ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ‘1-2 (69) сентябрь 2013 г. / том 2 167 УДК 618.252 К вопросу о ведении пациенток с монохориальной моноамниотической двойней при переплетении пуповин А.А. ХАСАНОВ, И.Р. ГАЛИМОВА, О.Ю. ЕВГРАФОВ, В.П. ФИЛАТОВ, Н.В. ЯКОВЛЕВ, И.М. МУТИГУЛЛИН Казанский государственный медицинский университет Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань Хасанов Албир Алмазович доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой акушерства и гинекологии № 1 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49, тел.: 8-917-239-15-00 e-mail: [email protected] В данном сообщении описывается современный взгляд на формирование монохориального типа плацентации с развитием моноамниотической двойни и сопутствующие специфические осложнения данной акушерской ситуации. Разобраны два случая монохориальной моноамниотической двойни с различными исходами. Ключевые слова: многоплодная беременность, моноамниотическая монохориальная двойня, перекрут пуповин. Management of patients with monochorionic monoamniotic twins when funis interweaving А.А. KHASANOV, I.R. GALIMOVA, O.YU. EVGRAFOV, V.P. FILATOV, N.V. YAKOVLEV, I.M. MUTIGULLIN Kazan State Medical University Republic Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Kazan Here is described a modern view of generation a monochorionic placentation type at a time of monoamniotic twins’ development and assident specific obstetric complications. Two cases of monochorionic monoamniotic twins with different outcomes are described. Key words: multiple gestation, monochorionic monoamniotic twins, funis torsion. Монохориальня моноамниотическая двойня впервые была описана Боккалини в 1612 году. Это явление представляет собой наличие единой амниотической полости и единой плаценты, к которой прикреплены две пуповины на достаточно близком расстоянии друг от друга. Одни из первых литературных данных, опубликованных в 1935 году [1], показывали достаточно высокий уровень заболеваемости и смертности (40-70%), однако в структуре всех монохориальных двоен частота моноамниотических составляет 2-5%. По данным C.M. Bilardo и B. Arabin [2], современные технологии, включая 3-D УЗИ, цветное допплеровское картирование и фетальные мониторы, помогают в большой степени заподозрить наличие моноамниотической двойни уже в первом триместре беременности, что позволяет принять меры по повышению выживаемости и снижению риска потери плодов. Однако, несмотря на развитые технологии, риск осложнений при данном типе формирования многоплодной беременности остается достаточно высоким и требует большей мобилизации и внимания при ведении пациенток. Моноамниотическая двойня формируется на 8–9-й день после зачатия в результате разделения единой бластоцисты, уже после того как произойдет отдифференцировка эктодермальной пластинки и амниогенных клеток от внутренней клеточной массы при развитии плода. Если процесс разделения клеток и амниогенеза задержится до 12-го или 13-го дня, то возможно также неполное разделение пуповин [3]. Одним из самых серьезных осложнений при монохориальной моноамниотической двойне является переплетение пуповин. При развитии переплетения пуповин может развиться компрессия и, как следствие, гипоксия и внутриутробная гибель плодов. При родах через естественные родовые пути риск компрессии пуповин при их изначальном переплетении возрастает максимально и частота гибели близнецов от асфиксии возрастает [4]. Приводим два случая наблюдения монохориальных моноамниотических двоен с различными исходами беременностей. Случай 1. Г., 25 лет, поступила в акушерское обсервационное отделение РКБ 20.06.2012 из отделения ультразвуковой диагностики РКБ в связи с выявленной внутриутробной гибелью обоих плодов из двойни. актуальные проблемы медицины том 2 168 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА Дежурным врачом был установлен диагноз: Беременность 35-36 недель. Антенатальная гибель плодов. Монохориальная, моноамниотическая двойня. Из анамнеза: menses с 17 лет, по 4-5 дней через 30 дней. В браке. Данная беременность первая, желанная, наступила спонтанно. Из экстрагенитальной патологии выявлен хронический пиелонефрит и хронический