История болезни сирингомиелия

I.ПАСПОРТНЫЕ ДАННЫЕ :
Ф.И.О. : Напалкова Светлана Валентиновна
Пол : женский
Год рождения : 1957 (41 лет)
Национальность : русская
Образование : среднее специальное
Профессия : киномеханик
Домашний адрес : г. Саранск, ул. Ярославская 19/4 - 29
Дата поступления : 17.04.98г.
Кем направлена : участковой поликлиникой
Клинический диагноз: сирингобульбия, сирингомелия шейного отдела
спинного мозга (С5, С6, С7).
II.ЖАЛОБЫ БОЛЬНОГО :
Больная предъявляет жалобы на жгучую боль в правой руке,
иррадиирующую в область правой лопатки и правой половины шеи,
приступообразного характера, возникающую при движении, раздражении
водой при мытье рук. Часто возникает озноб и онемение в правой руке.
Больная жалуется на частые ожоги на обеих руках, резкую ограниченность
движений в правой кисти. Больная жалуется на чувство ползания мурашек по
языку, поперхивание при глотании.
III.ANAMNESIS MORBI :
Больная считает себя больной с детства: отмечает деформацию правой
ключицы, искривление спинки носа, сходящееся косоглазие.
С 15 - летнего возраста присоединились боли в правой руке,
непродолжительные приступы были нечастые, слабой интенсивности;
ограничения движений в правой руке не было. С 1979 года ( в возрасте 23
лет), после родов состояние резко ухудшилось: боль в правой руке стала
интенсивнее, стала иррадиировать в правую половину шеи и область правой
лопатки, появилась атрофия мышц кисти, резкое ограничение движений. По
этому поводу лечилась в стационаре, был поставлен диагноз сирингомиелии.
С 1979 г. ( 23 года) не возможно стало работать киномехаником: частые
сквозняки в будке провоцировали приступы боли в правой руке. Каждый год
больная лечится в стационаре. Два года назад был проведен курс глубокой
рентгенотерапии (облучение шейного отдела позвоночника), положительного
эффекта не было. Заболевание прогрессирует: усиливается атрофия мышц
правой кисти. Два года назад, в возрасте 39 лет, появилось чувство ползания
мурашек по языку, першение при глотании. Год назад (24.04.97) на ВТЭК
была определена вторая группа инвалидности. Данная госпитализация была
вызвана очередным переосвидетельствованием на ВТЭК.
IV.ANAMNESIS VITE :
Напалкова Светлана Валентиновна родилась в г. Саранске, вторым по
счету ребенком из четырех детей. В детстве и юности в физическом и
умственном развитии от сверстников не отставала. Замуж вышла в 18 лет.
Была беременной два раза: I-я беременность закончилась родами, II-я
беременность медицинским абортом.
В 27-летнем возрасте развелась. Жилищно-бытовые условия отмечает
как удовлетворительные. Питание полноценное, регулярное.
В течении жизни болела ангиной, ОРЗ и гриппом. Хирургических
вмешательств не было, кровь не переливалась, гепатита не было.
Генетический анамнез: отец умер от рака горла в 60-летнем возрасте.
Мать страдала сахарным диабетом, умерла в 70-летнем возрасте. Сыну 18
лет, инвалид II группы, страдает сирингомиелией.
Гинекологический анамнез: менструации возникли в 13-летнем возрасте,
протекали нормально. 8 лет назад была внематочная беременность.
Аллергологический анамнез не отягощен.
Вредных привычек не имеет (не курит, не пьет, наркоманию отрицает).
V.STATUS PRESENTS :
Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение
активное, настроение подавленное. Status disraficus: деформация лобной
кости, искривление спинки носа, короткая шея, деформация правой ключицы
и правого грудинно-ключичного сочленения, асимметрия лопаток. Парвая
рука в полусогнутом положении. Правая кисть имеет вид «когтеобразной
лапы». Кожные покровы и видимые слизистые чистые, розового цвета.
Лимфатические узлы не пальпируются. Рост волос по женскому типу. На
ладони правой кисти имеется небольшой рубец от ожога.
При дальнейшем обследовании заболеваний внутренних органов не
выявлено.
STATUS NEVROLOGIUS :
1. Черепно-мозговые нервы:
I пара - обонятельный нерв (n. Olfactorius).
Исследования проводилось с помощью ароматических веществ
(камфора, мята, валериана, спирт, сосновый экстракт). Больному при
закрытых глазах и поочередно зажатой то правой, то левой ноздре подносят
пахучие
вещества и
просили определить запах,
одинаково ли
воспринимается запах каждой ноздрей в отдельности. Обоняние с обеих
сторон не нарушено.
