âàííîñòè ìåòàáîëèçìà ýëåìåíòîâ ëåéêîïîýçà. Òàêèì îáðàçîì, íàáëþäàåìûå èçìåíåíèÿ â êîîð-

âàííîñòè ìåòàáîëèçìà ýëåìåíòîâ ëåéêîïîýçà.
Îáðàùàåò íà ñåáÿ âíèìàíèå òî, ÷òî ó äåòåé â
öåëîì ðàííèé âîçðàñò (1-3 ãîäà) õàðàêòåðèçóåòñÿ
íåñêîëüêî ìåíüøèì êîëè÷åñòâîì êîððåëÿöèîííûõ
ñâÿçåé, ÷åì êîððåëÿöèîííûå ïëåÿäû, âûÿâëåííûå
Ñ.Ø.Ãàñàíîâûì â íåîíàòàëüíîì ïåðèîäå è â ãðóäíîì
âîçðàñòå [8]. Êàê ïîêàçûâàåò ìíîãî÷èñëåííûå öèòîõèìè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ, âçàèìîñâÿçü îòäåëüíûõ
ïàð ôåðìåíòîâ îáëàäàåò îïðåäåëåííîé ñòîéêîñòüþ
è ïîâòîðÿåìîñòüþ [9,10].
Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî ëèøü êîìïëåêñíàÿ îöåíêà
èíãðåäèåíòîâ êëåòêè ñ ó÷åòîì èõ êîîðäèíèðîâàííîñòè è ñîïðÿæåííîñòè, äàåò âîçìîæíîñòü èçó÷èòü
ïàðàìåòðû âíóòðèêëåòî÷íîé çàùèòû (ÂÊÇ) íåéòðîôèëîâ è ìîíîöèòîâ êðîâè.
Òàêèì îáðàçîì, íàáëþäàåìûå èçìåíåíèÿ â êîîðäèíàöèè è ñîïðÿæåííîñòè ôóíêöèîíàëüíîé àêòèâíîñòè íåéòðîôèëîâ è ìîíîöèòîâ êðîâè ó äåòåé ðàííåãî
âîçðàñòà ìîæíî ñ÷èòàòü ïðîÿâëåíèåì ìåòàáîëè÷åñêîé
íåñòàáèëüíîñòè â äàííîì âîçðàñòå. Ïðè èíòåðïðåòàöèè ðåçóëüòàòîâ èññëåäîâàíèÿ ÂÊÇ íåéòðîôèëîâ è
ìîíîöèòîâ íåîáõîäèìî ïðèäàâàòü çíà÷åíèå íå òîëüêî
îòäåëüíûì êîìïîíåíòîì, à â áîëüøåé ñòåïåíè – èõ
ôóíêöèîíàëüíûì âçàèìîñâÿçÿì. Ñëåäîâàòåëüíî, ïîëó÷åííûå íàìè äàííûå ðàñøèðÿþò ïîíèìàíèå îñîáåííîñòåé ôîðìèðîâàíèÿ ÂÊÇ íåéòðîôèëîâ è ìîíîöèòîâ
ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ó çäîðîâûõ äåòåé ðàííåãî
âîçðàñòà è äàþò âîçìîæíîñòü èñïîëüçîâàíèÿ èõ äëÿ
ñîïîñòàâëåíèÿ ñ ïîêàçàòåëÿìè ÂÊÇ ïðè ðàçëè÷íûõ
ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ.
Ëèòåðàòóðà:
Èììóíîäåôèöèòíûå ñîñòîÿíèÿ (ÈÄÑ) - ýòî íàðóøåíèÿ èììóíîëîãè÷åñêîé ðåàêòèâíîñòè, êîòîðûå
ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ íåäîñòàòî÷íîñòüþ ãóìîðàëüíîãî,
êëåòî÷íîãî çâåíà èììóíèòåòà è òåñíî âçàèìîäåéñòâóþùèõ ñ íèìè íåñïåöèôè÷åñêèõ ôàêòîðîâ: ôàãîöèòèðóþùèõ êëåòîê, ñèñòåìû êîìïëåìåíòà.
