Диссертация Давыдов М. М. - Российский онкологический
advertisement
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР им. Н.Н. Блохина» На правах рукописи ДАВЫДОВ МИХАИЛ МИХАЙЛОВИЧ СТРАТЕГИЯ ХИРУРГИИ ВНЕОРГАННЫХ САРКОМ ТОРАКО-АБДОМИНАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ 14.01.12 — онкология ДИССЕРТАЦИЯ на соискание ученой степени доктора медицинских наук Научный консультант: Член-корреспондент РАН, профессор И.С. Стилиди , МОСКВА — 2015 г. 2 Оглавление СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ .................................................. 5 ВВЕДЕНИЕ.................................................................................................... 7 ГЛАВА ЛЕЧЕНИЯ 1. СОВРЕМЕННАЯ САРКОМ СТРАТЕГИЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ТОРАКО-АБДОМИНАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ. (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) ...................................................................................... 14 1.1 Актуальность темы ..........................................................................................................................14 1.2 Определение термина внеорганной саркомы торако-абдоминальной локализации .............19 1.3 Эволюция знаний и хирургического метода в лечении больных внеорганными опухолями .21 1.3.1 Классификация внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации .....................24 1.3.2 Предоперационная диагностика внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации.......................................................................................................................................32 1.4 Хирургическое лечение внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации ..............39 1.5 Выбор доступа в хирургии внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации .........45 1.5.1 Хирургический доступ при опухолях органов брюшной полости и забрюшинной локализации.......................................................................................................................................46 1.5.2 Хирургический доступ при внеорганных саркомах внутригрудной локализации и опухолях верхней апертуры грудной стенки ..................................................................................47 1.5.3 Выбор доступа при внеорганных опухолях «сложных» локализаций .................................48 1.6 Современные тенденции агрессивной хирургии .........................................................................50 1.7 Возможности органосохранной хирургии внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации...........................................................................................................................................51 1.8 Принципы лимфодиссекции в хирургии мягкотканных сарком торако-абдоминальной локализации...........................................................................................................................................53 1.9 Комбинированные операции с вовлечением магистральных сосудов .....................................54 1.10 Циторедуктивные и паллиативные вмешательства при торако-абдоминальных внеорганных саркомах ..........................................................................................................................57 1.11 Возможности эндовидеохирургии внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации...........................................................................................................................................59 1.12 Непосредственные результаты хирургического лечения больных внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации .................................................................................................61 1.13 Отдаленные результаты хирургического лечения больных внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации .................................................................................................63 ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ .................. 71 2.1 Общая характеристика клинических наблюдений .......................................................................73 3 2.2 Предоперационное обследование больных саркомами торако-абдоминальной локализации .................................................................................................................................................................82 2.3 Общая характеристика хирургических методов лечения ............................................................86 2.4 Результаты хирургического лечения больных внеорганными саркомами торакоабдоминальной локализации ..............................................................................................................92 ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПРЕДОПЕРАЦИОННОГО ПЛАНИРОВАНИЯ ВМЕШАТЕЛЬСТВА НЕОРГАННЫХ ПРИ И ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО САРКОМАХ ТОРАКО- АБДОМИНАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ ............................................................. 97 3.1 Особенности клинического течения сарком внутригрудной локализации ...............................97 3.2. Особенности клинического течения сарком забрюшинной и тазовой локализации ............103 3.3. Особенности предоперационной диагностики и планирования хирургического вмешательства .....................................................................................................................................107 ГЛАВА 4. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ОПУХОЛЯМИ ТОРАКО-АБДОМИНАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ ......................................... 118 4.1 Хирургическое лечение до поступления в РОНЦ .......................................................................120 4.2. Хирургическое лечение в РОНЦ им. Н.Н. Блохина ....................................................................122 4.3 Анализ факторов влияющих на результаты хирургического лечения больных с внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации ...........................................................................126 4.4 Сравнительные результаты стандартных и расширенных операций .......................................132 4.5 Непосредственные результаты и динамика улучшения показателей хирургического лечения ...............................................................................................................................................................140 4.6 Отдаленные результаты и динамика улучшения показателей хирургического лечения .......162 ГЛАВА 5. ХИРУРГИЧЕСКИЕ ДОСТУПЫ ПРИ ОПУХОЛЯХ ТОРАКО-АБДОМИНАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ ......................................... 169 5.1 Хирургический доступ при опухолях забрюшинной локализации ...........................................170 5.2 Доступ при опухолях органов грудной клетки, средостения и верхней апертуры грудной клетки ...................................................................................................................................................177 ГЛАВА 6. МЕТОДОЛОГИЯ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ МЕСТНОРАСПРОСТРАНЕННЫХ ОПУХОЛЯХ.................................. 187 6.1 Методология и особенности хирургического лечения при местнораспространенных опухолях внутригрудной и забрюшинной локализации. .................................................................................187 6.2 Методика и результаты хирургического лечения больных внеорганными саркомами с инвазией подвздошных сосудов........................................................................................................197 6.3 Особенности и сравнительные результаты лечения пациентов с первичным и вторичным поражением НПВ .................................................................................................................................210 4 ГЛАВА 7. ВОЗМОЖНОСТИ НЕФРОСОХРАННЫХ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ ОПУХОЛЯХ ЗАБРЮШИННОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ ............................................................................................................................... 242 7.1 Общая характеристика оперативных вмешательств ..................................................................244 7.2 Особенности хирургического вмешательства ............................................................................245 7.3 Непосредственные результаты хирургического лечения ..........................................................249 7.4 Отдаленные результаты хирургического лечения .....................................................................250 ГЛАВА 8. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ПРОГНОЗА ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ВнСТАЛ .................. 253 ЗАКЛЮЧЕНИЕ ......................................................................................... 260 ВЫВОДЫ ................................................................................................... 275 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ .................................................. 278 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ........................................................................ 280 5 СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ ИГХ — иммуногистохимия; ЖКТ — желудочно-кишечный тракт; КТ — компьютерная томография; ЗФГ — злокачественная фиброзная гистиоцитома; МРТ — магнитно-резонансная томография; НЗО — неорганная забрюшинная опухоль; УЗИ — ультразвуковое исследование; ЭГДС — эзофагогастродуоденоскопия; FNCLCC — федерация французских национальных противораковых центров (Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer); LMS — лейомиосаркома; RMS — рабдомиосаркома; LS — липосаркома; ВнСТАЛ — неорганная саркома торако-абдоминальной локализации; PTFE — политетрафторэтилен; UICC — Международный противораковый союз; ВБВНК — варикозная болезнь вен нижних конечностей; ВКГ — венокавография; ГБ — гипертоническая болезнь; ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание; ИБС — ишемическая болезнь сердца; КТ-АГ — компьютерная томография с ангиографией; ЛНПВ — лейомиосаркома нижней полой вены; НПВ — нижняя полая вена; ОЦК — объем циркулирующей крови; ПА — прямая ангиография; СД — сахарный диабет; ЭКГ — электрокардиография. 6 «Успех любого предприятия предполагает профессионализм исполнителей. Хирургапрофессионала всегда отличает глубокое знание предмета и владение нюансами технического мастерства…». М.И.Давыдов 7 ВВЕДЕНИЕ На современном этапе развития онкохирургия претерпела значительные изменения, связанные с усовершенствованием оперативной техники, анестезиологического пособия и принципов периоперационного ведения больных. Однако, и в настоящее время, несмотря на все достижения, проблема лечения больных внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации (ВнСТАЛ) остается сложной и, безусловно, актуальной. Внеорганные саркомы торако-абдоминальной локализации представляют собой один из наиболее сложных разделов в клинической онкологии. Актуальность проблемы обусловлена тем, что их эмбрио- и гистогенетическое разнообразие, топографо-анатомические особенности, своеобразие клинической картины, затрудняет диагностику и уточнение нозологической принадлежности патологических процессов этой области; соответственно нет достаточно четкой тактики лечения больных, с учетом современных требований онкологии. Поскольку ВнСТАЛ не имеют специфической клинической картины, размеры их, как правило, превышают 10 см, а анатомические особенности при таких размерах определяют частый контакт опухоли с соседними органными и сосудистыми структурами. Внеорганные саркомы торако-абдоминальной зоны, безусловно, отличаются по своему гистологическому строению и анатомическим взаимоотношениям в организме человека. Однако, не смотря на многие особенности, имеют также и общие характеристики. Обладают высоким индексом агрессивности, большим потенциалом местного рецидивирования и низкой чувствительностью к современным методам консервативной противоопухолевой терапии. Сегодня основным методом лечения данной категории пациентов остается хирургический. В течение полутора столетий благодаря вкладу выдающихся хирургов метод развился до уровня, когда логичность методик на основе виртуозности исполнения и современных технологий, формулируется в душе искушенного профессионала как «искусство». 8 Хирургические методики лечения больных ВнСТАЛ отличаются в частностях, однако их объединяет общий подход, а именно СТРАТЕГИЯ этого метода. Главной стратегической целью хирургов онкологов является увеличение продолжительности жизни больных злокачественными новообразованиями. И в этом смысле современная хирургия внеорганных сарком дает шанс на выздоровление не только больным ранними формами заболевания, но и пациентам с местнораспространенными процессами, когда моноблочно выполняются мультиорганные резекции. В доступной нам литературе практически не освещены вопросы целесообразности комбинированных и органосохранных вмешательств по поводу первичных и рецидивных опухолей разных морфологических подтипов и степени злокачественности, показаний к выполнению резекции и протезирования магистральных сосудов, обоснованности и объеме паллиативных операций у разных категорий больных. Во многом это объясняется невозможностью сконцентрировать большое количество клинических наблюдений в одном лечебном учреждении из-за редкости ВнСТАЛ. На сегодняшний день Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» (далее — РОНЦ им. Н.Н. Блохина) располагает самым крупным у нас в стране опытом оказания специализированной помощи больным ВнСТАЛ, что дает возможность разработать дифференцированный подход к лечению больных каждой отдельной морфологической формой. Методологически это представляется единственно правильным, так как каждый гистогенетический вариант опухоли, мы полагаем, имеет свои биологические особенности, а, следовательно, свои особенности клинического течения и прогноза. Обязательным условием реализации данного подхода является соответствие морфологических исследований современным требованиям. На сегодняшний день мы располагаем тем набором методов (иммуногистохимический, цитогенетический, электронная микроскопия и 9 молекулярно — биологический), который позволяет получить полную картину наиболее значимых в прогностическом плане характеристик опухоли. Это позволяет, в сопоставлении с отдаленными результатами лечения, дать объективные ответы на остающиеся открытыми вопросы. На настоящем этапе развития онкологии, вряд ли можно рассчитывать на достижение высоких результатов, используя только хирургический метод. Поэтому совершенствуются методы комбинированного лечения, в режиме неоадъювантной либо адъювантной химиотерапии. Изучение и внедрение комбинированных методов возможно только при условии, когда хирургическая составляющая лечения пациента доведена до высокого уровня. Имеющийся многолетний клинический материал делает возможным проследить эволюцию хирургического метода, в том числе динамику показателей операбельности, резектабельности, послеоперационной летальности и её причин, на фоне совершенствования реанимационноанестезиологической помощи и мастерства хирургов. Представляется принципиально важным оценить результаты внедрения в практику тех принципов онкохирургии, которыми мы руководствуемся при удалении сарком забрюшинной локализации — онкологическая адекватность, максимальная безопасность, высокая функциональность, а также представить технические приёмы, обеспечивающие их выполнение. 1. Онкологическая адекватность: мобилизация "острым путем" по принципу "от сосуда к пораженному органу", правильная последовательность мобилизации с целью профилактики интраоперационной диссеминации опухолевых клеток, профилактический принцип моноблочной интраабдоминальной и медиастинальной лимфодиссекции. 2. Максимальная безопасность: правильный выбор оперативного доступа и объема хирургического вмешательства, рациональные приемы мобилизации и обработки смежных органов (легкого, трахеи, главных бронхов, аорты, поджелудочной железы и т.д.). 10 3. Высокая функциональность: выбор рационального метода пластики. Чисто хирургические аспекты в лечении больных ВнСТАЛ теснейшим образом связаны с предоперационной оценкой распространенности опухоли. Информация, необходимая для выбора хирургического доступа и планирования этапов операции обеспечивается специальными методами лучевой диагностики (МРТ, ангиография, КТ, МСКТ-ангиография с трехмерной реконструкцией). Все они сопряжены с лучевой нагрузкой на больного, экономически затратны, зачастую дают дублирующие друг друга сведения. В этой ситуации вполне обоснованы сравнительное изучение их возможностей и разработка наиболее оптимального алгоритма предоперационного обследования при тех или иных размерах, характере роста и локализации опухоли. Критерием информационной значимости метода должны быть данные интраоперационной ревизии и морфологического исследования удаленного препарата. Все вышесказанное свидетельствует о том, что с позиций современного развития онкологии хирургическое лечение неорганных сарком торакоабдоминальной локализации должно быть мультидисциплинарным научным направлением. Только таким путем возможно достижение главной стратегической цели — улучшения результатов лечения данной категории больных. Цель исследования: Улучшение непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения больных внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации за счет внедрения современных достижений онкохирургии, оптимизации диагностической и лечебной тактики. Задачи исследования: 1. Дать определение и характеристику современной онкохирургии сарком торако-абдоминальной локализации стратегии 11 2. Выяснить частоту и удельный вес различных морфологических подтипов неорганных сарком и их клинико-морфологические особенности. 3. Изучить особенности клинического течения и разработать оптимальный алгоритм предоперационного обследования больных с внеорганными саркомами. 4. Оптимизировать критерии выбора хирургического доступа и объема оперативного вмешательства при опухолях разных локализаций и морфологических типов. 5. Оценить динамику улучшения непосредственных результатов хирургического лечения больных оперированных в РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН в период 2000–2012 гг. 6. Определить показания органосохранных к выполнению радикальных комбинированных оперативных и вмешательств, паллиативных операций при первичных и рецидивных саркомах в зависимости от клинико-морфологических особенностей опухоли. 7. Изучить непосредственные результаты хирургического лечения, показатели операбельности и резектабельности, частоту и структуру интра- и послеоперационных осложнений, а также летальность у больных с внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации. Разработать меры их профилактики и лечения. 8. Определить возможности и показания для расширенно- комбинированных вмешательств при вовлечении в опухолевый процесс магистральных сосудов. 9. Разработать и обосновать оригинальную методику радикальных нефросохранных операций при саркомах забрюшинной локализации и изучить их непосредственные и отдаленные результаты. 10.Изучить отдаленные результаты хирургического лечения в зависимости от морфологических особенностей опухоли и объема оперативного лечения, а также оценить динамику улучшения 12 отдаленных результатов хирургического лечения больных за период с 2000 по 2012 гг. 11.Определить основные морфологические факторы прогноза и изучить их клиническую значимость. Научная новизна Впервые в нашей стране на большом клиническом материале подробно оценены и изучены результаты диагностики и хирургического лечения больных внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации. Впервые определено место хирургического метода и объем хирургического вмешательства при лечебном подходе у данной категории пациентов. Так же впервые сформулирована стратегия развития хирургии внеорганных представлены сарком в торако-абдоминальной результаты развития онкологии. агрессивной Впервые онкохирургии, разработанной в НИИ КО РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. Разработаны принципы предоперационного планирования доступа, объема предстоящего оперативного вмешательства, этапов мобилизации, возможных вариантов реконструкции у больных первичными и рецидивными саркомами торако-абдоминальной зоны. Существенное внимание уделено особенностям оперативных вмешательств при вовлечении в опухолевый процесс магистральных сосудов (полых вен. Разработаны новые технические приемы хирургического вмешательства при саркомах торако-абдоминальной зоны, что позволяет значительно повысить радикализм операции, уменьшить частоту интра — и послеоперационных осложнений и летальность. Определены и существенно расширены показания к выполнению комбинированных и органосохранных операций при отдельных гистологических вариантах сарком, а также определена роль паллиативных вмешательств в хирургическом лечении больных внеорганными саркомами. 13 Подробно изучены отдаленные результаты хирургического лечения больных внеорганными саркомами с учетом разработанных подходов. Выделены значимые факторы индивидуального прогноза течения заболевания. Практическая значимость Определение места, объема хирургического вмешательства у больных с солидными опухолями торако-абдоминальной локализации и вида хирургического вмешательства позволит улучшить непосредственные и отдаленные результаты лечения. Разработанные методики операций при местнораспространенных саркома и отработка хирургических доступов повысят радикальность и функциональность вмешательств. Внедрение представленных в диссертации принципов оперирования опухолей позволит повысить радикальность вмешательств и уменьшит число рецидивов болезни. Корректное планирование комбинированных и органосохранных вмешательств согласно выработанным показаниям позволит минимизировать хирургические осложнения и не нанесет ущерб принципам онкологического радикализма. Внедрение хирургических в практику осложнений подходов позволит по профилактике увеличить безопасность хирургического этапа лечения пациента. На основе анализа клинического материала описаны и разработаны современные подходы в хирургическом лечении больных и определены прогностические факторы, основанные на клинико-морфологической характеристике сарком. Предложенные факторы прогноза могут применяться в практических целях для планирования дальнейшего лечения. 14 ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННАЯ СТРАТЕГИЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ САРКОМ ТОРАКО-АБДОМИНАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ. (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) 1.1 Актуальность темы Внеорганные мягкотканые саркомы довольно редки и составляют, по разным оценкам 1-2% от всех злокачественных опухолей. Эта группа опухолей чрезвычайно разнообразна, существует более 100 гистологических вариантов [2,3,8,12,13,20,25,26,32,37,41,44,60,61,105]. При этом течение заболевания имеет индивидуальные клинические, прогностические хирургические особенности. Приблизительно 10-20% всех и сарком развиваются в забрюшинном пространстве и значительно реже имеют внутригрудную локализацию. По данным зарубежных авторов первичные внеорганные саркомы средостения диагностируются в 1-8% случаях [2, 3, 8, 10, 11, 12, 13, 20, 25, 26, 27, 32, 37, 41, 44, 60, 61, 67, 105, 186]. Следует отметить, что внеорганные саркомы внутригрудной локализации крайне редкая группа опухолей. На данный момент наиболее значимый мировой опыт опубликован Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, 1998 USA, NewYork (47 наблюдений за период с 1940-1991) [67] и Российским онкологическим научным центром им. Н.Н. Блохина РАМН (2008 г. 52 пациента) [10,27]. Проблема диагностики и лечения больных с внеорганными новообразованиями торако-абдоминальной локализации остается в числе наиболее сложных и актуальных разделов онкохирургии. Существующие публикации в нашей стране и в мире основываются, как правило, на малочисленных наблюдениях или представляют описание отдельных клинических случаев. Большинство зарубежных исследователей рассматривают внеорганные саркомы торако-абдоминальной локализации в едином комплексе с мягкоткаными новообразованиями, исходя только из гистогенеза, не учитывая их локализацию, однако именно последней во 15 многом определяется специфичность диагностической и лечебной тактики. Тот факт, что мягкотканые саркомы наиболее часто возникают в возрасте от 40 до 60 лет, придает этой проблеме особую социально — экономическую значимость. До настоящего времени основным методом лечения внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации остается операция. Ни лучевая терапия, ни химиотерапия не заняли еще того места в лечебных мероприятиях, чтобы хирург мог отказаться от оперативного вмешательства при наличии у больного внеорганной саркомы [3,10,11,12,28,29,33,35,5962,106-109,126-128,138,139,164,165,170,203,204]. В течение последнего десятилетия идеология онкохирургии претерпела существенные изменения. Широкое внедрение современных методов визуализации, развитие анестезиологии и реаниматологии обеспечили эволюцию хирургического метода. Успешно решаются задачи профилактики летальных осложнений и улучшения качества жизни пациентов. Теперь современная «агрессивная» онкохирургия дает шанс на выздоровление не только больным ранними формами заболевания, но и пациентам с местнораспространенными процессами, когда моноблочно выполняются комбинированные, мультиорганные резекции. Но и сегодня, результаты хирургического лечения внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации не удовлетворяют клиницистов. Окончание диагностического этапа предполагает переход к выбору тактики лечения неразрешимые заболевания, вопросы. и именно здесь возникают Крупные размеры вкупе с часто анатомическим “неудобством”, сдавлением магистральных сосудов, “размытость” границ и соответственно ограниченность должного радикализма в оперативном лечении останавливают хирургов. Необходимость применения навыков мультидисциплинарной (торако-абдоминальной, сосудистой, урологической) хирургии, соблюдения правил онкохирургии, знания сложнейшей анатомии торако-абдоминальной зоны и присутствие некоторой хирургической 16 смелости составляют сложнейший комплекс необходимых компонентов для приложения оперативных техник в отношении подобных новообразований, резектабельность которых по данным ряда авторов оценивается от 40 до 95% [3,7,9,10,13,19-22,27,28,39,40,45,59-62,67,95,105-107,112,126-128,138,164]. Крайне высокие требования к технике оперирования в двух полостях (плевральной и брюшной), резко ограничивают число хирургов, способных справиться с поставленной задачей. Существует также ряд объективных причин, препятствующих активному внедрению прогрессивных хирургических методик в практику. Скудность клинической симптоматики не позволяет проводить раннюю диагностику мягкотканых сарком. В связи с редкостью данной патологии отсутствуют крупные рандомизированные исследования и, как следствие, конкретно сформулированные критерии радикальности оперативного вмешательства и прогноза, и самое главное нет четко описанной методологии выполнения разнообразных хирургических приемов в лечении больных столь грозным заболеванием. Одним из наиболее принципиальных вопросов для хирурга всегда является инвазия опухолью окружающих структур. В мировой литературе практически не освещены вопросы объективного определения врастания опухоли в окружающие органные структуры. Следует подчеркнуть, что в ряде случаев даже интраоперационно не представляется возможным дифференцировать истинное прорастание опухоли и интимное ее спаяние со стенкой прилежащего органа. В связи с этим отсутствуют четкие показания для проведения мультиорганных резекций, а также критерии «операбельности». Близость магистральных сосудов, жизненно важных структур и внутренних органов брюшной и грудной полостей вкупе с крупными размерами внеорганной саркомы создает очевидные трудности в объективной оценке «краев» резекции опухоли и, как следствие, радикальности выполненного вмешательства. Исходя из этого, в последние годы отметилась явная тенденция к расширению объемов хирургических вмешательств при саркомах торако- 17 абдоминальной зоны. В зарубежной литературе отмечается стремительное увеличение доли комбинированных и расширенных операций в лечении крупных местнораспространенных локализации опухолей [59-62,80,104-107,112,126-129]. торако-абдоминальной Сообщаются успешные результаты лечения больных с первичными саркомами магистральных сосудов либо при их вторичном опухолевом поражении [72,78,84,94,95,115,116,149,168,180]. В отечественной литературе таких работ единицы и все они сконцентрированы в крупных федеральных онкологических центрах [29,34]. Насколько оправдано использование агрессивного хирургического подхода? Целью расширенных операций является улучшение онкологических результатов, попытка достичь максимальной — R0 — радикальности вмешательства. Полученные рядом зарубежных исследователей отдаленные результаты полностью оправдывают столь агрессивную хирургическую тактику. Так, 5- летняя выживаемость больных распространенными формами «внутриполостных» внеорганных сарком, подвергнутых расширенным и комбинированным операциям, достигает 68 %[19,54,60-63,72,80,104,105,107,112,126,128,137,170,183,217]. В настоящее время актуальным и очень важным для достижения успеха хирургического лечения остается вопрос выбора онкологически адекватного оперативного доступа. Ибо широко применяемые в различных клиниках варианты, на наш взгляд, далеко не равноценны с точки зрения повышения уровня радикализма. Хирургический доступ — «ключ» к реализации хирургического метода. Выбор доступа сугубо индивидуален в каждом конкретном случае, зависит от размеров и локализации опухоли, степени ее местного распространения. Требуют особого рассмотрения опухоли «сложных локализаций»: заднего средостения с распространением в забрюшинное пространство и наоборот забрюшинные саркомы с распространением в грудную полость, опухоли зоны верхней апертуры грудной клетки, малого 18 таза и переднего средостения. Выбор адекватного доступа позволяет безопасно и эффективно выполнять операции. Этот раздел онкохирургии внеорганных сарком в литературе практически не освещен. До настоящего времени нет ответа на вопрос — целесообразно ли выполнение циторедуктивных — R2 резекций в хирургическом лечении изучаемых опухолей, и в каком объеме следует выполнять такое оперативное вмешательство? Более ранние исследования показали, что за исключением липосарком низкой степени дифференцировки, которые характеризуются низкой склонностью к развитию отдаленных метастазов (7%), выполнение нерадикального хирургического вмешательства не приводит к улучшению выживаемости. Нерадикальные хирургические вмешательства выполнялись только при наличии осложненного течения клинической картины [58,82,141,162,173]. Паллиативное удаление опухоли является одним из факторов неблагоприятного прогноза заболевания и развития местных рецидивов, хотя на данный момент считается, что выполнение даже паллиативных вмешательств оправдано. За последние годы появился ряд крупных исследований, в которых показано, что циторедуктивные операции, даже носящие расширенно-комбинированный характер приводят к улучшению выживаемости у этих больных, 5-ти летняя выживаемость у которых достигает 37% [183,190,192]. Однако наличие опухолевых клеток по краю резекции при микроскопическом исследовании значительно повышает вероятность развития локального рецидива [103,175,191]. Лечение таких новообразований, как правило, требует мульти дисциплинарного подхода с привлечением специалистов системной цитотоксической и лучевой терапии. Основной особенностью внеорганных сарком является высокая вероятность локального рецидива, возникновение которого зависит не только от биологических свойств опухоли, но и от радикальности первичного хирургического лечения [57,214,80,104,105,107,112,126,128,137,170]. Это одна из самых сложных и нерешенных проблем современной онкохирургии. Хирургическое лечение рецидивных опухолей «внутриполостных» 19 внеорганных сарком до настоящего времени является методом выбора. Многочисленные исследования подтвердили эффективность радикального хирургического лечения у этой категории пациентов. Объем оперативного вмешательства при рецидиве внеорганной опухоли не предопределён. В настоящий момент многие авторы склоняются к расширению объемов резекции. Так, после удаления опухоли без резекции соседних органов повторные рецидивы заболевания возникают у 50,0-70,0% больных, а после широких резекций — у 10,0-20,0% [104-107,112,126-129]. Таким образом, хирургический метод остается наиболее эффективным при внеорганных саркомах торако-абдоминальной локализации. Более того, изучая факторы прогноза при этой патологии, практически все авторы единодушны в том, что самым значимым является радикализм оперативного вмешательства. Следовательно, благополучный исход операции у больных оказывает прямое влияние на отдаленные результаты лечения [3,7,9,10,13,1922,27,28,39,40,45,59-62,67,95,105-107,112,126-128,138,164]. Изменение топографо-анатомических взаимоотношений в грудной и брюшной полостях по мере роста опухоли, сопряженное с возможностью вовлечения в процесс многих органов, сосудов и структур делают проблему лечения внеорганных сарком одной из сложнейших не только с онкологических, но и хирургических позиций. Выбор рациональной тактики хирургического лечения по-прежнему остается весьма дискутабельной и нерешенной проблемой. 1.2 Определение термина внеорганной саркомы торакоабдоминальной локализации Внеорганные саркомы торако-абдоминальной локализации — собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза и происходящих из разнородных тканей, объединенных только лишь по анатомическому расположению. В данную группу опухолей входят мягкотканые саркомы средостения и грудной клетки, забрюшинного 20 пространства, малого таза, а также саркомы «сложных» локализаций — гигантские забрюшинные опухоли с распространением в грудную полость и средостение и наоборот новообразования торакальной локализации с проникновением в брюшную полость. Следует отдельно упомянуть о первичных саркомах магистральных сосудов, таких как лейомиосаркомы нижней и верхней полых вен, аорты. Данные опухоли также считаются внеорганными, однако некоторыми авторами рассматриваются отдельно т.к. прогноз при первичном поражении стенки сосуда считается хуже, чем при его вторичном вовлечении в опухолевый процесс [34,54,84,127,150,151,158,180]. Можно ли совместно рассматривать проблему лечения внеорганных сарком двух локализаций (торакальной и абдоминальной) т.е. считать их разновидностью одного и того же заболевания, или диагностика, хирургическая тактика, соответствующая каждой из них, требуют отдельного рассмотрения? Особенностей и различий между ними много. Но это нисколько не мешает изучать и излагать интересующие вопросы совместно, выделяя и подчеркивая особенности внеорганных сарком каждой из двух групп, вследствие чего сходства и различия могут стать еще заметнее. Что же объединяет обе разновидности? Во первых, все внеорганные саркомы представляют собой гетерогенную группу опухолей, которые классифицируются в зависимости от микроскопических признаков, степени дифференцировки тканей и биологического потенциала. Первичные внеорганные опухоли развиваются из тканей мезодермального происхождения. Доброкачественные и злокачественные опухоли могут также исходить из нервной ткани, включая оболочки нервных стволов и из эмбриональных элементов. Во вторых, располагаясь в потенциально большом пространстве, саркомы достигают значительных размеров, прежде чем приводят к возникновению каких-либо клинических проявлений, что обуславливает неблагоприятный прогноз, 21 главной причиной которого является частое возникновение местных рецидивов. Но основное, что объединяет внеорганные саркомы внутригрудной локализации и забрюшинного пространства — это СТРАТЕГИЯ хирургического лечения. Принципы, на которых она строится, являются общими для сарком обеих локализаций. 1.3 Эволюция знаний и хирургического метода в лечении больных внеорганными опухолями При современных наших представлениях, складывающихся в спокойной привычной обстановке операционных, где самые сложные полостные операции производятся на больных с полной комбинированной анестезией, трудно представить себе те сцены, которые имели место при сложнейших кровавых операциях более двух веков назад. Исходя из того, основоположник абдоминальной хирургии, великий австрийский хирург Th. Billroth предостерегал от вмешательств при забрюшинных опухолях, которые как правило, заканчивались смертью больного [41]. Изучение внеорганных сарком началось с начала XVI века. Впервые в 1507 году флорентийским анатомом Беневини на вскрытии тела восьми летнего мальчика была обнаружена забрюшинная опухоль (цит. по Wirbatz 1963). e.a., итальянскому Первое врачу описание и забрюшинной анатому, одному липомы из принадлежит основоположников патологической анатомии — Джованни Баттиста МОРГАНЬИ, который собрал в литературе 10 случаев подобных новообразований [3, 19, 23, 24]. Сам термин «забрюшинная опухоль» был использован в 1829 году. Профессор медицины Университета Страсбурга John Georg Christian Lobstein во время лекции, посвященной патогенезу ретроперитонеальных кист, в Королевском Колледже Хирургии в Англии. Автор считал, что данные опухоли происходят из позвонков и позвоночного канала (цит. по Donnelly, 1946). 22 В середине XIX-го столетия проблемой лечения неорганных опухолей заинтересовались хирурги. В 1824 году хирург-гинеколог Lizar сообщил об удалении гигантской опухоли яичника, которая на самом деле оказалась забрюшинной липомой. Ошибка, нередко повторяющаяся до настоящего времени. Развитие знаний о забрюшинных неорганных опухолях в России принадлежит Н.Н. Филиппову и М.М.Кузнецову [22,39,41]. В 1906 году И.Э. Гаген-Торн впервые применил агрессивный хирургический подход в лечении внеорганных забрюшинных сарком. На 6 съезде Российских хирургов он сообщил об удачном удалении липосаркомы с почкой и надпочечником и второй опухоли с частью поджелудочной железы, тем самым развеял сомнения хирургов о нерезектабельности забрюшинных опухолей [5]. Одно из первых крупных клинических исследований принадлежит Donnelly, который 1946 году, опубликовал результаты лечения 95 больных с забрюшинными иссечение внеорганными опухоли как опухолями наиболее и рекомендовал адекватный метод широкое лечения. Его рекомендации остаются актуальными и в сегодняшний день [22,39,41] . До открытия рентгеновских лучей опухоли и кисты средостения распознавались крайне редко. С момента описания в 1742 году Борхаве опухоли средостения и в 1810 году дермоидной кисты средостения до начала XX столетия не было опубликовано крупных статистических и клинических работ по данному вопросу. Однако к 1908 году по данным Я.В. Ловицкого, было описано уже 520 случаев различных заболеваний средостения, из которых больше половины относились к злокачественным и доброкачественным опухолям [27]. Операции при опухолях средостения стали применяться в конце XIX столетия. В то время они представляли большую опасность и поэтому не получили широкого распространения, как и вмешательства на пищеводе, легком, сердце. Первое вмешательство при дермоидной кисте средостения было произведено Лангенбеком в 1871 году, киста своим верхним полюсом выпячивалась над грудиной, где и была 23 вскрыта. Подобного рода паллиативные операции — марсупиализация дермоидных кист средостения — предпринимались в начале XX столетия рядом отечественных и иностранных авторов [27]. Впервые радикально дермоидная киста средостения была удалена Бастианелли в 1893 году. В России в 1914 году В.А.Красинцев с успехом радикально удалил тератому средостения, а П.А.Герцен в 1925 году — дермоидную кисту средостения. Во второй половине ХХ века, с развитием грудной хирургии, оперативное лечение опухолей средостения начало быстро внедряться в хирургическую практику. Серьезным вкладом в развитие торакальной онкохирургии явились работы Б.В.Петровского (1960), А.Н.Бакулева и Р.С.Колесниковой (1967), К.Т.Овнатаняна и В.М.Кравец (1971), А.А.Вишневского и А.А.Адамяна (1977). Становление онкохирургии внеорганных сарком в торакоабдоминальном отделении РОНЦ им. Н.Н.Блохина приходится на период начала 70-х годов прошлого века. Основателями школы онкохирургии внеорганных сарком были величайшие хирурги и ученые — академик Н.Н.Блохин, профессор А.А. Клименков и профессор А.И.Пирогов. Отдавая дань заслугам пионеров торако-абдоминальной онкохирургии, следует отметить, что отличительной чертой операций при внеорганных саркомах в середине прошлого века были крайне неудовлетворительные непосредственные результаты — низкая резектабельность 25-40%, высокий уровень интра- и послеоперационных осложнений, а также летальности. Послеоперационная летальность достигала 30% при выполнении расширенно комбинированных операций у больных с местнораспространенными опухолями. Неудовлетворенность результатами привела совершенствованию оперативных подходов. Хирургами во главе с академиком М.И.Давыдовым была отработана и значительно модифицирована стратегия онкохирургии. Были сформулированы и внедрены её основные постулаты — онкологическая адекватность, максимальная безопасность и высокая функциональность. 24 1. Онкологическая адекватность: мобилизация "острым путем" по принципу «от сосуда к пораженному органу». 2. Максимальная безопасность: правильный выбор оперативного доступа, объема хирургического вмешательства. 3. Высокая функциональность: выбор рационального метода пластики и формирование функционального технически простого анастомоза и и в адекватного тоже время варианта высоко сосудистой реконструкции. Совершенствование методик реанимационно-анестезиологического подхода и главное, разработка и совершенное владение техническими приемами торако-абдоминальной и сосудистой хирургии позволило выполнять сложнейшие «не классифицируемые» операции в «одних руках». Ожидаемым результатом было повышение радикализма хирургического лечения с 47 по 95%, значительное улучшение непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения [28,29,30,33-35]. Больные с гигантскими местнораспространенными внеорганными саркомами торакоабдоминальной зоны, которые в подавляющем большинстве клиник нашей страны являются «бесперспективными» получили «шанс» на выздоровление. Опыт, который накоплен на данный момент усилиями хирургов торакоабдоминального отдела РОНЦ им Н.Н. Блохина РАМН не только в нашей стране, но и за рубежом является уникальным, что обуславливает дальнейшее совершенствование хирургических методик, а также подвигает нас к более детальному изучению результатов лечения и особенностей индивидуального прогнозирования течения заболевания. 1.3.1 Классификация внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации Накопление знаний в диагностике неорганных сарком, совершенствование методик хирургического и комбинированного лечения больных в середине ХХ века и посей день, повлекло за собой бурное развитие морфологических и молекулярно-биологических методов 25 исследований опухолей. Были выделены и предложены различные гистологические типы сарком мягких тканей. С целью систематизации этих опухолей было предложено несколько морфологических классификаций. Первая гистологическая классификация ВОЗ сарком мягких тканей появилась более 30 лет назад. Последнее издание классификации ВОЗ по патологии и генетике опухолей мягких тканей издано в 2002 г. под редакцией D.M. Fletcher, K.K. Unni и F. Mertens. Внеорганные опухоли представляют собой гетерогенную группу опухолей, которые классифицируются в зависимости от микроскопических признаков, степени дифференцировки тканей и биологического потенциала. В целом, гистогенетически опухоли можно разделить на три основные группы: 1. опухоли мезодермального происхождения; 2. опухоли нейрогенной природы; 3. опухоли из эмбриональных остатков. В свою очередь в каждой из этих групп различают доброкачественные и злокачественные опухоли. Доброкачественные опухоли характеризуется экспансивным ростом и при адекватном хирургическом удалении опухоли, больные могут быть излечены. Для них не характерны местные рецидивы, хотя в исключительно редких случаях доброкачественные опухоли могут местно рецидивировать и давать метастазы (менее 1 на 50 000 случаев). Причина такого метастазирования не всегда ясна и вероятно связана с ошибкой первичного морфологического диагноза. Существуют примеры как псевдозлокачественного, так и псевдо-доброкачественного морфологического строения опухолей. Уже одного этого достаточно для признания того, что при отсутствии «надежного» гистологического диагноза опасно пытаться предсказать клиническое поведение конкретной опухоли мягких тканей. 26 Промежуточные (местно-агрессивные) опухоли. Характеризуются местными рецидивами, инфильтративным местно деструирующим ростом, без признаков метастазирования. Злокачественные развитием рецидивов метастазов, что опухоли после зависит характеризуются хирургического от инвазивным лечения гистологического и ростом, отдаленных типа и степени злокачественности новообразования. Наиболее часто в забрюшинном пространстве встречаются липосаркома (41%-57%), лейомиосаркома (6-28%), опухоли нейрогенной природы 14%, злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%-10%), опухоли других гистологических типов составляют не более 13 % [61,64,133,139,164,206,217]. По данным Memorial Sloan-Kettering Cancer Center 1998 USA и РОНЦ РАМН для мягкотканых сарком грудной локализации характерно преобладание злокачественных опухолей оболочек периферических нервов 26%, круглоклеточной плеоморфной саркомы (ЗФГ) (15%), лейомиосаркомы (9%) и липосаркомы. (9%) [10,27,67]. Морфологическая классификация сарком мягких тканей ВОЗ 2002 г. 1. Опухоли мезодермального происхождения Опухоли жировой ткани Доброкачественные 1. Липома 2. Веретеноклеточная (плеоморфноклеточная липома) 3. Гибернома Локально агрессивные 1. Атипичная липоматозная опухоль (высокодифференцированная липосаркома) Злокачественные 1. Недифференцированная липосаркома 2. Миксоидная липосаркома 3. Круглоклеточная липосаркома 27 4. Плеоморфная липосаркома 5. Липосаркома смешанного строения Фибробластические (миофибробластические опухоли) Доброкачественные 1. Эластофиброма 2. Фиброзная опухоль (кальцифицирующая) Локально агрессивные 1. Фиброматоз по типу десмоида 2. Липофиброматоз Редко метастазирующие 1. Солитарная фиброзная опухоль (гемангиоперицитома) 2. Воспалительная миофибробластическая опухоль Злокачественные 1. Зрелая фибросаркома Фиброгистиоцитарные опухоли Доброкачественные 1. Плеоморфная фиброгистиоцитарная опухоль Злокачественные 1. Плеоморфная злокачественная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома) Гладкомышечные опухоли 1. Ангиолейомиома 2. Лейомиосаркома (гигантоклеточная) Перицитарные (периваскулярные) опухоли 1. Гломусная опухоль Опухоли скелетных мышц 1. Рабдомиосаркома (эмбриональная, плеоморфная) Сосудистые опухоли Доброкачественные 1. Гемангиома (капиллярная, кавернозная, артериальная, венозная) 28 2. Эпителиоидная гемангиома Локально агрессивные 1. Гемангиоэндотелиома (типа Капоши) Злокачественные 1. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома 2. Ангиосаркома Костно-хрящевые опухоли 1. Хондрома мягких тканей 2. Мезенхимальная хондросаркома 3. Внескелетная остеосаркома Опухоли неизвестной природы Доброкачественные 1. Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома Злокачественные 1. Синовиальная саркома 2. Внескелетная саркома Юинга (примитивная нейроэктодермальная опухоль) 3. Злокачественная мезенхимома 2. Опухоли нейрогенного происхождения А. Опухоли из зачатков нервных влагалищ 1. Нейрофиброма без капсулы 2. Инкапсулированная нейролеммома 3. Зокачественные — шваннома Б. Опухоли из тканей симпатической нервной системы. 1. Ганглионеврома 2. Симпатикобластома 3. Нейробластома 3. Опухоли из эмбриональных остатков А. Доброкачественные и злокачественные тератомы Б. Хордомы 29 Только морфологическая характеристика опухоли ни в коей мере не может соответствовать всем интересам практики. Принципиально важной является оценка распространенности опухолевого процесса. В определенной мере этому требованию удовлетворяет, предложенная в 1977 г. W.O. Russel и соавт., классификация мягкотканых сарком, вошедшая в 1998 г. в Международную ТNM классификацию UICC (Международный Противораковый Союз). Ее последняя 7 редакция была выпущена в декабре 2009 года: TNM классификация мягкотканных сарком (UICC, 7 edition 2009) Размеры опухоли: Т1 — опухоль менее 5 см. T1a — поверхностная опухоль T1b — глубокая опухоль Т2 — опухоль более 5 см Т2а — поверхностная опухоль Т2b — глубокая опухоль Наличие увеличенных лимфатических узлов N0 — регионарные лимфатические узлы не увеличены N1 — пальпируются увеличенные лимфатические узлы Наличие отдаленных метастазов: М0 — метастазов нет М1 — имеются отдаленные метастазы Зрелость опухоли (G): Низкодифференцированные (grade 3) Высокодифференцированные (grade 1,2) Стадия I — T1-2 N0M0G1 Стадия IIA — T1а-в N0M0G2-3 Стадия IIB — T2а-в N0M0G2 Стадия III — T2а-в N0M0G3 30 Любая T N1 M0 Любая G Стадия IV — Любая T Любая N M1 Любая G Степень злокачественности совокупности ряда (критерий морфологических G) определяется признаков: по Параметрами, определяющими степень дифференцировки опухоли, являются клеточное строение, плеоморфизм клеток, митотическая активность, наличие участков некроза и характер роста (экспансивный или инвазивный). Наибольшее значение имеют количество митозов и распространенность некроза [45, 157, 160]. По мнению некоторых авторов, более достоверно определение степени злокачественности на основании системы, разработанной французской федерацией национальных противораковых центров FNCLCC (Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), представленной в таблице [165]. Оценка степени злокачественности опухоли по системе FNCLCC Гистологический признак Балл Определение гистологического признака 1 Высокая 2 Умеренная 3 Низкая 1 От 0 до 9 митозов в 10 полях зрения Х400 Количество митозов 2 От 10 до 19 митозов в 10 полях зрения X400 3 Больше 19 митозов в 10 полях зрения Х400 0 Отсутствует некроз Наличие некроза 1 Некроз опухоли менее 50% 2 Некроз опухоли более 50% Сумма балов трех гистологических признаков определяет три степени Дифференцировка опухоли злокачественности: Степень I: 2-3 балла, Степень II: 4-5 баллов, Степень III: 6-8 баллов. Даже совместное использование морфологической и ТNМ классификаций, не может существенно объективизировать результаты диагностики и лечения внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации в разных лечебных учреждениях. Это относится как к 31 первичным, так и рецидивным опухолям, при которых может вводиться символ R с указанием, каким по счету является рецидив. Для мягкотканых сарком «внутриполостных» локализаций в нынешней классификации UICC обсуждаемым остается символ «Т». По данным многих авторов одним из основных факторов прогноза хирургического лечения являются размеры опухоли и степень ее распространения на прилежащие органные структуры [28,50,64,62,76,95,111]. Куда следует относить и как классифицировать «гигантские» местнораспространенные забрюшинные опухоли или же внеорганные саркомы торакальной локализации? В нынешней TNM классификации этот показатель практически не отражен. До настоящего времени в подавляющем большинстве публикаций отсутствует характеристика клинических наблюдений по вышеперечисленным параметрам, из-за чего корректное сопоставление приводимых авторами данных практически невозможно. Наиболее рациональной и оправданной в лечебно-диагностическом смысле является система комплексной оценки, как самой опухоли, так и соматического статуса больного с внеорганной забрюшинной опухолью, разработанная В.В. Цвиркуном [39] в НИИ хирургии им. А.В. Вишневского. Основой данной классификации является деление забрюшинного пространства, отграниченного известными анатомическими образованиями (диафрагма, тазовое дно, боковые и задние брюшные стенки) на зоны. Матрицей для этого деления является аорта с ее основными висцеральными ветвями, почечными и подвздошными артериями, в результате чего автор определяет 5 объемных зон, нумерующихся по часовой стрелке, если смотреть на пациента спереди. 1. Между левым куполом диафрагмы сверху, супраренальным сегментом аорты слева, левой почечной артерией снизу и левой боковой брюшной стенкой справа. 32 2. Между левой почечной артерией сверху, инфраренальным сегментом аорты слева, левой общей подвздошной артерией снизу и левой боковой брюшной стенкой справа. 3. Тазовая — ниже подвздошных артерий и безымянной линии. 4. Между правой общей подвздошной артерией снизу, инфраренальным сегментом аорты справа, правой боковой брюшной стенкой слева и правой почечной артерией сверху. 5. Между правой почечной артерией снизу, супраренальным сегментом аорты справа, правой боковой брюшной стенкой справа и правым куполом диафрагмы сверху. Идея заключается в определении топической зоны относительно «зон влияния» конкретных магистральных сосудов, заинтересованность (инфильтрация, сдавление и др.) которых в результате роста забрюшинной опухоли неизбежна. Само собой разумеется, расположение опухоли в одной только зоне маловероятно. Чаще новообразование распространяется на две, а иногда на три и четыре зоны. Исходя из этого положения, автор предлагает оценивать исследуемую опухоль по 5 балльной шкале. Зональное расположение внеорганных забрюшинных опухолей, по мнению автора, имеет значение не только с точки зрения классификации, но и прямо влияет на диагностическую и лечебную тактику. Вместе с тем, несмотря на активную исследовательскую работу в этом направлении, в настоящее время отсутствует общеклиническая классификация внеорганных сарком, позволяющая четко определить характер образования, его локализацию, сложность и уникальность конкретного наблюдения. Такая классификация необходима хирургу для планирования главного этапа лечения — операции. 1.3.2 Предоперационная диагностика внеорганных сарком торакоабдоминальной локализации Диагностические мероприятия, применяемые при опухолях средостения и саркомах забрюшинной локализации, имеют общие принципы. Диагностический комплекс включает в себя физикальные, лабораторные, 33 общеклинические инструментальные и специальные методы исследования. Выполненная диагностическая программа должна охарактеризовать новообразование. Первичная опухоль или ее рецидив (какой по счету), локализация и число опухолевых узлов, размеры, четкость контуров (говорит о выраженности псевдокапсулы), консистенция, плотность, форма, взаимоотношения с окружающими органами, магистральными сосудами и другими структурами (сдавление, смещение, прорастание), отношение к костным образованиям (особенно при саркомах паравертебральной и тазовой локализации, а также грудной стенки), оценка зон возможного метастазирования, морфологическая принадлежность. Первый этап диагностики включает тщательный сбор анамнеза, осмотр и пальпация больного. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. При больших размерах новообразования нередким признаком является расширение вен передней брюшной стенки и нижних конечностей [3,16,17]. На основании пальпаторных данных можно судить о наличии и размерах опухоли, её подвижности, может быть составлен план дальнейшего диагностического обследования [15]. Внеорганные забрюшинные опухоли с локализацией в малом тазу характеризуются рядом особенностей, что дает основание выделить их в группу под названием «тазовые внеорганные забрюшинные опухоли». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании [22]. Все симптомы не являются специфичными для внеорганных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить её наличие. Из лабораторных методов исследования наибольшее значение имеет определение уровня β-человеческого хорионического гонадотропина и α-фетопротеина для идентификации герминогенной опухоли. 