гастрит в стадии ремиссии. На учет в женской консультации встала на сроке 9 недель беременности. Посещала консультацию 12 раз. На сроке 25-26 недель беременности был эпизод лейкоцитурии (по Нечипоренко L=15500) с последующей ремиссией. При первом УЗИ на сроке 14 недель в полости матки обнаружено 2 живых плода. Плацента расположена по передней стенке. Оба плода соответствуют по КТР сроку 11-12 недель. По задней стенке матки обнаружены признаки преходящего гипертонуса. Длина шейки матки 38 мм. Внутренний зев закрыт. Заключение: Беременность 13-14 недель. Монохориальная, моноамниотическая двойня. На втором УЗИ на сроке 23 недели предполагаемый вес плодов составил 500 и 590 г. соответственно. Задержки внутриутробного развития нет. Индекс амниотической жидкости отмечен как норма (без уточнения). Средний возраст первого плода по результатам фетометрии составил 21 неделю 8 дней, второго — 22 недели 6 дней. Допплерометрия не проводилась. 05.06.12 проведено третье УЗИ. Заключение: Беременность 32-33 недели. Монохориальная моноамниотическая двойня. ЗВРП первого плода (справа) — размеры головки соответствуют 31-й неделе, животик и длинные трубчатые кости — 26-27 неделям. Нарушение ФПК первого плода. ФПК второго плода не нарушен. МПК не нарушен. Маловодие. В тот же день пациентка получает направление на госпитализацию в Перинатальный центр РКБ. 06.06.2012 в 10 ч. 17 мин. пациентка госпитализируется в ОПБ ПЦ РКБ. Диагноз при поступлении: Беременность 32-33 недели. Монохориальная моноамниотическая двойня. ЗВУР одного плода. Нарушение ФПК одного плода. Хронический гастродуоденит в ст. ремиссии. Составлен план: на данном этапе беременность пролонгировать с проведением обследования. Учитывая монохориальную, моноамниотическую двойню, нарушение ФПК одного плода, ЗВУР, беременность завершить операцией кесарево сечение в экстренном порядке при ухудшении состоянии плодов. 07.06.12 проведена допплерометрия. Заключение: ФПК первого плода в первой артерии отсутствует диастолический компонент, во второй артерии выше нормы. ФПК второго плода не нарушен. МПК не нарушен. Назначено экспертное УЗИ плодов, ФПК и МПК. Описание: В матке обнаружены два плода в головном предлежании. Размеры обоих плодов непропорциональны. Предполагаемая масса первого плода составила 1035 г, второго — 1445 г. Количество околоплодных вод также нормальное. Локализация плаценты по передней стенке. Заключение: Беременность 33 недели. Монохориальная моноамниотическая двойня. Дискордантная по месту прикрепления пуповин к плаценте (у первого краевое, у второго центральное). Дискордантная по размерам длинных трубчатых костей и окружности живота. ФПК и МПК не нарушены. Кровоток в венозном протоке нормальный у обоих плодов. Признаков фетофетального синдрома нет. Учитывая отсутствие признаков фетофетального синдрома, нормальные показатели КТГ, отсутствие нарушения ФПК и МПК, рекомендовано пролонгирование беременности с еженедельным контролем КТГ. 11.06.12. Пациентка пишет информированный отказ от стационарного лечения, в ‘1-2 (69) сентябрь 2013 г. / том 2 котором указывает на «…возможные последствия отказа, а именно — угроза преждевременных родов, осложнение беременности в виде гестоза», а также предупреждена о возможных осложнениях для плодов. За период наблюдения в ОПБ все клинико-лабораторные анализы были в пределах нормы. 20.06.2012 обращается с жалобами на отсутствие шевелений обоих плодов (срок окончания шевелений не указан). Проводится УЗИ. Заключение: Беременность 35 недель. Монохориальная моноамниотическая двойня. Антенатальная гибель плодов. Признаков отслойки плаценты нет. Нарушения МПК нет. Решено начать прерывание беременности путем внутривенной инфузии р-ра Окситоцина 5 ЕД с 400,0 мл физиологического раствора. 