II пара - зрительный нерв (n. Opticus).
Исследование остроты зрения проводилось с помощью специальной
таблицы, на которой расположены ряды букв. Больная садилась на
расстоянии 5 метров от таблицы и ей предлагалось назвать указываемые
буквы, при этом обследовался каждый глаз в отдельности. Больная четко
видела 5-ю строчку сверху каждым глазом в отдельности. Миопия слабой
степени.
Исследование полей зрения - просим больного закрыть глаз рукой
(ладонью), не нажимая при этом на глазное яблоко, второй глаз оставлен
открытым. Просим больного сказать, когда он увидит молоточек, который
обследующий ведёт по воображаемой линии окружности, центром которой
является глаз больного. При определении наружного поля зрения больной
видит молоточек под углом 90 градусов, внутреннее поле зрения 60 градусов,
верхняя граница - 59 градусов, нижняя граница - 68 градусов.
Исследование цветоощущения. Оно проводилось с помощью
полихроматических таблиц. При исследовании цветоощущения больной
правильно определяет цвета.
При обследовании: дальтонизма, зрительных галлюцинаций и
метаморфопси, т.е. искажения зрения, когда все предметы воспринимаются
как имеющие неправильную форму, не выявлены. Цветоощущение не
нарушено.
III, IV, VI пары - глазодвигательный (n. Oculomotorius), блоковой (n.
Trochlearis) и отводящий (n. Abducens) нервы.
Зрачки круглой формы. Больную просили закрыть глаза на несколько
секунд, а затем открыть их и смотрели, как реагирует зрачок на свет, реакция
на свет прямая в норме. Содружественную реакцию зрачков на свет
определяли при закрытии ладонью глаза и открытии. При закрытии глаза
содружественно расширялся зрачок незакрытого глаза. При осмотре
определили равномерные глазные щели.
Исследование зрачка на конвергенцию проводилось следующим
образом: просили больную зафиксировать взгляд на молоточке, который
медленно приближаем к переносице больной, при этом оба глазных яблока
двигаются к переносице и зрачки немного суживаются. У данной больной
конвергенция ослаблена с обеих сторон.
Исследование реакции зрачка на аккомодацию проводят при закрытом
рукой глазе больного, а другим просят посмотреть вдаль - зрачок
расширяется, при рассмотрении близко расположенного предмета зрачок
суживается.
Для исследования активности движения глзаных яблок больной
предложили следить глазами за движущимся по горизонтальной плоскости
(или вертикальной) неврологическим молоточком. При движении в
горизонтальной плоскости у больной определяется двоение в глазах при
повороте глазных яблок вправо. При движении в вертикальной плоскости
яблоки подвижны и доводятся до крайнего положения, двоения в глазах при
этом нет.
V пара - тройничный нерв (n. Trigeminus).
Для обследования болевой чувствительности в области лица,
пальпируем точки выхода тройничного нерва, при этом болезненности не
отмечается. Также для этого наносим легкие уколы иглой в симметричных
точках лица по ходу ветвей тройничного нерва, а также в зонах Зельдера. В
симметричных точках в латеральных отделах лица (от лба - к уху - к
подбородку) болевая чувствительность снижена.
Для определения тактильной чувствительности проводим раздражение
кожи ваткой в симметричных точках лица, при этом определялось
симметричное распределение тактильных ощущений.
Для исследования двигательной функции накладываем ладони на
височные и жевательные мышцы и просим больную несколько раз сжать и
разжать зубы, при этом определялось умеренное, равномерное напряжение
мышц с обеих сторон.
Для исследования функционального состояния V пары нервов
производили исследования конъюнктивального и корнеального рефлекса:
при прикосновении волокон ваты к роговице и конъюнктиве происходит
моргание.
Для исследования нижнечелюстного рефлекса наносили легкие удары
молоточком по подбородку при слегка открытом рте: происходило смыкание
челюстей.
VII пара - лицевой нерв (n. Facialis).
При осмотре области лица: правая и левая носогубные складки хорошо
выражены, симметричны.
Для исследования мимических мышц при двигательных нагрузках
попросили больную поднять брови, нахмурить их, зажмурить глаза, показать
зубы, надуть щеки. При этом больная легко и свободно, точно выполняет
данные упражнения.
Тест на мигание: больную попросили совершить мигательные движения
глазами, при этом мигание совершается синхронно, с одинаковой частотой.
Тест вибрации век: при закрытии глаз больной происходит движение век
с одинаковой частотой.
Симптом ресниц: при зажмуривании глаз больной ресницы видны
одинаково хорошо с обеих сторон.
