Пороками сердца называют стойкие и в большинстве случаев

ЛЕКЦИЯ № 15
МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Пороками сердца называют стойкие и в большинстве случаев необратимые дефекты в строении клапанного аппарата или строения сердца, сопровождающиеся нарушением функции клапанов и расстройством
кровообращения. Пороки сердца бывают врождёнными и приобретёнными.
Врождёнными пороками сердца называют пороки
сердца, которые формируются в процессе внутри-
утробного развития, т.е. в эмбриональном периоде.
Значительно чаще встречаются приобретённые пороки сердца, формирующиеся в результате ревматического эндокардита. Редко приобретенные пороки сердца развиваются вследствие септического эндокардита, атеросклероза, сифилитического поражения аорты и, очень редко, вследствие травмы сердца.
В основе пороков сердца лежит либо неполное замыкание (недостаточность) створок клапанов
сердца вследствие их деформации, либо стеноз (сужение) клапанного отверстия.
Недостаточность клапанов бывает либо органической, либо относительной. При органической недостаточности створки клапанов становятся утолщенными, плотными, склерозированными и укороченными. В
результате этого не происходит полного замыкания створок клапана и не происходит полного закрытия
клапанного отверстия. В этом случае через образующуюся между створками клапана щель кровь движется
в обратном направлении. Органическая недостаточность клапанов также может развиться вследствие
склероза и укорочения сухожильных хорд.
Относительная недостаточность створок клапанов обусловлена расширением клапанного отверстия
вследствие выраженной дилятации правого или левого желудочков сердца. Это наблюдается при заболеваниях, приводящих к их выраженной гипертрофии. Например, относительная недостаточность митрального
клапана может возникнуть у больных гипертонической болезнью на поздних её стадиях, хроническом
нефрите, миокардите, пороках аортального клапана и других заболеваниях. Относительная недостаточность трикуспидального клапана возникает у больных с длительно существующей лёгочной гипертонией,
например при хронических заболеваниях лёгких, стенозе митрального клапана.
Сужение клапанного отверстия (стеноз клапана) бывает, как правило, органическим. В основе
этого органического поражения сердца лежит либо деформация самого клапанного кольца, либо уплотнение, рубцевание и срастание между собой створок клапана. Отверстие, просвет, клапана при этом оказывается резко суженным, что затрудняет прохождение крови через клапан.
По частоте поражения на 1 месте стоят пороки двустворчатого (митрального) клапана или его
створок, на 2 месте - пороки аортального клапана или его створок. Значительно реже встречаются приобретенные пороки трёхстворчатого клапана. Приобретенные пороки клапана устья лёгочной артерии
наблюдаются чрезвычайно редко. Как правило, они бывают врождёнными.
Случаи изолированного поражения одного клапана в чистом виде (недостаточность или стеноз)
встречаются значительно реже, чем сочетанное поражение створок клапана и его отверстия. При этом
следует помнить, что сочетанный порок клапана не является простой арифметической суммой симптомов
двух пороков. Обычно клиника порока проходит под знаком преобладающей выраженности того или иного
порока и представляет собой новую категорию патологического состояния.
Нередко встречается и поражение
ревматическим процессом нескольких клапанов сердца. Такие
пороки называют комбинированными. Существуют различные варианты органических поражений нескольких
клапанов сердца. Клиническое проявление таких пороков чрезвычайно разнообразно, а диагностика комбинированных пороков может представлять довольно большие трудности, особенно если имеется не только
комбинированное, но и сочетанное поражение клапанов.
1
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis sinistri)
представляет собой самый частый порок сердца, часто сочетающийся с недостаточностью митрального
клапана, хотя может встречаться и в изолированном виде.
