УД К 616.12—008.331 Л—07—08—053.5 ДИАГНОСТИКА И

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
И МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ИВАНОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
I Ь
ий
i 3 опт
На правах рукописи
iS^-J
МАЛЕЦКАЯ Елена Викторовна
УД К 616.12—008.331 Л—07—08—053.5
ДИАГНОСТИКА И Л Е Ч Е Н И Е
ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ
ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
У ДЕТЕЙ
14.00.13 — Нервные болезни
Автореферат
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Иваново 1995
Работа выполнена е Ивановской
цинской академии.
государственной
Научный
р,уко]водитель —
член-корреспондент РАМН, заслуженный
РФ, профессор Е. М. Бурцев.
меди­
деятель
науки
Официальные
оппоненты:
д о к т о р медицинских наук, профессор Л. В, Калинина,
д о к т о р медицинских наук, профессор В. М.^Трошин.
Ведущее
учреждение —
Санкт-Петербургский государственный
верситет и м . И. П. Павлова.
медицинский
уни­
Защита состоится « . . . »
1995 года
на заседании диссертационного совета Д 084.33.01 при Ива­
новской государственной медицинской академии по адресу:
153462, г. Иваново, проспект Ф . Энгельса, д о м 8.
С диссертацией м о ж н о ознакомиться в библиотеке Ива­
новской государственной медицинской академии.
Автореферат разослан « . . . »
Ученый секретарь
диссертационного совета
заслуженный деятель наукм РФ,
доктор медицинских наук,
профессор
1995 г.
М. С. ФИЛОСОФОВА
ЙКТУЙЛЬНОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ.
Головная боль g детей - наиболее частий и мучительный симптом,
распространенность которого среди школьников достигает по данным
разных авторов от 2АУ. (И. Nouek-Uode, 13?5) до 30;^ (Е.С.Бондаренко.
Л.И.Ииреторова, 1989; Л.О.Бадалян, 1984; Л.В.Калинина. 1ЭЭ0) и даяе
AQ7. (B.Bille. 1968).
Клинический опыт свидетельствует, что частой причиной головной
боли и других неврологических наруиений в детском возрасте является
так называемая доброкачественная внутричерепная гипертенэия или
псевдотумор мозга, под которым понимают повышение внутричерепного
давления при отсутствии объемного церебрального процесса,
Термин ДВЧГ иироко применяется в современной зарубеяиой лите­
ратуре (fl.L.fiinacher, J.D.Spence; 1985, R.S.Baker; 1382; C.H.Cody.
1992, 3.3.Corbett, S.Thompson, 1382. H.Greer, 19B7. B.Ireland, 1390.
H.D.Portnoy. 19?8, M.Wall, D.George, 1987, et al.), в том числе и в
руководствах по педиатрии (Pediatric Medicine Ed. M.E.fluery,
L.R.First, 1988). Вместе с тем работы, специально посвященные кли­
ническим особенностям "педиатрического" псевдотцмора, сравнительно
немногочисленны и основаны на небольшой количестве наблюдений, в
основном стационарных больных (R.S. Baker, 1989; D.N.Grant, 1971;
fl.Rose. D.D.Matson, 1367; J.A.Helsberg, fl.M.Chutorlan. 1977). Это
создает ошибочное впечатление о редкости ДВЧГ в детском возрасте' и
обусловливает трудности ее диагностики, усугубляемые еще и тем, что
клинические критерии ЛВЧГ выделены при обследовании, главным обра­
зом, взрослых больных (F.J.Durcan, J.J.Corbett, 1938; M.Hall,
D.George, 1991), в частности той формы ЛВЧГ, которая встречается у
тучных женщин детородного периода (В.Ireland.
J.J.Corbett,
R.В.Wallace, 1990; R.Round, З.К.Квап8,1988), Подобное игнорирование
возрастной специфики ДВЧГ, , безусловно, затрудняет ранее выявление
этого синдрома у детей, препятствуя выяснению конкретных его причин
и разработке методов эффективной терапии. Отсутствие единого мнения
о критериях и семиотике ДВЧГ,в педиатрической практике, нередко ве­
дет к оиибочным диагнозам, что снияает эффективность проводимого
лечения и способствует неблагоприятному прогредиентноиу течения
этой патологии.
Правильная диагностика ДВЧГ возмоина лииь при применении сов-
ременных параклинических методов (КТГ, ЯМР,ЗХО-ЭС), но их использо­
вание в педиатрической практике ограничено. Б литературе по данному
вопросу имеются единичные исследования (К.Ю.Ноймеркер, 1Э82;
R.S.Baker, 1989, R.Couch, JftL.Tibbies, 1985. K.Walch. 1980), и чаще
при выраженных формах ДБЧГ.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ.
Цель работы - выявить особенности клинических проявлений,
предложить диагностическне критерии доброкачественной внутричереп­
ной гипертензии у детей и оптимизировать ее лечение.
ЗЙДЙЧЙ ИССЛЕДОВАНИЯ.
1. Нточнить клиническув картину, основные
неврологические
синдромы и формы ДВЧГ в детском возрасте.
2. С помощью современных высокоинформативных и неинвазивных
методов исследования (ЭХО-ЭС, КТГ. ЯМР, РЗГ, ЗЗГ, офтальмоскопия)
определить клинико-диагностические критерии ДВЧГ у детей, отличаю­
щие ее от аналогичного синдрома g взрослых.
' 3. Установить варианты клинического течения ДВЧГ, декомпенсируюцие ее факторы и прогноз ДВЧГ в детском возрасте.
4. Разработать наиболее рациональные схемы консервативного ле­
чения ДВЧГ у детей.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА.
