Приложение 2013 Беларусь Украина

Приложение
Беларусь
Журнал зарегистрирован
в Министерстве информации
Республики Беларусь
Регистрационное свидетельство № 459
Учредитель:
УП «Профессиональные издания»,
ГУ «РНПЦ неврологии и нейрохирургии»
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
Адрес редакции:
220023, Минск, ул. Чернышевского, 10а, оф. 805
Тел.: (017) 385 65 08, (017) 280 88 09
e-mail: neuro@recipe.by
Директор Евтушенко Л.А.
Заместитель главного редактора Соловьева В.В.
Руководитель сектора рекламы Коваль М.А.
Технический редактор Мурашко А.В.
Корректор Ерошенко О.П.
Подписка:
Беларусь:
в каталоге РУП «Белпочта»
индивидуальный индекс – 01234,
ведомственный индекс – 012342
Украина:
индекс 01234 в каталоге ГП «Пресса»
(в разделе иностранной периодики)
Российская Федерация:
индекс 01234 в каталогах ООО «Интерпочта-2003»,
ООО «Информнаука», ЗАО «МК-Периодика», ОАО «АРЗИ»
Молдова:
индекс 01234 в каталоге ГП «Пошта Молдовей»
Германия:
индекс 01234 в каталоге Kubon&Sagner
Литва:
индекс 01234 в каталоге АО «Летувос паштас»
Латвия:
индекс 01234 в каталоге
ООО «Подписное агентство PKS»
Болгария:
индекс 01234 в каталоге агентства Фирма «INDEX»
Казахстан:
индекс 01234 в каталоге АО «Казпочта»
2013
Украина
Журнал зарегистрирован
в Государственной регистрационной
службе Украины
Регистрационное свидетельство КВ № 18185-6985Р
Учредитель:
УП «Профессиональные издания»
Представительство в Украине:
ООО «Издательский дом
«Профессиональные издания»
Директор Ильина В.А.
Контакты:
Тел.: +38 (067) 363 65 05, (095) 091 24 50
e-mail: profidom@ukr.net
Электронная версия журнала доступна
на сайтах издательства www.recipe.by
и научной электронной библиотеки РФ
www.elibrary.ru
По вопросам приобретения журнала обращайтесь
в редакцию в г. Минске
и представительство издательства в г. Киеве.
Подписано в печать 15.05.2013 г.
Тираж 100 экз.
Заказ №
Формат 60х90 1/16.
Отпечатано в типографии
ООО «Печатная компания»
г. Минск, ул. Некрасова, 5, комн. 1
Тел./факс: (017) 292 07 15
© «Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа»
Авторские права защищены. Любое воспроизведение материалов издания возможно только с письменного
разрешения редакции с обязательной ссылкой на источник.
© УП «Профессиональные издания», 2013
© Оформление и дизайн УП «Профессиональные издания», 2013
Беларусь
Главный редактор Лихачев С.А.,
д.м.н., профессор
Редакционная коллегия:
Алексеенко Ю.В. (Витебск),
Антонов И.П. (Минск),
Астапенко А.В. (Минск),
Дривотинов Б.В. (Минск),
Капацевич С.В. (Минск),
Короткевич Е.А. (Минск),
Кулеш С.Д. (Гродно),
Латышева В.Я. (Гомель),
Недзьведь Г.К. (Минск),
Нечипуренко Н.И. (Минск),
Рушкевич Ю.Н. (Минск),
Сидорович Р.Р. (Минск),
Смеянович А.Ф. (Минск),
Смычек В.Б. (Минск),
Танин А.Л. (Минск),
Федулов А.С. (Минск),
Хмара М.Е. (Минск),
Шанько Г.Г. (Минск),
Шанько Ю.Г. (Минск)
Украина
Главный редактор Кузнецова С.М.,
д.м.н., профессор, член-корр. НАНУ
Редакционная коллегия:
Григорова И.А. (Харьков),
Дзяк Л.А. (Днепропетровск),
Козёлкин А.А. (Запорожье),
Корсунская Л.Л. (Симферополь),
Литвиненко Н.В. (Полтава),
Морозова О.Г. (Харьков),
Паенок А.В. (Львов),
Пашковский В.М. (Черновцы),
Сон А.С. (Одесса),
Черенько Т.М. (Киев),
Шкробот С.И. (Тернополь),
Ярошевский А.А. (Харьков)
Редакционный совет:
Бельская Г.Н. (Россия, Челябинск),
Голубев В.Л. (Россия, Москва),
Иллариошкин С.Н. (Россия, Москва),
Карабань И.Н. (Украина, Киев),
Мирджураев Э.М. (Узбекистан, Ташкент),
Нургужаев Е.С. (Казахстан, Алматы),
Рахмонов Р.А. (Таджикистан, Душанбе),
Румянцева С.А. (Россия, Москва),
Спирин Н.Н. (Россия, Ярославль),
Суслина З.А. (Россия, Москва),
Федорова Н.В. (Россия, Москва),
Цимбалюк В.И. (Украина, Киев),
Шабалов В.А. (Россия, Москва),
Яхно Н.Н. (Россия, Москва),
Budrys V. (Литва, Вильнюс),
Hilz M.J. (Германия, Эрланген),
Leone М. (Новара, Италия),
Schwab S. (Германия, Эрланген)
Рецензируемое издание
Входит в Перечень научных изданий Республики Беларусь для опубликования результатов
диссертационных исследований.
Входит в Перечень российских рецензируемых научных журналов для публикации основных
научных результатов на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук.
Научные статьи, опубликованные в журнале, засчитываются в Украине для соискания ученых
степеней в соответствии с частью 1 п. 14 порядка присуждения ученых степеней и присвоения
ученого звания старшего научного сотрудника, утв. постановлением Кабинета Министров
Украины от 07.03.2007 г. № 423.
Ответственность за точность приведенных фактов, цитат, собственных имен и прочих сведений,
а также за разглашение закрытой информации несут авторы.
Редакция может публиковать статьи в порядке обсуждения, не разделяя точки зрения автора.
Уважаемые коллеги!
Весна в неврологии Беларуси всегда ассоциируется с конференцией
молодых неврологов и нейрохирургов. Доброй традицией стала ежегодная смена места проведения конференции с вовлечением в этот процесс
всех областей республики и г. Минска. Это позволяет привлечь к процессу
обучения большее количество практикующих врачей.
На XII республиканской научно-практической конференции для молодых специалистов «Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии»
будут представлены доклады ведущих специалистов Беларуси и России.
Гостями мероприятия станут руководитель Московского миастенического центра профессор, д.м.н. А.Г. Санадзе и ведущий научный сотрудник
отдела гериатрической психиатрии отделения болезни Альцгеймера и
ассоциированных с ней расстройств ФГБУ «Научный центр психического
здоровья» Российской академии медицинских наук к.м.н. И.В. Колыхалов.
В первый день конференции будут освещены такие проблемы, как болезнь Альцгеймера, миастения, черепно-мозговая травма, перспективы и
первый опыт использования клеточных технологий в лечении неврологических заболеваний. Второй день будет посвящен проблеме диагностики
и лечения демиелинизирующих болезней нервной системы.
Традиционно в конференции принимают участие не только опытные
специалисты, но и молодые ученые. Результаты их научной работы представлены в виде тезисов по изучаемым проблемам, которые публикуются
на страницах этого издания. Также в рамках конференции пройдет выставка стендовых докладов, где молодые специалисты смогут представить к
обсуждению свои научные работы.
Всем участникам конференции хочется пожелать успешной плодотворной деятельности, интересных дискуссий и неугасаемого интереса к
неврологии и нейрохирургии.
Председатель
Белорусского общества неврологов
Председатель секции молодых
неврологов и нейрохирургов
С.А. Лихачев
С.Л. Куликова
Практикующему врачу
Первые результаты наблюдения за пациентами
с мышечной дистонией после имплантации электродов
для глубокой стимуляции головного мозга
Лихачев С.А., Алексеевец В.В., Чернуха Т.Н., Забродец Г.В. ....................................... 5
Случай из практики
Рассеянный склероз и боррелиозная инфекция
Недзьведь Г.К., Буняк А.Г. .......................................................................................................... 21
Оригинальные исследования
Сравнительный анализ морфологических изменений
в ядрах тройничного нерва при травматическом
и токсическом воздействии на его периферические ветви
Недзьведь М.К., Походенько-Чудакова И.О., Вилькицкая К.В. ..............................31
В НОМЕРЕ
Психоэмоциональное состояние пациентов
с множественной миеломой
Авдей Г.М., Шумскас М.С., Чайковская О.П., Василевская Н.Ф. .............................43
Обзоры
Синдром внезапной смерти при эпилепсии
Шалькевич Л.В., Хлебус Н.А., Кот Д.А., Филипович Е.К. .............................................. 52
Прионные болезни
Латышева В.Я., Курман В.И., Мицура В.М. .................................................................66
Тезисы конференции ........................................................................................................ 81
ПРАКТИКУЮЩЕМУ ВРАЧУ
Лихачев С.А., Алексеевец В.В., Чернуха Т.Н., Забродец Г.В.
Республиканский научно-практический центр неврологии и
нейрохирургии, Минск, Беларусь
Likhachev S.А., Alekseevets V.V., Charnukha Т.N., Zabrodzetc G.V.
Republic scientific and practical center of neurology and neurosurgery,
Minsk, Belarus
Первые результаты наблюдения
за пациентами с мышечной
дистонией после имплантации
электродов для глубокой стимуляции
головного мозга
The first results of the follow up of patients with
dystonia after implantation of electrodes for deep
brain stimulation
______________________ Резюме ______________________________________________________
Проанализированы результаты наблюдения в течение года за динамикой неврологического статуса у 4 пациентов с мышечной дистонией после
имплантации электродов для глубокой стимуляции головного мозга. Для
оценки степени проявлений мышечной дистонии использовались международные шкалы для генерализованной дистонии. Представлен графический
анализ данных, показана высокая эффективность данного вида лечения.
Проведен обзор литературы, выделены основные тенденции дальнейшего
развития данной технологии.
Ключевые слова: мышечная дистония, глубокая стимуляция мозга,
шкала Burke – Fahn – Marsden.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
5
Первые результаты наблюдения за пациентами с мышечной дистонией
после имплантации электродов для глубокой стимуляции головного мозга
______________________ Resume ______________________________________________________
The results of follow-up during the year of the dynamics of neurological status in 4 patients with dystonia after implantation of electrodes for deep brain
stimulation are presented. To assess the degree of dystonia symptoms international scale for generalized dystonia was used. A graphical analysis of the data
shows the high efficiency of this type of treatment. We performed a literature
review and identified the main trends of further development of the technology.
Key words: dystonia, deep brain stimulation, the scale of Burke – Fahn –
Marsden.
_____________________________________________________________________________
Мышечная дистония (МД) – заболевание центральной нервной системы,
которое характеризуется насильственными повторяющимися сокращениями мышц, часто сопровождающимися выраженной болезненностью в заинтересованных мышцах, с развитием нарушения движений и возникновением вычурных фиксированных поз [1, 2]. Наиболее тяжелой формой является
генерализованная дистония, при которой в гиперкинез вовлекаются по
меньшей мере нижние конечности или одна нога и туловище, а также еще
одна часть тела [2, 12].
Глубокая стимуляция мозга – это метод, позволяющий проводить хроническое электрическое воздействие на различные участки головного мозга
с помощью нейростимулятора, расположенного в подключичной области,
соединенного посредством удлинителя с внутримозговыми электродами.
В англоязычной литературе глубокая стимуляция мозга определяется термином Deep Brain Stimulation (DBS) [15, 25]. Терапия DBS применяется при
многих заболеваниях. В течение последнего десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении болезни Паркинсона, МД, эссенциального тремора Минора [4, 13, 14, 16, 26, 31]. Кроме этого проводятся исследования по
применению методики DBS в лечении эпилепсии и обсессивно-компульсивных расстройств [11, 17].
Впервые в 1993 г. группа ученых во главе с профессором A.L. Benabid из
университета Гренобля (Франция) сообщила об использовании новой методики лечения, основанной на электрической стимуляции мозга [6, 8]. Первые
операции были выполнены в 1987 г. на животных моделях с лекарственным
паркинсонизмом. Понадобилось 4 года упорной работы физиков, математиков и нейрохирургов, чтобы перейти к операциям на людях [7, 9, 10].
6
Практикующему врачу
Сегодня глубокая стимуляция мозга в лечении расстройств движений
используется во многих развитых странах мира. По данным метаанализа,
проведенного K.J. Ishak и соавт., примерно 2500 пациентам с МД выполнены
такие операции [19]. Самый продолжительный период наблюдения за пациентом с дистонией составляет 10 лет, каких-либо неблагоприятных побочных эффектов не наблюдается [22].
 МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
На протяжении 12 лет в РНПЦ неврологии и нейрохирургии ведется реестр
пациентов с МД. Показатель общей заболеваемости МД в Беларуси на начало
2012 г. составил 6,5 на 100 тыс. взрослого населения. В настоящее время на
учете состоит 706 пациентов с МД. К счастью, генерализованная МД является
редкой формой. В Беларуси насчитывается 23 (3,2 %) пациента с генерализованной МД, 98 (13,8%) – с сегментарными и мультифокальными формами МД.
Для установления систем DBS в первую очередь были приглашены
4 пациента трудоспособного возраста с выраженным нарушением функции
передвижения и самообслуживания.
Возраст пациентов колебался от 17 до 27 лет. Медиана возраста начала
заболевания была равна 9 годам (6; 12). Все пациенты имели инвалидность:
в двух случаях – I группу, по одному случаю – II и III группы. У отобранных
4 пациентов степень тяжести дистонии по шкале Burke – Fahn – Marsden
была выраженной и составила 44 (35; 53) балла (из возможных 60 баллов).
Степень инвалидизации больных была также высока и по международной
оценочной шкале инвалидности для генерализованной дистонии составила
75 (38; 104) баллов (из возможных 127 баллов). Все пациенты прошли стационарное лечение в неврологических отделениях РНПЦ неврологии и нейрохирургии с проведением всестороннего исследования, включая генетический анализ для исключения других нейродегенеративных заболеваний.
Тщательный сбор анамнеза и анализ медицинской документации позволил
исключить вторичные формы дистонии, дискинезии на фоне приема медикаментов, детский церебральный паралич, травматическое поражение центральной нервной системы. В неврологическом статусе глазодвигательных
нарушений, пирамидных знаков, мозжечковых симптомов и других признаков очагового поражения не было. Магнитно-резонансная томография (МРТ)
головного мозга патологических изменений не выявила. У 2 пациентов с наличием тремора конечностей выполнены исследования обмена меди, анализ крови на нейроакантоцитоз, которые не выявили отклонений от нормы.
При генетическом исследовании ДНК крови у 1 пациента из 4 была выявлена мутация в гене «DYT1».
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
7
Первые результаты наблюдения за пациентами с мышечной дистонией
после имплантации электродов для глубокой стимуляции головного мозга
Статистическая обработка полученных результатов проводилась на основе пакета программ Excel, STATISTICA 6,0 (Stat Soft, США), Biostat 4.03. При
распределении признака, отличного от нормального, данные представлены как медиана значений и интерквартильный интервал Me (25%; 75%); для
сравнения наблюдений до и после лечения использовался критерий Уилкоксона. Различия считали статистически значимыми при Р<0,05.
 РЕЗУЛЬТАТЫ
Данный вид высокотехнологического лечения состоит из нескольких
этапов [21]. Первым этапом является операция по имплантации электродов
для глубокой стимуляции мозга. На втором этапе проводят первичное программирование нейростимулятора. К третьему этапу относят коррекцию и
подбор параметров нейростимуляции при дальнейшем ведении пациента.
В течение декабря 2011 г. – февраля 2012 г. прооперировано 4 пациента. Во всех случаях стереотаксической мишенью была заднелатеральная
вентральная часть внутреннего сегмента обоих бледных шаров – globus
pallidus internus (GPi). После планирования координат и траектории доступа к стереотаксической мишени с помощью данных МРТ и компьютерной
программы, которая помогает рассчитать точные 3D-координаты мишени,
4-контактные электроды имплантировались в головной мозг с помощью
стереотаксического аппарата (рис. 1) и нейрофизиологической ассистенции аппаратом нейрофизиологического мониторинга (рис. 2). Затем проводилось туннелирование и подкожное проведение удлинительных линий к
подключичной области. Операция заканчивались подкожной имплантацией нейростимулятора в левую подключичную область. Интраоперационных
осложнений не наблюдалось.
Вторым этапом лечения было первичное программирование нейростимулятора. У одного пациента нейростимулятор был включен на 3-и сутки
после операции, у остальных трех – на 10–14-е сутки. При первичном программировании осуществлялся выбор оптимального контакта посредством
определения наибольшего терапевтического окна для нейростимуляции.
У 3 пациентов активированы по одному контакту 4-контактного электрода
с каждой стороны. У одного пациента при стимуляции с одной стороны наблюдались нежелательные явления в виде фотопсий, чувства стягивания
лица, поэтому были задействованы 2 контакта. При таком подборе изменяется форма электромагнитного поля, что позволяет избежать раздражения
внутренней капсулы, зрительного тракта и тем самым – побочных эффектов.
Однако такая стимуляция по эффективности несколько уступает стандартной и является более энергоемкой, что снижает ресурс батареи [29]. Во всех
8
Практикующему врачу
Рис. 1. Стереотаксический аппарат
случаях на контакты внутримозгововых электродов подавался отрицательный заряд, а на корпус нейростимулятора – положительный.
Использовались следующие параметры при первичном включении
DBS-стимуляции у пациентов с МД: амплитуда стимула – 0,9–2,5 V, длительность стимула – 90 мс, частота подачи стимула – 130 Hz. Амплитуда стимула
выставлялась индивидуально при наличии эффекта от стимуляции и в случае отсутствия нежелательных эффектов. Длительность и частота стимула
у всех пациентов выставлялась стандартная, подобранная имперически в
ходе клинических испытаний [20, 24].
Положительная динамика у одного пациента после оперативного лечения наблюдалась на 2-е сутки после операции при выключенном нейростимуляторе, что объясняется частичным повреждением ядра при установке
диагностических электродов для нейрофизиологического мониторинга и
последующей имплантации постоянного электрода. Также у 2 пациентов
первоначальный эффект наблюдался в день включения стимулятора, у одной пациентки положительная динамика появилась лишь спустя 14 дней.
У пациента, которому проводилось программирование на 2-е сутки, понадобилось перепрограммирование через один месяц, что могло быть связано с уменьшением отека в зоне имплантации электрода и, как следствие,
изменением электропроводности ткани головного мозга либо некоторой
дислокацией электрода по тем же причинам. Это был пациент с односторонней активацией двух контактов электрода. При перепрограммировании
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
9
Первые результаты наблюдения за пациентами с мышечной дистонией
после имплантации электродов для глубокой стимуляции головного мозга
Рис. 2. Аппарат нейрофизиологического мониторинга
стал возможным выбор одного оптимального полюса, в неврологическом
статусе наблюдался дальнейший регресс симптомов дистонии.
В первые три месяца пациенты осматривались ежемесячно. В 3 случаях
мощность стимуляции увеличивали для достижения оптимального эффекта.
Затем при достижении стабильного клинического улучшения пациенты наблюдались ежеквартально.
Динамика неврологического статуса по международной оценочной шкале дистонического движения для генерализованной дистонии
Burke – Fahn – Marsden у 4 пациентов в течение года представлена на рис. 3.
Наибольший регресс степени выраженности дистонии наблюдался в
течение первых 3 месяцев. Отмечалось уменьшение симптомов дистонии
по шкале Burke – Fahn – Marsden до 16 (4; 18) баллов (P<0,001), оценка
по шкале уменьшилась более чем в 2 раза. На протяжении последующих
9 месяцев наблюдалось постепенное уменьшение симптомов болезни. Через год после операции оценка по шкале Burke – Fahn – Marsden составила 7 (2; 12) баллов (P<0,001).
Динамика степени инвалидизации по международной оценочной шкале инвалидности для генерализованной дистонии у 4 пациентов в течение
года представлена на рис. 4.
10
Практикующему врачу
50
60
45
50
40
35
40
30
Пациент М.
Пациент Г.
25
30
20
Пациентка П.
Пациент С.
20
15
10
10
5
12 мес.
9 мес.
6 мес.
4 мес.
3 мес.
2 мес.
1 мес.
0
Исходное
0
Рис. 3. Динамика неврологического статуса по международной оценочной шкале
дистонического движения для генерализованной дистонни Burke – Fahn – Marsden
Уменьшение симптомов, инвалидизирующих пациентов, более чем
в 2 раза наблюдалось через 3 месяца после операции и по международной
оценочной шкале инвалидности для генерализованной дистонии составило 36 (6; 58) баллов (P<0,001). Через год наблюдения у 2 пациентов признаков инвалидности не наблюдалось. Оценка у других 2 пациентов составила
10 и 27 баллов. По данным диаграммы наглядно видно, что более ранний
и полный регресс инвалидизирующих пациентов симптомов наблюдался у
больных с исходно меньшими параметрами степени инвалидизации.
Побочных эффектов и каких-либо нежелательных явлений в течение года
наблюдения не было. При направлении на оперативное лечение все пациенты получали медикаментозное лечение, у 3 из них использовались препараты бензодиазепина (клоназепам), у 3 – миорелаксанты периферического
действия (толперизон, баклофен), у 1 – препараты вальпроевой кислоты. На
протяжении первых 3 месяцев у всех пациентов постепенно были отменены
препараты бензодиазепина, длительный прием которых сопряжен с рядом
нежелательных явлений. Двое пациентов с наиболее тяжелыми проявлени-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
11
Первые результаты наблюдения за пациентами с мышечной дистонией
после имплантации электродов для глубокой стимуляции головного мозга
120
100
Пациент С.
80
Пациент М.
60
Пациент Г.
Пациентка П.
40
12 мес.
9 мес.
6 мес.
4 мес.
3 мес.
2 мес.
1 мес.
0
Исходное
20
Рис. 4. Динамика по международной оценочной шкале инвалидности для
генерализованной дистони
ями наряду с постоянной глубокой стимуляцией мозга получали медикаментозное лечение (баклофен и препараты вальпроевой кислоты).
С целью демонстрации результатов лечения приводим краткое описание анамнеза и неврологического статуса пациентов до оперативного лечения и итоги лечения через один год.
Пациент С., 17 лет. Является инвалидом I группы, обучается на дому.
Болеет с 7-летнего возраста, когда появились насильственные движения в
правой стопе. В течение 4 лет присоединился гиперкинез в области других
конечностей, туловища, лица. В течение последних двух лет передвигается только в пределах квартиры, не может самостоятельно поесть, может
сидеть только с опорой на спину, спит только на боку, на спине лежать не
может из-за постоянного заведения рук за спину. Неврологический статус:
Высшая нервная деятельность (ВНД): ориентирован, адекватен. Черепномозговые нервы (ЧН): движения глазных яблок в полном объеме, нистагма
нет, носогубные складки симметричны, наблюдается учащенное моргание,
оромандибулярный гиперкинез, дистония языка, речь плохо разборчива,
частое поперхивание при еде. Сила в конечностях достаточная. Тонус в конечностях изменен по дистоническому типу. Сухожильно-периостальные
рефлексы D=S, средней живости, подошвенные, брюшные D=S, живые. Патологических знаков нет. Насильственное запрокидывание головы назад,
12
Практикующему врачу
переразгибание и ротация туловища вправо. S-образный сколиоз грудного
и поясничного отдела позвоночника 4-й степени. Дистонический гиперкинез в конечностях с преимущественным вовлечением левой руки и ноги.
Имеются ортопедические нарушения в виде контрактур в области правого голеностопного сустава, мацерации кожи на ладонях из-за повреждения
ногтями кожи при насильственном сгибании пальцев, кифосколиотическая
деформация грудной клетки. Письмо невозможно, нарушена функция схватывания и удержания предметов. При ходьбе высоко поднимает колени,
опирается на носок левой стопы, эквиноварусная установка правой стопы,
туловище отклоняется назад, ходит боком, приставными шагами. Передвигается самостоятельно в пределах палаты, придерживаясь за кровать. По
коридору передвигается с посторонней помощью.
При обследовании выявлен положительный анализ ДНК крови на мутацию в гене DYT1.
Клинический диагноз – «Генерализованная мышечная дистония (DYT1 положительная) с вовлечением аксиальной мускулатуры, верхних и нижних
конечностей с резко выраженным нарушением функции передвижения и
самообслуживания».
Неврологический статус при осмотре через один год после имплантации электродов для глубокой стимуляции: ВНД: Без особенностей. Речь и
глотание в норме, оромандибулярной дистонии не наблюдается. В положении лежа и сидя гиперкинеза в области шеи и туловища не отмечается.
Гиперкинеза в руках нет, почерк несколько размашистый, неровный. При
ходьбе легкий наклон (10–15°) головы назад, свободно удерживает голову
в срединном положении, корригирующих жестов не применяет. При ходьбе легкий наклон туловища вправо. S-образный сколиоз грудного и поясничного отдела позвоночника 3-й степени. Наблюдается легкое нарушение
функции ходьбы за счет наличия дистонии в нижних конечностях, ходьба
с опорой на все зоны стоп. Передвижение не ограничено, самостоятельно
обращается к врачу в поликлинику, делает покупки в магазинах, стал заниматься плаваньем.
Пациент М., 21 год. Является инвалидом I группы, работает на дому сборщиком электроаппаратуры. Болеет с 4-летнего возраста, когда появились
насильственные движения в левой руке, затем присоединился гиперкинез
в правой руке, в возрасте 7 лет присоединилось дрожание рук, туловища.
Медикаментозное лечение без эффекта, заболевание имело медленно прогрессирующее течение. Пациент отмечает положительную динамику при
употреблении малого количества алкоголя, на следующий день дрожание
усиливается.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
13
Первые результаты наблюдения за пациентами с мышечной дистонией
после имплантации электродов для глубокой стимуляции головного мозга
Неврологический статус: ВНД: без особенностей. ЧН: зрачки D=S, движения глазных яблок в полном объеме, нистагма нет, носогубные складки
симметричны, язык по средней линии. Наблюдаются миоклонические подергивания мягкого неба, оромандибулярный гиперкинез. Глоточный рефлекс живой. Голос прерывистый, при разговоре меняется звучность, тембр
голоса, речь трудно разобрать. При еде наблюдается частое поперхивание.
При ходьбе – поворот головы вправо, правое плечо приподнято, гипертрофия правой надостной мышцы, насильственная ротация правого плеча, ротация внутри обоих плеч, сгибание кисти и пальцев слева. Тремор головы,
туловища, рук, усиливающийся в положении стоя, при ходьбе. Гиперкинез
в правой руке миоклонического характера. Сила в конечностях достаточная. Мышечный тонус в конечностях дистоничен. Сухожильно-периостальные рефлексы с верхних и нижних конечностей D=S, средней живости, подошвенные D=S, живые. Патологических стопных знаков нет. Нарушений
чувствительности не выявлено. При ходьбе высоко приподнимает и отводит правую ногу в сторону, затем выбрасывает ее вперед, часто задевает
окружающие предметы. Передвигается с опорой на кровать или стену в
пределах отделения. Наблюдается эквиноварусное положение правой стопы, увеличивающееся при ходьбе. Нуждается в посторонней помощи при
одевании, еде, проведении гигиенических процедур.
Клинический диагноз – «Миоклоническая дистония с выраженными
дистоническим и миоклоническими гиперкинезами, тонической эквиноварусной деформацией правой стопы, выраженным нарушением передвижения и самообслуживания».
Статус при осмотре через год: речь стала разборчивой, глотание не
нарушено, однако сохраняются элементы прерывистости голоса, оромандибулярного гиперкинеза не выявлено, наблюдается уменьшение дрожания головы и туловища, насильственного поворота головы в сторону нет.
Уменьшились миоклонические подергивания туловища и рук. Сохраняется
дистония в правой ноге в виде супинации стопы. Улучшилась походка (нет
чрезмерного выбрасывания правого бедра при ходьбе). При плановом освидетельствовании на Медико-реабилитационной экспертной комиссии
I группа инвалидности снята, признан инвалидом III группы.
Пациент Г., 27 лет. Является инвалидом II группы, не работает. Начало
заболевания с 6 лет, когда появился насильственный наклон головы влево, затем имело место вовлечение в гиперкинез других сегментов тела,
течение заболевания имело неуклонно прогрессирующее заболевание.
Медикаментозное лечение малоэффективно. В неврологическом статусе:
ВНД: без особенностей. ЧН: движения глазных яблок в полном объеме, уча-
14
Практикующему врачу
щенное моргание, носогубные складки симметричны, мягкое небо фонирует, глоточный рефлекс вызывается, речь смазана, растянута, наблюдается
оромандибулярный гиперкинез, поперхивание при приеме пищи. Насильственный наклон и запрокидывание головы назад. Голову в срединное положение пациент выводит только с помощью рук на непродолжительное
время. Гипертрофия правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы и
левой трапециевидной. Сила в конечностях 5 баллов. Мышечный тонус в
конечностях изменен по дистоническому типу. Сухожильно-периостальные рефлексы D=S, средней живости; подошвенные, брюшные рефлексы
D=S, живые. Патологических симптомов нет. Нарушений чувствительности
не выявлено. Координатные пробы выполняет удовлетворительно. В позе
Ромберга пошатывается. При ходьбе: переразгибание туловища назад с
ротацией вправо с вынесением правого плеча вперед, гиперкинез рук с
заведением назад, дистония в нижних конечностях, передвигается при
поддержке посторонних. Письмо невозможно. Необходима помощь при
одевании, приеме пищи.
Клинический диагноз – «Генерализованная мышечная дистония с вовлечением аксиальной мускулатуры, верхних и нижних конечностей с выраженным нарушением функции передвижения и самообслуживания».
Эффект от операции наблюдался на следующий день, после нейропрограммирования симптомы дистонии постепенно продолжали регрессировать (рис. 3).
В неврологическом статусе при осмотре через 1 год: ВНД: без особенностей. Насильственных движений в области лица не наблюдается, речь и глотание не нарушены. В положении лежа и сидя гиперкинеза в области шеи и
туловища не наблюдается. При ходьбе легкий наклон (10–15°) головы назад,
свободно удерживает голову в срединном положении, корригирующих жестов не применяет. При ходьбе легкий наклон туловища вправо. Гиперкинеза в руках не наблюдается, подчерк несколько размашистый, неровный.
Передвижение не нарушено. При освидетельствовании на МРЭК II группа
инвалидности снята, признан инвалидом III группы.
Пациент П., 26 лет. Является инвалидом III группы, работает экономистом. Начало заболевания с 14 лет, когда появился насильственный поворот и наклон головы влево, через 5 лет имело место вовлечение в гиперкинез туловища. Получала лечение в форме инъекций диспорта № 5 каждые
6–8 месяцев в дозе 500–1000 ЕД в мышцы шеи и туловища с улучшением
на протяжении 4–6 месяцев после инъекции. Затем эффективность ботулотерапии уменьшилась, на протяжении последних 2 лет развилась дистония в правой руке, ногах, оромандибулярный гиперкинез, заболевание
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
15
Первые результаты наблюдения за пациентами с мышечной дистонией
после имплантации электродов для глубокой стимуляции головного мозга
носило неуклонно прогрессирующее течение. Медикаментозное лечение
малоэффективно.
В неврологическом статусе: ВНД: астенизирована. ЧН: зрачки D=S, движения глазных яблок в полном объеме, бульбарных нарушений нет, нистагма нет, носогубные складки симметричны, язык по средней линии, речь растянутая, непроизвольные движения в области нижней губы, из-за чего при
питье из кружки жидкость выливается изо рта (пациентка вынуждена пить
через трубочку). Насильственный поворот головы влево. Правое плечо приподнято. Выраженный S-образный сколиоз грудного и поясничного отделов
позвоночника 4-й степени. Деформация туловища уменьшается в положении лежа, при наклоне вперед. Сила в конечностях достаточная. Мышечный
тонус в конечностях не изменен, выраженное напряжение паравертебральных мышц грудного и шейного отделов позвоночника. В правой ноге отмечаются дистонические движения в виде подворачивания стопы внутрь. Сухожильно-периостальные рефлексы D=S, средней живости; подошвенные
D=S, живые. Патологических рефлексов нет. Нарушений чувствительности
не выявлено. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно.
Клинический диагноз – «Генерализованная мышечная дистония в форме
оромандибулярной дистонии, спастической кривошеи, камптокормии, дистонии нижних конечностей с умеренным нарушением функции ходьбы».
У данного пациента положительная динамика была отмечена только
через месяц после операции (рис. 3), затем улучшение отмечалось на протяжении всего года. В неврологическим статусе через год наблюдаются
деликатные симптомы, не влияющие на двигательную функцию. ВНД: без
особенностей. ЧН: зрачки D=S, движения глазных яблок в полном объеме,
бульбарных нарушений нет, нистагма нет, носогубные складки симметричны, язык по средней линии, речь, глотание в норме. Гиперкинезов в покое и
при ходьбе не наблюдается. Сила в конечностях достаточная. Мышечный тонус не изменен. Подошвенные рефлексы D=S, живые. Патологических рефлексов нет. Степень сколиоза грудного отдела позвоночника уменьшилась
до 1-й степени.
 ОБСУЖДЕНИЕ
Для генерализованной дистонии характерно начало в возрасте 7–14 лет,
быстрое прогрессирование двигательных нарушений, приводящих к инвалидизации пациентов. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует, интеллект сохранен.
Ввиду крайне сложной и филигранной техники проведения операций,
высокой стоимости лечения даже в таких странах, как США, Великобрита16
Практикующему врачу
ния, Германия данный вид лечения доступен только в ограниченном числе
центров. Отсюда вытекает необходимость рационального отбора пациентов для DBS.
В настоящее время более чем 50 000 пациентам были успешно имплантированы DBS-устройства по всему миру, и это число растет ежегодно экспоненциально [19]. DBS-терапия в настоящее время одобрена FDA (Food
and Drug Administration, USA, – Управление по контролю качества пищевых
продуктов и лекарственных препаратов, США) в клинической практике для
лечения болезни Паркинсона, МД, эссенциального тремора [25]. Одной из
технических проблем проведения долгосрочной нейростимуляции является необходимость менять батареи каждые 4–5 лет [21, 23].
В РНПЦ неврологии и нейрохирургии создан реестр пациентов с МД,
в т.ч. имеется список пациентов c тяжелыми формами дистонии, нуждающихся в проведении операции по имплантации электродов для глубокой
стимуляции мозга, организован отбор и направление пациентов на данный
вид вмешательства.
Эффективность данного вида лечения зависит от многих причин и в первую очередь, конечно же, связана с техникой выполнения операции, точностью навигации и установки электродов в выбранные мишени головного
мозга [18]. Важную роль играет скрупулезный подбор параметров стимуляции, в случае недостаточного эффекта – тщательное осмысление возможных причин и внесение изменений в программу [20, 27]. Электроды для DBS
на своем дистальном конце имеют 4 контакта, как правило, положительный
заряд подается на стимулятор, а на электрод с наибольшим терапевтическим окном – отрицательный. Однако при появлении нежелательных явлений при малых токах (фотопсии, парестезии, чувства стягивания) возможно
программирование электродов на «плюс» и «минус» в разных комбинациях [5]. Таким образом, врач подбирает оптимальные параметры. Положительный эффект от применения DBS при дистонии может проявиться в срок
от нескольких недель до нескольких месяцев, параметры оптимальной стимуляции для каждого пациента индивидуальны, коррекция программы DBS
может составлять несколько месяцев [3].
Немаловажную роль играет правильный отбор пациентов при определении показаний к оперативному лечению. Желательным критерием является наличие у пациента мутации в гене DYT1. Так, по данным Р. Coubes и соавт., эффективность оперативного лечения у пациентов с данной мутацией
составляет 90% [12].
Предпочтительно направлять пациентов на подобные операции до появления ортопедических деформаций [30], которые впоследствии могут
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
17
Первые результаты наблюдения за пациентами с мышечной дистонией
после имплантации электродов для глубокой стимуляции головного мозга
препятствовать регрессу нарушений, что и имело место у пациента С. со
сформировавшейся в детском возрасте кифосколиотической деформацией
грудной клетки.
В настоящее время техника DBS совершенствуется. Производители стимуляторов работают в направлении уменьшения размеров и возможности
бесконтактной подзарядки стимулятора [28, 32].
 ВЫВОДЫ
Внедрение рассматриваемого вида оперативного вмешательства в
Республике Беларусь стало возможным благодаря конструктивному взаимодействию многих сотрудников центра, помощи курирующих данную
проблему специалистов Министерства здравоохранения Республики Беларусь, привлечению зарубежных коллег при проведении первых операций.
DBS-терапия является достаточно эффективной при идиопатической генерализованной МД. Нейрофизиологические аспекты эффекта DBS-терапии
окончательно не установлены, но с уверенностью можно утверждать, что
методика глубокой стимуляции мозга занимает значительную нишу в лечении экстрапирамидных заболеваний и дает надежду многим больным, у которых консервативная терапия оказалась неэффективной.
Таким образом, лечение пациентов с МД методом имплантации электродов для DBS-терапии является перспективным и требует дальнейшего
изучения.
 ЛИТЕРАТУРА
1. Шток, В.Н. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению / под ред. В.Н. Шток, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. – М.: МЕДпресс-информ, 2002. – 608 с.
2. Albanese, A. Update on dystonia. Teaching course 1.2. 10th Congress of the European Federation of Neurological Societies (Glasgow Sept 5, 2006). – Р. 1–17.
3. Alterman, R.L., Miravite, J., Weisz, D. et al. Sixty hertz pallidal deep brain
stimulation for primary torsion dystonia // J. Neurology – 2007. – Vol.69. –
P. 681–688.
4. Bain, P.G., Findley, L.J., Thompson, P.D. et al. A study of hereditary essential
tremor // J. Brain. – 1994. – Vol. 117. – P. 805–824.
5. Baizabal Carvallo, J.F., Mostile, G., Almaguer, M. at al. Deep brain stimulation
hardware complications in patients with movement disorders: risk factors
18
Практикующему врачу
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
and clinical correlations // Stereotact. Funct. Neurosurg. – 2012. – Vol. 90. –
P. 300–306.
Benabid, A.L., Benazzouz, A., Hoffmann, D. at al. Long-term electrical inhibition of deep brain targets in movement disorders // Mov. Disord. – 1998. –
Vol. 13. – P. 119–125.
Benabid, A.L., Chabardes, S., Torres, N. at al. Functional neurosurgery for
movement disorders: a historical perspective // Prog. Brain Res. – 2009. –
Vol. 175. – P. 379–391.
Benabid, A.L., Krack, P.P., Benazzouz, A. at al. Deep brain stimulation of the
subthalamic nucleus for Parkinson’s disease: methodologic aspects and clinical criteria // Neurology. – 2000. – Vol. 55. – P. 40–44.
Benabid, A.L., Chabardes, S., Mitrofanis, J. at al. Deep brain stimulation of the
subthalamic nucleus for the treatment of Parkinson's disease // Lancet Neurol. – 2009. – Vol. 8. – P. 67–81.
Benazzouz, A., Gross, C., Feger, J. at al. Reversal of rigidity and improvement in motor performance by subthalamic high-frequency stimulation in
MPTP-treated monkeys // Eur. J. Neurosci. – 1993. – Vol. 5. – P. 382–389.
Blomstedt, P., Sjoberg, R.L., Hansson, M. at al. Deep Brain Stimulation in the
Treatment of Obsessive-Compulsive Disorder // World Neurosurg. – 2012. –
Vol. 12. – P. 105–109.
Coubes, P., Roubertie, A., Vayssiere, N. at al. Treatment of DYT1-generalised
dystonia by stimulation of the internal globuspallidus // Lancet. – 2000. –
Vol. 355. – P. 2220–2221.
Deuschl, G., Schade-Brittinger, C., Krack, P. at al. A randomized trial of
deep-brain stimulation for Parkinson’s disease // N. Engl. J. Med. – 2006. –
Vol. 355. – P. 896–908.
Diamond, A., Shahed, J., Azher, S. at al. Globus pallidus deep brain stimulation in dystonia // Mov. Disord. – 2006. – Vol. 21. – P. 692–695.
Dong, S., Zhuang, P., Zhang, X. at al. Deep Brain Stimulation of the Right Globus PallidusInternus in Patients with Tourette's Syndrome: Two Cases with
Outcomes After 1 Year and a Brief Review of the Literature // J. Int. Med. Res. –
2012. – Vol. 40. – P. 2021–2028.
Eller, T. Deep brain stimulation for Parkinson's disease, essential tremor, and
dystonia // Dis. Mon. – 2012. – Vol. 57. – P. 638–646.
Fauser, S., Zentner, J. Critical review of palliative surgical techniques for intractable epilepsy // Adv. Tech. Stand. Neurosurg. – 2012. – Vol. 39. – P. 165–194.
Franzini, A., Cordella, R., Messina, G. at al. Deep brain stimulation for movement disorders. Considerations on 276 consecutive patients // J. Neural.
Transm. – 2011. – Vol. 118. – P. 1497–1510.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
19
Первые результаты наблюдения за пациентами с мышечной дистонией
после имплантации электродов для глубокой стимуляции головного мозга
19. Ishak, K.J., Platt, R.W., Joseph, L. Meta-analysis of longitudinal studies //
Clin. Trials. – 2007. – Vol. 4. – P. 525–539.
20. Jin, S.T., Lee, M.K., Ghang, J.Y. at al. Deep Brain Stimulation of the Globus Pallidus in a 7-Year-Old Girl with DYT1 Generalized Dystonia // J. Korean Neurosurg. Soc. – 2012. – Vol. 52. – P. 261–263.
21. Lang, A.E. Deep brain stimulation for dystonia // Mov. Disord. – 2011. –
Vol. 26. – P. 3–4
22. Liu, L.D., Prescott, I.A., Dostrovsky, J.O. at al. Frequency-dependent effects of
electrical stimulation in the globuspallidus of dystonia patients // J. Neurophysiol. – 2012. Vol. 108. – P. 5–17.
23. Machado, A.G., Deogaonkar, M., Cooper, S. Deep brain stimulation for movement disorders: patient selection and technical options // Cleve Clin. J. Med. –
2012. Vol. 79. – P. 19–24.
24. Markun, L.C., Starr, P.A., Air, E.L. at al. Shorter disease duration correlates with
improved long-term deep brain stimulation outcomes in young-onset DYT1
dystonia // Neurosurgery. – 2012. – Vol. 71. – P. 325–330.
25. Montgomery, E.B. The epistemology of Deep Brain Stimulation and neuronal
pathophysiology // J. Front. Integr. Neurosci. – 2012. – Vol. 78. – P. 78–80.
26. Okun, M.S. Deep-brain stimulation for Parkinson's disease // N. Engl. J. Med. –
2012. – Vol. 18. – P. 1529–1538.
27. Sarubbo, S., Latini, F., Quatrale, R. at al. Five-year follow-up of 10 patients
treated with globuspallidusinternus deep brain stimulation for segmental or
multisegmental dystonia // Stereotact. Funct. Neurosurg. – 2012. – Vol. 90. –
P. 84–91.
28. Sironi, V.A. Origin and evolution of deep brain stimulation // Front IntegrNeurosci. – 2011. – Vol. 5. – P. 40–46.
29. Steigerwald, F., Volkmann, J. Deep brain stimulation for movement disorders // Nervenarzt. – 2012. – Vol. 83. – P. 988–993.
30. Vidailhet, M., Jutras, M.F., Grabli, D. at al. Deep brain stimulation for dystonia // J. Neurol, Neurosurg, Psychiatry. – 2012. – Vol. 13. – P. 447–459.
31. Xie, T., Bernard, J., Warnke, P. Post subthalamic area deep brain stimulation for
tremors: a mini-review // Transl. Neurodegener. – 2012. – Vol. 29. – P. 20–29.
32. Yssel, J., Casey, E., O'Rourke, K. The role of a movement disorders clinic // J. Ir.
Med. – 2012. – Vol. 105. – P. 57–59.
_________________________________
Поступила в редакцию 12.03.2013 г.
Контакты:
e-mail: tatyana_ch@fromru.com
20
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
УДК 616.832-004.2:616.988
Недзьведь Г.К., Буняк А.Г.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Nedzved G.K., Buniak A.G.
Republic Research and Clinical Center of Neurology and Neurosurgery,
Minsk, Belarus
Рассеянный склероз
и боррелиозная инфекция
Multiple sclerosis and borreliose infection
______________________ Резюме ______________________________________________________
Обсуждается роль боррелиозной инфекции в возникновении и течении
рассеянного склероза. В статье представлены два клинических наблюдения. В одном случае течение рассеянного склероза сопровождалось высоким титром антител к боррелиям, но специфическое лечение было не
эффективно. Во втором случае у пациентки, наблюдавшейся с диагнозом
«Рассеянный склероз», появились боли в суставах. Выявлен титр антител к
боррелиям 1:1042. Проведенное специфическое лечение в отделении нейроинфекции значительно улучшило состояние пациентки.
Ключевые слова: рассеянный склероз, Лайм-боррелиоз, титр антител.
______________________ Resume ______________________________________________________
The role of the Borreliose infection in the appearance and progress of the
multiple sclerosis is discussed. Two case histories are presented. In one case
there was revealed a high Borrelia antibody titer while specific treatment had
no effect. In another case a female patient with multiple sclerosis complained
of pain in her joints. The Borrellia antibody titer was 1:1042. The specific ther-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
21
Рассеянный склероз и боррелиозная инфекция
apy conducted at the Neuroinfection Department significantly improved her
condition.
Key words: multiple sclerosis, Laym disease, antibody level.
_____________________________________________________________________________
По современным представлениям рассеянный склероз (РС) – это полиэтиологическое заболевание, в возникновении которого участвуют эндогенные и экзогенные факторы [4, 10–12, 17]. Наследственная предрасположенность к РС убедительно показана на исследовании близнецов: для
однояйцевых близнецов конкордантность составляет 25–30%, для двуяйцевых – 2–5% [17]. Большую роль в происхождении заболевания отводят различным вирусам (кори, ветряной оспе, краснухе, простому герпесу, вирусу
Эпштейна – Барра, цитомегаловирусу), хламидиям, боррелиям и другим возбудителям [4, 13, 16, 17]. Повышенный интерес у исследователей отмечается
к изучению роли возбудителя клещевого боррелиоза – Borrelia burgdorferi в
возникновении и течении РС [1–3, 5, 6, 9, 14, 15, 18, 19, 21].
Клещевой боррелиоз – инфекционное очаговое трансмиссивное заболевание, переносчиком которого являются иксодовые клещи. В Республике
Беларусь, как и в Российской Федерации, клещи обитают не только в лесах,
но и в парковых зонах. Отмечен рост заболеваемости Лайм-боррелиозом в
России и Беларуси [2, 5, 7, 10]. Также в Беларуси остается высокой заболеваемость РС (50 случаев на 100 тыс. населения) [10]. В эндемичном по клещевому боррелиозу регионе у 19% пациентов с РС наблюдалось его сочетание
с Лайм-боррелиозом, которое приводило к более тяжелому течению заболевания [2, 15].
По данным Козлова С.С., изучавшего клещевой боррелиоз в Северо-Западном регионе России, среди 166 пациентов в 66,9% выявлялись поражения центральной нервной системы (ЦНС) с клиникой энцефалопатии, энцефаломиелита, миелита [8]. Поражение периферической нервной системы
отмечалось в 21,0% случаев в виде полирадикулонейропатий.
В Республике Беларусь описаны 6 случаев нейроборрелиоза в поздней
стадии заболевания [7]. У трех женщин заболевание протекало в виде хронической боррелиозной энцефалопатии, у двух мужчин диагностирован
энцефаломиелит. Причем у одного пациента не исключалась возможность
развития РС. У одного пациента установлен диагноз «Хронический клещевой боррелиоз, синдром менингорадикулоневрита». У всех описанных пациентов в анамнезе был укус клеща. Однако 20,0% населения имеет «диагностические» титры антител к возбудителю боррелиоза, хотя никогда не
22
Случай из практики
болели клещевым боррелиозом [16, 17]. Остается неясной роль развивающейся у больного боррелиозной инфекции в возникновении РС.