21.06.2012 в 10.00 регистрируется начало родовой деятельности на фоне инфузии раствора Окситоцина. В 18.04 родился первый мертвый плод муж. пола массой 1370 г, длиной 44 см, в 18.05 — второй плод муж. пола массой 1960 г, длиной 45 см. При рождении последа выявлен сложный истинный узел пуповин, вызвавший их фатальную компрессию. Послеродовый период протекал без осложнений. Лактация подавлялась медикаментозно. Консультирована перинатальном психологом. Выписана домой на 4-е сутки после родов. Случай 2. В., 28 лет. Поступила в акушерское обсервационное отделение РКБ МЗ РТ 04.06.2012 с диагнозом: Беременность 35-36 недель. Монохориальная моноамниотическая двойня. Маловодие. Гепатомегалия второго плода. Нарушение МПК. Нарушение мозгового кровообращения первого плода. Фетофетальный синдром? ОАГА. Анемия 2-й ст. Варикоз вен вульвы. Из анамнеза: menses с 12 лет. По 5 дней, через 28 дней, регулярные. Беременность третья. На учет в женскую консультацию встала с 12-13 недель. Консультацию, по данным обменной карты, посещала 8 раз. До этого на сроке 7 недель находилась на стационарном лечении в связи с угрозой прерывания беременности. Были жалобы на кровомазание и тянущие боли внизу живота. Заключение УЗИ: 15.11.12. В полости матки 2 эмбриона. 1-й плод — КТР 21 мм, соответствует сроку 7 нед., 2-й плод КТР 21 мм, соответствует 7 нед. Участок отслойки у внутреннего зева 3х2 мм, в стадии организации. Внутренний зев закрыт. Цервикальный канал сомкнут. 05.12.11. В полости матки визуализируются 2 плодных яйца. В одном плодном яйце 1 эмбрион, во втором плодном яйце 2 живых эмбриона. КТР первого эмбриона 24 мм, КТР второго эмбриона 22 мм, соответствует 9-10 неделям беременности. Сердцебиение обоих эмбрионов определяется. По задней стенке матки небольшая гематома 16х5 мм. Шейка матки длиной 38 мм. Заключение: дихориальная триамниотическая тройня. Первый эмбрион, замерший на сроке 8-9 недель. Второй и третий эмбрионы: прогрессирующая беременность 9-10 недель. 04.06.2012 поступила в РКБ и по результатам осмотра, учитывая выявленные нарушения в состоянии плодов, решено беременность завершить операцией кесарева сечения в срочном порядке сразу после проведения обязательного клинико-лабораторного обследования. 05.06.2012 в 12.18 извлечен живой плод женского пола в головном предлежании (масса — 2040 г, длина — 45 см) по Апгар 7-8 баллов; в 12.19 извлечена вторая живая девочка в головном предлежании (масса — 2390, длина — 47 см) по Апгар 7 б. Отмечено переплетение обеих пуповин в виде «косички», с образованием нескольких истинных узлов (рис. 1). актуальные проблемы медицины том 2 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ‘1-2 (69) сентябрь 2013 г. / том 2 169 Рисунок 1. Переплетение обеих пуповин в виде «косички», с образованием истинных узлов Таким образом, учитывая серьезный риск возникновения перинатальных осложнений в случае монохориальной и моноамниотической двойни, если будет доказана достаточная зрелость легких, необходимо планировать кесарево сечение в случае присутствия любого из следующих признаков: дискордантные близнецы, полигидрамниоз, признаки нарушения фетоплацентарного кровотока. Вопрос о пролонгировании беременности с достаточной степенью зрелости легких обоих плодов и при отсутствии вышеуказанных симптомов все еще полон противоречий, но предпочтительнее родоразрешение не откладывать, поскольку антенатальная ви- зуализация переплетения пуповин весьма затруднена в подавляющем большинстве случаев, а исключить подобное осложнение при монохориальной моноамниотической многоплодной беременности нельзя. В случае незрелости легких и появлении нарушений в виде отрицательной динамики со стороны вышеуказанных параметров (для чего в стационаре и проводится исследование), показана срочная госпитализация, динамический контроль за показателями допплерометрии, КТГ-мониторинг, назначение кортикостероидов с целью профилактики СДР и родоразрешение. ЛИТЕРАТУРА 1. American Colledge of Obstetricians and Gynecologists and American Academy of Pediatrics. Neonatal encephalopathy and cerebral palsy: defining the pathogenesis and pathophysiology // ACOG Task Force on Neonatal Encephalopathy and Cerebral Palsy. — Washington, DC: ACOG. — 2003. 2. MacLennan A. A template for defining a causal relation between acute intrapartum events and cerebral palsy: international consensus statement // Br Med J. — 1999. — Vol. 319. — P. 1054-1059. 3. Berger R., Garnier Y. Perinatal brain injury // J Perinat Med. — 2000. — Vol. 28. — Р. 261-285. 4. Blickstein I., Keith L. Multiple pregnancy. — 2 edition, 2007. актуальные проблемы медицины том 2