34 Методом скрининга для неорганных опухолей забрюшинного пространства и малого таза является ультразвуковое исследование. Для опухолей внутригрудной локализации — рентгеноскопия [2,3,7,17,27,46]. Ультразвуковое положительных исследование. особенностей: необременительность для Метод отличается неинвазивность, больного, рядом безопасность, доступность, возможность многократного проведения, отсутствие лучевой нагрузки. Ультразвуковая томография используется как в амбулаторных условиях для ранней уточняющей диагностики, так и в условиях стационара в рамках углубленного комплексного обследования больных. Чувствительность метода — 74,6%, специфичность — 78,6%, точность — 75,4% [3,17,46]; правильная оценка распространения внеорганной опухоли на соседние анатомические структуры устанавливается в 64% случаев, причем эффективность оценки распространенности выше у больных с тазовой локализацией опухоли [3]. Ультразвуковые методы позволяют решать проблему ранней диагностики как первичных, так и рецидивных забрюшинных сарком, являясь доступным методом инструментального мониторинга [29, 40]. УЗИ так же является наиболее популярным методом контроля при выполнении пункционной биопсии любой мягкотканой опухоли [3,7,17,27,46]. Ультразвуковое исследование в распознавание опухолей средостения и внутригрудной локализации мало информативно, поэтому методы лучевой диагностики до настоящего времени играют ведущую роль в их ранней диагностике. Рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки в двух проекциях позволяют выявить образование в средостении, локализовать его в том или ином отделе и тем самым предположить наиболее вероятный нозологический диагноз. Для более точной локализации образования эти исследования целесообразно выполнять в условиях контрастирования пищевода, чтобы выявить или исключить его девиацию, нередкую при образованиях заднего 35 средостения. Кроме того, мы получаем представление о состоянии легких (гиповентиляция, обусловленная компрессией дыхательных путей), плевральных полостей (реактивный плеврит, гидроторакс) и функции диафрагмы (компрессия диафрагмальных нервов). Однако дифференцировать опухоль с кистой, а также судить об инвазии опухолью окружающих структур на основании рутинного рентгенологического исследования чаще всего невозможно. Кроме того, приходится учитывать, что рутинное рентгенологическое обследование не всегда позволяет дифференцировать образования средостения с внутрилегочными и внутриплевральными; в таких случаях необходима томография в любом варианте. Стандартная томография позволяет получить дополнительные сведения о форме, размерах, структуре образований, их взаимоотношения с окружающими органами и тканями [6,9,27]. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются наиболее ценными методами исследования в диагностике внеорганных сарком, позволяющими не только уточнить локализацию опухоли, точные размеры новообразования и соотношение его с окружающими тканями, но и выявить метастатические очаги [17,18,24,46,97]. При выявлении опухоли необходимо исключить ее органое происхождение, чему способствует правильная интерпретация ряда признаков, к которым относятся характер деформации органа, признак фантомного органа (если опухоль исходит из небольшого по размерам органа, то выявление этого органа не представляется возможным) и источник васкуляризации внеорганной саркомы. Выявление источника и интенсивности васкуляризации опухоли — важная задача при КТ и МРТ исследовании. К гиперваскуляризованным опухолям относятся гемангиоперицитомы, к умеренно васкуляризованным — злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома, и в несколько 36 меньшей степени — другие виды сарком. Липосаркома, лимфома и многие доброкачественные опухоли характеризуются слабой васкуляризацией. Дискутабельным остается вопрос о возможностях КТ в определении морфологического вида опухоли. Некоторые опухоли обладают рядом КТ- и МРТ- признаков, которые позволяют установить правильный диагноз. Так, характерной особенностью лимфангиом и ганглионевром является рост между структурами и сосудами забрюшинного пространства без компрессии их просвета; опухоли симпатической нервной системы растут вдоль симпатической цепочки и имеют продолговатую форму. Возможность определения характера и плотности содержимого опухоли ещё больше сужает диагностический ряд. Липосаркомы и липомы чаще всего встречаются в забрюшинном пространстве. КТ и МРТ позволяет выявить жировую ткань по плотности сигнала, при этом гомогенность и четкие контуры опухоли свидетельствуют о липоме, гетерогенность и отсутствие четких контуров — о липосаркоме. Тератомы также характеризуются наличием включений по плотности близких к жировой ткани, при этом установке правильного диагноза способствует выявление жидкости и кальцинатов. Чувствительность метода составляет — 88,1%, специфичность — 94,7%, точность — 90,2% [17,18,46,97]. Магнитно-резонансная томография представляется методом выбора и в случае подозрения на нейрогенную опухоль, так как в подобных ситуациях всегда необходимо исключить опухоль типа "песочных часов", а в отношении нервной ткани магнитно-резонансная томография более чувствительна, чем компьютерная. Чувствительность метода составляет– 94,9 %, специфичность — 95,5%, точность — 95,1% [17,35,97]. Однако, нозологическая диагностика по данным этих высокоточных методов исследования также может носить лишь предположительный характер. Внедрение в клиническую практику спиральной компьютерной томографии позволяет изучить структуру новообразования, и за счет воссоздания трехмерной модели наглядно представить в нужном объеме 37 дальнейшее оперативное вмешательство [17]. Контрастирование сосудов в момент исследования и применение магнитно-резонансной томографии повышает точность визуализации магистральных сосудов, что важно для исключения или выявления их инвазии или компрессии [17,97]. Биопсия основании первичных данных внеорганных опухолей, инструментальных резектабельных методов на обследования, нецелесообразна, так как получение гистологического диагноза не влияет на тактику лечения. Пункция опухоли под контролем компьютерной томографии или ультразвукового исследования с забором материала для гистологического и цитологического исследования, показана лишь в следующих случаях: 1) при подозрении на лимфому или герминогенной опухоли забрюшинного пространства, 2) при планировании предоперационного лечения, 3) если по данным инструментальных исследований опухоль является нерезектабельной, 4) при подозрении на метастатический характер образований в забрюшинном пространстве. Следует отметить, гистологического микроскопической что диагноза, картины. при возможны определении разногласия Иммуногистохимическое специфического в интерпретации исследование с использованием антител к промежуточным филаментам (виментин, кератин, S-100, десмин и другие) все шире используется в диагностике забрюшинных внеорганных опухолей и позволяет уменьшить частоту двойственной интерпретации гистологической принадлежности опухоли. Этому же способствует внедрение в диагностику цитогенетических методов исследования, направленные на выявление характерных для сарком хромосомных аберраций, чаще всего транслокаций. Рентгенологическое исследование с контрастом органов мочевыделительной системы используется для выявления сдавления или 38 смещения мочеточников, свидетельствующих именно о забрюшинной локализации процесса. Учитывая операционный риск повреждения мочеточников или необходимость удаления почки вместе с опухолью, обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями должно явиться исследование функции почек с помощью внутривенной урографии. Большую помощь хирургу при выполнении оперативного вмешательства могут оказать данные ангиографии, рентгеноконтрастного метода исследования сосудов. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки внеорганных опухолей. К прямым ангиографическим признакам относятся: 1) расширение питающих опухоль артерий и наличие в новообразовании собственных опухолевых патологических сосудов; 2) ненормально длительное время задержки контрастного вещества в этих сосудах; 3) пропитывание контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков. Косвенным признаком является смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов. Специфичность метода составляет — 87,5%, чувствительность метода — 78,0%, точность — 80,7%. [16,17,46]. Илеокаваграфия — контрастное исследование вен имеет большое значение в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса о резектабельности опухоли. Наличие относительно тонких стенок сосудов и низкого давления в них позволяют выявить деформации их контуров, а с учетом развития коллатерального кровообращения можно планировать ход операции, 39 существенно расширяя объём хирургического пособия. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее запланировать перевязку магистральных вен, в том числе и нижней полой вены. Этот метод помогает не только диагностировать новообразование, но и решить вопрос об операбельности [3, 16, 17, 27, 46]. Анализ полученной на дооперационном этапе информации должен позволять объективно оценить клиническую ситуацию в каждом конкретном случае с учетом всех интра- и послеоперационных рисков. Отказ от оперативного вмешательства требует крайне веских обоснований. Вопервых, альтернативы хирургическому методу на сегодняшний день не существует. Надежды, возлагавшиеся на химиотерапевтическое лечение и лучевую терапию, пока не оправдались, во — вторых, только большие размеры новообразования, его неподвижность, гиперваскуляризация, вовлечение в опухолевый процесс магистральных сосудов не могут служить основанием для признания больного неоперабельным. Достижения современной онкохирургии позволяют успешно осуществлять все виды вмешательств на органах грудной и брюшной полостей, на магистральных сосудах, вплоть до резекции отдельных фрагментов аорты, нижней полой вены и подвздошных сосудов с последующим протезированием. 1.4 Хирургическое лечение внеорганных сарком торакоабдоминальной локализации Хирургия — развивающаяся наука и творческое искусство, высшее выражение умения постичь и изменить естественные процессы организма на благо человека. (Бетанели А.М. 1980 г.) Основным и единственно радикальным методом лечения забрюшинных внеорганных опухолей вне зависимости от гистологического строения и локализации является хирургическое лечение. Хирургический метод лечения данной патологии является золотым стандартом. Применение предоперационной химиотерапии, лучевой терапии с целью уменьшения 40 размера опухоли не привело к существенным результатам [3, 10, 11, 12, 28, 29, 33, 35, 59-62, 106-109, 126-128, 138, 139, 164, 165, 170, 203, 204]. Основываясь на данных литературы и опыте нашей клиники по поводу внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации за последние 30 лет, сегодня мы выделяем ряд ключевых проблем: внеорганные саркомы характеризуются высокой частотой местных рецидивов, что обусловлено не только нерадикальностью оперативного вмешательства, но мультифокальным ростом опухоли [45,48,64,80,183]; при удалении опухолей больших размеров гистологическое исследование чистоты края в ряде случаев чрезвычайно сложно выполнить с учетом всех плоскостей резекции [59-62,106-109,126-128]; наибольший процент рецидивов отмечают в неспециализированных клиниках, что обусловлено нерадикальностью оперативных вмешательств [109]. Решение данных проблем, на наш взгляд, состоит в пересмотре принципов оперативного новообразованиями следующий лечения пациентов торако-абдоминальной комплекс мероприятий, с внеорганными локализации. который может, как Предложен повысить радикальность оперативного вмешательства, так и улучшить качество жизни пациентов: расширение показаний к расширенным мультивисцеральным резекциям; операций на магистральных сосудах использование одномоментных хирургических методик при опухолях «сложных» локализаций при расположении опухоли в плевральной полости и забрюшинном пространстве, что требует виртуозного владения навыками торако-абдоминальной хирургии. внедрение органосохранных методик, в частности, нефросохранные операции (выделение почки из опухоли с удалением капсулы органа), аутотрансплантация органов, непосредственно не вовлеченных в опухолевый 41 процесс (при невозможности безопасного выделения сосудов для протезирования, обширного вовлечения мочеточника и т.п.); тщательное тотальное удаление клетчатки на стороне опухолевого поражения с использованием принципов лимфодиссекции; выполнение циторедуктивных и паллиативных вмешательств оправдано при высоко агрессивных опухолях. Применение хирургических подходов позволяет «смягчить» выраженное местное прогрессирование болезни, замедлить темп роста. лечение данной категории больных в крупных высокоспециализированных центрах. Операции по поводу внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации относятся к числу самых сложных хирургических вмешательств. По выражению американского хирурга Р. Н. Sugarbaker (1992), лечение этих опухолей «требует от хирурга глубокого знания анатомии, уверенного владения техническими навыками, а также изобретательности и профессионального мужества». Тактика хирургического лечения оказывается одинаково правомочна, как при злокачественных, так и при доброкачественных опухолях торакоабдоминальной локализации, что обусловлено не столько возможностью их малигнизации, сколько воздействие больших размеров опухоли на окружающие органы и сосуды с развитием венозного стаза, болевого синдрома, синдромов сдавления внутренних органов и других осложнений [9,13,21,41]. Разница в подходах заключается лишь в том, что ряд авторов опирались в лечении больных с внеорганными опухолями лишь на хирургический способ [105-107, 126-128, 138, 164, 206, 217]. Другие сочетали оперативное лечение, являющееся доминирующим, со специальными методами лучевой и химиотерапии [106, 113, 123, 138]. Многие оказались разочарованы в эффективности этих методов, однако на современном этапе остро стоит вопрос о проведении рандомизированного исследования с целью 42 оптимизации комбинированных методов лечения в отношении различных видов опухолей [64]. Имеются немногочисленные сообщения о единичных положительных эффектах химиотерапии [51,82] и лучевой терапии [55,123,206,215]. Однако проведение последних диктовалось чаще всего невозможностью хирургического лечения. В целом, практически все связывают положительные прогностические перспективы только с возможностью максимально полного удаления новообразований. Успех хирургического лечения внеорганных сарком торако- абдоминальной локализации детерминирован несколькими позициями: 1. анатомическим расположением опухоли, ее взаимоотношением с соседними органами и, главное, связью с жизненно важными структурами; 2. гистологическим типом опухоли; 3. биологической агрессивностью злокачественной опухоли. Резектабельность по данным литературы колеблется в широких пределах, от 25% до 95%. R0-резектабельность сарком размером >10 см составляет <70% (пробную операцию выполняют у 8–13% пациентов, в основном, из-за вовлечения в опухоль крупных сосудов [59-62], в 17-86% случаев возникает необходимость проведения расширенных мультивисцеральных резекций [59-62, 105-107,126-128]. Следует отметить, что показатели резектабельности выше при липосаркомах и нейрогенных опухолях и ниже при лейомиосаркомах [29, 34, 37, 46, 79, 88, 91, 98, 109, 117, 130, 140, 149, 161, 179]. Радикальное хирургическое вмешательство предполагает удаление единым блоком первичной забрюшинной опухоли и пораженных окружающих структур с мобилизацией тканей вне пределов псевдокапсулы опухоли. Оптимальным объёмом операции является «экстракапсулярное» выделение опухоли в едином блоке с окружающей клетчаткой и вовлеченными в процесс органами. При несоблюдении этого правила или 43 «вынужденном» его нарушении, частота развития локального рецидива возрастает. Так, в первый год после хирургического вмешательства рецидив возникает у более 25,0% больных [105,119,136,176,203]. Критерии радикальности и паллиативности хирургического вмешательства Безусловно, истинным критерием, отражающим радикальность либо паллиативность оперативного вмешательства, является безрецидивная выживаемость. Однако, это критерий «пост фактум». Клиницистам же, необходимы ориентиры, позволяющие после операции прогнозировать течение опухолевого процесса и планировать больному дальнейшее специфическое лечение. Для характеристики хирургического вмешательства используют следующие термины: радикальные, условно-радикальные и паллиативные операции. Углубленное изучение опухоли и ее метастазов на микроскопическом уровне ведет к тому, что количество признаков паллиативности постоянно увеличивается. Очевидно, что в будущем, по мере развития морфологии, это число будет расти. Здесь возникает проблема. Хирургу после операции необходимо охарактеризовать вмешательство и сделать это он может лишь на основании макроскопических интраоперационных микроскопического исследования, данных. сведения о Однако после распространенности опухолевого процесса могут изменяться. Следовательно, определение характера операции также может меняться от радикального до паллиативного. Характер операции — радикальная или паллиативная — определяется непосредственно после хирургического вмешательства на основании интраоперационных данных. Единственным ориентиром для определения характера оперативного вмешательства должно служить наличие или отсутствие опухолевой ткани либо опухолевой инфильтрации в организме больного, выявляемых макроскопически. 44 Здесь, на наш взгляд, целесообразно применять используемую на Западе классификацию, основанную на наличии или отсутствии резидуальной (R) опухоли после хирургического лечения. Согласно этой классификации, все хирургические операции должны включать символ R: R0 — нет остаточной опухоли; R1 — микроскопическая остаточная опухоль; R2 — макроскопическая остаточная опухоль. При таком подходе, нередко может возникать ситуация, когда операция будет радикальной, но проведенное лечение, в данном случае хирургическое, будет классифицироваться как паллиативное, на основании микроскопических находок. Вряд ли этого стоит опасаться. Такая интерпретация клинических данных, на наш взгляд, поможет правильно прогнозировать последующее течение процесса и планировать больному дальнейшую тактику лечения. Но даже на микроскопическом уровне крайне трудно провести оценку краев резекции опухоли. Гигантские размеры новообразования вкупе с анатомическим расположением внеорганных сарком создают очевидные трудности в определении краев резекции. Интересным на сегодняшний момент является определение характера инвазивных свойств опухоли и наличие псевдокапсулы, предложенное в торако-абдоминальном отделе РОНЦ им. Н.Н. Блохина. Изучая зависимость инвазивных свойств опухолей забрюшинного пространства от результатов хирургического лечения, авторы разделили опухоли по форме роста на две группы — инвазивный (без псевдокапсулы, либо прорастание опухоли за пределы капсулы) и экспансивный (рост опухоли в пределах псевдокапсулы или прорастание только капсулы). При анализе показателей полной резектабельности забрюшинных опухолей, выяснилось, что процент радикальных операций напрямую зависит от характера роста и инвазивных свойств опухоли. При инвазивном характере роста опухоли процент радикальных операций составил 57-72%, при экспансивном — 100% [28]. 45 При дальнейшем изучении факторов прогноза будут получены новые сведения и перечень критериев радикальности или паллиативности будет пополняться. Таково коварство этого заболевания, которое на сегодняшний день, в отсутствие объективных рандомизированных исследований, четко описанных критериев радикальности, факторов прогноза и оперативных подходов подвигает хирургов к расширению границ оперативного вмешательства и, как следствие, своего мастерства. 1.5 Выбор доступа в хирургии внеорганных сарком торакоабдоминальной локализации Предметом жарких споров среди хирургов, как у нас в стране, так и за рубежом, являются целесообразность и онкологическая адекватность различных доступов, используемых в современной онкохирургии внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации. Адекватность хирургического вмешательства, помимо указанных выше позиций, во многом определяется соответствующим операционным доступом. Хирургический доступ — это ключ к реализации задач хирургического метода. От правильного планирования хирургического доступа зависит многое: возможность выполнения необходимого хирургического объема и течение раннего послеоперационного периода. С позиции современных требований к хирургическому доступу в онкологии он должен обеспечивать: контроль на протяжении всех анатомических структур, вовлеченных в опухолевый процесс; работу на лимфатическом аппарате; безопасное выполнение пластического этапа и сосудистой реконструкции; возможность проведение повторных операций по поводу продолженного роста или рецидива заболевания. 46 1.5.1 Хирургический доступ при опухолях органов брюшной полости и забрюшинной локализации Существует множество разнообразных доступов при забрюшинных новообразованиях, но все это многообразие может быть сведено к следующим: чрезбрюшинному, внебрюшинному торакоабдоминальному, брюшно-промежностному, удалением резекцией копчика, крестца). поясничному, промежностному Большинство (с хирургов предпочитают чрезбрюшинный подход. Он применяется, по разным данным, у 68-95% больных. При этом используют срединную лапаротомию от мечевидного отростка до лонного сочленения и, если требуется, производят дополнительный поперечный разрез, переходят на паховую область или сочетают чрезбрюшинный доступ с промежностным. Боковой доступ менее предпочтителен, так как затрудняет резекцию опухоли en bloc вместе с вовлеченными органами, контроль магистральных и кровоснабжающих опухоль сосудов. Внебрюшинный доступ в настоящее время практически не применяется в крупных специализированных центрах, так как не позволяет произвести полноценную ревизию и не дает возможность осуществить выделение «питающих» и магистральных сосудов, что может привести к неконтролируемому кровотечению. Срединная лапаротомия позволяет контролировать операционное поле от нижнего средостения до малого таза. Доступ создает все условия не только для достижения оптимальной экспозиции и проведения комбинированных вмешательств, но и для выполнения повторных операций при возможном рецидиве опухоли [20,22,28,34,44,60,104,128]. В некоторых, редких случаях применяется двухподреберный доступ по R. Cailne, часто при правосторонней локализации опухоли с инвазией в печень, когда существует необходимость выполнения расширенных гемигепатэктомий и контроль всех сегментов нижней полой вены [34]. 47 1.5.2 Хирургический доступ при внеорганных саркомах внутригрудной локализации и опухолях верхней апертуры грудной стенки До настоящего времени не существует единства мнений в вопросе о выборе оптимального оперативного доступа в лечении опухолей средостения и внутригрудной локализации. Так же как при внеорганных саркомах забрюшинной локализации выбора доступа в хирургии сарком торакальной локализации сугубо индивидуален и зависит от анатомического расположения опухоли, ее размеров, степень вовлечения в процесс органов и магистральных сосудов [27]. При локализации новообразования в среднем и заднем средостении наиболее целесообразно начать операцию из бокового торакотомного доступа, при котором менее вероятна травма опухоли с нарушением ее целостности на данном этапе операции. Такой доступ дает большой простор для визуального и пальпаторного обследования новообразования и, следовательно, больше оснований для правильной оценки его местной распространенности и возможности удаления. Кроме того, боковой доступ легче расширить в нужном направлении, что имеет немаловажное значение при выполнении комбинированных операций [6,9,10,27]. Новообразования среднего средостения могут быть оперированы из разных доступов, однако также наиболее удобным остается боковой доступ, которому следует отдать предпочтение [9,27,110]. При локализации опухоли в переднем средостении перед хирургом открывается наиболее широкий выбор доступов. Так, здесь с успехом могут быть использованы передне-боковая торакотомия и продольная стернотомия. Если опухоль выступает в обе плевральные полости или не выходит за пределы средостения, то для ее удаления удобна продольная стернотомия. При больших новообразованиях целесообразен двусторонний торакотомный доступ с поперечным рассечением грудины, позволяющий свободно манипулировать в обеих половинах грудной клетки [27,11]. 48 При удалении гигантских опухолей средостения (0 > 15 см) следует отдать предпочтение боковой торакотомии, при которой остается возможность расширить доступ кзади или кпереди вплоть до частичной стернотомии (в зависимости от интраоперационных находок). [11]. Довольно разнородную группу новообразований представляют собой внеорганные опухоли, исходящие из различных мягких тканей шеи (чаще), средостения. Ведущее место среди них занимают нейрогенные опухоли. Около 60% из них составляют шванномы, в остальных случаях нейроэктодермальные опухоли. Описаны единичные случаи, когда эти опухоли через верхнюю апертуру опускаются в средостение, или наоборот — нейрогенные опухоли средостения (чаще нейроэктодермальные, параганглиомы) распространяются из грудной полости на шею. В таких случаях адекватным является комбинированный доступ — передняя торакотомия или стернотомия + воротникообразный разрез на шее по Кохеру [27]. 1.5.3 Выбор доступа при внеорганных опухолях «сложных» локализаций Гигантские местнораспространенные опухоли верхних отделов забрюшинного пространства, при наличии инвазии в диафрагму и распространения в плевральную полость, средостение нередко требуют применения комбинированных доступов. Для планирования такого объема оперативного вмешательства, хирургу на дооперационном следует четко интерпретировать полученные диагностические данные на дооперационном этапе. В таких случаях оправдано применение торако-френо-лапаротомии или комбинированного доступа с «винтообразной» укладкой больного, предложенного М. И. Давыдовым [34,35]. Так же возможно одномоментное сочетание срединной лапаротомии и боковой торакотомии, данный доступ менее травматичен, так как при его применении сохраняется реберная дуга. Таким образом, не существует стандартных подходов и выбор доступа сугубо индивидуален в каждом конкретном случае, зависит от размеров и 49 локализации опухоли, степени ее местного распространения, а также соматического статуса больного. Наиболее ответственным моментом операции является выделение опухоли и так называемая «острая мобилизация». Последовательность этапов мобилизации определяется также индивидуально. Методичность всех действий хирурга, работа «от сосудов», острым путем, по межфасциальным пространствам, при постоянном визуальном контроле окружающих структур. В ходе мобилизации осторожно осуществляется ориентировочная ревизия, устанавливается связь опухоли с окружающими органами и жизненно важными структурами, накладываются провизорные лигатуры на крупные сосуды и в принципе решается вопрос об объеме и характере хирургического вмешательства. При этом грубое вывихивание в рану даже подвижной опухоли недопустимо. Известный американский хирург Р. Н. Sugarbaker (1992) советует придерживаться тактики «центростремительного направления диссекции», состоящей в том, что «...хирург должен повторно продвигаться по окружности опухоли, как работник, выкорчевывающий дерево и постепенно освобождающий корень (ключ операции, правильно распознанный еще на дооперационном этапе), который, в конце концов, будет пересечен топором». При всей условности приведенного сравнения к нему следует отнестись очень внимательно, поскольку оно предостерегает хирурга от попыток углубления в толщу тканей в одном месте и предполагает завершение наиболее простого этапа диссекции, прежде чем переходить к более трудным участкам. Выделение самой опухоли считается наиболее опасным этапом хирургического вмешательства и может быть начато с перевязки «питающих» сосудов или с последовательного выделения наиболее доступных участков опухоли с переходом на зоны, находящиеся в тесном контакте с окружающими структурами [21]. Иногда массивные новообразования можно удалить только путем фрагментирования или 50 «кускования». В таких ситуациях безопасность больного превалирует над принципами абластики [3, 8, 21]. 1.6 Современные тенденции агрессивной хирургии В последние годы отмечается стремительное увеличение доли комбинированных и расширенных вмешательств в лечении местнораспространенных опухолей торако-абдоминальной локализации. Это обусловлено разработкой и внедрением принципиально новых хирургических приемов. Главной целью расширенно-комбинированных вмешательств является улучшение онкологических результатов за счёт радикального удаления опухоли не только врастающей в соседние органы, но и с целью более широкой диссекции для достижения максимально возможного «отрицательного» края резекции. Невысокие показатели резектабельности диктуют необходимость улучшения ранней диагностики и расширения объёма хирургического вмешательства [19,60,61]. Тенденция к расширению объема оперативных вмешательств определяется стремлением повысить, сохраняющуюся невысокой, резектабельность первичных и рецидивных неорганных опухолей и относительной редкостью их отдаленного метастазирования [19,30,60,107,136]. На данный момент, очевидно, что в онкохирургии мягкотканных сарком конечностей можно заранее планировать край резекции, что непосредственно влияет на отдаленные результаты лечения. Этот подход определенно лучше, чем просто краевая резекция опухоли. Экстраполируя данный подход на онкохирургию внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации можно с уверенностью предположить, что расширение границ резекции напрямую отразиться на результатах лечения. Возможно, такой подход не сможет полностью добиться такого качества «чистоты краев резекции», как при саркомах конечностей, но сможет хотя бы приблизить его. 51 По данным достаточно крупных исследований, вышедших в зарубежной литературе за последние годы паренхиматозные, полые органы, магистральные сосуды интимно прилежащие к опухоли, считаются потенциально инвазированными и должны быть резецированы в единым блоке с опухолью. Крупные артериальные сосуды могут быть резецированы с замещением дефекта аллотрансплантатом. При локализации опухолей в малом тазу зачастую приходится перевязывать внутренние подвздошные артерии. При хорошей выраженности коллатерального кровообращения нижняя полая вена ниже почечных вен может быть перевязана (если препятствием к радикальному удалению опухоли является только ее вовлечение в процесс). Этот принцип должен подвигать хирурга к расширению показаний к мультиогранным резекциям, применение которых позволяет увеличить общую и безрецидивную выживаемость, показатели которой будут рассмотрены ниже. Мультиорганные резекции выполняются в большинстве случаев (17 %86 %), и наиболее часто резецируются либо удаляются почка, толстая кишка, тонкая кишка, поджелудочная железа, и мочевой пузырь при забрюшинной локализации опухоли [19,60,107,136] и легкое, пищевод, диафрагма, перикард внутригрудной локализации опухоли [10,11,27,67,140]. В обзоре Килкенни отмечено, что 34 % пациентов с забрюшинными внеорганными опухолями приходилось выполнять резекцию крупных сосудов [133]. Комбинированная операции должна достичь полного, радикального удаления забрюшинной опухоли. 1.7 Возможности органосохранной хирургии внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации Большое количество осложнений после расширенных, травматичных мультивисцеральных резекции подвигают хирургов к поиску органосохранных операций при удалении сарком торако-абдоминальной 52 зоны. Пока определенных успехов в этом направлении получилось добиться в лечении внеорганных липосарком, локализующихся в области паранефральной клетчатки. До настоящего времени удаление почки при поражении паранефральной клетчатки являлось стандартом, однако влекло за собой высокую вероятность риска развития почечной недостаточности. Так же при возникновении рецидива опухоли с вовлечением оставшейся почки в опухолевый процесс, ее удаление обрекает больного на «пожизненный» гемодиализ. Очевидно, что это обстоятельство тяжело инвалидизирует пациента. Следует отметить — при ретроспективной оценке краев резекции в большинстве случаев отсутствуют признаки поражения почечной паренхимы. Об этом свидетельствуют два морфологических исследования. На материале более чем 3000 мультивисцеральных резекций выявлено, что в 53% нефрэктомию выполняли при отсутствии опухолевой инвазии в ткань почки. Russo P. Et al. анализировали 13 летний опыт противоракового центра в Нью-Йорке. Из 371 оперированных больных у 75 (20%) была удалена почка. При гистологическом исследовании инвазии опухоли в почку не оказалось у 55 (73%), почечная капсула проросла в 11 случаях (15%), паренхима в 7 (9%), почечная вена в 2 (3%). Исходя из этого, интересным остается вопрос о выполнении нефросохранных вмешательств. В отделение абдоминальной онкологии РОНЦ РАМН с «нефросохранной» опухолевый 2005 года операции процесс. при Часто высокодифференцированной используется при наличии оригинальная «вмурованной» многоузловом липосаркоме, когда методика почки образовании, вероятность в при инвазии опухоли крайне мала, удается разделить опухолевые узлы и «вывихнуть» почку, при этом капсула почки обычно подлежит диссекции, то есть происходит внутрикапсулярное выделение почки. Данная операция выполняется с сохранением всех принципов абластики и без ущерба радикальности. Однако данное оперативное вмешательство возможно, когда удается освободить из опухоли почечную ножку и мочеточник. В противном 53 случае целесообразно применить метод аутотрансплантации почки с экстракорпоральным ее выделением из опухолевого массива Метод аутотрансплантации почек хорошо известен и достаточно широко используется при различных патологиях. Однако данную методику редко применяют в онкохирургической практике. Аутотрансплантация — перспективное направление хирургической онкологии, методика может быть усовершенствована и в последующем применена при опухолях других анатомических зон (например, при инфильтрации основного ствола верхней брыжеечной артерии аутотрансплантация сосудов тонкой кишки в бассейн подвздошной области). 1.8 Принципы лимфодиссекции в хирургии мягкотканных сарком торако-абдоминальной локализации По данным многих авторов лимфогенное метастазирование не свойственно внеорганным саркомам. Эти опухоли метастазируют гематогенно и имплантационно [3,27,28,32,35,58,141]. Для чего же нужно применять принципы лимфодиссекции — тщательное удаление «от сосудов» окружающей клетчатки на стороне удаления единым блоком с опухолью? Очевидно, применение хирургии внеорганных сарком по основным принципам лимфодиссекции имеет ряд положительных сторон. Во-первых мобилизация опухоли с обнажением анатомии сосудистого русла позволяет максимально безопасно, под «контролем глаза», проводить комбинированное хирургическое вмешательство и тем самым снизить до минимума вероятность интраоперационного осложнения. Во вторых применение данных принципов значительно расширяет границы резекции, что увеличивает возможность для хирурга выполнить R0 резекцию опухоли (микроскопически «отрицательные» края резекции). И самое главное не нужно забывать, абдоминальной что большинство локализации обладают внеорганных сарком торако- мультицентрическим ростом, развитие рецидива болезни может возникать из нескольких зачатков, что 54 диктует тщательное широкое удаление клетчатки на стороне опухолевого поражения [45,60,107]. Данное обстоятельство еще раз подтверждает мнение, что хирургия внеорганных сарком должна осуществляться в специализированных клиниках, с соблюдением всех принципов и навыков современной онкохирургии. Только при таком подходе, возможно, надеется на улучшение результатов хирургического лечения. Комбинированные 1.9 операции с вовлечением магистральных сосудов Одним их первых расширенную резекцию магистральных сосудов произвел в 1908 г. немецкий хирург Braun. Удаляя забрюшинное новообразование, он выполнил резекцию брюшной аорты с пластикой конец в конец. Это было первое оперативное вмешательство на брюшной аорте [8]. Однако, заинтересованность магистральных сосудов долгое время оставалась поводом для отказа от попытки радикального вмешательства при внеорганных саркомах торако-абдоминальной локализации. В 1956 году Crawford E.S. и de Bakey M.E. успешно использовали протезирование необходимостью после резекций удаления брюшной забрюшинных аорты, обусловленных неорганных опухолей. В дальнейшем развитие сосудистой онкохирургии позволило постепенно изменить устоявшееся положение. На данном этапе развития современной онкохирургии поражение магистральных сосудов для выполнения комбинированных операций не рассматривается как безусловная причина невозможности радикальной операции. На данный момент отмечена современная тенденция в работах зарубежных исследователей к выполнению всего спектра «агрессивных» вмешательств на сосудах. В отечественной литературе таких работ единицы [34]. Хирургия сосудов чрезвычайно разнообразна и сложна. Вовлечение магистральных сосудов по данным зарубежной литературы при 55 внутригрудной локализации опухоли является практически фатальным осложнением. Попытки радикального лечения практически не встречаются. Многими авторами для профилактики синдрома верхней полой вены применялись внутрипросветные симптоматические методики [54,67,74]. Эпидемиология и частота поражения магистральных сосудов, а также отдаленные результаты лечения при саркомах внутригрудной локализации не представлены. Связано это в первую очередь с крайней редкостью наблюдений. В литературе описаны лишь единичные случаи попыток лечения первичных сарком верхней полой вены и аорты, либо при вторичном поражении магистральных сосудов внеорганной опухолью внутригрудной локализации [54]. Однако следует думать, что применение сосудистых методик в лечении мезенхимальных опухолей средостения с вовлечением крупных сосудов аналогично таковому при инвазивных тимомах. По данным зарубежной литературы, обширные резекции опухолевой ткани с заинтересованными соседними органами и сосудами возможны и могут быть безопасно выполнены, что значительно улучшает лечение больных местнораспространенными инвазивными тимомами [54]. Однако можно повториться — при саркомах внутригрудных локализаций до настоящего времени такой опыт не накоплен. В сравнении с опухолями внутригрудной локализации, сосудистые вмешательства при неорганных забрюшинных саркомах изучены более детально. Выделяют два характера поражения магистральных сосудов. Первичное — лейомиосаркомы нижней полой вены, аорты, подвздошных сосудов и вторичное, возникающее в результате опухолевой инвазии саркомы в стенку сосуда. Принципы хирургической тактики идентичны и направлены на максимальной иссечение опухоли. Для чего же нужно такое разделение? Объясняется это тем, что первичные саркомы, по данным зарубежных авторов «растут» в просвет сосуда, что непосредственно 56 ухудшает прогноз и приводит к образованию тромбов и более раннему гематогенному метастазированию [84, 94,116,150]. Частота поражения сосудистой стенки при лечении неорганных забрюшинных опухолей колеблется по данным различных авторов в широких пределах от 18 — 34% [34,133]. Показания для проведения хирургических сосудистых вмешательств достигают 40% [216]. Операции на крупных сосудах сводятся к двум типам: с восстановлением просвета сосуда — реконструктивные и резекционные — без восстановления кровотока. К реконструктивным операциям следует относить плоскостные резекции стенки с пластикой местной тканью без выраженной деформации просвета, плоскостные резекции с восстановлением герметичности искусственной или аутовенозной заплатой (при поражении 1\2 диаметра сосуда) и циркулярные резекции с пластикой искусственным аллотрансплантатом (при субтотальном или тотальном поражении) [34]. Плоскостные резекции могут применяться только при широком диаметре сосуда (нижняя полая вена, аорта), что позволяет восстановить кровоток без ущерба гемодинамике. При артериальных сосудах более мелкого диаметра всегда производится восстановление кровотока сосудистым протезом. Внутренние подвздошные вены всегда могут быть лигированы без ущерба гемодинамике. При правосторонней локализации опухоли, хирург должен быть готов к резекции нижней полой вены (НПВ), когда опухолевая масса тесно примыкает к ней. Большинство опубликованных работ по хирургическому лечению опухоли забрюшинного пространства выступают за использование синтетических трансплантатов (например, политетрафторэтилен, ПТФЭ) для восстановления проходимости нижней полой вены. [52,84,180]. Их проходимость является оптимальной и сохраняется в 90-94% на протяжении 19 до 36 месяцев [116,168,211]. Кроме того, лигирование нижней полой вены без сосудистой реконструкции может быть оправдано у больных с инфраренальным 57 расположением опухоли и наличием выраженных венозных коллатералей. Однако этот вопрос остается дискутабельным. Одни авторы придерживаются такого подхода и высказываются, что лигирование нижней полой вены не отражается на качестве жизни больных [34]. Другие отмечают, что при острой мобилизации опухоли возможно до 50 % пересечение коллатералей, что в два раза повышает возможность возникновения венозного стаза в послеоперационном периоде. [211]. Однако следует отметить, что перевязка нижней полой вены без реконструкции при выраженном коллатеральном кровотоке сводит к минимуму такое грозное осложнение как тромбоэмболия легочной артерии. Бесспорно — это очень весомый аргумент. Наконец, хотя и более редкие, но и возможно, более сложные, аортальные резекции опухоли забрюшинного пространства также были описаны [72,78,158]. При резекциях аорты наиболее часто используются синтетические сосудистые полиэтилентерефталата [156], протезы и даже Dacron [72,179], аутологичную PTFE [78], поверхностную бедренную вену. При оценке проходимости этих протезов в группе из 5 пациентов перенесших резекцию аорты у 89% она сохранялась в течение 19 месяцев [72,179]. Также для венозных и артериальных реконструкций существует возможность использования криоконсервированных вен человека или экстраанатомическое шунтирование (т.е. подмышечно-бедренное). В отдельных случаях возможно применение экстракорпорального кровообращения, что позволяет более полно и безопасно удалить забрюшинную опухоль с инвазией основных магистральных сосудов [72]. 1.10 Циторедуктивные и паллиативные вмешательства при торако-абдоминальных внеорганных саркомах В целом ряде случаев радикальное удаление внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации оказывается технически невозможным, например при инфильтративных формах с обширным распространением 58 опухоли по типу «ползучего инфильтрата», прорастании в соседние органы на большом протяжении, в частности в корень брыжейки тонкой кишки, а также при многоузловой форме, когда удаление всех узлов нереально или имеет место диссеминация. В таких случаях допустимо и представляется целесообразным частичное удаление новообразования, т. е. циторедуктивная операция, поскольку удаление основного массива опухоли, с одной стороны облегчает состояние больных, избавляя от симптомов, связанных со смещением и сдавлением органов, сосудов, нервных стволов, а с другой — создает значительно более благоприятные условия для последующей попытки лучевой, лекарственной или иной противоопухолевой терапии. Показания к паллиативным операциям при внеорганных саркомах следует определять с большой осторожностью из-за возможных серьезных осложнений, но и отказ от них должен быть тщательно обоснован, а решение должно приниматься консилиумом с участием хирурга, радиолога и химиотерапевта. Явления кишечной непроходимости, компрессия мочевыводящих путей, кровотечение из опухоли, распад опухоли, тем более с угрозой прорыва ее в брюшную полость, должны рассматриваться как абсолютные показания к выполнению соответствующих хирургических вмешательств [3]. Следует отметить, что при написании обзора мы встретили ряд зарубежных и агрессивный отечественных хирургический публикаций, подход при при которых оправдан паллиативном удалении внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации. Циторедуктивные операции были оправданы статистически достоверными сроками продолжительности жизни. Shiloni E, Szold A. анализировали 20 летний опыт выполнения оперативных вмешательств при забрюшинных внеорганных саркомах высокой степени злокачественности. 41 пациенту были выполнены паллиативные вмешательства. Данная группа была разделена на пациентов, у которых паллиативные вмешательства носили максимально 59 циторедуктивный характер, вплоть до резекции смежных органов, другим пациентам выполнялись минимальные паллиативные резекции опухоли больше симптоматического характера. В исследовании отмечена достоверная разница в показателях выживаемости в группе больных с широкими паллиативными резекциями. Также в нашей стране Горзов П.П. и Столяров В.И. (1995) более 10 лет назад сообщают о 3-летней и 5 летней выживаемости после частичных резекций внеорганных сарком равных соответственно, 57,7±10,8% и 47,2±11,1%. Исходя из этого опыта, невозможность проведения полной резекции не должна препятствовать попыткам агрессивного иссечения опухоли, в том числе с выполнением мульти-висцеральных резекций, так как такой хирургический подход выживаемости. Однако может показания значительно к улучшить паллиативным показатели операциям при забрюшинных опухолях до сих пор остаются спорными и неопределенными. 1.11 Возможности эндовидеохирургии внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации Эндовидеохирургия в лечении внеорганных сарком торако- абдоминальной локализации носит скорее диагностический, чем лечебный характер. Связано это с тем, что раннее выявление больных с данной патологией крайне затруднительно не только с организационных позиций, но и с отсутствием специфической клинической картины. Больные поступают в стационар для хирургического лечения в далеко запущенных стадиях, когда при наличии «гигантской внутриполостной» саркомы речи о применении эндоскопических методик «не может даже быть». Использование на современном этапе современных технологий видеохирургии открывает широкие возможности для диагностики. Так путем визуализации брюшной (лапароскопия) и грудной полостей (торакоскопия) можно определить размеры опухоли, связь ее со смежными структурами, наличие отдаленных метастазов, а так же , что несомненно важно, получить 60 морфологическую верификацию последней. Так, допустим, при биопсии конгломерата лимфоузлов в подвздошной области, полученный ответ «лимфосаркома» или «внегонадная опухоль» кардинально меняет тактику лечения у больного. Работы, проведенные в этом направлении, показывают несомненную важность применения эндовидеохирургии при неясных случаях, как с диагностической целью, так и для возможного радикального удаления забрюшинных опухолей [69]. На данный момент в литературе существует 21 публикация применения лапароскопии в хирургическом лечении внеорганных новообразований. Всего насчитывается порядка 27 описанных случаев. Лапароскопическое удаление опухоли забрюшинной локализации может быть выполнено в нескольких случаях. Два последние серии показали, что при доброкачественных опухолях без вовлечения в процесс соседних органов или сосудов этот подход может быть выполнен безопасно и приводит к хорошим послеоперационным результатам [131]. Размер опухоли существенно не влияет на кровопотерю или оперативное время, хотя большинство опухолей являются относительно небольшими (<10 см). Средний размер опухолей, удаляемых при помощи закрытых хирургических методик, составил 7,5 см [181]. Лапароскопическая резекции en bloc забрюшинных липосарком [79] и лейомиосарком [208] также описана. Однако это единичные наблюдения и высказаться о дальнейшей судьбе таких больных не представляется возможным. Мы считаем, что использование эндовидеохирургических методик в лечении внеорганных сарком возможно только при сохранении основных онкологических принципов современной онкохирургии и применимо при небольших опухолях, с хорошим прогнозом после хирургического лечения (доброкачественные или высокодифференцированные саркомы), что является крайней редкостью. 61 1.12 лечения Непосредственные больных результаты внеорганными хирургического саркомами торако- абдоминальной локализации Операции по поводу внеорганных сарком торакоабдоминальной локализации сопряжены с различными осложнениями, как в ходе самой операции, так и в раннем послеоперационном периоде. Эти осложнения — следствие топографо-анатомических особенностей данной зоны (взаимоотношение опухоли с окружающими органами, кровеносными сосудами, тазовыми венозными сплетениями и т.д.). Частота осложнений, делящихся по временному признаку на интраоперационные и послеоперационные, остается на достаточно высоком уровне — от 16% до 35% . [3,7,9,19-22,27,28,35,60-63,104-107]. Наиболее частые хирургические осложнения, как при забрюшинных, так и внутригрудных саркомах — кровотечение и нагноение послеоперационной раны. Самым серьезным и частым осложнением в онкохирургии сарком торако-абдоминальной локализации является кровотечение. Оно возникает как во время операции, так в и раннем послеоперационном периоде. Причины возникновения кровотечений различны. Так, при недостаточном визуальном контроле при мобилизации опухоли существует высокая опасность ранения крупного сосуда. Известно, что при росте опухоли образуется патологически разветвленная сосудистая сеть, особенно при хорошо васкуляризированных опухолях. Поэтому ранение или отрыв патологически расширенных сосудов ведет к опасному для жизни кровотечению из опухоли. Вместе с тем, при хирургическом удалении практически всегда наблюдается обильное кровотечение из ложа опухоли. Особенно это опасно при удалении тазовых новообразований. При недостаточной экспозиции, неадекватном доступе крайне тяжело остановить диффузное кровотечение из вен крестцового сплетения, что иногда приводит к смерти больного на столе [3,12,22,41]. При тазовой локализации опухоли, 62 так же возможно повреждение подвздошных сосудов, a. epigastrica inferior, a. obturatoria, в силу невозможности контролировать нижний полюс опухоли. Вторым по частоте и по тяжести осложнением является ранение смежных с опухолью органов. Выходом из сложившейся ситуации является расширение объема проводимого вмешательства. Третьим по частоте осложнением является ранение брыжеечных сосудов в процессе широкой мобилизации забрюшинной саркомы. Диагностика ишемии кишечной стенки в результате травмы её брыжейки довольно затруднительна, поэтому во всех сомнительных случаях следует выполнять резекцию ишемизированных участков кишечника. Наконец, гнойно-воспалительные осложнения, которые требуют долгой медикаментозной, а иногда и хирургической коррекции [3, 56, 101, 104, 108, 190]. В целом спектр послеоперационных осложнений очень широкий, что связано с разнообразием хирургических операций, применяемых в лечении сарком торако-абдоминальной локализации. До сих пор существует ранее устоявшееся мнение, что расширение границ резекции хирургического подхода влияет на непосредственные результаты лечения больных внеорганными саркомами торако- абдоминальной локализации. Однако за последние годы с расширением объемов оперативных вмешательств многие авторы отмечают, отсутствие заметного увеличения доли послеоперационных осложнений [60-63,104,107]. Связано это с тем, что количество послеоперационных осложнений во многом субъективно и в основном зависит от уровня квалификации хирурга, а также ресурсов организации, где осуществляется лечение. Также залогом удовлетворительных ближайших результатов оперативных вмешательств является высокий уровень анестезиолого-реанимационного обеспечения, требующего наличия высококвалифицированного персонала. Критическое осмысление «хирургических» послеоперационных осложнений убеждает, что, прежде всего, их развитие связано с дефектами оперативной техники, неправильной оценкой интраоперационной ситуации и, порой, создания самим хирургом дополнительных сложностей. В меньшей 63 степени, по мнению академика Давыдова М.И., возникновение этих осложнений зависит от так называемых «общебиологических» причин. 1.13 Отдаленные результаты хирургического лечения больных внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации Особенностью забрюшинных внеорганных сарком является высокая вероятность локального рецидива, возникновение которого зависит не только от биологических свойств опухоли (степень злокачественности, размер, локализация, гистологический тип и т.д.), но и от радикальности первичного хирургического лечения [57, 214]. Местный рецидив, который по данным многих авторов является основной причиной смертности пациентов, может развиться при любом гистологическом типе внеорганной саркомы. Профилактика рецидивов — тщательная диагностика распространенности опухолевого процесса адекватного объёма на дооперационном предстоящего этапе хирургического для планирования вмешательства и соблюдение принципов радикализма при выполнении операции. В первый год после хирургического лечения рецидив сарком мягких тканей возникает более чем у 25,0% больных, в течение первых двух лет — у 50,0%. Пятилетняя выживаемость после операций варьирует от 20,0% до 77,0% и зависит от радикальности и объема выполненной операции, морфологической структуры, дифференцировки, размера и локализации опухоли [57, 191, 173]. Таким образом, объем хирургического вмешательства определяет дальнейшее местное течение процесса. Отсутствие четких позиций в определении «чистоты» краев резекции, а также высокий уровень развития современной онкохирургии, анестезиологии и реаниматологии позволяет расширять объемы «внутриполостных» резекций при низких показателях осложнений и летальности в крупных специализированных клиниках. 64 Тенденция расширения оперативных вмешательств отмечается в ряде работ вышедших за последние годы в зарубежной литературе. Наиболее значимыми на данный момент и вызвавшими горячие дискуссии в хирургическом мире являются два крупных исследования. Alessandro Gronchi et al.(2009) [104-107] и S. Bonvalot et al (2009) [60-63] смогли продемонстрировать выраженное положительное влияние «агрессивного» хирургического подхода на отдаленные результаты лечения больных внеорганными забрюшинными саркомами. Два исследования, не смотря на то, что были проведены в разных крупных специализированных клиниках Европы (Istituto Nazionale Tumori, Milan, Italy и Institut Gustave Roussy, Villejuif, France) обладали большим сходством. Применение «агрессивного» хирургического подхода заключалось в том, что показания к выполнению мульти-висцеральных резекций были значительно повышены и применялись даже в случае тесного прилежания опухоли к органным структурам. В исследование вошла достаточно большая когорта больных 347 [107] и 249 [62]. Все больные были разделены на две группы. Первая группа включала больных, которым были применены «макроскопически видимые» радикальные вмешательства, не всегда носящие комбинированный характер. Во второй группе преобладали мульти-висцеральные резекции, проведенные с использованием «агрессивного» подхода. Процент радикальных операций составил 95% в обеих статьях. При оценке отдаленных результатов авторы добились практически трехкратного снижения рецидивов заболевания, общая выживаемость составила 65% и безрецидивная 78% в одном исследовании [60-62], а во втором с внедрением «агрессивного» подхода пятилетняя выживаемость возросла с 48 до 66% [62,107]. Расширение показаний к мульти-висцеральным резекциям за последние пять лет позволило добиться существенных сдвигов в лечении даже такой сложной группы высоко злокачественных опухолей, как плеоморфные саркомы. Радикальность в этой группе пациентов возросла с 48 до 72%. Подобное изменение подходов в хирургическом лечении больных с 65 внеорганными забрюшинными саркомами позволило не только за последние пять лет повысить радикальность хирургических вмешательств, но и, как следствие, улучшить отдаленные результаты хирургического лечения [28]. В целом, в отношении стратегии лечения больных с внеорганным саркомами торако-абдоминальной локализации в настоящее время наблюдается полное единодушие. За последние 30 лет все авторы высказываются в пользу хирургической тактики. Только радикальное хирургическое лечение может улучшить отдаленные результаты лечения (табл. 1). Таблица 1 Отдаленные результаты радикального хирургического лечения в наиболее крупных исследованиях вышедших за рубежом за последние 30 лет (неорганные забрюшинные саркомы) % 5-year 5-year Исследование Period complete LRFS OS (%) resection (%) Забрюшинные внеорганные саркомы общие данные Lewis[139] 1982—1997 231 28 80 54 59 Stoeckle[190] 1980—1994 145 47 65 49 42 Ferrario[95] 1977—2001 79 41 99 65 43 Kilkenny[133] 1970—1994 63 NR 78 48 NR Gronchi[105] 1982—2001 167 66 88 54 63 Hassan[112] 1983—1995 97 36 55 51 56 VanDalcn[203] 1989—1994 143 122 70 39 NR Lchncrt 1998—2002 71 89 85 51 59 Strauss[193] 1990—2009 200 29 90 68 55 Bonvalot[61] 2000—2008 249 37 93 65 78 OS — общая выживаемость, LRFS — безрецидивная выживаемость, NR — данные не представлены No. of patients Median FU (mo) Как видно из таблицы отдаленные результаты лечения неорганных забрюшинных сарком нельзя признать удовлетворительными. В течение 5 лет почти у половины больных развиваются рецидивы. Еще хуже обстоят дела при оценке продолжительности жизни после радикального хирургического лечения неорганных сарком торакальной локализации. 