Высказывается предположение, что при наличии генетической предрасположенности к РС боррелиозная инфекция способствует высокой продукции цитокинов, которые приводят к демиелинизации и деструкции олигодендроцитов [20].
Однако остается неясным участие возбудителя боррелиоза в дебюте и
течении РС, особенно если нет указаний на укус клеща, кожные проявления,
заболевания суставов.
Для иллюстрации приводим наблюдение двух клинических случаев.
Наблюдение 1. Пациент К. 37 лет, научный сотрудник, проживает в Минске. Заболел в апреле 2004 г., когда на фоне полного здоровья появилось
онемение в левой ноге с элементами гиперпатии. Через 2 недели в течение 2–3 месяцев постепенно развилась слабость в левой ноге, онемение
в правой ноге, которое распространилось до подмышечного уровня, появилась слабость в правых конечностях, шаткость при ходьбе. Укус клеща
отрицает, проходил стационарное обследование и лечение в неврологическом отделении 9-й ГКБ г. Минска с 16.06.2004 по 02.07.2004. При осмотре в
неврологическом статусе определялась пирамидная микросимптоматика,
чувствительные и легкие координаторные нарушения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга от 19.05.2004 очаговых изменений
вещества головного мозга не выявила.
Данные обследования: Анализ спинно-мозговой жидкости – прозрачная, бесцветная, белок 0,227 г/л, цитоз 1,3 × 106 (за счет лимфоцитов). Анализ крови на Лайм-боррелиоз – титр антител к боррелиям – 1:64.
На фоне проведенного лечения (солумедрол, дексаметазон, метаболическая терапия, физиотерапевтическое лечение – ФТЛ, лечебная физкультура – ЛФК) отмечена положительная динамика, сохранялось лишь онемение
пальцев кистей рук. Выписан с диагнозом «Острый рассеянный энцефаломиелит с синдромом мозжечковой атаксии».
Ухудшение состояния пациента К. произошло 07.08.2004 в виде нарушения чувствительности в ногах и руках. Он был направлен на стационарное
обследование и лечение в инфекционную больницу. 17.09.2004 титр антител
к возбудителям боррелиоза 1:128. Проведен курс лечения мидаксоном. Исчезло онемение ног, наросло онемение рук. МРТ шейного отдела спинного
мозга от 21.10.2004 выявило МР-признаки демиелинизирующего процесса в
шейном отделе спинного мозга.
С 04.11.2004 по 19.11.2004 К. находился на стационарном обследовании
и лечении в 1-м неврологическом отделении 5-й ГКБ г. Минска. В неврологи-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
23
Рассеянный склероз и боррелиозная инфекция
ческом статусе: ограничение отведения левого глаза, двоение при взгляде
влево. Легкое отклонение языка вправо. Слабость приведения и разведения
пальцев левой кисти до 4 баллов. Мышечный тонус не изменен. Сухожильные и периостальные рефлексы (СПР) на руках D=S, на ногах S>D, живые.
Симптом Бабинского с двух сторон. Снижение глубокой чувствительности
на кистях, стопах. Пальце-носовую пробу (ПНП) выполняет с мимопопаданием, коленопяточную пробу (КПП) – неуверенно. В позе Ромберга неустойчив. Заключение отоневролога: центральный вестибулярный синдром.
В крови титр антител к боррелиям Ig G 1:512, Ig M 1:16. Проведенное лечение: пульс-терапия солумедролом № 3, метаболическая терапия, общее состояние и неврологический статус без существенной динамики. Выписан с
диагнозом «Энцефаломиелит боррелиозной этиологии с пирамидной недостаточностью, сенситивными нарушениями». Рекомендовано продолжить
лечение в инфекционной больнице.
На фоне лечения в инфекционной больнице (курс медаксона) титр антител к боррелиям снизился до 1:256 (12.03.2005), 1:64 (07.08.2006). Слабость в
левой кисти постепенно нарастала, при повторных анализах крови (реакция
иммунофлюоресценции) на клещевой боррелиоз от 20.04.2007 и 26.04.2007
титр антител 1:512.
Очередной курс стационарного лечения – в инфекционной больнице
с 18.04.2007 по 15.05.2007. В неврологическом статусе: сила в левой кисти
снижена до 3 баллов. СПР на руках D<S, средней живости, на ногах высокие,
клонусы стоп. Рефлекс Бабинского слева, рефлекс Россолимо с двух сторон.
Координаторные пробы выполняет неуверенно. В позе Ромберга неустойчив. Гипестезия на левой руке. Осмотр окулиста: посттравматическая нейропатия левого отводящего нерва, ангипатия сетчатки. Проведенное лечение: медаксон 2 г в сутки внутривенно с 18.04.2012 по 15.05.2012, эмоксипин,
винпоцетин, нейромидин, пентоксифиллин, ГБО № 10. МРТ головного мозга,
шейного отдела спинного мозга в октябре 2007 г.: по сравнению с предыдущими исследованиями отмечались МР-признаки прогрессирования демиелинизирующего заболевания. Учитывая анамнез, неврологический статус,
данные МРТ и характер течения заболевания, необходимо дифференцировать прогрессирующий энцефаломиелит лайм-боррелиозной этиологии и
рассеянный склероз.
В 2008 г. К. повторно госпитализирован в инфекционную больницу Минска с диагнозом: Рецидивирующий рассеянный энцефаломиелит, обострение. РИФ на клещевой боррелиоз дважды 1:256. В неврологическом статусе:
легкая диплопия в крайних отведениях. Двухсторонняя пирамидная недостаточность с преобладанием справа. Рефлекс Бабинского с двух сторон.
24
Случай из практики
Брюшные рефлексы не вызываются. В позе Ромберга пошатывается. Рекомендовано проводить дифференциальный диагноз между хроническим
Лайм-боррелиозом и рецидивирующей формой рассеянного склероза. На
фоне проведенного лечения (медаксон по 2 г в сутки № 28 внутривенно, солумедрол 500 мг № 3, метаболическая терапия, гипербарическая оксигенация) отмечена положительная динамика. Спустя три месяца РИФ на клещевой боррелиоз 1:128.
В 2009 г. К. повторно направлен на стационарное лечение в инфекционной больнице Минска. РИФ на клещевой боррелиоз 1:256. МРТ головного
мозга: в белом веществе полушарий головного мозга перивентрикулярно, в
полушариях мозжечка, в области продолговатого мозга определяются гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях очаги. Проведена метаболическая терапия, в неврологическом статусе без существенной динамики.
Выписан с диагнозом «Хронический рассеянный энцефаломиелит, возможно, боррелиозной этиологии».
В РНПЦ неврологии и нейрохирургии в 2009 г. пациент проходил амбулаторное обследование. Осмотр отоневролога: легкий стволово-мозжечковый синдром, ЗВПШ – выявлено ухудшение афферентации при стимуляции
OD (дохиазмальный уровень, намечены признаки замедления афферентации при стимуляции OS). Консультативное заключение: Хронический рецидивирующий энцефаломиелит боррелиозной этиологии с легким нижним
парапарезом, умеренными координаторными нарушениями.
В 2010 г. в РНПЦ неврологии и нейрохирургии К. проходил стационарное обследование и лечение. При поступлении – жалобы на слабость в
правых конечностях, нарушение чувствительности в ногах, неустойчивость
при ходьбе, эмоциональную неустойчивость. В неврологическом статусе:
многословен, эмоционально лабилен, критика снижена. ЧН: зрачки D=S,
ограничение движений глазных яблок, не конвергирует. Сила в правой ноге
снижена до 3 баллов. Гипотония мышц в правой руке, дистония мышц в ногах. СПР D>S, с расширенных рефлексогенных зон. Клонус стоп. Симптом
Оппенгейма, Бабинского справа. Синдром Якобсона – Ласке с двух сторон.
Брюшные рефлексы быстро истощаются. Нарушение чувствительности по
типу парестезии в ногах. ПНП, КПП выполняет с промахиванием. В позе Ромберга неустойчив. Менингеальных знаков нет. Атаксия при ходьбе. Результаты обследований: ЗВПШ – признаки двустороннего нарушения зрительной
аферентации в кору. Постурография – динамические координаторные нарушения в виде умеренно выраженного дефекта. Заключение отоневролога: умеренный стволово-мозжечковый синдром. На фоне проведенного
лечения (солумедрол, медрол, ацикловир, метронидазол, метаболическая
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
25
Рассеянный склероз и боррелиозная инфекция
терапия) отмечалась положительная динамика. Наросла сила в правой ноге,
уменьшилась атаксия при ходьбе. Выписан с диагнозом «Рассеянный склероз, рецидивирующе-ремиттирующее течение с умеренно выраженным парезом правой ноги, умеренным стволово-мозжечковым синдромом».
В 2011 г. пациент прошел повторные курсы стационарного лечения в
РНПЦ неврологии и нейрохирургии по поводу обострения заболевания.
В неврологическом статусе при поступлении: Сознание ясное. Ориентирован. ЧН – зрачки D=S, не доводит оба глазных яблока наружу, слабость
конвергенции, нистагма нет. Носогубные складки симметричны, девиация
языка влево, глоточный рефлекс снижен, речь дизартрична. Снижена сила в
правой кисти до 4 баллов, в ногах – до 3 баллов. Гипотония в руках, дистония
в левой ноге, спастический тонус в правой ноге. СПР D>S, с расширенных
зон, клонусы стоп. Рефлекс Бабинского с двух сторон. Гиперестезия в кистях
и стопах. ПНП выполняет слева с мимопопаданием. КПП с интенцией с двух
сторон. Неустойчив в позе Ромберга. Выписан с диагнозом «Рассеянный
склероз, ассоциированный с возбудителем боррелиоза, вторично-прогредиентное течение, 2-й степени тяжести с умеренным нижним спастическим
парапарезом, легким парезом правой кисти, умеренными координаторными нарушениями, ретробульбарным невритом зрительного нерва OS,
частичной нисходящей атрофией в исходе ретробульбарного неврита OD».
Таким образом, у пациента К. указаний на укус клеща нет. Кожных проявлений (эритема), заболеваний суставов не было. Болезнь медленно прогрессировала. Титр антител к Borrelia burgdorferi начал нарастать через
5 месяцев от начала заболевания (17.09.2004 – 1:128, 0.11.2004 – 1:512). После проведенного курса медаксана по 2 г в сутки внутривенно в течение
месяца в 2007, 2008, 2009 гг. состояние несколько стабилизировалось. Однако в 2009 г. – ухудшение, нарастал нижний парапарез координаторные
нарушения. После проведенного противовирусного лечения, глюкокортикостероидной и метаболической терапии отмечено улучшение – наросла
сила в ногах, улучшилась походка. С учетом жалоб, анамнеза, течения и клинических проявлений выставлен диагноз «Рассеянный склероз, ассоциированный с возбудителем боррелиоза, вторично-прогредиентное течение, 2-й
степени тяжести с умеренным нижним парапарезом и координаторными
нарушениями». Остается неясным вопрос о роли возбудителя боррелиоза:
он появился у пациента в дебюте заболевания или же присоединился позже
и усугубил его течение?
Наблюдение 2. Пациентка Ж. 51 года, диспетчер, проживает в г. Минске. Находилась на обследовании и лечении в неврологическом отделении
РНПЦ неврологии и нейрохирургии с 14.05.2012 по 06.06.2012. Жалобы при
26
Случай из практики
поступлении на головокружение, шаткость при ходьбе, чувство онемения в
левых конечностях. Укусы клеща отрицает. Считает себя больной с 1991 г.,
когда появилось онемение левой половины тела. После амбулаторного лечения онемение регрессировало. В 1993 г. появилась головная боль, боль
в левом глазном яблоке, онемение в левой кисти. На МРТ головного мозга
больше данных в пользу демиелинизирующего заболевания. Находилась на
стационарном лечении в 9-й ГКБ г. Минска с диагнозом «Рассеянный склероз». На фоне лечения уменьшился болевой синдром. В 2003 г. стало снижаться зрение на правый глаз. Проходила стационарное лечение в 10-й ГКБ
с диагнозом «Ретробульбарный неврит OD. Рассеянный склероз, рецидивно-ремиттирующее течение с правосторонней пирамидной недостаточностью». На фоне лечения глюкокортикостероидами ретробульбарно отмечалась положительная динамика. В 2004 г. Ж. обследована на Лайм-боррелиоз,
титр антител 1:512, прошла курс лечения с диагнозом «Хроническая демиелинизирующая невропатия, возможно, боррелиозной этиологии». На МРТ
головного мозга в 2008 г. выявлены МР-признаки демиелинизирующего
процесса (в проекции мозолистого тела очаги 6×7 мм). Проходила неоднократно курсы лечения амбулаторно в условиях дневного стационара с
диагнозом «Хроническая демиелинизирующая энцефалополиневропатия
(Лайм-боррелиоз) с правосторонней пирамидной недостаточностью, стационарное течение».
Неврологический статус при поступлении: Сознание ясное. Зрачки D=S,
правое глазное яблоко ротировано вверх, межъядерная офтальмоплегия.
Нистагма нет. Носогубные складки симметричны, девиация языка влево, глоточный рефлекс вызывается, мягкое небо фонирует, оживлен нижнечелюстной рефлекс. Сила в руках достаточная, в правой ноге – 4,5 балла, в левой –
5 баллов. Симптом Барре – Русецкого положительный справа. Мышечный тонус не изменен. СПР на руках D>S, высокие с расширенных рефлексогенных
зон. Коленные рефлексы D>S, высокие, клонус правой стопы, клонусоид левой стопы. Подошвенные, брюшные рефлексы не вызываются. Симптом Бабинского справа. Нарушений чувствительности не выявлено. Координаторные пробы выполняет нечетко. В позе Ромберга пошатывается. Атаксия при
ходьбе. ЗВПШ – признаки двустороннего нерезкого нарушения зрительной
афферентации в кору. АСВП – легкие признаки ухудшения проведения на
медулло-понтинном уровне слева. МРТ головного мозга: в белом веществе
полушарий головного мозга перивентрикулярно, в области продолговатого
мозга гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях очаги. Заключение отоневролога: центральный вестибулярный синдром. Анализ спинномозговой жидкости – бесцветная, прозрачная, белок 0,32, цитоз 4/3 (лимфо-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
27
Рассеянный склероз и боррелиозная инфекция
циты 2, моноциты 2). Анализ крови на Лайм-боррелиоз – титр антител к возбудителю боррелиоза 1:64. Проведенное лечение: метпрезон 1000 мг № 5,
метаболическая терапия, ФТЛ, ЛФК. Выписана с диагнозом «Демиелинизирующее заболевание ЦНС, ассоциированное с Лайм-боррелиозом, с легким
парезом правой ноги, легкими координаторными нарушениями».
Пациентка переведена в инфекционную больницу 06.06.2012 для курса
этиотропной терапии. В течение месяца проходила стационарное лечение в
отделении нейроинфекций с диагнозом «Лайм-боррелиоз, 3-я стадия, энцефаломиелит с нижним парапарезом. Титр антител к возбудителю боррелиоза 1:1042». После специфического лечения состояние пациентки несколько
улучшилось, уменьшилась слабость в ногах. Передвигается без посторонней помощи, отмечает утомляемость при ходьбе и длительной работе. При
повторной консультации наряду со стабилизацией неврологической симптоматики отмечены боли в суставах.
В данном случае больше оснований для диагноза «Нейроборрелиоз»,
так как отмечена эффективность от антибактериальной терапии, а в дальнейшем с уменьшением неврологической симптоматики развился полиартралгический синдром.
В приведенных наблюдениях отчетливо прослеживается участие боррелиозной инфекции в течении заболевания. Остается неясной ее роль в возникновении демиелинизирующего процесса.
 ЛИТЕРАТУРА
1. Дифференциальная диагностика хронического нейроборрелиоза и рассеянного склероза / Н.Н. Спирин [и др.] // Consilium medicum Ucraina
приложение. – 2010. – № 3. – С. 28–30.
2. Дифференциально-диагностические аспекты рассеянного склероза и
хронического боррелиозного энцефаломиелита / Н.Н. Спирин [и др.] //
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. – 2011. – № 7. –
С. 8–13.
3. Дифференциальная диагностика поздних форм нейроборрелиоза с поражением центральной нервной системы / Н.Н. Спирин [и др.] // Журнал
неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. – 2012. – № 9. – С. 34–39.
4. Гусев, Е.И. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания / Е.И. Гусев, И.А. Завалишин, А.Н. Бойко. – М.: Миклош, 2004. – 540 с.
5. К вопросу о возможности течения иксодового клещевого боррелиоза
под «маской» рассеянного склероза (клинические и иммунологические
28
Случай из практики
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
аспекты) / А.В. Субботин [и др.] // Медицина в Кузбассе: Спецвыпуск
№ 5-2008: Актуальные проблемы клещевых нейроинфекций. – Кемерово. – 2008. – С. 145–148.
Клинико-иммунологическая характеристика больных достоверным
рассеянным склерозом и положительными титрами антител к Borrelia
Burgdorferi в сыворотке крови / О.А. Фадеева [и др.] // Вестн. Уральской государственной медицинской академии. – 2010. – Вып. 21. –
С. 209–210.
Клинический полиморфизм нейроборрелиоза в поздней стадии заболевания / С.О. Вельгин [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии
им. С.С. Корсакова. – 2006. – № 3. – С. 48–51.
Козлов, С.С. Лайм-боррелиоз в Северо-Западном районе России: автореф. дис. … докт. мед. наук: 14.00.10, 03.00.19 / С.С. Козлов; Ст-Петербург,
1999. – 190 с.
Лайм-боррелиоз у больных рассеянным склерозом: особенности клиники, диагностики и терапии / Н.С. Баранова [и др.] // Журнал неврологии
и психиатрии им. С.С. Корсакова. – 2012. Спец. вып. 2 «Рассеянный склероз». – С. 64–69.
Лобзин, Ю.В. Лайм-боррелиоз (Иксодовые клещевые боррелиозы) /
Ю.В. Лобзин, А.Н. Усков, С.С. Козлов. – СПб.: Фолиант, 2000. – 160 с.
Недзьведь, Г.К. Современные подходы к диагностике, классификации и
лечению рассеянного склероза / Г.К. Недзьведь // Медицинские новости. – 2005. – № 11. – С. 16–22.
Недзьведь, Г.К., Этиопатогенетические варианты демиелинизации /
Г.К. Недзьведь, М.К. Недзьведь, А.Г. Буняк // Журн. неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. – 2011. – № 4. – С. 140–148.
Особенности вирусно-бактериальных ассоциаций при демиелинизирующих заболеваниях / С.А. Дракина [и др.] // Здравоохранение. – 2012. –
№ 10. – С. 22–24.
Сравнительная характеристика пациентов с достоверным рассеянным
склерозом, серопозитивных и серонегативных по наличию антител
Borrelia burgdorferi в крови / Н.С. Баранова [и др.] // Фундаментальные
исследования. – 2011. – № 6 – С. 32–35.
Фадеева, О.А. Дифференциально-диагностические признаки рассеянного склероза и хронического боррелиозного энцефалита: автореф. дис. … канд. мед наук: 14.01.11 / О.А. Фадеева; Яросл. гос. мед. академия. – Иваново, 2011. – 177 с.
Шмидт, Т.Е. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза /
Т.Е. Шмидт // Неврологический журнал. – 2004. – № 3. – С. 4–15.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
29
Рассеянный склероз и боррелиозная инфекция
17. Шмидт, Т.Е. Рассеянный склероз. Руководство для врачей / Т.Е. Шмидт,
Н.Н. Яхно. – 2-е изд. – Москва: МЕДпресс-информ, 2010. – 272 с.
18. Clinical and immunological characteristics of multiple sclerosis patients with
B. burgdorferi antibodies / O.A. Fadeeva // European Journal of Neurology. –
2008. – Vol. 15, suppl. 3. – P. 366.
19. Fritzsche, M. Chronic Lyme borreliosis at the root of multiple sclerosis – is a
cure with antibiotic attainable? // Med Hypotheses. – 2005. – Vol. 64 (3). –
Р. 438–448.
20. Molecular mimicry and antigen-spesific T-cell responses in multiple sclerosis
and chronic СNS Lyme disease / R. Martin [et al.] // J. Autoimmun. – 2001. –
Vol. 16. – P. 187–192.
21. Multiple sclerosis and positive Lyme serology / M.A. Lana-Peixoto // Ann. Agric. Environ. Med. – 2000. – Vol. 7 (2). – P. 141–143.
_________________________________
Поступила в редакцию 21.01.2013 г.
Контакты:
e-mail: ninh@mail.ru, bunyak_anna@mail.ru
30
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
УДК 616.833.15-001-026.86-06:612.017.34
Недзьведь М.К., Походенько-Чудакова И.О., Вилькицкая К.В.
Белорусский государственный медицинский университет, Минск, Беларусь;
Белорусский Сотрудничающий Центр Европейской Ассоциации черепночелюстно-лицевой хирургии, Минск, Беларусь
Nedzvedz М.К., Pohodenko-Chudakova I.О., Vilkitzkaya К.V.
Belarussian State Medical University, Minsk, Belarus;
Collaborating Belarussian Centre of the European Association of Oral and
Maxillofacial Surgery, Minsk, Belarus
Сравнительный анализ
морфологических изменений
в ядрах тройничного нерва
при травматическом
и токсическом воздействии
на его периферические ветви
Comparative analysis of morphological changes
in the nuclei of trigeminal nerve in traumatic
and toxic effect on its peripheral branches
______________________ Резюме ______________________________________________________
Цель работы – выявить морфологические изменения, развивающиеся в
ядрах тройничного нерва при травматическом и токсическом воздействии
на периферические ветви n. trigeminus, в условиях эксперимента и провести их сравнительную оценку. На двух сериях экспериментальных животных – кроликах было смоделировано повреждение нижнего альвеолярного
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
31
Сравнительный анализ морфологических изменений в ядрах тройничного нерва
при травматическом и токсическом воздействии на его периферические ветви
нерва различной этиологии. Первую серию составили 12 особей, которым
производилась механическая травматизация n. alveolaris inferior. Модель
химической травматизации n. alveolaris inferior была реализована на второй серии (12 особей). Контрольную серию составили 5 здоровых животных. Констатировано, что как при травматическом, так и при токсическом
повреждении нижнего альвеолярного нерва морфологические изменения
развиваются не только в зоне непосредственной травматизации периферической ветви, но и в ядрах n. trigeminus. При всех сроках наблюдения в результате токсического повреждения число нервных клеток ядра значительно снижено по сравнению с механической травматизацией.
Ключевые слова: ядро тройничного нерва, травматическое повреждение, токсическое воздействие, нижний альвеолярный нерв.
______________________ Resume ______________________________________________________
The aim of research is to identify morphological changes in the nuclei of trigeminal nerve that develop due to traumatic and toxic effects on the peripheral
branches of the n. trigeminus in the experimental conditions and to perform
their comparative evaluation. On 2 series of experimental animals (rabbits) damage of the inferior alveolar nerve of various etiologies was modeled. The first
series of 12 individuals undergone mechanical trauma of n. alveolaris inferior.
Model of chemical injury of n. alveolaris inferior was provided with second series
(12 individuals). The control series was composed of 5 healthy animals. It is estimated, that in case of traumatic as well as toxic damage of the inferior alveolar
nerve morphological changes occur not only in the area of direct trauma of the
peripheral branches, but also in the nucleus n. trigemini. In all terms of examination as a result of toxic injury number of nerve cells in nucleus is considerably
reduced in comparison with mechanical trauma.
Key words: nucleus n. trigemini, traumatic injury, toxic effect, inferior alveolar nerve.
_____________________________________________________________________________
 ВВЕДЕНИЕ
Актуальность проблемы развития невритов тройничного нерва обусловлена как ростом общего травматизма, в т.ч. в челюстно-лицевой области, так и дальнейшим развитием реконструктивной хирургии нижней
32
Оригинальные исследования
челюсти, денто-альвеолярных операций и методик эндодонтического лечения [1]. Известно, что в клинических условиях подобная ситуация может
наблюдаться при травматическом переломе тела нижней челюсти, сложном
удалении премоляров и моляров, операциях цистэктомии и удалении доброкачественных и злокачественных новообразований [2]. При лечении осложненного кариеса в ряде наблюдений при выведении пломбировочного
материала, предназначенного для заполнения корневых каналов зубов, за
апикальное отверстие может развиваться токсическое повреждение нижнего альвеолярного нерва [3].
Морфологические изменения при создании модели травматического
неврита нижнего альвеолярного нерва характеризуются локальным развитием иммунного воспаления в виде валлеровской дегенерации и присутствия круглоклеточной инфильтрации прилежащей жировой клетчатки
и периневрия. Максимально выраженные склеротические изменения при
компрессии нервного ствола и периневрия развиваются через один месяц
после травмы и являются необратимыми [4].
Морфологические и физико-химические исследования показали, что
девитализирующие препараты обладают высокой диффузионной способностью, в результате чего они уже в течение первых суток после наложения на
пульпу проникают в ткани периодонта, оказывая на последние раздражающее действие, в результате чего в нижнечелюстном нерве развиваются выраженные дистрофические нарушения. Изучение следовой реакции, имеющей
место в центральных отделах системы n. trigeminus в ответ на патологическую нервную импульсацию, исходящую из зоны тригеминального нейрорецепторного аппарата зубов и прилежащих к ним тканей в процессе лечения
пульпита, показало, что во всех изученных нервных образованиях (тройничных узлах, главном сенсорном ядре продолговатого мозга, ядрах вентро-базального комплекса таламуса, соматосенсорной области головного мозга)
развивается временная следовая реакция. В зависимости от длительности
и интенсивности нервной импульсации в нейронах развиваются как легкие
функциональные изменения, так и более серьезные дистрофические процессы, заканчивающиеся в ряде наблюдений гибелью нервных клеток. Причем
чем продолжительнее был период раздражения нейронов патологической
нервной импульсацией из основного очага заболевания, тем более высокие
количественные и тяжелые качественные изменения развивались в системе
тройничного нерва, в результате чего соответственно возрастала вероятность последующих стойких органических поражений нейронов [5].
При повреждении третьей ветви тройничного нерва в значительной части нервных клеток Гассерова узла происходят такие изменения, как тигро-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
33
Сравнительный анализ морфологических изменений в ядрах тройничного нерва
при травматическом и токсическом воздействии на его периферические ветви
лиз, сморщивание и вакуолизация, с последующим появлением окончатых
клеток. При одностороннем повреждении наблюдаются контрлатеральные
изменения в нерве и его разветвлениях [6].
В результате компрессионной травмы лицевого черепа крысы в нейронах тройничного ганглия протекают реактивные и восстановительные изменения. Их ранняя реакция характеризуется первичным раздражением:
набуханием тела нейрона, эктопией ядра и центральным хроматолизом.
В частности, при компрессионной травме подглазничного нерва в тройничном ганглии на основании изменения объемной плотности нейроцитов
установлена их частичная дегенерация и элиминация [7].
После экспериментальной компрессии подбородочного нерва кролика
развивается дегенерация нервных волокон не только в ядрах тройничного
нерва, но также в ретикулярной формации и мозжечке [8]. Определено, что
при сроке наблюдения две недели нахождения пломбировочных материалов в нижнечелюстном канале снижается проводимость толстых миелиновых волокон. А при сроке 6 месяцев и более изменения констатируются в
центральной нервной системе [9].
При этом до настоящего времени актуальными остаются вопросы о непосредственных изменениях, развивающихся в ядрах тройничного нерва
при локальном токсическом повреждении его периферических ветвей,
в т.ч. нижнего альвеолярного нерва. Остается дискутабельной и не решенной окончательно проблема разработки направленного патогенетического
лечения данной патологии, а также профилактики осложнений – развития
стойкого болевого синдрома и астенизации пациентов в отдаленные сроки
наблюдения.
 ЦЕЛЬ
Цель работы – выявить морфологические изменения, развивающиеся в
ядрах тройничного нерва при травматическом и токсическом воздействии
на периферические ветви n. trigeminus, в условиях эксперимента и провести их сравнительную оценку.
 ОБЪЕКТЫ И МЕТОДЫ
С целью изучения морфологических изменений в системе тройничного нерва в УО «Белорусский государственный медицинский университет»
на базе экспериментально-биологической клиники центральной научноисследовательской лаборатории на двух сериях экспериментальных животных было смоделировано повреждение нижнего альвеолярного нерва
различной этиологии. Первую серию составили 12 кроликов породы шин34
Оригинальные исследования
шилла, которым производилась механическая травматизация n. alveolaris
inferior [10]. Для изучения морфологических изменений токсического генеза, развивающихся при данном осложнении эндодонтического лечения,
была реализована модель химической травматизации n. alveolaris inferior на
второй серии лабораторных животных, в которую вошли 12 кроликов [11].
Контрольную серию составили 5 здоровых животных. Экспериментальные
исследования осуществляли в соответствии с требованиями, регламентирующими работу с экспериментальными животными [12].
Забор материала для патоморфологического исследования (головного
мозга) производили в следующие сроки наблюдения: 3-и, 7-е, 14-е, 21-е сутки, через 1, 1,5, 2, 2,5, 3, 4, 5 и 6 месяцев после создания экспериментальной
модели.
В проекции расположения ядер тройничного нерва экспериментальных животных производили срезы головного мозга [13]. При изготовлении
микропрепаратов использовали окраску гематоксилин-эозином, по Клювер – Барреру – для оценки состояния миелина и МАГ (марциус алый голубой) с целью выявления склеротических изменений [14]. Препараты изучали при помощи световой микроскопии.
 РЕЗУЛЬТАТЫ
В контрольной серии экспериментальных животных без повреждения
нижнего альвеолярного нерва ядра n. trigeminus хорошо сохранены и представлены 50–75 нейронами без признаков демиелинизации и склероза выходящего корешка (рис. 1).
На 3-и сутки наблюдения после действия механического травмирующего агента в препаратах головного мозга определялись набухшие нейроны
ядра тройничного нерва с набухшей цитоплазмой. В ядре насчитывалось
около 32 клеток, отдельные нейроны были сморщены. В белом веществе выявлялись очаговый спонгиоз и умеренная очаговая демиелинизация с пролиферацией клеток макроглии. Наблюдался выраженный отек ганглиозного
слоя мозжечка с очаговой пролиферацией Бергманской глии. В молекулярном слое констатировалась очаговая пролиферация клеток макроглии.
При токсическом повреждении на 3-и сутки наблюдения в микропрепаратах, окрашенных гематоксилин-эозином, в ядре отмечалось уменьшение
числа нейронов. С одной стороны насчитывалось 18 крупных нейронов и
5 мелких нейронов, с противоположной стороны – около 40 преимущественно крупных нейронов. Осевые цилиндры по ходу корешка n. trigeminus
были фрагментированы. В белом веществе также определялся выраженный
спонгиоз.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
35
Сравнительный анализ морфологических изменений в ядрах тройничного нерва
при травматическом и токсическом воздействии на его периферические ветви
Рис. 1. Ядро тройничного нерва (серия контроля)
Примечание: Ядро представлено ½ бледно окрашенными нормальными нейронами, ½ гиперхромными нейронами. Число около 70 клеток. Окраска гематоксилин-эозин. Увеличение × 100.
На 7-е сутки после механического травматического воздействия ядро
было представлено 31 клеткой – в основном крупными нейронами. В выходящем корешке определялся умеренный спонгиоз. В микропрепаратах,
окрашенных по Клювер – Барреру, миелин был сохранен.
При токсическом воздействии в указанный срок наблюдения отмечалось уменьшение числа нейронов до 16, была выявлена гибель осевых цилиндров с сопутствующим спонгиозом выходящего корешка. Определялась
вакуолизация миелиновых оболочек.
Токсическое повреждение нижнего альвеолярного нерва на 14-е сутки
наблюдения характеризовалось очаговым побледнением миелина по ходу
корешка n. trigeminus, а также его спонгиозом. Ядро представлено 32 нейронами. В прилежащем веществе отмечалась круглоклеточная инфильтрация.
На 21-е сутки наблюдения после механической травмы периферической ветви тройничного нерва в мягкой мозговой оболочке присутство-
36
Оригинальные исследования
вала круглоклеточная инфильтрация, представленная в основном лимфоцитами. Отмечалась очаговая пролиферация фибробластов. Нейроны
ядра набухшие. Констатированы явления саттелитоза, местами нейронофагии. Встречались отдельные микроглиальные узелки. Нейроны сохранены, однако контуры ядра нечеткие. В ядре n. trigeminus насчитывалось
42 нейрона. Определялся умеренный отек и слабо выраженная демиелинизация.
В указанный срок наблюдения после токсического воздействия ядро
тройничного нерва было представлено 24 нервными клетками, в которых
визуализировались ядра. Определялась фрагментация миелиновых волокон. Осевые цилиндры корешка n. trigeminus также были фрагментированы.
Через один месяц после воздействия механического травмирующего фактора нарушена целостность сосудисто-нервного пучка, нейроны
n. trigeminus крупные с хорошо выраженными отростками, но их число
уменьшено до 18. Белое вещество характеризовалось спонгиозными изменениями. Выявлена гибель осевых цилиндров по ходу корешка. В микропрепаратах, окрашенных МАГ, определялась незначительная демиелинизация. Присутствовал незначительный периваскулярный склероз.
В микропрепаратах второй серии ядро тройничного нерва представлено 34 клетками, 1 / 3 из них составили сморщенные и гиперхромные нейроны.
Осевые цилиндры выходящего корешка были фрагментированы. Присутствовал выраженный отек. При сохраненном миелине отмечался спонгиоз
в белом веществе мозжечка.
Через 1,5 месяца после механической травматизации n. alveolaris inferior
в ядре n. trigeminus сохранилось 33 нейрона. В микропрепаратах, окрашенных по Клювер – Барреру, определялась слабая демиелинизация по ходу
корешка с выраженным отеком, миелин в основном был сохранен.
При описании морфологических изменений в центральных структурах
при токсическом повреждении нижнего альвеолярного нерва определено уменьшение числа нейронов до 20–22 с преобладанием сморщенных
и гиперхромных клеток. В ядрах n. trigeminus миелиновые волокна истончены и фрагментированы, но склеротические изменения отсутствуют.
По ходу корешка наблюдались утолщение, фрагментация и распад осевых
цилиндров с сопутствующим спонгиозом, а также выраженная демиелинизация и вакуолизация миелиновых оболочек. В молекулярном слое и
белом веществе мозжечка были выявлены признаки отека и очаговый
спонгиоз. В зубчатых ядрах мозжечка установлен умеренный периваскулярный склероз.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
37
Сравнительный анализ морфологических изменений в ядрах тройничного нерва
при травматическом и токсическом воздействии на его периферические ветви
В микропрепаратах первой серии на сроке наблюдения 2 месяца констатировано сохраненное ядро тройничного нерва, представленное 47 клетками. При этом выявлен умеренный отек выходящего корешка n. trigeminus и
прилегающего белого вещества. При окраске по Клювер – Барреру миелин
был сохранен, но характеризовался бледным цветом. Местами отмечался
очаговый распад осевых цилиндров.
По прошествии 2,5 месяцев после механического травматического воздействия установлено уменьшение числа нейронов до 15 (8 крупных, 7 мелких). В ядрах n. trigeminus определен спонгиоз, присутствовавший и по ходу
выходящего корешка. Выявлены фрагментация осевых цилиндров, побледнение и вакуолизация миелиновых оболочек, небольшое число коллагеновых волокон на выходе корешка тройничного нерва.
При сроке наблюдения 3 месяца после действия механического травмирующего агента ядро тройничного нерва представлено 15 клетками. Выходящий корешок отечный, осевые цилиндры фрагментированы. Миелин
сохранен, местами отечен.
После токсического воздействия при сроке наблюдения 4 месяца в ядре
n. trigeminus определялось 36 нервных клеток, среди которых выделялись
мелкие, гиперхромные, сморщенные нейроны и крупные клетки. Наблюдался неравномерный отек по ходу корешка нерва. В мозжечке отмечался
умеренный спонгиоз белого вещества. Присутствовал периваскулярный
склероз.
Механическое травматическое повреждение через 5 месяцев характеризовалось сохранением в ядре тройничного нерва около 33 нейронов, в
которых хорошо определялись ядро, ядрышко, тигроидное вещество, однако в корешке, отходящем от ядра, наблюдались фрагментация и распад
осевых цилиндров. В мозжечке местами отмечалось очаговое выпадение
грушевидных нейроцитов. Окраска на миелин выявила побледнение последнего в белом веществе мозжечка и по ходу корешка тройничного нерва. Спонгиозные изменения присутствовали также в других отделах белого вещества. В микропрепаратах, окрашенных МАГ, определялся легкий
периваскулярный склероз (рис. 2).
При сроке наблюдения 5 месяцев после действия химического травмирующего агента в ядре n. trigeminus определялось 12 клеток, среди которых
наблюдались клетки со смещенным к периферии ядром и набухшей цитоплазмой, а также сморщенные гиперхромные нейроны. Нервная ткань была
отечна. Миелиновые волокна фрагментированы с признаками распада, констатировалось очаговое побледнение. В мозжечке был выявлен очаговый
отек молекулярного слоя. В стволовых отделах наблюдалася периваскуляр-
38
Оригинальные исследования
Рис. 2. Ядро тройничного нерва. Срок наблюдения 5 месяцев.
Механическое травматическое воздействие
Примечание: Сохранено в среднем 33 нейрона. В клетках хорошо определяется ядро, ядрышко,
тигроидное вещество. Выпадение небольшого числа нейронов. Окраска Клювер-Баррера. Увеличение × 200.
ный круглоклеточный инфильтрат, представленный лимфоцитами и клетками макроглии. В стволе головного мозга определялись нейроны с гиперхромной цитоплазмой (рис. 3).
При механической травме n. alveolaris inferior и сроке наблюдения
6 месяцев в микропрепаратах первой серии в мозжечке было выявлено
диффузное выпадение грушевидных нейроцитов. В ядре тройничного нерва, представленном 40 клетками, все нейроны были гиперхромными,
вследствие чего различить ядро и цитоплазму не представлялось возможным. Отмечался заметный отек нервной ткани в эпендимарной зоне
и уменьшение числа нейронов в зубчатом ядре. Наблюдался диффузный
спонгиоз белого вещества за счет гибели аксонов.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
39
Сравнительный анализ морфологических изменений в ядрах тройничного нерва
при травматическом и токсическом воздействии на его периферические ветви
Рис. 3. Ядро тройничного нерва. Срок наблюдения 5 месяцев.
Токсическое повреждение
Примечание: Число нейронов в ядре тройничного нерва снижено, цитоплазма отдельных клеток
набухшая, ядро клетки смещено к периферии, встречаются сморщенные гиперхромные нейроны.
Окраска гематоксилин-эозин. Увеличение × 200.
 ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Как при травматическом, так и при токсическом повреждении нижнего
альвеолярного нерва морфологические изменения развиваются не только в зоне непосредственной травматизации периферической ветви, но и в
ядрах n. trigeminus. Характер травмирующего агента определяет скорость
и степень тяжести развития патологических изменений. При токсическом
повреждении признаки деструкции проявляются на более ранних сроках
наблюдения по сравнению с механической травмой сосудисто-нервного
пучка. Патоморфологические изменения выходящего корешка n. trigeminus
после химической травматизации проявляются уже на 3 сутки, а изменения
нейронов ядра тройничного нерва определяются через один месяц после
воздействия. При всех сроках наблюдения в результате токсического по-
40
Оригинальные исследования
вреждения число нервных клеток ядра было значительно снижено по сравнению с механической травматизацией на аналогичном сроке. Полученные
данные представляют важную фундаментальную базу для существующей
коррекции тактики лечебно-реабилитационных мероприятий в условиях
клиники.
 ЛИТЕРАТУРА
1. Авдеева, Е.А. Эффективность использования диадинамической чрескожной электронейростимуляции в лечении периферических травматических невритов III ветви тройничного нерва / Е.А. Авдеева // Военная
медицина. – 2008. – № 3. – С. 20–23.
2. Гречко, В.Е. Неотложная помощь в нейростоматологии / В.Е. Гречко. –
М.: Медицина, 1990. – 256 с.
3. Ибрагимова, Р.С. Ошибки и осложнения в стоматологической практике,
ведущие к нейростоматологическим заболеваниям / Р.С. Ибрагимова //
Стоматология. – 2005. – № 4. – С. 13–15.
4. Недзьведь, М.К. Морфологические изменения нижнеальвеолярного
нерва при травматическом неврите у экспериментальных животных /
М.К. Недзьведь, И.О. Походенько-Чудакова, Е.А. Авдеева // Медицинский
журнал. – Минск, 2009. – № 3. – С. 70–72.
5. Бондаренко, А.Н. Изменения в системе тройничного нерва под влиянием витальных и девитальных методов обезболивания при лечении пульпита (клинико-экспериментальное исследование: автореферат дис. ...
канд. мед. наук: 14.00.21 / А.Н. Бондаренко. – Киев, 1989. – 21 с.
6. Бромберг, Э.Д. Нервно-дистрофические процессы при повреждении
ветвей тройничного нерва / Э.Д. Бромберг // Труды 2-й Украинск. конф.
по анатомии, гистологии, эмбриологии и топографоанатомии. – Харьков, 1958. – C. 73–83.
7. Крюков, К.И. Морфологические изменения нейронов гассерова узла
при компрессионной травме лицевого отдела головы крысы: автореф.
дис. … канд. мед. наук: 03.00.25 / К.И. Крюков, ГОУ ВПО «Владивостокский
государственный медицинский институт Росздрава». – Владивосток,
2008. – 20 с.
8. Савицкая, О.Н. Морфологические изменения в структурах мозгового ствола при экспериментальном воздействии на тройничный нерв /
О.Н. Савицкая, С.Б. Дзугаева // Всероссийский съезд невропатологов и
психиатров, 3-й. – М., 1974. – Т. 1. – С. 423–425.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
41
Сравнительный анализ морфологических изменений в ядрах тройничного нерва
при травматическом и токсическом воздействии на его периферические ветви
9. Тамазов, М.В. Обоснование тактики лечения больных с осложнениями,
связанными с выведением пломбировочных материалов в нижнечелюстной канал: автореферат дис. ... канд. мед. наук: 14.00.21 / М.В. Тамазов. – М., 2003. – 17 с.
10. Походенько-Чудакова, И.О. Способ создания травматического повреждения нижнего альвеолярного нерва в эксперименте / И.О. Походенько-Чудакова, Е.А. Авдеева // Достижения медицинской науки Беларуси. –
2011. – Вып. XVI. – С. 125–126.
11. Походенько-Чудакова, И.О. Морфологические изменения нижнеальвеолярного нерва у экспериментальных животных с моделью токсического
неврита / И.О. Походенько-Чудакова, К.В. Вилькицкая // Новости хирургии. – 2010. – Т. 18. – № 2. – С. 15–19.
12. Денисов, С.Д. Требования к научному эксперименту с использованием
животных / С.Д. Денисов, Т.С. Морозкина // Здравоохранение. – 2001. –
№ 4. – С. 40–42.
13. Блинков, С.М. Атлас мозга кролика / С.М. Блинков, Ф.А. Бразовская,
М.В. Пуцилло // Академия медицинских наук СССР. – М.: Медицина,
1973. – 26 с.
14. Меркулов, Г.А. Курс патогистологической техники. – Ленинград: Медицина, 1969. – 423 с.
_________________________________
Поступила в редакцию 14.01.2013 г.
Контакты:
e-mail: ip-c@yandex.ru
42
Оригинальные исследования
УДК 616.155-006.448-009.7-036.868:159.942.5
Авдей Г.М., Шумскас М.С., Чайковская О.П., Василевская Н.Ф.
Гродненский государственный медицинский университет,
Гродно, Беларусь;
Гродненская областная клиническая больница, Гродно, Беларусь
Audzei G.M., Shumskas M.S., Chaikovskaja O.P., Vasilevskaja N.F.
Grodno State Medical University, Grodno, Belarus;
Grodno District Clinical Hospital, Grodno, Belarus
Психоэмоциональное состояние
пациентов с множественной миеломой
Psychoemotional condition of patients
with multiple myeloma
______________________ Резюме ______________________________________________________
Обследованы больные с множественной миеломой с выраженным болевым синдромом в костях, позвоночнике. Определены гендерные особенности сенсорных, аффективных, когнитивных составляющих болевых ощущений и качество жизни этих пациентов.
Ключевые слова: болевой синдром, гендерные особенности, множественная миелома.
______________________ Resume ______________________________________________________
Patients with multiple myeloma suffering from severe pain syndrome in
bones and spinal cord were examined. There were determined gender peculiarities of sensory, affective and mental components of pain sense modality and life
quality of such patients.
Key words: pain, gender features, multiple myeloma.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
43
Психоэмоциональное состояние пациентов с множественной миеломой
Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь или
болезнь Рустицкого – Калера) относится к медленно пролиферирующей
опухоли, морфологическим субстратом которой являются плазматические
клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Это один из
самых частых гемобластозов, на долю которого, особенно в 45–65 лет, приходится 1/6 всех лейкозов. Миеломная болезнь составляет 10% от всех гематологических опухолей, ежегодная заболеваемость – 35 на 100 тыс. человек [3, 4, 7, 8].
Множественная миелома может длительно протекать бессимптомно,
сопровождаясь лишь увеличением скорости оседания эритроцитов в общем анализе крови. В дальнейшем появляются слабость, похудание, боли
в костях. Внешние проявления могут быть следствием поражения костей,
нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения
вязкости крови [5–8].
Основная причина неврологических осложнений при множественной
миеломе – прямое повреждение нервной системы опухолевыми клетками [3]. Большинство вариантов множественной миеломы отличается выраженной тенденцией к очаговому опухолевому росту. Пролифирирующие
в костном мозге миеломные клетки приводят к разрушению костного вещества [3, 4, 6].
В первую очередь деструктивные процессы развиваются в плоских костях, позвоночнике и своде черепа с развитием оссалгического синдрома.
Боль, опухоли, переломы – классическая триада Калера. Боли в костях отмечаются почти у 70% больных. По мнению экспертов, настораживающими
в отношении множественной миеломы признаками являются:
 возраст старше 50 лет;
 усиление болей в положении на спине;
 ночные боли, которые заставляют просыпаться;
 ощущение давления обручем.
Показательно, что эти боли не проходят при отдыхе и приеме нестероидных противовоспалительных средств и часто сопровождаются повышением
температуры тела, снижением массы тела и обезвоживанием. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы, так как при
прогрессировании болезни нарастает разрушение костей с прорастанием
опухолевого инфильтрата из позвоночника, ребер или мягких тканей паравертебрального пространства в спинномозговой канал [3, 6]. Наряду с болевым синдромом в позвоночнике у этих больных встречаются положительные симптомы натяжения в сочетании с чувствительными нарушениями,
эпизодическое недержание мочи, преходящая дисциркуляторная ишеми-
44
Оригинальные исследования
ческая миелопатия. У 10% пациентов развивается компрессионно-спинальный синдром различного уровня с нижним парапарезом или параплегией,
с нарушением функции тазовых органов [4]. Нередко больные длительное
время до установления диагноза множественной миеломы проходят лечение у невролога по поводу нейропатии, радикулопатии, люмбоишиалгии [3].
У ряда пациентов, получавших лечение по поводу множественной миеломы, рано проявлялись симптомы дисфункции вегетативной нервной системы, пирамидные и мозжечковые нарушения, нарушения вазомоторной
реактивности и ауторегуляции мозгового кровотока, системные нарушения
микроциркуляции [9]. Данные изменения в сочетании с комбинированной
химиотерапией могут способствовать развитию метаболической энцефалопатии, когнитивным нарушениям [3, 9]. При этом продукция моноклонального белка при множественной миеломе приводит к увеличению вязкости
крови, зачастую с развитием разнообразных неврологических проявлений
(парестезии, сонливость, головная боль, головокружение, нистагм, атаксия,
диплопия, снижение слуха) [1, 3, 4].
 ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Оценить и определить гендерные особенности сенсорных, аффективных, когнитивных составляющих болевых ощущений и качество жизни пациентов с множественной миеломой.
 МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Обследовано 20 больных (8 мужчин и 12 женщин) с множественной миеломой в возрасте от 40 до 65 лет (средний возраст 49,0 ± 3,15) с выраженным
болевым синдромом в костях, позвоночнике.