При осмотре конъюнктивы глаз и полости рта больной сухости не
наблюдалось.
Для исследования вкусовой чувствительности передних 2/3 языка каплю
раствора сахара или лимонной кислоты с помощью пипетки нанесли на
каждую половину языка. После каждой пробы больная хорошо
прополаскивала рот. Больная определяет вкус каждой половиной языка.
VIII пара - слуховой и преддверно-улитковый (n. Vestibulocochlearis)
нервы.
Для определения остроты слуха больную усаживают на расстоянии 6
метров от себя, просили закрыть слуховой проход неисследуемого уха и
повторить слова, которые мы произносили шепотом, затем также
исследовали другое ухо. Больная точно воспроизводила произнесенные нами
слова.
Для определения костной проводимости использовали стандартные
камертоны с определенной частотой и временем колебаний. Приводили в
колебательные движения камертон, ставили его ножкой на сосцевидный
отросток и засекали время, в течении которого больная слышала колебания.
Также проводили исследование и с другим ухом. Больная одинаково хорошо
чувствовала колебания с обеих сторон и на протяжении времени согласно
стандарту камертона.
Чтобы выявить у больной нистагм, фиксировали ее взор на молоточке и
передвигали его в горизонтальной и вертикальной плоскости. Нистагм у
больной не выявлен.
При ходьбе походка ровная, отклонений во время ходьбы не
наблюдалось. В позе Ромберга больная устойчива.
IX и X пары - языкоглоточный (n. Glossopharingeus) и блуждающий (n.
Vagus) нервы.
Для определения звучности, частоты произнесения звуков больную
просили сказать звук «а», несколько слов. У больной звучность голоса
ослаблена, слова произносит нечетко, отмечается небольшая охриплость
голоса.
При осмотре
симметрично.
свисания
мягкого
неба
нет,
язычок
расположен
Глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба, при двустороннем
исследовании с помощью шпателя, в норме.
Функция глотания проверялась с помощью глотка воды. Больная
испытывала чувство першения при глотании, поперхивалась.
Для определения вкусовой чувствительности задней 1/3 языка капаем
поочередно пипеткой раствор горчицы на каждую половину языка. Перед
каждой пробой больная хорошо прополаскивала рот. У больной отсутствует
вкус на горькое и соленое с обеих сторон.
XI пара -добавочный нерв (n. Accesorius).
Для исследования больной предлагалось повернуть глову в одну, затем в
другую стороны, поднять плечи и руки выше горизонтального уровня,
сблизить лопатки, при этом оказывалось сопротивление в выполнении этих
движений с целью выявления парезов этих мышц. Больная выполняла
движения точно и свободно.
XII пара - подъязычный нерв (n. Hypoglossus).
Для исследования больную просили высунуть язык, при этом язык
отклонился вправо, наблюдается фибриллярные подергивания.
Черепно-мозговые нервы. Заключение:
1. Миопия слабой степени.
2. Ослабление конвергенции с обеих сторон.
3. Диплопия при повороте глазных яблок вправо.
4. Снижение болевой чувствительности в латеральных отделах лица.
5. Дизартрия, афония, дисфагия, отсутствие вкусовой чувствительности
задней 1/3 языка.
6. Отклонение языка вправо, фибриллярные подергивания.
2.Чувствительная сфера:
1. У больной отмечается жгучая боль в правой руке, иррадиирующая в
область правой лопатки и правой половины шеи, приступообразного
характера, возникающая при движении, раздражении водой при мытье рук.
У больной отмечаются парестезии: чувство озноба и онемения в правой
руке, чувство ползания мурашек по языку.
2. Симптом Лассега: разогнутую ногу в коленном суставе сгибаем в
тазобедренном суставе, затем разгибаем. При сгибании в тазобедренном
суставе болей не возникает.
Симптом Мауневича: максимально сгибаем голени у больной, лежащей на
животе - болей не возникает.
Симптом Нери: при пассивном пригибании головы к груди больной,
лежащей на спине с выправленными ногами боли в поясничной области не
возникает.
Болей в точках Валле не определяется.
3. Симптом ригидности шейных мышц: при сгибании головы подбородок
больной легко приближается к груди.
Симптом Кернига: больной, лежащей на спине, сгибаем ногу в
тазобедренном суставе и в коленном, затем разгибаем ногу в коленном
суставе. Это легко удается.
4. У больной выявляются расстройства по типу гипестезии болевой и
температурной чувствительности, которые мы определяем при
покалывании иглой, и с помощью пробирок с холодной и горячей водой.