ÈÄÑ ìîãóò áûòü ñëåäñòâèåì ÷àñòûõ âèðóñíûõ
è áàêòåðèàëüíûõ èíôåêöèé, ïàðàçèòàðíîé èíâàçèè,
äåéñòâèÿ ëåêàðñòâåííûõ è õèìè÷åñêèõ âåùåñòâ, îáëó÷åíèÿ è äðóãèõ ñðåäîâûõ ôàêòîðîâ. Âòîðè÷íûå èììóíîäåôèöèòíûå ñîñòîÿíèÿ, âñòðå÷àþòñÿ ãîðàçäî
÷àùå ïåðâè÷íûõ, ÿâëÿþòñÿ îáðàòèìûìè è íåïëîõî
ïîääàþòñÿ ëå÷åíèþ.  îñíîâå ïåðâè÷íûõ èììóíî-
24
äåôèöèòîâ (ÏÈÄ) ëåæàò âðîæäåííûå, ãåíåòè÷åñêè
äåòåðìèíèðîâàííûå íàðóøåíèÿ èììóííîé ñèñòåìû.
Ðàñïðîñòðàíåííîñòü ÏÈÄ, ïî äàííûì Åâðîïåéñêîãî
Îáùåñòâà ïî Ïåðâè÷íûì Èììóíîäåôèöèòàì (ESID),
ñîñòàâëÿåò 1 ñëó÷àé íà 25 000 – 100 000 íàñåëåíèÿ.
 íàñòîÿùåå âðåìÿ îïèñàíî óæå áîëåå 140 ãåíåòè÷åñêèõ ïîëîìîê, ïðèâîäÿùèõ ê ñåðüåçíûì íàðóøåíèÿì
â ðàáîòå èììóííîé ñèñòåìû [1].
Åñëè âòîðè÷íûå ÈÄÑ ðàçâèâàþòñÿ â ïîçäíåì
ïîñòíàòàëüíîì ïåðèîäå æèçíè ðåáåíêà èëè äàæå
âî âçðîñëîì ñîñòîÿíèè, òî ïåðâè÷íûå èììóíîäåôèöèòû ÷àñòî ïðîÿâëÿþòñÿ óæå íà ïåðâîì ãîäó æèçíè
ðåáåíêà è ïðîÿâëÿþòñÿ áîëüøîé âàðèàáåëüíîñòüþ
êëèíè÷åñêîé êàðòèíû. Íà äîëþ íåäîñòàòî÷íîñòè ôàãîöèòîâ (ïîëèìîðôíîÿäåðíûõ ëåéêîöèòîâ è êëåòîê
ìîíîöèòàðíî-ìàêðîôàãàëüíîãî ðÿäà) ïðèõîäèòñÿ
10 —15% âñåõ ÈÄÑ. Ïðè÷èíîé äàííîé ïàòîëîãèè
ÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèå ïðîëèôåðàöèè (ðàçìíîæåíèÿ), äèôôåðåíöèðîâêè, õåìîòàêñèñà íåéòðîôèëîâ è ìàêðîôàãîâ è ñàìîãî ïðîöåññà ôàãîöèòîçà.
Âðîæäåííóþ íåäîñòàòî÷íîñòü ïîëèìîðôíîÿäåðíûõ
ëåéêîöèòîâ ñâÿçûâàþò ïðåæäå âñåãî ñ íåéòðîïåíèÿìè. Îíè ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé ÷ðåçâû÷àéíî ãåòåðîãåííóþ (ðàçíîðîäíóþ) ïî ìåõàíèçìó ðàçâèòèÿ
è êëèíè÷åñêîé êàðòèíå ãðóïïó çàáîëåâàíèé. Ââèäó
îòíîñèòåëüíîé ðåäêîñòè ìíîãèå ñòîðîíû ìåõàíèçìà ðàçâèòèÿ, êëèíèêè, äèàãíîñòèêè è òåðàïèè ýòèõ
çàáîëåâàíèé èçó÷åíû íåäîñòàòî÷íî. Íåéòðîïåíèè
ëèáî îáóñëîâëåíû óìåíüøåíèåì îáðàçîâàíèÿ
íåéòðîôèëîâ, ëèáî èõ ïåðåðàñïðåäåëåíèåì èëè
óñèëåííûì ðàçðóøåíèåì. Èçâåñòíà ìîíîãåííàÿ
áîëåçíü, íàñëåäóåìàÿ ïî äîìèíàíòíîìó òèïó, ïðè
êîòîðîé íå ïðîèñõîäèò íîðìàëüíîãî îáðàçîâàíèÿ
ïðåäøåñòâåííèêîâ ïîëèìîðôîíóêëåàðîâ èç ñòâîëîâûõ êëåòîê. Ïðè ñèíäðîìå Êîñòìàíà (ãåíåòè÷åñêèé
àãðàíóëîöèòîç), êîòîðûé êàê ìåíäåëèðóþùåå çàáîëåâàíèå íàñëåäóåòñÿ ïî àóòîñîìíî-ðåöåññèâíîìó
