Оптиконевромиелит. Болезнь Девика

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» сентября 2015 года
Протокол № 10
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
ОПТИКОНЕВРОМИЕЛИТ. БОЛЕЗНЬ ДЕВИКА.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
1. Название протокола: Оптиконевромиелит. Болезнь Девика.
2. Код протокола:
3. Код(-ы) МКБ-10:
G36.0 Оптиконевромиелит [болезнь Девика]
4. Сокращения, используемые в протоколе:
ANCA – антинуклеарные цитотоксические антитела
EDSS
– шкала оценки степени инвалидизации
АЛТ
– аланинаминотрансфераза
АСТ
– аспартатаминотрансфераза
МРТ
– магнитно-резонансная томография
ОАК
– общий анализ крови
ОАМ
– общий анализ мочи
ОКТ
– оптическая когерентная томография
ОМ
– оптиконевромиелит
ОРЭМ – острый рассеянный энцефаломиелит
ПИТРС – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза
РС
– рассеянный склероз
РФ
– ревматоидный фактор
СРБ
– С-реактивный белок
ЦМВ
– цитомегаловирус
ЦСЖ
– цереброспинальная жидкость
ЭКГ
– электрокардиография
ЭНМГ – электронейромиография
5. Дата разработки протокола: 2015 год.
6. Категория пациентов: взрослые пациенты, страдающие болезнью Девика.
7. Пользователи протокола: невропатологи, врачи общей практики, терапевты.
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И
ЛЕЧЕНИЯ**
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы
рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного
воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу
пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности
лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что
лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
А
Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или
крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки
результаты которых могут быть распространены на соответствующую
популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или
исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное
или исследований случай-контроль с очень низким риском
систематической ошибки или РКИ с невысоким
(+) риском
систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены
на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое
исследование без рандомизации с невысоким риском систематической
ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую
популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском
систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть
непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение
экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.
8. Определение: Оптиконевромиелит [Болезнь Девика] – воспалительное
демиелинизирующие заболевание, характеризующееся селективным поражением
зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (поперечный
миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов) [1,5].
9. Клиническая классификация: [10]
Болезнь Девика по течению делят на:
• Монофазный тип течения (20%) – одновременно развивается одно- или
двусторонний неврит зрительного нерва и поперечный миелит, затем повторные
эпизоды миелита и/или оптического неврита не регистрируются.
• Рецидивирующий тип (80%) – первые атаки оптического неврита и
миелита могут быть разделены между собой по времени неделями или даже
годами.
10. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
10.1 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые
на амбулаторном уровне:
• ОАК;
• ОАМ;
• ЭКГ;
• Рентгенография органов грудной клетки;
• МРТ головного и спинного мозга с контрастированием;
• консультация офтальмолога.
10.2 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на
амбулаторном уровне:
• ЭНМГ;
• УЗИ внутренних органов;
• биохимические анализы крови (глюкоза, креатинин, мочевина, липиды, СРБ,
АЛТ, АСТ, РФ, АNCA, определение иммуноглобулинов к антигенам вирусов
Эбштейна-Барра, простого герпеса, ЦМВ, скрининговое исследование на
системные заболевания соединительной ткани методом ИФА);
• оптическая когерентная томография.
10.3 Минимальный перечень обследований, необходимый для направления
на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с
учетом действующего приказа уполномоченного органа в области
здравоохранения.
10.3 Основные
(обязательные)
диагностические
обследования,
проводимые на стационарном уровне:
• исследование ЦСЖ на антитела к аквапорину-4 (NMO – IgG).
10.4 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на
стационарном уровне: не проводится.
10.5 Диагностические мероприятия,
неотложной помощи: не проводится.
