлена в таблице 8.
Таблица 8. Частота бактеремии у детей и подростков при проведении различных процедур
Процедуры
Микроорганизмы
Экстракция зубов
Жевание резинки
Тонзиллэктомия
Назотрахеальная
интубация
Оратрахеальная интубация
Бронхоскопия
Колоноскопия
Сигмоскопия
Streptococcus,Diphtheroids
Streptococcus,Staph.epidermidis
Streptococcus, Haemophilus, Diphtheroids
%
высева
30-65
0-51
28-38
Streptococcus, аэробные Гр(-) бактерии
16
Те же микроорганизмы
Streptococcus, Staph.epidermidis
0
0-15
Enterococcus, аэробные Гр(-) бактерии
0-9,5
Эзофагогастроскопия
Streptococcus,Neisseria,Staph epidermidis,Diphtheroids
8-12
и др.
Чрезкожная
биопсия
Pneumococcus, Staph.aureus ,
печени
Вскрытие абсцесса
Staph.aureus
Катетеризация уретры
Не установлены
3-14
54
8
У детей наиболее частой причиной транзиторной бактериемии является санация полости
рта, однако, как показывают недавние наблюдения, транзиторная бактериемия может
возникать у детей при применении жевательной резинки, особенно при наличии
кариозных зубов. Наиболее часто встечающиеся возбудители инфекционного эндокардита
у детей представлены в таблице 9.
Таблица 9. Наиболее часто встречающиеся возбудители инфекционного эндокардита у
детей
Возбудители
Стрептококки
зеленящий
энтерококки
пневмококки
гемолитические
Стафилококки
золотистый
эпидермальный
Гр (-) аэробные бактерии
Грибы
Мицеллообразующие микроорганизмы
Культуронегативные
Частота(%)
17-72
0-12
0-21
0-8
5-40
0-15
0-15
0-12
0-10
2-32
Инфекционный эндокардит обуславливает тяжелую митральную недостаточность, высока
вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический
процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.
Диагностика инфекционного эндокардита при пролапсе митрального клапана
представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно
фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций
по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита
играет клиническая симптоматика инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь,
спленомегалия и др.), появление шума митральной регургитации и факт обнаружения
возбудителя при повторных высевах крови.
Внезапная смерть
Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из
которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома
удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная
недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.
По данным Bourdarias J. (1991) риск внезапной смерти при отсутствии митральной
регургитации низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей
митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз.
Farb A. с соавт. (1992) провели сопоставление морфологических данных в двух группах
больных с пролапсом митрального клапана: 1-ая группа - больные, умершие внезапно, 2ая - больные, умершие от застойной сердечной недостаточности вследствие митральной
регургитации. Оказалось, что у больных с ПМК, умерших внезапно, имеются
существенные морфологические отличия строения клапанного аппарата по сравнению со
2 группой. У этих больных отмечается более выраженные дилатация митрального
отверстия, увеличение площади передней и задней митральных створок, утолщение
задней створки, фиброз эндокарда. Больные, умершие внезапно, были моложе, чем
умершие от сердечной недостаточности.
В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и
обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии
(фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT.
В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать
врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой
коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу (Nelson-Piercy
C., с соавт.,1990).
Таким образом основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК
являются:




желудочковые аритмии III-V градации по Lown;
удлинение корригированного интервала QT более 440 мс;
появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки;
кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.
Дифференциальная диагностика первичного пролапса митрального клапана
Изолированная аневризма межпредсердной перегородки
Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна
и связана с несостоятельность соединительнотканных элементов. Она возникает при
наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта
межпредсердной перегородки или является врожденной аномалией развития. Обычно
аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими
нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Клинически аневризма может
быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при пролапсе
митрального клапана. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить
характер звуковых изменений в сердце позволяет эхокардиография. Аневризма
подтверждается по наличию выпячивания межпредсердной перегородки в сторону
правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой межпредсердной
перегородки предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома
слабости синусового узла (D'Urbano M. с соавт.,1994).
Эванса-Ллоид-Томаса синдром (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу
стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной
пульсации, функцио-нальный систолический шум. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в
отведениях II,III,avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в
косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы
("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром
"подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.
Изолированный пролапс трикуспидального клапана
Изолированный пролапс трикуспидального клапана у детей наблюдается казуистически
редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что
и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при пролапсе
митрального клапана. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний
систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки
становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе.
Отличить эти состояния позволяет эхокардиография.
Тактика ведения и лечения детей с первичным пролапсом митрального клапана
Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени
выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых
изменений. Основными принципами лечения являются: 1) комплексность; 2)
длительность; учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.
Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение
правильного режима с достаточным по продолжительности сном.
Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачем
показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке.
Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений
процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят
физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ
жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать
плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия,
связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).
Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений
обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме
диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим
детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.
Исходя из того, что пролапс митрального клапана является частным проявлением
вегетососудистой дистонии в сочетании с соединительнотканными нарушениями, лечение
строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс
терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей
личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.
Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия.
С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с
магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры,
иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено
лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.
Медикаментозная терапия должна быть направлена на:
1.
2.
3.
4.
лечение вегетососудистой дистонии;
предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
психотерапию;
антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.
При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными
травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой,
пустырник,
валериана,
боярышник),
обладающий
одновременно
легким
дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ
проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде
(панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат
карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline)
назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в
липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот,
он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные
мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его
энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим
Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и
особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности (Oda T., 1993).
Показаниями к назначению ?-адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние
(типа R на Т) желудочковые экстрасистолы, особенно на фоне удлинения интервала QT и
стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг
массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется
постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и желудочковые
экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило,
не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.
Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита
При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо
осуществлять антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита во время
различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии
(экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации
кардиологов по антибактериальной профилактике инфекционного эндокардита у детей
представлены в таблице 10.
Таблица 10. Рекомендации по антибиотикопрофилактике инфекционного эндокардита у
детей
Манипуляции
полости рта
Режим Условия Дозы
респираторном
тракте
Процедуры в полости рта, сопровождающиеся
кровотеченим Пенициллин V (1.0-2.0 г. per os 1 ч
до процедуры, затем 0.5-1.0 -6 ч спустя; кто не
может принять per os Пенициллин G в/в или в/м
1-2 млн 30-60 мин до процедуры и 0.5-1.0 -6
часов спустя Хирургические вмешательства в
полости рта или респираторном тракте
Пенициллин V (1.0-2.0 г per os 1 ч до процедуры,
затем 0.5-1.0 - 6 ч спу-стя), кто не может прив нять per os Пенициллин G в/в или в/м 1-2 млн
и 30-60 мин до процедуры и 0.5-1.0 - 6 часов
спустя Вмешательства у пациентов с протезным клапаном Ампициллин (50 мг/кг в/м или
в/в + гентамицин (2.0 мг/кг в/м или в/в) 1 ч до
процедуры; 0.5-1.0 г пенициллина V 6 ч спустя
per os. При аллергии к пенициллину и получающие
профилактику
ревматизма
Эритромицин (20 мг/кг per os до процедуры,
затем 10 мг/кг 6 ч спустя) или Ванкомицин (1520 мг/кг в/в 1 ч до и половину дозы после
Манипуляции на желудочно- кишечном тракте и
моче- выводящей системе У пациентов с низким
риском заболевания Ампициллин (50мг/кг в/м
или в/в + гентамицин (2.0 мг/кг в/м или в/в) 1 ч
до процедуры, такая же доза 8 ч спустя; или
амоксилин (50 мг/кг per os за 1 ч до и 50 мг/кг 6
ч спустя При аллергии к пенициллину
Ванкомицин (15-20 мг/кг в/в) + Гентамицин (2
мг/кг в/м или в/в) 1 ч до и если необходимо 8 ч
спустя
Психотерапия детей с ПМК
Лечение детей и подростков с ПМК должно включает психофармакотерапию с
разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного
отношения к состоянию и лечению.