Интенсивность болевого синдрома и жизнедеятельность больных (сенсорную составляющую болевых ощущений) оценивали по краткому болевому опроснику; количественное измерение болевого ощущения проводили
по болевому опроснику Мак-Гилла; психоэмоциональное состояние (аффективные составляющие боли) – по шкалам депрессии Бека и ситуативной и
личностной тревожности Спилберга – Ханина; когнитивные составляющие
болевого ощущения исследовали по опроснику стратегии преодоления
хронической боли; качество жизни – с помощью русской версии опросника
SF-36 (Medical Outcomes Study Schort Form) [2].
Полученные показатели фиксировали как в общей группе больных с
множественной миеломой, так и в зависимости от пола у мужчин и женщин.
Результаты обрабатывали статистически с использованием критерия Стьюдента.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
45
Психоэмоциональное состояние пациентов с множественной миеломой
 РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
У всех больных с множественной миеломой установлена высокая интенсивность болевого синдрома. При этом уровень максимальной и минимальной боли у мужчин был выше, чем у женщин (соответственно на 16%
и 49%, p<0,05) (табл. 1), хотя ранговый индекс боли (РИБ) преобладал у лиц
женского пола (p<0,05). Большинство больных характеризовали свои ощущения как боль, подобную электрическому разряду, удару тока; острую,
вырывающую, горячую, разъедающую, пронизывающую, раздавливающую,
режущую боль; боль, которая утомляет, изматывает, приводит в отчаяние,
обессиливает, становится пыткой и страданием. Эта боль нарушала жизнедеятельность пациентов. Выявлена их низкая общая активность, способность к передвижению, работоспособность. Отмечено угнетение настроения и негативные отношения к другим людям (табл. 1).
У мужчин установлены умеренные депрессивные расстройства, личностная и ситуативная тревожность, а у лиц женского пола – выраженная
тревога (p<0,05) и депрессия (p<0,05) (табл. 1).
Анализ когнитивных составляющих болевого ощущения, т.е. параметров
«ориентированных на болезнь» неадаптивных стратегий преодоления хронической боли, выявил высокие значения баллов по защите и отдыху. Это
указывает на то, что больные более часто использовали вспомогательные
методы и средства при смене положения тела, щадящее хождение, старались избегать переноса тела на больную ногу, прихрамывали при ходьбе,
избегали отдельных видов физической активности, таких как поднимание,
перемещение, ношение предметов, были ограничены во времени пребывания в положении стоя (табл. 2). Такие пациенты старались отдыхать, обращались за помощью, когда надо что-либо поднять, поднести, передвинуть в
домашней или иной работе.
Оценка «ориентированных на здоровье» адаптивных стратегий (релаксация, самоутверждение, сохранение активности и выполнение упражнений) показала, что пациенты, особенно женщины, не пытались выполнять
упражнения, не были сосредоточены на расслаблении мышц (p<0,05), их
активность была низкой (табл. 2). Эти пациенты постоянно говорили себе,
что все улучшится, думали о хорошем, вспоминали приятные события, хороших друзей, обращались за поддержкой и получали ее со стороны членов
семьи, близких родственников, друзей.
Физическая активность больных с множественной миеломой в повседневной жизни была низкой, а качественные физические возможности преобладали у женщин (p<0,05) (табл. 3). Низкие показатели по шкале интенсивности боли свидетельствовали о значительном ограничении активности
46
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
Примечание: p – критерий достоверности показателей граф 2 и 3.
Больные
Общая группа,
Показатели
n=20
1
Max
7,8 ± 0,78
Min
3,1 ± 0,56
Интенсивность боли
Средняя
5,3 ± 0,60
В данный момент
3,4 ± 1,10
Общая активность
5,3 ± 1,0
Настроение
4,7 ± 0,68
Способность передвигаться
4,3 ± 0,90
Жизнедеятельность
Работа на дому
4,7 ± 1,0
Профессиональная деятельность 7,7 ± 1,0
Отношение к другим людям
2,5 ± 0,89
ИЧВД
10,1 ± 2,11
Опросник Мак-Гилла
РИБ
92,6 ± 3,0
Шкала Бека
–
20,2 ± 1,35
Личностная тревожность
51,0 ± 3,04
Опросник
Спилберга – Ханина Ситуативная тревожность
41,9 ± 3,23
Мужчины,
n=8
2
8,5 ± 0,37
4,5 ± 1,09
6,8 ± 0,91
4,5 ± 1,81
6,0 ± 1,81
3,3 ± 0,27
4,5 ± 1,10
5,5 ± 1,09
7,3 ± 0,93
2,3 ± 0,87
10,3 ± 2,0
86,3 ± 2,50
17,5 ± 1,43
44,3 ± 3,25
36,0 ± 3,71
Женщины,
n=12
3
7,3 ± 0,55
2,2 ± 0,27
4,3 ± 0,75
2,7 ± 0,84
4,8 ± 1,41
5,7 ± 1,50
4,2 ± 0,89
4,2 ± 1,22
8,0 ± 1,15
2,7 ± 0,90
10,0 ± 2,34
96,8 ± 4,70
22,0 ± 1,37
56,2 ± 3,09
45,8 ± 2,20
Таблица 1
Интенсивность болевого синдрома, жизнедеятельность больных с множественной миеломой (баллы)
p<0,05
p<0,05
–
–
–
–
–
–
–
–
–
p<0,05
–
p<0,05
p<0,05
p
Оригинальные исследования
47
48
Защита
Отдых
Обращение за помощью
Релаксация
Сохранение активности
Выполнение упражнений
Самоубеждение
Обращение за поддержкой
Примечание: p – критерий достоверности показателей граф 2 и 3.
Опросник
стратегии
преодоления
хронической боли
Показатели
Больные
Общая группа,
n=20
1
11,9 ± 1,12
7,5 ± 0,56
4,6 ± 0,15
2,4 ± 0,30
5,9 ± 1,90
0,9 ± 0,34
11,0 ± 0,45
13,4 ± 1,12
Мужчины,
n=8
2
12,8 ± 1,0
7,8 ± 0,67
5,0 ± 0,18
3,3 ± 0,31
5,3 ± 1,99
1,8 ± 0,51
11,0 ± 0,50
14,0 ± 1,25
Женщины,
n=12
3
11,3 ± 0,92
7,3 ± 0,45
4,3 ± 0,12
1,8 ± 0,26
6,3 ± 1,87
0,3 ± 0,01
11,0 ± 0,40
13,4 ± 1,0
Таблица 2
Стратегия преодоления хронической боли больных с множественной миеломой (баллы)
–
–
–
p<0,05
–
p<0,05
–
–
p
Психоэмоциональное состояние пациентов с множественной миеломой
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
Мужчины,
n=8
2
32,5 ± 23,10
47,5 ± 19,90
58,5 ± 15,92
30,5 ± 14,84
52,5 ± 3,15
75,3 ± 3,57
225,5 ± 24,27
58,0 ± 5,79
44,0 ± 3,44
88,3 ± 3,25
111,5 ± 23,12
51,8 ± 7,59
27,2 ± 8,65
46,0 ± 2,24
64,0 ± 4,11
257,1 ± 27,0
43,6 ± 5,50
43,8 ± 3,60
80,7 ± 3,50
Примечание: p – критерий достоверности показателей граф 2 и 3.
Физическое функционирование
Роль физических проблем в ограничении
жизнедеятельности
Физическая боль
Общее восприятие здоровья
Жизнеспособность
Социальное функционирование
Роль эмоциональных проблем в ограничении
жизнедеятельности
Психическое здоровье
Физический компонент здоровья
Психологический компонент здоровья
Показатели
Больные
Общая группа,
n=20
1
35,0 ± 24,0
Таблица 3
Качество жизни у больных с множественной миеломой (баллы)
34,0 ± 5,23
43,7 ± 4,0
75,7 ± 3,74
278,2 ± 31,11
47,3 ± 4,04
25,0 ± 4,67
41,7 ± 1,43
58,5 ± 5,04
154,2 ± 40,45
Женщины,
n=12
3
36,7 ± 25,0
p<0,05
–
p<0,05
p<0,05
–
–
p<0,05
p<0,05
p<0,05
–
p
Оригинальные исследования
49
Психоэмоциональное состояние пациентов с множественной миеломой
пациентов имеющимся болевым синдромом. У всех больных отмечена низкая оценка состояния своего здоровья. Жизненная и социальная активность были выше и лучше у мужчин, чем у женщин (p<0,05, p<0,05) (табл. 3).
Достоверно высокий уровень баллов по ролевому функционированию, обусловленному эмоциональным состоянием у лиц женского пола (p<0,05),
указывал на больший объем работ, меньшие затраты времени женщинами
при выполнении работы или другой повседневной деятельности (табл. 3).
В целом у всех больных с множественной миеломой отмечены низкий
физический уровень и достаточно высокие показатели психологического
компонента здоровья с преобладанием у мужчин (p<0,05) (табл. 3).
 ВЫВОДЫ
1. У всех больных с множественной миеломой установлена высокая интенсивность болевого синдрома и низкая жизнедеятельность.
2. Выявлен рост «ориентированных на болезнь» стратегий преодоления
хронической боли (защита, отдых) и уменьшение «ориентированных на
здоровье» адаптивных стратегий (релаксация, сохранение активности,
выполнение упражнений).
3. Отмечены депрессивные и тревожные расстройства у всех пациентов с
множественной миеломой.
4. Показаны гендерные особенности болевого синдрома, психоэмоционального состояния, когнитивных составляющих болевого ощущения и
качества жизни больных с множественной миеломой.
5. Установлены низкий физический и высокий психологический компоненты здоровья, составляющие качество жизни пациентов с множественной миеломой.
 ЛИТЕРАТУРА
1. Абдулкадыров, К.М. Клиническая гематология / К.М. Абулкадыров. –
М., 2006. – 326 с.
2. Белова, А.Н. Шкалы, тесты и опросники в неврологии и нейрохирургии /
А.Н. Белова. – Руководство для врачей. – М: Медкнига, 2004. – 456 с.
3. Бессмельцев, С.С. Множественная миелома / С.С. Бессмельцев, К.М. Абулкадыров. – СПб., 2004. – 306 с.
4. Воробьева, А.И. Руководство по гематологии / А.И. Воробьева. –
М., 2002. – Т. 2. – 410 с.
50
Оригинальные исследования
5. Долгалева, А.А. Ревматическая полимиалгия. – www.rusmedserv.com.
6. Егоров, И.В. Атипичные формы миеломной болезни / И.В. Егоров //
Медицинский вестник. – 2011. – № 8. – C. 15–20.
7. Миеломная болезнь. – www.orake.ru.
8. Миеломная болезнь. – www. studentdoctorprofessor.com.ua.
9. Пономарев, В.В. Неврологические нарушения при онкогематологических заболеваниях / В.В. Пономарев, А.В. Жарикова // Медицинские
новости. – 2011. – № 1. – C. 6–9.
_________________________________
Поступила в редакцию 05.10.2012 г.
Контакты:
e-mail: neuron60@bk.ru
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
51
УДК 616-036.886:616.853
Шалькевич Л.В.1, Хлебус Н.А.2, Кот Д.А.3, Филипович Е.К.4
Белорусская медицинская академия последипломного образования,
Минск, Беларусь;
2
Пинская центральная поликлиника, филиал «Детская поликлиника»,
Пинск, Беларусь;
3
Минский городской клинический детский психоневрологический
диспансер, Минск, Беларусь;
4
3-я городская детская клиническая больница, Минск, Беларусь
1
Shalkevich L.V.1, Khlebus N.A.2, Kot D.A.3, Filipovich E.K.4
1
Belarussian Medical Academy of Post-Graduate Education, Minsk, Belarus;
2
Pinsk center clinic, branch «Children's Clinic», Pinsk, Belarus;
3
Minsk City Clinical children's psycho-neurological dispensary, Minsk, Belarus;
4
3rd City Children's Hospital, Minsk, Belarus
Синдром внезапной смерти
при эпилепсии
Sudden death syndrome in epilepsy
______________________ Резюме ______________________________________________________
В статье рассматривается проблема внезапной смерти у больных, страдающих эпилептическими припадками. Представлены критерии и категории синдрома внезапной смерти при эпилепсии, основные механизмы его
развития: дыхательные, сердечно-сосудистые, медикаментозные. Приводятся данные по частоте синдрома в разных странах и возрастных группах,
сгруппированы факторы риска синдрома по демографическим данным,
характеру эпилепсии, особенностям лечения заболевания. Также приводятся основные направления профилактики этого синдрома у больных
эпилепсией.
Ключевые слова: эпилепсия, смертность, факторы риска.
52
ОБЗОРЫ
______________________ Resume ______________________________________________________
The problem of sudden death syndrome in patients suffering from epileptic seizures is discussed in the article. There are criteria and categories of
sudden death in epilepsy, the basic mechanisms of development: respiratory,
cardiovascular, drug-dependent are described. The data of frequency of the
syndrome in different countries and age groups are described; the risk factors
are classified according to demographic data, the nature of epilepsy and treatment characteristics. The main guidelines on syndrome prevention in patients
with epilepsy are given.
Key words: epilepsy, death, risk factors.
_____________________________________________________________________________
Смертность среди больных эпилепсией в 2–3 раза превышает уровень
смертности среди всей популяции [1–5]. Среди лиц, страдающих эпилептическими припадками, смерть, непосредственно связанная с эпилепсией, составляет 40%. Ее причинами могут быть:
1) основное заболевание при симптоматической эпилепсии;
2) синдром внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭ) (Sudden unexpected
death in epilepsy);
3) несчастный случай во время эпилептического припадка (травма, утопление, ожоги, удушение и др.);
4) эпилептический статус;
5) суицид;
6) неблагоприятное действие лекарственных средств.
Синдром внезапной смерти при эпилепсии известен с конца ХIХ века и
является причиной смерти в 8–17% случаев всех смертей при эпилепсии [6].
В настоящее время СВСЭ рассматривается как внезапная, неожиданная, не
травматическая, не связанная с утоплением смерть больного эпилепсией,
произошедшая в присутствии либо отсутствии свидетелей, после которой
вскрытие не выявило каких-либо анатомических или токсикологических
ее причин [7]. Таким образом, случаи смерти лиц, найденных в воде с погруженным в воду лицом, могут не учитываться, хотя нельзя исключить, что
СВСЭ мог предшествовать погружению.
В попытке стандартизировать определение этого феномена US Food and
Drug Administration (FDA) и Burroughs-Wellcome предложили в 1993 г. следу-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
53
Синдром внезапной смерти при эпилепсии
ющие критерии СВСЭ, которые в настоящее время используются в большинстве исследований, посвященных этой проблеме:
 пациент страдал эпилепсией, что проявлялось повторными непровоцируемыми припадками;
 пациент умер неожиданно, находясь в удовлетворительном состоянии
здоровья;
 смерть наступила внезапно (как правило, в течение нескольких минут);
 смерть развилась в условиях нормальной или удовлетворительной
окружающей обстановки;
 аутопсия не установила очевидную медицинскую причину смерти;
 смерть не являлась прямым результатом действия припадка или эпилептического статуса [8, 9].
Следует отметить, что указание на недавний припадок не исключает
диагноза СВСЭ, если смерть не развилась во время припадка.
С целью структуризации случаев смерти при эпилепсии вышеуказанными организациями в свое время также были предложены следующие категории СВСЭ:
 достоверный СВСЭ: случаи внезапной смерти включают все вышеуказанные критерии и имеют достаточные описания обстоятельств смерти,
а также присутствует посмертный эпикриз по результатам вскрытия;
 вероятный СВСЭ: в данной категории случаи смерти включают все критерии, характерные для синдрома внезапной смерти, но при этом отсутствуют результаты вскрытия;
 возможный СВСЭ: СВСЭ не может быть исключен, но сведения об обстоятельствах смерти недостоверные и результатов вскрытия нет;
 не СВСЭ: установлены другие причины смерти, либо сведения об обстоятельствах смерти делают диагноз СВСЭ маловероятным [8, 9].
Как следует из определения, в результате вскрытия явные причины
смерти должны отсутствовать, однако в различных патологоанатомических
исследованиях были обнаружены схожие изменения в тканях и органах
умерших. Так, в ряде исследований значительных патологических изменений в веществе головного мозга не было обнаружено лишь в 16% случаев
[10, 11]. Основной находкой среди взрослых и детей был отек головного
мозга, в ряде случаев при симптоматической эпилепсии – на фоне подлежащей структурной патологии. Несколько реже встречались признаки
гипоксии в гиппокампальной области, так же как и амигдальный склероз,
однако без существенной разницы с аналогичными изменениями у других
пациентов, длительно страдавших эпилепсией и имевших иную причину
смерти. В большинстве исследований (62–84%) отмечался отек легких от не-
54
Обзоры
значительной до средней степени с увеличением веса легких до 110–190%
от нормального [12]. Изменения в сердце нефатального характера (включая
фиброз проводящей системы) были обнаружены у 33% пациентов. Также
у большинства умерших были зафиксированы увеличение массы печени с
признаками венозного застоя, косвенно указывающие на недостаточность
функций правых отделов сердца [11].
Частота заболевания. Оценить распространенность СВСЭ сложно,
поскольку в исследованиях используются разные методики, не унифицированные между собой. Так, используются разные определения СВСЭ, соотношения пациентов с разными результатами вскрытия, разные методы
установления СВСЭ и исходные выборки. Исследований по частоте СВСЭ немного. В США частота синдрома составляет 8–17% от всех смертей больных
с эпилепсией, при этом максимальные цифры приходятся на лиц молодого
возраста [13–15].
Сравнение распространенности СВСЭ в среде больных с эпилепсией и
синдрома внезапной смерти в общей популяции показало, что максимальный стандартизированный риск смерти (SMR) у больных эпилепсией в 24 раза
выше, чем в общей популяции, а распространенность СВСЭ составила 0,35 случая на 1000 человек-лет среди пациентов, страдающих эпилепсией [16]. В то
же время на основании данных других исследований установлено, что этот
риск смерти в 40 раз выше у людей с СВСЭ, чем в общей популяции [17].
Уровень СВСЭ обратно пропорционален ремиссии при эпилепсии. Продолжающееся медицинское исследование по использованию противоэпилептических препаратов предоставило данные о том, что только 111 из 792 пациентов имели критерии активной эпилепсии, тогда как большинство пациентов были в ремиссии. Только 2 случая смерти по причине СВСЭ были
зарегистрированы на 5000 человек-лет в группе пациентов, у которых
по крайней мере в течение 2 лет не было приступов. Значительно выше частота (1–2 случая на 1000 человек-лет) среди пациентов с меньшей длительностью ремиссии. Распространенность 2–6 случаев на 1000 человек-лет
отмечена у пациентов с эпилепсией, наблюдающихся в эпилептических клиниках и центрах [18–23]. У пациентов с эпилепсией, принимающих участие
в испытаниях новых противоэпилептических препаратов, риск развития
СВСЭ выше [24].
Механизм СВСЭ. Механизм рассматриваемого заболевания мультифакториальный, в его основе лежат различные патофизиологические процессы. Во-первых, это нарушения дыхания, включающие в себя обструкцию
воздухопроводящих путей, центральное апноэ, нейрогенный отек легких,
во-вторых, – сердечная аритмия (как в иктальном, так и в интериктальном
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
55
Синдром внезапной смерти при эпилепсии
периодах), приводящая к острой сердечной недостаточности и остановке
сердца. Третий фактор риска представляют собой осложнения вследствие
действия противоэпилептических препаратов. Данные неврологического
осмотра накануне терминального эпизода, как правило, были в пределах
нормы, а те нарушения, которые были выявлены, имели причинно-следственную связь с хронической неврологической патологией.
Очень малое число достоверных случаев СВСЭ происходило при свидетелях. Впервые на связь смерти с припадком было указано в 2005 г. при
опубликовании сведений о 15 случаях, в которых у 80% пациентов непосредственно перед смертью отмечался эпилептический приступ [25]. Это
подтверждается данными других исследований, в которых также сообщалось о случаях смерти, наступившей сразу после окончания припадка, в
24–67% наблюдений. В то же время эти смерти не представляют собой исход
припадка, поскольку во всех документально зафиксированных случаях судороги прекращались перед смертью, ко многим пациентам возвращалось
сознание. В некоторых эпизодах непосредственно перед смертью отмечалось затруднение дыхания, при этом попытки оказать кардиореспираторную помощь были неэффективны [11, 12, 26].
Дыхательные нарушения. Нейрогенный отек легких был документально подтвержден на аутопсии у 84% пациентов с СВСЭ. Механизмы, лежащие
в основе нейрогенного отека легких, включают массивный альфа-адренергический ответ, генерализованный вазоспазм и легочную гипертензию, а
высокое содержание белка в альвеолах указывает на тяжелое повреждение
эндотелиальных мембран, приводящее к повышению легочной проницаемости.
Порядка 60% всех случаев СВСЭ были связаны со сном. Синдромы центрального апноэ характеризуются прекращением спонтанной респираторной регуляции во время сна. Судороги способствуют развитию центрального апноэ вследствие прямого распространения электрических нарушений
на центр дыхания. Известно, что эпизоды апноэ, длящиеся от 10 с до 1 мин,
сопровождаются значительным падением кислородной сатурации [27].
Вторичная асфиксия вследствие обструкции дыхательных путей также может способствовать летальному исходу. Большое число пациентов,
умерших с явлениями СВСЭ, были найдены в положении лежа на животе, и
многочисленные исследования указывают, что такое положение тела встречается достоверно чаще, чем можно было бы ожидать [11].
Нарушение функции сердца. Важную роль в механизме СВСЭ также
может играть сердечная аритмия. Фатальная аритмия может развиваться
как во время приступа, так в межприступном периоде. Описаны вегета-
56
Обзоры
тивные нарушения при судорогах вследствие мезиального темпорального
склероза [28]. При изучении изменений на электроэнцефаллограмме (ЭЭГ)
в начале припадка при приступах, исходящих из правой височной доли,
были обнаружены тахикардия и сердечная аритмия. Одновременная регистрация электрокардиограммы и ЭЭГ позволила выявить начальную брадикардию, сменяющуюся затем тахикардией у 64% больных с абсансами и
у 100% с генерализованными тонико-клоническими приступами. У больных со сложными парциальными приступами тахикардия была выявлена
у 74–92% больных, тогда как постоянная брадикардия встречалась реже и
наблюдалась лишь у 3–7% больных. В целом иктальные нарушения сердечного ритма и проводимости отмечались у 5–42% пациентов с приступами
фокального происхождения [29].
Аритмии, предшествующие синдрому, также могут рассматриваться как
одна из причин летального исхода. Анализ синхронизации иктальных и интериктальных спайков с сердечной симпатической активностью позволил
установить, что иктальная тахикардия была зарегистрирована при 83% судорожных припадков, тогда как брадикардия – при 4% приступов. Во время
припадка у пациентов регистрировалась пролонгированное снижение частоты сердечных сокращений (ЧСС), которое в большинстве случаев сохранялось после окончания приступа [30, 31].
Снижение мозговой перфузии, которое было обнаружено у многих
больных, потенциально могло провоцировать неблагоприятный исход.
Вероятный механизм этих нарушений лежит в распространении электрической активности на amygdala, которая в свою очередь влияет на деятельность кардиорегуляторного центра в продолговатом мозге. Аритмия может
быть следствием этого процесса.
Массивная симпатическая волна во время приступа в сочетании с усилением ингибирования блуждающего нерва представляет собой другой механизм эктопической вентрикулярной активности. Следует отметить, что в то
же время и чрезмерная стимуляция вагуса также может вызвать остановку
сердца.
Другим потенциально фатальным состоянием может быть сердечная
аритмия вегетативного генеза в межприступном периоде. Исследования
вегетативных кардиоваскулярных рефлексов у пациентов с эпилепсией
указывают на дисфункцию как симпатического, так и парасимпатического
отделов. Снижение активности кардиоваскулярных рефлексов отмечалось
как у пациентов, входящих в группу высокого риска СВСЭ, так и у пациентов
с терапевтически-резистентными эпилептическими припадками [30, 31]. Регулярный выброс катехоламинов вследствие эпиприпадков приводит к фи-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
57
Синдром внезапной смерти при эпилепсии
брозу миокарда и проводящей системы, что в свою очередь может способствовать образованию новых очагов для кардиальной аритмии.
Влияние лекарственных средств. Эффективное лечение эпилепсии
является крайне важным для сокращения риска СВСЭ. Субтерапевтический
уровень противоэпилептических препаратов у пациентов с СВСЭ является
следствием недостаточного качества терапии со стороны врача и низкой
комплаентности со стороны больного. Противосудорожные препараты
играют значительную роль в изменении функционирования вегетативной
нервной системы. В исследовании кардиоваскулярных рефлексов у 24 пациентов с эпилепсией было выявлено повышение вариабельности ЧСС, что
обусловлено, в частности, действием карбамазепина [32].
Отмена противоэпилептического лечения может способствовать развитию СВСЭ за счет повышения риска сердечной аритмии. Снижение вариабельности ЧСС и повышение желудочкового автоматизма также может быть
напрямую связано с падением уровня карбамазепина в крови [33].
Терапия сопутствующих нарушений (депрессии, психические нарушения и др.) у больных эпилепсией приводит к приему препаратов, оказывающих дополнительное влияние помимо противоэпилептических средств как
на центральную нервную, так и на сердечно-сосудистую систему, способствуя снижению порога судорожной готовности, изменению проводимости
сердца.
Факторы риска СВСЭ. Данные факторы можно сгруппировать по следующим категориям:
1) факторы, определяемые следующими демографическими данными:
 молодой возраст (25–35 лет).
Вопреки широко распространенному мнению, что СВСЭ не бывает у детей, в опубликованных случаях возраст умерших колеблется
от 8 месяцев до 83 лет [10, 34–38]. Harvey идентифицировал 11 случаев СВСЭ у детей в возрасте от 12 месяцев до 11 лет, и это составило
12% смертельных случаев в этой выборке детей с эпилепсией [39].
В финском проспективном исследовании достоверные критерии СВСЭ
встречались у 1,6% всех детей с эпилепсией в возрасте младше 16 лет,
а частота синдрома составила 25% смертей среди детей с эпилепсией.
Некоторые исследования включали пациентов определенного возраста, как правило, 15–50 лет [1, 40, 41] или 15–70 лет [22], поэтому оценка
риска развития СВСЭ в более раннем или позднем возрасте не представлялась возможной. Обычно средний возраст смерти при СВСЭ
находится в диапазоне 25–39 лет [10, 16, 19–21, 23, 26, 34–38, 40, 42–
45]. Несколько более старший возраст указан в двух исследованиях:
58
Обзоры
44 года в шведском исследовании [22] и 50–59 лет в проспективном
исследовании в Миннесоте [46];
 пол.
Мужской пол ранее считался фактором риска развития СВСЭ с соотношением синдрома у мужчин и женщин 7:4, но ни одно из двух крупнейших исследований последних лет не указало на преимущество мужчин
среди случаев СВСЭ. Более того, исследование Walczak et al. установило
более высокий уровень встречаемости СВСЭ среди женщин [46];
 нарушение умственного развития.
Нарушение мнестических функций обнаружено у 5–45% пациентов
с развившимся СВСЭ [20, 36, 41, 43, 44]. Нарушение интеллекта часто бывает у пациентов с эпилепсией и может быть маркером рефрактерной
эпилепсии. Walczak также показал, что умственная отсталость является
существенным фактором риска СВСЭ [46];
 афроамериканская раса.
Этот показатель считался фактором риска, однако в настоящее время не рассматривается как достоверный маркер. Преобладает мнение,
что более высокий уровень СВСЭ среди темнокожего населения при
вскрытиях является результатом отклонения в выборке и смешения других факторов риска [34–38];
2) факторы, определяемые характером эпилепсии:
 симптоматический характер эпилепсии.
Установить связь СВСЭ с определенным типом эпилепсии является
достаточно сложным, так как авторы в публикациях используют различные классификации, но все равно симптоматический характер эпилепсии является преобладающим (34–70% случаев СВСЭ). Ежегодный риск
СВСЭ определен как 1 случай на 100 пациентов с симптоматической эпилепсией и 1 – на 1000 пациентов с идиопатической эпилепсией;
 наличие генерализованных тонико-клонических судорог.
Все публикации, которые идентифицировали тип припадков при
СВСЭ, в 90% случаев сообщают о наличии первично или вторично генерализованных тонико-клонических припадков [10, 11, 23, 34–36, 38, 42,
43, 46];
 более молодой возраст начала приступов.
Более длительное течение эпилепсии среди больных с СВСЭ отражает более раннее начало эпилепсии [22]. Относительный риск СВСЭ с
началом эпилепсии в возрасте 0–15 лет составил 7,7, причем этот риск
остался значительным и после поправки на частоту припадков – 5.
Kloster с соавт. также наблюдали более раннее начало эпилепсии среди
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
59
Синдром внезапной смерти при эпилепсии
случаев СВСЭ по сравнению с контрольной группой, в которую вошли
случаи смерти по другим причинам [11];
 длительность болезни более 10 лет.
В результате крупнейшего норвежского исследования продолжительность эпилепсии была значительно выше среди случаев СВСЭ по
сравнению с контрольной группой [22], и длительность эпилепсии была
идентифицирована как фактор риска в проспективном исследовании,
проведенном в США [46];
 высокое число приступов.
Большинство исследований, включающих информацию о частоте
припадков, докладывают о средней и высокой частоте припадков среди
случаев СВСЭ. В крупном случайно-контролируемом исследовании частота припадков была обозначена как наиболее значительный фактор
риска [22];
3) факторы, определяемые лечением:
 субтерапевтический уровень противоэпилептического препарата в
крови;
 большое число противосудорожных препаратов, принимаемых одновременно.
Tennis с соавторами в исследовании, основанном на назначенном
лечении, наблюдали увеличение числа СВСЭ у пациентов, получающих
политерапию. Следует отметить, что количество назначенных препаратов учитывалось не на момент смерти, а в течение болезни. Также большое количество противоэпилептических препаратов указывает на персистирующие припадочные расстройства и может быть индикатором
тяжелой эпилепсии [44];
 недавно измененная схема приема противоэпилептических препаратов.
Lip и Brodie обнаружили, что СВСЭ в 5 из 12 случаев предшествовало
изменение дозы или лечения [19];
 нейрохирургическая терапия эпилепсии, не приведшая к полному
купированию припадков.
Наибольший уровень СВСЭ – 9 случаев на 1000 человек-лет – был
зарегистрирован среди кандидатов на хирургическое лечение тяжелой
рефрактерной эпилепсии [47]. Ни одного случая СВСЭ и других причин
смерти не было зарегистрировано среди 199 пациентов, подвергшихся
хирургическому лечению, после которого припадки не возобновлялись,
но было зарегистрировано 6 случаев СВСЭ у прооперированных пациентов с сохранившимися припадками [48];
60
Обзоры

повышенный уровень карбамазепина в крови.
Timmings, проводивший исследование в клинике Уэльса, обнаружил, что в 14 случаях СВСЭ карбамазепин использовался с большей
частотой, чем у лиц с генерализованной эпилепсией, обращавшихся в
клинику [23, 45]. Но при этом не проводилась поправка на другие потенциальные факторы риска. Очевидная большая роль карбамазепина и окскарбамазепина в развитии СВСЭ была выявлена при случайно
контролируемом исследовании в Норвегии, но оно не поддается статистическому анализу из-за политерапии [11]. В аналогичном исследовании в Швеции было обнаружено, что концентрация карбамазепина
в плазме составила более 40 ммоль/л при последнем обращении пациента, умершего от СВСЭ, несмотря на контроль припадков [22]. В исследованиях, проведенных в США, не было обнаружено связи между
высоким уровнем карбамазепина в плазме и СВСЭ по сравнению с контрольной группой [46];
 несоблюдение назначенной противоэпилептической терапии.
Несоблюдение терапии также является фактором риска развития
СВСЭ. Это главным образом основано на сообщениях о низких концентрациях противоэпилептических средств в крови после вскрытия пациентов с СВСЭ [10, 11, 16, 34–36, 38, 43]. Но концентрация препаратов, по
крайней мере, фенитоина, после смерти меняется [49]. В австралийском
исследовании показано, что уровень антиэпилептических препаратов в
телах умерших от СВСЭ и других причин смерти пациентов с эпилепсией
не отличается [50]. Walczak с соавт. (США) не обнаружил различий в комплаенсе между основной и контрольной группами [46]. Иными словами,
нельзя однозначно утверждать, что несоблюдение назначений является
безоговорочным фактором риска СВСЭ. В то же время следует отметить,
что при сравнении СВСЭ у детей и взрослых уровень противосудорожных препаратов в крови у детей все же чаще находился на терапевтическом уровне.
Профилактика СВСЭ. Значительную роль в профилактике синдрома
внезапной смерти играет полное и грамотное информирование пациентов.
Повышение настороженности среди лиц, осуществляющих уход за больными эпилепсией, может помочь проведению мероприятий по предотвращению этого синдрома. Из управляемых факторов основным является
корректное ведение больных с судорогами – монотерапия, контроль концентрации препаратов в крови при изменении схемы лечения, правильно подобранный антиконвульсант в адекватной дозе во время изменения
медикаментозного режима. Комплаентность пациента, отказ от алкоголя,
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
61
Синдром внезапной смерти при эпилепсии
наркотиков, ситуаций, провоцирующих приступы, а также от просто высоко
рискованных ситуаций (например, от плавания) в большей степени определяются самим больным и лицами, осуществляющими уход за ними. Лица,
осуществляющие уход за больным, нуждаются в обучении экстренной терапии судорог, включая правильное расположение пациентов во время и
после приступа, проведению сердечно-легочной реанимации, контролю
функции дыхания в постиктальном периоде.
 ЛИТЕРАТУРА
1. Cockerell, O.C., Johnson, A.L., Sander, J.W., Hart, Y.M., Goodridge, D.M., Shorvon, S.D. Mortality from epilepsy: results from a prospective populationbased study // Lancet. – Oct. 1, 1994; 344 (8927): 918–21.
2. Lhatoo, S.D., Sander, J.W. Cause-specific mortality in epilepsy // Epilepsia. –
2005; 46; Suppl. 11: 36–9.
3. Lindsten, H., Nyström, L., Forsgren, L. Mortality risk in an adult cohort with a
newly diagnosed unprovoked epileptic seizure: a population-based study //
Epilepsia. – Nov. 2000; 41 (11): 1469–73.
4. Loiseau, J., Picot, M.C., Loiseau, P. Short-term mortality after a first epileptic
seizure: a population-based study // Epilepsia. – Oct. 1999; 40 (10): 1388–92.
5. Olafsson, E., Hauser, W.A., Gudmundsson, G. Long-term survival of people
with unprovoked seizures: a population-based study // Epilepsia. – Jan. 1998;
39 (1): 89–92.
6. Nashef, L. Sudden unexpected death in epilepsy: terminology and definitions // Epilepsia. – 1997; 38 (suppl. 11): S6–S8.
7. Nashef, L. and Brown, S. Epilepsy and sudden death // Lancet. – 1996. –
348: 9038; 1324–5.
8. Annegers, J.F., Coan, S.P., Hauser, W.A., Leestma, J., Duffell, W., Tarver, B. Epilepsy, vagal nerve stimulation by the NCP system, mortality, and sudden, unexpected, unexplained death // Epilepsia. – 1998. – 39: 2; 206–12.
9. Annegers, J.F., Coan, S.P. SUDEP: overview of definitions and review of incidence data. Seizure. – Sep. 1999; 8 (6): 347–52.
10. Earnest, M.P., Thomas, G.E., Eden, R.A. et al. The sudden unexplained death
syndrome in epilepsy: demographic, clinical and post-mortem features //
Epilepsia. – 1992; 33: 310–6.
11. Kloster, R., Engelskjon, T. Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP):
a clinical perspective and a search for risk factors // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 1999; 67: 439–44.
62
Обзоры
12. Terrence, C.F., Rao, G.R., Perper, J.A. Neurogenic pulmonary edema in unexpected, unexplained death of epileptic patients // Ann. Neurol. May. – 1981;
9 (5): 458–64.
13. Mohanraj, R., Norrie, J., Stephen, L.J., Kelly, K., Hitiris, N., Brodie, M.J. Mortality
in adults with newly diagnosed and chronic epilepsy: a retrospective comparative study // Lancet Neurol. – Jun. 2006; 5 (6): 481–7.
14. Tomson, T., Nashef, L., Ryvlin, P. Sudden unexpected death in epilepsy: current
knowledge and future directions // Lancet Neurol. – Nov. 2008; 7 (11): 1021–31.
15. Vlooswijk, M.C., Majoie, H.J., De Krom, M.C., Tan, I.Y., Aldenkamp, A.P. SUDEP
in the Netherlands: a retrospective study in a tertiary referral center. Seizure. – Mar. 2007; 16 (2): 153–9.
16. Ficker, D.M., So, E.L., Shen, W.K. et al. Population-based study of the incidence
of sudden unexplained death in epilepsy // Neurology. – 1998; 51: 1270–4.
17. Neuspiel, D.R., Kuller, L.H. Sudden and unexpected natural death in childhood and adolescence // JAMA. – Sep. 13; 1985; 254 (10): 1321–5.
18. Klenerman, P., Sander, JWAS, Shorvon, S.D. Mortality in patients with epilepsy: a study of patients in long term residential care // J. Neurol. Neurosurg.
Psychiatry. – 1993; 56: 149–52.
19. Lip, G.Y.H., Brodie, M.J. Sudden death in epilepsy: an avoidable outcome? //
J. R. Soc. Med. – 1992; 85: 609–11.
20. Nashef, L., Fish, D.R., Garner, S. et al. Sudden death in epilepsy: a study of
incidence in a young cohort with epilepsy and learning difficulty // Epilepsia. – 1995; 36: 1187–94.
21. Nashef, L., Sander, JWAS, Fish, D.R. et al. Incidence of sudden unexpected
death in an adult outpatient cohort with epilepsy at a tertiary referral center // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 1995; 58: 462–4.
22. Nilsson, L., Farahmand, B.Y., Persson, P.G. et al. Risk factors for sudden unexpected death in epilepsy: a case-control study // Lancet. – 1999; 353: 888–93.
23. Timmings, P.L. Sudden unexpected death in epilepsy: a local audit. Seizure. –
1993; 2: 287–90.
24. Racoosin, J.A., Feeney, J., Burkhart, G. et al. Mortality in antiepileptic drug development programs // Neurology. – 2001; 56: 514–9.
25. Langan, Y., Nashef, L., Sander, J.W. Case-control study of SUDEP // Neurology. – Apr. 12; 2005; 64 (7): 1131–3.
26. Leestma, J.E., Annegers, I.F., Brodie, M.I. et al. Sudden unexplained death in
epilepsy: observations from a large clinical development program // Epilepsia. – 1997; 38: 47–55.
27. So, E.L., Sam, M.C., Lagerlund, T.L. Postictal central apnea as a cause of SUDEP:
evidence from near-SUDEP incident // Epilepsia. – Nov. 2000; 41 (11): 1494–7.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
63
Синдром внезапной смерти при эпилепсии
28. Johnston, S.C., Horn, J.K., Valente, J. et al. The role of hypoventilation in a
sheep model of epileptic sudden death // Ann. Neurol. – Apr. 1995; 37 (4):
531–7.
29. Erickson, T. Cardiac activity during epileptic seizure // Arch. Neurol. Psych. –
1939; 41: 511–518; Nei, M., Ho, R.T., Abou-Khalil, B.W. EEG and ECG in sudden
unexplained death in epilepsy // Epilepsia. – Apr. 2004; 45 (4): 338–45.
30. Lathers, C.M., Schraeder, P.L., Weiner, F.L. Synchronization of cardiac autonomic neural discharge with epileptogenic activity: the lockstep phenomenon // Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol. – Sep. 1987; 67 (3): 247–59.
31. Schraeder, P.L., Lathers, C.M. Paroxysmal autonomic dysfunction, epileptogenic activity and sudden death // Epilepsy Res. – Jan. – Feb. 1989; 3 (1):
55–62.
32. Devinsky, O., Price, B.H., Cohen, S.I. Cardiac manifestations of complex partial
seizures // Am. J. Med. – Feb. 1986; 80 (2): 195–202.
33. Kenneback, G., Ericson, M., Tomson, T. et al. Changes in arrhythmia profile
and heart rate variability during abrupt withdrawal of antiepileptic drugs.
Implications for sudden death. Seizure. – Oct. 1997; 6 (5): 369–75.
34. Hirsch, C.S., Martin, D.L. Unexpected death in young epileptics // Neurology. – 1971; 21: 682–90.
35. Leestma, J.E., Kalelkar, M.B., Teas, S.S. et al. Sudden unexpected death associated with seizures: analysis of 66 cases // Epilepsia. – 1984; 25: 84–8.
36. Leestma, J.E., Walzak, T., Hughes, J.R. et al. A prospective study on unexpected death in epilepsy // Ann. Neurol. – 1989; 26: 195–203.
37. Schwender, L.A., Troncoso, J.C. Evaluation of sudden death in epilepsy //
Am. J. Forensic. Med. Pathol. – 1986; 7: 283–7.
38. Terrence, C.F., Wisotzkey, H.M., Perper, J.A. Unexpected, unexplained death in
epileptic patients // Neurology. – 1975; 25: 594–8.
39. Harvey, A.S., Nolan, T., Carlin, J.B. Community-based study of mortality in children with epilepsy // Epilepsia. – 1993; 34: 597–603.
40. Derby, L.E., Tennis, P., Jick, H. Sudden unexpected death among subjects with
refractory epilepsy // Epilepsia. – 1996; 37: 931–5.
41. Jick, S.S., Cole, T.B., Mesher, R.A. et al. Sudden unexpected death in young
persons with primary epilepsy // Pharmacoepidemiol. Drug. Safety. – 1992;
1: 59–64.
42. Langan, Y., Nashef, L., Sander, JWAS. Sudden unexpected death in epilepsy:
a series of witnessed deaths // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2000; 68:
211–3.
43. Langan, Y. The incidence of sudden unexpected deaths in epilepsy in South
Dublin and Wicklow. Seizure. – 1998; 7: 355–8.
64
Обзоры
44. Tennis, P., Cole, T.B., Annegers, J.F. et al. Cohort study of incidence of sudden
unexplained death in persons with seizure disorder treated with antiepileptic drugs in Saskatchewan, Canada // Epilepsia. – 1995; 36: 29–36.
45. Timmings, P.L. Sudden unexpected death in epilepsy: is carbamazepine implicated Seizure. – 1998; 7: 289–91.
46. Walczak, T.S., Leppik, I.E., D’Amelio, M. et al. Incidence and risk factors for sudden unexpected death in epilepsy: a prospective cohort study // Neurology. – 2001; 56: 519–25.
47. Dasheiff, R.M. Sudden unexpected death in epilepsy: a series from an epilepsy surgery program and speculation on the relationship to sudden cardiac
death // J. Clin. Neurophysiol. – 1991; 8: 216–22.
48. Sperling, M.R., Feldman, H., Kinman, J. et al. Seizure control and mortality in
epilepsy // Ann. Neurol. – 1999; 46: 45–50.
49. Tomson, T., Skold, A.-C., Holmgren, P. et al. Postmortem changes in blood
concentrations of phenytoin and carbamazepine: an experimental study //
Ther. Drug. Monit. – 1998; 20: 309–12.
50. Opeskin, K., Burke, M.P., Cordner, S.M. et al. Comparison of antiepileptic
drug levels in sudden unexpected death in epilepsy with death from other
causes // Epilepsia. – 1999; 40: 1795–8.
_________________________________
Поступила в редакцию 08.01.2013 г.
Контакты:
e-mail: leoshal@yahoo.com
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
65
УДК 616.9+616.832-004.5
Латышева В.Я., Курман В.И., Мицура В.М.
Гомельский государственный медицинский университет, Гомель, Беларусь
Latysheva V.Ya., Kurman V.I., Mitsura V.M.
Gomel state medical university, Gomel, Belarus
Прионные болезни
Prion diseases
______________________ Резюме ______________________________________________________
В обзоре приведены современные сведения о прионных болезнях человека. Представлены данные об этиопатогенезе и морфологических особенностях этих болезней, путях передачи и методах профилактики.
Ключевые слова: прионные болезни, болезнь Крейтцфельдта – Якоба.
______________________ Resume ______________________________________________________
This review presents current information on prion diseases in humans. The
data on the etiopathogenesis and morphological features of these diseases,
transmission routes and methods of prevention are shown.
Key words: prion disease, Creutzfeldt – Jakob disease.
_____________________________________________________________________________
 ВВЕДЕНИЕ
Прионные заболевания – это группа редких, тяжелых, генетически и инфекционно обусловленных фатальных нейродегенеративных заболеваний
человека и животных, связанных с накоплением в человеческом мозге патологического прионного белка и характеризующихся поражением центральной нервной, мышечной, лимфоидной системы и других тканей животных
66
Обзоры
и человека. В настоящее время спорадические и генетические случаи прионных болезней встречаются с частотой 1–2 на 1 млн населения в год [4, 13].
Неизвестный инфекционный агент был открыт в 1982 г. американским
ученым Стенли Прюзинером (Stanley B. Prusiner), ныне лауреатом Нобелевской премии (1996 г.), который назвал его прионом (prion-proteinacious
infectious particle).
 ЦЕЛЬ
Современное состояние проблемы прионных заболеваний по данным
русскоязычных и иностранных авторов.
Этиопатогенез
Прионы обладают необычными биологическими свойствами. Они являются сиалогликопротеидами клеточных мембран, прежде всего нервных
клеток, не содержат нуклеиновых кислот и способны к саморепликации
внутри различных клеток. Саморепликация прионов может происходить не
только в клетках нервной системы, по отношению к которым у этого белка
проявляется особый тропизм, но и в В-лимфоцитах, которые не реагируют
на его присутствие. Поэтому на первом этапе инфицирования нет обычных
ответных биологических реакций со стороны макроорганизма на его внедрение. Патогенные прионы – это мутанты клеточной изоформы нормального прион-протеина. Их функции до настоящего времени не известны. Возможно, они связаны с обеспечением механизмов памяти, так как основным
симптомом всех прионных заболеваний является деменция.
Прионы – специфические субстанции, которые отличаются несколькими аминокислотами. На сегодня открыто около 20 разновидностей белкового приона. Заболевание развивается при превращении приона белка
в устойчивую к протеолитическим ферментам форму, что приводит к его
накоплению на клеточных мембранах с нарушением функций и структуры
клеток. Он проникает в нервную клетку, накапливается там и разрушает
ее [16, 17].
Открытие новых биологических феноменов при изучении прионных
болезней потребовало введения новой терминологии. Протеин Р, обнаруженный первоначально в нейронах здоровых животных и человека, был
обозначен как PrP (Prion Protein). PrP является мембранным белком, который в основном экспрессируется в клетках центральной нервной системы
и лимфоретикулярной ткани. Нормальная форма белка PrP обозначается
PrPc. Чтобы отличать клеточную изоформу приона PrPс от патологической
(инфекционной), последнюю обозначили PrPSc от слова «scrapie» (или бо-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
67
Прионные болезни
лезнь «овечьего тремора»). Термин PrPSc часто используют для определения патологической изоформы PrPc как у людей, так и у животных. Вместе с
тем некоторые исследователи предпочитают термин PrP-CJD, особенно при
описании прионных болезней человека.
Информация о протеине P (PrP-ген) находится на коротком плече
20-й хромосомы человека и обозначается как PRNP. PrPSc отличается от
нормального PrPc физико-химическими и биологическими свойствами. Накопление патологической изоформы приона происходит не за счет нового
синтеза молекул PrPSc, а в результате пространственных изменений PrPC
при соединении молекул PrPSc и PrPc и образовании двух молекул PrPSc,
что обеспечивает экспоненциальный рост количества молекул PrPSc.
Прионы обладают следующими специфическими свойствами:
 неспособность размножаться на искусственных питательных средах;
 способность первоначально репродуцироваться в селезенке и других
органах ретикулоэндотелиальной системы, а затем в мозговой ткани;
 способность к адаптации у нового хозяина, что нередко сопровождается уменьшением инкубационного периода;
 наличие специфического круга хозяев для данного штамма возбудителя;
 возможность изменения патогенности и вирулентности у разных штаммов для различного круга хозяев;
 возможность селекции штаммов из дикого типа;
 возможность персистенции в культуре клеток, полученных из органов и
тканей зараженного организма.