- Впервие определены и систематизированы на значительном кон­
тингенте больных клинико-диагностические критерии ДВЧГ у детей, отличавщие ее.от аналогичного синдрома у взрослых.
- Описаны основные невропатологические синдромы, клинические
формы и варианты течения ДВЧГ у детей.
- Установлено, что при синдроме ДВЧГ мозговые келудочки у де­
тей не всегда киеют нормальные или уменьшенные размеры:
в Ai.Z'/. случаев отыечалось расширение !*елудочновой систек«, в
ocHOBiioi; боковых иелудочкпз или субарахиоидального пространства.
сопрововдавяееся в больиинстве этих случав цвеличением размеров го­
ловы (макроцефалия).
-Уточнены патогенетические механизмы развития ДВЧГ в зависи­
мости от формирования черепа в онтогенезе.
- Выделены наиболее значимые Факторы риска развития и деком­
пенсации синдрома ЛВЧГ ц детей.
ПРАКТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.
Впервые выделенные клинико-диагностические критерии ДВЧГ поз­
воляют отчетливо установить наличие данного синдрома в педиатри­
ческой неврологической практике, что при назначении соответствувщего патогенетического лечения способствует уменьшению возможных на­
рушений в нервно-психической развитии детей, повышает их способ­
ность к обучению и получению различных профессий. Предлояенн неинвазивнне и надевные параклинические методы исследования ДВЧГ в
детском возрасте (ЗХО-ЗС, офтальмоскопия), которые мояйо использо­
вать такне и для динамического наблюдения.
Благоприятный в больиинстве случаев исход консервативной пато­
генетической терапии свидетельствует о перспективности ее примене­
ния для лечения и профилактики ДВЧГ и возмояности полояительного
прогноза без хирургического вмешательства.
П0Л01ЕНИЯ, ВИНОСИ«НЕ НА ЗйВДТа.
1. Выделенные нами клинико-диагностические критерии ДВЧГ у де­
тей отличаются своеобразием и не соответствуют обцепринятым крите­
риям ДВЧГ, установленным при обследовании взрослых больных, главным
образом, тучных яенщин детородного возраста.
2. ДВЧГ в детском возрасте является преимущественно реэидуальной непрогредиентной патологией головного мозга, истоки которой, в
основном, относятся к перинатальному периоду; декомпенсация внутри­
черепной гипертензии при ДВЧГ происходит под влиянием дополнитель­
ных неблагоприятных факторов - инфекции, черепно-мозговой травмы,
умственного и физического переутомления, стрессорной ситуации, а
чаще всего - в результате срыва адаптации к икольным нагрузкам.
3. Клиническая картина ДВЧГ у детей представлена многообразны­
ми неврологическими синдромами (вегетативно-сосудистый, неврозоподобный, зндокринно-обменкый, судорояный, микроочаговой сиыптомати-
ки) и различными вариантами клинического течения iстационарное, ма­
нифестное. пароксизмальное, лaтeнтнoe^.
4. Развитие ДВЧГ в детском возрасте в 44,2Z слнчаев сопровож­
дается цмеренным увеличением размеров головы и расширением велудочковой системы, в основном. Соковых яелндочков, имеющих преимццественно клинически субкомпенсированный характер, что позволило выде­
лить 2 форыы ЛВЧГ в детском возрасте: в одних случаях с макроцефа­
лией и субкоипенсированной гидроцефалией, а в др.чгих - с нормальны­
ми размерами головы и аелндочковой системы. Практически тоядественная клиническая симптоматика свидетельствдет об общности синдрома
ДВЧГ в этих случаях.
РЕйЛИЗйЦИа РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВйНИа.
Результата диссертационного исследования применяются в препо­
давании студентам и врачам-слушателям факультета последипломного
обучения Ивановской государственной медицинской академии, долмены
и обсувдены на республиканской научно-практической конференции нев­
ропатологов и нейрохирургов "Актуальные вопросы неврологии, нейро­
хирургии и медицинской генетики" в г. Уфа (1994). на научно-практи- '
ческой конференции Нижегородского некобластного нейрохирургического
центра 24-25 мая 1995 года в г, Иванове, на областной научно-прак­
тической конференции кафедры неврологии и нейрохирургии ИГМА
(1993). По материалам диссертации опубликовано 2 работы, 2 - приня­
ты к печати.
ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ,
Работа изловена на 163 страницах мааинописного текста и состоит
из введения, обзора литературы (1 глава), описания материала и ме­
тодов исследования (I глава), собственных данных (5 глав), заключе- •
ния и выводов. Работа иллюстрирована 9 таблицами, 32 рисунками. 5
графиками, 2 схемами. Список литературы содерлит 104 отечественных
и 142 зарубежных публикации.
С0ЛЕР1ЙНИЕ РАБОТН
Общая характеристика клинических наблюдений
и методов исследования
Изучение симптоматологии, вариантов течения и диагностики ДБЧГ
основано на клиническом наблюдении 104 детей в возрасте от 3-х до
И лет. Дети с данной патологией наблюдались амбнлаторно в 11
детской поликлинике города Иваново, а также в детской неврологи­
ческом отделениях областной клинической больницы, В разрайотк;! не
включались дети, ц которых в анамнезе имелись воспалительные или
травматические заболевания нервной системи, грцбая соматическая па­
тология.