Психотерапия начинается с первой беседы. Сравнивая в процессе расспроса настоящее и
прошлое состояние пациента, разбирая вместе с ним динамику возникновения
психических и вегетативных расстройств, самой системой расспроса следует доказывать,
что состояние может быть излечено. Это позволяет изменять патологические установки
больных на прекращение учебы и поиски у себя соматического заболевания. Важно
убедить больного, что не произойдет перехода в органическое заболевание, что болезнь
вообще абсолютно безопасна для жизни. У подростков со сверхценной ипохондрией
попытка прямого переубеждения может привести к возникновению оппозиции со стороны
больного и потере психотерапевтического контакта, поэтому на начальном этапе общения
необходимо соблюдать осторожность и только по мере становления лекарственной
ремиссии можно переходить к прямой коррекции ипохондрических расстройств.
При всех психовегетативных синдромах психо-фармакотерапия должна начинаться с
минимальных доз, постепенно наращиваемых до эффективных. Это позволяет свести к
минимуму побочные эффекты психотропных средств и избежать, таким образом,
появления оппозиции к лечению. В первые недели психофармакотерапии, пока еще не
развился ее максимальный эффект, возможно сочетание психотропных средств с
соматовегетотропной терапией. Однако, изолированное применение соматотропной
терапии, которую больные в большинстве случаев получают и до направления к
психиатру малоэффективно.
При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются
определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение
поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох,
абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для
улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.
Психофармакотерапия проводится по известным принципам и основывается на анализе
структуры и суточной динамики психопатологических расстройств. Лечение больных
обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего
используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 75 мг в сутки, пиразидол - 25-37,5 мг в сутки, анафранил, триптизол, амитриптилин - 6,25
- 25 мг в сутки). Реже используются антидепрессанты со стимулирующим действием
(мелипрамин - 12,5 - 25 мг в сутки, лудиомил и т.п.). Из нейролептиков предпочтение
отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда
(трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их
активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В
комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы,
обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При
изолированном
применении
транквилизаторов
предпочтительны
"дневные"
транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин. Из ноотропных средств
предпочтительны пирацетам (ноотропил), а при наличии эпилептоидных знаков на
электроэнцефалограмме - фенибут, пантогам.
По данным Coplan J.D. с соавт. (1992) только одна психофармакологическая коррекция
депрессивных состояний и панических атак у больных с пролапсом митрального клапана
способствовала его полному исчезновению (подтверждено эхокардиографически).
Лечение митральной недостаточности
При развитии митральной недостаточности проводится традиционное лечение
сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. У детей с
изолированным поздне- или голосистолическим шумом митральная регургитация
длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии
функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности
могут возникать явления недостаточности кровообращения, как правило на фоне
интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения
(экзамены, конфликтные ситуации). Таким детям может быть назначено курсовое лечение
поддерживающими дозами сердечных гликозидов (дигоксин 1/5 часть от дозы насыщения
- 0,03-0,05 мг/кг в зависимости от возраста 2 раза в день) и негипотензивными дозами
ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (каптоприл). Начиная с 1990 года
установлено, что ингибиторы ангиотензин конвертирующего фермента обладают, так
называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким
риском развития застойной сердечной недостаточности (в том числе при аритмогенной и
ишемической формах), наряду с этим они предупреждают пролиферацию
гладкомышечных клеток, снижают частоту возникновения легочной и системной
гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде.
По нашим данным негипотензивные для системной циркуляции дозы каптоприла (менее 1
мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением
функции левого желудочка, оказывают нормализирующее действие на легочную
циркуляцию и, следовательно, могут предупредить развитие прогностически
неблагоприятного фактора заболевания - легочной артериальной гипертензии. В основе
данного механизма лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему
сосудов легких. Каптоприл как ингибитор конвертирующего фермента уменьшает
чувствительность легочных сосудов к ангиотензину и, следовательно, снижает их
вазоконстрикторный ответ на гипоксию и симпатико-адреналовые влияния.
При тяжелой митральной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии
проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к
хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью
являются:



недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии сердечными
гликозидами, диуретиками и вазодилататорами;
присоединение мерцательной аритмии;
присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

присоединение бактериального эндокардита, не курабельного антибактеральными
препаратами.
Гемодинамическими
показаниями
недостаточности являются:




к
хирургическому
лечению
митральной
увеличение давления в легочной артерии (более 25 мм рт ст);
снижение фракции изгнания (менее 40%);
фракция регургитации более 50%;
превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.
В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК,
включающая следующие варианты оперативного вмешательства в зависимости от
преобладающих морфологических аномалий (Eishi-K с соавт.,1994):




пликция митральной створки;
создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;
укорочение сухожильных хорд;
ушивание комиссур.
Описанные восстановительные операции на митральном клапане целесообразно
дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье.
При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена
клапана искусственным протезом.
Диспансеризация
Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны
митрального клапана с возрастом, а также высокая вероятность возникновения тяжелых
осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения за детьми с ПМК. Они
должны повторно осматриваться педиатром- кардиологом и проходить контрольные
исследования не реже 2-х раз в год В условиях поликлиники при диспансеризации
проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, наличие психосоматических
заболеваний в семье, устанавливают наличие признаков диспластического развития в
первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи),
выясняют причины наблюдения у психоневролога, возраст начала и частоту ангин.
Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли,
кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр ребенка с оценкой
конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в
положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании,
записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать
эхокардиографию (при невозможности исследование проводится в диагностических и
кардиологических
центрах).
При
необходимости
проводится
консультация
отоларинголога, психоневролога, генетика. В процессе диспансеризации проводится
беседа с родителями, которым разясняется сущность данного состояния и особенности
течения ПМК у конкретного ребенка.
В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и
эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.
Вторичный пролапс митрального клапана
Вторичные ПМК могут быть обусловлены самыми разнообразными причинами, которые
условно подразделяются на:
1. наследственные болезни соединительной ткани, при которых происходит
накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная
трансформация створок, хорд, дилатация атрио-вентрикулярного кольца;
2. обусловленные заболеваниями сердца (врожденные пороки - дефект
межпредсердной перегородки, болезнь Эбштейна, двухстворчатый аортальный
клапан, коронарная фистула, тетрада Фалло и др.; ЭКГ - аномалии атриовентрикулярная диссоциация, синдромы CLC, WPW; гипертрофическая
кардиомиопатия; аномалии коронарного кровообращения) при которых
пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и
релаксации стенок левого желудочка, либо возникновением клапанножелудочковой диспропорции;
3. возникшие при нейроэндокринных и психоэмоциональных нарушениях
(тиреотокискоз, мигрень, невроз, истерия, нервная анорексия), при которых
основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок и
подклапанного аппарата.
При ряде состояний пролапс митрального клапана может существенно повлиять на
течение основного заболевания.