Прионы устойчивы практически ко всем физическим, химическим и
биологическим воздействиям, к кипячению, обычным процедурам стерилизации, ультрафиолетовому облучению и другим воздействиям. Фиксированные в формалине, прионы выдерживают температуру до +360 °С и
мгновенно погибают лишь в огне. Они также не чувствительны к действию
кортизола, циклофосфамида, гамма-лучей, антилимфоцитарной сыворотки [15].
Патогенная изоформа прионов не вызывает воспаления, продукции
антител, активации макрофагов. Устойчивость к протеолизу обусловлена
преобладанием протеиновых молекул, которые типичны для амилоида.
Прионный амилоид возникает в результате осаждения многих молекул
PrPSc, что ведет к образованию фибрилл, амилоидных бляшек и составляет типичную патологическую картину. Вследствие этого предположили,
что приобретение инфекционных свойств белком PrP связано с конформационным переходом, при котором происходит образование β-складчатого
слоя [8].
68
Обзоры




Особенностями прионных инфекций являются:
длительный инкубационный период (от нескольких недель, месяцев
до десятков лет);
относительно длительный период клинических проявлений;
практически полное отсутствие защитных биологических реакций со
стороны организма;
100%-й летальный исход заболевания.
Патоморфология
Спонгиоформная энцефалопатия проявляется своеобразной гистологической картиной с пузырьками в сером веществе головного мозга. Наблюдается вакуолярная дегенерация нейронов, их гибель, атрофия. Отложение
амилоида происходит преимущественно вне клеток в форме фибрилл и
бляшек. Согласно литературным данным в настоящее время выявлены следующие морфологические изменения в нервной ткани [5, 15]:
1) классические морфологические изменения:
 спонгиозные изменения;
 потеря нейронов;
 астроцитоз;
 PrP-амиолоидные бляшки;
2) другие морфологические изменения, не связанные с прионной инфекцией:
 спонгиозный статус;
 набухание нейронов (нейронофагия);
 патология дендритов;
 влажный некроз белого вещества;
 микроглиоз;
 бета-белковая амилоидная вазопатия.
Одним из морфологических признаков прионных энцефалопатий является наличие PrP-бляшек, которые обычно видны как округленные эозинофильные структуры. Количество, локализация, микроскопические признаки бляшек варьируют в различных формах и типах энцефалопатий. Очень
часто амилоидные бляшки локализуются в клетках зернистого слоя коры
мозжечка, но могут также выявляться в молекулярном слое и в белом веществе головного мозга [17].
Классификация и клиническая характеристика прионных заболеваний
Согласно современным представлениям общепринятой является следующая классификация прионных заболеваний человека и животных (см. таблицу).
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
69
Прионные болезни
Современная классификация прионных заболеваний человека и животных
Видовая
принадлежность
Болезни человека
и животных
Нозологическая форма








Болезни животных




Болезнь Крейтцфельдта – Якоба;
болезнь Куру;
синдром Герстманна – Страусслера – Шейнкера;
фатальная семейная инсомния (смертельная семейная
бессонница);
амиотрофический лейкоспонгиоз
Скрепи – болезнь овец и коз;
трансмиссивная энцефалопатия норок;
хроническая изнуряющая болезнь – трансмиссивная энцефалопатия оленей и лосей;
губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота –
бычья спонгиоформная энцефалопатия быков и коров;
губкообразная (спонгиоформная) энцефалопатия кошек;
губкообразная энцефалопатия экзотических копытных
(антилопы);
спонгиоформная энцефалопатия грызунов
Как следует из таблицы, эта болезнь чаще встречается у животных,
реже – у человека.
Приведем краткую характеристику наиболее часто встречающихся прионных заболеваний.
Болезнь Крейтцфельдта – Якоба. Болезнь Крейтцфельдта – Якоба (БКЯ)
называется именами описавших ее исследователей – H. Creitzfeldt (1920 г.)
и A. Jacob (1921 г.) и характеризуется быстро прогрессирующей деменцией, атаксией, миоклониями и типичными изменениями на электроэнцефалограмме (в виде трехфазных волн). Средняя продолжительность болезни
около года. Смерть наступает в течение нескольких месяцев от момента появления первых неспецифических симптомов. БКЯ принадлежит к спонгиоформным энцефалопатиям человека.
В последнее время проблема прионных болезней приобрела существенное практическое значение в связи со вспышками эпизоотий среди
сельскохозяйственных животных в некоторых западных странах, а также с
появлением наблюдений о возможности передачи этих заболеваний от животных к человеку.
Интерес к роли пищевого фактора в развитии БКЯ во многом обусловлен эпизоотией трансмиссивных губкообразных энцефалопатий (ТГЭ)
крупного рогатого скота в странах Западной Европы. Эпидемиология коро-
70
Обзоры
вьего бешенства была описана в Великобритании в 1995 г. Как оказалось,
источником инфекционного заболевания было вскармливание молодняка
крупного рогатого скота мясокостной мукой, для производства которой
использовали продукты убоя и головы овец с нарушениями технологии их
переработки [6, 7].
Патологоанатомически при макроскопическом исследовании определяется атрофия головного мозга, степень которой влияет на когнитивную
функцию и продолжительность жизни. Гистологически выявляются дегенеративные изменения в виде спонгиоза (губчатое поражение особенно серого вещества), утрата нервных клеток, астроцитарный глиоз, демиелинизация, амилоидные бляшки, содержащие прионный белок, а также отсутствие
воспалительных реакций [1, 3, 15].
Болезнь Крейтцфельдта – Якоба имеет спорадическую (в 85% случаев),
семейную (14%) и ятрогенную (до 1%) форму. Последняя встречается редко и является следствием трансплантации роговицы, внутренних органов
больных животных человеку и проведения трансфузии. Инкубация длится
от нескольких месяцев до многих лет.
Выделяют три стадии болезни:
 продромальную, которая возникает примерно у 30% пациентов, характеризуется раздражительностью, утомляемостью, пассивностью,
безынициативностью, ухудшением памяти, появлением рассеянности
и бессонницы. Может наблюдаться немотивированный страх, реже – эйфория. Неврологические расстройства представлены преходящими парестезиями, выпадениям высших корковых функций (акалькулия, алексия и др.), неустойчивостью при ходьбе;
 стадию развернутых симптомов. Она проявляется в виде пара-, гемиплегий, миоклоний, судорожных припадков, атаксии, деменции, грубой
афазии, порой с полным распадом речи;
 терминальную стадию – глубокое слабоумие. Пациенты впадают в
прострацию, не реагируют на окружающее, не контролируют функции тазовых органов. Выражены атрофии, гипертонус, гиперкинезы,
пролежни. Возможны эпилептические припадки, нарушение глотания, гипертермия. Смерть наступает в состоянии комы при явлениях
глубокой кахексии, децеребрационной ригидности, часто с судорогами.
По локализации патологического процесса выделяют следующие формы [2, 12]:
 подострую спонгиоформную энцефалопатию, характеризующуюся диффузным поражением коры и быстрым течением заболевания;
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
71
Прионные болезни

промежуточную форму, протекающую с поражением преимущественно
в подкорковом веществе и мозжечке;
 дискинетическую (классическую), сочетающуюся с деменцией, пирамидными и экстрапирамидными симптомами, а в терминальной стадии –
с мышечными атрофиями;
 амиотрофическую форму, которая проявляется психическими, двигательными и речевыми расстройствами, напоминающими амиотрофический боковой склероз (сочетание поражения центрального и периферического пареза).
По клиническим проявлениям БКЯ выделяют 4 ее формы.
Спорадическая форма БКЯ. К этой форме относят пациентов, у которых
не удается выявить наследственного или другого этиологического фактора. Спорадической формой мужчины и женщины болеют одинаково часто
в возрасте от 16 до 82 лет. Средний возраст начала болезни – 52 года.
Существует две гипотезы механизма возникновения спорадической формы заболевания. Первая основывается на том, что у пациентов выявляют множественные патогенные мутации гена PRNP, в связи с чем развитие болезни
связывают с возрастной приобретенной повышенной способностью к соматической мутации этого гена. Вторая гипотеза предполагает самопроизвольное преобразование прион-протеина PrP в PrPSc в одном или нескольких
нейронах с последующим каскадом патологических реакций [11].
Начало болезни часто незаметно и проявляется прогрессирующим нарушением интеллекта, иногда – поражением мозжечка. У таких пациентов
продолжительность жизни может удлиняться до 3 лет. Быстрое развитие болезни без ремиссий ведет к глубокой деменции с молчаливостью и миоклонией. Примерно у 15% пациентов развивается атаксия как ранний симптом,
сопровождающийся деменцией. У большинства из них в биоптатах мозжечка выявляют компактные амилоидные бляшки.
Ликвор и кровь в норме. У 60% больных на электроэнцефалограмме (ЭЭГ)
определяются преходящие псевдопериодические аномалии на фоне общего
замедления потенциалов. Больные умирают через 2–12 месяцев [12].
Семейная форма БКЯ. Она характеризуется аутосомно-доминантным типом наследственной передачи. Мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой. Средний возраст дебюта заболевания – 60 лет. Инкубационный период – от одного до четырех десятилетий. Средняя длительность
заболевания – до 6,7 месяцев. Наиболее длительное течение составляет
13 лет. Все семейные формы БКЯ у человека связаны с мутацией генного
белка PrP, в то время как у пациентов спорадическими формами болезни
этот ген чаще бывает нормальным.
72
Обзоры
В настоящее время имеются неоспоримые доказательства трансмиссивности семейной формы БКЯ. Симптомы заболевания напоминают спорадическую форму. В неврологическом статусе чаще определяются мозжечковые и зрительные нарушения. Экстрапирамидная ригидность, миоклонии
появляются поздно [2, 16].
Ятрогенная форма БКЯ. Источником могут служить пациенты всеми
формами БКЯ. Эта форма является следствием хирургического заражения
через недостаточно обеззараженный хирургический инструмент или электроды при трансплантации роговицы, внутренних органов, твердой мозговой оболочки и при лечении дериватами гипофиза человека (гормоны роста, гонадотропины и др.)
Во многих странах отмечено, что развитие семейной формы БКЯ в количественном отношении стабильно, в то время как число ятрогенной трансмиссии существенно увеличилось. Инкубационный период ятрогенной
формы, так же как и других форм БКЯ, возможно, зависит от очень многих
факторов: от способа и ворот поступления инфекта в организм, его фенотипа и дозы. Когда внедрение агента происходит непосредственно в центральную нервную систему, инкубационный период составляет от 10 до 30 месяцев и первым признаком в клинике является деменция. В случаях, когда
инфекция поступила в организм из периферии, например при введении
гормонов роста или гонадотропинов, инкубационный период удлиняется
до 5 лет и более, достигая иногда 35 лет. Эти пациенты страдают исключительно мозжечковой атаксией.
«Атипичная форма» БКЯ. Клинические симптомы «новой атипичной
формы» этого заболевания более близки к болезни Куру и ятрогенным формам БКЯ. Возможен алиментарный путь проникновения патогенных изоформ (при поедании мяса и мясных продуктов инфицированных коров и
других животных, а также с диетическими добавками, с молоком и молочными продуктами) или гематогенный – через лимбико-ретикулярную систему. При этом отмечается выраженное преобладание атаксии над деменцией
и большое количество прионных амилоидных бляшек с PrP в биопсийном
материале человеческого мозга. Бляшки моноцентрические, такие же, как
при болезни Куру, но они окружены характерной спонгиозной зоной. Время
развития болезни от момента первых клинических проявлений до их завершения составляет около 12 месяцев [12, 14].
Новый вариант БКЯ отличается от спорадического следующими особенностями:
 более молодым возрастом (29 лет, в среднем от 16 до 40 лет);
 медленным прогрессированием (смерть наступает в течение 3–4 лет);
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
73
Прионные болезни




превалированием мозжечковой симптоматики;
отсутствием изменений на ЭЭГ;
амилоидными бляшками, окруженными вакуолями;
спонгиоформными изменениями, больше проявляющимися в базальных ганглиях;
 выраженным таламическим астроглиозом;
 скоплением прионного белка, включая внутриклеточные отложения в
церебральной и мозжечковой коре, особенно в молекулярном слое.
Синдром Герстмана – Страусслера – Шейнкера. Это редкое семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Распространенность – 1 случай на 100 млн человек в год [13]. Болезнь начинается
на 3–4-м десятилетии жизни и продолжается от 3,5 до 9,5 лет (в среднем
5 лет). Отличительной чертой морфологических изменений является наличие большого количества концентрических амилоидных пластин, которые
выявляются чаще в молекулярном слое коры мозжечка. Описаны также
дегенерация зубчатого ядра, сочетающаяся с гибелью нейронов и распространенным астроглиозом, дегенерация белого вещества, а также спонгиоформные изменения, однако они очень вариабельны по степени выраженности и распространенности.
В клинике характерна мозжечковая атаксия, расстройство глотания и
фонации, прогрессирующая деменция. В некоторых семьях ведущими признаками могут быть экстрапирамидные нарушения, а также паралич взора,
глухота и слепота. Характерно отсутствие глубоких рефлексов при наличии
разгибательных патологических знаков. Миоклонии отмечаются редко. На
ЭЭГ отсутствуют периодические синхронные колебания.
Фатальная семейная бессонница. Заболевание обусловлено генетически, начинается в возрасте от 25 до 70 лет (в среднем 49 лет) и может иметь
как короткое (от 6 до 13 месяцев), так и более длительное (от 24 до 48 месяцев) течение. Патоморфологические изменения выявляются в таламусе
и характеризуются отсутствием признаков воспаления, гибелью нейронов, астроглиозом, иногда выявляются спонгиозные и амилоидные белковые депозиты. В ассоциативных и моторных ядрах таламуса поражается
90% нейронов, а в лимбико-паралимбических, интраламинарных и ретикулярных – до 60%. Отмечается ряд последовательных симптомов: галлюцинации, тахикардия, гипертензия, гипертермия, саливация, атаксия, миоклония, ригидность, деменция и кома.
В клинической картине заболевания различают 4 стадии. Первая стадия – это прогрессирующая бессонница. Может длиться примерно 4 месяца,
постепенно развиваются панический страх и различные фобии. Во второй
74
Обзоры
стадии, длящейся около 5 месяцев, появляются галлюцинации, тревожное
возбуждение и потливость. Третья стадия длится около 3-х месяцев и характеризуется полной бессонницей. Пациенты выглядят намного старше своих
лет, отмечается выраженная несдержанность в поступках. Четвертая стадия
длится 6 месяцев и сочетает деменцию и бессонницу. Обычно в этой стадии
наблюдается гибель пациентов от истощения или пневмонии.
В крови определяется снижение уровня мелатонина и повышение
уровня кортизола. При длительном течении на ЭЭГ регистрируются медленные периодические острые волны. Полисомнографическое исследование не выявляет физиологический паттерн сна, исчезает его циклическая структура.
Амиотрофический лейкоспонгиоз. Это редкое прогрессирующее заболевание, которое иногда носит семейный характер. Средний возраст
заболевших – 41 год. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Инкубационный период составляет несколько лет, общая продолжительность
болезни – от 1 года до 4 лет. Начало заболевания постепенное.
В течение заболевания выделяют 3 стадии. Первая стадия – стадия очаговых двигательных нарушений, для которых характерен вялый парез с
фибрилляциями мышц одной или двух конечностей, продолжительностью
до 4 месяцев. Вторая стадия проявляется распространенными вялыми парезами и параличами мышц конечностей и туловища продолжительностью
от 6 месяцев до 2 лет. Третья (терминальная) стадия характеризуется появлением или усилением расстройств дыхания, обусловленных поражением
верхних отделов спинного мозга и ведущих к летальному исходу. Продолжительность стадии от 3 до 6 месяцев. Бульбарные нарушения не характерны.
Диагностика прионных болезней была и остается одной из самых сложных проблем медицины. Вместе с тем в последние годы разработаны различные методики, которые способствуют в определенной степени уточнению диагноза [12, 16]. К ним относятся:
 биопсия мозга с последующим исследованием биоптата на прионный
белок;
 биопсия глоточной миндалины, в ткани которой выявляется PrPSc;
 биологический метод – заражение крыс с последующим исследованием
биологического материала (сыворотка, сгусток крови, суспензия ткани
мозга, полученная при биопсии) указанной клеточной культуры с применением современных методов цитологического и электронно-микроскопического ее изучения;
 исследование ликвора – выявление патологических белков 26 и 29 кDA,
нейрональной специфической энолазы, белка 14–3–3;
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
75
Прионные болезни

проведение ЭЭГ – выявляется повторяющаяся трифазная и полифазная
активность длительностью менее 200 мкВ, возникающая каждые 1–2 с;
 проведение компьютерной томографии, при исследовании которой может определяться корковая атрофия;
 МРТ-исследование. Оно иногда выявляет гиперинтенсивные сигналы в
проекции базальных ганглиев или таламуса;
 позитронная эмиссионная спектроскопия, определяющая региональное снижение метаболизма глюкозы, которое коррелирует с патоморфологическими изменениями.
Достоверный диагноз БКЯ наряду с неврологическим дефицитом и когнитивными нарушениями устанавливается с помощью стандартных патоморфологических методов и/или в соответствующих лабораториях с помощью дополнительных методов (PrP-иммунохимические методы, иммунный
блоттинг и/или выявление скрепи-ассоциированных фибрилл). Достоверным морфологическим критерием диагностики прионных болезней является иммуногистохимическое типирование протеиназоустойчивого прионпротеина PrP-СJD или PrPSc.
Вероятный диагноз спорадической БКЯ возможен в случае прогрессирующей деменции и типичных изменений на ЭЭГ, а также при наличии двух
из следующих клинических признаков: миоклонус, зрительные и мозжечковые нарушения (атаксия), пирамидные или экстрапирамидные нарушения,
акинетический мутизм.
Возможная БКЯ предполагается в тех случаях, когда имеются те же критерии, что и при вероятной БКЯ, но при отсутствии изменений на ЭЭГ и при
длительности заболевания менее 2 лет.
Приобретенная БКЯ диагностируется при наличии прогрессирующего мозжечкового синдрома у пациента, получавшего экстракты тканей,
содержащие гормоны гипофиза, а также в наблюдениях спорадической
БКЯ при наличии в анамнезе факторов риска возникновения заболевания (например, при трансплантации твердой мозговой оболочки или
роговицы).
Диагноз нового варианта БКЯ может быть вероятным при регистрации
5 из 6 следующих клинических синдромов:
 ранние психические нарушения;
 атаксия;
 парестезии на ранних этапах болезни;
 деменция;
 хорея, дистония или миоклонус;
 акинетический мутизм.
76
Обзоры
Вероятность диагноза становится большей в случае:
отсутствия потенциальной возможности ятрогенного воздействия;
мутации PRNP-гена;
типичной ЭЭГ;
начала болезни до 50 лет;
продолжительности болезни более 6 месяцев;
исключения альтернативного диагноза при использовании рутинных
методов исследования;
 усиления сигнала в режиме T2 от подкорковых ядер, а также от зрительных бугров при МРТ.
При наличии у пациента этих признаков можно зарегистрировать предположительно случай нового варианта БКЯ. Однако для постановки достоверного диагноза необходимо морфологическое подтверждение.
Семейная форма БКЯ регистрируется при достоверном или возможном
диагнозе этого заболевания в сочетании с достоверным или возможным
диагнозом БКЯ у ближайшего родственника, а также в случаях нейропсихических нарушений при наличии специфических для заболевания мутаций
PRNP, выявляемых при исследовании лейкоцитов крови пациентов.
Диагноз Синдрома Герстмана – Страусслера – Шейнкера и фатальной
семейной бессонницы достоверен после патоморфологического исследования мозга, а также в случае сходных неврологических и психических
нарушений у ближайшего родственника при наличии специфических
для этих заболеваний мутаций гена PrP. В то же время наличие семейного анамнеза и мутаций PRNP не является обязательным для диагноза
фатальной инсомнии, поскольку описаны спорадические формы этого заболевания.
В настоящее время принято считать, что для установления точного диагноза наличия прионного заболевания человека требуется, чтобы был выявлен один из 4 дополнительных критериев:
 наличие PrP-амилоидных бляшек;
 способность ткани к заражению спонгиоформной энцефалопатией животных;
 наличие изоформ прион-протеина PrP-CJD;
 наличие патогенного мутированного гена PRNP.
Лечение прионных болезней не разработано. Традиционные противовирусные средства, такие как амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация, вакцинация человека и животных, оказались неэффективными.
По литературным данным, амфотерицин, HPA-23 (ингибитор синтеза вирусного гликопротеида) и кортикостероиды увеличивают инкубацион





«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
77
Прионные болезни
ный период при экспериментальном скрепи, а некоторые антибиотики
несколько удлиняют жизнь больных животных. Брефелдин А, разрушая
аппарат Гольджи, препятствует синтезу PrPSс в инфицированной культуре
клеток. Блокаторы Ca2+-каналов, в частности NMDA-рецепторов, способствуют более длительному выживанию инфицированных нейрональных
культур. Было установлено, что фенотиазины и акридины ингибируют
образование PrPSc в культуре клеток. Применение акрихина при БКЯ не
приводит к излечению, вместе с тем у некоторых пациентов темпы прогрессирования болезни несколько замедлялись. Некоторые препараты,
в т.ч. пентозан полисульфат и производные порфирина, введенные интрацеребрально, способны отсрочить начало заболевания у животных, одновременно заражаемых прионами [10, 16].
Особую озабоченность вызывает проблема обеспечения безопасности
лекарственных препаратов, медицинских изделий и косметических средств,
полученных из органов и тканей крупного рогатого скота. Под подозрение
попадает широкий круг препаратов импортного производства, для которых
не установлено точное происхождение субстанций, полученных из органов
и тканей животных.
 ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Внедрение в практику процедуры лабораторно-диагностических испытаний животного сырья на наличие маркеров трансмиссивных губчатых
энцефалопатий с целью контроля его качества (и придание ей статуса обязательной на государственном уровне) обеспечит гарантированное производство и потребление продукции, свободной от контаминации патологическими прионными белками.
В настоящее время осуществляется ряд мероприятий по профилактике прионных инфекций. Вводятся ограничения на использование лекарственных препаратов из тканей крупного рогатого скота. Прекращено производство гормонов гипофиза животного происхождения. В ряде
стран введены ограничения на трансплантацию твердой мозговой оболочки. При работе с биологическими жидкостями рекомендуется использовать резиновые перчатки. Инструменты, применяемые у пациентов с
БКЯ при нейрохирургических манипуляциях, биопсии миндалин, а также
внутримозговые электроды должны быть уничтожены. Если их использование неизбежно, то инструменты рекомендуется дезинфицировать автоклавированием при температуре 132 °С в течение 1 ч, а при температуре
121 °С – 4,5 ч или погружением в раствор гидроксида натрия 1 н. на 1 ч при
комнатной температуре [9, 11].
78
Обзоры
На территории Республики Беларусь введены запретные санкции на
ввоз крупного и мелкого рогатого скота, говядины, баранины и продукции
из них, а также кормов животного происхождения из стран, где зарегистрированы случаи губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота и другие
прионные инфекции. Кроме того, было принято решение об ужесточении
порядка проведения сертификации продукции из мяса говядины и баранины. Санитарной службой ужесточен контроль за торговыми организациями всех форм собственности по вопросам реализации мясной продукции,
в т.ч. скоропортящейся, и наличия соответствующей документации, подтверждающей ее качество и происхождение. Было решено создать на базе
НИИ экспериментальной ветеринарии лабораторию по диагностике губчатой энцефалопатии и ее мониторингу среди животных.
Постоянная врачебная настороженность позволит своевременно выявить случаи прионных болезней, обследовать пациентов, предупредить
раннюю инвалидизацию, а возможно, и продлить их жизнь.
 ЛИТЕРАТУРА
1. Астроцитарная глия в патогенезе болезни Крейтцфельдта – Якоба /
Н.Н. Полещук [и др.] // Арх. патологии. – 1990. – Т. 52. – № 1. – С. 31–36.
2. Болезни нервной системы: руководство для врачей. – Т. 1 / под. ред.
Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина,
2001. – С. 416–423.
3. Болезнь Крейтцфельдта – Якоба (вопросы этиологии и трансмиссии) /
П.Г. Рытик [и др.] // Вопр. вирусол. – 1984. – № 2. – С. 227–230.
4. Воробьев, А.А. Прионовые инфекции: важнейшие медицинские и ветеринарные аспекты / А.А. Воробьев, В.В. Макаров // Вест. РАМН. – 1997. –
№ 6. – С. 3–11.
5. Завалишин, И.А. Прионы и прионные болезни / И.А. Завалишин, И.Е. Шитикова, Т.Д. Жученко // КМАХ. – 2000. – Т. 2, № 2. – С. 12–19.
6. Зуев, В.А. Прионы – проблема, которая грозит стать бедствием для человечества / В.А. Зуев // Рос. мед. вести. – 1998. – № 1. – С. 44–46.
7. Прионы и инфекции, вызываемые ими у человека и животных / О.И. Киселев [и др.] // Эпидемиол. и инфекц. болезни. – 1998. – № 1. – С. 4–9.
8. Шкундина, И.С. Прионы / И.С. Шкундина, М.Д. Тер-Аванесян // Успехи
биол. химии. – 2006. – Т. 46. – С. 3–42.
9. Шлопов, В.Г. Прионовые инфекции: медико-социальные и экологические проблемы / В.Г. Шлопов. – Киев: Изд. АМН Украины, 2000. – 162 с.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
79
Прионные болезни
10. Appleby, B.S. Rapidly progressive dementias and the treatment of human
prion diseases / B.S. Appleby, C.G. Lyketsos // Expert Opin Pharmacother. –
2011. – Vol. 1. – P. 1–12.
11. Barton, K.A. Is PrP the road to ruin? / K.A. Barton, B. Caughey // The EMBO
Journal. – 2011. – Vol. 30. – P. 1882–1884.
12. Bosque, P.J. Prions and Prion Diseases of the Central Nervous System (Transmissible Neurodegenerative Diseases) / P.J. Bosque, K.L. Tyler // Mandell,
Douglas, and Bennett’s Principles And Practice Of Infectious Diseases / ed.
by G.L. Mandell, J.E. Bennett, R. Dolin. – 7th ed. – Elsevier, 2009. – Chap. 178. –
P. 2423–2438.
13. Imran, M. An overview of human prion diseases / M. Imran, S. Mahmood //
Virology Journal. – 2011. – Vol. 8. – P. 559–567.
14. McKintosh, E. Prion diseases / E. McKintosh, S.J. Tabrizi, J. Collinge // Journal
of NeuroVirology. – 2003. – Vol. 9. – P. 183–193.
15. Polymenidou, M. Prion-like spread of protein aggregates in neurodegeneration / M. Polymenidou, D.W. Cleveland // J. Exp. Med. – 2012. – Vol. 209,
N 5. – P. 889–893.
16. Prusiner, S.B. Prion Diseases / S.B. Prusiner, B.L. Miller / Harrison’s Infectious
Diseases / Ed. by D.L. Kasper, A.S. Fauci. – McGraw-Hill Companies, 2010. –
Chap. 101. – P. 990–997.
17. Wadsworth, J.D.F. Molecular pathology of human prion disease / J.D.F. Wadsworth, J. Collinge // Acta Neuropathol. – 2011. – Vol. 121. – P. 69–77.
_________________________________
Поступила в редакцию 27.12.2012 г.
Контакты:
e-mail: medinst@gomel.by
80
ТЕЗИСЫ КОНФЕРЕНЦИИ
Шарякова Ю.В., Коровко И.А.
Витебский государственный медицинский университет, Витебск, Беларусь
Распространенность и клинические
особенности первичных головных
болей у пациентов молодого возраста*
Введение. Головная боль напряжения (ГБН) и мигрень – самые распространенные первичные цефалгии во всех популяциях. Они часто
встречаются и среди пациентов молодого возраста, старших школьников
и студентов. Приступы головной боли (ГБ) снижают работоспособность,
ухудшают успеваемость и социальную адаптацию, поэтому такие патологические состояния повсеместно относят к разряду важных общемедицинских, социальных и экономически значимых проблем. В то же время
немногочисленные исследования, посвященные клиническим особенностям первичных цефалгий у пациентов молодого возраста, достаточно
противоречивы.
Цель исследования. Изучить распространенность и клинические особенности основных видов первичных цефалгий – ГБН и мигрени – у пациентов молодого возраста, студентов медицинского университета.
Материалы и методы исследования. Было обследовано 124 пациента в возрасте от 18 до 30 лет, студенты Витебского государственного медицинского университета, предъявившие жалобы на головные боли при амбулаторном обращении. Из них женщины составили 91,1% (113 человек),
мужчины – 8,9% (11 человек). Диагноз устанавливался на основании данных
общеклинического, неврологического и дополнительных методов обследования с учетом рекомендаций Международного общества по изучению
головной боли (IHS). Клинические особенности головных болей изучались
с применением специализированного опросника, включающего вопросы
по частоте, интенсивности, характеру болевых ощущений, сопутствующим
проявлениям и провоцирующим факторам приступов головной боли. Статистический анализ проводился с помощью пакета прикладных программ
«STATISTICA 7.0». При сравнении групп применялся критерий Манна – Уитни
* Тезисы конференции публикуются в авторской редакции.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
81
Распространенность и клинические особенности
первичных головных болей у пациентов молодого возраста
для двух независимых выборок. Статистически значимыми различия считались при p<0,05.
Полученные результаты и выводы. В структуре первичных цефалгий у пациентов молодого возраста, студентов вуза, преобладает (р<0,001)
ГБН (59,7%) в виде эпизодической – ЭГБН (29,0%) и хронической –
ХГБН (30,7%) форм. Мигрень без ауры встречается у 22,6% обследованных
пациентов, причем в значительной доле случаев это мигрень с частыми
приступами (78,0%) (р<0,001). В 17,7% наблюдений отмечается сочетание
мигрени без ауры и ГБН (комбинированная ГБ – КомГБ).
Основные клинические характеристики цефалгии – интенсивность и частота приступов – представлены в таблице.
Из представленных данных можно сделать заключение, что частота возникновения приступов мигрени, а также интенсивность, с которой мигрень
оценивается пациентом, не зависят от наличия или отсутствия сопутствующей
ГБН (p>0,05). ЭГБН при наличии сопутствующей мигрени оценивается как более слабая боль, нежели изолированная ЭГБН (р=0,0003), а возникает реже
(р=0,0002). ХГБН оценивается одинаково сильно как при наличии, так и при отсутствии сопутствующей мигрени (p>0,05), однако в последнем случае частота возникновения приступов достоверно ниже (р=0,049). Результатам оценки
по ВАШ соответствует субъективное ощущение боли пациентами: изолированная ГБН, как эпизодическая, так и хроническая, а также изолированная мигрень воспринимаются с умеренной или сильной интенсивностью. При этом в
структуре КомГБ ГБН воспринимается как легкая или умеренная ГБ, мигрень –
как сильная или даже нестерпимая. У пациентов с КомГБ наблюдается корреляция между выраженностью двух типов цефалгии (r=0,43; р<0,05).
ГБН в изученной возрастной группе отличается разнообразным характером болевых ощущений: боль может быть давящая (18,4–27,8%), стягивающая
Интенсивность головной боли по визуально-аналоговой шкале (ВАШ) и частота
приступов (ЧП) у пациентов молодого возраста, Me (Q1; Q3)
ВАШ
ЧП
ЭГБН
(n=36)
ХГБН
(n=38)
Мигрень
(n=28)
5,6
(4,85; 6,3)*
7,5
(5,5; 11,0)*
5,4
(4,1; 6,0)
16,5
(16,0; 20,0)*
6,4
(5,5; 7,9)
4,0
(2,4; 8,0)
КомГБ
ЭГБН
(n=14)
3,15
(2,6; 4,3)*
4,5
(2,0; 5,0)*
ХГБН
(n=8)
4,7
(2,2; 5,2)
22,5
(18,0; 27,5)*
Мигрень
(n=22)
7,45
(6,5; 8,2)
3,0
(1,5; 5,0)
Примечание: * – достоверные различия между изолированной ГБ и аналогичной формой ГБ в
структуре КомГБ (p<0,05).
82
Тезисы конференции
(31,8–57,9%), тупая (3,6–13,6%), ноющая (2,6–18,2%), распирающая (2,8–7,9%),
пульсирующая (5,3%), стреляющая (2,8%), а мигрень у большинства пациентов носит стереотипный пульсирующий (71,4–86,4%) односторонний
(78,6–86,4%) характер. Приступ ГБН вызывает снижение умственной работоспособности у 86,4–91,7%, а мигрени – у 85,7–95,5% лиц молодого возраста.
ГБН и мигрень без ауры в молодом возрасте имеют особенно богатое вегетативное сопровождение. Так, ГБН помимо типичных фонофобии
(13,6–61,1%), фотофобии (9,1–28,9%) и снижения аппетита (22,7–33,3%) нередко сопровождается головокружением (31,8–57,9%) и/или покраснением лица (4,5–33,3%). При мигрени к обычным тошноте (78,6–86,4%) и рвоте
(25–45,5%), фотофобии (86,4–89,3%), фонофобии (71,4–86,4%), у значительной части пациентов присоединяются снижение аппетита (42,9–50%) и/или
головокружение (31,8–53,6%).
Ведущим фактором возникновения приступов ГБН и мигрени без ауры
в обследованной возрастной группе является умственное напряжение
(83,3–84,2% и 67,9% соответственно). Также среди частых причин возникновения приступа цефалгии находятся смена погоды, духота, волнение, избыточный или недостаточный сон, а также шум, запахи, физическая нагрузка
и нерегулярное питание. От 27,8% до 42,9% пациентов не смогли назвать
какую-то конкретную причину, провоцирующую ГБ. Одна из основных причин возникновения ГБН, указанных в литературе, – длительное пребывание в
неудобном положении – у пациентов молодого возраста не играет значительной роли: не более 23,7% пациентов определяют это как причину своей боли.
Контакты:
e-mail: sharyakova@yandex.ru
Шарякова Ю.В., Коровко И.А.
Витебский государственный медицинский университет, Витебск, Беларусь
Когнитивный вызванный потенциал
при первичных цефалгиях
Введение. Головная боль (ГБ) – одна из самых частых жалоб, с которой
больные обращаются к врачу. При этом у более чем 90% пациентов выяв-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
83
Когнитивный вызванный потенциал при первичных цефалгиях
ляются первичные цефалгии, такие как головная боль напряжения (ГБН) и
мигрень. Помимо ухудшения самочувствия, у пациентов с первичными головными болями существует проблема стойкого изменения когнитивных и
других психофизиологических функций, которые не находят достаточного
полного отражения в субъективных ощущениях, изменениях неврологического статуса и данных стандартных объективных обследований. Наиболее адекватным методом, позволяющим объективно судить о негативных
психофизиологических процессах, сопровождающих развитие болевого
синдрома, является метод когнитивных вызванных потенциалов (Р300).
Данная методика уже хорошо зарекомендовала себя при изучении сосудистой патологии головного мозга и вторичных головных болей. Кроме того, у
подростков, страдающих ГБН, также были показаны негативные изменения
Р300, свидетельствующие о снижении скорости обработки информации и
повышенной отвлекаемости пациентов. Скорость когнитивных процессов и
объем оперативной памяти влияют на эффективность обучения, что особенно актуально в условиях интенсивных умственных нагрузок. Следовательно, наличие головных болей у студентов может отрицательно сказываться
на учебном процессе, снижая эффективность обучения и способность к запоминанию новой информации.
Цель исследования. Изучение параметров когнитивного вызванного потенциала Р300 у пациентов молодого возраста, страдающих ГБН и/или мигренью, и влияние на данные параметры гипобарической гипокситерапии.
Материалы и методы исследования. Было обследовано 124 пациента основной группы в возрасте от 18 до 30 лет, 113 женщин и 11 мужчин
(91,1 и 8,9% соответственно), страдающих мигренью и/или ГБН. Диагноз исследуемых форм цефалгии устанавливался с учетом критериев Международного общества по изучению головной боли (IHS). Эпизодическая ГБН (ЭГБН)
была выявлена у 36 человек, хроническая (ХГБН) – у 38 человек, мигрень –
у 28 человек, сочетание ГБН и мигрени (комбинированная ГБ – КомГБ) –
у 22 человек. Контролем явились 28 человек, не страдающих головными
болями, сопоставимые по полу и возрасту (р>0,05) с пациентами основной
группы. Всем пациентам производилась электроэнцефалография с записью
и оценкой когнитивного вызванного потенциала. Пациенты с ХГБН, мигренью и КомГБ прошли курс лечения методом гипобарической гипокситерапии по стандартной методике. После проведения курса лечения через
1 месяц повторно оценивались компоненты Р300. Статистический анализ
проводился с помощью пакета прикладных программ «STATISTICA 7.0». При
сравнении групп применялся критерий Крускала-Уоллиса. Статистически
значимыми различия считались при p<0,05.
84
Тезисы конференции
Полученные результаты и выводы. Принимая во внимание тот факт,
что крутизна волны Р300 прямо пропорциональна объему оперативной
памяти, мы сравнили средние медианные величины крутизны волны Р300
(определяемые отношением межпиковой амплитуды N2/Р3 и латентности интервала N2–P3) у пациентов с разными типами цефалгий и здоровых людей.
Оказалось, что в группах пациентов с ХГБН, мигренью и КомГБ данный показатель ниже, чем у здоровых людей того же возраста (р=0,0004) (см. таблицу),
что может свидетельствовать о более низком объеме оперативной памяти.
У пациентов, страдающих ЭГБН, таких различий с контролем выявлено не было.
Крутизна волны Р300 у пациентов молодого возраста с первичными
цефалгиями до (А) и после (В) курса гипобарической гипокситерапии, Me (Q1; Q3)
Контроль
(n=28)
0,21
(0,15; 0,27)
ЭГБН
(n=36)
0,17
(0,13; 0,23)
В
–
–
р
–
–
А
Крутизна
волны Р300
ХГБН
(n=38)
0,13
(0,1; 0,19)*
0,16
(0,13; 0,21)
р=0,03
Мигрень
(n=28)
0,15
(0,12; 0,18)*
0,16
(0,13; 0,25)
р>0,05
КомГБ
(n=22)
0,13
(0,08; 0,15)*
0,15
(0,07; 0,16)*
р>0,05
Примечание: р – уровень достоверности различий в группе до и после лечения, * – достоверные
различия с контрольной группой – р<0,05.
Различия с контролем по крутизне волны Р300, отражающей объем оперативной памяти, после проведенного лечения методом ГБТ у пациентов с
ХГБН и с мигренью нивелировались (р>0,05), однако в группе с КомГБ – остались (р=0,047).
При изучении динамики данного показателя внутри каждой группы
на фоне проведенного лечения оказалось, что достоверное улучшение по
сравнению с исходными данными произошло только в группе пациентов с
ХГБН (р=0,03), в то время как у пациентов с мигренью и с КомГБ статистически значимого улучшения не выявлено (р>0,05).
Таким образом, гипобарическая гипокситерапия благоприятно влияет на
параметры когнитивного вызванного потенциала, отражающие объем оперативной памяти, у пациентов молодого возраста с первичными цефалгиями, однако наибольшая положительная динамика достигается у пациентов с
ХГБН. Несмотря на общий положительный эффект гипобаротерапии, объем
оперативной памяти в подгруппе с КомГБ остается достоверно сниженным.
Контакты:
e-mail: sharyakova@yandex.ru
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
85
Прусакова О.И.1, Ефременко И.И.2, Тавгень Е.В.2, Сметанникова М.О.2,
Наумова Г.И.3
1
Витебский государственный медицинский университет, Витебск, Беларусь;
2
Витебский государственный университет, Витебск, Беларусь;
3
Витебский областной диагностический центр, Витебск, Беларусь
Комплексная терапия лекарственно
индуцированной головной боли
у женщин
Введение. Лекарственно индуцированная головная боль (ЛИГБ) – разновидность синдрома хронической ежедневной головной боли (ХЕГБ) – является осложнением существовавшей ранее головной боли (как правило,
мигрени (М.) или головной боли напряжения (ГБН)), возникшим в результате хронического злоупотребления препаратами для лечения головной или
другой боли. ЛИГБ составляет до 20% среди других видов головной боли. Ее
распространенность в общей популяции около 1–2% у взрослых и 0,5% –
среди лиц юношеского возраста. Среди больных ХЕГБ пациенты с абузусной
цефалгией составляют от одной трети и более, до 60–70%. Женщины болеют
чаще, соотношение мужчин и женщин 1 : 3 – 5. ЛИГБ может возникать при
злоупотреблении любыми препаратами, купирующими головную боль. Важнейшими факторами риска развития этой формы цефалгии являются частота, регулярность и длительность приема препарата. К числу потенциально
опасных в отношении развития ЛИГБ медикаментов относятся: комбинированные анальгетические препараты, производные эрготамина, агонисты серотонина, опиоиды, нестероидные противовоспалительные средства. При
этом предполагается, что любой компонент комбинированных препаратов
может вызвать ЛИГБ, однако наибольшая «доля ответственности» (до 75%)
лежит на комбинированных анальгетиках. В то же время именно этот вид
ЛИГБ отличается значительной терапевтической резистентностью, что приводит к значительным социально-экономическим и другим видам ущерба.
Цель исследования. Изучение эффективности использования препарата Кортексин в комплексном лечении ЛИГБ.
Материалы и методы исследования. Под наблюдением находилось
46 женщин в возрасте от 18 до 35 лет с ЛИГБ.
У всех пациенток при установлении диагноза ЛИГБ головная боль соответствовала следующим диагностическим критериям:
86
Тезисы конференции

вызывалась приемом опиоидов, препаратов эрготамина или триптанов,
а также любой комбинацией этих препаратов ≥10 дней в месяц;
 возникала ежедневно или практически ежедневно;
 присутствовала и обычно была наиболее выражена при пробуждении
утром;
 первоначально усиливалась при попытке отмены препаратов для купирования головной боли;
Диагноз ЛИГБ был подтвержден после успешной отмены препарата(ов)
злоупотребления («виновного» препарата) в течение 2 месяцев.
Пациентки контрольной группы (15 человек) получали общепринятую
терапию:
1. Полная и быстрая отмена предполагаемого злоупотребляемого препарата(ов).
2. Адекватный пероральный прием жидкости и ежедневно в/в нормотонический раствор хлорида натрия 200 мл/сут.
3. Амитриптилин 50–75 мг/сут (по переносимости и далее в течение
4–6 месяцев в качестве средства долговременной профилактики).
4. Магния сульфат 25% – 5–10 мл в/в ежедневно в течение 10 дней.
5. Напроксен (Напрофф) 275 мг два раза в день или 550 мг в день в течение
10 дней.
6. Релаксационная терапия.
7. Когнитивно-поведенческая психотерапия.
От приема Преднизолона по признанной схеме (60 мг в день в течение
первых 2 дней после отмены, 40 мг в день последующие два дня и 20 мг в
день следующие 2 дня) пациенты категорически отказывались.
Пациентки основной группы (31 человек) получали дополнительно к общепринятой терапии Кортексин по 10 мг внутримышечно в течение 10 дней.
Регистрировалась частота и продолжительность (в часах) приступа, интенсивность боли (по визуальной аналоговой шкале – ВАШ – боли), сопровождающие приступ симптомы.
Уровень депрессии оценивался по шкале Гамильтона, госпитальной
шкале тревоги и депрессии и опроснику Бека, уровень тревоги – по шкале
Кови, степень астении – по субъективным критериям 5-балльной шкалы.
Дополнительно провели сравнительный анализ результирующих данных программно-аппаратного комплекса «Омега-М», предназначенного для
анализа биологических ритмов организма человека, включая частотный
спектр, спектральную мощность и сплайн-картирование дельта-, тета-, альфа, бета1-, бета2-ритмов ЭЭГ, выделяемых из электрокардиосигнала в широкой полосе частот в двух группах. А также оценку функционального состояния организма по данным программно-аппаратного комплекса «Омега-М»:
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
87
Комплексная терапия лекарственно индуцированной головной боли у женщин

в режиме скрининга определяли уровень и резервы сердечно-сосудистой системы, вегетативной и центральной регуляции, а также оценивали отклонения этих показателей от нормы;
 оценивали уровень скомпенсированности и энергетические ресурсы
организма на различных уровнях регуляции.
В систему оценки включались также данные репродуктивной функции и
связь головной боли с менструальным циклом.
Комплексное обследование проводилось дважды – перед началом фармакотерапии и после 10-, 30-дневного курса лечения в условиях дневного
стационара УЗ «Витебский областной диагностический центр».
Все пациентки находились на динамическом наблюдении. Катамнез составил не менее одного года.
Оценка динамики цефалгического синдрома проводилась по дневнику
головной боли.
Полученные результаты. Изучение анамнеза пациентов с ЛИГБ обнаружило, что первоначально они имели типичные формы первичной ГБ:
65% – эпизодические приступы М. (М. с аурой – 4%), 25% – приступы ЭГБН.
Факторы, которые привели к развитию злоупотребления лекарственными средствами: желание облегчить головную боль из-за страха/тревоги
перед возможной болью, т.е. переход больного на превентивный, до появления ГБ прием анальгетика; развитие головной боли в ответ на отмену
препарата(ов), применяемых с целью ее купирования; сопутствующие психиатрические заболевания (депрессия, тревога).
Дополнительное применение Кортексина в комплексной терапии ЛИГБ
у пациенток основной группы оказалось наиболее эффективным (по данным ВАШ, продолжительности приступов, результатам психологических
исследований (реактивной тревожности), результирующим данным программно-аппаратного комплекса «Омега-М») в случае, если изначально
пациентки имели эпизодические приступа мигрени без ауры, которые дополнительно были связаны с менструальным циклом, по сравнению с контрольной группой.
Выводы. Применение Кортексина в комплексной терапии у пациенток
с ЛИГБ особенно эффективно, если изначально они имели эпизодические
приступы мигрени без ауры, дополнительно связанные с менструальным
циклом.
Контакты:
e-mail: naumova@tut.by
88
Тезисы конференции
Алексеенко Ю.В.
Витебский государственный медицинский университет, Витебск, Беларусь
Структура клинических проявлений
и надежность диагноза
сотрясения головного мозга
Введение. Легкие черепно-мозговые повреждения (ЧМТ) занимают
около 80% в структуре нейротравм и довольно часто вызывают серьезные
диагностические и экспертные затруднения, что объясняется спецификой
патогенеза и особенностями клинических проявлений сотрясения головного мозга (СГМ) и ушибов головного мозга легкой степени (УМЛС) [1]. Достоверность диагноза легкой ЧМТ в значительной степени определяется
интерпретацией преимущественно субъективных симптомов и данных
анамнеза, что должно быть учтено при оптимизации действующих протоколов ведения данной категории пострадавших.
Цель исследования. Целью настоящего исследования было выявление
и систематизация особенностей и динамики клинических проявлений травматических поражений мозга, определяющих достоверность диагностики
легких ЧМТ, а также других обстоятельств, определяющих тактику начального периода ведения данной категории пострадавших.
Материалы и методы исследования. Были обследованы 184 больных
с диагнозом СГМ, направленных для обследования и лечения в нейротравматологическое отделение. Все пострадавшие были в возрасте 16–36 лет с
достоверным анамнезом травмы, без сопутствующей неврологической или
соматической патологии. У 61 пациента травма случилась на фоне легкого
или умеренного алкогольного опьянения. Диагноз СГМ устанавливался после стандартного клинико-инструментального обследования на основании
действующих критериев.
