Ha Haрушения рушения свёртывания

‫תש"ע‬/‫כסלו‬/‫י"ט‬
Haрушения
Haрушения
свёртывания
Д-р Трейстер Юлия
Гемостаз
► Тромбоциты
и стенки сосудовсосудов- первичный
гемостаз
► Коагуляционная каскадакаскада- вторичный
гемостаз
Нарушение первичного гемостазагемостазакачественные нарушения
► Петехии,
медленная кровоточивость,
менорагия, эпистаксис
► Нарушение в адгезии, активации, агрегации
тромбоцитов
Нарушение адгезииадгезии- болезнь фон Виллебранда
► Нарушение гликопротеина на фф-ре 8, необходимого
►
1
для адгезии ( можно «починить» десмопрессином)
Приобретенные формыформы- лимфома, болезни
соединительной тк., пенициллины, цефалоспорины
‫תש"ע‬/‫כסלו‬/‫י"ט‬
Нарушение первичного гемостазагемостазакачественные нарушения
► Нарушение
► Нарушение
активации-- аспирин, НСПВС.
активации
агрегации- тромбастения
агрегации-
Гланцмана ( недостаток гликопротеина 2В3А)
Нарушение первичного гемостазагемостазаколичественные нарушения
► ИТП (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)
►У
►У
►
►
►
►
►
►
детей-- самопроходящее заболевание
детей
взрослых- хр. волнообразное течение
взрослых-
М.б. Случайная находка или эпистасис, пурпура
Вторично-- лимфопролиф. заб, люпус, гепатит С
Вторично
Обычно-- хорошее самочувствие
Обычно
Лаб.-- тромбоцитопения
Лаб.
У 10
10%
%-+ аутоиммунная гемолитич. Анемия (с(с-м Эванса)
Лечение-- преднизон, спленэктомия, мабтера
Лечение
Нарушение первичного гемостазагемостазаколичественные нарушения
►
1.
2.
3.
4.
5.
2
Повышенное потребление тромбоцитов
тромбоцитов-микроангиопатическая гемолитическая анемия:
ТТП (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
пурпура) - анемия
тромбоцитопения, температура, нарушения ц.н.с.
ГУС (гемолитический(гемолитический- уремический синдром)синдром)- анемия,
тромбоцитопения, почечная недостаточность
Возможные тригеры: Э. Коли, шигелла, леклек- вава- хинин,
клопидогрел, митомицин, аутоиммунные заболевания,
беременность
Лаб-- тромбоцитопения, признаки гемолитической анемии:
Лаб
ретикулоциты, шистоциты, фрагменты клеток на мазке
Лечение: плазмоферез. ДетиДети- самопроходящее
‫תש"ע‬/‫כסלו‬/‫י"ט‬
Васкулярные нарушения
► Пурпура
Пурпура-►
►
►
►
►
►
►
экхимозы и петехии
Сенильная пурпура
Кушинг
Цинга
Пурпура симплекс
Врождённые дефекты: Марфан, ЭлерсЭлерс-Данлос
Лек--ва: прокаин пенициллин, тиазиды, хинин, сульфа
Лек
Иммунное повреждение: люпус, ревматоидный артрит,
с-м Шегрена
Нарушения вторичного гемостаза
► Внутренний
путь (РТТ)
8,9,11,
11,
► Внешний путь (РТ)
2,5,7
► Общий путь (РТТ, РТ)
2,5,10
► РТ
РТ-- необходим дефицит более 75%
75% фактора
► РТТ
РТТ-- необходим дефицит более 60%
60% фактора
Нарушения вторичного гемостаза
Нарушение наружного пути
►
Недостаток факторов 8,9- гемофилия А,В
Связанны с ХХ- хромосомой
хромосомой-- поражает мужчин
►
Нарушение внутреннего пути
Основные факторы 2,7,10 (зависят от здоровой печени и вит.
►
►
►
►
3
К)
Врожденные заболевания редки
В большинствебольшинстве- нарушение продукции вит. К и болезни печени
Причины: печёночная недостаточность
холестаз
антибиотики широкого спектра
лечение кумадином
‫תש"ע‬/‫כסלו‬/‫י"ט‬
Кумадин
►
Ингибиция 2,7,9,10 ф-в (переход в активную форму, связывание
с Са)
►
Лек-- ва усиливающие действие кумадина:
Лек
1.
Амиодарон
Метронидазол
Триметоприм-- сульфаметоксазол
Триметоприм
Циметидин
Омепразол
Кетоконазол
Изониазид
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Лек--ва уменьшающие действие кумадина:
Лек
1.
2.
3.
4
Барбитураты
Карбамазепин
Рифампин