Âîïðîñû êëèíè÷åñêîé îôòàëüìîëîãèè

Реклама
Âîïðîñû êëèíè÷åñêîé îôòàëüìîëîãèè
ÓÄÊ 617.721:617.7-007.681-021.5
ÓËÜÐÀÑÒÐÓÊÒÓÐÍÛÅ ÈÇÌÅÍÅÍÈß ÐÀÄÓÆÊÈ ÁÎËÜÍÛÕ ÝÊÑÔÎËÈÀÒÈÂÍÎÉ ÃËÀÓÊÎÌÎÉ
È. Ð. Ñàëäàí1, ïðîô., Ñàôôàð Ìîõàììåä Æåëåëåäèí1, àñï.,
Ë. À. Ñòå÷åíêî2, ïðîô., Ò. Ï. Êóôòûðåâà2, êàíä. áèîë. íàóê
Âèííèöêèé íàöèîíàëüíûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò èì. Í. È. Ïèðîãîâà
Ëàáîðàòîðèÿ ýëåêòðîííîé ìèêðîñêîïèè èíñòèòóòà ïðîáëåì ïàòîëîãèè ÍÌÓ èì. Î. Î. Áîãîìîëüöà
1
2
Ó ñòàòò³ ïðåäñòàâëåí³ ðåçóëüòàòè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîãî âèâ÷åííÿ ôðàãìåíò³â ðàéäóæêè, óçÿòèõ ï³ä ÷àñ îïåðàö³é ó õâîðèõ ç ð³çíèìè ñòàä³ÿìè åêñôîë³àòèâíî¿ ãëàóêîìè. Âñòàíîâëåíî, ùî
â ïàòîãåíåç³ äàíî¿ ïàòîëî㳿 âçàºìîä³þòü ð³çí³ ÷èííèêè ³ ïðîöåñè, ³ ùî çì³íè â ðàéäóæö³ ñòîñóþòüñÿ
âñ³õ ¿¿ ñòðóêòóðíèõ êîìïîíåíò³â, âèðàæåí³ñòü ÿêèõ ñï³âñòàâíà ç âàæê³ñòþ ãëàóêîìàòîçíî¿ àòðîô³¿
çîðîâîãî íåðâà.
Êëþ÷åâûå ñëîâà: ýêñôîëèàòèâíàÿ ãëàóêîìà (ÝÃ), ðàäóæêà, óëüòðàñòðóêòóðíûå èçìåíåíèÿ, ýëåêòðîííàÿ ìèêðîñêîïèÿ.
Êëþ÷îâ³ ñëîâà: åêñôîë³àòèâíà ãëàóêîìà (ÅÃ), ðàéäóæêà, óëüòðàñòðóêòóðí³ çì³íè, åëåêòðîííà
ì³êðîñêîï³ÿ.
ÂÂÅÄÅÍÈÅ. Ýêñôîëèàòèâíàÿ ãëàóêîìà (ÝÃ)
ðàçâèâàåòñÿ íà ïî÷âå ýêñôîëèàòèâíîãî ñèíäðîìà
(ÝÑ). Îíà îòëè÷àåòñÿ îò äðóãèõ ôîðì ãëàóêîìû
çíà÷èòåëüíî áîëåå âûðàæåííûìè äèñòðîôè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè ñîñóäèñòîãî òðàêòà ãëàçà, òÿæåñòüþ òå÷åíèÿ è óñòîé÷èâîñòüþ ê ñðåäñòâàì ìåñòíîé
ãèïîòåíçèâíîé òåðàïèè. Ïðîãðåññèðóþùàÿ ïîòåðÿ çðåíèÿ ãîðàçäî ÷àùå íàáëþäàåòñÿ ïðè ÝÃ, ÷åì
ïðè ïåðâè÷íîé îòêðûòîóãîëüíîé ãëàóêîìå [3, 5,
10, 23].
 ñâÿçè ñ ðÿäîì ïóáëèêàöèé àâòîðîâ ñêàíäèíàâñêèõ ñòðàí ñëîæèëîñü âïå÷àòëåíèå î òîì, ÷òî
ÝÑ è Ýà ÷àùå âñåãî âñòðå÷àþòñÿ â ýòîì ðåãèîíå. Ïîêàçàíî, ÷òî Ýà ñî÷åòàåòñÿ ñ LOXL1 ãåíîì,
êîòîðûé îòñóòñòâóåò ïðè äðóãèõ âèäàõ ãëàóêîìû
[16, 21].
Íàëè÷èå ìàòåðèàëà ýêñôîëèàöèé â âèñöåðàëüíûõ îðãàíàõ ó áîëüíûõ ñ ÝÑ ñâèäåòåëüñòâóåò
î åãî ñâÿçè ñ îáùèìè çàáîëåâàíèÿìè, îñîáåííî ñ
ñèñòåìíûìè ñîñóäèñòûìè íàðóøåíèÿìè è ïàòîëîãèåé öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû 1, 6, 17, 20].
 ëèòåðàòóðå îïóáëèêîâàí ðÿä òåîðèé, îáúÿñíÿþùèõ ôîðìèðîâàíèå ýêñôîëèàöèé. Ïî îáîáùåííûì äàííûì, ê íèì ìîæíî îòíåñòè àìèëîèäíóþ
òåîðèþ, ãèïîòåçó î âåäóùåì çíà÷åíèè íàðóøåíèÿ
ìåòàáîëèçìà â áàçàëüíûõ ìåìáðàíàõ [15]. Â ñîñòàâå ýêñôîëèàöèé áûëè îáíàðóæåíû àëüôà-ýëàñòèí,
òðîïîýëàñòèí, âèòðîíåêòèí, àìèëîèä Ð, ôèáðèëëèí
[22]. Èçâåñòíî, ÷òî ôèáðèëëèí ÿâëÿåòñÿ îñíîâíûì
êîìïîíåíòîì ýëàñòè÷åñêèõ ìèêðîôèáðèëë è ýêñôîëèàòèâíûõ ôèáðèëë. Ýòî äàëî îñíîâàíèå áîëüøèíñòâó èññëåäîâàòåëåé ñ÷èòàòü ÝÑ ïðîÿâëåíèåì
ýëàñòîçèñà, îñîáåííî ïîâðåæäàþùåãî ýëàñòîìèêðîôèáðèëëû [19]. Îäíàêî òî÷íûé ñîñòàâ ýêñôîëèàöèé äî íàñòîÿùåãî âðåìåíè îñòàåòñÿ íåèçâåñòíûì
[7, 11, 13, 17].