Основной причиной возникновения его является ревматический эндокардит, хотя он может вызываться и атеросклерозом створок митрального клапана, быть врождённым пороком сердца. Сужение левого
венозного устья (митрального отверстия) при этом пороке происходит в результате рубцевания гранулём, образующихся в толще оснований клапанов, спаивания между собой створок клапана с последующим
их склерозом и кальцинозом. При наличии данного порока сердца кровь в фазу диастолы проходит из левого предсердия в левый желудочек сердца через суженное атриовентрикулярное отверстие. Если у здорового человека площадь левого венозного отверстия составляет 4 - 6 см2, то у больного этим пороком
сердца площадь клапанного отверстия может уменьшиться до 0,5 см2.
В связи с затруднением оттока крови из левого предсердия в левый желудочек левое предсердие
переполняется кровью, гипертрофируется, а затем, расширяется. Давление крови в левом предсердии,
обычно не превышающее 6 мм рт. ст., резко возрастает. Повышенное давление передаётся на лёгочные
вены, лёгочные капилляры и систему лёгочной артерии. Развивается гипертония малого круга кровообращения. Основной причиной её является не застой крови в лёгких, в тоническое сокращение лёгочных артерий и артериол, приводящий к уменьшению притока крови к лёгким и уменьшающий застой крови в них.
В результате этого в левое предсердие поступает меньшее количество крови, для изгнания которой требуется меньше усилий со стороны миокарда левого предсердия. Это называется разгрузочным рефлексом малого круга кровообращения при митральном стенозе или рефлексом Китаева. Именно из-за этого рефлекса, высокого давления в малом круге кровообращения, при митральном стенозе достаточно
быстро развивается декомпенсация порока.
В результате повышения давления в малом круге кровообращения наступает гипертрофия и дилятация правого желудочка сердца. Он постепенно перестаёт справляться с непосильной для него нагрузкой,
декомпенсирует и наступает застой крови в венах большого круга кровообращения. Появляются периферические отёки на ногах, скопление жидкости в брюшной полости (асцит), набухание шейных вен.
При выраженной картине мтитрального стеноза больные жалуются на резкую общую слабость, одышку
при физических напряжениях и в покое, приступы удушья по ночам. Признаками застоя крови в лёгких
являются жалобы на кашель, вначале сухой, а затем влажный, кровохарканье. Кроме того, больных беспокоят сердцебиения, боли в области сердца, перебои в работе сердца. Иногда больные отмечают охриплость голоса, расстройства глотания, отёки, увеличение живота.
При общем осмотре отмечается цианотический румянец на щеках, спинке носа (facies mitralis),
цианоз губ и кожных покровов, акроцианоз.
Больные занимают в постели вынужденное положение с приподнятым головным концом. При декомпенсации порока обращает на себя внимание расширение, набухание шейных вен. При значительном расширении левого предсердия иногда бывает видна волнообразная пульсация всей области сердца. При развившейся гипертрофии правого желудочка сердца отмечается передаточная пульсация в эпигастральной области.
При пальпации области сердца отмечается разлитой сердечный толчок за счёт гипертрофии правого
желудочка сердца. Ускоренный верхушечный толчок располагается в 5 межреберье кнутри от левой срединно-ключичной линии. При значительной гипертрофии правого желудочка сердца верхушечный толчок
смещается влево. При этом не только видна визуально, но и определяется пальпаторно передаточная
пульсация от правого желудочка в эпигастральной области.
2
У большинства больных митральным стенозом в области верхушки сердца пальпаторно определяется
систолическое дрожание грудной клетки
в прекардиальной области, или диастолическое (пресистоличе-
ское) "кошачье мурлыканье" (fremissement cataire). Оно является результатом вибрации грудной клетки
в момент прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек через резко суженное митральное
отверстие. Иногда это дрожание ощущается в виде двух волн - в начале систолы (фаза быстрого изгнания крови из левого предсердия) и в конце диастолы сердца, в пресистолу (ускорение движения крови
из левого предсердия во время систолы его).
В области верхушки сердца пальпаторно можно определить и хлопок после второго тона, соответствующий аускультативному феномену - тону (щелчку) открытия митрального клапана.
Уже на ранних стадиях развития порока в больных пальпаторно определяется увеличение размеров
печени. В дистрофической стадии развития порока, при его декомпенсации размеры печени могут достигать очень больших размеров.