11. Диагностические критерии:
11.1. Жалобы на:
проводимые
на
этапе
скорой
• одно– или двусторонняя слепота;
• позитивные зрительные феномены (мерцающие огни, пятна или линии),
болевой синдром в области орбит, утрата цветочувствительности;
• острое развитие симметричных грубых двигательных
(пара- или
тетрапарезы), чувствительных и сфинктерных нарушений;
• радикулярные боли;
• выраженные головные боли, головокружение, непрекращающаяся икота,
тошнота и неукротимая рвота;
• потеря слуха;
• слабость лицевой мускулатуры, тригеминальные боли;
• двоение в глазах, опущение век;
• аменорея, галакторея и гиперпролактинемия.
Анамнез:
Клиническая картина характеризуется сочетанием синдромов оптического
неврита и/или продольно-поперечного миелита.
Поражение зрительных нервов и спинного мозга в некоторых случаях могут
возникать одновременно, но чаще – с временным интервалом, который может
составлять месяцы, годы и даже десятилетия. Симптоматика нарастает в течение
нескольких дней, а регрессирует неделями и месяцами, зачастую с сохранением
остаточного неврологического дефицита. С каждой последующей атакой
неврологический дефицит накапливается и приводит к тяжелейшим нарушениям
со стороны двигательной, чувствительной, зрительной и вегетативной систем.
Для оценки степени выраженности неврологического дефицита, как и при РС,
используется расширенная шкала инвалидизации EDSS.
11.2 Физикальное обследование:
При осмотре выявляются:
• зрительные нарушения, вплоть до слепоты;
• пара – и тетрапарезы;
• общемозговой и гипертензивный синдромы.
11.3 Лабораторные исследования:
ОАК: норма или незначительные изменения воспалительного характера;
ОАМ: при наличии расстройств мочеиспускания: увеличение количества
лейкоцитов, появление белка в моче;
Иммунологическое исследование ЦСЖ: метод выявления антител к
аквапорину-4 (NMO-IgG). Наличие данных антител является специфическим
биологическим маркером ОМ.
11.4 Инструментальные исследования:
ОКТ показывает истончение ретинальных волокон;
МРТ позволяет диагностировать очаги демиелинизации
кровоизлияний.
и
очаги
11.5 Показания для консультации специалистов:
• консультация офтальмолога (определение степени нарушения остроты зрения
и полей зрения);
• консультация терапевта (при наличии заболеваний терапевтического
профиля);
• консультация инфекциониста (при наличии заболеваний инфекционного
профиля);
• консультация акушер-гинеколога (у женщин при наличии беременности или
генитальной патологии).
11.6 Дифференциальный диагноз других демиелинизирующих заболеваний.
Таблица
1.
Критерии
дифференциальной
диагностики
других
демиелинизирующих заболеваний
Признаки
ОМ
Предшеству
ющая
инфекция
Вариабельно
Пол
(женщины:
мужчи
ны)
9:1
Средний
возраст
начала
Заболевани
я , годы
39
РС
ОРЭМ
Типично
2:1
Нет разницы
Болезнь
Харста
катаральные
явления в зеве
Нет разницы
>30
29
<30
-
Миелит
,
асимметричный
Симптомы
Миелит
Разнообразие
клинических
симптомов,
диссеминация в
пространстве и
времени
Подострый ,
мультифокальный
Разнообразие
клинических
симптомов,
диссеминация в
пространстве
Разнообразие
клинических
симптомов
Начало и
течение
Монофазное
Отсутствие вторичного
Прогрессирования
Находки
при МРТ
головного
мозга
спинного
мозга
В дебюте нет очагов
ствол,
III и IV желудочки
,
демиелинизаци
яс
множественны
ми
небольшими
кровоизлияния
ми
субкортикальные
очаги
Вариабельные
очагового поражения более 3
сегментов, центральная
локализация
нейтрофильный >50 кл/мл.
Олигоклональные комплексы
15-30%
+
-
очагового поражения
более 1-2 сегментов,
периферическая
локализация
ЦСЖ
NMO-lgG
Острое, реже
подострое,
течение с
прогрессирован
ием процесса.
Исход, как
правило,
летальный
Периваскулярн
ое воспаление,
Лимфоцитарный < 50
кл /мл.