Öåëü íàøåé ðàáîòû — îïðåäåëåíèå óëüòðàñòðóêòóðíûõ èçìåíåíèé ðàäóæêè áîëüíûõ ñ ðàçíûìè ñòàäèÿìè ÝÃ ïî äàííûì ýëåêòðîííîé ìèêðîñêîïèè.
ÌÀÒÅÐÈÀË È ÌÅÒÎÄÛ. Ïîä íàøèì íàáëþäåíèåì íàõîäèëèñü 92 áîëüíûõ, ó êîòîðûõ ñòàíäàðòíûìè êëèíè÷åñêèìè ìåòîäàìè áûëà äèàãíîñòèðîâàíà Ýà íà 143 ãëàçàõ.
Ñðåäè áîëüíûõ Ýà áûëî 55 ìóæ÷èí (59,7%) â âîçðàñòå îò
53 äî 92 ëåò è 37 æåíùèí (40,2%) â âîçðàñòå îò 52 äî 86 ëåò.
Ó 41 áîëüíîãî áûë îäíîñòîðîííèé ïðîöåññ, ó 51 — äâóñòîðîííèé.
Ìàòåðèàëîì äëÿ ýëåêòðîííîé ìèêðîñêîïèè ñëóæèëè
ôðàãìåíòû ðàäóæêè òðåõ áîëüíûõ â âîçðàñòå 53-77 ëåò ñ
ðàçëè÷íûìè ñòàäèÿìè ÝÃ, ïîëó÷åííûå ïî âðåìÿ îïåðàòèâíûõ âìåøàòåëüñòâ. Ìàòåðèàë ôèêñèðîâàëè â 2,5% ðàñòâîðå
ãëóòàðàëüäåãèäà â òå÷åíèå äâóõ ÷àñîâ ñ ïîñëåäóþùåé äîôèêñàöèåé 1% ðàñòâîðîì ÷åòûðåõîêèñè îñìèÿ (ïî Ìèëëîíèãó) â òå÷åíèå îäíîãî ÷àñà. Çàòåì ìàòåðèàë îáåçâîæèâàëè â ñïèðòàõ âîçðàñòàþùåé êîíöåíòðàöèè è ïîìåùàëè â
æåëàòèíîâûå êàïñóëû, çàïîëíåííûå ÷èñòîé ñìîëîé. Ïîñëå
6-10-äíåâíîé ïîëèìåðèçàöèè ïðè t 56°Ñ èçãîòàâëèâàëè ïîëóòîíêèå ñðåçû è îêðàøèâàëè èõ ïî Hayat [12]. Ïîñëå ïðèöåëüíîé îðèåíòàöèè ïîëó÷àëè óëüòðàòîíêèå ñðåçû, êîòîðûå
êîíòðàñòèðîâàëè íàñûùåííûì ðàñòâîðîì óðàíèëàöåòàòà è
äîêîíòðàñòèðîâàëè ðàñòâîðîì öèòðàòà ñâèíöà. Ìàòåðèàë
èçó÷àëè è ôîòîãðàôèðîâàëè ñ ïîìîùüþ ýëåêòðîííîãî ìèêðîñêîïà ÏÝÌ-125Ê.
ÐÅÇÓËÜÒÀÒÛ È ÈÕ ÎÁÑÓÆÄÅÍÈÅ. Ó âñåõ
áîëüíûõ Ýà îïðåäåëÿëèñü äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ïåðåäíåãî è çàäíåãî îòäåëà ñîñóäèñòîãî òðàêòà
ãëàçà. Ýòè èçìåíåíèÿ õàðàêòåðèçîâàëèñü ýêñôîëèàòèâíûìè îòëîæåíèÿìè ïî çðà÷êîâîìó êðàþ,
äèñòðîôèåé ðàäóæêè, ïåðèïàïèëëÿðíîé àòðîôèåé
õîðèîèäåè. Íàìè óñòàíîâëåíî ñîîòâåòñòâèå ìåæäó
âûðàæåííîñòüþ äèñòðîôè÷åñêèõ èçìåíåíèé ïåðåäíåãî è çàäíåãî îòäåëà ñîñóäèñòîãî òðàêòà ãëàçà
© È. Ð. Ñàëäàí, Ñàôôàð Ìîõàììåä Æåëåëåäèí,
Ë. À. Ñòå÷åíêî, Ò. Ï. Êóôòûðåâà, 2009.
Îôòàëüìîëîãè÷åñêèé æóðíàë ¹ 4, 2009
39
Âîïðîñû êëèíè÷åñêîé îôòàëüìîëîãèè
è ñòåïåíüþ ãëàóêîìàòîçíîé àòðîôèè çðèòåëüíîãî
íåðâà (ïîäðîáíûé àíàëèç êîððåëÿöèîííûõ ñâÿçåé
áóäåò ïðåäìåòîì îòäåëüíîãî ñîîáùåíèÿ).
Ýëåêòðîííàÿ ìèêðîñêîïèÿ ðàäóæêè áîëüíûõ ñ
ðàçâèòîé ñòàäèåé ÝÃ ïîêàçàëà, ÷òî çàäíèé ýïèòåëèé
ðàäóæêè, êîòîðûé ÿâëÿåòñÿ ïðîäîëæåíèåì ïèãìåíòíîãî ñëîÿ ñåò÷àòêè, ïðåäñòàâëåí ïèãìåíòîöèòàìè,
ñîäåðæàùèìè áîëüøîå êîëè÷åñòâî êðóïíûõ ìåëàíîñîì. Ïîñëåäíèå äîâîëüíî ÷àñòî íàáëþäàþòñÿ çà
ïðåäåëàìè àïèêàëüíûõ ó÷àñòêîâ êëåòîê.
Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî ìíîãî÷èñëåííûå îòðîñòêè ïèãìåíòîöèòîâ, ïîâñåìåñòíî âíåäðÿÿñü â áàçàëüíîé ìåìáðàíå, ãëóáîêî ïðîíèêàþò â ñîñóäèñòûé ñëîé ðàäóæêè.  ýòèõ îòðîñòêàõ íàáëþäàþòñÿ
êàê òèïè÷íûå äëÿ ïèãìåíòîöèòîâ ìåëàíîñîìû, òàê
è òðàíñôîðìèðîâàííûå ñòðóêòóðû. Îáðàçîâàíèå
ìèåëèíîïîäîáíûõ ôèãóð ñâÿçàíî ñ íàðóøåíèåì
ôîñôîëèïèäîâ, ÷òî, ñêîðåå âñåãî, îáóñëîâëåíî àêòèâàöèåé ïåðåêèñíîãî îêèñëåíèÿ ëèïèäîâ. Â ðÿäå
ñëó÷àåâ ìèåëèíîïîäîáíûå ôèãóðû îòìå÷àþòñÿ çà
ïðåäåëàìè êëåòîê â îêðóæåíèè ãëèêîçàìèíîãëèêàíîâ è ôèáðèíà. Ýòè ìåæêëåòî÷íûå îòëîæåíèÿ
ïðèâîäÿò ê ðàñøèðåíèþ áàçàëüíûõ ìåìáðàí ïèãìåíòîöèòîâ. Äðóãîé îñîáåííîñòüþ îòðîñòêîâ ýòèõ
êëåòîê ÿâëÿåòñÿ íàëè÷èå ëèïèäíûõ è ãëèêîãåíîâûõ
âêëþ÷åíèé, ÷òî óêàçûâàåò íà íàðóøåíèÿ òðîôèêè
ïèãìåíòíîãî ýïèòåëèÿ (ðèñ. 1).
Ðèñ. 1. Ìèêðîôîòî ðàäóæêè áîëüíîãî Ã. (ýêñôîëèàòèâíàÿ
ãëàóêîìà II ñ ëåâîãî ãëàçà).
Òèïè÷íûå (1) è òðàíñôîðìèðîâàííûå (2) ìåëàíîñîìû, ãëèêîãåíîâûå (3) âêëþ÷åíèÿ â îòðîñòêàõ ïèãìåíòíîãî ýïèòåëèÿ. Ãëèêîçàìèíîãëèêàíû (4), ôèáðèí (5) â èíòåðñòèöèàëüíîì ïðîñòðàíñòâå. Óâ. 19000.
 ñîñóäèñòîì ñëîå ðàäóæêè âáëèçè îòðîñòêîâ
ïèãìåíòîöèòîâ â îêðóæåíèè êîëëàãåíîâûõ âîëîêîí ÷àñòî ðàñïîëàãàþòñÿ êëåòêè, ñîäåðæàùèå ìåëàíîñîìû, ðàçìåðû êîòîðûõ çíà÷èòåëüíî ìåíüøå,
÷åì â ïèãìåíòíûõ êëåòêàõ. Ýòè êëåòêè íàçûâàþòñÿ
ñòðîìàëüíûìè ìåëàíîöèòàìè è èìåþò ñïîñîáíîñòü
ê ôàãîöèòîçó [8]. Äåéñòâèòåëüíî, íà ïîâåðõíîñòè
40
ýòèõ êëåòîê èìåþòñÿ îòðîñòêè, òèïè÷íûå äëÿ ìàêðîôàãîâ, à â öèòîïëàçìå ðàñïîëàãàþòñÿ ôàãîñîìû,
ñîäåðæàùèå íàðÿäó ñ ëèïèäíûìè âêëþ÷åíèÿìè
ãðàíóëû ìåëàíèíà.
Ñ äðóãîé ñòîðîíû, äëÿ ýòèõ êëåòîê õàðàêòåðåí
è ïðîöåññ ýêçîöèòîçà, î ÷åì ñâèäåòåëüñòâóþò âûïÿ÷èâàíèÿ è îòøíóðîâêà ôðàãìåíòîâ öèòîïëàçìû ñ
ìåëàíîñîìàìè.
Êðîìå ìåëàíîöèòîâ â ñîñóäèñòîì ñëîå ðàñïîëàãàþòñÿ ôóíêöèîíàëüíî àêòèâíûå ôèáðîáëàñòû,
î ÷åì ñâèäåòåëüñòâóþò â ïåðâóþ î÷åðåäü êðóïíûå
ÿäðà ñ ýóõðîìàòèíîì è ìàðãèíàëüíî ðàñïîëîæåííûì ãåòåðîõðîìàòèíîâûì ÿäðûøêîì, à òàêæå çíà÷èòåëüíûå ðàçìåðû ÿäåðíûõ ïîð.  ðàñøèðåííûõ
êàíàëüöàõ ýíäîïëàçìàòè÷åñêîé ñåòè íàêàïëèâàþòñÿ ïðåäøåñòâåííèêè ãëèêîçàìèíîãëèêàíîâ è âîëîêîí ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, êîòîðûå âûäåëÿþòñÿ â
èíòåðñòèöèàëüíîå ïðîñòðàíñòâî. Çäåñü æå îáíàðóæèâàþòñÿ îòäåëüíûå ãðàíóëû ìåëàíèíà è èììóíîêîìïåòåíòíûå êëåòêè (ìàêðîôàãè, ïëàçìàòè÷åñêèå
êëåòêè, ëèìôîöèòû).  ýòèõ ó÷àñòêàõ, êàê ïðàâèëî, îáíàðóæèâàåòñÿ íåçíà÷èòåëüíîå êîëè÷åñòâî
âîëîêîí. Âñå ýòî ñâèäåòåëüñòâóåò î íàëè÷èè âîñïàëèòåëüíîãî ïðîöåññà, ÷òî ïîäòâåðæäàåòñÿ òàêæå
ðàñõîæäåíèåì ýíäîòåëèàëüíûõ êëåòîê â çîíàõ èõ
êîíòàêòîâ è íàëè÷èåì íåéòðîôèëîâ â ïðîñâåòàõ
êðîâåíîñíûõ ñîñóäîâ è çà èõ ïðåäåëàìè. Ïåðåäíèé
ýïèòåëèé ðàäóæêè, êàê ïðàâèëî, äåñêâàìèðîâàí
èëè ïîäâåðæåí íåêðîçó.