Полученные результаты и обсуждение. План обследования данной
категории пострадавших предполагает исключение более тяжелых вариантов травматического повреждения головного мозга, особенно требующих
неотложного хирургического лечения, разграничение СГМ и УМЛС, а также
изолированных ушибов мягких тканей головы без травматического поражения головного мозга. Одной из наиболее закономерных диагностических
трудностей явилась неспособность ряда пострадавших указать точное вре-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
89
Структура клинических проявлений
и надежность диагноза сотрясения головного мозга
мя и обстоятельства травмы, что, тем не менее, компенсировалось информацией очевидцев происшествия, родственников или знакомых. В некоторых
случаях поводом для сомнений в отношении достоверности диагностики
легкой ЧМТ был не вполне характерный для СГМ механизм травмы. Одной
из ключевых проблем подтверждения диагноза легкой ЧМТ явилась недостаточная информация о характере и протяженности нарушений сознания
в момент травмы, а также о наличии и продолжительности ретроградной и
антероградной амнезии. Вместе с тем применение специального опросника позволяло повысить частоту выявления признаков посттравматической
амнезии почти в два раза. Существенно усложняло процесс распознавания
легких ЧМТ отсутствие у некоторых пострадавших каких-либо явных повреждений мягких тканей головы. Сравнительно быстрое самостоятельное
обратное развитие симптомов, несомненно, вызывало сомнения в точности
диагностики легких ЧМТ при позднем или отсроченном обращении пострадавших за медицинской помощью, например, на третий день после случившегося или даже позднее. Естественно, что сопутствующее алкогольное
опьянение определенным образом модифицирует спектр и выраженность
типичных клинических проявлений легкой ЧМТ и часто приводит к диагностическим затруднениям. Длительно сохраняющиеся или рецидивирующие
головная боль, головокружение, субъективно ощутимое ухудшение памяти
и концентрации внимания у некоторых пациентов способствуют переоценке вероятности развития осложнений и последствий легкой ЧМТ.
Количественный анализ выраженности и динамики основных клинических проявлений травматического поражения мозга, а также изучение
других обстоятельств травмы позволили выявить несколько факторов, имеющих критическое значение и существенно влияющих на достоверность
диагноза легкой ЧМТ. Это возраст пострадавших, механизм травмы, полнота
анамнестических сведений о произошедшем, наличие и характер повреждений мягких тканей головы. Кроме того, имеет большое значение характер
и протяженность нарушений сознания и памяти в момент травмы, наличие
и продолжительность других симптомов – головной боли, тошноты, рвоты;
наличие сопутствующей алкогольной интоксикации; а также время от момента травмы до обращения за медицинской помощью.
Применение специально разработанного диагностического алгоритма,
который базируется на наличии важнейших сведений, временной шкале
и учете типичных симптомов СГМ позволило отнести 62% пострадавших к
категории пациентов с «достоверным» диагнозом СГМ, а 25% пациентов –
к категории с «вероятным» диагнозом. У 13% пострадавших диагноз СГМ
был расценен как «возможный» или «сомнительный». Погрешности веде-
90
Тезисы конференции
ния больных с легкими ЧМТ наиболее часто ассоциируются с неадекватной
оценкой биомеханики повреждения, нарушений сознания и памяти в момент травмы и порядком использования методов нейровизуализации. Анализ наиболее распространенных погрешностей начального этапа ведения
больных с легкой ЧМТ свидетельствует о необходимости широкого внедрения унифицированных протоколов обследования и лечения данной категории пострадавших. Как показывает опыт, очень ответственным является
этап самого начального ведения пострадавших с легкой ЧМТ. Это подтверждает необходимость продолжения систематического обсуждения со специалистами общей медицинской ряда критических вопросов современного
алгоритма распознавания травматических поражений головного мозга.
Выводы.
1. Использование стандартной схемы-опросника позволяет повысить частоту выявления признаков посттравматической амнезии у больных с
СГМ.
2. Диагноз СГМ с высокой степенью надежности может быть установлен
при обследовании пострадавших в первые три дня после травмы.
Контакты:
e-mail: yuri654@gmail.com
Ребко А.А., Латышева В.Я.
Гомельский государственный медицинский университет, Гомель, Беларусь
О некоторых социальных аспектах
черепно-мозгового травматизма
у лиц призывного возраста
Введение. Черепно-мозговая травма (ЧМТ) относится к важнейшей
проблеме здравоохранения и общества в любой стране. Это обусловлено
масштабностью ее распространения, особенно среди лиц трудоспособного
возраста и детей, высокой летальностью, частотой постоянной или временной инвалидизации пострадавших, существенным отрицательным влиянием на демографию, чрезвычайной экономической обремененностью для
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
91
О некоторых социальных аспектах
черепно-мозгового травматизма у лиц призывного возраста
семьи и государства, преимущественной антропогенностью и техногенностью. Среди населения в возрасте до сорока лет она занимает лидирующие
позиции по летальности и инвалидизации, обгоняя соответствующие показатели по сердечно-сосудистым, онкологическим и инфекционным заболеваниям. По количеству недожитых лет она оставляет далеко позади своих
«конкурентов», в молодом возрасте превышая летальность от сердечно-сосудистых заболеваний в 10 раз, от рака – в 20 раз. При этом почти в 60%
случаев причина смерти – повреждение именно головного мозга.
По данным Всемирной организации здравоохранения, в последние
годы наблюдается постоянный рост нейротравматизма, составляющий около 2% в год. Вследствие этого в развитых странах отмечается устойчивое
усиление общественного внимания к исследованиям по этой глобальной
медицинской и социально-экономической проблеме. Наиболее высокую
частоту получения ЧМТ фиксируют у мужчин в наиболее трудоспособном
возрасте – от 20 до 39 лет.
Молодые лица, перенесшие ЧМТ и имеющие отдаленные последствия в
виде отдельных рассеянных органических знаков, вегетативно-сосудистой
неустойчивости и незначительных явлений астенизации без нарушения
двигательных, чувствительных, координаторных и других функций нервной
системы, признаются годными к срочной военной службе с незначительными ограничениями. При этом военнослужащие с данной патологией нередко остаются без должного внимания со стороны непосредственных начальников и медицинских работников, в чем кроется одна из причин усиления
явлений астенизации, вегетативно-сосудистой неустойчивости в условиях
военной службы и боевой подготовки, что ведет к снижению работоспособности, ухудшению психоэмоционального состояния и, как следствие, к снижению качества жизни пациентов.
Цель исследования. Изучение социальных аспектов черепно-мозгового травматизма у лиц призывного возраста.
Материалы и методы исследования. Проведен ретроспективный анализ черепно-мозгового травматизма у лиц призывного возраста согласно
данным медицинских карт стационарных больных травматологического
отделения в учреждении здравоохранения «Гомельская городская клиническая больница № 1». Анализируемый период – 2006–2012 гг. За данный период было отобрано 225 случаев пациентов с ЧМТ легкой степени тяжести
(сотрясение головного мозга) в возрасте от 15 до 26 лет. Средний возраст
пациентов составил 21,3 ± 2,3 года.
Полученные результаты. Наблюдается положительная динамика черепно-мозгового травматизма среди лиц призывного возраста. Если в 2006 г.
92
Тезисы конференции
было зарегистрировано 67 случаев ЧМТ, то в 2012 – 11. Данный факт можно
объяснить ростом социального благополучия как среди исследуемого контингента, так и населения в целом.
Отдельного внимания требует анализ причин и обстоятельств нейротравматизма, как одного из социальных показателей развития общества.
Как видно из таблицы, основной причиной ЧМТ у исследуемого контингента является бытовой травматизм (47,2%), однако второе место занимает
криминальная травма (36%), связанная с нанесением побоев пострадавшим
лицам. И только третье место – дорожно-транспортные происшествия (11,1%).
Анализируя изменения обстоятельств травм по годам, выявлена позитивная тенденция, характеризующаяся уменьшением доли криминальной
травмы и преобладанием бытового, а также дорожно-транспортного травматизма.
Весьма интересны данные о сопутствующем алкогольном опьянении
при поступлении пациентов в стационар с данной патологией. Несмотря
на молодой возраст, состояние алкогольного опьянения регистрируется
до 30–35% пациентов с ЧМТ. Среднее значение содержания алкоголя в крови у них составило 2,68 промилле.
Особое внимание следует обратить на профессиональную деятельность
пациентов, перенесших ЧМТ. Среди исследуемого контингента преобладают рабочие специальности (51,5%). 25,7% – не работают, 9,3% – учащиеся
профессиональных технических училищ, 4,4% – ученики среднеобразовательных школ и только 4,8% – лица с высшим образованием.
Выводы. Приведенные социальные аспекты черепно-мозгового травматизма свидетельствуют о необходимости проведения комплексной профилактической работы среди исследуемого контингента для снижения
частоты получения травм головного мозга и предупреждения развития отдаленных последствий.
Анализ вида черепно-мозговой травмы
Вид травмы %
Бытовая
Криминальная
ДТП
Спортивная
Суицид
Прочие
Годы
2006
35,8
49,2
9
3
–
3
2007
40,4
46,8
10,7
–
–
2,1
2009
43,75
34,375
15,625
6,25
–
–
2010
56,3
20,5
12,8
2,6
2,6
5,2
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
2011
65,5
20,7
10,3
3,5
–
–
2012
72,7
9,1
9,1
–
–
9,1
93
Заболеваемость и смертность при внутримозговом кровоизлиянии
в крупной городской популяции Республики Беларусь
У большинства обследованных отмечались вегетативно-сосудистые расстройства и синдромы пограничных психических нарушений, которые являются самыми частыми последствиями, возможными при любых клинических
формах ЧМТ. Призыв на срочную военную службу является стрессовой ситуацией для лиц молодого возраста и может отрицательно влиять на течение последствий в отдаленном периоде ЧМТ. В связи с этим возникает необходимость
разработки методик реабилитации данных пациентов в условиях войскового
звена и оптимизации критериев отбора призывников, перенесших ЧМТ.
Контакты:
e-mail: rebazoid@tut.by
Тименова С.В.1, Кулеш С.Д.1, Филина Н.А.2
Гродненский государственный медицинский университет, Гродно, Беларусь;
2
Городская клиническая больница № 1, Гродно, Беларусь
1
Заболеваемость и смертность
при внутримозговом кровоизлиянии
в крупной городской популяции
Республики Беларусь
Введение. Нетравматические внутримозговые кровоизлияния – это
одна из наиболее распространенных тяжелых форм сосудистой патологии
головного мозга, которая характеризуется высокой летальностью и инвалидизацией (Asch Сh. et al., 2010). Детальный анализ проблемы последствий
внутримозговых кровоизлияний (ВМК) и других цереброваскулярных заболеваний, повышение эффективности мероприятий по их снижению требуют
проведения эпидемиологических исследований (Жарко В.И. и др., 2007).
Цель исследования. Установить эпидемиологические характеристики
ВМК на примере крупной городской популяции с использованием стандартизованного эпидемиологического метода.
Материал и методы исследования. Объектом исследования являлись
больные, жители города г. Гродно с верифицированным, по данным компьютерной томографии, МРТ или по данным аутопсии диагнозом, удовлет94
Тезисы конференции
ворявшим критериям нетравматического ВМК. Все полученные данные в
ходе исследования заносились в специально созданную электронную базу
данных. Проведен анализ электронной базы данных. При определении частоты ВМК использовали данные о среднегодовой численности (342 444) и
возрастно-половой структуре населения г. Гродно за 2011 г. Для каждого
показателя вычисляли 95% доверительные интервалы (ДИ) на основе распределения Пуассона (Вихерт А.М. и др., 1990). Для сравнительных целей
грубый показатель первичной заболеваемости ВМК стандартизировали
прямым методом к возрастному составу мирового населения по данным о
среднегодовой численности. При обработке данных использовался пакет
прикладных статистических программ «STATISTICA» версия 6.0.
Полученные результаты. Зарегистрировано 114 случаев ВМК в 2011 г.
в городской популяции. Из них было 60 случаев у мужчин (52,63%) и 54 случая у женщин (47,37%). Возраст больных с ВМК варьировал в пределах
от 20 до 89 лет, средний возраст составил (M ± m) 61,29 ± 13,6 года. Первичная среднегодовая заболеваемость ВМК (включая первые и повторные инсульты, грубый показатель) в г. Гродно за период исследования составила 33,3 на 100 000 жителей (ДИ 27,7–40): у мужчин – 38,4 на 100 000
(ДИ 29,6–49,9), у женщин – 29 на 100 000 (ДИ 22–38). Установлено, что среди 114 случаев ВМК, зарегистрированных в 2011 г. в городской популяции,
103 случая составили первые ВМК. Из них было 55 случаев у мужчин (53,4%)
и 48 случаев у женщин (46,6%). Заболеваемость первым ВМК в г. Гродно за
период исследования составила 30,0 на 100 000 жителей (ДИ 24,5–36,6):
у мужчин – 35,2 на 100 000 (ДИ 26,9–46,1), у женщин – 25,8 на 100 000
(ДИ 19,1–34,1). Отмечается возрастание заболеваемости в средних возрастных группах с максимальными показателями в группе 45–54 лет и последующим снижением. Для сравнительных целей грубый среднегодовой
показатель первичной заболеваемости ВМК жителей г. Гродно стандартизировали прямым методом к возрастному составу мирового населения. Стандартизованный среднегодовой показатель первичной заболеваемости ВМК
в гродненской популяции составил 27,4 на 100 000 жителей (ДИ 22,8–32,9).
55 из 114 больных с ВМК умерли в течение острого периода заболевания,
28-дневная летальность составила 48,2% (49% у мужчин и 51% – у женщин).
Выводы. По данным стандартизованного популяционного исследования в Республике Беларусь отмечается высокая заболеваемость ВМК, достигающая 27,4 на 100 000 жителей в год с тенденцией возрастания в средних
возрастных группах. ВМК оказывает тяжелые медико-социальные последствия: 48,2% больных умирает в течение острого периода болезни.
Контакты:
e-mail: tsimenava@gmail.com
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
95
Гурский И.С.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Случай вторичной дистонии
после спонтанного
внутримозгового кровоизлияния
Введение. Дистония – двигательное расстройство, характеризующееся
патологическими позами и насильственными (чаще вращательными) движениями в той или иной части тела. По этиологии дистония подразделяется
на первичную дистонию, «дистонию-плюс», вторичную дистонию и гередодегенеративные формы дистонии.
К развитию вторичной дистонии могут приводить перинатальные поражения ЦНС, энцефалиты, ЧМТ, понтинный миелинолиз, антифосфолипидный
синдром, другие сосудистые заболевания мозга, опухоли мозга, рассеянный
склероз, побочные эффекты некоторых препаратов (чаще всего леводопы),
интоксикации и др. Вторичные формы по клиническим проявлениям напоминают первичные, могут как сопровождаться, так и не сопровождаться сопутствующей неврологической симптоматикой.
Отставленная (отсроченная) дистония проявляется на фоне непрогрессирующего резидуального повреждения мозга (перинатальная аноксия,
травма, инфаркт мозга и т.п.), имеет длительный латентный период после такого повреждения (6 месяцев – 15 лет и более) и может иметь прогрессирующее течение. В типичных случаях имеет место гемипарез с относительно
хорошим восстановлением, но через несколько месяцев после инсульта на
фоне продолжающегося восстановления гемипареза начинает развиваться
дистония на стороне гемипареза, которая становится главным фактором,
инвалидизирующим больного.
Цель исследования. Целью работы является описание редкого клинического случая вторичной дистонии.
Материалы и методы исследования. Использованы данные клинической картины заболевания, вспомогательных методов исследования, данные литературы.
Полученные результаты. Пациентка П., 1966 г.р., с 17.03.2008 по
26.03.2008 находилась на стационарном лечении в 3-м неврологическом от96
Тезисы конференции
делении ГК БСМП г. Минска с диагнозом: Внутримозговая гематома в правое
полушарие головного мозга (17.03.2008) при артериальной гипертензии 2,
риске 4 с левосторонним пирамидным гемисиндромом. Острый период.
При поступлении беспокоили боль за глазами, нечеткость зрения. В неврологическом статусе отмечалось: анизокория (D>S), асимметрия носогубных
складок, девиация языка влево, глоточный рефлекс abs, СПР S>D.
17.03.2008 выполнена КТ головного мозга и костей черепа. В проекции
зрительного бугра справа определялся очаг геморрагической плотности до 9,0 мм в диаметре, который был расценен как очаг кровоизлияния
в базальных ядрах справа. К сожалению, КТ-изображения не сохранились.
С ноября 2011 г. пациентка заметила подворачивание левой стопы кнутри
при ходьбе. На повторных КТ ГМ 21.02.2012, МРТ ГМ 13.03.2012 патологии не
выявлялось. 29.02.2012 выполнены ЭНМГ и ТКМС (в МКДЦ). ЭМГ-признаков
поражения больше- и малоберцовых нервов не выявлено (L5, S1 корешки интактны). ТКМС признаки негрубого поражения кортико-спинального
тракта к мышцам левой ноги.
Лечилась в РНПЦ ННХ с 18.04.2012 по 03.05.2012 с диагнозом: Фокальная мышечная дистония в форме дистонии левой ноги. Назначены фенибут,
клоназепам с положительным эффектом – уменьшилось подворачивание
стопы при ходьбе.
С 13.09.2012 по 28.09.2012 пациентка находилась на лечении в I н/о
РНПЦ ННХ. При поступлении предъявляла жалобы на насильственное сгибание левой стопы при ходьбе вперед. В неврологическом статусе отмечалось: Ослаблена конвергенция. Тонус в левой ноге дистоничен. СПР с конечностей живые, S>=D. Патологических стопных знаков нет. Подошвенный
рефлекс S<D. Брюшные рефлексы вялые. Наблюдается гиперкинез в виде
насильственного сгибания и супинации левой стопы, более выраженный
при ходьбе вперед.
На МРТ головного мозга 18.09.2012 в правой ножке мозга определяется
участок скопления гемосидерина размером до 4,5 мм, который расценен
как последствия кровоизлияния в правую ножку мозга. Участок скопления
гемосидерина в области правого красного ядра четко виден как темное пятно в режиме SWAN (см. рисунок).
Общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма – без патологии. Поражение малоберцового нерва исключено на
повторной ЭНМГ.
Пациентке выставлен диагноз: Последствия перенесенного спонтанного
внутримозгового кровоизлияния в область правой ножки мозга (17.03.2008)
со вторичной дистонией левой стопы в форме эквиноварусной установки.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
97
Случай вторичной дистонии после спонтанного внутримозгового кровоизлияния
Диагноз установлен консилиумом в составе профессора Лихачева С.А.,
с.н.с. к.м.н. Чернуха Т.Н., в.н.с. к.м.н. Рушкевич Ю.Н., зав. отд. к.м.н. Войтова В.В., леч. врача Гурского И.С.
В мышцы левой голени (m. gastrocnemius, m. soleus, m. tibialis posterior
sin.) введено 500 ЕД Диспорта с положительным эффектом.
Выводы. Кровоизлияния в покрышку среднего мозга часто приводят к
смертельному исходу. В данном случае имело место ограниченное кровоизлияние в область правого красного ядра, которое не привело к нарушению
жизненно важных функций. Расширение правого зрачка в остром периоде
внутримозгового кровоизлияния было связано, видимо, не с развитием
дислокационного синдрома, а с непосредственным воздействием гематомы
на волокна правого n. oculomotorius.
При поражении области красного ядра развивается синдром Бенедикта,
включающий ипсилатеральный парез глазодвигательного нерва в сочетании с мидриазом (прерывание корешковых волокон III нерва), контрлатеральную гипестезию тактильной, вибрационной чувствительности, чувства
положения и дискриминации (повреждение медиальной петли), контрлатеральный гиперкинез (тремор, атетоз, хорея), обусловленный поражением
красного ядра, контрлатеральное дрожание (поражение черной субстанции). Таким образом, в данном случае имеется клиника частичного синдрома Бенедикта.
Контакты:
e-mail: yuri654@gmail.com
98
Тезисы конференции
Лущик А.В.
Республиканский научно-практический центр неврологии и
нейрохирургии, Минск, Беларусь
Эпидемиология хронических форм
цереброваскулярных заболеваний
на примере двух терапевтических
участков поликлиники № 32 г. Минска
Введение. Организация эффективных мероприятий по профилактике
инсульта требует расширенного объема информации о распространенности цереброваскулярной патологии и факторов риска инсульта. Статистические данные о хронических формах нарушения мозгового кровообращения основываются на данных обращаемости населения и поэтому являются
фрагментарными. Для изучения реального масштаба проблемы сосудистых
заболеваний головного мозга в конкретном регионе наиболее эффективными являются эпидемиологические исследования (скрининги открытой
популяции, регистры острых нарушений мозгового кровообращения).
Анализ эпидемиологических исследований, проведенных в России и ряде
европейских государств, позволил установить различия показателей распространенности цереброваскулярных заболеваний (ЦВЗ) в отдельных городах и регионах, что не позволяет применить эти сведения к белорусской
популяции.
При разработке основных направлений профилактики ЦВЗ, проводимой врачами амбулаторно-поликлинических учреждений, необходимо не
только знание стратегии профилактики, но и учет условий работы конкретных медицинских учреждений, т.е. необходима разработка оптимальных
организационно-технологических моделей непосредственно для учреждений первичного звена здравоохранения.
В 2010 г. РНПЦ неврологии и нейрохирургии начал работу совместно с
Научным центром неврологии РАМН по проекту МАНН «Многоцентровое
популяционное исследование факторов риска, клиники и прогностической
значимости начальных проявлений цереброваскулярных заболеваний с целью разработки системы профилактики нарушений мозгового кровообращения для лечебных учреждений первичного звена здравоохранения».
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
99
Эпидемиология хронических форм цереброваскулярных заболеваний
на примере двух терапевтических участков поликлиники № 32 г. Минска
Цель исследования. Провести анализ значимости хронических форм
цереброваскулярной патологии по данным многоцентрового эпидемиологического исследования и разработать оптимальную систему профилактики нарушений мозгового кровообращения в учреждениях первичного звена здравоохранения.
Материалы и методы исследования. Для скрининга было выбрано два
терапевтических участка с численностью 1823 и 1773 человека соответственно. Для обследования запланировано 1192 человека в возрасте 40–59 лет.
Проводится рассылка письменных приглашений на обследование лицам, включенным в исследование. Обследование проводится с использованием унифицированных критериев ЦВЗ, а также стандартизированных
тестов и шкал.
На этапе скрининга проводится диагностика следующих форм цереброваскулярной патологии:
 Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения
(НПНКМ) – клинический синдром, характеризующийся появлением комплекса «церебральных» жалоб (головная боль, головокружение, шум в
голове, снижение памяти и работоспособности), имеющих давность не
менее трех месяцев, отмечающихся постоянно или часто (еженедельно), у лиц с общим сосудистым заболеванием. Для диагностики НПНКМ
необходимо наличие у обследуемого одновременно двух или более из
указанных выше жалоб в любом сочетании при отсутствии объективной
неврологической симптоматики.
 Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП) – хроническая прогрессирующая форма цереброваскулярной патологии, в основе которой лежит
многоочаговое или диффузное поражение головного мозга, проявляющееся комплексом неврологических и нейропсихологических расстройств (Штульман Д.Р., Левин О.С.).
 Возможный случай НПНМК – отличается от «определенного» случая наличием одной из «конкурентных» форм патологии, что не позволяет врачу с определенностью отнести выявленные у пациента жалобы на счет
имеющегося общего сосудистого заболевания и делает диагноз НПНКМ
неопределенным.
Полученные результаты. В настоящее время обследовано 189 человек
(средний возраст 51,68 года), из них 135 женщин (71,43%) и 54 мужчины (28,57%).
При неврологическом осмотре не было выявлено отклонений у 164 обследованных (86,67%), была выявлена микросимптоматика у 20 человек
(10,58%), очаговая микросимптоматика – 4 человека (2,12%), один из симптомов дисциркуляторной энцефалопатии – 1 человек (0,53%). Нарушения памяти легкой степени были выявлены у 104 человек (55,03%), умеренной – у 16 че100
Тезисы конференции
ловек (8,47%). Нарушения внимания легкой степени – 48 человек (21,69%),
умеренной – 49 (25,93%), выраженной – 51 (26,98%). Синдром вегетативной
дистонии легкой степени – 49 человек (25,53%), умеренной – 75 (39,68%), выраженной – 29 (15,34%). Невротический синдром легкой степени – 49 человек
(25,93%), умеренной – 75 (39,68%), выраженной – 29 (15,34%). Среди обследованных предъявляли жалобы на головную боль 126 человек (66,67%), головокружение – 87 (46,03%), шум, звон в голове – 71 (37,57%), снижение памяти –
111 (58,73%), снижение работоспособности – 105 (55,56%).
Среди обследованных цереброваскулярная патология была выявлена у
24 человек (12,7%): НПНМК – 10 человек (5,29%), ДЭП – 5 человек (2,65%),
возможный случай НПНМК – 9 человек (4,76%), острое нарушение мозгового кровообращения в анамнезе – 1 человек (0,53%).
У обследуемых были выявлены следующие факторы риска инсульта: избыточный вес – 128 человек (67,72%), в т.ч. 66 человек с ИМТ 26–29 (34,92%)
и 62 человека с ИМТ≥30 (32,8%); артериальная гипертензия (АГ) – 97 человек (51,32%), в т.ч. 33 человека с одним или несколькими гипертоническими кризами в анамнезе (17,46%); отягощенный наследственный анамнез по
АГ в возрасте до 60 лет – 98 человек (51,85%); гиподинамия – 71 человек
(37,57%); курение – 46 человек (24,34%); ишемическая болезнь сердца –
35 человек (18,52%); наличие в наследственном анамнезе инсульта или инфаркта миокарда в возрасте до 60 лет – 31 человек (16,4%); сахарный диабет – 11 человек (5,82%); злоупотребление алкоголем – 7 человек (3,7%).
Выводы.
1. Предварительный анализ результатов исследования показал невысокую
распространенность хронических форм ЦВЗ при высокой распространенности кардиальной патологии (АГ, ИБС), что заставляет задуматься
о гипердиагностике данных форм сосудистых заболеваний головного
мозга и необходимости выделения четких диагностических критериев
таких заболеваний, как ДЭП и НПНМК.
2. Наиболее распространенными корригируемыми факторами риска инсульта в исследуемой популяции является избыточный вес, артериальная гипертензия и гиподинамия, что свидетельствует о недостаточной
пропаганде здорового образа жизни среди населения.
3. Высокое распространение невротического синдрома (80,95% обследованных), что в большинстве случаев затрудняло, а иногда (при выраженных нарушениях) делало невозможным диагностирование хронических
форм ЦВЗ из-за схожести симптомов и жалоб.
Контакты:
e-mail: lushchyk.hanna@gmail.com
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
101
Барабанова Э.В.1, Барановский А.Е.2, Мисникова В.А.2, Тарасик Ж.Г.2,
Кузьменко С.Г.3
1
Белорусская медицинская академия последипломного образования,
Минск, Беларусь;
2
5-я городская клиническая больница, Минск, Беларусь;
3
Минская областная клиническая больница, Минск, Беларусь
Актуальные вопросы диагностики
причин инсультов в молодом возрасте
Введение. Инсульты в молодом возрасте являются важной проблемой
современной цереброваскулярной неврологии, поскольку указанная патология приводит к значительному ограничению жизнедеятельности и инвалидизации трудоспособной части населения. Частота инсультов и ТИА у молодых пациентов среди общего количества случаев во всех возрастных группах
колеблется от 4% до 14% (Добрынина Л.А. с соавт., 2011; Wiebers D. et al.,
2005; Arnold M. et al., 2008; Putaala J. et al., 2009 и др.). Эпидемиология в большинстве стран неизвестна, в США количество заболевших молодого возраста с инсультами в 2 раза превышало число больных рассеянным склерозом
(Collins J., 1989; Kittner S.J., 2002). Причины острых нарушений мозгового
кровообращения у молодых намного разнообразнее, чем в старших возрастных группах, их диагностика сложна, не изучена и во многом зависит
от технологических возможностей и знаний неврологов. Добрынина Л.А. с
соавт. (2011) выделяют 10 основных причин, Wiebers D. et al. (2005) классифицируют более 60 заболеваний, приводящих к инсультам и ТИА у молодых. Одной их наиболее частых причин инфарктов мозга и ТИА в молодом
возрасте является диссекция (расслаивание) брахиоцефальных артерий; в
ведущих неврологических клиниках на долю указанной патологии приходится 20-25% всех случаев (Добрынина Л.А. с соавт., 2011; Baumgartner R.W.,
Bogousslavsky J., 2005; Redekop G.J., 2008 и др.). Удельный вес кардиоэмболических инфарктов мозга по данным разных авторов составляет 12–25%
(Добрынина Л.А. с соавт., 2011; Wiebers D. et al., 2005 и др.). Особое значение
для молодых пациентов имеет незаращение овального отверстия, в результате чего парадоксальная эмболия из большого круга кровообращения при
отсутствии других явных причин считается причиной 30–50% инсультов
(Uchino K. et al., 2009). Что касается атеросклероза брахиоцефальных артерий и поражения мелких сосудов в результате артериальной гипертензии,
эта патология относительно редко вызывает инсульты и ТИА у молодых.
102
Тезисы конференции
Цель исследования. Изучить структуру инсультов в молодом возрасте
и диагностические возможности установления их причин в крупной городской клинике, оказывающей экстренную помощь при цереброваскулярной
патологии.
Материал и методы исследования. Сплошной учет пациентов 18–45 лет,
поступивших в отделение патологии сосудов головного мозга (40 коек) в
2011–2012 гг. по поводу инсульта; визуализация головного мозга (100%),
церебральная МР-ангиография (МРА), МРА/КТ-ангиография (КТА) брахиоцефальных артерий, катетеризационная ангиография (АГ), холтер-мониторирование, УЗИ сердца и брахиоцефальных артерий, консультации эндокринолога, нейрохирурга, гематолога, логопеда – по показаниям. Всем пациентам
проведены общеклинические, биохимические анализы крови, анализ показателей свертываемости крови, ЭКГ в динамике, осмотр терапевта, окулиста.
Полученные результаты. Пациенты молодого возраста с инсультами
и ТИА составили 3,2% среди больных всех возрастов с данной патологией.
В структуре острых нарушений мозгового кровообращения ведущее место
занимали случаи инфаркта мозга – 53,8%, ТИА диагностированы в 13,5%. На
долю внутримозговых кровоизлияний и САК приходилось 32,7%, при этом
за первый год наблюдения в их структуре преобладали САК, за второй –
внутримозговые кровоизлияния; нейрохирургическая помощь оказана в
55,6% случаях. Структура по типу инсульта в группе пациентов молодого
возраста во многом зависит от характера госпитализации в сосудистые отделения. При оказании экстренной помощи в определенном регионе распределение близко к существующему в данной популяции, при плановой
госпитализации неизбежно возникает статистическое искажение (selection
bias), поскольку часть больных остаются на дому либо по тяжести состояния
направляются в другие близлежащие лечебные учреждения без специализированных отделений. Удельный вес геморрагических и ишемических нарушений у пациентов всех возрастов значительно отличалась от приведенной выше: основная часть случаев приходилась на инфаркты мозга – 80,3%,
кровоизлияния занимали 15,5%, а ТИА – 4,2%. Сравнительный анализ типов
инсультов у молодых и у пациентов всех возрастов свидетельствует о значительном преобладании геморрагических нарушений в первой группе.
Определение подтипов инфарктов мозга выявило существующие ограничения в технических возможностях диагностики. Даже при осведомленности
неврологов о клинической картине, диссекция брахиоцефальных артерий
диагностирована лишь в 6% от общего количества случаев инфарктов мозга
и ТИА у молодых, кардиоэмболический подтип выявлен в единичных случаях, а парадоксальная эмболия через открытое овальное окно не устанавливалась. Среди достаточно широкого перечня тромбофилических состояний,
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
103
Опыт оказания этапной медицинской помощи пациентам с инсультом
в условиях высокоспециализированного стационара
актуальных для цереброваскулярной патологии у молодых пациентов, дифференциальный диагноз был возможен с антифосфолипидным синдромом.
Генетическое обследование для исключения метаболических и наследственных заболеваний, проявляющихся инсультами, также было ограничено.
Выводы. Полученные нами данные при 100% визуализации головного мозга позволили выявить преобладание геморрагических инсультов у
молодых пациентов по сравнению с больными всех возрастов. Нейрохирургическая помощь оказана более чем в половине случаев, однако оптимальный предел еще не достигнут, поскольку вопросы хирургического
лечения внутримозговых гематом и САК в острейшем периоде решены не
в полном объеме. Диагностика подтипов инфарктов мозга невозможна без
применения высокотехнологичных методов обследования, в частности, для
выявления диссекции необходимо проведение МРТ головного мозга, МРА
церебральных и брахиоцефальных сосудов в комплексе, а в дальнейшем по
показаниям – АГ. Требуют решения вопросы доступности детального кардиологического и гематологического обследования, расширения возможностей генетического типирования.
Контакты:
e-mail: EVBarabanova@gmail.com
Иванцов О.А.1, Шаршакова Т.М.2
1
Гомельский областной клинический госпиталь инвалидов Отечественной
войны, Гомель, Беларусь;
2
Гомельский государственный медицинский университет, Гомель, Беларусь
Опыт оказания этапной медицинской
помощи пациентам с инсультом в
условиях высокоспециализированного
стационара
Введение. Мозговой инсульт во всем мире является второй по распространенности причиной смерти и инвалидности (Donnan G.A. et al., 2008 г.).
В течение многих лет в Беларуси в структуре общей летальности отмечается
104
Тезисы конференции
устойчивое преобладание неблагоприятных исходов от болезней системы
кровообращения, 25,4% которых составляют сосудистые поражения головного мозга (Жарко В.И. и др., 2007 г.).
На фоне достижений наукоемких методов диагностики (компьютерной,
магнитно-резонансной, позитронно-эмиссионной томографии, ультразвуковой допплерографии и др.), интенсивных методов лечения и нейрореабилитации не утрачивает своего значения соблюдение определенных
организационных форм и стандартов, качественное выполнение которых
улучшает результаты лечения пациентов.
В связи с этим к настоящему времени одной из приоритетных задач
здравоохранения является необходимость введения региональных медико-экономических форм в лечении пациентов с инсультом и рационального
внедрения современных технологий диагностики и лечения.
Цель исследования. Провести анализ работы модели этапной медицинской
помощи пациентам с инсультами в условиях специализированного стационара.
Материалы исследования. В условиях Гомельского областного клинического госпиталя инвалидов Отечественной войны (ИОВ) на протяжении
8 лет сформировалась новая модель оказания медицинской помощи пациентам с инсультами, включая этапы организации помощи догоспитальной
(бригады скорой помощи), стационарной и реабилитационной служб.
Начиная с 2004 г., после открытия первого специализированного неврологического отделения, рассчитанного на 60 коек, в госпиталь стали поступать 3 раза в неделю пациенты с острым нарушением мозгового и спинального кровообращения из г. Гомеля и Гомельского района. Это послужило
основанием к организации комплексной программы лечения и нейрореабилитации. В госпитале была создана новая модель преемственности в терапии
таких пациентов. После проведенного лечения в неврологическом отделении
лица, ранее перенесшие инсульт, выписывались на амбулаторное лечение в
поликлиники по месту жительства, где не всегда имелись реабилитационные
отделения для проведения комплекса восстановительных мероприятий. Поэтому спустя 2 месяца путем реструктуризации в госпитале было развернуто
40 коек для ранней медицинской реабилитации постинсультных пациентов.
Количество лиц, поступающих с инсультом по скорой медицинской помощи,
с каждым годом неуклонно росло, в связи с чем отделение сосудистой неврологии было расширено до 70 коек, а реабилитационное – до 60.
В настоящее время в учреждении «Гомельский областной клинический
госпиталь ИОВ» сложилась современная модель оказания медицинской помощи пациентам с нарушениями мозгового кровообращения.
Начиная с приемного отделения, отработана система мероприятий, которая позволяет максимально сократить время от постановки диагноза до
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
105
Опыт оказания этапной медицинской помощи пациентам с инсультом
в условиях высокоспециализированного стационара
оказания медицинской помощи. Для этого ряд манипуляций, таких как забор крови, электрокардиография, осмотр терапевта и невролога, проведение компьютерной томографии головного мозга и рентгенографии легких,
выполняется в течение 10–15 мин от поступления пациента в приемное отделение до направления его в стационар. Бригада врачей уже в приемном
отделении принимает решение о месте дальнейшего лечения пациента: отделение реанимации, блок интенсивной терапии либо палата специализированного неврологического отделения для инсультных больных.
При наличии показаний в условиях стационара оказывается экстренная
нейрохирургическая помощь (например, в случаях диагностики внутримозговых и субдуральных гематом). Во время пребывания пациентов в инсультном отделении, кроме лечебных процедур, проводится ряд реабилитационных мероприятий по ранней активизации пациентов. Диагностическая
база вспомогательных отделений позволяет установить патогенетический
подтип инфаркта головного мозга с подбором комплекса лекарственных
препаратов и немедикаментозных методов. Впоследствии пациенты направляются на восстановительное лечение в условиях амбулаторно-поликлинического или домашнего этапа, а также с целью вторичной профилактики и предупреждения повторных нарушений мозгового кровообращения.
Пациенты, имеющие реабилитационный потенциал и мотивацию на
восстановление утраченных функций, продолжают лечение в госпитале в
условиях отделения ранней медицинской реабилитации постинсультных
больных. Данное подразделение имеет хорошую материальную базу для
проведения восстановительного лечения в полном объеме. Здесь оказывается разнообразная физиотерапевтическая помощь: функционируют 2 плавательных бассейна с необходимыми подъемниками и приспособлениями
для занятий, 4 зала лечебной физкультуры, кабинет кинезотерапии, включая интеллектуальный реабилитационный тренажер Armeo®Power, дающий
возможность проводить раннюю реабилитацию двигательной функции и
обеспечивающий поддержку руки в большом 3D пространстве, зал гипербарической оксигенации и озонотерапии, кабинет психотерапевтической и
логопедической коррекции. Применение достижений фармакоиндустрии в
сочетании с немедикаментозными методами лечения и реабилитации позволяет улучшить качество жизни пациентов и снизить трудопотери.
Выводы. В условиях одного учреждения создана эффективная модель
лечения и медицинской реабилитации лиц с нарушениями мозгового кровообращения, что способствует максимальной реализации саногенетических механизмов восстановления после инсульта.
Контакты:
e-mail: ivantcov2000@mail.ru
106
Тезисы конференции
Солкин А.А.1, Белявский Н.Н.1, Кузнецов В.И.1, Груммо А.М.2, Глушнева М.И.1,
Белявская Е.Н.1
1
Витебский государственный медицинский университет,
Витебск, Беларусь;
2
Витебская областная клиническая больница, Витебск, Беларусь
Различия в изменениях спектра
мощности ЭЭГ у пациентов
с ишемическим инсультом в правом
и левом каротидном бассейнах
под влиянием интервальной
нормобарической гипокситерапии
Введение. Внедрение в клиническую практику новых эффективных
методов немедикаментозного лечения и профилактики острых нарушений
мозгового кровообращения остается одной из актуальных задач практического здравоохранения. Одним из таких методов, под влиянием которого
повышается толерантность нейронов к тяжелой гипоксии и другим повреждающим факторам, улучшаются функциональные возможности головного мозга, а также происходят благоприятные изменения центральной
гемодинамики, можно считать интервальную нормобарическую гипокситерапию (ИНГ).
Цель исследования. Оценить различия в изменениях спектра мощности ЭЭГ у пациентов с ишемическим инсультом в правом и левом каротидном бассейнах в восстановительном периоде под влиянием интервальной
нормобарической гипокситерапии.
Материалы и методы исследования. Интервальная нормобарическая
гипокситерапия была применена в комплексном лечении наряду с медикаментозной патогенетической терапией, физиотерапией, ЛФК, массажем
у 35 пациентов с ишемическим инсультом в восстановительном периоде
(у 16 пациентов в правом каротидном бассейне, у 19 – в левом каротидном
бассейне). Контрольную группу составили 36 пациентов с ишемическим инсультом в восстановительном периоде (17 пациентов в правом каротидном
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
107
Различия в изменениях спектра мощности ЭЭГ у пациентов с ишемическим
инсультом под влиянием интервальной нормобарической гипокситерапии
бассейне, 19 – в левом каротидном бассейне), получавших стандартную терапию.
Всем пациентам проводили запись ЭЭГ на компьютерном электроэнцефалографе Нейрон-Спектр-4/ВП фирмы Нейрософт (г. Иваново, Россия).
Для проведения спектрального анализа выбирали не содержащие артефакты 8–10-й эпох анализа по 5, 12 с. Параметры спектральной мощности рассчитывали для каждого диапазона ЭЭГ: дельта (0,5–3,9 Гц), тета (4,0–7,9 Гц),
альфа (8,0–12,9 Гц), бета-1 (13,0–19,9 Гц) и бета-2 (20,0–40,0 Гц). Пациенты
обследовались утром, до приема лекарственных средств до и после курса
лечения.
Для получения нормобарической гипоксической газовой смеси с регулируемой концентрацией кислорода использовали мембранную газоразделительную установку волоконного типа фирмы «Био-Нова-204».
Статистический анализ выполняли с помощью программы STATISTICA 6.0.
Полученные результаты. У пациентов с ишемическим инсультом в
правом каротидном бассейне по окончании курса ИНГ (по сравнению с
данными до начала лечения) наблюдалось статистически достоверное снижение мощности дельта-колебаний во всех отведениях (p<0,05) за исключением левого теменного (Р3А1) и затылочных отведений, а также снижение
мощности тета-колебаний в левом лобном полюсном отведении (Fp1A1)
(p=0,03). Наряду с этим отмечалось достоверное повышение спектральной
мощности альфа-колебаний с акцентом на левое височное (p=0,04) и теменные отведения (p=0,03). Спектральная мощность бета-1-колебаний достоверно увеличилась только в правом теменном отведении (p=0,02). Мощность спектра бета-2-колебаний в большинстве отведений достоверно не
изменялась, только в правом затылочном отведении отмечалось некоторое
достоверное снижение его мощности (p=0,02).
У пациентов с ишемическим инсультом в правом каротидном бассейне
на фоне стандартной терапии к концу курса лечения отмечалась достоверное снижение мощности дельта-колебаний только в отведении F7А1
(p=0,02). Статистически значимых изменений спектра мощности ЭЭГ в диапазонах альфа-, тета-, бета-1- и бета-2-колебаний не было выявлено.
У пациентов, перенесших ишемический инсульт в левом каротидном
бассейне, получивших курс ИНГ, мощность спектра в диапазоне дельта-колебаний достоверно уменьшалась практически во всех отведениях
(p<0,05), за исключением отведений T5A1, P3A1, O2A2 и O1A1. Спектральная мощность тета-колебаний достоверно не изменялась. Мощность в
диапазоне альфа-колебаний достоверно усилилась в отведениях Fp2A2
(p=0,04), F4A2 (p=0,02), C3A1 (p=0,01), T4A2 (p=0,04), T3A1 (p=0,04), O2A2
108
Тезисы конференции
(p=0,05), O1A1 (p=0,04). Мощность спектра низкочастотных бета-колебаний достоверно увеличилась в отведениях F4A2 (p=0,004), C3A1 (p=0,03),
T6A2 (p=0,03). Мощность же высокочастотных бета-колебаний уменьшилась в отведении С4А2 (p=0,03).
В группе же пациентов, перенесших инсульт в левом каротидном бассейне и получавших стандартную терапию, к концу курса лечения статистически достоверных изменений спектральной мощности в диапазонах дельта-,
тета- и альфа-колебаний не было выявлено. В диапазоне бета-1-колебаний
имелось снижение мощности в отведениях Т6А2 (p=0,03), О1А1 (p=0,04), в
диапазоне бета-2 – изменений не было выявлено.
Имеющиеся некоторые полушарные особенности реакции ЭЭГ на действие ИНГ можно объяснить различными функциональными связями правого и левого полушария со стволовыми структурами мозга. Показано, что
у левого полушария имеются более сильные связи с ретикулярной формацией, а у правого – с диэнцефальными и лимбическими структурами. Также
существенное значение в формировании полушарных особенностей имеет
содержание различных медиаторов и активность метаболизма в правом и
левом полушарии.
Выводы. Использование интервальной нормобарической гипокситерапии в комплексном лечении у пациентов, перенесших ишемический
инсульт в каротидном бассейне, в восстановительном периоде приводит
к усилению мощности альфа-колебаний, бета-1-колебаний и уменьшению
мощности дельта-колебаний, что свидетельствует о достоверном улучшении функционального состояния головного мозга по данным спектрального
анализа ЭЭГ. У пациентов с левополушарным инсультом быстрее происходит восстановление спектрально-мощностных показателей ЭЭГ по сравнению с пациентами, перенесшими правополушарный инсульт, особенно в
диапазоне альфа- и бета-1-колебаний.
Контакты:
e-mail: solkinsa@mail.ru
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
109
Солкин А.А.
Витебский государственный медицинский университет, Витебск, Беларусь
Влияние интервальной
нормобарической гипокситерапии
на состояние межполушарной
интеграции у пациентов
в восстановительном периоде
ишемического инсульта
в каротидном бассейне
Введение. Современные методы изучения нейрофизиологических механизмов интегративной деятельности мозга с помощью компьютерных
методов обработки ЭЭГ при различных заболеваниях нашли свое широкое
применение в практике. Наиболее объективным методом оценки межкорковых связей (меж- и внутриполушарных) можно считать когерентный анализ
ЭЭГ. Полученные значения когерентного анализа являются количественным
выражением уровня интегративной деятельности структур мозга. Данный
метод позволяет изучить закономерности пластической перестройки функциональной активности между различными корковыми областями как на
этапах развития заболеваний, так и в процессе их лечения. В доступной
литературе отсутствуют данные о состоянии межполушарной интеграции
у пациентов с ишемическим инсультом в восстановительном периоде под
действием интервальной нормобарической гипокситерапии (ИНГ).
Цель исследования. Изучить состояние межполушарной интеграции с
помощью когерентного анализа ЭЭГ у пациентов в восстановительном периоде ишемического инсульта в каротидном бассейне под влиянием интервальной нормобарической гипокситерапии.
Материалы и методы исследования. Обследовано 35 пациентов с
ишемическим инсультом в каротидном бассейне в восстановительном периоде, получавших в комплексном лечении ИНГ. Контрольную группу составили 36 пациентов в восстановительном периоде ишемического инсульта в
каротидном бассейне, у которых была применена стандартная терапия.
110
Тезисы конференции
Группы пациентов были сопоставимы по полу, возрасту и степени выраженности клинической симптоматики.
Когерентный анализ ЭЭГ проводили на компьютерном электроэнцефалографе Нейрон-Спектр-4/ВП фирмы Нейрософт. Для оценки межполушарной интеграции использовались следующие межэлектродные пары:
Fp1–Fp2, F3–F4, C3–C4, P3–P4, O1–O2, F7–F8, T3–T4, T5–T6.
Сама процедура ИНГ осуществлялась в циклически-фракционном режиме на мембранной газоразделительной установке волоконного типа фирмы
«Био-Нова-204». Курс лечения состоял из 12–15 сеансов, которые проводили ежедневно.
Полученные результаты. В группе пациентов с ишемическим инсультом в левом каротидном бассейне, получавших в комплексе ИНГ, к концу
курса лечения по сравнению с данными до лечения наблюдалось достоверное повышение средних значений коэффициентов когерентности в диапазоне альфа-ритма между затылочными отведениями O1–O2 (p=0,02). В то же
время между височными отведениями Т3–Т4 в диапазоне альфа-колебаний
отмечалось снижение (р=0,04) средних значений коэффициентов когерентности. В диапазонах дельта-, тета-, бета-1-, бета-2-колебаний достоверных
изменений средних значений коэффициентов межполушарной когерентности не было выявлено.
У пациентов с ишемическим инсультом в левом каротидном бассейне
в конце курса стандартной терапии по сравнению с данными до лечения
средние величины коэффициентов когерентности повышались в диапазоне дельта-колебаний между лобными полюсными отведениями (р=0,047),
в диапазоне тета-колебаний между центральными и височными отведениями (р=0,03), в диапазоне альфа-колебаний между отведениями Fp1–Fp2
(р=0,015), F3–F4 (р=0,006), F7–F8 (р=0,004), в диапазоне бета-1-колебаний
между отведениями Fp1–Fp2 (р=0,009), F7–F8 (р=0,046), в диапазоне
бета-2-колебаний между отведениями Fp1–Fp2 (р=0,02), F3–F4 (р=0,03),
С3–С4 (р=0,04).