Олигоклональные
комплексы 85-90%
-
нейтрофильный
>50 кл/мл.
Олигоклональные
комплексы
отсутствуют
-
Полиморфноядерный
плеоцитоз,
увеличение
концентрации
белка
-
12. Цели лечения:
• купировать обострение заболевания;
• предотвратить или отдалить развитие новых обострений.
13.Тактика лечения[1-10]:
• контроль приема лекарственных препаратов.
14. Показания для госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
• развитие признаков тяжелого поражения мозга (параличи, слепота).
Показания для плановой госпитализации:
• впервые выявленная острая диссеминированная демиелинизация;
• обострение заболевания с усилением неврологического дефицита, появление
новой очаговой симптоматики.
14.1 Немедикаментозное лечение: нет.
14.2 Медикаментозное лечение:
Лечение болезни Девика проводят с помощью консервативных методов,
направленных на устранение зрительных и двигательных нарушений,
купирование болевого синдрома.
14.2.1 Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
перечень основных лекарственных средств (менее 100% вероятности
применения):
В настоящее время основным направлением патогенетической превентивной
терапии РС является применение одного из препаратов ПИТРС.
Интерфероны бета:
• интерферон - бета-1b 9.6 млн ЕД п/к ч/д.
• интерферон - бета - 1а п\к 3 р\нед.
• интерферон - бета - 1а 30мкг в\м 1р\нед.
Глатирамера ацетат 20 мг подкожно ежедневно – синтезированный полимер из
4 аминокислот (L глутаминовая кислота, L-лизин, L-аланин, L-тирозин).
Препарат второй линии ПИТРС для лечения РРРС – натализумаб 300 мг
внутривенная инфузия 1 раз в 4 недели – Натализумаб является мощным
иммунодепрессантом и более эффективно подавляет воспалительные процессы
в ЦНС при рассеянном склерозе (пациента необходимо информировать о рисках
данного препарата, а также проводить контроль побочных эффектов в виде
ПМЛ). Перед назначением натализумаб необходимо убедиться в отсутствии
иммунодефицита у больного.
перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности
применения).
Симптоматическое лечение:
• Баклофен 5мг,10 мг, 25 мг;
• Препараты улучшающие микроциркуляцию крови – декстран, раствор для
инфузий 200 мл, 400 мл на курс лечения 2-3 раза;
• При недержании мочи показан оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки;
• При учащенном мочеиспускании назначается десмопрессин 100 - 400 мкг
перорально или 10-40 мкг интраназально один раз в сутки; или П/к, в/м, в/в
взрослым — 1–4 мкг/сут, детям — 0,4 мкг/сут.;
• При диагностике депрессии необходимо назначить антидепрессанты
Флуоксетин 20 мг;
14.2.2. Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность
применения):
Патогенетическое лечение обострений: (уровень доказательности А)
• метилпреднизолон по 500-1000 мг на 400-500 мл физиологического раствора
от 3 до 7 инфузий ежедневно в утренние часы;
• метилпреднизолон, курсом в течение 3-5 дней по 500 мг или 1 г/ сут., ампулы
(уровень A).
перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности
применения):
Симптоматическое лечение:
В тяжелых случаях рекомендован плазмаферез от 3 до 5 сеансов.
Препараты для коррекции спастичности:
• баклофен 5мг,10 мг, 25 мг.
Препараты для коррекции когнитивных нарушений:
• галантамин 15 мг/сут.
Препараты, улучшающие микроциркуляцию крови:
• декстран, раствор для инфузий во флаконе 200 мл, 400 мл, 2-3 раза.
Препараты для коррекции функций мочеиспускания:
• при недержании мочи: оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки, таблетки.
• при учащенном мочеиспускании: десмопрессин 20 мкг/сут таблетки или 1040 мкг интраназально один раз в сутки, спрей; или п/к, в/м, в/в - 1–4 мкг/сут,
ампулы.
Препараты для коррекции депрессии:
• флуоксетин 20 мг/сут., капсулы, сертралин 50 мг/сут, таблетки.