По своему характеру работа является клинической. В результате
изучения большой группы детей !:;становлены основные клинические
симптомы и неврологические синдромы ДВЧГ. возможные Факторы риска,
формы и варианты клинического течения, даны методы медикаментозной
коррекции данного состояния. •
При обследовании больных с ЛВЧГ использовалась стандартизиро­
ванная карта, которая содеряала паспортные данные, яалобы и анамнез
заболевания, данные клинического неврологического обследования, ме­
тоды лекарственной коррекции. Для выявления факторов, способствуюйих возникновению ДВЧГ, проводился анализ состояния здоровья мате­
рей. особенности течения беременности и родов, а также перенесенных
ребенком заболеваний. Наряду с этим всем детям измеряли окружность
головы и ее соответствие полу и возрасту по методу G. Hellhaus
(1986), проводили нейроофтальмологическое исследование, а также об­
ращали внимание на состояние психических функций.
Из параклинических методов исследования применялись рентгеног­
рафия черепа в 2-х проекциях - у 100 больных; ЭХО-ЭС с определением
степени изменения яелддочковой системы по ширине I желудочка, ин­
декса "мозгового плаща" (ИМП). индекса "медиальной стенки" (ИМС),
среднеселлярного индекса (СИ) - у 104; реознцефалография (РЭГ) с
использованием Фронто-мастоидального и окципито-мастоидального от­
ведений (анализировалась методом выделения артериальной и венозной
компоненты реограмиы по Соколовой И.В. и др.. (1982) у 89; компь­
ютерная томография головы (КТ) с оценкой состояния ликворосодержавих пространств путей измерения краниовентрикуларннх индексов (ЦВИ
1.2,3) (Корниенко В.Н. и др., 1987; Hahn 3. и др.. 1976; Иеез Н. и
др., 1980). У 1б больных для уточнения диагноза ДВЧГ применялась
ядерно-иагнито-резонансная томография головы (ЯМР).
В соответствии с полученными в процессе работы результатами,
дети были разделены на 2 группы: 1) больные с ДВЧГ, имеющие увели­
чение окрданости головы на 2 стандартных отклонения - 49 детей;
2) Сольные с ДВЧГ, йкруиность головы которых соответствовала воз­
растной норме - 55 детей. Большая часть обследованных (60,5/J) имела
возраст от 8 до 14 лет, 39,4Z детей были в возрасте от 3 до 7 лет.
Распределение детей по полу было слёдивцим: 63,4Z девочек и ZQ,5'/.
мальчиков.
Динамическое наблюдение за детьми с ДВЧГ осииествлялось в те­
чение 1-2 лет с частотой не реяе i раза в месяц.
Статистическая обработка результатов проведена на микрокальку­
ляторе "Электроника КК-59" с вычислением средних величин (X), сред­
него квадратического отклонения ( х), оиибки средней арифметической
( X), статистической значимости (р), достоверности различий по кри­
терии Стьюдента (t), а такае непараметрического критерия Т-Уайта
для независимых распределений. Различия считались значимыми, если
вероятность случайности не превыиала Ь'А (р<0,С03),
РЕЗУЛЬТЙТЫ ИССЛЕДОВАНИИ И ИХ ОБСЯИЕНИЕ
Как показали наши исследования, для ДВЧГ в детском возрасте
характерна триада клинических проявлений в виде головной боли, гла­
зодвигательных расстройств и нарушений зрения.
Головная боль являлась ведущие симптомом у большинства , (88%)
обследованных детей. У 65% детей дебит цефалгии совпадал с началом
обучения в школе. В большинстве случаев головная боль у детей носи­
ла все признаки гипертензивной. у 18,2% - пульсирующий приступооб­
разный характер. У 7Ь'/. больных цефалгии сопрововдались тошнотой и
рвотой, несистемным головокруяением (36%).
Основным проявлением глазодвигательных нарушений у детей с
ДВЧГ являлась диплопия. Субъективное определение детьми двоения не­
редко было затруднено, в то le время более чем у половины из них
находили отдельные симптомы поранения YI.U.IV пар черепных нервов и
легкие нарушения ассоциированных двивений глазных яблок: паралити­
ческое сходящееся (25%) или расходящееся (5%) косоглазие, ограниче­
ние конвергенции (38), неравномерное стояние глаз при взгляде вверх
(9), трудности сосредоточения взора в ту или иную сторону (31). В
большинстве случаев двоение g детей не носило постоянного характера
и возникало на фоне головной боли, умственного переутомления, в
движущемся транспорте.
Зрительные наруления имелись у 69Х детей с ДВЧГ в виде "зату­
манивания зрения", мушек перед глазами, фотопсий, амблиопии, прехо­
дящего амавроза (7). Особо следует отметить, что у 11.5Z детей пер­
вым признаком ДВЧГ оказались изменения на глазном дне, выявленние
при профилактическом осмотре у офтальмолога.
Исследование глазного дна определило у 76Z детей застойные яв­
ления разной выраженности. У большинства больных они были представ­
лены легкими изменениями в виде расиирения вен, узости и извитости
артерий, нечеткости и смазанности границ дисков зрительных нервов.
Лишь в 8 случаях отмечался выраяеиныЯ отек дисков, а в трех - вто­
ричная атрофия диска после застоя, причем значительного снижения
остроты зрения в этих случаях не наблюдалось. Следовательно, стой­
кие необратимые нарушения зрения при ЛВЧГ у детей встречаются срав­
нительно редко, что соответствует и данным литературы (Baker R.S.,
1989; Chutorian Й.М.; 1Э?7). Тем не менее, как и у взрослых, именно
состояние зрительных функций определяет серьезность прогноза ДВЧГ у
д1этей и обусловливает необходимость тщательного офтальмологического
исследования при головных болях.