òèïó, ãèáåëü êëåòîê-ïðåäøåñòâåííèö íåéòðîôèëîâ
ïðîèñõîäèò äî îáðàçîâàíèÿ ïðîìèåëîöèòîâ èëè
ìèåëîöèòîâ, à â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè íåéòðîôèëû
ïî÷òè ïîëíîñòüþ îòñóòñòâóþò (âûÿâëÿåòñÿ 0-2%), íî
ïîâûøåíî ÷èñëî âñåõ ñòàäèé ýîçèíîôèëîâ è ìîíîöèòîâ è â êîñòíîì ìîçãå è â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè
[2]. Öèêëè÷åñêàÿ íåéòðîïåíèÿ — íàñëåäñòâåííàÿ
áîëåçíü, ïðè êîòîðîé ñîäåðæàíèå íåéòðîôèëîâ â
öèðêóëèðóþùåé êðîâè ïåðèîäè÷åñêè ïàäàåò äî íóëÿ,
à çàòåì âîçâðàùàåòñÿ ê íîðìàëüíîìó óðîâåíþ ÷åðåç
êàæäûå òðè íåäåëè. Ðàçâèòèå ãðàíóëîöèòîïåíèè
ìîæåò áûòü ñâÿçàíî ñ íàðóøåíèåì ïîñòóïëåíèÿ
íåéòðîôèëîâ â êðîâü. Íàðóøåíèå âûõîäà ãðàíóëîöèòîâ èç êîñòíîãî ìîçãà â êðîâü õàðàêòåðèçóåòñÿ
êàê ñèíäðîì «ëåíèâûõ ëåéêîöèòîâ». Îí òàêæå îòíîñèòñÿ ê ãðóïïå âðîæäåííûõ, äîáðîêà÷åñòâåííî
ïðîòåêàþùèõ íåéòðîïåíèé, è ïðîÿâëÿåòñÿ óìåíüøåíèåì êîëè÷åñòâà çðåëûõ íåéòðîôèëîâ â êðîâè,
ñ èõ óâåëè÷åíèåì â êîñòíîì ìîçãå. [2,3]. Äàííûé
ïåðå÷åíü íàñëåäñòâåííûõ íåéòðîïåíèé ÿâëÿåòñÿ äà-
ëåêî íå ïîëíûì. Âñå îíè íå èìåþò ÷åòêî î÷åð÷åííûõ
êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ è ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ â âèäå
èíôåêöèîííîãî, àëëåðãè÷åñêîãî, àóòîèììóííîãî,
îíêîëîãè÷åñêîãî è äðóãèõ ñèíäðîìîâ. Âåäóùèì
êëèíè÷åñêèì ñèíäðîìîì ÈÄÑ âñå æå ÿâëÿþòñÿ
õðîíè÷åñêèå èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ. Èíôåêöèè
ìîãóò ïîðàæàòü ËÎÐ-îðãàíû, âåðõíèå è íèæíèå äûõàòåëüíûå ïóòè, êîæíûå ïîêðîâû è ò.ä. Îòíîñèòåëüíî
íèçêàÿ ðàñïðîñòðàíåííîñòü ÈÄÑ, ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ
ðàçíîðîäíîñòü è îòñóòñòâèå ñïåöèôè÷åñêèõ äëÿ
êîíêðåòíûõ íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì êëèíè÷åñêèõ
ìàðêåðîâ ñóùåñòâåííî çàòðóäíÿåò èõ äèàãíîñòèêó.
Äèàãíîñòèêà ÈÄÑ áàçèðóåòñÿ â ïåðâóþ î÷åðåäü íà
àíàëèçå èñòîðèè çàáîëåâàíèÿ è æèçíè áîëüíîãî,
äàííûõ ñåìåéíîãî àíàìíåçà, êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé èììóííîé íåäîñòàòî÷íîñòè è îïðåäåëåíèè
èììóííîãî äåôåêòà. Íèæå ïðèâîäèì êëèíè÷åñêèé
ñëó÷àé âðîæäåííîé íåéòðîïåíèè ó ðåáåíêà.