При перкуссии сердца определяется увеличение границ сердца вверх (за счёт гипертрофии левого
предсердия) и вправо (за счёт гипертрофии правого желудочка сердца). Верхняя граница сердца может
смещаться вверх до 2 межреберья. Сердечная тупость при этом приобретает "митральную конфигурацию",
а талия его не только сглаживается, но и резко выбухает. Увеличивается поперечник сердца.
Аускультация.
Малое наполнение левого желудочка сердца
в период диастолы приводит к усилению и ускорению
сердечного выброса, а также к увеличению амплитуды движения створок митрального клапана. Поэтому I
тон на верхушке сердца хлопающим даже в период декомпенсации и нарушения ритма сердца.
II
тон сердца раздвоен и акцентуирован на лёгочной артерии. Акцент II тона связан с вы-
раженной гипертоний в малом круге кровообращения и более громким захлопыванием створок клапана лёгочной артерии по сравнению с аортальным клапаном. Расщепление или даже раздвоение II тона при этом
пороке объясняется тем, что из-за лёгочной гипертонии систола правого желудочка замедляется, и
створки клапана лёгочной артерии захлопываются позже створок аортального клапана.
При аускультации сердца в области верхушки его определяется ещё один аускультативный феномен
– тон
открытия
митрального
клапана или щелчок открытия утолщенных и
сращенных между собой створок митрального клапана. Он следует почти сразу за II тоном, в начале
диастолы сердца, и в совокупности с хлопающим 1 тоном образует над верхушкой сердца характерный для
данного порока сердца "ритм перепела".
Уже на ранней стадии формирования стеноза левого атриовентрикулярного отверстия возникает
турбулентный кровоток на митральном клапане, в связи с чем появляется диастолический
шум над верхушкой сердца, который ни куда не проводится потому, что точка аускультации этого шума и область распространения его по току крови просто совпадают. Это самый изменчивый из всех органических шумов, часто вообще исчезающий при большой степени стеноза. Различают несколько вариантов
этого шума.
Чаще всего выслушивается пресистолический шум. Он возникает в конце диастолы сердца в тот момент, когда начинается систола левого предсердия. Этот шум короткий, имеет характер crescendo, т.е.
нарастающий по интенсивности, и заканчивается хлопающим I тоном.
Возможно появление протодиастолического шума в самом начале диастолы, когда происходит быстрое заполнение кровью левого желудочка. В этом случае шум носит характер decrescendo, т.е. шум
быстро убывающий по интенсивности.
Возможно сочетание пресистолического и протодиастолического шумов.
3
У некоторых больных может выслушиваться равномерный, занимающий всю диастолу, мезодиастолический шум.
При появлении мерцательной аритмии из-за выпадения фазы активной систолы предсердий пресистолический шум в конце диастолы, когда должна начинаться систола предсердий, исчезает.
При выраженном застое крови в лёгких в малом круге кровообращения появляются влажные хрипы в
нижних отделах лёгких.
Пульс при митральном стенозе малый и мягкий (рulsus parvus et mollis). Очень часто отмечаются
экстрасистолы, особенно предсердные. У больных митральным стенозом часто и на достаточно ранних
стадиях порока развивается мерцательная аритмия. Вначале она проявляется в виде пароксизмов мерцания, а затем переходит в постоянную форму. При развитии мерцательной аритмии пульс становится аритмичным (pulsus irregularis), появляется дефицит пульса.
Артериальное давление: систолическое - снижено, дастолическое - повышено.
Венозное давление при декомпенсации порока повышено до 200 - 300 мм водного столба при норме
100 мм водного столба.
Рентгенологические данные. Отмечается митральная конфигурация сердца за счёт увеличения левого предсердия и расширения дуги лёгочной артерии. Сглаживается и выбухает талия сердца. Отчётливо
гипертрофированы правый желудочек, а затем и правое предсердие. В 1 косом положении отмечается увеличение левого предсердия с отклонением контрастированного пищевода в ретрокардиальное пространство
по дуге малого радиуса. Во 2 косом положении отмечается увеличение правого желудочка. Лёгочный рисунок усилен в результате застоя крови в малом круге кровообращения.