Наследственные заболевания соединительной ткани
Наследственные заболевания соединительной ткани объединяют группы болезней, при
которых поражение соединительной ткани наследуется как менделирующий признак. Эти
заболевания в большинстве случаев сопровождаются тяжелым поражением опорнодвигательной системы и кардиоваскулярными проявлениями.
Синдром Марфана
Синдром Марфана - наследственное системное заболева-ние соединительной ткани с
классической триадой основных поражений опорно-двигательного аппарата, глаз и
сердечно- сосудистой системы.
Клиническая симптоматика. Для больных типичны высо- кий рост, арахнодактилия,
гиперподвижность суставов. Часто наблюдаются структурные дефекты скелета: сколиоз,
кифоз, деформация переднего отдела грудной клетки (воронкообразная или килевидная),
долихоцефалия, узкое лицо, высокое готическое небо, плоскостопие, арахнодактилия,
сандалевидная щель. Характерны изменения органа зрения: вывих и подвывих
хрусталика, сферофакия, глаукома, катаракта, отслойка сетчатки, мегалокорнеа, миопия,
голубые склеры. Могут отмечаться грыжи, мышечная гипотония, нефроптоз.
Сердечно-сосудистая система. Наиболее часто при синдроме Марфана встречаются
патология аорты и клапанного аппарата.
Патология аорты при синдроме Марфана встречается от 65% до 100%. Наиболее часто
дилатируется корень аорты причем значительное расширение наступает после 13 лет.
Увеличение диаметра корня аорты происходит обычно равномерно и симмет рично, более
выражено у мальчиков. Изолированная дилатация корня аорты протекает бессимптомно,
иногда могут отмечаться боли за грудиной при физической нагрузке, связанные с
рефлексом с перерастянутой аортальной стенки. Достоверная диагностика дилатации
корня аорты возможна при проведении эхокардиографии. Рентгенологическое
исследование мало информативно из-за деформации грудной клетки, что приводит к
изменению позиции аорты и тени сердца относительно позвоночного столба.
Дилатация аорты может происходить на уровне синусов Вальсальвы или в восходящей
части, составляя соответственно 56,9% и 63,6%. Дилатация аорты на уровне синусов, при
выраженном патоморфологическом поражении стенки и ее истончении, приводит к
формированию аневризмы синусов Вальсальвы. Частота встречаемости аневризм в
области синусов Вальсальвы отмечается в 0,26% при популяционном исследовании,
достигая при синдроме Марфана 15,0%. Чаще повреждается правый коронарный синус 69 %, обычно прорываясь в правое предсердие или правый желудочек.
Некоронарный синус повреждается в 26 % и обычно прорывается в правое предсердие.
Левый коронарный синус повреждается в 5 % случаев. Аневризма синуса Вальсальвы до
прорыва не вызывает гемодинамических нарушений и обычно является случайной
находкой при эхокардиографическом исследовании. Иногда могут отмечаться кардиалгии,
нарушения ритма, а при выбухании аневризмы в выходной отдел правого желудочка симптоматика его обструкции. Прорыв аневризмы провоцируют физическая нагрузка,
бактериальный эндокардит, артериальная гипертензия. Внезапно развиваются одышка,
тахикардия, боли в области сердца. Появляются "машинный" систоло-диастолический
шум над областью сердца, систолическое дрожание, диастолическая гипотензия.
Электрокардиография не выявляет каких-либо специфических признаков аневризмы
синуса, при прорыве аневризмы в правое предсердие возникает острая перегрузка правого
желудочка, а при сообщении аорты с правым желудочком - левых отделов сердца
Эхокардиография позволяет визуализировать выбухание одного или нескольких синусов в
парастернальной проекции короткой оси на уровне аортального клапана. Аорта на уровне
синусов дилатирована, имеют место признаки сдавления левого предсердия, увеличение
дистанции от аортальных створок к подлежащей стенке во время систолы, систолическое
выбухание аортальной стенки. Гемодинамические проявления в зависимости от того
какой синус Вальсальвы поврежден и имеет ли он прорыв. Наличие объемной перегрузки
правого предсердия и желудочка, преждевременное открытие клапана легочной артерии
характерно для прорыва синуса Вальсальвы в правое предсердие, объемная перегрузка
левых отделов наблюдается при прорыве синуса в левый желудочек или предсердие.
Допплерокардиография определяет турбулентный ток крови в той камере, в которую
произошел прорыв аневризмы.
Наряду с аневризмой синуса Вальсальвы при болезни Марфана могут наблюдаться
аневризмы восходящей части аорты, дуги, нисходящей части аорты и брюшного отдела
аорты.
Расслоение стенки аорты может заканчиваться острым разрывом или хроническим
расслоением с формированием аневризматического "мешка" огромных размеров. Процесс
расслоения и аневризматического выпячивания может протекать в двух направлениях: в
антероградном - дуга аорты и ее нисходящая часть, достигая иногда брюшного отдела
и/или, в ретроградном - коронарные артерии, выпячивание в медиастинум и
перикардиальное пространство с последующей тампонадой.
Симптоматика аневризм зависит от места локализации и наличия сдавления окружающих
органов. При аневризме восходящей аорты из-за компрессии верхней полой вены могут
отмечаться головные боли, отечность лица. При аневризме дуги аорты могут наблюдаться
боли за грудиной и в межлопаточной области, осиплость голоса, обусловленная
сдавлением
возвратного
нерва,
рефлекторный
кашель,
дисфагия.
При
торакоабдоминальных аневризмах на первый план выступают симптомы поражения
висцеральных артерий брюшной аорты. Больные отмечают боли в животе, эпигастральной
области, чувство тяжести, усиленной пульсации в животе. Осложнения аневризм с их
разрывом в соседние органы возникают остро, приводят к шоку и сердечно-сосудистому
коллапсу. Бурно развивается симптоматика внутреннего кровотечения в соответствующие
ораны (легочное кровотечение, в плевральную полость, перикард, забрюшинное
пространство).
Электрокардиография не информативна в диагностике аневризм. Рентгенологически при
аневризмах восходящей аорты отмечается расширение тени сосудистого пучка вправо и
выбухание правой стенки восходящей аорты. При аневризмах дуги аорты тень
расширенной аорты располагается по средней линии, весь сосудистый пучок резко
расширен. Аневризмы нисходящего отдела аорты выбухают в левое легочное поле.
Достоверно аневризму аорты позволяет определить эхокардиография. С помощью
данного метода определяют наличие расслоения, размер и протяженность
аневризматического участка. При необходимости в диагностике аневризм аорты
используются чрезпищеводная эхокардиография, селективная ангиография, компьютерная
томография средостения и ядерно-магнитный резонанс.
Световая и электронная микроскопия пораженной стенки аорты выявляет фрагментацию
и дезорганизацию эластических волокон, изменения медии, проявляющиеся выраженной
деструкцией, медионекрозом с образованием кистозных полостей заполненных
мукоидной метохромной субстанцией, фрагментацией и дезорганизацией эластических
волокон.
Поражение аорты при синдроме Марфана определяет прогноз и тяжесть заболевания у
основной части больных. Среди взрослых пациентов прогноз для жизни является
неблагоприятным. летальный исход наступает у половины больных синдромом Марфана
среди лиц мужского пола до 40-летнего возраста, а среди женского - до
пятидесятилетнего. Однако возможен ранний смертельный исход из-за, так называемого,
"молниеносного" перинатального синдрома Марфана, приводящего к летальному исходу в
раннем детстве. Отмечены критические периоды жизни, в которые существует высокий
риск разрыва аневризмы, это возраст от 15 до 18лет и, от 40 до 45 лет.