Ìàëü÷èê Í-ëà Å., 2 ãîäà 5 ìåñ, íàõîäèëñÿ íà
îáñëåäîâàíèè è ëå÷åíèè â êëèíèêå â èþíå-èþëå
2010 ãîäà. Ïîñòóïèë ñ ïðåäâàðèòåëüíûì äèàãíîçîì
âíåáîëüíè÷íîé äâóñòîðîííåé î÷àãîâîé ïíåâìîíèè,
çàòÿæíûì òå÷åíèåì, ÄÍ -1 ñòåïåíè. Îòìå÷àëèñü ìàëîïðîäóêòèâíûé êàøåëü, çàòðóäíåííîå äûõàíèå.
Èç àíàìíåçà: ðåáåíîê îò 1 áåðåìåííîñòè, ïåðâûõ
ñðî÷íûõ ðîäîâ, âåñ ïðè ðîæäåíèè 2600 ãð. Ïåðèîä
íîâîðîæäåííîñòè ïðîòåêàë ãëàäêî. Àëëåðãîàíàìíåç
íå îòÿãîùåí. Ïðèâèâêè ïî âîçðàñòó. Ðîäèòåëè çäîðîâû. Âïåðâûå ðåáåíîê çàáîëåë â âîçðàñòå 6 ìåñÿöåâ,
ÎÐÇ ñîïðîâîæäàëîñü äëèòåëüíîé, â òå÷åíèå 3-4 íåäåëü ãèïåðòåðìèåé, ñîõðàíÿþùåéñÿ íà ôîíå àíòèáàêòåðèàëüíîé òåðàïèè. Ïîëîæèòåëüíàÿ êëèíè÷åñêàÿ
äèíàìèêà îòìå÷åíà ïîñëå ââåäåíèÿ àíòèñòàôèëîêîêêîâîãî ãàììà-ãëîáóëèíà â ñâÿçè ñ âûäåëåíèåì èç
êðîâè çîëîòèñòîãî ñòàôèëîêîêêà. Ñ 1 ãîäà 3 ìåñÿöåâ
åæåìåñÿ÷íî ó ðåáåíêà îòìå÷àëñÿ ïîäúåì òåìïåðàòóðû
äî ôåáðèëüíûõ öèôð, ñîïðîâîæäàâøèéñÿ ïîÿâëåíèåì
íà ñëèçèñòîé ïîëîñòè ðòà àôò, óâåëè÷åíèåì ïîä÷åëþñòíûõ ëèìôîóçëîâ äî II ðàçìåðà è ñèìïòîìàìè
îáñòðóêòèâíîãî áðîíõèòà. Äâàæäû (â 1ãîä 3 ìåñ è 2
ãîäà 3 ìåñ) îáñòðóêòèâíûé áðîíõèò îñëîæíÿëñÿ ïëåâðîïíåâìîíèåé ñ ýêññóäàòèâíûì ïëåâðèòîì. Íåóñòîé÷èâàÿ íîðìàëèçàöèÿ òåìïåðàòóðû íàñòóïàëà òîëüêî
íà ôîíå àíòèáàêòåðèàëüíîé òåðàïèè.