На ЭКГ регистрируется отклонение ЭОС вправо. Зубец P, предсердный, расширен, деформирован во
II и III стандартных отведениях и в отведениях V1-2, что соответствует гипертрофии левого, а затем и
правого, предсердия.
На ФКГ
регистрируется усиленный I тон, предшествующий ему диастолический (протодиастоличе-
ский, мезодиастолический или пресистолический) шум. Регистрируется II тон и, после него, дополнительный тон (щелчок) открытия митрального клапана.
В настоящее время лучшим способом лечения больных с митральным стенозом является митральная
комиссуротомия. Операция, при которой производится рассечение сросшихся створок митрального клапана. При выраженной деформации митрального отверстия производится протезирование митрального клапана
с установкой либо механического клапана, либо биологического, свиного. Операция при этом пороке
должна проводиться достаточно рано, когда ещё не развились необратимые склеротические изменения в
сосудах малого круга, и не развился пневмосклероз. Любая из названных операций практически мгновенно нормализует отток крови из сосудов малого круга, разгружает его и приводит к значительному улучшению состояния больного. Оперативное вмешательство при митральном пороке в настоящее время является достаточно рутинным методом лечения и имеется немало больных с рецидивирующим течением ревматизма, которые перенесли такую операцию 2 и даже 3 раза.
Недостаточность двустворчатого (митрального) клапана (insufficientia valvulae bicuspidalis
seu mitralis) органического характера является результатом ревматического эндокардита. При этом пороке сердца происходит неплотное смыкание створок клапана во время систолы левого желудочка и кровь
из левого желудочка частично возвращается в левое предсердие. Давление в нём повышается, наступает
растяжение его полости с последующей гипертрофией мышцы левого предсердия. В сосудах малого круга
развивается венозный застой.
4
Поскольку в фазу диастолы сердца из левого предсердия в левый желудочек поступает крови больше, чем обычно (обычная порция + дополнительная из сбросившейся в предсердие крови во время систолы
желудочка), возрастает диастолическое давление в левом желудочке, приводящее к его тоногенной дилятации и гипертрофии. Гипертрофия левого желудочка сердца при данном пороке выражена в большей степени и замечается раньше, чем гипертрофия левого предсердия. Сосуды малого круга кровообращения при
чистой, без явлений стеноза, недостаточности митрального клапана страдают относительно мало и лишь
на поздних стадиях декомпенсации. Это связано с тем, что клапаны лёгочных вен надёжно защищают их
от внутрисердечного давления, а диастолическое давление в левом предсердии мало отличается от нормы. Достаточно мощный левый желудочек сердца довольно долго сохраняет компенсацию порока. Только
при его декомпенсации и ослаблении фазы активной диастолы начинает значительно повышаться давление
в малом круге и весьма поздно наступает недостаточность правого желудочка.
С наступлением декомпенсации у больных появляются жалобы на одышку при физических напряжениях, а затем и при покое, сердцебиения, неприятные ощущения и кардиалгические боли в области сердца.
При выраженной декомпенсации больные жалуются на отёки ног, тяжесть и боли в правом подреберье,
связанные с отёком печени и растяжением её капсулы.
При осмотре больных в состоянии компенсации порока, ни каких особенностей не выявляется. По
мере прогрессирования порока становится видимым на глаз, смещённый влево верхушечный толчок. Если
порок развивается в раннем детском возрасте, то при осмотре взрослого больного может выявляться
сердечный горб и пульсация слева от края грудины. Часто определяется цианоз губ, нарастающий параллельно декомпенсации порока. На поздних стадиях декомпенсации порока, когда развивается вторичная
правожелудочковая недостаточность, могут выявляться набухшие яремные вены, появятся отёки на ногах.