66 Отсутствие достаточно большого количества больных не позволяет делать какие-либо выводы. На данный момент наиболее значимый мировой опыт опубликован Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, 1998 USA, NewYork (47 наблюдений за период с 1940-1991) и Российским онкологическим научным центром им. Н.Н. Блохина РАМН (2008 г. 52 пациента). Показатели радикальности при «внутригрудной» локализации саркомы остаются на низком уровне — не более чем у 64% пациентов удается достичь R0 резекции опухоли [27,67]. После радикальных операций 1-, 3- и 5-летняя выживаемость составляет 75, 62,5 и 48,6% против 63,6; 27,2 и 18,1% соответственно при паллиативных [27]. Местный рецидив остается самой частой формой проявления болезни. Так как чувствительность к химиотерапии и лучевому лечению низкая, возникает вопрос о необходимости повторных операций, которые позволяют существенно продлить жизнь больного. Повторные операции, выполненные при рецидивах внеорганных сарком, относятся к наиболее важному разделу современной онкохирургии. В настоящее время ни у кого не возникает сомнений в возможности и целесообразности хирургического лечения рецидивных опухолей [105,119,136,176,191,203]. Как и при первичном новообразовании, хирургический метод является единственным, позволяющим достичь полной или частичной ремиссии. Следует отметить, что эти операции имеют ряд особенностей, отягчающих как проведение самой операции, так и течение послеоперационного периода: 1. Выполняются в условиях нарушенных анатомо-топографических взаимоотношений органов и структур средостения. 2. Выполняются на фоне спаечного процесса, который может быть настолько выражен, что с трудом удается провести ревизию для уточнения возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. 3. Не всегда возможно установить, вызвана ли интимная связь органов спаечным процессом или прорастанием опухоли, что диктует расширение объема оперативного вмешательства. 67 4. Операции сопровождаются большими техническими трудностями, поэтому естественно ожидать тяжелого течения послеоперационного периода с развитием различных осложнений. 5. В определенной степени трудности радикального хирургического вмешательства зависят от типа предшествующей операции и расположения первичной опухоли. При рецидивах опухоли выбор оперативного доступа диктуется теми же соображениями, что и при первичном новообразовании. Каждый последующий рецидив создает дополнительные сложности в оценке возможности проведения адекватного хирургического лечения. Связано это не только со сложностью повторных вмешательств, но и изменением биологических свойств опухоли. По данным некоторых авторов до 90% рецидивных опухолей не имеют псевдокапсулы и обладают агрессивным инвазивным ростом [28]. Целесообразность повторной операции также определяется временем, прошедшим с момента первой операции до возникновения рецидива, и гистологической структурой опухоли. Чем раньше возник рецидив, тем меньше шансов его радикального удаления [191,203]. Причины возникновения рецидива до настоящего времени не предопределены. Очевидно, ведущую роль в возникновении рецидива играет наличие опухолевых клеток по краю резекции. Шанс прогрессирования при этом повышается почти в два раза. Однако известно, что внеорганные саркомы обладают мультицентрическим ростом и могут иметь множество зачатков. Так же на стороне поражения основной опухолью нередко выявляются так называемые маленькие «опухоли спутники». Данные образования могут играть не последнюю роль в местной опухолевой прогрессии. [45] Вот почему для повышения радикальности оперативно лечения важно применение агрессивного хирургического подхода, широкое иссечение окружающей клетчатки по принципу от «сосудов» с применением всех правил лимфодиссекции. 68 Радикальность повторных оперативных вмешательств снижается в зависимости от порядкового номера рецидива. При первом рецидиве — 57 — 64%, при втором — 33%, а при третьем — 14%. [133]. Такое снижение радикализма при хирургическом лечении рецидивных опухолей, безусловно, является сложной и очень важной проблемой. Невозможность выполнения радикальной операции ухудшает прогноз и приводит к потере контроля над заболеванием, что в конечном итоге обуславливает выраженное прогрессирование болезни и смерть больного. Местный рецидив — основная причина смерти больных после радиального хирургического лечения внеорганной саркомы торако-абдоминальной локализации. В исследовании, проведенном группой учёных из США [93], также изучена частота развития рецидива в различные сроки у 468 больных, оперированных по поводу сарком мягких тканей, и оценена возможность хирургического лечения позднего рецидива. Гистологический тип опухоли при этом не учитывался. Рецидивы в сроки более 5 лет (поздние) возникли у 39 (8,0%), в сроки менее 5 лет (ранние) — у 253 (54,0%) больных. Средний срок до появления позднего рецидива составил 156 мес. Среди больных с поздним рецидивом в 18 наблюдениях возник локальный рецидив, в 7 — отдаленные метастазы, в 14 — локальный рост опухоли и отдаленное метастазирование. 30 больных с поздними рецидивами радикально оперированы. Общая 5-летняя выживаемость составила 61,0%. При локальных рецидивах более 5 лет жили 94% пациентов, при наличии отдаленных метастазов — 36,0%. Возраст больных, локализация опухоли, элементы опухоли по краю резекции, гистологические особенности первичной опухоли не оказывали существенного влияния на выживаемость больных с поздними рецидивами. По мнению авторов, только агрессивный хирургический подход может привести к повышению эффективности лечения локальных рецидивов [105,107,191,203]. 69 Вероятность возникновения отдаленных метастазов при внеорганных саркомах варьирует от 15,0% до 34,0%. В развитии отдаленных метастазов локальный рецидив не играет определяющей роли [58,141]. Отличительной особенностью высокодифференцированных опухолей является низкая частота гематогенного метастазирования. Метастазы в легких наблюдаются только в случаях обнаружения признаков дедифференцировки опухоли [82]. Плеоморфные и низкодифференцированные опухоли высокой степени злокачественности способны метастазировать в легкие достаточно часто — в 40-50% случаев [28,58,205], однако лимфогенное метастазирование внеорганным саркомам не свойственно. Сосудистая инвазия и инфильтративный тип опухоли, по мнению Engellau J и соавт., являются факторами риска для возникновения отдаленных метастазов, хотя Gustafson P. и соавт. не находят этому подтверждения в своих исследованиях. Наиболее частая локализация метастазов — легкие и составляет 72,0%, мягкие ткани — 27,0%, печень — 18,0% и головной мозг — 9,0%. Хирургическая тактика при одиночных метастазах в каждом конкретном случае решается отдельно. Она обоснована при большом интервале времени между удалением первичной опухоли и появлением метастазов [58]. Резюме Повторяясь, хочется отметить, что важен мультидисциплинарный подход в онкохирургии, когда хирургом-онкологом в «одних руках» возможно, выполнить любое комбинированное вмешательство без участия «коллег по цеху». Нельзя думать, что данный подход связан с нежеланием преемственности опыта. Современная онкохирургия на данном этапе развития находится на стыке многих хирургических специальностей и хирург, оперируя в двух полостях, должен обладать не только глубокими знаниями топографической анатомии, но и навыками разнообразных 70 хирургических подходов. Только при таком развитии стратегии «школы» современной онкохирургии и накоплении опыта оперативных вмешательств, возможно, надеяться на улучшение показателей выживаемости в столь сложной группе пациентов, страдающих внеорганной саркомой торакоабдоминальной локализации. 71 ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Данное исследование хирургического лечения включает больных в себя результаты только внеорганными саркомами торако- абдоминальной локализации: опухоли средостения или внутригрудной локализации и забрюшинные неорганные саркомы. В работе проводилось изучение особенностей клинического течения, непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения первичных и рецидивных неорганных сарком торако-абдоминальной локализации, а также изучались прогностические критерии данного типа опухолей. Разработаны и описаны методологические аспекты хирургических вмешательств у больных с саркомами торакоабдоминальной локализации. При этом детально изучены выборы хирургического доступа, планирование объема операции, последовательности этапов мобилизации с учетом данных предоперационного обследования, принципы хирургической тактики и технические приемы выполнения оперативных вмешательств, а также особенности операций при внутригрудной, забрюшинной и тазовой локализаций. Предложены оригинальные методики ангиохирургических и органосохранных вмешательств. Путем фотографирования зафиксирована макро- и микроскопическая картина, данные клинических наблюдений и обследования больных с различными гистологическими типами опухолей. Зафиксированы возможности различных хирургических вмешательств на сосудистых и органных структурах грудной полости, малого таза и забрюшинного пространства. Материал представлен в виде цветных фотографий и слайдов. Для съемки этапов операции применялась цифровая камера SONY ALPHA 300. На основе программного средства Microsoft Аccess 2010 была создана электронная база данных, в которую по более чем 200 клиникоморфологическим параметрам занесен каждый из 375 больных. Анамнез, симптомы заболевания, данные дополнительных исследований, исходы заболевания, непосредственные и отдаленные результаты оперативного 72 лечения, данные морфологической экспертизы изучаемых опухолей у всех пациентов изучены ретроспективно, подвергнуты качественному анализу и сравнению с помощью различных статистических методов. Для описания данных использовали стандартные статистические методы с вычислением среднего, стандартного отклонения, стандартной ошибки среднего и дисперсии. Оценка статистической значимости результатов исследований проводилась с помощью ряда параметрических и непараметрических методов с 5% уровнем значимости (максимально приемлемой вероятностью отвергнуть верную нулевую гипотезу =0,05.) Параметрические методы: дисперсионный анализ и вычисление критерия Стьюдента при проверке различий для двух групп. Непараметрические методы: критерий 2 для таблиц сопряжённости, если ожидаемые значения в любой из клеток не меньше 5, при малом числе наблюдений — точный критерий Фишера для таблиц сопряжённости 2х2, а также ранговый анализ вариаций по Краскелу— Уоллису, ранговый дисперсионный анализ по Фридмену (ANOVA) и вычисление коэффициента конкордации Кендалла. Для статистической обработки материала и написания работы использовался персональный компьютер. Статистические расчёты и графические построения выполнены с помощью стандартных средств Microsoft Excel и специального программного обеспечения — одного из наиболее мощных современных пакетов статистического анализа — программы STATISTICA (StatSoft,Inc USA 2003). Отдаленные результаты, факторы прогноза рассчитаны product-limit методом по Kaplan-Meier, Международным который противораковым рекомендован комитетом. к применению Послеоперационная летальность и случаи смерти в отдаленные сроки, не обусловленные прогрессированием заболевания, также включены в статистический анализ. 73 2.1 Общая характеристика клинических наблюдений Основным критерием отбора больных для исследования служило наличие гистологического диагноза саркомы торако-абдоминальной локализации на основании операционного материала, пригодного для проведения иммуногистохимического исследования, являющегося необходимым условием для постановки окончательного диагноза. В исследование, также включены пациенты злокачественными нейрогенными опухолями, которые по последней классификации выделены в отдельный вид мезенхимальных образований. Не включены больные с мезенхимальными опухолями, диагноз которых был установлен на основании клинических данных, либо на основании пересмотра препаратов приготовленных в других лечебных учреждениях, в силу отсутствия возможности, по той или иной причине, забора материала для проведения иммуногистохимического исследования. В настоящем исследовании приведен анализ результатов лечения больных саркомами торако-абдоминальной локализации, получавших только хирургическое лечение. Работа основана на результатах наблюдения, обследования и лечения 375 больных, получавших хирургическое лечение в торако-абдоминальном отделе НИИ клинической онкологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина (руководитель — академик РАН, профессор М.И.Давыдов) с 2000 г. по 2012 г. Изучаемые нами опухоли не имеют характерной половой принадлежности. Из них мужчин было 162 (43,2%), женщин — 213 (56,8%). Среди больных встречались представители всех возрастных групп, однако риск развития заболевания резко увеличивается после 40 лет. 74 45,00% 40,00% 35,00% 30,00% 25,00% 20,00% 15,00% 10,00% 5,00% 0,00% до 30 30-41 40-60 больше 60 Рисунок 1. Распределение больных с саркомами торакоабдоминальной локализации по возрасту Средний возраст пациентов составил 53 года, стандартное отклонение () — 10,2 лет, возрастной диапазон от 24 до 79 лет. Средний возраст мужчин — 58,2 года ( = 12,2), женщин — 52,3 года ( = 10,4) (табл. 2). Таблица 2 Распределение больных по полу и возрасту ПОЛ Мужчины Женщины ИТОГО ИТОГО (%) До 30 14 21 35 9,3% Возраст 31-40 41-60 32 75 45 91 77 166 20,5% 44,3% ИТОГО Более 60 41 56 97 25,9% 162 213 375 ИТОГО % 43,2 56,8 100 Как видно, по количеству пациентов превалировала группа в возрастном интервале от 41 до 60 лет — 44,3%. Отмечено значительное преобладание забрюшинной локализации сарком. Из 375 (85%) изученных нами опухолей 315 имели абдоминальную локализацию и 60 (15%) располагались в средостении (рис. 2). 75 15% забрюшинная локализация внутригрудная локализация 85% Рисунок 2. Распределение торако-абдоминальных сарком в зависимости от локализации Среди исследованных нами новообразований наиболее часто встречались опухоли жировой природы, составившие 176 наблюдений (47%). Реже встречались нейрогенные опухоли и недифференцированные плеоморфные саркомы (ЗФГ) — 94 (25,1%) и 49 (13,1%) случаев соответственно. Лейомиосаркомы диагностированы в 38 (10,1%). В задачи исследования не входил тщательный анализ различных гистологических подтипов изучаемых нами сарком, поэтому мы объединили редкие гистологические типы в группу "прочие", которая составила 17 больных (4,8%). Распределение больных представлено на рис. 3. Следует отметить, что преобладание сарком жировой природы свойственно только забрюшинным неорганным опухолям. Для опухолей внутригрудной локализации характерно преобладание нейрогенных образований. 76 5% 10% 47% липосаркома ЗФГ 25% нейрогенные опухоли лейомиосаркомы 13% прочие Рисунок 3. Распределение сарком забрюшинной локализации по гистологическому типу. 22% нейрогенные опухоли 45% липосаркома 10% ЗФГ 10% ангиосаркома 13% прочие Рисунок 4. Распределение сарком внутригрудной локализации по гистологическому типу Саркомы торако-абдоминальной локализации часто достигают больших размеров, без каких либо клинических проявлений и общего ухудшения самочувствия, в отличие от ракового поражения. Подавляющее большинство 95% исследуемых забрюшинных опухолей было больше 5 см (299 наблюдений из 315), причем 83% новообразований имели размер более 10 см. Максимальный размер опухолей варьировал от 4 до 60 см. Средний размер составил 20±12,5 см. 77 Опухоли внутригрудной локализации обладали меньшими размерами: около 28% образований имели от 5 до 10 см, 47% — от 10 до 15 см в наибольшем размере и только около 25% имели гигантские размеры, занимая половину или весь гемиторакс. Следует отметить зависимость размеров новообразования внутригрудной от локализации локализации опухоли, составил средний 12±4,3 размер см, при сарком забрюшинной локализации (исключая тазовую) 25±11,7 см, а при тазовой 14±4,7 см. Данное наблюдение свидетельствует о наличии костного каркаса, что увеличивает давление в полости и приводит более раннему возникновению симптомов заболевания. Из 60 больных у 28 (46,7%) опухоли локализовались в заднем средостении, у 22 (36,7%) пациентов опухоль располагалась в переднем средостении. У 10 (16,7%) пациентов опухоли занимали весь гемиторакс (т.е. выявлены «гигантские опухоли», размерами более 15 см в диаметре), из них четыре оказались нейрогенными, шесть — мезенхимальными опухолями (табл. 3). Таблица 3 Локализации злокачественных НО в средостении Локализация в средостении Верхнее Среднее Нижнее Верхнее Среднее Верхнее+среднее Гемиторакс. ВСЕГО Нейрогенные опухоли Заднее 4 (14,8%) 3 (11,1%) 5 (18,5%) Переднее 6 (22,2%) 2 (7,4%) 3 (11,1%) 4 (14,8%) 27 (100%) Мезенхимальные опухоли 4 (12,1%) 5 (15,1%) 7 (21,2%) 4 (12,1%) 3 (9,1%) 4 (12,1%) 6 (18,2%) 33 (100%) ВСЕГО 28 (46,7%) 8 (13,3%) 8 (13,3%) 12 (20%) 22 (36,7%) 10 (16,7%) 5 (8,3%) 7 (11,6%) 10 (16,7%) 60 (100%) Большинство забрюшинных опухолей локализовалась в забрюшинном пространстве и только 54 (17,1%) из них располагались в полости таза. НЗО тазовой локализации выделяются нами в особую группу. В первую очередь, это связано с особенностями анатомического строения. 78 Жесткий костный каркас и дополнительное объемное образование резко суживают операционное поле и ограничивают свободу манипулирования в этой области. Наличие многочисленных сосудов, венозных сплетений и прочих структур, с учетом характера роста и особенностей васкуляризации этих опухолей делают проблему их хирургического лечения крайне сложной. При определении анатомической локализации забрюшинных опухолей опухоли нами использована классификация В.В.Цвиркуна (рис. 5). Рисунок 5. Схема зонального деления забрюшинного пространства по В.В. Цвиркуну. Опухоль чаще располагалась в левой половине забрюшинного пространства (48,6%), чем в правой (27,1%), а в 7,2% случаев распространялась почти на все забрюшинное пространство. В большинстве случаев — 246 (78,2%) опухоль занимала более чем одну анатомическую зону забрюшинного пространства, что обусловлено большими размерами новообразования: две зоны были вовлечены в опухолевый процесс в 181 (57,3%) случае, три — четыре — в 43 (13,65%) и пять — в 22 (7,2%) случаях. Локализация опухоли в одной анатомической зоне выявлена у 41 (24,8%) больного. Выявлена зависимость локализации опухолей от их гистологического строения. Так, липосаркомы наиболее часто (55,2% случаев) располагались в левой половине забрюшинного пространства и крайне редко (3,5% наблюдений) — в полости малого таза. Для нейрогенных же опухолей наиболее предпочтительна тазовая локализация (45,5% случаев) и примерно с одинаковой частотой они возникают по обе стороны от позвоночника, паравертебрально. Прочие новообразования (где превалировали 79 злокачественные фиброзные гистиоцитомы, лейомиосаркомы) в 41,2% случаев диагностированы слева от аорты и несколько реже (31,4%) — в полости малого таза. Изучаемые нами саркомы изначально растут из мягких тканей в виде одного или нескольких узлов. По мере роста узлы часто сливаются в единый, бугристый конгломерат. У впервые выявленных больных НЗО выглядела в виде одноузловой гомогенной опухоли в 75,4% случаев, единой опухоли, состоящей из нескольких множественных узлов, опухолей, отдельно разной плотности, расположенных — в в 17,4%, забрюшинном пространстве, — в 5,5%. Рецидив заболевания проявился множественными, отдельно расположенными узлами, в 31,3% случаев, причем количество узлов нарастало с каждым новым рецидивом, что может указывать на имплантационный механизм возникновения рецидива. Таблица 4 Характер роста первичных и рецидивных неорганных забрюшинных опухолей Первичная опухоль Рецидивная опухоль ВСЕГО Одноузловое образование Образование из сливающихся узлов Множественные опухоли 178 (75,4%) 41 (17,4%) 13 (5,5%) 52 (45,2%) 27 (23,5%) 36 (31,3%) 230 (66,4%) 72 (20,6%) 45 (13%) ВСЕГО 232 (66,9%) 115 (33,1%) 347 (100%) * количество наблюдений опухолей превышает количество пациентов т.к. один пациент мог быть оперирован несколько раз, как по поводу первичной опухоли, так и по поводу рецидива. Для сарком средостения также более характерно одноузловое строение опухоли в 82% случаев, в 16% саркомы состояли из сливающихся между собой узлов и, как правило, распространялись из средостения в гемиторакс. Только в 2% мы выявили множественные опухоли, расположенные в гемитораксе в виде отдельных опухолевых образований. 80 Важное клинико-морфологическое значение имеет система оценки степени злокачественности опухоли. Наилучшие результаты получены при использовании системы разработанной Федерацией французских онкологических центров. Система основана на совокупности нескольких параметров, таких как степень дифференцировки опухоли, количество митозов, а также наличие или отсутствие очагов некроза. В соответствии с этим, в зависимости от количества баллов выделяют три степени злокачественности опухоли. Данная система подробно описана нами в первой главе. Из 375 исследованных опухолей 142 (37,8%) имели I степень злокачественности, 145 (38,6%) — II степень и 88 (23,5%) наблюдаемых образований характеризовались III степенью злокачественности. Опухоли I-II степени злокачественности имели высокую степень дифференцировки, невысокую умеренную митотическую злокачественности увеличением активность. отличались количества гиперхроматозом степень ядер, низкой клеток с участками клеточно-ядерной Новообразования степенью выраженным клеточного атипии III и степени дифференцировки, полиморфизмом строения, и широкой цитоплазмой и выраженной митотической активностью. Рецидивные новообразования и метастазы имели большую степень злокачественности, чем первичная опухоль. Распределение изучаемых нами сарком в зависимости от варианта строения и степени злокачественности представлено в таблице 5. При анализе зависимости степени злокачественности от гистологического типа опухолей выяснилось, что менее злокачественными являются опухоли жировой природы, а также нейрогенные новообразования. Недифференцированные плеоморфные опухоли и лейомиосаркомы напротив обладают высоко агрессивными биологическими свойствами, что в последующем может отражаться на прогнозе течения заболевания у пациентов после хирургического лечения. 81 Таблица 5 Гистологический тип и степень злокачественности сарком торакоабдоминальной локализации Гистологический тип опухоли Липосаркома ЗФГ Нейрогенные опухоли Лейомиосаркома Прочие опухоли ВСЕГО I степень 95 (54,2%) 34 (35,7%) II степень по FNCLCC 56 (31,7%) 21 (42,3%) 44 (47,1%) III степень по FNCLCC 25 (14,1%) 28 (57,7%) 16 (17,2%) ВСЕГО 176 (100%) 49(100%) 94 (100%) 9 (24,7%) 4 (22,2%) 142 (37,8%) 18 (47,4%) 6 (33,3%) 145 (38,6%) 11 (28,9%) 8 (44,4%) 88 (23,5%) 38 (100%) 18 (100%) 375 (100%) В соответствии с возрастным составом пациентов (средний возраст более 50 лет) у 137 больных имелась сопутствующая патология различной степени выраженности (табл. 6). Таблица 6. Сопутствующие заболевания у больных с саркомами торако-абдоминальной локализации (общая группа) Сопутствующая патология ХИБС Инфаркт миокарда Гипертоническая болезнь Хронические заболевания лёгких Сахарный диабет Тромбоз вен нижних конечностей, ХВН Почечная недостаточность ОНМК Высокий преморбидный удельный анамнез, иммунологическими вес с лиц Число клинических наблюдений (n=137) 98 45 67 49 28 37 11 14 пожилого возраста, выраженными нарушениями определяли % 71,5% 32,8% 48,9% 35,8% 20,4% 27% 8% 10,2% отягощенный алиментарными широкий и спектр сопутствующих заболеваний. Наиболее часто отмечались хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) — хронический бронхит, пневмосклероз, эмфизема легких; ишемическая болезнь сердца (ИБС) с 82 различными вариантами течения; гипертоническая болезнь (ГБ) разной степени тяжести; атеросклеротическое поражение аорты, магистральных сосудов брюшной полости и нижних конечностей; сахарный диабет различной степени тяжести. С учетом тяжести сопутствующей патологии больным проводилось углубленное предоперационное обследование и в случае необходимости — корригирующая медикаментозная терапия. При выявлении исходно существующей дыхательной недостаточности либо снижении резервов вентиляции всем больным проводилась предоперационная коррекция, включавшая неспецифические (физиотерапия, дыхательная гимнастика) и специфические мероприятия (терапия бронхолитиками, муколитики, антибиотикотерапия при наличии бронхолегочной инфекции с учетом чувствительности флоры и т.д.). Пациентам с пиелонефритом, мочекаменной болезнью в предоперационном периоде проводилась санация инфекционного очага, при сахарном диабете — коррекция уровня глюкозы. Всем больным обязательно проводилось электрокардиографическое исследование в 12 стандартных отведениях. При выявлении признаков перегрузки, ишемии правых или левых отделов сердца или при наличии в анамнезе инфаркта миокарда обязательным являлось дополнительное проведение эхокардиографического исследования с целью оценки сократительной способности миокарда, состояния клапанного аппарата. Больным подготовка, с выраженным включавшая ИБС коррекцию проводилась предоперационная электролитных нарушений, кардиотропную, антигипертензивную терапию и т.п. 2.2 Предоперационное обследование больных саркомами торако-абдоминальной локализации В соответствии с поставленными задачами, нами изучены характер и частота первичных клинических симптомов у больных с первичными и 83 рецидивными саркомами торако-абдоминальной локализации. Все больные были комплексно обследованы в соответствии с основными принципами диагностики. Обследование включало: 1. общеклиническое обследование (клинические анализы крови, мочи, биохимические анализы крови мочи, ЭКГ, спирометрия, рентгеновское исследование грудной клетки; гастроскопия, рентгеновское исследование ЖКТ по показаниям) 2. Ультразвуковую томографию на УЗ диагностических аппаратах «ELEGRA» (фирма SIEMENS, Германия), работающих в режиме реального времени, с частотой УЗ колебаний 3,5 МГц. 3. Рентгеновскую компьютерную томографию на томографах SOMATOM AR STAR, SOMATOM PLUS 4, (фирма SIEMENS, Германия) 4. Ангиографию (аортография, тазовая ангиография, нижняя мезентерикография, нижняя каваграфия, флебография подвздошных вен, кроме того, выделительная урография). 5. Магнитно-резонансную томографию производили на томографе «MAGNETOM — HARMONY (фирма SIEMENS, Германия) 6. Эндоскопические методы (торакоскопия, лапароскопия, цистоскопия) проводились на этапе диагностики некоторым больным в соответствии с показаниями 7. контролем, диагностическая тонкоигольная биопсия под УЗ либо КТ а в некоторых случаях диагностическая торако- либо лапаротомия с биопсией опухоли, проводились всем больным для верификации опухоли. Предоперационная диагностика мезенхимальных внутриполостных сарком представляет определенные трудности, что объясняется как редкостью данной патологии, так и отсутствием характерной клинической картины. Диагностические мероприятия, применяемые при саркомах торакоабдоминальной локализации, так же и выполняются и при других 84 гистологических типах опухолей в связи, с чем оценка эффективности тех или иных клинических методов обследования не входила в задачи нашего исследования. Однако, считаем нужным описать применяемые в физикальные, предоперационные диагностические методы. Диагностический комплекс включает себя лабораторные, общеклинические инструментальные и специальные методы исследования. Выполненная диагностическая программа должна охарактеризовать опухоль, то есть первичная или ее рецидив (какой по счету), локализация и число опухолевых узлов, размеры, четкость контуров (говорит о выраженности капсулы), консистенция, плотность, форма, взаимоотношения с окружающими органами, магистральными сосудами и другими структурами (сдавление, смещение, прорастание), отношение к костным образованиям, оценка зон возможного метастазирования, морфологическая принадлежность. Общеклинические инструментальные методы (рентгеноконтрастное и эндоскопическое исследование) малозначимы для получения информации о самом новообразовании. Их применение целесообразно только для уточнения степени вовлечения в опухолевый процесс предлежащих органов и структур. То обстоятельство, что при забрюшинных образованиях, наиболее часто производится нефрэктомия, свидетельствует об обязательном включении в диагностический комплекс радиоизотопной ренографии, как наиболее точного метода оценки функции почек. Экскреторная урография, как самостоятельный метод, нами не используется, но является компонентом ангиографического исследования. Она позволяет наглядно визуализировать изменения в положении почек, мочеточников, выявить уровень блока последних и степень выраженности пиэлоэктазии. Специальные прямые методы обследования Главную роль в уточняющей диагностике играют специальные, так называемые прямые, методы обследования: различные модификации 85 ультразвукового исследования (УЗИ) — серошкальное сканирование в реальном масштабе времени, дуплексное сканирование с цветовым доплеровским картированием; рентгеновская компьютерная томография (РКТ) — нативное сканирование, сканирование с контрастным усилением, магниторезонансная аортоартериография, томография с томография (МРТ); кавафлебография, болюсным усилением и ангиография (АГ) — спиральная компьютерная трехмерной реконструкцией изображения Алгоритм применения специальных методов обследования у больных с таков: 1. Первичное обследование больных с подозрением на ВнСТАЛ, первичная оценка и их рецидивов производится с помощью УЗИ либо рентгеноскопии в двух проекциях. 2. Для уточнения всех необходимых характеристик опухоли, степени вовлечения в процесс соседних органов и структур, сосудов выполняются РКТ или МРТ . 3. С целью выяснения источника кровоснабжения и степени васкуляризации опухоли, состояния магистральных сосудов — ангиография. Анализ полученной на дооперационном этапе информации должен позволять объективно оценить клиническую ситуацию в каждом конкретном случае с учетом всех интра- и послеоперационных рисков. Отказ от оперативного вмешательства требует крайне веских обоснований. Вопервых, альтернативы хирургическому методу на сегодняшний день не существует. Надежды, возлагавшиеся на химиотерапевтическое лечение и лучевую терапию, пока не оправдались, во-вторых, только большие размеры новообразования, его неподвижность, гиперваскуляризация, вовлечение в опухолевый процесс магистральных сосудов не могут служить основанием для признания больного неоперабельным. Достижения ангиохирургии позволяют успешно осуществлять все виды вмешательств на сосудах, вплоть 86 до резекции отдельных фрагментов аорты, нижней полой вены и подвздошных сосудов с последующим протезированием. 2.3 Общая характеристика хирургических методов лечения 375 больным с опухолями торакоабдоминальной локализации, выполнено 407 оперативных вмешательств за период с 2000 по 2012 г. Количество оперативных вмешательств превышает, количество больных, это объясняется тем, что один больной мог быть подвергнут нескольким оперативным вмешательствам. По поводу первичной опухоли выполнено 292 операций, по поводу рецидива — 115 операций. Таблица 7 Количество оперативных вмешательств у пациентов с внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации Локализация Первичная Рецидивная ВСЕГО Забрюшинная саркома 232 (66,9%) 115 (33,1%) 347 (85,3%) Саркома средостения 60 (100%) 60 (14,7%) ВСЕГО 292 (71,7%) 115 (28,3%) 407 (100%) Из 407 оперативных вмешательств, выполненных в нашей клинике по поводу первичных локализации, 293 и (72%) рецидивных операции опухолей были торако-абдоминальной радикальными, 69 (17%) паллиативными и в 45 (11%) случаях хирургические вмешательства заканчивались эксплоративной лапаротомией (рис. 6). 11% 17% ральные 72% паллиативные пробные Рисунок 6. Распределение больных по характеру операции. 87 При забрюшинных саркомах показатели радикальности были выше и составили 83% (193 из 232 операций) в отличие от опухолей внутригрудной локализации, где количество радикальных вмешательств составило 62% (37 из 60 вмешательств). Это объясняется более отграниченным пространством в плевральной полости и как следствие при быстром инфильтративном росте вовлечением в процесс жизненно важных органных и сосудистых структур. 90% 83% 80% 62% 70% 60% радикальные 50% 40% паллиативные 30% экспоративные 30% 11% 20% 8% 6% 10% 0% забрюшинные саркомы саркомы средостения Рисунок 7. Частота оперативных вмешательств в зависимости от локализации опухоли. При первичных опухолях показатель радикальных операций увеличился. Из 292 больных первичными саркомами торако-абдоминальной локализации выполнено 254 (87%) радикальных вмешательств, 23 (8%) паллиативных вмешательств и 15 (5%) пробных лапаротомий. При рецидивных опухолях количество радикальных вмешательств было значительно меньше, что объясняется более агрессивными свойствами роста и инвазии. Так в полном объеме нам удалось удалить рецидивную опухоль только в 71 случае из 115 наблюдений, что составило 62%. Отмечается явная зависимость количества радикальных операций от порядкового номера рецидива. Если при первом рецидиве удалось радикально удалить опухоль в 62% случаев, при втором — в 43%, то при 88 последующих операциях в основном превалировали паллиативные вмешательства, данное наблюдение подтверждает данные литературы. В связи с разной местной распространенностью изучаемых нами сарком объем радикального оперативного лечения у данной категории больных был различным. (некомбинированные) Мы выделили простые операции, при которых или типичные выполнялось удаление опухоли без резекции смежных с ней органных и сосудистых структур и комбинированные вмешательства. Типичный вариант операций, т.е. только удаление опухоли, выполнен в 38% (155 операций) вмешательств, а комбинированный — 62%, 252 из 407 оперативных вмешательств с опухолями торако-абдоминальной локализации. Наиболее часто комбинированный характер операция носила при хирургическом лечении забрюшинных сарком, нежели при внутригрудной локализации. Объем оперативных вмешательств представлен в таблице 8. Таблица 8 Характер оперативных вмешательств в зависимости от локализации опухоли Характер операций Простые Комбинированные ВСЕГО Забрюшинные опухоли 119 (32%) 228 (68%) 347 (100%) Опухоли средостения 36 (60%) 24 (40%) 60 (100%) ВСЕГО 155 (38%) 252 (62%) 407 (100%) Приведенные данные свидетельствуют, что в контингенте больных с опухолями торако-абдоминальной локализации преобладают большие местнораспространенные опухоли и это зависит не только от запущенности заболевания, но и от характера роста опухоли. Преобладание комбинированных операций в группе больных с рецидивными опухолями, по сравнению с первичными, свидетельствует о том, что при рецидивных опухолях уровень местного распространения выше и с каждым следующим рецидивом возрастает. Это подтверждает и наши данные, и данные 89 литературы, о большей агрессивности рецидивных опухолей в отличие от первичных. Таблица 9 Зависимость объема радикальных оперативных вмешательств от характера опухоли (первичная или рецидивная) ОБЪЕМ РАДИКАЛЬНОЙ ОПЕРАЦИИ ХАРАКТЕР ОПУХОЛИ комбинированная простая ВСЕГО Первичная 143 (62%) 89 (38%) 232 Рецидивная 85 (74%) 30 (26%) 115 228 (68%) 119 (34%) 347 (100%) ВСЕГО Комбинированные вмешательства необходимы при прорастании опухоли в магистральные сосуды, внутренние органы, без удаления которых ставится под сомнение радикальность проводимых операций. Вместе с тем сложность и неординарность каждого вмешательства, усугубление тяжести операционной показаний травмы для каждого диктуют необходимость конкретного больного, определения с учетом четких диагноза неорганного новообразования, данных предоперационного обследования и соматического статуса пациента. Однако важным выводом из представленных данных является утверждение, что расширение объема оперативных вмешательств за счет комбинированных операций ведет к повышению резектабельности, а, следовательно, к улучшению непосредственных и отдаленных результатов лечения. Состав и частота резецированных соседних органов представлен в таблице 10. При анализе комбинированных операций по поводу забрюшинных сарком выявлено, что наиболее часто приходилось выполнять нефрэктомию (47%), спленэктомию 19%, резекцию тонкой и ободочной кишок (18% и 24%) соответственно, а также резекцию тела и хвоста 90 поджелудочной железы (18%). Реже выполнялись резекции диафрагмы (12%), печени (10%) и желудка (5%) Таблица 10 Частота резекции соседних органов при комбинированных оперативных вмешательствах по поводу первичных и рецидивных опухолей забрюшинной локализации** Дополнительно резецированные органы Почка Селезенка Ободочная кишка Тонкая кишка Тело и хвост поджелудочной железы Диафрагма Резекция печени Желудок Матка с придатками Мочевой пузырь Число 107 43 55 41 41 27 23 11 11 7 % 47% 19% 24% 18% 18% 12% 10% 5% 5% 3% *- в таблице приведены данные комбинированных (n=228), как радикальных, так и паллиативных вмешательств при первичных и рецидивных опухолях забрюшинного пространства. **- несоответствие количества комбинированных вмешательств к общему количеству резецированных органов, объясняется тем, что при одном оперативном вмешательстве могла проводиться резекция 2-3 или более органов, процент рассчитан к общему количеству оперативных вмешательств. Спленэктомия в основном не носила принципиальный характер, а выполнялась вследствие травмы, либо вследствие выполнения дистальной субтотальной дистально резекции поджелудочной железы. При анализе частоты резецированных органов при опухолях внутригрудной локализации (табл. 11) чаще других структур резецировали перикард — 64% и легкое 41%, но только в 43,1% (11) случаев врастание было истинным, у остальных пациентов отмечалось интимное «спаяние» опухоли. Следует подчеркнуть, что в ряде случаев даже интраоперационно не представляется возможным дифференцировать истинное прорастание опухоли и интимное ее спаяние со стенкой предлежащего органа. В подобных ситуациях мы руководствуемся следующим: наличие 91 перипроцесса между новообразованием и соседними органами следует расценивать как этап, предшествующий опухолевой инвазии в предлежащие структуры. В подобных ситуациях все сомнения решаются в пользу комбинированного вмешательства. Средняя кровопотеря при радикальных операциях по поводу неорганных сарком торако-абдоминальной локализации составила 3,2 литра, при паллиативных — 2,8 литра. Таблица 11 Частота резекции соседних органов при комбинированных операциях по поводу опухолей внутригрудной локализации Дополнительно резецированные органы Легкое Предсердие Перикард Адвентиция аорты Трахея Верхняя полая вена Пищевод Позвонок В нашей работе Число больных % 10 1 15 5 1 2 4 3 41% 4,2% 64% 22% 4,2% 8,3% 9,6% 7,2% зафиксированы случаи интраоперационной кровопотери в объеме 16,5 л при удалении первичной опухоли и 12,5 л при удалении рецидивной сопровождающихся опухоли. таким Успешное объемом выполнение кровопотери, стало операций, возможным благодаря применению аппарата Cell Saver для интраоперационной реинфузии крови и возросшему уровню реанимационно-анестезиологической помощи. Кровопотеря при типичном удалении опухоли в среднем составила 1,8 литра, при комбинированном удалении этот показатель средней кровопотери увеличился и составил 3,7 литра. Отдельно вмешательств, следует связанных сказать с о выполнении резекцией комбинированных магистральных сосудов с последующей ангиопластикой. Еще лет 10-15 назад прорастание опухолью магистрального сосуда, представляло большие трудности для хирурга и, как 92 правило, при прорастании крупного сосуда опухолью выполнялись только пробные операции. Однако теперь, с развитием анестезиологической службы, хирургической техники и материально-технической базы, стало возможно выполнения расширенных комбинированных операций с резекцией и пластикой магистральных сосудов, которые все чаще и чаще стали выполняться в нашей клинике по поводу не только неорганных сарком торако-абдоминальной локализации, но и по поводу других злокачественных новообразований. Результаты ангиохирургических вмешательств будут рассмотрены нами в отдельной главе диссертационной работы. 2.4 Результаты хирургического лечения больных внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации Частота послеоперационных осложнений за достаточно продолжительный период времени не может характеризовать потенциал хирургического метода, ибо характеристика эта достаточно формальна. За 15 лет в клинике оперировали хирурги трех поколений. Выполнялись вмешательства различные по объему удаления опухоли и резекции соседних структур. Тем не менее, мы сочли целесообразным на нашем клиническом материале продемонстрировать спектр послеоперационных осложнений, ожидаемых в хирургии неорганных злокачественных опухолей торакоабдоминальной оперативных локализации. вмешательств В 140 возникли (34,3%) наблюдениях различные из 407 послеоперационные осложнения. Считаем целесообразным разделение послеоперационных осложнений по основному методу их коррекции на хирургические и терапевтические. При этом следует избегать термина «функциональные осложнения», так как функциональными расстройствами сопровождаются и те, и другие осложнения (табл. 13-14). Количество послеоперационных осложнений при саркомах забрюшинной локализации было немного выше и составило 36% (125 из 347 93 операций), в отличие от неорганных сарком средостения 25% (15 из 60 вмешательств). Таблица 12 Характер послеоперационных осложнений у больных, оперированных по поводу первичных и рецидивных опухолей забрюшинного пространства Характер послеоперационных осложнений Количество наблюдений Хирургические послеоперационные осложнения Внутрибрюшное кровотечение 24 (19%) РСТКН (ранняя спаечная тонкокишечная непроходимость) 21 (17%) Послеоперационный перитонит 10 (8%) Абсцесс брюшной полости 11 (9%) Несостоятельность анастомоза 6 (5%) Нагноение послеоперационной раны 16 (13%) Терапевтические послеоперационные осложнения Пневмония 14 (11%) ОСЛН 9 (7%) ОССН 5 (4%) Острая почечная недостаточность 5 (4%) ТЭЛА 4 (3%) Продолженный парез ЖКТ, энтероинтоксикация 16 (13%) Анализ послеоперационных осложнений позволил выявить, что наиболее частыми хирургическими осложнениями было послеоперационное кровотечение. В ситуации, когда объем кровопотери достигает 100% объема циркулирующей крови и более, возникает угроза развития синдрома диссеминированного недостаточности, внутрисосудистого благополучный исход свертывания, во многом полиорганной определяется адекватностью и своевременностью реанимационно-анестезиологических мероприятий. 94 Таблица 13 Характер послеоперационных осложнений у больных, оперированных по поводу сарком внутригрудной локализации Общая структура осложнений Хирургические послеоперационные осложнения Кровотечение 4 27% Нагноение п/о раны 3 20% Медиастинит 1 7% Эмпиема 1 7% Хилоторакс 1 7% Пневмоторакс 2 13% Терапевтические послеоперационные осложнения Пневмония 5 33% Легочно-сердечная недостаточность 3 20% ТЭЛА 2 7% Неврологические расстройства 3 20% Прочие 2 13% Осложненное течение послеоперационного периода после комбинированных операций отмечено у 93 (37%) из 252 операций, после простых вмешательств (включая диагностические) — у 47 (30%) из 155. Таким образом, увеличение объема хирургического вмешательства, незначительно повышает частоту послеоперационных осложнений, что создает предпосылки к расширению границ оперативного вмешательства, с целью повышения радикальности операции. Общая летальность в группе оперированных больных составила 7,7% (29 из 375 больных). Летальность после операций по поводу забрюшинных неорганных сарком была немного меньше — 7,6% (24 из 315), чем после операций при опухолях средостения — 8,3% (5 из 60). Динамика послеоперационной летальности представлена на графике (рис. 8). Кривую летальности с тенденцией на снижение, особенно в последние годы, можно прокомментировать отработкой методики оперативного вмешательства и повышением технического мастерства хирургов, а также возросшим опытом и квалификацией анестезиологов и 95 реаниматологов. Показатели летальности не выше 8% за последние 5 лет, следует признать приемлемыми, тем более что они соответствуют таковым в ведущих клиниках мира. 14% 12% 10% 8% 6% 4% 2% 0% 2000-2002 2003-2005 2006-2007 2008-2010 2011-2012 Рисунок 8. Динамика послеоперационной летальности. Survival Function умершие живы 100% 90% 80% проценты 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 выживаемость в месяцах Рисунок 9. Выживаемость в общей группе пациентов с ВнСТАЛ. Результаты труда коллектива клиники за последние 15 лет нам представляются приемлемыми. Общая 5-летняя выживаемость равная 47±7,5%, при послеоперационной летальности не выше 8%, свидетельствует о высоком качестве хирургической, а так же анестезиологической и 96 реаниматологической помощи в клинике. Представленная выживаемость нескоррегированная, с учетом послеоперационной летальности (рис. 9). До смерти прослежены 321 из 375 пациентов. 97 ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ОСОБЕННОСТИ ПРЕДОПЕРАЦИОННОГО ПЛАНИРОВАНИЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПРИ НЕОРГАННЫХ САРКОМАХ ТОРАКОАБДОМИНАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ Особенности 3.1 клинического течения сарком внутригрудной локализации Клиническая картина медиастинальных опухолей чаще всего не специфична. Нередко, лишь достигая значительных размеров, опухоли вызывают боли в груди, появляются признаки компрессии органов грудной клетки и некоторые неврологические признаки (симптомокомплекс Горнера, признаки сдавления спинного мозга при опухолях типа "песочных часов"), заставляющие больного обратиться к врачу и позволяющие заподозрить внутригрудную опухоль. Бессимптомное течение является вообще характерным признаком опухолей этой группы, и ряд исследователей не отмечают прямой связи между величиной опухоли и клиническим её проявлением. Выявляемость больных с бессимптомным течением опухоли в последние годы непрерывно возрастает в связи с массовым применением профилактического обследования. обусловливающими клинические Основными проявления опухолей факторами, средостения, являются локализация новообразования и характер его роста (экспансивный или инфильтративный). По данным ряда исследователей, у больных с нейрогенными образованиями превалируют неврологические симптомы. Вместе с тем, эти симптомы не должны служить основой для дифференциальной диагностики, т.к. они могут наблюдаться и при других процессах в грудной полости. В литературе описаны многочисленные попытки систематизировать симптомы опухолей средостения и выделить характерные симптомокомплексы. А. А. Вишневский с соавт. (1977) делит клинические симптомы на три основные группы: а) неврологические симптомы; 98 б) сдавление сосудов и органов средостения; в) симптомы общего характера (слабость, похудание, утомляемость, повышение температуры тела, головные боли, плохой сон и анемия). Из неврологических симптомов — синдром Горнера (сужение зрачка, сужение глазной щели и западение глазного яблока) связан с поражением на одноименной стороне глазозрачковой симпатической иннервации и проявляется при локализации опухоли в самых верхних отделах средостения и сдавлении первого грудного симпатического ганглия. Другими симптомами нарушений функций пограничного симпатического ствола бывают секреторные, вазомоторные, трофические расстройства со стороны кожи верхней половины туловища, шеи и лица на стороне локализации новообразования. В этих областях кожа бывает сухой, снижена температура и потоотделение. Нарушение потоотделения является характерным признаком патологического процесса в симпатическом пограничном стволе и имеет большое значение для топической диагностики, так как центром потоотделения является III грудной сегмент левого симпатического ствола. 8–10% больных нейрогенными опухолями средостения составляют пациенты со сдавлением спинного мозга опухолью типа "песочных часов". Компрессия спинного мозга проявляется стойкими болями в ногах, экстрамедуллярными парапарезами и параплегиями по восходящему типу. Следует указать, что парезы и параличи нижних конечностей не всегда вызываются опухолью типа песочных часов. Возможен их рефлекторный генез при наличии паравертебральной невриномы, или они могут возникать из-за нарушения кровообращения и отека в позвонке и мягких тканях на уровне и в пределах расположения опухоли. Опухоли, исходящие из диафрагмального или блуждающего нерва, могут иметь своеобразную клиническую картину. Так, при опухолях диафрагмального нерва может быть паралич диафрагмы и икота. Опухоли блуждающего нерва вызывают нарушение функции желудочного тракта (боли в эпигастрии, изжога, отрыжка и т.д. или сопровождаются 99 расстройствами легочно-сердечной деятельности. Боли в области сердца типа стенокардии, приступы сердцебиения, систолический шум на верхушке и другие нарушения сердечной деятельности объясняются непосредственным давлением опухоли на сердце. При сдавлении магистральных сосудов опухолью отмечается повышенное венозное, реже артериальное давление. Сердечно-сосудистые расстройства возникают при параганглиомах изза гормональной активности опухоли. Ведущим симптомом является пароксизмальная гипертония с резким подъемом артериального давления, иногда сопровождающаяся слабостью. При гликемией, злокачественной обильным параганглиоме, потоотделением, локализующейся в переднем средостении, превалируют симптомы компрессионного синдрома, включая синдром сдавления верхней полой вены. Параганглиомы и мезенхимальные саркомы средостения могут быть локально инвазивными, прорастать аорту и ее ветви, легочную артерию, перикард, сердце. Таким образом, клиническое течение опухолей средостения, как и опухолей забрюшинного пространства, весьма разнообразно и обусловлено их локализацией, размерами, характером роста, взаимоотношениями с окружающими тканями и органами. Клиническая картина определяется как общими факторами, свойственными любым новообразованиям средостения, так и некоторыми особенностями (локализация, размеры, темп роста, отношение к окружающим тканям), а также возможностью неврологических проявлений, наличием метастазов и общей интоксикации. Клинические проявления опухолей средостения не имеют специфики в зависимости от морфологического строения обусловливающими клинические опухоли. Основными проявления, являются факторами, локализация новообразования и характер его роста. В наших наблюдениях в 21 (35%) случаях заболевание протекало без клинических проявлений, а опухоль в средостении выявлена случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Ретроспективное изучение флюорограмм у больных с бессимптомным течением заболевания 100 показало, что рентгенологические признаки опухоли средостения имелись у некоторых из них даже за 3 года до госпитализации. Бессимптомное течение было характерным для медленно растущих низкой степени злокачественности новообразований. Пациенты направлялись на лечение с диагнозом: опухоль средостения — 36, опухоль легкого — 12, киста — 3, лимфопролиферативное заболевание — 6, мезотелиома плевры — 3. При анализе рентгенограмм за годы, предшествующие выявлению большой опухоли в средостении, у 7 больных обнаружены тени в диаметре от 3 до 5 см, не зафиксированные рентгенологом (ложно-негативные результаты рентгенологического исследования). Небольшие округлые тени с нечеткими контурами в средостении при первоначальном обнаружении не были однозначно расценены как опухолевые у 7 больных. Эти больные были отпущены с рекомендацией “динамического наблюдения“. Анализ материала показал, что основная ошибка на этапе активного выявления нейрогенных новообразований — это выполнение рентгеновского исследования только в одной прямой проекции. Неквалифицированное рентгеновское исследование является основной причиной запоздалой диагностики у значительного числа больных. До поступления в РОНЦ диагноз верифицирован у крайне малой доли больных — 17 (28,3%) из 60 больных. Из них у 11 больных диагноз подтвержден; у 6 больных поставлен неправильный гистологический диагноз: лимфосаркома (3), тератома (2) и злокачественная опухоль у 1 пациента. В клинических проявлениях нейрогенных опухолей средостения можно выделить две основные группы симптомов: неврологические (чаще свойственны нейрогенным образованиям) и компрессионные. Наблюдаемые нами симптомы заболевания представлены в таблице 14. 101 Таблица 14 Клиническая симптоматика НО средостения Клинический симптом Боль в груди Головная боль Кашель Слабость Одышка Повышение температуры тела Дисфагия Повышенная потливость Онемение верхней конечности Онемение нижней конечности Парез нижней конечности Осиплость голоса Синдром Горнера Синдром СВПВ Бессимптомное течение Число больных абс. % 43 72% 10 17% 25 42% 20 33,3% 16 26,7% 9 15% 4 6,7% 3 5% 3 5% 2 3,3% 2 3,3% 2 3,3% 3 5% 3 5% 21 35% В зависимости от симптоматики мы разделили больных на 3 группы. I группу составил 21 больной (35%) со скрытым, бессимптомным течением заболевания. Опухоль у них была случайно обнаружена при профилактическом осмотре или рентгеновском обследовании по поводу другого заболевания. У 13 больных бессимптомное течение продолжалось до самого оперативного вмешательства. У 8 пациентов в различные сроки (от 1 года) после обнаружения опухоли возникли те или иные признаки болезни: чувство тяжести и ноющие боли в груди с иррадиацией по ходу межреберья, одышка и сухой кашель. У всех больных опухоли были небольших размеров — от 5 до 10 см в диаметре. II группу составило 23 больных (38,3%) с преобладанием неврологических симптомов: головная боль, тяжесть и боли в груди, в шейном и грудном отделах позвоночника, парестезия кожи и туловища, нарушение чувствительности и двигательной функции верхних или нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов. У 4 больных была повышенная потливость на стороне локализации опухоли. Один пациент 102 страдал паралитической параплегией из-за компрессии спинного мозга. У него выявлена опухоль в виде «песочных часов», одна часть которой располагалась в спинномозговом канале, вторая — в средостении. Наличие неврологической симптоматики и результаты предварительного рентгенологического обследования этих больных позволили предположить нейрогенный характер новообразования средостения. Опухоли были больших размеров (9–10 см в диаметре). III группа — 16 больных, у которых превалировали симптомы компрессии внутренних органов грудной клетки: различные сердечнососудистые нарушения, кашель, расстройства глотания, одутловатость лица, слабо выраженный симптом Горнера, осиплость. Достигнув большой величины (10-15 см и более), опухоли смещали и сдавливали соседние органы. У этих больных по клиническим морфологическом характере опухоли признакам средостения не судить о представлялось возможным. Общие признаки заболевания — нарастающая слабость, повышенная утомляемость, неприятные ощущения за грудиной, похудание, повышение температуры тела, плохой сон — не являются специфичными для опухолей средостения и отмечены одинаково часто у больных 2-й и 3-й групп. Приведенные данные свидетельствуют, что такое разделение больных является условным. Жалобы у всех пациентов были неспецифичны для опухолей средостения. Они лишь косвенно указывали на наличие новообразования. Для медленно растущих опухолей средостения с низкой степенью злокачественности характерно хроническое течение с постепенным нарастанием симптомов. Это объясняется физиологической подвижностью органов, расположенных в средостении, что позволяет приспособиться к патологическим условиям, часто без значительного нарушения функции, а также медленным ростом опухоли и проявлением заболевания на таком этапе, когда она достигла больших размеров. При объективном обследовании 103 больных с опухолями средостения не удается установить характерных симптомов. 