Помимо отмеченной триады симптомов, спектр неврологических
нарушений при ДВЧГ достаточно многообразен. Так, у ЭУ/. детей имелся
синдром вегетативной дистонни, отранавиий изменения как симпати­
ческого, так и парасимпатического отделов вегетативной нервной
системы и характеризовавшийся
многообразной перманентной вегета­
тивной симптоматикой в сочетании с дизрегуляторннми функциональными
расстройствами со стороны других органов и систем.
Почти у всех (Э2;;) детей ДВЧГ сопровокдалась развитием неврозоподобного
синдрома,
который
проявлялся
поведенческими
расстройствами, характерологическими и психопатоподобными нарушени­
ями, а такяе признаками астенизацин нервной системы в виде снияения
переносимости умственной нагрузки, плохой успеваемостью.
а 46% • больных ДВЧГ отмечался эняокрикно-обмениый синдром,
представленный расстройствами всех видов обмена (жирового, водно-со­
левого, белкового, углеводного), а такяе нарушениями в деятельности
половых яелез.
По нашему мнении, выявленные нарушения (вегетативные, эндокринно-обменные, нейро-трофические) свидетельствуют о пораяении ги-
пзталяиической области и значении ее, как валного анатоиофднкционального звена ликворних путей, в патогенезе ДВЧГ.
У 19;^ детей с ДВЧГ наблюдался сидороиный синдром, который
носил преимущественно атипичный характер и проявлялся неразвернцтыии эпилептическими пристапами и разнообразными эквивалентами эпи­
лептических припадков.
Диагноз ДВЧГ у детей не вызывает больших трудностей, когда вы­
является характерная для нее триада симптомов (головная боль, гла­
зодвигательные и зрительные нарушения). Однако наш опыт свиде­
тельствует, что такое сочетание симптомов встречается лишь у 1/3
больных и обычно характеризует выраненную степень внутричерпной гипертензии. У большинства детей на первый план в клинической картине
выступают головные боли, сочетаюциеся с вегетативными и неврозоподобными нарушениями, что нередко ведет к ошибочным диагнозам вегето-сосудистой дистонии, невроза, мигрени и др. По нашему мнению,
эти ошибки могут быть преодолены, если детям, жалующимся на упорные
головные боли, будут проводить тщательное офтальмологическое иссле­
дование, краниографии, эхоэнцефалографию, а по показаниям - КТ и
ЯМР.
По нашим данным, наличие внутричерепной гипертензии монет быть
надеано установлено у детей с помощью неинвазивного и доступного
метода эхо-энцефалоскопии: усиленные и напряженные эхо-пульсации,
появление большого количества дополнительных эхо-сигналов. Выполне­
ние же люмбальной пункции для измерения давления цереброспинальной
аидкости, как это предлоиено у взрослых, у детей затруднено и не
дает уверенности в точности результата (Лебедев Б.Е.,1990; Halch К.,
1980).
Диагностике ДВЧГ также способствовали краниографические приз­
наки повышения внутричерепного давления, в половине случаев, дости.гавшие характера гидроцефальных ( усиление сосудистого рисунка и
пальцевидных вдавлений, изменение формы мозгового черепа, турецко­
го седла и т.д.).
О наличии интракраниальной гипертензии такяе свидетельствовали
КТ- и ЯМР- признаки отека мозговой ткани, в основной перивентрикулярной локализации. Задераке воды в мозговой ткани может
способствовать нарушение церебральной гемодинамики и. в особен­
ности, затруднение венозного оттока из черепа, определявшееся у
больминства (64) наших больных по данным РЗГ (ВО - 47,4 +/- 1,9Х,
наличие пресистолических венозных волн).
Мы считаем ошибочным мнение, что во всех случаях ДВЧГ мозговые
велцдочки имеют нормальные или уменьиенные размеры, а наличие гид­
роцефалии исклпчает диагноз ДВЧГ. Так, среди наблюдавшихся нами де­
тей, почти у половина (44?^).из них имелось увеличение окружности
головы, превышавшее возрастнуи норму на 2 стандартных отклонения и
отдельные наружные признаки гидроцефалии: легкий экзофтальм (18),
деформация черепа с внступаюцики лобными и теменными буграми (23),
расширение подкожной венозной сети в лобно-височной области. По
данным ЗХО-ВМ, у них выявлялось расширение, в основном, боковых же­
лудочков (ИМС - 5.3+/-0.05; ИМП - 2,8+/-0,09: СИ - 3.78+/-0,31),
а также нерезкое расширение
111 желудочка (его ширина
S,l+/-0,13), иногда субарахноидального пространства. Эти данные
подтверждались результатами КТ и 9МР, где у 32 детей определялись
признаки внутренней гидроцефалии с увеличением преимуцественно пе­
редних рогов боковых желудочков (ЦВЙ-! - 35,0+/-0,45; ЦБИ-2 19,4+/-0,54; ЦВИ-3 - 15.9+/-0.28). а у 10 - признаки наружной гид­
роцефалии, У половины больных .имелась ассиметрия расположения боко­
вых желудочков.
Остальные 55 детей имели окружность головы в пределах возраст­
ной нормы, чаке (90Х) нормальные размеры желудочковой системы
(достоверность различий с показателями у детей 1-й группы
р<0,05-0,001) и признаки выраженной внутричерепной гипертензии при
ЭХО-ЭС. Осйбенностью этой группы являлось также более частое выяв­
ление признаков перивентрикулярного отека мозговой ткани, а также
некоторое уменьшение размеров велудочковой системы у 7 детей за
счет передних рогов - ЦВИ-! - 18,4+/-0.4 (достоверность различий в
сравнении с нормальными значениями - р<0.001). Эти данные находятся
в согласии с мнением ряда исследователей CSorensen S., Trojaborg Н.