 ðàäóæêå áîëüíûõ ñ äàëåêîçàøåäøåé Ýà íàðàñòàåò ñòåïåíü âûðàæåííîñòè óëüòðàñòðóêòóðíûõ
èçìåíåíèé. Ïîâñåìåñòíî íàáëþäàþòñÿ ïèãìåíòîöèòû çàäíåãî ýïèòåëèÿ, àïèêàëüíûå ó÷àñòêè
ïëàçìîëåììû êîòîðûõ ëèçèðîâàíû, à ìåëàíîñîìû
íàõîäÿòñÿ âíå êëåòêè. Íà áàçàëüíîé ñòîðîíå ïèãìåíòîöèòîâ óâåëè÷èâàåòñÿ êîëè÷åñòâî áàçàëüíûõ
ýêñòðóçèé, êîòîðûå ñîâìåñòíî ñ áàçàëüíîé ìåìáðàíîé îáðàçóþò ïðè÷óäëèâûå ôèãóðû â ñîñóäèñòîì
ñëîå. Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî ó ýòèõ áîëüíûõ ïðàêòè÷åñêè íå íàáëþäàþòñÿ òèïè÷íûå ìåëàíîñîìû.
Îíè ïðèîáðåòàþò âèä âàêóîëåé, â íåêîòîðûõ èç íèõ
îáíàðóæèâàþòñÿ îñòàòêè ìåëàíèíà, êàê ðåçóëüòàò åãî òðàíñôîðìàöèè.  ðÿäå ñëó÷àåâ îòìå÷àåòñÿ
ñëèÿíèå òàêèõ âàêóîëåé è íàáëþäàþòñÿ ðàçëè÷íûå
ñòàäèè âûâåäåíèÿ òðàíñôîðìèðîâàííîãî ìåëàíèíà
â èíòåðñòèöèàëüíîå ïðîñòðàíñòâî. Ïîñëåäíåå çàïîëíåíî äåïîçèòàìè, ñðåäè êîòîðûõ ïðåîáëàäàþò
ãëèêîçàìèíîãëèêàíû.
 ñîñóäèñòîì ñëîå ðàñïîëàãàþòñÿ òàê íàçûâàåìûå ñòðîìàëüíûå ìåëàíîùèòû. ×èñëî ìåëàíîñîì
çíà÷èòåëüíî âàðüèðóåò, íî ïðåîáëàäàþò êëåòêè ñ
íåáîëüøèì èõ êîëè÷åñòâîì.  òî æå âðåìÿ â èíòåðñòèöèàëüíîì ïðîñòðàíñòâå âñòðå÷àþòñÿ êàê äåñêâàìèðîâàííûå ó÷àñòêè öèòîïëàçìû ñ åäèíè÷íûìè
ãðàíóëàìè, òàê è ñâîáîäíî ðàñïîëîæåííûå ìåëàíîñîìû (ðèñ. 2). Ýòî ãîâîðèò îá àêòèâèçàöèè ïðîöåññîâ
äåãðàíóëÿöèè â ìåëàíîöèòàõ. Âûðàæåííûå ïðîöåññû
Îôòàëüìîëîãè÷åñêèé æóðíàë ¹ 4, 2009
Âîïðîñû êëèíè÷åñêîé îôòàëüìîëîãèè
äåãðàíóëÿöèè ìåëàíîöèòîâ ñîïðîâîæäàþòñÿ àêòèâèçàöèåé ìàêðîôàãàëüíîé ñèñòåìû, î ÷åì ñâèäåòåëüñòâóåò óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà ìàêðîôàãîâ, çàïîëíåííûõ ñêîïëåíèÿìè ìåëàíîñîì è òèïè÷íûõ ôàãîñîì.
ñòàâëåíû äåçîðèåíòèðîâàííûìè ïó÷êàìè ñ íàðóøåííîé ïåðèîäè÷íîñòüþ ñòðîåíèÿ è íàáóõøèìè
îòäåëüíûìè ôèáðèëëàìè.
Ðàçðàñòàíèå âîëîêîí ïðèâîäèò ê ôîðìèðîâàíèþ ÿêîðíûõ ôèëàìåíòîâ ñ ïðîðàñòàíèåì èõ â ñóùåñòâåííî ðàñøèðåííûå è ðàçðûõëåííûå áàçàëüíûå ìåìáðàíû êðîâåñíîñíûõ ìèêðîñîñóäîâ. Ïîä
ýíäîòåëèåì, âíóòðè íåãî è â ïðîñâåòå ìèêðîñîñóäîâ íàáëþäàþòñÿ ïîñòìåëàíèíîâûå ñòðóêòóðû, ÷òî
ñâèäåòåëüñòâóåò îá èõ òðàíñïîðòèðîâêå ÷åðåç êðîâåíîñíîå ðóñëî (ðèñ. 3).
Ðèñ. 2. Ìèêðîôîòî ðàäóæêè áîëüíîé Ä. (ýêñôîëèàòèâíàÿ
ãëàóêîìà III â ïðàâîãî ãëàçà).
Ïèãìåíòîöèòû çàäíåãî ýïèòåëèÿ: âèäîèçìåíåííûå ìåëàíîñîìû (1), âàêóîëè íà ìåñòå ìåëàíîñîì (2), ñêîïëåíèÿ ãëèêîãåíà (3). Óâ. 12000.
Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî ïðîñâåòû áîëüøèíñòâà
ìèêðîñîñóäîâ ñóæåíû è çàïîëíåíû ýëåêòðîííîïëîòíûì áåëêîâûì ñîäåðæèìûì, ÷òî ìîæåò áûòü
ñëåäñòâèåì ðåçêî âûðàæåííîãî ñîñòîÿíèÿ ãèïîêñèè. Îäíà èç ïðè÷èí òàêîãî ñîñòîÿíèÿ, ïî-âèäèìîìó, ñâÿçàíà ñ íàðóøåíèåì ñòðóêòóðû ãëàäêîìûøå÷íûõ êëåòîê, â êîòîðûõ òàêæå îòêëàäûâàåòñÿ
ìåëàíèí, àêòèâèçèðóþòñÿ ëèçîñîìû è ëèçèðóþòñÿ
ó÷àñòêè öèòîïëàçìû.  òàêèõ ñîñóäàõ â öèòîïëàçìå
ýíäîòåëèîöèòîâ âñòðå÷àåòñÿ áîëüøîå ÷èñëî ëèçîñîì
è ìèêðîôèëàìåíòîâ, êîòîðûå çàìåùàþò áèîñèíòåíè÷åñêèå îðãàíåëëû è ñòðóêòóðû, ó÷àñòâóþùèå â
òðàíñýíäîòåëèàëüíîì ïåðåíîñå âåùåñòâ. Íàëè÷èå
â ýíäîòåëèîöèòàõ ìåëêèõ ãðàíóë ìåëàíèíà ÿâëÿåòñÿ äîêàçàòåëüñòâîì âûâåäåíèÿ èõ ÷åðåç ýíäîòåëèé
â êðîâåíîñíîå ðóñëî.  íåêîòîðûõ ñîñóäàõ îòìå÷àþòñÿ ìèêðîêëàçìàòîçíûå âûðîñòû öèòîïëàçìû,
ñîäåðæàùèå ìèêðîôèëàìåíòû è ïðîäóêòû ðàñïàäà ìåëàíîñîì. Äðóãîé îñîáåííîñòüþ êðîâåíîñíûõ
ìèêðîñîñóäîâ ÿâëÿåòñÿ íàëè÷èå ýíäîòåëèîöèòîâ ñ
ãèïåðõðîìíûìè ÿäðàìè, ïîäâåðæåííûìè êàðèîðåêñèñó, ÷òî ìîæíî ðàñöåíèâàòü êàê ïðåàïîïòîçíîå
ñîñòîÿíèå ýòèõ êëåòîê.
Ïðè òåðìèíàëüíîé ÷åòâåðòîé ñòàäèè Ýà â ðàäóæêå íàáëþäàåòñÿ ïðàêòè÷åñêè ïîëíàÿ àòðîôèÿ
çàäíåãî ýïèòåëèÿ, ðàçðàñòàíèå ñîåäèíèòåëüíîòêàííûõ êîìïîíåíòîâ è îòëîæåíèå ãëèêîçàìèíîãëèêàíîâ îñíîâíîãî âåùåñòâà â ñîñóäèñòîì ñëîå. Ýòî
ïðîèñõîäèò íà ôîíå ñíèæåíèÿ ÷èñëà ìåëàíîöèòîâ.
 íèõ ïðàêòè÷åñêè âñå ìåëàíîñîìû íàõîäÿòñÿ íà
ðàçëè÷íûõ ñòàäèÿõ òðàíñôîðìàöèè. Íà óëüòðàñòðóêòóðíîì óðîâíå êîëëàãåíîâûå âîëîêíà ïðåä-
Ðèñ. 3. Ìèêðîôîòî ðàäóæêè áîëüíîãî Ï. (ýêñôîëèàòèâíàÿ
ãëàóêîìà IV ñ ïðàâîãî ãëàçà).
ßêîðíûå ôèëàìåíòû (1), áàçàëüíàÿ ìåìáðàíà (2), òðàíñôîðìèðîâàííûå ìåëàíîñîìû â öèòîïëàçìå ýíäîòåëèîöèòîâ
(3) è ïðîñâåòå êðîâåíîñíîãî ñîñóäà (4). Óâ. 13000.
Òàêèì îáðàçîì, ïðîâåäåííûé ýëåêòðîííîìèêðîñêîïè÷åñêèé àíàëèç äîêàçàë, ÷òî ïðè ãëàóêîìå
èçìåíåíèÿ â ðàäóæêå êàñàþòñÿ âñåõ åå ñòðóêòóðíûõ
êîìïîíåíòîâ, âûðàæåííîñòü êîòîðûõ çàâèñèò îò
ñòàäèè ãëàóêîìàòîçíîãî ïðîöåññà è âîçðàñòà ïàöèåíòà [2, 17].
 íàñòîÿùåå âðåìÿ áîëüøèíñòâî àâòîðîâ ñ÷èòàþò, ÷òî ãëàóêîìà ÿâëÿåòñÿ ìíîãîôàêòîðíûì çàáîëåâàíèåì [4, 9, 14, 18]. Ñ íàøåé òî÷êè çðåíèÿ
íàèáîëåå ñóùåñòâåííûì ÿâëÿþòñÿ ñîñóäèñòûé,
ìåõàíè÷åñêèé è ìåòàáîëè÷åñêèå ôàêòîðû, êîòîðûå
âçàèìîñâÿçàíû äðóã ñ äðóãîì.
 êðîâåíîñíûõ ñîñóäàõ èçìåíåíèÿ çàòðàãèâàþò
êàê âíóòðåííþþ âûñòèëêó — ýíäîòåëèé, òàê è ìûøå÷íóþ îáîëî÷êó, êîòîðàÿ â äðóãèõ îðãàíàõ îáû÷íî áîëåå óñòîé÷èâà ê äåéñòâèþ ïîâðåæäàþùåãî
ôàêòîðà. Íàøè èññëåäîâàíèÿ ïîäòâåðæäàþò äàííûå ëèòåðàòóðû î òîì, ÷òî ïîðàæåíèå è äåñòðóêöèÿ
ýíäîòåëèàëüíûõ êëåòîê è ïåðèöèòîâ ïðè Ýà âûçûâàþò ïàòîëîãèþ ìèêðîñîñóäèñòîãî ðóñëà è îáúÿñíÿþò ïîâûøåííóþ ïðîíèöàåìîñòü ãåìàòîîôòàëüìè÷åñêîãî áàðüåðà [2]. Íàëè÷èå òàêîãî áîëüøîãî
÷èñëà ðàñïîëîæåííûõ âíå êëåòîê ìåëàíîñîì ïðèâîäèò ê ïîãëîùåíèþ èõ íå òîëüêî ìàêðîôàãàìè,
íî è ãëàäêîìûøå÷íûìè êëåòêàìè. Ìåëàíîñîìû
Îôòàëüìîëîãè÷åñêèé æóðíàë ¹ 4, 2009
41
Âîïðîñû êëèíè÷åñêîé îôòàëüìîëîãèè
ñëèâàþòñÿ ñ ëèçîñîìàìè, îáðàçóþò ôàãîëèçîñîìû,
òåðÿþò èõ ñîäåðæèìîå, à îñòàâøèåñÿ ìåìáðàíû
òðàíñôîðìèðóþòñÿ â ìèåëèíîïîäîáíûå ñòðóêòóðû, êîòîðûå âèäíû â ýíäîòåëèè è â ïðîñâåòå ñîñóäîâ. Íàëè÷èå áîëüøîãî êîëè÷åñòâà ôîðìåííûõ
ýëåìåíòîâ êðîâè â òêàíÿõ ðàäóæêè óêàçûâàåò íà
ïðåîáëàäàíèå âîñïàëèòåëüíîãî ïðîöåññà â ïàòîãåíåçå ÝÃ, ÷òî ìîæíî ðàññìàòðèâàòü êàê ïîñëåäñòâèå
âàñêóëîïàòèè ðàäóæêè è õðîíè÷åñêîãî íàðóøåíèÿ
ãåìàòîîôòàëüìè÷åñêîãî áàðüåðà. Ïðè áîëåå ïîçäíèõ ñòàäèÿõ â ãëàäêîìûøå÷íèõ êëåòêàõ íàðàñòàþò
ïðîöåññû ìèîöèòîëèçà, âåäóùèå ê íàðóøåíèþ èõ
ôóíêöèîíàëüíîé àêòèâíîñòè, âñëåäñòâèå ñóæåíèÿ
ïðîñâåòîâ ñîñóäîâ. Ïîìèìî ýòîãî ïðîñâåòû îáòóðèðîâàíû ìèêðîêëàçìàòîçíûìè âûðîñòàìè, êîàãóëÿòàìè áåëêîâ ïëàçìû, ôîðìåííûìè ýëåìåíòàìè.
