64 ОЗНОБЛЕННАЯ ВОЛЧАНКА БЕНЬЕ – ТЕННЕССОНА — РЕДКАЯ РАЗНОВИДНОСТЬ САРКОИДОЗА

64
№ 1, 2009
ОЗНОБЛЕННАЯ ВОЛЧАНКА БЕНЬЕ – ТЕННЕССОНА — РЕДКАЯ
РАЗНОВИДНОСТЬ САРКОИДОЗА
В.А. Самсонов, А.М. Вавилов , Ю.И. Матушевская
Lupus pernio (Besnier-Tenneson syndrome) — a rare form of sarcoidosis
V.A. Samsonov, A.M. Vavilov , Yu.I. Matushevskaya
ФГУ «ГНЦД Росмедтехнологий», Москва
Приведено описание редкой формы саркоидоза — ознобленной волчанки Бенье–Теннессона. Описаны особенности
наблюдаемого случая: дебют заболевания не проявлялся изменениями на коже, отмечалось более чем двухлетнее бессимптомное поражение медиастинальных лимфатических узлов, вовлечение в процесс слизистых оболочек носа и др.
Подтверждена эффективность применения в лечении саркоидоза глюкокортикоидов, сформулированы базисные параметры алгоритма обследования больных.
Ключевые слова: ознобленная волчанка Бенье–Теннессона, особенности клиники, терапевтическая эффективность
глюкокортикоидов, алгоритм обследования.
A description of sarcoidosis (lupus pernio, Besnier-Tenneson syndrome) is given. Particular features of the case under examination
are described: the onset of the disease was not in the form of skin changes, asymptomatic affection of mediastinal lymph glands
for more than two years was revealed, nasal mucous coats were involved in the process, etc. The efficacy of administering glucocorticoids for the treatment of sarcoidosis was confirmed. Parameters of the patient examination algorithm were formulated.
Key words: lupus pernio, Besnier-Tenneson syndrome, particular features of the clinical course, therapeutic efficacy of
glucocorticoids, examination algorithm.
Саркоидоз (синонимы: болезнь Бенье – Бека – Шау­
ман­н а, доброкачественный лимфогранулематоз
Шауманна, хронический эпителиоидно-клеточный
ретикулоэндотелиоз, болезнь Бека) — системное за­
болевание неясной этиологии, патоморфологичес­
кую основу которого составляет эпителиоидно-кле­
точная гранулема без признаков казеозного некроза
[1, 2].
Наиболее известны описания саркоидоза
J. Hutchinson (1898), E. Besnier (1889), M. Tennesson
(1892). Термин «lupus pernio» («ознобленная волчан­
ка») впервые применил E. Besnier при описании боль­
ного с поражением кожи лица и конечностей [1, 2].
Саркоидозом болеют преимущественно взрос­
лые (до 40 лет), причем женщины в 5 – 10 раз чаще,
чем мужчины [1,2].
Этиология и патогенез болезни не выяснены.
В настоящее время рассматривается роль следу­
ющих возможных патогенетических факторов
саркоидоза: вирусной и бактериальной инфек­
ции, грибов, паразитарной инвазии, сосновой
пыльцы, бериллия, циркония, некоторых лекарс­
твенных препаратов (сульфаниламидов, цитоста­
тиков) [2].
Большинство исследователей придерживаются
мнения о полиэтиологическом генезе заболевания.
Не исключается врожденная предрасположенность
© Самсонов В.А. и соавт., 2004
Vestn Dermatol Venerol 2009; 1: 64–67.
к саркоидозу (описаны семейные формы саркои­
доза, а также более частое обнаружение антигенов
HLA-А1, В8, В13 у больных саркоидозом по сравне­
нию с общей популяцией) [2].
Обсуждается роль иммунных факторов в раз­
витии саркоидоза. Так, предполагается, что уве­
личение количества Т-хелперов может играть роль
в формировании саркоидных гранулем как за счет
секреции лимфокинов, которые не только препятс­
твуют миграции макрофагов из очагов поражения,
но и вызывают их превращение в эпителиоидные
клетки, так и за счет усиления продукции В-лимфо­
цитами иммуноглобулинов [1].
Поражения кожи отличаются клиническим по­
лиморфизмом. Это обусловлено морфологическими
особенностями очагов поражения, их локализаци­
ей, характером начала (острое или постепенное),
эволюцией болезни (спонтанное регрессирование,
обострение и рецидивы, прогрессирование, атипич­
ное течение) и др.
Различают следующие клинические формы
саркоидов: саркоид Бека (мелкоузелковая, крупно­
узловатая и диффузно-инфильтративная), озноб­
ленная волчанка Бенье – Теннессона, ангиолюпоид
Бро­ка – Пот­рие, подкожные саркоиды Дарье – Русси,
а также атипичные формы [1, 3, 5, 6].