3.2. Особенности клинического течения сарком забрюшинной и тазовой локализации Клиническая картина внеорганных забрюшинных опухолей также не имеет специфических симптомов и не зависит от того или иного гистологического типа и строения. Небольшие забрюшинные опухоли в большинстве случаев протекают бессимптомно и могут быть случайной находкой при проведении обследования или операции. Это объясняется скрытым течением болезни, низкой культурой населения, запущенностью онкологической санитарной настороженностью пропаганды, врачей общего недостаточной профиля, частым бессимптомным началом болезни. Вместе с тем, нельзя однозначно сказать, что жалобы больных с внеорганными опухолями достаточно специфичны. Нам удалось установить длительность анамнеза 218 больных с первичными опухолями забрюшинного пространства, начиная с момента появления первых симптомов заболевания вплоть до оперативного вмешательства, поскольку у подавляющего числа пациентов окончательный диагноз был установлен на основании иммуногистохимического исследования операционного материала (табл. 15). Таблица 15 Длительность анамнеза больных с опухолями забрюшинного пространства в зависимости от локализации Длительность анамнеза Менее 1 месяца 1-2 месяца 3-5 месяцев 6-11 месяцев 12-24 месяца Более 2 лет ВСЕГО Забрюшинная локализация 17 (11%) 27 (18%) 65 (43%) 42 (28%) 151 (100%) Тазовая локализация ВСЕГО 11 (16%) 14 (21%) 21 (31%) 13 (19%) 8 (12%) 67(100%) 11 (5%) 31 (14%) 48 (22%) 78 (36%) 50 (23%) 218 (100%) 104 Длительность анамнеза исследуемых больных представлена в таблице. Медиана длительности анамнеза больных с внеорганными забрюшинными опухолями составила 12,2 месяца. Следует отметить, как видно из таблицы длительность анамнеза у больных с тазовой локализацией опухоли была заметно меньше по сравнению с забрюшинной. Это связано с отграниченным пространством малого таза в связи с наличием костного каркаса и, как следствие, симптомы обусловленные компрессией органных и сосудистых структур наступают значительно раньше. Оценка субъективный продолжительности заболевания, безусловно, носит характер, забрюшинной локализации могут опухоли длительное время протекать бессимптомно, и в большинстве случаев невозможно установить точно момент начала заболевания. Клиническая картина зависит от размеров, локализации и взаимоотношений опухоли с окружающими структурами забрюшинного пространства и брюшной полости. Так, при сдавлении опухолью органов верхнего этажа брюшной полости больной жалуется на ощущение быстрого насыщения пищей, тошноту, рвоту. При опухолях больших размеров, возможна компрессия диафрагмы с появлением одышки. При более низкой локализации опухоли, по мере увеличения её в размерах, могут компримироваться мочевыводящие пути, что проявляется дизурическими нарушениями. При больших размерах опухоли часто возникают диспепсические расстройства, обусловленные сдавлением тонкой кишки и развитием частичной механической кишечной непроходимости, которая с течением времени может завершиться полной кишечной непроходимостью. Затруднение дефекации может быть вызвано сдавливанием, а иногда прорастанием различных отделов толстой кишки. Неврологические симптомы наблюдаются примерно в 25,0-30,0% случаев и связаны с компрессией нервных стволов. Отношение к магистральным сосудам неодинаковое. Артериальные сосуды чаще оказываются оттесненными, а венозные, вероятно вследствие 105 отсутствия мышечной оболочки, не только оттесненными, но и сдавленными. Сдавление крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен и развитию коллатералей, что значительно обуславливает тактику хирургического лечения в отношении реконструкции магистральных вен. Проявления клинической картины для всех гистологических типов практически одинаковы и характеризуются длительным отсутствием болевого синдрома при наличии объёмного образования. Внеорганные забрюшинные опухоли проявляются в основном симптомами поражения различных органов и нервных стволов, вовлекаемых в процесс вторично. Локализация опухоли и её размеры обуславливают главным образом те или иные клинические симптомы: 1. Клинические симптомы, обусловленные самой опухолью: Пальпируемое образование в животе Пальпируемое образование через прямую кишку, вагину 2. Клинические симптомы, обусловленные воздействием опухоли на соседние структуры: Неврологические симптомы Дизурические расстройства Диспепсические расстройства Расстройства, связанные с компрессией крупных венозных стволов 3. Неспецифические клинические синдромы, обусловленные распадом опухоли и интоксикацией (слабость, похудание, повышение температуры тела). В 16% случаев новообразования оказались случайной находкой при обследовании или оперативном вмешательстве по поводу другой сопутствующей патологии. Как говорилось раннее, опухоли могут достигать больших размеров, без какой либо клинической симптоматики. Учитывая отсутствие жалоб и клинической симптоматики, в большинстве 106 случаев крайне затруднительно определить длительность анамнеза этих больных. Пальпаторные данные были отмечены у 249 (79%) больных с первичными и рецидивными забрюшинными внеорганными опухолями (табл. 16). Иногда больные сами пальпировали опухоль и обращались к врачу. Таблица 16 Удельный вес отдельных симптомов в клинической картине первичных и рецидивных неорганных сарком забрюшинного пространства Симптомы Случаи % Симптомы, обусловленные самой опухолью Пальпируемое образование в брюшной полости 249 79% Пальпируемое образование через прямую кишку, вагину 88 28% Симптомы, обусловленные воздействием опухоли на соседние органы Неврологические симптомы 85 27% Дизурические расстройства 32 10% Диспепсические расстройства 25 8% Расстройства, связанные с компрессией крупных 35 11% венозных стволов Неспецифические симптомы Боли в животе 258 82% Потеря массы тела 129 41% Лихорадка 66 21% ВСЕГО 315 100% Это свидетельствует о том, что на момент обследования и обращения за медицинской помощью опухоль уже достигла крупных размеров. Средний размер пальпируемых опухолей составил 17 см в диаметре, максимальные размеры опухоли при пальпации варьировали от 6 до 40 см. Из приведенных данных таблицы, можно утверждать, что клиническая картина изучаемых опухолей не обладает какими либо специфичными симптомами, подавляющее большинство симптомов неспецифичны и часто встречаются при других патологиях. Самыми частыми симптомами, встречаемыми у больных с первичными и рецидивными внеорганными опухолями забрюшинного пространства, являются боли в животе и пальпируемое образование в брюшной полости. Преобладание общей 107 симптоматики над специфической является характерной чертой течения забрюшинных неорганных опухолей, а из этого следует первичная запущенность заболевания, что значительно ухудшает результаты лечения и прогноз. 3.3. Особенности предоперационной диагностики и планирования хирургического вмешательства В течение многих десятилетий рентгенологическое исследование является основным методом диагностики опухолей средостения. Оно позволяет уточнить топический диагноз, являющийся первым этапом дифференциальной диагностики опухолей средостения. До внедрения в клиническую практику компьютерной томографии, стандартными методами рентгенологического исследования считали многоосевую рентгеноскопию и рентгенографию. Рентгеновское исследование (РИ) выполнено всем больным. У 27 больных опухоль располагалась в заднем средостении (в ребернопозвоночном углу), у 22 — в переднем средостении. У 18 больных новообразование занимало верхнюю часть средостения, у 13 — среднюю. У 7 больных опухоль локализовалась в верхнем и среднем отделах средостения и у 10 занимала весь гемиторакс. Правосторонняя локализация установлена у 34 пациентов, левосторонняя — у 20 и двусторонняя — у 6 пациентов. Четких рентгенологических признаков малигнизации опухоли на сегодняшний день не существует. Рентгенологическая картина на первых этапах развития злокачественных новообразований, не прорастающих капсулу и соседние органы, может соответствовать доброкачественному росту. Лишь в поздних стадиях, когда отмечается быстрое увеличение размеров контуров, затемнения, выраженные появление нечетких известковые границ, включения в полицикличность массе опухоли, инфильтрация опухолью окружающих органов и тканей, деструкция ребер и 108 позвонков, можно предположить злокачественный процесс. Такие рентгенологические признаки наблюдалось у 11 больных. Метод рентгенологической диагностики наряду с другими ранее применявшимися методами обследования утрачивает свое значение с появлением КТ и магнитно-резонансной томографии (МРТ), которые в настоящее время стали основными в диагностике заболеваний средостения. Применение в клинике компьютерной томографии (КТ) позволило улучшить диагностику новообразований средостения, уменьшилось число используемых диагностических методик, в том числе таких сложных, как ангиография, зарубежных пневмомедиастинография. авторов указывают на Работы высокую отечественных эффективность КТ и в диагностике новообразований средостения. Саркомы средостения имели неровные контуры и большие размеры, прорастали соседние структуры (магистральные сосуды — 3, пищевод — 4, перикард — 15, грудную стенку — 3, с выбуханием грудной стенки — 2, диафрагму с переходом в брюшную полость — 2 (рис. 10)). В запущенных случаях они вызывали разрушение тел и отростков позвонков, ребер, наблюдалось также прорастание всех слоев грудной стенки. МСКТ ангиография грудной клетки МСКТ ангиография брюшной полости Рисунок 10. Неорганная липосаркома заднего средостения с распространением в брюшную полость. 109 Особые трудности в диагностике сарком средостения возникают при гигантских новообразованиях, занимающих большую часть грудной клетки. В таких случаях трудно решить вопрос о локализации опухоли. В наших наблюдениях у 10 больных выявлены гигантские опухоли, занимающие весь гемиторакс. Сдавление большой опухолью сердца, магистральных сосудов и легких зачастую дезориентирует врача, поскольку на первый план в клинической картине заболевания выступает сердечно-легочная недостаточность. Трудности дифференциальной диагностики и особенности лечебной тактики при гигантских новообразованиях средостения всегда являлись мотивом к освещению в литературе даже единичных наблюдений этой патологии. При нейрогенных паравертебральных опухолях особо следует учитывать вероятность их распространения внутрь позвоночного канала. Основным методом диагностики внутриканального распространения опухоли в настоящее время является МРТ. Метод особенно важен и информативен при опухолях в виде «песочных часов». У 3 больных с такими опухолями, которым произведены КТ и МРТ, четко выявлено расширение межпозвонкового отверстия и наличие участка опухоли в позвоночном канале. При локализации невриномы в других отделах средостения поставить точный диагноз практически невозможно. Данные об информативности проведенных методов исследования представлены в таблице 17. Таблица 17 Информативность лучевых методов диагностики опухолей средостения Характеристика метода Метод исследования чувствительность специфичность % % Рентгенологический 84,5 74,6 КТ 89,4 86,3 МРТ 100,0 81,5 точность % 59,6 77,2 84,6 110 Таким образом, для диагностики внеорганных сарком средостения мы считаем целесообразным широкое применение различных лучевых методов диагностики и полагаем, что с помощью обычного рентгенологического исследования можно выяснить локализацию, размеры опухоли, а для уточнения топографии и соотношения опухоли с органами средостения, весьма оправданы КТ или МРТ исследования. Существующие многочисленные специальные методы диагностики нейрогенных опухолей средостения, разумеется, не следует применять бессистемно и без четких показаний. Их надо проводить в строгой последовательности с учетом информативных возможностей каждого из них. На основании собственных данных и литературных сведений, мы предлагаем таблицу специальных методов диагностики нейрогенных новообразований средостения, с учетом цели и показаний к их применению (табл. 18) Приведенная таблица не претендует на полноту охвата целей и показаний к применению диагностических методов, но может служить ориентиром в решении этой сложной проблемы. Ретроспективный анализ диагностики внеорганных сарком средостения до операции показал, что обычный стандартный рентгенологический метод и КТ исследование, в совокупности с клиническими данными, являются основными для установления диагноза. Убедительно помогает в правильной постановке диагноза локализация опухоли (преимущественно в заднем средостении). Наши исследования показали, что высказаться о точном гистологическом диагнозе опухолей до операции практически невозможно. Точная морфологическая характеристика опухоли является задачей квалифицированного гистологического, а при необходимости электронномикроскопического и операционного материала. иммуногистохимического исследования 111 Таблица 18 Цели и показания к применению диагностических методов в диагностике внеорганных сарком средостения Методы диагностики Рентгенография грудной клетки КТ МРТ Контрастирование пищевода Ангиография Показания Цель Установление топического диагноза Определить локализацию опухоли Подтвердить медиастинальную локализацию опухоли и уточнить отношение к окружающим органам, сосудам Выявить: отношение опухоли к ребрам, позвоночнику; распространение в спинномозговой канал Дифференциальная диагностика сарком средостения и опухоли задних сегментов легкого Дифференциальная диагностика сарком средостения и опухоли костей, мягких тканей, спинного мозга Дифференциальная диагностика сарком средостения и опухолей пищевода (с дисфагией) Дифференциальная диагностика сарком средостения и аномалий крупных сосудов (аневризма дуги и нисходящей части аорты. Бронхоскопия Дифференциальная диагностика сарком средостения и заболеваний трахеобронхиального дерева. Трансторакальная пункция Дифференциальная диагностика доброкачественных и злокачественных опухолей средостения Уточнить диагноз, выявить отношение опухоли к пищеводу Установить состояние крупных сосудов средостения и их отношение к опухоли, исключить аневризму аорты Исключить первичное заболевание трахеи, бронхов. Уточнить степень распространения опухолевого процесса Морфологическая верификация опухоли Особенности анатомического строения забрюшинного пространства, многообразие морфологических вариантов НЗО также требуют применения 112 на этапе предоперационного обследования целого комплекса диагностических методов, ведущими из которых традиционно являются специальные методы лучевой диагностики — ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), прямая ангиография (АГ). В настоящее время при обследовании больных с подозрением на забрюшинные опухоли на раннем поликлиническом этапе предпочтение отдается УЗИ, которое как метод первичной диагностики опухоли достаточно информативно и играет роль скрининга. Основной задачей УЗИ является обнаружение новообразования. Чувствительность УЗИ составляет 86,6%. УЗИ позволяет локализовать опухоль, оценить ее внутреннюю структуру и взаимоотношения опухоли с окружающими органами и сосудами, а также выявить возможные отдаленные метастазы. ЦДК дополнительно позволяет оценить ангиогенез опухоли. Большинство злокачественных первичных забрюшинных опухолей обнаруживают при ЦДК признаки артериального кровотока внутри опухолевых узлов и в капсуле. Несмотря на информативность УЗИ, существует необходимость в более точной диагностике забрюшинных опухолей, и основную роль в ней играет КТ. С целью определения диагностической информативности каждого метода обследования изучены крупные артерий (брюшная часть аорты, крупные артерии — чревный ствол и его ветви, верхнебрыжеечная артерия, почечные и общие подвздошные артерии) и вены (нижняя полая, почечные и общие подвздошные вены). Полученные на этапе предоперационного обследования ложноположительные и ложноотрицательные результаты лучевых методов диагностики в отношении артерий и вен сопоставлены с результатами интраоперационной ревизии и плановых гистологических исследований у соответствующих больных. Путем указанного сопоставления результатов определена диагностическая эффективность лучевых методов. Перечисленные ниже данные рассчитаны по отдельности для артерий и вен соответственно: 113 УЗИ: чувствительность — 86,8% и 80%; специфичность — 90,6% и 91,4%; точность — 90,4% и 91,2%. КТ: чувствительность– 77,7% и 70%; специфичность — 89,2% и 87,6%; точность — 89,6% и 87,2%. АГ: чувствительность — 90,8% и 100%; специфичность — 93,7% и 96,6%; точность — 93,6% и 96,7%. МСКТ–ангиография: чувствительность 100% и 80%; специфичность — 97,2 и 91,4%; точность — 97,1% и 91,2%. Общие показатели диагностической информативности для каждого метода при инвазии сосудов приведены в таблице. Таблица 19 Диагностическая эффективность различных методов в оценке опухолевой инвазии сосудов при НЗО Показатель эффективности Чувствительность Специфичность Точность УЗИ 83,3% 91,1% 90,8% КТ 74,2% 88,6% 88,4% Прямая ангиография 92,3% 94,1% 93,9% МСКТангиография 94,8% 96,5% 96,3% Полученные на этапе предоперационного обследования ошибочные ложноположительные и ложноотрицательные результаты лучевых методов диагностики в отношении паренхиматозных органов (печень, почки, поджелудочная железа, селезенка, надпочечники и диафрагма) сопоставлены с результатами интраоперационной ревизии и плановых морфологических исследований у соответствующих больных и определена диагностическая эффективность лучевых методов (табл. 20). Таблица 20 Диагностическая эффективность лучевых методов в оценке опухолевой инвазии паренхиматозных органов при НЗО Показатель Прямая МСКТУЗИ КТ эффективности ангиография ангиография Чувствительность 77,2% 83,8% 72,7% 92,8% Специфичность 86,3% 89,5% 83,4% 94,0% Точность 86,1% 89,4% 83,1% 93,8% 114 Диагностическая информативность лучевых методов при оценке опухолевой инвазии полых органов Оценка опухолевой инвазии полых органов (желудок, тонкая, ободочная и прямая кишка, мочевой пузырь, мочеточники и матка с придатками) производилась с применением КТ и МСКТ-ангиографии. Ложноположительные и ложноотрицательные результаты КТ и МСКТангиографии, полученные на этапе предоперационного обследования, сопоставлены с результатами интраоперационной ревизии и плановыми морфологическими исследованиями у соответствующих больных. Диагностическая эффективность методов при оценке инвазии полых органов отражена в таблице 21. Таблица 21 Диагностическая эффективность КТ и МСКТ в оценке опухолевой инвазии полых органов при НЗО Показатель эффективности КТ МСКТ-ангиография Чувствительность 82% 88% Специфичность 86,4% 92,4% Точность 85,9% 91,9% При анализе прослеживается ошибочных определенная предоперационных закономерность — результатов большинство диагностических ошибок при применении каждого метода были допущены при наличии больших размеров (более 15 см в диаметре) инфильтративно растущих опухолей. Также нами проведен сравнительный анализ (в отношении артерий, вен, паренхиматозных и полых органов) диагностической информативности МСКТ-ангиографии с другими лучевыми методами исследования. Сравнение информативности методов показало наличие статистически достоверно значимых, лучших результатов МСКТ-ангиографии при оценке опухолевой инвазии паренхиматозных органов и артериальных сосудов (по сравнению с КТ при артерии) (p <0,05). 115 На основании полученных нами результатов разработан алгоритм обследования больных с НЗО, в котором основная роль принадлежит МСКТангиографии и обеспечивает получение максимальной диагностической информативности, а также исключает повторения дублирующих методов диагностики. УЗИ является методом первичной диагностики неорганных опухолей забрюшинного пространства и дает возможность подтвердить наличие новообразования при подозрении на основании жалоб пациента и/или при наличии клинической картины заболевания. Для оценки местной распространенности опухолевого процесса и исключения отдаленных метастазов в органах грудной клетки больным следует выполнять МСКТ-ангиографию области груди, живота и таза. При расположении не органного новообразования с инфильтративной формой роста в области малого таза или в забрюшинном пространстве справа и подозрении на связи с полой или подвздошными венами обследование необходимо дополнять прямой ангиографией (каваграфией), так как этот метод характеризуется высокой чувствительностью (100%) при оценке инвазии вен. При обнаружении по данным МСКТ-ангиографии связи инфильтративно растущей НЗО с полыми органами (желудочно-кишечный тракт, мочевой пузырь), для исключения прорастания их стенок следует применить соответствующее эндоскопическое исследование (ЭГДС, колоноскопия, цистоскопия) (рис. 11). Алгоритм применения специальных методов обследования у больных с ВнСТАЛ: 1. Первичное обследование больных с подозрением на саркому торакоабдоминальной локализации, первичная оценка и их рецидивов производится с помощью УЗИ либо рентгеноскопии в двух проекциях. 2. Для уточнения всех необходимых характеристик опухоли, степени вовлечения в процесс соседних органов и структур, сосудов 116 выполняются РКТ или МРТ (при тазовой локализации либо при подозрении на нейрогенных характер опухоли). 3. С целью выяснения васкуляризации источника опухоли, кровоснабжения вовлеченности в и процесс степени стенки магистральных сосудов — ангиография. Рисунок 11. Алгоритм обследования больного с подозрением на внеорганную саркому торако-абдоминальной локализации 117 Хочется отметить, что задачи и цели дифференциальной диагностики внеорганных сарком средостения и забрюшинной локализации в целом одинаковы. Выбор адекватного хирургического доступа, последовательность этапов мобилизации опухоли, обоснованность выполнения комбинированного вмешательства во многом определяются тем, насколько достаточен объем диагностической информации и правильна интерпретация выявленных изменений. Только при этих условиях создаются реальные возможности для повышения радикализма операции, сокращения количества пробных лапаротомий и угрозы развития интраоперационных осложнений. 118 ГЛАВА 4. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ОПУХОЛЯМИ ТОРАКО-АБДОМИНАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ Хирургическое лечение является основным при саркомах торакоабдоминальной локализации. Его преимущество перед консервативной терапией не вызывает сомнений. Развитие хирургической техники, в настоящее время, позволяет значительно расширить объем проводимых оперативных вмешательств и возрастные границы оперируемых больных. В настоящее время вопрос о месте хирургического этапа в лечебной тактике при внеорганных саркомах торако-абдоминальной локализации, по нашему мнению и мнению других авторов, не вызывает сомнений. Так, при отсутствии отдаленных метастазов пациенты обязательно должны быть подвергнуты хирургическому лечению. Учитывая частое рецидивирование злокачественных комбинированного новообразований лечения после становиться операции, проведение обязательным. Тактика хирургического лечения ВнСТАЛ, техника выполнения оперативных вмешательств хорошо разработаны и в дополнительном обсуждении не нуждаются. Но необходимо подчеркнуть, что принципиальная позиция нашей клиники состоит в том, что удалив опухоль, при необходимости с резекцией органов и сосудов, то есть, выполнив расширенно- комбинированную операцию с диссекцией окружающих тканей, можно объективно оценить местное распространение опухоли. Исходя из этого, планируется дальнейшая лечебная тактика — лучевая или химиотерапия в зависимости от гистологического типа злокачественной опухоли и ее местной распространенности. На наш взгляд, отсутствие равноценных по радикальности альтернативных методов лечения, оправдывает выполнение хирургических вмешательств (в том числе комбинированных операций) как в самостоятельном варианте, так и в плане комплексного лечения. Комбинированные операции с медиастинальной или забрюшинной диссекцией включают в себя, кроме удаления опухоли средостения, резекцию вовлеченного в опухолевый процесс соседнего органа с 119 максимально возможным удалением окружающей клетчатки. Нерадикальные (паллиативные) операции по поводу новообразований средостения, являются результатом вынужденного оставления участков опухоли, обладающей инвазивным ростом на тонкостенных крупных сосудах или других жизненно важных органах. Значительно реже паллиативные операции выполняются преднамеренно, для уменьшения компрессии органов с симптоматической целью. Основываясь на данных литературы и опыте нашей клиники по поводу внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации за последние 30 лет, сегодня мы выделяем ряд ключевых проблем: Внеорганные саркомы характеризуются высокой частотой местных рецидивов, что обусловлено не только нерадикальностью оперативного вмешательства, но мультифокальным ростом опухоли; При удалении опухолей больших размеров гистологическое исследование чистоты края в ряде случаев чрезвычайно сложно выполнить с учетом всех плоскостей резекции Решение данных проблем, на наш взгляд, состоит в пересмотре принципов оперативного новообразованиями следующий лечения пациентов торако-абдоминальной комплекс мероприятий, с внеорганными локализации. который может, как Предложен повысить радикальность оперативного вмешательства, так и улучшить качество жизни пациентов: расширение показаний к расширенным мультивисцеральным резекциям; операций на магистральных сосудах; использование одномоментных хирургических методик при опухолях «сложных» локализаций при расположении опухоли в плевральной полости и забрюшинном пространстве, что требует виртуозного владения навыками торако-абдоминальной хирургии; внедрение органосохранных методик, в частности, нефросохранные операции (выделение почки из опухоли с удалением капсулы органа), 120 аутотрансплантация органов, непосредственно не вовлеченных в опухолевый процесс (при невозможности безопасного выделения сосудов для протезирования, обширного вовлечения мочеточника и т.п.); тщательное тотальное удаление клетчатки на стороне опухолевого поражения с использованием принципов онкохирургии; выполнение циторедуктивных и паллиативных вмешательств оправдано при высоко агрессивных опухолях. Применение хирургических подходов позволяет «смягчить» выраженное местное прогрессирование болезни, замедлить темп роста; лечение данной категории больных в крупных высокоспециализированных центрах. Удаление вне органной опухоли торако-абдоминальной локализации не всегда типичная операция. Эти операции нельзя отнести к разряду «стандартных», по своей неординарности они зачастую попадают в число «неклассифицируемых». Выбор технических приемов в ходе такого вмешательства требует индивидуального, творческого подхода, основанного на осведомленности и практической подготовленности хирурга, его умении предупредить осложнения, и в случае их возникновения — успешно их устранить. 4.1 Хирургическое лечение до поступления в РОНЦ Больные, находившиеся под наблюдением в РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, проходили обследование до постановки предварительного диагноза и иногда оперировались по поводу неорганных образований торако- абдоминальной локализации в других лечебных учреждениях. Так из 375 больных ранее оперировано 139 пациентов, что составило 37%. В эту группу вошли ранее оперированные больные, поступившие в РОНЦ с рецидивами основного заболевания, и больные с неудаленными опухолями, после пробных лапаротомий. Из этой группы больных радикально оперированы в объеме удаления опухоли 72 пациента, что составило 51,8%, 34 больным 121 произведено паллиативное удаление опухоли (24,5%), после пробных вмешательств поступило 33 больных (23,7%). Таблица 22 Характер хирургического лечения больных ВнСТАЛ до поступления в РОНЦ Количество операций Локализация опухоли до РОНЦ всего Опухоли средостения 19 (32%) 60 (100%) Забрюшинные опухоли 120 (38%) 315 (100%) ВСЕГО 139 (37%) 375 (100%) Следует отметить, что радикальные и паллиативные вмешательства выполнялись только в группе больных с забрюшинной локализацией опухоли. В случаях с внутригрудной локализацией все операции носили диагностический характер (табл. 23). Таблица 23 Характер оперативных вмешательств у больных ВнСТАЛ до поступления в РОНЦ им. Н.Н. Блохина Локализация опухоли Количество операций радикальные паллиативные пробные Опухоли средостения Забрюшинные опухоли ВСЕГО - - 72 (60%) 34 (28,3%) 72 (51,8%) 34 (24,5%) ВСЕГО 19 19 (100%) (100%) 120 14 (11,7%) (100%) 139 33 (23,7%) (100%) Данное наблюдение свидетельствует о низком уровне онкологической помощи в общехирургических стационарах и отсутствии общих подходов в хирургическом лечении пациентов внеорганными саркомами торакоабдоминальной локализации. Из тридцати трех больных, у которых до госпитализации в нашу клинику оперативное вмешательство закончилось эксплоративной лапаротомией, нам удалось в 24 случаях выполнить радикальное удаление опухоли, что составило 72,7%. В 4 случаях (12%), мы также были 122 вынуждены ограничиться пробной лапаротомией, а у пяти пациентов операция носила паллиативный характер. 4.2. Хирургическое лечение в РОНЦ им. Н.Н. Блохина Из 407 оперативных вмешательств по поводу первичной и рецидивной ВнСТАЛ, хирургическое лечение в объёме радикального или паллиативного удаления опухоли резектабельности удалось выполнить в 362 составил 88,9%. При случаях. Показатель первичных опухолях резектабельность увеличивалась. Из 292 больных первичными саркомами торако-абдоминальной локализации выполнено 273 (93,5%) оперативных вмешательств и 19 (6,5%) пробных. При опухолях внутригрудной локализации показатели резектабельности были немного ниже и составили 91,7% (55 из 60 вмешательств) против 94% (218 из 232 операции) при забрюшинных саркомах. При рецидивных опухолях количество радикальных и паллиативных вмешательств было меньше, что объясняется более агрессивными свойствами роста и инвазии. Так нам удалось удалить рецидивную опухоль только в 89 случаях из 115 наблюдений, что составило 77,4%. Таблица 24 Резектабельность при первичной и рецидивной опухолях в РОНЦ им. Н.Н. Блохина Общее кол-во операций Первичная опухоль Рецидив опухоли 1 рецидив 2 рецидив 3 рецидив 4 рецидив Всего 292 115 87 19 6 3 407 Кол-во операций в объеме удаления ВнСТАЛ 273 89 72 12 4 1 362 Резектабельность (%) 93,5% 77,4% 82,2% 63,2% 66,7% 33,3% 90,6% Отмечается статистически незначимая зависимость количества ради- 123 кальных операций от порядкового номера рецидива. Если при первичной опухоли удалось удалить опухоль в 93,5% случаев, то при первом и втором рецидивах — в 79,2%, затем этот показатель немного понижается. 93,50% 100,00% 79,20% 90,00% 77,80% 80,00% 70,00% 60,00% 50,00% 40,00% 30,00% 20,00% 10,00% 0,00% первичная опухоль 1-2 рецидив 3-4 рецидив Рисунок 12. Показатели резектабельности при первичных и рецидивных ВнСТАЛ за период с 2000 по 2012 гг. Однако следует отметить, что, когда предоперационная диагностика распространенности опухоли проводится с использований современных методов обследования. Показатель резектабельности при рецидивных (77,4%) опухолях незначительно уступает первичным (93,4%) ВнСТАЛ. Различия статистически не достоверны (р > 0.05). Показатель резектабельности в группе первичных больных за 13-летний период постоянно увеличивался, что связано с совершенствованием диагностических методов, хирургической техники, реанимационно- анестезиологического пособия и, как следствие этого, с расширением объёма самих операций. За последние семь лет мы смогли пересмотреть хирургический подход в лечении больных внеорганными саркомами торакоабдоминальной локализации в сторону расширения объема оперативных вмешательств. Целью увеличения объема хирургического вмешательства стало достижение более радикального удаления опухоли, достижение полной «чистоты» краев резекции опухоли с учетом всех плоскостей. Тенденция увеличения частоты комбинированных операций в лечении 124 больных ВнСТАЛ за последние годы прослеживается также и в работах ведущих онкологических клиниках мира. Принцип расширения объема вмешательства в сторону комбинированного строится на том, что при тесном контакте опухоли с прилежащими органными структурами (интимная связь, инвазия, спаяние) хирургом должно приниматься решение о резекции прилежащих органных структур. Также обязательным, на наш взгляд, должна выполняться диссекция окружающей клетчатки на стороне поражения. Таблица 25 Динамика показателя резектабельности при первичной ВнСТАЛ в периоды с 2000 по 2012 г. Общее кол-во Период времени операций Кол-во операций Резектабельв объёме ность (%) удаления НЗО 41 80,4% 2000-2002 51 2003-2005 65 61 93,8% 2006-2008 60 59 98,3% 2009-2012 114 112 98,24% Всего 292 273 93,5% 100,00% 98,00% 96,00% 94,00% 92,00% 90,00% 88,00% 86,00% 84,00% 82,00% 98,30% 88,00% 2000-2005 2006-2012 Рисунок 13. Динамика показателя резектабельности при первичной ВнСТАЛ в периоды с 2000 по 2012 г. 125 Как видно из таблицы 25 за последние несколько лет нам удалось существенно повысить резектабельность первичных сарком торакоабдоминальной локализации с 80,4% до 98,%. Данные статистически достоверные (р<0,05). Изменение показателя резектабельности при рецидивных опухолях у больных, оперированных в период с 2000 по 2012 г., представлено в таблице 26. Таблица 26 Динамика показателя резектабельности при рецидивной ВнСТАЛ (2000–2012 гг.) Общее кол-во Период времени операций Кол-во операций Резектабельв объёме ность (%) удаления НЗО 15 68,2% 2000-2002 22 2003-2005 27 19 70,4% 2006-2008 30 23 76,7% 2009-2012 36 32 88.9% Всего 115 89 77,4% 100,00% 80,00% 60,00% 40,00% 68,20% 70,40% 20,00% 76,70% 88,90% 0,00% 2000-2002 2003-2005 2006-2008 2009-2012 Рисунок 14. Динамика показателя резектабельности при рецидивной ВнСТАЛ. Показатель резектабельности при рецидивах опухоли на протяжении всего периода с 2000 по 2012 гг. оставался ниже первичных опухолей. Следует отметить, что за последний период нам так же, как и при первичных 126 образованиях удалось повысить резектабельность при рецидивных опухолях с 68,2% до 88,9%. Анализ 4.3 факторов влияющих на результаты хирургического лечения больных с внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации Следующим этапом нашего исследования была оценка радикальности операций при первичных и рецидивных ВнСТАЛ. Из 407 оперативных вмешательств, выполненных в нашей клинике по поводу первичных локализации, 325 и рецидивных (79,9%) операции опухолей были торако-абдоминальной радикальными, 37 (9%) паллиативными и в 45 (11%) случаях хирургические вмешательства заканчивались эксплоративной лапаротомией. Таблица 27 Радикальность операций при первичных и рецидивных опухолях торакоабдоминальной локализации Первичная опухоль Рецидивная опухоль 1 рецидив 2 рецидив 3 рецидив 4 рецидив Радикальные операции n=325 Паллиативные n=37 Пробные n=45 Общее количество n=407 254(87%) 19 19 292 (100%) 71 (62%) 18 26 115 (100%) 62 (71,2%) 9 (42%) 2 (33%) - 10 3 2 1 15 7 2 2 87 19 6 3 Как видно из таблицы 27, отмечается явная зависимость радикальности оперативного вмешательства от характера опухоли. При первичных операциях показатель радикальности составил 87% в отличие от рецидивных — 62%. Также на радикализм оперативного вмешательства влияет порядковый номер рецидива. При первом рецидиве радикальность приближается к 127 показателям при первичных опухолях, в отличие от последующих рецидивах, при которых количество радикальных вмешательств снижается. Данные статистически значимы (р<0,05). С целью выявления причин, влияющих на радикальность оперативных вмешательств опухолей торако-абдоминальной локализации, мы проанализировали факторы, которые по нашему мнению, могут влиять на радикальность оперативного вмешательства. К данным факторам относились размеры и локализация опухолей, характер роста и инвазивных свойств опухоли, а также другие морфологические особенности изучаемых опухолей такие как: гистологический тип и степень злокачественности. При анализе радикальности оперативных вмешательств в зависимости от локализации первичной опухоли — внутригрудная и забрюшинная локализация выявлено, что процент радикальных операций при забрюшинной локализации был на порядок выше, чем при внутригрудной. 87% против 62% (37 операций из 60 пациентов) соответственно. 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 87% 62% забрюшинная локализация внутригрудная локализация Рисунок 15. Процент радикальных оперативных вмешательств в зависимости от локализации опухоли. Данные наблюдение различия связано не статистически с достоверны возможностью (p<0,05). выполнения Данное оперативных вмешательств при торакальной локализации опухоли, а связано с более ранней запущенностью заболевания и, как следствие более выраженной 128 местной распространенностью и сдавлением жизненно важных органов. В связи, с чем большинство паллиативных вмешательств носили в большей степени симптоматический характер, с целью декомпрессии органов грудной клетки. Таблица 28 Зависимость показателя резектабельности от размеров первичной и рецидивной опухолей Резектабельность первичная рецидивная опухоль опухоль 95,0% 84,1% 88,7% 88,3 % 74,5% 76,7 % Размер опухоли До 9 см От 10 до 29 см От 30 см и выше Как видно из представленной таблицы, большие размеры первичной опухоли не являются препятствием к её удалению. В наших наблюдениях отмечена тенденция к уменьшению показателя резектабельности по мере нарастания размеров как первичной, так и рецидивной опухоли. Подобную тенденцию можно проследить и при рецидиве опухоли. Однако данные статистически незначимы. Частота радикальных операций 100% 97,20% 90% 87,10% 80% 79,90% 70% 60% До 10 см 11-19см 20 и более см Размер опухоли Рисунок 16. Зависимость радикального хирургического лечения от размеров первичных опухолей торако-абдоминальной локализации. Как видно из графика (рис. 16), количество радикальных операций в процентном соотношении уменьшается по мере увеличения размеров опухоли, а количество паллиативных и пробных операций возрастает. Исходя 129 из представленных данных, можно сделать заключение, что количество радикальных вмешательств зависит от местной распространенности и размеров опухоли, результаты хирургического лечения соответственно лучше в группах, где размеры опухоли не превышали 10 см в поперечнике. Это объяснимо, так как большая, местнораспространенная опухоль чаще инфильтрирует прилежащие к ней магистральные сосуды, внутренние органы, что, в конечном счете, определяет тактику и непосредственные результаты операции. Влияние морфологических особенностей внеорганных сарком на показатель резектабельности и радикальности оперативного вмешательства изучено нами как при первичных, так и при рецидивных новообразованиях. К морфологическим характеристикам мы отнесли гистологический тип и степень её злокачественности. Таблица 29 Зависимость резектабельности первичных и рецидивных опухолей от гистологического типа опухоли* Гистологический тип опухоли Липосаркома ЗФГ Нейрогенные опухоли Лейомиосаркома Прочие опухоли ВСЕГО Общее количество операций 176 49 94 38 18 375 Операции в объеме удаления опухоли ВСЕГО 170 (96,6%) 30 (61,2%) 83 (88,3%) 33 (86,7%) 14 (77,8%) 330 176 (100%) 49(100%) 94 (100%) 38 (100%) 18 (100%) 375 (100%) *количество операций указано при первичном поступлении больного в РОНЦ, повторные операции не учитывались (n-407) При анализе резектабельности больных ВнСТАЛ в зависимости от гистологического типа опухоли выявлено, что наиболее высокие цифры резектабельности наблюдаются у пациентов с липосаркомой (96,6%), нейрогенные и гладкомышечные опухоли удалялись реже в 88,3 и 86,7% соответственно. Наименьшие показатели резектабельности нами были 130 отмечены при высокозлокачественных опухолях, таких как недифференцированные плеоморфные саркомы (ЗФГ) — 61,2%. Учитывая низкие показатели резектабельности при высокозлокачественных плеоморфных саркомах, мы оценили влияние степени злокачественности на резектабельность опухолей. Таблица 30 Зависимость резектабельности первичных и рецидивных опухолей от степени злокачественности* Степень злокачественности I степень II степень III степень ВСЕГО Общее количество операций 142 145 88 375 Операции в объеме удаления опухоли ВСЕГО 139 (97,8%) 129 (89%) 62 (70,5%) 330 142 145 88 375 Резектабельность, % *количество операций указано при первичном поступлении больного в РОНЦ, повторные операции не учитывались (n-407) 100% 80% 97,80% 89% 60% 70,50% 40% 20% 0% I степень II степень I степень II степень III степень III степень Рисунок 17. Зависимость резектабельности первичных и рецидивных опухолей от степени злокачественности опухоли. Зависимость злокачественности показателя ВнСТАЛ резектабельности прослеживается весьма от степени отчетливо. При первичных и рецидивных опухолях I степени злокачественности отмечен наиболее высокий показатель резектабельности — 97,8%. При опухолях II и 131 III степени злокачественности он существенно снижался — 89% и 70,5% (p<0,05), соответственно. По нашему мнению, более существенным фактором, влияющим на радикальность оперативного вмешательства, является степень инвазивных свойств опухоли. Данный фактор влияет на то, что даже при, казалось бы, небольших размерах, опухоль может прорастать магистральные сосуды, внутренние органы, что делает характер операции не лечебным, а диагностическим. В задачи нашего исследования не входил тщательный морфологический анализ изучаемых нами сарком. Однако при ретроспективном изучении историй болезни мы учли фактор наличия или отсутствия псевдокапсулы опухолевого узла, который указывался в протоколах морфологического исследования. К сожалению, данный фактор не является стандартом при описании морфологических свойств неорганных сарком и указывался достаточно редко. В нашем исследовании у 87 пациентов показатель был изучен. Изучая зависимость инвазивных свойств опухолей торако- абдоминальной локализации от результатов хирургического лечения, мы разделили опухоли по форме роста на две группы — инвазивный (без псевдокапсулы) и экспансивный (наличие псевдокапсулы опухоли) (таблица 31). При анализе показателей полной резектабельности забрюшинных опухолей плеоморфного строения, выяснилось, что процент радикальных операций напрямую зависит от характера роста и инвазивных свойств опухоли. (P<0,05) Таблица 31 Характер операции в зависимости от инвазивных свойств роста первичных плеоморфных опухолей забрюшинного пространства ХАРАКТЕР ОПЕРАЦИИ Радикальная Паллиативная Пробная ВСЕГО Инвазивный 19 (65,5%) 4 (13,8%) 6 (31,7%) 29 Экспансивный 57 (98,3%) 1 (1,7%) 58 132 98,30% 100% 80% 65,50% 60% 40% 31,70% 13,80% 20% 1,70% 0% радикальная паллиативная Инвазивный пробная Экспансивный Рисунок 18. Зависимость результатов хирургического лечения от характера инвазивных свойств роста первичных ВнСТАЛ. При рецидивных опухолях характер роста чаще может меняться в сторону увеличения инвазивных свойств. Таким образом, опухоли с выраженными инвазивными свойствами роста характеризуются большей агрессивностью. Было выявлено, что радикальные операции выполняются чаще при опухолях с экспансивным ростом и эта разница статистически достоверна (Р<0,05). Степень местного распространения опухолевого процесса, и как следствие возможность радикального хирургического вмешательства, зависит от характера инвазивных свойств опухоли, что в свою очередь на прямую влияет на показатели результатов лечения. 4.4 Сравнительные результаты стандартных и расширенных операций В последние годы отмечается стремительное увеличение доли комбинированных и расширенных вмешательств в лечении местнораспространенных опухолей торако-абдоминальной локализации. Это обусловлено разработкой и внедрением принципиально новых хирургических приемов. Главной целью расширенно-комбинированных вмешательств является улучшение онкологических результатов за счёт 133 радикального удаления опухоли не только врастающей в соседние органы, но и с целью более широкой диссекции для достижения максимально возможного «отрицательного» края резекции. Невысокие показатели резектабельности диктуют необходимость улучшения ранней диагностики и расширения объёма хирургического вмешательства [19,60,61]. Тенденция к расширению объема оперативных вмешательств определяется стремлением повысить, сохраняющуюся невысокой, резектабельность первичных и рецидивных неорганных опухолей и относительной редкостью их отдаленного метастазирования [19,30,60,107,136]. На данный момент, очевидно, что в онкохирургии мягкотканных сарком конечностей можно заранее планировать край резекции, что непосредственно влияет на отдаленные результаты лечения. Этот подход определенно лучше, чем просто краевая резекция опухоли. Экстраполируя данный подход на онкохирургию внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации можно с уверенностью предположить, что расширение границ резекции напрямую отразится на результатах лечения. Возможно, такой подход не позволит добиться такого качества «чистоты краев резекции», как при саркомах конечностей, но сможет хотя бы приблизить его. По данным достаточно крупных исследований, вышедших в зарубежной литературе за последние годы, паренхиматозные, полые органы, магистральные сосуды интимно прилежащие к опухоли, считаются потенциально инвазированными и должны быть резецированы в единым блоке с опухолью. Крупные артериальные сосуды могут быть резецированы с замещением дефекта аллотрансплантатом. При локализации опухолей в малом тазу зачастую приходится перевязывать внутренние подвздошные артерии. При хорошей выраженности коллатерального кровообращения нижняя полая вена ниже почечных вен может быть перевязана (если препятствием к радикальному удалению опухоли является только ее вовлечение в процесс). 134 Этот принцип должен подвигать хирурга к расширению показаний к мультиогранным резекциям, применение которых позволяет увеличить общую и безрецидивную выживаемость, показатели которой будут рассмотрены ниже. С 2005 года мы также пересмотрели позиции в хирургическом лечении неорганных опухолей торако-абдоминальной локализации в сторону более агрессивного хирургического оперативных вмешательств, комбинированных подхода. Совершенствование расширение вмешательств, показаний внедрение к операций техники выполнению на сосудах, применение принципов онкохирургии, а именно диссекции окружающей клетчатки позволило увеличить показатели радикальности оперативных вмешательств. Для оценки непосредственных и отдаленных результатов лечения применяемых нами подходов мы разделили оперативные вмешательства на две группы: стандартные или типичные (без резекции органных структур) и комбинированные вмешательства. Типичный вариант операций, т.е. только удаление опухоли, выполнен в 38% (155 операций) вмешательств, а комбинированный — 62%, 252 из 407 оперативных вмешательств с опухолями торако-абдоминальной локализации (рис. 19). Наиболее часто комбинированный характер операция носила при хирургическом лечении забрюшинных сарком, нежели при внутригрудной локализации. Такое преобладание комбинированных вмешательств в группе больных с ВнСТАЛ говорит не только о высокой местной распространенности опухолей. За последние 7 лет за счет совершенствования техники и методологии хирургического лечения нам существенно удалось повысить долю радикальных оперативных вмешательств за счет расширения показаний к мультиорганным резекциям. Для оценки динамики показателей мы разделили операции по временному периоду (табл. 32). 135 74% 80% 70% 68% 62% 60% 60% 50% 40% 38% 40% 32% 30% 26% 20% 10% 0% первичная рецидивная комбинированная забрюшинные опухоли простая опухоли средостения Рисунок 19. Зависимость комбинированных и стандартных вмешательств от рецидива и локализации опухоли. Таблица 32 Динамика показателя комбинированных вмешательств ВнСТАЛ в период с 2000 по 2012 г. Период времени 2000-2002 2003-2005 2006-2008 2009-2012 Всего Комбинированные 26 (46,4%) 36 (45%) 58 (70,7%) 132 (91,7%) 252 Без резекции органов 30 (53,6%) 44 (55%) 24 (29,3%) 12 (8,3%) 110 ВСЕГО 56 80 82 144 362 *- процент рассчитан на количество операций в объеме удаления опухоли Таблица 33 Динамика показателя комбинированных вмешательств при первичной ВнСТАЛ в период с 2000 по 2012 г. Период времени 2000-2002 2003-2005 2006-2008 2009-2012 Всего Комбинированные Без резекции органов 18 (43,9%) 23 (56,1%) 30 (49,2%) 31 (50,8%) 40 (67,8%) 19 (32,2%) 97 (86,6%) 15 (13.4%) 167 106 *- процент рассчитан на количество операций в объеме удаления опухоли ВСЕГО 41 61 59 112 273 136 Приведенные достоверные цифры не требуют дополнительных аргументов. Единственное, что можно сказать, что увеличение за последние годы количества комбинированных оперативных вмешательств на четверть стало возможно не только благодаря накоплению опыта хирургических вмешательств при опухолях забрюшинной локализации, но и благодаря совершенствованию уровня дооперационной диагностики, анестезиологического пособия и хирургической техники. Увеличилась частота комбинированных вмешательств, стало возможным внедрение операций с резекцией и пластикой крупных сосудов, благодаря совершенствованию анестезиологической службы и хирургической техники в клинике стали выполняться экстракорпоральные резекции с последующей аутотрансплантацией. Подобное изменение подходов в хирургическом лечении больных позволило не только за последние годы улучшить радикальность хирургических вмешательств, но и, как следствие, улучшить отдаленные результаты хирургического лечения. Комбинированные хирургические вмешательства в РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН выполнялись с резекцией одного органа в 46,4% случаев, двух органов — в 26,6%, трех органов — в 15,1% случаев (таблица ). Мультивисцеральные комбинированные вмешательства с резекцией четырех и более органов были реже и составили 12%. Максимальное количество резецированных органов составило 5. Мы оценили количество резецированных органов в динамике в зависимости от изучаемого нами периода времени. Резекция одного органа выполнялась более часто до 2005 года, когда при удалении опухоли показания к расширению объема оперативного пособия были более узкими. С 2005 года нам, благодаря совершенствованию мастерства хирургов, предоперационной диагностики и реанимационно-анестезиологического сопровождения пациентов доля мультивисцеральных резекций (от трех и более органов) возросла практически в два раза (табл. 34, рис. 20). 137 Таблица 34 Объем комбинированных операций при первичных и рецидивных ВнСТАЛ в зависимости от периода времени Период Количество операций с резекцией времени 2000-2002 5 1 органа 2 органов 3 органов 4 органов органов 17 (65,4%) 6 (23,1%) 3 (11,5%) - 26 2003-2005 23 (63,9%) 36 2006-2008 26 (44,8%) 16(27,6%) 10(17,2%) 4 (6,9%) 2(3,4%) 2009-2012 51 (38,6%) 38(28,8%) 22(16,7%) ВСЕГО ВСЕГО 117 (46,4%) 7 (19,4%) 3 (8,3%) 67 (26,6%) 38 (15,1%) 2000-2005гг. 2006-2012гг. 3 (8,3%) - 58 14 (10,6%) 7 (5,3%) 132 21 (8,3%) 9 (3,6%) 252 64,50% 40,50% 31,10% 28,40% 21% 14,50% 1-го органа 2-х органов более 3-х органов Рисунок 20. Увеличение доли мультивисцеральных резекций в хирургическом лечении больных ВнСТАЛ Состав и частота резецированных соседних органов представлен в таблице. При анализе комбинированных операций по поводу забрюшинных сарком выявлено, что наиболее часто приходилось выполнять нефрэктомию (47%), спленэктомию 19%, резекцию тонкой и ободочной кишок (18% и 24%) соответственно, а также резекцию тела и хвоста поджелудочной железы 138 (18%). Реже выполнялись резекции диафрагмы (12%), печени (10%) и желудка (5%) Таблица 35 Частота резекции соседних органов при комбинированных оперативных вмешательствах по поводу первичных и рецидивных опухолей забрюшинной и внутригрудной локализаций Дополнительно резецированные органы Почка Селезенка Ободочная кишка Тонкая кишка Тело и хвост поджелудочной железы Диафрагма Резекция печени Желудок Матка с придатками Мочевой пузырь Легкое Предсердие Перикард Адвентиция аорты Трахея Верхняя полая вена Пищевод Позвонок Число % 107 43 55 41 41 27 23 11 11 7 47% 19% 24% 18% 18% 12% 10% 5% 5% 3% 10 1 15 5 1 2 4 3 41% 4,2% 64% 22% 4,2% 8,3% 9,6% 7,2% Спленэктомия в основном не носила принципиальный характер, а выполнялась вследствие травмы, либо вследствие выполнения дистальной субтотальной резекции поджелудочной железы. При анализе частоты резецированных органов при опухолях внутригрудной локализации чаще других структур резецировали перикард — 64% и легкое 41%, но только в 43,1% (11) случаев врастание было истинным, у остальных пациентов отмечалось интимное «спаяние» опухоли. Отдельно вмешательств, следует связанных сказать с о выполнении резекцией комбинированных магистральных сосудов с 139 последующей ангиопластикой. Еще лет 10-15 назад прорастание забрюшинной опухолью магистрального сосуда, представляло большие трудности для хирурга и, как правило, при прорастании крупного сосуда опухолью выполнялись только пробные операции. Однако теперь, с развитием анестезиологической службы, хирургической техники и материально-технической базы, стало возможно выполнения расширенных комбинированных операций с резекцией и пластикой магистральных сосудов, которые все чаще и чаще стали выполняться в нашей клинике по поводу не только неорганных забрюшинных опухолей, но и по поводу других новообразований брюшной полости. В нашем исследовании по поводу опухолей забрюшинного пространства было выполнено 28 операции с резекцией и пластикой магистральных сосудов, что составило 11% всех выполненных комбинированных вмешательств по поводу внеорганных сарком торако-абдоминальной располагаем одним из самых локализации. больших На данный опытов момент мы ангиохирургических вмешательств на магистральных сосудах среди ведущих клиник мира. Анализируя динамику внедрения операций на крупных сосудах, следует отметить, что только с 2006 года, благодаря пересмотру методологии хирургических подходов и совершенствованию оперативных приемов, стало возможным внедрить и увеличить в разы частоту радикальных оперативных вмешательств с резекцией и пластикой магистральных сосудов. До 2006 года было выполнено всего 2 (7%) таких операций, а после 2006 их число составило 26 (93%) (рис. 21). Характеристика, особенности и методология ангиохирургических вмешательств у больных с местнораспространенными саркомами забрюшинной локализации будут рассмотрены ниже в отдельной главе диссертационной работы. 140 93% 100% 80% 60% 40% 20% 7% 0% до 2006 года до 2006 года с 2006 по 2012 годы с 2006 по 2012 годы Рисунок 21. Динамика увеличения числа ангиопластических хирургических вмешательств у больных с саркомами забрюшинной локализации. 4.5 Непосредственные результаты и динамика улучшения показателей хирургического лечения Интраоперационные и послеоперационные осложнения Учитывая разнообразие оперативных подходов в хирургии неорганных опухолей торако-абдоминальной локализации особое место уделяется возникновению интраоперационных и послеоперационных осложнений. Удаление опухоли, особенно местнораспространенной, практически может быть сопряжено с развитием определенных осложнений, к которым оперирующий хирург должен быть готов. В процессе 407 операций интраоперационные осложнения возникли в 52 (12,8%) случаях. Все осложнения разделены нами на 3 группы: кровотечение, ранение полого органа и ранение паренхиматозных органов. Наиболее часто наблюдалось интраоперационное кровотечение (24 случая). При этом ранение разных крупных сосудов отмечено при 10 оперативных вмешательствах, а диффузное кровотечение из ложа опухоли (10 наблюдений) или пресакрального венозного сплетения (5 пациентов). Ранение полого органа наблюдалось у 13 больных. Наиболее часто травмировалась тонкая кишка (4 случая), затем толстая кишка и пищевод по 2 случая соответственно и в единичных случаях мочевой пузырь и 141 мочеточник. Травма паренхиматозных органов отмечена у 15 больных. (табл. 36). Таблица 36 Характер и частота интраоперационных осложнений при первичных и рецидивных забрюшинных липосаркомах (n=407) Интраоперационные осложнение Количество случаев (абс. число) % операций КРОВОТЕЧЕНИЕ Ранение нижней полой вены 3 0,7% Ранение легочных вен 2 0,5% Ранение печеночных вен 1 0,25% Ранение подвздошных вен 4 0,98% Диффузное кровотечение 14 3,4% РАНЕНИЕ ПОЛОГО ОРГАНА Пищевод 2 0,5% Тонкая кишка 4 0,98% Толстая кишка 2 0,5% Мочевой пузырь 2 0,5% Мочеточник 3 0,7% РАНЕНИЕ ПАРЕНХИМАТОЗНОГО ОРГАНА Легкое 7 1,7% Печень 3 0,7% Селезенка 5 1,2% Всего 52 12,8% Причинами интраоперационных осложнений, на наш взгляд, являются: неправильное планирование операции (дефекты обследования, завышение показаний к операции, ошибка в определении сроков хирургии); ошибки выбора хирургического доступа; нарушение технологии проведения операции; усталость хирурга, потеря концентрации во время операции. Планирование операции Очень важно, чтобы не было нарушения алгоритма предоперационного обследования пациентов. диагностической Использование аппаратуры позволяет современных смоделировать возможностей оперативное вмешательство за счет построения трехмерных реконструктивных моделей и 142 сделать расчет в пользу того или иного объема операции, что позволяет определить возможность безопасного первичного хирургического вмешательства. Хирургический доступ От выбора доступа зависит не только онкологическая составляющая операции, но и безопасность самого оперативного вмешательства. Выборы доступа мы рассмотрим ниже. Технология операции Многие осложнения в нашей практике были связаны с нарушением установленного протокола хирургического вмешательства. Основа онкохирургии — это оперирование от сосуда. При местнораспространенных формах опухоли хирург должен обеспечить себе плацдарм, выделить афферентные и эфферентные сосуды, а только потом заниматься самой опухолью. Этот подготовительный этап продолжительный по времени, требует от хирурга терпения и скрупулезности. При таком подходе нам удается почти во всех случаях оперировать пациентов с внеоргаными саркомами торако-абдоминальной локализации в радикальном объеме, когда по данным СКТ и МРТ ее радикальность ставится под сомнение (рис. 22). Рисунок 22. Вид операционной раны до и после удаления опухоли. Выделены и прослежены на протяжении подвздошные сосуды. 