Аортальная недостаточность связана с аннуло-аортальной эктазией и миксоматозной
трансформацией клапана. Существует тесная связь между размером корня аорты и
величиной аортальной регургитации. При диаметре корня аорты более 4 см регургитация
минимальна, при диаметре более 5 см отмечается регургитация 1-2 степени у 81%
больных, а при диаметре равном и более 6 см имеет место регургитация более 2 степени у
всех пациентов.
Частота встречаемости пролапса митрального клапана при синдроме Марфана варьирует
от 61,0 до 100,0%.
Аускультативно могут выслушиваться изолированные
среднесистолические щелчки, сочетание щелчков с поздним систолическим шумом,
голосистолический шум. Основными осложнениями пролапса митрального клапана при
синдроме Марфана являются митральная регургитация, инфекционный эндокардит,
тромбоэмболия с миксоматозно измененных створок.
Хроническая митральная регургитация обусловлена значительным расширением левого
атриовентрикулярного фиброзного кольца и неполным смыканием створок. Острая
митральная регургитация возникает при отрыве сухожильных нитей от створки ("floppy
mitral valve"). Обе формы митральной недостаточности приводят к левожелудочковой
дисфункции, предсердным аритмиям, застойной сердечной недостаточности. Особенно
тяжело митральная регургитация протекает у детей раннего возраста.
При патоморфологическом исследовании митральный клапан имеет удлиненные
сухожильные хорды, склонные к разрывам. Створки клапана увеличены имеют
утолщенные края, фиброзное митральное кольцо расширено. Миксоматозная
трансформация наблюдается как в створках, так и хордальном аппарате. Подобные, но
менее тяжелые изменения могут быть обнаружены в 3-х створчатом клапане.
Врожденные пороки сердца при синдроме Марфана встречаются с той же частотой,что и в
общей популяции. Возможны такие врожденные пороки как дефект межжелудочковой
перегородки, дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, двухстворчатый
аортальный клапан, стеноз легочной артерии. При наличии коартктации аорты частота
развития аневризм грудной аорты значительно выше из-за высокого давления в ней.
На ЭКГ у больных синдромом Марфана часто определяются гипертрофия левого
желудочка, различные аритмии, нарушения процесса реполяризации, реже синдром WPW,
внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады. Нарушения процесса
реполяризации связаны с симпатоадреналовым дисбалансом, проявляются инверсией
зубцов Т в стандартных и левых грудных отведениях, удлинением интервала QT. Данные
изменения предрасполагают к электрической нестабильности миокарда и аритмиям. При
пробе с обзиданом инверсия зубцов Т исчезает.
Лечение. У детей с синдромом Марфана должна быть исключена физическая активность,
нельзя заниматься контактными видами спорта и тяжелым физическим трудом. Для
предотвращения тяжелых аортальных поражений показан прием α-адреноблокаторов.
Сравнительные исследования свидетельствуют о том, что при лечении обзиданом у
больных, имеющих легкую степень дилатации аорты, снижается риск аортальной
регургитации и расслаивающей аневризмы аорты, при этом снижается частота
прогрессирования дилатации аорты. Доза обзидана (пропранолола) должна быть
оптимизирована с использованием измеряемых с помощью ЭХОКГ систолических
интервалов левого желудочка. Эффективной считается такая доза препарата, которая
удлиняет время левожелудочкового изгнания на 30%. Препарат назначается длительно 3-4
раза в день. Вместо обзидана может быть назначен атенолол, являющийся α1селективным адреноблокатором и обладающий меньшими побочными эффектами.
Для профилактики инфекционного эндокардита при синдроме Марфана рекомендуется
проведение антибактериальной терапии во время санации зубов и оперативных
вмешательств.
При расслоении стенки и аневризмах аорты показано протезирование пораженного
участка сосуда. Показаниями для оперативного вмешательства являются: 1) увеличение
диаметра корня аорты более 55 мм. и относительная аортальная регургитация, 2)
аортальная регургитация с выраженной левожелудочковой дисфункцией, 3) хроническое
расслоение стенки аорты. Детям после проведения селективной аортографии, выполняется
операция по протезированию сосуда. Однако, результаты операции бывают часто
неудовлетворительными, отмечается высокий процент повторного расслоения аорты,
несостоятельность анастомоза и возникновение множественных аневризматических
выпячиваний. Необходимо осуществлять послеоперационный контроль с использованием
допплер- эхокардиографии.
Тип наследования болезни Марфана в 75% случаев аутосомно-доминантный с высокой
пенетрантностью гена, 25% - приходится на долю новых мутаций.
Врожденная контрактурная арахнодактилия
Для синдрома характерны сочетанная контрактура пальцев и крупных суставов,
прогрессирующая с возрастом, арахнодактилия, сколиоз, дисфункция слухового аппарата.
Зрение в отличие от синдрома Марфана практически не поражается.
Сердечно-сосудистая система. У новорожденных может наблюдаться тяжелая митральная
недостаточность, обусловленная несостоятельностью створок и фиброзного кольца. В
подростковом возрасте наиболее часто обнаруживается пролапс митрального клапана и
дилатация аорты. Формирование аневризм грудной аорты и митральной регургитации
наблюдается значительно реже, чем при синдроме Марфана. Другими редкими
аномалиями могут быть дефект межжелудочковой перегородки и аневризма брюшной
аорты.
Лечение. Если обнаруживается пролапс митрального клапана или расширение корня
аорты, то лечение проводится как при синдроме Марфана. Больные без сердечных
изменений должны быть обследованы с помощью эхокардиографии для исключения
пролапса митрального клапана и расширения корня аорты. Тип наследования врожденной
контрактурной арахнодактилии аутосомно-доминантный.
Синдром Стиклера
При этом заболевании поражаются многие системы и органы, включая зрение, слух,
суставы, лицо. Поражение зрения при этом заболевании офтальмологи называют
синдромом Вагнера. Зрение страдает преимущественно из-за прогрессирующей
ретинальной дегенерации. Часто развивается миопия, катаракта, изменения сетчатки и
слепота. Нарушения скелета вариабельны и могут быть обнаружены наиболее достоверно
при рентгенографии. Эпифизарная дисплазия приводит к поражению крупных суставов,
генерализованной артропатии и тяжелым дегенеративным изменениям. Больные
малоподвижны, суставы у них в положении переразгибания, что напоминает синдром
Марфана. У больных характерное лицо, кажущийся гипогнатизм и депрессивное грустное
выражение лица; как указал Робин - маленькая нижняя челюсть и частая задняя
расщелина неба приводят в неонатальном периоде к затруднениям при кормлении.
Встречаются аномалии прикуса и другие поражения зубов. У всех больных рано
встречаются сенсорно-невральные поражения различной степени тяжести.
Сердечно-сосудистая система. У большинства больных определяется пролапс
митрального клапана, обычно не сопровождающейся выраженной митральной
регургитацией.
Синдром Элерса-Данлоса (Еhlers-Danlos syndromes)
Синдром Элерса включает группу заболеваний, фено- типическая вариабельность
которых обусловлена генети-ческой гетерогенностью. В настоящее время выделяют 11
типов болезни, различающихся между собой по первичному дефекту гена и типу
наследования, характеру и тяжести клинической симптоматики. Молекулярные
механизмы патологии соединительной ткани выявлены только при отдельных типах
синдрома. Для большинства типов характерны разболтанность (гиперподвижность)
суставов, перерастяжимость кожи без вялости и дряблости с замедленным заживлением
ран и формированием тонкого (пергаментного) рубца, склонность к кровотечениям и
кровоизлияниям.