У пациентов с ишемическим инсультом в правом каротидном бассейне к концу курса ИНГ в частотной полосе дельта-колебаний отмечалось
достоверное снижение средних значений коэффициентов когерентности между лобными полюсными Fp1–Fp2 (p=0,007) и височными Т3-Т4 отведениями (р=0,049). В диапазоне альфа-волн величины коэффициентов
когерентности повышались между лобными F3–F4 (p=0,047), центральными С3–С4 (р=0,047) и теменными Р3–Р4 (р=0,006) отведениями. В полосе
бета-1-колебаний в межэлектродных парах между отведениями F3–F4
(р=0,03), С3–С4 (р=0,03), Р3–Р4 (р=0,03) также выявлено повышение средних
значений коэффициентов когерентности.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
111
Качество жизни у пациентов после мозгового инсульта
В группе пациентов с ишемическим инсультом в правом каротидном
бассейне, получавших стандартную терапию, достоверных изменений в
средних величинах коэффициентов межполушарной когерентности в изучаемых частотных диапазонах ЭЭГ не было выявлено.
Выводы. У пациентов после перенесенных ишемических инсультов при
использовании в комплексном лечении ИНГ имеет место положительная
динамика изменений состояния межполушарной интеграции, проявляющаяся в достоверном повышении средних значений коэффициентов когерентности в диапазоне альфа-колебаний. Кроме того, у пациентов, перенесших
ишемический инсульт в правом каротидном бассейне, снижается уровень
избыточной межполушарной интеграции в диапазоне дельта-колебаний,
что указывает на благоприятное терапевтическое воздействие интервальной нормобарической гипокситерапии.
Контакты:
e-mail: solkinsa@mail.ru
Журавкова Ю.В., Казарез Т.Д., Кулеш С.Д.
Гродненский государственный медицинский университет, Гродно, Беларусь
Качество жизни у пациентов
после мозгового инсульта
Введение. Мозговой инсульт (МИ) в Республике Беларусь по ряду причин является одним из важнейших заболеваний, приводящих к высокой
смертности и значительной инвалидности пациентов. Исследования физического и функционального компонента здоровья не позволяет достаточно широко оценить степень ограничения жизнедеятельности пациентов,
перенесших МИ. В медицинской практике существует понятие «качество
жизни, связанное со здоровьем». В понятие «качество жизни» на протяжении многих лет вносили различный смысл: субъективное восприятие
здоровья; психосоциальную и физическую адаптацию; чувство удовлетворения жизнью. В настоящее время все больший интерес вызывает многомерный и интегральный подход к исследованию качества жизни (КЖ) пациентов после перенесенного МИ на основе опросника SF-36, что позволяет
оценить эффективность методов лечения и реабилитационных программ
112
Тезисы конференции
на любом этапе оказания помощи пациентам МИ, индивидуализировать
схему лечения.
Цель исследования. Целью нашего исследования было установить закономерности изменения КЖ у пациентов после перенесенного МИ.
Материалы и методы исследования. Использовался 36-пунктовый
краткий опросник состояния здоровья Исследования медицинских исходов (the MOS 36-item short-form health survey, SF-36). Перевод на русский
язык, валидизация и апробация методики были осуществлены Институтом
клинико-фармакологических исследований (Санкт-Петербург). Результаты
представляются в виде оценок в баллах по следующим 8 шкалам. 1) Physical
Functioning (PF) – физическое функционирование, отражающее степень, в
которой здоровье лимитирует выполнение физических нагрузок (самообслуживание, ходьба, подъем по лестнице, переноска тяжестей и т.п.).
2) Role-Physical (RP) – влияние физического состояния на ролевое функционирование (работу, выполнение будничной деятельности). 3) Bodily
Pain (BP) – интенсивность боли и ее влияние на способность заниматься повседневной деятельностью, включая работу по дому и вне дома. 4) General
Health (GH) – общее состояние здоровья – оценка больным своего состояния здоровья в настоящий момент и перспектив лечения. 5) Vitality (VT) –
жизненная активность (подразумевает ощущение себя полным сил и энергии или, напротив, обессиленным). 6) Social Functioning (SF) – социальное
функционирование, определяется степенью, в которой физическое или
эмоциональное состояние ограничивает социальную активность (общение). 7) Role-Emotional (RE) – влияние эмоционального состояния на ролевое функционирование, предполагает оценку степени, в которой эмоциональное состояние мешает выполнению работы или другой повседневной
деятельности (включая большие затраты времени, уменьшение объема
работы, снижение ее качества и т.п.). 8) Mental Health (MH) – оценка психического здоровья, характеризует настроение (наличие депрессии, тревоги,
общий показатель положительных эмоций).
Были обследованы 52 пациента в позднем восстановительном периоде МИ (через 1 год после начала заболевания), средний возраст составил
69,8 ± 9,8 года. В качестве группы сравнения обследованы 11 пациентов с
дисциркуляторной энцефалопатией II стадии (ДЭ), средний возраст составил 73,3 ± 7,5 года. Статистическая обработка данных проведена с использованием пакета прикладных программ «Statistica 6.0».
Полученные результаты. Установлено (см. рисунок), что у пациентов
после МИ по сравнению с пациентами с ДЭ статистически достоверно снижены показатели шкал PF и VT, а также суммарный физический компонент PH.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
113
Качество жизни у пациентов после мозгового инсульта
54,6
55,3
59,5
57,7
42,2
41,1
39,9
19,2
26,7
28,2
31,8
33
40,2
42,5
47,7
51,2
46,8
35,7
Группа сравнения
58,9
58,6
Пациенты с МИ
**
PF
НД
RP
НД
BP
НД
GH
*
VT
НД
SF
НД
RE
НД
MH
*
PH
НД
MH
Сравнение шкал опросника SF-36 у пациентов с МИ и группы сравнения
Примечания:
* – критерий Манна – Уитни;
** – критерий Вальда – Вольфовица;
НД – различия недостоверны.
По другим шкалам и суммарному психическому компоненту MH достоверных отличий не наблюдалось. Указанные закономерности, вероятно, обусловлены возрастом пациентов и особенностями клинических проявлений
МИ. Использование в качестве группы сравнения более молодых лиц без
цереброваскулярных заболеваний не позволяет выделить влияние собственно МИ на изменения качества жизни.
Выводы. Перенесенный МИ достоверно снижает качество жизни пациентов преимущественно за счет угнетения физического функционирования и жизненной активности пациентов. Оценку качества жизни после
МИ целесообразно проводить путем сравнительного анализа с лицами
сходного возраста, имеющими хронические цереброваскулярные заболевания.
Контакты:
e-mail: Yuliya.zhuravkova@mail.ru
114
Тезисы конференции
Терехов В.С.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Клиническая эпидемиология
опухолей головного мозга
в Республике Беларусь
Введение. Важнейшей основой для разработки и осуществления данных программ по совершенствованию оказания нейроонкологической помощи больным с опухолями головного мозга, принятием аргументированных управленческих рекомендаций служат эпидемиологические данные,
детальный анализ заболеваемости, распространенности, частоты встречаемости конкретных опухолей головного мозга, а также научно обоснованное
планирование этих показателей в краткосрочной и долгосрочной перспективе на основе прогнозирования данных по численности населения страны.
Управление нейрохирургической службой, ее текущее и перспективное
планирование также невозможны без ясного представления о тенденциях и
динамике заболеваемости опухолями головного мозга. Приобретают большое значение не только своевременная диагностика, эффективное лечение
и вторичная профилактика заболеваний, но и планирование достоверных
эпидемиологических данных. Незнание их не позволяет корректно оценивать потребности в нейрохирургической помощи, осуществлять ее планирование, разрабатывать систему обоснованного распределения дорогостоящего оборудования, решать кадровые вопросы.
Цель исследования. Изучить структуру опухолей головного мозга по
гистологическим типам, локализации и степени злокачественности (ОГМ)
на основании данных о пациентах, прооперированных в нейрохирургических отделениях Республики Беларусь.
Материалы и методы исследования. Материалом послужили истории
болезней пациентов, прооперированных в нейрохирургических отделениях Республики Беларусь по поводу ОГМ в 2007–2012 гг.
Полученные результаты. Выборка нейроонкологических историй болезней была разделена на группы по гистологическому типу опухоли (согласно классификации ВОЗ 2007 г.), локализации и степени злокачественности.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
115
Клиническая эпидемиология опухолей головного мозга в Республике Беларусь
Наиболее часто встречаемыми были опухоли астроцитарной группы
(34% всех ОГМ), с небольшим отрывом следовали опухоли мозговых оболочек − все виды менингиом (27%). Далее следовали аденомы гипофиза (10%) и мозговые метастазы (10%). Необходимо отметить, что аденомы
гипофиза и метастазы не входят в классификацию ОГМ, однако занимают
значительную часть в структуре опухолей, с которыми приходится сталкиваться нейрохирургам и частота их встречаемости выше по причине того,
что значительная их часть не оперируется. Опухоли черепно-мозговых нервов (шванномы) составили 6%, олидендроглиомами – 3%, олигоастроцитомы – 3%. В 2% случаев встречались мезенхимальные, неменинготелиальные
опухоли (остеомы, хондромы, липомы). Эпендимальные новообразования
(все виды эпендимом) – составили 1%, опухоли хориодального сплетения (папилломы, карциномы) – 1%, эмбриональные опухоли – 1%. Также в
1% случаев встречались другие новообразования, связанные с оболочками
мозга (гемангиобластомы), а также краниофарингиомы. Группы нейрональных и смешанных нейронально-глиальных и опухолей пинеальной области
(пинеоцитома, пинеобластома) составили менее 1% случаев.
При рассмотрении выборки по степени морфологической дифференцировки самую значительную группу опухолей составили новообразования
первой степени злокачественности (Grade I) – 44%, далее по частоте встречаемости следовали опухоли четвертой степени (25%). Опухоли второй и
третьей степеней дифференцировки встречались в 12% и 9% случаев соответственно. Метастатические опухоли были диагностированы у 10% прооперированных пациентов.
Согласно принятым в республике формам статистической отчетности
выделены следующие локализации новообразований: опухоли супратенториальной внемозговой локализации – 24%, внутримозговой локализации – 49%, субтенториальные опухоли внемозговой – 2%, внутримозговой
локализации – 6%, а также опухоли хиазмально-селлярной области – 12% и
мосто-мозжечкового угла – 7%.
Выводы. Разделение опухолей по анатомо-топографическому расположению, используемое в отчетах многих стран СНГ в оценке деятельности
нейрохирургической службы, позволяет осуществлять контроль за количеством диагностированных случаев ОГМ и оценивать уровень сложности
оперативных вмешательств (который зависит от локализации процесса),
проводимых в различных стационарах. В то же время при таком подходе
не учитывается гистологическая структура опухолей, которая необходима
для мониторинга за эпидемиологией новообразований, а также степень
злокачественности, которая влияет на дальнейший план лечения пациен-
116
Тезисы конференции
тов. Оптимальным для учета ОГМ является определение локализации новообразования с его характеристикой не столько по гистологической принадлежности, сколько по степени морфологической дифференцировки. Это
позволяет установить число больных, нуждающихся после нейрохирургического вмешательства в специальном онкологическом лечении.
Контакты:
e-mail: vermax@tut.by
Чухонский А.И.1, Шанько Ю.Г.1, Одноблюдова Е.В.1, Собчук А.Н.2, Крученок Ю.В.2
1
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь;
2
Институт физики им. Б.И. Степанова Национальной академии наук
Беларуси, Минск, Беларусь
Лазерно-оптическая бесконтактная
гистологическая дифференциальная
диагностика структур
и новообразований головного мозга
Введение. Из новообразований центральной нервной системы опухоли
головного мозга составляют 92%, опухоли спинного мозга – 8%. У взрослых
наиболее часто встречаются нейроэпителиальные опухоли (глиомы) – 58%
и менингиомы – 28%.
Общее количество выявленных пациентов с опухолями головного мозга (ОГМ) в нейрохирургических стационарах Республики Беларусь за последнее десятилетие увеличилось в 1,6 раза. Поскольку за этот период времени
в стране отмечено постоянное уменьшение численности населения, это
свидетельствует об истинном увеличении числа ОГМ. За это время в нейрохирургических учреждениях страны прооперировано более 11 000 пациентов с внутричерепными новообразованиями и число их постоянно растет.
В последние десять лет в Беларуси ежегодно злокачественными опухолями
центральной нервной системы (мозговых оболочек, головного мозга, дру-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
117
Лазерно-оптическая бесконтактная гистологическая
дифференциальная диагностика структур и новообразований головного мозга
гих отделов центральной нервной системы) заболевало в среднем 450 человек. Показатель госпитальной заболеваемости ОГМ на основе первичной обращаемости в разных регионах республики составляет от 5,06 до 10,380/0000.
Наибольший показатель заболеваемости на основе первичной обращаемости пациентов с ОГМ находится в возрастных группах от 50–54 лет
до 65–69 лет. Для них характерно возрастание степени злокачественности
(анаплазии) с увеличением возраста. Считается, что более высокому риску
возникновения нейроэпителиальных опухолей головного мозга подвержены жители крупных промышленных центров, а также преподаватели средних школ и административные работники.
Внутримозговые опухоли (глиомы) – это первичные опухоли головного
мозга, происходящие из клеток глиального ростка. По данным разных авторов, они составляют 50–60% от опухолей головного мозга. В общем представлении термин «глиома» обозначает гетерогенную смешанную группу
опухолей, биологические особенности, лечение и прогноз которых могут
быть совершенно различными. В настоящее время в научной литературе
под этим термином, как правило, подразумевают опухоли, исходящие из
астроцитарного или олигодендроглиального ростка.
В настоящее время обычно заключение о гистологической форме опухоли и степени ее злокачественности делают на основании изучения препаратов, приготовленных из парафиновых блоков после спиртовой проводки
в течение 1–3 дней. Однако в целом ряде случаев возникает необходимость
определить характер патологического процесса в ЦНС уже по ходу выполнения операции, что может, в частности, повлиять на объем хирургического
вмешательства. С этой целью используют методы замороженных срезов и
раздавленных препаратов.
Цель исследования. Разработать параметры лазерно-оптической бесконтактной гистологической дифференциальной диагностики структур и
новообразований головного мозга.
Материалы и методы исследования. В исследовании использовался
прибор для экспрессной оптической диагностики раковых опухолей (Институт физики НАН Беларуси), включающий блок регистрации спектральновременных характеристик флуоресценции (временное разрешение 50 пс,
спектральный диапазон 330–850 нм) и блок регистрации спектров диффузно рассеянного света (спектральный диапазон 350–1100 нм).
Основной принцип работы прибора основан на одновременной регистрации спектрально-временных характеристик собственной флуоресценции тканей под воздействием ультрафиолетового излучения и спектральных
характеристик диффузно отраженного света. Известно, что в тканях челове-
118
Тезисы конференции
ка присутствуют биомолекулы, которые хорошо флуоресцируют в ультрафиолетовой, видимой и ближней ИК области длин волн. Эти биомолекулы
(такие как триптофан, тирозин, NADH, FAD, липофусцины, коллаген и др.)
непосредственно вовлечены в метаболические и функциональные процессы клеток. Характеристики собственной флуоресценции этих флуорофоров зависят от концентрации ионов, их распределения в тканях, свойств
микроокружения и других факторов. Возникновение патологического
процесса затрагивает гистологические и гистохимические особенности
тканей, и поэтому приводит к изменениям в параметрах флуоресценции.
Идентификация здоровых и опухолевых тканей может быть проведена
также с помощью измерений спектров диффузно рассеянного света в них,
форма и интенсивность которых изменяются при возникновении патологического процесса.
Исследования проводились на образцах аденом гипофиза человека,
взятых сразу же после операции и нормальной ткани гипофиза, взятой у
трупа. Возбуждение и регистрация флуоресценции и диффузно рассеянного света осуществлялось через оптоволоконный зонд, который находился
на расстоянии 2–5 мм от поверхности исследуемого образца, погруженного на две трети в физиологический раствор. С помощью данного прибора
были измерены кинетики затухания собственной флуоресценции аденомы
и нормальной ткани гипофиза при возбуждении их ультрафиолетовым излучением с длиной волны 342 нм и регистрацией в диапазоне длин волн
380–600 нм с шагом 20 нм, а также спектры диффузно рассеянного света.
Полученные результаты. Нами исследовано 23 образца, из них 12 образцов аденом гипофиза и 11 образцов здоровой ткани гипофиза. Средняя
длительность аутофлуоресценции образцов аденом гипофиза при регистрации в синей области спектра составляет 5,2 нс и по мере перехода к
красной области спектра плавно уменьшается до значения 3,5 нс. В то же
время средняя длительность аутофлуоресценции образцов здоровой ткани
гипофиза в синей области спектра составляет 4,6 нс и по мере перехода к
зеленой области спектра плавно увеличивается до значения 5,5 нс, а затем
уменьшается в красной области спектра до значения 4,9 нс. Таким образом,
установлено, что среднее время жизни флуоресценции образцов нормальной и опухолевой ткани значительно отличаются при регистрации кинетик
в области длин волн 500–600 нм. Характеристики диффузно рассеянного
света образцов нормальной ткани и аденомы гипофиза имеют ярко выраженные различия по форме и интенсивности спектра в области длин волн
650-900 нм. Интенсивность диффузно рассеянного света образцов здоровых тканей значительно меньше, чем у образцов аденомы гипофиза. Спектр
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
119
Этапы применения интраоперационного УЗИ
при объемных внутримозговых процессах
диффузно рассеянного света образцов аденомы гипофиза имеет ярко выраженный максимум в районе 690 нм, чего не наблюдается в спектрах здоровых образцов.
Выводы. Использование таких параметров, как средняя длительность
аутофлуоресценции тканей в диапазоне длин волн 500–600 нм и интенсивность диффузно отраженного света в диапазоне длин волн 650–900 нм
позволит проводить лазерно-оптическое гистологическое бесконтактное
распознавание нормальных структур и новообразований головного мозга.
Применение разрабатываемой технологии и ее последующее внедрение в
медицинскую практику позволит значительно сократить временные и экономические затраты на патоморфологическую диагностику, повысит радикальность удаления опухолей головного мозга и уменьшит область повреждения нормальной ткани мозга.
Контакты:
e-mail: Chuhonsky@adsl.by
Кубраков К.М.1, Шиленок А.В.2
1
Витебский государственный медицинский университет, Витебск, Беларусь;
2
Витебская областная клиническая больница, Витебск, Беларусь
Этапы применения
интраоперационного УЗИ
при объемных
внутримозговых процессах
Введение. За последние два десятилетия значительно расширились
возможности нейрохирургии. Широкое использование в диагностическом комплексе КТ и МРТ позволяет диагностировать внутричерепные
объемные образования на этапе появления уже первых симптомов заболевания.
Современный уровень оказания помощи больным, включающий высокотехнологические методы обследования и лечения, не только позволяет,
120
Тезисы конференции
но и требует соблюдения основных принципов минимальной инвазивности
при проведении нейрохирургических операций. В основе этих принципов
лежит стремление к наименьшему интраоперационному повреждению интактного мозгового вещества при максимальном удалении объемных образований. Вышесказанное и послужило основанием для разработки навигационных систем.
КТ в сочетании со стереотаксическим методом дает возможность точной
и надежной локализации внутричерепных мишеней. Как альтернатива описанному методу, применяется интерактивная (безрамная) навигация, поддерживающая трехмерную систему координат на основе дооперационых
данных. Основная задача такой системы – выведение хирурга на объект,
подлежащий удалению.
Однако все нейронавигационные системы, основанные на данных предоперационных КТ и МРТ, имеют один общий недостаток. В процессе операции возможно значительное изменение структур головного мозга. При
этом, по мнению многих авторов, единственным методом, позволяющим
определить размеры и глубину расположения новообразования в режиме
реального времени и избежать ошибок в расчетах, является интраоперационная ультразвуковая диагностика (ИОУЗИ).
Ультразвуковые технологии отличаются своей дешевизной и простотой
применения. В настоящее время разработана основная стратегия применения нейронавигации на основе ультразвукового изображения в В-режиме.
Известны возможности данного метода по определению места расположения патологического образования и уточнению степени радикальности его
удаления.
Таким образом, создание более современной ультразвуковой аппаратуры открывает новые перспективы интраоперационной диагностики и проведения более качественного лечения хирургических больных.
Методы исследования. ИОУЗИ при хирургическом лечении объемных внутримозговых образований выполнялось у 16 пациентов, находившихся на стационарном лечении в нейрохирургическом отделении УЗ «Витебская областная клиническая больница» в 2012–2013 гг. Мужчин было 9,
женщин – 7. Возраст больных колебался от 29 до 67 лет. Средний возраст
пациентов составил 48 лет. Нетравматические внутримозговые гематомы (n=6) по локализации классифицировались на путаменнальные
(4 случая) и субкортикальные (2 случая). Супратенториальные внутримозговые опухоли (n=10) локализовались в лобно-теменно-височной (n=6)
и теменной областях (n=4). Все пациенты оперировались первично. Резекционная трепанация черепа была выполнена 4 пациентам с нетравмати-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
121
Этапы применения интраоперационного УЗИ
при объемных внутримозговых процессах
ческими гематомами, все остальным – костно-пластическая трепанация
черепа.
ИОУЗИ проводили на аппарате Pro Focus 2202 фирмы «B-K Medical» (Дания, Беларусь) с конвексным датчиком частотой 6,5–12 МГц. Комплексное
ИОУЗИ проводили в серошкальном режиме сканирования (B-режим), с использованием режима цветового допплеровского картирования (ЦДК), дополнительно доплер для измерения скоростных параметров кровотока.
Исследования сосудов проводили в триплексном (B-режим + ЦДК + импульсно-волновой доплер (РW)) режиме.
Результаты и обсуждение. Выполняли краниотомию и после этого
проводили сонографию по разработанной нами последовательной методике выполнения ИОУЗИ:
 1-й этап – ИОУЗИ до вскрытия твердой мозговой оболочки (ТМО) (определение локализации патологического очага для оптимального рассечения ТМО).
ИОУЗИ проводили в стандартных плоскостях (фронтальной, сагиттальной и коронарной) максимально отражающих структуру, границы и анатомические взаимоотношения патологического процесса;
 2-й этап – ИОУЗИ после вскрытия ТМО (оценка связи объемного образования с окружающими анатомическими структурами, оценка контуров
и давности кровоизлияния, определение объема, наличия перифокального отека и планирование оптимального доступа к образованию).
На этом этапе визуализировали объем и окружающие ее анатомические
структуры. Контуры объемного образования определяли в 2 взаимоперпендикулярных плоскостях, после чего измеряли 3 максимальных
диаметра (длина, ширина и глубина) для определения ее объема. Во время проведения исследования оценивали взаимоотношения объемного
образования с костями основания черепа, различными церебральными структурами (желудочки, подкорковые ядра, ствол мозга, отростки
ТМО), крупными магистральными артериями и венами, синусами ТМО.
Также для дифференциальной диагностики на этом этапе мы оценивали
четкость и ровность контуров, степень выраженности перифокального
отека;
 3-й этап – пункция и аспирация объемного образования под контролем
ИОУЗИ.
После вскрытия ТМО с помощью ИОУЗИ мы определяли расстояние до
объемного образования от различных кортикальных точек, корковых
сосудов. При проведении пункции коры под контролем ИОУЗИ в проекции опухоли и гематомы с помощью допплерографии определяли
122
Тезисы конференции
бессосудистую зону для проведения пункции. После выбора наиболее
безопасных траекторий в режиме реального времени производили
пункцию патологического процесса.
Использование ИОУЗИ позволяло менять траекторию введения иглы
по мере ее погружения, что позволяло избегать повреждения сосудов,
которые встречались на пути введения иглы. После проведения пункции и аспирации осуществляли контроль возможного кровотечения в
полость гематомы в течение 10–15 мин. По штифт-каналу осуществлялся
доступ к опухоли головного мозга;
 4-й этап – контрольная ИОУЗИ (степень радикальности удаления объемного процесса).
При выявлении остаточной гематомы или опухоли их удаляли под контролем ИОУЗИ. После удаления полость заполняли физиологическим
раствором и проводили контрольную сонографию.
Контроль радикальности хирургического лечения осуществляли посредством проведения послеоперационных исследований – КТ, МРТ головного мозга. Во всех наблюдениях было выполнено полное удаление объемных образований, что указывает на высокую радикальность оперативного
вмешательства. Все пациенты были выписаны в удовлетворительном состоянии. При этом у 6 пациентов отмечался полный регресс дооперационного
неврологического дефицита.
Выводы.
1. Использование ИОУЗИ во время операций на головном мозге позволяет
в режиме реального времени точно локализовать объемное образование, определить его форму, размеры, границы, особенности кровотока
в зоне патологии.
2. Применение ИОУЗИ позволяет избежать повреждения сосудов головного мозга при проведении манипуляций.
3. ИОУЗИ представляет возможность в режиме реального времени определить радикальность удаления объемного процесса и закончить оперативное вмешательство с перспективой на устойчивый положительный результат хирургического лечения.
Контакты:
e-mail: k-kubrakov@yandex.ru
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
123
Кистень О.В., Евстигнеев В.В.
Белорусская медицинская академия последипломного образования,
Минск, Беларусь
Возможность сочетанной
терапии эпилепсии
для улучшения качества жизни
Введение. Исследование качества жизни (КЖ) все шире используется
в клинической медицине, так как позволяет, с одной стороны, глубже изучить влияние заболевания на различные составляющие здоровья пациента,
с другой – выявить дополнительные преимущества или недостатки проводимой терапии. Внедрение в клиническую практику современных технологий исследования качества жизни открыло доступ к важной информации о
сферах функционирования больного, что используется как для разработки
лечебно-реабилитационных программ, так и для мониторинга состояния
пациента в процессе лечения.
По-прежнему актуальной остается проблема повышения качества жизни при неврологических заболеваниях, особенно при эпилепсии. Это объясняется тем, что эпилепсия является одним из наиболее значимых в медико-психологическом и социальном плане заболеванием. Стратегия лечения
эпилепсии в настоящее время претерпела значительные изменения. Современный подход к проблеме лечения эпилепсии предусматривает решение
ряда вопросов, касающихся не только достижения максимального терапевтического эффекта, но и адекватного и комфортного функционирования пациентов в обществе.
В многочисленных исследованиях было установлено значительное
ухудшение КЖ у пациентов эпилепсией по сравнению с остальной популяцией. Факторы, снижающие КЖ, весьма многообразны. Часто уже сам диагноз эпилепсии оказывается драматичным для больного, вызывая социальную дезадаптацию, способствуя психологическому дистрессу и снижению
КЖ. Негативное влияние оказывают также эпилептические приступы, страх
их повторения и отношение к ним окружающих.
Вместе с тем достижения фармакотерапии не привели к значительным изменениям в социальном статусе больных эпилепсией, что связано
с продолжающейся стигматизацией этих лиц обществом. Общество еще не
124
Тезисы конференции
готово к принятию того факта, что эпилепсию можно вылечить, а больного полностью восстановить в правах. В современном обществе пациенты
по-прежнему подвергаются выраженной социальной дискриминации и
жестоким социально-трудовым ограничениям, противоречащим их истинным возможностям. Даже в самых развитых странах существующие законодательные положения значительно ограничивают социальную активность,
приводя к социальной дезадаптации и изоляции. Нередко пациенты испытывают затруднения не столько в связи со своей болезнью, сколько в связи
с плохой ориентацией в ней общества. Именно стигму (выделение индивида
по факту какого-либо негативного свойства) многие исследователи считают
основным препятствием для улучшения качества жизни больных психоневрологического профиля.
Цель исследования. Исследование качества жизни больных эпилепсией является важным подходом при оценке эффективности лечения, а также
при сравнении эффективности различных видов терапии этого заболевания. В связи с этим целью нашего исследования явилась оценка изменения
качества жизни пациентов с эпилепсией при использовании сочетанной терапии антиконвульсантами, рТМС и нейропротекторами.
Материалы и методы исследования. Нами обследованы 40 пациентов с эпилепсией (23 мужчины и 17 женщин), средний возраст составил
28,1 ± 1,2 года. Продолжительность заболевания от дебюта – 15,5 ± 1,6 года.
Критериями включения был достоверный диагноз с определением эпилептического синдрома и типа припадков в соответствии с рекомендациями
Международной противоэпилептической Лиги, а также необходимость
снижения доз АЭП до субтерапевтических вследствие побочных эффектов
и отсутствие абсолютных противопоказаний к проведению рТМС (металлические клипсы в тканях мозга, электронный водитель ритма сердца или
другие пейсмеккеры). Все обследованные нами пациенты имели полиморфные приступы, которые представляли собой различное сочетание простых,
сложных парциальных и генерализованных приступов. Двенадцать пациентов получали монотерапию (топирамат или вальпроат натрия), двадцать восемь – комбинацию АЭП.
Всем пациентам проведен курс лечебной рТМС над проекцией височной доли с фокусом воздействия на область гиппокампальных структур.
Продолжительность сеанса составляла 10 минут, курс стационарного лечения – 10 ежедневных процедур. Половине пациентов после курса рТМС назначена нейропротекторная терапия – кортексин 10 мг, 10 инъекций.
Пациентам выполнено комплексное обследование, которое включало проведение диффузионной тензорной МРТ с трактографией, протон-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
125
Возможность сочетанной терапии эпилепсии для улучшения качества жизни
ной спектроскопии, ЭЭГ-картирование, регистрацию когнитивного вызванного потенциала Р300, оценку качества жизни с помощью QOLIE-31,
оценку степени тяжести приступов по опроснику SSQ (Seizure Severity
Questionnaire), объективизацию сопутствующих тревожно-депрессивных
расстройств с использованием шкалы оценки депрессии Бека и шкалы самооценки тревожности Спилбергера-Ханина. Оценку результатов оценки
КЖ по QOLIE-31 проводили в следующих контрольных точках: до начала
терапии, через 1, 3 и 6 месяцев после начала терапии. Нейропсихологическое тестирование с использованием опросника QOLIE-31 (Quаlity of
Life in Epilepsy Inventory-31) позволяет количественно оценить общий
балл/процент и 7 основных сфер КЖ больного эпилепсией: боязнь приступов, общее КЖ, эмоциональное благополучие, энергичность/утомляемость, когнитивное функционирование, влияние препаратов, социальное
функционирование.
Для статистической обработки использовали алгоритмы программы
Statistica 6.0. Для оценки непараметрических результатов использовали
критерий Уилкоксона, качественных параметров – критерий Фишера. Корреляционный анализ проводился с использованием коэффициента ранговой корреляции Спирмена. Результаты представлены при уровне достоверной значимости р<0,05.
Полученные результаты. Изучение динамики изменений показало,
что КЖ пациентов эпилепсией является системной характеристикой и зависит от ряда клинических, психоэмоциональных и социальных факторов.
Частота приступов является важным фактором снижения КЖ (R=–0,41;
t=–2,38; p=0,024), также, как и степень их тяжести по SSQ (R=–0,55; t=–3,45;
p=0,0018).
Пациенты с частыми припадками значительно хуже оценивали качество
своей жизни, что свидетельствует о главенствующей роли приступов в дезадаптации при эпилепсии и подтверждает мнение ряда авторов.
При анализе показателей КЖ в зависимости от типа приступов достоверно более низкие показатели (за счет низкой оценки пунктов «когнитивные
функции» и «медикаментозные эффекты») получены у пациентов с преобладанием парциальных приступов (R=–0,36; t=–2,1; p=0,044). Можно предположить, что парциальные припадки приводят к низкой удовлетворенности
важнейшими сферами своей жизни, что связано с опытом отрицательного
отношения окружающих к их состоянию. Следует отметить, что пациенты, в
клинической картине у которых преобладали простые абсансы, более высоко оценивали раздел «социальное функционионирование» (R=0,35; t=2,05;
p=0,049).
126
Тезисы конференции
Важным, на наш взгляд, является отсутствие корреляционной связи с
характеристиками ЭЭГ-картирования, отражающего активность и тяжесть
эпилептического процесса (р>0,05), что подчеркивает главенствующую
роль социальных и психологических факторов в формировании оценки КЖ
при эпилепсии.
Результаты анализа показателей КЖ в зависимости от наличия или отсутствия побочных эффектов терапии АЭП показали, что присутствие побочных эффектов определяло более низкие оценки показателей КЖ (R=–0,38;
t=–2,17; p=0,038).
Имела место связь низкого суммарного балла QOLIE-31 и наличия высшего образования (R=0,37; t=2,12; p=0,043), что свидетельствует о доминирующем влиянии на качество жизни осознания заболевания и отношения
пациента к своему заболеванию (аутостигматизация). Был проведен анализ
показателей КЖ больных эпилепсией в зависимости от трудового статуса,
который показал, что трудоустроенные пациенты имели более высокий общий балл по QOLIE-31(R=0,46; t=2,76; p=0,009).
Следует отметить, что наличие социальной поддержки имеет среднюю
корреляционную связь с оценкой КЖ. В связи с этим для обеспечения психологической поддержки нашим пациентам был обеспечен доступ к медицинской консультативной помощи и общению с помощью средств мобильной связи и Интернет.
Сильная корреляционная связь снижения КЖ по всем пунктам QOLIE-31
выявлена у пациентов с депрессией (R=–0,76; t=–6,29; p=0,000 001), при
наличии высокой личностной (R=–0,82; t=–7,8; p=0,000 008) и ситуативной
(R=–0,7; t=–5,9; p=0,000 008) тревожности.
Анализ динамики средних показателей КЖ до и после проведения восстановительной терапии с использованием рТМС показал статистически
значимое увеличение общего балла КЖ спустя 6 месяцев. Улучшение КЖ
после сочетанной терапии эпилепсии рТМС связано с уменьшением числа
приступов, а также с антидепрессантым эффектом магнитной стимуляции.
Выводы. Полученные нами данные позволяют обоснованно использовать предлагаемую терапию эпилепсии. Данная технология включает
применение низких доз антиконвульсантов, транскраниальной магнитной
стимуляции и нейропротекторов, обеспечивая значимое снижение числа пароксизмальных состояний, их тяжести, а также улучшение качества
жизни, что является основным показателем эффективности проводимой
терапии.
Контакты:
e-mail: kisten@tut.by
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
127
Тукало М.И.
Белорусская медицинская академия последипломного образования,
Минск, Беларусь
Метод магнитной стимуляции
в лечении диабетических
и алкогольных полиневропатий
Введение. Сахарный диабет (СД) и хроническая алкогольная интоксикация являются самыми частыми причинами развития дисметаболических
полиневропатий (ПН). Ежегодно в мире отмечается рост заболеваемости СД
(по данным Международной диабетической федерации в настоящее время
выявлено более 371 млн пациентов с СД, а к 2030 г. их число достигнет 530 млн),
что ведет к увеличению распространенности диабетических полиневропатий (ДПН). С ростом числа лиц, злоупотребляющих алкогольными напитками,
увеличивается и заболеваемость алкогольными полиневропатиями (АПН).
Несмотря на широкий арсенал медикаментозных препаратов и методов
физиотерапии, не всегда удается достичь выраженного и продолжительного лечебного эффекта у значительной группы пациентов с ДПН и АПН, поэтому поиск эффективных и неинвазивных способов лечения данных ПН
является актуальной задачей. В настоящее время наиболее биологически
активным методом физиотерапии является магнитная стимуляция (МС) –
применение низкочастотного высокоинтенсивного импульсного магнитного поля (ИМП) с индукцией 0,6 Тл и выше. При таких параметрах воздействия
ИМП беспрепятственно проникает через ткани и возбуждает глубоко лежащие невральные структуры.
Цель исследования. Оценка эффективности применения МС в комплексном восстановительном лечении пациентов с диабетическими и алкогольными ПН.
Материалы и методы исследования. В течение 2010–2013 гг. обследовано 145 пациентов с дисметаболическими ПН, из них – алкогольные (АПН) –
69, диабетические (ДПН) – 76 человек, мужчин – 79, женщин – 66, средний
возраст пациентов с ДПН – 60,4 ± 10,2 года, пациентов с АПН – 51,1 ± 9,4 года.
Следует отметить, что в группе пациентов с ДПН преобладали женщины –
61% (51/76), а в группе с АПН – мужчины 85,5% (59/69). Длительность СД 2-го
типа варьировала от 1 до 20 лет. Пациенты были разделены на две группы:
128
Тезисы конференции
группа сравнения – 68 пациентов, получавших только стандартное лечение,
включавшее пероральные сахароснижающие препараты (при наличии СД),
антиоксиданты, витамины группы В, вазоактивные препараты (из них 36 –
ДПН, 32 – АПН) и основная группа (стандартная терапия с применением МС) – 77 пациентов (из них 40 – ДПН, 37 – АПН). Для количественной оценки степени неврологического дефицита использовались: шкала общего симптоматического счета ТSS (Total Symptom Score, по D. Ziegler et al., 1995) и модифицированная шкала нейропатического дисфункционального счета NDSm
(Neuropathy Disability Score, по M.J. Young et al., 1986). Нейрофизиологическое
исследование проводилось с помощью стимуляционной электронейромиографии (ЭНМГ) на миографе Нейро-МВП (НейроСофт, Россия). Тестировали
малоберцовый, большеберцовый и икроножный нервы. Оценивали амплитуду М-ответа, резидуальную латентность и скорость проведения импульса (СПИ) по исследуемым нервам, потенциал действия икроножных нервов.
МС проводилась аппаратом «Сета-Д» (Диполь, Беларусь). Воздействовали
ИМП интенсивностью 0,6–1,0 Тл, частотой 30 серий/мин, 7 импульсов в серии. Индукторы располагали контактно поочередно над крупными нервами
нижних конечностей в подколенных областях, затем – паравертебрально на
поясничную область. Продолжительность воздействия на каждую область составляла 5 мин, курс лечения – 8–10 ежедневных сеансов.
Статистическая обработка полученных данных проводилась с помощью
программы Statistica 6.0 для Windows XP с использованием непараметрических методов, при этом оценивалась медиана, интерквартильный размах [25-й :
75-й квартили]. Различия считались статистически значимыми при р<0,05.
Полученные результаты. После проведения курса лечения в основной
группе у 36 больных с ДПН (94,7%, n=38) и 28 больных с АПН (87,5%, n=32)
выявлено уменьшение выраженности болевого синдрома и других субъективных ощущений (онемения, жжения, парестезий) в нижних конечностях.
Положительная динамика нейропатических проявлений по шкалам TSS
и NDSm составила в основной группе пациентов с ДПН 53,3 и 25%, у пациентов с АПН – 27,3 и 16,7% соответственно (р<0,05), за счет восстановления
болевой и вибрационной чувствительности, а также ахилловых рефлексов.
В группе сравнения у пациентов с ДПН выявлено менее значимое снижение
показателей по шкалам TSS и NDSm: на 15,8 и 4,2%, у пациентов с АПН по
шкале TSS – на 12,4%, а по шкале NDSm достоверных изменений выявлено
не было (р>0,05) (см. таблицу). Применение МС хорошо переносилось всеми
пациентами.
При анализе динамики ЭНМГ после курсового применения МС у 32
(84,2%, n=38) пациентов с ДПН зарегистрировано достоверное увеличение
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
129
Метод магнитной стимуляции в лечении
диабетических и алкогольных полиневропатий
Динамика нейропатических проявлений по шкалам TSS и NDSm у пациентов
с ДПН и АПН
Шкала
TSS, баллы
Группа
до лечения
Ме
LQ : UQ
основная, 4,99
n=38
3,33 : 6,32
ДПН
сравнения, 6,32
n=32
5,32 : 6,98
основная, 3,66
n=32
2,66 : 4,99
АПН
сравнения, 2,66
n=30
1,33 : 4,99
после лечения
Ме
LQ : UQ
2,33*
1,33 : 6,32
5,32*
3,66 : 5,98
2,66*
1,33 : 2,99
2,33*
1,33 : 4,66
NDSm, баллы
до лечения после лечения
Ме
Ме
LQ : UQ
LQ : UQ
12
9*
8 : 13
6 : 12
12
11,5*
10 : 16
10 : 14
12
10*
7 : 13
6 : 11
10
10
8 : 13
7 : 13
Примечание: Ме – медиана, LQ – 25-й квартиль, UQ – 75-й квартиль; * – достоверность различий по
сравнению с исходными данными до лечения (р<0,05).
амплитуды М-ответа при стимуляции большеберцового и малоберцового
нервов на 28,4 и 54,2% и СПИ на 6,9 и 11,1% соответственно (р<0,05).
В основной группе пациентов с АПН положительная динамика ЭНМГ-показателей отмечена у 28 (87,5%, n=32) пациентов. При анализе отдельных
параметров ЭНМГ в этой группе выявлено увеличение амплитуды М-ответа
при стимуляции большеберцового и малоберцового нервов на 19,6 и 33,1%
и СПИ на 5,9 и 9,3% соответственно (р<0,05).
Следует отметить, что после МС наблюдалась более выраженная динамика амплитуды М-ответа, чем СПИ, что указывало на преимущественное
воздействие магнитного поля на аксоны пораженных нервов. Достоверного
влияния МС на ЭНМГ-показатели при исследовании сенсорных волокон не
наблюдалось. В группе сравнения наблюдалась менее выраженная динамика ЭНМГ-показателей.
Выводы. МС способствует коррекции сенсорных и двигательных нарушений, оказывает регенерирующее влияние преимущественно на аксоны
пораженных нервов, улучшает проведение импульсов по двигательным нервам у больных с ДПН и АПН.
Результаты исследования показали высокую эффективность и безопасность МС в лечении диабетических и алкогольных ПН.
Контакты:
e-mail: tukala@telegraf.by
130
Тезисы конференции
Чернуха Т.Н.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Клинико-генетическая
разнородность
пароксизмальных дискинезий
Пароксизмальные дискинезии (ПД) являются группой редких неврологических синдромов, проявляющихся приступами непроизвольных движений, без нарушения сознания. Между эпизодами гиперкинеза в неврологическом статусе пациентов патологии не выявляется. На сегодняшний день
доказана генетическая природа этих состояний, выявлены мутации, получившие названия DYT 8, 9, 10, 18.
Для пароксизмальной некинезиогенной дискинезии (пароксизмальный
дистонический хореоатетоз, DYT8) характерны эпизоды дистонии, хореи,
атетоза и дрожания, возникающего в покое. Эпизоды могут длиться от секунд до нескольких часов с частотой от нескольких раз в год до нескольких
раз в день. Начало приступа может быть спровоцировано приемом алкоголя или кофеина, в меньшей степени никотином, усталостью, голодом и
эмоциональным напряжением. Возраст начала заболевания чрезвычайно
вариабелен. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу
с пенетрантностью около 85%, болезнь вызвана мутациями в гене PNKD1,
расположенном на 2q35 хромосоме.
Пароксизмальный хореоатетоз с эпизодической атаксией и спастичностью (DYT9) характеризуется краткосрочными эпизодами хореоатетоза и
дистонии. Возраст начала заболевания – с 2 до 15 лет. Приступы могут быть
спровоцированы алкоголем, усталостью, эмоциональным напряжением.
В отличие от DYT8, эпизоды заболевания могут быть спровоцированы физической нагрузкой. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному
типу, ген болезни, DYT9/CSE был картирован на коротком плече 1-й хромосомы (1p21-p13.3).
Кинезиогенная пароксизмальная дискинезия (пароксизмальный кинезиогенный хореоатетоз, интенционная судорога Рюльфа, DYT10) характеризуется началом в раннем возрасте, чаще встречается у мальчиков, наследуется по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
131
Клинико-генетическая разнородность пароксизмальных дискинезий
патологического гена, выявлена мутацию на длинном плече 16 хромосомы (16p11.2-q12.1). Заболевание проявляется краткосрочными (секунды-минуты) эпизодами хореоформных и дистонических движений в конечностях, реже встречается гиперкинез по типу атетоза или баллизма.
Пароксизм гиперкинеза провоцируется быстрым резким движением и
вовлекает, как правило, конечность, движение в которой спровоцировало приступ. В гиперкинез могут вовлекаться обе конечности, туловище, в
ряде случаев из-за выраженных насильственных движений в ногах и туловище пациент может упасть, но потери сознания, прикуса языка, недержания мочи, клонических судорог во время приступа не наблюдается. Положительная динамика наблюдается на фоне приема антиконвульсантов
(фенитоин, карбомазепин).
Для пароксизмальной кинезиогенной дистонии (DYT18) характерны
эпизоды дистонических, хореических, баллистических движений, прежде
всего в верхних конечностях. Приступы могут длиться от нескольких минут до часа. Эпизоды гиперкинезов могут сопровождаться мигренью и наличием импульсивного и агрессивного поведения. В одной семье описано
сочетание DYT18 с гемолитической анемией. Наследуется заболевание по
аутосомно-доминантному типу, ген болезни картирован на коротком плече
первой хромосомы (1p31.3-p35).
ПД необходимо дифференцировать с простыми парциальными моторными приступами при эпилепсии. В ряде случаев требуется наблюдение за
характером пароксизмов, выполнение мониторирования электроэнцефалограммы. Со временем более широкое внедрение анализа ДНК на наличие
генов ПД позволит абсолютно точно подтвердить диагноз.
Контакты:
e-mail: ninh@mail.ru
132
Тезисы конференции
Плешко И.В.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Клиническое исследование
наследственных
спиноцеребеллярных атаксий
Введение. Наследственные спиноцеребеллярные атаксии (НСЦА) –
клинически и генетически гетерогенная группа нейродегенеративных заболеваний, общей характеристикой которых является прогрессирующее
расстройство координации движений. Сложности диагностики НСЦА обусловлены наличием выраженного меж- и внутрисемейного полиморфизма,
существованием «переходных» форм. Заболевание, как правило, начинается в трудоспособном возрасте и в связи с отсутствием эффективных методов лечения приводит больных к ранней инвалидности.
Цель исследования. Изучение особенностей клинических проявлений у пациентов с НСЦА, которые находились на стационарном лечении
в РНПЦ неврологии и нейрохирургии в 2008–2013 гг.
Материалы и методы исследования. Всего было обследовано 54 пациента с НСЦА. Проводилось клинико-неврологическое исследование, изучали интеллектуально-мнестические функции по данным клинического интервью и тестирования.
Полученные результаты. Из 54 (100%) пациентов с НСЦА было 34 (68%)
мужчины и 20 (22%) женщин, соотношение по полу составило 1,7:1. Пациенты были в возрасте от 18 до 65 лет, средний возраст на момент исследования составил 38,3 ± 11,0; возраст начала заболевания от 5 до 62 лет
(30,2 ± 8,4). Начало заболевания в возрасте до 18 лет было выявлено в 5 (9%)
наблюдениях.
В клинической картине заболевания интеллектуально-мнестическое
снижение различной степени выраженности было выявлено у 29 (53,7%)
пациентов. Дистонические гиперкинезы отмечались у 9 (16,1%) больных.
Явления дистальной полинейропатии преимущественно нижних конечностей присутствовали у 10 (18%) человек. В 1 (1,9%) случае (мужчина 39 лет)
наблюдалась врожденная патология обоих глаз (колобома радужки, сосудистой оболочки, дисков зрительных нервов). Фасцикуляции, амиотрофии
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
133
Описание клинического случая L-ДОФА-зависимой дистонии (болезни Сегавы)
в области конечностей были выявлены у 2 (3,8%) пациентов. Быстропрогрессирующее течение заболевания, приводящее к глубокой инвалидности в течение полутора-двух лет, также отмечалось в 2 (3,8%) наблюдениях.
Отягощенный наследственный анамнез был выявлен у 18 (33%) пациентов
из 54 (100%): НСЦА была зарегистрирована у сибсов либо у родственников
в двух или трех поколениях.
Выводы. Клиническое исследование НСЦА позволит улучшить диагностику заболевания, снизить частоту ошибок в определении клинических форм, решать вопросы своевременной медицинской и социальной
помощи больным и их семьям, проведения медико-генетического консультирования.