143 Кроме того, мобилизация сосудов, желчных протоков и мочеточника до основного этапа операции обеспечивает комфортные условия для реконструкции в случае их резекции или травмы. Считаем очень важным в плане риска осложнений психологический настрой хирурга. локализации, как Например, и в при целом саркомах онкохирургии, торако-абдоминальной принцип выполнения хирургических вмешательств заключается в стремлении максимально удалить опухоль с прилежащей клетчаткой т.к. «in block» резекция. Хирург, ведомый данной рекомендацией, может начать мобилизацию не от сосуда, а от основного опухолевого массива «в слепую» стремясь «нащупать слой», предполагая необязательным выполнение мобилизации сосудов. В результате может произойти травма принципиальных сосудов и органов прилежащих к опухолевому массиву и условия для реконструкции будут уже совсем неблагоприятны, а само оперативное вмешательство закончиться либо в паллиативном, либо, что хуже, в диагностическом объеме. В этой связи следует руководствоваться принципом, что нет простых и маленьких операций, всегда надо соблюдать строго хирургические принципы онкохирургии, без исключений. Сегодня технологий, в распоряжении позволяющих хирурга сделать имеется большой вмешательство арсенал безопасным: микрохирургия, искусственное кровообращение и т.д. Основная причина массивной кровопотери, на наш взгляд, нарушение протокола хирургии и недооценка возможности оперирования пациентов с большой местной распространенностью опухоли. Мы определили порядок действий для профилактики хирургических осложнений: 1. Прогнозирование возможных рисков операции и пути решения проблем еще до вмешательства; 2. Четкая разработка алгоритма операции и обсуждение его на расширенном консилиуме специалистов. 144 3. Максимальное использование всех возможностей для выигрыша времени при травме (чтобы успокоиться, отдохнуть и посоветоваться). Руководствуясь вышеизложенным, нам также удалось, за последние 7 лет снизить долю интраоперационных осложнений в хирургии ВнСТАЛ, даже на фоне увеличения радикализма и объема оперативных вмешательств (рис. 23, табл. 37). 10,20% 2000-2005г. 21% 2006-2012г. Рисунок 23. Уменьшение количества интраоперационных осложнений в течение периода времени. Таблица 37 Количество интраоперационных осложнений в зависимости от периода времени Интраоперационные осложнение Ранение нижней полой вены Ранение легочных вен Ранение печеночных вен Ранение подвздошных вен Диффузное кровотечение Пищевод Тонкая кишка Толстая кишка Мочевой пузырь Мочеточник Легкое Печень Селезенка ВСЕГО осложнений ВСЕГО операций Количество случаев 2000-2005 г. 2006-2012 г. 2 (1,5%) 1 (0,4%) 2 (1,5%) 1 (0,4%) 3 (2,2%) 1 (0,4%) 5 (3,7%) 9 (4%) 2 (1,5%) 1 (0,7%) 3 (1,3%) 1 (0,7%) 1 (0,4%) 2 (1,5%) 2 (1,5%) 1 (0,4%) 5 (3,7%) 2 (0,9%) 1 (0,7%) 2 (0,9%) 3 (2,2%) 1 (0,4%) 29 (21%) 23 (10,2%) 136 226 145 Комментируя приведенные выше данные следует отметить, что снижение процента интраоперационных осложнений в основном происходило за счет снижения осложнений связанных с ранением сосудов либо органов. Это стало возможным за счёт уменьшения грубых тактических ошибок, правильным и адекватным выбором доступа оперативного вмешательства, соблюдения этапов мобилизации от «сосуда к опухоли» под постоянно строгим визуальном контроле. Количество диффузных кровотечений из ложа удаленный опухоли осталось без динамики к снижению, что не зависит от опыта и мастерства хирурга, а зависит от местной распространенности и размера опухолевого образования. Зависимость продолжительности хирургического вмешательства от объёма операции при первичных и рецидивных ВнСТАЛ представлена в таблице 38. Проведенный анализ показал, что средняя продолжительность комбинированного вмешательства почти на 1 час больше, чем при органосохранной операции (3 ч. 21 мин. и 4 ч. 03 мин.). Длительность операций при первичной опухоли меньше, чем при рецидивной, а продолжительность радикальных вмешательств меньше, чем паллиативных. Таблица 38 Продолжительности хирургического вмешательства в зависимости от объёма операции при первичных и рецидивных ВнСТАЛ Среднее время операции первичная рецидивная общее Типичные Комбинированные радикальные паллиативные радикальные паллиативные 2 ч. 34 мин. 3 ч. 21 мин. 3 ч.18 мин. 4 ч. 52 мин. 2 ч. 56 мин. 3 ч. 58 мин. 3 ч. 43 мин. 4 ч. 41 мин. 3 ч. 21 мин. 4 ч. 03 мин. Динамика изменений объёма интраоперационной кровопотери за период с 2000 по 2012 г. представлена в таблице 39. Средний объём интраоперационной кровопотери у больных, оперированных по поводу первичных и рецидивных сарком, на протяжении периода с 2000 по 2012 г. возрос, что связано с увеличением числа комбинированных операций. При 146 больших размерах опухоли, вовлекающей прилежащие органы, в некоторых случаях максимальный объём интраоперационной кровопотери достигал значительных цифр. Средняя кровопотеря при радикальных операциях по поводу неорганных сарком торако-абдоминальной локализации составила 3,2 литра, при паллиативных — 2,8 литра. Таблица 39 Степень кровопотери по классификации Nakayama D.K. (1986) Степень кровопотери Незначительная (< 15 мл/кг) Умеренная (≥15 и < 30 мл/кг) Значительная (≥ 30 мл/кг) Всего В нашей работе Число больных абс. % 113 27,8% 131 32,2% 163 40% 407 100% зафиксированы случаи интраоперационной кровопотери в объеме 16,5 л при удалении первичной опухоли и 12,5 л при удалении рецидивной опухоли. Кровопотеря при типичном удалении опухоли в среднем составила 1,8 литра, при комбинированном удалении этот показатель средней кровопотери увеличился и составил 3,7 литра. Таблица 40 Динамика интраоперационной кровопотери при вмешательствах по поводу первичной и рецидивной ВнСТАЛ Интервал времени Количество операций Средняя кровопотеря (мл) 2000-2002 56 1078 2003-2005 80 1352 82 2758 2006-2008 144 3420 2009-2012 Всего 362 2431 Зависимость кровопотери от степени васкуляризации первичной опухоли представлена в таблице 41. Из представленных данных видно, что объём кровопотери зависит от степени васкуляризации опухоли. Наименьший объём кровопотери отмечен при аваскулярном типе опухоли 147 (1567 мл). Объём кровопотери при слабо и умеренно выраженной васкуляризации опухоли составил 1732 мл и 1927 мл, в то время как при выраженном кровоснабжении опухоли кровопотеря почти в 2,5 раза больше (3234 мл). Следует отметить, что случаи выраженного кровоснабжения первичной опухоли в нашем исследовании встречались реже. Таблица 41 Зависимость кровопотери от степени кровоснабжения Средний объём кровопотери (мл) первичная рецидивная Аваскулярная опухоль 1567 1722 Слабая васкуляризация 1732 1911 Умеренная васкуляризация 1927 2013 Выраженная васкуляризация 3234 3688 Кровоснабжение опухоли Таким образом, при наличии ангиографических признаков выраженной васкуляризации опухоли следует планировать объём гемотрансфузии с учетом предполагаемой кровопотери и применение аппарата Cell Saver для интраоперационной реинфузии крови. Нами изучены частота и характер послеоперационных осложнений у больных после операции со стандартным и расширенным объемом. Прогресс последних лет в данном разделе хирургии связан с расширением границ и возможностей хирургического вмешательства, преимущественно за счет разработки расширенных и комбинированных вариантов операций. Не смотря на прогресс в хирургии, частота послеоперационных осложнений стабильно высока. Особенностью контингента изучаемых нами больных является пожилой возраст, большое количество сопутствующих заболеваний на фоне отягощенного анамнеза и запущенности основного заболевания. Однако следует отметить, что большинство послеоперационных осложнений вытекают из дефектов операционного этапа. Так, чаще всего, ранние послеоперационные кровотечения это дефект гемостаза. Желчеистечение — 148 дефект хирургии, в том числе нарушение кровоснабжения гепатикохоледоха, лимфоистечение это следствие недостаточности лимфостаза, а перфорация полого органа − это результат десерозации или нарушения трофики стенки кишки. Все указанные факторы определяют структуру послеоперационных осложнений и летальности. Стратегическая цель хирургического лечения ВнСТАЛ — улучшение непосредственных результатов, без снижения радикализма вмешательства. Кроме того, снижение частоты послеоперационных осложнений невозможно без совершенствования анестезиологического и реанимационного пособия. Одна из задач настоящего исследования — выявление осложнений, патогенетически связанных с расширением объема оперативного лечения. Знание особенностей и причин такого рода осложнений, позволяет разработать меры профилактики и тактику их лечения. Очень сложно анализировать хирургические осложнения и тем более сравнивать их с данными других клиник, так как каждый хирург, каждая клиника имеют свое представление, что следует понимать под послеоперационными осложнениями. Мы считаем оправданным разделение послеоперационных осложнений на хирургические и терапевтические. В 140 (34,3%) наблюдениях из 407 оперативных вмешательств возникли различные послеоперационные осложнения. Из них в 38,3% наблюдений они носили сочетанный характер. Количество послеоперационных осложнений при саркомах забрюшинной локализации было немного выше и составило 36% (125 из 347 операций), в отличие от неорганных сарком средостения 25% (15 из 60 вмешательств). Частота и структура послеоперационных осложнений при операциях по поводу первичной и рецидивной саркомы торако-абдоминальной локализации представлены в таблицах 42, 43. 149 Таблица 42 Характер послеоперационных осложнений при первичных и рецидивных забрюшинных саркомах Рецидивная опухоль Характер осложнений 1-й последуюрецидив щие Хирургические осложнения Внутрибрюшное 12 (9,6%) 10 (8%) 2 (1,6%) кровотечение Спаечная кишечная 14 (11,2%) 6 (4,8%) 1 (0,8%) непроходимость Перитонит без НША 6 (4,8%) 2 (1,6%) НША 3 (2,4%) 3 (2,4%) Абсцесс брюшной 5 (4%) 4 (3,2%) полости Нагноение раны 9 (7,2%) 5 (4%) 2 (1,6%) Панкреатит 3 (2,4%) 5 (4%) Лимфорея 7 (5,6%) 4 (3,2%) Всего хирургических 59 39 5 осложнений Терапевтические осложнения Тромбоэмболические 2 (1,6%) 2 (1,6%) осложнения Инфаркт миокарда 2 (1,6%) 1 (0,8%) (ОССН) Полиорганная 1 (0,8%) 4 (3,2%) недостаточность (СПОН) Пневмония 7 (5,6%) 5 (4%) 3 (2,4%) Всего терапевтических 10 13 4 осложнений Первичная опухоль * процент у больных рассчитан на общее количество осложнений (n-125) ВСЕГО 24 (19,2%) 21 (16,8%) 8 (6,4%) 6 (4,8%) 9 (7,2%) 16 (12,8%) 8 (6,4%) 11 (8,8%) 103 4 (3,2%) 3 (2,4%) 5 (5%) 15 (12%) 27 150 Таблица 43 Характер послеоперационных осложнений у больных, оперированных по поводу сарком внутригрудной локализации Количество % осложнений Хирургические послеоперационные осложнения Кровотечение 4 27% Нагноение п/о раны 3 20% Медиастинит 1 7% Эмпиема 1 7% Хилоторакс 1 7% Пневмоторакс 2 13% Терапевтические послеоперационные осложнения Пневмония 5 33% Легочно-сердечная недостаточность 3 20% ТЭЛА 2 7% Неврологические расстройства 3 20% Прочие 2 13% Осложнение * процент у больных рассчитан на общее количество осложнений (n-15) Пневмоторакс Хилоторакс Эмпиема Медиастинит Нагноение раны Кровотечение Лимфоррея Панкреатит Нагноение раны Абсцесс брюшной полости НША Перитонит без НША Спаечная кишечная непроходимость Внутрибрюшное кровотечение 0,00% 13% 7% 7% 7% 20% 27% 8,80% ОС 6,40% НЗО 12,80% 7,20% 4,80% 6,40% 16,80% 19,20% 10,00% 20,00% 30,00% Рисунок 24. Структура хирургических послеоперационных осложнений у больных с ВнСТАЛ 151 Как видно на рисунке 24, наиболее частым и опасным осложнением хирургического лечения ВнСТАЛ является кровотечение. Данное наблюдение связана не только с дефектами интраоперационного гемостаза, но и объемом кровопотери при удалении гигантских опухолей торакоабдоминальной локализации. Когда объем кровопотери достигает объема циркулирующей крови и более, возникает угроза развития синдрома диссеминированного недостаточности, внутрисосудистого благополучный исход свертывания, во многом полиорганной определяется адекватностью и своевременностью реанимационно-анестезиологических мероприятий. Частота возникновения спаечной кишечной непроходимости, также является достаточно частым осложнением для забрюшинных опухолей, что связано с большой раневой поверхностью при удалении опухоли и, как следствие, высоким уровнем спайкообразования. Мы проанализировали структуру послеоперационных осложнений в зависимости от характера опухоли — первичная или рецидивная. Анализ производили только в группе больных с забрюшинными опухолями, т.к. при опухолях средостения он был достаточно сложен из-за малого количества наблюдений. Сложность повторных операций при рецидивных саркомах сказывалась на частоте и характере послеоперационных осложнений. Хирургические осложнения наблюдались чаще при рецидивных опухолях, чем при первичных (38,3% против 25,4%): внутрибрюшное кровотечение и случаи несостоятельности швов анастомоза диагностированы после удаления рецидивных опухолей в 2 раза чаще, также и другие послеоперационные осложнения при хирургическом лечении рецидивов забрюшинных сарком встречались чаще. 152 3,50% Лимфоррея Панкреатит 4,30% Нагноение раны 4,30% 3,50% Абсцесс брюшной полости 2,60% НША 1,70% Перитонит без НША 6% Спаечная кишечная непроходимость 10,40% Внутрибрюшное кровотечение 0,00% 2,00% 4,00% 6,00% 8,00% 10,00% 12,00% Рецидивная опухоль Первичная опухоль Рисунок 25. Структура послеоперационных хирургических осложнений у больных с забрюшинными саркомами в зависимости от характера опухоли (первичная или рецидивная)* (*Процент рассчитан на количество операций при первичных и рецидивных опухолях). Из терапевтических послеоперационных осложнений чаще других наблюдалась пневмония, частота которой в послеоперационном периоде при рецидивных опухолях была в 2 раза выше, чем при первичных (7% против 3%). Следует отметить, что также встречались специфические осложнения, связанные с внедрением в практику ангиопластических операций. Особенности и виды осложнений будут рассмотрены нами ниже в отдельной главе. Динамика частоты различных послеоперационных осложнений у больных, оперированных в РОНЦ им.Н.Н. Блохина РАМН по поводу первичных и рецидивных сарком, представлена в таблице 43. Анализ послеоперационных осложнений в период с 2000 по 2012 гг., показал отчетливую тенденцию к снижению частоты хирургических послеоперационных осложнений даже на фоне внедрения агрессивной хирургической тактики: что связано с совершенствованием мастерства хирургов и реанимационно-анестезиологического пособия. Частота случаев 153 послеоперационных кровотечений за период с 2000 по 2012 гг. снизилась с 8,5% до 4,2%, послеоперационного перитонита, обусловленного перфорацией десерозированной тонкой кишки с 3,0% — до 1,2% и несостоятельностью швов анастомоза с 3% до 0,4%. Таблица 43 Динамика послеоперационных осложнений у больных с забрюшинными саркомами Количество операций Характер осложнений 2000-2005 г. 2006-2012 г. ВСЕГО n=165 n=242 n=407 Хирургические осложнения забрюшинная локализация Внутрибрюшное кровотечение 14 (8,5%) 10 (4,2%) 24 (5,9%) Спаечная кишечная непроходимость 9 (5,45%) 12 (5%) 21 (5%) Перитонит без НША 5 (3,0%) 3 (1,2%) 8 (2%) НША 5 (3,0%) 1 (0,4%) 6 (1,5%) Абсцесс брюшной полости 5 (3,0%) 4 (1,65%) 9 (2,2%) Нагноение раны 7 (4,2%) 9 (3,7%) 16 (3,9%) Панкреатит 5 (3,0%) 3 (1,2%) 8 (8%) Лимфорея 3 (1,8%) 8 (3,3%) 11 (2,7%) Терапевтические осложнения забрюшинная локализация Тромбоэмболические осложнения 3 (1,8%) 1 (0,4%) 4 (1%) Инфаркт миокарда (ОССН) 3 (1,8%) 3 (0,75%) Полиорганная недостаточность 2 (1,2%) 3 (1,2%) 5 (1,2%) (СПОН) Пневмония 8 7 15 Хирургические осложнения внутригрудная локализация Кровотечение 3 (1,8%) 1 (0,4%) 4 (1%) Нагноение п/о раны 2 (1,2%) 1 (0,4%) 3 (0,75%) Медиастинит 1 (0,6%) 1 (0,2%) Эмпиема 1 (0,6%) 1 (0,2%) Хилоторакс 1 (0,4%) 1 (0,2%) Пневмоторакс 2 (0,8%) 2 (0,49%) Терапевтические осложнения забрюшинная локализация Пневмония 3 (1,8%) 2 (0,8%) 5 (1,2%) Легочно-сердечная недостаточность 1 (0,6%) 2 (0,8%) 3 (0,75%) ТЭЛА 1 (0,6%) 1 (0,4%) 2 (0,49%) Неврологические расстройства 1 (0,6%) 2 (0,8%) 3 (0,75%) Прочие 2 (1,2%) 2 (0,49%) 154 Лимфоррея Панкреатит 1,80% 1,20% 3,30% 3,00% 3,70% 4,20% Нагноение раны 1,65% Абсцесс брюшной полости НША Перитонит без НША 0,40% 3,00% 3,00% 1,20% 3,00% 5% 5,45% Спаечная кишечная непроходимость 4,20% Внутрибрюшное кровотечение 2006-2012гг. 8,50% 2000-2005гг. Рисунок 26. Динамика хирургических послеоперационных осложнений при саркомах забрюшинной локализации 2,00% 1,80% 1,60% 1,40% 1,20% 1,00% 0,80% 0,60% 0,40% 0,20% 0,00% 1,80% 1,20% 0,80% 0,60% 0,40% 0,60% 0,40% 0,40% 0,00% 0,00% 0,00% 2000-2005гг. 0,00% 2006-2012гг. Рисунок 27. Динамика хирургических послеоперационных осложнений при саркомах внутригрудной локализации Следует отметить, что на фоне общего снижения хирургических осложнений за период с 2000 по 2012 годы мы стали чаще встречаться с таким осложнением как лимфорея. Данное наблюдения является патогномоничным при расширении объема оперативного вмешательства и применении в хирургии сарком принципов лимфодиссекции. Анализ терапевтических осложнений также выявил снижение их 155 частоты, что связано функционального с более точной состояния предоперационной больного и оценкой совершенствованием терапевтической подготовки больных к хирургическому вмешательству. Частота послеоперационных осложнений в зависимости от радикальности и объёма хирургического вмешательства представлена в таблице 44. Таблица 44 Частота послеоперационных осложнений в зависимости от радикальности хирургического вмешательства Количество операций Радикальные Паллиативные Пробные операции n=37 n=45 n=325 Характер осложнений Хирургические осложнения Внутрибрюшное кровотечение 19 (5,8%) 5 (13,5%) - Спаечная кишечная непроходимость 16 (4,9%) 4 (10,8%) 1 (2,2%) Перитонит без НША 5 (1,5%) 1 (2,7%) 2 (4,4%) НША 1 (0,3%) 3 (8,1%) 2 (4,4%) Абсцесс брюшной полости 5 (1,5%) 1 (2,7%) 3 (6,6%) Нагноение раны 5 (1,5%) 4 (10,8%) 7 (8,8%) Панкреатит 7 (2,2%) - 1 (2,2%) Лимфорея 11 (3,4%) - - После наблюдались паллиативных операций хирургические чаще, осложнения. чем после Особенно радикальных это касается кровотечений и несостоятельности швов анастомоза: внутрибрюшное кровотечение после паллиативных операциях возникло в 2 раза чаще, а несостоятельности швов анастомоза при радикальных операциях отмечено лишь в 0,3%, в то время как при паллиативных это осложнение развилось в 8% случаев. Радикальные операции чаще, чем паллиативные осложнялись 156 абсцессом брюшной полости и послеоперационным панкреатитом, а также специфическим осложнением таким как лимфорея. Все хирургические осложнения после пробных и шунтирующих операций были гнойносептическими. При комбинированных вмешательствах немного чаще, чем при операциях без резекции соседних органов, наблюдались хирургические послеоперационные осложнения (табл. 45). Таблица 45 Частота послеоперационных осложнений в зависимости от объема хирургического вмешательства Характер осложнений Количество операций «простые» комбинированные n=110 n=252 Хирургические осложнения забрюшинная локализация всего n=362 Внутрибрюшное кровотечение 8 (7,2%) 16 (6,3%) 24 Спаечная кишечная непроходимость 4 (3,6%) 16 (6,3%) 20 Перитонит без НША 2 (1,8%) 4 (1,6%) 6 - 4 (1,6%) 4 Абсцесс брюшной полости 3 (2,7%) 3 (1,2%) 6 Нагноение раны 3 (2,7%) 6 (2,4%) 9 Панкреатит 1 (0,9%) 6 (2,4%) 7 Лимфорея - 11 (4,4%) 11 НША Хирургические осложнения внутригрудная локализация Кровотечение 2 (1,8%) 2 (0,8%) 4 Нагноение п/о раны 1 (0,9%) 2 (0,8%) 3 Медиастинит - 1 (0,4%) 1 Эмпиема - 1(0,4%) 1 Хилоторакс - 1 (0,4%) 1 Пневмоторакс - 2 (0,8%) 2 *не вошли пробные операции в количестве — 45. 157 Кровотечения после комбинированных и «простых» операций возникали с одинаковой частотой, спаечная кишечная непроходимость, гнойно-септические осложнения, панкреатит развивались чаще после комбинированных вмешательств. Спаечная кишечная непроходимость после комбинированных и «простых» операций наблюдалась в 6,3% и 3,6% случаев, абсцесс брюшной полости — в 2,7% и 1,2%, нагноение послеоперационной раны — в 2,7% и 2,4% случаев, соответственно. Послеоперационный панкреатит (2,4%) встречался после комбинированных вмешательств, против 0,9% при простых. Лимфорея и хилоторакс были специфическим осложнениями при комбинированных операциях. При анализе частоты послеоперационных осложнений в зависимости от возраста больных выявлена отчетливая тенденция: с увеличением возраста пациентов количество и хирургических и терапевтических осложнений увеличивается. Наибольший процент хирургических осложнений наблюдается в группах больных от 50-70 и старше 70 лет (16,4%, 29,3% и 54,3%, соответственно) (рис. 28). 54,30% 29,30% 16,20% до 50 лет от 50 до 70 лет 70 лет и старше Рисунок 28. Частота хирургических послеоперационных осложнений в зависимости от возраста больных. Все наиболее значимые хирургические осложнения наблюдались только в этих группах: внутрибрюшное кровотечение, спаечная кишечная непроходимость, послеоперационный перитонит, абсцесс брюшной полости. 158 Нагноение послеоперационной раны встречалось практически во всех возрастных группах, однако наиболее часто так же в группах больных от 50 до 70 лет и более. При анализе послеоперационных терапевтических осложнений сохраняется такая же закономерность, что и при хирургических. Наиболее часто они возникали в группах больных от 50-70 и старше 70 лет. (14,2%, 27,5% и 58,3%). терапевтических Структура осложнений в возникновения зависимости от послеоперационных возраста больных представлена на рисунке 29. 58,30% 27,50% 14,20% до 50 лет от 50 до 70 лет 70 лет и старше Рисунок 29. Частота терапевтических послеоперационных осложнений в зависимости от возраста больных. Наибольший процент послеоперационных хирургических кровотечений выявлен в группе больных с тазовой локализацией и размерами опухоли до 10 см. Наиболее часто отмечено внутрибрюшное кровотечение (17,9%), что обусловлено труднодоступной локализацией большинства этих опухолей в полости малого таза и техническими сложностями при её удалении, в том числе связанными с наличием пресакрального венозного сплетения. При размерах опухоли более 10 см преобладающего вида осложнения не выявлено. Панкреатит наиболее часто развивался при комбинированных резекциях и расположении опухоли в левых отделах живота, что связано с манипуляциями в области хвоста поджелудочной 159 железы. Нагноение послеоперационной раны наблюдалось в достаточно большем проценте случаев во всех группах при тазовой, при забрюшинной и при торакальной локализации опухоли (3,7%-17,8%). Процент терапевтических осложнений оказался самым высоким в группе больных с наибольшей частотой хирургических осложнений. Это можно объяснить тем, что терапевтические осложнения имеют сочетанный характер и легко развиваются у больных с хирургическими осложнениями. Общая летальность в группе оперированных больных составила 7,7% (29 из 375 больных). Летальность после операций по поводу забрюшинных неорганных сарком была немного меньше — 7,6% (24 из 315), чем после операций при опухолях средостения — 8,3% (5 из 60). Общая послеоперационная летальность, рассчитанная к числу всех оперированных больных (в том числе после пробной операции), составила 7,7%. После пробных и шунтирующих операций умерло 3 из 45 больных, что составило 6,6%. Наиболее высоким этот показатель оказался в возрастной группе пациентов от 70 до 79 лет (19,3%). В других возрастных группах показатель послеоперационной летальности колебался в пределах от 3,7% до 8,9%. Анализ причин послеоперационной летальности и динамика этого показателя представлены в таблице 46. При оценке динамики послеоперационной летальности с 2000 по 2012 гг. отмечается явное снижение последней (с 14,3% до 2%). Кривую летальности с тенденцией на снижение, особенно в последние годы, можно также прокомментировать отработкой методики оперативного вмешательства и повышением технического мастерства хирургов, а также возросшим опытом и квалификацией анестезиологов и реаниматологов. Показатели летальности не выше 8% за последние несколько лет, следует признать приемлемыми, тем более что они соответствуют таковым в ведущих клиниках мира. 160 Таблица 46 Динамика послеоперационной летальности и причины летальных исходов* Причина смерти Кровотечение (ДВС синдром) Перитонит вследствие НША Перитонит без НША Абсцесс брюшной полости ТЭЛА ОССН Полиорганная недостаточность Всего 20002002 гг. n=56 Летальность 2003-2005 20062009гг. 2008 гг. 2012 гг. n=80 n=82 n=144 Всего n=362 3 (5,4%) 2 (2,5%) 1 (1,2%) - 6 (1,7%) 2 (3,6%) 1 (1,25%) - - 3 (0,8%) 1 (1,8%) 2 (2,5%) 2(2,4%) - 5 (1,4%) - 1(1,25%) - - 1 (0,3%) 1 (1,8%) 1 (1,8%) 1(1,25%) 2 (2,5%) 1(1,2%) 1(0,7%) 2 (0,6%) 5 (1,4%) - 1(1,25%) 1(1,2%) 2 (1,4%) 4 (1,1%) 5 (6,1%) 26 (7,2%) 8 (14,3%) 10 (12,5%) 3 (2%) *- без учета пробных вмешательств (n=45) 14% 12,50% 2000-2002 6% 2003-2005 2,00% 2006-2008 2009-2012 2000-2002 2003-2005 2006-2008 2009-2012 Рисунок 30. Динамика послеоперационной летальности. Наиболее частой причиной смерти после хирургического лечения являлись гнойно-септические послеоперационный перитонит осложнения вследствие и ДВС-синдром: перфорации кишки, несостоятельность швов анастомоза. С 2006 г. также количество летальных гнойно-септических осложнений существенно уменьшилось, а НША 161 перестала значиться в числе причин летальных исходов. Массивная интраоперационная кровопотеря, обусловленная большими размерами опухоли и повлекшая развитие ДВС-синдрома, привела к летальному исходу в 1,7% случаев. Профилактика ТЭЛА остается серьезной проблемой у больных НЗО. Забрюшинная опухоль нередко сдавливает НПВ, что вследствие замедления кровотока способствует образованию тромбов в венах таза и нижних конечностей. Удаление опухоли восстанавливает полноценный кровоток по НПВ. Тем самым открывается путь для перемещения тромбов из вен таза и нижних конечностей. В наших наблюдениях ТЭЛА явилась причиной смерти в 2 случаях (0,6%). Летальный исход наступил в результате сердечно-сосудистой недостаточности (1,4%) и полиорганной недостаточности (1,1%). Показатели послеоперационной летальности больных, оперированных в объеме удаления первичной и рецидивной опухоли, в зависимости от характера выполненной операции и их динамика на протяжении изучаемого периода представлены в таблице 47. Показатель послеоперационной летальности при первичных саркомах почти в 2 раза меньше, чем при рецидивных опухолях (5,9% против 11,2%). Анализируя процент летальных исходов в динамике, представленной в таблице 47, следует отметить снижение послеоперационной летальности при операциях по поводу рецидивных опухолей, отличающихся особой сложностью (с 20% до 6,3%), и при комбинированных вмешательствах (с 15,4% до 2,3%). Важно отметить, что снижение послеоперационной летальности достигнуто на фоне увеличения среднего возраста больных и увеличения количества комбинированных вмешательств. За последние несколько лет процент летальности при комбинированных вмешательства практически сравнялся с летальностью при «простых» операциях. Данное наблюдение еще раз доказывает возможность расширения объема оперативного вмешательства без ущерба непосредственным результатам лечения. 162 Таблица 47 Динамика показателя послеоперационной летальности у больных, оперированных в объёме удаления опухоли Характер опухоли и операции Летальность (%) (летальные исходы / кол-во операций) 2000200320062009Всего 2002 гг. 2005 гг. 2008 гг. 2012 гг. n=362 n=56 n=80 n=82 n=144 Первичная опухоль 12,2% (5/41) 11,5% (7/61) 5,1% (3/59) 0,9% (1/112) 5,9% (16/273) Рецидив опухоли 20% (3/15) 15,8% (3/19) 8,7% (2/23) 6,3% (2/32) 11,2% (10/89) Операция без резекции органов 13,3% (4/30) 9,1% (4/44) 4,2% (1/24) 0 (0/12) 7,3% (8/110) Комбинированная операция 15,4% (4/26) 16,7% (6/36) 6,7% (4/58) 2,3% (3/132) 7,1% (18/252) * летальность рассчитана без учета пробных операций 4.6 Отдаленные результаты и динамика улучшения показателей хирургического лечения Общая 5-летняя выживаемость равная 47±7,5%, при послеоперационной летальности не выше 8%, свидетельствует о высоком качестве хирургической, а так же анестезиологической и реаниматологической помощи в клинике. Представленная выживаемость нескоррегированная, с учетом послеоперационной летальности. Прослежены 321 из 375 пациентов. При оценке отдаленных результатов лечения больных с саркомами торакоабдоминальной локализации общая медиана выживаемости составила 54 мес. 163 Survival Function умершие живы 100% 90% 80% проценты 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 выживаемость в месяцах Рисунок 31. Выживаемость в общей группе пациентов с ВнСТАЛ Анализ частоты возникновения рецидива ВнСТАЛ после хирургического лечения проведен cреди больных, у которых первичная опухоль была удалена в РОНЦ им. Н.Н.Блохина. В этой группе пациентов локальный рецидив опухоли в забрюшинном пространстве был диагностирован за весь период послеоперационного наблюдения в 39% (76 из 195) случаев. Средняя продолжительность безрецидивного периода после операции по поводу первичной ВнСТАЛ составила 36,7 месяцев, после вмешательств по поводу последующих рецидивов — 42,5; 31,2; 19,7; месяцев. С целью более детального анализа отдаленных результатов лечения больных с ВнСТАЛ, мы провели анализ 3-5 летней выживаемости больных первичными саркомами в зависимости от характера оперативного вмешательства. Из 292 больных с первичными опухолями нам удалось отследить продолжительность жизни у 227 пациентов. Радикализм выполненного вмешательства существенно отразился на отдаленных результатах. После радикальной операции показатели 3-, 5-, летней выживаемости, медиана выживаемости составили 72,4%±13,1%, 164 58,3%±11,7, медиана 69,3 месяца, после паллиативной — 58,8±12,2%, 31,8±7,5%, 32,4 месяца, соответственно. Хотя результаты паллиативных вмешательств достоверно хуже, чем радикальных (p<0,001), их применение представляется оправданным, поскольку средняя продолжительность жизни у пациентов, перенесших паллиативное удаление опухоли, составила 37,5 месяца, в то время как после пробных операций по поводу первичной ВнСТАЛ она не превышала 14 месяцев, а при нерезектабельном рецидиве опухоли — 9 месяцев (рис. 32). Cumulative Proportion Surviving (Kaplan-Meier) 100% 80% 60% 40% 20% 0% -20% 0 20 40 60 80 100 время 120 140 рад пал пр Рисунок 32. Выживаемость в зависимости от характера оперативного лечения больных. При оценке улучшения показателей выживаемости следует отметить, что за последние 7 лет, путем изменения методологии и подходов в хирургическом лечении больных ВнСТАЛ нам удалось достоверно улучшить отдаленные результаты лечения. 165 Cumulative Proportion Surviving (Kaplan-Meier) 100% 80% 60% 40% 20% 0% -20% 0 20 40 60 80 100 120 140 время (мес.) до 2006 г. после 2006г. Рисунок 33. Изменение показателей выживаемости после хирургического лечения ВнСТАЛ в зависимости от периода времени. До 2005 года показатели 3-, 5-, летней выживаемости, медиана выживаемости составили 62,3%±10,2%, 40,3%±14,1, медиана 53,4 месяца, после 2006 — 88,4±8,2%, 54,5±11,3%, медиана 68,2 месяца, соответственно Данные статистически достоверны. Таким образом, по нашим данным, только радикальное оперативное вмешательство позволяет надеяться на увеличение общей выживаемости больных с ВнСТАЛ. Паллиативные операции также оправданы, т.к. также ведут к повышению отдаленных результатов лечения. Улучшение показателей выживаемости за последние 7 лет стало возможно с изменением хирургических повышением подходов: радикализма увеличением вмешательства, комбинированных внедрения всего операций, спектра оперативных вмешательств в торако-абдоминальной зоне «в одних руках», строгое соблюдение принципов онкохирургии, а также накопления опыта анестезиологов и реаниматологов. Интерпретация отдаленных результатов хирургического лечения невозможна без четкого понимания частоты и причин рецидивирования, а также без оценки данных безрецидивной выживаемости. Мы проследили частоту и характер рецидивирования опухолей у изучаемой нами категории больных. Для начала мы определили группу больных, у которых опухоли 166 рецидивировали под наблюдением в РОНЦ. Сюда входили больные, поступившие в РОНЦ с рецидивными опухолями (ранее радикально оперированные в других лечебных учреждениях), больные у которых наблюдались рецидивы опухолей после полного удаления в условиях РОНЦ. Выживаемость больных до начала прогрессирования болезни (безрецидивная выживаемость) оказалась существенно хуже, чем общая выживаемость. Показатели 3-, 5-летней безрецидивной выживаемости, медиана безрецидивной выживаемости после удаления первичной ВнСТАЛ составили 52,7±12,1%, 38,1±10,3%, и 31,8 месяцев, соответственно, (рис. 34). 120% 110% 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 0 20 40 60 80 100 120 140 ВРЕМЯ Рисунок 34. Безрецидивная выживаемость после хирургического лечения у больных ВнСТАЛ Средняя продолжительность безрецидивного периода после операции по поводу первичной саркомы составила 40,1 месяцев, после вмешательств по поводу последующих рецидивов — 31,2; 19,8; месяцев. Минимальный срок развития рецидивов составил 8 месяцев, максимальный 94 месяца. Общая безрецидивная выживаемость больных составила — 31,8 месяцев. Следует отметить, что процент прогрессирования, в виде развития локального рецидива достаточно субъективен т.к. не все 167 больные после радикального лечения по поводу первичной опухоли обращались в РОНЦ для повторного обследования и лечения. Наиболее часто рецидивы наблюдались у больных с плеоморфной саркомой — 11 (46%) больных, лейомиосаркомой и липосаркомой. Мы проанализировали выживаемость больных после радикального лечения в группе больных с первичными опухолями и в группе больных, у которых наблюдался рецидив, но эти больные были оперированы по поводу рецидива радикально. Выяснилось, что существенных различий в медиане выживаемости больных после радикального лечения, как у первичных, так и у рецидивных нет, медианы 53–49 мес. соответственно. Таким образом, можно предположить, что наличие рецидива, при его радикальном лечении не влияет на существенное изменение выживаемости, однако следует иметь ввиду, что процент радикальных операций, как мы уже отмечали, при рецидивных опухолях гораздо ниже, чем при первичных саркомах. При анализе путей распространения сарком, наши данные подтверждают мнение многих авторов о приоритете гематогенного и имплантационного путей метастазирования этих опухолей. Отдаленные метастазы нами были отмечены у 96 из 375 больных, что составило 25,1%. Таблица 48 Локализация метастазов неорганных сарком Локализация метастазов Легкое Печень Брюшина Большой сальник Лимфатические узлы Мтс. в п\о рубец Головной мозг Абс. число 40 11 18 8 7 10 2 % 42% 11% 19% 8% 7% 10% 2% Как показано в таблице 48, наиболее часто у больных метастазы локализовались в (42%) легком, что объясняется особенностями кровоснабжения. Почти у 27% больных отмечены метастазы по брюшине, 168 локализующиеся чаще всего в большом сальнике. В изучаемых нами образованиях отмечено лимфогенное метастазирование, только в 7% случаев. Как мы указали раннее, метастатический потенциал изучаемых нами опухолей был равен 25,1%. Мы провели анализ метастатического потенциала плеоморфных опухолей в зависимости от гистологического типа опухоли. Как видно на рисунке №, наиболее высоким метастатическим потенциалом обладают недифференцированные плеоморфные саркомы и лейомиосаркомы (для лейомиосарком процент увеличился за счет первичных сарком НПВ). Из 49 больных находившихся на лечении по поводу плеоморфной саркомы у 19 (39%) были отмечены отдаленные метастазы. Также метастазы были отмечены у 35 (20%) больных из 176 больных с липосаркомами и у 21 (22%) из 94 больных нейрогенными опухолями. 39% 20% 34% 22% Рисунок 35. Метастатический потенциал различных гистологических типов сарком торако-абдоминальной локализации. Приведенные данные соответствуют данным литературы и свидетельствуют о том, что плеоморфные саркомы обладают более агрессивным клиническим течением, в отличие от других сарком торакоабдоминальной локализации. Это вероятнее всего объясняется крайне низким уровнем тканевой дифференцировки этих опухолей. 169 ГЛАВА 5. ХИРУРГИЧЕСКИЕ ДОСТУПЫ ПРИ ОПУХОЛЯХ ТОРАКОАБДОМИНАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ Полноценное оперативное вмешательство при ВнСТАЛ — это полная экстирпация новообразования и диссекция окружающей клетчатки. При этом одним из существенных условий для выполнения ее является правильно выбранный доступ, при котором обеспечиваются минимальная травма и наиболее удобный подход к опухоли и сосудам. Анализ отечественных и зарубежных литературных источников последнего десятилетия свидетельствует об отсутствии единства мнений в вопросе о выборе оптимального оперативного доступа при опухолях торако-абдоминальной локализации. Хирургический доступ — это ключ к реализации задач хирургического метода. От правильного планирования хирургического доступа зависит многое: возможность выполнения необходимого хирургического объема и течение раннего послеоперационного периода. С позиции современных требований к хирургическому доступу в онкологии он должен обеспечивать: контроль на протяжении всех анатомических структур, вовлеченных в опухолевый процесс: возможность оценить расположение опухоли с разных позиций, удобство оперирования, адекватность экспозиции, ввозможность под визуальным контролем мобилизовать магистральные артерии и вены для мобилизации опухоли «от сосудов» работу на лимфатическом аппарате; безопасное выполнение пластического этапа; возможность проведение повторных операций продолженного роста или рецидива заболевания. по поводу 170 5.1 Хирургический доступ при опухолях забрюшинной локализации При забрюшинных опухолях и малого таза наиболее соответствует перечисленным требованиям срединная лапаротомия, являясь поэтому, на наш взгляд, базовым доступом в абдоминальной онкохирургии. Когда мы оперируем пациентов по поводу рецидивов заболевания или продолженного опухолевого роста при опухолях брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, то обращаем внимание на широкий спектр используемых операционных доступов хирургами по месту жительства: параректальные, поперечные, торакоабдоминальные и люмбальные. Такое многообразие доступов определено многими факторами: традициями клиники, незнанием необходимого объема вмешательства и неправильным применением срединной лапаротомии. Рисунок 36. Послеоперационные рубцы от перенесенных лапаротомий 171 На рисунке отображен пример «хирургического творчества» применения различных внутрибрюшных доступов у одного пациента по поводу первичной и рецидивной саркомы забрюшинной локализации. Данный пациент в различных онкологических клиниках «испытал» на себе полное разнообразие применяемых доступов: параректальный, поперечный, верхнесрединный. В воронежском онкологическом диспансере в 1998 г., больному выполнена операция — удаление забрюшинной липосаркомы с правосторонней нефрэктомией, а также 4 курса ПХТ по схеме АС. В 2002 г.операция по поводу рецидива опухоли — удаление опухоли с правосторонней гемиколэктомией, лучевая терапия СОД 62 Гр. В 2005 г. — удаление опухоли. В мае 2006 г. пробная лапаротомия ввиду врастания опухоли в правую долю печени и стенку НПВ. Направлен в РОНЦ. В приведенном клиническом наблюдении нам удалось выполнить радикальное оперативное вмешательство с применением срединной лапаротомии. Рисунок 37. Интраоперационные вид раны после удаления опухоли 172 Рисунок 38. Макроскопический вид удаленной опухоли Интраоперационные данные: В правом боковом канале- опухоль до 15 см., овоидной формы, интимно прилежащая к желудку, ДПК, желчному пузырю, врастающая в паренхиму нижней поверхности правой доли печени, правый купол диафрагмы. Выполнено удаление опухоли с большим сальником, холецистэктомией, резекцией участка правого купола диафрагмы. Срединная реализована. лапаротомия, Много зависит безусловно, от должна правильной быть укладки правильно пациента на операционном столе, использования валика и ранорасширителей Сигала (или их аналогов). При выполнении этих требований доступ позволяет контролировать операционное поле от нижнего средостения до малого таза. Параректальные обеспечения выхода наикратчайшему доступы, хирурга пути. по-видимому, на Однако выполняются основной технология массив с целью опухоли по онкохирургического вмешательства предполагает начало мобилизации опухоли осуществлять от сосудов, к которым срединная лапаротомия обеспечивает наиболее легкий доступ. Зачастую в опухолевом процессе могут быть заинтересованы брюшные отделы аорты и нижней полой вены, а их выделение приходится 173 осуществлять по ходу висцеральных сосудов с контрлатеральной стороны, что недопустимо делать через параректальный доступ. Многие хирурги оперируют опухоли правосторонней забрюшинной локализации подреберным или двухподреберным доступом. Этот доступ безусловно удобен, но не целесообразен из-за большей травматичности и сложности визуализации нижних отделов брюшной полости. Такой доступ мы применяли достаточно редко, у пациентов с инвазией и тромбозом НПВ, что позволяло контролировать правое поддиафрагмальное пространство, комфортно выполнять диафрагмотомию для мобилизации интраперикардиального сегмента НПВ. Кроме того при применении двухподребеных доступов, необходимо предполагать возможность повторных операций, которые легче осуществлять срединным лапаротомным доступом. Рисунок 39. Расширенный двухподреберный доступ у пациентки с забрюшинной опухолью и тромбозом НПВ до уровня левого желудочка. 174 Рисунок 40. Окончательный вид операционной раны после удаления опухоли. Единственным доступом при тазовых опухолях брюшной полости может считаться только срединная лапаротомия. У нас были пациентки, которых оперировали по месту жительства по поводу опухолей поперечным доступом по Пфанненштилю. Такой доступ при забрюшинных тазовых опухолях не допустим! Тазовая саркома должна быть удалена без повреждения капсулы. При операции следует контролировать сосуды малого таза, бифуркацию аорты и НПВ, при возможности. Данный объем операции возможно выполнить только через срединную лапаротомию. При больших опухолях правосторонней либо левосторонней локализации с переходом забрюшинной опухоли в плевральную полость либо средостение некоторые хирурги используют торакофренолапаротомный доступ. Торакофренолапаротомный доступ, на наш взгляд, целесообразен при гигантских опухолях, расположенных на границе двух полостей позволяет одинаково хорошо контролировать как брюшную, так и правую плевральную полость, а также органы и структуры нижнего средостения. Больной укладывается на столе винтообразно (укладка предложена акад. 175 М.И. Давыдовым), таким образом, что грудная клетка ротирована вперед по отношению к тазу. Уровень торакотомии определяется распространенностью опухолевого процесса и, как правило, разрез проходит по VIII-IX межреберью (рис. 41). Рисунок 41. Комбинированный торакофренолапаротомный доступ с винтообразной укладкой пациента Ежегодно в нашей клинике мы оперируем пациентов по поводу рецидива забрюшинной опухоли, которые изначально по месту жительства оперировались люмбальными доступами в связи с вовлечением в процесс почечной паренхимы. Люмбальные доступы, также выполняются с целью обеспечения выхода хирурга на основной массив опухоли по наикратчайшему пути. В большинстве случаев из такого доступа сложно контролировать аорту и НПВ и как следствие почечные сосуды лигируются неадекватно (у ворот почки, а не у места отхождения от аорты), а, следовательно, не производится диссекции забрюшинной клетчатки (парааортальной и паранефрий). Люмботомический доступ не адекватен для выполнения операции, так как не обеспечивает хорошую экспозицию ворот почки и условия для мобилизации магистральных сосудов. Особенно выгоден лапаротомный доступ в сравнении с люмботомным при больших кистозных опухолях с угрозой разрыва, так как позволяет более гарантированно сохранить целостность опухоли во время ее удаления. 176 Таким образом, мнение нашей клиники заключается в том, что срединная лапаротомия должна рассматриваться, в силу своих универсальных качеств, как основной доступ при опухолях органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза. При массивных новообразованиях малого таза возможны комбинации срединной лапаротомии с промежностным доступом или использование разработанного в клинике чрезбрюшинного подвздошно-пахового доступа при выходе опухоли за паховую складку либо через бедренный канал на бедро (рис. 42) Рисунок 42. Резекция и пластика левой общей подвздошной артерии из комбинированного чрезбрюшинного подвздошно-пахового доступа Пациентка 33 лет с диагнозом злокачественная шваннома малого таза с инвазией левой наружной подвздошной артерии. Оперативное вмешательство выполнено одномоментно из двух доступов: чрезбрюшинного подвздошно-пахового доступа (брюшной этап) и заднего дугообразного транссакрального доступа. 177 5.2 Доступ при опухолях органов грудной клетки, средостения и верхней апертуры грудной клетки В основном выбор оперативного доступа при новообразованиях средостения диктуется локализацией опухоли, ее размерами, степенью вовлечения в процесс окружающих органов, сосудов и нервов. Значимый выход контура тени средостенного новообразования в одну из плевральных полостей (вне связи с диафрагмой или с щитовидной железой) делает предпочтительным один из торакотомных доступов. Базовыми доступами при опухолях органов грудной клетки и средостения являются переднебоковая торакотомия в V межреберье и срединная стернотомия. Боковая торакотомия универсальна, так как обеспечивает доступ к сосудам корня легкого, бронхам, лимфатическому аппарату, переднему и заднему средостениям, но в одном гемитораксе. Пациент располагается на боку. Обязательно используются валик и два реечных ранорасширителя, располагающиеся перпендикулярно друг другу. Разрез производится от края грудины до передней подмышечной лини. Межреберные мышцы рассекаются до шейки ребра. Иногда мы пересекаем хрящевую часть V ребра в области его крепления к грудине. Ранорасширители разводятся постепенно для того чтобы произошла адаптация грудной клетки. Мы считаем, что при локализации новообразовании в среднем и заднем средостении наиболее целесообразно начать операцию из бокового торакотомного доступа, при котором менее вероятна травма опухоли, с нарушением ее целостности на этом этапе операции. Боковой доступ дает большой простор для визуального и пальпаторного обследования новообразования, следовательно, больше оснований для правильной оценки ее местной распространенности и возможности удаления. Кроме того, боковой доступ легче расширить в нужном направлении, что имеет немаловажное значение при выполнении комбинированных операций. В 178 наших наблюдениях у 57,4% больных операция выполнена боковым торакотомным доступом. Больные с новообразованиями среднего средостения оперированы из разных доступов, выбор которых в значительной степени определялся другими критериями. Но наиболее удобным так же является боковой доступ, которому мы отдаем предпочтение. При локализации новообразования в переднем средостении, перед хирургом открывается наиболее широкий выбор доступов. Так, здесь с успехом могут быть использована переднебоковая торакотомия и продольная стернотомия. Среди наших пациентов (5 больных) продольная стернотомия выполнена в основном при злокачественных опухолях, что обеспечивало визуальный контроль над магистральными сосудами. Если опухоль выступает в обе плевральные полости, или не выходит за пределы средостения, то для ее удаления удобна продольная стернотомия. При больших опухолях целесообразен двусторонний торакотомный доступ с поперечным рассечением грудины, позволяющий свободно манипулировать в обеих половинах грудной клетки. При удалении «гигантских опухолей» (размер опухоли более 15 см в диаметре) средостения, мы отдаем предпочтение боковой торакотомии, при которой остается возможность расширить доступ кзади или кпереди вплоть до частичной стернотомии (в зависимости от интраоперационных находок). Из этого доступа не всегда легко, но удается подойти к опухоли любого отдела средостения (переднее, среднее или заднее). В наших наблюдениях из 10 больных с «гигантскими» опухолями внутригрудной локализации (от 17 до 22 см в наибольшем измерении) у 5 новообразование удалено торакотомным, у трех — торако-лапаротомным и у двух больных — комбинированным доступом торакотомия + частичная стернотомия. 179 Рисунок 43. Срединная торакотомия и двухсторонний торакотомный доступ с пересечением грудины Довольно разнородную группу новообразований представляют собой внеорганные опухоли, исходящие из различных мягких тканей шеи, средостения. Наиболее часто они встречаются на шее. Ведущее место по частоте среди них занимают нейрогенные опухоли. Около 60% из них составляют шванномы, в остальных случаях нейроэктодермальные опухоли. Описаны единичные случаи, когда эти опухоли через верхнюю апертуру 180 опускаются в средостение или наоборот — нейрогенные опухоли средостения (чаще нейроэктодермальные, параганглиомы) распространяются из грудной полости на шею. Хирургия сарком верхней грудной апертуры является сложным разделом торакальной онкохирургии. Трудность определена анатомией области хирургического вмешательства, необходимостью оперировать в грудной клетке и на шее, а также частой вовлеченностью в опухоль сосудисто-нервного пучка, ребер и тел позвонков. Технология хирургических вмешательств в этой зоне достаточно хорошо разработана для опухолей верхней борозды легкого. В таких случаях адекватным является комбинированный доступ — передняя торакотомия и стернотомия + воротникообразный разрез на шее по Маsoaka (доступ предполагает частичную срединную стернотомию с переходом на IV межреберье рисунок) у двух пациентов и поперечный разрезе над ключицей либо L образный доступ у двух пациентов. Рисунок 44. Доступ по Masoaka («hemi-clamshell» с инцизией на шее) L-образному шейному доступу (трансклявикулярному) можно отдать предпочтение при небольших опухолях, прорастающих передние отрезки I–II ребер и подключичные сосуды. Доступ выполняется с резекцией медиальной трети ключицы, что приводит к значительным ортопедическим проблемам. 181 D. Grunenwald с целью сохранения грудино-ключичного сочленения предложил выполнять частичную манубриотомию, что значительно улучшило функциональные результаты. Авторы также осуществляли во имя обеспечения лучшего доступа к подключичным сосудам пересечение хрящевой части первого ребра. При выполнении этого доступа пациент лежит на спине. За счет валика, уложенного под плечи, осуществляется переразгибание шеи. Разрез производится по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы и проекции нижнего края ключицы до дельтовидно-грудной борозды Шейный этап операции (рис. 45). Вне зависимости от вида переднего доступа этот этап заключается в выделении яремных вен и подключичной вены, подключичной артерии и плечевого сплетения. При пересечении передней лестничной мышцы необходимо стремиться сохранить диафрагмальный нерв. При прорастании опухолью подключичной вены она может быть лигирована. С левой стороны при необходимости перевязывают грудной проток во избежание его повреждения. Передняя лестничная мышца пересекается или у лестничного бугорка I ребра, а в случае его вовлечения в опухолевый процесс — у места ее прикрепления к поперечным отросткам CIII-V. У трети пациентов передняя лестничная мышца плохо выражена, может располагаться позади подключичной артерии или делиться на два пучка вокруг последней. При мобилизации подключичной артерии необходимо стремиться сохранить самую крупную первую ее ветвь — позвоночную артерию, входящую в поперечное отверстие CVI. Ветви щито-шейного ствола, внутренняя грудная артерия и реберно-шейный ствол могут безболезненно быть лигированы для лучшей визуализации подключичной артерии. 182 Рисунок 45. L-образный шейный доступ Средняя лестничная мышца отходит от поперечных отростков CII-VII широко прикрепляется на I ребре между подключичной бороздой и задним бугорком поперечного отростка. В случае вовлечении мышцы в опухоль, она отсекается от места своего крепления к нижним шейным позвонкам. 183 Пучки плечевого сплетения идентифицируются латерально от подключичной артерии. Медиальный пучок сплетения, формирующийся из корешков CVIII и ThI, наиболее часто вовлекается в опухолевый процесс. Далее могут быть резецированы ипсилатеральные превертебральные мышцы с симпатической цепочкой и звездчатым узлом на передней поверхности тел позвонков CVII и ThI. Выбор хирургического доступа и планирование объема хирургического вмешательства при опухолях верхней апертуры грудной клетки зависят от топографии опухоли в грудной клетке, топографии относительно межлестничных промежутков на шее и морфогенеза опухоли. Топография опухоли в грудной клетке На дооперационном этапе необходимо определить по данным лучевых методов локализацию опухоли (переднее, заднее средостение, легкое). Важно знать объем поражения легкого, тел позвонков и ребер. Топография опухоли относительно межлестничных промежутков на шее В зависимости от того, по какому межлестничному пространству опухоль распространяется на шею, можно предполагать, какие анатомические структуры прорастает опухоль. Если опухоль находится впереди лестничных мышц, то могут быть поражены подкожная мышца шеи, грудино-ключично-сосцевидная мышца, передние яремные вены, нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы, подключичная и внутренняя яремная вены. Кроме того, опухоль может прорастать первое ребро и первый межреберный нерв. Опухоль, распространяющаяся между передней и средней лестничными мышцами, может прорастать переднюю лестничную мышцу с диафрагмальным нервом, расположенным на ее передней поверхности, подключичную артерию с ее первыми ветвями, пучки плечевого сплетения и среднюю лестничную мышцу. 