Поражение
сердечнососудистой
системы
наблюдается
преимущественно при первых трех типах, которые составляют примерно 90% всех
случаев синдрома. Однако, высокая частота сердечно-сосудистых нарушений в известных
типах синдрома Элерса-Данлоса вынуждает проводить обследования во всех
неклассифицируемых формах синдрома.
Синдром Элерса-Данлоса I типа.
Дети рождаются недоношенными из-за преждевременного разрыва плодных оболочек.
Течение болезни тяжелое. Характерны генерализованная разболтанность суставов,
склонность к вывихам, выраженная гиперрастяжимость кожи, ранимость ее повышена, на
месте травмы образуются пергаментные рубцы. В местах наибольшего давления
(коленные и локтевые суставы) часто образуются псевдоопухоли, состоящие из
конгломератов деструктивных элементов соединительной ткани и организующихся
гематом.
Сердечно-сосудистая система. Патология сердца по данным аускультации и ЭКГ
выявляется у всех больных, однако лишь в 30% случаев сопровождается тяжелыми
нарушениями кровообращения и сходна с таковой при синдроме Марфана. Наиболее
характерно воз-никновение пролапса мит-рального клапана, который у большинства
больных протекает бессимптомно и лишь в ряде случаев обуславливает возникновение
митральной недоста-точности. Обычно пролапс митрального клапана является
аускультативной или эхокардиографической находкой. Некоторые дети имеют жалобы на
боли в грудной клетке или перебои в работе сердца. Аускультативно чаще выслушивается
сочетание щелков с позднесисто-лическим шумом. На ЭКГ регистрируются признаки
повышения электрической активности левого желудочка, неспецифические изменения
процесса реполяризации, усиливающиеся при проведении ортостатической пробы или
физической нагрузки. Реже наблюдаются атриовентрикулярные блокады и блокады ножек
пучка Гиса. Эхокардиография выявляет голосистолическое и реже позднесистолическое
прогибание створок, наряду с этим может определяться умеренная дилатация корня аорты
(90-95 процентиль нормального распределения показателя). Если дилатация аорты не
выявляется в подростковом возрасте, то она, в отличие от синдрома Марфана, не
развивается и у взрослых. Митральная недостаточность возникает на поздних стадиях
заболевания и связана с деформацией створок клапана и дилатацией
атриовентрикулярного кольца. Известны единичные наблюдения расслаивающей
аневризмы аорты.
Врожденные пороки сердца наблюдаются у 5-10% больных. Наиболее часто наблюдаются
дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, реже декстрокардия, коарктация аорты, периферические стенозы легочной артерии,
двухстворчатый трикуспидальный клапан.
При морфологическом исследовании эндокард, миокард, и перикард обычно интактны,
описан случай идиопатической концентрической гипертрофии миокарда желудочков.
Лечение. Дети с синдромом Элерса Данлоса I типа должны находиться под регулярным
наблюдением кардиолога. Проводится динамичный эхокардиографический контроль за
состоянием митрального клапана и размером аорты. При нарушении процесса
реполяризации в миокарде рекомендуется проведение курсов кардиотрофической
терапии. Санация очагов инфекции и оперативные вмешательства должны проводиться на
фоне антибактериальной терапии с целью профилактики инфекционного эндокардита.
Тип наследования синдрома аутосомно-доминантный. Молекулярный механизм патолгии
неизвестен. У некоторых больных определяется нарушение межмолекулярных
поперечных связей и необычное строение коллагеновых фибрилл.
Синдром Элерса-Данлоса II типа.
Характерны все классические проявления болезни, как и при I типе синдрома, однако
болезнь имеет менее тяжелое течение. Гиперподвижность суставов может ограничиваться
кистями и стопами, кожные изменения могут быть минимальными, возможна склонность
к кровотечениям и кровоизлияниям.
Сердечно-сосудистая система. Поражение сердца протекает субклинически, как и при I
типе характеризуется пролапсом митрального клапана редко осложняющегося
митральной регургитацией. Аневризмы магистральных сосудов наблюдаются
казуистически редко. Для данного типа более характерно развитие варикоза вен нижних
конечностей, наблюдаемого уже в подростковом возрасте.
Лечение. Как и при I типе синдрома. Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Синдром Элерса-Данлоса III типа
Заболевание имеет доброкачественное течение. Имеет мес-то
гиперподвижность крупных суставов, кожные изменения минимальны.
выраженная
Сердечно-сосудистая система. Наиболее часто патология сердца проявляется пролапсом
митрального
клапана,
возможно
развитие
эктопических
аритмий,
блокад
атриовентрикулярного проведения.
Лечение. Как и при I типе синдрома. Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Синдром Элерса-Данлоса V типа
Клиническая симтоматика идентична признакам II типа синдрома Элерса-Данлоса,
ведущими из которых являются гиперподвижность суставов и большая растяжимость
кожи.
Сердечно-сосудистая система. В большинстве описанных случаев синдрома больные
имели тяжелую митральную регургитацию, с ранним развитием застойной сердечной
недостаточности. Аускультативно определяется грубый систолический шум на верхушке
с проведением в подмышечную область, акцент II тона на легочной артерии. При
эхокардиографии створки митрального клапана и фиброзное кольцо увеличены в
размерах, створки имеют большое прогибание в полость левого предсердия.
Лечение. При развитии кардиомегалии, легочной гипертензии (не более 2 стадии),
мерцания-трепетания предсердий показано протезирование клапана. В остальных случаях
проводится консервативная терапия сердечными гликозидами, диуретиками,
вазодилататорами. Всем детям должна проводиться антибактериальная профилактика
инфекционного эндокардита.
Тип наследования: рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. В культуре фибробластов
обнаруживается недостаточность лизилоксидазы.
Синдром Элерса-Данлоса VI типа
В периоде новорожденности отмечается выраженная мышечная гипотония и
переразгибаемость суставов. Для больных характерна тяжелая патология глаз: спонтанная
отслойка сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело, разрывы глазного яблока и
роговицы. Наряду с этим у большинства больных отмечаются гиперподвижность
суставов, кифосколиозы, перерастяжимость кожи.
Сердечно-сосудистая система. У большинства больных как и при I-II типах синдрома
определяются пролапс митрального клапана, митральная регургитация, аневризмы аорты.
У ряда больных, как и при IV типе синдрома наблюдаются разрывы артерий, аневризмы
головного мозга, артериовенозные фистулы.
Лечение см. синдром Элерса-Данлоса I типа.
Тип
наследования:аутосомно-рецессивный.
лизилгидроксилазы.
Установлена
недостаточность
Синдром Элерса-Данлоса X типа.
Характерны разболтанность суставов, повышенная растяжимость кожи, поражение
слизистых, кровоподтеки, петехии.
Сердечно-сосудистая система. У большинства больных обнаруживаются пролапс
митрального клапана, умеренная дилатация аорты в области синусов Вальсальвы без
развития аневризм. На ЭКГ может определяться атриовентрикулярная блокада I степени.
Тип наследования:
фибронектина.
аутосомно-рецессивный. Предполага-ется дефект
в молекуле
Cutis Laxa
Обозначение cutis laxa относится не только к определенному дерматологическому
признаку, но и к большому разнообразию менделирующих и неменделирующих,
врожденных и приобретенных синдромов, которые объеденены характерной
особенностью кожи, ее вялостью, слабостью и рыхлостью. Неменделирующие формы
обозначают приобретенным эластолизисом, они являются вторичными по отношению к
основному заболеванию типа саркоидоза. При приобретенных формах cutis Laxa,
аномалии эластической ткани ограничены только кожей.