Локализация:
гипестезия болевой и
чувствительности
по
(сегменты С5, С6, С7).
температурной
типу
куртки
Тактильную чувствительность исследуем легким прикосновением пальца
или ватки. У больной тактильная чувствительность сохранена.
5. Проприоцептивную мышечно-суставную чувствительность исследуем
пассивными движениями в суставах, при чем больная должна, закрыв
глаза, определить направление движения. У больной мышечно-суставная
чувствительность сохранена.
Вибрационную чувствительность исследуем с помощью камертона. Для
этого камертон в состоянии вибрации, приставляем к костным выступам
конечностей и туловища и просим больную отметить момент прекращения
вибраций, и вслед зачем приставляем камертон к соответствующему
выступу у себя, приняв имеющуюся у себя степень ощущения за норму.
После приставления камертона к своему костному выступу вибрации не
ощущается - у больной вибрационная чувствительность сохранена.
Чувство давления определяем надавливанием на участки кожи и мышц
больной. Чувство давления у больной сохранено.
6. Стереогноз: больная с закрытыми глазами узнавала путем ощупывания
положенные в руку предметы.
Дискриминационная чувствительность исследовалась с помощью циркуля
Вебера, при этом больная с закрытыми глазами точно определяла
минимальную дистанцию между двумя точками.
Чувствительная сфера. Заключение:
У больной отмечается жгучая боль в правой руке, иррадиирующая в
область правой лопатки и правой половины шеи; парестезии в правой руке;
диссоциированные расстройства чувствительности по типу куртки:
гипестезия болевая и температурная при сохраненности тактильной
чувствительности и мышечно-суставного чувства.
3.Двигательная сфера:
Для определения активных движений совершить ряд движений
самостоятельно. Больная совершает движения нижними конечностями и
левой рукой в полном объеме и с нормальной скоростью.
Правая рука - движения в плечевом и локтевом суставах в полном
объеме, скорость снижена, движение кисти и пальцев резко ограничены.
Для определения силы мышц определенной группы просим больную
оказывать активное сопротивление нашим движениям: у больной сила мышц
нормальная в нижних конечностях и в левой руке, в правой сила мышц
снижена.
Для исследования мышечного тонуса производим пальпацию мышц
верхних и нижних конечностей, при этом определяем, что мышцы нижних
конечностей и левой руки упруги, мышцы правой руки мягкие, дряблые.
Атрофия мышц: отмечается атрофия мышц кисти и предплечья правой
руки.
Для определения координации движений проводим ряд проб:
 пальценосовая: просим больную с закрытыми глазами дотронутся
указательными пальцами до кончика носа, при этом больная свободно
выполняет это указание;

коленопяточная: больной, лежащей на спине с закрытыми глазами,
предлагаем пяткой ноги попасть на колено другой ноги и провести ею по
голени вниз. Больная выполнила пробу точно, интенционного тремора
нет;

проба Ромберга: больной предлагаем стоять, сдвинув носки и пятки, с
закрытыми глазами. Больная пробу выполняет, туловище не отклоняется.
Походка: ровная.
Речь: дизартрия, дисфония.
Гиперкинезы отсутствуют.
Перкуссия (Сухожильные рефлексы вызываются нанесением легкого
удара молоточком):
- по сухожилию двуглавой мышцы плеча отмечается сгибание
предплечья;
- по сухожилию трехглавой мышцы - разгибание предплечья;
- по шиловидному отростку лучевой кости - сгибание и пронация
предплечья и сгибание пальцев;
- по сухожилию четырехглавой мышцы бедра - сгибание голени;
- по ахилову сухожилию - подошвенное сгибание стопы;
Рефлексы с двуглавой и с трехглавой мышц справа низкие, слева в
норме; коленные, с ахиловых сухожилий и шиловидных отростков - живые,
без убедительной разницы с обеих сторон.
При штриховом раздражении кожи живота вдоль нижнего края реберной
дуги на уровне пупка, параллельно паховой складке отмечается отклонение
пупка в сторону раздражения.
Рефлексы брального автоматизма:
а. Хоботковый рефлекс не вызывается, при перкуссии верхней губы
вытягивания губ в трубочку не происходит.
б. Рефлекс Маринеску-Радовичи не вызывается, при штриховом
раздражении ладони сокращение подбородочных мышц не происходит .
Патологические рефлексы:
Рефлекс Бабинского - при штриховом раздражении кожи наружного
края подошвы происходит разгибание первого пальца стопы.
Рефлекс Оппенгейма - при проведении пальцами по гребню
большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу происходит
разгибание первого пальца на стопе.