Контакты:
e-mail: alaine@tut.by
Горбачева Н.А.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Описание клинического случая
L-ДОФА-зависимой дистонии
(болезни Сегавы)
Введение. Болезнь Сегавы (дистония-паркинсонизм, чувствительная
к L-ДОФА) – генетически детерминированное заболевание, составляющее
5–10% случаев дистонии детского возраста. Для заболевания характерны:
преимущественное вовлечение нижних конечностей с нарастанием симптомов дистонии во второй половине дня и после нагрузки, признаки паркинсонизма, хороший эффект малых доз L-ДОФА.
Цель исследования. Анализ клинического случая L-ДОФА-зависимой
дистонии (болезни Сегавы), с целью обратить внимание врачей на особенности клинической картины, постановки диагноза и эффекты лечения.
Материалы и методы исследования. Данные клинического обследования, дополнительных методов диагностики, литературные источники.
134
Тезисы конференции
Полученные результаты и обсуждение. Пациент С., 1986 г.р., находился на стационарном лечении в РНПЦ неврологии и нейрохирургии
с 28.08.12 по 24.09.12. Жалобы при поступлении на скованность и слабость
в ногах, деформацию стоп, что затрудняло передвижение. Скованность усиливалась к вечеру. Считал себя больным с 7-летнего возраста, когда изменилась походка, постепенно стала нарастать скованность в ногах. Наблюдался
с диагнозом: рассеянный энцефаломиелит с нижним парапарезом, плосковальгусная правая стопа 2-й степени.
Неврологический статус: ВНД: в сознании, критика и память сохранены,
ориентирован верно. ЧН: зрачки D=S, фотореакция живая, движения глазных яблок в полном объеме, горизонтальный мелкоразмашистый нистагм,
более выраженный влево. Глоточный рефлекс вызывается, язык по средней
линии. Сила в руках достаточная. Сила в ногах: сгибатели и разгибатели бедер, голеней 5 баллов, в разгибателях стоп оценить сложно из-за выраженного повышения тонуса в нижних конечностях по пластическому типу. Мышечный тонус в руках не изменен, атрофий нет. СПР с верхних конечностей
D≥S, живые. Коленные рефлексы D=S, высокие, ахилловы рефлексы D=S,
низкие. Патологических знаков нет. Нарушений чувствительности не выявлено. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. При ходьбе
отмечается тоническое сведение стоп с ротацией правой стопы кнаружи,
левой стопы кнутри. Ходит с помощью костылей с опорой под локти. Менингеальных знаков нет.
Результаты обследования:
Вибрационная чувствительность: не нарушена.
Зрительные вызванные потенциалы: нарушения зрительной афферентации в кору не выявлено.
Акустические вызванные потенциалы: признаки умеренного ухудшения
проведения на медулло-понтинном уровне.
МРТ шейного отдела позвоночника, МР-миелография: патологических
объемных образований, изменения интенсивности сигнала не выявлено.
МРТ головного мозга: патологических объемных образований в полости
черепа не выявлено.
МРТ грудного отдела позвоночника: МР-признаки остеохондроза (начальные изменения).
Рентгенография голеностопных суставов: суставные щели не изменены,
кости голени и таранные кости ротированы, удлинены, в теле правой пяточной кости очаг остеосклероза 7×4 мм.
Рентгенография стоп: Вальгусная деформация правой стопы, признаки
поперечного плоскостопия 1-й степени в правой стопе и 2-й степени в ле-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
135
Описание клинического случая L-ДОФА-зависимой дистонии (болезни Сегавы)
вой. Деформация ногтевых фаланг 3, 4 пальцев обеих стоп. Подвывих проксимальной фаланги 5 пальца левой стопы в медиальную сторону.
Отоневролог: отоневрологический статус без особенностей.
ЭКГ: ритм синусовый, регулярный. ЧСС 60 в минуту, нормальная ЭОС.
Биохимический анализ крови, общий анализ крови, общий анализ мочи:
без отклонений от нормы. МРП: отрицательная.
Дифференциальный диагноз проводился с наследственным спастическим парапарезом (болезнью Штрюмпеля). При осмотре было отмечено, что, несмотря на выраженные затруднения при ходьбе, повышение
тонуса в нижних конечностях и сопротивление пассивному движению,
пациент с легкостью скрещивал ноги (поза «по-турецки»), в положении
«сидя на кровати», т.е. имел место феномен дистонии. При терапии низкими дозами Мадопара: 125 мг 2 раза в день, была отмечена выраженная
положительная динамика: значительно улучшилась походка, смог передвигаться самостоятельно без помощи костылей. Был выставлен диагноз:
ДОФА-зависимая дистония (болезнь Сегавы) с выраженным тоническим
гиперкинезом нижних конечностей. В постановке диагноза и ведении пациента принимали участие специалисты РНПЦ неврологии и нейрохирургии: проф. д.м.н. Лихачев С.А., в.н.с. к.м.н. Астапенко А.В., в.н.с. к.м.н. Чернуха Т. Н., в.н.с. к.м.н. Рушкевич Ю.Н., зав. отделением к.м.н. Корбут Т.В.,
невролог Белеевская Н.Л. На фоне пложительного эффекта Мадопара
было осуществлено введение 1000 ЕД ботулотоксина типа А (Диспорт) в
заинтересованные мышцы ног, что позволило более эффективно воздействовать на их патологическую установку. При контрольном наблюдении
через 1 месяц на фоне терапии Мадопаром сохранялась положительная
динамика.
Выводы. Интерес клинического случая состоит в особенностях постановки диагноза на основании отдельных данных клинической картины
заболевания, требующих внимательной оценки врача, тщательного сбора
анамнеза и наблюдения за пациентом. Показателен также «драматический
эффект» препарата леводопы, что подтверждает правильность диагноза.
L-ДОФА-зависимая дистония хорошо поддается коррекции терапией при
условии своевременной диагностики, что значительно улучшает качество
жизни пациентов.
Контакты:
e-mail: sem.nadya@mail.ru
136
Тезисы конференции
Меркуль О.В.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Мукополисахаридоз II типа –
синдром Гунтера
(собственное наблюдение)
Введение. Представлен клинический случай мукополисахаридоза у
41-летнего мужчины с явлениями лейкоэнцефалопатии на МРТ головного
мозга. Неоднократно госпитализировался в неврологические отделения,
выписывался с диагнозом: Генетически обусловленное поражение нервной
системы по типу лейкоэнцефалопатии с микросимптоматикой. Наличие характерных внешних признаков, сочетанное поражение нескольких органов
и систем, генетическое исследование позволили уточнить диагноз.
Цель исследования. Провести анализ клинического случая мукополисахаридоза II типа.
Материалы и методы исследования. Клинические данные, результаты
дополнительных методов обследования, заключение генетического исследования, данные литературы.
Мукополисахаридозы (далее МПС) – группа наследственных болезней
соединительной ткани, обусловленных нарушением обмена гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов) в результате генетически детерминированной неполноценности ферментов, участвующих в их расщеплении.
При МПС поражается система лизосомальных ферментов, участвующих
в катаболизме гликозаминогликанов. Вследствие ферментативной недостаточности последние накапливаются в большом количестве в органах и
тканях, поэтому МПС относят к болезням накопления. Одним из ведущих
проявлений МПС является системное поражение скелета, задержка физического развития.
По современной классификации, в зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют семь основных типов МПС. Наиболее тяжелым
заболеванием является МПС I типа – синдром Гурлер, прототип всех МПС,
характеризующийся прогрессирующим течением и смертью пациентов в
ранние сроки (до 10–12 лет). Остальные шесть типов существенно отличаются от первого. МПС II типа (синдром Гунтера) протекает менее тяжело.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
137
Мукополисахаридоз II типа – синдром Гунтера (собственное наблюдение)
Ведущими симптомами являются изменения в костно-суставной системе,
а также снижение слуха. МПС III типа (синдром Санфилиппо) характеризуется наличием умственной отсталости на фоне незначительных изменений
скелета и соматических нарушений. МПС IV типа (синдрома Моркио) на
первое место выступают поражения костно-суставной системы: деформации грудной клетки и черепа. МПС V типа (синдром Шейе) характеризуется
почти полной сохранностью интеллекта, преимущественным поражением
мелких суставов и умеренно выраженными соматическими изменениями.
Для МПС VI типа (синдром Марото – Лами) характерны грубые деформации
скелета при сохранении нормального интеллекта. МПС всех типов, кроме
синдрома Гунтера, наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При синдроме Гунтера тип наследования рецессивный, сцепленный с полом, нередки семейные случаи заболевания. МПС VII типа обусловлен дефектом
р-глюкуронидазы и по клиническим проявлениям напоминает МПС I типа,
но без помутнения роговицы; тип наследования неизвестен.
Мукополисахаридоз II типа (синдром Гунтера) наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, болеют только мальчики, девочки
являются здоровыми носителями патологического гена. Распространенность заболевания колеблется в пределах 1:100 000 и 1:170 000 родившихся
мальчиков.
Возможно быстрое или медленное прогрессирование болезни с развитием задержки роста, умеренных деформаций скелета и суставов, дисморфических черт лица, обструкции верхних дыхательных путей и рецидивирующих отитов. При тяжелых формах поражается ЦНС (вариант IIA),
прогрессирует умственная отсталость. При «мягких» формах (вариант IIB)
умственное развитие, как правило, не страдает, однако возможны гидроцефалия, эпилепсия, изменения психики.
Типичный фенотип МПС II типа: низкий рост, короткая шея, макроцефалия, скафоцефалия, лицевые дисморфии (увеличение лобных бугров, густые
брови, короткий нос, толстые губы), макроглоссия, аномалия зубов, шумное
дыхание, диспропорциональное телосложение (укороченное туловище,
выступающий живот, гиперлордоз поясничного отдела позвоночника), «когтистая кисть», сгибательные контрактуры тазобедренных, коленных, локтевых суставов, тугоподвижность мелких и крупных суставов.
Диагностика МПС II типа базируется на комплексе клинических, инструментальных и лабораторных данных. При быстром прогрессировании болезни с вовлечением ЦНС пациенты обычно погибают в возрасте 10–15 лет,
при «мягких» формах продолжительность жизни может составить 50 и более лет.
138
Тезисы конференции
Полученные результаты. Пациент Я., 41 год, инвалид III группы. Поступил в неврологическое отделение РНПЦ неврологии и нейрохирургии
05.09.2012 с жалобами на неустойчивую походку, нарушение речи, плохой
сон, изменение выражения лица, боли в суставах, снижение зрения. Анамнез заболевания: тугоподвижность в крупных суставах беспокоит с детского
возраста. С 17 лет отмечает одутловатость лица. 3,5 года назад отметил повышенную утомляемость в ответ на привычную физическую нагрузку. Через
полгода присоединились нарушение речи, шаткость при ходьбе, нарушение
сна, боли в суставах. В анамнезе рецидивирующая правосторонняя паховая
грыжа, пупочная грыжа. Неоднократно госпитализировался в РНПЦ ННХ.
Выписывался с диагнозом: Генетически обусловленное поражение нервной
системы по типу лейкоэнцефалопатии с микросимптоматикой. Были проведены обследования: СМЖ: белок 0,45 г/л, цитоз 2/3 клеток/мкл, лимфоциты – 2; вирусология ликвора отрицательная; анализ на ВИЧ отрицательный;
МРТ головного мозга 28.07.10: в проекции моста, ножек мозга, в таламусах,
базальных ядрах и внутренней капсуле (справа и слева) обширные участки мультифокальной дегенерации. В супратенториальном белом веществе
обширные сливного характера гиперинтенсивные в Т2 очаги. Заключение:
МР признаки дегенеративного (токсико-метаболического?) заболевания головного мозга.
Объективные данные при поступлении: ВНД соответствует возрасту и
образованию, астенизирован. Лицевые дисморфии (широкая низкая вдавленная переносица, широкие крылья носа, крупные губы), массивные надбровные дуги, выражены лобные бугры, алопеция. Ограничение супинации,
пронации в лучезапястных, локтевых суставах. Ограничение движений в
межфаланговых суставах кистей, деформация проксимальных межфаланговых суставов 1–4 пальцев обеих кистей, разгибание в локтевых суставах
ограничено до 160–165 градусов, руки поднимает до горизонтального уровня, ограничено отведение бедер в тазобедренных суставах, коленные суставы деформированы. ЧН: зрачки D=S, расходящееся косоглазие OD (оперированное), нистагма нет, парез взора вверх. Речь с элементами дизартрии.
Высокий нижнечелюстной рефлекс, выраженный хоботковый рефлекс, рефлекс Маринеску-Радовичи с двух сторон. Сила, тонус в конечностях не изменены. Сухожильно-периостальные, подошвенные рефлексы живые, D=S,
патологических рефлексов нет. В позе Ромберга устойчив. Координаторные
пробы выполняет удовлетворительно. Менингеальных знаков нет.
Результаты дополнительных обследований:
МРТ ГМ 07.09.12: кистовидное расширение периваскулярных пространств Робина-Вирхова. Мозолистое тело атрофично с аналогичными
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
139
Мукополисахаридоз II типа – синдром Гунтера (собственное наблюдение)
изменениями. Гипоплазия сагиттального синуса. Белое вещество имеет
гиперинтенсивный сигнал на Т2ВИ и на Т2Flair. Cубтенториальные арахноидальные кисты от 10 до 15 мм в диаметре. Спектроскопия: умеренно выраженное уменьшение содержания креатинина и N-ацетиласпартата, увеличение холина. Заключение: признаки лейкоэнцефалопатии. Психиатр: F06.6,
F06.7. Психолог: Когнитивные функции: пограничная норма на фоне астенизации. FAB, часы – N. Эхокардиография: Стенки аорты уплотнены. Кальциноз
створок, незначительный АК. Фиброз створок МК. Незначительный стеноз
аортального клапана. Аортальная и митральная регургитация 2 ст., легочная 1 ст., трикуспидальная 1–2 ст. Дисфункция диастолы левого желудочка.
Множественные дополнительные хорды в области левого желудочка. Камеры сердца имеют нормальные размеры и сократимость. ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 60 уд/мин. Полувертикальное положение ЭОС, умеренные изменения в верхушечной области. УЗИ органов брюшной полости: Паренхимная
киста правой почки. Диффузные изменения паренхимы печени. Умеренное
увеличение размеров печени. Рентгенография стоп: Поперечное плоскостопие III ст. Артроз II ст. плюсне-фаланговых и межфаланговых суставов I-х
пальцев, деформация дистальных фаланг, кистовидная зона перестройки в
области метадиафиза проксимальной фаланги I пальца правой стопы. Деформация стоп по типу Фридрейха, артрозы с передними экзостозами на
уровне ладьевидно-клиновидных суставов. Офтальмолог: пигментная абиотрофия сетчатки II–III стадия, гиперметропия высокой степени. Расходяще-
140
Тезисы конференции
еся оперированное косоглазие. Заключение генетика РНПЦ «Мать и дитя»:
Мукополисахаридоз II типа (синдром Гунтера).
Заключение. Наличие характерных внешних признаков, сочетанное
поражение нескольких систем и органов (костно-суставная система, соединительная ткань, в т.ч. паховая и пупочная грыжи, сердечно-сосудистая
система, центральная нервная система, паренхиматозные органы), генетического заключения с учетом литературных данных позволили установить
диагноз: Мукополисахаридоз II типа (синдром Гунтера). Интерес данного
случая заключается в редкости данной патологии, нетипичных сроках начала заболевания, а также в особенностях данных МРТ. Диагноз установлен
консилиумом сотрудников РНПЦ неврологии и нейрохирургии: С.А. Лихачевым, А.В. Астапенко, И.А. Гончар, Т.В. Корбут.
Контакты:
e-mail: Olga-mx@mail.ru
Ган М.Н.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Описание клинического случая
гепатолентикулярной дегенерации
Введение. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона – Коновалова) – хроническое заболевание, обусловленное нарушением метаболизма меди в печени. Развитие заболевания (аутосомно-рецессивное
наследование) обусловлено мутациями структурного гена митохондриальной медь-транспортирующей АТФазы, приводящими к нарушению
транспорта меди. Медь накапливается в печени и других паренхиматозных органах, в нейронах головного мозга, вызывая их токсическое повреждение.
Цель исследования. Анализ клинического случая гепатолентикулярной дегенерации с целью выявления ранних признаков заболевания, значимости тщательного сбора анамнеза у пациентов и их родственников при
появлении признаков патологии печени у одного из них. Это позволит улуч-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
141
Описание клинического случая гепатолентикулярной дегенерации
шить раннюю и доклиническую диагностику гепатолентикулярной дегенерации, своевременно назначить патогенетическое лечение.
Материалы и методы исследования. Данные клинического обследования, дополнительных методов диагностики, в соответствии с историей
болезни, литературные источники, опыт личного наблюдения.
Полученные результаты и обсуждение. Пациентка М., 1984 г.р., находилась на лечении в РНПЦ неврологии и нейрохирургии с 25.03.2013
по 10.04.2013. Пациентка поступила с жалобами на головные боли, нарушение речи, непроизвольные движения головой, руками, дрожание кистей,
изменение почерка, шаткость при ходьбе. Считает себя больной с декабря
2012 г., когда появились головные боли, снижение памяти, нарушение движений, дрожание рук, изменился почерк, перестала справляться с обязанностями на работе (экономист). Прошла 2 курса стационарного лечения в
неврологическом отделении по месту жительства в феврале и марте 2013 г.
с диагнозом: дегенеративное заболевание центральной нервной системы с
легким хореоподобным гиперкинезом, дизартрией, негрубыми вестибуломозжечковыми нарушениями, когнитивным снижением, ФК2. Цирроз печени, класс тяжести В. Портальная гипертензия. Варикозное расширение вен
пищевода. Спленомегалия. У родного брата пациентки в 2006 г. появились
боли в правом подреберье. Был установлен диагноз: хронический гепатит
неуточненной этиологии с исходом в цирроз печени. МРТ головного мозга 2007 г.: признаки дегенеративных изменений в базальных ганглиях. Поскольку в этот период времени он перенес тяжелую ЧМТ с развитием выраженных неврологических нарушений, дальнейшие обследования по поводу
заболевания печени не проводилось.
Обьективный статус при поступлении: следы расчесов и подкожных
гематом на теле, глубокие лунки у ногтевого ложа. В сознании, ориентирована верно, несколько расторможена, критика поверхностная, трудность концентрации внимания. ЧН: зрачки D=S, фотореакция сохранена,
нистагма нет, движения глазных яблок в полном объеме. Носогубные
складки симметричны, язык по средней линии. Глоточный рефлекс вызывается, речь дизартрична. Мышечная сила в конечностях достаточная.
Мышечный тонус в руках не изменен, в ногах повышен по пластическому
типу. СПР D=S с рук и ног средней живости. Подошвенные D=S. Патологических рефлексов нет. Нарушений чувствительности не выявлено. В позе
Ромберга пошатывается. Координаторные пробы выполняет с интенционным дрожанием. Гиперкинез рук по типу хореоатетоза, симптом «парящего крыла». Атетоз туловища. Легкая атаксия при ходьбе. Менингеальных симптомов нет.
142
Тезисы конференции
Результаты обследований:
ФГДС 01.02.2013: варикозное расширение вен пищевода 3-й степени.
Поверхностный гастрит. Офтальмолог 27.03.2013: миопия средней степени, кольца Кайзера-Флейшера радужной оболочки обоих глаз. Психиатр
28.03.2013: органическое когнитивное расстройство. Психолог 08.04.2013:
легкое снижение когнитивных функций по смешанному типу. Отоневролог 29.03.2013: легкий стволово-мозжечковый синдром. Гастроэнтеролог
02.04.2013: Цирроз печени класс А по Чайльд-Пью, портальная гипертензия.
Варикозное расширение вен пищевода 3 степени. Спленомегалия. Гипоальбуминемия. Панцитопения (микроцитарная анемия, тромбоцитопения, лейкопения). Гинеколог 11.04.2013: дисфункция яичников. УЗИ органов малого
таза 03.04.2013: мультифолликулярные яичники. УЗИ органов брюшной полости 01.04.2013: Выраженная спленомегалия, диффузные изменения паренхимы печени. Полип желчного пузыря. МРТ головного мозга 01.04.2013:
определяется гиперинтенсивная зона в проекции скорлупы, больше слева,
гипоинтенсивная зона в проекции бледного шара и красного ядра. Желудочковая система расширена: ширина тела бокового желудочка – 19 мм,
третьего желудочка – 12 мм, четвертого желудочка – 18 мм. МР-признаки
метаболических изменений (вероятно, болезнь Вильсона). ЭКГ 26.03.2013:
ритм синусовый регулярный, ЧСС 75 в минуту, нормальное положение ЭОС.
Биохимический анализ крови 26.03.13: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации ферритина. Концентрация меди в сыворотке
крови – 49,5, церулоплазмин – 24,3, концентрация меди в суточной моче –
222 мкг/л от 26.03.2013. Общий анализ крови 26.03.2013: панцитопения (микроцитарная анемия, тромбоцитопения, лейкопения). Общий анализ мочи
26.03.2013: светло/желтая, мутная, эпителий в большом количестве, эритроциты 10–20 в поле зрения. Анализ крови для ДНК-диагностики: в стадии исследования.
При терапии цинктералом 124 мг 3 раза в день отмечена положительная
динамика: уменьшилась выраженность гиперкинеза, улучшилась речь и походка.
На основании жалоб, анамнеза заболевания, данных объективного
осмотра, результатов инструментальных и лабораторных методов исследования выставлен диагноз: Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь
Вильсона – Коновалова), гиперкинетическая форма, с наличием хореоатетоза, астериксиса в руках, туловищного атетоза, легкими координаторными
нарушениями и легким когнитивным снижением. С учетом наследственного анамнеза необходимо дообследование членов семьи. Брат пациентки находится под наблюдением: взяты анализы крови на медь и церу-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
143
Сравнение диагностической значимости выявляемых мутаций в генах IL2RA,
IL7RA, TNFRSF1A, IRF8 и CD6 для раннего выявления рассеянного склероза
лоплазмин, анализ меди в суточной моче, анализ для ДНК – диагностики.
Диагноз установлен сотрудниками РНПЦ неврологии и нейрохирургии:
проф. д.м.н. Лихачевым С.А., в.н.с. к.м.н. Астапенко А.В., с.н.с. к.м.н. Плешко И.В., и.о. зав. отд. Гвищ Т.Г., лечащим врачом Ган М.Н.
Выводы. Интерес данного клинического случая состоит в наличии положительного семейного анамнеза, данных клинической картины заболевания, наличия признаков патологии печени, что требует тщательно сбора
анамнеза у пациентов и их родственников. Показателен эффект улучшения
неврологической симптоматики на фоне приема цинктерала.
Контакты:
e-mail: gan.marina@mail.ru
Багинский Ф.В.
Гомельская областная клиническая больница, Гомель, Беларусь
Сравнение диагностической
значимости выявляемых мутаций
в генах IL2RA, IL7RA, TNFRSF1A,
IRF8 и CD6 для раннего выявления
рассеянного склероза
Введение. Рассеянный склероз (РС) – самое частое демиелинизирующее заболевание ЦНС, чаще всего развивается у лиц молодого возраста и
обладает очень обширной симптоматологической мимикрией. Почти четверть всех случаев РС не диагностируются при появлении первых симптомов. Большую значимость в перспективе ранней диагностики РС отдают
типированию генетических маркеров, поиск которых активно ведется на
протяжении последнего десятилетия. К настоящему моменту выявлены гены-кандидаты, мутации в которых, вероятно, принимают участие в развитии
РС, и соответственно могут быть использованы как молекулярно-генетический признак при диагностике изучаемого заболевания. Большое значение
144
Тезисы конференции
имеет выявление «клинически-значимых» аллелей различных генов, мутации в которых участвуют в развитии РС в конкретной популяции. Это дает
возможность использования молекулярно-генетических методов как дополнительного диагностического критерия.
Цель исследования. Целью настоящей работы явилось сравнение
диагностической значимости выявления точечных мутаций rs12722489 и
rs2104286 в гене IL2RA, rs6897932 в гене, кодирующего IL7RA, rs1800693 и
rs4149584 в гене TNFRSF1A, rs17445836 гена IRF8 а также rs17824933 в гене,
отвечающем за экспрессию CD6 у пациентов с РС.
Материалы и методы исследования. Материалом для исследования явились 70 пациентов с достоверным диагнозом «Рассеянный склероз» из разных районов Гомельской области. В качестве контрольной
группы обследовано 40 человек старше 55 лет, у которых при опросе
жалоб, подробном сборе анамнеза, клинически и при нейровизуализации исключен диагноз рассеянный склероз. Все пациенты, вошедшие в
контрольную группу, также являлись жителями различных районов Гомельской области.
Для молекулярно-генетического анализа однонуклеотидных замен в
указанных генах проводилась пробоподготовка, затем осуществляли выделение ДНК и ее амплификацию по общепринятым методикам. Выявление точечных мутаций осуществляли, используя метод ПЦР-ПДРФ. Для
выполнения следующего этапа работы провели рестрикцию соответствующих участков рестриктазой MboI в случае аллелей rs12722489 (IL2RA) и
rs6897932 (IL7RA), NdeI в случае аллеля rs2104286 (IL2RA), BsteII в случае аллеля rs1800693 (TNFRSF1A); NciI в случае аллеля rs4149584 (TNFRSF1A); PstI в
случае аллеля rs17445836 (IRF8); TaaI в случае аллеля rs17824933 (CD6).
Электрофоретическое фракционирование продуктов ПЦР проводили в
1,7% агарозном геле по стандартной схеме с окраской раствором бромистого этидия. Анализ электрофоретических спектров проводился с помощью
программного обеспечения «Quantity One» (Biorad). Затем провели сравнение частот встречаемости вышеназванных аллелей среди пациентов с РС и
контрольной группой.
Полученные результаты. Между группой исследования и контрольной существенных отличий по гетерозиготным состояниям изучаемых генов выявлено не было. Гомозигот мутантного аллеля rs4149584 как среди
пациентов с РС, так среди лиц контрольной группы выявлено не было. В гомозиготном состоянии мутантного аллеля rs1800693 среди больных РС выявлено 14 пациентов, тогда как среди контрольной группы выявлено только
у двух пациентов.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
145
Сравнение диагностической значимости выявляемых мутаций в генах IL2RA,
IL7RA, TNFRSF1A, IRF8 и CD6 для раннего выявления рассеянного склероза
Одинаковое количество гомозигот мутантного аллеля rs17445836 гена
IRF8 было выявлено среди лиц контрольной и исследуемой групп. Гомозиготное состояние аллеля rs17824933 гена CD6 мутантного типа было выявлено у 6 пациентов, в то время как среди контрольной группы мутантная
аллель в гомозиготном состоянии встречалась у 1 пациента.
Рассчитаны частоты встречаемости указанных мутантных аллелей у
пациентов с рассеянным склерозом. В группе исследования, для аллеля
rs1800693 частота встречаемости составила 20%, для аллеля rs17824933
она составила 8,57%. В контрольной группе частота встречаемости аллеля
rs1800693 составила 5%, тогда как по алеллю rs17824933 она составила 2,5%.
Учитывая отсутствие мутантных гомозигот аллеля rs4149584 среди лиц
групп исследования и контроля, а также одинаковое количество гомозигот
мутантного аллеля rs17445836 в сравниваемых когортах пациентов, анализ
по данным рестриктам нецелесообразен.
Частоты встречаемости мутантных аллелей генов IL2RA и IL7RA у пациентов с рассеянным склерозом для аллеля rs12722489 она составила 1,43%,
для аллеля rs2104286 – 5,71% и для rs6897932 – 11,43%. В контрольной группе частота встречаемости аллеля rs6897932 составила 2,27%, тогда как по
остальным изучаемым алеллям мутаций не выявлено.
Таким образом, в Гомельской области среди пациентов с РС наибольший
вклад, среди изучаемых генов, в развитие этого заболевания вносит гомозиготная мутантная аллель rs6897932 гена IL7RA, rs1800693 гена TNFRSF1A, а
также в некоторой степени гомозиготное состояние аллеля rs17824933 гена
CD6 и rs2104286 гена IL2RA.
Выводы.
1. Частота встречаемости гомозиготных состояний мутантных аллелей,
rs1800693, rs17824933, rs6897932 и rs2104286 у пациентов с РС составила:
20%, 8,57%, 11,43% и 5,71% соответственно.
2. Выявление мутантных аллелей rs4149584 гена TNFRSF1A и rs17445836 гена IRF8, в т.ч. в гомозиготном состоянии, диагностической значимости не
имеет.
3. Методики определения мутантных аллелей rs6897932, rs1800693,
rs17824933 и rs2104286 могут применяться в качестве дополнительных
лабораторных диагностических критериев для ранней диагностики РС.
Контакты:
e-mail: bagfv@mail.ru
146
Тезисы конференции
Буняк А.Г.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Современные подходы к лечению
рассеянного склероза
В настоящее время рассеянный склероз (РС) оценивается как полиэтиологичное заболевание с аутоиммунным и дегенеративным патогенезом.
В его возникновении участвуют как эндогенные, так и экзогенные факторы.
К эндогенным относят генетические факторы. Наследственная предрасположенность к РС связана со многими независимыми генами (полигенное наследование). Среди экзогенных факторов ведущая роль отводится
инфекционным агентам: вирусам кори, простого герпеса, ветряной оспы,
краснухи, Эпштейна – Барра, цитомеаловирусам, хламидиям, боррелиям
и другим возбудителям. Предполагается, что одна вирусная инфекция поражает иммунную систему, вторая – нервную. Возникающие структурнофункциональные нарушения в иммунной системе способствуют активным
вирусным инфекциям.
Клинико-морфологические особенности РС обусловлены разнообразием демиелинизации.
1. Воспалительная демиелинизация, обусловленная цитотоксическими веществами, выделяемыми Т-лимфоцитами.
2. Повреждение миелина антителами, продуцируемыми В-лимфоцитами.
3. Олигодендроцитопения, обусловленная нарушениями функции митохондрий олигодендроцитов и их апоптозом, приводящая к нарушению
синтеза миелина.
4. Первичная дегенерация олигодендроцитов в результате вирусной инфекции или токсического воздействия.
Несмотря на многообразие этиологических факторов и неоднозначность механизмов демиелинизации, ведущим является аутоиммунный патогенез РС.
В настоящее время в связи с внедрением в медицинскую практику методов нейровизуализации (МРТ, ПЭТ), определение вызванных слуховых,
зрительных, соматосенсорных, когнитивных потенциалов, определение
уровня олигоклональных антител в спинно-мозговой жидкости в сложных
диагностических случаях, приборов и методик для оценки зрительной и вестибулярной дисфункции значительно улучшилась диагностика РС.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
147
Современные подходы к лечению рассеянного склероза
При обращении пациента за медицинской помощью врачу необходимо:
тщательный сбор жалоб, анамнеза, проведение клинического и инструментальных (в первую очередь МРТ ЦНС с использованием контраста) исследований прежде всего для исключения других заболеваний, протекающих
по типу рассеянного склероза. После сопоставления данных обследования помогают врачам в постановке диагноза разработанные диагностические критерии РС: W. Ian McDonald (2010 г.), достоверного и вероятного РС,
МРТ-критерии распространения очагов в пространстве и времени.
Лечение РС является патогенетическим. Выделяют следующие задачи:
 лечение обострений заболевания;
 профилактика обострений и замедление прогрессирования заболевания;
 симптоматическое воздействие на неврологические симптомы.
При дебюте или обострении заболевания доказан положительный эффект от глюкокортикостероидных гормонов (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон), обладающих иммуносупрессивным действием. При
неэффективности используют курсы плазмафереза в сочетании с глюкокортикостероидными гормонами.
Для профилактики обострений и прогрессирования заболевания используются препараты иммуномодулирующего действия, изменяющие
течение РС с доказанной эффективностью. Они называются препаратами
первой линии. Это производные β-интерферонов (бетаферон, ребиф, авонекс) и глатирамера ацетат (копаксон). Они наиболее эффективны при раннем применении в случаях рецидивно-ремиттирующего течения РС. При
первично прогрессирующем и вторично-прогрессирующем течении заболевания эффективность их не доказана. В этих случаях препаратом выбора является митоксантрон, натализумаб, которые называются препаратами
второй линии. К ним так же относится внутривенный иммуноглобулин G,
который можно назначать женщинам в послеродовый период или после
прерывания беременности с целью профилактики обострений. Эффективность иммуносупрессивной и иммуномодулирующей терапии зависит от
обоснованного выбора конкретного препарата в зависимости от состояния
иммунной системы.
По данным литературы в последние годы резко увеличилось количество новых иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов, находящихся на стадии клинических исследований: финголимод, терифлуномид, лаквинимод, ВG00012, кладрибин, лейковир, алемтузумаб, даклизумаб,
дирукотид (MBP8298), BHT-3009 (плазмиды) и др.
В последнее десятилетие для лечения рассеянного склероза используют метод аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Этапы проведения:
148
Тезисы конференции


Забор гемопоетических стволовых клеток костного мозга пациента;
Проведение массивной иммуносупрессии для подавления собственных
иммунных клеток;
 Введение стволовых клеток пациенту.
По мнению некоторых авторов целесообразно использование нейропротекторной и антиоксидантной терапии с целью замедления процессов
дегенерации.
Симптоматическое лечение включает: купирование болевого синдрома,
коррекция тремора, уменьшение спастичности, коррекция тазовых расстройств, лечение депрессии, тревожных расстройств, утомляемости, пароксизмальных расстройств и др.
Кроме медикаментозного лечения при лечении РС используются различные методы медицинской реабилитации, психологической коррекции с целью улучшения качества жизни и социальной адаптации пациентов.
Для выбора оптимального курса лечения в каждом конкретном случае
необходимо подходить индивидуально с учетом предполагаемых этиологических факторов, характера течения заболевания, выраженности неврологических нарушений, переносимости и эффективности используемых
лекарственных средств.
Контакты:
e-mail: bunyak_anna@mail.ru
Змачинская О.Л.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Случай сочетания нейрофиброматоза
I типа и демиелинизирующего
заболевания ЦНС
Нейрофиброматоз I типа (НФ-I) относится к группе наследственных заболеваний, поражающих кожу (сетчатку) и нервную систему и характеризуется
образованием множественных опухолей.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
149
Случай сочетания нейрофиброматоза I типа и демиелинизирующего заболевания ЦНС
Демиелинизирующие заболевания ЦНС – неоднородная группа заболеваний, для которых характерно преимущественное поражение белого вещества ЦНС.
Приводим собственное наблюдение сочетания НФ-I и демиелинизирующего заболевания ЦНС. Пациентка Б., 33 года, поступила в неврологическое
отделение Республиканского научно-практического центра неврологии и
нейрохирургии в 2013 г. с жалобами на несистемное головокружение, шаткость при ходьбе, диффузные головные боли, боли в поясничном и грудном
отделах позвоночника.
Из анамнеза известно, что по линии отца наследственность отягощена
по болезни Реклингхаузена (отец и бабушка страдали данной патологией).
Первые кожные нейрофибромы у пациентки появились на нижних веках
обоих глаз в возрасте 3 лет. К пятилетнему возрасту развился левосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника IV степени, по причине чего
была признана инвалидом детства. В возрасте 28 лет имел место эпизод
внезапно возникшей слабости в левых конечностях, который регрессировал самостоятельно. В 29 лет присоединились несистемное головокружение и шаткость при ходьбе. На фоне метаболической терапии отмечалось
улучшение.
При осмотре в неврологическом статусе выявлено: горизонтальный нистагм в обе стороны, расширение зон сухожильных и периостальных рефлексов с верхних и нижних конечностей c акцентом слева, рефлекс Бабинского с двух сторон, неустойчивость в позе Ромберга, легкая интенция при
выполнении пальце-носовой пробы с обеих сторон.
При внешнем осмотре визуализируются множественные кожные нейрофибромы, пятна цвета кофе с молоком (размером от 5 мм до 30 мм), веснушчатые пятна в подмышечных областях, левосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника IV степени.
При МРТ-исследовании головного и спинного мозга обнаружены множественные очаги демиелинизации, гиперинтенсивные в Т2ВИ и Flair-режимах, локализованные в больших полушариях (перивентрикулярно, субкортикально), в мозжечке, в продолговатом и спинном мозге.
Метод зрительных вызванных потенциалов выявил нарушение зрительной афферентации на дохиазмальном уровне слева, акустические стволовые вызванные потенциалы – умеренное ухудшение проведения по стволовым структурам справа.
При ультразвуковом исследовании мягких тканей и нервных стволов в
коже определялись множественные объемные образования, размером от
3 до 9 мм, с четким контуром, пониженной эхогенности, однородной структу-
150
Тезисы конференции
ры, аваскулярные, легко меняющие форму при компрессии датчиком. Также
были выявлены единичные подкожные образования аналогичной структуры.
На основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра и инструментальных методов обследования консилиумом в составе: профессора Лихачева С.А., ведущего научного сотрудника Анацкой Л.Н., врача Клюнчик С.Г.
было установлено наличие у пациентки двух различных патологий: демиелинизирующего заболевания ЦНС и болезни Реклингхаузена I типа.
В литературе встречаются единичные случаи сочетания НФ-I и рассеянного склероза. Установлено, что ген НФ-I локализован на хромосоме 17
в локусе 17q11.2, который также ответственен за синтез миелин-олигодендроцитарного гликопротеина, играющего роль в формировании миелина.
Вероятно, данным фактом и можно объяснить возможное сочетание этих
двух заболеваний.
Контакты:
e-mail: volha.zmachynskaya@gmail.com
Линник О.В., Лихачев С.А., Недзьведь Г.К., Осос Е.Л., Аленикова О.А., Чернуха Т.Н.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Синдром «ригидного человека»
(описание клинического случая)
Введение. Синдром «ригидного человека» (СРЧ), или синдром Мерша –
Вольтмана, – спорадическое заболевание неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующей ригидностью и болезненными мышечными спазмами в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей и
связанное с гиперактивностью двигательных единиц. Распространенность
данного заболевания в мире составляет 1 случай на 1 млн населения. СРЧ
чаще всего проявляется на 3–5-м десятилетиях жизни. Мужчины и женщины
страдают примерно в одинаковой степени.
Цель исследования. В связи с редкостью заболевания и некоторым
своеобразием клиники представляем собственное клиническое наблюдение.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
151
Синдром «ригидного человека» (описание клинического случая)
Материалы и методы исследования. Пациентка Е., 55 лет, инвалид
3-й группы, не работает, поступила в неврологическое отделение № 3 РНПЦ неврологии и нейрохирургии с жалобами на скованность в конечностях, преимущественно в левой руке, в правой ноге, туловище, болезненные судороги
в конечностях, затруднения при ходьбе, частые падения, боль и ограничение
движений в левом плечевом и правом тазобедренном суставах. Анамнез заболевания: в возрасте 52 лет без видимой причины появились боли и ограничение движений в левом плечевом и правом тазобедренном суставах, скованность в левой руке и правой ноге. Через 2 года после начала заболевания
появилось нарушение равновесия при ходьбе, головокружение, падения кзади при ходьбе, наросла скованность в конечностях. Семейно-наследственный
анамнез достоверно не отягощен. Неврологический статус: Сознание ясное.
Ориентирована в месте и времени. Черепные нервы: зрачки D=S, движения
глазных яблок в полном объеме. Сглажена правая носогубная складка, язык
по средней линии. Сила в конечностях достаточная. Отмечается выраженная
аксиальная ригидность в виде напряжения трапециевидных и паравертебральных мышц с обеих сторон, напряжение несколько уменьшается в положении лежа. При пальпации – мышцы каменистой плотности. Мышечный
тонус резко повышен по пластическому типу в конечностях, преимущественно в левой руке и в правой ноге. Сухожильные и периостальные рефлексы с
верхних конечностей D>S, оживлены, зоны расширены, коленные и ахилловы
равновеликие, живые. Подошвенные рефлексы живые, равновеликие. Патологических рефлексов нет. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга устойчива. Выраженный правосторонний сколиоз.
Отмечена постуральная неустойчивость. При ходьбе наблюдается наклон
туловища влево, подворачивание правой стопы кнутри. Передвигается в пределах палаты, опираясь на кресло-каталку. Затруднено самообслуживание.
Обследования: общеклинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови в пределах нормальных значений. МРТ головного мозга: МР-картина атрофического процесса в головном мозге. Рентгенография
органов грудной клетки: правосторонний сколиоз 2–3-й ст.; свежих очаговых и инфильтративных теней по легочным полям не выявлено; аорта
уплотнена. Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника:
S-образный сколиоз грудо-поясничного отдела позвоночника, диффузный
остеопороз. Рентгенография левого плечевого сустава: начальные признаки артроза. Рентгенография правого тазобедренного сустава: правосторонний коксартроз 1–2-й степени. УЗИ мышц: фасцикуляций не выявлено. Электронейромиография: в состоянии покоя регистрируется биоэлектрическая
активность с m.tibialis ant dexter, m. biceps brachii dexter et sinister.
152
Тезисы конференции
На фоне лечения диазепамом уже на вторые сутки отмечалось значительное улучшение: пациентка стала самостоятельно передвигаться в пределах отделения, существенно уменьшилась выраженность напряжения
мышц проксимальных отделов конечностей, аксиальной мускулатуры.
Выводы. Диагноз синдрома «ригидного человека» устанавливался на
основании жалоб, анамнеза, данных клинической картины (синдрома мышечной ригидности преимущественно в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, наличие болезненных мышечных спазмов),
результатов электронейромиографии (постоянная активность двигательных
единиц, выявляющаяся в покое, при отсутствии признаков денервации), а
также наличия значительного положительного эффекта от приема бензодиазепинов. Абсолютно точно можно подтвердить диагноз с помощью исследования сыворотки крови на наличие антител к антигенам ГАМКергических нейронов, а именно к декарбоксилазе глутаминовой кислоты.
Контакты:
e-mail: oljalinnik@mail.ru
Клименков Д.Ю.
223-й центр авиационной медицины ВВС и войск ПВО Вооруженных Сил
Республики Беларусь
Проблемы диагностики
болезни движения
В настоящее время синдром укачивания, или вестибуловегетативный
синдром, получил название «болезнь движения» J. Jrwin. Болезнь движения (БД) является нормальным универсальным физиологическим ответом
на необычное ощущение движения. Различают несколько форм укачивания, возникающих при различных формах передвижения. Наиболее подробно изучены морская и воздушная болезни.
Последние достижения в изучении БД связаны с использованием стимуляционных технологий (пилотные или водительские тренажеры и другие
виртуальные системы окружающей среды).
Вестибулярный аппарат играет важную роль в развитии симптомов БД,
тогда как зрительная информация является лишь модулирующим факто«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
153
Проблемы диагностики болезни движения
ром. Это предполагает, что зрительные входы связываются с вестибулярным стимулом и усиливают центральную вестибулярную активность, даже
в отсутствие вестибулярного стимула.
Наиболее широко распространенной при объяснении патогенеза БД
является теория «неврального сбоя» (J. Brand). Считается, что БД является
результатом поступления конфликтной информации в пределах многомодальной сенсорной системы (например, зрительно-вестибулярное взаимодействие).
Начальные признаки БД – недомогание, дискомфорт в эпигастральной
области, тошнота, рвота. Одновременно обнаруживается бледность кожи
лица, сопровождающаяся холодным потом. Сонливость и усталость может
сохраняться в течение многих часов после окончания действия двигательного стимула. Появляются слюнотечение, чувство жара, несистемное головокружение, рвота. Клинически выраженный вариант БД может быть тяжелой, средней и легкой степени.
Неврологические проявления укачивания характеризуются широким
клиническим полиморфизмом. Они могут быть объединены в четыре группы синдромов: вегетативно-сосудистая дистония, транзиторная астения,
межполушарная пирамидная асимметрия и рассеянная неврологическая
микросимптоматика.
Длительное укачивание приводит к апатии, депрессии и уменьшению
способности к познавательной и психомоторной деятельности, известное
как sopit-синдром. В русскоязычной литературе больше используется термин «скрытая болезнь движения». Sopit-синдром может развиться изолированно от классических симптомов БД. Около 25% пилотов сообщали о
симптомах, которые длились более чем 1 ч после тренировочного моделированного полета, а около 8% сообщали о симптомах продолжительностью
более 6 ч. Типичными симптомами являлись зрительное напряжение, усталость, сонливость, потливость, головная боль и затруднение концентрации
внимания. Примерно у 4,6% развивались долгосрочные последствия, в том
числе проблемы с равновесием, трудности с концентрацией внимания и
сном.
Диагностические критерии болезни движения, основанные на объективных физиологических параметрах, практически отсутствуют. Наибольшее распространение в настоящее время имеют вращательные пробы,
которые используются в основном в целях врачебно-летной экспертизы.
Другой подход в диагностике БД – это инструментальная оценка вестибулярной функции для выявления пониженной толерантности к нефизиологичным движениям. Документально подтверждено, что до 60% участников
154
Тезисы конференции
опыта с вращением оптокинетического барабана испытывают симптомы болезни движения, возможно, из-за противоречивой сенсорной информации
из зрительной и вестибулярной систем. Большинство испытуемых считают
направление иллюзии собственного вращения, противоположным истинному вращению оптокинетического барабана.
Ведущий синдром при болезни движения – это вестибуло-сенсорная
реакция, которая проявляется в виде головокружения. Возможность количественной оценки этого симптома вызывает большой интерес. Разработка
и внедрение современных, а также широкое использование ранее известных методов исследования вестибулярного аппарата является актуальной
задачей и для более качественного отбора абитуриентов, поступающих на
летные факультеты, и для обеспечения безопасности полетов. Одними из таких разработок являются проведение функциональных нагрузочных тестов
с электронистагмографической регистрацией, видеонистагмографией, а
также компьютерная вертигометрия – метод, позволяющий количественно
(в угловых скоростях) оценивать интенсивность вестибуло-сенсорной реакции и диагностировать подверженность к укачиванию.
Контакты:
e-mail: klimiankoudzmitry@mail.ru
Марьенко И.П., Шаров Д.Г., Лихачев С.А.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Клинико-диагностическое
значение термографии
в диагностике вегетососудистых
и полиневритических синдромов
Введение. Вредное действие вибрации на организм зависит от ее интенсивности, длительности непрерывного контакта в течение рабочей
смены и индивидуальной чувствительности. Особенно чувствительны к
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
155
Клинико-диагностическое значение термографии
в диагностике вегетососудистых и полиневритических синдромов
воздействию вибрации нервная и костная ткань. Хроническое действие вибрации у различных лиц проявляется по-разному. Вибрационная болезнь
отличается большим разнообразием симптомов, зависящих от места приложения вибрации и от ряда сопутствующих производственных факторов.
В клинической картине локальной вибрационной болезни различают ряд
субъективных и объективных симптомов. Субъективные признаки проявляются в виде парестезии и боли в кистях, зябкости, онемения конечностей,
побеления пальцев при сжатии их в кулак или на холоде, неприятных ощущений в области сердца. Ангиополиневропатический синдром сочетается с
неврастеническим синдромом. Таким образом, клиника местной вибрационной болезни может оформиться в виде синдрома Рейно с выраженными
сосудистыми расстройствами в дистальных отделах конечностей, в виде полиневритического синдрома.
Цель исследования. Выявить ранние признаки нарушения терморегуляции у лиц с хроническим воздействием вибрации и жалобами полиневритического характера.
Материалы и методы исследования. Проведено комплексное обследование пациентки, имеющей длительный стаж работы в условиях воздействия локальной вибрации и предъявляющей жалобы на онемение в стопах,
слабость и онемение в кистях, неустойчивость при ходьбе, быструю утомляемость. Согласно меддокументации, исключался синдром Рейно верхних и
нижних конечностей, вегетативная полинейропатия. Из инструментальных
исследований использовали: термографию (метод регистрации тепловых полей человеческого тела, которые считываются прибором и отображаются на
экране как тепловой образ, именуемый термограммой), УЗДГ периферических
сосудов, УЗИ нервных стволов, электронейромиографию, стабилометрию.
