Пороки и аномалии развития. Наследственно

Врождённая локализованная (лобарная)
эмфизема
Врождённая солитарная киста
►Характеризуется
наличием
кистозного образования,
расположенного центрально,
т.е. в прикорневой зоне или
ближе к периферии лёгкого
Врождённая солитарная киста
►Клиника:
Бессимптомно - при небольших
размерах кист, не сообщающихся с
бронхиальным деревом
 При сообщении кисты с
бронхиальным деревом – влажный
кашель, сухие и влажные хрипы
при аускультации

Врождённая солитарная киста
При наличии больших центральных
солитарных кист лёгкого, чаще
сообщающихся с бронхиальным деревом –
синдром дыхательных расстройств, ДН, ССН
 При наличии значительных по объёму или
напряжённых воздушных кист – ослабление
дыхания на стороне поражения, при
перкуссии лёгочный звук с коробочным
оттенком, смещение средостения в
противоположную сторону

Врождённая солитарная киста
►На
Rg – воздушное кистозное
образование с чёткими
контурами
►Дополнительные исследования
– рентгенография в двух
проекциях, полипозиционная
рентгеноскопия, КТ
Врождённая солитарная киста
Лёгочная секвестрация
►Порок
развития, при котором
добавочная гипоплазированная,
иногда сообщающаяся с
бронхиальным деревом
основного лёгкого доля имеет
автономное кровоснабжение
аномальной артерией,
отходящей от аорты или её
ветвей
Лёгочная секвестрация
►Виды:
внелёгочная секвестрация
 внутрилёгочная секвестрация

Лёгочная секвестрация
►Клиника:
 Признаки патологии возникают при
инфицировании и присоединении
воспалительного процесса в порочном и
прилежащих нормальных отделах лёгкого
 Наличие симптомов обусловлено: степенью
воспалительных изменений, вариантом
секвестрации – наличие простой или
кистозной гипоплазии, наличие или
отсутствие сообщения секвестрированного
участка с общей бронхиальной системой,
внелёгочноё или внутрилёгочной
локализацией порочного участка
Лёгочная секвестрация
►Диагностика:
трудна, т.к. клинические и
рентгенологические симптомы
других заболеваний и пороков
развития весьма сходны
 выявление аномального сосуда при
КТ и аортографии

Лёгочная секвестрация
►На
Rg – наличие участка затенения
в лёгочной ткани различной формы
и интенсивности
►Дополнительные исследования ангиопульмонография
Лёгочные артериовенозные
свищи
► Характеризуется
наличием патологического
сообщения между ветвями лёгочной артерии
и вены
► Клиника:
 зависит от величины, локализации и
характера свищей
 При наличии свищей между крупными
сосудами - расстройства гемодинамики
 цианоз, одышка, слабость, головокружение,
иногда кровохарканье, компенсаторная
полицитемия, нарушение свёртываемости
крови, отставание в росте и физическом
развитии, сосудистый шум над лёгкими
Лёгочные артериовенозные
свищи
Врожденные и приобретенные стенозы трахеи
и бронхов
Причины наиболее часто встречающихся
стенозов трахеи и бронхов
Врождённые стенозы
Приобретенные стенозы
Компрессионный
стеноз
Стеноз
собственно
трахеи и
бронхов
Компрессион Стеноз собственно
ный стеноз
трахеи и бронхов
Пороки развития
аорты или артерий
средостения
(сосудистое кольцо)
Петля лёгочной
артерии
Бронхогенная киста
Полные
хрящевые
кольца
Сдавление
опухолью
Трахеостомия
Инородные тела
Ожог дыхательных
путей
Травматические
разрывы трахеи и
бронхов
Врождённые стенозы собственно
трахеи
►Связаны
с наличием полных
хрящевых колец и отсутствием
мембранозной части трахеи на
определённом участке
Врожденные и приобретенные
стенозы трахеи и бронхов
►Клинические
проявления
возникают при уменьшении
диаметра трахеи на 50 % и более
►Клиника:
стридорозное дыхание,
эмфизема или гиповентиляция
лёгких и развитие трахеобронхита
ниже места обструкции
Компрессионные стенозы