Рефлекс Россолима - при касательном ударе по подушечкам пальцев
стоп происходит сгибание пальцев стопы.
Рефлекс Жуковского - при ударе молоточком по тылу стопы происходит
сгибание пальцев стопы .
Рефлекс Трешнера - при касательном движении по ладонным
поверхностям концевых фаланг происходит сгибание пальцев кисти.
Патологические рефлексы у больной не вызываются .
Двигательная сфера. Заключение:
У больной отмечается снижение активных движений в плечевом и локтевом
суставах правой руки, активное движение кисти и пальцев правой руки резко
ограниченны, снижение силы мышц правой руки, снижение мышечного
тонуса правой руки, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и
трехглавой мышц справа.
4.Нейровегетативные расстройства :
Для оценки состояния вегетативной нервной системы используем:
 Холодовая проба: подсчитываем частоту сердечных сокращений и
измеряем артериальное давление: пульс 76 уд/мин, АД=130/80
мм.рт.ст. После этого кисть другой руки опускаем на 1 минуту в
холодную воду (t=40С), затем вынимаем и каждую минуту
регистрируем артериальное давление и пульс. В норму они пришли
через 4 минуты. АД (систолическое) увеличилось до 160 мм.рт.ст.
Такую реакцию можно расценивать как симпатическую.
 Пиломоторный рефлекс: при щипке кожи надплечья возникает
«гусиная» кожа на одноименной половине грудной клетки.
Пиломоторный рефлекс вызывается одинаково с обеих сторон.
 Проба с ацетилсалициловой кислотой: со стаканом горячего чая
больной даем 1 грамм ацетилсалициловой кислоты. Появляется
диффузное потоотделение.
 Глазосердечный рефлекс: при надавливании на глазные яблоки у
больной учащаются сердечные сокращения на 2-4 в минуту. Это
говорит о повышении тонуса симпатической нервной системы.
Заключение: повышение возбудимости нервной системы.
5.Нейро-психическая сфера:
Сознание ясное , ориентируется в отношении места, времени и самой
себя. На вопросы отвечает по существу.
При обследовании больная осознает свою болезнь, испытывает
комплекс неполноценности, но старается скрыть его под маской равнодушия.
Память не нарушена, больная сообразительна, внимательна, мышление
ровное, связанное, в речевых формулировках затруднений не испытывает.
Депрессии, астении, ипохондрии, эйфории, дисфории не отмечаются.
Галлюцинации, бред, навязчивые состояния отсутствуют.
Заключение: больная испытывает комплекс неполноценности.
6.Кора больших полушарий:
Для исследования нарушений экспрессивной речи больной предлагаем:
1) Подробно рассказать о своем заболевании, работе, семье. Больная
свободно это задание выполняет.
2) Просим повторить гласные и согласные звуки по одному, по парам,
например:
«б»,
«и»,
«б-п»,
«д-т»;
сложные
слова
(«кораблекрушение»), повторение поговорок. У больной наблюдается
дизартрия. При пересчете дней недели и месяцев (в прямом и
обратном порядке) больная затруднений не испытывает.
Для исследования импрессивной речи больной предлагаем повторить
близкие фонемы: «ба-па», «да-та», что она делает без затруднений.
Для исследования понимания смысла слов больной предлагаем показать
называемые нами картины, что она делает без затруднений.
Для исследования аграфии больной предлагаем написать отдельные
буквы, слова. Больная не может этого из-за резкой ограниченности движений
в правой кисти.
Для выявления алексии больную происм прочитать вслух, что она
свободно делает.
Для исследования способности производить арифметические действия
просим больную произвести расчеты, что она свободно делает.
Для исследования праксиса просим больную воспроизвести позы
пальцев рук, изображаемые нами, что она делает левой рукой, движения
правой руки резко ограниченны.
Для исследования динамической организации двигательного акта
больную просим совершить ряд движений: кулак - ладонь - ребро, I палец II - IV - V, нарисовать по образцу. Больная выполняет эти указания левой
рукой.
Проба Хеда: больную просим показать правую и левую руку, составить
из набора спичек геометрическую фигуру. Больная легко справляется с этим
заданием.
Больная легко определяет предметные звуки, а также узнает буквы,
цвета, животных.
Зрительные,
отсутствуют.
вкусовые,
слуховые,
обонятельные
галлюцинации
Заключение: корковые расстройства отсутствуют.
7.Исследование оболочек и желудочков мозга:
У больной исследовали:
Симптом ригидности шейных мышц: при сгибании головы подбородок
больной легко приближается к груди.