Клиника саркоида Бека разнообразна. Мелко­
узелковый саркоид характеризуется поражением
кожи в виде узелков размерами от булавочной голо­
вки до горошины, полушаровидных, возвышающих­
ся над окружающей кожей, плотно-эластической
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
консистенции, буровато-синюшного цвета. Почти
при всех формах саркоидов при диаскопии выявля­
ются мельчайшие желтовато-буроватые пятнышки
(пылинки). Крупноузловатая форма проявляется
единичными или множественными резко ограни­
ченными плоскими очагами поражения синюшнобуроватого цвета, размерами от крупной гороши­
ны до лесного ореха. Диффузно-инфильтративная
форма встречается реже и характеризуется обра­
зованием не резко отграниченных инфильтратив­
ных очагов поражения плотноватой консистенции,
буровато-синего цвета, величиной до ладони взрос­
лого и больше. Субъективные ощущения обычно от­
сутствуют [3].
Ангиолюпоид Брока – Потрие характеризуется
появлением на лбу, боковых поверхностях верхней
части носа одиночных очагов поражения до 1,5–2 см
или несколько более в диаметре, синеватого цвета
с буроватым оттенком, мягковатой консистенции
с телеангиэктазиями на поверхности бляшек. Субъ­
ективные ощущения также отсутствуют [3].
Ознобленная волчанка Бенье – Теннессона пора­
жает чаще всего кожу щек, носа, ушных раковин,
подбородка, лба и тыла кистей. Заболевание ха­
рактеризуется фиолетово-красными плоскими или
слегка выпуклыми очагами поражения с довольно
четкими границами. Шелушение отсутствует, атро­
фии или рубцов не наблюдается [3].
Подкожные саркоиды Дарье – Русси характери­
зуются образованием подкожных узлов размерами
от горошины до грецкого ореха и больше, как прави­
ло, немногочисленных, безболезненных. При слия­
нии образуются бляшечные инфильтраты больших
размеров. Кожа в очагах поражения тускло-розово­
го цвета. Локализуются узлы преимущественно на
боковых поверхностях туловища, животе и бедрах.
Увеличиваясь в размерах, они спаиваются с кожей,
но почти никогда не изъязвляются в противополож­
ность узлам индуративного туберкулеза кожи [3].
Описаны распространенные проявления подкож­
ных саркоидов Дарье – Русси с изъязвлениями [4].
Выделяют различные атипичные формы заболе­
вания, своеобразные по своим клиническим прояв­
лениям, обычно напоминающие картину того или
иного дерматоза, отнесение которых к саркоидо­
зу возможно лишь на основании гистологического
исследования [1, 3]. Описаны псориазиформная,
ихтиозиформная, склеродермоподобная, папилло­
матозная, ангиоматозная, веррукозная, язвенная
формы саркоидоза, а также формы, клинически
напоминающие базалиому, красную волчанку, гри­
бовидный микоз и др. [1, 3, 5]. Саркоидоз является
системным заболеванием, при котором поражаются
внутригрудные лимфатические узлы, легкие, брон­
хи, серозные оболочки, печень, селезенка, глаза,
кости, нервная система и другие органы.
При обследовании больных саркоидозом сущес­
твенных изменений в общем анализе крови, общем
анализе мочи и биохимическом анализе крови, как
правило, не находят. Основным рентгенологичес­
ким проявлением саркоидоза легких является дву­
стороннее увеличение внутригрудных лимфатичес­
ких узлов. Увеличенные лимфатические лимфоузлы
имеют четкие полициклические очертания и одно­
родную структуру. На ранних стадиях заболевания
отмечается усиление легочного рисунка за счет пе­
рибронхиальных и периваскулярных сетчатых и тя­
жистых теней. В дальнейшем появляются очаговые
тени (своеобразная марморесценция) различной
величины, округлой формы, двусторонние, разбро­
санные по всем легочным полям, преимуществен­
но в нижних и средних отделах легких. При про­
грессировании процесса наблюдается интенсивное
разрастание соединительной ткани — диффузные
пневмосклеротические изменения («сотовое легкое»)
[1]. При рентгенографии костей выявляются пора­
жения в виде множественных очагов разрежения
костной ткани преимущественно в фалангах кистей
и стоп. При этом образуются ограниченные пустоты
округлой или овальной формы, отчетливо обнаружи­
ваемые на рентгеновских снимках, так называемый
кистоидный остит, симптом Морозова – Юнглинга.
Реже вовлекаются в процесс кости черепа, позво­
ночника, длинные трубчатые кости [1, 2]. Пора­
жение глаз при саркоидозе проявляется передним
и задним увеитом (наиболее частый вид патологии),
конъюнктивитом, помутнением роговицы, развити­
ем катаракты или глаукомы, изменением радужной
оболочки, снижением остроты зрения [1, 2].