Âñå ýòî ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ ãåìîìèêðîöèðêóëÿöèè è òðîôèêè ðàäóæêè, ñîñòîÿíèå êîòîðîé
óñóãóáëÿåòñÿ òàêæå òðàíñôîðìàöèåé ñîåäèíèòåëüíîòêàííûõ ýëåìåíòîâ. Ïîñëåäíåå ñâÿçàíî êàê ñ
ïîâûøåííûì ôóíêöèîíèðîâàíèåì ôèáðîáëàñòîâ,
êîòîðûå àêòèâíî ñèíòåçèðóþò ãëèêîçàìèíîãëèêàíû è ïðîêîëëàãåí, òàê è ñ íàðóøåíèåì îðèåíòàöèè
è ñòðóêòóðèðîâàííîñòè êîëëàãåíîâûõ âîëîêîí, èõ
íàáóõàíèåì.
Ê ìåòàáîëè÷åñêèì ôàêòîðàì ñëåäóåò îòíåñòè èçìåíåíèÿ ïåðåäíåãî è çàäíåãî (ïèãìåíòíîãî)
ýïèòåëèÿ. Äëÿ ïèãìåíòîöèòîâ õàðàêòåðíîé ÿâëÿåòñÿ, ñ îäíîé ñòîðîíû, äåãðàíóëÿöèÿ íà àïèêàëüíîé ñòîðîíå âñëåäñòâèå íàðóøåíèé öåëîñòíîñòè
ïëàçìàòè÷åñêîé ìåìáðàíû, ÷òî ïðèâîäèò ê íàêîïëåíèþ ìåëàíîñîì â âåíîçíûõ ñîñóäàõ. Ñ äðóãîé
ñòîðîíû, îáðàçóþòñÿ ìíîãî÷èñëåííûå áàçàëüíûå
ýêñòðóçèè, êîòîðûå ãëóáîêî âíåäðÿþòñÿ â ñîñóäèñòûé ñëîé. Â ýòèõ îòðîñòêàõ ïèãìåíòîöèòîâ ïðîèñõîäèò çàïóñòåâàíèå ìåëàíîñîì ñ îáðàçîâàíèåì ìèåëèíîïîäîáíûõ ôèãóð â ðåçóëüòàòå òðàíñôîðìàöèè
ìåëàíèíà. Òðàíñôîðìèðîâàííûé ìåëàíèí ìîæåò
áûòü äîïîëíèòåëüíûì ôàêòîðîì, óñóãóáëÿþùèì
àóòîèììóííûå ïðîöåññû â ðàäóæêå, ðàçâèâøèåñÿ
â îòâåò íà ïîâûøåííîå êîëè÷åñòâî ãëèêîçàìèíîãëèêàíîâ.
ÂÛÂÎÄÛ
1. Èçìåíåíèÿ â ðàäóæêå ïðè ÝÃ êàñàþòñÿ âñåõ
åå ñòðóêòóðíûõ êîìïîíåíòîâ, è èõ âûðàæåííîñòü
ñîîòâåòñòâóåò òÿæåñòè ãëàóêîìàòîçíîãî ïðîöåññà.
2. Ïî äàííûì ýëåêòðîííîé ìèêðîñêîïèè, íàèáîëåå ñóùåñòâåííûìè ôàêòîðàìè ïðîÿâëåíèÿ ÝÃ
ÿâëÿþòñÿ ñîñóäèñòûé è ìåòàáîëè÷åñêèé, êîòîðûå
âçàèìîñâÿçàíû.
ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ
1. Àëäàøåâà Í. À., Ìàìáåòîâ Å. Ê. Î íåêîòîðûõ àñïåêòàõ
ïàòîãåíåçà ïñåâäîýêñôîëèàòèâíîãî ñèíäðîìà // Îôòàëüìîë. æóðí. — 2001. — ¹ 2. — Ñ. 78-80.
42
2. Àëäàøåâà Í. À. Î ïàòîãåíåçå ïñåâäîýêñôîëèàòèâíîãî
ñèíäðîìà: Àâòîðåô. äèññ. ... êàíä. ìåä. íàóê. — Àëìàòû, 2001. — 27 ñ.
3. Áåññìåðòíûé À. Ì., Êèñåëåâà Î. À., Ôàòóëëîåâà Í. Ô.
Íåêîòîðûå àñïåêòû êëèíè÷åñêîãî òå÷åíèÿ ïñåâäîýêñôîëèàòèâíîé ãëàóêîìû // Êëèíè÷åñêàÿ îôòàëüìîëîãèÿ. — 2008. — ¹ 4. — Ñ. 135-136.
4. Âîëêîâ Â. Â. Ãëàóêîìà îòêðûòîóãîëüíàÿ. — Ì.: ÎÎÎ
«Ìåäèöèíñêîå èíôîðìàöèîííîå àãåíòñòâî», 2008. —
352 ñ.