14.2.3 Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной
помощи: не проводится.
14.3. Другие виды лечения:
14.3.1 Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
• ЛФК;
• массаж;
• физиотерапия;
• психотерапия.
14.3.2 Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
• предотвращение осложнений (контрактуры, пролежни и т.д.);
• лечебная физкультура;
• массаж;
• физиотерапия;
• психическая реабилитация.
14.3.3 Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной
помощи: не проводится.
14.4. Хирургическое вмешательство:
14.4.1 Хирургическое вмешательство,
условиях: не проводится.
оказываемое
в
амбулаторных
14.4.2 Хирургическое вмешательство, оказываемое в
условиях: по показаниям при осложнениях: не проводится.
стационарных
14.5. Профилактические мероприятия: методов профилактики нет.
14.6 Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение:
• осмотр невропатолога 1-2 раза в год;
• осмотр врача общей практики или терапевта 4 раза в год;
• анализ крови (2 раза в год);
• анализ мочи (2 раза в год);
• контрольная рентгенография органов грудной клетки 1 раз в год;
• контрольное обследование узких специалистов (2 раза в год) по показаниям.
15. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов
диагностики и терапии, описанных в протоколе:
• снижение или восстановление нарушенных функций ЦНС (зрительных
расстройств, двигательных нарушений, нарушений функций тазовых органов);
• продление полноценной трудоспособной жизни людей, страдающих болезнью
Девика и возможность максимально отсрочить развитие инвалидности.
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:
16. Список разработчиков:
1)
Мазурчак Михаил Дмитриевич – заведующий неврологическим
отделением, врач-невропатолог высшей категории КГП на ПХВ «Областной
медицинский центр» Управления здравоохранения Карагандинской области,
главный внештатный невропатолог М3СР РК.
2)
Каменова Салтанат Уалихановна – доктор медицинских наук, профессор,
РГП на ПХВ «Казахстанский Национальный Медицинский Университет имени
С.Д.Асфендиярова», заведующая кафедрой интернатуры и резидентуры.
3)
Омарова Шолпан Кабиденовна – доцент кафедры неврологии
Карагандинского Государственного медицинского университета, кандидат
медицинских наук, врач – невропатолог высшей категории.
4)
Клипицкая Нина Константиновна – доцент кафедры интернатуры и
резидентуры РГП на ПХВ «Казахстанский Национальный Медицинский
Университет имени С.Д. Асфендиярова».
5)
Есжанова Лаура Еркеновна – доцент кафедры неврологии АО
«Медицинский Университет Астана», кандидат медицинских наук, врачневролог высшей категории.
17. Конфликт интересов: отсутствует.
18. Рецензенты: Дущанова Гульсум Абдрахмановна – доктор медицинских
наук, профессор РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская Государственная
фармацевтическая академия», заведующая кафедрой неврологии.
18. Указания условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3
года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при
наличии новых методов с уровнем доказательности.
20.Список использованной литературы:
1) Аутоиммунные заболевания в неврологии: Клиническое руководство /Под ре
д. И.А. Завалишина и др. Т.1.М.,2014.
2) Рассеянный склероз / под ред.Е.И. Гусева и др.М.,2011.
3) 3.Шмидт Т.Е.// Журн. неврол. и психиатр. 2012. Т.112. вып. 2. №9.С.5.
4) Jacob A.et al. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2013.V. 84. P.922
5) Kira J.// J. Neurol. Sci.2011.V.311.p.69
6) Lennon V. et. al.// Lancet. 2004. V. 364. P.2106.
7) Miller D.H. et al. // Mult. Scler. 2008. V. 14. P.1157
8) Trebst C. et. al. //J. Neurol. 2014. V. 261. P.1
9) Wingerchuk D.M. et. al. // Lancet Neurol. 2007. V.6. P.805
10) Алгоритм диагностики оптиконевромиелита (Болезнь Девика) Т.О. Симанив,
А.В. Васильев с соав./ Журнал «Нервные болезни» 2/2014