Пальпаторно при недостаточности митрального клапана определяется усиленный верхушечный толчок
в 5 или 6 межреберье. Он часто смещён вниз и кнаружи от левой срединно-ключичной линии, разлитой и
резистентный. Пальпаторно на верхушке сердца можно ощутить систолическое дрожание (систолическое
fremissement cataire), возникающее в результате систолического сброса крови в левое предсердие.
При перкуссии сердца отмечается увеличение границ сердца вначале влево, а затем и вверх. Влево сердце расширяется за счёт гипертрофии и тоногенной дилятации левого желудочка. Несколько позже
расширяется левое предсердие, т.е. смещается вверх его ушко, а затем, на поздних стадиях, расширяется дуга лёгочной артерии. На поздних стадиях декомпенсации порока наступает гипертрофия и дилятация правого желудочка сердца, приводящая к расширению сердца вправо. Площадь абсолютной тупости
сердца и поперечник сердца увеличиваются, а сердечная тупость приобретает округлую форму.
Аускультация. Первый
тон на верхушке сердца при недостаточности митрального клапана
резко ослаблен или даже вообще не определяется вследствие выпадения клапанного компонента и переполнения кровью левого желудочка. Мышца левого желудочка приходит в состояние максимального напряжения систолы относительно медленно.
Второй
тон акцентирован на лёгочной артерии вследствие повышения давления в малом
круге кровообращения.
У верхушки сердца выслушивается убывающий по интенсивности систолический
шум
дующего, скребущего характера, иногда с музыкальным оттенком. Шум иррадиирует по току крови в
направлении к левому предсердию, т.е. в "0" точку, располагающуюся на уровне верхушки сердца в подмышечной зоне. Второе направление иррадиации шума от верхушки сердца по направлению к точке прикрепления 2 левого ребра к грудине. Шум этот лучше выслушивается в положении больного на левом бо-
5
ку. По фазе сердечной деятельности шум этот появляется в начале систолы, сливаясь с I тоном, а часто и заменяя собой I тон.
Пульс при недостаточности митрального клапана до стадии выраженной декомпенсации не изменён.
Лишь на стадии глубокой декомпенсации отмечается ослабление пульсовых волн.
Рентгенологически при недостаточности митрального клапана определяется закруглённый контур
левого желудочка и увеличение размеров сердца вверх и влево. Талия сердца сглажена. Контур сердца
приобретает митральную конфигурацию. В 1 косом положении отмечается увеличение левого предсердия с
отклонением контрастированного пищевода в ретрокардиальное пространство по дуге большого радиуса.
На ЭКГ отмечается левограмма. Зубец Р приобретает форму, указывающую на гипертрофию левого
предсердия.
На ФКГ у верхушки сердца регистрируется систолический шум убывающего характера, начинающийся
за ослабленным I тоном, сливающийся к ним. Шум занимает более половины систолы. Над лёгочной артерией определяется увеличение амплитуды II тона.
Лечение подавляющего числа больных с недостаточностью митрального клапана обычно консервативное. При относительно небольшой степени порока, хорошей профилактике ревматических атак и правильном образе жизни выживаемость больных с этим пороком достаточно большая. Порок долго остаётся компенсированным. Обычно молодые пациентки даже самостоятельно рожают детей. В тех ситуациях, когда
речь идёт о выраженной недостаточности митрального клапана, сочетанием стеноза митрального отверстия и недостаточности митрального клапана, больным следует проводить интенсивное противоревматическое лечение, добиваться ремиссии ревматизма и направлять на протезирование клапана. При этом следует отметить, что при всех преимуществах биологического клапана-протеза перед искусственным клапаном, ставится биологический клапан не всем желающим пациентам, а только тем, у которых достигнута
глубокая и стойкая ремиссия ревматизма. Это связано с тем, что биологический клапан, точно также
как и обычный человеческий, может подвергаться ревматическому процессу с развитием порока. Поэтому
подавляющему количеству больных с непрерывными рецидивами ревматизма, амбулаторной его формой, во
время операции устанавливается искусственный, механический митральный клапан, позволяющий жить им
долгие годы и сохранять достаточную функциональную активность.
6