184 Опухоли, локализованные кзади от средней лестничной мышцы, обычно расположены в реберно-позвоночной борозде и обычно прорастают нервные корешки ThI, заднюю поверхность подключичной и позвоночной артерий, паравертебральную симпатическую цепочку, нижний ганглий (звездчатый) и превертебральные мышцы. При саркомах торакальной локализации необходимо стремиться к максимально радикальному варианту хирургического вмешательства с моноблочным удалением опухоли. Это предполагает использование более обширных доступов (по Mоsoaka, «hemi-clamshell») с резекций вовлеченных в опухоль структур. От выбора хирургического доступа может зависеть течение послеоперационного периода. Наш опыт и опыт хирургов, оперирующих опухоли верхней грудной апертуры показал, что продленную вентиляцию легких имели пациенты, которым производилась частичная или полная стернотомия в сочетании с шейным доступом (доступы по Masoaka, «hemiclamshell»). Причиной было нарушение целостности каркаса грудной клетки, что приводило к развитию ателектазов и перфузионно-вентиляционных нарушений. Кроме того, хирургический этап происходит часто после химио- и/или лучевой терапии. Химиопрепараты и лучевое воздействие могут значительно повреждать ткань легкого. Этот факт необходимо учитывать при планировании операции. Считаем, что L-образный доступ может быть выигрышным при опухолях с небольшим интраторакальным компонентом (второе клиническое наблюдение). Безусловно, необходимо стремиться к сохранению ключицы, а самое главное грудино-ключичного сочленения. В этой связи наша философия заключается в сохранении грудины, а значит — каркаса грудной клетки. Кроме того, надо использовать прием пересечения хрящевой части I ребра и реберно-подключичной связки при доступах, сопровождающихся 185 частичной стернотомией. Такой прием улучшает доступ к подключичным сосудам. В настоящее время актуальным вопросом остается лечение нейрогенных опухолей, растущих в форме песочных часов. Единственно эффективный метод их лечения — радикальное удаление внутригрудной и внутрипозвоночной порций опухоли с перешейком между ними. В литературе рассматривается двухэтапное и одноэтапное удаление таких новообразований. При двухэтапном методе вначале удаляют внутрипозвоночную часть опухоли, а через 1–1,5 мес. — внутригрудную. Этот метод не нашел широкого применения по ряду причин. Выполнить второй этап операции не всегда представляется возможным, так как больные после устранении спинальных симптомов чувствуют себя удовлетворительно и затягивают сроки повторного вмешательства. Мы являемся сторонниками классического одномоментного способа удаления нейрогенных опухолей в форме песочных часов по методу N. Guleke (1916), когда выполняют ламинэктомию и удаляют позвоночную часть опухоли с мобилизацией ее перешейка в межпозвонковом отверстии. Грудную часть опухоли удаляют из торакального внеплеврального доступа с дополнительным поперечным разрезом кожи, мышц, а также с резекцией поперечных отростков позвонков. Однако при больших размерах грудного опухолевого узла, его интимном сращении с тканями реберно-позвоночной борозды, межреберных промежутков и межпозвонкового отверстия радикальное удаление опухоли из экстраплеврального доступа не всегда представляется возможным. H. Grillo et al. (1983) модифицировали метод N. Guleke: ламинэктомию сочетают с заднебоковой торакотомией, обеспечивающей свободный визуальный контроль при удалении грудной порции опухоли. Мы успешно оперировали этим методом 4 больных, из них у 3 диагностирована шваннома, а у 1 — нейрофиброма. 186 Таким образом, знание всей палитры доступов к опухолям торакальной локализации c функциональные вмешательства. учетом и морфологии онкологически опухоли позволяет обоснованные выполнять хирургические 187 ГЛАВА 6. МЕТОДОЛОГИЯ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ МЕСТНОРАСПРОСТРАНЕННЫХ ОПУХОЛЯХ 6.1 Методология и особенности хирургического лечения при местнораспространенных опухолях внутригрудной и забрюшинной локализации. Раздел хирургии при местнораспространенных саркомах торакоабдоминальной локализации является одним из наиболее сложных в онкохирургии. Обусловлено это тем, что в опухолевый процесс вовлечены брюшные отделы нижней полой вены и аорты, нередко с висцеральными ветвями, и органы забрюшинного пространства. Принцип выполнения хирургических вмешательств заключается в стремлении выполнить максимальное удаление опухоли с диссекцией окружающей клетчатки. Неудовлетворенность отдаленными результатами лечения подвергает хирургов расширять объемы оперативных вмешательств. В большинстве наблюдений невозможно решить по данным лучевых методов исследования вопросы операбельности и объема хирургического вмешательства. Мы можем только высказаться о хирургическом риске. Нам удается во многих случаях оперировать пациентов в радикальном объеме, когда по данным СКТ и МРТ в опухолевый процесс вовлечены все висцеральные сосуды аорты и НПВ. Только операционная ревизия способна ответить на вопросы об операбельности опухолевого процесса и объеме вмешательства, который, к сожалению, вырисовывается только в процессе операции. Опухоль может иметь разную плотность: от «желеобразной» до каменистой за счет кальцификации. Эти крайние по плотности опухолевые формы являются неблагоприятными в плане возможности выполнения хирургического вмешательства. Структура опухоли и окружающие ткани могут быть значительно изменены в результате предоперационной лучевой и химиотерапии, поэтому четко выраженных границ между опухолью и 188 окружающими тканями нет, а операция сопровождается повышенной диффузной кровоточивостью тканей. В таких сложных условиях хирург должен хорошо представлять методику выполнения подобных операций, прекрасно ориентироваться в вариантной анатомии этой зоны и быть готовым к сосудистой реконструкции. Чем должна быть оснащена операционная бригада для выполнения подобных вмешательств? Хирурги должны иметь сосудистый шовный материал («пролен» 8-0, 7-0, 6-0, 5-0), хорошую оптику с увеличением 4х-450 или 4,5х-350 и инструменты для сосудистой хирургии. У оператора должно быть обязательно два ассистента. Использование увеличительной оптики во время хирургического вмешательства является желательным для выполнения ангиопластических вмешательств. Анестезиологи должны обладать опытом коррекции больших кровопотерь. Учитывая локализацию опухоли и возможную кровопотерю, с самого начала оперативного вмешательства мы с целью аутологичной гемотрансфузии из операционной раны осуществляем забор крови с использованием аппарата «Сell-Saver» C.A.T.S фирмы «Fresenius» методом возврата аутокрови с высокой степенью очистки «on line». Эта технология, безусловно, оправдана при подобных оперативных вмешательствах. Кроме того, анестезиологи обеспечивают несколько венозных доступов катетерами большого диаметра и осуществляют инвазивный мониторинг артериального давления. При выполнении операций по поводу местнораспространенной саркомы забрюшинного пространства универсальным доступом является срединная лапаротомия. Доступ позволяет оперировать во всех отделах брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза. Пациент лежит на операционном столе на спине, обязательно используется валик, который устанавливается на уровне основания мечевидного отростка. Мы всегда используем ранорасширители Сигала и считаем это необходимым компонентом оперативного вмешательства. При установке ретракторов 189 перевязывают круглую связку и рассекают серповидную связку до кавальных ворот печени. Ранорасширители разводятся постепенно в целях лучшей адаптации к условиям операционного доступа. Далее выполняют первичную ревизию с целью оценки распространенности опухолевого процесса. Желательно, чтобы в операционной были данные КТ и МРТ на электронном носителе для сопоставления данных ревизии с данными этих методов лучевой диагностики. Левую долю печени мобилизуют пересечением треугольной и венечной связок. Затем вскрывают сальниковую сумку по ходу правых желудочных сосудов и пересекают малый сальник в направлении пищевода. Если опухоль в забрюшинном пространстве имеет центральную локализацию, то мы начинаем операцию с визуализации чревного ствола и его артерий, не только для выполнения диссекции клетчатки в этой зоне или мобилизации опухоли, но и для обеспечения безопасности, так как эта область может плохо контролироваться при подходе к ней от верхней брыжеечной артерии. Прежде чем выполнить диссекцию по ходу общей печеночной, селезеночной артерий и в области чревного ствола, необходимо взять на держалку абдоминальный сегмент пищевода. Это позволит обезопасить задние стенки пищевода и проксимального отдела желудка от повреждения на этапе операции в области левого надпочечника и левой полуокружности аорты. Кроме того, тракция пищевода вверх обеспечивает лучшую визуализацию контуров чревного ствола и его ветвей. Крупные забрюшинные опухоли могут распространяться вдоль аорты между ножками диафрагмы в заднее средостение, поэтому на этом этапе, при необходимости, может быть пересечен перекрест ножек диафрагмы над аортой и, таким образом обеспечен доступ и к этой зоне. Для контроля портальной вены обязательно удаляют лимфатические узлы вдоль левой полуокружности портальной вены, даже если они кажутся не пораженным. Вскрытие сальниковой сумки осуществляем в бессосудистой зоне прикрепления большого сальника к поперечно-ободочной кишке. Затем мы 190 мобилизуем всю правую половину ободочной кишки и по Кохеру двенадцатиперстную кишку. Если опухоль подрастает к головке поджелудочной железы и нисходящей части 12-перстной кишки, то производим мобилизацию от более мобильных участков 12-перстной кишки, например, от восходящей ее части. Обязательно мобилизуем правую долю печени до правой печеночной вены. Такой прием позволяет лучше контролировать нижнюю полую вену и открывает операционное поле. При распространении опухоли по левой полуокружности аорты и вовлечении сосудов левой почки производим мобилизацию левой половины ободочной кишки и селезенки в комплексе с поджелудочной железой. Операции при забрюшинных саркомах очень длительные, требуют тщательности исполнения и сопряжены с большой кровопотерей при травме крупных сосудов. Поэтому лучше затратить усилия на подготовку операционного поля, которое позволяло бы контролировать аорту и нижнюю полую вену выше и ниже опухоли. В большинстве случаев опухоль интимно подрастает к стенкам НПВ и аорты. Для того чтобы их визуализировать необходимо найти неизмененные отделы этих сосудов. Поэтому удаление опухоли часто начинаем от зоны бифуркации НПВ и аорты, где не выражено опухолевое поражение. На этом этапе операции находим мочеточники (часто на дооперационном этапе мочеточники должны быть за катетеризированы), которые берем на держалки. Правая гонадная вена является ориентиром для определения границы правой полуокружности НПВ. Выделив бифуркации и аортокавальный промежуток, постепенно производим освобождение сосудов из опухоли. Затем комбинированным способом выделяем этот сосуд из опухоли. Мелкие поясничные артерии и вены коагулируем. Надо помнить о возможности вариантной анатомии левой почечной вены, которая может проходить не впереди, а позади аорты, напоминая поясничную вену, вследствие компрессии ее опухолью. 191 Определив границы НПВ, начинаем ее выделение от правой полуокружности в направлении к срединной линии. Находим место вхождения правой и левой почечных вен. От верхней брыжеечной артерии отделяем верхний опухолевый комплекс, для того, чтобы контролировать место отхождения артерии и не травмировать ее при мобилизации аорты снизу. Далее выделяем левую полуокружность аорты до ворот левой почки и визуализируем отхождение левой почечной артерии. В некоторых случаях сосуды почек (одной или двух) могут проходить в толще опухоли (рис. 46). Рисунок 46. Выполнены этапы мобилизации опухоли, выделена НПВ, визуализированы почечные вены. Желательно определить места отхождения почечных артерий от аорты для возможности обеспечить контроль кровотока в почке при травме сосуда в ее воротах. Если надпочечники не заинтересованы в опухолевом процессе, стараемся сохранить их трофику. Для выделения почечных сосудов из опухоли: работаем от стенки и вдоль сосуда. Обычно сосуды эластичны, перерастянуты, а их стенка гипертрофирована вследствие опухолевой компрессии, что облегчает выделение. Большой проблемой является лимфоистечение после подобных хирургических вмешательств, поэтому 192 зоны лимфатических коллекторов тщательно исследуются и прецизионно прошиваются. Рисунок 47. Вид операционной раны после удаления забрюшинной саркомы левосторонней локализации. Выполнена тщательная диссекция паранефральной клетчатки, прослежены все магистральные сосуды. Выделена гипертрофированная левая почечная вена. При удалении тазового компонента опухоли предварительно обязательным является выделение мочеточников, бифуркации аорты. Препаровка тканей и диссекция клетчатки должны осуществляется от сосудов в направлении «сверху вниз». Методология оперативных вмешательств при забрюшинных опухолях одинакова и для сарком внутригрудной локализации. Нейрогенные опухоли и опухоли заднего средостения, как правило, плотно припаяны к задней поверхности грудной стенки, к задним отделам ребер и к поперечным отросткам грудных позвонков. Кроме того, в зависимости от величины, распространения и давности процесса такие опухоли зачастую интимно спаяны с окружающими органами и сосудами: легкими, перикардом, аортой, верхней полой веной и т.д. 193 Во время операции, целесообразно рассечение над опухолью медиастинальной плевры с целью ее мобилизации и визуального контроля слоя между собственной капсулой новообразования и покрывающей ее плеврой. При удалении опухоли, плотно фиксированной в реберно-позвоночной борозде, надо учитывать существование патологических сосудов, питающих ее основную массу. До удаления новообразования их следует выделить, перевязать и пересечь. Выделяют опухоль острым путем до места ее прилежания к позвонкам или задним концам ребер, ножку опухоли отсекают как можно ближе к грудной стенке во избежание рецидива опухоли, и удаляют. При расположении в переднем средостении во время операции наиболее ответственными моментами являются: отделение задней поверхности опухоли от левой плечеголовной вены и исходящих венозных сосудов (в редких случаях из-за опасности массивного кровотечения приходилось перевязывать левую плечеголовную вену), а также выделение верхних и нижних полюсов, которые, могут простираться высоко на шею или распространяться книзу до 5–6 межреберья и уровня диафрагмы и в забрюшинное пространство. При массивных опухолях в связи с врастанием в перикард, париетальную злокачественных сарком плевру, легкое, внутригрудной диафрагму локализации у 24 удаление больных сопровождалось резекцией окружающих структур (наиболее часто легкого и перикарда), а также удалением клетчатки средостения, т.е. выполнены комбинированные операции. Наиболее ярким примером комбинированного удаления рецидивной опухоли служит следующее клиническое наблюдение. Клиническое наблюдение Больная П., 58 лет ДИАГНОЗ: Рецидив липосаркомы переднего средостения, состояние после хирургического лечения 16.05.07 АНАМНЕЗ: 16.05.07 года по месту жительства, выполнена торакотомия справа, удаление опухоли правой плевральной полости. Гистологическое исследование — миксоидная фиброма. Пересмотр готовых препаратов в РОНЦ — миксоидная липосаркома 2 ст. злокачественности. С января 2008 194 года отметила появление тянущих болей в области правого подреберья. При обследовании — рецидив заболевания. Направлена в РОНЦ. По данным МСКТ ангиографии: Справа в правой плевральной полости и забрюшинном пространстве определяется многоузловая опухоль практически не накапливающая контрастный препарат, размерами 19,8x14,1x21,0 см. Верхний полюс опухоли определяется на уровне Th8 позвонка, нижний достигает уровня L3. Опухолевые узлы сдавливают нижнюю долю правого легкого, пролабируют в межреберные промежутки. Образование распространяется влево за срединную линию, оттесняет нижнегрудной и начальные отделы брюшной аорты влево, на протяжении приблизительно 6,0 см охватывает ее на половину окружности. Опухоль интимно прилежит к перикарду, сдавливает правое предсердие и НПВ. Между опухолевыми узлами располагается нижнегрудной отдел пищевода, просвет его сдавлен (рис. 48). Рисунок 48. Опухоль оттесняет печень кпереди и влево, прилежит к ее задней поверхности, а также к НПВ, сдавливая последнюю. Опухоль прилежит к переднебоковой поверхности тел Th9-L1 позвонков, кортикальные пластинки Th10–Th12 позвонков неравномерно утолщены, узурированы. Почки, поджелудочная железа, селезенка — без особенностей. Левый надпочечник расположен типично, форма и размеры его не изменены. Правый надпочечник — не определяется (рис. 49). 195 Рисунок 49. Хирургическое вмешательство: При ревизии в правой плевральной полости определяется массивное опухолевое, бугристое образование, размерами 19,8x14,1x21,0 см, которое через пищеводное отверстие диафрагмы распространяется в брюшную полость, прорастая диафрагму. Верхний полюс опухоли определяется на уровне Th8 позвонка, нижний достигает уровня L3. Опухолевые узлы сдавливают нижнюю долю правого легкого, пролабируют в межреберные промежутки; один из опухолевых узлов, расположенный в заднем средостении, распространяется влево за срединную линию, оттесняет нижнегрудной и начальные отделы брюшной аорты влево, на протяжении приблизительно 6,0 прилежит к полуокружности аорты. Опухоль прилежит к перикарду, не инвазируя его. Между опухолевыми узлами располагается нижнегрудной отдел пищевода. Опухоль оттесняет правую долю печени кпереди и влево, прилежит к ее задней поверхности, к НПВ, смещает вниз и ротирует правую почку, прилежит к ее верхнему полюсу и к надпочечнику без признаков инвазии, прилежит к переднебоковой поверхности тел Th10–Th12 позвонков. Кортикальные пластинки узурированы (рис. 50). Выполнено удаление рецидива липосаркомы правой плевральной и брюшной полостей, резекция правого купола диафрагмы, пластика диафрагмы пластиной Cortex из комбинированного торакофренолапаротомного доступа (рис. 51). 196 Рисунок 50. Вид операционной раны после торакофренолапаротомии. Рисунок 51. Вид операционной раны после удаления опухоли. 197 Гистологическое заключение: высокодифференцированная липосаркома I степени злокачественности (по системе FNCLCC). Послеоперационное течение гладкое. Выписана на 20-е сутки после операции. Срок наблюдения больной составил — 39 месяцев. Рецидива заболевания нет. Данное наблюдение наглядно демонстрирует тенденции современной онкохирургии в лечении сарком торако-абдоминальной локализации. При, казалось бы, таком выраженном местном распространении опухолевого процесса на первый взгляд создается впечатление о невозможности выполнить соблюдении методологии радикальное оперативное принципов онкохирургии, оперативного вмешательство. правильном вмешательства, а Однако выборе также при доступа, недюжинной «хирургической смелости и творческого подхода» нам удалось добиться отсутствия послеоперационных осложнений у больной, стойкого излечения и хорошего качества жизни. 6.2 Методика и результаты хирургического лечения больных внеорганными саркомами с инвазией подвздошных сосудов. Сложными в плане диагностики и лечения являются внеорганные новообразования тазовой локализации. Обусловлено это следующими обстоятельствами: топографо-анатомические взаимоотношения тазовых опухолей таковы, что они тесно граничит со структурами забрюшинного пространства (подвздошные артерии и вены, мочеточники, нервы) и органами малого таза (прямая кишка, матка, мочевой пузырь, предстательная железа), что часто становится причиной их инвазии; жесткая костная структура малого таза ограничивает возможности оперативного доступа и удобство манипулирования в этой зоне; таким больным не редко отказывают в хирургическом лечении по причине технической сложности оперативного вмешательства и, как принято считать, 198 заведомо паллиативного его характера; эффективность лучевого лечения и химиотерапии при тазовых неорганных опухолях (ТНО) весьма скромна, в связи с этим главная роль отводится хирургическому методу. Ошибочным следует считать стремление хирургов во что бы то ни стало сохранить пораженный опухолью сосуд, зачастую оставляя на его стенке опухолевую инфильтрацию, что значительно повышает риск рецидива заболевания. Онкологическая адекватность хирургического вмешательства требует моноблочного удаления пораженного опухолью органа и резекцию кровеносного сосуда с последующей его реконструкцией. Следует признать, что выполнение операций, сопряженных с резекцией, а также тем или иным видом сосудистой пластики при ТНО, могут позволить себе только крупные, технически оснащенные онкологические центры с квалифицированными хирургическими кадрами. Данное положение объясняется следующим: хирургическая бригада должна быть готова морально и технически к подобным операциям, поскольку не всегда на этапе предоперационного обследования удается достоверно выявить и подтвердить опухолевую инвазию магистрального сосуда; удаление тазовых опухолей часто сопровождается массивной кровопотерей и требует слаженной работы анестезиологов, реаниматологов и службы переливания крови; операционная должна быть обеспечена современными видами сосудистого шовного материала, синтетических протезов и хирургического инструментария; комбинированные вмешательства должны осуществляться высокопрофессиональными онкохирургами, имеющими подготовку по сосудистой хирургии или же совместными бригадами абдоминальных и сосудистых хирургов. Публикации, посвященные пластике сосудов при удалении 199 забрюшинных опухолей, носят единичный характер как в отечественной, так и в зарубежной литературе. В некоторых из них указывается, что удаление внеорганной опухоли вместе с вовлеченным в опухолевый процесс сосудом не только повышает радикализм вмешательства, но и улучшает качество жизни и отдаленные результаты. В пользу расширенных комбинированных вмешательств с резекцией сосудов говорит тот факт, что пациенты, которым выполнена даже паллиативная резекция магистральных сосудов, живут достоверно дольше пациентов, которым было выполнено нерадикальное или циторедуктивное оперативное вмешательство без резекции сосуда — медиана выживаемости 21 и 8 месяцев соответственно. В настоящее время, исходя из того, что альтернативы хирургическому лечению при ТНО до настоящего времени не существует, становится очевидной роль методов предоперационной диагностики в оценке распространенности опухолевого процесса и вовлечения кровеносных сосудов. Доступом выбора при ТНО является чрезбрюшинный, поскольку срединная лапаротомия позволяет провести полноценную ревизию брюшной полости и малого таза, оценить расположение опухоли и ее взаимоотношения с окружающими структурами, обеспечить подход к магистральным сосудам, визуальный контроль предлежащих органов и создать достаточную для удобства манипулирования зону операционного воздействия. Последовательность этапов мобилизации определяется также индивидуально. Обязательными являются рациональность и методичность всех действий хирурга, работа «от сосудов к опухоли», «острым путем», по межфасциальным пространствам, с соблюдением принципа «футлярности». Исходя из соображений радикализма, оптимальным является экстракапсулярное выделение опухоли в едином блоке с окружающей клетчаткой и вовлеченными в процесс органами. Только таким путем возможно соблюдение принципа абластичности. 200 Общая характеристика больных В период с 2000 по 2012 гг. семи пациентам были выполнены резекционные вмешательства на магистральных сосудах в связи с их вовлечением в опухолевый процесс. У всех пациентов опухоль основным массивом располагалась в полости таза, таким образом, новообразования отнесены нами к ТНО (табл. 49). Таблица 49. Характеристика больных Пол/ № Возраст Гистология Липосаркома G1 Размер Резецированные опухоли органы (см) 1 Ж/ 49 2 М/ 62 3 Ж/ 26 4 Ж/ 42 5 Ж/ 68 6 М/ 75 Шваннома 10 7 М/ 56 Липосаркома G3 18 Липосаркома G1 Лейомиосаркома G3 Лейомиосаркома G1 Липосаркома G3 50/15 12 Аднексэктомия слева, резекция мочеточника слева (при второй операции) Правая почка, правый надпочечник Статус (жив/умер), сроки наблюдения) Наличие рецидива (да/нет, сроки) Жива/14 мес. после второй операции нет Жив/33 мес. 11 Резекция левого Умерла/18 мес. мочеточника 10 Аппендэктомия Умерла/20 мес. 9 Не было Нефрэктомия слева Гемиколэктомия слева, аппендэктомия да, через 10 мес. да, через 16 мес. нет данных Жива/34 мес. нет Жив/9 мес. нет Жив/9 мес. нет В лечении больных мы руководствуемся следующим алгоритмом, в зависимости от дооперационной диагностики и интраоперационных находок (рис. 52). 201 . Вовлечение сосуда Резекция и перевязка Боковая ветвь или приток Магистральный сосуд АРТЕРИЯ Сосуд вовлечен в опухоль менее, чем на ½ полуокружности или имеет место перивазальная воспалительная инфильтрации Диссекция опухоли от адвентиции Сосуд вовлечен в опухоль более чем на ½ полуокружности или имеет место выраженная опухолевая инфильтрация Резекция и реконструкция сосуда ВЕНА Хорошо выраженные коллатерали или длительно окклюзированный сосуд Резекция и перевязка сосуда Отсутствие или плохое развитие коллатералей Диссекция от адвентиции или резекция сосуда с последующей реконструкцией сосуда Рисунок 52 Алгоритм вмешательства на сосудах в хирургическом лечении забрюшинных опухолей по Ghosh J, 2011 (с изменениями) В группе больных были 3 мужчин и 4 женщин в возрасте от 26 до 75 202 лет (средний возраст 54 года). Среди гистологических форм опухолей преобладали липосаркомы — 4 наблюдения (из них опухоли с высокой степенью дифференцировки, G1 — 2 случая и с низкой степени дифференцировки, G3 — 2 случая), лейомиосаркомы — 2 наблюдения (G1/G3 — по 1 случаю) и 1 случай шванномы. Оперативные вмешательства в радикальном объеме R0 выполнены 4 пациентам, в 3 случаях причиной нерадикального характера операции послужило врастание опухоли в костные структуры (стенки таза, позвоночник). Рецидивные опухоли встретились в 4 случаях. Размеры опухоли варьировали от 10 до 50 см в диаметре. Двум больным до госпитализации в других клиниках выполнены эксплоративные лапаротомии (опухоли признаны нерезектабельными в связи с инвазией сосудов), одной больной проведена химиотерапия. У одной больной при первом оперативном вмешательстве выполнена резекция и пластика левой наружной подвздошной артерии с анастомозом «конец-в-конец». При рецидиве опухоли с вовлечением аорты через 2 года нами выполнено второе оперативное вмешательство с резекцией брюшного отдела аорты (ниже почечных сосудов) и наружных подвздошных артерий (НПА) с протезированием. Надо отметить, что все пациенты, кроме одной, оперированы во второй половине этого временного промежутка. Внедрению агрессивного подхода в нашу практику помогли использование личного опыта ангиопластики у этого контингента больных и анализ мировой литературы. 203 12,50% до 2006 гг. 87,50% 2006-2012 гг. Рисунок 53. Динамика внедрения ангиопластических операций на подвздошных сосудах за период с 2000-2012 гг. Количество оперированных больных может показаться небольшим, однако и зарубежные авторы демонстрируют относительно небольшую пропорцию пластики подвздошных сосудов при неорганных опухолях. Так, Schwarzbach H.M. с соавт. (2012) за 16-ти летний срок наблюдения только у 3 из 141 больных, оперированных по поводу забрюшинных опухолей, выполняли резекцию подвздошных артерий и у 4 — подвздошных вен. Mussi C. с соавт. (2011) с 1996 по 2008 год среди 77 первичных больных выполнил 7 вмешательств на сосудах, при этом только у 2 выявил инфильтративное вовлечение сосуда. Черемисов В.В. с соавт. за 20 летний срок приводят данные о 125 больных с забрюшинными опухолями: в 6 случаях выполнена резекция подвздошных сосудов. Всего выполнено 7 вмешательств на подвздошных артериях — 2 резекции с анастомозом «конец-в-конец» и 5 протезирований, и 1 на аорте — резекция с реконструкцией бифуркационным протезом. Распространение опухоли на соседние органы встретилось у 5 пациентов. У 1 больной внеорганной лейомиосаркомой с вовлечением правых общих подвздошных сосудов до операции выявлены метастазы в левой доле печени, в связи с чем первым этапом выполнена расширенная 204 левосторонняя гемигепатэктомия, а спустя месяц вторым этапом — удаление опухоли с резекцией сосудов и их протезированием. Таким образом, основная доля больных на момент оперативного вмешательства имела выраженный местнораспространенный опухолевый процесс в брюшной полости с вовлечением соседних органов и магистральных сосудов. Реконструкция резецированной артерии по типу «конец-в-конец» осуществлялась с использованием шовного материала Prolen 4/0. Протезирование НПА выполнялось сосудистым протезом PTFE фирмы Gortex, аорты — бифуркационным гофрированным протезом той же фирмы. Перед остановкой нефракционированный кровотока гепарин всем в дозе 5000 пациентам вводился ЕД.При возникновении массивного интраоперационного кровотечения для восполнения кровопотери использовалась аутоинфузия собственных эритроцитов, собранных аппаратом Cell-Saver. Интраоперационная кровопотеря составила в среднем 2600 мл (от 300 до 4200 мл), что объясняется развитием богатой сети питающих забрюшинную опухоль кровеносных сосудов, а также сетью венозных коллатералей, и вынужденным их повреждением в ходе мобилизации. Операции без резекции смежных органов выполнены двум пациентам с первичными опухолями, причем у одного из них при возникновении в последующем рецидива выполнено комбинированное оперативное вмешательство. Среди удаленных органов были почки — в 2 случаях, надпочечник — в 1 случае, придатки матки — в 2 случаях, толстая кишка — в 1 случае, червеобразный отросток — в 2 случаях, и в 2 случаях была выполнена резекция мочеточника, при этом в одном из них без первичного анастомоза, с формированием наружной пиелостомы. Особенности хирургических вмешательств Пациенты с ТНО представляют особую когорту больных: наличие в 205 узком пространстве нескольких органов неизбежно обуславливает как минимум тесное их прилегание к опухоли даже при небольших размерах последней. «Широкое» иссечение опухоли с ее ложем и прилегающими тканями означает на практике может означать калечащую операцию с удалением нескольких органов. С другой стороны, эвисцерация органов таза “upfront” (заранее) является неприемлемой тактикой у всех больных. Удаление опухоли с оставлением капсулы in situ является безопасным методом оперирования, однако, практически всегда неизбежно влечет за собой рецидив заболевания. Муфтообразное вовлечение магистральных сосудов в опухоль означает, как правило, либо прямую инвазию в стенку сосуда, либо вовлечение адвентиции. На наш взгляд, вовлечение сосуда более чем на 50% полуокружности, выявленное при КТ, либо очевидные признаки врастания при прямой ангиографии должны рассматриваться, как прямое показание к ангиопластике. У большинства больных мы не встретили выраженного атеросклероза аорты и повздошных сосудов, в связи с чем условия для сосудистого шва были достаточно благоприятными. Все пациенты были оперированы из срединного лапаротомного доступа. Конечная оценка местной распространенности опухолевого процесса и его резектабельности осуществлялась лишь при максимально возможной мобилизации опухоли — так называемой "острой ревизии". При этом доступ к забрюшинно расположенным опухолевым узлам начинался с мобилизации толстой кишки по правому или левому фланку с сохранением по возможности питающих кишку сосудов. Обязательным также являлось выделение крупных магистральных сосудов выше и ниже вовлеченного в опухоль сегемента и их контроль с помощью турникетов. Важным этапом мобилизации структур забрюшинного пространства являются контроль мочеточников и нервных стволов — в частности бедренного нерва. Мочеточник на стороне поражения по возможности катетеризируется до операции. Несмотря на все возможности предоперационной диагностики, 206 окончательный объем операции становится ясным только во время самого вмешательства. Непосредственные результаты В ближайшем послеоперационном периоде (в течение 30 суток после хирургического вмешательства) летальных исходов не было. Послеоперационный период протекал у 3 пациентов без осложнений, из них у 1 после комбинированного вмешательства. В качестве примера успешного лечения больного с рецидивом забрюшинной липосаркомы можем привести историю болезни пациента Л., 56 лет. Больной был дважды оперирован в 2008 и 20011 году: первый раз по поводу «липомы» семенного канатика, второй раз — в связи с опухолью больших размеров с вовлечением левой почки (выполнено удаление опухоли с нефрэктомией). Через несколько месяцев выявлен рецидив опухоли и больной направлен в РОНЦ им.Н.Н.Блохина. При компьютерной томографии выявлена опухоль размерами до 20 см., смещающая аорту кверху, с вовлечением бифуркации аорты, левой подвздошной артерии и тесным прилежанием к правой подвздошной артерии (рис. 54). Рисунок 54. Левая общая подвздошная и наружная подвздошная артерия проходит в опухолевом массиве 207 Рисунок 55. Гигантская забрюшинная липосаркома (вид операционного поля после лапаротомии) Выполнено удаление рецидивной опухоли, резекция левых общих подвздошных сосудов, протезирование левой общей подвздошной артерии с формированием сосудистого анастомоза между правой общей подвздошной артерией и дистальным фрагментом левой общей подвздошной артерией (рис. 56-57), гемиколэктомия, аппендэктомия. Рисунок 56. Интраоперационный вид опухоли с вовлечением левых подвздошных артерий. 208 Рисунок 57. Проксимальный конец протеза наружной подвздошной артерии имплантирован в правую общую подвздошную артерию. На 14 сутки больной был экстренно оперирован в связи с перфорацией тонкой кишки. Выполнено ушивание перфоративного отверстия. Дальнейшее послеоперационное течение осложнилось нагноением послеоперационной раны, нейропатией бедренного нерва и тромбозом глубоких вен левой удовлетворительном голени. В состоянии. последующем Данный пациент пример выписан в демонстрирует оправданный расширенный объем операции в случаях, ранее считавшихся нерезектабельными. Кроме этого, по одному случаю после операций встречались следующие осложнения: плеврит, парез нижней конечности справа, парез кишечника. Таким образом, ведущими осложнениями послеоперационного периода явились нарушение двигательной функции нижней конечности и перфорация полого органа. Все эти осложнения возникли у пациентов с нерадикальными объемами операций, обусловленными врастанием опухоли в костные структуры. По всей видимости, осложнения связаны с необходимостью оперирования в условиях местно-распространенного 209 опухолевого процесса и вынужденной травмой бедренного нерва. Проведение нейротропной терапии в большинстве случаев позволяет минимизировать последствия травмы крупных нервов. Обширная мобилизация толстой кишки сопряжена с изменением кровообращения и микроциркуляции в этой зоне, что и привело в одном случае к перфорации толстой кишки. Из выше изложенного следует вывод о том, что местнораспространенный опухолевый процесс при НЗО с вовлечением магистральных сосудов малого таза и смежных органов не является причиной отказа от операции и, не смотря на возникающие осложнения, неоднократные рецидивы и предшествующие операции, удовлетворительно переносятся больными. Это приобретает особый смысл в связи с отсутствием реальной альтернативы хирургическому лечению этого контингента больных. Отдаленные результаты Все оперированные больные прослежены в отдаленные сроки. Двое пациентов скончались от прогрессирования заболевания в сроки 20 мес. после нерадикальной (R2) операции [лейомиосаркома G1] и 18 месяцев после радикальной (R0) резекции [лейомиосаркома G3]. Трое пациентов после R0 резекции живы: без прогрессирования в течение 34 и 9 месяцев после удаления липосаркомы (G3) и доброкачественной шванномы соответственно. Один пациент жив в течение 33 месяцев после удаления липосаркомы (G1) с рецидивом в области бифуркации аорты и конфлюэнса нижней полой вены, причем рецидив возник через 9 месяцев после операции. Двое пациентов после R2 операций живы без прогрессирования в сроки 14 и 9 месяцев после удаления G1 и G3 липосаркомы соответственно. У всех пациентов, которым выполнено протезирование сосудов, полностью сохранена их проходимость. Отдаленные результаты говорят о том, что даже при нерадикальном характере оперативного вмешательства возможен длительный безрецидивный период. Таким образом, расширение объема операции при забрюшинных 210 опухолях, в том числе и тазовой локализации, остается предметом дискуссии. В нашей небольшой группе больных резекцию подвздошных сосудов у больных с липосаркомами и шванномой можно считать оправданной, учитывая хорошие непосредственные и отдаленные результаты. Хирургическое вмешательство при лечении тазовых неорганных опухолей с вовлечением магистральных сосудов является единственным радикальным методом лечения. Инвазия магистральных артериальных и венозных сосудов не является противопоказанием к выполнению оперативного вмешательства у пациентов с тазовыми опухолями. Комбинированные ангиопластические вмешательства позволяют добиться длительного безрецидивного периода даже после циторедуктивных операций. 6.3 Особенности и сравнительные результаты лечения пациентов с первичным и вторичным поражением НПВ Хирургическое лечение больных с инвазией НПВ находится на стыке двух дисциплин: онко- и ангиохирургии. Учитывая при этом сосудистое происхождение и местную распространенность опухолевого процесса, наличие развитой сети венозных коллатералей и сложность анатомического строения самого забрюшинного пространства, оперативные вмешательства при данной нозологии относятся к разряду чрезвычайно сложных. Синтопия НПВ такова, что сосуд тесно граничит с органами забрюшинного пространства и брюшной двенадцатиперстная кишка, полости (почки, поджелудочная надпочечники, железа), что печень, становится причиной их инвазии. До сих пор во многих онкологических учреждениях нашей страны и за рубежом таким больным отказывают в хирургическом лечении по причине технической сложности оперативного вмешательства. В этой связи необходимым условием успеха операции является четкое планирование ее этапов, в основе которого лежат представления хирурга об анатомической локализации опухоли. 211 В нашей работе оба этапа оперативного вмешательства — удаление опухоли и сосудистая реконструкция — выполнялись одним хирургом. Анализируя литературные данные, мы пришли к выводу, что современные классификации сегментарного строения НПВ не могут в полной мере избежать ошибок и путаницы в трактовке уровня опухолевого поражения сосуда. По этой причине в дальнейшем в своей работе, описывая локализацию опухоли, мы руководствовались классификацией, предложенной нашей клиникой (Стилиди И.С., 2011 г.) (рис. 58). Рисунок 58. Сегментарное строение нижней полой вены по И.С. Стилиди Согласно данной классификации выделяют 6 сегментов НПВ: 1. Инфраренальный (от конфлюэнса до уровня ниже почечных вен) 2. Каваренальный (уровень впадения почечных вен) 212 3. Супраренальный (от уровня выше впадения почечных вен до уровня ниже впадения печеночных вен) 4. Гепатокавальный (уровень впадения печеночных вен) 5. Интрадиафрагмальный (от уровня выше впадения печеночных вен до перикарда) 6. Интраперикардиальный Общая характеристика пациентов Нами был оперирован 21 пациент с забрюшинными саркомами у которых выявлено специфическое поражение НПВ. Эти клинические наблюдения являются предметом нашего дальнейшего анализа. Следует также отметить, что вмешательства на нижней полой вене нами проведены в 100% случаев после разработки и внедрения «агрессивного» хирургического подхода с 2006 года. Совершенствование мастерства «хирургического творчества» позволило нам выполнить 90,5% радикальных операций у больных, которые до этого были признаны нашими коллегами — «безнадежными». В таблице 50 показано, что наибольшую группу составили больные саркомами нижней полой вены 16 (76.2%) больных. Вторичное поражение нижней полой вены вследствие инвазии забрюшинной саркомы явилось показанием к оперативному вмешательству в 5 (23,8%) случаях. Мужчин было 4 (19%), женщин — 17 (81%) в возрасте от 19 до 68 лет. Лишь 17,9% больных — лица пожилого возраста, а 60,7% — находились в возрасте до 50 лет. Подавляющее большинство больных на момент госпитализации имели новообразования, размеры которых превышали 10 см. Опухоли имели только 2 и 3 степень злокачественности в соотношении 57% и 43% соответственно. 8 (37,5%) больных до госпитализации в РОНЦ были оперированы по месту жительства, попытка удаления опухоли была предпринята только в 2 случаях, однако оперативное вмешательство носило нерадикальный характер. Остальным же 5 пациентам была выполнена эксплоративная 213 лапаротомия с биопсией опухолевого узла. Во всех случаях опухоли были признаны нерезектабельными. Таблица 50 Общая характеристика больных с инвазией НПВ (n=21) Число больных % Распределение по полу Мужской 4 19% Женский 17 81% Распределение по гистологическому строению Лейомиосаркома НПВ 16 76,2% НЗС: 5 23.8% липосаркома 2 9.5% лейомиосаркома 2 9.5% плеоморфная саркома 1 4.8% Распределение по степени злокачественности I - - II 12 57% III 9 43% Распределение по радикальности операции R0 19 90.5% R1 1 4.8% R2 1 4.8% В описании поражения НПВ учитывалась также распространенность компонента опухоли. 15 (71,4%) больных имело поражение только одного сегмента, причем среди них у 87,5% опухоль локализовалась в 1 (инфраренальном) сегменте. В остальных 6 (28,6%) случаях опухолью были поражены 3 и более сегмента, причем у 3 больных опухоль достигала камер сердца. 214 Особенности мобилизации опухоли и смежных структур до выполнения резекционного этапа На основании накопленного в Онкологическом научном центре опыта хирургического лечения больных внеорганными забрюшинными опухолями оптимальным оперативным доступом считается срединная лапаротомия, которая, благодаря легкости выполнения и адекватности экспозиции практически при любой распространенности опухолевого процесса является стандартом также и у больных с внеорганными забрюшинными саркомами с инвазией нижней полой вены. Этот доступ был использован нами в 87,5% случаев. Как указывалось ранее, важную роль в успешной реализации доступа играют правильная укладка больного — нижний край валика операционного стала находится в проекции основания мечевидного отростка. Адекватный контроль операционного поля на протяжении от диафрагмы до малого таза обеспечивается использованием в качестве ранорасширителей крючков Сигала или их аналогов. У двух больных (9,5%) применялись правосторонний торакофренолапаротомный доступ и комбинированный лапаротомный и срединный стернотомный доступы, обусловленные распространением опухолевого тромба выше диафрагмы с проникновением в камеры сердца. После выполнения срединного лапаротомного доступа пересекается и перевязывается круглая связка печени, вслед за тем рассекается и коагулируется серповидная связка печени вплоть до кавальных ворот. Только после этого устанавливаются ранорасширители, причем разведение краев раны осуществляется постепенно с целью обеспечения адаптации грудной клетки и избежания переломов ребер. В зависимости от пораженного сегмента НПВ разрез может быть продлен до лонного сочленения. В ситуациях, когда опухоль достигает больших размеров, мы устанавливаем дополнительные крючки Сигала в нижних углах раны. 215 Следующим этапом выполняется ревизия брюшной полости и оценка распространенности опухолевого процесса, вовлечение смежных с дальнейшая мобилизация опухолевым узлом органов и структур. Следует особо отметить, что вся осуществляются исключительно ножницами, острым путем и только ''на глаз''. Препаровка тканей тупфером и "вслепую" исключена, поскольку приводит к потери слоя тканей, неизбежному повреждению коллатеральных кровеносных сосудов и трудно контролируемым кровотечениям. Дальнейшие действия хирурга определяются размерами и локализацией опухолевого узла. При поражении инфраренального сегмента НПВ и небольших размерах (<10 см) опухоли, необходимость в мобилизации правой венечной и треугольной связок печени отсутствует. В ходе мобилизации инфраренального сегмента НПВ для последующей его резекции следует перевязывать поясничные вены. Манипуляции в этой зоне должны быть предельно деликатными, в противном случае поврежденные поясничные вены сокращаются и, уходя в позвоночный канал, становятся причиной трудно контролируемых атоничных кровотечений. При поражении супраренального сегмента НПВ мобилизация правой доли печени является обязательной. При этом тракция печени должна выполняться максимально деликатно во избежание повреждения как коротких печеночных сосудов, так и незащищенной брюшиной задней поверхности правой доли печени. Общим для любой локализации опухоли является мобилизация правой половины ободочной кишки и печеночного изгиба поперечной ободочной кишки. При этом обнажается правая почка и ее ножка, правый надпочечник, инфра- и супраренальный сегменты НПВ. При необходимости мобилизацию продолжают в дистальном направлении вплоть до конфлюэнса НПВ и общих подвздошных вен. После мобилизации головки поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки становится доступной визуализации левая почечная ножка. В любых 216 ситуациях необходимым условием безопасного оперирования является контроль притоков НПВ выше и ниже уровня резекции, для чего в некоторых случаях необходимо мобилизовать НПВ выше кавальных ворот, с рассечением связок по задней поверхности сосуда, между ним и диафрагмой. Все оперативные вмешательства можно разделить на следующие группы: По характеру сосудистого вмешательства: Циркулярная резекция + перевязка НПВ Циркулярная резекция + протезирование НПВ Продольная резекция НПВ Циркулярная резекция + протезирование НПВ + имплантация ЛПВ в протез Продольная резекция НПВ + тромбэктомия Циркулярная резекция + протезирование НПВ + тромбэктомия Циркулярная резекция + перевязка НПВ + тромбэктомия Таблица 51 Объем и исходы оперативных вмешательств Тип сосудистого вмешательства Резецированный Резецированные органы сегмент НПВ Лейомиосаркома нижней полой вены (первичное поражение НПВ) Циркулярная резекция + перевязка НПВ 1, 2, 3 Правосторонняя нефрадреналэктомия, холецистэктоомия Циркулярная резекция + протезирование НПВ 1 нет Циркулярная резекция + перевязка НПВ 1, 2, 3 Правосторонняя нефрадреналэктомия Продольная резекция НПВ 3 Правосторонняя адреналэктомия Циркулярная резекция + перевязка НПВ 1 Правосторонняя нефрадреналэктомия, холецистэктоомия Циркулярная резекция + протезирование НПВ + 1, 2, 3 Правосторонняя нефрадреналэктомия, имплантация ЛПВ в протез правосторонняя гемиколэктомия Циркулярная резекция + протезирование 1, 2, 3 Правосторонняя нефрэктомия Продольная резекция НПВ 1 ГПДР, правосторонняя нефрэктомия Циркулярная резекция + протезирование НПВ 1 нет Циркулярная резекция + перевязка НПВ 1 ГПДР, правосторонняя нефрадреналэктомия Циркулярная резекция + протезирование НПВ 1 нет Продольная резекция НПВ + тромбэктомия 3 Правосторонняя адреналэктомия Циркулярная резекция + протезирование НПВ 1 нет Циркулярная резекция + протезирование + 3 Левосторонняя гемигепатэктомия тромбэктомия Циркулярная резекция + перевязка НПВ + 1, 2, 3 Правосторонняя нефрадреналэктомия тромбэктомия Циркулярная резекция + протезирование НПВ 1 нет R Исход после операции R0 жив R0 R0 R0 R0 жив жив жив жив R0 жив R0 R0 R0 R0 жив жив жив умер R0 R0 R0 R0 жив жив жив умер R0 жив R0 жив 218 продолжение таблицы 51 Вторичное поражение НПВ при НЗС Циркулярная резекция + протезирование НПВ + 2-3 Правосторонняя нефрадреналэктомия имплантация ЛПВ в протез Продольная резекция НПВ 3 Гемиколэктомия Продольная резекция НПВ 3 Левосторонняя гемигепатэктомия Циркулярная резекция + перевязка 1-4 Правосторонняя нефрадреналэктомия, НПВ+тромбэктомия правосторонняя гемиколэктомия, резекция желудка Циркулярная резекция + протезирование НПВ 1 Правосторонняя нефрадреналэктомия R0 жив R0 жив R0 жив R0 жив R1 жив 219 Радикальные (R0) оперативные вмешательства выполнены у 20 (95%) больных. Резектабельность опухолей составила 100%. В 9 (42,9%) случаев имел место внутрипросветный компонент опухоли (опухолевый тромб). При этом у 5 (62,5%) больных он был удален одномоментно с резекцией пораженного сегмента НПВ. В остальных 4 (19%) случаях тромбэктомия являлась самостоятельным этапом операции, причем в 3 случаях тромб достигал правого предсердия и в 1 правого желудочка. Средняя кровопотеря в изучаемой группе больных составила 4562 мл, а средняя продолжительность операции 4,38 часа Самые большие объемы кровопотери приходились на операции, где опухолевый тромб достигал камер сердца, что составляло в среднем 3 ОЦК. Следует отметить, что для лучшего понимания изучаемой нами проблемы методологию указанных оперативных вмешательств мы проведем в качестве клинических наблюдений. В качестве иллюстрации представленного материала приводим первый клинический случай: Клиническое наблюдение Больная А. 49 лет поступила в РОНЦ РАМН 23.03.2010 с жалобами на боли в правой поясничной области. Из анамнеза известно, что впервые подобные боли возникли в сентябре 2008 года, что заставило больную обратиться к гинекологу. При обследовании была выявлена солидная опухоль 7х4х3 см в забрюшинном пространстве справа, тесно прилежащая к нижней полой вене. 30.08.2008 больная была оперирована в объеме эксплоративной лапаротомии с биопсией опухоли. Интраоперационная ситуация расценена как нерезектабельная. Морфологическое исследование подтвердило лейомиосаркому. После выписки из стационара больной проведен 1 курс химиотерапии по схеме MAID, без эффекта. При повторном пересмотре операционного материала диагностирована гастроинтестинальная стромальная опухоль, вследствие чего больная в течение года получала Гливек. При контрольном исследовании в январе 2010 года отмечен рост опухолевого узла. На момент госпитализации в РОНЦ состояние больной удовлетворительное. Гемодинамических и дыхательных нарушений не выявлено. Признаков гипертензии в системе нижней полой вены нет. При пальпации в правой половине живота определяется плотный несмещаемый узел до 15 см в диаметре. 220 По данным венокавографии и КТ-ангиографии забрюшинно имеется опухолевое образование 15х13х9,5 см, исходящее из НПВ. Просвет последней сужен, но кровоток по сосуду сохранен. Правая и левая яичниковые вены расширены до 1,5 см. Правые почечные сосуды проходят в толще опухолевого узла. Рисунок 59. Венокавография. Рисунок 60. КТ-ангиография. Рисунок 61. КТ-ангиография 221 20.04.2010 больная оперирована. При ревизии установлено, что нижняя полая вена распластана на опухоли, а сам узел исходит из заднееправой полуокружности сосуда на протяжении 5см. Правая почка и ее сосуды находятся в опухоли. Левая яичниковая вена значительно расширена. В связи с наличием коллатерального венозного оттока от левой почки принято решение об удалении опухоли с резекцией и перевязкой инфраренального сегмента НПВ, перевязкой ЛПВ в едином блоке с правой почкой и надпочечником. Нижняя полая вена после перевязки поясничных вен пересечена выше конфлюэнса и ниже места впадения ЛПВ аппаратом УС30. До удаления опухоли После удаления опухоли Рисунок 62. Схема операции Послеоперационный период, несмотря на проводимую антикоагулянтную терапию, осложнился тромбозом суральных вен обеих голеней. Данные морфологического исследования удаленного препарата подтвердили диагноз лейомиосаркомы. В этой связи больной назначено 6 курсов химиотерапии по схеме MAID. При контрольном обследовании через год после операции у больной диагностировано метастатическое поражение печени. Через 2,5 месяца после этого больная скончалась от прогрессирования заболевания. Данный пример наглядно демонстрирует тот факт, что блок нижней полой вены — извне или изнутри — развивается постепенно, давая 222 возможность сформироваться коллатеральным путям оттока, которым в данном случае явилась левая яичниковая вена. До- и интраоперационная оценка коллатеральных вен позволяет избежать протезирования НПВ, что особенно важно в тех случаях, когда имеет место геморрагический тромбоз НПВ или вен нижних конечностей, значительно повышающих риск развития ТЭЛА в послеоперационном периоде. В другом случае имел место смешанный тип роста опухоли, однако размер внутрисосудистого компонента был небольшим и не вызывал значительных гемодинамических нарушений в этой зоне, в связи с чем коллатеральные сосуды были не выражены. В связи с этим резекция НПВ была завершена протезированием. Клиническое наблюдение Больная Б. 50 лет была госпитализирована 18.01.2012. На момент поступления больную беспокоили боли в эпигастральной области, по поводу которых она обратилась за медицинской помощью по месту жительства, где при обследовании выявлена неорганная забрюшинная опухоль. Больная направлена РОНЦ РАМН для определения тактики лечения. При обследовании, которое стандартно при забрюшинных новообразованиях включает в себя УЗИ брюшной полости и сосудов нижних конечностей, КТангиографию (рис. 20), венокавографию, было выявлено забрюшинное образование размерами до 10 см в диаметре, охватывающее НПВ по передней полуокружности ниже уровня впадения почечных вен, тесно прилежащее к абдоминальному отделу аорты и нижнегоризонтальному отделу двенадцатиперстной кишки. На границе IV и VIII сегментов печени определяется подкапсульный метастаз (рис. 63, 64). С целью предоперационной верификации диагноза выполнена диагностическая лапароскопия с биопсией очага в печени. Морфологическое заключение — лейомиосаркома. 16.02.2012 г. больная оперирована. После мобилизации правой половины ободочной кишки и отведения ее медиально выявлено: опухолевый узел до 7 см в диаметре исходит из передней стенки инфраренального сегмента НПВ на протяжении 5 см. Мобилизация инфраренального сегмента производилась с пересечением поясничных вен. После чего выше и ниже опухолевого узла на НПВ наложены сосудистые зажимы, опухоль удалена с резекцией инфраренального сегмента. По причине отсутствия блока НПВ, проходимость ее восстановлена вшиванием протеза PTFE. Метастаз из печени удален в ходе атипичной резекции печени. Этапы описанного оперативного вмешательства представлены на рисунках 65-69. 223 Рисунок 63. КТ-ангиография Рисунок 64. Венокавография 224 Рисунок 65. Вид мобилизованного опухолевого узла. Рисунок 66. НПВ выше конфлюэнса и ниже впадения почечных вен отжата сосудистыми зажимами. Опухоль резецирована вместе с инфраренальным сегментом НПВ. 225 Рисунок 67. Формирование анастомозов между протезом и НПВ Рисунок 68. Окончательный вид сформированных сосудистых анастомозов 226 Рисунок 69. КТ-ангиография. Протез НПВ проходим на всем протяжении (указан стрелкой) При обследовании через 1,5 года после операции данных за прогрессирование заболевания нет. Протез проходим. Отека нижних конечностей нет. Общее состояние больной удовлетворительное. Морфологическое заключение — лейомиосаркома G2. Послеоперационное течение без осложнений. Первые две недели проводилась антикоагулянтная терапия фраксипарином с последующим переходом на варфарин. В качестве адъювантного лечения проведено 6 курсов химиотерапии по схеме MAID. Следующий драматичный случай является примером того, что в условиях полного блока НПВ, развивающиеся мощные коллатеральные сосуды и трудности, обусловленные массивным экстравазальным компонентом опухоли, в процессе мобилизации становятся причиной кровотечений, которые сложно контролируются как методами хирургического гемостаза, так и инфузионной терапией и гемотрансфузией. 227 Клиническое наблюдение Больной П. 45 лет находился на лечении в отделении абдоминальной онкологии с 21.07.2004. На момент поступления больной предъявлял жалобы на боли в правом подреберье, снижение массы тела на 12 кг за предыдущий год, выраженную слабость, одышку. Впервые боли в животе возникли в 2000 году, которые со временем усиливались, и только спустя три года больной обратился за медицинской помощью. При обследовании в клинике по месту жительства выявлена больших размеров неорганная забрюшинная опухоль. 22.04.2004 предпринята попытка ее удаления опухоли. Поскольку интраоперационно была установлена инвазия в НПВ, аорту, печень и головку поджелудочной железы, случай признан нерезектабельным. Операция завершилась биопсией опухолевого узла. По данным морфологического исследования — лейомиосаркома. После операции больному назначено лечение Гливеком. В РОНЦ РАМН больному проведено обследование, включавшее УЗИ, МРТ, КТ-ангиографию, прямую ангиографию. Было установлено, что превертебрально в области хвостатой доли печени имеется опухолевый узел до 15 см в диаметре, неоднородной структуры, с неровными контурами, который на большой площади врастает в левую долю печени. Не исключена инвазия элементов печеночно-двенадцатиперстной связки. Супраренальный сегмент НПВ не визуализируется, опухолевый тромб распространяется до входа в правое предсердие, граница с аортой прослеживается на всем протяжении. Венозный отток от печени осуществляется по расширенной правой печеночной вене. Обращает на себя внимание богатая сеть внутрипеченочных шунтирующих сосудов. Рисунок 70. КТ-ангиография в двух проекциях Несмотря на удручающую картину местной распространенности опухолевого процесса 24.08.2004 больной был оперирован. 