Диагноз саркоидоза основывается на результа­
тах клинических и гистологических исследований.
Дополнительными данными для постановки диагно­
за саркоидоза могут служить результаты рентгено­
логического исследования органов грудной клетки,
костей, особенно дистальных фаланг пальцев стоп
и кистей, обследование у офтольмолога [1–3].
Дифференциальная диагностика проводится
со следующими заболеваниями: злокачественны­
ми и доброкачественными опухолями (лимфомы
и псевдолимфомы кожи, доброкачественные лим­
фоплазии, саркома Капоши, мастоцитоз, меланома,
гистиоцитома и др.), специфическими инфекциями
(лепра, туберкулез кожи, лейшманиоз), кожными
проявлениями обменных нарушений (ксантоматоз,
липоидный некробиоз и др.), красной волчанкой,
красным плоским лишаем, кольцевидной грануле­
мой и др. [1, 3, 5].
Наиболее эффективным методом лечения сарко­
идоза является назначение внутрь кортикостероид­
ных препаратов (преднизолон по 30–40 мг в сутки
или другие глюкокортикоиды в адекватных дозах)
в виде монотерапии или в сочетании с цитостати­
ками (проспидин, циклофосфамид). Местно назна­
чают кортикостероидные препараты в виде кремов
или мазей, применяемых под пленку, или инъекций
в очаги поражения [1, 3].
65
66
№ 1, 2009
Приводим собственное клиническое наблюдение.
Больная М., 55 лет, поступила в отделение кли­
нической дерматологии ФГУ «ГНЦД Росмедтехноло­
гий» в марте 2005 г. с диагнозом: саркоидоз?
При поступлении жалобы на высыпания на коже
лица, плеч, ягодиц, увеличение в размерах носа, за­
трудненное дыхание через нос.
Причину заболевания больная ни с чем не свя­
зывала. В 1982 г. (в возрасте 33 лет) при прохожде­
нии планового флюорографического исследования
у пациентки были обнаружены изменения в легких
и поставлен диагноз: саркоидоз лимфатических
узлов. С этого года больная состоит на учете у фти­
зиатра. Получала лечение витамином Е. В 1985 г.
появились первые высыпания на коже ягодиц, па­
циентка обратилась к дерматологу по месту жи­
тельства. Был поставлен диагноз: саркоидоз кожи,
никакого лечения пациентка не получала. Через год
появились очаги поражения на плечах, высыпания
субъективными ощущениями не сопровождались.
В 1994 г. больная отметила появление расширен­
ных сосудов на коже носа, постепенно нос увели­
чился в размерах, больная стала отмечать затруд­
ненное дыхание через нос, в течение этого же года
появились очаги поражения на коже щек. В 1995 г.
пациентка находилась на обследовании и лечении
в одной из московских клиник в отделении ЛОР-бо­
лезней, где был поставлен диагноз: фиброзная дис­
плазия слизистой перегородки и костей носа. Про­
ведено рентгенологическое исследование костей
черепа, при котором патологических изменений не
обнаружено. При гистологическом исследовании
перегородки носа выявлена картина хроническо­
го воспаления с признаками обострения. В 2003 г.
пациентка консультирована в одной из московских
дерматологических клиник, где был поставлен диа­
гноз: саркоидоз, назначено лечение, которое паци­
ентка не принимала.
Объективно на момент поступления на коже
щек, носа отмечались фиолетово-красные, слег­
ка выпуклые очаги поражения с довольно чет­
кими границами, размером до 4 см в диаметре,
на поверхности которых имелись множественные
телеангиэктазии (см. рисунок а). Наблюдалось
увеличение в размерах носа, утолщение крыль­
ев и перегородки носа, затрудненное носовое ды­
хание (см. рисунок б). На коже плеч, ягодиц име­
лись множественные очаги поражения с четкими
границами, плотно-эластической консистенции,
синюшно-буроватого цвета, размером до 5–6 см
в диаметре (см. рисунок в).
Из сопутствующих заболеваний выявлены: ги­
пертоническая болезнь II стадии, остеохондроз
позвоночника, вертебробазилярная недостаточ­
ность.
В клиническом анализе крови, общем анализе
мочи и биохимическом анализе крови патологичес­
ки значимых отклонений не обнаружено.