Симптом Кернига: больной, лежащей на спине, сгибаем ногу в
тазобедренном суставе и в коленном, затем разгибаем ногу в коленном
суставе. Это легко удается.
При перкуссии
выявляется.
молоточком костей свода черепа болезненности не
Заключение: менингеальных симптомов нет.
VI. ПЛАН ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Сахар крови.
4. Исследования спинно-мозговой жидкости.
5. Ликвородинамические пробы.
6. Рентгенограмма черепа в 2-х проекциях.
VII. РЕЗУЛЬТАТЫ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ МЕТОДОВ
ИССЛЕДОВАНИЯ.
1. Общий анализ крови от 17.04.98 г.
гемоглобин - 136 г/л.
эритроциты - 4,5*1012/л
СОЭ - 4 мм/час.
лейкоциты - 7,2*109/л
базофилы - 1
эозинофилы - 1
сегментоядерные - 73
палочкоядерные -1
лимфоциты - 24
моноциты - 3
Заключение : без патологий.
2. Общий анализ мочи от 17.04.98 г.
цвет - желтая
прозрачность - прозрачная
реакция - кислая
уд.вес - 1020
белок - нет
лейкоциты - 0-1 в поле зрения
Заключение : без патологий.
3. Сахар крови от 18.04.98 г.
глюкоза - 3,75 ммоль/л
Заключение : без патологий.
4. Исследования спинно-мозговой жидкости от 19.04.98 г.
относительная плотность - 1007
рН - 7,35
хлориды - 7 г/л
сахар - 0,46 г/л
гамма - глобулины - 7%
общий белок - 0,2 г/л
Заключение : без патологий.
5. Ликвородинамические пробы от 20.04.98г.
Проба Квекенштедта: производят сдавление яремных вен во время
люмбальной пункции. Отмечается быстрый подъем давления, он сохраняется
все время компрессии. После прекращения сдавления вен уровень давления
церебро-спинальной жидкости быстро возвращается к норме.
Проба Пуссепа: во время наклона головы вперед ликворное давление
повышается.
Заключение: блока спинального субарахноидального пространства нет.
6. Рентгенограмма черепа в 2-х проекциях от 20.04.98г.
На рентгенограммах череп «башенной» формы, швы не выявляются.
Пальцевые вдавления диффузно усилены. Элементы турецкого седла четкие,
размер 1,1 х 0,6 см.
Заключение: краниостеноз, врожденная деформация черепа.
ОБЩЕЕ ЗАКЛЮЧЕНИЕ И ОБОСНОВАНИЕ ТОПИЧЕСКОГО
ДИАГНОЗА.
Больная 41-го года, жалуется на жгучую боль в правой руке,
иррадиирующую в область правой лопатки и правой половины шеи,
приступообразного характера, возникающую при движении, раздражении
водой при мытье рук. Часто возникает озноб и онемение в правой руке.
Больная жалуется на частые ожоги на обеих руках, резкую ограниченность
движений в правой кисти. Больная жалуется на чувство ползания мурашек по
языку, поперхивание при глотании. Заболевание прогрессирует в течение 18
лет.
При обследовании выявлено:
1. вялый парез мышц кисти и предплечья правой руки;
2. сходящееся косоглазие;
3. элементы бульбарного паралича (дизартрия, афония, отсутствие
вкусовой чувствительности задней 1/3 языка, дисфогия, отклонение языка
вправо, фибриллярное подергивание языка);
4. диссоциированные расстройства чувствительности по типу куртки:
снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности
тактильной и мышечно-суставного чувства;
5. дизрафический статус;
6. диссоциированные
луковичному типу;
расстройства
чувствительности
лица
по
7. парестезии и болевой синдром правой руки.
Объединив 4 и 7-й синдромы в один, получим синдром поражения
задних рогов спинного мозга (С5, С6, С7), который и будет ведущим
синдромом заболевания.
Сопоставление
полученных
данных
позволяет
локализовать
патологический процесс в задних рогах спинного мозга(С 5, С6, С7), в
продолговатом мозге
( так как присутствуют элементы бульбарного
паралича: затронуты
ядра IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов).
Диссоциированное расстройство чувствительности в латеральных отделах
лицах позволяет предположить, что имеется поражение каудальной части
чувствительного ядра тройничного нерва. Вялый монопарез мышц правой
руки говорит о том, что патологический процесс затронул передний рог
спинного мозга справа на уровне шейного утолщения.
Для дифференциального
диагноза надо рассмотреть следующие
заболевания: интрамедуллярная опухоль спинного мозга, боковой
амиотрофический склероз, гематомиелия, наследственная дистальная
спинальная амиотрофия, полиэнцефаломиелитическая форма клещевого
энцефалита.
ПОЛНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ.
Основной: сирингобульбия, сирингомиелия шейного отдела
спинного мозга (С5, С6, С7).
Сопутствующих нет.
ОБОСНОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА.
Диагноз
сирингобульбия,
сирингомиелия
спинного мозга (С5, С6, С7) выставлен на основании:
шейного
отдела
а) жалоб больной на жгучую боль в правой руке, иррадиирующую в
область правой лопатки и правой половины шеи, приступообразного
характера, возникающую при движении, раздражении водой при мытье рук.
Часто возникает озноб и онемение в правой руке. Больная жалуется на
частые ожоги на обеих руках, резкую ограниченность движений в правой
кисти. Больная жалуется на чувство ползания мурашек по языку,
поперхивание при глотании.
б) анамнеза заболевания
III.ANAMNESIS MORBI :
Больная считает себя больной с детства: отмечает деформацию правой
ключицы, искривление спинки носа, сходящееся косоглазие.
С 15 - летнего возраста присоединились боли в правой руке,
непродолжительные приступы были нечастые, слабой интенсивности;
ограничения движений в правой руке не было. С 1979 года ( в возрасте 23
лет), после родов состояние резко ухудшилось: боль в правой руке стала
интенсивнее, стала иррадиировать в правую половину шеи и область правой
лопатки, появилась атрофия мышц кисти, резкое ограничение движений. По
этому поводу лечилась в стационаре, был поставлен диагноз сирингомиелии.
С 1979 г. ( 23 года) не возможно стало работать киномехаником: частые
сквозняки в будке провоцировали приступы боли в правой руке. Каждый год
больная лечится в стационаре. Два года назад был проведен курс глубокой
рентгенотерапии (облучение шейного отдела позвоночника), положительного
эффекта не было. Заболевание прогрессирует: усиливается атрофия мышц
правой кисти. Два года назад, в возрасте 39 лет, появилось чувство ползания
мурашек по языку, першение при глотании. Год назад (24.04.97) на ВТЭК
была определена вторая группа инвалидности. Данная госпитализация была
вызвана очередным переосвидетельствованием на ВТЭК.
Данных общего осмотра: дизрафический статус (деформация лобной
кости, искривление спинки носа, короткая шея, деформация правой ключицы
и правого грудинно-ключичного сочленения, асимметрия лопаток), правая
рука в полусогнутом положении, правая кисть имеет вид «когтеобразной
лапы».
ДНЕВНИК.
18.04.98г.
Жалобы на жгучую боль в правой руке, иррадиирующую в область
правой лопатки и правой половины шеи, приступообразного характера,
возникающую при движении, раздражении водой при мытье рук. Часто
возникает озноб и онемение в правой руке. Больная жалуется на частые
ожоги на обеих руках, резкую ограниченность движений в правой кисти.
Больная жалуется на чувство ползания мурашек по языку, поперхивание при
глотании.
Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. В легких
дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 18 в минуту. Сердечные тоны ясные,
ЧСС 72 удара в минуту, АД 120/80 мм.рт.ст.
Отмечаются элементы бульбарного паралича: дизартрия, афония,
отклонение языка вправо, фибриллярные подергивания языка, дисфагия.
Диссоциированные расстройства чувствительности по типу куртки.
Движения в правой кисти резко ограниченны. Сухожильные рефлексы слева
в норме, справа резко снижены.
Атрофия мышц правой кисти и предплечья.
Диурез в норме, стул один раз в день.
20.04.98г.
Жалобы на жгучую боль в правой руке, иррадиирующую в область
правой лопатки и правой половины шеи, приступообразного характера,
возникающую при движении, раздражении водой при мытье рук. Часто
возникает озноб и онемение в правой руке. Больная жалуется на частые
ожоги на обеих руках, резкую ограниченность движений в правой кисти.
Больная жалуется на чувство ползания мурашек по языку, поперхивание при
глотании.
Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. В легких
дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 20 в минуту. Сердечные тоны ясные,
ЧСС 70 удара в минуту, АД 120/80 мм.рт.ст.
Отмечаются элементы бульбарного паралича: дизартрия, афония,
отклонение языка вправо, фибриллярные подергивания языка, дисфагия.
Диссоциированные расстройства чувствительности по типу куртки.
Движения в правой кисти резко ограниченны. Сухожильные рефлексы слева
в норме, справа резко снижены.
Атрофия мышц правой кисти и предплечья.
Диурез в норме, стул один раз в день.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ.