и др., 1985) утверндаяцих, что перивентрикулярннй отек может пре­
пятствовать расширении мозговмх желудочков или даже уменыкать их по
типу "вдавливания". Казалось бы. лишь у этих детей правомерен диаг­
ноз ДВЧГ, но практическая токдественность субъективной клинической
симптоматики, объективных признаков повымения внутричерепного дав­
ления и отсутствие четкой зависимости между размерами головы и же­
лудочковой системы (желудочковая система мозга у 5 детей с нормаль­
ными размерами головы была расширена, а ц 3 больных с макроцефалией
- соответствовала нормальным показателям) свидетельствупт об обцности у них синдрома ДВЧГ.
Выделенные особенности свидетельствуют о многообразных патофн-
зиологических механизмах формирования этого синдрома (Схема 1),
обуславливающих существование ^)азличных Форм ЙВЧГ в детском воз­
расте. Так, ны выделяет хроническци форму ДВЧГ, присущую больным
1-й группы, которая обусловлена длительным повышением внутричереп­
ного давления, патологическое воздействие которого в раннем детском
возрасте при открытых черепных швах и низкой удерживающей силе моз­
говой ткани, по-видимому, привело к макроцефалии и дилатации «елудочков. Меньшая продолаительность заболевания у детей 2-й группы,
реке выявляемые вторичные костные изменения, относительная сохран­
ность у них компенсаторных механизмов ликворной и сосудистой систем
мозга, позволяет обозначить эти формы ДВЧГ как острую или подострую.
Таким образом, это лишний раз подтверидает существование раз­
нообразных случаев, где клинические проявления ДВЧГ не укладываются
в прокрустово ложе приведенных выше "жестких критериев" для ДВЧГ у
взрослых. Те« не менее коррекции должны подлежать критерии, а не
клиническая реальность.
Особые возражения вызывает последний 4-й критерий, постулирую­
щий отсутствие при ДВЧГ каких-либо неврологических нарушений, иск­
лючая застойные диски зрительных нервов или поракение отводящего
нерва. Наши исследования показали, что спектр неврологических нару­
шений при ДВЧГ достаточно широк. Кроме того, у 7бУ. детей наблюда­
лись рассеянные микросимптомы органического поранения мозга: цент­
ральный парез лица и языка, патологические пирамидные знаки, координаторныв расстройства. На ЭЭГ таких детей обнаруживались выражен­
ные общемозговые изменения в, виде дизритмии, дезорганизации и диф­
фузной патологической активности, нередко билатерально-синхронного
характера, что свидетельствовало об органических изменениях в раз­
личных отделах мозга. Признаки патологии мезодизнцефальных структур
на ЗЭГ подтверадались данными КТ. где у 49 больных определялись
признаки органического поракения мозга, преимущественно в базальных
отделах вблизи мозговых иелудочков, создавая неблагоприятные усло­
вия для циркуляции и резорбции ликвор'а.
• '
Наши паблидения не позволяют присоединиться к мнению ряда ав­
торов (Cody С.К.,1992; Ноймеркер К.Ю.,1982) о склонности ЛБЧГ к са­
моизлечению, в среднем, через 2-3 месяца или 1 год. О длительном,
во-многих случаях многолетнем повышении ликворного давления свиде­
тельствовали краниографические гипертензивные признаки, а таккс
зхознцефалоскопические и офтальмологические данные повышения внут­
ричерепного давления, иногвасохранявшиеся на протя8ет1и всего диiO
намического наблюдения и лечения, дате при исчезновении субъектив­
ных проявлений ДВЧГ. Столь не стойкий характер имели и КТ-признаки
микроочагоБого порааеиия мозга. Акишерский анамнез этих детой, где
отягощенное течение беременности и нарушения родового акта имелись
у д?У. больных, дает основание полагать, что изменения на КТ являются
результатом перинатального поражения мозга и в момент обследования
представляют резидуальную непрогреднентную, но кеобратимуи патоло­
гию мозга.
При анализе возмоаных этиологических Факторов именно перина­
тальному порашению ЦНС мы отводим одно из главных мест, как пред­
располагающему в возникновении и декомпенсаиии ЛВЧГ. Не менее значимими факторами
риска ДВЧГ являются: стрессорная ситуация,
умственное или физическое перенапрянение , легкая черепно-мозговая
травма, аллергия, инфекционные заболевания с высокой температурой,
метеочувстБИтельность.
Нами виделены различные варианты клинического течения ДВЧГ:
1) стационарное (34,6/'.) - когда симптомы ДВЧГ формировались с рож­
дения или в раннем детском возрасте и проявлялись почти постоянной
головной больи; 2) манифестное (30,7Х) - когда начало ДВЧГ совпада­
ло с началом учебы в школе или повышенной умственной нагрузкой и
эмоциональным напряяением в старших классах; 3) пароксизкальное
(19,2/С) - на фоне субкомпенсированной ЛБЧГ под воздействием небла­
гоприятных факторов возникают ликвородинамические кризы с головной
болью, рвотой, зрительными нарушениями, повторяющиеся редко и нере­
гулярно; 4) латентное (11,5И) - когда единственным симптомом забо­
левания являются застойные явления на глазном дне, обнаруженные при
профилактическом осмотре у окулиста.