Генерализованный эластолизис наблюдается при аутосом-но- доминантном, аутосомнорецессивном, и Х-сцепленном типах наследования, а также может возникать
спорадически. Наряду с тяжелым поражением кожи в патологический процесс
вовлекается легочная и сердечно-сосудистая системы в связи с резким уменьшением или
полным отсутствием эластических волокон. Врожденные формы характеризуются
отличительными чертами лица с длинной верхней губой и крюкообразным носом,
приводящими к уродливому виду.
Сердечно-сосудистая система. У больных могут наблю- даться аневризмы синусов
Вальсальвы, периферические аневризмы сонных артерий, пролапс митрального клапана.
Лечение не разработано.
Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)
Несовершенный остеогенез - наследственное заболевание, обусловленное нарушением
синтеза коллагена I типа в костной ткани. В зависимости от типа биохимического дефекта
выделяют четыре формы болезни.
Несовершенный остеогенез I типа
Для заболевания характерны остеопороз, спонтанные переломы костей, голубые склеры,
кондуктивная глухота, низкорослость. Переломы костей возникают после незначительной
травмы и в 10% случаев наблюдаются сразу после рождения. Характерно возникновение
костных деформаций, у 20% больных наблюдается прогрессирующий кифосколиоз.
Обычно определяется переразгибаемость преимущественно мелких суставов. У
некоторых больных может наблюдаться характерная опалесценция зубной эмали.
Рентгенологически выявляется генерализованный остеопороз.
Сердечно-сосудистая система.Наиболее характерными аномалиями являются аортальная
и/или митральная недостаточность, дилатация аортального корня и инфаркт миокарда.
Частота клапанной дисфункции значительно превышает популяционную. Поражение
аортального клапана проявляется недостаточностью и реже стенозом. Створки
морфологически могут быть фиброзированными и кальцифицированными. Аортальная
недостаточность может также возникать из-за дилатации корня аорты, однако она не
носит выраженного характера. Стеноз аортального клапана обусловлен врожденным
двухстворчатым аортальным клапаном, который может осложниться подострым
бактериальным эндокардитом.
Поражение митрального клапана может быть в изолированном виде или в комбинации с
пороком аортального клапана. Наиболее часто наблюдается пролапс митрального клапана,
частота которого в 3 раза превышает популяционную. Прогрессирование пролабирования
створок приводит к развитию митральной недостаточности и застойной сердечной
недостаточности в молодом возрасте. Митральная недостаточность у детей наряду с
пролапсом клапана может быть обусловлена значительной дилатацией левого
атриовентрикулярного кольца.
Частота врожденных пороков при несовершенном остеогенезе I типа не превышает
популяционную, наиболее часто наблюдаются септальные дефекты и открытый
артериальный проток. В ряде наблюдений сообщены случаи внезапной смерти от
инфаркта миокарда, однако при данном заболевании не выявлено повышенной
предрасположенности к атеросклерозу.
Лечение. Специфическое лечение не разработано. Назначение препаратов кальция, окиси
магния, витамина С не предупреждает частоту переломов костей. Некоторое клиническое
улучшение может быть получено при применении кальцитонина.
Больные с клапанными аномалиями должны наблюдаться кардиологом и получать
антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита. Фармакотерапия
сердечной недостаточности включает назначение препаратов трех различных классов: 1)
средства позитивного инотропного действия, 2) диуретики, 3) препараты, уменьшающие
нагрузку на сердце (вазодилататоры). При развитии тяжелой клапанной дисфункции
проводится хирургическое лечение (вальвулопластика, аннулопластика при расширении
фиброзного кольца с подшиванием опорного кольца Карпанье, протезирование
митрального или аортального клапанов).
Тип наследования: аутосомно-доминантный. Обнаружена мутация гена, кодирующего
синтез проколлагена А1(I).
Несовершенный остеогенез II типа
Этот тип относится к летальным синдромам и характеризуется низкими весовыми и
ростовыми
показателями
при
рождении,
рентгенологическими
признаками
множественных переломов трубчатых костей и ребер возникших внутриутробно. Вскоре
после рождения развивается тяжелая дыхательная недостаточность.
Сердечно-сосудистая система. Новорожденные имеют рефрактерную сердечную
недостаточность, обусловленную клапанной дисфункцией и вентиляционными
нарушениями. При морфологическом исследовании может обнаруживаться миксоматоз
полулунных створок митрального и трикуспидального клапанов, кальцификация
легочных, мозговых и периферических сосудов. Сообщены случаи множественных
периферических стенозов легочной артерии, коарктации аорты, аномалии Эбштейна.
Лечение не разработано.
Тип наследования: аутосомно-рецессивный, многие случаи синдрома представляют
свежую доминантную мутацию. Вероятна множественная точечная мутация гена с
заменой глицина на цистеин или аргинин.
Несовершенный остеогенез III типа
Заболевание проявляется в раннем возрасте и характеризуется множественными
переломами, приводящими к грубым деформациям скелета. У некоторых больных
определяются голубые склеры. Кифоз развивается в подростковом возрасте.
Рентгенологически выявляется остеопения с множественными деформациями скелета.
Сердечно-сосудистая система. Поражение сердца проявляется латентно протекающим
пролапсом митрального клапана, обычно не приводящим к развитию митральной
недостаточности. Возможно развитие легочного сердца из-за грубых деформаций грудной
клетки.
Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Вероятен дефект в гене, кодирующем синтез
проколлагена А2(I).
Эластическая псевдоксантома (Pstudoxantoma elasticum)
Эластическая
псевдоксантома
наследственное
системное
заболевание,
сопровождающееся деструкцией соединительной ткани, протекающее с поражением
кожи, глаз, сердечно- сосудистой и других систем.
Синонимы:
синдром
Дарье-Гренблад-Страндберга,
систематизированный эласторексис.
псевдоксантома
Дарье,
Проявления заболевания могут обнаруживаться с детства, но нередко замечаются впервые
в более старшем возрасте. Клиническому выявлению страдания могут способствовать
некоторые эндогенные влияния, такие, как эндокринные заболевания (диабет, опухоли
гипофиза, заболевания щитовидной железы и др.), а также пубертатный период.
Поражение кожи характеризуется образованием мелких желтоватых папул, густо
расположенных, образующих линейные и сетчатые очаги, иногда сливающиеся в бляшки.
В пределах очагов кожа вялая, морщинистая, иногда свисает складками. Такие изменения
кожи обнаруживаются чаще всего на боковых поверхностях шеи, в подмышечных,
паховых складках, подключичных областях, на животе, бедрах. Иногда такие образования
появляются на слизистой оболочке твердого неба, губ, желудка, кишечника, вагины. При
гистологическом исследовании участка измененной кожи, взятого при биопсии, найдены
изменения эластической ткани глубоких слоев, эпидермис и сосочковый слой кожи
нормальные. Количество эластической ткани не увеличено, имеются ограниченные очаги
дегенерации и распада, волокна скручены, разорваны, местами утолщены в виде комков.
У половины больных обнаруживаются ангиоидные полосы сетчатки глаз. У 70% больных
с ангиоидными полосами сетчатки развивается потеря центрального зрения. Большинство
офтальмологов расценивает ангиоидные полосы как трещины и надрывы в эластическом
слое стекловидной пластинки (бруховской мембране) сосудистой оболочки. В результате
дегенеративного разрушения эластических волокон стенок сосудов хориоидеи, могут
наблюдаться кровоизлияния на глазном дне, которые вначале проявляются скотомами, а
затем приводят к полной слепоте.