5. Êàøèíöåâà Ë. Ò., Òåëþùåíêî Â. Ä. Îñîáåííîñòè ñîñòîÿíèÿ òðîôèêè òêàíåé ïåðåäíåãî îòäåëà ãëàçà è
õðóñòàëèêà ó áîëüíûõ ñ ýêñôîëèàòèâíîé ãëàâêîìîé //
Îôòàëüìîë. æóðí. — 1999. — ¹ 6. — Ñ. 363-368.
6. Êîâûëèíà È. Â., Äðàãîìèðåöêàÿ Å. È., Äìèòðèåâ Ñ. Ê.
Óðîâåíü îêñèïðîëèíà â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ó
áîëüíûõ êàòàðàêòîé è ïñåâäîýêñôîëèàòèâíûì ñèíäðîìîì êàê ôàêòîð ðèñêà èíòðàîïåðàöèîííîãî îòðûâà
êàïñóëüíîãî ìåøêà õðóñòàëèêà âî âðåìÿ ôàêîýìóëüñèôèêàöèè // Îôòàëüìîë. æóðí. — 2007. — ¹ 2. —
Ñ. 15-18.
7. Ìàëüöåâ Ý. Â., Äìèòðèåâ Ñ. Ê., Êîâûëèíà È. Â. Êàòàðàêòà ó áîëüíûõ ïñåâäîýêñôîëèàòèâíûì ñèíäðîìîì
// Îôòàëüìîë. æóðí. — 2005. — ¹ 3. — Ñ. 18-20.
8. Ìóñëèìîâ Ñ. À., Ìóëäàøåâ Ý. Ð., Ìóñèíà Ë. À. è äð.
Ñòðîìàëüíûå ìåëàíîöèòû ñîñóäèñòîé îáîëî÷êè
ãëàçà — ðåçèäåíòíûå ìàêðîôàãè // Ìîðôîëîãèÿ. —
2000. — ¹ 3. — Ñ. 96.
9. Íåñòåðîâ À. Ï. Ãëàóêîìà. — Ì.: ÎÎÎ «Ìåäèöèíñêîå
èíôîðìàöèîííîå àãåíòñòâî», 2008. — 360 ñ.
10. Î’Ýéíàõàí Ð. Áîëåå àãðåññèâíàÿ òàêòèêà â ñî÷åòàíèè
ñ òùàòåëüíûì êîíòðîëüíûì íàáëþäåíèåì ïîçâîëÿåò
óëó÷øèòü ïðîãíîç ëå÷åíèÿ ïàöèåíòîâ ñ ýêñôîëèàòèâíîé ãëàóêîìîé // Íîâîå â îôòàëüìîëîãèè. — 2008. —
¹ 1. — Ñ. 46-47.
11. Ñàëäàí È. Ð., Ñàôôàð Ìîõàììåä Æåëåëåäèí. Ñîâðåìåííûå ïðåäñòàâëåíèÿ î ìîðôîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèÿõ ïðè ýêñôîëèàòèâíîì ñèíäðîìå è ýêñôîëèàòèâíîé
ãëàóêîìå // Îôòàëüìîë. æóðí. — 2008. — ¹ 4. — Ñ. 6974.
12. Ñàðêèñîâ Ä. Ñ., Ïåðîâ Þ. Ë. Ìèêðîñêîïè÷åñêàÿ òåõíèêà. — Ì.: Ìåäèöèíà, 1996. — Ñ. 224-252.
13. Naumann G. O. H., Schlotzer-Schrehardt U., Kuchle M.
Pseudoexfoliation syndrome for the comprehensive ophthalmologist // Ophthalmology. — 1998. — Vol. 105. —
P. 951-968.
14. Osborne N. N., Melena J., Chidlow G., Wood J. P. A hypothesis to explain ganglion cell death caused by vascular
insults at the optic nerve head: possible implication for the
treatment of glaucoma // Br. J. Ophthalmol. — 2001. —
Vol. 85. — P. 1252-1259.
15. Ringvold A. Electron microscopy of the limbal conjunctiva
in eyes with pseudoexfoliation syndrome // Arch. Abt. A.
Path. Anat. — 1972. — Bd. 355. — S. 275-283.
16. Ritch R. Exfoliation syndrome: Beyond glaucoma // Arch.
Ophthalmol. — 2008. — Vol. 126. — P. 859-861.
17. Schlotzer-Schrehardt U., Naumann G. O. H. Perspective
ocular and systemic pseudoexfoliation syndrome // Am. J.
Ophthalmol. — 2006. — Vol. 141. — P. 921-937.
18. Spry P. G. D., Spencer I. C., Sparrow J. M. et al. The bristol shared care glaucoma study: reliability of community
optometric and hospital eye service test measures // Br. J.
Ophthalmol. — 1999. — Vol. 83. — P. 707-712.
19. Streeten B. W., Gibson S. A., Dark A. J. Pseudoexfolia-
Îôòàëüìîëîãè÷åñêèé æóðíàë ¹ 4, 2009
Âîïðîñû êëèíè÷åñêîé îôòàëüìîëîãèè
tive material contains an elastic microfibrillar-associated
glycoprotein // Trans. Am. Ophthalmol. Soc. — 1986. —
Vol. 84. — P. 304-320.
20. Streeten B. W., Li Z. Y., Wallace R. N. et al. Pseudoexfoliative fibrillopathy in visceral organs of a patient with pseudoexfoliation syndrome // Arch. Ophthalmol. — 1992. —
Vol. 110. — P. 1757-1762.
21. Thorleifsson G., Magnusson K. P., Sulem P. et al. Common
sequence variants in the LOXL 1 gene confer susceptibility
to exfoliation glaucoma // Science Express. — 2007. —
Vol. 317, ¹ 5873. — P. 1397-1400.
22. Vesaluoma M., Mertaniemi P., Mannonen S. et al. Cellular and plasma fibronectin in the aqueous humor of
primary open-angle glaucoma, exfoliative glaucoma
and cataract patients // Eye. — 1998. — Vol. 36, ¹ 12.
— P. 886-890.
23. Vesti E., Kiveld T. Exfoliation syndrome and exfoliation
glaucoma // Prog. Retinal eye Res. — 2000. — Vol. 19. —
P. 345-368.
Ïîñòóïèëà 5.03.2009.