Лечение, назначаемое больным с ДВЧГ, определялось многотбразием механизмов, обуславливающих развитие данного синдрома. Базисными
препаратами в лечении ДВЧГ были дегидратируюйие средства, предпоч­
тение среди которых отдавали диакарбу (ацетазоламиду) - препарату
медленно, но эффективно сникавшему повышенное внутричерепное давле­
ние. Дегндратациоиная терапия предполагала также использование фи­
топрепаратов мочегонного действия, соблюдение питьевого режима, ог­
раничение соли. Для усиления эффективности дегидратирующих средств
применялись рассасывающие препараты (лидаза, -стекловидное тело).
которые с учетом локализации органических изменений в мозге вводи­
лись путем электрофореза по глазозатылочной методике. В комплексной
терапии ДВЧГ такав использовались вазоактивиые препараты и ноотро-
и
пы, оказывающие, пололительное воздействие на гемодинамику и обмен­
ные процессы в мозге.
На фоне проводимого лечения отмечалось реньшение или исчезно­
вение Сольшинства клинических проявлений ДВЧГ т'/.)<
с регрессом
застойных явлений J на глазном дне (2?;^), нормализация повышенно.го
внутричерепного давления (77,8Х) с тенденцией к уменьшению расши­
ренной аелудочковой системы (у 32-х больных), улучшение венозного
оттока, восстановление нарушенной биоэлектрической активности го­
ловного мозга.
Резильтати настоящего исследования позволили нам предловить
следующие диагностические критерии ДВЧГ в детском возрасте:
1. Доброкачественность течения, несмотря на многолетнюю про­
должительность патологии, о чем свидетельствует амбулаторный, как
правило, состав больных, отсутствие опасных для аизни осложнений и
показаний к хирургическому вмешательству, относительная редкость
стойких нарушений зрения; термин "доброкачественная" внутричерепная
гипертензия психотерапевтически действует на родителей и родствен­
ников больных в отличие от терминов "псевдотумор", "гидроцефалия" и
др.:
2. Резидуальный, преимущественно непрогредиентный характер па­
тологии головного мозга, лежащий в основе синдрома и проявлявшийся
признаками ДВЧГ под воздействием различных дополнительных' патоген­
ных факторов (факторов риска) - стрессорной ситуации. Физического
перенапряжения, инфекции, легкой черепно-мозговой травмы, аллергии,
но чаще всего - вследствие непосильной для данного ребенка школьной
нагрузки;
3. Гидроцефалия (макроцефалия) - почти у половины больных;
имеющая скрытый субкомпенсированный характер, с небольшим увеличе­
нием окружности головы и размеров, преимущественно боковых келудочков по данным ЭХО-ВК. КТ, ЯМР;
4. Триада клинических проявлений в виде головной боли, глазод­
вигательных, расстройств, нарушений зрения; диагноз ДВЧГ может быть,
однако, поставлен и при отсутствии всех симптомов триады, когда го­
ловная боль и (или) нарушения зрения возникают на Фоне внутричереп­
ной гипертензии, подтверждаемой ЗХО-ЗС. краниографией, КТ, ЯМР;
5. Достаточно многообразный спектр других клинических проявле­
ний ДВЧГ у детей, когда вначале могут доминировать зндокринно-обменнце, неврозоподобные нарушения, эпилептические припадки, обморо­
ки,.явления вегетативной дистонии;
6. Полояительный эффект дегидратационной терапии: продолиительное назначение диакарба, мочегонных трав, соблюдение питьевого
режима в комплексе с рассаснваюцими, вазоактивныыи и ноотропнмми
препаратами позволили достигнцть терапевтической ремиссии у боль­
шинства больных, в тоы числе повышения остроты зрения, ликвидации
застойных явлений на глазном дне и улучиения многих параклинических
показателей.
Диагностический алгоритм ДБЧГ представлен в виде схемы 2.
Таким образом, результаты настсящего исследования и многолет­
них наблюдений детей с различной патологией нервной системы свиде­
тельствуют, на наш взгляд, о более значительной, чем принято пола­
гать, распространенности ДВЧГ в детском, особенно школьном, воз­
расте и необходимости дальнейшего совершенствования ее своевремен­
ной диагностики.
В а В Оды
1. Основным клиническим проявлением ДВЧГ у детей является го­
ловная боль, встречавшаяся в 85У. случаев; у ?Z'/. детей головная боль
была первый симптомом болезни. Патогномоничная для ДВЧГ клиническая
триада (Боловная боль, глазодвигательные расстройства, нарумения
зрения) отмечалась лишь в 1/3 наблюдений и характеризовала выраненнув степень внутричерепной гипертензии. Вместе с тем у 11,5И первым
симптомом ДВЧГ были изменения на глазном дне, выявляемые при
обследовании офтальмолога.
2. Спектр неврологических проявлений ДВЧГ у детей досгаточно
широк и представлен вегетативно-сосудистыми (ЗЗ.ЗХ), неврозоподобными 02/C). зндокринно-обменными (40%), судорокныыи расстройствами
а з у . ) , в свяйи с чем этим детям нередко выставляется ошибочный ди­
агноз вегето-сосудистой дистонии, невроза, мигрени, минимальной
мозговой дисфункции, церебрального арахноидита и др.
3. Нами выделены 2 клинические формы ДБЧГ;
У детей первой группы наблюдалось увеличение возрастной нормы
окружности головы на 2 стандартных отклонения, что по данным зарубеаных авторов определяется как макроцефалия или в соответствии с
отечественной терминологией - как субкомпенсированная гидроцефалия;
эти дети имели отдельные нарувные признаки гидроцефалии и умеренное
Y3
расширение велудочковой системы, првимдщественно боковых велцдочков
и субарахноидального пространства,
У второй грцппи детей окрцмность головы не превышала возраст­
ной нормы, размеры желудочковой системы чаще оставались нормальными
(увеличение отмечено только g 5 болькык).