228 В связи с размерами образования и его локализацией, этап мобилизации представлял существенные трудности. Вначале были мобилизованы правая доля печени, элементы печеночно-двенадцатиперстной связки и начальный участок супраренального сегмента НПВ, который взят на турникет. Для обеспечения доступа к супраренальному сегменту НПВ выполнена левосторонняя гемигепатэктомия. Дальнейшие манипуляции осуществлялись в условиях артериовенозного шунта, для чего были канюлированы левая бедренная артерия и инфраренальный сегмент НПВ. Просвет НПВ выше почечных вен и до входа в правое предсердие тромбирован. Выделен и взят на турникет интрадиафрагмальный сегмент НПВ. На НПВ выше почечных вен наложен сосудистый зажим. Отжата печеночно-двенадцатиперстная связка. Ниже правой печеночной вены выполнена продольная кавотомия и экстракция апикальной части опухолевого тромба окончатым зажимом. После чего затянут турникет на интрадиафрагмальном сегменте НПВ. Произведена резекция супраренального сегмента НПВ, который замещен синтетическим протезом PTFE. Во время завершения сосудистого этапа операции у больного наступила остановка сердечной деятельности. Реанимационные мероприятия не увенчались успехом. Констатирована смерть больного на операционном столе. Схема операции представлена на рисунках 71-72. До удаления опухоли После удаления опухоли Рисунок 71. 229 Радикальное оперативное вмешательство может быть осуществлено также без циркулярной резекции НПВ, но только в том случае, если поражение стенки сосуда не превышает 1/3 его диаметра, а ликвидация дефекта после продольной резекции не приводит к зауживанию просвета настолько, что возникает гипертензия в системе НПВ. До удаления опухоли После удаления опухоли Рисунок 72. При морфологическом исследовании операционного материала по линиям резекции НПВ опухолевых клеток не обнаружено. Послеоперационный период без осложнений. Проводилась антикоагулянтная терапия фраксипарином. При контрольном обследовании через два года НПВ без признаков тромбоза, отека нижних конечностей нет. Выделительная функция почек удовлетворительная. В нашей практике встретился случай, когда основной массив опухоли располагался не экстра-, а интравазально, вызывая портальную гипертензию и синдром Бадда-Киарри. 230 Клиническое наблюдение Больной Х. 52 лет поступил в в среднетяжелом состоянии, обусловленном выраженной одышкой при минимальной физической нагрузке. При клиническом осмотре положение вынужденное — сидя, живот увеличен в размерах за счет асцита, печень при пальпации плотной консистенции, значительно увеличена. Аускультативно дыхание жесткое. Данные инструментального обследования выявили до 4 см в диаметре опухолевое образование между правым надпочечником и НПВ, с врастанием в последнюю. Просвет НПВ выше почечных вен до 4,8 см и выполнен тромботическими массами вплоть до входа в правое предсердие. Общая длина тромба более 12 см. Нельзя исключить перенесенную тромбоэмболию мелких ветвей легочной артерии. Единственной надеждой на спасение жизни пациента в этой ситуации было хирургическое вмешательство. Больной оперирован из правостороннего торакофренолапаротомного доступа. Всю правую половину брюшной полости занимает значительно увеличенная в размерах темно-синего цвета печень. Обращают на себя внимание обилие коллатеральных венозных сосудов. В проекции интрадиафрагмального сегмента НПВ выполнена сагиттальная диафрагмотомия и вскрыт перикард. Операция продолжена мобилизацией печени путем рассечения круглой, правой и левой коронарных связок, а также правой и левой венечных связок печени, печень ротирована медиально. Обнажился опухолевый узел, исходящий из правой полуокружности супраренального отдела НПВ размерами до 5 см в диаметре, при этом внутрисосудистый компонент опухоли до 4 см в диаметре полностью выполняет просвет НПВ до входа в правое предсердие. Супра- и гепатокавальный сегменты НПВ мобилизованы, в ходе чего установлена инвазия опухоли в правый надпочечник. Под НПВ ниже опухолевого тромба и выше уровня впадения почечных вен подведен и затянут турникет. Гемодинамические показатели больного не изменились. Под интраперикардиальный сегмент НПВ выше апикальной части опухолевого тромба также подведен и затянут турникет. Пережата печеночно-дуоденальная связка, после чего выполнена продольная каватомия выше опухолевого узла. Опухолевый тромб вывихнут из просвета НПВ и удален единым блоком с экстравазальным компонентом, иссеченным фрагментом стенки НПВ и правым надпочечником. Дефект стенки ушит непрерывным атравматическим швом, после чего сняты все турникеты и восстановлен кровоток по НПВ. Схема операции представлена на рисунке 73. 231 До удаления опухоли После удаления опухоли Рисунок 73 Послеоперационное течение гладкое. В послеоперационном периоде проводилась антикоагулянтная терапия фраксипарином с последующим переходом на варфарин. Признаки портальной гипертензии вскоре после операции исчезли. Контрольное обследование через 2 года после операции не выявило прогрессирования заболевания. Признаков портальной гипертензии и печеночной недостаточности нет. Нижняя полая вена проходима на всем протяжении. Часто удаление забрюшинной опухоли правосторонней локализации сопровождается правосторонней нефрэктомией. В случае резекции каваренального сегмента НПВ и разрушения большинства коллатеральных сосудов во время мобилизации опухоли перед хирургом встает вопрос о необходимости восстановления венозного оттока от левой почки. С подобной ситуацией мы столкнулись дважды. В одном случае при удалении саркомы НПВ, а в другом при вторичном поражении нижней полой вены вследствие врастания забрюшинной липосаркомы правосторонней локализации. 232 Клиническое наблюдение Больная Х. 56 лет поступила в отделение абдоминальной онкологии 28.06.2012. С осени 2011 года больная отметила появление болей в правой половине живота, по поводу чего была обследована в одной из клиник по месту жительства. После обследования была заподозрена опухоль правого надпочечника, в связи с чем в январе 2012 года больная была оперирована из правостороннего люмботомического доступа. На операции была выявлена инвазия опухоли в головку поджелудочной железы, НПВ. Опухоль признана нерезектабельной. Взята биопсия из опухолевого узла. Морфологическое заключение — лейомиосаркома. На момент госпитализации больную беспокоили только боли в правой половине брюшной полости, где при пальпации определяется плотное неподвижное опухолевое образование до 16 см в диаметре. Методы лучевой диагностики показали, что забрюшинно между печенью и НПВ имеется опухолевое образование до 16 см в диаметре, исходящее из стенки НПВ на протяжении 10 см. Просвет НПВ тромбирован от уровня на 4 см ниже впадения почечных сосудов до уровня на 2 см ниже впадения печеночных сосудов. Узел плотно прилежит к печени, не исключено врастание. Воротная вена и холедох оттеснены кпереди, панкреато-дуоденальный комплекс смещен медиально. Обращает на себя внимание мощное развитие коллатеральных венозных сосудов — восходящих поясничных вен. Больная оперирована из срединного лапаротомного доступа. При ревизии выявлено: опухоль до 15 см в диаметре расположена в правой половине забрюшинного пространства от висцеральной поверхности печени до входа в малый таз, вовлекая в процесс правую почку, правую половину ободочной кишки. С техническими трудностями мобилизована правая доля печени, выделен и взят на турникеты свободный от опухолевых масс сегмент НПВ сразу ниже кавальных ворот. Далее продолжена мобилизация НПВ с пересечением и перевязкой многочисленных расширенных поясничных вен, перевязкой элементов правой почечной ножки. НПВ выделена до конфлюэнса, где взята на турникет. Из опухоли выделен терминальный отдел левой почечной вены, на который наложен зажим Сатинского. Вена пересечена. На НПВ наложены сосудистые зажимы выше и ниже опухолевого тромба. Выполнено пересечение НПВ с удалением в едином блоке опухоли с инфраренальным, каваренальным и супраренальным сегментами НПВ, правой почкой и правым надпочечником, правой половиной ободочной кишки (рис.). В связи с пересечением большого количества коллатеральных сосудов уверенности в адекватности венозного оттока от левой почки не было. Принято решение о протезировании НПВ синтетическим протезом PTFE с имплантацией ЛПВ в протез. Кровоток по левой почечной артерии остановлен наложением сосудистого зажима. Первым этапом сформирован анастомоз с сегментом НПВ ниже кавальных ворот, затем ЛПВ вшита в протез, восстановлен венозный и артериальный 233 кровоток по левой почке. проксимальной частью НПВ. Последним До удаления опухоли сформирован анастомоз После удаления опухоли Рисунок 74. Рисунок 75. Вид сформированных сосудистых анастомозов с 234 Вид удаленного препарата. Вид опухолевого тромба в просвете Стрелками указан резецированный НПВ сегмент НПВ Рисунок 76. Послеоперационное течение без осложнений. Проводилась антикоагулянтная терапия фраксипарином с последующим переходом на варфарин. Признаков почечной недостаточности не отмечено. Контрольное обследование через год не выявило прогрессирования заболевания. Протез проходим. Функция левой почки удовлетворительная. Отека нижних конечностей нет. Подобное вмешательство также выполнено нами в случае забрюшинной липосаркомы с инвазией в НПВ на уровне каваренального сегмента (рис. 77-78). Рисунок 77. Интраоперационный снимок этапа мобилизации у пациента с липосаркомой. (Правая почка в опухоли, которая врастает в каваренальный сегмент НПВ.) 235 Рисунок 78. Окончательный вид операционной раны. В протез вшита левая почечная вена. Таким образом, приведенные выше наблюдения показывают, что в нашей работе встретился весь спектр оперативных вмешательств на нижней полой вене. Практически во всех случаях операции были выполнены в радикальном объеме (R0). Отработка техники оперативных вмешательств и высокий уровень хирургического мастерства вкупе с высококвалифицированной работой анестезиолого-реанимационной службы позволили достичь приемлемых показателей непосредственных результатов в группе больных, которым до последнего времени отказывали в хирургическом лечении по причине технической сложности. Среди следующими: интраоперационных осложнений мы столкнулись со 236 Кровотечение, сопровождавшееся кровопотерей более 1 ОЦК встретилось в 6 (28,6%) случаях, при этом в 5 (83,3%) из них имел место опухолевый тромбоз НПВ, а размер опухоли превышал во всех случаях 12 см. Анализируя полученные данные, мы пришли к заключению, что такие объемы кровопотери обусловлены сопровождающим оперативное вмешательство атоничным персистирующим кровотечением из развитых коллатеральных сосудов в забрюшинном пространстве, повреждение которых неизбежно в ходе мобилизации опухолевого узла. Единственными методами профилактики и борьбы с ними являются бережное и быстрое оперирование, а также своевременная и адекватная инфузионная поддержка коллоидными и кристаллоидными растворами, а при необходимости трансфузией эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы и тромбоконцентрата, что особенно важно в свете высокого риска развития ДВС-синдрома. Следствием массивных кровопотерь в двух случаях стала остановка сердечной деятельности на операционном столе, которая в 1(4,8%) случае привела к летальному исходу. Техническая сложность мобилизации опухоли в панкреато- дуоденальной зоне привела в 1 (6,5%) случае к ранению кровеносного сосуда (верхней брыжеечной артерии), дефект ушит непрерывным атравматическим швом; в другом — к десерозации полого органа (двенадцатиперстной кишки), которую также удалось ликвидировать ушиванием. У одного больного было ранение печени, возникшее на этапе мобилизации опухоли и супраренального сегмента НПВ, что было обусловлено большими размерами опухолевого узла (17 см в диаметре) и его близким прилежанием к органу. Таким осложнений образом, стали многочисленных основными размеры коллатеральных причинами интраоперационных новообразований и повреждение венозных в забрюшинном сосудов пространстве вследствие опухолевого тромбоза НПВ. 237 Послеоперационные осложнения встретились в 11 случаях из 21 больного 52,4% случаев. Среди них мы выделяем терапевтические и хирургические. Доля терапевтических осложнений в общей структуре составила 71,5%. Среди них мы столкнулись со следующими: пневмония в 4 (28,5%) случаях, нейропатия правого бедренного нерва в 1 (7,1%) случае, тромбоз глубоких вен голени в 3 (21,4%) случаях, тромбоз протеза НПВ в 2 (14,3%) случаях, причем в одном — пристеночный, в другом — с флотирующим компонентом, потребовавшего установки кава-фильтра. Среди хирургических встретились лимфоцеле в 2 (14,3%) случаях, потребовавшие чрескожного дренирования, лимфорея в 1 (7,1%), для остановки которой выполнено оперативное вмешательство и в 1 (7,1%) случае внутрибрюшное кровотечение, потребовавшее экстренной операции. Возникновение лимфореи после подобных вмешательств видится нам логичным, поскольку все лимфатические коллекторы берут свое начало в забрюшинном пространстве и их повреждение во время мобилизационного этапа операции неизбежно. В целях профилактики подобных ситуаций необходимо прецизионно выполнять не только гемо-, но и лимфостаз. Единственный случай послеоперационного внутрибрюшного кровотечения возник вследствие аррозии селезеночной артерии на фоне панкреонекроза у больной, которой была выполнена гастропанкреатодуоденальная резекция, сочетавшаяся с правосторонней нефрадреналэктомией и резекцией инфраренального сегмента НПВ. Объем операции был обусловлен большими размерами опухолевого узла (17 см в диаметре) и истинной инвазией в стенку двенадцатиперстной кишки. Тромбоз протеза НПВ возник в у 2 из 10 больных, которым было выполнено протезирование НПВ. У обоих больных тромбоз возник в позднем послеоперационном периоде уже после выписки из стационара и были связан с нарушением режима приема антикоагулянтных препаратов. 238 Необходимо учитывать тот факт, что в виду малого количества наблюдений, представленные данные и их анализ являются лишь ориентировочными. Приведенные цифры призваны продемонстрировать оправданность и целесообразность выполнения расширенных комбинированных вмешательств у больных забрюшинными саркомами с поражением НПВ. Летальность после оперативного лечения в группе изучаемых больных составила 9,5% (умерло 2 из 21 больного), что по данным литературы соответствует показателям передовых клиник мира. Один больной с тромбозом НПВ до полости правого предсердия и инвазией опухоли в левую долю печени, чей случай был приведен ранее, скончался на операционном столе от гиповолемического шока вследствие продолжающегося кровотечения на фоне развившегося ДВС-синдрома. Во втором случае причиной смерти больной стало развившееся на 4 стуки после операции внутрибрюшное кровотечение вследствие аррозии селезеночной артерии на фоне панкреонекроза. Исходный объем операции был вынужденно расширен для достижения радикальности вмешательства до удаления опухоли правосторонней с резекцией инфраренального нефрадреналэктомии, сегмента НПВ, гастропанкреатодуоденальной резекции. Отдаленные результаты были прослежены у 18 больных (14 больных с первичной саркомой НПВ и 4 больных со вторичным поражением НПВ при НЗС), среди которых 5 (28,5%) скончались от прогрессирования заболевания. Медиана общей выживаемости составила 43 месяца, в то время как медиана безрецидивной выживаемости не достигнута. Год после операции прожили 88,3±7,8% больных, однако затем с каждым годом проявилась резкая тенденция к снижению показателя, 3 года 42,1±19,6% и срок наблюдения более 5 лет составил только у одного больного, который до сих пор жив. (5,5%) 239 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 0 10 20 30 40 50 60 70 МЕСЯЦЫ Рисунок 79. График общей выживаемости. Рисунок 80. График безрецидивной выживаемости. У всех умерших больных размер опухоли превышал 12 см в диаметре, в большинстве случаев имели тромб НПВ. При анализ путей метастазирования мы не встретили ни одного случая поражения лимфатических узлов. Ведущими в нашей группе больных были гематогенный — поражение печени, легких и мягких тканей спины, а также имплантационный — метастазы по брюшине и плевре. У одной больной диссеминация заболевания была повсеместной — печень, легкие, мягкие ткани, брюшина. В другом случае синхронное 240 поражение печени и легких. Третий случай характеризовался поражением только печени у последнего больного имело место только имплантационные метастазы по брюшине и плевре. Среди факторов негативного прогноза мы выделяем высокую степень злокачественности опухоли, наличие опухолевого тромба, а также первичность или вторичность поражения НПВ. Пациенты, у которых опухоли были средней степени злокачественности прожили достоверно дольше больных с опухолями высокой степени злокачественности — 47 и 24 месяц соответственно. При анализе влияния наличия опухолевого тромбоза можно проследить следующую тенденцию — больные, у которых не было тромбоза, живут дольше тех больных, у которых он был, однако представленные данные недостоверны по причине небольшого числа наблюдений. Выживаемость взависимости от наличия опухолевого тромба НПВ (Kaplan-Meier) 100% 100% 90% 80% 80% 70% 60% 60% 40% 50% 40% 20% 30% 0% 20% -20% 10% 0 10 20 30 40 Месяцы А 50 60 70 д н 0 10 20 30 40 50 60 70 время Б Рисунок 81. Общая выживаемость в зависимости от наличия опухолевого тромбоза (А) и от степени злокачественности опухоли (Б). Степень 3 Степень 2 241 1,0 0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 0,4 0 10 20 30 40 50 60 70 Время первчино вторично Рисунок 82. Общая выживаемость в зависимости от характера опухолевой инвазии НПВ. Причины высокого метастатического потенциала первичных сарком НПВ заключены в том, что сосудистая локализация сама по себе способствует гематогенному метастазированию, опухолевые узлы прекрасно кровоснабжаются заболевания, и среди большинство больных, опухолей умерших имели от прогрессирования высокую степень злокачественности. Полученные нами результаты можно с уверенностью отнести к успеху хирургического метода, который, в отсутствие альтернативы, единственный позволяет значительно увеличить продолжительность жизни больных при приемлемых показателях послеоперационной летальности. 242 ГЛАВА 7. ВОЗМОЖНОСТИ НЕФРОСОХРАННЫХ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ ОПУХОЛЯХ ЗАБРЮШИННОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ Внедрение "агрессивного" хирургического подхода в лечении больных с НЗС, увеличение доли расширенных мультивисцеральных хирургических вмешательств подвигают нас также к поиску и внедрению органосохранных методик при удалении неорганных забрюшинных опухолей. Проведение данного типа операций не должно противоречить принципам абластичного удаления опухоли. Пока определенных успехов в этом направлении получилось добиться в лечении внеорганных сарком локализующихся в области паранефральной клетчатки. Исходя из этого, интересным остается вопрос о выполнении нефросохранных вмешательств. В основу данной работы положен наш опыт 19 «нефросохранных» оперативных вмешательств по поводу неорганных забрюшинных сарком с вовлечением в опухолевый процесс, как самой почки, так и ее сосудистых структур. Под термином «нефросохранная» операция мы понимаем — полное абластичное удаление опухоли с интракапсулярным выделением почечной паренхимы. Среди изучаемой нами группы пациентов было 9 женщин и 10 мужчин. Возраст больных колебался в пределах от 24 до 66 лет и в среднем составил 50,5±12,5 лет. Все изучаемые нами опухоли имели крупные размеры, которые варьировали от 10 до 60 см. Небольшие размеры на момент обследования (менее 10 см в диаметре) не встретились в нашем исследовании, опухоли от 10 до 20 см в диаметре наблюдались в 15,8% случаев. У 16 (84,2%) больных новообразования превышали 20 см, а средний размер составил 34,16±13,3 см. Иммуногистохимическое исследование с целью уточнения гистогенеза опухоли проведено всем больным. Липосаркома диагностирована у 12 (63%) больных, у 1 пациента выявлена злокачественная шваннома, у 1 — 243 параганглиома и у 1 — лейомиосаркома. У четырех больных были пограничные местнораспространенные опухоли (табл. 52). Таблица 52 Клиническая характеристика больных Параметр Число больных абс % Мужской Женский 10 9 52,6% 47,4% До 50 лет 51-60 лет 61 год и старше Гистологическая форма Липосаркома Злокачественная шваннома Параганглиома Лейомиосаркома Липома/высокодифференцированная липосаркома Леомиоматоз/лейомиосаркома Размеры опухоли До 10 см 10-20 см Более 20 см Степень злокачественности Пограничные\местнораспространенные. I II III 10 4 5 52,6% 21,1% 26,3% 12 1 1 1 3 63,16% 5,3% 5,3% 5,3% 15,8% 1 5,3% 3 16 15,8% 84,2% 4 6 7 2 21,1% 31,6% 36,8% 10,5% Пол Возраст В 31,6% (6) опухоль имела I степень злокачественности, в 36,8% (7) — II степень и в 10,5% (2) — III степень злокачественности. Для оценки распространенности опухолевого процесса и планирования оперативного вмешательства так же, как и в ведущих клиниках мира (литер), использовались спиральная компьютерная томография с болюсным усилением и трехмерной реконструкцией изображения, прямая ангиография и магнитно-резонансная томография. 244 На предоперационном этапе при проведении комплексного обследования у 8 (42%) больных была выявлена интимная связь опухоли с левой почкой, у 11 (58%) с правой. Все изучаемые нами больные разделены на 2 группы. 1 группа пациентов включала 8 (42%) больных с «муфтообразным окутыванием» почки опухолью (когда по данным обследования почка располагалась практически внутри опухолевого процесса, либо между отдельными узлами), во второй группе из 11 (58%) пациентов определялось только вовлечение одного из полюсов (рис. 82). Внутриопухолевое расположение Вовлечение почки по одной из почки. полуокружностей. Рисунок 82. 7.1 Общая характеристика оперативных вмешательств Все оперативные вмешательства у 19 (100%) пациентов выполнены в радикальном объеме (R0). 16 (84,2%) больных были оперированы по поводу первичной опухоли и 3 (15,8%) по поводу рецидива. Из 19 операций, выполненных в торако-абдоминальном отделе РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, наиболее часто хирургическое вмешательство носило расширеннокомбинированный характер. Количество операций без резекции соседних органов было меньше и составило 36,8% (7 из 19 операций). В 12 (63,2%) случаях «нефросохранное» 245 удаление опухоли носило комбинированный характер. Наиболее часто в (5 случаях) было выполнено удаление надпочечника, матки (2 операции), ободочной кишки (2), диафрагмы (1), поджелудочной железы (1), подвздошных сосудов (1), селезенки (1) и др. (табл. 53). Таблица 53 Частота резекции различных органов при «нефросохранном» удалении забрюшинной опухоли. Резецированные органы Число больных 5 2 2 1 1 1 1 1 1 1 16 Надпочечник Ободочная кишка Матка Яичко Подвздошные сосуды Тромбэктомия Поджелудочная железа Селезенка Печень 12-перстная кишка ВСЕГО* % 41,7% 16,7% 16.7% 8,3% 8,3% 8,3% 8,3% 8,3% 8,3% 8,3% 12 *Процент рассчитан к числу комбинированных операций (12 пациентов) Средний объем кровопотери при комбинированном удалении забрюшинной внеорганной опухоли составил 2347 мл, при операциях без резекции соседних органов 978 мл. В некоторых случаях, при больших размерах опухоли, вовлекающей в процесс прилежащие органы и сосудистые структуры объем кровопотери достигал 8500 л. Успешное выполнение операций, сопровождающихся таким объемом кровопотери, стало возможны благодаря применению аппарата “Cell-Saver” для интраоперационной реинфузии эритроцитов и возросшему уровню реанимационно- анестезиологической помощи. 7.2 Особенности хирургического вмешательства Хирургический доступ планировался индивидуально исходя из данных о местной распространенности опухоли. Подавляющее большинство больных 246 (17 из 19 операций, 89,5%) оперировано из срединного лапаротомного доступа, который позволял провести полноценную ревизию, создать достаточную экспозицию для визуального контроля предлежащих к опухоли анатомических структур, выполнить в адекватном объеме резекционный и восстановительный этапы операции. Мы принципиально являемся сторонниками этого доступа у больных с внеорганными забрюшинными опухолями, а в рассматриваемой группе он, несомненно, являлся доступом выбора, поскольку в большинстве случаев в полость таза распространялись новообразования, основным своим массивом располагавшиеся в других отделах забрюшинного пространства. В одном наблюдении мы применили двух подреберный доступ по Cailne в связи с необходимостью доступа к внутрипеченочному сегменту НПВ и тромбэктомии. В другом случае нами был применен разработанный в абдоминальном отделении РОНЦ им Н.Н. Блохина доступ — срединная лапаротомия с переходом на бедро из-за распространения опухоли в паховый канал и мошонку. Несмотря на то, что планирование отдельных этапов операции осуществлялось предварительно, на основании данных специальных диагностических методов, окончательные тактические решения принимались после интраоперационной ревизии. Нередко конечная оценка местной распространенности опухоли и возможность ее удаления и сохранения почки были ясны только после частичной мобилизации новообразования с обязательным стремлением избежать на данном этапе необоснованного конфликта с предлежащими органами и сосудами. Перед операцией для лучшей визуализации осуществлялась катетеризация мочеточников (в зависимости от локализации опухоли — или одного, на стороне поражения, или обоих). Сделав заключение о резектабельности опухоли, дальнейшую мобилизацию проводили с соблюдением основных онкологических принципов оперирования с целью экстракапсулярного удаления новообразования в едином блоке с окружающей клетчаткой и во- 247 влеченными в опухолевый процесс структурами. Решение данный задачи осуществлялось при тщательном тотальном удалении забрюшинной клетчатки на стороне опухолевого поражения — от сосуда к опухоли. У всех оперированных нами больных опухоль имела экспансивный характер роста (рис. 82). Рисунок 82. Характер роста (опухоль в пределах псевдокапсулы). Только в одном случае отмечена инвазия опухолью почечной паренхимы, что потребовало выполнить резекцию почки. Большинство изучаемых опухолей (12 из 19 больных) имело многоузловой характер и состояло из сливающихся между собой узлов. К органосохранному этапу приступали только после максимально возможного выделения опухоли, обнажения аортокавального промежутка, мобилизации почечных сосудов и мочеточника. Если опухоль имела много узловой характер, то вначале осуществлялась мобилизация и удаление отдельных опухолевых узлов. После мобилизации основных почечных структур принципиальным моментом было выделение почки на более свободном от опухоли участке. Препарирование почечной паренхимы происходило интракапсулярно с резекцией почечной капсулы и сама почка как бы «вывихивалась» из опухолевого узла (рис. 83). 248 Рисунок 83. Этапы мобилизации опухоли и почки при выполнении «нефросохранного» этапа. При возникновении паренхиматозного кровотечения гемостаз осуществлялся диатермокоагуляцией и пластиной «Тахокомб». Ни в одном случае кровотечение из паренхимы почки не явилось показанием для выполнения нефрэктомии. После выполнения органосохранного этапа операции, выполнялось 249 окончательное удаление опухоли с тщательной диссекцией забрюшинной клетчатки и всех анатомических структур на стороне новообразования. (рис. 84). А Б Рисунок 84. Окончательный вид после удаления НЗС с сохранением почки — А. Почка выделена интракапсулярно — Б. Таким образом, следует отметить, что окончательное планирование «нефросохранной» операции должно осуществляться только интраоперационно. На предоперационном этапе в случае перинефрального расположения опухоли решение вопроса о выполнении нефрэктомии возможно лишь в самом крайнем случае, при объективном подтверждении опухолевой инвазии почечной паренхимы и сосудистых структур. 7.3 Непосредственные результаты хирургического лечения В ближайшем послеоперационном периоде специфические, непосредственно связанные с вмешательством осложнения не отмечены ни у одного из 19 оперированных пациентов. С одной стороны, это объясняется рациональной хирургической техникой, а с другой — минимизацией хирургического объема, путем выполнения 250 органосохранной операции. Послеоперационные осложнения наблюдались нами у 4 (21%) пациентов из 19 оперативных вмешательств. В основном осложнения возникали после комбинированных вмешательств (3 против 1 осложнения при операции без резекции смежных органов). У 1 пациента в послеоперационном периоде возникла лимфорея, что было связано с обширной забрюшинной диссекцией. Дебит лимфы составил до 500 мл\сутки. Купировать явления лимфореи удалось консервативно с применение парентерального питания, рациональной антибиотикотерапии. Еще в одном случае у пациента выявлена послеоперационная пневмония, которая также была разрешена консервативно. Корешковый синдром развился у больной после удаления массивной, опухоли, когда мобилизация сопровождалась вынужденной травмой нервных окончаний на стороне операции. Также нами наблюдалось специфическое осложнение при удалении гигантских забрюшинных сарком — острая спаечная тонкокишечная непроходимость. По данным разных авторов спаечная тонкокишечная непроходимость возникает достаточно часто до 34%, что связано с раневой поверхностью после удаления забрюшинной опухоли. В нашем наблюдении острая спаечная непроходимость возникла у одного пациента, что потребовало повторного оперативного вмешательства. Больному был выполнен адгезиолизис и декомпрессия тонкой кишки. Летальных исходов в анализируемой группе больных не было. 7.4 Отдаленные результаты хирургического лечения Нами прослежена судьба 17 (89,5%) из 19 оперированных больных На этапах контрольного обследования в разные сроки после операции параллельно с мониторингом опухолевого процесса мы оценивали 251 функциональное состояние почек — в 100% наблюдений нарушения пассажи мочи, а также симптомов почечной недостаточности выявлено не было. Общая пятилетняя выживаемость составила 54,2±23,6%. Срок наблюдения был более 5 лет, выживаемость варьировала от 6 до 63 месяцев, а медиана составила 46 мес. (рис. 85). У 7 (41,2%) из 17 больных, оперированных в радикальном объеме, в сроки от 12 до 59 месяцев возник рецидив опухоли. Медиана общей безрецидивной выживаемости составила 24,5 месяца. Из 7 пациентов, у которых возник рецидив, у 6 была липосаркома и у одной пациентки лейомиосаркома. При оценке степени злокачественности опухолей 3 имели I степень злокачественности, 3 — II-ю степень и в одном случае III-ю. Рисунок 85. Общая и безрецидивная выживаемость у больных НЗС после "нефросохранных" оперативных вмешательств Все пациенты были подвергнуты повторным оперативным вмешательствам. В 100% случаев хирургические вмешательства были радикальными (R0) и носили расширенно-комбинированный характер. Следует отметить, что только у трех пациентов нами была выполнена нефрэктомия, в остальных наблюдениях рецидивная опухоль не компрометировала почечную паренхиму. В 2 случаях было выполнено удаление надпочечника, ободочной кишки (3), резекция тонкой кишки (2) диафрагмы (1), подвздошных сосудов (1), аорты (1) и селезенки (2). 252 Из 6 оперативных вмешательств по поводу рецидива опухоли скончалась одна пациентка от послеоперационных осложнений, однако срок наблюдения в данном случае составил более 5 лет (63 месяца). Резюмируя вышеизложенное, необходимо отметить следующее: полученные нами данные показывают возможность и необходимость выполнения «нефросохранных» оперативных вмешательств у больных с забрюшинными опухолями перинефральной локализации. Подтверждением этому являются хорошие непосредственные, функциональные результаты (после обширных расширенно-комбинированных операций послеоперационная летальность равняется 0%) и удовлетворительные показатели продолжительности жизни даже у больных с саркомами высокой степени злокачественности (GЗ). Отдаленные результаты сопоставимы с таковыми при радикальном лечении подобной категории пациентов, подвергнутых нефрэктомии. Еще раз подчеркиваем, что подобные вмешательства могут выполняться только при сочетании следующих факторов: высокого профессионализма онкохирургов реанимационного пособия. и адекватности анестезиолого- 253 ГЛАВА 8. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ПРОГНОЗА ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ВнСТАЛ Накопление опыта лечения больных внеорганными саркомами привело к необходимости разграничения показаний к каждому из существующих методов лечения. Решение этой задачи во многом может быть обусловлено научно обоснованным прогнозированием исхода заболевания, то есть, попыткой индивидуального прогнозирования клинического течения опухолевого процесса. Эта проблема приобрела в настоящее время огромное значение. Основой для прогнозирования результатов хирургического лечения злокачественных опухолей является тщательное морфологическое исследование операционного материала. За морфологическими признаками опухолей клиницисты стремятся увидеть степень их биологической агрессивности. В клинической практике получили распространение схемы группового прогноза. Среди факторов, характеризующих степень местного, регионарного и отдаленного распространения опухоли особо выделяют степень злокачественности, характер инвазии и местного-распространения, наличие отдаленных метастазов. В своей работе наряду с общеизвестными факторами прогноза мы изучили некоторые современные гистологические критерии, их корреляцию с основными клинико-морфологическими параметрами. Факторы прогноза при хирургическом лечении были изучены на морфологическом материале 237 больных с первичными саркомами после операции в объеме удаления опухоли. Мы оценили прогностическую ценность гистологического типа опухоли. Для оценки данного фактора была изучена выживаемость радикально оперированных больных с различными гистологическими типами сарком. 254 Таблица 54 Распределение радикально оперированных больных с в зависимости от гистологического типа опухоли Гистологический тип опухоли Операции в объеме удаления опухоли Липосаркома 121(51,1%) Плеоморфная саркома 25 (10,5%) Нейрогенные опухоли 69 (29,1%) Лейомиосаркома 22 (9,3%) Следует отметить, что в анализ при оценке влияния гистологического типа опухоли на выживаемость, не вошли опухоли других гистологических типов из-за слишком малого количества наблюдений. Таблица 55 Выживаемость больных в зависимости от гистологического типа неорганных сарком торако-абдоминальной локализации Гистологический тип Плеоморфная саркома Лейомиосаркома Липосаркома Нейрогенные опухоли 3-летняя 42,2% 61,8% 83,3% 89,7% 5-летняя 11% 35,2% 43,2% 54,6% Как видно из таблицы отмечена прямая зависимость выживаемости от гистологического типа сарком. При плеоморфных саркомах 5-летняя выживаемость составляет всего 11%, при лейомиосаркомах — 35,2%, а при липосаркомах и нейрогенных опухолях процент 5-летней выживаемости равен 43,2% и 54,6% соответственно. Следовательно, при опухолях нейрогенной дифференцировки и липосаркомах, прогноз течения заболевания после хирургического лечения более благоприятный, в отличие от недифференцированных плеоморфных сарком. Chi-square = 11,95448 df = 3 p = 0,00755 (рис. 86). Монофакторным прогностическую статистическим ценность различных анализом мы оценили морфологических признаков характеризующих биологические свойства опухоли. Для подтверждения 255 важного прогностического значения, определения степени злокачественности опухоли по системе FNCLCC мы проанализировали выживаемость больных после радикального хирургического лечения в зависимости от степени злокачественности 1,0 Cumulative Proportion Surviving 0,8 0,6 0,4 0,2 0,0 -0,2 0 20 40 60 80 100 120 время (мес.) 140 липо нейро плеоморфн лейомиосаркома Рисунок 86. Выживаемость больных в зависимости от гистологического типа неорганных сарком. Сравнительная оценка отдаленных результатов с учетом степени злокачественности опухоли показала, что градация сарком по степеням злокачественности в соответствии с классификацией FNCLCC имеет важное значение для прогноза общей выживаемости (табл. 56). Сравнительный анализ выживаемости в зависимости от степени злокачественности выявил корреляцию данного фактора с отдаленными результатами лечения (p < 0,005). После радикального лечения, имеющие третью степень злокачественности только в 6,8% пережили 5 летний порог. Отмечается увеличение выживаемости в группе больных со второй и первой степенью злокачественности опухоли, по сравнению с третьей степенью (табл. 57, рис. 87). 256 Таблица 56 Распределение радикально оперированных больных с ВнСТАЛ в зависимости от степени злокачественности Степень злокачественности Операции в объеме удаления опухоли I степень 112 (47,3%) II степень 81 (34,2%) III степень 44 (18,5%) ВСЕГО 237 Таблица 57 Выживаемость больных в зависимости от степени злокачественности ВнСТАЛ Степень злокачественности FNCLCC 3-летняя 5-летняя 1 67,4% 88,4% 2 37,8% 70,35% 3 6,8% 34,28% 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 0,0 -0,2 0 20 40 60 80 100 ВРЕМЯ 120 140 Group 1 Group 2 Group 3 Рисунок 87. Зависимость выживаемости больных от степени злокачественности. Таким образом, по мере увеличения степени злокачественности, выживаемость больных с ВнСТАЛ снижается. 257 При изучении влияния варианта строения опухоли на отдаленные результаты лечения, также выявлена корреляция данного фактора с показателями выживаемости. Среди факторов, определяющих распространенность процесса, особо выделяют размеры опухолевого узла, которая является прогностическим критерием выживаемости. Нами была изучена выживаемость больных в зависимости от размеров и множественности опухолевых узлов. Мы разделили пациентов на группы в зависимости от размеров опухолевых узлов (табл. 58). Таблица 58 Распределение радикально оперированных больных с ВнСТАЛ в зависимости от размеров опухоли Размеры опухоли Меньше 10 см. От 10 до 20 см Более 20 см Количество наблюдений 8 97 132 Cumulative Proportion Surviving (Kaplan-Meier) 1,0 Cumulative Proportion Surviving 0,8 0,6 0,4 0,2 0,0 -0,2 0 20 40 60 80 время (мес.) 100 120 140 меньше 10 от 10 до 20 больше 20 Рисунок 88. Зависимость выживаемости больных от размеров опухолевого узла 258 При анализе общей выживаемости мы не встретили достоверных различий в общей выживаемости пациентов ВнСТАЛ в зависимости от размера опухолевого узла. Данное наблюдение свидетельствует о том, что вне зависимости от местной распространенности опухоли, при радикальном ее удалении с соблюдением все принципов онкохирургии возможно результаты лечения могут быть одинаковыми. В отличие от размеров местная распространенность определялась также характером роста опухоли — одиночный узел, опухоль из сливающихся между собой узлов и мультифокальный рост опухоли. Таблица 59 Распределение радикально оперированных больных с ВнСТАЛ в зависимости от характера опухоли Характер опухоли Одиночный узел Образование из сливающихся узлов Множественные узлы Количество наблюдений 18 (7,6%) 92 (38,8%) 127 (53,6%) Сравнительный анализ выживаемости в зависимости от характера опухоли выявил корреляцию данного фактора с отдаленными результатами лечения (p < 0,005). При одиночных узлах 3-, 5-летняя выживаемость была самой высокой и составила 84,2% и52,3% соответственно. По мере увеличения количества опухолевых узлов общая выживаемость больных снижалась. При мультифокальном росте процент 3-, 5-ти летней выживаемости составил 49,3% и 25,4%. Следует отметить, что рецидивы после операций при мультифокальном росте опухоли встретились у 100% больных. 259 Таблица 60 Выживаемость больных в зависимости от характера роста ВнСТАЛ Характер опухоли Одиночный узел Образование из сливающихся узлов Множественные узлы 3-летняя 84,2% 62,3% 49,3% 5-летняя 52,3% 31,2% 25,4% 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 0,0 -0,2 0 20 40 60 80 100 120 конгл много один 140 время (мес.) Рисунок 89. Выживаемость больных в зависимости от характера роста ВнСТАЛ Полученные интерпретировать, хирургического результаты при что казалось даже, вмешательства мультифокальном бы, хирургу не при росте можно выполнении удается R0 полностью контролировать опухолевые «зачатки». Таким образом, можно сделать вывод, что основными морфологическими параметрами ВнСТАЛ, оказывающими влияние на длительную выживаемость, являются степень злокачественности опухоли, гистологический тип, а также характер роста саркомы торако-абдоминальной локализации. 260 ЗАКЛЮЧЕНИЕ Главной стратегической целью хирургов онкологов в борьбе со злокачественными новообразованиями является увеличение продолжительности жизни больных. К тактическим задачам, решение которых должно обеспечить достижение стратегической цели в онкохирургии внеорганных сарком торако-абдоминальной локализации на современном этапе, следует относить следующие: Определение и систематизация знаний о характере клинического течения и особенностей диагностики неорганных опухолей торакоабдоминальной локализации. снижение послеоперационной летальности и повышение радикализма оперативного вмешательства, путем необходимого и достаточного объема удаления опухоли с учетом выбора рационального хирургического доступа; разработка мер профилактики интра- и послеоперационных осложнений и эффективная борьба с ними; широкое использование всего спектра возможностей онкохирургии, от симптоматических операций до агрессивных резекций, в лечении тяжелого контингента больных с местнораспространенными формами забрюшинных опухолей; Применение всего спектра оперативных вмешательств в хирургии сарком торако-абдоминальной локализации: от типичного удаления опухоли к мультивисцеральным резекциям с ангиопластикой. Разработка и внедрение органосохранных методик без ущерба радикализму хирургической операции при ВнСТАЛ глубокое изучение факторов прогноза, с целью индивидуального прогнозирования клинического течения опухолевого процесса и планирования дополнительного специфического лечения. 261 Решение названных проблем должно базироваться на универсальных принципах онкохирургии. Внеорганные саркомы торако-абдоминальной локализации представляют собой один из наиболее сложных разделов в клинической онкологии. Изучаемые опухоли, безусловно, отличаются по своему гистологическому строению и анатомическим взаимоотношениям в организме человека. Однако, не смотря на многие особенности, имеют также и общие характеристики. Обладают высоким индексом агрессивности, большим потенциалом чувствительностью местного к рецидивирования современным методам и низкой консервативной противоопухолевой терапии. Поскольку ВнСТАЛ не имеют специфической клинической картины, размеры их, как правило, превышают 10 см, а анатомические особенности при таких размерах определяют частый контакт опухоли с соседними органными и сосудистыми структурами. Сегодня основным методом лечения данной категории пациентов остается хирургический. В течение полутора столетий благодаря вкладу выдающихся хирургов метод развился до уровня, когда логичность методик на основе виртуозности исполнения и современных технологий, формулируется в душе искушенного профессионала как «искусство». Хирургические методики лечения больных ВнСТАЛ отличаются в частностях, однако их объединяет общий подход, а именно СТРАТЕГИЯ этого метода. В доступной нам литературе практически не освещены вопросы целесообразности комбинированных и органосохранных вмешательств по поводу первичных и рецидивных опухолей разных морфологических подтипов и степени злокачественности, показаний к выполнению резекции и протезирования магистральных сосудов, обоснованности и объеме паллиативных операций у разных категорий больных. На сегодняшний день ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН располагает самым крупным у нас специализированной помощи больным в стране ВнСТАЛ. опытом оказания Несмотря на 262 усиливающийся интерес к этой проблеме, в лечении этой группы опухолей остаются нерешенные вопросы. В отечественной литературе имеются лишь единичные публикации, посвященные этим новообразованиям, большинство работ согласно старой классификации рассматривают внеорганные саркомы в одной группе с другими мезенхимальными опухолями разных локализаций. Имеющийся многолетний клинический материал дал нам возможность проследить эволюцию хирургического метода, в том числе динамику показателей операбельности, резектабельности, послеоперационной летальности и её причин, на фоне совершенствования реанимационноанестезиологической помощи и мастерства хирургов. Целью нашего исследования было улучшение непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения больных внеорганными саркомами торако-абдоминальной локализации за счет внедрения современных достижений онкохирургии, оптимизации диагностической и лечебной тактики. Для достижения данной цели в работе проводилось изучение особенностей клинического течения, непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения первичных и рецидивных неорганных сарком торако-абдоминальной локализации, а также изучались прогностические критерии данного типа опухолей. Разработаны и описаны методологические аспекты хирургических вмешательств у больных с саркомами торакоабдоминальной локализации. При этом детально изучены выборы хирургического последовательности доступа, этапов планирование мобилизации с объема учетом операции, данных предоперационного обследования, принципы хирургической тактики и технические приемы выполнения оперативных вмешательств, а также особенности операций при внутригрудной, забрюшинной и тазовой локализаций. Предложены оригинальные методики ангиохирургических и органосохранных вмешательств. Работа основана на результатах наблюдения, обследования и лечения 375 больных, получавших хирургическое лечение в торако-абдоминальном 263 отделе НИИ клинической онкологии РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН (руководитель — академик РАН, профессор М.И.Давыдов) с 2000 г. по 2012 г. Изучаемые нами опухоли не имеют характерной половой принадлежности. Из них мужчин было 162 (43,2%), женщин — 213 (56,8%). Среди больных встречались представители всех возрастных групп, однако риск развития заболевания резко увеличивается после 40 лет. Средний возраст пациентов составил 53 года, стандартное отклонение () — 10,2 лет, возрастной диапазон от 24 до 79 лет. Средний возраст мужчин — 58,2 года ( = 12,2), женщин — 52,3 года ( = 10,4). По количеству пациентов превалировала группа в возрастном интервале от 41 до 60 лет — 44,3%. Из 375 (85%) изученных нами опухолей 315 имели абдоминальную локализацию и 60 (15%) располагались в средостении. Среди исследованных нами новообразований наиболее часто встречались опухоли жировой природы, составившие 176 наблюдений (47%). Реже встречались нейрогенные опухоли и недифференцированные плеоморфные саркомы (ЗФГ) — 94 (25,1%) и 49 (13,1%) случаев соответственно. Лейомиосаркомы диагностированы в 38 (10,1%). Подавляющее большинство 95% исследуемых забрюшинных опухолей было больше 5 см (299 наблюдений из 315), причем 83% новообразований имели размер более 10 см. Средний размер составил 20±12,5 см. Опухоли внутригрудной локализации обладали меньшими размерами около 28% образований имели от 5 до 10 см, 47% от 10 до 15 см в наибольшем размере и только около 25% имели гигантские размеры, занимая половину или весь гемиторакс. Средний размер сарком внутригрудной локализации составил 12±4,3 см, при забрюшинной локализации (исключая тазовую) 25±11,7 см, а при тазовой 14±4,7 см. Большинство забрюшинных опухолей локализовалась в забрюшинном пространстве и только 54 (17,1%) из них располагались в полости таза. Из 375 исследованных опухолей 142 (37,8%) имели I степень злокачественности, 264 145 (38,6%) — II степень и 88 (23,5%) наблюдаемых образований характеризовались III степенью злокачественности. Рецидивные новообразования и метастазы имели большую степень злокачественности, чем первичная опухоль. 375 больным с опухолями торакоабдоминальной локализации, выполнено 407 оперативных вмешательств за период с 2000 по 2012г.. По поводу первичной опухоли выполнено 292 операций, по поводу рецидива — 115 операций. Из 407 оперативных вмешательств, выполненных в нашей клинике по поводу первичных и рецидивных опухолей торако- абдоминальной локализации, 293 (72%) операции были радикальными, 69 (17%) паллиативными и в 45 (11%) случаях хирургические вмешательства заканчивались эксплоративной лапаротомией. Из 292 больных первичными саркомами торако-абдоминальной локализации выполнено 254 (87%) радикальных вмешательств, 23 (8%) паллиативных вмешательств и 15 (5%) пробных лапаротомий. В результате сравнительного анализа выяснилось, что гистологический тип и степень злокачественности опухоли напрямую влияют на характер оперативного вмешательства. Наиболее высокие цифры резектабельности наблюдаются у пациентов с липосаркомой, нейрогенные и гладкомышечные опухоли удалялись заметно реже. Зависимость показателя резектабельности от степени злокачественности также прослеживается весьма отчетливо. При первичных и рецидивных опухолях I степени злокачественности отмечен наиболее высокий показатель резектабельности — 97,8%. При опухолях II и III степени злокачественности он существенно снижался — 89% и 70,5%, соответственно. Изучая зависимость инвазивных свойств опухолей торакоабдоминальной локализации от результатов хирургического лечения, мы разделили опухоли по форме роста на две группы — инвазивный (без псевдокапсулы) и экспансивный (наличие псевдокапсулы опухоли). При анализе показателей полной резектабельности опухолей, выяснилось, что процент радикальных операций напрямую зависит от характера роста и 265 инвазивных свойств опухоли. При экспансивном росте показатель радикальности приближается к 100%. (P<0,05) С 2005 года мы пересмотрели позиции в хирургическом лечении неорганных опухолей торако-абдоминальной локализации в сторону более агрессивного хирургического оперативных вмешательств, подхода. Совершенствование расширение показаний к техники выполнению комбинированных вмешательств, внедрение операций на сосудах, позволило увеличить показатели торакоабдоминальной резектабельности локализации с при 80,4% первичных до 98%. саркомах Показатель резектабельности при рецидивах опухоли на протяжении всего периода с 2000 по 2012 гг. оставался ниже первичных опухолей. Следует отметить, что за последний период нам так же, как и при первичных образованиях удалось повысить резектабельность при рецидивных опухолях с 68,2% до 88,9%. Типичный вариант операций, т.е. только удаление опухоли, выполнен в 38% (155 операций) вмешательств, а комбинированный — 62%, 252 из 407 оперативных вмешательств с опухолями торако-абдоминальной локализации. Наиболее часто комбинированный характер операция носила при хирургическом лечении забрюшинных сарком, нежели при внутригрудной локализации. Комбинированные хирургические вмешательства в РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН выполнялись с резекцией одного органа в 46,4% случаев, двух органов — в 26,6%, трех органов — в 15,1% случаев. Мультивисцеральные комбинированные вмешательства с резекцией четырех и более органов были реже и составили 12%. Максимальное количество резецированных органов составило 5. Резекция одного органа выполнялась более часто до 2005 года, когда при удалении опухоли показания к расширению объема оперативного пособия были более узкими. С 2005 года нам, благодаря совершенствованию мастерства хирургов, предоперационной диагностики и реанимационноанестезиологического сопровождения пациентов доля мультивисцеральных 266 резекций (от трех и более органов) возросла практически в два раза. Наиболее часто приходилось выполнять нефрэктомию (47%), спленэктомию 19%, резекцию тонкой и ободочной кишок (18% и 24%) соответственно, а также резекцию тела и хвоста поджелудочной железы (18%). Реже выполнялись резекции диафрагмы (12%), печени (10%) и желудка (5%). При опухолях внутригрудной локализации чаще других структур резецировали перикард — 64% и легкое 41%, но только в 43,1% (11) случаев врастание было истинным, у остальных пациентов отмечалось интимное «спаяние» опухоли. Отдельно вмешательств, следует связанных сказать с о выполнении резекцией комбинированных магистральных сосудов с последующей ангиопластикой. В нашем исследовании по поводу опухолей забрюшинного пространства было выполнено 28 операции с резекцией и пластикой магистральных сосудов, что составило 11% от всех выполненных комбинированных вмешательств по поводу внеорганных сарком торакоабдоминальной локализации. Анализируя динамику внедрения операций на крупных сосудах, следует отметить, что только с 2006 года, благодаря пересмотру методологии хирургических подходов и совершенствованию оперативных приемов, стало возможным внедрить и увеличить в разы частоту радикальных оперативных вмешательств с резекцией и пластикой магистральных сосудов. До 2006 года было выполнено всего 2 (7%) таких операций, а после 2006 их число составило 26 (93%). Средняя кровопотеря при радикальных операциях по поводу неорганных сарком торакоабдоминальной локализации составила 3,2 литра, при паллиативных — 2,8 литра. Учитывая разнообразие оперативных подходов в хирургии неорганных опухолей торако-абдоминальной локализации, особое место уделяется возникновению интраоперационных и послеоперационных осложнений. В процессе 407 операций интраоперационные осложнения возникли в 52 (12,8%) случаях. Наиболее часто наблюдалось интраоперационное 267 кровотечение (24 случая). При этом ранение разных крупных сосудов отмечено при 10 оперативных вмешательствах, а диффузное кровотечение из ложа опухоли (10 наблюдений) или пресакрального венозного сплетения (5 пациентов). Ранение полого органа наблюдалось у 13 больных. Наиболее часто травмировалась тонкая кишка (4 случая), затем толстая кишка и пищевод по 2 случая соответственно и в единичных случаях мочевой пузырь и мочеточник. Травма паренхиматозных органов отмечена у 15 больных. За последние 7 лет удалось снизить долю интраоперационных осложнений в хирургии ВнСТАЛ, даже на фоне увеличения радикализма и объема оперативных вмешательств. Снижение процента интраоперационных осложнений в основном происходило за счет снижения осложнений связанных с ранением сосудов либо органов. Это стало возможным за счёт уменьшения количества грубых тактических ошибок, правильного и адекватного выбора доступа оперативного вмешательства, соблюдения этапов мобилизации от «сосуда к опухоли» под постоянно строгим визуальным контролем. Количество диффузных кровотечений из ложа удаленной опухоли осталось без динамики к снижению, что не зависит от опыта и мастерства хирурга, а зависит от местной распространенности и размера опухолевого образования. Наиболее частыми послеоперационными хирургическими осложнениями было послеоперационное кровотечение. В ситуации, когда объем кровопотери достигает 100% объема циркулирующей крови и более, возникает угроза развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, полиорганной недостаточности, благополучный исход во многом определяется адекватностью и своевременностью реанимационноанестезиологических мероприятий. Осложненное течение послеоперационного периода после комбинированных операций отмечено у 93 (37%) из 252 операций, после простых вмешательств (включая диагностические) — у 47 (30%) из 155. Таким образом, увеличение объема хирургического вмешательства, 268 незначительно повышает частоту послеоперационных осложнений, что создает предпосылки к расширению границ оперативного вмешательства, с целью повышения радикальности операции. Анализ послеоперационных осложнений в период с 2000 по 2012 гг., показал отчетливую тенденцию к снижению частоты хирургических послеоперационных осложнений даже на фоне внедрения агрессивной хирургической тактики: что связано с совершенствованием анестезиологического мастерства пособия. хирургов Частота и случаев реанимационнопослеоперационных кровотечений за период с 2000 по 2012 гг. снизилась с 8,5% до 4,2%, послеоперационного перитонита, обусловленного перфорацией десерозированной тонкой кишки с 3,0% — до 1,2% и несостоятельностью швов анастомоза с 3% до 0,4%. Следует отметить, что на фоне общего снижения хирургических осложнений за период с 2000 по 2012 годы мы стали чаще встречаться с таким осложнением как лимфорея. Наблюдение является патогномоничным вмешательства и при применении расширении в объема хирургии сарком оперативного принципов лимфодиссекции. Общая летальность в группе оперированных больных составила 7,7% (29 из 375 больных). При оценке динамики послеоперационной летальности с 2000 по 2012 гг. отмечается явное снижение последней (с 14,3% до 2%). Показатели летальности не выше 8% следует признать приемлемыми, тем более что они соответствуют таковым в ведущих клиниках мира. Общая 5летняя выживаемость, равная 47±7,5%, при послеоперационной летальности не выше 8%, свидетельствует о высоком качестве хирургической, а так же анестезиологической и реаниматологической помощи в клинике. При оценке отдаленных результатов лечения больных с саркомами торако- абдоминальной локализации общая медиана выживаемости составила 54 мес. Средняя продолжительность безрецидивного периода после операции по поводу первичной ВнСТАЛ составила 36,7 месяцев, после вмешательств по поводу последующих рецидивов — 42,5; 31,2; 19,7; месяцев. 