Поражение почек проявляется микро- и макрогематурией, альбуминурией,
сопровождается болями в животе, рвотой. Возможны поражения желудочно-кишечного
тракта: кровоизлияния в желудок, толстый кишечник.
Сердечно-сосудистая система. У большинства больных обнаруживается системное
поражение артерий с расстройством кровообращения в соответствующих бассейнах.
Наиболее часто поражаются сосуды нижних конечностей, аорты, коронарные и мозговые
артерии. Ведущим проявлением сосудистых нарушений является артериальная
гипертензия (особенно повышается диастолическое давление), сопровождающаяся
перемежающейся хромотой, кардиалгиями, головной болью, головокружением,
транзиторными нарушениями мозгового кровообращения. Артериальная гипертензия
усугубляется гипоксическими изменениями в центральной нервной системе. Повреждение
мозговых сосудов на фоне стойкой артериальной гипертензии может приводить к
инсультам, нервно-вегетативным и психическим расстройствам. Гистологически в
сосудистой стенке артерий обнаруживаются дегенеративные изменения эластических
волокон с базофильным окрашиванием и инфильтрацией кальцием, гипертрофия
мышечной оболочки.
Со стороны сердца в результате поражения коронарных сосудов возможно возникновение
приступов стенокардии. Развивающаяся гипертрофия миокарда носит смешанный
характер: с одной стороны - это гипертрофия повреждения в ответ на гипоксию, с другой результат длительной и выраженной артериальной гипертензии. Изменения на ЭКГ в виде
нарушения метаболически процессов в миокарде связаны с дефицитом коронарного
кровотока (вторично к гипертрофии миокарда) и возможно, с поражением сосудистой
стенки. Эхокардиография выявляет симметричную гипертрофию левого желудочка,
утолщение эндокарда, пролапс митрального клапана, не сопровождающийся какими-либо
значимыми клиническими проявлениями в детстве. У взрослых пролапс митрального
клапана может обусловить возникновение митральной регургитации. При
гистологическом исследовании обнаруживается фиброэластозное утолщение эндокарда
преимущественно в левом предсердии. Гистологически в эндокарде выявляется
дезорганизация, фрагментация и кальцификация эластических волокон.
Для синдрома Гренблад-Страндберга характерно хроническое прогрессирующее течение.
Прогноз заболевания определяется распространенностью и локализацией сосудистых
поражений. В некоторых случаях может наступить выздоровление без остаточных
явлений.
Лечение. Эффективного лечения не существует. Ре- комендуется назначение
витаминотерапии (группы В,Е,А, аскорбиновой кислоты), а также биогенных
стимуляторов. Отмечено улучшение со стороны глаз при лечении АКТГ и преднизолоном.
В лечении артериальной гипертензии используют мочегонные, антиадренергические
препараты
(клофелин),
алкалоиды
раувольфии
(резерпин),
ингибиторы
ангиотензинпревращающего фермента.
Тип наследования: Большинство случаев эластической псевдоксантомы наследуется
аутосомно-рецессивно, реже - аутосомно-доминантно.
Пролапс митрального клапана при заболеваниях сердца
Врожденные пороки сердца.
Возникновение пролапса митрального клапана при врожденных пороках сердца
обусловлено рядом факторов, основными из которых являются:




несоответствием размеров левого желудочка размеру митрального клапана клапанно-желудочковая
диспропорция
(наблюдается
при
пороках,
сопровождающихся объемной "недогрузкой" левого желудочка);
неполноценность соединительнотканных элементов сердца (возникает при ВПС,
которые являются результатом дисплазии соединительной ткани);
патология коронарного кровообращения (обуславливает дискинезию левого
желудочка, ишемию папиллярных мышц);
сочетание перечисленных факторов.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Отмечено частое сочетание ДМПП и пролапса митрального клапана, достигающее при
вторичном дефекте 50-70%. ПМК и ДМПП имеют общие механизмы возникновения дисплазия соединительной ткани. Наряду с этим при больших дефектах возникает
объемная перегрузка правых отделов и уменьшение потока крови через левый желудочек.
ПМК при ДМПП в большинстве случаев сопровождается аускультативными изменениями
(щелчки, поздний шум) и редко бывает "немым" (выявляется при эхокардиографии).
Примерно у 30% больных с ДМПП пролапс створок сопровождается кардиалгиями,
инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях. Установлено, что при сочетании ДМПП
с ПМК дети имеют более высокое давление в легочной артерии, в послеоперационном
периоде пролапс митрального клапана остается и даже нередко прогрессирует, чаще
развивается митральная или трикуспидальная недостаточность (Speechly-Dick M.Eю с
соавт.,1993). Пролапс митрального клапана при ДМПП увеличивает риск инфекционного
эндокардита. Учитывая высокую частоту пролабирования митрального клапана при
межпредсердных дефектах и возможное длительное бессимптомное течение порока, всем
детям с диагностированным ПМК необходимо проводить тщательное исследование
перегородки для исключения скрыто протекающего порока сердца.
Аномалия Эбштейна
ПМК при аномалии Эбштейна наблюдается в 30-40% случаев, и возникает из-за
дисплазии соединительной ткани, клапанно- желудочковой диспропорции, аномального
хода волны возбуждения по дополнительным атрио- нодовентрикулярным путям. При
сочетании аномалии Эбштейна с ПМК у детей чаще развивается легочная гипертензия,
правожелудочковая недостаточность, увеличивается риск инфекционного эндокардита.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром
Бланда-Уайта-Гарленда).
Хотя, данная врожденная аномалия сопровождается левосторонней кардиомегалией, из
наблюдаемых 9 больных с синдромом Бланда-Уайта-Гарленда у 6 - наблюдался пролапс
митрального клапана. После радикальной коррекции порока пролапс митрального клапана
сохранялся и у одного ребенка в отдаленном послеоперационном периоде привел к
развитию митральной недостаточности. Высокая встречаемость ПМК при данной
аномалии может способствовать правильной постановке диагноза, поскольку при
дилатационных кардиомиопатиях, сопровождающихся недостаточностью коронарного
кровообращения пролапс митрального клапана практически не наблюдается.
Гипертрофическая кардиомиопатия. При гипертрофической кардиомиопатии синдром
ПМК обнаруживается у 3-8% больных и оказывает неблагоприятное влияние на течение
основного заболевания, существенно повышает риск внезапной смерти. Так, при
сочетании ПМК и гипертрофической кардиомиопатии значительно чаще (в 3 раза)
наблюдаются мерцательная аритмия и митральная регургитация (Petrone R.K. с соавт.
(1992).
Ревматизм.
Ранее существовало положение, что пролапс митрального клапана и ревматизм у детей
редко сочетаются, и при наличии клинических проявлений ПМК диагноз ревматизма
может быть практически исключен. Наоборот, наличие классических критериев КиселяДжонса-Нестерова при ревматизме исключало синдром пролабирования. Такое
ошибочное представление обусловило большое число диагностических ошибок,с одной
стороны, гипердиагностику ревматического вальвулита у детей с безобидным пролапсом,
с другой - недооценку ревматического вальвулита при наличии шума митральной
регургитации при феномене пролабирования.
Известно, что ревматизм является болезнью с наследственным предрасположением.