Причины сирингомиелии является порок эмбрионального развития
спинного мозга с дефектом заращения шва, где происходит смыкание обеих
половин медуллярной трубки, что приводит к незаращению центрального
канала. Патология развития спонгиобластов проявляется их пролиферацией с
последующим распадом и образованием полостей.
Однако для развития заболеваний недостаточно только врожденного
дефекта, требуются и внешние факторы. В данном случае у больной с
детства отмечается дизрафический статус, но прогрессирование заболевания
началось только в 23 -летнем возрасте, причиной чего, по видимому
послужили роды. В основе заболевания лежат два явления - дизрафия
(неправильное сращение шва медуллярной трубки) и глиоматоз.
Полости, связанные с неравномерным расширением центрального
канала - дизрафического происхождения, другие же
образовались в
результате вторичного расплавления глиоматозной ткани, либо расстройств
кровообращения.
В данном случае процесс неуклонно прогрессирует. Два года назад к
поражению спинного мозга присоединилось распространение процесса на
продолговатый мозг.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
1. Опухоль спинного мозга.
У данной больной имеются симптомы общие для интрамедуллярной
опухоли спинного мозга и сирингомиелии: диссоциированное расстройство
чувствительности по типу куртки (болевая и температурная гипестезии при
сохраненности таксильной чувствительности и мышечно-суставного
чувства), боли в правой руке, правой лопатке и правой половине шеи,
атрофический монопорез правой руки. Но для интрамедуллярной опухоли
шейного отдела спинного мозга характерно быстрое прогрессирование и
присоединение проводниковых симптомов, чего в данном случае не
наблюдается. Кроме того при опухоли характерно повышение содержания
белка в цереброспинальной жидкости. Также при опухоли спинного мозга
имеется отсутствие или недостаточное повышение давления спинномозговой
жидкости при ликвородинамических пробках Квекенштедта и Пуссепа, что
свидетельствует о блокаде субарахноидального пространства, тогда как у
данной больной этого нет. Кроме того имеющийся у больной дизрафический
статус позволяет думать о сирингомиелии.
2. Боковой амиотрофический склероз.
У данной больной имеются симптомы, характерные для
сирингомиелии и бокового амиотрофического склероза: атрофический
монопорез правой руки, афония, дизартрия, дисфагия. Но при боковом
амиотрофическом
склерозе
наряду
с
признаками
поражения
периферического двигательного нейрона выявляются признаки центрального
пореза (или паралича): высокие сухожильные и периостальные рефлексы,
патологические рефлексы, чего у данной больной не наблюдается. И для
сирингомиелии и для бокового амиотрофического склероза характерно
медленно прогрессирующее течение, но при боковом амиотрофическом
склерозе отсуствует нарушение чувствительности, тогда как у данной
больной имеется снижение болевой и температурной чувствительности по
типу куртки.
3. Гематомиелия.
У данной больной имеются симптомы, общие для сирингомиелии и
гематомиелии шейного отдела спинного мозга: диссоциированное
расстройство чувствительности по типу куртки. Но в анамнезе заболевания
отсутствует травма спинного мозга, которая может послужить причиной
гематомиелии. Кроме того при гематомиелии динамика патологических
процессов будет выражаться в убывании симптомов, тогда как при
сирингомиелии, наоборот, идет нарастание симптомов, что имеет место в
данном случае.
4. Наследственная дистальная спинальная амиотрофия.
У данной больной имеются симптомы, общие для наследственной
дистальной спинальной амиотрофии и сирингомиелии: начало в первой
декаде жизни, атрофический монопорез, медленное прогрессирование. Но у
данной больной отсутствуют грубые деформации стоп, характерные для
наследственной дистальной спинальной амиотрофии. Кроме того в данном
случае имеется чувствительные расстройства, что не характерно для
наследственной дистальной спинальной амиотрофии.
5. Полиэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита.
У данной больной имеются симптомы, сходные для сирингомиелии и
полиэнцефаломиелитической формы клещевого энцефалита: атрофический
монопорез,
афония,
дизартрия,
дисфагия,
отсутствие
вкусовой
чувствительности задней трети языка. Но у данной больной отсутствуют
анамнестические данные, характерные для полиэнцефаломиелитической
формы клещевого энцефалита (пребывание в эндемическом
очаге,
заболевание в весенне-летний период, укус клеща, наличие острой фазы), а
также имеется дизрафический статус, характерный для сириногомиелии.
VIII.БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК.
1. Гусев Е.И. «Нервные болезни», М; Медицина. 640с. 1988г.
2. Справочник практического врача под редакцией А.И.Воробьева. М;
Медицина. 1994г.
3. Большая медицинская энциклопедия.