Òàáëèöà 1 – Äèíàìèêà ïîêàçàòåëåé êðîâè
Ïîêàçàòåëè
êðîâè
Äíè ãîñïèòàëèçàöèè
1 -ûé
10-ûé
17-ûé
20-ûé
4,62
25-ûé
4,84
30-ûé
5,14
33
4,2
Ãåìîãëîáèí
119
100
122
116
122
129
127
124
Òðîìáîöèòû
250
752
868
580
527
428
487
384
9,6
5,6
6,6
6,9
5,4
7,1
9,1
10,7
Ëåéêîöèòû
4,71
22-îé
5,02
Ýðèòðîöèòû
5,08
5,01
Ñåãìåíòîÿäåðíûå (%)
0
6
1
0
1
3
1
1
Ýîçèíîôèëû (%)
8
13
10
11
12
11
17
19
Áàçîôèëû (%)
1
0
0
1
1
1
1
0
0
3
0
0
0
0
0
0
Ëèìôîöèòû(%)
54
57
69
62
64
67
64
52
Ìîíîöèòû(%)
34
21
20
26
22
18
18
28
ÑÎÝ (ìì/÷àñ)
42
62
34
38
50
38
32
35
Ïàëî÷êîÿäåðíûå (%)
25
Òàáëèöà 2. Ïîêàçàòåëè êëåòî÷íîãî çâåíà èììóíèòåòà
Íàèìåíîâàíèå (ìåòîä ïðîòî÷íîé öèòîìåòðèè)
Ðåçóëüòàò % (abs) Íîðìà % (abs)
Ò-ëèìôîöèòû (CD3+CD19-)
44,19 (1,848)
60-80 (0,800-2,200)
Â-ëèìôîöèòû CD3-CD19+
43,51 (1,806)
10-23 (0,100-0,600)
T-helper (CD4+CD8-)
28,43 (1,176)
30-50 (0,400-1,100)
Ò-öèòîòîêñ. (CD4-CD8+)
16,95 (0,714)
18 25 (0,300-0,700)
ÈÐÈ
1,6
1,2 – 2,0
CD3+HLA-DR+(àêòèâèðîâàííûå Ò-ëèìôîöèòû)
7,19 (0,294)
5,0 – 10,0 (0,04 – 0,3)
CD3-HLA-DR+(àêòèâèðîâàííûå Â-ëèìôîöèòû è NK)
48,71 (2,058)
10 – 23 (0,11-0,60)
NK(CD16+56+) – íàòóðàëüíûå êèëëåðû
7,25 (0,294)
8-17 (0,10-0,60)
Ò-êèëëåðû CD3+/CD16+/56+
1,33 (0,042)
(<10)
Íà ìîìåíò ãîñïèòàëèçàöèè îáùåå ñîñòîÿíèå
îöåíåíî êàê òÿæåëîå. Âûðàæåíû ñèìïòîìû îáùåé
èíòîêñèêàöèè.  ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè ðåáåíîê íå
îòñòàâàë, âåñ 14,4 êã (IV öåíòèëüíûé êîðèäîð), ðîñò
81(III öåíòèëüíûé êîðèäîð). Êîæíûå ïîêðîâû áëåäíûå, ñâîáîäíûå îò âûñûïàíèé. Íà ñëèçèñòîé ïîëîñòè ðòà åäèíè÷íûå àôòû, ïîä÷åëþñòíûå ëèìôîóçëû
óâåëè÷åíû äî II ðàçìåðà, áîëåçíåííûå ïðè ïàëüïàöèè, íåñïàÿííûå. Ëåãêèå êàòàðàëüíûå ÿâëåíèÿ ñî
ñòîðîíû íîñîãëîòêè. Êàøåëü ìàëîïðîäóêòèâíûé.
Îäûøêà äî 38 â ìèíóòó, ñìåøàííîãî õàðàêòåðà ñ
âòÿæåíèåì óñòóï÷èâûõ ìåñò ãðóäíîé êëåòêè. Ïðè
ïåðêóññèè â íèæíèõ îòäåëàõ ëåãî÷íîé çâóê ïåñòðûé,
ïðè àóñêóëüòàöèè íà ôîíå îñëàáëåíèÿ äûõàíèÿ â
íèæíèõ îòäåëàõ íà âûñîòå âäîõà âûñëóøèâàëèñü
ìåëêîïóçûð÷àòûå âëàæíûå õðèïû. Ïàëüïàòîðíî
ïå÷åíü è ñåëåçåíêà íå óâåëè÷åíû. Ôèçèîëîãè÷åñêèå
îòïðàâëåíèÿ â íîðìå.
 àíàëèçàõ êðîâè îòìå÷àëñÿ íåïîñòîÿííûé ëåéêîöèòîç, ñòîéêèé ëèìôîöèòàðíî-ìîíîöèòàðíûé ëèìôîöèòîç è ýîçèíîôèëèÿ, ðåçêîå óñêîðåíèå ÑÎÝ.
Áèîõèìè÷åñêèå ïîêàçàòåëè êðîâè: îáùèé áåëîê,
ãëþêîçà, êàëèé, íàòðèé, îáùèé áèëèðóáèí, ÀëàÒ,
ÀñàÒ, êðåàòèíèí ìî÷åâèíà – â ïðåäåëàõ âîçðàñòíîé
íîðìû. Àíàëèçû ìî÷è – áåç èçìåíåíèé. Ïðè áàêòåðèîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ìîêðîòû âûäåëåíà
êîìáèíèðîâàííàÿ áàêòåðèàëüíàÿ ôëîðà: Str.pneumoniae è ñïîðîâûé àýðîá â êîë-âå 1*10*5 êë/ìë.