Ðåöåíçåíò êàíä. ìåä. íàóê Í. È. Ìîë÷àíþê
ULTRASTRUCTURAL CHANGES OF THE IRIS OF PATIENTS WITH EXFOLIATIVE GLAUCOMA ACCORDING TO ELECTRONIC MICROSCOPY
I. R. Saldan, Saffar Mohammed Zheleledin, L. A. Stechenko, T. P. Kukhtyreva
Vinnitsa, Ukraine
The article presents results of electromicroscopic study of iris fragments taken during operation in patients with
different stages of exfoliative glaucoma. It is established that different factors and processes interact in pathogenesis
of this pathology and that changes in the iris are related to all its structural components which expressiveness is comparable with severity of glaucomatous atrophy of the optic nerve.
ÓÄÊ 671.7-007.681-097.3
ÝÔÔÅÊÒÈÂÍÎÑÒÜ ÃËÀÇÍÛÕ ÊÀÏÅËÜ ËÈÏÎÔËÀÂÎÍ Â ËÅ×ÅÍÈÈ ÁÎËÜÍÛÕ ÏÅÐÂÈ×ÍÎÉ
ÎÒÊÐÛÒÎÓÃÎËÜÍÎÉ ÃËÀÓÊÎÌÎÉ
À. Ì. Ïåòðóíÿ, ä-ð ìåä.íàóê, ïðîô., À. È. Çàäîðîæíàÿ, àñï.
Ëóãàíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò,
Ëóãàíñêèé îáëàñòíîé öåíòð ãëàçíûõ áîëåçíåé
Îáñòåæåíî 96 õâîðèõ íà ïåðâèííó â³äêðèòîêóòîâó ãëàóêîìó. Âñòàíîâëåíî, ùî âèêîðèñòàííÿ î÷íèõ êðàïåëü ˳ïîôëàâîí ó 52 õâîðèõ íà ÏÂÊà îñíîâíî¿ ãðóïè ñïðèÿëî ïîë³ïøåííþ êë³í³÷íî¿ êàðòèíè òà
ïîêàçíèê³â ì³ñöåâîãî ³ìóí³òåòó îðãàíà çîðó, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ çíèæåííÿì ð³âíÿ Ö²Ê òà ïðîçàïàëüíèõ
öèòîê³í³â ÔÍÏα ³ IL-1β, à òàêîæ ï³äâèùåííÿì êîíöåíòðàö³¿ ïðîòèçàïàëüíîãî ö³òîê³íà IL-4 òà ì³ñöåâèõ ôàêòîð³â çàõèñòó ë³çîöèìó òà sIgA.
Êëþ÷åâûå ñëîâà: îòêðûòîóãîëüíàÿ ãëàóêîìà, ëèïîôëàâîí, ìåñòíûé èììóíèòåò, öèòîêèíû.
Êëþ÷îâ³ ñëîâà: â³äêðèòîêóòîâà ãëàóêîìà, ë³ïîôëàâîí, ì³ñöåâèé ³ìóí³òåò, öèòîê³íè.
ÂÂÅÄÅÍÈÅ. Ïî äàííûì Âñåìèðíîé Îðãàíèçàöèè Çäðàâîîõðàíåíèÿ, âî âñåì ìèðå ñåé÷àñ íàñ÷èòûâàåòñÿ îêîëî 45 ìëí. ñëåïûõ è îêîëî
135 ìëí. ñëàáîâèäÿùèõ ëþäåé. Ïðè÷èíû, âåäóùèå
ê ñëåïîòå, ïîñòîÿííî ïðåòåðïåâàþò èçìåíåíèÿ.
 íàñòîÿùèé ìîìåíò, ïî íåêîòîðûì îöåíêàì, ñðåäè ïðè÷èí ñëåïîòû ïåðâè÷íàÿ îòêðûòîóãîëüíàÿ
ãëàóêîìà (ÏÎÓÃ) çàíèìàåò îäíî èç âåäóùèõ ìåñò
â ìèðå [7, 14].
Äîñòèæåíèÿ ïîñëåäíèõ ëåò â èçó÷åíèè ïàòîãåíåçà ãëàóêîìû ïðèâåëè ê ïîíèìàíèþ ñóòè ãëàóêîìàòîçíîãî ïðîöåññà, çàêëþ÷àþùåãîñÿ íå òîëüêî â
ïîâûøåíèè âíóòðèãëàçíîãî äàâëåíèÿ, íî è â ðàçâèòèè ñïåöèôè÷åñêîé ãëàóêîìíîé íåôðîðåòèíîïàòèè
[5]. Îäíàêî åäèíîãî ìíåíèÿ â îòíîøåíèè ýòèîëî-
ãèè è ïàòîãåíåçà ÏÎÓà íå ñôîðìèðîâàíî. Äîêàçàíî, ÷òî ñîâîêóïíîñòü äèñòðîôè÷åñêèõ ïðîöåññîâ
â ñòðóêòóðàõ óãëà ïåðåäíåé êàìåðû ãëàçà, à òàêæå
ìåñòíûõ ìåòàáîëè÷åñêèõ, áèîõèìè÷åñêèõ è ãåìîäèíàìè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ
öèðêóëÿöèè âîäÿíèñòîé âëàãè è, â èòîãå, ê ïîñòîÿííîìó èëè ïåðèîäè÷åñêîìó ïîâûøåíèþ âíóòðèãëàçíîãî äàâëåíèÿ [1, 11]. Âñå ýòî ñîïðîâîæäàåòñÿ
ìåñòíûìè èììóííûìè íàðóøåíèÿìè è ïîâûøåííîé âûðàáîòêîé áèîëîãè÷åñêè àêòèâíûõ âåùåñòâ,
ñðåäè êîòîðûõ îñîáóþ ðîëü èãðàþò öèòîêèíû, òàê
êàê îíè ïðîäóöèðóþòñÿ âñåìè òèïàìè êëåòîê òêàíåé ãëàçà è èìåþò øèðîêèé ñïåêòð ôóíêöèé — ÿâ© À. Ì. Ïåòðóíÿ, À. È. Çàäîðîæíàÿ, 2009.
Îôòàëüìîëîãè÷åñêèé æóðíàë ¹ 4, 2009
43
Скачать