Многочисленные исследования свидетельствуют о склонности детей, страдающих
ревматической болезнью к соединительнотканным дисплазиям. По данным М.Павловой с
соавт (1982) приобретенный порок митрального клапана формируется преимущественно у
больных с внешними аномалиями (стигмами) соединительной ткани. С другой стороны,
предрасположенность детей с первичным ПМК к хроническим очагам инфекции
(повторные ангины, хронический тонзиллит) позволяет отнести их в группу риска по
развитию ревматической болезни.
Современными исследователями показано, что в острую фазу ревматической атаки
феномен пролабирования митральных створок (по данным двухмерной эхокардиографии)
наблюдается у 30%- 46,8% детей (Wu M.H. с соавт.,1994; Uysal S. с соавт.,1992).
Возникновение ПМК при ревматическом вальвулите обусловлено мукоидным набуханием
и размягчением створок, на фоне адекватной (преднизолон, пенициллин) терапии
пролабирование клапана уменьшается. Таким образом, синдром пролапса митрального
клапана не исключает ревматическую болезнь и даже является провоцирующим фактором
заболевания. Можно предположить, что дети с синдромом ПМК, перенесшие
ревматическую атаку значительно чаще формируют митральную недостаточность из-за
соединительнотканной дисплазии створок клапана.
Пролапс митрального клапана при нейроэндокринных и психовегетативных
нарушениях
Ювенильный гипертиреоз
Гипертиреоз обусловлен увеличением уровня циркулирующего тиреоидного гормона при
его гиперпродукции щитовидной железой и значительно реже при избытке
тиреостимулирующего гормона.
Клиническая симптоматика гипертиреоза включает психоневрологические отклонения,
беспокойство, эмоциональную лабильность, депрессию, в тяжелых случаях психоз.
Характерны похудание, мышечная слабость, диарея. При осмотре выявляются влажная
кожа, тремор пальцев рук, экзофтальм, слабость мышц бедер.
Кардиоваскулярные нарушения при гипертиреозе проявляются систолической
артериальной гипертензией, пролапсом митрального клапана, гиперкинетическим
кардиальным синдромом и тахисистолическими формами нарушения ритма сердца.
Систолическая артериальная гипертензия носит лабильный характер, усиливается при
психоэмоциональном напряжении, редко достигает кризовых значений.
Пролапс митрального клапана обнаруживается у большинства больных тиреотоксикозом
и обусловлен клапанно-желудочковой диспропорцией, когда маленькие размеры полости
левого желудочка на фоне тахикардии не соответствуют размерам левого
атриовентрикулярного отверстия (Casta A. с соавт.,1991). Пролапс может сопровождаться
аускультативной симптоматикой (щелчки, позднесистолический шум), или выявляется
при двухмерном эхокардиографическом обследовании ("немое" пролабирование). Обычно
такой пролапс не приводит к митральной регургитации и поэтому не имеет
гемодинамической значимости. Однако его диагностика важна в плане профилактики
инфекционного
эндокардита,
особенно
у
больных
с
сопутствующими
суправентрикулярными аритмиями (мерцательная аритмия).
Гиперкинетический сердечный синдром представлен комбинацией признаков
гиперактивности сердца и периферической вазодилатации и обусловлен повышением
активности бета-адренергических рецепторов сердца. Клиническая симптоматика
гиперкинетического сердечного синдрома складывается из экстракардиальных и
кардиальных признаков. Экстракардиальная симптоматика представлена суммой
признаков, объединяемых в понятие "вегетативная дистония": чрезмерная потливость,
стойкий красный, нередко спонтанный дермографизм, цианоз кистей рук, мраморность
кожи, гипергидроз ладоней и стоп с их похолоданием, невротические жалобы на
эмоциональную неустойчивость, тревожное состояние, плохой сон, ощущение нехватки
воздуха. Кардиальная симптоматика включает усиление тонов сердца, отчетливую
пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренную
систолическая гипертензия. На ЭКГ определяются депрессия интервала ST
преимущественно во II и III стандартных и левых грудных отведениях, сглаженный,
двухфазный или отрицательный зубец Т. Отклонения ЭКГ усугубляются в
ортостатическом положении и после физической нагрузки. При пробе с обзиданом
(блокатор ?-адренергических рецепторов) наступает отчетливая нормализация ЭКГ.
Довольно часто у больных тиреотоксикозом обнаруживаются суправентрикулярные
аритмии: синусовая тахикардия, пароксизмальная и непароксизмальная формы
предсердной и узловой тахикардии, тахисистолическая форма мерцательной аритмии.
Иногда эти аритмии осложняются, так называемой, аритмогенной кардиопатией,
характерным проявлением которой является снижение контрактильной способности
миокарда на фоне тахисистолии, обусловленной физической нагрузкой.
Лечение. В коррекции кардиоваскулярных нарушений положительный эффект оказывают
бета-адреноблокаторы (обзидан 1-2 мг/кг массы в сутки каждые 6-8 часов) в течение 2-3
мес. Обзидан устраняет систолическую гипертензию, гиперкинетический сердечный
синдром, а также тахиаритмии. Данная терапия проводится на фоне назначения
антитиреоидных препаратов (пропилтиоурацил - 5-6 мг/кг в сутки, каждые 6-8 часов).
Тип наследования. В развитии тиреотоксикоза существенная роль принадлежит факторам
наследственной предрасположенности. Как правило, определяется большая частота
нарушений тиреоидного метаболизма в семьях больных тиреотоксикозом.
Инсульт.
В литературе обсуждается роль пролапса митрального клапана в возникновении
инсультов в молодом возрасте. У лиц, перенесших инсульт в молодом возрасте (до 40
лет), отмечается высокая частота пролапса митрального клапана в сочетании с открытым
овальным окном (43-50%)(Besson G. с соавт.,1994). Риск ишемического инсульта
значительно возрастает (по данным Cabanes L с соавт.,1993 - в 33 раза) при экскурсии
аневризматического выпячивания межпредсердной перегородки более 10 мм.
Нейроциркуляторная дистония
Пролабирование створок у больных нейроциркуляторной дистонией (НЦД)
обнаруживается с такой же частотой, как и при популяционных исследованиях. Для детей
с НЦД по гипертензивному типу характерно лабильное повышение артериального
давления без признаков стойкого органного вовлечения, акцентуации характера,
повышенный уровень реактивной тревоги, интрапунитивность. Пролабирование створок
митрального клапана обусловлено гемодинамическими факторами: избыточная
подвижность стенок левого желудочка и тахикардия обуславливают малое наполнение
полости, сближение папиллярных мышц и митрального клапана в систолу, слабое
натяжение сухожильных нитей, что и обуславливает в конечном счете возникновение
пролабирования. ПМК при НЦД по гипертензивному типу обычно не сопровождается
типичными аускультативными проявлениями синдрома ("немое" пролабирование) и
обнаруживается только при эхокардиографическом исследовании.
При НЦД по гипотензивному типу низкое артериальное давление сопровождается
цефалгиями, эмоциональной лабильностью, возбудимостью или апатией, снижением
физической работоспособности, головокружением, раздражительностью, снижением
умственной работо-способности. Пролабирование створок может возникать из-за
увеличения интервала между сокращением левого предсердия и желудочка (вследствие
задержки атриовентрикулярного проведения), а также в связи с увеличенной силой
изгнания крови из левого желудочка при сохранной контрактильности и редком ритме.
Как правило имеет место "немое" пролабирование, выявляемое эхокардиографически.
До настоящего времени не определено, является ли синдром ПМК фактором риска
неблагоприятного течения НЦД
Источник http://medicalexpress.uz