269 Радикализм выполненного вмешательства существенно отразился на отдаленных результатах. После радикальной операции показатели 3-, 5-, летней выживаемости, медиана выживаемости составили 72,4%±13,1%, 58,3%±11,7, медиана 69,3 месяца, после паллиативной — 58,8±12,2%, 31,8±7,5%, 32,4 месяца, соответственно. Хотя результаты паллиативных вмешательств достоверно хуже, чем радикальных (p<0,001), их применение представляется оправданным, поскольку средняя продолжительность жизни составила 37,5 месяца, в то время как после пробных операциях она не превышала 14 месяцев, а при нерезектабельном рецидиве опухоли — 9 месяцев. За последние 7 лет, путем изменения методологии и подходов в хирургическом лечении больных ВнСТАЛ нам удалось достоверно улучшить отдаленные результаты лечения. До 2005 года показатели 3-, 5-, летней выживаемости, медиана выживаемости составили 62,3%±10,2%, 40,3%±14,1, медиана 53,4 месяца, после 2006 — 88,4±8,2%, 54,5±11,3%, медиана 68,2 месяца, соответственно. Наиболее часто у больных метастазы локализовались в легком, что объясняется особенностями кровоснабжения. Почти у 27% больных отмечены метастазы по брюшине, локализующиеся чаще всего в большом сальнике. Наиболее высоким метастатическим потенциалом обладают недифференцированные плеоморфные саркомы и лейомиосаркомы. У больных с липосаркомами и нейрогенными опухолями отдаленные метастазы встречались реже. Раздел хирургии при местнораспространенных саркомах торакоабдоминальной локализации является одним из наиболее сложных в онкохирургии. Обусловлено это тем, что в опухолевый процесс вовлечены брюшные отделы нижней полой вены и аорты, нередко с висцеральными ветвями, и органы забрюшинного пространства. Мы располагаем опытом 28 ангиопластических операций при саркомах забрюшинной локализации. У 7 пациентов выполнены операции на подвздошных сосудах, у 21 больного выполнены различные вмешательства на нижней полой вене, причем из них у 270 16 пациентов выявлена первичная саркома НПВ, а у 5 ее вторичное поражение. алгоритмом, В лечении в больных зависимости от мы руководствуемся дооперационной следующим диагностики и интраоперационных находок. При вовлечении артерии менее, чем на ½ полуокружности или имеет место перивазальная воспалительная инфильтрации выполняется диссекция опухоли от адвентиции сосуда. При более чем на ½ полуокружности — резекция и реконструкция сосуда. При хорошо выраженных коллатералях возможна резекция и перевязка магистральной вены, при их отсутствии — реконструкция. Семи пациентам были выполнены резекционные вмешательства на подвздошных сосудах. У всех пациентов опухоль основным массивом располагалась в полости таза. Оперативные вмешательства в радикальном объеме R0 выполнены 4 пациентам, в 3 случаях причиной нерадикального характера операции послужило врастание опухоли в костные структуры. Размеры опухоли варьировали от 10 до 50 см в диаметре. Надо отметить, что все пациенты, кроме одной, оперированы во второй половине этого временного промежутка в связи с накоплением личного опыта ангиопластик у данного контингента больных. Протезирование НПА выполнялось сосудистым протезом PTFE. Ведущим осложнением послеоперационного периода явились нарушение двигательной функции нижней конечности. Все эти осложнения возникли у пациентов с нерадикальными объемами операций, обусловленными врастанием опухоли в костные структуры связаны с вынужденной травмой бедренного нерва. После операции летальных исходов отмечено не было (0%). Двое пациентов скончались от прогрессирования заболевания в сроки 20 после нерадикальной операции и 18 месяцев после радикальной резекции. Трое пациентов после R0 резекции живы: без прогрессирования в течение 34 и 9 месяцев после удаления липосаркомы (G3) и шванномы соответственно. У всех пациентов, которым выполнено протезирование сосудов, полностью сохранена их проходимость. 271 Описывая палитру оперативных вмешательств на нижней полой вене мы руководствовались классификацией, предложенной нашей клиникой. Согласно данной инфраренальный, классификации каваренальный, выделяют 6 сегментов супраренальный, НПВ: гепатокавальный, интрадиафрагмальный и интраперикардиальный. Нами был оперирован 21 пациент с забрюшинными саркомами у которых выявлено специфическое поражение НПВ. Следует также отметить, что вмешательства на нижней полой вене нами проведены в 100% случаев после разработки и внедрения «агрессивного» хирургического подхода с 2006 года. Совершенствование мастерства «хирургического творчества» позволило нам выполнить 95% радикальных операций у больных. Наибольшую группу составили больные саркомами нижней полой вены 76.2% больных. Вторичное поражение нижней полой вены вследствие инвазии забрюшинной саркомы явилось показанием к оперативному вмешательству в 23,8% случаях. В 42,9% случаев имел место опухолевый тромб. При этом у 5 больных он был удален одномоментно с резекцией пораженного сегмента НПВ. В остальных 4 случаях тромбэктомия являлась самостоятельным этапом операции, причем в 3 случаях тромб достигал правого предсердия и в 1 правого желудочка. Наиболее часто выполнялись циркулярные резекции нижней полой вены с протезированием либо перевязкой сосудов в зависимости от наличия венозных коллатералей. При выявлении выраженного коллатерального кровообращения после проведения каваграфии можно заранее запланировать оперативное вмешательство в объеме циркулярной резекции с последующей перевязкой нижней полой вены. В нашем исследовании выполнено 6 таких операций. При малом размере внутрисосудистого компонента и отсутствуют коллатеральные сосуды, резекция нижней полой вены должна быть завершена протезированием. Мы выполнили 10 протезирований нижней полой вены. В основном выполнялись протезирования при вовлечении в процесс инфраренального сегмента НПВ (6 (60%) операций). Часто удаление 272 забрюшинной опухоли правосторонней локализации сопровождается правосторонней нефрэктомией. В случае резекции каваренального сегмента НПВ и разрушения большинства коллатеральных сосудов во время мобилизации опухоли перед хирургом встает вопрос о необходимости восстановления венозного оттока от левой почки. С подобной ситуацией мы столкнулись дважды, в обоих случаях произведена имплантация левой почечной вены в сосудистый протез. Среди хирургических осложнений встретились лимфоцеле в 2 случаях. В целях профилактики лимфореи необходимо прецизионно выполнять не только гемо-, но и лимфостаз. Единственный случай послеоперационного внутрибрюшного кровотечения возник вследствие аррозии селезеночной артерии на фоне панкреонекроза у больной, которой была выполнена гастропанкреатодуоденальная резекция, сочетавшаяся с правосторонней нефрадреналэктомией и резекцией инфраренального сегмента НПВ. Тромбоз протеза НПВ возник в у 2 из 10 больных, которым было выполнено протезирование НПВ в позднем послеоперационном периоде на фоне постепенного развития венозных коллатералей. Послеоперационная летальность составила 9,5% (2 пациента из 21 операции). Медиана общей выживаемости составила 43 месяца. Год после операции прожили 88,3±7,8% больных, 3 года 42,1±19,6%. Срок пятилетней выживаемости достигнут только у одного больного. Высокая частота нефрэктомий заставила нас разработать оригинальную методику «нефросохранного» удаления забрюшинной саркомы, которая должна противоречить принципам абластичного удаления опухоли. Всего было выполнено 19 подобных операций. Среди гистологических типов преобладали липосаркомы 1-2 степени злокачественности. После мобилизации основных почечных структур принципиальным моментом было выделение почки на более свободном от опухоли участке. Препарирование почечной паренхимы происходило интракапсулярно с резекцией почечной капсулы и сама почка как бы «вывихивалась» из опухолевого узла. 273 После выполнения органосохранного этапа операции, выполнялась тщательная диссекция забрюшинной клетчатки и всех анатомических структур на стороне новообразования. Следует отметить, «нефросохранной» операции что окончательное должно планирование осуществляться только интраоперационно. На предоперационном этапе в случае перинефрального расположения опухоли решение вопроса о выполнении нефрэктомии возможно лишь в самом крайнем случае, при объективном подтверждении опухолевой инвазии почечной паренхимы и сосудистых структур. Послеоперационные осложнения наблюдались нами у 4 (21%) пациентов из 19 «нефросохранных» оперативных вмешательств. Летальных исходов в анализируемой группе больных не было. Нами прослежена судьба 17 (89,5%) из 19 оперированных больных. На этапах контрольного обследования в разные сроки после операции параллельно с мониторингом опухолевого процесса мы оценивали функциональное состояние почек — в 100% наблюдений нарушения пассажи мочи, а также симптомов почечной недостаточности выявлено не было. В нашем исследовании мы смогли выделить значимые факторы прогноза хирургического лечения неорганных сарком торако-абдоминальной локализации.. Для оценки прогностической ценности гистологического типа опухоли была изучена выживаемость радикально оперированных больных с различными гистологическими типами сарком. При плеоморфных саркомах 5-летняя выживаемость составляет всего 11%, при лейомиосаркомах — 35,2%, а при липосаркомах и нейрогенных опухолях процент 5-ти летней выживаемости равен 43,2% и 54,6% соответственно. Сравнительный анализ выживаемости в зависимости от степени злокачественности выявил корреляцию данного фактора с отдаленными результатами лечения (p < 0,005). Пациенты после радикального лечения имеющие третью степень злокачественности только в 6,8% пережили 5 летний порог. Отмечается увеличение выживаемости в группе больных со 274 второй и первой степенью злокачественности опухоли, по сравнению с третьей степенью. Таким образом, по мере увеличения степени злокачественности, выживаемость больных с ВнСТАЛ снижается. В отличие от размеров местная распространенность определялась также характером роста опухоли — одиночный узел, опухоль из сливающихся между собой узлов и мультифокальный рост опухоли. При одиночных узлах 3-, 5-ти летняя выживаемость была самой высокой и составила 84,2% и 52,3% соответственно. По мере увеличения количества опухолевых узлов общая выживаемость больных снижалась. При мультифокальном росте процент 3-, 5-ти летней выживаемости составил 49,3% и 25,4%. Следует отметить, что рецидивы после операций при мультифокальном росте опухоли встретились у 100% больных. Таким образом, основными морфологическими параметрами ВнСТАЛ, оказывающими влияние на длительную выживаемость, являются степень злокачественности опухоли, гистологический тип, а также характер роста саркомы торако-абдоминальной локализации. 275 ВЫВОДЫ 1. Неорганные саркомы торако-абдоминальной локализации обладают общими клинико-морфологическими особенностями, что позволяет их объединить в общую группу. Наиболее частыми из них являются забрюшинные саркомы (85%) в отличие от сарком внутригрудной локализации (15%) 2. Наиболее часто в забрюшинном пространстве встречаются липосаркомы (47%), нейрогенные опухоли и недифференцированные плеоморфные саркомы (25% и 13%), а также лейомиосаркомы (10%). Для внутригрудной локализации характерно преобладание нейрогенных опухолей (45%). Липосаркомы и плеоморфные саркомы наблюдаются реже гистологического типа (13% и 10% ВнСТАЛ соответственно). возможно только с Уточнение проведением иммуногистохимического анализа. 3. В качестве метода первичной диагностики заболевания применяется ультразвуковое исследование для забрюшинных образований и рентгеновское исследование в двух проекциях для сарком внутригрудной локализации. Данные предоперационной МСКТ-ангиографии являются «золотым стандартом» для выбора хирургического доступа и объема операции, тщательного планирования последовательностей отдельных этапов оперативного вмешательства, в том числе и при необходимости выполнения сосудистой пластики. 4. Выбор хирургического доступа определяет безопасность и онкологическую адекватность хирургического вмешательства. Базовыми доступами в торакоабдоминальной онкохирургии переднебоковая торакотомия, являются: срединная стернотомия. лапаротомия, L-образный доступ предпочтителен при опухолях верхней апертуры грудной клетки. 5. Высокий уровень анестезиолого-реанимационного сопровождения, соблюдение основных принципов онкохирургии, а также расширение объема оперативного вмешательства позволяют значительно увеличить показатели резектабельности ВнСТАЛ с 80,4% до 98,2%, а также позволяют выполнять 276 полный спектр оперативных вмешательств на органах и сосудах торакоабдоминальной локализации. 6. Основными факторами влияющими на резектабельность сарком торакоабдоминальной локализации являются: гистологический тип опухоли: липосаркома (96,6%), нейрогенные и гладкомышечные опухоли 88,3 и 86,7%. Наименьшие показатели резектабельности отмечены при недифференцированных плеоморфных саркомах — 61,2%. При опухолях I степени злокачественности отмечен наиболее высокий показатель резектабельности — 97,8%. При опухолях II и III степени злокачественности он существенно снижался — 89% и 70,5% (p<0,05). Характер роста опухоли является ведущим фактором, влияющим на резектабельность — при инвазивном росте процент радикальных операций составил 65,5%, а при экспансивном (наличие псевдокапсулы) — 98,3% 7. Осложнения в хирургии опухолей торако-абдоминальной локализации связаны с первичной распространенностью опухоли, а также отсутствием единых стандартов при планировании хирургического вмешательства. Ранняя диагностика, разработка стандартов и внедрение современных технологий хирургического вмешательства позволяет значительно снизить частоту хирургических осложнений. 8. Протезирование НПВ может быть безопасно осуществлено в случае отсутствия или неадекватности венозного оттока по коллатеральным сосудам. При поражении менее 1/3 диаметра НПВ возможна продольная резекция сосуда. При наличии выраженной коллатеральной сети НПВ может быть перевязана. Методом сохранения единственной левой почки в условиях отсутствия коллатерального кровотока является имплантация левой почечной вены в протез НПВ. 9. Радикализм выполненного вмешательства существенно отражается на отдаленных результатах. Результаты паллиативных вмешательств достоверно хуже, чем радикальных (p<0,001), однако их применение представляется 277 оправданным, поскольку средняя продолжительность жизни у пациентов составила 32,4 месяца 10.Выполнение «нефросохранных» оперативных вмешательств позволяют улучшить качество жизни пациента, без влияния на радикальность оперативного вмешательства и отдаленные результаты лечения (пятилетняя выживаемость составила 54,2±23,6%). 11.Достоверными факторами негативного прогноза у больных ВнСТАЛ являются высокая степень злокачественности опухоли, гистологический тип, а также характер роста саркомы торако-абдоминальной локализации. 278 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 1. Разработанный диагностический алгоритм следует применять для выбора хирургического доступа и объема операции, тщательного планирования отдельных этапов Оперативные вмешательства оперативного при должны вмешательства. быть тщательно спланированы с привлечением современного арсенала диагностических средств, что позволит максимально уменьшить вероятность интра- и послеоперационных осложнений. 2. Оптимальным доступам в хирургическом лечении ВнСТАЛ являются: срединная лапаротомия, переднебоковая торакотомия, стернотомия. L-образный доступ при опухолях верхней апертуры грудной клетки. 3. Препаровка тканей, выделение опухоли и сосудов должно осуществляться исключительно "острым путем", что отвечает требованиям радикализма и максимальной безопасности оперирования. Применение «агрессивного» хирургического подхода и расширение объема операции вмешательства увеличивает показатели резектабельности, а также позволяют выполнять полный спектр оперативных вмешательств на органах и сосудах торако- абдоминальной локализации. 4. Применение ангиопластических операций в хирургии ВнСТАЛ позволяет повысить радикальность хирургического вмешательства. Инвазия опухоли в магистральные сосуды не является поводом к отказу от хирургического лечения. В случаях пластики НПВ предпочтение следует отдавать синтетическим протезам PTFE. Применение имплантации левой почечной вены в сосудистый протез позволяет избежать хронической почечной недостаточности. 5. При больших размерах опухоли и распространенном местном опухолевом процессе, развитой сети венозных коллатералей, когда 279 массивная кровопотеря прогнозируема, обязательным является использование аппарата Cell-Saver. 6. При не возможности выполнить радикальное оперативное вмешательства возможна попытка паллиативных операций, так как продолжительность жизни у данных пациентов лучше, чем в отсутствии хирургического пособия. 7. При выявлении высокодифференцированной липосаркомы паранефральной клетчатки хирургу надо стремиться к проведению операции направленной на сохранение почки, так как отдаленные результаты лечения сопоставимы с результатами лечения больных после нефрэктомии. 8. Разработанные факторы прогноза течения заболевания у больных после хирургического лечения ВнСТАЛ позволяют рекомендовать их для определения и оценки отдаленных результатов лечения. 280 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Адамян Л.В. К вопросу о профилактике кровотечений у женщин с забрюшинными опухолями таза путем эмболизации внутренних подвздошных артерий / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, Л.К. Савицкая // Акушерство и гинекология. — 1992.- №2. — С. 57-61. 2. Бабаджанян С.С. Клиника и диагностика первичных внеорганных забрюшинных опухолей таза // Дисс. … канд. мед наук. — Москва.1978. 3. Бачиашвили А.К. Комплексная диагностика, лечение и прогноз неорганных опухолей забрюшинного пространства // Дисс. … докт. мед. наук. — Москва. 1988 4. Владанов И.П. Злокачественная фиброзная гистиоцитома забрюшинного пространства малого таза // Клиническая хирургия. — 1994.- № 7. — С. 68-69. 5. Гаген-Торн И.Э. К вопросу о забрюшинных опухолях // Труды 6-го съезда Российских хирургов. — Москва, — 1906-1907. — С. 180184. 6. Гольберт З.В., Лавникова Г.А. Опухоли и кисты средостения. // «Медицина», Москва. — 1965. — С. 21- 69. 7. Горбуров Г.Ф., Диагностика и лечение первичных неорганных опухолей забрюшинного пространства / Г.Ф. Горбуров, А.М. Мережко, И.Л. Горский, А.А Воронецкий, А.К. Бабенко // Клиническая хирургия. — 1996. — № 7. — С. 11-13. 8. Горзов П.П. Хирургическое лечение неорганных опухолей забрюшинного пространства // Дисс. … канд. мед. наук, СанктПетербург. 1993. — С. 23. 9. Гудовский Л. М., Добровольский С.Р. Хирургия новообразований средостения.//Анналы науч. центр хирургии РАМН № 7, 1998, С.6569. 281 10.Давыдов М.И., Мачаладзе З.О., Полоцкий Б.Е. и др. (2008) Мезенхимальные опухоли средостения (обзор литературы). Сибирский онкологический журнал, 1(25): 64–74. 11.Давыдов М.И., Полоцкий Б.Е., Мачаладзе З.О. (2004) Гигантские опухоли средостения. Доклад на второй ежегодной Российской научно-практической конференции «Торакальная онкология». Красн. край, п. Ольгинка. 12.Даниель-Бек К.В. Забрюшинные опухоли / К.В. Даниель-Бек, И.И. Шафир // — Москва. Медицина. — 1976 г. 13.Довгалюк А.З. Первичные и рецидивные опухоли забрюшинного пространства не органого происхождения / А.З. Довгалюк, М.А. Трунин, В.И. Столяров // Вестник хирургии. — 1983. — №4. — С. 53-57. 14.Довгалюк А.З. Повторные операции при забрюшинных опухолях не органого происхождения / А.З. Довгалюк, В.И. Столяров // Вестник хирургии. — 1984. — № 11. — С. 48-52. 15.Земсков В.С. О повторных и комбинированных операциях при опухолях забрюшинного пространства / М.Ю. Радзиховский, О.Е. Бобров // Вестник хирургии. — 1988. — № 3. — С. 61-63. 16.Ижевский Г.Б. Комплексная диагностика объёмных образований забрюшинного пространства // Дисс. …канд. мед.наук.- М. — 1995.С. 21. 17.Какиашвили Н.Н. Методы лучевой диагностики в оптимизации диагностической и хирургической тактики при неорганных забрюшинных опухолях // Дисс. к.м.н. — Москва. — 2008 год. 18.Кармазанов Г.Г. забрюшинного КТ в диагностике пространства. КТ неорганных томография опухолей поджелудочной железы и органов забрюшинного пространства / Г.Г. Кармазанов, В.Д. Федоров, М.Ю. Вилявин, В.В. Цвиркун // Москва. Паганель. — 2000. — С. 261-295. 282 19.Клименков А.А. Комбинированные оперативные вмешательства у больных с забрюшинными внеорганными опухолями / А.А.Клименков, Ю.И. Патютко, А.К. Бачиашвили, В.Л. Черкес // Хирургия. — 1986. — № 9. — С 84-88. 20.Клименков А.А. Неорганные забрюшинные опухоли: основные принципы диагностики и хирургическое тактики / А.А.Клименков, Г.И. Губина // Практическая онкология. — Т. 5. — №4. — 2004. 21.Клименков А.А. Основные принципы лечения забрюшинных неорганных опухолей / А.А. Клименков, А.А. Баронин, Г.И. Губина, С.Н. Неред, Р.Г. Юсифов, Т.Ф. Ибрагимов // Вестник РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН. — 2003, С. 33-37. 22.Кныш И.Т. Хирургическое лечение больных с внеорганными опухолями таза / И.Т. Кныш, Н.Г. Кононенко // Вестник хирургии. — 1981. — № 12. — С. 72-78. 23.Комаров Ф.И. Клиническая лучевая диагностика заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства / Ф.И Комаров, П.О. Вязицкий, Ю.К. Селезнев, и др. // Москва. «Медицина». — 1993. — С. 496. 24.Котляров П.М. Дифференциальная диагностика внутри и забрюшинных неорганных опухолей по данным комплексного лучевого обследования. Материалы VII Всероссийского научного форума «РАДИОЛОГИЯ 2006» / П.М Котляров, А.В. Виниковецкая, Е.В. Шадури, Е.В. Егорова // Москва. — 2006. — С. 296. 25.Кочнев В.А. Клиника, дифференциальная диагностика и стадирование сарком мягких тканей // Практическая онкология. — Т.5. — №4. -2004. 26.Лущицкий М.А. Опыт диагностики и хирургического лечения неорганных забрюшинных опухолей / М.А. Лущицкий, В.Л. Савич // Вестник хирургии. — 1988. — Т. 8. — С. 125-128. 283 27.Мачаладзе 3.0. Опухоли средостения (Дифференциальная диагностика и лечение) // Диссертация на соискание ученой степени д.м.н., Москва, 2008. С. 506. 28.Назлиев П.Б. Хирургические лечение и клинико-морфологические критерии диагностики и прогноза у больных с внеорганными забрюшинными саркомами плеоморфного строения // Автореферат к дисс. к.м.н. — Москва. — 2007 г. 29.Неред С.Н., Дан В.Н., Стилиди И.С., Губина Г.И., Клименков А.А., Огородникова Е.В., Болотский В.И. ДЛИТЕЛЬНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПОСЛЕ УДАЛЕНИЯ ВНЕОРГАННОЙ ЛЕЙОМИОСАРКОМЫ С ЗАБРЮШИННОЙ ПРОТЕЗИРОВАНИЕМ ПОДВЗДОШНЫХ АРТЕРИИ И ВЕНЫ // Анналы хирургии, 2009.-N 3.-С.76-78. 30.Неред С.Н., Стилиди И.С., Клименков А.А., Болотский В.И., Анурова О.А. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЗАБРЮШИННЫХ НЕОРГАННЫХ ЛИПОСАРКОМ // Вопросы онкологии, 2012.-N 1.-С.94-100. 31.Петров С.В., Райхлин Н.Т. Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей человека. //Издание 3-е. Казань «Титул» 2004. — С. 208-221. 32.Сахипов С.С. Отдаленные результаты хирургического лечения больных с внеорганными забрюшинными опухолями // Автореферат к дисс. к.м.н. — Москва. — 1993 год. 33.Стилиди И.С. Непосредственные результаты хирургического лечения неорганных забрюшинных опухолей / И.С. Стилиди, Г.И. Губина, С.Н.Неред, А.,А Клименков, В.Ю. Сельчук, И.Е. Тюрин, С.А. Меликов, В.И. Болотский, Н.Н. Какиашвили // Вестник Московского Онкологического Общества. — 2006 г. — № 5. 284 34.Стилиди И.С., Губина Г.И., Бохян В.Р., Цвелодуб С.В., Назлиев П.Б., Огородникова Е.В., Нехаев И.В., Карманов И.Е. РЕЗЕКЦИЯ И ПЛАСТИКА НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ ПРИ ОПУХОЛЯХ ЗАБРЮШИННОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ // Анналы хирургии, 2011.-N 6.-С.36-43. 35.Стилиди И.С., Тюрин И.Е., Губина Г.И., Неред С.Н., Клименков А.А., Назлиев П.Б., Селчук В.Ю. НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ НЕОРГАННЫХ ЗАБРЮШИННЫХ ОПУХОЛЕЙ // Российский онкологический журнал, 2007.-N 1.-С.25-29. 36.Тодуа Ф.И. КТ органов брюшной полости / Ф.И.Тодуа, В.Д. Федоров, М.И. Кузин // Москва. — «Медицина». — 1991. — С. 448. 37.Трапезников Н.Н. Ретроспективный анализ результатов лечения сарком мягких тканей / Н.Н. Трапездников, Р.М. Карапетян, А.А, Геворкян, Б.Ю Бохян, В.В. Тепляков // Новое в онкологии.- Сборник научных трудов. — выпуск 5. — Воронеж. — 2001.- С. 67. 38.Федоров В.Д. Новые возможности спиральной компьютерной томографии — виртуальная хирургия / В.Д.Федоров, В.В. Цвиркун, Е.Б. Гузеева, И.М. Буриев // Медицинская визуализация. — 2000. — №2. — С. 15-18. 39.Цвиркун В.В. Диагностика и лечение забрюшинных неорганных опухолей // Дисс. д.м.н. Москва. — 2001 г. 40.Цуркан А.М. Первичные и рецидивные неорганные опухоли забрюшинного пространства и малого таза // А.М. Цуркан, В.И. Столяров, А.Е. Колосов // Кишинев, «Штиннца», — 1992. — С. 149150. 41.Черкес В.Л. Внеорганные забрюшинные опухоли / В.Л. Черкес, Е.О. Ковалевский, Ю.Н. Соловьев // Москва. — «Медицина». — 1976. — С. 168. 285 42.Чисcов В.И. Клинические рекомендации. Онкология / В.И.Чисов, С.Л. Дарьялова // Москва. — ГЕОТАР-Медиа. — 2006. 43.Чисов В.И. Остановка кровотечения клеем при операциях по поводу опухоли забрюшинного пространства / В.И.Чисов, И.Г. Русаков // Хирургия. — 1981. — №8. — С. 94-97. 44.Шалимов С.А. Диагностика и хирургическое лечение первичных забрюшинных опухолей / С.А. Шалимов, В.И. Крестникова, В.Ф. Саенко и др. // Клиническая хирургия. — 1979. — №5. — С. 28-31. 45.Шугабейкер Хирургия сарком костей и мягких тканей / Шугабейкер, В.Н. Каракузис // Медицина. — 1998 год. 46.Юсифов Р.Г. Метод высокопольной магнито-резонансной томографии в комплексной диагностике забрюшинных неорганных опухолей // Дисс. к.м.н. — Москва. — 2002 год. 47.Akos MB, Peter K, Edina N, Janos H, Eszter S. [Laparoscopic extirpation of retroperitoneal bronchogenic cyst]. Magy Seb Feb 2006;59(1):37-41. 48.Alvarenga JC, Ball ABS, Fischer C, Fryatt I, Jones L, Thomas JM. Limitations of surgery in the treatment of retroperitoneal sarcoma. Br J Surg 1991;78:912-16. 49.Amant F, Coosemans A, Debiec-Rychter M et al. Clinical management of uterine sarcomas. Lancet Oncol 2009; 10: 1188–1198. 50.Anaya DA, Lahat G, Wang X, et al. Establishing prognosis in retroperitoneal sarcoma: a new histology-based paradigm. Ann Surg Oncol. 2009;16:667–75. 51.Antman K, Crowley J, Balcerzak SP et al. An intergroup phase III randomized study of doxorubicin and dacarbazine with or without ifosfamide and mesna in advanced soft tissue and bone sarcomas. J Clin Oncol 1993; 11: 1276–1285. 52.Arii S, Teramoto K, Kawamura T, Takamatsu S, Sato E, Nakamura N, et al. Significance of hepatic resection combined with inferior vena cava 286 resection and its reconstruction with expanded polytetrafluoroethylene for treatment of liver tumors. J Am Coll Surg 2003;196:243-9. 53.Armitage P, Berry G. Statistical Methods in Medical Research. 2nd ed. Oxford: Blackwell Scientific, 1987. 54.Babatasi G, Massetti M, Agostini D, Gallateau F, Le Page O, Saloux E, et al. Leiomyosarcoma of the heart and great vessels. Ann Cardiol Angiol 1998;47:451-8. 55.Ballo MT, Zagars GK, Pollock RE, et al. Retroperitoneal soft tissue sarcoma: an analysis of radiation and surgical treatment. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007;67:158–63. 56.Barbetakis N, Samanidis G, Samanidou E, et al. Primary mediastinal liposarcoma: a case report. J Med Case Reports 2007;1:161. 57.Barnes L., Tse L.L.Y., Hunt J.L., Michaels L. Tumors of the paraganglionic system: introduction. . // Edited by Barnes L., Eveson John W., Reichart P., Sidransky D.World Health Organisation Classification of Tumours . Pathology and Genetics of Head and Neck Tumors. IARC Press. Lyon, 2005. P. 362-370. 58.Blackmon SH, Shah N, Roth JA et al. Resection of pulmonary and extrapulmonary sarcomatous metastases is associated with long-term survival. Ann Thorac Surg 2009; 88: 877–884. 59.Bonvalot S, Cavalcanti A, Le Pe´choux C, et al. Randomized trial of cytoreduction followed by intraperitoneal chemotherapy versus cytoreduction alone in patients with peritoneal sarcomatosis. Eur J Surg Oncol. 2005;31:917–23. 60.Bonvalot S, Raut CP, Pollock RE et al. Technical Considerations in Surgery for Retroperitoneal Sarcomas: Position Paper from E-Surge, a Master Class in Sarcoma Surgery, and EORTC-STBSG. Ann Surg Oncol 2012. [Epub 2012 Apr 3] 287 61.Bonvalot S, Rivoire M, Castaing M et al. Primary retroperitoneal sarcomas: a multivariate analysis of surgical factors associated with local control. J Clin Oncol 2009; 27: 31–37. 62.Bonvalot S, Rivoire M, Castaing M, et al. Primary retroperitoneal sarcomas: a multivariate analysis of surgical factors associated with local control. J Clin Oncol. 2009;27:31–7. 63.Brennan ME, Alektiar KM, Maki RG. Soft tissue sarcoma. In VT DeVita, S Hellman, SA Rosenberg, (Eds.), Cancer: Principles and Practice of Oncology, 6th Ed. Philadelphia, NY: JB Lippincott, 2001. Pp. 1841–1890. 64.Brennan MF. Editorial: retroperitoneal sarcoma: time for a national trial. Ann Surg Oncol 2002;9:324-5. 65.Brennan MF. Staging of soft tissue sarcomas [editorial]. Ann Surg Oncol 1999;6:8–9. 66.British Columbia Cancer Agency cancer management guidelines. Available at:http://www.bccancer.bc.ca/HPI/CancerManagementGuidelines/Muscul oskeletalandSarcoma/Management/Referral_Info.htm. Accessed October 1, 2009. 67.Burt M, Ihde JK, Hajdu SI, et al. Primary sarcomas of the mediastinum: results of therapy. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115:671–680. 68.Butrynski JE, D’Adamo DR, Hornick JL et al. Crizotinib in ALKrearranged inflammatory myofibroblastic tumor. N Engl J Med 2010; 363(18): 1727–1733. 69.Cadeddu MO, Mamazza J, Schlachta CM, Seshadri PA, Poulin EC. Laparoscopic excision of retroperitoneal tumors: Technique and review of the laparoscopic experience. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech Apr 2001;11(2):144-47. 288 70.Celia A, Breda G. Laparoscopic excision of a retroperitoneal cystic lymphangioma: An insidious case. J Laparoendosc Adv Surg Tech A Jun 2007;17(3):315-16. 71.Chawla SP, Staddon AP, Baker LH et al. Phase II study of the mammalian target of rapamycin inhibitor ridaforolimus in patients with advanced bone and soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 2012; 30(1): 78– 84. 72.Chiche L, Mongredien B, Brocheriou I, Kieffer E. Primary tumors of the thoracoabdominal aorta: surgical treatment of 5 patients and review of the literature. Ann Vasc Surg 2003;17:354-64. 73.Cho SH, Hong SC, Lee JH, Cho GJ, Park HT, Kim T, et al. Total laparoscopic resection of primary large retroperitoneal teratoma resembling an ovarian tumor in an adult. J Minim Invasive Gynecol MayJun 2008;15(3):384-86. 74.Choe KS, Salama JK. Advances in radiotherapy for tumors involving the mediastinum. Thorac Surg Clin 2009;19:133–141. 75.Chung SD, Huang KH, Tai HC, Hung SF, Chueh SC, Yu HJ. Perirenal venous aneurysm presenting as retroperitoneal tumor treated successfully by laparoscopic excision. J Endourol Nov 2007;21(11):1329-31. 76.Coindre JM, Nguyen BB, Bonichon F, et al. Histopathologic grading in spindle cell soft tissue sarcomas. Cancer 1988;61: 2305–9. 77.Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) v3.0 online instructions and guidelines. Available at: https://webapps.ctep.nci.nih.gov/webobjs/ctc/webhelp/welcome_to_ctcae .htm. Accessed 24 June 2009. 78.Compagnoni G, Matsumura JS, Nemcek A, McCarthy WJ. Sarcoma arising from an abdominal aortic aneurysm. Ann Vasc Surg 1997;11: 183-5. 289 79.Dalpiaz O, Gidaro S, Lipsky K, Schips L. Case report: Laparoscopic removal of 10 cm retroperitoneal liposarcoma. J Endourol Jan 2007;21(1):83-84. 80.Dalton RR, Donohue JH, Mucha Jr P, et al. Management of retroperitoneal sarcomas. Surgery 1989;106:725–32. 81.De Schepper AM, De Beuckeleer L, Vandevenne J, Somville J. Magnetic resonance imaging of soft tissue tumors. Eur Radiol 2000;10:213-23. 82.Demetri GD, Chawla SP, von Mehren M et al. Efficacy and safety of trabectedin in patients with advanced or metastatic liposarcoma or leiomyosarcoma after failure of prior anthracyclines and ifosfamide: results of a randomized phase II study of two different schedules. J Clin Oncol 2009; 27: 4188–4196. 83.Descazeaud A, Coggia M, Bourriez A, Goeau-Brissonniere O. Laparoscopic resection of a retroperitoneal schwannoma. Surg Endosc Mar 2003;17(3):520. 84.Dong M, Liang F, Song S. Resection and reconstruction of inferior vena cava and renal vein in surgical treatment of retroperitoneal tumors: a report of 11 cases. Zhonghua Wai Ke Za Zhi 1998;36:23-5. 85.Ducatman B.S., Scheithauer B.W., Piepgras D.W., Reiman H.M., Ilstrup D.M. Malignant peripheral nerve sheath tumors: A clinicopathologic study of 120 cases. // Cancer.- 1986. — 57. P. 2006-2021. 86.Durrleman S, Simon R. Flexible regression models with cubic splines. Stat Med. 1989;8:551–61. 87.Dzsinich C, Gloviczki P, Van Heerden JA. Primary venous leiomyosarcoma: a rare but lethal disease. J Vasc Surg 1992;15:592-603. 88.Eble MJ, Quentmeier A, Ewerbeck V, Herfarth C, Wannenmacher M. Methodology, technical prerequisites and postoperative morbidity of intraoperative radiotherapy (IORT) of soft tissue sarcomas. Heidelberg Krankengut 6/91-9/92. Radiologe 1993;33:513-9. 25. Kaplan EL, Meier 290 P. Non-parametric estimation from incomplete observations. J Am Stat Assoc 1958;53:457-81. 89.Edge SB, Byrd DR, Compton CC et al. (eds). AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York: Springer 2010. 90.Edited by Luis David N., Ohgaki Hiroko., Wiestler Otmar D., Cavenee Webster K. WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. IARC, Lyon, 2007. 91.Eggermont AMM. Isolated limb perfusion in the management of locally advanced extremity soft tissue sarcoma. Surg Oncol Clin N Am 2003; 12:469–483. 92.Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone Inc; 1983. p. 1–60. 93.Enzinger and Weis’s Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis: Mosby, 2001. 94.Enzinger FM, Weiss SW. Inferior vena cava leiomyosarcoma. In: Enzinger FM, Weiss SW (editors). Soft tissue tumors, 3rd edition. St. Louis: Mosby; 1995. p. 505-6. 95.Ferrario T, Karakousis CP. Retroperitoneal sarcomas. Grade and survival. Arch Surg 2003;138:248-51. 96.Fiore M, Rimareix F, Mariani L et al. Desmoid-type fibromatosis: a front-line conservative approach to select patients for surgical treatment. Ann Surg Oncol 2009; 16: 2587–2593. 97.Frassica FJ, Khanna JA, McCarthy EF. The role of MR imaging in soft tissue tumor evaluation: perspective of the orthopedic oncologist and musculoskeletal pathologist. Magn Reson Imaging Clin N Am 2000;8: 915-27. 98.Funamizu N, Sasaki A, Matsumoto T, Inomata M, Shiraishi N, Kitano S. Laparoscopic resection of a retroperitoneal schwannoma behind the lesser omental sac. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech Jun 2004;14(3):175-77. 291 99.García-Del-Muro X, López-Pousa A, Maurel J et al. Randomized phase II study comparing gemcitabine plus dacarbazine versus dacarbazine alone in patients with previously treated soft tissue sarcoma: a Spanish Group for Research on Sarcomas study. J Clin Oncol 2011; 29(18): 2528–2533. 100. Gatta G, van der Zwan JM, Casali PG et al. Rare cancers are not so rare: the rare cancer burden in Europe. Eur J Cancer 2011; 47: 2493– 2511. 101. Gotoh M, Furukawa S, Motoishi M, et al. Synovial sarcoma of the mediastinum: report of a case. Surg Today 2004;34:521–524. 102. Gounder MM, Lefkowitz RA, Keohan ML et al. Activity of sorafenib against desmoid tumor/deep fibromatosis. Clin Cancer Res 2011; 17(12): 4082–4090 [Epub 2011 Mar 29]. 103. Grewal RG, Prager K, Austin JH, et al. Long term survival in nonencapsulated primary liposarcoma of the mediastinum. Thorax 1993;48: 1276–1277. 104. Gronchi A, Bonvalot S, Le Cesne A, Casali PG. Resection of uninvolved adjacent organs can be part of surgery for retroperitoneal soft tissue sarcoma. J Clin Oncol. 2009;27:2106–7. 105. Gronchi A, Casali PG, Fiore M, et al. Retroperitoneal soft tissue sarcomas: patterns of recurrence in 167 patients treated at a single institution. Cancer. 2004;100:2448–55. 106. Gronchi A, Frustaci S, Mercuri M et al. Short, full-dose adjuvant chemotherapy in high-risk adult soft tissue sarcomas: a randomized clinical trial from the Italian Sarcoma Group and the Spanish Sarcoma Group. J Clin Oncol 2012; 30(8): 850–856. 107. Gronchi A, Lo Vullo S, Fiore M, et al. Aggressive surgical policies in a retrospectively reviewed single-institution case series of retroperitoneal soft tissue sarcoma patients. J Clin Oncol. 2009;27:24–30. 292 108. Grosso F, Jones RL, Demetri GD et al. Efficacy of trabectedin (ecteinascidin-743) in advanced pretreated myxoid liposarcomas: a retrospective study. Lancet Oncol 2007; 8: 595–602. 109. Gutierrez JC, Perez EA, Moffat FL, et al. Should soft tissue sarcomas be treated at high- volume centers? An analysis of 4205 patients. Ann Surg. 2007;245:952–8. 110. Hahn HP, Fletcher CD. Primary mediastinal liposarcoma: clinicopathologic analysis of 24 cases. Am J Surg Pathol 2007;31:1868 – 874. 111. Hajdu SI, Shiu MH, Brennan MF. The role of the pathologist in the management of soft tissue sarcomas. World J Surg 1988;12:326–31. 112. Hassan I, Park SZ, Donohue JH, et al. Operative management of primary retroperitoneal sarcomas: a reappraisal of an institutional experience. Ann Surg. 2004;239:244–50. 113. Hensley ML, Ishill N, Soslow R et al. Adjuvant gemcitabine plus docetaxel for completely resected stages I-IV high grade uterine leiomyosarcoma: results of a prospective study. Gynecol Oncol 2009; 112(3): 563–567. 114. Hirai S, Hamanaka Y, Mitsui N, et al. Surgical resection of primary liposarcoma of the anterior mediastinum. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2008;14:38–41. 115. Hohenberger P, Allenberg JR, Schlag PM, Reichardt P. Results of surgery and multimodal therapy for patients with soft tissue sarcoma invading to vascular structures. Cancer 1999;85:396-408. 116. Hollenbeck ST, Grobmyer SR, Kent KC, Brennan MF. Surgical treatment and outcomes of patients with primary inferior vena cava leiomyosarcoma. J Am Coll Surg 2003;197:575-9. 117. Ishizuka O, Misawa K, Nakazawa M, Nishizawa O. A retroperitoneal bronchogenic cyst: Laparoscopic treatment. Urol Int 2004;72(3):269-70. 293 118. Janinis J, Patriki M, Vini L et al. The pharmacological treatment of aggressive fibromatosis: a systematic review. Ann Oncol 2003; 14: 181– 190. 119. Jaques DP, Coit DG, Hajdu SI, Brennan MF. Management of primary and recurrent soft tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann Surg 1990;212:51-9. 120. Jarnagin WR, Gonen M, Fong Y, et al. Improvement in perioperative outcome after hepatic resection: analysis of 1803 consecutive cases over the past decade. Ann Surg. 2002;236: 397–406. 121. Jenkins MP, Alvaranga JC, Thomas JM, et al. The management of retroperitoneal soft tissue sarcomas. Eur J Cancer 1996;32A: 622–6. 122. Johna S, Shalita T, Johnson W. Laparoscopic-assisted resection of a large retroperitoneal tumor. JSLS Jul-Sep 2004;8(3):287-89. 123. Jones JJ, Catton CN, O’Sullivan B, et al. Initial results of a trial of preoperative external-beam radiation therapy and postoperative brachytherapy for retroperitoneal sarcoma. Ann Surg Oncol 2002; 9:346– 54. 124. Kaira K, Ishizuka T, Sunaga N, et al. Primary mediastinal synovial sarcoma: a report of 2 cases. J Comput Assist Tomogr 008;32:238 –241. 125. Kaplan E, Meier P. Nonparametric estimation from incompleteobservations. J Am Stat Assoc 1958;53:457–81. 126. Karakousis CP, Gerstenbluth R, Kontzoglou K, et al. Retroperitoneal sarcomas and their management. Arch Surg 1995;130:1104 –9. 127. Karakousis CP, Karmpaliotis C, Driscoll DL. Major vessels resection during limb-preserving surgery for soft tissue sarcoma. World J Surg 1996;20:345-50. 128. Karakousis CP, Kontzoglou K, Driscoll DL. Resectability of retroperitoneal sarcomas: a matter of surgical techniques. Eur J Surg Oncol 1995;21:617-22. 294 129. Kardamakis D, Bouboulis N, Ravazoula P, et al. Primary hemangiosarcoma of the mediastinum. Lung Cancer 1996;16:81– 86. 130. Katakura H, Fukuse T, Shiraishi I, et al. Mediastinal synovial sarcoma. Thorac Cardiovasc Surg 2009;57:183–185. 131. Kawabata G, Mizuno Y, Okamoto Y, Nomi M, Hara I, Okada H, et al. [Laparoscopic resection of retroperitoneal tumors: Report of two cases]. Hinyokika Kiyo Oct 1999;45(10):691-94. 132. Kawaguchi N, Ahmed AR, Matsumoto S, et al. The concept of curative margins in surgery for bone and soft tissue sarcoma. Clin Orthop. 2004;419:165–72. 133. Kilkenny JW III, Bland KI, Copeland EM III. Retroperitoneal sarcoma: the University of Florida experience. J Am Coll Surg.1996;182:329–39. 134. Kummar S, Strassberger A, Monks A et al. An evaluation of cediranib as a new agent for alveolar soft part sarcoma (ASPS). J Clin Oncol 2011; 29 (suppl; abstr10001). 135. Le Cesne A, Antoine E, Spielmann M et al. High-dose ifosfamide: circumvention of resistance to standard-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 1995; 13: 1600–1608. 136. Lehnert T, Cardona S, Hinz U, et al. Primary and locally recurrent retroperitoneal sarcoma: local control and survival. Eur J Surg Oncol. 2009;35:986–93. 137. Leowardi C, Hinz U, Hormann Y, Wente MN, Mechtersheimer G, Willeke F, et al. Malignant vascular tumors: clinical presentation, surgical therapy, and long term prognosis. Ann Surg Oncol 2005;12:1090-101. 138. Lewis JJ, Benedetti F. Adjuvant therapy for soft tissue sarcomas. Surg Oncol Clin North Am 1997;6:847-62. 295 139. Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM, Brennan MF. Retroperitoneal softtissue sarcoma: analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. Ann Surg. 1998;228:355–65. 140. Macchiarini P, Ostertag H. Uncommon primary mediastinal tumours. Lancet Oncol 2004;5:107–118. 141. Maki RG, Wathen JK, Patel SR et al. Randomized phase II study of gemcitabine and docetaxel compared with gemcitabine alone in patients with metastatic soft tissue sarcomas: results of sarcoma alliance for research through collaboration study 002. J Clin Oncol 2007; 25: 2755– 2763. 142. Markku Miettinen, MD. Diagnostic Soft Tissue Pathology.»Nerve Sheath Tumors». // Copyright. 2003 by Churchill Livingstone. P. 343460. 143. Marubini E, Valsecchi MG. Analysing Survival Data for Clinical Trials and Observational Studies. Chichester: Wiley; 1995. 144. Mayumi S., Toshihide S., Takashi A., Masaki N., Masato K., Takamasa O. Long-term survival in adult mediastinal neuroblastoma. // Nihon kyobu geka gakkai zasshi=Jap. J. Thorac. and Cardiov. Surg. 2003. 51, № 7, P. 326-329. 145. Megahed M. Histopathological variants of neurofibroma. A study of 114 lesions. // Am J Dermatopathol, 1994; 16. P. 486-495. 146. Melvin WS. Laparoscopic resection of a pelvic schwannoma. Surg Laparosc Endosc Dec 1996;6(6):489-91. 147. Miller AB, Hodgstraten B, Staquet M, et al. Reporting results of cancer treatment. Cancer 1981; 47:207–214. 148. Minei S, Igarashi T, Hirano D. A case of retroperitoneal bronchogenic cyst treated by laparoscopic surgery. Hinyokika Kiyo Mar 2007;53(3):171-74. 149. Mingoli A, Cavallaro A, Sapienza P, Di Marzo L, Feldhaus RJ, Cavallari N. International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma: 296 analysis of a world series on 218 patients. Anticancer Res 1996;16:32015. 150. Mingoli A, Feldhaus RJ, Cavallaro A, Stipa S. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: analysis and search of world literature on 141 patients and report of three new cases. J Vasc Surg 1991;14:688-99. 151. Mingoli A, Sapienza P, Cavallaro A, Di Marzo L, Burchi C, Giannarelli D, et al. The effect of extended caval resection in the treatment of inferior vena cava leiomyosarcoma. Anticancer Res 1997;17:3877-81. 152. Morrison KB, McAuley IW, Kinahan JF. Laparoscopic resection of a juxta-adrenal schwannoma. Can J Urol Jun 2004;11(3):2309-11. 153. Nascimento AF, Raut CP. Diagnosis and management of pleomorphic sarcomas (so-called “MFH”) in adults. J Surg Oncol 2008;9:330 – 339.Fayette J, Martin E, Piperno-Neumann S, et al. Angiosarcomas, a heterogeneous group of sarcomas with specific behavior depending on primary site: a retrospective study of 161 cases. Ann Oncol 2007;18: 2030–2036. 154. Nishio A, Adachi W, Igarashi J, Koide N, Kajikawa S, Amano J. Laparoscopic resection of a retroperitoneal schwannoma. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech Aug 1999;9(4):306-09. 155. O’Sullivan B, Davis AM, Turcotte R, et al. Preoperative versus postoperative radiotherapy in soft tissue sarcoma of the limbs: a randomized trial. Lancet 2002;359:2235–2241.Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Lancet 1997; 350:1647–1654. 156. Ockert S, Schumacher H, Boeckler D, Schwarzbach M, Rotert H, Allenberg JR. Intraluminal mass lesions of the thoracic aorta. Chirurg 2004;11:41-8. 297 157. Ohigashi T, Nonaka S, Nakanoma T, Ueno M, Deguchi N. Laparoscopic treatment of retroperitoneal benign schwannoma. Int J Urol Feb 1999;6(2):100-03. 158. Panicek D, Go SD, Healey JH. Soft-tissue sarcoma invading bone or neurovascular structures: MR imaging prognostic factors. Radiology 1997;205:871-5. 159. Park DJ, Lee HJ, Kim HH, et al. Predictors of operative morbidity and mortality in gastric cancer surgery. Br J Surg. 2005;92: 1099–102. 160. Penel N, Bui BN, Bay JO et al. Phase II trial of weekly paclitaxel for unresectable angiosarcoma: the ANGIOTAX Study. J Clin Oncol 2008; 26: 5269–5274. 161. Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F et al. A systematic metaanalysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. Cancer 2008; 113: 573–581. 162. Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, et al. A systematic metaanalysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft tissue sarcoma. Cancer 2008; 113:573–581. 163. Petersen IA, Haddock MG, Donohue JH, et al. Use of intraoperative electron beam radiotherapy in the management of retroperitoneal soft tissue sarcomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002;52: 469–75. 164. Pisters PW. Resection of some—but not all—clinically uninvolved adjacent viscera as part of surgery for retroperitoneal soft tissue sarcomas. J Clin Oncol. 2009;27:6–8. 165. Pisters PWT, O’Sullivan B, Maki RG. Evidence-based recommendations for local therapy for soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 2007;25: 1003–1008. 166. R Development Core Team. R: A Language and Environment for Statistical Computing. R Foundation for Statistical Computing. Vienna, Austria: R Development, 2006. Available at: http://www.R-project.org. Accessed 24 June 2009. 298 167. Reed NS, Mangioni C, Malmström H et al. Phase III randomised study to evaluate the role of adjuvant pelvic radiotherapy in the treatment of uterine sarcomas stages I and II: a European Organisation for Research and Treatment of Cancer Gynaecological Cancer Group Study ( protocol 55874). Eur J Cancer 2008; 44: 808–818. 168. Ridwelski K, Rudolph S, Meyer F, Buhtz P, Burger T, Lippert H. Primary sarcoma of the inferior vena cava: review of diagnosis, treatment, and outcomes in a case series. Int Surg 2001;86:184-90. 169. Rosenberg SA, Tepper JE, Glatstein EJ, et al. The treatment of soft tissue sarcomas of the extremities: prospective randomized evaluations of (1) limb-sparing surgery plus radiation therapy compared with amputation and (2) the role of adjuvant chemotherapy. Ann Surg 1982;196:305–315. 170. Rossi CR, Nitti D, Foletto M, et al. Management of primary sarcomas of the retroperitoneum. Eur J Surg Oncol 1993;19:355–60. 171. Rutkowski P, Van Glabbeke M, Rankin CJ. Imatinib mesylate in advanced dermatofibrosarcoma protuberans: pooled analysis of two phase II clinical trials. J Clin Oncol 2010; 28(10):1772–1779. 172. Sah BK, Zhu ZG, Chen MM, et al. Effect of surgical work volume on postoperative complication: superiority of specialized center in gastric cancer treatment. Langenbecks Arch Surg. 2009;394:41–7. 173. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Lancet 1997;350:1647-54. 174. Scheithauer B.W., Luis D.N., Hunter S., Woodruft J.M., Antonescu R. Tumors of the Cranial and Paraspinal Nerves. // Edited by Luis David N., Ohgaki Hiroko., Wiestler Otmar D., Cavenee Webster K. World Health Organisation Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC Press. Lyon, 2007. P. 150-162. 299 175. Schoenfeld D. Partial residuals for the proportional hazards regression model. Biometrika. 1982;69:239–41. 176. Schwarzbach MHM, Cardona S, Hinz U, Willeke F, Mechtersheimer G, Herfarth C, et al. Clinical results in the treatment of primary and locally recurrent retroperitoneal soft-tissue sarcomas. [Abstracts] Sarcoma 2005; 9:107. 177. Schwarzbach MHM, Dimitrakopoulou-Strauss A, Willeke F, Cardona S, Mechtersheimer G, Lehnert T, et al. Clinical value of [18-F] fluorodeoxyglucose positron emission tomography imaging in soft tissue sarcomas. Ann Surg 2000;231:380-6. 178. Schwarzbach MHM, Hinz U, Dimitrakopoulou-Strauss A, Willeke F, Cardona S, Mechtersheimer G, et al. Prognostic significance of preoperative [18-F] fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography (PET) imaging in patients with resectable soft tissue sarcomas. Ann Surg 2005;241:286-94. 179. Schwarzbach MHM, Hormann Y, Hinz U, Bernd L, Willeke F, Mechtersheimer G, et al. Results of limb-sparing surgery with vascular replacement for soft tissue sarcoma in the lower extremity. J Vasc Surg 2005;42:88-96. 180. Schwarzbach MHM, Willeke F, Hoffmann V, Mechtersheimer G, Otto G. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Dtsch Med Wochenschr 1997;122:439-44. 181. Shalhav AL, Chan SW, Bercowsky E, Elbahnassy AM, McDougall EM, Clayman RV. Laparoscopic exploration in the management of retroperitoneal masses. JSLS Jul-Sep 1999;3(3):209-14. 182. Sharma N, Neumann D, Macklis R. The impact of functional imaging on radiation medicine. Radiat Oncol 2008;15:3–25. 183. Shiabata D, Lewis JJ, Leung D. Is there a role for incomplete resection in the management of retroperitoneal liposarcomas? J Am Coll Surg 2001;193:373-79. 300 184. Silverman NA, Sabiston DC Jr. Mediastinal masses. Surg Clin North Am 1980;60:757–777. 185. Singer S, Corson JM, Demetri GD, et al. Prognostic factors predictive of survival for truncal and retroperitoneal soft-tissue sarcoma. Ann Surg 1995;221:185–95. 186. Soft tissue sarcoma. In American Joint Committee on Cancer: AJCC Cancer Staging Manual. 6th edition. New York: Springer; 2002. p. 193– 197. 187. Stacchiotti S, Tamborini E, Marrari A. Response to sunitinib malate in advanced alveolar soft part sarcoma. Clin Cancer Res 2009; 15(3): 1096– 1104. 188. Stefanovski PD, Bidoli E, De Paoli A, et al. Prognostic factors in soft tissue sarcomas: a study of 395 patients. Eur J Surg Oncol 2002;28:153– 164. 189. Stewart AJ, Mutyala S, Holloway CL, et al. Intraoperative seed placement for thoracic malignancy: a review of technique, indications, and published literature. Brachytherapy 2009;8:63– 69. 190. Stoeckle E, Coindre JM, Bonvalot S, et al. Prognostic factors in retroperitoneal sarcoma: a multivariate analysis of a series of 165 patients of the French Cancer Center Federation Sarcoma Group. Cancer. 2001;92:359–68. 191. Stojadinovic A, Yeh A, Brennan MF. Completely resected recurrent soft tissue sarcoma: primary anatomic site governs outcome. J Am Coll Surg 2002;194:436-47. 192. Storm FK, Mahvi DM. Diagnosis and management of retroperitoneal soft tissue sarcoma. Ann Surg 1991;214:2-10. 193. Strauss DC, Hayes AJ, Thway K, et al. Surgical management of primary retroperitoneal sarcoma. Br J Surg. 2010;101:520–3. 194. Suster S, Moran CA, Koss MN. Rhabdomyosarcomas of the anterior mediastinum: report of four cases unassociated with germ cell, 301 teratomatous, or thymic carcinomatoous components. Hum Pathol 1994;25: 349–356. 195. Targarona EM, Moral A, Sabater L, Martinez J, Luque P, Trias M. Laparoscopic resection of a retroperitoneal cystic lymphangioma. Surg Endosc Dec 1994;8(12):1425-26. 196. Temes R, Allen N, Chavez T, et al. Primary mediastinal malignancies in children: report of 22 patients and comparison to 197 adults. Oncologist 2000;5:179 –184. Suster S, Moran CA. Primary synovial sarcomas of the mediastinum: a clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of 15 cases. Am J Surg Pathol 2005;29:569 – 578. 197. TNM Classification of Malignant Tumours. 6th ed. New York: Wiley, 2002. 198. Trindade EN, Trindade MR, Boza JC, Von Diemen V, Ilgenfritz RB. Laparoscopic excision of a retroperitoneal cystic lymphangioma in an elderly patient. Minerva Chir Apr 2007; 62(2):145-47. 199. Trojani M, Contesso G, Coindre JM et al. Soft-tissue sarcomas of adults; study of pathological prognostic variables and definition of a histopathological grading system. Int J Cancer 1984; 33: 37–42. 200. Trojani M, Contesso G, Coindre JM, et al. Soft-tissue sarcomas of adults; study of pathological prognostic variables and definition of a histopathological grading system. Int J Cancer. 1984;33:37–42. 201. Trojani M, Contesso G, Coindre JM, et al. Soft-tissue sarcomas of adults; study of pathological prognostic variables and definition of a histopathological grading system. Int J Cancer 1984;33:37–42. 202. Tsukamoto T, Tanaka S, Yamamoto T, Kakinoki E, Uemichi A, Kubo S, et al. Laparoscopic excision of a etroperitoneal cystic lymphangioma: Report of a case. Surg Today 2003;33(2):142-44. 302 203. van Dalen T, Hoekstra HJ, van Geel AN, et al. Locoregional recurrence of retroperitoneal soft tissue sarcoma: second chance of cure for selected patients. Eur J Surg Oncol 2001;27:564–8. 204. van Dalen T, Plooij JM, van Coevorden F, et al. Long-term prognosis of primary retroperitoneal soft tissue sarcoma. Eur J Surg Oncol. 2007;33:234–8. 205. van der Graaf WT, Blay JY, Chawla SP et al. Pazopanib for metastatic soft-tissue sarcoma (PALETTE): a randomised, double-blind, placebocontrolled phase 3 trial. Lancet 2012; 379(9829): 1879–1886. 206. van Doorn RC, Gallee MP, Hart AA, et al. Resectable retroperitoneal soft tissue sarcoma: the effect of extent of resection and postoperative radiation therapy on local tumor control. Cancer 1994;73:637–42. 207. van Heek NT, Kuhlmann KFD, Scholten RJ, et al. Hospital volume and mortality after pancreatic resection. a systematic review and an evaluation of intervention in The Netherlands. Ann Surg. 2005;242:781– 90. 208. Viani MP, Poggi RV, Pinto A, Maruotti RA. Gasless laparoscopic removal of retroperitoneal leiomyosarcoma. J laparoendosc Surg Feb 1995;5(1):47-54. 209. Vin Y, Sima CS, Getrajdman GI, et al. Management and outcomes of postpancreatectomy. fistula, leak, and abscess: results of 908 patients resected at a single institution between 2000 and 2005. J Am Coll Surg. 2008;207:490–8. 210. Vincent Josef G., Naudin ten Cate Lanbert, Kaan Gilles L, van Horn Jonny R., Prus-zczynski Matiej. Unusual haemostasis for an unusual tumour.Catastrophic bleeding from a tactile neurofibroma affecting the thoracic vertebrae. // J. Cardiovasc. Surg. .-1990.-31 ,№ 4 .-P. 474-478. 211. Vollmar J, Loeprecht H, Nadjafi AS. Acute interruption of the inferior vena cava: ligature or reconstruction. Münch Med Wschr 1973;21:97885. 303 212. Wagner AJ, Malinowska-Kolodziej I, Morgan JA et al. Clinical activity of mTOR inhibition with sirolimus in malignant perivascular epithelioid cell tumors: targeting the pathogenic activation of mTORC1 in tumors. J Clin Oncol 2010; 28(5): 835–840. 213. Willeke F, Eble MJ, Lehnert T, Schwarzbach MHM, Hinz U, Wannenmacher M, et al. Intraoperative radiotherapy within the treatment of retroperitoneal soft tissue sarcoma. Chirurg 1995;66:899-904. 214. Wunder JS, Nielsen TO, Maki RG, et al. Opportunities for improving the therapeutic ratio for patients with sarcoma. Lancet Oncol 2007;8:513–524. 215. Yang JC, Chang AE, Baker AR, et al. A randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcoma of the extremity. J Clin Oncol 1998;16:197–203. 216. Zheng W, Song S, Liang F. Major blood vessel excision and reconstruction in the treatment of retroperitoneal neoplasms. Zhonghua Zhong Liu Za Zhi 1998;20:225-7. 217. Zornig C, Weh HJ, Krull A, et al. Retroperitoneal sarcoma in a series of 51 adults. Eur J Surg Oncol 1992;18:475–80.