Ãðèáû íå îáíàðóæåíû. Ïðè öèòîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ìîêðîòû – ïëîñêèé ýïèòåëèé â çíà÷èòåëüíîì
êîëè÷åñòâå, åäèíè÷íûå ëèìôîöèòû, ìîíîöèòû â
áîëüøîì êîëè÷åñòâå. Ïðè èññëåäîâàíèè êðîâè íà
áàêòåðèåìèþ è ãðèáû – ðåçóëüòàò îòðèöàòåëüíûé.
Äëÿ èñêëþ÷åíèÿ èíôåêöèé, ïðè êîòîðûõ âîçìîæíà
äëèòåëüíàÿ ãèïåðòåðìèÿ, ïðîâåäåíî ñåðîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ÐÍÃÀ ñ äèàãíîñòèêóìàìè êèøå÷íîãî èåðñèíèîçà, ïñåâäîòóáåðêóëåçà, ïàñòåððèëåçà,
ëèñòåðèîçà, áðóöåëëåçà. Ïîëó÷åíû îòðèöàòåëüíûå
ðåçóëüòàòû. Ïðè ïðîâåäåíèè èììóíîôåðìåíòíîãî
àíàëèçà íà àíàëèçàòîðå ÀõSym ABBOT îáíàðóæíû
àíòèòåëà âûøå êðèòè÷åñêîé âåëè÷èíû ê àíòèãåíó
ãåïàòèòà À (HAVAB) Fnti HBs Total. Òàêîé ñïåêòð ëàáîðàòîðíûõ è èíñòðóìåíòàëüíûõ èññëåäîâàíèé áûë
íåîáõîäèì äëÿ ïðîâåäåíèÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ñ çàáîëåâàíèÿìè, ïðè êîòîðûõ èìååò ìåñòî
ñòèìóëÿöèÿ ìîíîöèòàðíîãî ðîñòêà êðîâåòâîðåíèÿ:
ñ èíôåêöèîííûì ìîíîíóêëåîçîì, ìîíîöèòàðíûì
ëåéêîçîì, âèðóñíûì ãåïàòèòîì, òóáåðêóëåçîì, ðåâìàòè÷åñêèì ýíäîêàðäèòîì.
Ïðîâåäåíà áûëà è ñòåðíàëüíàÿ ïóíêöèÿ äëÿ
îïðåäåëåíèÿ ïðîäóêöèè íåéòðîôèëîâ â êîñòíîì
ìîçãå. Êîñòíûé ìîçã óìåðåííîêëåòî÷íûé, íî çðåëûå ãðàíóëîöèòû íå ïðåäñòàâëåíû. Ñîçðåâàíèå
êëåòîê êðàñíîãî ðîñòêà íå èçìåíåíî. òîðìîæåíèå
ñîçðåâàíèÿ ãðàíóëîöèòîâ ïðîèñõîäèò íà óðîâíå
ìèåëîöèòîâ. Óâåëè÷åíî êîëè÷åñòâî ýîçèíîôèëîâ,
ëèìôîöèòîâ, ïëàçìàòè÷åñêèõ êëåòîê. Êðîâîòâîðåíèå èäåò ïî íîðìîáëàñòè÷åñêîìó òèïó. ÌÊÖ
ðàñøèðåí, îïðåäåëÿåòñÿ 3-5-7 êëåòîê â ï/çðåíèÿ
ñ îòøíóðîâêîé òðîìáîöèòîâ, èìåþòñÿ ñêîïëåíèÿ
ñâîáîäíîëåæàùèõ òðîìáîöèòîâ
Ïðè êîìïüþòåðíîé òîìîãðàôèè ëåãêèõ îáíàðóæåíà âîçäóøíàÿ êèñòà S1 ïðàâîãî ëåãêîãî, âàðèêîçíûå
áðîíõîýêòàçû è î÷àãîâûå èíôèëüòðàòèâíûå èçìåíåíèÿ ëåãî÷íîé òêàíè â çàäíèõ ñåãìåíòàõ íèæíèõ äîëåé
îáîèõ ëåãêèõ. Ïðè ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè
ãðóáûõ ýõîñòðóêòóðíûõ èçìåíåíèé íå âûÿâëåíî, íî
îòìå÷åíû ðåàêòèâíûå èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû ïå÷åíè
è ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû, ïðèçíàêè õîëåñòàçà.