а)
б)
в)
Рис. Ознобленная волчанка Бенье – Теннессона. Больная М.:
а — очаги поражения на коже щек, носа; б — увеличение
размера носа; в — поражение кожи ягодиц
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
Для уточнения диагноза проведена биопсия с двух
очагов поражения на коже правой скуловой и правой
ягодичной областей. Данные гистологического ис­
следования очагов были идентичными и не проти­
воречили диагнозу саркоидоза: эпидермис неравно­
мерной толщины с небольшим гиперкератозом, в ба­
зальном слое — вакуольная дистрофия клеток. Дерма
отечна. В глубокой части дермы на границе биоптата
видны отдельные гранулемы из светлых эпителио­
идных клеток, по периферии которых наблюдают­
ся небольшое количество лимфоцитов и единичные
гигантские многоядерные клетки, казеозный некроз
отсутствует. Сосуды поверхност­ного сосудистого
сплетения имеют расширенный просвет.
Проведено рентгенологическое исследование ор­
ганов грудной клетки и костей. На рентгенограммах
кистей и стоп отмечались неравномерное сужение
суставных щелей в межфаланговых суставах, ре­
гионарный остеопороз, умеренно выраженные ар­
трозные изменения. На рентгенограммах органов
грудной клетки очаговых изменений в легких не
обнаружено, легочный рисунок обогащен по интер­
стициальному типу. Корни значительно расширены
за счет увеличенных лимфатических узлов с обеих
сторон. Диафрагма и органы средостения обычно
расположены. Заключение: рентгенологическая
картина саркоидоза легких.
При ультразвуковом исследовании органов
брюшной полости и почек выявлены эхо-призна­
ки диффузных (возможно, возрастных) изменений
в поджелудочной железе и почках.
Консультация окулиста: диагноз — пресбиопия,
факосклероз, гипертонический ангиосклероз сет­
чатки обоих глаз.
Консультация отолариноголога: дыхание носом
затруднено. Форма наружной части носа значи­
тельно изменена за счет расширения переносья,
отмечается утолщение крыльев носа. Слизистая
оболочка носа умеренно гиперплазирована. Задняя
стенка глотки без особенностей. Миндалины — I,
лакуны свободны. Диагноз — саркоидоз наружного
отдела носа. Ринофима?
После проведения полного обследования пациен­
тке была начата пероральная терапия преднизоло­
ном в дозе 40 мг/сут. На фоне лечения отмечалась
положительная динамика кожного процесса: новых
элементов не появлялось, старые элементы уплоща­
лись, уменьшилась интенсивность окраски очагов
поражения, нос уменьшился в размерах, появилось
свободное дыхание через нос. Через 1,5 мес. доза
преднизолона была снижена до 30 мг/сут. Больная
выписана со значительным улучшением с реко­
мендацией постепенно снижать дозу преднизоло­
на до полной отмены под контролем дерматолога
по месту жительства.
Таким образом, в представленном наблюдении
приведено описание редкой разновидности сарко­
идоза — ознобленной волчанки Бенье – Теннессона.
Особенностью наблюдения являлось то, что болезнь
дебютировала не с высыпаний на коже, а с пораже­
ния медиастинальных лимфоузлов, которое на про­
тяжении более 20 лет протекало бессимптомно и не
беспокоило больную. Другой особенностью болезни
являлось вовлечение в патологический процесс на­
ряду с кожей слизистых оболочек носа, что при ус­
тановленном диагнозе не помешало оториноларин­
гологу ошибочно интерпретировать выявленные
им изменения. Наше наблюдение свидетельствует
о низком уровне информированности «смежных»
специалистов о саркоидозе и его системном характе­
ре и еще раз подтверждает мнение о том, что имен­
но глюкокортикоиды, а не противотуберкулезные
препараты являются эффективным средством тера­
пии этой болезни.
Считаем, что при подозрении, а тем более при
установленном диагнозе саркоидоза в алгоритм об­
следования больных необходимо включать:
1)анализ кожных проявлений болезни;
2)биопсию очага поражения на коже с последу­
ющим гистологическим исследованием;
3)консультацию окулиста;
4)рентгенографию органов грудной клетки,
а также костей кистей и стоп.
Обозначенный алгоритм обследования позволит
избежать диагностических ошибок и оптимизиро­
вать результаты лечения.
Литература
1. Скрипкин Ю.К., Мордовцев В.Н. Кожные и венерические
болезни: Руководство для врачей. Т. 2. М.: Медицина, 1999;
541–554.
2. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т. 3
Диагностика болезней органов дыхания. М.: Мед. лит., 2001;
292–316.
3. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы. Ер.: Айастан, 1989; 456–461.
4. Самсонов В.А., Чистякова И.А., Вавилов А.М., Надгериева О.В. Генерализованный саркоидоз с множественными кожными проявлениями. Вестн. дерматол. и венерологии, 1998; 6:
10–12.
5. Беренбейн Б.А., Студиницин А.А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М: Медицина, 1989; 347–351.
6. Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи: Руководство для
врачей. М.: Медицина, 2003; 211–215.
Поступила в редакцию 01.07.2007
67