Вместе с тем в обеих этих группах не было выявлено существен­
ных различий клинической симптоматики ДВЧГ, течения заболевания,
признаков внутричерепной гипертензии по данным ЭХО-ЭС, КТГ, 9МР и
краниографии, а также не наблюдалось- строгого параллелизма мекду
размерами головы и кёлудочковой системы, что на наш взгляд, свиде­
тельствует об их клинической тождественности,
4. /1ВЧГ у детей является преимущественно резидуальной патоло­
гией головного мозга, истоки которой во многом относятся к перина­
тальному периоду. Декомпенсирдвщими факторами этой преимучественно
непрогредиентной патологии Я В Л Я Е Т С Я дополнительные неблагоприятные
воздействия - инфекции, легкая черепно-мозговая травма, умственное
и физическое переутомление, стрессорная ситуация, а чаще всего непосильная для данного ребенка школьная нагрузка: более чем у по­
ловины наших больных признаки ДВЧГ появились или усилились с нача­
лом учебы в школе, а тзкне при увеличении нагрузки в старших
классах.
5. Признаки выраженной внутричерепной гипертензии, обнарцкеннме у детей с ЦЪЧТ с помощью ЗХО-ЭС, офтальмоскопии, рей-фенологи­
ческих методов, свидетельствовали о достаточно длительном, во мно­
гих случаях многолетнем повышении внутричерепного давления. Эти
признаки нередко сохранялись на протяжении 2-x лет динамического
наблюдения и лечения, даже если субъективные проявления ЙВЧГ исче­
зали. Тем не менее, несмотря на многолетнюш продолаительность пато­
логии. она носит преимущественно амбулаторный характер, не сопряже­
на с опасными Д Л Я ' Е И З Н И осложнениями, редко приводит к стойким на­
рушениям зрения и регрессирует после дегидратационной терапии, что
свидетельствует об относительной доброкачественности процесса.
6. Развитие ЛВЧГ у детей характеризуется большой вариабель­
ностью клинического течения, ' Нами выделено 4 основных типа клини­
ческого течения: 1) стационарное (34,6Х) - когда симптомы ДВЧГ фор­
мировались с рокдениа или в раннем детском возрасте и проявлялись
почти постоянной головной болью; 2) манифестное (30.7;;) - когда на• чало ЛВЧГ совпадало с началом учебы в школе или повниенной нагруз­
кой в старших классах; 3) пароксизнальное (19,2;!:) - на фоне субком-
пенсированной ДВЧГ под воздействием неблагоприятных факторов возни­
кают ликвородинамические кризы с головной болып, рвотой, зрительны­
ми нарушениями; 4) латентное (11,5Z) - когда единственным проявле­
нием заболевания являлись застойные явления на глазном дне.
7. Целенаправленное патогенетическое лечение, заключавшееся, в
основном, в продол«ительном назначении дегидратирующих средств, в
комплексе с рассасывающими, вазоактивнымн и ноотропными препарата­
ми, позволило достичь улучшения самочувствия с регрессом неврологи­
ческой симптоматики у болыинства больных, нормализации повышенного
внутричерепного давления (77,8/;) с тенденцией к уменьшении размеров
желудочковой системы (21;^), ликвидации застойных явлений на глазном
дне (28,ЭХ) и повышения остроты зрения (21,1Z).
П Р А К Т И Ч Е С К И Е
Р Е К О М Е Н Д А Ц И И
1. Учитывая более значительную, чем принято полагать распрост­
раненность ДВЧГ в детском возрасте, детям, аалуюциыся на упорные
головные боли, следует проводить тщательное офтальмологическое
исследование, краниографию. ЭХО-ЗГ, РЗГ, а по показаниям - КТГ и
ЯМР. Больные с ДВЧГ долины наблюдаться детским невропатологом не
реге 2-x раз в год, с обязательным исследованием глазного дна и
ЗХО-ЭГ, а такае проведением профилактических комплексных курсов ле­
чения.
2. Наличие внутричерепной гипертензии в детском возрасте мояет
быть надеяно установлено с помощью неинвазивного метода ЗХО-ЭС
(усиленные и напрашенные • эхо-пульсации, появление большого коли­
чества дополнительных эхо-сигналов), офтальмоскопии (застойные явгления на глазной дне различной степени выравенности), рентгенологи­
ческих методов исследования ( усиление пальцевидных вдавлений и
сосудистого рисунка, явления отека мозговой ткани по данным КТГ и
ЯМР). Для динамического контроля за состоянием внутричерепного
давления у детей с ДВЧГ, в том числе и за эффвктивностьв проводимой
терапии рекомендуется использовать показатели эхо-энцефалоскопии.
,3. Дети с нарушениями зрения и застойными явлениями на глазном
дне долины более часто наблюдаться совместно невропатологом и оф­
тальмологом в динамике, чем дети с другими проявлениями ДВЧГ,
i5
4, В качестве основных диагностических критериев для определе­
ния ДВЧГ в детской возрасте иы рекоиенддем следуищие;.
П доброкачественность течения процесса;
2) реэидуальный, преимцчественно непрогредиеитный характер па­
тологии головного мозга, лекомпенсирующи«и факторами которой являптся различные неблагоприятные (патогенные) воздействия, в част­
ности, - непосильная икольная нагрузка;
3) триада клинических проявлений ДВЧГ в виде головной боли,
зрительных и глазодвигательных расстройств, которая встречается в
1/3 случаев;
4) достаточно широкий спектр неврологических проявлений ДВЧГ,
проявляющийся вегетососудистыи, неврозоподобным, эндокриннообменнык
и судорогным синдромами;
5) увеличение размеров головы на 2 стандартных отклонения
(макроцефалия) и умеренное расширение келудочковой системы (субкоипенсированная гидроцефалия) почти в половине случаев ДВЧГ.