Ñ ó÷åòîì îòÿãîùåííîãî àíàìíåçà, îáúåêòèâíûõ
äàííûõ, èçìåíåíèé â ïåðèôåðè÷åñêîì àíàëèçå êðîâè, ðåçóëüòàòîâ êîìïüþòåðíîãî èññëåäîâàíèÿ ëåãêèõ
íå èñêëþ÷àëîñü õðîíè÷åñêîå íåñïåöèôè÷åñêîå çàáîëåâàíèå ëåãêèõ. Îäíàêî, ñòîéêèå èçìåíåíèÿ â àíàëèçàõ êðîâè äèêòîâàëè íåîáõîäèìîñòü ïðîâåäåíèÿ
óãëóáëåííûõ èììóíîëîãè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé äëÿ
îöåíêè èììóíîëîãè÷åñêîãî ñòàòóñà è èñêëþ÷åíèÿ
ïåðâè÷íîãî èììóíîäåôèöèòà. Èììóíîëîãè÷åñêîå
èññëåäîâàíèå ïðåäóñìàòðèâàëî èññëåäîâàíèå
êëåòî÷íîãî çâåíà èììóíèòåòà, íåñïåöèôè÷åñêîé
ðåçèñòåíòíîñòè íåéòðîôèëîâ è ãóìîðàëüíîãî èììóíèòåòà.
Òàáëèöà 3. Èññëåäîâàíèå ôàãîöèòàðíîé àêòèâíîñòè íåéòðîôèëîâ è ìîíîöèòîâ
Íàèìåíîâàíèå
Ôàãîöèòàðíàÿ àêòèâíîñòü íåéòðîôèëîâ (ñòàôèëîêîêê)
Ñðåäíåå ÷èñëî ïîãëàùåííûõ ÷àñòèö
Ôàãîöèòàðíàÿ àêòèâíîñòü ìîíîöèòîâ
26
Ðåçóëüòàò
Íîðìà
35%
45 – 85%
2,1
4-10
11,32%
65,- 95%
Ïî äàííûì òàáëèöû 2 èìååò ìåñòî àáñîëþòíûé
ëèìôîöèòîç. Ðåçêî óâåëè÷åíî îòíîñèòåëüíîå è
àáñîëþòíîå êîëè÷åñòâî Â-ëèìôîöèòîâ. Ðåçêî óâåëè÷åíî ñîäåðæàíèå àêòèâèðîâàííûõ ëèìôîöèòîâ.
Ñîîòíîøåíèå ñóáïîïóëÿöèé â ïðåäåëàõ íîðìû.
Ââèäó ñòîéêîé íåéòðîïåíèè è ìîíîöèòîçà ñ
ýîçèíîôèëèåé ôàãîöèòàðíàÿ àêòèâíîñòü ïîëèíóêëåàðíûõ êëåòîê èññëåäîâàëàñü â îáîèõ ïîïóëÿöèÿõ êëåòîê. Äëÿ îöåíêè ôàãîöèòàðíîé àêòèâíîñòè
ìîíîöèòîâ ìåòîäîì öèòîïðîòî÷íîé öèòîìåòðèè
(Fagotest BD).
Êàê âèäíî èç òàáëèöû 3 îáíàðóæåíî ðåçêîå
ñíèæåíèå ôàãîöèòàðíîé àêòèâíîñòè ìîíîöèòîâ.
Àêòèâíîñòü ôàãîöèòîçà òåñíî ñâÿçàíà ñ àêòèâíîñòüþ
êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà, à èìåííî Ñ3. Óðîâíè
êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà Ñ3 è Ñ4 áûëè â ïðåäåëàõ
íîðìû. Ñîäåðæàíèå èììóíîãëîáóëèíîâ â ñûâîðîòêå
êðîâè, íàîáîðîò ïîâûøåíî: IgG 24,5 ã/ë (N-5,7-11,85);
IgA 3,9ã/ë (N-0,74-2,07) IgM 2,0 ( 0,49 – 1,28).