Полученные результаты. Эхографических признаков поражения сосудов нижних конечностей не выявлено. По данным УЗИ нервных стволов
признаков патологических образований в проекции длинных нервов не
выявлено, структура нервов однородная. По данным ЭНМГ выявляется заинтересованность срединных нервов на уровне запястного канала, больше
справа. Качество функции равновесия при проведении стабилометрического теста Ромберга с открытыми и закрытыми глазами имело нормальные
значения – 98,1% и 89,2 % соответственно. Тепловизионная диагностика не
установила значимого повышения или понижения температуру кожных покровов кистей и стоп в симметричных точках и имела значения: 34,1 ± 1,2 °С
и 31,4 ± 2,3 °С соответственно. Соотношение показателей термометрии тела
(36,7 ± 0,2 °С) и показателей температуры кожных покровов конечностей не
выявило значимого уменьшения разницы между показателями (p>0,05).
156
Тезисы конференции
Выводы. Комплексное обследование данной пациентки с применением тепловизионной диагностики не выявило признаков дистальной вегетативной полиневропатии. Следовательно, жалобы пациентки имели неврастенический характер. Более высокие показатели температуры кожных
покровов кистей (34,1 ± 1,2 °С) и заинтересованность срединных нервов на
уровне запястного канала объясняет ночные дизестезии в кистях.
Таким образом, в комплексное профилактическое обследование лиц,
имеющих длительный стаж работы в условиях воздействия вибрации, должна входить термография ввиду своей высокой информативности в экспертной диагностике вегетативных полинейропатий и синдрома Рейно.
Контакты:
e-mail: mydoctor71@mail.ru, sharovdoc@gmail.com
Королевич Е.А., Лихачев С.А., Чернуха Т.Н., Щуревич М.А.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Особенности клинических
проявлений поздней лекарственной
дистонии, обусловленной
приемом нейролептиков
Введение. Поздняя (тардивная) дистония – экстрапирамидное расстройство, чаще всего развивающееся на фоне длительного лечения нейролептиками (от нескольких месяцев до нескольких лет), имеющее стойкий
характер даже при отмене препаратов, проявляющееся разнообразными
дистоническими гиперкинезами.
Цель исследования. Оценить разнообразие клинической картины,
время появления гиперкинеза у пациентов, страдающих поздней лекарственной дистонией.
Материалы и методы исследования. Проанализированы 22 амбулаторные карты пациентов, страдающих данной патологией, которые обрати-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
157
Особенности клинических проявлений поздней лекарственной дистонии,
обусловленной приемом нейролептиков
лись за медицинской помощью в консультативно-поликлиническое отделение РНПЦ неврологии и нейрохирургии в период с 2006 по 2013 гг. Возраст
пациентов колебался от 19 до 71 года, медиана возраста начала заболевания составила 41 (25; 52) год.
Полученные результаты. Наблюдалось следующее распределение по
клиническим формам: у 8 (36,5 %) пациентов наблюдалась сегментарная дистония, вовлекающая мышцы лица и верхних конечностей, шеи, у 6 (27,3%)
пациентов – спастическая кривошея, у 4 (18,1%) – оромандибулярная дистония, у 4 (18,1%) – генерализованная дистония. У 7 (31,8%) пациентов лекарственная дискинезия развилась в срок лечения нейролептиками до 1 года,
у 10 (45,5%) пациентов – в срок лечения от 1 до 5 лет, у 5 (22,7%) пациентов –
свыше 5 лет. У 15 (68,2%) пациентов поздняя дистония наблюдалась на фоне
приема типичных нейролептиков (галоперидол, левомепромазин, флуфеназин, трифтазин), у 1 (4,5%) пациентки была вызвана резкой самостоятельной
отменой трифтазина. У 6 (27,3%) поздняя дистония развилась на фоне приема
атипичных нейролептиков, а именно оланзапина, азалептина.
Всем пациентам, принимающим типичные нейролептики, был рекомендован подбор атипичного нейролептика. У 14 пациентов после консультации психиатра была произведена замена типичного нейролептика на атипичный, что у 9 (64,3%) больных привело к улучшению течения заболевания.
У 2 (9,1%) пациентов наблюдалось значительное улучшение на фоне медикаментозной терапии миорелаксантами, у 3 (16,6%) пациентов частичный
регресс симптоматики отмечался на фоне приема препаратов вальпроевой
кислоты. При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии 8 (36,4%)
пациентам, имевшим одним из проявлений заболевания спастическую
кривошею, вводился препарат БТА, наблюдалась положительная динамика.
У 2 из 10 после введения ботулотоксина симптомы поздней дистонии регрессировали полностью и в течение 1 года не возобновлялись.
Выводы. Поздняя лекарственная дистония, обусловленная приемом
нейролептиков, является актуальной проблемой, требующей активного
сотрудничества невролога и психиатра. Важной особенностью осмотра пациента, страдающего любой формой дистонии, является выяснение приема
в анамнезе таких лекарственных средств, как нейролептики. Часто таким
пациентам можно помочь просто заменив типичный нейролептик на атипичный. В комплексном лечении поздней дистонии было эффективно медикаментозное лечение с использованием миорелаксантов и препаратов
вальпроевой кислоты, инъекций ботулотоксина типа А.
Контакты:
e-mail: Ka-te-ri-na@tut.by
158
Тезисы конференции
Лебейко Т.Я.1, Оводинская Т.Г.2, Кирко П.В.1
Гродненский государственный медицинский университет, Гродно, Беларусь;
2
Городская клиническая больница № 3 г. Гродно, Гродно, Беларусь
1
Опыт использования Цитофлавина
в лечении невропатии лицевого нерва
Введение. Невропатия лицевого нерва (НЛН) – заболевание, при котором развивается односторонний парез или паралич лицевой мускулатуры.
В большинстве случаев причиной НЛН является вирусная инфекция. Провоцирующим фактором нередко служит переохлаждение. В основе патогенеза лежат воспаление и отек лицевого нерва с последующим его сдавлением
и ишемией в зоне прохождения через костный канал в пирамиде височной
кости. Прогноз заболевания зависит от глубины поражения нерва, причины
заболевания и скорости назначенного лечения.
Цель исследования. Изучить эффективность применения Цитофлавина
в остром периоде НЛН.
Материалы и методы исследования. Опытную группу составили 13 пациентов с НЛН. Среди них было 10 женщин и 3 мужчин в возрасте от 18
до 65 лет (средний возраст 42,8 года). Длительность заболевания к моменту
госпитализации: до 3 суток – 6 пациентов, от 4 до 6 дней – 4, более 6 дней –
3 больных. Обследование проводили в день госпитализации и перед выпиской (на 9–11-е сутки). Пациенты опытной группы получали базисную
терапию (ацикловир, дексаметазон) совместно с Цитофлавином по 10 мл
внутривенно капельно в течение 5 дней. Цитофлавин обладает противогипоксическим, антиоксидантным, мембранопротектерным действием.
Контрольную группу составили 6 человек с НЛН (4 женщины, 2 мужчин в
возрасте от 18 до 42 лет, средний возраст – 28,0 года). Контрольная группа
получала только базисную терапию. Оценка регресса прозопареза проводилась по шкале Хауса-Браакмана. Качество жизни исследовали при помощи опросника MOS SF 36 (SF-36). Статистическая обработка проводилась непараметрическим методом с использованием пакета «Statistica, v. 6,0»
Полученные результаты. У 12 пациентов опытной группы отмечена
выраженная положительная динамика неврологической симптоматики
по шкале Хауса – Браакмана: регресс прозопареза с 4–5 баллов (глубокий
дефицит) до 1–2 баллов (легкий прозопарез) (p<0,05). У одного пациента
опытной группы положительной динамики в неврологическом статусе не
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
159
Характеристика рентгенологических и сонографических данных
у пациентов с синдромом позвоночной артерии
отмечено, что, вероятно, связано с госпитализацией (спустя 11 дней после
начала заболевания). В контрольной группе регресс прозопареза наблюдался незначительный (в пределах 1 балла по шкале Хауса – Браакмана).
Анализ показателей опросника качества жизни SF-36 показал, что
практически по всем базовым значениям шкал опросника был превышен
65-балльный барьер, что отражало удовлетворительный уровень качества
жизни пациентов с НЛН. Исключением явились результаты оценки по шкале
жизненной активности (VT), где не был превышен 50-балльный рубеж. Это
может подразумевать ощущение утомления, снижения жизненной активности. У пациентов опытной группы терапия Цитофлавином оказывала положительное влияние на показатели шкал общего состояния – GH (p=0,03) и
психического здоровья – MH (p=0,04). Достоверно значимого влияния терапии Цитофлавином на физическое, ролевое и социальное функционирование пациентов с НЛН не выявлено.
Выводы. Комбинация базисной терапии (ацикловир, дексаметазон) и
Цитофлавина в лечении НЛН способствует быстрому восстановлению неврологического дефицита – регрессу прозопареза, повышает оценку общего состояния своего здоровья больными, что в свою очередь способствует
нормализации критериев психического здоровья.
Контакты:
e-mail: lebeyko@mail.ru
Ровбуть С.М., Лихачев С.А., Борисенко А.В., Черненко Н.И., Авласевич А.А.
Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии,
Минск, Беларусь
Характеристика рентгенологических и
сонографических данных у пациентов
с синдромом позвоночной артерии
Цель исследования. Анализ данных рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника и дуплексного сканирования (ДС) экстракраниальных сегментов позвоночных артерий (ПА) у пациентов с синдромом позвоночной артерии (СПА).
160
Тезисы конференции
Материалы и методы исследования. Под наблюдением находилось
40 пациентов с СПА. В клинической картине заболевания у всех больных выявлялись головные боли, боли в шейном отделе позвоночника (ШОП), кохлеовестибулярные и зрительные нарушения.
Всем пациентам проводилась рентгенография шейного отдела позвоночника в переднее-задней и боковой проекциях, а также функциональная спондилография (сгибание и разгибание) в боковой проекции. Оценка степени выраженности остеохондроза проводилась по классификации G. Saker (1952 г.).
Дуплексное сканирование экстракраниальных сегментов позвоночных
артерий проводили на ультразвуковом сканере (Philips, производство Германия) линейным датчиком частотой 5–12 МГц. Измеряли пиковую систолическую скорость кровотока (Vps) и диаметр позвоночных артерий (d ПА).
В исследуемых группах сравнивали диаметр правой и левой ПА, а также Vps
по экстракраниальным сегментам правой и левой ПА.
Полученные результаты. Анализ данных рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника у 40 пациентов исследуемой группы
показал, что в 45,7% случаев выявляется III степень остеохондроза. Примерно равное количество случаев, около 20 процентов, приходится на долю I и
II степени (20,4 и 18,8% соответственно). IV степень остеохондроза была выявлена в 4,5% случаев. В 10,6% случаев на рентгенограммах признаков остеохондроза выявлено не было. Чаще всего на рентгенограммах выявлялись
следующие признаки остеохондроза шейного отдела позвоночника: спондилоартроз, нарушение физиологических изгибов (выпрямление лордоза),
задние остеофиты, унковертебральные артрозы, аномалии (Киммерли) и т.д.
В таблице представлены данные о частоте встречаемости различных
рентгенологических признаков шейного остеохондроза при R-графии шейного отдела позвоночника на примере анализа 40 рентгенограмм пациентов с СПА.
При анализе таблицы можно отметить, что наиболее частыми рентгенологическими признаками остеохондроза шейного отдела позвоночника
являются спондилоартроз и нарушение лордоза, а в частности его выпрямление. Также следует отметить, что значительный вклад (1/3 пациентов) в
патологию вносят унковертебральный артроз, остеофиты и аномалии краниовертебральной области. Каждый из этих симптомов встречается примерно в 30–35% случаев. Аномалия Киммерли встречалась в 32,5% случаев
(полная – 53,8%, неполная – в 46,2%).
Отмечена большая частота рентгенологических признаков сколиоза,
спондилеза и подвывиха по Ковачу. Каждое из этих проявлений встречалось более чем в 20% случаев.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
161
Характеристика рентгенологических и сонографических данных
у пациентов с синдромом позвоночной артерии
Процент встречаемости различных рентгенологических признаков шейного
остеохондроза при R-графии ШОП (n=40)
Рентгенологический признак
Выпрямление лордоза
Кифоз
Сколиоз
Ротация
Спондилез
Спондилоартроз
Унковертебральный артроз
Остеофиты
Нестабильность ПДС
Грыжи Шморля
Подвывих по Ковачу
Аномалии краниовертебральной области
А. Аномалия Киммерли полная
Б. Аномалия Киммерли неполная
% встречаемости
55%
22,5%
25%
5%
20%
62,5%
35%
32,5%
7,5%
5%
22,5%
32,5%
53,8%
46,2%
Остальные рентгенологические признаки (грыжи Шморля, нестабильность позвоночно-двигательных сегментов (ПДС)) были диагностированы
лишь в малом проценте случаев и внесли незначительный вклад в патологию.
Результаты дуплексного сканирования экстракраниальных сегментов позвоночных артерий. Данное исследование проведено у всех
40 пациентов. Вертеброгенная экстравазальная компрессия ПА выявлена
у 40,0% обследованных (16 пациентов), стенозирующее (>20,0%) атеросклеротическое поражение брахиоцефальных артерий определялось
у 5 обследованных, нестенозирующее (<20,0%) у 7. Гемодинамически значимая асимметрия кровотока позвоночной артерии (>50,0%) у 4 пациентов.
Эхографические признаки поражения брахиоцефальных артерий отсутствовали у 60% пациентов.
Таким образом, как показали результаты ДС брахиоцефальных артерий,
дисциркуляции в вертебробазилярном бассейне артерий, обусловленные
экстаравазальной компрессией позвоночных артерий, дегенеративными
изменениями шейного отдела позвоночника, выявляются в 40,0% случаев.
Выводы. По результатам неврологического обследования, рентгенологического обследования, доплерографического исследования брахиоцефальных артерий можно сделать вывод, что компрессионный фактор в той
или иной степени мог участвовать в формировании дисциркуляции в вер162
Тезисы конференции
тебрально-базилярном бассейне артерий у всех обследованных пациентов.
В то же время нельзя исключить, что у части пациентов, у которых не были выявлены рентгенологические признаки остеохондроза позвоночника (10,6%),
аномалии строения шейного отдела позвоночника, нестабильность ПДС, стенозирующее атеросклеротическое поражение брахиоцефальных артерий,
но были выявлены нейродистрофические изменения в мышцах и фиброзных
тканях шеи, регионарный постуральный мышечный дисбаланс, имеет место
преобладание ангиоспастического фактора, связанного с раздражением ноцицептивных и проприоцептивных рецепторов в области пораженных ПДС,
и во вторично развивающихся на фоне дегенеративно-дистрофического поражения ШОП изменениях в мышцах и фиброзных тканях шеи.
Контакты:
e-mail: ninh@mail.ru
Василевич Э.Н., Сидорович Р.Р., Макаревич С.В., Свечников И.В.
Республиканский научно-практический центр неврологии и
нейрохирургии, Минск, Беларусь;
Республиканский научно-практический центр травматологии и ортопедии,
Минск, Беларусь
Первый опыт использования
межостистых титановых имплантатов
для хирургического лечения
пациентов с дегенеративными
заболеваниями поясничного
отдела позвоночника
Введение. Дегенеративные поражения поясничного отдела позвоночника и связанные с ними боли и неврологические проявления относятся к
одной из важнейших проблем современной медицины. Это обусловлено
стабильно высоким количеством больных трудоспособного возраста, за«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
163
Первый опыт использования межостистых титановых имплантатов для лечения
пациентов с дегенеративными заболеваниями поясничного отдела позвоночника
частую неудовлетворительными результатами консервативной терапии,
частыми рецидивами после хирургического лечения. Межпозвонковый
остеохондроз занимает первое место (41,1%) среди причин первичной инвалидности по заболеваниям опорно-двигательной системы. Истинная заболеваемость остеохондрозом позвоночника составляет 51,2 на 1000 жителей: заболевание начинает диагностироваться с 15–19 лет (2,6 случая на
1000 жителей), а уже к 30 годам остеохондрозом страдает 1,1% населения,
к 59 годам 82,5%. Несмотря на большие возможности консервативной терапии, по данным разных исследователей, в хирургическом лечении нуждаются от 5% до 33% больных. С каждым годом отмечается увеличение числа
проводимых оперативных вмешательств на пояснично-крестцовом отделе
позвоночника. Многообразие анатомических и клинических проявлений
дегенеративных поражений позвоночника послужило причиной появления
большого количества разнообразных методик его хирургического лечения.
На сегодняшний день разработано три принципиально различных технологии динамической фиксации позвоночника: тотальное замещение диска
функциональными эндопротезами, транспедикулярная динамическая фиксация, межостистая динамическая фиксация. Наибольшее практическое
значение имеют способы динамической фиксации, осуществляемые из заднего доступа, поскольку они могут быть произведены вместе с декомпрессией из одного хирургического доступа.
Цель исследования. Оценить ближайшие результаты хирургического
лечения пациентов с дегенеративными поражениями поясничного отдела
позвоночника.
Материалы и методы исследования. После проведения биомеханических, санитарно-гигиенических и технических испытаний на двух клинических базах (РНПЦ травматологии и ортопедии и РНПЦ неврологии и нейрохирургии) проведены клинические испытания разработанных межостистых
титановых имплантатов. Всего было прооперировано 12 пациентов с дегенеративными заболеваниями поясничного отдела позвоночника. Всем
пациентам после удаление компримирующего агента (грыжа, остеофит,
гипертрофированная желтая связка, дугоотростчатый сустав) и выполнения декомпрессии нервного корешка выполнена динамическая фиксация
заднего опорного комплекса позвоночника титановыми имплантатами
«Медбиотех». Средний возраст пациентов составил – 44,9 года. Мужчин
было 6, женщин – 6. Всем пациентам было проведено: магниторезонансная,
спиральная компьютерная томография, функциональная рентгенография
пояснично-крестцового отдела позвоночника перед операцией, через 1,5
и 6 месяцев после оперативного лечения. Основной патологией являлись:
164
Тезисы конференции
грыжа межпозвонкового диска (7), моносегментарный стеноз позвоночного
канала (2), рецидив грыжи межпозвонкового диска (3), при этом наиболее
часто оперативное вмешательство выполнялось в сегменте L4–L5 (9), затем L3–L4 (2) и L2–L3 (1). Основными жалобами при поступлении являлись:
боли в позвоночнике, с иррадиацией в ногу; гипестезия в соответствующих
дерматомах нижних конечностей; парез соответствующей группы мышц.
Болевой синдром и нарушение функциональной активности до и после
хирургического лечения оценивали при помощи визуально-аналоговой
шкалы и опросника Освестри. Срок наблюдения составил от 3 до 9 месяцев.
Активизация пациентов в пределах палаты проводилась в первые сутки после операции параллельно с назначением индивидуального курса ЛФК, с
учетом регресса болевого синдрома, после получения данных контрольной
спондилографии. Дополнительной иммобилизации пояснично-крестцового отдела позвоночника жесткими корсетами не проводилось.
Полученные результаты и обсуждение. Применение межостистых
титановых имплантатов удобно, не требует дополнительных разрезов мягких тканей и резекции костных структур, что немаловажно в профилактике развития нестабильности на оперированном уровне и дополнительной
кровопотери. Воспалительных осложнений, усугубления неврологической симптоматики, послеоперационной ликворреи и нестабильности на
оперированном уровне в послеоперационном периоде не наблюдалось.
В течение первой недели большинство пациентов отметили полный или
значительный регресс болевого синдрома. Это связано, в первую очередь,
с устранением во время операции компримирующих факторов. До операции показатели индекса Освестри варьировали от 50 до 85%, в послеоперационном периоде через один месяц от момента операции – 24%. Средний
срок лечения пациентов составил 11,4 койко-дня. Все пациенты в удовлетворительном состоянии выписаны на дальнейшее амбулаторное лечение.
Заключение. В настоящий момент не существует однозначного мнения
о показаниях к стабилизирующим операциям при лечении дегенеративных
поражений позвоночника. С одной стороны, выполнение одной лишь декомпрессии может спровоцировать развитие дальнейшей нестабильности
в одном или нескольких сегментах. С другой стороны, ригидная фиксация
позвоночника вызывает перераспределение нагрузки на выше и нижележащие сегменты и, как правило, дальнейшее развитие дегенеративного
процесса в интактных до этого межпозвоночных дисках. В то же время динамическая фиксация не может полностью заменить собой другие виды стабилизации, но она позволяет заполнить пустующую нишу между различными
видами стабилизирующих операций, используя их плюсы и имея при этом
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
165
Применение ассистирующей эндоскопии в микрохирургии грыж
межпозвонковых дисков (опыт 43 наблюдений)
свои показания. Динамическая фиксация более физиологична, поскольку
сохраняет уровень подвижности позвоночных сегментов, одновременно
снижая нагрузку на межпозвоночные суставы и задние отделы межпозвоночных дисков. Малая инвазивность, простота выполнения и хорошие
клинические результаты показали, что данная методика может широко применяться для лечения пациентов с дегенеративными заболеваниями поясничного отдела позвоночника.
Контакты:
e-mail: ed-was@tut.by
Нестерук О.В.
Белорусская медицинская академия последипломного образования,
Минск, Беларусь;
Городская клиническая больница скорой медицинской помощи, Минск,
Беларусь
Применение ассистирующей
эндоскопии в микрохирургии грыж
межпозвонковых дисков
(опыт 43 наблюдений)
Введение. Остеохондроз позвоночника (ОП) – это полиэтиологичное
дегенеративно-дистрофическое поражение позвоночника, в основе которого лежит дегенерация межпозвонковых дисков (МПД) с последующим
вовлечением в процесс соседних позвонков, межпозвонковых суставов и
связочного аппарата. Грыжи МПД являются осложнением данного заболевания и требуют хирургического вмешательства. Ни одна из существующих
хирургических методик лечения данной патологии не способна решить
проблему повторного возникновения болевого синдрома, наиболее частой причиной которого является рецидив грыжи МПД на том же уровне,
число которых остается велико и по данным различных авторов составляет
от 1,5% при эндоскопических методиках до 10–18% при микродискэктомии.
166
Тезисы конференции
Неудовлетворенность нейрохирургов такими результатами стимулирует их
к поиску и разработке новых методик.
Являющаяся «золотым стандартом» микродискэктомия имеет ряд недостатков: инструмент всегда закрывает часть поля зрения, ограничивая визуализацию в раневом канале. Кроме того, для проведения доступа требуется
больший разрез, чем для такого же доступа при эндоскопической методике. Прямая линия обзора не позволяет увидеть изображение, находящееся
позади корешка, вентральных отделов дурального мешка и латеральных
карманов. Для решения этих проблем возможно применить расширенную
декомпрессию для тракции корешка и дурального мешка с целью последующего разрешения дискорадикулярного конфликта, что увеличивает время
операции и/или степень хирургической агрессии.
Применение эндоскопической ассистенции при спинальных нейрохирургических операциях является одним из новых направлений минимально-инвазивной нейрохирургии. При ее проведении нет догм, твердо
установленных границ использования, показаний и противопоказаний. Эта
методика применима к любой спинальной операции, способствуя более качественному и безопасному ее проведению.
Цель исследования. Исследовать и оценить результаты хирургического лечения пациентов с грыжами МПД на пояснично-крестцовом уровне
позвоночника с использованием технологии ассистирующей эндоскопии с
целью повышения радикальности удаления дегенерированного пульпозного ядра и эффективности лечения данной патологии.
Материалы и методы исследования. Проведен анализ результатов
лечения 43 пациентов с грыжами МПД на пояснично-крестцовом уровне
позвоночника, прооперированных с применением технологии ассистирующей эндоскопии в 2008–2010 гг. Возрастной ранжир – 25–63 лет. Мужчин –
19 (44%), женщин – 24 (56%). Грыжи МПД диагностированы клинико-неврологически и с помощью методов нейровизуализации. У всех пациентов
выявлены различной степени выраженности (по визуально-аналоговой
шкале) болевой, а также корешковый и мышечно-тонический синдромы;
неэффективность консервативной терапии (от 1 месяца до нескольких лет),
что определило показания к хирургическому лечению. Все пациенты ранее
не оперированы. По локализации грыжи МПД распределялись: уровень
L3–L4 – в 2 (4,6%) случаях, L4–L5 – 22 (51,2%), L5–S1 – 19 (44,2%).
Положение пациента во время операции – на животе. Уровень вмешательства определялся рентгенологически. Операции проводились под общей анестезией из заднего доступа с линейным разрезом кожи и мягких
тканей 2,5–3 см. Манипуляции по формированию раневого канала (лигаментэктомия желтой связки, при необходимости – интергемиламинэкто-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
167
Применение ассистирующей эндоскопии
в микрохирургии грыж межпозвонковых дисков (опыт 43 наблюдений)
мия с резекцией остеофитных разрастаний), визуализация, мобилизация
заинтересованного корешка, подход к области грыжевого выпячивания,
микропрепаровка, выделение и удаление непосредственно грыжевого
выпячивания или секвестра диска с последующей ревизией дискового и
подсвязочного пространства проводились с применением жесткой нейроэндоскопической оптики 0–30° и микроинструментария. После удаления
дегенерированной части пульпозного ядра проводилась ревизия внутридискового пространства для оценки радикальности удаления. Операция заканчивалась гемостазом, после чего тубус эндоскопа удалялся. Небольшая
длина разреза мягких тканей позволила зашивать рану косметическими
швами. Длительность операции составила от 45 до 180 мин.
Полученные результаты и обсуждение. Особенность оперативного
вмешательства – улучшение визуализации с возможностью проведения хиругических манипуляций, сочетая классическую микрохирургическую дискэктомию и нейроэндоскопию.
У всех пациентов послеоперационные раны зажили первичным натяжением. Инфекционных, воспалительных осложнений не было. В 1 случае
сформировалась послеоперационная гематома в эпидуральном пространстве, которая опорожнена при реоперации. У всех пациентов отмечался регресс корешкового, болевого и мышечно-тонического синдромов. Средняя
продолжительность пребывания в стационаре после операции – 9,6 дня.
За период катамнестического наблюдения, который составил 2 года, из
43 пациентов повторно прооперированы 3 (6,95%), вследствие возобновления болевого синдрома и признаков рецидивирования на КТ/МРТ в срок
от 2 до 4 месяцев после первой операции.
Результаты лечения оценивались по критериям I. Macnab (см. таблицу).
Сроки обследования,
n – количество больных
После операции при выписке,
n = 43
Через 6 – 12 месяцев после
операции, n = 40*
Через 24 месяцев после
операции, n = 40*
Через 6 – 24 месяцев после
повторной операции, n = 3
Исходы лечения (n больных)
1
2
3
4
отличные хорошие удовлетв. неудовлетв.
3 (7%)
25 (58,1%) 13 (30,2%) 2 (4,7%)
8 (20%)
24 (60%)
8 (20%)
–
13 (32,5%)
19 (47,5%) 8 (20%)
–
–
1
–
Примечание: * без учета больных, прооперированых повторно.
168
2
Тезисы конференции



Выводы.
Ассистирующая эндоскопия малотравматична, снижает риск травматизации спинно-мозговых корешков, твердой мозговой оболочки, перидуральных вен.
Обеспечивает широкую визуализицию задних, передних, боковых отделов спинно-мозговых структур и доступ к передним отделам без значимой тракции корешков и спинного мозга, что обеспечивает большую
радикальность удаления грыж МПД и минимизирует вероятность рецидивирования.
Позволяет ограничить расширенную декомпрессию вокруг грыжи и минимизировать послеоперационные рубцово-спаечные процессы, проявления нестабильности на оперированном уровне.
Контакты:
e-mail: oljunja_nh9@tut.by
Куликова С.Л.
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь
Предоперационная подготовка
к тимэктомии пациентов с миастенией
Выполнение тимэктомии у пациентов с тяжелыми клиническими проявлениями миастении (М.) может привести к развитию послеоперационного
миастенического криза.
Цель исследования. Оценить эффективность проводимой предоперационной подготовки у пациентов с М.
Материалы и методы исследования. Для подготовки к тимэктомии
использовали следующий алгоритм. При умеренных и выраженных проявлениях М. (3–5-й класс MGFA) назначали глюкокортикостероиды (ГКС) в
терапевтической дозе 1–1,5 мг/кг по преднизолону через день или каждый
день. После достижения компенсации миастенического процесса дозу ГКС
постепенно снижали до поддерживающей – 0,2–0,3 мг/кг через день и на
этом фоне выполнялась тимэктомия. Всем пациентам за 2–3 недели до опе-
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
169
Предоперационная подготовка к тимэктомии пациентов с миастенией
ративного лечения проводили 1–3 сеанса большеобъемного плазмафереза.
При легких проявлениях М. (1–2 класс MGFA) предоперационная подготовка не проводилась, кроме назначения антихолнэстеразных препаратов.
Полученные результаты. За период с 2008 г. по 2012 г., используя
данный алгоритм, к тимэктомии были подготовлены 72 пациента. Средняя продолжительность заболевания к моменту операции составила
3,96 ± 1,32 года. По максимальной степени тяжести за весь период заболевания пациенты распределились следующим образом: в 2,7% случаев наблюдалась 1-я степень, в 29,2% и 41,7% – 2-я и 3-я степень соответственно, у
20,8% пациентов наблюдалось тяжелое течение М. (4-я степень), в 5,6% случаев заболевание осложнилось развитием миастенического криза, потребовавшего искусственной вентиляции легких (5-я степень тяжести). После
проведенного лечения к моменту тимэктомии степень тяжести заболевания
была представлена следующим образом: у 2,7% пациентов наблюдалась
1-я степень, у 63,9% и 15,3% – 2-я и 3-я степень соответственно, у 5,6% пациентов не удалось достигнуть хорошей компенсации заболевания
(4-я степень), в 12,5% наблюдениях наступила полная медикаментозная
компенсация. Методом хирургического лечения была торакоскопическая
тимэктомия. Средняя продолжительность операции составила 115 мин.
Из 72 прооперированных только в 2 случаях возникла необходимость в
продленной искусственной вентиляции легких (30 мин и 3 ч). Ни в одном
из наблюдений не было отмечено развития миастенического криза. К концу
первого месяца после операции 68 пациентов (94,4%) продолжили медикаментозную терапию в прежних режимах и их состояние оставалось стабильным. В 4 случаях (5,6%), в связи с усугублением симптомов мышечной
слабости, были увеличены суточные дозы антихолинестеразных препаратов и/или ГКС.
Выводы. Всем пациентам с умеренными и выраженными проявлениями М. необходимо проводить предоперационную подготовку для достижения компенсации миастенического процесса. Это позволит избежать развития миастенического криза в послеоперационном периоде.
Контакты:
e-mail: slk1977@yandex.by
170
Тезисы конференции
Кубраков К.М., Ковалева И.А.
Витебский государственный медицинский университет, Витебск, Беларусь
Этиология гнойных
менингоэнцефалитов в позднем
послеоперационном периоде
Введение. Гнойно-воспалительные процессы оболочек и головного
мозга относятся к наиболее тяжелым формам инфекционной патологии. Сочетание этих расстройств крайне негативно отражается на общем прогнозе
для жизни пациента.
Так, посттравматические и послеоперационные менингиты и менингоэнцефалиты (МЭ) являются одним из наиболее тяжелых осложнений черепно-мозговой травмы, экстренных и плановых нейрохирургических вмешательств. Процент послеоперационных менингитов невелик, однако тяжесть
заболевания и высокий процент летальности побуждает искать новые пути
к их диагностике и лечению. Согласно данным современной литературы,
среди этиологической структуры послеоперационных гнойно-воспалительных процессов в нейрохирургии все большее значение приобретает
мультирезистентные штаммы Acinetobacter spp.
Знание этиологической структуры гнойно-воспалительного процесса и
антибиотикорезистентности ведущих патогенов является необходимым для
оптимального проведения рациональной антибиотикотерапии. Ситуация
осложняется тем, что наблюдается высокая частота выделения устойчивых
форм микроорганизмов, высоким уровнем и широким спектром приобретенной устойчивости патогенов к антибиотикам.
От правильности назначения стартовой антибактериальной терапии напрямую зависит успех в лечении, а показания к назначению определенной
комбинации препаратов, в свою очередь, опираются на точное установление возбудителя в максимально короткие сроки, а также выяснение картины резистентности микроорганизма к наиболее часто используемым в стационарах антибактериальным препаратам.
Цель исследования. Изучить этиологическую структуру гнойных менингоэнцефалитов у нейрохирургических пациентов в позднем послеоперационном периоде и определить резистентность основных возбудителей
к антибактериальным препаратам.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
171
Этиология гнойных менингоэнцефалитов в позднем послеоперационном периоде
Материалы и методы исследования. Изучены результаты 243 микробиологических посевов ликвора, взятого у 98 нейрохирургических пациентов. Все пациенты находились на лечении в нейрохирургическом отделении
УЗ «ВОКБ» в 2010–2012 гг., где были прооперированы по поводу внутричерепных объемных образований. В позднем послеоперационном периоде у
пациентов были выявлены клинические признаки развития воспалительных изменений оболочек головного мозга.
Бактериологический анализ ликвора проводили в РНПЦ «Инфекция в хирургия». Идентификация и оценка чувствительности микроорганизмов к антибактериальным препаратам выполнялась с помощью тест-систем на микробиологическом анализаторе АТВ Expression и методом стандартных бумажных
дисков (Becton Dickinson (США)). Для идентификации использовались стрипы:
ID 32 STAPH – для стафилококков, ID 32 E – для энтеробактерий, ID 32 GN – для
грамотрицательных палочек. Кроме того, применяли системы для экспрессидентификации микроорганизмов: rapid ID 32 A – для анаэробной флоры, rapid
ID 32 STREP – для стрептококков, rapid ID 32 E – для энтеробактерий.
Для определения чувствительности использовали стрипы фирмы
«bioMerieux»: АTB STAPH – для стафилококков, АTB STREP – для стрептококков, АTB PSE – для псевдомонад, а также системы для экспресс-оценки
чувствительности микроорганизмов к антибиотикам: rapid ATB STAPH – для
стафилококков, rapid ATB E – для энтеробактерий.
Полученные результаты и обсуждение. При обследовании 98 пациентов у 29 человек (29,59%) были выделены возбудители. Из 53 штаммов в
10 случаях идентифицирована грамположительная флора, что составило
18,87% (95% ДИ: 7,98–29,76), в 43 случаях выявлены грамотрицательные возбудители – 81,17% (95% ДИ: 70,24–91,02).
Грамположительная флора включала 5 изолятов (9,43%) (95% ДИ:
1,30–17,57) представителя рода Staphylococcus (S. аureus) и семейство Streptococcaceae также было выделено 5 штаммов (9,43%) (95%
ДИ: 1,30–17,57). Представителями последних были Str. haemolyticus и
Str. pneumoniae – по 2 штамма (3,77%), а также 1 изолят (1,88%) Str. faecalis.
Патогенами из группы грамнегативных бактерий являлись: 5 штаммов
представители семейства Enterobacteriaceae – K. pneumonia (9,43%) (95%
ДИ: 1,30–17,57) и неферментирующие грамотрицательные палочки (НГОП) –
38 штаммов (71,70%) (95% ДИ: 59,16–14,23). НГОП были представлены возбудителем A. baumannii – 35 штаммов (66,04%) (95% ДИ: 52,86–79,22) и 3 изолятами – P. aeruginosa (5,66%).
Ассоциации возбудителей были выделены у 2 пациентов и в обоих случаях были представлены комбинацией S. аureus + A. baumannii.
172
Тезисы конференции
При анализе чувствительности к антибактериальным препаратам
A. baumannii показал высокую резистентность (100%) к цефтриаксону, цефоперазону, цефтазидиму, цефепиму, к гентамицину – 86%, к амикацину – 78%,
к имипенему – 69%, к меропенему – 55%, к ципрофлоксацину – 55% и 14% –
к левофлоксацину. К ампициллин/сульбактаму были резистентны только
7% штаммов.
Остальные представители грамнегативной флоры (P. aeruginosa и
K. pneumonia) также были высоко резистентны к цефтазидиму, цефоперазону, цефепиму и амикацину (в 100% случаев), а устойчивость к имипенему,
меропенему, офлоксацину и левофлоксацину составила 33%, 35%, 0%, 0%
соответственно.
S. аureus был наиболее устойчив к оксациллину и цефтриаксону (по 80%
резистентных штаммов), цефазолину – 75%, меропенему и левофлоксацину – по 25%. К ванкомицину, амикацину оказались чувствительны в 100%
все выделенные штаммы. Среди стрептококков 50% изолятов продемонстрировали резистентность к ампициллину, 20% – к цефтриаксону, 25% –
к ципрофлоксацину. В 100% случаев все штаммы были чувствительны к ванкомицину, меропенему и офлоксацину.
Выводы. Таким образом, в этиологической структуре гнойных МЭ у
нейрохирургических пациентов в позднем послеоперационном периоде
81,17% случаев приходится на грамотрицательных возбудителей, при этом
71,70% случаев составляют представители НГОП.
Доминирующим возбудителем гнойных МЭ является мультирезистентный A. baumannii, частота которого достигает 66,04%. Доля стафилококков и
стрептококков составляет менее 20%.
Выделенная микрофлора высоко- и полирезистентна к препаратам бета-лактамного ряда (пенициллинам, цефалоспоринам III–IV поколения), что
необходимо учитывать при составлении схем рациональной антибактериальной терапии.
Контакты:
e-mail: k-kubrakov@yandex.ru
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
173
Кубраков К.М., Семенов В.М., Зенькова С.К., Ковалева И.А., Скворцова В.В.
Витебский государственный медицинский университет, Витебск, Беларусь
Бета-лактамазная
активность ликвора
при вторичных менингоэнцефалитах
Введение. В повседневной практике врачей хирургического стационара гнойно-воспалительные процессы играют значимую роль в статистике
осложнений, сопровождающих различной степени тяжести хирургическую
патологию и усугубляющих ее с развитием негативного исхода. Посттравматические и послеоперационные менингиты и менингоэнцефалиты (МЭ) являются одним из наиболее тяжелых осложнений черепно-мозговой травмы
и экстренных нейрохирургических вмешательств.
Бактериологическое исследование ликвора порой затягивается на неопределенное время, а антибактериальную терапию менингоэнцефалитов
следует назначать незамедлительно, с момента ее клинического подтверждения, причем руководствоваться следует именно эмпирическим выбором
антибиотиков в отношении наиболее распространенных (в данном конкретном клиническом случае) патогенов.
Важной проблемой на пути успеха в лечении гнойных МЭ является нарастающая устойчивость микроорганизмов к антибактериальным препаратам. В настоящее время бета-лактамные антибиотики являются приоритетными препаратами для лечения бактериальных инфекций. Однако, с другой
стороны, ограничением применения препаратов этой группы является резистентность к ним микроорганизмов в результате продукции бактериями
бета-лактамаз – бактериальных ферментов, гидролизующих одну из связей
β-лактамного кольца и инактивирующих таким образом применяемые беталактамы.
В сложившейся проблемной ситуации достижение эффективности антибактериальной терапии зависит от результатов определения уровня беталактамазной активности (БЛА) ликвора, что позволяет более обоснованно
назначать режим антибиотикотерапии, проводить своевременную коррекцию и прогнозировать ее эффективность.
Цель исследования. Оценка уровня БЛА ликвора у нейрохирургических пациентов с гнойными МЭ и анализ ее клинической значимости.
174
Тезисы конференции
Материалы и методы исследования. Изучены результаты 100 проб и
бактериологических посевов ликвора, взятого у 57 пациентов, госпитализированных в нейрохирургическое отделение УЗ «ВОКБ» в 2011–2012 гг.
Ликвор забирался при проведении диагностических люмбальных пункций
у 42 (73,68%) пострадавших с тяжелой ЧМТ и 15 (26,32%) пациентов с опухолями головного мозга в позднем послеоперационном периоде при подозрении
на развитие МЭ. Диагноз устанавливался на основании клинико-лабораторных данных. Идентификация и оценка чувствительности микроорганизмов
к антибактериальным препаратам проводилась с помощью тест-систем на
микробиологическом анализаторе АТВ Expression и методом стандартных бумажных дисков (Becton Dickinson (США)). Для оценки БЛА ликвора использовалась тест-система «Биолактам» (ООО «Сивитал», Республика Беларусь).
Полученные результаты и обсуждение. Культуру возбудителей (n=15)
из ликвора с выявленной БЛА удалось выделить в 15% (95% ДИ: 7,88–22,12)
случаев, в 73,33% (n=13) был идентифицирован A. baumannii, в 13,34% выделены по 2 штамма P. аeruginosa и Str. hаemoliticus. В 85% случаев посевы
ликвора оказались стерильными, что, скорее всего, связано с применением
в послеоперационном периоде антибактериальных препаратов.
Средний уровень БЛА ликвора составил 23,81% (95% ДИ: 19,56–28,05).
Минимальный выявленный уровень активности был равен 0%, максимальный – 76,1%. В целом высокие уровни БЛА ликвора в динамике (выше порогового уровня – 40%) были зарегистрированы у 11 человек (19,29%).
Показатели БЛА ликвора с установленным возбудителем колебались
на уровне от 14,59% до 76,1%, среднее значение БЛА составило 54,23%
(95% ДИ: 48,43–60,03). При уровне БЛА выше порогового значения выделены только представители НГОП (n=12), при этом в 83,33% – A. baumannii
(10 штаммов), в 16,67% – P. аeruginosa (2 изолята). Среднее значение БЛА в
этой группе составило 57,58% (95% ДИ: 52,82–62,33).
При высоком уровне БЛА (выше 40%) A. baumannii, как доминирующий
возбудитель, проявлял высокую (100%) резистентность к цефтриаксону,
цефтазидиму, цефоперазону, цефепиму, гентацину, амикацину. В отношении
меропенема и ципрофлоксацина уровень резистентности составил 83%,
ампициллин/сульбактама – 14%, левофлоксацина – 11%.
У 55% пациентов на фоне эмпирической антибактериальной терапии МЭ
прослеживалось повышение уровня БЛА в динамике в 1,7–8,9 раза, что сопровождалось также и отсутствием клинического эффекта. Впоследствии после получения результатов БЛА и замены антибиотиков бета-лактамного ряда
на препараты других групп наблюдалось снижения уровня БЛА 1,8–7,6 раза,
видимо, в связи с гибелью бета-лактамаз-продуцирующих микроорганизмов.
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
175
Определение стратегий совладающего поведения
и степени профессионального выгорания у медсестер в условиях десинхроноза
Выводы. Таким образом, проведенный анализ показал, что тест-система
«БиоЛактам», обладая высокой степенью достоверности, может успешно
использоваться для качественной и количественной оценки БЛА ликвора у
пациентов с вторичными гнойными МЭ.
БЛА ликвора выше уровня порогового уровня (40%) встречается только
в 20% случаев.
Высокая (более 40%) БЛА является достоверным предиктором неудачи
стартовой эмпирической терапии бета-лактамами, что требует корректировки и назначения антибиотиков других групп.
Результаты, получаемые при помощи тест-системы «БиоЛактам», полностью сопоставимы с данными чувствительности, получаемыми методом бумажных дисков, что подчеркивает актуальность данной тест-системы.
Контакты:
e-mail: k-kubrakov@yandex.ru
Трущенко М.Н.1, Березовская Н.А.2
1
Республиканский научно-практический центр неврологии
и нейрохирургии, Минск, Беларусь;
2
Белорусский государственный университет, Белорусский
государственный медицинский университет, Минск, Беларусь
Определение стратегий
совладающего поведения и степени
профессионального выгорания
у медсестер в условиях десинхроноза
Введение. Существует связь между самочувствием человека и такими
условиями организации труда, которые приводят к нарушению параметров
отдельных биоритмов. Преодоление негативных последствий десинхроноза как результата работы в ночное время суток является одной из важных
задач организации трудового процесса медицинских работников, способствующей профилактике соматических заболеваний, эмоциональных нару-
176
Тезисы конференции
шений и продлению профессионального долголетия. При этом знание об
использовании тех или иных копинг-стратегий, умение человека управлять
стрессом, осознание собственных эмоций и чувств, а также рациональное
распределение времени позволят преодолеть состояние личностного неблагополучия.
Необходимость работать в ночное время суток и связанные с этим негативные для здоровья последствия, быстрое профессиональное выгорание
и наличие иных негативных последствий обуславливает актуальность изучения особенностей совладающего поведения у среднего медицинского
персонала в условиях десинхроноза и необходимость разработки коррекционных программ, способствующих профилактике дистресса в условиях
десинхроноза.
Цель исследования. Определить отличия совладающего поведения и
выраженность профессионального выгорания у медсестер в условиях десинхроноза.
Материалы и методы исследования. Исследование проходило на
базе РНПЦ неврологии и нейрохирургии с участием 30 медицинских сестер,
работающих по специальности не менее года (средний возраст составил
39,3 ± 10,8 года; стаж – 15,9 ± 11,8 года). Респонденты были разделены на
две группы исходя из условий деятельности. Первую группу составили лица,
не имеющие дежурств в ночное время суток – 14 человек (средний возраст
41,2 ± 10,8), вторая группа состояла из медицинских сестер, которые имеют
от одного до трех дежурств в неделю в ночное время суток – 16 человек
(средний возраст 37,7 ± 10,8). Включенные в исследование женщины были
сопоставимы по возрасту, стажу работы по специальности, семейному положению, жилищно-бытовым условиям.
Измерение степени профессионального выгорания проводили с помощью методики «Опросник профессионального выгорания для медицинских
работников» (Н.Е. Водопьяновой), для определения копинг-стратегий применялся «Опросник способов совладания» (Р. Лазарус, в адаптации Т. Крюковой). Выявления признаков десинхроноза определялось по специально
разработанной анкете. Обработка данных проводилась в компьютерном
пакете статистических программ STATISTICA 6.0. Рассчитывались средние
значения и стандартные отклонения, данные проверялись на нормальность
распределения, рассчитывались коэффициент ранговой корреляции Спирмена и U-критерий Манна – Уитни.
Полученные результаты и выводы. Профессиональное выгорание
присутствует у респондентов обеих групп, но достоверных отличий в степени выгорания и выраженности его компонентов не выявлено. В 1-й группе
«Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа». Приложение
177
Определение стратегий совладающего поведения
и степени профессионального выгорания у медсестер в условиях десинхроноза
наблюдается уменьшение «редукции личных достижений» с увеличением
стажа работы (р<0,05), это может снижать смысл и ценность труда. Во 2-й
группе увеличение возраста снижает выраженность «редукции личностных
достижений» в синдроме выгорания (р<0,05), что определяет большую осмысленность, ценность работы. Взаимосвязи между возрастом, стажем и
«эмоциональным истощением», «деперсонализацией» в обеих группах не
выявлено.
По данным результатов исследования совладающего поведения отмечается наличие прямой взаимосвязи между возрастом и такими копинг-стратегиями как «дистанцирование» (r=0,56; р<0,05), «самоконтроль» (r=0,62;
р<0,05), «принятие ответственности» (r=0,65; р<0,05) у медицинских сестер в
первой группе. Также в этой группе есть прямая связь между «эмоциональным истощением» и стратегиями «поиск социальной поддержки» (r=0,64;
р<0,05), «положительная переоценка» (r=0,63; р<0,05).
У медсестер во 2-й группе наблюдалась прямая связь между синдромом выгорания и такими копинг-стратегиями как «конфронтация» (r=0,62;
р<0,05), «самоконтроль» (r=0,49; р<0,05), «бегство-избегание» (r=0,75;
р<0,05), «поиск решения проблемы» (r=0,69; р<0,05).
По данным результатов исследования совладающего поведения имеются различия при сравнении показателей 1-й и 2-й групп респондентов по
некоторым копинг-стратегиям. В частности, показатели стратегий «дистанцирование», «поиск социальной поддержки», «принятие ответственности»,
«поиск решения проблемы» и «положительная переоценка» не имеют достоверных отличий. Однако стратегии «конфронтации», «самоконтроль»,
«бегство-избегание» достоверно отличаются (р<0,05), с преобладанием у
медсестер в условиях десинхроноза.
Таким образом, профессиональное выгорание присутствует у медсестер
как в условиях десинхроноза, так и без него, и не отличается по степени выраженности. Однако, выявлены отличия в использовании копинг-стратегий
у лиц, работающих с наличием ночных дежурств по сравнению с медсестрами, работающими только в дневное время суток. С учетом качественного
анализа данных и условий работы возможно построение коррекционных
программ в рамках когнитивно-бихевиорального или рационально-эмотивного направления психотерапии.
Контакты:
e-mail: Mari.tn@bk.ru
178