6) положительный эффект дегидратационной терапии, назначение
которой Б комплексе с рассасывающими, вазоактивными препаратами и
ноотропами позволяют достигнуть терапевтической ремиссии, подтверж­
даемой у большинства больных данными инструментальных исследований.
Схема 1. ПЛТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ШХАНИЗШ ДВЧГ В Д
Нарушеш1е адаптащш к п
шнньз^ школьвьо^ нагрузк
НеЭлагопркятныа факторы риска;
(|^ическсэ и уыственное.
переутомление,
аллергия,
легкие ЧМГ, мэтеозависишсть и т. д.
Дисфункция гапоталамической системы
Варзшание мозгового
кровообрал^еши
Свимешю
1дювеваполнен11я
• Затруднение
векоакого
оттока
Нзрувйние
резорОции ликвора
ШвьшЕНие
у-^
периферического^-"
сопротивления^-^
1
>
' Вавогный застой
в мозге
Снизкение перфуз
давления
U о г
С расшфением ликворных
пространств
мозга
•л
Схема. 2 . Л И Й Г Н О С Т И Ч Е С К И И
КЛИНКЧЕСКЙЯ ТРИАДА
СИМПТОМОВ '
ОСНОВННЕ
НЕВРОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ<
СИНДРОМЫ
Й Л 1 0 Р И Т И
ДВЧГ
ГОЛОВНАЯ КОЛЬ
ГЛйЗОДИИГАТеЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА •
РИТЕЛЬНМЕ НАРИШЁНИЯ
ГИПЕРТЕНЗИВНМЙ
'ГИПЕРТЕНЗИБНО-ШДРОЦЕФЙЛЬНЫЙ (МЙК'РОЦЕФАЛЬНКИ)
-ОФГйЛЬМОЛиГИЧЕСКИЙ
-ВЕГЕГо-сосалистии дистонии
-НЕВРи3011иД0ЬН!<И
чЗНДОКНКННО-иЬМЕННМй
^МИКРООЧАГиВОГи НОРДЙЕНИЯ МОЗГА
-ХРОНИЧЕСКАЯ
"ИОДОСТРЙЯ
-ОСТРАЯ
СТАЦИОНАРНОЕ
X
ВАРИЙНТИ КЛИНИЧЕСКОГО. МАНИФЕСТНОЕ
ТЕЧЕНИЯ ДВЧГ
-ПЙРОКСИЗМЙЛЬНОЕ
"ЛАТЕНТНОЕ
ФОРМЫ
ДВЧГ-
ФАКТОРЫ РИСКА
ДВЧГ
.ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
СРЫВ ЙЛАНТПЦИИ К 1К0ЛЬНаМ НЙГРУЗКЙМ
ФИЗИЧЕСКОЕ НЙНРЯЙЕНЙЕ
НИСТВЕННОЕ ПЕРЕУТОМЛЕНИЕ
СТРЕССОРНЫЕ СИТУАЦИИ
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ
ЛЕГКИЕ ЧЕРЕ11НО-М03106ИЕ ТРАВМЫ
МЕТЁОЗЙВЙСИМОСТЬ
УСИЛЕНИЕ ПАЛЬЦЕВИДНКХ ЙДАВДЕНИЙ и СОСУДИСТОГО РИСУНКА
ЛИКВОРНЙЯ / УСИЛЕННЕЕ И HAHPiffflEHHaE
'ГИНЕРТЕН-^Г'31^'^-!1УЛЬСАЦИИ
ЭИЯ
\>НЕРИВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ ОТЕК
ПАРАКЛИНИЧЕСКИЕ,
ЗАСТОЙНЫЕ ДИСКИ ЗРИТЕЛЬНЫХ
ДАННЫЕ
НЕРВОВ
^^::>-НАКР0ЦЕШ1ия
ЧХЧ^СаВКОМНЕНСИРОВЙННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ
^^^УМЕНЫИЕННЫЕ РАЗМЕРЫ МОЗГОВЫХ ЙЕДУДОЧНОБ
-ВЕНОЗНЫЙ ЗАСТОЙ В М031Е
.ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ МЕЗОДИЭНЦЕФАЛЬНОЙ ОВЛЙСТИ
П
список ОПУБЛИКОВЙННаХ РЙБОТ
1.Малецкая Е.В. Диагносткческие критерии псевдотумораДдобро­
качественной внутричерепной гипертензии) у детей //Доклады науч­
но-практической конференции Нимегородского неаобластного нейрохи­
рургического центра.-Иваново.-1995.-с.120-123.
2.Бурцев Е.М., Малецкая Е.В. К диагностике доброкачественной
внутричерепной гипертензии у детей //Актуальные вопросы неврологии,
нейрохирургии и недицинской генетики.:Сборник тезисов республи­
канской конференции.-Ифа.-1334.-с.16-17.
3.Бурцев Е.М., Малецкая Е.В. Клинические особенности и крите­
рии диагностики доброкачественной внутричерепной гипертензии у де­
тей //йцрн. невропатол. и психиатр, (принято к печати).
4.Бурцев Е.М.. Малецкая Е.В. Доброкачественная внутричерепная
гипертензия у детей. (Обзор)//1урн. невропатол. и психиатр, (приня­
то к печати).
i^.