Сосудистое кольцо
Наиболее часто - стенозы, обусловленные
сдавлением трахеи порочно развитой
аортой (двойная дуга), образующей
сосудистое кольцо, охватывающее трахею
и пищевод
На Rg-грамме – вдавление одного из
стволов дуги аорты
При бронхоскопии – вдавление передней
стенки средней трети трахеи
В сомнительных случаях: УЗИ дуги аорты,
аортография
Компрессионные стенозы
 Петля
лёгочной артерии
 вызывает стеноз в области
бифуркации трахеи
 нередко сочетается с наличием
полных хрящевых колец трахеи
Компрессионные стенозы
Бронхогенная
 Располагается
киста
между трахеей и
пищеводом
 Сдавление трахеи происходит сзади
 При трахеоскопии можно выявить
пролабирование мембранозной части
трахеи на ограниченном участке
Бронхогенная киста
Локализация
бронхогенной кисты
► Наиболее
частая
локализация - зона
под бифуркацией
трахеи
► Реже
–
внутрилегочные
кисты и собственно
трахеальные
Лечение бронхогенной кисты
независимо от локализации –
только оперативное
► Оптимальный
вариант – хирургическое
вмешательство в плановом порядке, которое
возможно при своевременной диагностике
► Цель
операции – предотвращение
инфицирования кисты и формирования
свища
Оперативное лечение
► Неинфицированная
киста – отделение
ее от окружающих тканей и удаление
всей кисты
► Инфицированная
киста – вскрытие
кисты, дренирование и удаление ее
выстилки
► При
массивной кистозном образовании
– резекция участка трахеи
А. Открытая операция
При периферическом расположении - пункция
кисты перед иссечением
Переднебоковой, заднебоковой или
чрезгрудинный разрез грудной клетки для
доступа к бронхогенной кисте
Б. Видеоторакоскопический метод
VATS (video-assisted thoracic surgery)
Во время операции проводится
интраоперационная
бронхоскопия
►
Контроль герметичности наложенных швов
►
Проходимость трахеи в зоне операции
►
Контроль ширины просвета бронхов
►
Контроль гемостаза
Осложнения
несостоятельность швов
► нагноение в месте удаления или
перфорация - пиопневмоторакс или
медиастинит
► кровотечение из места удаления
► в случае неполного удаления кисты
может из участка ее стенки может
начаться рост злокачественной опухоли
► бронхообструктивный синдром
►
Возможные причины
бронхобстуктивного синдрома
► Послеоперационное
трахеи и бронхов
► Длительное
процесса
сужение просвета
течение воспалительного
► Малигнизация
вследствие неполного
удаления кисты
Лечение послеоперационных
осложнения
► Значимый
дефект анастомоза –
повторная реторакотомия с
реконструктивной операцией
► Рубцовый
стеноз – бужирование или
трахеостомия широкой канюлей
Послеоперационное ведение,
реабилитация
► Дыхательная
гимнастика, лечебная
физкультура, массаж
► Удаление
мокроты
- Послеоперационный дренаж
- Эндотрахеальный катетер
► Иммобилизация
шейного отдела – при
удалении большого участка трахеи
Наследственные
заболевания
лёгких
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ
ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
(БОЛЕЗНЬ ХАММЕНА- РИЧА)
болезнь Хаммена- Рича, синдром Скеддинга,
болезнь Ослера- Шарко, склерозирующий
альвеолит,
фиброзная дисплазия легких
 прогрессирующий пневмофиброз:
- гипоксия стимулирует избыточный синтез коллагена фибробластами,
- лимфоциты вырабатывают лимфокины:
 способствуют пролиферации фибробластов,
 активируют способность альвеолярных макрофагов секретировать коллаген,
- иммунные реакции замедленного типа (IV тип):
 противолегочные IgA-аутоантитела (IgG),
 антинуклеарный, ревматоидный фактор,
 рост Т-хелперов, снижение Т-супрессоров,
 угнетение фагоцитоза;
(продолжение)
 нарастающая дыхательная недостаточность:
- недостаточное расправление альвеол:
 ухудшение альвеолярной вентиляции,
 увеличение работы дыхания,
- нарушение перфузии и функционирования альвеолярно-капиллярной мембраны (снижение проницаемости для газов альвеолярного эпителия).
 одышка:
- возникает исподволь,
- неуклонно прогрессирует,
- невозможность глубоко вдохнуть;
 кашель:
- усиливается по мере прогрессирования болезни,
- провоцируется попыткой сделать глубокий вдох
(резкое изменение эластических свойств легочной
ткани);
 похудание;
СТАДИИ:
1. интерстициальный отек;
2. интерстициальное “воспаление” (альвеолит);
3. интерстициальный фиброз.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
ИДИОПАТИЧЕСКОГО
ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА
(продолжение)
 ноющие боли под нижними углами лопаток, усиливающиеся при глубоком вдохе;
 артралгии, утренняя скованность суставов;
 общая слабость и быстрая утомляемость;
 цианоз:
- сначала только при физической нагрузке,
- усиливается по мере прогрессирования болезни;
 “пальцы Гиппократа”:
- фаланги по типу “барабанных палочек”,
- ногти “часовые стекла”;
(продолжение)
 аускультативные данные:
- притупление перкуторного звука (нижние отделы),
- укорочение фазы вдоха и выдоха,
- крепитация – “треск целлофана” (с обеих сторон
по задней и среднеподмышечной линиям, а также
между лопатками);
- “попискивание” (звук трения пробки) на вдохе по
передней поверхности грудной клетки над верхними легочными полями – признак выраженных
плевропневмосклеротических изменений;
 медленное неуклонное прогрессирование болезни,
без эпизодов обострения.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
ИДИОПАТИЧЕСКОГО
ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА
 изменения, как правило, двухсторонние;
 наибольшая выраженность в нижних долях легких.
ВАРИАНТЫ:



муральный вариант болезни – преимущественное
поражение интерстициальной ткани легкого;
десквамативный - преимущественное поражение
альвеол;
рентгенологически “сотовое легкое”.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
МУРАЛЬНОГО ВАРИАНТА
ИДИОПАТИЧЕСКОГО
ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА
 усиление легочного рисунка;
 в латеральных отделах – перегородочные линии
(линии Керли)
 и дисковидные ателектазы;
 подъем диафрагмы (уменьшение объема нижних
долей);
 вовлечение корней легких;
 расширение и нечеткость контуров сердечно-сосудистой тени;
 постепенное начало, хроническое течение и медленное прогрессирование фиброза межальвеолярных перегородок.