Ñ ó÷åòîì ïîëó÷åííûõ äîïîëíèòåëüíûõ èììóíîëîãè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé è ðåçóëüòàòîâ ñòåðíàëüíîé
ïóíêöèè áûë îáîñíîâàí îêîí÷àòåëüíûé êëèíè÷åñêèé
äèàãíîç: Ïåðâè÷íûé èììóíîäåôèöèò. Âðîæäåííàÿ
íåéòðîïåíèÿ. Ïíåâìîíèÿ çàòÿæíàÿ, äâóñòîðîííÿÿ,
î÷àãîâàÿ, îáñòðóêòèâíûé ñèíäðîì, ÄÍ-1 ñòåïåíè.
Õðîíè÷åñêèé (âòîðè÷íûé) äåôîðìèðóþùèé (â ôîðìå âàðèêîçíûõ áðîíõîýêòîçîâ) áðîíõèò. Àôòîçíûé
ñòîìàòèò.
Ëå÷åíèå ïðåäóñìàòðèâàëî ïðîâåäåíèå êîìáèíèðîâàííîé àíòèáàêòåðèàëüíîé òåðàïèè ïîâòîð-
íûìè êóðñàìè: öåôàëîñïîðèíû 2 ïîêîëåíèÿ ñ ïåíèöèëëèíçàùèùåííûìè ïðåïàðàòàìè; öåôàëîñïîðèíû 2 ïîêîëåíèÿ ñ àìèíîãëèêîçèäû è ìàêðîëèäû.
Äëÿ êóïèðîâàíèÿ îáñòðóêöèè äûõàòåëüíûõ ïóòåé è
óëó÷øåíèå èõ äðåíàæíîé ôóíêöèè – èíãàëÿöèîííûå õîëèíîëèòèêè è ìóêîñåêðåòîëèòèêè èç ãðóïïû
àìáðîêñîëà, êèíåçèòåðàïèÿ. Íà ôîíå ïðîâîäèìîãî
ëå÷åíèÿ íîðìàëèçîâàëàñü òåìïåðàòóðà, óìåíüøèëèñü ñèìïòîìû îáùåé èíòîêñèêàöèè, êóïèðîâàëñÿ
áðîíõîîáñòðóêòèâíûé ñèíäðîì. Îäíàêî ñîõðàíÿëèñü
ÿâëåíèÿ àôòîçíîãî ñòîìàòèòà, ðåãèîíàëüíîãî ëèìôàäåíèòà, ìîíîöèòàðíî-ëèìôîöèòàðíàÿ ðåàêöèÿ â
ïåðèôåðè÷åñêîì àíàëèçå êðîâè.
Áûë ïðîâåäåí êóðñ ÊÑÔ-ãðàñàëüâà 10 ìêã/êã
ïîäêîæíî N 11, ïîñëå êîòîðîãî èñ÷åçëè ÿâëåíèÿ
àôòîçíîãî ñòîìàòèòà, óìåíüøèëèñü ïîä÷åëþñòíûå
ëèìôîóçëû è èçìåíèëèñü ïîêàçàòåëè ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè, â ïåðèôåðè÷åñêîì àíàëèçå êðîâè ïîÿâèëèñü ñåãìåíòîÿäåðíûå íåéòðîôèëû â ïðåäåëàõ 44
– 88%, èñ÷åç ìîíîöèòîç, íîðìàëèçîâàëîñü ÑÎÝ.
Äàííûé êëèíè÷åñêèé ïðèìåð èíòåðåñåí òåì, ÷òî
ïîäîçðåíèå íà ïåðâè÷íûé èììóíîäåôèöèò âîçíèêëî
òîëüêî íà 3-ì ãîäó æèçíè ðåáåíêà, õîòÿ êëèíè÷åñêàÿ
ìàíèôåñòàöèÿ èìåëà ìåñòî ñ 6 ìåñÿ÷íîãî âîçðàñòà.
Âåðèôèêàöèè äèàãíîçà ïîòðåáîâàëà ïðîâåäåíèå
ðàñøèðåííîãî èììóíîëîãè÷åñêîãî îáñëåäîâàíèÿ ñ
ïðèìåíåíèåì ñîâðåìåííûõ âûñîêîòåõíîëîãè÷íûõ
ìåòîäèê, âûÿâèâøèõ êàê óìåíüøåíèå èììóíîêîìïåòåíòíûõ êëåòîê òàê è ñíèæåíèå èõ ôóíêöèîíàëüíîé
àêòèâíîñòè.
Ëèòåðàòóðà:
27